Вестибулярные шванномы. Невринома слухового нерва: симптомы, лечение и особенности опухоли Вестибулярная шваннома справа

У заболевания, которое больше известно как невринома слухового нерва, есть альтернативные названия: вестибулярная (или акустическая) шваннома и акустическая невринома. Симптомы в 95% случаев начинают проявляться в виде прогрессирующего ухудшения слуха, которому в 60% сопутствует шум или звон в ушах. Сложность обнаружения симптомов невриномы слухового нерва и лечения болезни в том, что медленный рост опухоли обуславливает наличие длительного бессимптомного периода, а также постепенное возникновение клинических проявлений.

История обнаружения и изучения

В 1777 Сендифорт провёл вскрытие, результатом которого стало описание плотной доброкачественной опухоли слухового нерва, которая оказалась сращённой в месте выхода преддверно-улиткового и лицевого нервов со стволом головного мозга и распространялась в слуховой проход височной кости. Исследователь сделал вывод, что это образование было причиной глухоты больного при жизни.

В 1830 году Чарльзом Беллом был впервые поставлен пациенту прижизненный диагноз, который был подтверждён после смерти больного. Белл ориентировался на частые головные боли, глухоту, утрату вкусовой чувствительности, тригеминальную невралгию и на некоторые другие признаки и жалобы пациента, умершего через год после обследования.

Первая хирургическая операция по удалению инкапсулированного образования мостомозжечкового угла была произведена в 1894 году Чарльзом Баллансом. Несмотря на то что во время операции были повреждены тройничная и лицевая нервные структуры и из-за осложнения потребовалась энуклеация глаза, медицинское вмешательство можно было назвать успешным, поскольку после него больной прожил более 12 лет.

Сложный путь по уменьшению послеоперационной летальности проделал основоположник нейрохирургии в США Харви Кушинг. После первой операции в 1906 году, закончившейся смертью пациента, нейрохирург сначала отказался от полного удаления невриномы, что позволило сократить смертность до 40%. А позднее, с усовершенствованием методики, послеоперационную смертность удалось снизить до 7,7%. Однако из 176 удалённых Кушингом неврином, только 13 случаев представляли собой тотальное удаление.

С 1917 года последователь Кушинга Уолтер Денди совершенствовал методику путём использования субокципитального доступа к задней черепной ямке, что стало возможным благодаря проникновению через часть затылочной кости. В результате уровень летальности снизился до 2,4%. Однако и по сей день хирургическое вмешательство при акустической шванноме сопряжено с серьёзными рисками, связанными со здоровьем пациентов.

Поэтому внедрение радиохирургии Ларсом Лекселлом позволило резко улучшить качество лечения для неврином размером до 3 см.

Морфология, причины и механизмы возникновения акустической болезни

Новообразование описывается как округлый (либо неправильной формы) бугристый плотный узел, который снаружи имеет соединительную капсулу, а внутри - диффузные или локальные кистозные полости с коричневатой жидкостью. В зависимости от кровоснабжения цвет новообразования может быть:

бледно-розовым с рыжими участками (чаще всего),
синюшным (при венозном застое),
буро-коричневым (при кровоизлияниях).

Состоит доброкачественное образование из клеток, образующих структуру по типу частоколов, между элементами которых присутствуют участки, которые состоят из волокон. В процессе разрастания ткани уплотняются, возникают отложения пигмента, состоящего из оксида железа (гемосидерина).

VIII пара ЧМН включает вестибулярную часть (несущую информацию в церебральные центры от вестибулярных рецепторов) и слуховую. В большинстве случаев невринома возникает в вестибулярной части, по мере роста сдавливая смежные отделы. Поскольку рядом с преддверно-улитковым нервом проходят ещё ряд других (троичный, отводящий, блуждающий, языкоглоточный, лицевой), их сдавливание тоже отражается характерными признаками.

Причины возникновения этого доброкачественного образования до конца не определены.

Прямая связь односторонних неврином с этиофакторами не прослеживается. Двусторонняя форма стабильно фиксируется у больных генетически обусловленным нейрофиброматозом II типа. Существует 50%-ый риск заболевания потомства при наличии у родителей патологического гена.

Выделяется три стадии роста вестибулярной шванномы:

Для первой характерны размеры образования до 2-2,5 см, влекущие за собой тугоухость и вестибулярные расстройства.
Для второй - разрастание до размеров 3-3,5 см («грецкий орех») с давлением на ствол мозга. Это способствует возникновению нистагма и нарушению равновесия.
Третья стадия наступает при разрастании образования до размеров куриного яйца с симптомами сдавления церебральных структур, нарушениями глотания и слюноотделения, зрительной функции. На этой стадии происходят необратимые изменения в тканях мозга, и, в связи с тем, что шваннома становится неоперабельной, наступает летальный исход.

При типичном развитии заболевания в качестве первых признаков фиксируют нарушение слуха (у 95% заболевших) и головокружение (реже). Чаще всего (в 60% случаев) акустические эффекты в виде шума, звона или гула на стороне новообразования становятся единственным симптомом начальных этапов болезни. Случается, что снижение слуха происходит заметно и резко. Однако ухудшение слуха может проявлять себя почти незаметно для больного, а шумы стихать с появлением других симптомов.

На начальном этапе в двух из трёх случаев фиксируются и вестибулярные расстройства. Они проявляются:

головокружением, которое при этом заболевании проявляется постепенно с нарастанием интенсивности,
неустойчивостью при поворотах головы и туловища,
нистагмом, который выражен сильнее при взгляде в сторону расположения новообразования.

Чаще всего части слуховых и вестибулярных нервных структур поражаются одновременно. Однако в отдельных случаях может быть задета только одна из частей.

Иногда регистрируются вестибулярные кризы, характеризующиеся тошнотой и рвотой на фоне головокружения.

При увеличении образования и поражении им близрасположенных структур к симптоматике добавляются признаки этого поражения. Однако величина новообразования не всегда соответствует степени выраженности признаков. Кроме величины, степень зависит от направления роста и локализации шванномы. Так при больших размерах шваннома может демонстрировать более тусклую симптоматику, чем небольшая, и наоборот.

Сдавливание тройничных нервных структур вызывает боли ноющего характера на лице и ощущения онемения и покалывания со стороны новообразования. Такие боли могут затухать или усиливаться, а потом становятся постоянными. Иногда эту боль путают с зубной или принимают за невралгию тройничного нерва. Случается, что боль возникает в затылочной части со стороны образования.

Параллельно с этими процессами (иногда - немного позже) проявляются симптомы, связанные с периферическим поражением лицевого и отводящего нервов:

лицевая асимметрия вследствие пареза мимических мышц,
утрата вкуса на 2/3 передней части языка,
нарушение слюноотделения,
сходящееся косоглазие,
двойное зрение со смещением (диплопия).

Если доброкачественное образование разрастается во внутреннем слуховом проходе, то симптомы сдавливания могут проявляться уже на первых стадиях заболевания.

Дальнейшее увеличение образования приводит к нарушению гортанных функций, расстройству глотания и глоточного рефлекса, потере чувствительности на остальной части языка.

К поздним симптомам заболевания относится повышение внутричерепного давления, следствием чего становится нарушение зрительной функции, тотальный характер головной боли с концентрацией в затылочной и лобной областях. Возникает систематическая рвота.

На начальной стадии заболевания его следует отделять от схожих по проявлениям лабиринтита, болезни Меньера, кохлеарного неврита, отосклероза. Диагностика заболевания проводится отоневрологом или на совместном приёме у невролога и отоларинголога. По мере необходимости к обследованию подключаются вестибулолог, офтальмолог и иногда стоматолог.

Обследование начинается с проверки нервной системы и слуха, а при подозрении на шванному назначается ряд диагностических процедур, которые позволяют с высокой долей вероятности подтвердить подозрение:

Лечение врачебными и народными методами

Исход лечения зависит от своевременного обнаружения и размеров опухоли. При диагностировании невриномы на первых двух стадиях прогноз благоприятен. Радиохирургическое удаление опухоли прекращает возобновление роста в 95% случаев. При этом восстанавливается трудоспособность больного, он возвращается к прежнему образу жизни. Открытое хирургическое вмешательство имеет менее благоприятный прогноз, связанный с риском повреждения различных нервных структур и/или потерей слуха. В третьей стадии болезни прогноз неблагоприятен. Риску сдавливания подвергаются жизненно важные церебральные структуры. При лечении невриномы слухового нерва народными средствами прогнозы не делаются, вследствие недоказанности эффективности народных методик.

Поскольку каждая из методик лечения имеет как преимущества, так и риски, говорят не о единственно возможном подходе, а о возможных тактиках медицинского контроля и вмешательства.

Решение о хирургическом удалении принимается на основе совокупности учётных факторов, среди которых: размер опухоли, возраст больного, качество слуха, степень квалификации хирурга. В зависимости от путей доступа к новообразованию различают следующие типы:

Субокципитальный. Операция проводится с высокими шансами на сохранение слуха.
Транслабиринтный. Существует в нескольких вариантах, при этом все они сопряжены с высоким риском повреждения слуха.
Подвисочный путь применим при удалении небольших неврином через среднюю черепную ямку (СЧЯ).

Народные методы

В тех случаях, когда нет возможности провести операцию с целью торможения роста опухоли и уменьшения её величины применяют травную терапию, которая, тем не менее, не может заменить медицинских методов:

Настой омелы белой. Побеги растения измельчаются, 2 чайные ложки (с горкой) заливаются 2 стаканами кипятка и настаиваются в течение ночи в термосе. Пьётся трижды в день по 2 столовых ложки мелкими глотками перед едой. Продолжительность курса - 23 дня. Через неделю можно провести следующий курс. (Максимальное количество курсов с недельным перерывом - четыре).
Спиртовая настойка софоры японской. На литр спирта берётся 100 г перемолотого растения. Настаивание происходит в течение 40 дней с ежедневным встряхиванием (помешиванием). Далее спирт процеживается, а жмых отжимается. Принимается по 10 г трижды в день до еды в течение 40 дней. Перерыв между курсами - полмесяца.
Водка с конским каштаном. Пропорции и процедуры такие же, как и в предыдущем случае, однако состав настаивается только 10 дней и в тёмном месте. Выпивается вместе с небольшим количеством воды по 10 капель трижды в день. 14-дневный курс можно повторять на протяжении трёх месяцев с недельным перерывом.
Настой княжика сибирского. Чайная ложка перемолотого высушенного растения час настаивается на кипятке (2 стакана) и, после процеживания, принимается трижды в день по столовой ложке на протяжении двух месяцев.
Заварка мордовника обыкновенного. Для заваривания нужны измельчённые семена из расчёта чайная ложка на 300 мл воды. Состав 15 минут кипятится на медленном огне и до процеживания настаивается 2 часа. Употребляется четырежды в день по 2 столовые ложки.
Примочки из окопника обыкновенного. Измельчённые в порошок корни растения в пропорции 1:5 смешиваются со свиным жиром. Эта смесь 5 часов томиться в разогретой до 70С духовке. Не давая смеси остыть, её нужно процедить и разложить по стеклянным банкам, плотно их закупорив, а затем дважды в день слой мази, нанесённый на пергаментную бумагу, использовать в качестве местных примочек (30 минут/ процедура). Месячный курс лечения чередуется с двухнедельной паузой.

Источники: medscape.com ,

Доброкачественное новообразование VIII черепного нерва, состоящее из клеток шванновской оболочки. Клинически проявляется понижением слуха, шумом и звоном в ухе, вестибулярными расстройствами на стороне поражения, симптомами сдавления лицевого, тройничного, отводящего нервов, мозгового ствола и мозжечка, признаками внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. Невринома слухового нерва диагностируется благодаря рентгенографии височных костей, МРТ или КТ головного мозга. В зависимости от размеров образования возможно его хирургическое и радиохирургическое удаление, радиотерапия. В отдельных случаях целесообразно наблюдение за опухолью в динамике и решение вопроса о тактике лечения только при выявлении прогрессирующего роста образования.

Общие сведения

VIII пара ЧМН - преддверно-улитковый, или слуховой, нерв состоит из вестибулярной и слуховой частей. Первая несет в церебральные центры информацию от вестибулярных рецепторов улитки, вторая - от слуховых. В подавляющем большинстве случаев невринома развивается в вестибулярной части преддверно-улиткового нерва, а симптомы поражения слухового отдела связаны с его сдавлением опухолью. Вблизи преддверно-улиткового нерва проходят: ствол лицевого нерва, тройничный нерв, отводящий, языкоглоточный и блуждающий нервы. По мере роста невриномы в клинической картине могут возникать симптомы сдавления этих нервов, а также прилежащих структур ствола мозга.

Прогредиентный рост опухоли со временем приводит к полной глухоте на стороне поражения, присоединению симптомов поражения близрасположенных структур. Однако следует помнить, что выраженность симптомов не всегда коррелирует с размерами опухоли. В зависимости от локализации невриномы и направления ее роста, при малых размерах она может давать более тяжелую картину, чем крупное новообразование, и наоборот.

В первую очередь невринома слухового нерва вызывает сдавление тройничного нерва, что сопровождается лицевыми болями и парестезиями на стороне опухоли. Боли в лице имеют тупой, ноющий характер; вначале протекают по типу пароксизмов, а затем становятся постоянными. Иногда их принимают за зубную боль или невралгию тройничного нерва . Немного позже или одновременно с лицевой болью возникают симптомы периферического поражения лицевого нерва (парез мимических мышц и связанная с этим лицевая асимметрия, нарушение саливации, утрата вкуса на передних 2/3 языка) и отводящего нерва (диплопия, сходящееся косоглазие). Если невринома слухового нерва располагается во внутреннем слуховом проходе, то симптомы сдавления лицевого нерва могут манифестировать в ранний период заболевания. В подобных случаях необходимо исключение неврита лицевого нерва .

Дальнейшее увеличение невриномы приводит к поражению блуждающего и языкоглоточного нервов с нарушением фонации, дисфагией, утратой вкуса на задней 1/3 языка и угасанием глоточного рефлекса. При сдавлении мозжечка появляется мозжечковая атаксия . Даже в запущенных случаях, при сдавлении мозгового ствола, сенсорные и моторные проводниковые нарушения выражены крайне слабо; парезы отмечаются в исключительных случаях.

В третьей стадии невринома слухового нерва характеризуется признаками внутричерепной гипертензии . Возникает головная боль в затылке и лобной области, сопровождающаяся рвотой. При офтальмоскопии отмечаются застойные диски зрительных нервов. Периметрия может выявлять отдельные скотомы или гемианопсию , что связано со сдавлением хиазмы и оптических трактов.

Диагностика

Более точно установить диагноз «невринома слухового нерва» помогает рентгенография и методы нейровизуализации. На ранних стадиях при малых размерах невриномы (до 1 см) она, как правило, не визуализируется при помощи КТ головного мозга . Поэтому проводят рентгенографию черепа с прицельным снимком височной кости . В подтверждение диагноза вестибулярной шванномы свидетельствует расширение внутреннего слухового прохода. Поскольку невриномы хорошо поглощают контраст, возможно использование КТ с контрастированием. При этом визуализируется образование с четкими гладкими контурами.

МРТ головного мозга в случае невриномы выявляет на Т1-взвешенных снимках гипо- или изоинтенсивное, а на Т2-взвешенных - гиперинтенсивное образование. Для опухолей размером 3 и более см характерна гетерогенность сигнала, связанная с наличием в них кистозных участков. Возможна визуализация деформации ствола мозга и мозжечка. При проведении контрастной МР-томографии в 70% наблюдается гетерогенное накопление контраста.

Лечение

Радикальным методом лечения является удаление невриномы, которое может быть проведено открытым хирургическим способом или методами радиохирургии. Хирургическое удаление целесообразно при большой опухоли, при выявлении увеличения ее размеров в динамике наблюдений, при росте невриномы после радиохирургического вмешательства. Зачастую следствием операции являются глухота и парез лицевого нерва. Стереотаксическое радиохирургическое удаление возможно для неврином размером менее 3см. Также оно проводится у пожилых больных при продленном росте после субтотальной резекции и в случаях, когда риск операции значительно повышен из-за соматической патологии.

Лучевая терапия невриномы имеет показания, сходные с показаниями к радиохирургии. Облучение не является способом удаления образования, но предотвращает его дальнейший рост и позволяет избежать операции. Пациентам со случайно выявленной при КТ или МРТ невриномой без клинической симптоматики, больным с длительно существующими расстройствами слуха и пожилым больным с слабой симптоматикой показана выжидательная тактика с постоянным контролем размеров образования и динамики клинических симптомов.

Прогноз

Исход невриномы во многом зависит от своевременности диагностики и размеров опухоли. Прогноз благоприятен при адекватном лечении вестибулярной шванномы в I и II стадиях. При радиохирургическом удалении на ранних стадиях в 95% отмечается прекращение роста и полное восстановление трудоспособности пациента. При хирургическом вмешательстве высок риск потери слуха и повреждения лицевого нерва. В III стадии невриномы прогноз неблагоприятен: пациент может погибнуть при сдавлении жизненноважных церебральных структур увеличивающейся опухолью.

Вестибулярные шванномы (невриномы слухового нерва) - наиболее часто встречающиеся опухоли невральных оболочек. Обычно исходным ростом опухоли является оболочка одного из преддверных нервов во внутреннем слуховом проходе. Невринома отличается медленным ростом и часто длительно протекает бессимптомно. Первым и долго единственным проявлением бывает шум, звон в ухе (тиннит), чаще высокотонального характера. Позднее присоединяется медленно прогрессирующее снижение слуха, что обычно выявляется случайно. При достижении опухолью больших размеров (до 3-4 см в диаметре) развиваются координаторные расстройства, связанные с грубой деформацией ствола мозга, а также признаки умеренной недостаточности со стороны лицевого и тройничного нервов, хотя эти нервы также претерпевают выраженные изменения (растяжение, истончение, разволокнение). Слух при этом обычно полностью утрачивается. Застой на глазном дне развивается поздно. Быстрое прогрессирование снижения слуха с вестибулярными расстройствами наблюдается при росте опухоли преимущественно в канале внутреннего слухового прохода, что приводит к раннему сдавлению всех находящихся в канале нервов (преддверные, слуховой, лицевой) и лабиринтной артерии.
Двусторонние вестибулярные шванномы представляют собой проявления нейрофиброматоза 2 типа (наследственное заболевание, характеризующееся помимо шванном также многоочаговыми менингиомами, глиомами и др.). В этих случаях опухоли растут быстрее и более агрессивны.
Диагноз при КТ, МРТ обычно не вызывает затруднений при обнаружении опухоли округлой формы, прилежащей к задней поверхности пирамиды височной кости, с признаками расширения внутреннего слухового прохода.
Лечение микрохирургическое. Тесная связь опухоли с окружающими нервами, мозжечковыми артериями, стволовыми структурами требует только пофрагментного удаления опухолевой массы. Иногда оставление ее части является вынужденной мерой при возникающих критических колебаниях АД даже при минимальной тракции опухоли, что связано с раздражением как ствола мозга, так и корешков языкоглоточного и блуждающего нервов, окаймляющих опухоль снизу. При сохранении сосудов, питающих ствол мозга, операция проходит успешно, высоко вероятна дисфункция лицевого нерва. При неполном удалении выполняют повторные вмешательства обычно через несколько лет. Выжидательная тактика допустима при бессимптомном течении небольших неврином. При этом возможно также использование радиохирургии.
В полости черепа встречаются шванномы тройничного нерва (в области верхушки пирамиды височной кости), крайне редко - невриномы лицевого нерва. Среди внечерепных шванном следует отметить парафарингеальные опухоли языкоглоточного нерва. Лечение только хирургическое.

Невринома слухового нерва – онкологическое заболевание, проявляющееся и симптомами вестибулярной дисфункции. Новообразование не угрожает жизни больного, но существенно снижает скорость восприятия звуковой информации. Эта опухоль развивается из клеток миелиновой оболочки восьмой пары черепно-мозговых нервов.

Слуховой нерв состоит из улитковой и вестибулярной ветви. Первая отвечает за передачу звуковой информации от внутреннего уха в головной мозг, вторая – за изменение положения тела и равновесие. Неоплазма захватывает одну из них или сразу обе, что проявляется соответствующей симптоматикой. Первичная внутричерепная неоплазма была обнаружена учеными в конце 18 века.

Невринома - плотный узел с неровной, бугристой поверхностью, окруженный соединительной тканью. Внутри ее находятся сосуды, жировики, кисты с жидкостью, поля фиброза. Опухолевая ткань серого цвета с желтыми и буро-коричневыми участками. Это жировые включения и следы старых гематом. Синюшный оттенок новообразования обусловлен венозным застоем. Микроскопически невринома состоит из веретенообразных полиморфных клеток, которые образуют «полисадные» структуры с участками скопления гемосидерина, окруженными фиброзными волокнами. Опухоль по периферии содержит мощную сосудистую сеть. Ее центральные участки кровоснабжаются из одиночных сосудов или сосудистых клубков.

Новообразование не инфильтрирует окружающие ткани и редко малигнизируется. Опухоль может расти, но обычно остается неизменной в течение длительного времени. В таком случае опасности для жизни больного она не представляет. При разрастании опухолевой ткани и увеличении новообразования в размерах происходит сдавление окружающих структур, развивается парез лицевого и отводящего нервов, что клинически проявляется дисфонией, дисфагией, дизартрией. При поражении ствола мозга развивается дисфункция дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

Невринома слухового нерва обычно развивается у лиц пубертатного периода, но чаще обнаруживается у взрослых в возрасте 30-40 лет. У женщин патология встречается в 2-3 раза чаще, чем у мужчин. Односторонняя невринома слухового нерва - спорадическое заболевание, которое не передается по наследству и не связано с другими опухолевыми заболеваниями нервной системы. Двусторонние невриномы - признак нейрофиброматоза, имеющий семейную предрасположенность и возникающий на фоне внутричерепных и спинальных новообразований. Опухоли головы всегда пугают больных, трудно поддаются терапии и проявляются тяжелыми клиническими признаками. Своевременное обращение за медицинской помощью делает прогноз патологии относительно благоприятным.

Этиология

Причина односторонней невриномы слухового нерва в настоящее время остается неизвестной. Двусторонняя опухоль является проявлением нейрофиброматоза – наследственного заболевания. В результате мутации некоторых генов нарушается биосинтез белка, который ограничивает рост опухоли и приводит к чрезмерному разрастанию шванновских клеток. При этом в различных областях организма больного появляются нейрофибромы. Патология наследуется по аутосомно-доминантному принципу. У пациентов с генетической предрасположенностью к 30 годам появляются невриномы, менингиомы, фибромы и глиомы спины или черепа. Большинство из них со временем перестают слышать.

поражение нерва опухолью

Факторы, способствующие данной мутации, вызывающие неконтролируемое деление клеток и провоцирующие развитие невриномы преддверно-улиткового нерва:

Радиационное воздействие,
Интоксикация,
Черепно-мозговая травма,
Заболевания сердечно-сосудистой системы,
Вирусы,

Симптоматика

Невринома слухового нерва небольшого размера клинически никак не проявляется. Симптомы заболевания развиваются при сдавлении опухолью окружающих тканей. Ранними признаками патологии являются: заложенность уха, ощущение давления в области внутреннего уха, необычные звуковые ощущения: писк, шум или звон в ушах, а также головокружение, шаткость походки, нистагм.

Стадии развития невриномы слухового нерва:

Опухоль, размер которой не превышает 2,5 см, проявляется слабо выраженными клиническими признаками. Больные испытывают трудности при перемещении, страдают от головокружения и укачивания в автомобиле.
Размер опухоли - 3-3,5 см. У больных появляется множественный нистагм (колебательные движения глаз высокой частоты), дискоординация движений, свист в ушах, резкое снижение слуха, искажение мимики лица.
Опухоль более 4 см. Клиническими признаками патологии являются: грубый нистагм, гидроцефалия, психические и зрительные нарушения, внезапные падения, шаткость походки, косоглазие.

Снижение слуха обусловлено сдавлением улитковой части нерва. Слух может снижаться постепенно или исчезнуть внезапно. Тугоухость развивается настолько медленно, что больные долго не замечают этот симптом. Со временем прочие функции слухового нерва выпадают. У больных развивается не только глухота, но и вестибулярные расстройства.

Головокружение, нистагм и шаткость походки также развиваются постепенно . В тяжелых случаях возникают вестибулярные кризы, проявляющиеся тошнотой, рвотой, невозможностью находиться в вертикальном положении.

Для поражения лицевого нерва характерно онемение части лица, неприятные ощущения покалывания. Парестезии и боли в соответствующей половине лица возникают при сдавлении ветвей тройничного нерва. Тупую и постоянную боль легко спутать с зубной болью. Ноющая боль периодически усиливается и затихает. Новообразование большого размера приводит к появлению постоянной тригеминальной боли, иррадиирующей в затылок.

У больных ослабляется или исчезает роговичный рефлекс, атрофируются жевательные мышцы, пропадает вкус, нарушается слюноотделение. Поражение отводящего нерва проявляется преходящей или стойкой диплопией.

При сдавлении большой невриномой дыхательного и сосудодвигательного центров развиваются опасные для жизни осложнения: гиперрефлексия, повышение внутричерепного давления, гемианопсия, скотомы.

Диагностика

При подозрении на онкологическую патологию проводят комплексное и всестороннее обследование больных, включающее традиционные методики и специализированные исследования. Диагностика невриномы слухового нерва начинается с выслушивания жалоб больного, сбора анамнеза жизни и болезни, а также физического осмотра. В ходе неврологического обследования невропатолог определяет функциональные способности нервной системы и состояние рефлексов.

Дополнительные методы исследования: аудиометрия, электронистагмография, рентгенография височных костей. Эти методы применяют на начальных стадиях болезни.

невринома слухового нерва на снимке

Определить локализацию опухоли, ее размер, особенности позволяют более чувствительные диагностические методики:

КТ и МРТ с использованием контрастного вещества позволяет выявить мелкие новообразования на ранних стадиях болезни.
УЗИ обнаруживает патологические изменения мягких тканей в зоне роста опухоли.
Биопсия – удаление части опухоли с целью проведения гистологического исследования новообразования.

Лечение

Лечение невриномы слухового нерва осуществляется различными способами: медикаментозным, оперативным, радиотерапевтическим или радиохирургическим.

Консервативное лечение

Выжидательная тактика показана, если опухоль небольшая и клинически никак не проявляется. Особенно это касается больных пожилого возраста и лиц, которым по состоянию здоровья невозможно провести операцию. Если новообразование было выявлено случайно во время медосмотра, врачебная тактика заключается в наблюдении за пациентом.

Медикаментозная терапия – назначение больным лекарственных препаратов:

Мочегонных – «Фуросемид», «Верошпирон», «Гипотиазид»,
Противовоспалительных – «Ибупрофен», «Индометацин», «Ортофен»,
Обезболивающих – «Кеторол», «Найз», «Нимесил»,
Цитостатиков – «Метотрексат», «Фторурацил».

Существуют рецепты народной медицины, которые способствуют остановке роста опухоли. Наиболее распространенными среди них являются: настой омелы белой, конского каштана, семян мордовника, княжика сибирского, эвкалипта, сабельника болотного, девясила, можжевельника, липового цвета, донника лекарственного, боярышника.

Упорный рост невриномы - абсолютное показание для ее хирургического удаления.

Лучевая терапия

лучевая терапия

Лучевая терапия заключается в длительном облучении головы, которое является особенно эффективным при наличии опухоли небольшого размера. Для лечения заболевания применяют гамма-нож, с помощью которого гамма-лучи подаются непосредственно на опухоль благодаря системе стереоскопической рентгеновской навигации. Процедуру проводят под местным обезболиванием в амбулаторных условиях. Пациента укладывают на кушетку после фиксации стереотаксической рамы. Во время облучения с больным разговаривают и наблюдают за ним. Опухоль получает максимальную дозу радиации. Этот процесс является полностью безболезненным, быстрым, безопасным и достаточно эффективным по сравнению с другими терапевтическими методиками. Процедура дает прекрасные долгосрочные клинические результаты.

Кроме гамма-ножа для для лечения шванномы применяют также кибер-нож и линейные ускорители.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение заключается в удалении невриномы слухового нерва. За неделю до операции больным рекомендуют отказаться от приема антикоагулянтов и НПВП. За двое суток им назначают глюкокортикостероиды и антибиотики. Выбор операции определяется размером и локализацией опухоли. Хирург удаляет небольшие невриномы единым узлом вместе с капсулой. Более крупные новообразования вылущивают из капсулы, которую полностью иссекают.

извлечение невриномы слухового нерва

Противопоказания к хирургическому удалению акустической шванномы: пожилой возраст, наличие сопутствующей патологии внутренних органов, неудовлетворительное общее состояние больного.

Реабилитация в стационаре длится в среднем 5-7 дней. Больной в это время находится в отделении. В раннем послеоперационном периоде пациентам необходимо принимать препараты, восстанавливающие функции организма и предупреждающие рецидивирование опухоли. Полная реабилитация занимает 6-12 месяцев.

В редких случаях возможен рецидив шванномы. При этом опухоль вырастает на том же самом месте. Причиной рецидивирования является не полное удаление невриномы в первый раз. Микроскопические остатки опухолевых клеток приводят к развитию нового патологического процесса.

Невринома слухового нерва – патология, приводящая к развитию дисфункции жизненно важных органов. Чтобы избежать развития тяжелых осложнений, необходимо своевременно выявлять и лечить заболевание.

Видео: невринома слухового нерва в программе “Жить здорово!”

Невринома слухового нерва, называется также шванномой вестибулярного нерва и сопровождается возникновением доброкачественной опухоли в области восьмого черепного нерва (преддверно-улиткового) в районе миелиновой оболочки.

Подобный патологический процесс первичной внутричерепной неоплазмы не является метастазирующим.

Несмотря на положительный прогноз, опухоль может увеличиваться, приводя к потере слуха и иным негативным последствиям.

По статистическим данным, подобная опухоль составляет около 10% от всех опухолей головного мозга и встречается в основном у людей 30-40- летнего возраста. У детей, до начала полового созревания подобного заболевания зафиксировано еще не было.

Причины и факторы развития

Сегодня еще не установлены причины развития невриномы слухового нерва и факторы риска появления данного заболевания.

Именно генетическая предрасположенность и является основной, и, пожалуй, даже единственной причиной появления шванномы вестибулярного нерва.

Дети унаследуют аномальные гены от родителей, что в будущем проявляется развитием подобной опухоли.

В осложненных случаях эта болезнь представляет собой признак нейрофиброматоза второго типа. Подобная патология и является основной причиной, предрасполагающей к образованию опухолей в организме.

При наличии нейрофиброматоза второго типа чаще всего невринома развивается с обеих сторон.

Признаки и симптомы невриномы слухового нерва

В зависимости от размеров и направления роста опухоли может появляться сдавливающий процесс, негативно влияющий на мозжечок, лицевой и тройничный лицевой нерв, мост, 9-11 пары черепных нервов (блуждающий, языкоглоточный, подъязычный).

Проявляются подобные патологические изменения в организме снижением слуха , на что и влияет сдавливание улитковой области нерва опухолью. При влиянии на ствол головного мозга могут нарушаться дыхательные и сосудодвигательные центры, что может быть опасным даже для жизни.

Симптоматика невриномы слухового нерва может не проявляться на протяжении года или нескольких лет при увеличении размеров опухоли.

У некоторых людей опухолевое образование остается маленького размера и совсем не дает о себе знать. В данном случае лечение проводить не следует, рекомендуется только проходить регулярные врачебные осмотры.

В соответствии с тем, что для невромы слухового нерва характерно сдавливание, симптомы невриномы слухового нерва можно разделить на основные группы, для которых характерны следующие проявления:

поражение черепно-мозговых нервов;
сдавливание ствола головного мозга;
мозжечковые нарушения.

Выраженность симптоматики зависит не только от области локализации новообразования, но и от его размеров.

Но не для каждого случая течения невриномы характерен подобный факт, потому как иногда даже при появлении больших опухолей симптомы могут отсутствовать. Даже маленькая опухоль может доставлять больному большой дискомфорт, что зависит от того, какие именно ткани и органы она сдавливает.

К самым ранним проявлениям невриномы слухового нерва можно отнести поражение слухового нерва , что наблюдается практически у 95% больных и сопровождается звоном в ушах, снижением слуха.

В 60% случаев наблюдаются симптомы поражения вестибулярного нерва , что выражается периодической неустойчивостью или головокружением при резких движениях головы или тела.

Таким образом, к основным симптомам невриномы слухового нерва можно отнести:

снижение слуховых функций со стороны локализации опухоли, которое может наступить внезапно;
появление характерного шума в ухе со стороны поражения;
периодическое головокружение и нарушение устойчивости;
при сдавливании лицевого нерва возможно появление покалываний и онемения части лица.

Стадии заболевания

На сегодня известно только три стадии невриномы слухового нерва:

Первая стадия – опухоль не превышает 2 см в диаметре и сопровождается характерным нарушением слуховых функций и вестибулярного аппарата. Возможно появление проблем в работе вкусовых рецепторов или небольшое травмирование лицевого нерва;
Вторая стадия – опухоль увеличивается до размеров грецкого ореха и может сопровождаться нарушением координации движений и появлением резких движений глазных яблок;
Третья стадия – образование достигает размеров куриного яйца и сопровождается симптоматикой сдавливания мозга: развитием нистагма, гидроцефалии и ухудшения зрения.

Чаще всего проявляется невринома слухового нерва на ранних этапах развития, поэтому третья стадия диагностируется очень редко. Именно поэтому смертность от данной патологии практически отсутствует, уступая положительному исходу болезни.

Диагностика

Диагностика невриномы слухового нерва начинается с анализа анамнеза болезни.

Проводится обследование ушей и нервной системы.

Всем пациентам при наличии подозрений на невриному слухового нерва рекомендуется пройти следующие исследования:

Аудиограмма чистого тона – эффективная диагностическая процедура при начальном скрининге, которая позволяет определить функциональное состояние слуха и получить данные, необходимые для дальнейшего сравнения;
Электронистагмография – исследование эффективно только при ярко выраженной невриноме, так как при локализации опухоли в нижней области вестибулярного аппарата дает нормальные результаты. Функции вестибулярного нерва сохраняются до той поры, пока не поражаются почти все волокна;
Рентгенологическая диагностик а (МРТ, КТ, полтомограммы) – дают возможность визуализировать даже небольшие новообразования.

Лечебные процедуры

Не существует единого подхода для эффективного лечения невриномы слухового нерва, так как каждый способ воздействия на болезнь имеет определенные преимущества и риски.

Специалисты практически всем пациентам, страдающим от данного заболевания, рекомендуют проходить радиохирургическое вмешательство, перед началом которого тщательно изучается возможная польза иных методов воздействия на опухоль.

Среди возможных вариантов лечения невриномы слухового нерва можно отметить следующие:

Выжидательная тактика – контроль симптоматики и слуха (аудиометрия). Наблюдение за изменениями опухоли (МРТ и КТ) сначала раз в полгода (на протяжении 2 лет), а после раз в год (при условии стабильного состояния опухоли). Операция назначается только при прогрессировании новообразования.
Для облегчения состояния больного рекомендуется принимать обезболивающие, противовоспалительные и диуретические препараты.
Лучевая терапия – используется в качестве самостоятельного лечения или в дополнении с оперативным вмешательством.
Внешнее облучение.
СРХ – стереотаксическая радиохирургия.

Хирургия

Также возможно удаление невриномы слухового нерва с помощью операции – возможные доступы:

Ректосигмоидный (субокципитальный) – предоставляет возможность сохранить слух.
Транслабиринтный – проводится в различных модификациях и чаще всего сопровождается повреждением слуха. Данный вариант хирургического вмешательства дает возможность сохранить функциональность седьмого нерва.
Экстрадуральный подвисочный – выполняется через СЧЯ исключительно для небольших латеральных неврином слухового нерва.

Осторожно, видео операции! Кликните, чтобы открыть

Последствия болезни

Операционное вмешательство при небольших опухолях – в 95% случаев помогает полностью избавиться от опухоли.

Смертность в данном случае не превышает 1%. Хирургическое лечение на начальных этапах развития невриномы позволяет сохранить слуховые функции.

Хирургическая операция при больших новообразованиях – практически у 2/3 пациентов развивается паралич лица, вследствие поражения лицевого нерва.

Подобная патология грозит характерным нарушением функционирования мимических мышц, контролирующих моргание и жевание.

Лучевая терапия (радиохирургия) – данная методика воздействия на опухоль может сопровождаться развитием поздних побочных эффектов , которые заключаются в потере слуха, повреждении нерва и лицевом параличе.

Последствия при невриноме слухового нерва будут тем меньше, чем раньше началось лечение.

Профилактические меры

В связи с тем, что причины появления невромы слухового нерва не изучены до конца, единых профилактических мер также не предоставляется.