Хронический лимфолейкоз стадия с по binet. Как проявляется В-клеточный хронический лимфолейкоз? Стадии лимфолейкоза в зависимости от формы заболевания

Острый лимфолейкоз (другое название — острая лимфобластная лейкемия ) – это болезнь злокачественного характера, которая чаще всего проявляется у детей, возраст которых — от 2 до 4-х лет.

Симптомы острого лимфолейкоза

При проявлении лимфолейкоза больные в первую очередь жалуются на ощущения слабости, недомогания. У них сильно снижается , немотивированно возрастает температура тела, кожные покровы бледнеют ввиду анемии и общего состояния интоксикации . Болевые ощущения наиболее часто проявляются в позвоночнике и конечностях. В процессе развития болезни увеличиваются периферические , а в некоторых случаях и медиастенальные лимфоузлы . Для примерно половины случаев характерно развитие геморрагического синдрома , для которого характерны петехии и кровоизлияния .

Из-за возникновения экстрамедуллярных очагов поражения ЦНС может развиться нейролейкемия . Чтобы правильно установить диагноз в данном случае, проводится компьютерная томография головного мозга, ЭЭГ, МРТ, а также исследование ликвора. Более редко наблюдается лейкемическая инфильтрация яичек . В данном случае диагноз основывается на исследовании полученных в результате биопсии образцов

Диагностика острого лимфолейкоза

Как правило, обследование больных начинают с проведения анализа периферической . Его результатами почти в каждом случае (98%) будет наличие исключительно бластов и зрелых клеток без промежуточных стадий. В случае острого лимфолейкоза будет выявлена нормохромная анемия и тромбоцитопения . Ряд иных признаков характерен уже для меньшего числа случаев: примерно в 20% случаев развивается лейкопения, в половине случаев – лейкоцитоз . Заподозрить данное заболевание специалист может уже на основе жалоб больного, а также общей картины крови. Однако установить точный диагноз нельзя без детального исследования красного костного мозга. В первую очередь при таком исследовании внимание обращается на гистологическую , цитохимическую и цитогенетическую характеристику бластов костного мозга . Достаточно информативно выявление Филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы). Чтобы поставить максимально точный диагноз и спланировать правильный курс лечения, следует провести ряд дополнительных обследований, чтобы установить, имеют ли место поражения других органов. Для этого пациента дополнительно осматривает отоларинголог , уролог , невропатолог , проводятся исследования брюшной полости.

При постановке диагноза в качестве факторов плохого прогноза считается возраст пациента старше 10 лет, наличие высокого лейкоцитоза, морфология B-ОЛЛ, мужской пол, лейкемическое поражение ЦНС.

Доктора

Лечение острого лимфолейкоза

В основном при правильном лечении болезнь излечивается полностью.

В большинстве случаев удается добиться полного излечения. В процессе лечения острого лимфолейкоза применяются определенные принципы, которые важны для успешного лечения.

Важен принцип широкого спектра воздействия, суть которого состоит в применении химиопрепаратов, имеющих разные механизмы воздействия. Использование принципа адекватных дозировок не менее важно, ведь при резком снижении доз лекарства возможен рецидив болезни, а при слишком высоких дозах возрастает риск проявления осложнений лимфолейкоза. При назначении больному химиопрепаратов врач придерживается принципа этапности, а также преемственности.

Однако определяющим принципом в процессе терапии является непрерывность лечения от самого начала до завершения. Возникновение рецидивов болезни сильно снижает шанс на окончательное выздоровление больного. При возникновении рецидивов для лечения применяется несколько коротких блоков в высоких дозах.

Симптомы хронического лимфолейкоза

Это онкологическая болезнь лимфатической ткани, для которой характерно накапливание опухолевых в периферической крови , лимфоузлах и костном мозге . Если сравнивать эту форму лимфолейкоза с острым состоянием, то в данном случае разрастание опухоли происходит более медленно, а нарушения кроветворения происходят только на поздней стадии недуга.

Симптомами хронического лимфолейкоза является общая слабость, ощущение тяжести в животе, особенно в области левого подреберья, повышенная потливость. У больного резко снижается масса тела, сильно увеличиваются лимфоузлы. Именно увеличение лимфатических узлов, как правило, наблюдается в качестве первого симптома хронической формы лимфолейкоза. Из-за того, что в процессе развития болезни увеличивается селезенка, возникает чувство выраженной тяжести в животе. Часто больные становятся более восприимчивыми к разного рода инфекциям. Однако развитие симптомов происходит достаточно медленно и постепенно.

Диагностика хронического лимфолейкоза

Согласно имеющимся данным, примерно в четверти случаев болезнь случайно обнаруживается во время проведения анализа крови, который назначается человеку по иному поводу. Для постановки диагноза «хронический лимфолейкоз» пациенту назначают ряд исследований. Однако в первую очередь врач производит осмотр пациента. В обязательном порядке проводится клинический анализ крови, в процессе которого производится подсчет лейкоцитарной формулы. Картина поражения, которая характерна именно для данного заболевания, выявляется в процессе исследования костного мозга. Также во время полного обследования пациента с подозрением на хронический лимфолейкоз проводится иммунофенотипирование клеток костного мозга и периферической крови, увеличенного лимфоузла.

Изучить опухолевые клетки позволяет цитогенетический анализ . А спрогнозировать уровень риска развития инфекционных осложнений заболевания можно, определив уровень .

В процессе диагностики также определяется стадия хронического лимфолейкоза. Руководствуясь данной информацией, врач принимает решение о тактике и особенностях его лечения.

Стадии хронического лимфолейкоза

Сегодня существует специально разработанная система стадирования хронического лимфолейкоза, по которой принято определять три стадии заболевания.

Для стадии А характерно поражение не больше двух групп лимфоузлов либо поражения лимфатических узлов нет вообще. Также на данной стадии у больного отсутствует анемия и тромбоцитопения .

На стадии В хронического лимфолейкоза имеет место поражение трех и больше групп лимфоузлов. У больного отсутствует анемия и тромбоцитопения.

Для стадии С характерно наличие тромбоцитопении либо анемии. При этом данные проявления не зависят от количества пораженных групп лимфоузлов.

Также при постановке диагноза к обозначению стадии лимфолейкоза буквами добавляют римские цифры, обозначающие определенный симптом:

I — наличие лимфаденопатии

II — увеличенная селезенка (спленомегалия)

III — наличие анемии

IV — наличие тромбоцитопении

Лечение хронического лимфолейкоза

Особенностью лечения данного недуга считается то, что специалисты определяют нецелесообразной терапию на ранних стадиях звболевания. Лечение не проводят ввиду того, что у большинства больных на начальных стадиях хронической формы данной болезни имеет место так называемое «тлеющее» течение заболевания. Соответственно, достаточно длительный период люди могут обходиться без лекарств, вести обычный образ жизни и относительно хорошо себя чувствовать. Терапию хронического лимфолейкоза начинают только в случае проявления ряда симптомов.

Так, лечение целесообразно, если в крови больного очень быстро нарастает количество лимфоцитов, увеличение лимфоузлов прогрессирует, селезенка увеличивается очень сильно, нарастает анемия и тромбоцитопения. Также лечение требуется, если у пациента возникают признаки опухолевой интоксикации: повышенное потоотделение ночью, быстрая потеря массы тела, постоянная сильная слабость.

На сегодняшний день выделяют ряд подходов к терапии заболевания.

Для лечения активно применяется химиотерапия . Однако если до относительно недавнего времени для проведения данной процедуры использовали препарат хлорбутин , то на данный момент более эффективным средством считается группа препаратов — пуриновых аналогов. Для лечения хронического лимфолейкоза также применяют метод биоиммунотерапии с использованием моноклональных антител. После введения таких препаратов селективно уничтожаются опухолевые клетки, а здоровые ткани в организме больного при этом не повреждаются.

Если применяемые методы лечения не производят желаемого эффекта, то по назначению лечащего врача используется метод высокодозной химиотерапии с последующей пересадкой стволовых кроветворных клеток. Если у больного присутствует большая опухолевая масса, то применяется метод как вспомогательный курс лечения.

При сильном увеличении селезенки больному может быть показано полное удаление этого органа.

При подборе тактики лечения больного хроническим лимфолейкозом врач в обязательном порядке руководствуется обширными данными всех исследований и учитывает индивидуальные особенности конкретного пациента и течения заболевания.

Профилактика лимфолейкоза

В качестве причин, которые могут спровоцировать проявление лимфолейкоза, определяют влияние ряда химических веществ. Поэтому следует очень осторожно относиться к контакту с подобными веществами.

Пациенты, которые имеют в анамнезе иммунодефицит , наследственные хромосомные дефекты, люди, у родных которых был диагностирован хронический лимфолейкоз, должны регулярно проходить профилактические осмотры и посещать специалистов. Пациентам, которые прошли курс химиотерапии, следует очень серьезно отнестись к профилактике инфекций. Ввиду этого больным после химиотерапии необходимо определенный период пребывать в изоляции, соблюдать санитарный и гигиенический режим, избегать контактов с больными инфекционными заболеваниями людьми. Также в целях профилактики в некоторых случаях больным назначают прием противовирусных средств, .

Лицам, у которых диагностирован лимфолейкоз в хронической форме, следует есть богатые протеинами блюда, постоянно сдавать кровь на анализ, в обязательном порядке вовремя употреблять все средства, которые назначает врач. Нельзя употреблять , а также аспириносодержащие препараты, которые могут провоцировать .

При проявлении опухолей лимфоузлов, дискомфортных ощущениях в области живота больному следует сразу же обратиться к лечащему врачу.

Диета, питание при лимфолейкозе

Список источников

• Клиническая онкогематология: руководство для врачей / под ред. М.А. Волковой. М. : Медицина, 2001;
• Алиев М.Д., Поляков В.Г., Менткевич Г.Л., Маякова С.А. Детская онкология. Национальное руководство. - М.: Издательская группа РОНЦ, Практическая медицина, 2012;
• Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А.И. Воробьева. - 3-е изд., перераб. и доп. - М. : Ньюдиамед, 2002-2005;
• Детская онкология: руководство для врачей / под ред. М.Б. Белогуровой. -СПб. : СпецЛит, 2002;
• Волкова МА. Хронический лимфолейкоз и его лечение. Леч. врач. 2007.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ, лимфома из малых лимфоцитов или лимфоцитарная лимфома) – клональное лимфопролиферативное неопластическое заболевание, характеризующееся пролиферацией и увеличением в периферической крови количества зрелых лимфоцитов на фоне лимфоцитарной инфильтрации костного мозга, лимфатических узлов, селезёнки и других органов.

Ежегодная заболеваемость хроническим лимфолейкозом в странах Европы и Северной Америки составляет 3–3,5 на 100 000 населения, а среди лиц старше 65 лет – до 20 на 100 000. Мужчины болеют чаще женщин (2:1).

Диагностика. Предположение о наличиихронического лимфолейкоза может быть высказано на основании изменений картины крови – наличия лейкоцитоза с относительным и абсолютным лимфоцитозом. Считается, что лимфолейкоз должен быть заподозрен уже при абсолютном количестве лимфоцитов в крови более 5,0х10 9 /л.

Согласно современным критериям, установленным Международным рабочим совещанием в 1989г. для постановки диагноза хронического лимфолейкоза необходимо наличие трех признаков:

1) абсолютного количества лимфоцитов крови, превышающего 10,0 10 9 /л;

2) обнаружения более 30 % лимфоцитов в костномозговом пунктате;

3) иммунологическе подтверждения наличия В-клеточного клона лейкемических лимфоцитов.

При В-клеточном варианте заболевания на поверхности лейкемических лимфоцитов обнаруживается экспрессия В-клеточных антигенов CD 19 , CD 20 , CD 24 и активационных антигенов CD 5 и CD 23 . Иммунологическая характеристика В-клеточного ХЛЛ позволяет рассматривать его как опухоль, морфологическим субстратом которой являются первичноактивированные В-лимфоциты. Первичная активация (первая встреча с антигеном) В-лимфоцитов происходит в паракортикальной зоне лимфатического узла, поэтому, согласно последним классификациям лимфоидных опухолей (ВОЗ), В-клеточный ХЛЛ отнесен к опухолям периферических органов иммунной системы.

Для В-лимфоцитов при ХЛЛ в отличие от нормальных В-лимфоцитов характерна также слабая экспрессия поверхностных иммуноглобулинов. Обычно на поверхности В-лимфоцитов при ХЛЛ обнаруживается IgM, нередко одновременно с IgD. В этом случае молекулы иммуноглобулинов обоих классов имеют одинаковые лёгкие цепи, идиотипы и вариабельные части, т.е. принадлежат к одному клону клеток. Как и нормальные В-лимфоциты, при В-ХЛЛ лимфоциты образуют розетки с эритроцитами мыши. Экспрессия антигена CD 5 , слабая экспрессия поверхностных иммуноглобулинов и розеткообразование с эритроцитами мышей считаются важнейшими иммунологическими характеристиками В-лимфоцитов при В-ХЛЛ. Число Т-лимфоцитов у больных В-ХЛЛ может быть нормальным, увеличенным или сниженным, но нередко нарушается соотношение Т-хелперов и Т-супрессоров и уменьшается число Т-киллеров.

При многочисленных эпидемиологических исследованиях до сих пор не удалось оценить роль каких-либо мутагенных факторов (радиация, химические агенты или алкилирующие препараты и др.), как и роль вируса Эпштейна-Барра, в возникновении хронического лимфолейкоза. В то же время установлено, что неслучайные хромосомные аберрации, возникающие, как правило, под действием мутагенов, наблюдаются у большинства больных ХЛЛ. По данным VIII Международного рабочего совещания по ХЛЛ (1999), методом FISH их удается выявить почти у 90 % больных. Наиболее частой из структурных хромосомных аберраций является делеция длинного плеча хромосомы 13 (13q-). Она определяется у 55 % больных ХЛЛ. У 18 % больных встречается делеция длинного плеча хромосомы 11 (llq-), у 7 % – делеция короткого плеча хромосомы 17 (17р-), у 6 % – 6q-. В 4 % случаев обнаруживаются транслокации с участием хромосомы 14 (14q32). У 8-10 % – удлинение длинного плеча хромосомы 14 (14q+).

Делеция llq- затрагивает место расположения гена ATM (ген атаксии – телеангиэктазии), который участвует в контроле цикла деления клетки. Выпадение или уменьшение продукции гена ATM может приводить к возникновению опухоли. Медиана выживаемости больных ХЛЛ с наличием llq- в 2-3 раза короче, чем у больных без этой аномалии. Делеция 17р - захватывает экзоны 5-9 короткого плеча хромосомы 17, где расположен ген р53 – супрессор опухолевого роста. Лишь 13q- не влияет на прогноз, остальные хромосомные аберрации оказывают неблагоприятное влияние на течение болезни (см. Приложение №2).

Клиническая картина. Хронический лимфолейкоз начинается исподволь и в большинстве случаев на ранних этапах прогрессирует медленно. По мере развития заболевания постепенно нарастает лейкоцитоз, одновременно в лейкоцитарной формуле постепенно увеличивается количество лимфоцитов до 75-85-99 %. Преобладают зрелые формы, но, как правило, обнаруживается 5-10 % пролимфоцитов и нередко 1-2 % лимфобластов. Число эритроцитов, содержание гемоглобина и число тромбоцитов на ранних этапах болезни чаще нормальные, а при высоком лейкоцитозе и значительном лимфоцитозе обычно снижены либо за счет вытеснения здоровых ростков патологическими лимфоцитами, либо в связи с присоединением аутоиммунных осложнений. Для ХЛЛ характерно наличие в мазке крови теней Гумпрехта- Боткина – полуразрушенных при приготовлении мазка, размытых ядер лимфоцитов. При исследовании костномозгового пунктата больного ХЛЛ уже на ранних этапах болезни обнаруживается увеличение числа лимфоцитов до 40-50-60%. Гематологические изменения могут быть единственным проявлением заболевания в момент установления диагноза, но в большинстве слуаев даже при нерезко выраженных изменениях крови удается обнаружить небольшое увеличение лимфатических узлов. С течением времени у подавляющего числа больных наблюдается медленное генерализованное увеличение лимфатических узлов, имеющих тестоватую консистенцию и без присоединения инфекции совершенно безболезненных. При рентгенологическом исследовании в это время, как правило, обнаруживается увеличение лимфатических узлов средостения, а при ультразвуковом исследовании – увеличение узлов в брюшной полости и забрюшинном пространстве. Размеры узлов у разных больных и даже у одного больного в различных областях могут колебаться в широких пределах – от 1,5-2 до 10-15 см в диаметре. При гистологическом исследовании наблюдается стирание рисунка строения лимфатического узла, диффузная инфильтрация лимфоцитами и пролимфоцитами.

Увеличение селезенки у большинства больных появляется позже, чем увеличение лимфатических узлов, и лишь у некоторых из них достигают огромных размеров. Еще позднее обычно увеличивается печень. Однако у отдельных больных увеличение селезенки и (или) печени выражено на протяжении всего заболевания.

Темпы развития болезни, скорость увеличения количества лейкоцитов, размеров лимфатических узлов и селезёнки при ХЛЛ колеблются широких пределах.

При хроническом лимфолейкозе в развитии болезни и ее клинических проявлениях, помимо лейкемической лимфоидной пролиферации, важную роль играют количественные и качественные изменения как патологических, так и нормальных лимфоцитов. Известно, что лейкемические В-лимфоциты при ХЛЛ мало чувствительны к антигеннным стимулам и продуцируют сниженное количество нормальных иммуноглобулинов. В то же время количество нормальных В-лимфоцитов резко уменьшено, что ведет к характерной для ХЛЛ гипогаммаглобулинемии, усугубляющейся по мере развития заболевания. Сниженное количество иммуноглобулинов, нередко являющееся отражением неспособности лейкемических В-лимфоцитов к антителообразованию, обычно коррелирует с частотой бактериальных инфекций. Кроме того, даже у больных с нормальным количеством Т-лимфоцитов и натуральных киллеров (NK-клетки) их функция резко снижена, что также вносит вклад в характерную для хронического лимфолейкоза склонность к повторным инфекциям иих тяжелому течению. Наиболее часто возникают инфекции дыхательных путей (бронхиты, пневмонии, плевриты), на долю которых приходится более половины инфекционных заболеваний при ХЛЛ. Пневмонии при ХЛЛ имеют склонность к распространению на оба легких. Следует подчеркнуть, что на начальных этапах развития пневмонии у больного ХЛЛ физикальные данные часто оказываются скудными, поэтому при возникновении лихорадки необходимо незамедлительно провести рентгенологическое исследование. Довольно часты также бактериальные или грибковые инфекции мочевыводящих путей, кожных покровов и мягких тканей с развитием абсцессов и флегмон, herpes zoster. Нередко наблюдается сочетание нескольких инфекционных очагов – пневмонии, инфекции мягких тканей, кожи, заканчивающееся картиной сепсиса.

Другим важным следствием иммунных нарушений при ХЛЛ является возникновение аутоиммунных осложнений. Наиболее часто развивается аутоиммунная гемолитическая анемия, занимающая второе место (после инфекций) среди осложнений, характерных для ХЛЛ. Положительный антиглобулиновый тест (проба Кумбса) выявляется у 20-35 % больных, но аутоиммунная гемолитическая анемия развивается на протяжении заболевания у 10-25 %. Аутоиммунная тромбоцитопения встречается гораздо реже, примерно у 2-3 % больных. Однако она представляет большую опасность, чем аутоиммунная анемия, поскольку резкое снижение количества тромбоцитов нередко приводит к жизненно опасным кровотечениям. Реже возникает парциальная красноклеточная аплазия, характеризующаяся тяжелой анемией со снижением гематокрита до 25-20 % при отсутствии ретикулоцитов в крови и практически полном отсутствии эритрокариоцитов в костном мозге. Еще реже появляются антитела против нейтрофилов.

Существуют две современные классификации ХЛЛ , отражающие стадийность течения болезни. Одна из них предложена в 1975 г. K . Rai и соавт . (табл. 5).

Таблица 5. Классификация ХЛЛ по K . Rai и соавт.

Другая предложена в 1981 г. J . Binet и соавт. (табл. 6).

Таблица 6. Классификация ХЛЛ по J . Binet и соавт.

В настоящее время именно эти 2 классификации используют для оценки и сопоставлении результатов терапии.

Лечение . Важнейшим вопросом терапии ХЛЛ является вопрос о времени начала лечения, так как темпы развития болезни, скорость увеличения количества лейкоцитов, размеров лифатических узлов и селезенки при ХЛЛ колеблются в широких пределах. Больной не нуждается в лечении лишь до тех пор, пока стабильно сохраняется стадия 0–I no K.Rai или А по J.Binet. В настоящее время считаются общепринятыми и приводятся во всех руководствах следующие показания к незамедлительному началу цитостатической терапии:

1) наличие «общих» симптомов – усталость, потливость, снижение веса тела;

2) анемия или тромбоцитопения, обусловленная инфильтрацией костного мозга лейкемическими клетками;

3) аутоиммунная анемия или тромбоцитопения;

4) массивная лимфаденопатия или спленомегалия, создающие компрессионные проблемы;

5) большое число лимфоцитов в крови (выше 150,0 10 9 /л);

6) удвоение абсолютного числа лимфоцитов в крови менее чем за 12 мес.;

7) увеличенная подверженность бактериальным инфекциям;

8) массивная лимфоцитарная инфильтрация костного мозга (более 80 % лимфоцитов в миелограмме);

9) наличие комплексных хромосомных аберраций;

10) продвинутая стадия болезни (стадия С по J.Binet, III–IV по K.Rai).

Большинство гематологов начинают лечение больного уже при признаках стадии В по J.Binet или I–II по K.Rai, не дожидаясь появления симптомов декомпенсации.

Современная эра в терапии ХЛЛ началась с серединыXX столетия. В 1949г. O.Pearson и соавт. впервые сообщили об уменьшении лимфоидной пролиферации при ХЛЛ под влиянием стероидных гормонов. Вторым важнейшим событием в развитии терапии ХЛЛ было появление алкилирующих препаратов. Первый из них – дериват азотистого иприта − хлорамбуцил (хлорбутин, лейкеран) синтезирован в 1953г. J.Everett и соавт, который с успехом использовался. Вслед за хлорамбуцилом был синтезирован ряд препаратов алкилирующего действия, апробированных при терапии ХЛЛ: циклофосфан, дегранол, дипин, фотрин, пафенцил и др., из которых только циклофосфан сохраняет значение до настоящего времени.

При лечении первичных больных ХЛЛ наиболее предпочтительным препаратом в режиме монотерапии является флударабин .Однако у больных более преклонного возраста, имеющих неблагоприятный клинический статус и сопутствующие хронические воспалительные заболевания или рецидивирующую инфекцию, терапию следует начать с хлорамбуцила. Флударабин является в настоящее время наиболее активным агентом для лечения ХЛЛ. Вводится в/в капельно ежедневно в течение 5 дней каждые 28 дней из расчета 25 мг/м 2 . Больные, не отвечающие на 2-3 цикла лечения флударабином, как правило, должны быть переведены на альтернативные программы терапии. У пациентов с частичной ремиссией лечение флударабином может быть продолжено (1-2 цикла) до получения более значительного терапевтического эффекта, если при этом нет угрозы развития миелотоксичности или инфекционного осложнения. Как правило, терапевтический эффект наблюдается после 3-6 циклов терапии флударабином. Полные ремиссии достигаются примерно у 30% нелеченых больных ХЛЛ, при этом общее число положительных ответов превышает 70%.

Стремление улучшить имеющиеся результаты привело к созданию в 70-80-х годах на базе алкилирующих препаратов (чаще всего циклофосфана) комбинированных лечебных схем. Наибольшее распространение получили схемы СОР, CHOP и CAP, ставшие золотым стандартом при лечении лимфом и апробированные на больших группах больных хроническим лимфолейкозом.

циклофосфан - 400 мг/м 2 в сутки внутривенно или внутримышечно с 1-го по 5-й день

винкристин - 1,4 мг/м 2 (но не более 2 мг) внутривенно в 1-й день

CHOP :

циклофосфан - 750 мг/м 2 внутривенно в 1-й день

винкристин - 1,4 мг/м 2 внутривенно в 1-й день

преднизолон - 60 мг/м 2 внутрь с 1-го по 5-й день

циклофосфан - 500 мг/м 2 внутривенно в 1-й день

адриамицин - 50 мг/м 2 внутривенно в 1-й день

преднизолон - 60 мг/м 2 внутрь с 1-го по 5-й день

Интервалы между циклами составляют 21−28 дней в зависимости от показателей крови. Дозы отдельных препаратов в этих схемах иногда варьируют.Разные авторы проводят от 6 до 12 циклов, стремясь получить максимальный эффект.

Критерии эффективности терапии ХЛЛ представлены втаблице 7.

Таблица 7. Критерии оценки ответа на терапию ХЛЛ

Трансплантация костного мозга имеет ограничения при ХЛЛ (возраст и сопутствующие заболевания).

Спленэктомия показана больным ХЛЛ с аутоиммунными анемией, тромбоцитопенией при низкой эффективности у них кортикостероидной терапии или больным с резко выраженной спленомегалией с клиникой компрессии внутренних органов и неэффективностью химиотерапии.

Больные с низким риском агрессивного течения заболевания в течение многих лет не нуждаются в проведении цитостатического лечения и, как правило, умирают от причин не связанных с ХЛЛ; описаны спонтанные ремиссии у больных с ХЛЛ. У больных с промежуточным риском течения заболевания также на протяжении длительного времени может отмечаться стабильность клинической картины, в то время как другая часть больных ХЛЛ погибает от ХЛЛ через несколько месяцев после верификации диагноза, несмотря на терапию. Смерть у больных лимфомами наступает чаще от инфекционных и геморрагических осложнений, развивающихся при прогрессии заболевания, а также как осложнений цитостатической терапии.

Заболевание, известное как хронический лимфоцитарный или В-клеточный лейкоз - это онкологический процесс, связанный со скоплением атипичных В-лимфоцитов в крови, лимфе и лимфатических узлах, костном мозге, . Представляет собой наиболее часто встречающееся заболевание из группы лейкозов.

Считается, что В-клеточный хронический лимфолейкоз в основном поражает европейцев в достаточно пожилом возрасте. Мужчины страдают от этой болезни намного чаще, чем женщины - у них эта форма лейкоза встречается в 1.5-2 раза чаще.

Интересно, что у представителей азиатских национальностей, проживающих в Юго-Восточной Азии, это заболевание практически не встречается. Причин этой особенности и чем же так сильно отличаются люди из этих стран на данный момент все еще не установлено. В Европе и Америке среди представителей белого населения процент заболеваемости в год составляет 3 случая на 100 000 населения.

Полностью причины появления заболевания неизвестны.

Большое количество случаев регистрируется у представителей одной семьи, что дает основание предполагать, что заболевание передается по наследству и связано с генетическими нарушениями.

Зависимость возникновения болезни от облучения или пагубного влияния загрязнения окружающей среды, негативного действия опасного производства или других факторов на данный момент не доказана.

Симптомы болезни

Внешне В-клеточный хронический лимфолейкоз может не проявляться очень долгое время или же на его признаки попросту не обращают внимания из-за смазанности и невыраженности.

Основные симптомы патологии:

• Обычно из внешних признаков больные отмечают немотивированное снижение массы тела при нормальном, здоровом и достаточно калорийном питании. Также могут появиться жалобы на сильное потоотделение, которое появляется буквально при малейшем усилии.
• Следом проявляются симптомы астении - слабость, вялость, быстрая утомляемость, отсутствие интереса к жизни, нарушения сна и нормального поведения, неадекватные реакции и поведение.
• Следующим признаком, на которые обычно реагируют заболевшие люди - это увеличение лимфатических узлов. Они могут быть очень больших размеров, уплотненные, состоящие из групп узлов. На ощупь увеличенные узлы могут быть мягкими или плотными, но сдавления внутренних органов обычно не наблюдается.
• На более поздних этапах присоединяется увеличение и , рост органа ощущается, описывается как чувство тяжести и дискомфорта. На последних стадиях развиваются , появляется , возрастает общая слабость, головокружения, внезапные .

У больных этой формой лимфолейкоза очень угнетен иммунитет, поэтому они особенно подвержены разнообразным простудным и инфекционным заболеваниям. По этой же причине болезни обычно проходят тяжело, они затяжные и с трудом поддаются лечению.

Из объективных показателей, которые можно зарегистрировать на ранних стадиях болезни, можно назвать лейкоцитоз. Только по этому показателю вкупе с данными полного анамнеза врач может обнаружить первые признаки болезни и начать лечить ее.

Возможные осложнения

В большинстве своем В-клеточный хронический лимфолейкоз протекает очень медленно и почти не влияет на продолжительность жизни у больных пожилого возраста. В некоторых ситуациях наблюдается достаточно быстрое прогрессирование заболевания, которое приходится сдерживать применением не только лекарственных средств, но и облучением.

В основном же угрозу несут осложнения, вызываемые сильным ослаблением иммунитета. В этом состоянии любая простуда или легкая инфекция может стать причиной очень серьезного заболевания. Переносятся такие болезни очень тяжело. В отличие от здорового человека, пациент, страдающий клеточным лимфолейкозом, очень подвержен любому простудному заболеванию, которое может развиваться очень быстро, протекать в тяжелой форме и давать сильнейшие осложнения.

Опасность могут представлять даже легкие насморки. Из-за слабости иммунитета болезнь может быстро прогрессировать и осложниться гайморитом, отитом, бронхитом, другими заболеваниями. Особую опасность несут пневмонии, они сильно ослабляют больного и могут стать причиной его гибели.

Методы диагностики заболевания

Определение заболевания по внешним признакам, и не несут полной информации. Также редко выполняется и костного мозга.

Основными методами диагностики заболевания являются следующие:

• Проведение специфического анализа крови (иммунофенотипирование лимфоцитов).
• Выполнение цитогенетического исследования.
• Изучение биоптата костного мозга, лимфатических узлов и .
• Стернальная пункция, или изучение миелограммы.

По результатам обследования определяется стадия заболевания. От нее зависит выбор конкретного типа лечения, а также продолжительность жизни пациента.По современным данным заболевание разделяется на три периода:

1. Стадия А - полное отсутствие поражений лимфоузлов или наличие не более 2 затронутых лимфатических узлов. Отсутствие анемии и тромбоцитопении.
2. Стадия В - при отсутствии тромбоцитопении и анемии насчитывается 2 и более пораженных лимфатических узла.
3. Стадия С - зарегистрирована тромбоцитопения и анемия вне зависимости от того, имеется ли поражение лимфатических узлов или нет, а также от числа затронутых узлов.

Методика лечения хронического лимфолейкоза

По мнению множества современных врачей, В-клеточный хронический лимфолейкоз на начальных стадиях не нуждается в специфическом лечении в силу слабовыраженных симптомов и низкого влияния на самочувствие больного.

Интенсивное лечение начинают исключительно в тех случаях, когда заболевание начинает прогрессировать и сказывается на состоянии больного:

• При резком увеличении количества и величины затронутых лимфатических узлов.
• При увеличении печени и селезенки.
• Если диагностируется быстрый рост числа .
• При росте признаков тромбоцитопении и анемии.

Если больной начинает страдать от проявлений онкологической интоксикации. Обычно это проявляется быстрым необъяснимым похудением, сильной слабостью, появлением лихорадочных состояний и ночного пота.

Основной метод лечения заболевания - химиотерапия.

До недавнего времени основным применявшимся препаратом был Хлорбутин, на данный момент против этой формы лимфолейкоза успешно используется Флудара и Циклофосфамид - интенсивные цитостатические средства.

Хорошим способом воздействия на болезнь является использование биоиммунотерапии. В ней применяются моноклональные антитела, что позволяет избирательно уничтожать пораженные раком клетки, а здоровые оставлять нетронутыми. Эта методика является прогрессивной и способна улучшить качество и продолжительность жизни больного.

Больше информации о лейкозе можно узнать из видео:

Если все остальные методики не показали ожидаемых результатов и заболевание продолжает прогрессировать, больному становится хуже, не остается иного выхода, кроме как использовать высокие дозы активной «химии» с последующим перенесением кроветворных клеток.

В тех сложных случаях, когда пациент страдает от сильного увеличения лимфатических узлов или же их имеется много, может быть показано применение лучевой терапии. Когда селезенка резко увеличивается, становится болезненной и фактически не выполняет своих функций, рекомендуется ее удаление.

Несмотря на то, что хронический лимфолейкоз В-клеточный - это онкологическое заболевание, жить с ним можно долгие годы, сохраняя нормальные функции организма и вполне наслаждаясь жизнью. Но для этого необходимо принять определенные меры:

1. Нужно заботиться о своем здоровье и обращаться за медицинской помощью при появлении малейших подозрительных симптомов. Это поможет выявить заболевание на ранних стадиях и предотвратить его спонтанное и неконтролируемое развитие.
2. Так как заболевание сильно сказывается на работе иммунной системы больного, ему необходимо максимально защищать себя от простуд и инфекций любого рода. При наличии инфицирования или контактов с заболевшими, источниками инфекции врач может назначить применение антибиотиков.
3. Для защиты своего здоровья человеку необходимо избегать потенциальных источников инфекции, мест большого скопления людей, особенно в периоды массовых эпидемий.
4. Также значение имеет среда обитания - помещение должно регулярно убираться, больному нужно следить за чистотой своего тела, одежды и постельного белья, так как все это может оказаться источниками инфекции. .
5. Пациентам с этим заболеванием не стоит находиться на солнце, стараясь защищать себя от его вредного воздействия.
6. Также для поддержания иммунитета необходимо правильное сбалансированное питание с обилием растительной пищи и витаминов, отказ от вредных привычек и умеренные физические нагрузки, в основном в виде прогулок, плавания, легкой гимнастики.

Пациент с таким диагнозом должен понимать, что его заболевание - не приговор, что с ним можно жить долгие годы, сохраняя бодрость духа и тела, ясность ума и высокий уровень работоспособности.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) является одним из самых распространенных видов заболеваний системы крови взрослого населения, который характеризуется пролиферацией и увеличением в периферической крови количества зрелых лимфоцитов (в основном В-популяции) на фоне инфильтрации костного мозга, лимфатических узлов, селезенки и других органов. Наиболее часто он встречается у пожилых людей, средний возраст начала заболевания - 65 лет, лишь в 10 - 15% случаев манифестация клинической картины отмечается ранее 50 лет (однако в настоящее время прослеживается тенденция к более частому выявлению ХЛЛ у молодых пациентов). Среди заболевших соотношение числа мужчин и женщин составляет 2:1. Как было указано выше, ХЛЛ - самый частый вид лейкозов у взрослых. Частота его в Европейских странах составляет 4: 100 000 в год и непосредственно связана с возрастом. У лиц старше 80 лет она составляет >30: 100 000 в год.

Течение заболевания очень вариабельно: большинство пациентов после установления диагноза имеют нормальную продолжительность жизни при адекватной терапии, но у части пациентов отмечается агрессивное течение заболевания с быстрым неблагоприятным исходом. Средний период выживаемости пациентов - 6 лет, но он зависит от стадии заболевания на момент манифестации.

Согласно классификации K. Rai (1987), выделяют следующие стадии ХЛЛ:

0 - лимфоцитоз в крови более 15×109 /л, в костном мозге - более 40% (средняя продолжительность жизни соответствует популяционной);
I - лимфоцитоз сочетается с увеличением лимфоузлов (медиана выжива- емости - 9 лет);
II - лимфоцитоз + спленомегалия и (или) увеличение печени (медиана выживаемости - 6 лет);
II - лимфоцитоз и анемия, гемоглобин менее 110 г/л (медиана выживаемости - менее 3 лет);
IV - лимфоцитоз + тромбоцитопения ниже 100 х 109 /л (медиана выживаемости – около 18 месяцев).

[1 ] - повреждение нервной системы вследствие прямой лейкемической инфильтрации оболочек и/или паренхимы мозга;
[2 ] - осложнения, которые связаны с проведением лечения (стероидная миопатия, винкристин-вызванная полинейропатия, острые нарушения мозгового кровообращения (L-аспарагиназа), энцефалопатия (радиационная, токсико-метаболическая, метотрексат-ассоциированная);
[3 ] - инфекционные осложнения как проявление нарушения работы иммунной системы (Herpes zoster, Aspergillus ассоциированный менингит).

читайте также статью: Нейролейкемия: неврологические аспекты острого лейкоза (на сайт)

В отличие от других лимфопролиферативных заболеваний, поражение нервной системы при ХЛЛ диагностируется достаточно редко и регистрируется примерно в 1% случаев. Но существуют основания полагать, что данная патология встречается чаще. Во-первых, повреждения нервной системы очень часто недооцениваются, поскольку их проявления неспецифичны, и специалистам бывает трудно отличить повреждение нервной системы при лейкозе от других неврологических состояний. Во-вторых, чаще всего повреждение нервной системы при ХЛЛ бессимптомно и обнаруживается лишь при аутопсии.

ПОРАЖЕНИЕ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ХЛЛ

Менингоэнцефалит (МЭ) при ХЛЛ у мужчин встречается в 2 раза чаще, чем у женщин. Средний возраст манифестации - 64 года, при этом продолжительность лимфолейкоза на этот момент составляет от 0 до 15 лет (в среднем 4,5 года). Проявления МЭ при ХЛЛ достаточно разнообразны и неспецифичны: головные боли, нарушения памяти, повреждение черепных нервов (поражение зрительного нерва отмечается в четверти случаев), зрительные нарушения, двигательные расстройства. Возможно развитие параплегии, вызванной полной компрессией спинного мозга. В литературе описаны случаи поражения гипофиза при ХЛЛ, клиническими проявлениями при этом были битемпоральная гемианопсия вследствие компрессии зрительного перекреста, надпочечниковая недостаточность, пангипопитуитаризм (гипертиреоз, гиперпролактинемия, гиперкортизолемия). Несмотря на кажущуюся редкость инфильтрации гипофиза моноклональными лейкоцитами, этот участок головного мозга по сравнению с другими фактически является наиболее часто пораженным при ХЛЛ (по данным аутопсии).

ХЛЛ и прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ). При ХЛЛ описаны случаи обнаружения ПМЛ – прогрессирующего демиелинизирующего заболевания с агрессивным течением и неблагоприятным прогнозом, вызванное JC-вирусом. Агрессивная химиотерапия, проводимая при лечении ХЛЛ, усиливает иммуносупрессию и является дополнительным триггером активации JC-вируса. В связи с этим в последние годы прослеживается увеличение случаев развития прогрессирующей мультифокальной энцефалопатии при ХЛЛ. С 1990 г. 90% случаев возникновения ПМЛ у пациентов с ХЛЛ наблюдаются среди паци- ентов, получавших аналоги пурина. Было выявлено 3 значительных фактора риска развития ПМЛ: возраст старше 55 лет, мужской пол, количество CD4 клеток ≤ 200 клеток/µL. Средняя продолжительность жизни пациентов с ХЛЛ при наличии ПМЛ, по разным данным, варьирует от 3 до 4,3 месяца.

подробнее о ПМЛв статье: Вирус JC и прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (на сайт)

Вторичные злокачественные опухоли головного мозга при ХЛЛ . По данным многих исследований, частота развития вторичных новообразований у больных ХЛЛ намного выше, чем в популяции. При исследовании 9456 пациентов с ХЛЛ в 840 случаях были выявлены вторичные новообразования, среди которых преобладали опухоли головного мозга, преимущественно у мужчин. Стоит отметить, что у трети пациентов развитию вторичных новообразований предшествовала спонтанная ремиссия ХЛЛ в течение нескольких месяцев и даже лет. Повышение частоты и агрессивности течения заболевания наблюдалось у пациентов, получавших лечение аналогами нуклеозида. Поскольку ХЛЛ в большинстве случаев - это заболевание с длительным течением и возможными долгими ремиссиями, клиницистам не стоит забывать о вероятности развития у таких пациентов вторичных новообразований головного мозга, которые следует лечить так же, как и у пациентов без ХЛЛ.

ХЛЛ и кровотечение в ЦНС . В литературе описаны геморрагические осложнения ХЛЛ, связанные с тромбоцитопенией вследствие нарушения развития тромбоцитов в костном мозге либо с разрушением тромбоцитов в периферической крови аутоантителами к тромбоцитам (иммунная тромбоцитопения). Иммунная тромбоцитопения является осложнением при лечении алемтузумабом, что может привести к фатальным кровотечениям, несмотря на отмену препарата. Также наиболее частыми причинами развития интракраниального кровотечения при ХЛЛ выступают синдром ДВС, диссеминированный аспергиллез или мукоромикоз, инфильтрация сосудов лейкоцитами, осложнения лечения L-аспарагиназой. В целом, возникновение интракраниальных кровотечений у пациентов с ХЛЛ имеет неблагоприятный прогноз.

читайте также статью: Аспергиллез головного мозга (на сайт)

Инфекции нервной системы при ХЛЛ . Оппортунистические инфекции служат одной из основных причин смертности у пациентов с ХЛЛ. Установлено, что у 80% пациентов с ХЛЛ развиваются инфекционные осложнения в течение заболевания, у 60% они приводят к летальному исходу. Что касается нервной системы, то наиболее частой инфекцией нервной системы при ХЛЛ является менингоэнцефалит (МЭ), вызванный вирусом Herpes Zoster. Помимо МЭ, у пациентов возможны невралгия тройничного нерва и диссеминированное поражение нервной системы, проявлявшееся головной болью, изменением сознания и летаргией. Противовирусная терапия ацикловиром дает хорошие результаты. Описан подострый энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса типа 1 (Herpessimplex virus).

читайте также статью: Опоясывающий лишай - информация для невролога (на сайт)

Церебральный токсоплазмоз при ХЛЛ проявляется множественными очагами некроза, чаще в глубоких центральных ядрах, в задней черепной ямке или в лобных долях; при нейровизуализации отмечаются кольцеобразные гиперинтенсивные участки. Возможно сочетание нескольких инфекций (токсоплазмоз, JC-вирус, Herpes Zoster, цитомегаловирус), что выступает показателем тяжести иммуносупрессии. Признаком цитомегаловирусной инфекции при ХЛЛ является поражение сетчатки.

читайте также статью: Токсоплазмоз (на сайт)

Как одно из наиболее тяжелых грибковых инфекционных осложнения при ХЛЛ описан МЭ, вызванный Cryptococcus neoformans. При этом у пациентов с ХЛЛ часто встречается резистентность к противогрибковой терапии флуконазолом. К неблагоприятным факторам, предрасполагающим к неэффективности терапии, относят лечение стероидами, лейкоцитоз, нарушение сознания, высокое давление при люмбальной пункции, при анализе цереброспинальной жидкости низкий уровень глюкозы, лейкоциты <20/мл3 , положительный посев, обнаружение в крови Cryptococcus neoformans, возраст старше 60 лет. При ХЛЛ описаны случаи церебрального аспергиллеза, пневмококкового менингита, МЭ, вызванного Listeria, Borrelia burgdorferi.

читайте также статью: Неврологические аспекты Лайм-боррелиоза (на сайт)

Неврологические осложнения лечения ХЛЛ . Практически все препараты для лечения ХЛЛ в большей или меньшей степени нейротоксичны. Нейротоксичность может проявляться на всех уровнях нервной системы. Периферическая нейротоксичность представлена периферическими вегетативными нарушениями (запоры, холинергический синдром, синдром Рейно), дистальной и краниальной нейропатией различного характера. Центральная нейротоксичность может сопровождаться двигательными расстройствами (пирамидными, мозжечковыми, экстрапирамидными), нарушениями уровня сознания (сонливость, обмороки), вегетативными и психо-вегетативными нарушениями (вегетативные кризы и лабильность, тревога, депрессия, астения), головными болями и расстройством памяти.

читайте также статью: Психовегетативный синдром (на сайт)

Хлорамбуцил, наиболее часто применяющийся у лиц пожилого возраста, у которых имеются противопоказания к более современным препаратам, часто вызывает миоклонии и эпилептические приступы даже в терапевтических дозах. При приеме аналога пурина флударабина повышен риск развития ПМЛ. Факторами риска развития нейротоксичности при приеме аналогов пурина являются возраст старше 60 лет и превышение рекомендованных доз (в среднем 25 мг/ м2 /сутки в течение 5 дней). При высоких дозах флударабина (>50 мг/м2 /сутки в течение 5 дней) развивается тяжелое необратимое повреждение центральной нервной системы, приводящее к смерти. Типичны диффузное поражение белого вещества с клиническими признаками энцефалопатии (головная боль, эпилептические приступы, нарушения зрения вплоть до слепоты, когнитивные расстройства и нарушения сознания). Неврологические осложнения, связанные с приемом ритуксимаба (моноклональные антитела), достаточно редкие и проявляются в виде ПМЛ, обратимой задней энцефалопатии, гипераммониевой энцефалопатии. Развитие умеренных и более тяжелых проявлений нейротоксичности служит показанием к отмене препарата.

читайте также статью: Синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии (на сайт)

ПОРАЖЕНИЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ХЛЛ

Поражение периферической нервной системы при ХЛЛ, хотя и встречается редко, но достаточно разнообразно и включает парезы черепных нервов, акустическую нейропатию, офтальмоплегии, нейропатию бедренного нерва и другие периферические нейропатии. Возникновение различных нейропатий связано с инфильтрацией лейкоцитами периферических нервов, корешков, сплетений с вовлечением оболочек или без этого. Что касается периферических нейропатий у пациентов с ХЛЛ, то очень сложно бывает установить истинную причину их возникновения. Более вероятно, что в их развитии играют роль несколько различных этиологических и патогенетических механизмов - неопластические, паранеопластические, воспалительные, ятрогенные или даже случайные. На вероятность развития невропатий у пациентов с лейкозами влияют возраст пациентов, обусловливающий изменение фармакокинетики химиопрепаратов, сопутствующие заболевания, предшествующее поражение периферических нервов за счет сахарного диабета, хронической интоксикации алкоголем и др. Нарушение в работе иммунной системы даже на ранних стадиях ХЛЛ приводит к развитию хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, некротизирующего васкулита, синдрома Гийена-Барре и к другим воспалительным нервно-мышечным заболеваниям. Описаны случаи возникновения у пациентов с ХЛЛ синдрома Миллера-Фишера и острой пандизавтономии. Возможно одновременное развитие миастении и ХЛЛ.

Описание:

Хронический лимфолейкоз - это онкологическое заболевание лимфатической ткани, при котором опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови, костном мозге и лимфатических узлах. В отличие от острых лейкозов, опухоль растет достаточно медленно, вследствие чего нарушения кроветворения развиваются лишь в поздних стадиях развития заболевания.

Симптомы хронического лимфолейкоза:

Слабость
Увеличение лимфатических узлов
Тяжесть в животе (в левом подреберье)
Склонность к инфекциям
Потливость
Снижение массы тела

Чаще всего первым симптомом хронического лимфолейкоза является увеличение размеров лимфатических узлов. Вследствие увеличения селезенки, возможно возникновение ощущения тяжести в животе. Нередко больные испытывают значительную общую слабость, теряют вес, у них повышена частота развития инфекционных заболеваний. Симптомы развиваются постепенно, в течение длительного времени. Примерно в 25% случаев заболевание обнаруживают случайно при анализе крови, назначенном по другому поводу (диспансеризация, обследование по поводу негематологического заболевания).

Стадии хронического лимфолейкоза:

Существует несколько подходов к определению стадий хронического лимфолейкоза - системы Rai, Binet и Международной рабочей группы по хроническому лимфолейкозу. Все они учитывают то факт, что продолжительность жизни больных хроническим лимфолейкозом зависит от степени распространенности опухоли (числа пораженных групп лимфатических узлов) и степени нарушения кроветворения в костном мозге. Нарушение костномозгового кроветворения, вызванное опухолевым ростом в костном мозге, ведет к развитию анемии (снижению числа эритроцитов в крови) и тромбоцитопении (снижению числа тромбоцитов). Определение стадии хронического лимфолейкоза позволяет принять решение о необходимости начать лечение и выбрать наиболее приемлемый для данного больного режим терапии.

В соответствии с современной системой стадирования хронического лимфолейкоза, предложенной Международной рабочей группой по хроническому лимфолейкозу, выделяют три стадии:
Стадия А - при поражении не более 2-х групп лимфатических узлов (или в отсутствие их поражения); и отсутствуют.
Стадия В - поражены 3 и более группы лимфатических узлов; тромбоцитопения и анемия отсутствуют.
Стадия С - наличие тромбоцитопении или анемии независимо от числа пораженных групп лимфатических узлов.

В зависимости от наличия тех или иных симптомов, к буквенному обозначению стадии хронического лимфолейкоза могут быть добавлены римские цифры:
I - при наличии лимфаденопатии
II - при увеличении селезенки (спленомегалии)
III - при наличии анемии
IV - при наличии тромбоцитопении

Диагностика:

Для того чтобы поставить диагноз хронического лимфолейкоза, необходимо осуществить следующие исследования:
Врачебный осмотр
Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы
Исследование костного мозга позволяет выявить характерную для этого заболевания картину поражения.
Иммунофенотипирование клеток костного мозга и периферической крови выявляет специфические иммунологические маркеры, характерные для опухолевых клеток при хроническом лимфолейкозе.
Биопсия пораженного лимфатического узла с его морфологическим и иммунологическим исследованием.
Определение уровня β 2-микроглобулина помогает прогнозировать течение заболевания.
Цитогенетический анализ позволяет получить данные о характеристике опухолевых клеток, которые в ряде случаев имеют прогностическое значение.
Определение уровня иммуноглобулинов позволяет определить, насколько велик риск развития инфекционных осложнений у данного пациента.

Лечение хронического лимфолейкоза:

Для лечения назначают:

В отличие от многих других опухолей, считают, что при хроническом лимфолейкозе не целесообразно проведение терапии в ранних стадиях заболевания. Это обусловлено тем, что у большинства пациентов в начальных стадиях хронического лимфолейкоза заболевание носит "тлеющий" характер, и больные могут долгое время обходиться без лечения, нормально себя чувствуя и сохраняя привычный образ жизни. Лечение необходимо начинать лишь при появлении признаков прогрессирования заболевания, к которым относят:
Быстрое нарастание числа лимфоцитов в крови
Прогрессирующее увеличение лимфатических узлов
Значительное увеличение селезенки
Нарастание анемии и тромбоцитопении
Появление симптомов опухолевой - лихорадки, ночных потов, потери веса, выраженной слабости

Существует несколько подходов к лечению хронического лимфолейкоза:
Химиотерапия препаратом хлорбутин до недавнего времени являлась стандартным методом лечения хронического лимфолейкоза. В настоящее время доказана более эффективно использование новой группы препаратов, так называемых пуриновых аналогов, представителем которой является Флудара.
К эффективным методам лечения хронического лимфолейкоза относят биоиммунотерапию с применением моноклональных антител. Введение этих препаратов позволяет селективно уничтожать опухолевые клетки, не повреждая здоровые ткани организма.
При неудовлетворительной эффективности других методов лечения, может быть осуществлена высокодозная химиотерапия с трансплантацией кроветворных стволовых клеток. применяется в качестве вспомогательного метода лечения при наличии большой опухолевой массы.
Удаление селезенки (спленэктомия) иногда показана при значительном увеличении этого органа.

Выбор метода лечения - это очень важное решение, которое должно основываться на точных данных, касающихся диагноза, с учетом индивидуальных особенностей больного. Обсуждение вопросов лечения с больным и, по его желанию, с его близкими является неотъемлемым элементом утверждения общей программы лечения.