АнСмии, патология гСмостаза, онкогСматология. ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия Ρƒ взрослых Мозг Π½Π° ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΌ Ρ„ΠΎΠ½Π΅

Catad_tema ЗаболСвания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ - ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒΠΈ

ΠœΠšΠ‘ 10: D61.1, D61.2, D61.3, D61.8, D61.9

Π“ΠΎΠ΄ утвСрТдСния (частота пСрСсмотра): 2014 (пСрСсмотр ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹Π΅ 2 Π³ΠΎΠ΄Π°)

ID: КР121

ΠŸΡ€ΠΎΡ„Π΅ΡΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ассоциации:

  • ΠΠ°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ гСматологичСскоС общСство

Π£Ρ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π΅Π½Ρ‹

Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­Β­ РоссийскоС общСство Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠ²

Богласованы

Научным совСтом ΠœΠΈΠ½ΠΈΡΡ‚Π΅Ρ€ΡΡ‚Π²Π° ЗдравоохранСния Российской Π€Π΅Π΄Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ__ __________201_ Π³.

ΠšΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ качСства

Π£Ρ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ достовСрности Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²

ДиагностичСскиС мСроприятия

Π’Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅ клиничСский Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ

Π’Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΎ морфологичСскоС ΠΈ цитохимичСскоС исслСдования ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°

Π’Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΎ цитогСнСтичСскоС исслСдованиС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°

Π’Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΎ морфологичСскоС (гистологичСскоС) исслСдованиС ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°

Π’Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½Π° рСнтгСнография ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΠΎΠΌΠΏΡŒΡŽΡ‚Π΅Ρ€Π½Π°Ρ томография ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΈ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°

Π‘ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‚ΠΈΠΉΠ½Ρ‹Π΅ (смысловыС, ΡΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅, процСссныС) ΠΊΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ качСства

Π’Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΎ морфологичСскоС ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ гистологичСскоС ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ стандартного цитогСнСтичСского исслСдования ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°

ΠŸΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½Π° комбинированная иммуносупрСссивная тСрапия (ΠΏΡ€ΠΈ отсутствии ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΠΉ)

Π’Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΎ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ HLA-Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ сиблингов

Π’Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½Π° ΠΊΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡ Π² трансплантационном Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π΅ Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ 3-Ρ… мСсяцСв ΠΎΡ‚ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° констатации Ρ€Π΅Ρ„Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ тСчСния

Π’Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠΈ качСства

Π’Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½Π° иммуносупрСссивная тСрапия Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ 1 мСсяца послС гистологичСского ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ цитогСнСтичСского подтвСрТдСния Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° (ΠΏΡ€ΠΈ отсутствии мСдицинских ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΠΉ)

Π’Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½Π° ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΎ-гСматологичСских ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ Π² процСссС Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ Π½Π΅ Ρ€Π΅ΠΆΠ΅ 2 Ρ€Π°Π·Π° Π² нСдСлю Π΄ΠΎ достиТСния ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ гСматологичСского ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚Π°

Π’Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΎ морфологичСскоС исслСдованиС ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° с ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠΎΠΉ костномозгового кровСтворСния послС Π·Π°Π²Π΅Ρ€ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΡ‹ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ

Π’Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΎ стандартноС цитогСнСтичСскоС исслСдованиС ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° (исслСдованиС Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 20 ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Ρ„Π°Π·) ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ исслСдования костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ флуорСсцСнтной Π³ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ΄ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ (Π² случаС нСинформативности цитогСнСтичСского исслСдования для выявлСния Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Ρ… для миСлодиспластичСского синдрома Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ)

ΠŸΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΎ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π° ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ Π²Ρ‹ΡΠΎΠΊΠΎΡ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€ΠΈΠΈ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹Π΅ 6-12 мСс, ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΎ-Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°

Π’Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΎ морфологичСскоС ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ гистологичСскоС ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ стандартноС цитогСнСтичСскоС исслСдованиС ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄Π½Ρ‹ΠΌ этапом лСчСния

ΠŸΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹ΠΉ курс Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π°, ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ HLA-Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ (с Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ опрСдСлСния наличия Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡ€ΠΎΠ² Π°Π»Π»ΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, ΠΏΡ€ΠΈ отсутствии ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚Π° Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· 3-6 мСсяцСв)

Бписок Π»ΠΈΡ‚Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Ρ‹

1. ΠšΠΎΡ…Π½ΠΎ А.Π’., ПимСнова М.А., ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠ²ΠΈΡ‡Π½ΠΈΠΊΠΎΠ²Π° Π•.Н., Π”ΠΎΠΌΡ€Π°Ρ‡Π΅Π²Π° Π•.Π’. Π‘.Π’.Π“. ВыявлСниС скрытых Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠ° ΠΏΡ€ΠΈ миСлодиспластичСском синдромС. / Π‘. Π’. Π“. ΠšΠΎΡ…Π½ΠΎ А.Π’., ПимСнова М.А., ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠ²ΠΈΡ‡Π½ΠΈΠΊΠΎΠ²Π° Π•.Н., Π”ΠΎΠΌΡ€Π°Ρ‡Π΅Π²Π° Π•.Π’. // ГСматология ΠΈ трансфузиология – 2014. – Π’. 59 – β„– 1 – 25–28с.

  1. ΠšΡƒΠ»Π°Π³ΠΈΠ½ А.Π”.АпластичСская анСмия / ΠšΡƒΠ»Π°Π³ΠΈΠ½ А.Π”. / ΠΏΠΎΠ΄ Ρ€Π΅Π΄. К.Π’.А. Лисуков И.А. – – Новосибирск: Наука, 2008. Π’Ρ‹ΠΏ. Наука.
  2. ΠœΠΈΡ…Π°ΠΉΠ»ΠΎΠ²Π° Π•.А. ΠŸΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΊΠΎΠ» ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ лСчСния Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ: комбинированная иммуносупрСссивная тСрапия / ΠΏΠΎΠ΄ Ρ€Π΅Π΄. Π’.Π“.Π‘Π°Π²Ρ‡Π΅Π½ΠΊΠΎ. Москва: ΠŸΡ€Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ°, 2012. – 135–150с.
  3. Afable M.G. Clonal evolution in aplastic anemia. / M. G. Afable, R. V Tiu, J. P. Maciejewski // Hematology Am. Soc. Hematol. Educ. Program – 2011. – Π’. 2011 – 90–5с.
  4. Bacigalupo A. Treatment strategies for patients with severe aplastic anemia. / A. Bacigalupo // Bone Marrow Transplant. – 2008. – Π’. 42 Suppl 1 – β„– SUPPL.1 – S42–S44с.
  5. Borowitz M.J. Guidelines for the diagnosis and monitoring of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and related disorders by flow cytometry. / M. J. Borowitz, F. E. Craig, J. A. Digiuseppe, A. J. Illingworth, W. Rosse, D. R. Sutherland, C. T. Wittwer, S. J. Richards // Cytometry B. Clin. Cytom. – 2010. – Π’. 78 – β„– 4 – 211–30с.
  6. Kulagin A. Prognostic value of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria clone presence in aplastic anaemia patients treated with combined immunosuppression: Results of two-centre prospective study / A. Kulagin, I. Lisukov, M. Ivanova, I. Golubovskaya, I. Kruchkova, S. Bondarenko, V. Vavilov, N. Stancheva, E. Babenko, A. Sipol, N. Pronkina, V. Kozlov, B. Afanasyev // Br. J. Haematol. – 2014. – Π’. 164 – β„– 4 – 546–554с.
  7. Marsh J.C.W. Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia / J. C. W. Marsh, S. E. Ball, J. Cavenagh, P. Darbyshire, I. Dokal, E. C. Gordon-Smith, J. Keidan, A. Laurie, A. Martin, J. Mercieca, S. B. Killick, R. Stewart, J. A. L. Yin // Br. J. Haematol. – 2009. – Π’. 147 – β„– 1 – 43–70с.
  8. Marsh J.C.W. Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia. / J. C. W. Marsh, S. E. Ball, J. Cavenagh, P. Darbyshire, I. Dokal, E. C. Gordon-Smith, J. Keidan, A. Laurie, A. Martin, J. Mercieca, S. B. Killick, R. Stewart, J. A. L. Yin // Br. J. Haematol. – 2009. – Π’. 147 – β„– 1 – 43–70с.
  9. Marsh J.C.W. Management of the refractory aplastic anemia patient: what are the options ? J. C. W. Marsh, A. G. Kulasekararaj – 2014. – Π’. 122 – 3561–3567с.
  10. Scheinberg P. Horse antithymocyte globulin as salvage therapy after rabbit antithymocyte globulin for severe aplastic anemia / P. Scheinberg, D. Townsley, B. Dumitriu, P. Scheinberg, B. Weinstein, O. Rios, C. O. Wu, N. S. Young // Am. J. Hematol. – 2014. – Π’. 89 – β„– 5 – 467–469с.
  11. Scheinberg P. How I treat acquired aplastic anemia. / P. Scheinberg, N. S. Young // Blood – 2012. – Π’. 120 – β„– 6 – 1185–96с.
  12. Young N.S. Epidemiology of Aplastic Anemia // Bone Marrow Fail. Syndr. – 1–46с.
  13. Young N.S. The problem of clonality in aplastic anemia: Dr Dameshek’s riddle, restated // Blood. – 1992. – Π’. 79. – β„– 6. – 1385–1392с.
  14. Young N.S. Pathophysiologic mechanisms in acquired aplastic anemia. // Hematology Am. Soc. Hematol. Educ. Program. – 2006. – 72–77с.
  15. Young N.S. The relationship of aplastic anemia and PNH. // Int. J. Hematol. – 2002. – Π’. 76 Suppl 2. – 168–172с.
  16. Zeng Y. The complex pathophysiology of acquired aplastic anaemia. / Y. Zeng, E. Katsanis // Clin. Exp. Immunol. – 2015. – Π’. 180 – β„– 3 – 361–70с.
  17. Π’ΠΈΠ½ΠΎΠ³Ρ€Π°Π΄ΠΎΠ²Π° М.А.Π˜Π½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Π΅ ослоТнСния Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ / Π’ΠΈΠ½ΠΎΠ³Ρ€Π°Π΄ΠΎΠ²Π° М.А. – Москва: диссСртация Π½Π° соисканиС ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΎΠΉ стСпСни ΠΊΠ°Π½Π΄ΠΈΠ΄Π°Ρ‚Π° мСдицинских Π½Π°ΡƒΠΊ / Π“Π£ «ГСматологичСский Π½Π°ΡƒΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€ РАМН», 2009.

ΠŸΡ€ΠΈΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ А1. Бостав Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‡Π΅ΠΉ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹

ВойцСховский Π’.Π’. Π²Ρ€Π°Ρ‡ , Π³ БлаговСщСнск

Π’ΠΎΠΏΠΈΠ»ΠΈΠ½Π° Н.А. Π“Π‘Π£Π— «Вамбовская областная клиничСская Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΈΡ†Π° ΠΈΠΌ. Π’.Π”.Π‘Π°Π±Π΅Π½ΠΊΠΎΒ», Π³.Π’Π°ΠΌΠ±ΠΎΠ²

Π“Π°ΠΏΠΎΠ½ΠΎΠ²Π° Π’.Π’. ΠΊ.ΠΌ.Π½., Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒ Π³Π΅Π½Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄ΠΈΡ€Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° Π€Π“Π‘Π£ ГСматологичСский Научный Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€ ΠœΠΈΠ½Π·Π΄Ρ€Π°Π²Π° России, Москва

Π“ΠΎΠ»ΡƒΠ±Π΅Π²Π° М.Π• . «Городской гСматологичСский Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Β» ΠΏΡ€ΠΈ ΠœΠ‘Π£Π— Β«Π“ΠšΠŸ β„– 5Β», Π³.ΠŸΠ΅Ρ€ΠΌΡŒ

ΠšΠ°ΠΏΠΎΡ€ΡΠΊΠ°Ρ Π’.Π‘. ΠΊ.ΠΌ.Π½., Π·Π°Π²Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π“Π‘Π£Π— Π˜Ρ€ΠΊΡƒΡ‚ΡΠΊΠ°Ρ ΠΎΡ€Π΄Π΅Π½Π° "Π—Π½Π°ΠΊ ΠŸΠΎΡ‡Π΅Ρ‚Π°" областная клиничСская Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΈΡ†Π°, Π˜Ρ€ΠΊΡƒΡ‚ΡΠΊ,

Клясова Π“.А. Π΄.ΠΌ.Π½., профСссор, Π·Π°Π²Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ Π½Π°ΡƒΡ‡Π½ΠΎ-клиничСской Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΌΠΈΠΊΡ€ΠΎΠ±ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π€Π“Π‘Π£ ГСматологичСский Научный Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€ ΠœΠΈΠ½Π·Π΄Ρ€Π°Π²Π° России, Москва,

ΠšΠΎΠ½ΡΡ‚Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ½ΠΎΠ²Π° Π’.Π‘. Π·Π°Π²Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π“Π‘Π£Π— БО ΠžΠ±Π»Π°ΡΡ‚Π½ΠΎΠΉ гСматологичСский Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€ БвСрдловской областной клиничСской Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΈΡ†Ρ‹ β„–1, Π•ΠΊΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ½Π±ΡƒΡ€Π³,

ΠšΡƒΠ»Π°Π³ΠΈΠ½ А.Π”. Π΄.ΠΌ.Π½., Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒ Π³Π»Π°Π²Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ€Π°Ρ‡Π° ΠΏΠΎ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠ΅ Π“Π‘ΠžΠ£ Π’ΠŸΠž Β«Π‘Π°Π½ΠΊΡ‚-ΠŸΠ΅Ρ‚Π΅Ρ€Π±ΡƒΡ€Π³ΡΠΊΠΈΠΉ государствСнный мСдицинский унивСрситСт ΠΈΠΌ. Π°ΠΊΠ°Π΄. И.П. Павлова» ΠœΠΈΠ½Π·Π΄Ρ€Π°Π²Π° России Π³.Π‘Π°Π½ΠΊΡ‚-ΠŸΠ΅Ρ‚Π΅Ρ€Π±ΡƒΡ€Π³ НИИ дСтской Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΈ трансплантологии ΠΈΠΌ. Π .М.Π“ΠΎΡ€Π±Π°Ρ‡Π΅Π²ΠΎΠΉ,

Π›Π°ΠΏΠΈΠ½ Π’.А. ΠΊ.ΠΌ.Π½., Π·Π°Π²Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π“Π‘Π£Π— ЯО ΠžΠ±Π»Π°ΡΡ‚Π½Π°Ρ клиничСская Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΈΡ†Π°, Π―Ρ€ΠΎΡΠ»Π°Π²Π»ΡŒ

ΠœΠΈΡ…Π°ΠΉΠ»ΠΎΠ²Π° Π•.А. Π΄.ΠΌ.Π½., профСссор, Π²Π΅Π΄ΡƒΡ‰ΠΈΠΉ Π½Π°ΡƒΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ сотрудник отдСлСния Ρ…ΠΈΠΌΠΈΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ гСмобластозов ΠΈ дСпрСссий кровСтворСния Π€Π“Π‘Π£ ГСматологичСский Научный Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€ ΠœΠΈΠ½Π·Π΄Ρ€Π°Π²Π° России, Москва,

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠ²ΠΈΡ‡Π½ΠΈΠΊΠΎΠ²Π° Π•.Н. Π΄.ΠΌ.Π½., Π·Π°Π²Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ Π½Π°ΡƒΡ‡Π½ΠΎ-клиничСским ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΠΎΠΌ Ρ…ΠΈΠΌΠΈΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ гСмобластозов, дСпрСссий кровСтворСния ΠΈ трансплантации костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Π€Π“Π‘Π£ ГСматологичСский Научный Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€ ΠœΠΈΠ½Π·Π΄Ρ€Π°Π²Π° России, Москва,

ΠŸΠ»ΠΎΡΠΊΠΈΡ… М.А. Π“Π‘Π£Π— ПК Β«ΠŸΠ΅Ρ€ΠΌΡΠΊΠ°Ρ краСвая клиничСская Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΈΡ†Π°Β», Π³.ΠŸΠ΅Ρ€ΠΌΡŒ

Π‘Π°Π²Ρ‡Π΅Π½ΠΊΠΎ Π’.Π“. Π°ΠΊΠ°Π΄Π΅ΠΌΠΈΠΊ, Π΄.ΠΌ.Π½., профСссор, Π“Π΅Π½Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΡ€Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ Π€Π“Π‘Π£ ГСматологичСский Научный Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€ ΠœΠΈΠ½Π·Π΄Ρ€Π°Π²Π° России, Москва,

Π‘Π°ΠΌΠΎΠΉΠ»ΠΎΠ²Π° О.Π‘. ΠΊ.ΠΌ.Π½., Π·Π°Π²Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π“Π‘Π£Π— НиТСгородской области НиТСгородская областная клиничСская Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΈΡ†Π° ΠΈΠΌ. Н.А.БСмашко, НиТний Новгород,

Π‘ΠΊΡ€ΠΈΠΏΠΊΠΈΠ½Π° Н.Π‘. Π²Ρ€Π°Ρ‡-Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ ГАУЗ АО «Амурская областная клиничСская Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΈΡ†Π°Β» , Π³ БлаговСщСнск,

Π’ΠΈΠΊΡƒΠ½ΠΎΠ²Π° Π’.Π‘. ΠžΠ“Π‘Π£Π— «БСлгородская областная клиничСская Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΈΡ†Π° БвятитСля Π˜ΠΎΠ°ΡΠ°Ρ„Π°Β», Π³.Π‘Π΅Π»Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄

Вроицкая Π’.Π’. ΠΊ.ΠΌ.Π½., Π·Π°Π²Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ Π½Π°ΡƒΡ‡Π½ΠΎ-клиничСским ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ…ΠΈΠΌΠΈΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ гСмобластозов ΠΈ дСпрСссий кровСтворСния Π€Π“Π‘Π£ ГСматологичСский Научный Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€ ΠœΠΈΠ½Π·Π΄Ρ€Π°Π²Π° России, Москва,

Устинова Π•.Н. ΠΊ.ΠΌ.Π½., Π½Π°ΡƒΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ сотрудник отдСлСния Ρ…ΠΈΠΌΠΈΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ гСмобластозов ΠΈ дСпрСссий кровСтворСния Π€Π“Π‘Π£ ГСматологичСский Научный Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€ ΠœΠΈΠ½Π·Π΄Ρ€Π°Π²Π° России, Москва,

Π§Π°Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ²Π° Π’.Π’. Π“Π‘Π£Π— Β«ΠžΠ±Π»Π°ΡΡ‚Π½ΠΎΠΉ онкологичСский диспансСр», Π³.ПСнза

    БпСциалисты Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈ;

    БпСциалисты ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈ;

    БпСциалисты Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠ΅Π²Ρ‚Ρ‹;

ΠœΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ сбора Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²

ΠœΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹, ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ для сбора/сСлСкции Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²: поиск Π² элСктронных Π±Π°Π·Π°Ρ… Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Ρ….

ОписаниС ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠ², ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… для сбора/сСлСкции Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²:Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π±Π°Π·ΠΎΠΉ для Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°Ρ†ΠΈΠΉ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ, вошСдшиС Π² ΠšΠΎΡ…Ρ€Π°ΠΉΠ½ΠΎΠ²ΡΠΊΡƒΡŽ Π±ΠΈΠ±Π»ΠΈΠΎΡ‚Π΅ΠΊΡƒ, Π±Π°Π·Ρ‹ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… Π•ΠœΠ’ΠSΠ• ΠΈ ΠœΠ•DLINE. Π“Π»ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° поиска составляла 10 Π»Π΅Ρ‚.

Π£Ρ€ΠΎΠ²Π½ΠΈ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²

ОписаниС

ΠœΠ΅Ρ‚Π°-Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Ρ‹ высокого качСства, систСматичСскиС ΠΎΠ±Π·ΠΎΡ€Ρ‹ Ρ€Π°Π½Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ΅ΠΌΡ‹Ρ… исслСдований (РКИ), ΠΈΠ»ΠΈ РКИ с ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΌ риском систСматичСских ошибок

ΠšΠ°Ρ‡Π΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°-Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Ρ‹, систСматичСскиС, ΠΈΠ»ΠΈ РКИ с Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΌ риском систСматичСских ошибок

ΠœΠ΅Ρ‚Π°-Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Ρ‹, систСматичСскиС, ΠΈΠ»ΠΈ РКИ с высоким риском систСматичСских ошибок

ВысококачСствСнныС систСматичСскиС ΠΎΠ±Π·ΠΎΡ€Ρ‹ исслСдований случай- ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΠΎΠ³ΠΎΡ€Ρ‚Π½Ρ‹Ρ… исслСдований. ВысококачСствСнныС ΠΎΠ±Π·ΠΎΡ€Ρ‹ исслСдований случай-ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΠΎΠ³ΠΎΡ€Ρ‚Π½Ρ‹Ρ… исслСдований с ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΌ риском эффСктов смСшивания ΠΈΠ»ΠΈ систСматичСских ошибок ΠΈ срСднСй Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π½ΠΎΠΉ взаимосвязи

Π₯ΠΎΡ€ΠΎΡˆΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ исслСдования случай-ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΠΎΠ³ΠΎΡ€Ρ‚Π½Ρ‹Π΅ исслСдования со срСдним риском эффСктов смСшивания ΠΈΠ»ΠΈ систСматичСских ошибок ΠΈ срСднСй Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π½ΠΎΠΉ взаимосвязи

исслСдования случай-ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΠΎΠ³ΠΎΡ€Ρ‚Π½Ρ‹Π΅ исслСдования с высоким риском эффСктов смСшивания ΠΈΠ»ΠΈ систСматичСских ошибок ΠΈ срСднСй Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π½ΠΎΠΉ

НС аналитичСскиС исслСдования (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€: описания случаСв, сСрий случаСв

МнСниС экспСртов

ΠœΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹, ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ для ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠΈ качСства ΠΈ силы Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²:

    ΠšΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡƒΡ экспСртов;

ΠœΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹, ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ для Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²:

    БистСматичСскиС ΠΎΠ±Π·ΠΎΡ€Ρ‹ с Ρ‚Π°Π±Π»ΠΈΡ†Π°ΠΌΠΈ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π².

ОписаниС ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠ², ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… для Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²:

ΠŸΡ€ΠΈ ΠΎΡ‚Π±ΠΎΡ€Π΅ ΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΉ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… источников Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π², использованная Π² ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΌ исслСдовании мСтодология изучаСтся для Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΡƒΠ±Π΅Π΄ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ Π² Π΅Π΅ валидности. Π Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ изучСния влияСт Π½Π° ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π², присваиваСмый ΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² свою ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ влияСт Π½Π° силу, Π²Ρ‹Ρ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΈΠ· Π½Π΅Π΅ Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°Ρ†ΠΈΠΉ.

ΠœΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ базируСтся Π½Π° Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΈΡ… ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π²Ρ‹Ρ… вопросах, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ сфокусированы Π½Π° Ρ‚Π΅Ρ… особСнностях Π΄ΠΈΠ·Π°ΠΉΠ½Π° исслСдования, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ сущСствСнноС влияниС Π½Π° Π²Π°Π»ΠΈΠ΄Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠ² ΠΈ Π²Ρ‹Π²ΠΎΠ΄ΠΎΠ².

На процСссС ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠΈ нСсомнСнно ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΈ ΡΡƒΠ±ΡŠΠ΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΉ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€. Для ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠΌΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ошибок ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ΅ исслСдованиС ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΈΠ²Π°Π»ΠΎΡΡŒ нСзависимо, Ρ‚.Π΅. ΠΏΠΎ мСньшСй ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ двумя нСзависимыми Ρ‡Π»Π΅Π½Π°ΠΌΠΈ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‡Π΅ΠΉ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹. КакиС-Π»ΠΈΠ±ΠΎ различия Π² ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠ°Ρ… ΠΎΠ±ΡΡƒΠΆΠ΄Π°Π»ΠΈΡΡŒ ΡƒΠΆΠ΅ всСй Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠΎΠΉ Π² ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΌ составС. ΠŸΡ€ΠΈ нСвозмоТности достиТСния консСнсуса, привлСкался нСзависимый экспСрт.

Π’Π°Π±Π»ΠΈΡ†Ρ‹ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²:

Ρ‚Π°Π±Π»ΠΈΡ†Ρ‹ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π² заполнялись Ρ‡Π»Π΅Π½Π°ΠΌΠΈ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‡Π΅ΠΉ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹.

ΠœΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹, ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ для формулирования Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°Ρ†ΠΈΠΉ:

консСнсус экспСртов.

Π˜Π½Π΄ΠΈΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹ доброкачСствСнной ΠΏΡ€Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠΈ (Good Ргасtic Points - GΠ Π s):

ЭкономичСский Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·:

Анализ стоимости Π½Π΅ проводился ΠΈ ΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΏΠΎ фармакоэкономикС Π½Π΅ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π»ΠΈΡΡŒ.

    Π’Π½Π΅ΡˆΠ½ΡΡ экспСртная ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠ°;

    ВнутрСнняя экспСртная ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠ°.

ОписаниС

По мСньшСй ΠΌΠ΅Ρ€Π΅, ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°-Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·, систСматичСский ΠΎΠ±Π·ΠΎΡ€, ΠΈΠ»ΠΈ РКИ, ΠΎΡ†Π΅Π½Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅, ΠΊΠ°ΠΊ 1++ , Π½Π°ΠΏΡ€ΡΠΌΡƒΡŽ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΠΈΠΌΡ‹Π΅ ΠΊ Ρ†Π΅Π»Π΅Π²ΠΎΠΉ популяции ΠΈ Π΄Π΅ΠΌΠΎΠ½ΡΡ‚Ρ€ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΡƒΡΡ‚ΠΎΠΉΡ‡ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ

Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π², Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‰Π°Ρ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ исслСдований, ΠΎΡ†Π΅Π½Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅, ΠΊΠ°ΠΊ 1+, Π½Π°ΠΏΡ€ΡΠΌΡƒΡŽ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΠΈΠΌΡ‹Π΅ ΠΊ Ρ†Π΅Π»Π΅Π²ΠΎΠΉ популяции ΠΈ Π΄Π΅ΠΌΠΎΠ½ΡΡ‚Ρ€ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±Ρ‰ΡƒΡŽ ΡƒΡΡ‚ΠΎΠΉΡ‡ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠ²

Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π², Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‰Π°Ρ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ исслСдований, ΠΎΡ†Π΅Π½Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅, ΠΊΠ°ΠΊ 2++, Π½Π°ΠΏΡ€ΡΠΌΡƒΡŽ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΠΈΠΌΡ‹Π΅ ΠΊ Ρ†Π΅Π»Π΅Π²ΠΎΠΉ популяции ΠΈ Π΄Π΅ΠΌΠΎΠ½ΡΡ‚Ρ€ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±Ρ‰ΡƒΡŽ ΡƒΡΡ‚ΠΎΠΉΡ‡ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ

экстраполированныС Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π° ΠΈΠ· исслСдований, ΠΎΡ†Π΅Π½Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…, ΠΊΠ°ΠΊ 1++ ΠΈΠ»ΠΈ 1+

Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π², Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‰Π°Ρ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ исслСдований, ΠΎΡ†Π΅Π½Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅, ΠΊΠ°ΠΊ 2+, Π½Π°ΠΏΡ€ΡΠΌΡƒΡŽ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΠΈΠΌΡ‹Π΅ ΠΊ Ρ†Π΅Π»Π΅Π²ΠΎΠΉ популяции ΠΈ Π΄Π΅ΠΌΠΎΠ½ΡΡ‚Ρ€ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±Ρ‰ΡƒΡŽ ΡƒΡΡ‚ΠΎΠΉΡ‡ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠ²; ΠΈΠ»ΠΈ

экстраполированныС Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π° ΠΈΠ· исслСдований, ΠΎΡ†Π΅Π½Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…, ΠΊΠ°ΠΊ 2++

Π”ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π° уровня 3 ΠΈΠ»ΠΈ 4; ΠΈΠ»ΠΈ

экстраполированныС Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π° ΠΈΠ· исслСдований, ΠΎΡ†Π΅Π½Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…, ΠΊΠ°ΠΊ 2+

НастоящиС Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π² ΠΏΡ€Π΅Π΄Π²Π°Ρ€ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ вСрсии Π±Ρ‹Π»ΠΈ Ρ€Π΅Ρ†Π΅Π½Π·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Ρ‹ нСзависимыми экспСртами, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… попросили ΠΏΡ€ΠΎΠΊΠΎΠΌΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅ всСго Ρ‚ΠΎ, насколько интСрпрСтация Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π², Π»Π΅ΠΆΠ°Ρ‰ΠΈΡ… Π² основС Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°Ρ†ΠΈΠΉ доступна для понимания.

ΠŸΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹ ΠΊΠΎΠΌΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€ΠΈΠΈ со стороны Π²Ρ€Π°Ρ‡Π΅ΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π·Π²Π΅Π½Π° ΠΈ участковых Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠ΅Π²Ρ‚ΠΎΠ² Π² ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ доходчивости излоТСния Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°Ρ†ΠΈΠΉ ΠΈ ΠΈΡ… ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠΈ ваТности Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°Ρ†ΠΈΠΉ, ΠΊΠ°ΠΊ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‡Π΅Π³ΠΎ инструмСнта повсСднСвной ΠΏΡ€Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠΈ.

ΠŸΡ€Π΅Π΄Π²Π°Ρ€ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ вСрсия Π±Ρ‹Π»Π° Ρ‚Π°ΠΊ ΠΆΠ΅ Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½Π° Ρ€Π΅Ρ†Π΅Π½Π·Π΅Π½Ρ‚Ρƒ, Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰Π΅ΠΌΡƒ мСдицинского образования, для получСния ΠΊΠΎΠΌΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€ΠΈΠ΅Π², с Ρ‚ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ зрСния пСрспСктив ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ².

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия – это тяТСлая приобрСтСнная патология Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ гСмолитичСских Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΉ. Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ ΠœΠ°Ρ€ΠΊΡŒΡΡ„Π°Π²Ρ‹-МикСли ΠΈΠ»ΠΈ болСзнь Π¨Ρ‚Ρ€ΡŽΠ±ΠΈΠ½Π³Π°-ΠœΠ°Ρ€ΠΊΠΈΠ°Ρ„Π°Π²Ρ‹, ΠΈΠ½Ρ‹Π΅ названия этой ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ эритроцитов Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅, Π½Π° 500 тыс. насСлСния, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ 1 Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ с этой ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ΠΉ.

Для Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ Π½Π΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΆΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ослоТнСний ΠΈ послСдствий ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, слСдуСт Π·Π½Π°Ρ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ прСдставляСт Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия, симптомы ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ.

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ возникновСния Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ

Как Π±Ρ‹Π»ΠΎ Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ упомянуто, ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия – это ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΊ Ρ‚ΠΎΠΌΡƒ ΠΆΠ΅, патология Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ всСго обнаруТиваСтся Ρƒ людСй Π² возрастС ΠΎΡ‚ 20 Π΄ΠΎ 40 Π»Π΅Ρ‚. Π‘Π»ΡƒΡ‡Π°ΠΈ развития заболСвания Π² ΠΏΠΎΠΆΠΈΠ»ΠΎΠΌ возрастС ΠΈΠ»ΠΈ Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ извСстны мСдицинской ΠΏΡ€Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ΅, Π½ΠΎ Π½Π° ΠΈΡ… долю ΠΏΡ€ΠΈΠΏΠ°Π΄Π°Π΅Ρ‚ Π½ΠΈΡ‡Ρ‚ΠΎΠΆΠ½ΠΎ малСнький ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π½Ρ‚.

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ (ΠΏΠ½Π³) считаСтся мутационная рСакция Π³Π΅Π½Π° стволовых ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ (PIG-A), ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ являСтся ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠΌ Π₯-хромосомы Π² костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅, Π² ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ Π½Π° воздСйствиС Π½Π΅ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² влияния. Одни источники ΡƒΡ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹, Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡŽ Π³Π΅Π½Π°, нСизвСстны.

Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ ΠΆΠ΅ ΡƒΡ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ гСмоглобинурия ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, воспалСния Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ…, Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌ, интоксикации, пСрСохлаТдСния ΠΈ ΠΎΠΆΠΎΠ³ΠΎΠ², ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ сильного физичСского пСрСнапряТСния.

Но Сдиногласного мнСния ΠΎΠ± этиологии ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π΄ΠΎ сих ΠΏΠΎΡ€ Π½Π΅ установлСно.

ВыявлСна чСткая связь развития Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия Π² качСствС симптома ΡΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ. ΠœΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ исслСдованиями Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠŸΠΠ“ развиваСтся, ΠΊΠ°ΠΊ послСдствиС апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ сосудистой систСмы Π² 30% случаСв.

Π’ΠΎΡ‡Π½ΠΎ извСстным Π°Ρ€Π³ΡƒΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠΌ являСтся Ρ‚ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΠΎΠ΄Π½Π° ΠΌΡƒΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π²ΡˆΠ°Ρ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ тяТСлой Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ патологичСского состояния. ΠŸΡ€ΠΈ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ эритроцитов, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ выполняСтся Π² костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅, стволовыС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ дСлятся, ΡΠΎΠ·Ρ€Π΅Π²Π°ΡŽΡ‚ ΠΈ выводятся Π² кровСносноС русло. Один Π²ΠΈΠ΄ΠΎΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Π½, дСлится Π΅Ρ‰Π΅ Π½Π° ΠΏΠ°Ρ€Ρƒ, Π° Ρ‚Π΅ Π΅Ρ‰Π΅ Π½Π° ΠΏΠ°Ρ€Ρƒ ΠΈ Ρ‚. Π΄. Π’ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ, ΠΎΠ΄Π½Π° ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ° саморазмноТаСтся, постСпСнно заполняя ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ эритроцитами.

Π‘ΡƒΡ‚ΡŒ поврСТдСния эритроцитов Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² Π½Π΅ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Π΅, которая слуТит для Π·Π°Ρ‰ΠΈΡ‚Ρ‹ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΎΡ‚ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ систСмы. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΌΠ°Π»Π΅ΠΉΡˆΠΈΡ… Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π°Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΡƒΠ½ΠΈΡ‡Ρ‚ΠΎΠΆΠ°Π΅Ρ‚ Π΅Π΅, вслСдствиС Ρ‡Π΅Π³ΠΎ развиваСтся Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·, ΠΊΠ°ΠΊ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ· – внутрисосудистоС Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ эритроцитов, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ характСризуСтся Π²Ρ‹Ρ…ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ чистого Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°.

Π’Π°ΠΊΠΎΠΉ ΠΆΠ΅ процСсс происходит ΠΏΡ€ΠΈ хроничСской гСмолитичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, поэтому ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия являСтся Π΅Π΅ Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΎΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ, ΠΊΠ°ΠΊ часто ΡƒΡ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΈ, Π΅Π΅ острой ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹ΠΌ ΠΈ СдинствСнным Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ этих ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ считаСтся ΠΏΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏ ΠΈΡ… развития.

ГСмолитичСская анСмия – это вроТдСнная патология, гСмоглобинурия – приобрСтСнная. Π”Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ эритроцитов ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°ΡΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½ΡΡ‚ΡŒΡΡ ΠΈ Π½Π° Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Ρ‚Π²Π΅Ρ€Π΄Ρ‹Π΅ элСмСнты сосудистой Тидкости: Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠœΠ°Ρ€ΠΊΡŒΡΡ„Π°Π²Ρ‹-МикСли зависят ΠΎΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π½ΠΎΠΉ классификации ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ. Как Π±Ρ‹Π»ΠΎ выяснСно, болСзнь ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΡΠ°ΠΌΠΎΡΡ‚ΠΎΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ, согласно этому выдСляСтся идиопатичСская Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° ΠŸΠΠ“. ВслСдствиС развития ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π°Π΅Ρ‚ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ синдрома. Π‘Π°ΠΌΠΎΠΉ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠΉ считаСтся идиоматичСская Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° ΠŸΠΠ“, которая Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ кровСтворСния.

Π’Ρ‹Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΎΡ‚Ρ‡Π΅Ρ‚Π»ΠΈΠ²Ρ‹Π΅ симптомы для любой ΠΈΠ· Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΠ½Π° ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π±Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹. Π’Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ внСшнС бСссимптомным, Π² Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΌ случаС Π²Ρ‹ΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡŽ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΌ диагностировании. Π£ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² встрСчаСтся тяТСлый анСмичСский синдром.

Π’ Ρ†Π΅Π»ΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ нСбольшоС ΠΎΠ±ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ всСх Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… проявлСний Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΡ€ΠΈΠΈ, Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΠΈΠ², Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ, ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡƒΡŽ ΡΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ.

  • ΠŸΡ€ΠΎΡ†Π΅ΡΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° (Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ эритроцитов ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°) происходит Π² основном Π² Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ΅ врСмя (ночная гСмоглобинурия), поэтому, ΠΏΡ€ΠΈ ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½Π΅ΠΌ мочСиспускании Ρ†Π²Π΅Ρ‚ ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π°Ρ‚ΡŒ Ρ‚Π΅ΠΌΠ½ΠΎ-ΠΊΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Π΅Π²Ρ‹ΠΉ ΠΎΡ‚Ρ‚Π΅Π½ΠΎΠΊ. Π’ Π΄Π½Π΅Π²Π½ΠΎΠ΅ ΠΈ Π²Π΅Ρ‡Π΅Ρ€Π½Π΅Π΅ врСмя Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊ Π½Π΅ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ.
  • Из-Π·Π° количСствСнного ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ эритроцитов Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ анСмичСский синдром. Π•Π³ΠΎ проявлСния Π½Π°ΠΏΡ€ΡΠΌΡƒΡŽ связаны с кислородным Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ΄Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΈ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Ρƒ больного ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ Π±ΠΎΠ»ΠΈ, головокруТСния, мСльканиС Ρ‡Π΅Ρ€Π½Ρ‹Ρ… Ρ‚ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄ Π³Π»Π°Π·Π°ΠΌΠΈ, общая ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ, быстрая ΡƒΡ‚ΠΎΠΌΠ»ΡΠ΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ, приступы стСнокардии ΠΈ Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΈ.

  • ΠŸΡ€ΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠΈ ΡΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… заболСваниях, кровотСчСниях, физичСской Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠ΅ ΠΈ Ρ‚. ΠΏ., ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ гСмолитичСский ΠΊΡ€ΠΈΠ·, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ проявляСтся Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΈΠΌ скачком количСства Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π² сосудистой Тидкости, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ Π½Π΅Π΄ΠΎΠΌΠΎΠ³Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, Π»ΠΈΡ…ΠΎΡ€Π°Π΄ΠΊΠΎΠΉ, болями Π² костях, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΠΎΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΈ умСрСнная сплСномСгалия (ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ сСлСзСнки).
  • ГСмоглобинурия сопровоТдаСтся Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ оксида Π°Π·ΠΎΡ‚Π° Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΊΠ°ΠΊ Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ ΠΊΡ€ΠΈΠ·ΠΎΠ², Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ тяТСлом Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ ΡΡ€Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π΄ΠΈΡΡ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΡŽ Ρƒ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½.
  • Из-Π·Π° возникшСго Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π° Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² (кровяных ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π·Π° ΡΠ²Π΅Ρ€Ρ‚Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ), ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ тромбообразования, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ всСго, Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² Π²Π΅Π½Π°Ρ…. Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ ΠΆΠ΅ процСсс ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ вСщСство, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ выдСляСтся ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Ρ‚Π²Π΅Ρ€Π΄Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Оно Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΡƒΡŽ ΡΠ²Π΅Ρ€Ρ‚Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ сосудистой Тидкости, ΠΎΡ‚ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ зависит ΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ. Π’Π°ΠΊΠΈΠ΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ привСсти ΠΊ Π»Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ исходу.

Π‘Π°ΠΌΡ‹Π΅ ΠΎΡ‚Ρ‡Π΅Ρ‚Π»ΠΈΠ²Ρ‹Π΅ симптомы ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈ Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΌ диагностировании. ИсслСдования ΠΏΠΎΠΊΠ°ΠΆΡƒΡ‚ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, состояниС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠΈ, ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… микроэлСмСнтов ΠΈ Ρ‚. Π΄. Для ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ диагностирования Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ Π½ΡƒΠΆΠ½ΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ это Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ‚Ρ‰Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΡΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΏΠΎΠ΄ Π²ΠΈΠ΄ΠΎΠΌ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ.

ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ самым Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ способом своСврСмСнного выявлСния Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠœΠ°Ρ€ΠΊΡŒΡΡ„Π°Π²Ρ‹-МикСли, станСт рСгулярноС профилактичСскоС обслСдованиС.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ

ΠŸΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ выявлСния ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ опрСдСляСт Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Π΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π±Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ ΠΈ устанавливаСт ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· исхода ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ Π² Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅ случаСв нСблагоприятный. Π­Ρ‚ΠΎ происходит ΠΈΠ·-Π·Π° отсутствия ΠΊΠΎΠ½ΠΊΡ€Π΅Ρ‚Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ развития ΠΈ нСвозмоТности Π΅Π΅ устранСния. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΈΠΊΠΈ лСчСния ΠŸΠΠ“ Π½Π΅Ρ‚.

ВсС тСрапСвтичСскиС ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‹ Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½Ρ‹ Π½Π° устранСниС симптоматичСских проявлСний. ЕдинствСнным дСйствСнным способом ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ избавлСния ΠΎΡ‚ ΠΌΡƒΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ являСтся пСрСсадка красного костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° (мСсто, Π³Π΄Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ кровяныС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ).

ΠŸΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ гСмолитичСского ΠΊΡ€ΠΈΠ·Π°, острой Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°, Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ назначаСтся ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΊΡ€Π°Ρ‚Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ эритроцитной массы. Π’Π°ΠΊΠΈΡ… ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ 5 ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅. ΠšΠΎΠ»ΠΈΡ‡Π΅ΡΡ‚Π²ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π΄ΡƒΡ€ ΠΈ ΠΈΡ… частота опрСдСляСтся ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π°ΠΌΠΈ ΠΈ проводится ΠΏΡ€ΠΈ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄Π½ΠΎΠΌ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½Ρ‹Ρ… эритроцитов.

Π’ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΡ… случаях проводится ΡƒΠ΄Π°Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ сСлСзСнки. ΠŸΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ, Π²Π΅Π΄ΡƒΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΊ сплСнэктомии, Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎΠΌ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π° ΠΈ проявлСниСм развития ΠΈΠ½Ρ„Π°Ρ€ΠΊΡ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ состояния.

ΠžΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ тСрапСвтичСскиС ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‹ Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ΅ Ρ€Π°Π·Π½ΠΎ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ², ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΎΠ±Π»Π΅Π³Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ лСкарствами ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏ стСроидных Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ², цитостатиков, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΈ Ρ„ΠΎΠ»ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠΉ кислоты.

НСробол

Π‘Π°ΠΌΡ‹ΠΌ частым Π² Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΎΠ² для Π±ΠΎΡ€ΡŒΠ±Ρ‹ с симптоматичСским проявлСниСм ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ являСтся ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ НСробол. Π­Ρ‚ΠΎ Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ анаболичСских стСроидов. ДСйствиС ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΎ:

  • Π½Π° стимулированиС синтСза Π±Π΅Π»ΠΊΠ° Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ больного, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅ Ρ…Π²Π°Ρ‚Π°Π΅Ρ‚ Π² Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Π΅ эритроцитов;
  • ΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ благоприятноС воздСйствиС Π½Π° азотистый ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½;
  • Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ Π²Ρ‹Π²ΠΎΠ΄ калия, сСры ΠΈ фосфора, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹ для Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ синтСза Π±Π΅Π»ΠΊΠ°;
  • ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ ΡƒΡΠΈΠ»Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ Ρ„ΠΈΠΊΡΠ°Ρ†ΠΈΡŽ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ Π² костях.

ПослС ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ° этого лСкарствСнного срСдства больной ΠΎΡ‰ΡƒΡ‰Π°Π΅Ρ‚ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π°ΠΏΠΏΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚Π°, интСнсивноС нарастаниС ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ массы, ускорСниС ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ½Π°Ρ†ΠΈΠΈ костСй, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π³ΠΎΡ€Π°Π·Π΄ΠΎ Π»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅Π΅ ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π΅ состояниС ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°.

ΠŸΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° начинаСтся с 10 Π³, постСпСнно увСличивая Π΄ΠΎ 30 Π³ ΠΏΠΎ 1–2 ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ° Π² сутки. Для Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ Π΄ΠΎΠ·Π° ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° составляСт 1 Ρ‚Π°Π±Π»Π΅Ρ‚ΠΊΡƒ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· дСнь, ΠΏΡ€ΠΈ тяТСлой Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ Π΅ΠΆΠ΅Π΄Π½Π΅Π²Π½ΠΎ. ΠšΡƒΡ€Ρ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ НСроболом составляСт ΠΎΡ‚ 2 Π΄ΠΎ 3 мСсяцСв.

ПослС окончания примСнСния ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° Ρƒ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ усилСниС Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°.

Π£ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ НСробола ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ строго ΠΏΠΎ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ Π»Π΅Ρ‡Π°Ρ‰Π΅Π³ΠΎ Π²Ρ€Π°Ρ‡Π°.

Π“Π΅ΠΏΠ°Ρ€ΠΈΠ½

Π“Π΅ΠΏΠ°Ρ€ΠΈΠ½ являСтся прямым антикоагулянтом – срСдством для тормоТСния свСртываСмости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ Π΅Π³ΠΎ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ с Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ прСдотвращСния Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΡƒΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΡΡŽΡ‚ Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ.

Π”ΠΎΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠ° ΠΈ частота ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ° ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡƒΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π°, Π² зависимости ΠΎΡ‚ слоТности тСчСния ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΈ опасности возникновСния Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ² Π² сосудах.

По ΠΎΠΊΠΎΠ½Ρ‡Π°Π½ΠΈΠΈ курса Π“Π΅ΠΏΠ°Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠΌ, Π²Ρ€Π°Ρ‡ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°Π΅Ρ‚ антикоагулянты нСпрямого дСйствия для поддСрТания Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ уровня свСртываСмости.

Π­ΠΊΡƒΠ»ΠΈΠ·ΡƒΠΌΠ°Π± – это ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ состоит ΠΈΠ· Π³ΡƒΠΌΠ°Π½ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠΊΠ°Π½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π». ΠŸΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏ дСйствия ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² остановкС внутрисосудистого Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° ΠΈ нСпосрСдствСнному ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΠΎΡΠ½ΠΈΡŽ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»ΠΈΠΌΠ΅Π½Ρ‚Ρƒ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. ВслСдствиС Ρ‡Π΅Π³ΠΎ, останавливаСтся СстСствСнноС Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½Ρ‹Ρ… эритроцитов ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ систСмой ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°.

Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ являСтся самым Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΈΠΌ Π² ΠΌΠΈΡ€Π΅ лСкарством. Π•Π³ΠΎ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ дСйствия ΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… послСдствий примСнСния ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹ нСдостаточно.

ΠŸΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΈ Ρ„ΠΎΠ»ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠΉ кислоты

ΠŸΡ€ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΡ… Π² Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π΅ красного костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΈ Ρ„ΠΎΠ»ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠΉ кислоты, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹ для Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ кровСтворСния. Π’ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π±Π½ΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ ΠŸΠΠ“ Π²Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² этих микроэлСмСнтов, для возмСщСния патологичСских ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΡŒ.

Π”ΠΎΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠ° ΠΈ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ° ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° опрСдСляСтся Π»Π΅Ρ‡Π°Ρ‰ΠΈΠΌ Π²Ρ€Π°Ρ‡ΠΎΠΌ. Π§Π°Ρ‰Π΅ всСго Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π‘ΠΎΡ€Π±ΠΈΡ„Π΅Ρ€, Π’Π°Ρ€Π΄ΠΈΡ„Π΅Ρ€Ρ€ΠΎΠ½, Π€Π΅Ρ€Ρ€Π΅Ρ‚Π°Π±, ЀСнюльс ΠΈ Ρ‚. ΠΏ. Π’ состав этих ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² Π²Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ комплСкс микроэлСмСнтов, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Ρ… для Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ творСния Ρ‚Π²Π΅Ρ€Π΄Ρ‹Ρ… частиц ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π² красном костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅.

ΠŸΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠ° ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ

УсилСнная тСрапия Π² Π±ΠΎΡ€ΡŒΠ±Π΅ с ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠ΅ΠΉ сильно влияСт Π½Π° ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ. Π’ случаС отсутствия ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ для ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, ΠΎΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ просто ΠΎΡ‚ΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒ. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ дСйствия. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹:

  • ΠœΠ°ΠΊΡΠ°Ρ€;
  • Π“Π΅ΠΏΡ‚Ρ€Π°Π»;
  • ΠšΠ°Ρ€ΡΠΈΠ».

К Ρ‚ΠΎΠΌΡƒ ΠΆΠ΅ сущСствуСт Ρ†Π΅Π»Ρ‹ΠΉ ряд ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΠ², ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Π²ΠΎΡΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ. К Π½ΠΈΠΌ относится Ρ‚Ρ‹ΠΊΠ²Π°, ΠΊΡƒΡ€Π°Π³Π°, ламинария, ΠΎΠ»ΠΈΠ²ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ΅ масло, ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚Ρ‹ ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠ΅ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠ΅. Π“Π»Π°Π²Π½ΠΎΠ΅, Π² ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ слабости ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ Π½Π΅ ΡƒΡΡƒΠ³ΡƒΠ±Π»ΡΡ‚ΡŒ Π΅Π΅ Π²Ρ€Π΅Π΄Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΈΡ‰Π΅ΠΉ.

ПослС выявлСния заболСвания ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΈ Π΄Π°ΡŽΡ‚ Π½Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·Ρ‹. Бтатистика гласит, Ρ‡Ρ‚ΠΎ послС установлСния Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π°, больной ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠΆΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π° ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 5 Π»Π΅Ρ‚.

Π’ связи с нСизвСстным происхоТдСниСм заболСвания ΠΈ нСточности Π² ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π°Ρ… Π΅Π΅ развития, ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π½ΠΎΡ‡Π½ΡƒΡŽ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΡŽ Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ.

Π’Ρ‹Π²ΠΎΠ΄Ρ‹

Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ ΠœΠ°Ρ€ΠΊΡŒΡΡ„Π°Π²Ρ‹-МикСли ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия – это тяТСлоС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ интСнсивной Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Π»Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ исходу. ЕдинствСнным Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΎΠ·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ считаСтся трансплантация красного костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. К Ρ‚ΠΎΠΌΡƒ ΠΆΠ΅ патология Π²Π»Π΅Ρ‡Π΅Ρ‚ Π·Π° собой Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ опасны для состояния больного.

ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΈ Сдиногласно Π·Π°ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π»ΡƒΡ‡ΡˆΠΈΠΉ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π»ΡŽΠ±ΡƒΡŽ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡŽ – это рСгулярноС ΠΏΡ€ΠΎΡ…ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ мСдицинского осмотра. Π’ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ, Ссли Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π½Π° стадии формирования Π΅Π³ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π±Π΅Π·Π²ΠΎΠ·Π²Ρ€Π°Ρ‚Π½ΠΎ ΡƒΠ΄Π°Π»ΠΈΡ‚ΡŒ. ΠŸΡ€ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½Ρ‹Ρ… болСзнях, Π³Π»Π°Π²Π½Ρ‹ΠΌ вопросом являСтся врСмя. Π‘Π»Π΅Π΄ΡƒΠ΅Ρ‚ Π±Π΅Ρ€Π΅Ρ‡ΡŒ сСбя ΠΈ свой ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ.

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия - ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ· Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ гСмолитичСских Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΉ , Π½Π΅ считаСтся наслСдуСмой. ΠŸΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ, хотя ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ гСнСтичСскиС основы. Π‘ΡƒΡ‚ΡŒ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ - измСнСния Π² структурС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (большС всСго эритроцитов), приводящиС ΠΊ досрочному Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ ΠΈΡ… ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ ΠΈ внутрисосудистому распаду (Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Ρƒ).

Π Π°ΡΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ составляСт ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 16 случаСв Π½Π° ΠΌΠ»Π½ насСлСния, Π° СТСгодная Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ€Π°Π²Π½Π° 1,3 Π½Π° ΠΌΠ»Π½. Π§Π°Ρ‰Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅ΡŽΡ‚ Π»ΠΈΡ†Π° Π² возрастС ΠΎΡ‚ 20 Π΄ΠΎ 40 Π»Π΅Ρ‚, зависимости ΠΎΡ‚ ΠΏΠΎΠ»Π° Π½Π΅ выявлСно.

Π’ Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½Ρ‹ Ρ„Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΈΠΈ ΠΈΡ‚Π°Π»ΡŒΡΠ½ΡΠΊΠΈΡ… исслСдоватСлСй ΠΈ Π²Ρ€Π°Ρ‡Π΅ΠΉ, ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²ΡˆΠΈΡ… Π³ΠΎΠ΄Ρ‹ Π½Π° ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅: болСзнь ΠœΠ°Ρ€ΠΊΠΈΠ°Ρ„Π°Π²Ρ‹-МикСли, Π¨Ρ‚Ρ€ΡŽΠ±ΠΈΠ½Π³Π°-ΠœΠ°Ρ€ΠΊΠΈΠ°Ρ„Π°Π²Ρ‹.

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ «гСмоглобинурия», Ρ‡Π΅ΠΌ ΠΎΠ½Π° вызываСтся?

ГСмоглобинурия - это симптом Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… распад эритроцитов своим воздСйствиСм Π½Π° ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Ρƒ, ΠΏΡ€ΠΈ этом Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ Π²Ρ‹Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΈΠ· ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΈ ΠΏΠΎΠΏΠ°Π΄Π°Π΅Ρ‚ Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡƒ.

Π£ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π΅Π³ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π½Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 5% ΠΎΡ‚ всСго объСма ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. ΠŸΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π² 20-25% Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΡ… ΠΈΠ»ΠΈ гСмоглобинопатиях (Ξ²-талассСмии, Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ красных ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΏΡ€ΠΈ сСрповидно-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ).

ВыраТСнная гСмоглобинурия вызываСтся состояниями, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ‹ΡˆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ допустимыС Π½ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π² связи с Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΎΠΌ эритроцитов . БистСма ΠΌΠ°ΠΊΡ€ΠΎΡ„Π°Π³ΠΎΠ² Π½Π΅ Π² состоянии ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ большой объСм ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°, ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ поступаСт Π² ΠΌΠΎΡ‡Ρƒ.

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ:

  • остроС ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ (Π³Ρ€ΠΈΠΏΠΏ);
  • воспалСниС Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ…;
  • Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΡ‹;
  • интоксикация ΠΏΡ€ΠΈ ΠΎΡ‚Ρ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ Π°Π½ΠΈΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ²Ρ‹ΠΌΠΈ краситСлями, ΠΊΠ°Ρ€Π±ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ кислотой, Π±Π΅Ρ€Ρ‚ΠΎΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠ²ΠΎΠΉ солью;
  • Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΎΡ…Π»Π°ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅;
  • сильноС ΠΈ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ физичСскоС напряТСниС;
  • ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠ³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ;
  • ΠΎΠ±ΡˆΠΈΡ€Π½Ρ‹Π΅ ΠΎΠΆΠΎΠ³ΠΈ;
  • установлСна Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π° PIG-A.

АнилиновыС краситСли ΡˆΠΈΡ€ΠΎΠΊΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π² Ρ‚Π΅ΠΊΡΡ‚ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΠΌΡ‹ΡˆΠ»Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈ, ΠΎΡ„ΠΎΡ€ΠΌΠ»Π΅Π½ΠΈΠΈ Π±Π°Ρ‚ΠΈΠΊΠ°, Π² слуТбС химчистки ΠΈ ΠΊΡ€Π°ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ, Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π° с Π½ΠΈΠΌΠΈ Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΠ΅Ρ‚ остороТности

Π“Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ Π½Π΅ Π±Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π±Π΅Π· высокого уровня Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ). ΠŸΡ€Π΅Π΄ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΠ΅ пароксизмы связаны с физиологичСским сдвигом кислотно-Ρ‰Π΅Π»ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ равновСсия Π² сторону Π°Ρ†ΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π° ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ Π² Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ΅ врСмя. ΠŸΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ содСрТаниС ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΠ² распада Π΅Ρ‰Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ способствуСт закислСнию ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°, ΡƒΡΠΈΠ»Π΅Π½ΠΈΡŽ распада ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ

Π“Π»Π°Π²Π½Ρ‹Π΅ измСнСния ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ происходят Π½Π° ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°. Он прСдставляСт собой Ρ†Π΅ΠΏΡŒ биохимичСских Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΉ, ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚.

Π”Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ вСщСством считаСтся ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Π°Ρ‚Π°ΠΊΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ комплСкс. Он содСрТит ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 30 ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚ΠΎΠ²-рСгуляторов. Π‘ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π· ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° зависит ΠΎΡ‚ сигналов, ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΈΠ· Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ ΠΈ эндокринной систСм. Π’ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ ΠΎΠ½ контролируСтся ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°ΠΌΠΈ, Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ°Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ хозяина (Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°).

ΠŸΡ€ΠΈ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ этот процСсс тСряСтся. Π Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π½Ρ‹ΠΉ слой ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ эритроцитов, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ ΠΈΡ… гибСль. Π”ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π° ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Π°Ρ Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Ρ‹ эритроцитов ΠΊ ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠΌ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°.


ΠšΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌ для Π·Π°Ρ‰ΠΈΡ‚Ρ‹ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΎΡ‚ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… Π°Π³Π΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΈ ΡƒΡ‚ΠΈΠ»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΠ² распада ΠΌΠΈΠΊΡ€ΠΎΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ² ΠΈ собствСнных ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ

Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹) Ρ‚ΠΎΠΆΠ΅ Ρ€Π΅Π°Π³ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΠ² Π² ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠ΅. На Π½ΠΈΡ… Π½Π΅ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΎ скоплСния ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ², Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ отсутствиС ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠ°Π»Π»Π΅Ρ€Π³ΠΈΠΈ ΠΈ Π³ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΈΡ‚ Π² ΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·Ρƒ пораТСния ΠΎΠ±Ρ‰Π΅ΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ-ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΡ†Ρ‹. ИмСнно ΠΎΠ½Π° ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°Π΅Ρ‚ Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡŽ (ΠΏΡ€ΠΈΠΊΠ°Π·) ΠΎ Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ°ΡŽΡ‰Π΅ΠΌ дСйствии.

ΠžΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ гСнСтичСский участок стволовой ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ GPI-AP. Π•Π³ΠΎ нСдостаток Π² ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π΅ эритроцитов способствуСт подвСрТСнности Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Ρƒ ΠΏΠΎΠ΄ воздСйствиСм ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°. ΠžΠ΄Π½ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΊΠ»ΠΎΠ½ эритроцитов.

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия проявляСтся, Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Ссли патологичСский ΠΊΠ»ΠΎΠ½ ΠΏΡ€Π΅Π²Π°Π»ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Π½Π°Π΄ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ. Π­Ρ€ΠΈΡ‚Ρ€ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ ΠΈΠ· ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π° с частичным ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½Ρ‹ΠΌ отсутствиСм GPI-AP ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€ΠΈΠΈ. Π’Π°ΠΆΠ½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ количСство патологичСских ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π΅ΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΊΠΎΠ²ΠΎ.

ΠŸΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠœΠ°Ρ€ΠΊΠΈΠ°Ρ„Π°Π²Ρ‹-МикСли связано со стимуляциСй свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ освободившимися ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ эритроцитов Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ.

Π€ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ заболСвания

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ клиничСских Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ ΡƒΡ‡ΠΈΡ‚Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π½ΠΎ-ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ связь ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. ΠŸΡ€ΠΈΠ½ΡΡ‚ΠΎ Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡ‚ΡŒ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ разновидности:

  1. БубклиничСская - Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° Π½Π΅Ρ‚, Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π²Ρ‹ΡΠΎΠΊΠΎΡ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π²Ρ‹ΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ нСбольшоС количСство ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ с отсутствиСм GPI-AP. Клиника Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ отсутствуСт. Часто сочСтаСтся с апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ .
  2. ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ - ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ΡΡ всС клиничСскиС симптомы, ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ с пСриодичСскими обострСниями, ΠΊΡ€ΠΎΠΌΠ΅ эритроцитов ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹, Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° (рост Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², сывороточного Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° Π»Π°ΠΊΡ‚Π°Ρ‚Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ‹, Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π°, ΠΏΡ€ΠΈ сниТСнном ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ Π³Π°ΠΏΡ‚ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°). Аномалий кровСтворСния Π² костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ Π½Π΅ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ.
  3. Вызванная Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ костномозгового кровСтворСния ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… заболСваниях - прСдполагаСтся ΡΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ ΠΈΠ»ΠΈ пСрСнСсСнная патология костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° с Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ кровСтворСния (ΠΏΡ€ΠΈ апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, миСлодиспластичСском синдромС). По Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π°ΠΌ ΠΈ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠ΅ Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ всС проявлСния Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ костномозгового кровСтворСния.

Богласно Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ классификации, прСдлагаСтся Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡ‚ΡŒ:

  • ΠΈΠ΄ΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ ΠΈΠ»ΠΈ собствСнно ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π½ΠΎΡ‡Π½ΡƒΡŽ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΡŽ;
  • ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡŽ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ синдрома ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… заболСваниях;
  • Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉΡΡ Π²ΠΈΠ΄, Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉΡΡ послС Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°.

Ни ΠΎΠ΄Π½Π° классификация Π½Π΅ основываСтся Π½Π° количСствСнном ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»Π΅ распространСнности аномального ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π° Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Показано, Ρ‡Ρ‚ΠΎ субклиничСскоС Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ 90%-ΠΌ Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠΈ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. А Ρƒ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ тяТСлыС Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ 10% ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… эритроцитов.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ ΠΈ клиничСскоС Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎ (остро), Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ ΠΈΠΌΠ΅Ρ‚ΡŒ постСпСнноС хроничСскоС Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅. ΠŸΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Ρ‹ обострСний Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ гСмолитичСскими ΠΊΡ€ΠΈΠ·Π°ΠΌΠΈ. Часто ΠΈΠΌ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ пСрСнСсСнная простуда, связь с ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠ΅ΠΉ, ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Π°ΠΊΡ‚ с токсичСскими вСщСствами.

ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ симптомы ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚:

  • Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π΅;
  • Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ΅ Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΉ интСнсивности ΠΈ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ - Π±ΠΎΠ»ΠΈ Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΉ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ связаны с Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠΌ ΠΌΠ΅Π»ΠΊΠΈΡ… Π²Π΅Ρ‚Π²Π΅ΠΉ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ русла ΠΈ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΡ‡Π°Π³ΠΎΠ² ишСмии Π²ΠΎ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ…;
  • ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ (ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ, Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅, Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ Π±ΠΎΠ»ΠΈ) - Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½Ρ‹ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈ нСдостаточной ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ†ΠΈΠ΅ΠΉ эритроцитов, ΠΊΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, исслСдования ΡƒΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Π½Π° Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΈ Ρ„ΠΎΠ»ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠΉ кислоты Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…;
  • ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΈ склСр - ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒ Π²Ρ‹Ρ…ΠΎΠ΄Π° Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ прямого Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π°, ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒΡŽ ΠΈΠ· излишков Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°;
  • Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ глотания;
  • ΡΡ€Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π΄ΠΈΡΡ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΡŽ Ρƒ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½ - проявляСтся Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ ΠΊΡ€ΠΈΠ·ΠΎΠ², Π½ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ Π² Ρ…Ρ€ΠΎΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ, Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½Π° сниТСнной ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ оксида Π°Π·ΠΎΡ‚Π° Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ сосудистого тонуса.
  • ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΡƒΡŽ ΡƒΡ‚ΠΎΠΌΠ»ΡΠ΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ;
  • ΠΎΠ΄Ρ‹ΡˆΠΊΡƒ, сСрдцСбиСниС;
  • Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ„Π»Π΅Π±ΠΈΡ‚ΠΎΠ² (покраснСниС участка ΠΊΠΎΠΆΠΈ Π½Π°Π΄ Π²Π΅Π½ΠΎΠΉ, ΠΏΡ€ΠΈΠΏΡƒΡ…Π»ΠΎΡΡ‚ΡŒ, Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ°Π»ΡŒΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠΈ, ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‚Π΅ΠΌΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Ρ‹);
  • ΠΏΡ€ΠΈ осмотрС ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° Π²Ρ€Π°Ρ‡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ ΠΈ сСлСзСнку, особСнно Π²Π°ΠΆΠ΅Π½ этот ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊ для диагностики развития Π² Π½ΠΈΡ… Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ², ΠΈΠ½Ρ„Π°Ρ€ΠΊΡ‚ΠΎΠ².

Π₯роничСскоС Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ способствуСт Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ:

  • Π»Ρ‘Π³ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‚Π΅Π½Π·ΠΈΠΈ с Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ Π² вСтвях Π»Π΅Π³ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… сосудов;
  • хроничСской ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ нСдостаточности, Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡ‚Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚Π° распада Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° (гСмосидСрина) Π² ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΡŒΡ†Π°Ρ…, Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠΌ сосудов с ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠΈΠΊΡ€ΠΎΠΈΠ½Ρ„Π°Ρ€ΠΊΡ‚ΠΎΠ²;
  • высокой Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΊ ΠΏΡ€ΠΈΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΡΡŽΡ‰Π΅ΠΉΡΡ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ.

Π­Ρ‚ΠΈ синдромы становятся Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ вСроятными ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ Π»Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ исхода.

Лабораторная диагностика

Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠœΠ°Ρ€ΠΊΠΈΠ°Ρ„Π°Π²Ρ‹-МикСли ставится послС досконального обслСдования Π² гСматологичСских Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ…, ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ провСдСния спСцифичСских тСстов ΠΈ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ².

Π’ пСрифСричСской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ:

  • эритропСния, лСйкопСния, тромбоцитопСния (состояниС угнСтСния ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π³ΠΎ ростка кровяных ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΠ°Π½Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΉ);
  • Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·;
  • рост уровня Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅;
  • сниТСниС содСрТания ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΈ Ρ„ΠΎΠ»Π°Ρ‚ΠΎΠ².

ΠŸΡ€ΠΈ исслСдовании костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚:

  • ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΠΈ эритропоэза (производства эритроцитов) Π·Π° счСт скоплСния ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ-ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠΎΠ² (нормобластов, плазматичСских ΠΈ Ρ‚ΡƒΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ);
  • сниТСно количСство Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈ ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ²;
  • участки кровоизлияний, скоплСниС Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… эритроцитов Π² синусах;
  • Π½Π° стадии подавлСния кровСтворСния Π²ΠΈΠ΄Π½Ρ‹ Π·ΠΎΠ½Ρ‹ ΠΆΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ пСрСроТдСния, ΠΎΠΏΡƒΡΡ‚ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ.

Π‘ΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΡ„ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π°ΠΌΠΈ, основанными Π½Π° ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½Ρ‹Ρ… эритроцитов ΠΊ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Ρƒ Π² условиях, Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ благоприятных ΠΏΠΎ составу срСды, ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ тСсты Π₯Π΅ΠΌΠ° (кислотный) ΠΈ Π₯Π°Ρ€Ρ‚ΠΌΠ°Π½Π° (с сахарозой).

ОбС ΠΏΡ€ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ€ΡΡŽΡ‚ Β«Π²Ρ‹ΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒΒ» эритроцитов ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Ρ†Π° ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΠΏΠΎΠΌΠ΅Ρ‰Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π² слабый раствор. ΠŸΡ€ΠΎΠ±Π° Π₯Π΅ΠΌΠ° ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π° ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ 5% ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅, Π° Π₯Π°Ρ€Ρ‚ΠΌΠ°Π½Π° - 4% ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅.

ВСст ΠšΡƒΠΌΠ±ΡΠ° проводится для ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΡ связи с Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹ΠΌ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, ΠΎΠ½ ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»Π΅Π½ ΠΏΡ€ΠΈ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ.


ΠžΠΊΡ€Π°ΡˆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ Π³ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΈΡ‚ ΠΎ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ содСрТании Π² Π½Π΅ΠΉ оксигСмоглобина

ИсслСдованиС ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ ΠΈΠ· Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ являСтся утрСнняя ΠΈ ночная ΠΏΠΎΡ€Ρ†ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ, ΠΎΠΊΡ€Π°ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π² Ρ‚Π΅ΠΌΠ½ΠΎ-красный Ρ†Π²Π΅Ρ‚. Π‘ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π΅ΠΌ собранная ΠΌΠΎΡ‡Π° раздСляСтся Π½Π° слои:

  • свСрху ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒ прозрачная, Π½ΠΎ ΡΠΎΡ…Ρ€Π°Π½ΡΡŽΡ‰Π°Ρ ΠΎΠΊΡ€Π°ΡˆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅;
  • снизу ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ частицы ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ€ΡˆΠΈΡ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ органичСского происхоТдСния.

ΠžΡ‚ ΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ слСдуСт ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡Π°Ρ‚ΡŒ Π½ΠΎΡ‡Π½ΡƒΡŽ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΡŽ?

Π”ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ диагностика ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ проводится с Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌΠΈ, ΠΏΠΎΡ…ΠΎΠΆΠΈΠΌΠΈ ΠΏΠΎ клиничСскому Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ анСмиями, ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅ всСго с гСмолитичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° ΠΈ апластичСской.

ΠžΠ±Ρ‰ΠΈΠΌΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ:

  • Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎΠ΅ сниТСниС количСства эритроцитов;
  • Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·;
  • Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…ΠΈ;
  • Π»ΠΈΡ…ΠΎΡ€Π°Π΄ΠΊΠ°;
  • ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ свободного Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π°;
  • ΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ;
  • ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ сСлСзСнки.

ΠŸΡ€ΠΈ анСмиях Π½Π΅Ρ‚ высоких Ρ†ΠΈΡ„Ρ€ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΡƒΡ€ΠΎΠ±ΠΈΠ»ΠΈΠ½Π° Π² ΠΌΠΎΡ‡Π΅. ΠžΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ тСсты Π₯Π΅ΠΌΠ°, Π₯Π°Ρ€Ρ‚ΠΌΠ°Π½Π°, Π½ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π° ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π° ΠšΡƒΠΌΠ±ΡΠ°.

Π—Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π·Π°Ρ‚Ρ€ΡƒΠ΄Π½Π΅Π½Π° диагностика, Ссли Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΡ€ΠΈΠ·ΠΎΠ² Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ острой Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ миСлобластного Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°, эритромиСлоза, остСомиСлосклСроза, мСтастатичСского пораТСния костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΏΡ€ΠΈ злокачСствСнных опухолях.


Эритроцитарная масса хранится Π² Ρ…ΠΎΠ»ΠΎΠ΄Π΅ Π² ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΡƒΠΏΠ°ΠΊΠΎΠ²ΠΊΠ°Ρ…

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

Π”ΠΎ настоящСго Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ Π½Π΅Ρ‚ эффСктивного способа прСкращСния распада эритроцитов. ΠžΡΡ‚Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρƒ ΠΎΡ‚ΠΌΡ‹Ρ‚ΡƒΡŽ ΡΡ€ΠΈΡ‚Ρ€ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΡƒΡŽ массу Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡ€ΠΎΠ².

Π’Π°ΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ являСтся Ρ…ΠΎΡ€ΠΎΡˆΠ΅Π΅ Β«ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅Β» ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° ΠΊ Π²Π²ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹ΠΌ Ρ‡ΡƒΠΆΠ΅Ρ€ΠΎΠ΄Π½Ρ‹ΠΌ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°ΠΌ, практичСски Π½Π΅Ρ‚ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ отторТСния. Учитывая Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ Π² ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠ°Ρ… Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ GPI-AP ΠΈ отсутствиС Π² Π½ΠΈΡ… гСнСтичСских ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΉ, удаСтся ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°.

Π˜ΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅ΠΌΠ°Ρ для пСрСливания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Π° Ρ…Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ Π² Π·Π°ΠΌΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΌ состоянии Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ Π½Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈ с Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ уничтоТСния Π² Π½Π΅ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². Попав ΠΊ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρƒ, ΠΎΠ½ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ обострСния Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° ΠΈΠ·-Π·Π° ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ сСнсибилизации ΠΈ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°.

ΠŸΡ€ΠΈ частых пСрСливаниях всС ΠΆΠ΅ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ противоэритроцитарных Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π». Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΡƒΡŽ Ρ‚Ρ€Π°Π½ΡΡ„ΡƒΠ·ΠΈΡŽ проводят послС Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π΄ΡƒΡ€ отмывания эритроцитов физраствором ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ€ΠΊΠΈ донорской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠšΡƒΠΌΠ±ΡΠ°.

Число ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ назначаСтся Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ пяти, Π½ΠΎ зависит ΠΎΡ‚ тяТСсти состояния больного ΠΈ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π½Π° Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅.

Для стимулирования ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ гСмопоэза ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ НСробол (анаболичСский Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚) курсами Π΄ΠΎ Ρ‚Ρ€Π΅Ρ… мСсяцСв. ΠŸΡ€ΠΈ этом Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ состояния ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ.

Π‘ Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ лСчСния ΠΈ прСдупрСТдСния тромбообразования ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚ Π“Π΅ΠΏΠ°Ρ€ΠΈΠ½ с ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ…ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ Π½Π° ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π΄ΠΎΠ·Ρ‹ антикоагулянтов нСпрямого дСйствия.

Для компСнсации ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΡŒ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ Π² Ρ‚Π°Π±Π»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ….

ПоказаниСм ΠΊ ΡƒΠ΄Π°Π»Π΅Π½ΠΈΡŽ сСлСзСнки ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎΠ΅ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅, ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΈΠ½Ρ„Π°Ρ€ΠΊΡ‚Π°. БплСнэктомия проводится Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ.

Для Π·Π°Ρ‰ΠΈΡ‚Ρ‹ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ дСйствия. Иногда ΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³Π°Π΅Ρ‚ стСроидная тСрапия.


ΠŸΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ вводится Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ капСльно

Π’ послСдниС Π³ΠΎΠ΄Ρ‹ появилась информация ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΈ лСкарствСнного ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° Π­ΠΊΡƒΠ»ΠΈΠ·ΡƒΠΌΠ°Π± (Болирис), ΠΈΠ·Π³ΠΎΡ‚ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠΊΠ»ΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π». Будя ΠΏΠΎ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΡΡ сообщСниям, ΠΎΠ½ Π±Π»ΠΎΠΊΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·, способСн ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Ρƒ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. ΠŸΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ считаСтся самым Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΈΠΌ Π² ΠΌΠΈΡ€Π΅ лСкарством. Π•Π³ΠΎ дСйствиС ΠΈ Π½Π΅Π³Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ эффСкты нСдостаточно ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹.

Ночная гСмоглобинурия ΠΏΠΎΠΊΠ° Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ спСцифичСского лСчСния. Π”Π°ΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ достаточной ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΆΠΈΠ²ΡƒΡ‚ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ пяти Π»Π΅Ρ‚ послС Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ. ΠŸΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠΈ Π½Π΅ сущСствуСт. ВсСм стоит ΠΏΡ€ΠΈΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ повСдСния ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π΅ ΠΈ Π²Ρ‹Π½ΡƒΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΌ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Π°ΠΊΡ‚Π΅ с токсичСскими соСдинСниями.

Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ ΠœΠ°Ρ€ΠΊΠΈΠ°Ρ„Π°Π²Ρ‹-МикСлС, ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия с постоянной гСмосидСринуриСй, болСзнь Π¨Ρ‚Ρ€ΡŽΠ±ΠΈΠ½Π³Π°-ΠœΠ°Ρ€ΠΊΠΈΠ°Ρ„Π°Π²Ρ‹ - своСобразная приобрСтСнная гСмолитичСская анСмия, ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‰Π°Ρ с постоянным внутрисосудистым Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΎΠΌ, гСмосидСринуриСй, ΡƒΠ³Π½Π΅Ρ‚Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎ- ΠΈ тромбоцитопоэза.

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹:

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ связаны с внутрисосудистым Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ эритроцитов, Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½Ρ‹Ρ… Π² Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ своСй части. Наряду с патологичСской популяциСй эритроцитов сохраняСтся ΠΈ Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ срок ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ. ΠžΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½Ρ‹ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Π² структурС Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ Π½Π΅ являСтся наслСдствСнной, Π½ΠΎ ΠΊΠ°ΠΊΠΈΠ΅-Π»ΠΈΠ±ΠΎ внСшниС Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹, ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ образования Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½ΠΎΠΉ популяции ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, которая являСтся ΠΊΠ»ΠΎΠ½ΠΎΠΌ, Ρ‚.Π΅. потомством ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ½Π°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, Π½Π΅ извСстны.

ВромботичСскиС ослоТнСния ΠΏΡ€ΠΈ ΠŸΠΠ“ связаны с внутрисосудистым Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΎΠΌ, ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅. ΠŸΡ€ΠΎΠΈΡΡ…ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ, Π½ΠΎ Π΄Π°Π»Π΅ΠΊΠΎ Π½Π΅ ΠΎΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ° Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ - пароксизмов Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ Π½ΠΎΡ‡ΡŒΡŽ ΠΈΠ»ΠΈ ΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠΌ - остаСтся нСясным.
ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌ связан Π½Π΅ со Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π΅ΠΌ суток, Π° со сном, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ Π΄Π½Π΅ΠΌ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊΡ€ΠΈΠ·. ΠžΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ патологичСских эритроцитов ΠΏΡ€ΠΈ ΠŸΠΠ“. Π’ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ, ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ это являСтся основой для ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ гСмолитичСского ΠΊΡ€ΠΈΠ·Π° ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ свСТСй ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ содСрТатся Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹, Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚. ΠŸΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Ρ…Ρ€Π°Π½ΠΈΠ²ΡˆΠ΅ΠΉΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π½Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈ, Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° Π½Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ:

Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ развиваСтся ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ: ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΡƒΡ‚ΠΎΠΌΠ»ΡΠ΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ, сСрдцСбиСниС ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠ΅, боль Π² ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π΅, Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ связанная с Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠΌ ΠΌΠ΅Π·Π΅Π½Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… сосудов. КоТа ΠΈ слизистыС ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ Π±Π»Π΅Π΄Π½ΠΎ-ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½Ρ‹Π΅, сСроватыС Π² связи с Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ ΠΎΡ‚Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ гСмосидСрина. Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ внутрисосудистого Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°.

ПоявлСниС Ρ‡Π΅Ρ€Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ - нСпостоянный ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊ. ΠŸΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ ΠŸΠΠ“ часто сопровоТдаСтся Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΉ (прСимущСствСнно Π·Π° счСт Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠΈ), Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ хроничСскиС ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Π΅ ослоТнСния. ВромбоцитопСния ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ гСморрагичСским синдромом. Π”Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ с ΠΌΠΎΡ‡ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΈ гСмосидСрина постСпСнно Π²Π΅Π΄Π΅Ρ‚ ΠΊ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΎΠ΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ состояния - Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ астСничСский синдром, ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΡΡƒΡ…ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, Π»ΠΎΠΌΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒ Π½ΠΎΠ³Ρ‚Π΅ΠΉ.

ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ характСризуСтся Π²Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π΅ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠΎΡ…Ρ€ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠΉ, Π° Π·Π°Ρ‚Π΅ΠΌ Π³ΠΈΠΏΠΎΡ…Ρ€ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ, нСбольшим Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·ΠΎΠΌ (2-4% ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅), Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΉ. ΠœΠΎΡ€Ρ„ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ эритроцитов Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ². Π’ костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ гипСрплазия красного ростка, Π½ΠΎ Π² Ρ‚Ρ€Π΅ΠΏΠ°Π½Π°Ρ‚Π΅ отмСчаСтся Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ клСточности костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΏΠΎ ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ развития Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ гипопластичным.

Π’ связи с постоянно Ρ‚Π΅ΠΊΡƒΡ‰ΠΈΠΌ внутрисосудистым Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΎΠΌ Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΎ содСрТаниС свободного Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° (Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ - ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 0,05 Π³/Π»). Π£Ρ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ сывороточного ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° Π²Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π΅ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»Π΅Π½, Π·Π°Ρ‚Π΅ΠΌ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ сниТСн. Наряду с Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΠΎΠΌ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π΅Ρ‚ гСмолитичСский синдром, Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Ρ‹ апластичСского синдрома, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· нСсколько Π»Π΅Ρ‚ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ гСмолитичСским ΠΊΡ€ΠΈΠ·ΠΎΠΌ с Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠ΅ΠΉ. Π§Π°Ρ‰Π΅ гСмолитичСский ΠΊΡ€ΠΈΠ· ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·:

Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ΡƒΡΡ‚Π°Π½Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ Π½Π° основании ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² внутрисосудистого Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° (анСмия, нСбольшой Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·, гСмосидСрин Π² ΠΌΠΎΡ‡Π΅). Π£Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΡΡŽΡ‚ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ исслСдованиями (ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ сахарозная ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π°, ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π° Π₯Π΅ΠΌΠ°, ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π° ΠšΡƒΠΌΠ±ΡΠ°).

ΠŸΠΎΡ…ΠΎΠΆΠ°Ρ ΠΏΠΎ внСшним проявлСниям Π½Π° ΠŸΠΠ“ гСмолизиновая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ гСмолитичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‰Π°Ρ с внутрисосудистым Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΎΠΌ, характСризуСтся Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΈΠ½ΠΎΠ² Π² сывороткС ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΠ±ΠΎΠΉ ΠšΡƒΠΌΠ±ΡΠ°. Π’ ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ ΠΎΡ‚ ΠŸΠΠ“ ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π΅ΠΉ Π½Π΅Ρ‚ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠΈ, ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Ρ…ΠΎΡ€ΠΎΡˆΠΈΠΉ эффСкт Π΄Π°Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€Π΅Π΄Π½ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΎΠ½. ΠžΡ‚Π»ΠΈΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΎΡ‚ апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ ΠŸΠΠ“ позволяСт ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°: ΠΏΡ€ΠΈ Π°ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ Ρ‚Ρ€Π΅ΠΏΠ°Π½Π°Ρ‚ характСризуСтся ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΆΠΈΡ€Π°, ΠΏΡ€ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π΅ - ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π² Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΡ… случаях ΠŸΠΠ“ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, хотя Π² ΠΌΠΎΡ‡Π΅ постоянно ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ гСмосидСрин, Π° Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ - Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ:

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ отсутствии Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ Π½Π΅ проводится. ВяТСлый анСмичСский синдром Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΠ΅Ρ‚ пСрСливания эритроцитов; Π½Π°ΠΈΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠΈΠ΅ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ Π΄Π°Π΅Ρ‚ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡ‚ΠΌΡ‹Ρ‚Ρ‹Ρ… ΠΈΠ»ΠΈ Π²Ρ‹Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½Π½Ρ‹Ρ… Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ 7-10 Π΄Π½Π΅ΠΉ эритроцитов. ΠŸΡ€ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ кровСтворСния ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Ρ‹ анаболитичСскиС стСроиды: Π½Π΅Ρ€ΠΎΠ±ΠΎΠ» - ΠΏΠΎ 10-20 ΠΌΠ³ Π² дСнь ΠΈΠ»ΠΈ Ρ€Π΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ» - ΠΏΠΎ 50 ΠΌΠ³ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎ Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ 2-3 нСдСль.

ΠŸΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°, Π½ΠΎ ΠΎΠ½ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ гСмолитичСский ΠΊΡ€ΠΈΠ·. Для прСдупрСТдСния ΠΊΡ€ΠΈΠ·Π° ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΎ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ Π² ΠΌΠ°Π»Ρ‹Ρ… Π΄ΠΎΠ·Π°Ρ… Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ лСчСния анаболичСскими стСроидами. ΠŸΡ€ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Π°Ρ… ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ€ΠΈΠ½: ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ ΠΈΠ½ΡŠΠ΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ вводят 10 000 Π•Π”, Π·Π°Ρ‚Π΅ΠΌ ΠΏΠΎ 5-10 тыс. Π•Π” 2-3 Ρ€Π°Π·Π° Π² дСнь ΠΏΠΎΠ΄ ΠΊΠΎΠΆΡƒ ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π° (Ρ‚ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠΉ ΠΈΠ³Π»ΠΎΠΉ Π½Π° Π³Π»ΡƒΠ±ΠΈΠ½Ρƒ 2 см Π² ΠΆΠΈΡ€ΠΎΠ²ΡƒΡŽ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚Ρ‡Π°Ρ‚ΠΊΡƒ) ΠΏΠΎΠ΄ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»Π΅ΠΌ свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. ΠŸΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΡ ΠΊ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠΌ - Π½Π΅Π΄Π°Π²Π½Π΅Π΅ обострСниС язвСнной Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° ΠΈΠ»ΠΈ двСнадцатипСрстной кишки, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ источников кровотСчСния.

АпластичСская анСмия - Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ систСмы ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ ΠΏΠ°Π½Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΉ Π² пСрифСричСской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ (Π²ΠΏΠ»ΠΎΡ‚ΡŒ Π΄ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΉ Π°ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ) костным ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠΌ с Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π΄Π΅ΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ ΠΆΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒΡŽ. ΠŸΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ΅ описаниС заболСвания, сдСланноС П. Π­Ρ€Π»ΠΈΡ…ΠΎΠΌ, относится ΠΊ 1888 Π³.

Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ встрСчаСтся Π² Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅ Ρ€Π΅Π³ΠΈΠΎΠ½ΠΎΠ² Π•Π²Ρ€ΠΎΠΏΡ‹ ΠΈ АмСрики с частотой 2-3 случая Π² Π³ΠΎΠ΄ Π½Π° 1 ΠΌΠ»Π½ насСлСния. Частота выявлСния апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ Π² 2-3 Ρ€Π°Π·Π° Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ Π² Восточной Азии. ΠžΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π΄Π²Π° ΠΏΠΈΠΊΠ° заболСваСмости: Π² возрастС ΠΎΡ‚ 10 Π΄ΠΎ 25 Π»Π΅Ρ‚ ΠΈ Ρƒ Π»ΠΈΡ† ΡΡ‚Π°Ρ€ΡˆΠ΅ 60 Π»Π΅Ρ‚ Π±Π΅Π· сущСствСнных Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΉ ΠΏΠΎ ΠΏΠΎΠ»Ρƒ. Π Π΅Π΄ΠΊΠΎ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉΡΡ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ являСтся вроТдСнная апластичСская анСмия - анСмия Π€Π°Π½ΠΊΠΎΠ½ΠΈ, Π² Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅ случаСв ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‰Π°ΡΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ аутосомно-рСцСссивноС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅.

Этиология ΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·
Этиология заболСвания Π² 70-80% случаСв нСизвСстна (идиопатичСскиС Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹), Π° Π² ΠΎΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… случаях Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ ΡΠ²ΡΠ·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ с Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ химичСскими, физичСскими Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ, инфСкциями (постгСпатитныС апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹, ассоциированныС с цитомСгаловирусной, парвовирусной ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ Π΄Ρ€.).

НаиболСС частыми ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, Π½ΠΎ Π΄ΠΎ 15-20% случаСв заболСвания ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠ½ΡΡ‚ΠΈΡ‚ΡƒΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅/Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Ρ‹ (анСмия Π€Π°Π½ΠΊΠΎΠ½ΠΈ, анСмия, ассоциированная с дискСратозом), ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ цитогСнСтичСскими аномалиями. ВыдСляСтся Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚ апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, ассоциированный с ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠ΅ΠΉ.

ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹ΠΌ патогСнСтичСским ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ развития Π°ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ кровСтворСния ΠΏΡ€ΠΈ апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ являСтся иммуноопосрСдованноС ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΉ стволовой ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ. ΠžΠ΄Π½ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ Π½Π΅ ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ стволовых ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΈ патология ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ микроокруТСния.

Π‘Π²ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΠΎΠΌ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹Ρ… процСссов Π² костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ являСтся ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ содСрТания Π·Ρ€Π΅Π»Ρ‹Ρ… ΠΈ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… Π’-Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ с Ρ„Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠΎΠΌ супрСссоров-ΠΊΠΈΠ»Π»Π΅Ρ€ΠΎΠ², инвСрсия Ρ…Π΅Π»ΠΏΠ΅Ρ€Π½ΠΎ-супрСссорного ΡΠΎΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ, Π·Π°ΠΊΠΎΠ½ΠΎΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ выявляСмыС Ρƒ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ….

Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ уровня Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΊΠΈΠ½ΠΎΠ², Π½Π΅Π³Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎ Π²Π»ΠΈΡΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π½Π° процСссы кровСтворСния, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… ΠΊΠ°ΠΊ Π˜Π€ΠΡƒ, Π˜Π›-2, Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ Π½Π΅ΠΊΡ€ΠΎΠ·Π° ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ (TNFΞ±). ΠŸΡ€ΠΈ этом, ΠΏΠΎ-Π²ΠΈΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠΌΡƒ, ΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ Π² Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ заболСвания ΠΈΠ³Ρ€Π°Π΅Ρ‚ ΠΈ усилСнный Π½Π΅ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ΅ΠΌΡ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΈΠ³Π³Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ Fas-зависимого Π°ΠΏΠΎΠΏΡ‚ΠΎΠ·Π° гСмопоэтичСских ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. Для Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π½Π΅ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π΅Π½ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ², Ρ€Π΅Π³ΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅.Π˜ΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ патогСнСтичСскиС связи ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ, ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π·Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ миСлодиспластичСским синдромом, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π΄ΠΎ настоящСго Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ Π½Π΅ Π²ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅ ясСн. АпластичСская анСмия ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ со Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π΅ΠΌ Ρ‚Ρ€Π°Π½ΡΡ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π·Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ ΠΈ миСлодиспластичСский синдром. ΠŸΠΠ“-ΠΊΠ»ΠΎΠ½ нСбольшого Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€Π° Π±Π΅Π· ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° выявляСтся, ΠΏΠΎ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ исслСдований послСдних Π»Π΅Ρ‚, Ρƒ 50-70% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ. ΠšΠ»ΠΎΠ½Ρ‹ с цитогСнСтичСскими аномалиями ΠΏΡ€ΠΈ отсутствии Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Ρ…, ΡΠ²ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π² ΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·Ρƒ миСлодисплатсичСского синдрома, ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ Ρƒ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ.

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π°
По тяТСсти тСчСния, высокой Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΉ смСртности срСди Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… тяТСлой Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΈ слоТности лСчСния данная катСгория сравнима с Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… острым Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠΌ. Π›Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π±Π΅Π· лСчСния Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ 6 мСс ΠΏΡ€ΠΈ тяТСлых Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ… апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ Π΄ΠΎΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ Π΄ΠΎ 50% ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅. ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ Π³ΠΈΠ±Π΅Π»ΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ прогрСссированиС заболСвания ΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ гСморрагичСских ΠΈ тяТСлых ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… ослоТнСний.

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ проявлСния заболСвания обусловлСны прСимущСствСнно Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ анСмичСского ΠΈ гСморрагичСского синдрома. Для Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Π° Π² Ρ‚ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½ΠΎΠΉ стСпСни выраТСнности Π±Π»Π΅Π΄Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ² ΠΈ Π²ΠΈΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Ρ… слизистых ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ. Как ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Π½Π° ΠΊΠΎΠΆΠ΅ ΠΈ слизистых ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠ°Ρ… ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ΡΡ кровоизлияния Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ² - ΠΎΡ‚ ΠΌΠ΅Π»ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… Π΄ΠΎ сливных. НСрСдко ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ мСсто кровоизлияния Π² Π³Π»Π°Π·Π½ΠΎΠ΅ Π΄Π½ΠΎ, сСтчатку Π³Π»Π°Π·Π°, Ρ‡Ρ‚ΠΎ сопровоТдаСтся сниТСниСм остроты зрСния. Π“Π΅ΠΌΠΎΡ€Ρ€Π°Π³ΠΈΠΈ Π½Π° слизистых ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠ°Ρ… Ρ€ΠΎΡ‚ΠΎΠ²ΠΎΠΉ полости ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°Ρ‚ΡŒΡΡ явлСниями стоматита, Π½Π΅ΠΊΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ мягких Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ. ΠŸΡ€ΠΈ тяТСлых Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ… Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ с Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ гСморрагичСскими проявлСниями Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ кровоизлияния Π² стСнку ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ°. Π’ послСднСм случаС Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΈΠΌΠ΅Ρ‚ΡŒ мСсто ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ клиничСская ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π°: Π±ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠΉ синдром, Π²Π·Π΄ΡƒΡ‚ΠΈΠ΅ ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π° ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ°Π»ΡŒΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠΈ, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΡΡ‚Π°Π»ΡŒΡ‚ΠΈΠΊΠΈ. Π’ Ρ‚ΠΎ ΠΆΠ΅ врСмя Ρƒ части Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… (Π² срСднСм Π΄ΠΎ 20%) ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΌ обслСдовании Π²ΠΈΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Ρ… гСморрагичСских проявлСний Π½Π΅ отмСчаСтся.ИзмСнСния со стороны сСрдСчно-сосудистой систСмы ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ΅ΠΉ, Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ† сСрдца, ΠΏΡ€ΠΈΠ³Π»ΡƒΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ сСрдСчных Ρ‚ΠΎΠ½ΠΎΠ², систоличСским ΡˆΡƒΠΌΠΎΠΌ Π½Π°Π΄ ΠΏΠΎΠ²Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ сСрдца.

ЛимфадСнопатия, Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎ- ΠΈ сплСномСгалия для апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ Π½Π΅ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹. ΠŸΡ€ΠΈ Π³Π»ΡƒΠ±ΠΎΠΊΠΎΠΉ Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠΈ имССтся ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Π°Ρ Π½Π°ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ Π²ΠΎΡΠΏΠ°Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ-нСкротичСских ослоТнСний.

ΠžΡΡ‚Ρ€ΠΎΠ΅ Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Ρƒ 12-15% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈ сопровоТдаСтся Π»ΠΈΡ…ΠΎΡ€Π°Π΄ΠΊΠΎΠΉ, нСкротичСской Π°Π½Π³ΠΈΠ½ΠΎΠΉ, Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ носовыми, дСснСвыми, ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ кровотСчСниями, появлСниСм мноТСствСнных Π³Π΅ΠΌΠΎΡ€Ρ€Π°Π³ΠΈΠΉ Π½Π° ΠΊΠΎΠΆΠ΅ ΠΈ слизистых. Π‘ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ‡Π΅ΠΌ Ρƒ 80% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ развиваСтся постСпСнно с Π½Π°Ρ€Π°ΡΡ‚Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ проявлСниями анСмичСского ΠΈ гСморрагичСского синдрома.

ΠŸΡ€ΠΈ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ Π€Π°Π½ΠΊΠΎΠ½ΠΈ, выявляСмой ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π² ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ возрастС, ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ скСлСтныС Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ, пигмСнтация ΠΊΠΎΠΆΠΈ - пятна Ρ†Π²Π΅Ρ‚Π° Β«ΠΊΠΎΡ„Π΅ с ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠΌΒ».

Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠ΅ исслСдованиС
ΠžΠ±Ρ‰ΠΈΠΉ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ ΠΏΠ°Π½Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΡŽ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ сохранности Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². АнСмия ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ нормохромная ΠΈ характСризуСтся Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΉ. ΠœΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΌΠ°ΠΊΡ€ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·. Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ сниТСны ΠΏΠΎ количСству ΠΈ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ³ΠΎ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€Π°.

Для ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Ρ‹ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎ сниТСнноС количСство гСмопоэтичСских ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΈ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΆΠΈΡ€ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ пространства. Эритропоэз суТСн ΠΈΠ»ΠΈ отсутствуСт, часто отмСчаСтся дизэритропоэз, Π½Π΅ ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉΡΡ диспластичСскими измСнСниями Π² Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… рядах кровСтворСния, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€ΠΈ миСлодиспластичСском синдромС. Число ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈ Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΎ. ΠŸΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Π±Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π½Π΅Ρ€Π°Π²Π½ΠΎΠΌΠ΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΌ, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Ρ‚ΡŒΡΡ очаговая гипСрплазия эритроидного ΠΈ Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ ростков, Π° ΠΏΡ€ΠΈ аспирации ΠΈΡ… «горячСго ΠΊΠ°Ρ€ΠΌΠ°Π½Π°Β» с ΠΎΡ‡Π°Π³ΠΎΠΌ сохранного гСмопоэза ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΠΈ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΡ‹, особСнно Π½Π° Ρ€Π°Π½Π½ΠΈΡ… стадиях заболСвания, ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π±Π»ΠΈΠ·ΠΊΠΈ ΠΊ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅. Для ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠΈ ΠΎΠ±Ρ‰Π΅ΠΉ клСточности ΠΈ ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠΈ ΠΌΠΎΡ€Ρ„ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ остаточных гСмопоэтичСских ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Ρ€Π΅ΡˆΠ°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ качСствСнного ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° Ρ‚Ρ€Π΅ΠΏΠ°Π½ΠΎΠ±ΠΈΠΎΠΏΡ‚Π°Ρ‚Π° костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°.

Π”ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ диагностика
Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ ставится Π½Π° основании опрСдСлСния ΠΏΠ°Π½Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π² пСрифСричСской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ сниТСнной клСточности костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΏΠΎ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ трСпанобиопсии. Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎ Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π΅ΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ ΠΆΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒΡŽ, ΠΏΡ€ΠΈ отсутствии ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π°Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π°. Π’Ρ‰Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ°Π·ΠΊΠΎΠ² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° позволяСт ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ диспластичСских Π½Π΅ΠΉΡ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΎΠ² ΠΈ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ.

ΠœΠ΅ΠΆΠ΄ΡƒΠ½Π°Ρ€ΠΎΠ΄Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΠΊΠΈΠΌΠΈ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ°ΠΌΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ постановкС Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ ΡƒΡ‡ΠΈΡ‚Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎ ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ΠΉ ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ Π΄Π²ΡƒΡ… ΠΈΠ· ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π² сочСтании с Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΌΠΈ измСнСниями ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Ρ‹ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°: ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°
Π’ ΠΏΠ»Π°Π½ обслСдования Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π½Π° Π°ΠΏΠ»Π°ΡΡ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ анСмию Π²Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΏΠΎΠ»Π½Ρ‹ΠΉ клиничСский Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ с ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ числа Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈ Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², подсчСт ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΡ‹ ΠΈ гистологичСскоС исслСдованиС Ρ‚Ρ€Π΅ΠΏΠ°Π½ΠΎΠ±ΠΈΠΎΠΏΡ‚Π°Ρ‚Π° костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. Π‘ Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ выявлСния Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚ΠΎΠ² заболСвания, ассоциированных с Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ ΠŸΠΠ“-ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π°, всСм ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌ с апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ тСстированиС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π½Π° ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π·Π°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π½ΠΎΡ‡Π½ΡƒΡŽ Π³ΡƒΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΡŽ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ Π²Ρ‹ΡΠΎΠΊΠΎΡ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€ΠΈΠΈ. ΠŸΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠΏΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° проводится HLA-Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

Для диагностики Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΡ… Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ заболСвания Π²Π°ΠΆΠ΅Π½ Ρ‚Ρ‰Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ сбор Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·Π° ΠΈ осмотр ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°. Π‘ Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΡ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ Π€Π°Π½ΠΊΠΎΠ½ΠΈ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ хромосомный Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ - тСст Π½Π° ΠΈΠ½Π΄ΡƒΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ хромосомныС ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΌΠΊΠΈ с диэпоксибутаном ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΠΌΠΈΡ†ΠΈΠ½ΠΎΠΌ.

ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ диагностики Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π΅Π·Π°. Для этого, ΠΊΡ€ΠΎΠΌΠ΅ ΠΏΠΎΠ΄Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎΠ³ΠΎ сбора Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·Π° ΠΈ осмотра, ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ исслСдования, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ уровня Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° Π’12 ΠΈ Ρ„ΠΎΠ»Π°Ρ‚ΠΎΠ² Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, исслСдования Π½Π° вирусы, ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΡ„Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, Π£Π—Π˜ ΠΈ эхокардиография, тСсты для ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΡ Ρ€Π΅Π²ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹Ρ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ тСсты ΠΏΠΎ показаниям.

Π”ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ диагностика проводится Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ с ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ€Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ красноклСточной Π°ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ - Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ Π”Π°ΠΉΠΌΠΎΠ½Π΄Π°-Π‘Π»Π΅ΠΊΡ„Π΅Π½Π°, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… выявляСтся аплазия эритроидного ростка костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΏΡ€ΠΈ сохранности Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎ- ΠΈ тромбоцитопоэза.

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ
Для опрСдСлСния Ρ‚Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠΈ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒ тяТСсти апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ. Π’ соотвСтствии с ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄ΡƒΠ½Π°Ρ€ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ классификациСй принято Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡ‚ΡŒ Ρ‚ΡΠΆΠ΅Π»ΡƒΡŽ ΠΈ Π½Π΅Ρ‚ΡΠΆΠ΅Π»ΡƒΡŽ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ. Основной Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ классификации Π±Ρ‹Π»ΠΎ Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΌ Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΡƒΡŽ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π° трансплантация костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΈΠ·-Π·Π° риска Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΉ смСрти.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅
БтратСгия лСчСния апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Π° Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½Π° Π½Π° восстановлСниС Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° стволовых гСмопоэтичСских ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΈ Π½Π° ΡΡƒΠΏΡ€Π΅ΡΡΠΈΡŽ дСструктивных иммунологичСских процСссов.

ПолноС восстановлСниС костномозгового кровСтворСния Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ достигнуто Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ трансплантации гСмопоэтичСских стволовых ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, которая являСтся ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ Π²Ρ‹Π±ΠΎΡ€Π° Ρƒ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄Ρ‹Ρ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с тяТСлой ΠΈ свСрхтяТСлой Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ заболСвания. Однако основным способом Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ для большСй части ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² являСтся иммуносупрСссивная тСрапия ΠΊΠ°ΠΊ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ доступный, с мСньшим количСством ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΈ сравнимый с трансплантациСй гСмопоэтичСских стволовых ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΏΠΎ эффСктивности ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄.

ΠŸΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΠΏΡ‹Ρ‚ΠΊΠΈ лСчСния апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ пСрСсадками костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Π±Ρ‹Π»ΠΈ прСдприняты Π΅Ρ‰Π΅ Π² 1930-Ρ… Π³ΠΎΠ΄Π°Ρ…, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈ Π½Π΅ΡΠΎΠ²Π΅Ρ€ΡˆΠ΅Π½ΡΡ‚Π²ΠΎ Ρ‚Π΅Ρ…Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π±ΠΎΡ€Π° Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡ€ΠΎΠ² ΠΈ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΈΠΊΠΈ провСдСния трансплантаций Π½Π° Ρ‚ΠΎΡ‚ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°Π»ΠΈ возмоТности использования трансплантации. По ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ ΡΠΎΠ²Π΅Ρ€ΡˆΠ΅Π½ΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Ρ‚Π΅Ρ…Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π±ΠΎΡ€Π° Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡ€ΠΎΠ² ΠΈ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΈΠΊΠΈ провСдСния трансплантация костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° вошла Π² стандарты Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… тяТСлой апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ Π²Ρ‹Π±ΠΎΡ€Π° Ρƒ Π²ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ выявлСнных ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с тяТСлой апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ HLA-ΠΈΠ΄Π΅Π½Ρ‚ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ родствСнного Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡ€Π° ΠΈ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с тяТСлым Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ заболСвания, Π½Π΅ ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΠΈΠ²ΡˆΠΈΡ… Π½Π° Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠΌ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΌ ΠΈ циклоспорином. ΠŸΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ эффСктивности Π°Π»Π»ΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ трансплантациСй костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Π±Ρ‹Π»ΠΎ достигнуто Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ частоты ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… ослоТнСний, ΡΠΎΠ²Π΅Ρ€ΡˆΠ΅Π½ΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Ρ€Π΅ΠΆΠΈΠΌΠΎΠ² прСдтрансплантационной ΠΏΠΎΠ΄Π³ΠΎΡ‚ΠΎΠ²ΠΊΠΈ, сниТСния частоты возникновСния Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΉ отторТСния ΠΈ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ «трансплантат ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ² хозяина».

По Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ ЕвропСйской Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‡Π΅ΠΉ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ΠΏΠΎ ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ трансплантации костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΈ апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, Π²Ρ‹ΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… тяТСлой апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ послС трансплантации гСмопоэтичСских стволовых ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΠ²ΡˆΠ°Ρ Π² 1970-1979 Π³Π³. 43%, Π² 1991-1996 Π³Π³. ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡΠΈΠ»Π°ΡΡŒ Π΄ΠΎ 69%, Π° ΠΊ 1997-2002 Π³Π³. - Π΄ΠΎ 72%. ДолговрСмСнная Π²Ρ‹ΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ послС трансплантации Π² настоящСС врСмя ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π΄ΠΎΡΡ‚ΠΈΠ³Π°Ρ‚ΡŒ 80-96%. ΠŸΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ источником гСмопоэтичСских стволовых ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ для ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ являСтся костный ΠΌΠΎΠ·Π³.

ΠŸΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌ с нСтяТСлой апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ с тяТСлой апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ Π² возрастС ΡΡ‚Π°Ρ€ΡˆΠ΅ 40 Π»Π΅Ρ‚ ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΡ… HLA-совмСстимого Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡ€Π°-сиблинга рСкомСндуСтся ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ курсовой иммуносупрСсивной Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ. ΠŸΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ срСдств иммуносупрСсивной Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ основано Π½Π° прСдставлСниях ΠΎ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π΅ апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎ патологичСском процСссС, обусловлСнном Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ рСгуляции кровСтворСния. Π‘Ρ‚Π°Π½Π΄Π°Ρ€Ρ‚Π½Ρ‹ΠΌ Ρ€Π΅ΠΆΠΈΠΌΠΎΠΌ иммуносупрСсивной Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ, Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ Π½Π°ΠΈΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠΈΠ΅ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ для Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ°ΠΊ тяТСлой апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ нСтяТСлой апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ, являСтся комбинация ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠΌ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΌ ΠΈ циклоспорина А. ΠŸΡ€Π΅ΠΈΠΌΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²Π° сочСтанной Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π΅Π½Ρ‹ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠΌΠΈ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΠΊΠΈΠΌΠΈ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ°ΠΌΠΈ. Π’Π°ΠΊ, 11-Π»Π΅Ρ‚Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ иммуносупрСсивной Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ, ΠΏΠΎ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π½Π΅ΠΌΠ΅Ρ†ΠΊΠΎΠΉ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹Ρ…, ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΈ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ частоты рСмиссий ΠΏΡ€ΠΈ Π΄ΠΎΠ±Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΊ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π° Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ циклоспорина с 41 Π΄ΠΎ 70% Π² ΠΎΠ±Ρ‰Π΅ΠΉ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈ с 31 Π΄ΠΎ 65% ΠΏΡ€ΠΈ тяТСлой апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ. ΠŸΡ€ΠΈ этом ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠ°Π½Π° срока достиТСния рСмиссии снизилась с 82 Π΄ΠΎ 60 Π΄Π½Π΅ΠΉ, Π° бСзрСцидивная Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ»Π°ΡΡŒ Π½Π° 18%.

Π˜ΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ - ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚, ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°Π΅ΠΌΡ‹ΠΉ ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Ρ… Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° (Ρ‚ΠΈΠΌΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°). ΠŸΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ряда ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡŽΡ‚ ΠΈΠ·Π±ΠΈΡ€Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ лимфоцитотоксичСским дСйствиСм Π² ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… Π’-супрСссоров, ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ†ΠΈΡŽ Π’-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°ΠΌΠΈ супрСссивных Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΊΠΈΠ½ΠΎΠ², Π΄Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Π½Π° Π°ΠΏΠΎΠΏΡ‚ΠΎΠ· Π·Π° счСт сниТСния экспрСссии Fas-Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π° Π½Π° Π‘D+-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ….

Циклоспорин А - ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡ‚ Π³Ρ€ΠΈΠ±ΠΊΠ° Tolipocladium inflatum, цикличСский ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ΄, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ·Π±ΠΈΡ€Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΈ ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠΌΠΎ измСняСт Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΡŽ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², подавляя ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ†ΠΈΡŽ ΠΈ Ρ„ΠΈΠΊΡΠ°Ρ†ΠΈΡŽ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΊΠΈΠ½ΠΎΠ² Π½Π° спСцифичСских Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€Π°Ρ…; ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ G0 ΠΈ G1 Ρ„Π°Π·Ρ‹ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ†ΠΈΠΊΠ»Π° ΠΈΠΌΠΌΡƒ-Π½ΠΎΠΊΠΎΠΌΠΏΠ΅Ρ‚Π΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, сниТаСт Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π³Π΅Π½ΠΎΠ², ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π·Π° синтСз Π˜Π›-2 ΠΈ ряда Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΊΠΈΠ½ΠΎΠ². Достоинством ЦсА являСтся Π΅Π³ΠΎ спСцифичСскоС ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠΌΠΎΠ΅ дСйствиС ΠΏΡ€ΠΈ отсутствии ΠΏΠΎΠ΄Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ влияния Π½Π° гСмопоэз, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ΡΠΎΡ…Ρ€Π°Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚Π°.

ΠšΡƒΡ€ΡΡ‹ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠΌ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΌ, Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ 4-5 Π΄Π½Π΅ΠΉ, проводятся Π² стационарС. Π Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΡƒΠ΅ΠΌΡ‹Π΅ Π΄ΠΎΠ·Ρ‹ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° для лошадиного ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π° Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ 20-40 ΠΌΠ³/ΠΊΠ³ массы Ρ‚Π΅Π»Π°. Для ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠ² ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠΈ аллСргичСских Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΉ, сывороточной Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠΊΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠΊΠΎΠΈΠ΄Ρ‹ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΠΊΠΎΠ³ΠΎ курса [ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»ΠΏΡ€Π΅Π΄Π½ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΎΠ½ Π² Π΄ΠΎΠ·Π΅ 1-3 ΠΌΠ³/ΠΊΠ³)]. По ΠΎΠΊΠΎΠ½Ρ‡Π°Π½ΠΈΠΈ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΉ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π° Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚ΠΈΠΌΠΎ-Ρ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π° Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ (ΠΎΡ‚ 6 мСс) срок Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΎΡ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ ЦсА Π² Π΄ΠΎΠ·Π°Ρ… 5-7 ΠΌΠ³/ΠΊΠ³ ΠΈ Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ отсутствии Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΠΌΠΎΠΉ токсичности. ΠŸΡ€ΠΈ использовании Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ Ρ€Π΅ΠΆΠΈΠΌΠ° доля ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΠΎΠ² составляСт 60-80% ΠΏΡ€ΠΈ 5-Π»Π΅Ρ‚Π½Π΅ΠΉ выТиваСмости Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… тяТСлой апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ 75-85%.

ΠŸΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ стойкиС ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ иммуносупрСсивной Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· 2-3 мСс, Π² связи с Ρ‡Π΅ΠΌ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ цСлСсообразно ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡ‚ΡŒ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· 3-6 мСс ΠΎΡ‚ Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π° лСчСния. ΠšΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΡΠΌΠΈ эффСктивности Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ слуТат полная ΠΈ частичная рСмиссия. Полная ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΎ-гСматологичСская рСмиссия ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°Π΅Ρ‚ отсутствиС клиничСской симптоматики заболСвания, ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ΅ ΠΊΡƒΠΏΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ гСморрагичСского синдрома, содСрТаниС Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 110 Π³/Π»; содСрТаниС Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 1,0Ρ…109/Π», Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 100Ρ…109/Π» (Π² Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Π°Ρ… - Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 125-150Ρ…109/Π»). Частичная ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΎ-гСматологичСская рСмиссия характСризуСтся отсутствиСм клиничСских симптомов заболСвания ΠΈ проявлСний гСморрагичСского синдрома, содСрТаниСм Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 80 Π³/Π» с Π½Π΅Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΎΡ‚ Π³Π΅ΠΌΠΎΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚Π½ΠΎΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ, содСрТаниСм Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 0,5Ρ…109/Π», Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 20,0Ρ…109/Π».

ΠŸΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΈ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΎ-гСматологичСскоС ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ гСморрагичСскиС проявлСния, сниТаСтся ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π² Π³Π΅ΠΌΠΎΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚Π½ΠΎΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΠΈ отмСчаСтся ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ гСматологичСских ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ с содСрТаниСм Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 0,5Ρ…109/Π», Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 20,0Ρ…109/Π».

Для ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠΈ эффСктивности лСчСния Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ Π² зависимости ΠΎΡ‚ тяТСсти тСчСния заболСвания ЕвропСйской Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠΎΠΉ экспСртов ΠΏΡ€Π΅Π΄Π»Π°Π³Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΊΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ. Богласно соврСмСнным рСкомСндациям, ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌ ЦсА Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒΡΡ послС получСния максимального гСматологичСского ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚Π° [стойкой частичной рСмиссии с ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ ΠΏΠΎ всСм росткам кровСтворСния, ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΉ рСмиссии] ΠΎΡ‚ 6 Π΄ΠΎ 12 мСс с ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ постСпСнной ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Π½ΠΎΠΉ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ позволяСт свСсти ΠΊ ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠΌΡƒΠΌΡƒ число Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ²ΠΎΠ².

Π˜ΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΎΠΏΡ‹Ρ‚ использования высоких Π΄ΠΎΠ· циклофосфамида Π² 1-ΠΉ Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ. ΠŸΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ ΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ, относящиСся ΠΊ 1996 Π³., ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΈ Ρ…ΠΎΡ€ΠΎΡˆΠΈΠΉ эффСкт иммуносупрСсивной Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π°ΠΌΠΈ Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ, Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½Ρ‹Ρ… ослоТнСний Π² Ρ…ΠΎΠ΄Π΅ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ Ρ„Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ. Однако ΠΏΠΎ ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ ΡΠΎΠ²Π΅Ρ€ΡˆΠ΅Π½ΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Ρ…ΠΎΡ€ΠΎΡˆΠΈΠ΅ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ лСчСния с достиТСниСм Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ»Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ стойких рСмиссий Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… тяТСлой апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ, хотя эти Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π΅Π½Ρ‹ Ρ€Π°Π½Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ΅ΠΌΡ‹ΠΌΠΈ исслСдованиями.

ΠŸΡ€ΠΈ нСэффСктивном ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΌ курсС ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠΌ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΌ/ЦсА для Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… тяТСлой апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ рассматриваСтся Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ провСдСния трансплантации костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΎΡ‚ совмСстимого нСродствСнного Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡ€Π°. ΠŸΡ€ΠΈ этом Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ благоприятных Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠ² Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΠΈ трансплантации Π² Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ€Π°Π½Π½ΠΈΠ΅ сроки.

К нСдостаткам иммуносупрСсивной Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Π° лСчСния Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ отнСсти:
сохранСниС остаточных Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΠ² кровСтворСния (Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ сохранСния ΠΎΡ‡Π°Π³ΠΎΠ² Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ нСполноцСнности ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ²);
высокий риск развития Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ²ΠΎΠ² (Π΄ΠΎ 20-30% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈ Π²Ρ‹ΡˆΠ΅);
ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ослоТнСния (Π΄ΠΎ 20-60% ΠΏΡ€ΠΈ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ наблюдСнии), Π² Ρ‚ΠΎΠΌ числС миСлодиспластичСсский синдром, острыС Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Ρ‹, ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π·Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия.

Частота Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ²ΠΎΠ² Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ послС 1-ΠΉ Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈ иммуносупрСсивной Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ высока, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π² Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅ случаСв Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ²Ρ‹ ΡƒΡΠΏΠ΅ΡˆΠ½ΠΎ лСчатся ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹ΠΌΠΈ курсами иммуносупрСсивной Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΠΈ сущСствСнно Π½Π΅ ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ°ΡŽΡ‚ ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·. Π’Π°ΠΊ, исслСдования послСдних Π»Π΅Ρ‚ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ²Π΅ послС ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΡƒΡΠΏΠ΅ΡˆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ курса Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π²ΡˆΠ΅Π³ΠΎ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ, ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ курсы приводят ΠΊ рСмиссиям Ρƒ 11-65% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ….

Π’ΠΎ 2-ΠΉ ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… линиях Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ использованиС Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ², ΠΊΠ°ΠΊ Π°Π»Π΅ΠΌΡ‚ΡƒΠ·ΡƒΠΌΠ°Π±, ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΌΠΈΠΊΠΎΡ„Π΅Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ кислоты ΠΏΡ€ΠΈ нСпСрСносимости ЦсА. Π˜ΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ΡΡ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ ΠΎΠΏΡ‹Ρ‚Π΅ использования ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° Π΄Π°ΠΊΠ»ΠΈΠ·ΡƒΠΌΠ°Π± (Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠΊΠ»ΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ² Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€Π° Π˜Π›-2) ΠΈ ряда Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΈΠΌΠΌΡƒ-носупрСссивных ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ², ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ достаточно ΡƒΠ±Π΅Π΄ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎ ΠΈΡ… использованию Π² Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΡ… Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ°Ρ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ ΠΏΠΎΠΊΠ° Π½Π΅ имССтся.

ΠŸΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΠ΅ΠΌΠ°Ρ Ρ€Π°Π½Π΅Π΅ Π² Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ сплСнэктомия Π² настоящСС врСмя ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ, хотя Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π°Π²Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹ ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°ΡŽΡ‚ Π΅Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠΏΡ€Π°Π²Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π²ΠΎ 2-3-ΠΉ Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ, особСнно ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚Π°.

Показано, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠ² Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ большоС Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Ρ€Π°Π½Π½Π΅Π΅ Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΠΎ курсового лСчСния ΠΈ адСкватная ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тСрапия. ПослСдняя Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ Π² сСбя Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π³Π΅ΠΌΠΎΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚Π½ΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ для поддСрТания уровня эритроцитов ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π½Π° бСзопасном ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅.

Показаниями ΠΊ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ‚Π° являСтся гСморрагичСский синдром ΠΏΡ€ΠΈ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ²
Π’ послСдниС Π³ΠΎΠ΄Ρ‹ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎΠΏΡ‹Ρ‚ΠΊΠΈ использования агонистов тромбопоэтиновых Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² (элтромбопаг) для контроля Π½Π°Π΄ гСморрагичСским синдромом, ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π²ΡˆΠΈΡ… Π½Π΅ΠΏΠ»ΠΎΡ…ΠΈΠ΅ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹. ΠŸΡ€ΠΈΡ‡Π΅ΠΌ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ΡΡ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Π΅, ΡΠ²ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΎ способности агонистов Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² тромбопоэтина ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΊ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ числа Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈ ΠΊΡƒΠΏΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ гСморрагичСских проявлСний, Π½ΠΎ ΠΈ ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ ΠΏΠΎ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ линиям.

ΠŸΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ трансфузионная Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ посттрансфузионной ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠ΅ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΎΠΌ Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ, ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌ с частыми трансфузиями эритроцитов ΠΈ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ΠΌ сывороточного Ρ„Π΅Ρ€Ρ€ΠΈΡ‚ΠΈΠ½Π° ΡΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅ 1000 ΠΌΠ³/Π» ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π° тСрапия Ρ…Π΅Π»Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°.

ΠŸΡ€ΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠΈ Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… ослоТнСний тСрапия проводится ΠΏΠΎ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»Π°ΠΌ, ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠΌ для Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…, ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΡΡƒΠΏΡ€Π΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ, с Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ±Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² ΡˆΠΈΡ€ΠΎΠΊΠΎΠ³ΠΎ спСктра дСйствия, Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ„ΡƒΠ½Π³Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² ΠΏΠΎ показаниям.

ΠŸΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ стимуляторов кровСтворСния - Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ½ΠΈΠ΅ΡΡ‚ΠΈΠΌΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° ΠΈ эритропоэтина - Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²ΠΎ исслСдоватСлСй цСлСсообразным Π½Π΅ считаСт ΠΈΠ·-Π·Π° нСвысокой ΠΈΡ… эффСктивности Π² Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ риска развития ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ослоТнСний. Π”Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠ»Π΅Ρ‚Π½ΠΈΡ… наблюдСний ΠΈ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π°, рСгулярно ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΠ²ΡˆΠΈΠ΅ΡΡ Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ 2000-Ρ… Π³ΠΎΠ΄ΠΎΠ² Π½Π° Π½Π°ΡƒΡ‡Π½Ρ‹Ρ… конгрСссах ΠΈ гСматологичСских конфСрСнциях АмСриканского общСства Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠ², ЕвропСйской гСматологичСской ассоциации, ЕвропСйской Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ ΠΏΠΎ трансплантации костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ…, ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ использованиС эритропоэтина ΠΈ Π“-КБЀ достовСрно Π½Π΅ влияСт Π½Π° сниТСниС смСртности ΠΈΠ»ΠΈ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ»Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΡ… ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΠΎΠ² Π½Π° Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ. Π’Π΅ΠΌ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΠΊΠΈΠ΅ курсы Π“-КБЀ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΠΎΠ²Π°Π½Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΈ тяТСлых систСмных инфСкциях Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с Π³Π»ΡƒΠ±ΠΎΠΊΠΎΠΉ Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΉ.ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· заболСвания зависит прСимущСствСнно ΠΎΡ‚ стСпСни тяТСсти Π°ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ ΠΈ Ρ€Π°Π½Π½Π΅Π³ΠΎ Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π° Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ. Π‘Π΅Π· лСчСния ΠΏΡ€ΠΈ тяТСлых Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ… ΠΏΠΎΠ³ΠΈΠ±Π°Π΅Ρ‚ Π΄ΠΎ 50% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ мСсяцы, Π° ΠΏΡ€ΠΈ соврСмСнной Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ долговрСмСнная Π²Ρ‹ΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ составляСт 70-80%.

Π§Ρ‚ΠΎ касаСтся иммуносупрСсивной Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ, Ρ‚ΠΎ Π»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ лСчСния Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с Ρ€Π°Π½Π½ΠΈΠΌ Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΌ ΠΈ Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΌ ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΠΎΠΌ. Π˜ΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ ΡΠ²ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΎ Π»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅ΠΌ ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚Π΅ Π½Π° ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΡΡƒΠΏΡ€Π΅ΡΠΈΠ²Π½ΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ, ассоциированной с Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ ΠŸΠΠ“-ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π°. Π‘Ρ€Π΅Π΄ΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ², Π²Π»ΠΈΡΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π½Π° ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· заболСвания, - ΡΡ„Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ иммуносупрСссивной Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΠΈ Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ клональной ΡΠ²ΠΎΠ»ΡŽΡ†ΠΈΠΈ, Π² послСднСС врСмя обращаСтся Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° ΡƒΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π»ΠΈΠ½Ρ‹ Ρ‚Π΅Π»ΠΎΠΌΠ΅Ρ€ Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.