Декстрокардия на экг. Декстрокардия — что это такое, опасность

Случайная неправильная установка электродов от конечностей является частой причиной аномалий на ЭКГ и может симулировать различную патологию, такую как эктопический предсердный ритм, дилатацию камер сердца или ишемию миокарда.
При замене электродов от конечностей (LA, RA, LL) без изменения нейтрального электрода (RL/N), треугольник Эйнтховена оказывается "перевернутым" на 180 градусов или поворачивается, в результате чего, положения отведений переворачиваются или остаются неизменными (в зависимости от их исходного положения и вектора).
Обмен одного отведения от конечностей с нейтральным электродом (RL/N) нарушает треугольник Эйнтховена и искажает нулевой сигнал, полученный от центрального терминала Уилсона, меняет внешний вид отведений от конечностей и грудных отведений на ЭКГ. Отведения от конечностей могут грубо страдать, принимая внешний вид других отведений или сводится к изолинии.

Отношения между отведениях от конечностей и электродов описывается треугольником Эйнтховена.

Каждое отведение имеет конкретную величину и направление (вектор), которые получаются путем прибавления или вычитания напряжений от записи электродов.

Биполярные отведения.

Усиленные униполярные отведения.

Обмен электродов от верхних конечностей (LA/RA)

В норме вектор комплекса QRS в отведении I имеет направление 0 градусов и примерно совпадает с вектором QRS отведения V6, который также направлен влево.

• Отведение I становится перевернутым.
• Вектор комплекса QRS в отведении I не совпадает с отведением V6.
• Отведения II и III меняются местами.
• Отведения аVL и аVR меняться местами.
• Комплекс PQRST в отведении aVR ОБЫЧНО становится положительным.
• Отведение аVF остается не измененным.

Инверсия электродов от рук. Обратите внимание на перевернутые зубцы P, комплекс QRS и зубец Т в отведении I в отсутствие декстрокардии - это патогномоничный признак инверсии электродов от рук. В результате, основной вектор комплекса QRS в отведении I (вниз), не соответствует отведению V6 (вверх), несмотря на то, что эти два отведения аналогичным образом ориентированы на пациенте. Наконец, обратите внимание на неожиданно "нормальный" внешний вид комплекса P-QRS-T в отведении аVR - другой верный признак инверсии электродов от рук.

Обмен электродов левая рука - левая нога (LA/LL).

Является наиболее трудной в диагностике дислокацией электродов от конечностей, особенно в отсутствие исходной ЭКГ. Даже сравнение с предыдущими ЭКГ не заставляет задуматься о дислокации, так как проявления на первый взгляд кажутся возможными или связанными с ишемией.

При обмене электродов LA и LL, треугольник Эйнтховена разворачивается на 180 градусов вокруг оси, сформированной отведением aVR.

• Отведение III становится перевернутым.
• Отведения I и II меняются местами.
• Отведения аVL и аVF меняться местами.
• Отведение аVR остается не измененным.

Обмен электродов правая рука - левая нога (RA/LL).

• Отведение II становится перевернутым.
• Отведения I и III становятся перевернутыми и меняються местами.
• Отведения аVR и AVF меняться местами.
• Отведение аVL остается не измененным.

Обмен электродов правая рука - правая нога (RA/RL(N)).

• Отведение I становится перевернутым отведением III.
• Отведение II в виде плоской линии (нулевой потенциал).
• Отведение III остается неизменным.
• Отведение аVL выглядит, как перевернутое отведение III.
• Отведения аVR и аVF становятся одинаковыми.

Обмен электродов левая рука - правая нога (LA/RL(N)).

• Отведение I становится похожим на отведение II.
• Отведение II остается не измененным.
• Отведение III в виде плоской линии (нулевой потенциал).
• Отведение аVR выглядит, как перевернутое отведение II.
• Отведения аVL и аVF становятся одинаковыми.

• Отведение I в виде плоской линии (нулевой потенциал).
• Отведение III инвертируется.
• Отведение II соответствует отведению III (инвертированному).
• Отведения аVR и аVL становятся одинаковыми.
• Отведение аVF соответствует отведению III (инвертированному).

Обмен электродов левая нога - правая нога (LL/RL).

У некоторых людей сердце расположено не с левой стороны грудной клетки, а с правой. При таком положении сосуды, входящие в сердечную мышцу и исходящие из нее, симметричны обычному положению. Эта аномалия называется декстрокардией. Наличие такой особенности строения миокарда редко сопровождается отрицательными последствиями для человека. Однако снимать ЭКГ в данном случае необходимо с учетом наличия декстрокардии, иначе результаты кардиограммы будут неправильно расшифрованы.

Редкая врожденная аномалия расположения сердца

В большинстве случаев при декстрокардии внутренние непарные органы зеркально устроены, что учитывается при ЭКГ. Для сбора актуальной информации о состоянии сердца, разработана специальная инструкция, в которой учитываются характеристики аномалии. Только при точном следовании рекомендациям по снятию ЭКГ, электрокардиограф собирает и фиксирует действительные данные о работе сердечной мышцы.

Что такое декстрокардия?

Декстрокардия – это необычное (правостороннее) расположение сердца. В большинстве случаях патология не создает своему обладателю проблем со здоровьем. Чаще всего данная аномалия обнаруживается во время профилактического осмотра: при рентгене грудной клетки и ЭКГ. В медицине различают 2 вида декстрокардии:

• врожденная;
• приобретенная.

Врожденная особенность обнаруживается еще в раннем младенческом возрасте ребенка. Если беременная женщина регулярно посещает врача, то патогенез аномалии плода наблюдается уже во внутриутробном периоде. Причиной формирования правостороннего расположения миокарда принято считать неправильное развитие сердечной трубки еще в самом начале беременности. В результате смещения трубки, смещается и само сердце.

Различные варианты декстрокардии

Приобретенная декстрокардия является последствием некоторых заболеваний, как самого миокарда, так и соседних с ним органов тела. Смещение сердца в правую сторону сопровождается болезненными ощущениями, дискомфортом и часто выявляется на начальном этапе. В некоторых случаях такая ситуация создает серьезный риск для здоровья пациента, снижая качество его жизни. Однако если скорректировать врожденную аномалию невозможно, то приобретенное отклонение от нормы вполне поддается коррекции.

Многие кардиологи вносят пациентов с врожденной декстрокардией в группу риска развития сердечных заболеваний. Это делается в целях перестраховки. Делать ЭКГ при такой аномалии следует не реже 1 раза в 6 месяцев.

Особенности ЭКГ при декстрокардии

Так выглядит ЭКГ у пациента с декстрокардией

ЭГК позволяет выявить наличие патологий миокарда. Электрокардиограмма за несколько минут выдает самую полную информацию о сердце человека. Такая процедура является совершенно безопасной, а также быстрой и безболезненной. Даже многократное применение ЭКГ диагностики не чревато негативными последствиями для здоровья.

Инструкция по снятию электрокардиограммы у лиц с правосторонним расположением сердечной мышцы, позволяет получить актуальные данные. При исследовании принимается во внимание симметричность составляющих сердца. Изменения ЭКГ в этом случае характеризует график кардиограммы иначе, чем при обычном расположении. Так, зубцы кардиограммы при декстрокардии противоположно направлены, чем при левостороннем миокарде.

Особенности графика кардиограммы:

• зубцы отрицательные P и T выявляются в I отведении;
• зубец QRS – отрицательный;
• возможно наличие комплекса QS;
• нередко отмечаются (в грудных отведениях) глубокие зубцы Q.

При соблюдении инструкции по снятию ЭКГ у лиц с данной аномалией, исчезает вероятность постановки неправильного диагноза. На основе правильно сделанной кардиограммы врач-кардиолог назначает пациенту необходимое лечение.

Правостороннее расположение миокарда является причиной изменения вектора QRS, петля которого в этом случае вращается сзади наперед, сверху вниз и слева направо. При расположении левостороннем, данный вектор направляется сзади наперед, сверху вниз и справа налево.

Даже если пациент с декстрокардией не испытывает неудобства из-за врожденной особенности своего сердца, ему следует соблюдать рекомендации врача. Взрослым и детям необходимо делать ЭКГ так часто, как это требует кардиолог.

Декстрокардия – это необычное (правостороннее) расположение сердца. В большинстве случаях патология не создает своему обладателю проблем со здоровьем. Чаще всего данная аномалия обнаруживается во время профилактического осмотра: при рентгене грудной клетки и ЭКГ. В медицине различают 2 вида декстрокардии:

• врожденная;
• приобретенная.

Врожденная особенность обнаруживается еще в раннем младенческом возрасте ребенка. Если беременная женщина регулярно посещает врача, то патогенез аномалии плода наблюдается уже во внутриутробном периоде. Причиной формирования правостороннего расположения миокарда принято считать неправильное развитие сердечной трубки еще в самом начале беременности. В результате смещения трубки, смещается и само сердце.

Различные варианты декстрокардии

Приобретенная декстрокардия является последствием некоторых заболеваний, как самого миокарда, так и соседних с ним органов тела. Смещение сердца в правую сторону сопровождается болезненными ощущениями, дискомфортом и часто выявляется на начальном этапе. В некоторых случаях такая ситуация создает серьезный риск для здоровья пациента, снижая качество его жизни. Однако если скорректировать врожденную аномалию невозможно, то приобретенное отклонение от нормы вполне поддается коррекции.

Многие кардиологи вносят пациентов с врожденной декстрокардией в группу риска развития сердечных заболеваний. Это делается в целях перестраховки. Делать ЭКГ при такой аномалии следует не реже 1 раза в 6 месяцев.

Лечение

Как правило, полная зеркальная
декстрокардия миокарда не нуждается в дополнительном лечении. Если в
существующей клинической картине преобладают пороки сердца, целесообразно
немедленное хирургическое вмешательство.

В детском возрасте больше уместна
медикаментозная терапия, включающая
систематический прием диуретиков, инотропных агентов, ингибиторов АПФ и,
конечно же, иммуностимуляторов. Однако такое консервативное лечение вовсе не
исключает необходимости в операции для своевременного устранения проблем в
области брюшины.

Отдельно стоит выделить и
антибактериальную терапию, которая уместна, как до операции, так и в
послеоперационном периоде. Однако такое лечение должно быть непродолжительным
ввиду негативного системного воздействия антибиотиков на жизненно важные органы
и системы. В целом, клинический исход весьма благоприятный в случае растущего
организма, однако отсутствие селезенки делает юного пациента подверженным
различным болезнетворным инфекциям.

Если
своевременно не лечить декстрокардию сердца, то среди возможных осложнений также
стоит выделить инвалидность и летальный исход. Если же всю жизнь придерживаться
щадящей медикаментозной терапии, то без особых проблем со здоровьем можно
прожить и до глубокой старости. Запускать данное заболевание уж точно не
рекомендуется.

Диагностика

Выявление нарушения показано сразу после рождения. При аускультации обнаруживается аномалия, сердце справа. В отсутствии осложнений 1 и 2 тона четкие.

Чтобы подтвердить или опровергнуть патологическое проводится объективное инструментальное исследование.

• При наличии возможности пожаловаться на состояние - оцениваются симптомы. Вне - смотрят на объективные признаки, вроде цианоза, бледности кожных покровов.
• Измерение показателей давления, частоты сердечных сокращений. Отклонение трактуются в пользу наличия патологии.
• Электрокардиография. ЭКГ при декстрокардии в норме. В некоторых случаях возникают признаки аритмии по типу мерцания желудочков или интенсификации работы синусового узла.
• Эхокардиография (ЭХОКГ). Показывает органические дефекты со стороны тканей. Визуализация позволяет выявить все нарушения.
• МРТ в спорных случаях. Обычно назначается томография грудной клетке взрослым пациентам. Чтобы обнаружить декстропозицию органа, опухоли анатомической области.

В дальнейшем показано проведение регулярных обследований. Раз в 3-6 месяцев. В отсутствии выраженных нарушений частота профилактических осмотров снижается. Констатируют вариант физиологической нормы.

Также учитывается скорость, адекватность физического, психического развития ребенка. Дыхательная деятельность и работа пищеварительного тракта могут нарушаться позже.

Максимальная вероятность тяжелых осложнений отмечается до 2-х лет жизни.

Эпидемиология

Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости (левокардия, изолированная инверсия брюшных органов) – случаи с левосторонним расположением как сердца, так и печени – составляют 0,8% всех врожденных пороков сердца.

Причины

Считается, что недоминирующие (так называемые аутосомно-рецессивные) гены вызывают декстрокардию. В то время как плод развивается в матке, эти аномальные гены заставляют первичную или сердечную трубку продвигаться в обратном направлении. В зависимости от степени и времени разворота сердце и органы брюшной полости могут также развиваться в обратном виде.

Эти аутосомно-рецессивные гены, которые вызывают декстрокардию, человек должен унаследовать от обоих родителей. Если аномальные гены имеет только один родитель, тогда заболевание не проявляется.

Стоит отметить, что пол, раса и этническая принадлежность, по-видимому, не влияют на развитие у человека патологического состояния.

Сочетание с другими особенностями

При диагностике может быть обнаружено сочетание декстрокардии с другими особенностями развития внутренних органов.

У 20% людей, имеющих декстрокардию, диагностирован Синдром Картагенера –наследственное заболевание. Оно характеризуется такими клиническими проявлениями:

• неподвижностью ресничек дыхательных путей, помогающих перемещению слизи, что приводит к развитию хронического бронхита;
• хронической формой отита;
• ринитом;
• синуситом;
• мужским бесплодием.

Следующая аномалия – декстроверсия. Это расположение верхушки сердца за грудиной в правой стороне, левого желудочка – впереди правого. Левые части структуры сердца находятся в левой стороне, а правые – в правой. Это хорошо видно при ЭКГ (электрокардиографии).

Следующее возможное сочетание – декстрокардия и декстропозиция. При декстрапозиции сердце находится в правой стороне. Отличие этой аномалии от декстрокардия – нормальное расположение других органов.

Такая аномалия может быть обусловлена болезнями плевры, диафрагмы или почек. Если больной перенес операцию или у него были повреждены или деформированы мышцы, то это также может спровоцировать декстропозицию.

Также читают: Как проявляется синдром Мак Джина Уайта

Среди редких аномальных состояний сердца отмечают транспозицию больших сосудов, когда они соединены в совершенно противоположном направлении. Это связано с тем, что изменилось расположение камер сердца.

По неизвестным причинам появляется такая аномалия, как врожденная транспозиция больших артерий. Она обусловлена нетрадиционным расположением нижней половины сердца (в противоположной стороне).

Симптомы

Неосложненная декстрокардия клинически не проявляется и абсолютно не беспокоит пациента. Определенная симптоматика появляется только в тяжелых случаях, когда имеется сопутствующая патология или транспозиция внутренних органов. Декстрокардия проявляется бледностью кожи, цианозом, желтушностью склер, затрудненным дыханием, тахикардией, тахипноэ, склонностью к частым инфекциям, общей астенизацией организма, дефицитом массы тела. Пальпаторно обнаруживают верхушечный толчок справа, перкуторно – смещение сердечной тупости.

У детей с декстрокардией помимо основной симптоматики всегда имеется синдром Картагенера. Это врожденная аномалия органов дыхания, при которой нарушается двигательная активность ресничек респираторного тракта, очищающих вдыхаемый воздух от пыли. Первые клинические признаки заболевания появляются в раннем детстве. Больные дети склонны к частым простудам, бронхитам, синуситам, отитам и прочим заболеваниям ЛОР-органов. Обострения случаются в весенне-осенний период. Синдром Картагенера и декстрокардия всегда сопровождают друг друга.

Дети с декстрокардией отличаются отставанием в психическом и физическом развитии от своих сверстников. У них не полноценно функционируют органы дыхания и пищеварения. Подобные аномалии приводят к дисфункции иммунной системы и тяжелому течению острых инфекций, часто заканчивающихся летальным исходом. Обычно наблюдается аномальное расположение толстой или тонкой кишки, органов гепатобилиарной зоны, бронхолегочной системы, структур сердца.

Классификация

Выделяют три формы патологии:

• простая - сердце расположено справа, все остальные органы находятся в естественном анатомическом положении, организм функционирует нормально;
• декстрокардия, которая сочетается с транспозицией внутренних органов;
• осложненная - орган находится справа, в анамнезе есть сопутствующие патологии.

Не представляет опасности только первая форма патологии, которая и диагностируется чаще всего. При второй форме врожденной аномалии возможны нарушения в работе организма, но не критические.

Отклонения, выявляемые при физикальном обследовании

1. Верхушечный толчок пальпируется в правом межреберье несколько правее правой среднеключичной линии (в норме – на таком же уровне слева). В области верхушки сердце максимально близко расположено к поверхности тела, поэтому здесь его сокращения можно ощутить под пальцами.
2. В области верхушечного толчка (см. выше) выслушивается первый тон сердца (в норме – в 5-м межреберье по среднекоючичной линии слева).
3. При изолированной декстрокардии при перкуссии и пальпации брюшной полости выявляется нормальное расположение остальных внутренних органов.

При situs viscerus inversus выявляется аномальное расположение многих внутренних органов (левое лёгкое имеет 3 доли, а правое – 2; печень и желчный пузырь находится слева, селезёнка может занимать срединное положение или отсутствовать – аспления).

Опасность и осложнения

при отсутствии сопутствующих патологий не представляет особой опасности для здоровья , не влияет на качество и продолжительность жизни. В таких случаях пациенты часто узнают о своих особенностях случайно, во время медицинского обследования по другому поводу.

Одним из наиболее значимых рисков для пациента с невыявленной и неосложненной декстрокардией и транспозицией органов является врачебная ошибка при постановке диагноза. Диагностика самых распространенных заболеваний внутренних органов затруднена в силу их необычного расположения и редкости подобных клинических случаев.

Сложности возникают при необходимости проведения полостных операций, особенно, если речь идет о необходимости операции по трансплантации асимметричных органов.

Как показывает практика, люди с дистопическим расположением сердца более склонны к заболеваниям органов дыхательной системы и прочим инфекционным заболеваниям.

В большинстве случаев дистопическое расположение сопровождается другими пороками развития , среди которых:

• Транспозиция магистральных артерий;
• Стеноз легочной артерии у детей;
• Дефекты эндокарда;
• Двухместный желудочковый выход;
• Дефект межжелудочковой перегородки;
• Тетрада Фалло.

Аномальное расположение сердца может сочетаться с тяжелейшими патологиями развития органа , например, у пациентов обнаруживается двух- или трехкамерное сердце.

Опасность состояния больного зависит от вида сопутствующей патологии и степени ее тяжести. Часть сопутствующих пороков сердца проявляется сразу же , в первые часы жизни (так называемые «синие» пороки), некоторые («белые») могут выявляться позже, в силу бессимптомного течения в раннем возрасте.

Иногда правостороннее расположенное сердце сочетается с другими патологиями органов брюшной и плевральной полостей. Одна из наиболее частых сопутствующих патологий – гетеротаксический синдром . У пациентов с гетеротаксическим синдромом нередко отсутствует селезенка, в некоторых случаев обнаруживается несколько недоразвитых селезенок со значительными нарушениями функций.

В 25% случаев у пациентов с декстрокардией выявляется первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – редкая патология развития ресничного эпителия. Нормально функционирующие реснички влияют на процессы формирования внутренних органов и часто вызывают их транспозицию.

У половины пациентов с ПЦД диагностируется синдром Картагенера-Зиверта , неразрывно связанный с аномальным положением внутренних органов. У таких больных выявляются патологические нарушения анатомического строения верхних дыхательных путей, многочисленные бронхоэктазии.

Реснички на поверхности слизистых оболочек, выполняющие функции активного фильтра, могут отсутствовать полностью. Мужчины с этим заболеванием бесплодны , так как их сперматозоиды лишены жгутиков.

Данная патология всегда сочетается с полной или частичной транспозицией внутренних органов, что косвенным образом подтверждает гипотезу о наследственной природе декстрокардии.

Дистопическое расположение сердца часто встречается у детей с синдромом Патау – трисомией по 13 паре хромосом. Это хромосомное заболевание сопровождается множественными пороками развития, затрагивающими практически все системы органов, пациенты с синдромом Патау крайне редко доживают до школьного возраста.

Лечебные методы

Лечение зависит от того, сопровождается ли декстрокардия другими сердечными патологиями. Если нет, то терапия не требуется. Пациент может вести полноценную активную жизнь. Только при решении заниматься спортом рекомендуется пройти ЭКГ.

Если же неверное расположение сердца возникло наряду с другими заболеваниями, тактика лечения будет зависеть от конкретного диагноза. Обычно сердечные пороки устраняются с помощью оперативного вмешательства, в процессе которого убирают имеющиеся дефекты.

Перед проведением операции пациента обязательно подготавливают, назначая прием медикаментов. Для поддержания состояния больного применяют диуретики, средства против гипотензии, препараты, поддерживающие миокард.

Отдельное внимание уделяется антибактериальному лечению. Его проводят как до оперативного вмешательства, так и в период реабилитации организма после него. Но принимать антибиотики в течение долгого времени не рекомендуется, так как они негативно отражаются на состоянии органов.

Любые медикаменты назначаются исключительно лечащим доктором с учетом результатов исследования пациента. Конкретный перечень лекарств зависит от типа болезни и тяжести ее течения.

Первичная или вторичная декстрокардия

Истинной или первичной считают декстрокардию, которая образовалась в результате врожденных пороков развития плода. Если данная патология возникла позже, ее называют вторичной. Она образовывается на фоне некоторых негативных процессов в организме:

• при легочном ателектазе. Формируется, когда происходит закупорка воздуха;
• при пневмотораксе. Проявляется скоплением воздушных масс в плевральной полости. Развивается при наличии некоторых заболеваний или после травм;
• при гидротораксе. Характеризуется скоплением жидкости в плевральной области вследствие некоторых заболеваний сердца, почек и т. д.;
• наличие опухоли, которая достигает огромных размеров.

Профилактика

Профилактические меры в данном
случае бесполезны, поскольку декстрокардия считается врожденной патологией. И,
тем не менее, перед планированием беременности целесообразно выяснит, какие в
семье есть наследственные заболевания. Такое знание позволит будущей мамочке
вместе с лечащим врачом достоверно выбрать схему лечения, чтобы исключить
заболевание плода.

Профилактика больных детей
заключается в систематической медикаментозной и поддерживающей терапии для
предотвращения усугубления преобладающей клинической картины. Как правило,
таким пациентам приходится всю жизнь пить таблетки и испытывать существенные
ограничения в плане активного образа жизни.

Когда обращаться к врачу

Осложненная декстрокардия выявляется еще в младенчестве и ребенка сразу ставят на диспансерный учет у кардиолога. При выявлении неосложненной декстрокардии в более старшем и зрелом возрасте поступают аналогичным образом.

Пациенту следует регулярно проходить профилактические осмотры у соответствующего специалиста.

Клинические проявления

Если строение магистральных сосудов по отношению к камерам сердца не изменено и направление кровотока в целом не нарушено, то декстрокардия себя обычно никак не проявляет. Аномалия выявляется случайно при снятии ЭКГ или рентгенографии грудной клетки.

Если декстрокардии сопутствуют другие пороки сердца, то нередко у деток наблюдаются отставание в физическом развитии и наборе массы тела, более частые заболевания органов дыхательной системы, более затяжное течение инфекционных заболеваний. Кожные покровы часто бледные, при развитии тяжёлой сердечной недостаточности может наблюдаться цианоз.

Примерно 25% пациентов с декстрокардией имеют сочетанный порок сердечно-сосудистой и дыхательной систем – синдром Картагенера. Он проявляется частыми синуситами, отитами, хроническим бронхитом, частыми пневмониями. У мужчин нередко диагностируется бесплодие.

Если декстрокардия является частью situs viscerus ambiguous (дословно – «неопределённое положение органов»), то могут проявляться симптомы поражения других внутренних органов. При асплении часто развиваются и рецидивируют инфекции.

Если имеются сочетанные пороки сердца, то клиника обусловлена соответствует разнообразным нарушениям кровообращения («цианотические кризы» при тетраде Фалло, гипертрофия камер сердца и возможная лёгочная гипертензия при дефектах перегородок и т.д).

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

– наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
– наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
– наследственные заболевания в семье.

Материнские факторы риска:
– ВПС у матери;
– заболевания соединительной ткани у матери (системная красная волчанкаСистемная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание человека, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента
, болезнь ШегренаСиндром Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением
и др.);
– наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);
– прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;
– первородящие старше 38–40 лет;
– метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).

ФетальныеФетальный – относящийся к плоду, характерный для плода.
факторы риска:
– наличие у плода эпизодов нарушения ритма;
– экстракардиальные аномалии;
– хромосомные нарушения;
– гипотрофияГипотрофия – расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
плода;
– неиммунная водянка плода;
– отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
– многоплодная беременность.

Виды

Различают несколько форм декстрокардии:

• Неизолированная (situs viscerum inversus totalis) – при этой патологии все внутренние органы размещены транспозиционно, то есть обратно к нормальному состоянию.

• Изолированная – при этой аномалии непарные органы (желудок, печень, селезенка), расположены нормально. В зависимости от состояния камер сердца эту форму делят на несколько подвидов:
  • С инверсией желудочков и предсердий.
  • Без инверсии предсердий и желудочков.

В последнем случае, то есть при наличии изолированной декстрокардии без инверсии предсердий и желудочков, используются синонимы в виде декстроротации, декстроторзии, осевой декстрокардии.

Изолированная форма встречается редко. По данным Корта и Шмидта (С. Korth, J. Schmidt, 1955) - в 12 случаях из 1000. По данным Bohun et al. (2007) частота декстрокардии составляет 1 случай на 12 тысяч.

Bohun C.M., Potts J.E., Casey B.M., Sandor G.G. (July 2007)

Декстрокардия может сочетаться с другими аномалиями развития.

Синдром Картагенера

Патология часто сопровождается situs inversus. Характеризуется первичной цилиарной дискинезией – унаследованным состоянием, где реснички, которые располагаются в дыхательных путях и в нормальном состоянии помогают слизи перемещаться, становятся неподвижными.

Примерно у 20% пациентов с декстрокардией дополнительно отмечается синдром Картагенера.

Декстроверсия

Представляет собой анормально расположенное сердце, которое находиться дальше вправо и при этом развернуто вправо. Правый желудочек обычно находится позади левого, тогда как левый желудочек остается слева. Эта патология диагностируется с помощью электрокардиографии (ЭКГ).

Декстропозиция

Отмечается в тех случаях, когда сердце смещается по той или иной причине вправо. В отличие от декстрокардии, положение других органов не нарушено.

Это состояние обычно связано с приобретенными заболеваниями легких, диафрагмы или плевры (мембраны, окружающей легкие). Оперативные вмешательства, повреждение мышц или их деформация могут также способствовать развитию декстропозиции.

Транспозиция больших сосудов (ТБС)

TБС возникает, когда основные сосуды сердца соединены в обратном направлении из-за изменения положения сердечных камер. Это состояние определяется довольно редко.

Врожденная транспозиция больших артерий (ВТБА)

Патология возникает, когда нижняя половина сердца изменяется на противоположную. В частности аномалия касается желудочков и связанных с ними клапанов.

ЗАболевание встречается еще реже, чем TБС, и причина пока до конца неизвестна. По данным Ассоциации взрослых врожденных сердец, около 0,5-1% всех детей, родившихся с сердечными проблемами, имеют ВТБА.

Атрезия трехстворчатого клапана

Это состояние является врожденным дефектом, когда трехстворчатый клапан в достаточной степени не развивается. В норме трехстворчатый клапан предотвращает вытекание крови обратно в правое предсердие из правого желудочка. При этой патологии гемодинамика в сердце нарушена, что приводит к опасным последствиям.

Одностворчатые или двустворчатые желудочки

Эти случаи возникают, когда аорта, которая обычно переносит кислородосодержащую кровь из левого желудочка в остальную часть тела, и легочная артерия, переносящая дезоксигенированную кровь из правого желудочка в легкие, соединяются в одном и том же (левом или правом) желудочке.

Стеноз или атрезия легочного клапана

Это происходит, когда легочный (пульмональный) клапан сердца, который позволяет крови покинуть правый желудочек, сужается (стеноз) или не развивается (атрезия).

Гетеротаксия

Представляет собой врожденную аномалию развития, при которой зеркальные внутренние органы не развиваются или не функционируют должным образом. В зависимости от разновидности вовлеченных органов, их количества и степени тяжести гетеротаксия может быть опасной для жизни. Например, селезенка может отсутствовать, тогда как этот орган является важной частью иммунной системы, поэтому дети, рожденные без селезенки, находятся под угрозой серьезных бактериальных инфекций, что нередко приводит к смерти. При другой форме гетеротаксии селезенка определяется небольших размеров, из-за чего орган нередко работает некорректно.

Гетеротаксия может быть представлена:

• Аномалией желчевыводящей системы
• Проблемами с легкими
• Проблемами со структурой или положением кишечника
• Серьезными сердечными дефектами
• Аномалией кровеносных сосудов.

Видео What Is Dextrocardia?

Диагностика положения сердца

Благодаря современным методам диагностики выявить аномальное расположение сердца у малыша удается еще при беременности. Когда ребенок появляется на свет, проводят более тщательное обследование, чтобы проверить, нет ли сопутствующих декстрокардии пороков.

Обнаружить патологии можно с помощью таких методов:

1. Электрокардиограмма. С помощью ЭКГ при декстрокардии можно выявить нарушения в работе сердца, оценить его ритмичность.
2. Эхокардиография. При УЗИ удается детально рассмотреть структуру органа, проверить кровообращение в нем.
3. Ультразвуковое исследование брюшной полости. Оно необходимо для оценки расположения органов.
4. Магнитно-резонансная томография. Ее применяют как дополнительную диагностику, если есть подозрение на развитие сопутствующих пороков.

Даже при обычном прослушивании сердца стетоскопом врач может заметить, что сердцебиение происходит с правой стороны.

Клиника

Многие люди с врожденной декстрокардией не всегда знают, что у них есть столь необычная патология. Подобное объясняется отсутствием ярко выраженных симптомов. Часто врачи обнаруживают только незначительные изменения при оценке обзорных изображений грудной клетки или сердца.

Самым главным симптомом декстрокардии считается определение максимально выраженных звуков биения сердца справа от центра грудной клетки, а не слева, как это бывает в норме.

В тяжелых случаях, как правило, у младенцев с дополнительными дефектами сердца или другим заболеванием, некоторые симптомы нуждаются в специфическом лечении.

Симптомы, требующие безотлагательной медицинской помощи:

• необъяснимое и постоянное истощение;
• неспособность набирать вес;
• хронические инфекции, особенно синусных пазух и легких;
• затрудненное дыхание;
• желтоватая или пожелтевшая кожа;
• синюшность кожи, особенно вокруг пальцев рук и ног.

Этиология и патогенез

Левокардия возникает в результате внутренних дефектов развития сердечной петли или в результате смещения из-за наличия других аномалий диафрагмы, легких или грудной клетки.

Левосформированное леворасположенное сердце
Анатомия. При левосформированном леворасположенном сердце полые вены находятся медиальнее и кзади, чем в условиях левосформированного праворасположенного сердца, и соединяются с правым предсердием, которое расположено также справа.
Правое предсердие посредством трехстворчатого клапана сообщается с правым желудочком, который лежит кпереди от него. Выходной отдел правого желудочка направлен медиально, назад и дает начало легочной артерии.
Легочные вены соединяются с правосторонним левым предсердием, которое находится несколько кпереди, чем левостороннее правое предсердие. Через митральный клапан левое предсердие сообщается с левым желудочком, лежащим спереди и слева от левого предсердия, справа и спереди от правого желудочка. Межжелудочковая перегородка ориентирована влево и кпереди. Выходной отдел левого желудочка лежит кзади от выходного отдела правого желудочка и от него отходит восходящая часть аорты, которая располагается слева и кзади от легочного ствола. Дуга и нисходящая часть аорты также локализуются справа. Верхушка сердца направлена влево, вперед и вниз.

При левосформированном леворасположенном сердце наблюдается обратное расположение внутренних органов. В данном случае чаще, чем при других типах положения сердца (см. раздел “Классификация”), отмечаются признаки висцеральной симметрии.
В основной массе случаев данная аномалия сочетается с тяжелыми цианотическими врожденными пороками сердца, наиболее частые:
– единственный желудочек сердца с инверсионной транспозицией магистральных сосудов и стенозом легочной артерии;
– корригированная транспозиция магистральных сосудов с ДМЖПДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки
и стенозом легочной артерии;
– корригированная транспозиция магистральных сосудов с открытым атриовентрикулярным каналом и стенозом легочной артерии;
– двухкамерное сердце.
Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости
Анатомия . Расположение сердца, его камер и магистральных сосудов нормальное. Специфический компонент – наличие аномалий нижней полой вены.
В одних случаях она располагается слева от позвоночника, затем на уровне печени круто изменяет свой ход и, пересекая среднюю линию тела, направляется косо кверху до соединения с обычно расположенным правым предсердием.
В других случаях печеночный сегмент нижней полой вены отсутствует, причем отток венозной крови из нижней половины тела осуществляется по непарной или полунепарной вене, впадающей в верхнюю полую вену. Крайне редко нижняя полая вена находится справа.
Положение органов брюшной полости характеризуется зеркальной топографией, то есть печень располагается слева, а желудок и селезенка – справа. Нередко можно отметить признаки абдоминальной гетеротаксии.
Приблизительно у 1/3 больных врожденные пороки сердца отсутствуют. У остальных 2/3 больных, как правило, встречаются тяжелые и множественные пороки (пентада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, единственный желудочек сердца).
Гемодинимические нарушения связаны с сопутствующими врожденными пороками сердца.

Причины аномального положения

Возникновение декстрокардии у плода чаще всего бывает обусловлено генетическими мутациями у родителей. Это приводит к тому, что внутриутробное развитие нарушается. Почему возникают генетические отклонения, ученые выяснить еще не смогли. Но то, что аномальное расположение связано со сбоем в процессе формирования органов эмбриона, - это факт.

Причины зеркального расположения сердца

Точные составляющие развития дектрокардии не известны. Предполагается, что основное значение имеет генетический фактор.

Наследственность как неблагоприятный момент требует постоянного скрининга в процессе беременности. При наличии в роду хотя бы одного человека с указанной патологией (говоря условно), риск составляет 10-15%.

Регулярное наблюдение в процессе вынашивания плода позволят обнаружить аномалию. После рождения за ребенком тщательно смотрят. При осложненном течении симптомы появляются практически сразу или на второй день.

В неонатологии известны случаи гибели маленьких пациентов через несколько часов после появления на свет.

Другой весомый фактор - негативное влияние на организм матери в период беременности. Какие моменты требуют особого контроля:

Курение

Потребление табачной продукции должно быть исключено хотя бы за 2-3 месяца до зачатия. Тем более нельзя проявлять слабостей в момент вынашивания плода.

В первый триместр ткани и клетки эмбриона наиболее чувствительны к недостаточному питанию. Смолы, никотин, кадмиевые соединения вызывают интоксикацию, отравление и падение трофики зачатков органов.

Декстралгия - возможный вариант, один из многих. Повезет или нет - зависит от способности тела матери очищать кровь от вредных веществ.

Потребление спиртного

Сказывается идентичным образом. Этанол провоцирует падение скорости кровотока. Снижение поступления кислорода к эмбриону. От алкоголя отказываются полностью. Ничего полезного в таких напитках нет, это миф и рекламный ход.

Экология

Речь идет о примесях в воздухе и качестве воды в месте проживания. Огромную роль играет избыток солей кальция, магния, так же йода в жидкости и продуктах питания.

Климатические условия имеют меньшее значение. Статистика показывает, что встречаемость декстрокардии примерно одинакова в жарких и холодных регионах. Географической или расовой, национальной обусловленности нет.

Радиационный фон

Чем выше уровень ионизирующего излучения, тем существеннее риски. Проблема кроется в образовании свободных радикалов, окислении клеточных стенок и становлении спонтанных мутаций.

Дети в регионах с высоким уровнем радиации чаще рождаются с пороками сердца и сосудов, отклонениями в развитии. Декстрокардия также возможна.

Герпетическая инфекция

Штамм не имеет большого значения. 1 - простой, 2 - генитальный. Они провоцируют патологические процессы сравнительно редко.

Вирус Эпштейна-Барр или пятого типа куда опаснее, как и Варицелла-Зостер (вызывает ветряную оспу). Вирусные агенты обладают высокой мутагенной активностью. Потому лечение всех подобных состояний начинается задолго до беременности. Еще на этапе планирования гестации.

Внимание:

Не лишним будет сдать анализ на кариотип и проконсультироваться у генетика для исключения несовместимости партнеров-будущих родителей.

Поражение пиогенной флорой

В основном золотистым стафилококком. Он резистентен (устойчив) к антибиотикам и препаратам вообще. Продукты его жизнедеятельности обладают мутагенным потенциалом и вырабатываются постоянно.

Полного излечения не наступает, но есть хорошие шансы перевести агента в латентное, подавленное состояние.

Курация проводится до беременности, за несколько месяцев. В период гестации прием препаратов противопоказан, не считая крайних случаев.

Неправильное питание

Обилие в рационе жареной, копченой пищи недопустимо. Блюда подобного способа приготовления имеют в составе канцерогенные вещества. В основном это продукты термической обработки растительных жиров.

Не спасет даже приготовление собственными руками. Не говоря о сомнительного качества покупных изделиях.

Соль потребляют в количестве до 7 г, больше - провоцирует избыток жидкости в организме, повышение объема крови, нарушение работы сердца и почек. Следовательно, ишемию эмбриона, а в будущем плода.

Рацион должен быть сбалансированным. Белок, минимум жиров и быстроусвояемых углеводов. Обсудить особенности меню лучше с профильным специалистом.

Бесконтрольный прием медикаментов

Антибиотиков, гормональных средств (синтетических заместителей Прогестерона, того же Дюфастона который врачи в России и странах бывшего Союза назначают без оглядки на показания и состояния беременной).

Не менее опасны противовирусные и фунгициды. Тем более противогельминтные медикаменты. Психотропы (нейролептики, транквилизаторы, антидепрессанты).

При наличии оснований для приема показана консультация с лечащим специалистом. В ряде случаев требуется пересмотр терапии для обеспечения безопасного течения беременности.

Возможно и случайное совпадение. Однако ничего просто так не происходит. Речь идет о сложном сочетании факторов, которое невозможно выявить.

Декстропозиция сердца истинной формой аномалии не считается. Она крайне редко бывает врожденной. Факторы становления - опухоли, нарушения развития легких, скопление жидкости в грудной клетке.

Причины развития декстрокардии

Сердечная трубка в период развития плода закладывается на ранних сроках беременности (до 10 недели). Именно ее деформация приводит к смещению органов в правую сторону. Чаще всего данное патологическое состояние развивается при мутации генов. Поэтому декстрокардию считают аутосомно-рецессивным заболеванием, которое передается от родителей к детям при наличии некоторых благоприятных факторов.

Несмотря на четкое прослеживание наследственных причин образования патологии, точный механизм ее развития неизвестен. У многих людей с этим нарушением нет серьезных проблем со здоровьем, а их сердце работает нормально. Рожденные с декстрокардией дети относятся к группе риска и постоянно наблюдаются у врачей для своевременного выявления других отклонений.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

При объективном обследовании определяется левостороннее положение верхушечного толчка и сердечной тупости, тогда как печеночная тупость определяется слева, а тимпанитТимпанит (перкуторный звук тимпанический) – громкий, средней высоты или высокий перкуторный звук, возникающий при перкуссии над полым органом или полостью, содержащей воздух
над желудочком – справа.
При сопутствующих пороках сердца клиническая картина зависит от анатомо-гемодинамического варианта порока.

Электрокарлиограмма при изолированной декстрокардии имеет следующие особенности:

• отрицательный зубец Р в отведении aVR;
• в отведении aVL и ы левых грудных отведениях (V1-V6) определяется низкий вольтаж ЭКГ зубцов;
• зубец R наибольший в отведениях V1-V2 и самый маленький в V6 (в норме он нарастает от V1 к V3, максимальный в V4, и несколько уменьшается в V5-V6);
• в стандартных отведениях от конечностей I,II,III желудочковый комплекс QRS имеет вид QR;
• переходня зона грудных отведений (отведения, где зубцы R и S примерно одинаковы, в норме – V3) смещается вправо (V2).

В случае зеркальной декстракардии на ЭКГ регистрируются:

• отрицательный зубец Р в отведениях I, aVL, V1-V6;
• зубец Т в I отведении отрицательный;
• в отведении I основной зубец желудочкового комплекса направлен вниз от изолинии;
• снижение вольтажа зубца R в грудных отведениях от V1 к V6;
• перераспределение отведений aVL – aVR (они «меняются местами»)

Снятие ЭКГ при декстракардии следует проводить «зеркально» с нормальным расположением грудных электродов. Тогда они маркирутся V1R-V6R.

Rg – диагностика

При изолированной декстракардии верхушка сердца визуализируется в правой половине грудной клетки, остальные органы – на своём обычном месте.

При situs viscerus inversus – аномальное расположение сердца и остальных органов.

Недорогим, безвредным и очень информативным методом диагностики является эхокардиография, которая позволяет визуализировать камеры сердца в онлайн режиме. Допплер-эхокардиография позволяет определить направление кровотока в магистральных сосудах и камерах сердца.

Декстрокардия у плода диагностируется при фетальной эхоскопии.

Также расположение сердца в грудной клетке можно оценить с помощью МРТ или коронароангиографии (обычно выполняются по поводу других пороков сердца и не явояются базовыми диагностическими методами).

Лечение и прогноз

Многие люди с декстрокардией не предъявляют жалоб, их общее состояние хорошее, поэтому в таких случаях лечение не проводится.

Младенцы с декстрокардией, которая сопровождается сердечными дефектами, могут потребовать хирургического вмешательства. При необходимости детям дают лекарство, которое увеличивает силу сердцебиения и снижает артериальное давление до проведения операции.

Для пациентов с синдромом Картагенера часто назначаются симптоматическое лечение, которое может включать препараты из следующих групп:.

• отхаркивающие или очищающие от слизи препараты;
• мочегонные средства, усиливающие диурез;
• гипотоники, снижающие артериальное давление;
• антибиотики, особенно актуальны при бактериальных инфекциях.

Генетическая консультация может быть полезной тем больным с декстрокардией, которые хотят создать семью.

Для большинства людей с декстрокардией situs inversus продолжительность жизни находится в пределах нормы. В случаях изолированной декстрокардии врожденные пороки сердца чаще встречаются, что повышает риск развития различных опасных для здоровья осложнений.

Возможные осложнения и опасности

В расчет нужно брать случаи неблагоприятно текущей декстрокардии. Вероятные последствия:

Смерть

Маловероятна, если грубых отклонений в работе сердечнососудистой или дыхательной систем не определено. Основные причины летального исхода - острая дисфункции органа и асфиксия (удушье).

Прогноз не даст ни один врач. Это может произойти в любой момент.

Дети с осложненным течением декстрокардии живут от года до 12-18 лет, исключительно редко дольше. Даже грамотное лечение не дает гарантии увеличения среднего показателя.

Частые пневмонии

Дети с рассматриваемой аномалией почти поголовно имеют в анамнезе синдром Картагенера. Это нарушение функциональной активности особого ресничного (мерцательного) эпителия, расположенного в дыхательных путях.

При проникновении чужеродных частиц, агентов ткани приходят в раздражении, стремясь вытолкнуть посторонние объекты. Начинается кашель.

У детей с дектрокардией и синдромом Картагенера рефлекс сильно ослаблен. Потому бактерии с пылью, частичками слюны оседают в легких, провоцируют постоянные воспалительные процессы, которые могут стать летальными.

Репродуктивная дисфункция

Представляет собой результат нарушения кровообращения в органах малого таза. Это следствие недостаточной сократительной способности миокарда.

Наполняемость пещеристых тел кровью слабая, потому качественной эрекции не наступает. Кроме того, ишемией страдают и яички. Сперматогенез становится невозможным, отсюда бесплодие.

Коррекция работы сердца приводит к улучшению репродуктивной функции, но полного восстановления у тяжелых пациентов добиться не удается.

Нарушения работы кишечника

Также связаны с недостаточной трофикой (кровоснабжением). На сей раз страдает пищеварительный тракт.

Субъективно процесс проявляется болями в животе неясного происхождения и локализации, метеоризмом, запорами, поносами. Периоды чередуются.

Септический шок

Развивается в результате генерализованного воспаления. Итог длительного течения инфекционного процесса, чаще все той же пневмонии.

Ослабевает иммунитет, сопротивляемость агрессивным факторам внешней среды падает.

Нарушение психического, умственного развития

Дети с декстрокардией в ментальном отношении созревают позже сверстников. Грубых дефектов не наблюдается, возможна полная компенсация с возрастом. Но это не аксиома.

Отставание в физическом развитии

Поскольку кровообращение всех тканей нарушено, отмечается гипоксия (кислородное голодание). Медленнее растут кости, происходит запоздалое увеличение мышечной массы. Пубертат по достижении 10-11 лет не начинается, половое развитие скудное.

В остальных 70% случаев (возможно меньше, данные различаются, единой статистики не представлено) правостороннее расположение сердца не сопровождается выраженными отклонениями в функциональной активности прочих органов, систем. Все остается в норме.

Источники

• https://diagnostinfo.ru/ekg/kardiogramma-pri-dekstrokardii.html
• https://nebolet.com/bolezni/dekstrokardiya.html
• https://CardioGid.com/dekstrokardiya/
• https://diseases.medelement.com/disease/%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%BE%D0%BA%D0%B0%D1%80%D0%B4%D0%B8%D1%8F-q24-1/7523
• https://arrhythmia.center/dekstrokardiya/
• https://KardioPuls.ru/bolezni/vps/dekstrokardiya/
• https://sosudinfo.ru/serdce/dekstrokardiya/
• https://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/2883-dekstrokardiya
• https://med-advisor.ru/dekstrokardiya/
• http://oserdce.com/serdce/poroki/vrozhdennye/dekstrokardiya.html
• https://ritmserdca.ru/bolezni/dekstrokardiya.html
• http://serdechka.ru/diagnostika/dekstrokardiya.html

Соответственно все входящие и исходящие сосуды сердца расположены зеркально своему обычному расположению. Медицине известно множество случаев, когда декстрокардия не имела никакого клинического проявления и обнаруживалась случайно во время медицинского осмотра и прохождения ЭКГ и рентгена.

Немного истории…

Итальянский анатом и хирург Иероним Фабриций впервые научно описал аномальное расположение сердца в грудной клетке в 1606 году. И толь через 37 лет, в 1643 году Марко Аурелио Северино поведал миру о декстрокардии с обратным расположением внутренних органов.

Сегодня данный вид патологии встречается с частотой 1/8000 – 1/новорожденных. Среди всех врожденных патологий сердечно-сосудистой системы декстрокардия составляет около 3%.

Причины

Как известно, в первый триместр беременности происходит закладка всех органов и систем. Сердце начинает свое развитие с первых недель беременности именно в этот период внутриутробной жизни эмбриона происходит мутация. Генетики установили, что декстрокардия связана с мутацией генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz. Также доказан аутосомно-рецессивный тип наследования этой патологии. В связи с этими патологическими процессами сердце располагается и развивается в правой части грудной клетки. Очень часто декстрокардия сопровождается аномальным расположением внутренних органов брюшной полости.

Синдром Картагенера - одна из причин развития декстрокардии

Выделяют несколько видов декстрокардии:

• простая декстрокардия – врожденная аномалия, при которой зеркально расположено только сердце, встречается очень редко;
• сердце и некоторые органы дыхательной или пищеварительной системы расположены зеркально;
• все внутренние органы имеют зеркальное расположение.

Кардиологи отмечают, что данная патология зачастую сопровождается другими врожденными пороками сердца:

• эндокардные дефекты;
• стеноз легочной артерии;
• дефект межжелудочковой перегородки;
• двухместный желудочковый выход;
• транспозиция магистральных сосудов.

Синдром Картагенера – патология развития дыхательной системы, которая характеризуется отсутствием тонких волосков (ресничек), фильтрующих воздух от пыли. Эта патология неразрывно связана с декстрокардией, ведь они всегда сопровождают друг друга.

Когда у младенцев диагностируют аномальное расположение сердца, обязательно нужно обследовать органы грудной и плевральной полости. Чаще всего это гетеротаксический синдром, который характеризуется аномальным размещением и функционирование органов. Так, например, часто врачи отмечают отсутствие селезенки или наоборот патологическое размещение нескольких маленьких селезенок.

Симптомы

В большинстве случаев декстрокардию диагностируют в младенческом или детском возрасте. Но, медицине известны случаи, когда такую патологию обнаруживали в зрелом возрасте во время проведения рентгенологического исследования или ЭКГ. На ранней стадии симптомами декстрокардии могут быть:

• синюшность кожных покровов;
• бледная кожа;
• желтушное окрашивание склер глаз и кожи;
• утрудненное дыхание;
• учащенное сердцебиение;
• склонность к частым легочным инфекциям;
• отклонения в наборе веса и росте ребенка;
• слабость и быстрая утомляемость.

Учащенное серцебиение - один из симптомов заболевания

Диагностика

Когда появились первые клинические проявления заболевания, лечащий врач в обязательном порядке назначит комплекс диагностических процедур:

• объективный осмотр, перкуссия и аускультация;
• рентгенологическое исследование;
• ЭКГ сердца;
• УЗИ сердца и сосудов;
• компьютерная томография;
• при необходимости ангиокардиография и катетеризация сердца.

На рентгеновском снимке можно увидеть аномальное расположение сердца. При проведении снимка в переднем левом косом положении, получаем результат переднего правого косого снимка. То есть, сердце и сосуды имеют зеркальное расположение.

Диагностика болезни с помощью УЗИ сердца

При перкуссии и аускультации, толчок верхушки сердца можно прослушать справа, также, как и тупость сердца обнаруживается в правой половине грудной клетки. При пальпации внутренних органов, следует учитывать, что они могут также иметь зеркальное расположение.

На ЭКГ первое отведение является зеркальным отражением первого отведения. Второе и третье, как бы меняются местами, второму соответствует третье, третьему – второе. Первое впечатление может сложиться, что во время проведения ЭКГ поменяли местами электроды. В диагностике декстрокардии ЭКГ играет очень важную роль, с помощью результатов исследования подтверждают или опровергают предварительный диагноз и проводят дифференциальную диагностику с другими заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

Лечение

Если диагностированная декстрокардия не вызывает проблем со здоровьем, то специального лечения такое состояние не требует. В случае если сопутствующей патологией является ВПС, то, скорее всего, понадобится оперативное лечение. При критическом состоянии у ребенка, понадобится консервативное лечение, которое облегчит состояние и поможет подготовиться к операции:

• препараты, поддерживающие сердечную мышцу;
• диуретические лекарства (мочегонные);
• гипотензивные препараты (снижающие артериальное давление).

Прогноз

При обычной декстрокардии, когда общее состояние здоровья пациента не страдает, прогноз заболевание благоприятный. При сопутствующей патологии внутренних органов следует остерегаться:

• частых инфекций;
• сердечной недостаточности;
• септического шока;
• мальторации кишечника;
• мужского бесплодия.

При появлении первых симптомов, необходимо срочно обратиться за квалифицированной медицинской помощью, чтобы сохранить жизнь и ее качество пациенту.

Информация на сайте предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Что такое декстрокардия, признаки

В жизни не так часто можно встретить людей, имеющих различные врожденные аномалии. К одной из них относится декстрокардия сердца. Чтобы понимать, опасна ли она для человека, необходимо разобраться, что это такое вообще и чем может быть вызвано.

Что представляет собой эта патология

Декстрокардия сердца является достаточно редким заболеванием врожденной формы и характеризуется правосторонним расположением сердца.

Нередко такую аномалию относят к декстропозиции, при которой происходит постепенное перемещение органа на правую сторону на фоне развития различных заболеваний. Однако это неверно. Декстрокардия не связана с изменением положения сердца. Люди рождаются уже с этой патологией.

Как правило, по такому же принципу располагаются все отделы органа и кровеносные сосуды. Согласно статистическим данным, такое заболевание можно встретить лишь у 0,01% населения.

В тех случаях, когда аномалию не сопровождают иные изменения, декстрокардия может вообще никак себя не проявлять и обнаруживается совершенно случайно, при посещении врача совсем по другому поводу.

Какие причины способствуют развитию аномалии

До сих пор медициной так и не определены причины, провоцирующие декстрокардию сердца. По утверждениям генетиков, такое явление возможно в результате мутации на генном уровне, а ее наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу.

Нестандартному расположению сердца могут способствовать болезненные процессы, происходящие в соседних органах. Такой вид смещения имеет вторичную форму, а декстрокардия относится к патологической группе.

Причины, по которым она может появляться, следующие:

• легочный ателектаз (препятствие выходу воздуха);
• гидроторакс (явление, при котором жидкость начинает скапливаться в околосердечной сумке);
• опухоли;
• пневмоплевроторакс части или целого легкого в результате разрыва или травмирования.

Классификация декстрокардии

В медицинской практике выделяют три типа заболевания:

• простой - зеркально расположено только сердце, при этом оно достаточно здорово, других патологий нет (такой вид встречается редко);
• правостороннее, когда справа не только сердце, но и пищеварительная, и дыхательная система;
• нестандартное месторасположение всех органов.

Осложненная форма, как правило, может сопровождаться различными патологиями.

Декстрокардия в период внутриутробного развития

Как правило, формирование сердечной трубки у плода происходит уже на ранних стадиях беременности, обычно в течение первых десяти недель.

При нормальном развитии искривление трубки происходит влево. Если же отклонение приходится в сторону противоположную, это способствует тому, что формироваться сердце и сосуды будут справа. В этом случае говорят, что у плода имеется декстрокардия.

Точный механизм развития данного заболевания так и не удалось выявить. В большей части случаев в работе сердечной системы не наблюдается никаких сбоев. Рост и развитие ребенка происходят нормально.

Педиатры детей с такой особенностью относят к группе риска по проявлению иных патологий сердца.

Характерная симптоматика

При простой форме декстрокардии, не сопровождающейся врожденными пороками, проявления каких-либо симптомов не наблюдается. Такое аномальное расположение, как правило, можно выявить в детском возрасте. Однако в некоторых случаях оно может быть обнаружена намного позже, к примеру, во время обращения к специалисту из-за другого недуга.

Такие люди обычно не жалуются на свое состояние здоровья и чувствуют себя вполне нормально. Но их особенность в том, что они более склонны к развитию болезней дыхательной системы. Они способны рожать вполне здоровое потомство, но вероятность произвести на свет ребенка с декстрокардией в их случае значительно выше, чем у других.

Если патология сопровождается аномалиями других органов, на первоначальной стадии болезни могут быть такие симптомы, как:

• утомляемость;
• общая слабость;
• предрасположенность к заболеваниям инфекционного характера;
• замедленный рост и набор веса;
• бледность эпидермиса;
• синеватый и желтоватый оттенок кожи;
• более частое сердцебиение.

Такое явление можно наблюдать уже с момента рождения ребенка. Это сопровождается желтухой, затрудненным дыханием, пассивностью, бледностью кожи.

Клиническая картина будет дополняться признаками нарушения зеркально расположенных органов или пороком сердца. Степень выраженности будет зависеть от того, насколько сильно поражен орган.

Какие методы диагностики используются

Когда явление имеет врожденную форму, его можно обнаружить сразу после появления малыша на свет. Основная цель диагностики заключается в том, чтобы установить места расположения других органов и определить наличие или отсутствие в них патологических изменений.

Кроме этого, возникает необходимость исключения других заболеваний сердечно-сосудистой системы, чтобы установить, является ли декстрокардия опасной для здоровья человека.

В этих целях назначается ряд исследований, которые помогут дать полную картину патологии.

Процедура ЭКГ

Электрокардиограмма при декстрокардии у маленького ребенка должна проводиться только после приема успокаивающих медикаментов, иначе осуществляемые им движения могут нарушить запись, что приведет к ее непригодности для расшифровки.

При обычном наложении электродов в случае зеркально расположенного сердца на записи выводятся зубцы, имеющие противоположное направление.

Картина ЭКГ при декстрокардии не будет иметь сходство ни с одним заболеванием. Сопровождать ее будет резкое снижение вольтажа.

Снятие ЭКГ при декстрокардии с целью диагностирования других заболеваний сердца осуществляется путем накладывания электрода красного цвета на левую руку, а желтого - на правую.

Обследование при помощи УЗИ, рентгена

На УЗИ обследуется брюшная полость. Такое обследование позволяет определить патологии в работе и развитии других органов.

Рентген позволяет увидеть аномальное расположение сердца. Такой метод дает четкую картину органа с его контурами, что позволяет выявить все имеющиеся отклонения.

Другие виды диагностики

Кроме этого, не исключено назначение и других диагностических процедур, включающих:

• перкуссию и аускультацию;
• компьютерную томографию;
• магнитно-резонансную томографию;
• катетеризацию и ангиокардиографию.

Следует отметить, что наиболее значимая роль в диагностике декстрокардии отведена электрокардиограмме. Результаты такого исследования способствуют подтверждению или опровержению предварительно поставленного диагноза, а также проведению дифференциального обследования на выявление других болезней органа.

Нужно ли лечить патологию?

Аномалия развития сердца, выявленная во время обследования и не сопровождающаяся другими патологиями, как правило, не требует лечения, поскольку не оказывает отрицательного влияния на здоровье человека.

Нередко нарушения могут сопровождать иные врожденные пороки, в таких ситуациях уже требуется хирургическое вмешательство, чтобы устранить проблемы.

Перед тем как проводить операцию, необходимо пройти определенную подготовку, предусматривающую некоторые методы медикаментозной терапии. Для этого применяются три группы лекарственных препаратов:

• мочегонные;
• инотропные, которые необходимы, чтобы поддерживать нормальное функционирование сердечной мышцы;
• ингибиторы АПФ, которые применяются с целью снижения кровяного давления и уменьшают нагрузку на миокард.

Если декстрокардия сопровождается аномалиями развития других органов, необходим тщательный контроль не только со стороны врача, но и больного.

Синдром Картагенера лечится с учетом того, какую степень тяжести имеет его симптоматика. В этом случае назначаются такие процедуры, как:

• вибрационный массаж;
• муколитические препараты;
• ингаляция антибиотиками;
• лечебная гимнастика.

Кроме этого, назначаются препараты для поддержания иммунной системы организма и витаминные комплексы.

Какую опасность несет заболевание

Если декстрокардия сердца протекает без сопутствующих патологий, то она не представляет никакой опасности для здоровья человека. При этом также не сокращается его жизнь.

Однако из-за того, что соседние органы имеют необычное расположение, есть вероятность не заметить развитие острой патологии, а это может привести к ряду опасных осложнений, среди которых выделяют:

• гетеротоксический синдром;
• кишечную мальротацию;
• септический шок;
• нарушения работы сердца, имеющие хроническую форму;
• бесплодие, в случае если декстрокардия обнаруживается у представителей мужского пола;
• повторную пневмонию;
• летальный исход.

При своевременном и правильном лечении есть возможность не допустить подобного рода осложнений.

Возможна ли профилактика болезни?

Поскольку патология имеет врожденную форму, то сложно говорить о каких-либо профилактических мерах. Но прежде чем начать заниматься планированием беременности, необходимо выявить наличие в семье наследственных заболеваний.

Это даст возможность будущей маме вместе со специалистом разработать правильную схему лечения, чтобы предотвратить данное заболевание у плода.

Больным детям в целях профилактики может быть назначена медикаментозная и поддерживающая терапия. Это необходимо для того, чтобы не допустить прогрессирования болезни.

Как правило, такие пациенты на протяжении всей своей жизни должны принимать лекарства и ограничивать физическую активность.

Если своевременно не начать заниматься лечением, это грозит серьезными последствиями, вплоть до смертельного исхода. Придерживаясь щадящей терапии, можно значительно повысить шанс прожить долгую и полноценную жизнь. Главное - помнить, что ни в коем случае нельзя оставлять без внимания данное заболевание.

• Заболевания
• Части тела

Предметный указатель на часто встречающиеся заболевания сердечно-сосудистой системы, поможет Вам с быстрым поиском нужного материала.

Выберете интересующую Вас часть тела, система покажет материалы, связанные с ней.

© Prososud.ru Контакты:

Использование материалов сайта возможно только при наличии активной ссылки на первоисточник.

Электрокардиограмма при декстрокардии

Своеобразные изменения ЭКГ наблюдаются у лиц с декстрокардией. Они характеризуются противоположным по сравнению с обычным направлением основных зубцов.

Так, в отведении I выявляются отрицательные зубцы Р и Т, главный зубец комплекса QRS отрицательный, нередко регистрируется комплекс типа QS. Могут отмечаться глубокие зубцы Q в грудных отведениях, что может дать повод для ошибочной диагностики крупноочаговых изменений миокарда левого желудочка.

На рисунке представлена ЭКГ здорового мужчины 40 лет с декстрокардией. При регистрации ЭКГ с обычным расположением электродов отмечаются желудочковые комплексы типа QS, отрицательные зубцы Т и Р в отведениях I и aVL, глубокий зубец Q в V 5 .

При регистрации ЭКГ с противоположным наложением красного и желтого электродов и правых грудных отведений эти изменения исчезают. Отмечается только расщепление комплекса QRS в отведениях III и aVF, указывающее на очаговое нарушение внутрижелудочковой проводимости.

«Практическая электрокардиография», В.Л.Дощицин

В ряде случаев варианты нормальной ЭКГ, связанные с различным положением оси сердца, ошибочно интерпретируют как проявление той или иной патологии. В связи с этим мы прежде всего рассмотрим «позиционные» варианты нормальной ЭКГ. Как уже было сказано выше, у здоровых людей возможно нормальное, горизонтальное или вертикальное положение электрической оси сердца, что зависит от телосложения, возраста и…

Нормальную ЭКГ при горизонтальном положении электрической оси сердца нужно отличать от признаков гипертрофии левого желудочка. При вертикальном положении электрической оси сердца зубец R имеет максимальную амплитуду в отведениях aVF, II и III, в отведениях aVL и I регистрируется выраженный зубец S, который возможен и в левых грудных отведениях. ÂQRS = + 70° – +90°. Такая…

При повороте сердца вокруг продольной оси по часовой стрелке (если смотреть со стороны верхушки) правый желудочек выходит вперед и вверх, а левый – назад и вниз. Такая позиция является вариантом вертикального положения оси сердца. На ЭКГ при этом появляется глубокий зубец Q в отведении III, а изредка и в отведении aVF, что может симулировать признаки…

Поворот сердца верхушкой кзади сопровождается появлением глубокого зубца S1 в отведениях I, II и III, а также в отведении aVF. Может наблюдаться также выраженный зубец S во всех грудных отведениях со сдвигом переходной зоны влево. Этот вариант нормальной ЭКГ требует дифференциальной диагностики с одним из вариантов ЭКГ при гипертрофии правого желудочка (S-тип). На рисунке приведена…

Синдром преждевременной, или ранней, реполяризации относится к сравнительно редким вариантам нормальной ЭКГ. Главным признаком этого синдрома является подъем сегмента ST, который имеет своеобразную форму выпуклой книзу дуги и начинается с высоко расположенной точки J на нисходящем колене зубца R или на конечной части зубца S. Зазубрина в месте перехода комплекса QRS в нисходящий сегмент ST…

Информация на сайте несет ознакомительный характер и не является пособием для самолечения.

Декстрокардия экг

ЭКГ у практически здоровых людей с обратным расположением внутренних органов (situs viscerum inversus) характеризуется изменением направления основных зубцов в большинстве отведений по сравнению с их направлением в норме. Это связано с изменением расположения сердца и его отделов: сердце располагается в грудной клетке справа, а правая и левая его половины меняются местами (поворот на 180° вокруг продольной оси). Средние векторы Р, QRS и Т ориентируются соответственно вправо и вниз.

В результате на ЭКГ в I отведении регистрируются отрицательные зубцы Р, Т и основной зубец комплекса QRS направлен вниз от изолинии (зубец S или Q). Маленькие начальный и конечный зубцы комплекса QRS записываются как зубцы r1, r. Вследствие такой ориентации средних векторов QRS и Т зубцы RIII и ТIII становятся выше соответственно зубцов RII и ТII. Зубец РII обычно отрицательный или сглаженный РIII - положительный. Меняются форма и направление зубцов в отведениях aVL и aVR (зубцы отведения aVR подобны зубцам отведения aVL обычной ЭКГ и наоборот). В отведении aVF изменяется только зубец Р. В грудных отведениях от V1 до V6 в комплексе QRS преобладает зубец S или выражен Q.

Кроме того, отмечается уменьшение вольтажа всех зубцов от отведения к отведению справа налево (от V3 к V6). Зубец Р в правых грудных отведениях положительный, в левых - отрицательный. По этим признакам в общепринятых отведениях дается заключение о декстрокардии.

Для выявления изменений миокарда при декстрокардии применяют следующий прием: перемещают красный электрод с правой руки на левую, а желтый накладывают на правую руку. При этом у здоровых людей на ЭКГ в отведениях от конечностей регистрируются нормальные зубцы. Грудные отведения снимают с левой и правой половин грудной клетки в следующем порядке: V2, V1, V3R - V6R. В этих отведениях направление зубцов и возрастание их амплитуды соответствуют нормальным взаимоотношениям зубцов в отведениях V1 - V6 при обычном расположении сердца.

При декстроверсии (или декстропозиции) на ЭКГ (ЭКГ женщины К., 53 лет), так же как при декстрокардии, уменьшен зубец R в I, aVL и в левых грудных отведениях и увеличен RV1, V2.

Существенным отличием декстроверсии от декстрокардии является положительный зубец Р во всех стандартных и левых грудных отведениях. Последнее обусловлено обычным расположением отделов сердца по отношению к его продольной оси: правые предсердие и желудочек справа, левые - слева. Вследствие этого предсердия возбуждаются справа налево (к «+» I и V6 отведений) и вниз (к + И, III отведений), межжелудочковая перегородка - слева направо (к «-»I, II, aVL, V4 - V6 отведений и к«+»Vp V2), левый желудочек - влево (к «+» I, II, aVL, V4-V6 отведений).

Последнее ведет к форме QRI,II,aVL,V4-V6 с относительно низкими зубцами R вследствии расположения сердца справа.

Учебное видео определения ЭОС (электрической оси сердца) по ЭКГ

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Материалы для размещения и пожелания просим присылать на адрес

Присылая материал для размещения вы соглашаетесь с тем, что все права на него принадлежат вам

При цитировании любой информации обратная ссылка на MedUniver.com - обязательна

Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом

Администрация сохраняет за собой право удалять любую предоставленную пользователем информацию

Декстрокардия и реполяризация на ЭКГ

Декстрокардия

Реполяризация

Для безошибочной интерпретации изменений при анализе ЭКГ необходимо придерживаться приведённой ниже схемы её расшифровки.

В рутинной практике и при отсутствии специального оборудования для оценки толерантности к физической нагрузке и объективизации функционального статуса больных с умеренно выраженными и тяжёлыми заболеваниями сердца и лёгких можно использовать тест ходьбы в течение 6 мин, соответствующий субмаксимальн.

Электрокардиография - метод графической регистрации изменений разности потенциалов сердца, возникающих в течение процессов возбуждения миокарда.

Видео о санатории Egle Plus, Друскининкай, Литва

Диагностирует и назначает лечение только врач при очной консультации.

Научно-медицинские новости о лечении и профилактике болезней взрослых и детей.

Зарубежные клиники, госпитали и курорты - обследование и реабилитация за границей.

При использовании материалов сайта - активная ссылка обязательна.

Декстрокардия: формы, чем опасна, симптомы, диагностика, лечение

Декстрокардия – врожденная патология или аномальное развитие сердца, характеризующееся частичным или полным его перемещением в правый отдел торакальной полости с зеркальным расположением кровеносных сосудов. Анатомическое строение сердца при этом не изменяется. Обладатели «правого сердца» обычно живут полноценной жизнью и доживают до глубокой старости.

Сердце человека закладывается и начинает активно развиваться на второй неделе формирования эмбриона в виде двух сердечных зачатков. В первой фазе эмбрионального развития формируется врожденный порок, характеризующийся искривлением сердечной трубки в сторону, противоположную обычной. Очень часто декстрокардия у плода осложняется другими патологиями сердца.

Неосложненная декстрокардия сердца не имеет клинических проявлений и негативных последствий для ее обладателя, не вызывает жалоб и не требует лечения.

Основные типы декстрокардии:

• Простой – сердце располагается справа, другие патологии отсутствуют, организм функционирует нормально.
• Декстрокардия с транспозицией внутренних органов.
• Осложненный – сердце находится справа, имеются различные сопутствующие патологии.

1. изолированной - измененное расположение сердца и нормальная локализация внутренних органов,
2. частично сочетанной - обратное расположение органов грудной полости,
3. полной - обратное расположение органов грудной и брюшной полостей.

декстрокардия с транспозицией органов

Супружеские пары, в роду которых были случаи декстрокардии, должны внимательно относиться к своему здоровью, планированию беременности и соблюдать основные принципы ЗОЖ.

Причины

В основе патологии лежит мутация генов, приводящая к нарушению внутриутробного развития плода. Декстрокардия - аутосомно-рецессивное наследственное заболевание с патологической локализацией внутренних органов. По неизвестным причинам сердечная трубка в процессе эмбриогенеза искривляется и смещается вправо.

Декстрокардию часто путают с приобретенным заболеванием - декстропозицией сердца (см. рисунок ниже), обусловленной различными дисфункциями. Дистопию сердца в грудной клетке с механическим смещением органов вправо вызывают следующие патологии: ателектаз легких, скопление жидкости в грудной полости, опухоли. Длительное или кратковременное смещение сердца бывает при переполнении желудка и кишечника пищей и газами, при наличии асцита, гепатоспленомегалии, после удаления правого легкого. В результате проведенного лечения основного заболевания при декстропозиции состояние больных быстро нормализуется. При декстрокардии изменить расположение сердца невозможно.

декстрокардия и прочие нарушения положения сердца

Симптомы

Неосложненная декстрокардия клинически не проявляется и абсолютно не беспокоит пациента. Определенная симптоматика появляется только в тяжелых случаях, когда имеется сопутствующая патология или транспозиция внутренних органов. Декстрокардия проявляется бледностью кожи, цианозом, желтушностью склер, затрудненным дыханием, тахикардией, тахипноэ, склонностью к частым инфекциям, общей астенизацией организма, дефицитом массы тела. Пальпаторно обнаруживают верхушечный толчок справа, перкуторно - смещение сердечной тупости.

У детей с декстрокардией помимо основной симптоматики всегда имеется синдром Картагенера. Это врожденная аномалия органов дыхания, при которой нарушается двигательная активность ресничек респираторного тракта, очищающих вдыхаемый воздух от пыли. Первые клинические признаки заболевания появляются в раннем детстве. Больные дети склонны к частым простудам, бронхитам, синуситам, отитам и прочим заболеваниям ЛОР-органов. Обострения случаются в весенне-осенний период. Синдром Картагенера и декстрокардия всегда сопровождают друг друга.

Дети с декстрокардией отличаются отставанием в психическом и физическом развитии от своих сверстников. У них не полноценно функционируют органы дыхания и пищеварения. Подобные аномалии приводят к дисфункции иммунной системы и тяжелому течению острых инфекций, часто заканчивающихся летальным исходом. Обычно наблюдается аномальное расположение толстой или тонкой кишки, органов гепатобилиарной зоны, бронхолегочной системы, структур сердца.

Осложнения

При отсутствии своевременного и адекватного лечения заболевание осложняется развитием следующих патологических состояний:

• Септический шок,
• Гетеротаксический синдром,
• Кишечная мальротация,
• Мужское бесплодие,
• Хроническое нарушение работы сердца,
• Нарушение мужской репродуктивной функции,
• Повторные пневмонии,
• Смерть.

Диагностика

Диагностическое обследование больных включает осмотр, перкуссию, аускультацию, проведение дополнительных инструментальных методик: рентгенографии, электрокардиографии, ультразвукового исследования сердца и сосудов, томографии, ангиокардиографии.

1. Перкуторно и аускультативно специалисты определяют верхушечный толчок и сердечную тупость справа, необычное расположение тонов сердца.
2. Рентгенодиагностика позволяет обнаружить аномальное расположение сердца.
3. Электрокардиографические признаки фактически меняются местами, и складывается впечатление, что были неправильно установлены электроды. ЭКГ при декстрокардии имеет огромное диагностическое значение. Признаки ЭКГ позволяют подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз, дифференцировать декстрокардию с другими патологиями сердца.

отведения ЭКГ при декстрокардии

Современные методы диагностики позволяют выявить декстрокардию во время внутриутробного развития плода. Новорожденных с подобным дефектом обследуют более углубленно: проводят эхокардиографию сердца, позволяющую увидеть основные структуры сердца и оценить кровоток в сосудах. С помощью УЗИ внутренних органов определяют их расположение.

Лечение

В большинстве случаев декстрокардия имеет благоприятный прогноз и не требует специального лечения. Чаще всего аномалия обнаруживается абсолютно случайно во время проведения медицинского обследования или планового медицинского осмотра. Лица с подобной патологией ведут нормальный образ жизни, без любых осложнений, связанных с их медицинским состоянием.

Если декстрокардия сочетается с врожденным пороком сердца, проводят оперативное лечение. В запущенных случаях хирургическое вмешательство - единственная возможность спасти жизнь пациента.

Консервативная терапия направлена на устранение сопутствующей патологии. Она облегчает состояние больных и помогает подготовить организм к операции.

• Препараты, поддерживающие и укрепляющие сердечную мышцу - «Триметазидин», «Панангин», «Аспаркам», «Рибоксин»;
• Сердечные гликозиды - «Строфантин», «Коргликон»;
• Диуретики - «Фурасемид», «Гипотиазид», «Верошпирон»;
• Гипотоники - «Эналаприл», «Каптоприл», «Лизиноприл»;
• Витаминно-минеральные комплексы;
• Растительные адаптогены - родиола розовая, левзея сафлоровидная, боярышник;
• Пищевые добавки - омега-3, L-карнитин.

С целью профилактики послеоперационных осложнений проводят антибактериальную и иммуностимулирующую терапию. Обычно назначают больным антибиотики широкого спектра действия из группы цефалоспоринов, макролидов, фторхинолонов. Для стимуляции иммунитета и поддержании его на оптимальном уровне больным назначают препараты из группы интерферона, «Имунорикс», «Полиоксидоний», «Бронхомунал».

Своевременное и правильное лечение больных позволяет избежать инвалидизации и летального исхода.

При декстрокардии (situs inversus) все параметры электрической позиции сердца зеркально отражаются справа от срединной линии. Зубец P будет отрицательным в отведении I, а ось QRS (âQRS) будет отклонена в правый нижний квадрант (от +90° до +180°). В прекардиальных отведениях не будет происходить нормального развития комплекса от rS до qR к отведениям V5-V6, но это будет наблюдаться в отведениях, расположенных симметрично на правой половине грудной клетке (V3R-V6R) (рис. 1). Более часто, чем декстрокардия, встречается ситуация, при которой электроды, неправильно наложенные на верхние конечности, симулируют во фронтальной плоскости декстрокардию, однако в прекардиальных отведениях это не находит подтверждения.

Рис. 1. Декстрокардия. Обратите внимание: зеркальные электрокардиографические паттерны, все векторы направлены вправо. Правые прекардиальные отведения регистрируют векторы ЛЖ, в норме регистрируемые слева.

Реполяризация

По окончании комплекса QRS ЭКГ возвращается к изолинии, где остается на протяжении 150-200 мс до начала зубца T с его пологим началом и крутым возвратом к изолинии. Период между окончанием комплекса QRS и началом зубца T называют сегментом ST, а соединение комплекса QRS и сегмента ST - точкой J. Сегмент ST может быть немного приподнят над изолинией (0,5-1 мм) в отведениях с высоким зубцом R, а также в правых прекардиальных отведениях (V1-V2) с доминирующим зубцом S. Наиболее часто встречающийся вариант нормы, проявляющийся элевацией ST ≥1 мм во многих отведениях, называют синдромом "ранней реполяризации". Нередко он обусловлен увеличением тонуса блуждающего нерва и может служить поводом для дифференциальной диагностики с перикардитом или ишемией миокарда (рис. 2).

Рис. 2. Синдром "ранней реполяризации" у здорового 20-летнего мужчины. Обратите внимание на элевацию сегмента ST в большинстве отведений, стабильную во времени, на фоне отсутствия каких-либо симптомов заболевания сердца. Заметьте также высокий вольтаж QRS в нижних и прекардиальных отведениях, что могло бы свидетельствовать об увеличении ЛЖ, но это норма для 20-летнего возраста. Синей стрелкой указано на нормальный низкоамплитудный зубец U.

Зубец T в норме положительный в отведениях I, II, aVL и V2-V6, он может быть различным в других отведениях. Средняя ось зубца T (âT) в отведениях во фронтальной плоскости составляет ‹60° по отношению к âQRS. Зубец T может быть отрицательным в правых прекардиальных отведениях (V1-V3) у детей до тех пор, пока не произойдет утрата физиологического доминирования ПЖ, а также встречается в норме у женщин и мужчин африканского происхождения негроидной расы.

Следом за зубцом T идет низкоамплитудный скругленный зубец U, который наиболее часто регистрируют в прекардиальных отведениях (см. рис. 2). Зубец U отражает задержанную реполяризацию участков миокарда с медленным ответом и, возможно, волокон Пуркинье.

Francisco G. Cosío, José Palacios, Agustín Pastor, Ambrosio Núñez

Электрокардиография

Декстрокардией называют врожденную патологию, которая характеризуется смещением сердца в правую сторону. При этом все сосуды также зеркально отображаются относительно их нормального размещения. Данный дефект встречается довольно редко – всего у 0,01% от всего населения.

Многие люди проживают с декстрокардией всю жизнь, не испытывая никакого дискомфорта. Но очень часто данная патология сочетается с другими пороками развития сердца. Поэтому ее нужно своевременно выявить, чтобы предпринять все меры для сохранения нормальной жизнедеятельности человека.

Разновидности декстрокардии

Декстрокардия у плода может протекать по-разному. На основании тяжести состояния выделяют следующие ее типы:

• простая. Характеризуется нетипичным размещением сердца (справа). При этом любые сопутствующие патологии отсутствуют, и человек ведет нормальную жизнь;
• декстрокардия, которая сопровождается не только смещением сердца, но и других органов. В данный патологический процесс обычно вовлекается пищеварительная и дыхательная система;
• осложненная. В данном случае сердце размещается справа и присутствуют другие опасные пороки его развития.

Также декстрокардия может быть изолированной или полной. В первом случае лишь сердце изменяет свое нормальное положение, а во втором – все органы грудной клетки и брюшной полости. Выделяют и частично сочетанную декстрокардию. Она характеризуется смещениям органов, которые размещаются в грудной клетке.

Первичная или вторичная декстрокардия

Истинной или первичной считают декстрокардию, которая образовалась в результате врожденных пороков развития плода. Если данная патология возникла позже, ее называют вторичной. Она образовывается на фоне некоторых негативных процессов в организме:

• при легочном ателектазе. Формируется, когда происходит закупорка воздуха;
• при пневмотораксе. Проявляется скоплением воздушных масс в плевральной полости. Развивается при наличии некоторых заболеваний или после травм;
• при гидротораксе. Характеризуется скоплением жидкости в плевральной области вследствие некоторых заболеваний сердца, почек и т. д.;
• наличие опухоли, которая достигает огромных размеров.

Причины развития декстрокардии

Сердечная трубка в период развития плода закладывается на ранних сроках беременности (до 10 недели). Именно ее деформация приводит к смещению органов в правую сторону. Чаще всего данное патологическое состояние развивается при мутации генов. Поэтому декстрокардию считают аутосомно-рецессивным заболеванием, которое передается от родителей к детям при наличии некоторых благоприятных факторов.

Несмотря на четкое прослеживание наследственных причин образования патологии, точный механизм ее развития неизвестен. У многих людей с этим нарушением нет серьезных проблем со здоровьем, а их сердце работает нормально. Рожденные с декстрокардией дети относятся к группе риска и постоянно наблюдаются у врачей для своевременного выявления других отклонений.

Чем опасна декстрокардия?

Сама по себе декстрокардия не представляет серьезной опасности для жизни человека. Основные проблемы возникают лишь при необходимости проведения различных диагностических процедур или оперативного вмешательства, где в несколько раз возрастает риск врачебных ошибок. Они могут возникнуть, если данная патология не была выявлена ранее или когда медицинский работник имеет недостаточную квалификацию.

Также при наличии декстрокардии у человека очень часто обнаруживают и другие сопутствующие патологии:

• . Обнаруживается сразу несколько пороков – сужение выхода и гипертрофия правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты;
• другие чрезвычайно опасные пороки сердца, которые приводят к;
• гетеротаксический синдром. Проявляется отсутствием или недостаточным функционированием селезенки;
• первичная цилиарная дискинезия. При данном заболевании нарушается двигательная функция ресничек респираторного тракта. Вследствие этой проблемы человек часто более бронхитом, синуситом, отитом. У мужчин наблюдается бесплодие;
• трисомия. Является заболеванием, которое развивается на фоне мутации хромосом. Оно характеризуется наличием множественных пороков развития, дефектами строения и работы нервной системы, внешними уродствами (расщепление верхней губы, изменение половых органов и другие). При развитии данной аномалии ребенок обычно гибнет внутриутробно. При его рождении длительность жизни не превышает 5 лет.

Какие симптомы указывают на декстрокардию?

Простая декстрокардия, которая не сочетается с другими пороками развития, протекает бессимптомно. Ее невозможно определить без дополнительных диагностических процедур. Но если данная проблема сочетается с другими патологиями сердца, легких, в раннем детском возрасте проявляются следующие симптомы:

• бледность кожи, которая может переходить в. Особенно явным этот признак становится, когда ребенок кричит;
• наблюдается выраженная слабость;
• развитие отдышки;
• у новорожденного желтушность склер глаз и кожи сохраняется долгое время;
• выявляется;
• задержка в физическом развитии;
• частые инфекционные заболевания дыхательных путей.

Диагностика декстрокардии

Самой первой диагностической процедурой для новорожденного считается осмотр у врача-неонатолога, который проводится в первый день жизни. Он прослушивает грудную клетку в типичных точках, что позволяет выявить возможные отклонения.

При обнаружении каких-либо нарушений назначаются дополнительные диагностические процедуры:

• УЗИ. Ультразвуковое исследование сердца можно проводить даже в родильном доме. При помощи данной процедуры определяется положение сердца и сосудов, их строение. УЗИ полностью безопасно для детей раннего детского возраста;
• . Электрокардиограмма для детей раннего возраста проводится с использованием успокоительных средств. Даже незначительное движение во время процедуры приводит к искажению полученных результатов. Полученные показатели ЭКГ при декстрокардии как будто меняются местами. На первый взгляд кажется, что врач неправильно установил электроды. ЭКГ имеет огромную диагностическую ценность, поскольку с ее помощью можно дифференцировать декстрокардию от других патологий сердца;
• рентгендиагностика;

Лечение декстрокардии

При наличии простой декстрокардии лечение не назначается. Такие люди лишь должны время от времени проходить профилактические осмотры, чтобы выявить другие возможные отклонения.

Если выявлены дополнительные пороки сердца, врачи прибегают к хирургическому вмешательству. Это необходимо для обеспечения нормального процесса кровообращения, что в противном случае приведет к летальному исходу. Также таким детям в предоперационный и послеоперационный период назначают определенные препараты.

Это мочегонные средства, сердечные гликозиды и блокаторы АПФ. Они позволяют поддержать нормальное функционирование миокарда, что очень важно на этапе восстановления после операции и при подготовке к ней. Также после хирургического вмешательства назначаются антибиотики для предупреждения инфекций.

В жизни не так часто можно встретить людей, имеющих различные врожденные аномалии. К одной из них относится декстрокардия сердца. Чтобы понимать, опасна ли она для человека, необходимо разобраться, что это такое вообще и чем может быть вызвано.

Что представляет собой эта патология

Декстрокардия сердца является достаточно редким заболеванием врожденной формы и характеризуется правосторонним расположением сердца.

Нередко такую аномалию относят к декстропозиции, при которой происходит постепенное перемещение органа на правую сторону на фоне развития различных заболеваний. Однако это неверно. Декстрокардия не связана с изменением положения сердца. Люди рождаются уже с этой патологией.

Как правило, по такому же принципу располагаются все отделы органа и кровеносные сосуды. Согласно статистическим данным, такое заболевание можно встретить лишь у 0,01% населения.

В тех случаях, когда аномалию не сопровождают иные изменения, декстрокардия может вообще никак себя не проявлять и обнаруживается совершенно случайно, при посещении врача совсем по другому поводу.

Какие причины способствуют развитию аномалии

До сих пор медициной так и не определены причины, провоцирующие декстрокардию сердца. По утверждениям генетиков, такое явление возможно в результате мутации на генном уровне, а ее наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу.

Нестандартному расположению сердца могут способствовать болезненные процессы, происходящие в соседних органах. Такой вид смещения имеет вторичную форму, а декстрокардия относится к патологической группе .

Причины, по которым она может появляться, следующие:

• легочный ателектаз (препятствие выходу воздуха);
• гидроторакс (явление, при котором жидкость начинает скапливаться в околосердечной сумке);
• опухоли;
• пневмоплевроторакс части или целого легкого в результате разрыва или травмирования.

Классификация декстрокардии

В медицинской практике выделяют три типа заболевания:

• простой - зеркально расположено только сердце, при этом оно достаточно здорово, других патологий нет (такой вид встречается редко);
• правостороннее, когда справа не только сердце, но и пищеварительная, и дыхательная система;
• нестандартное месторасположение всех органов.

Осложненная форма, как правило, может сопровождаться различными патологиями.

Декстрокардия в период внутриутробного развития

Как правило, формирование сердечной трубки у плода происходит уже на ранних стадиях беременности, обычно в течение первых десяти недель.

При нормальном развитии искривление трубки происходит влево. Если же отклонение приходится в сторону противоположную, это способствует тому, что формироваться сердце и сосуды будут справа. В этом случае говорят, что у плода имеется декстрокардия.

Точный механизм развития данного заболевания так и не удалось выявить. В большей части случаев в работе сердечной системы не наблюдается никаких сбоев. Рост и развитие ребенка происходят нормально.

Педиатры детей с такой особенностью относят к группе риска по проявлению иных патологий сердца.

Характерная симптоматика

При простой форме декстрокардии, не сопровождающейся врожденными пороками, проявления каких-либо симптомов не наблюдается. Такое аномальное расположение, как правило, можно выявить в детском возрасте. Однако в некоторых случаях оно может быть обнаружена намного позже, к примеру, во время обращения к специалисту из-за другого недуга.

Такие люди обычно не жалуются на свое состояние здоровья и чувствуют себя вполне нормально. Но их особенность в том, что они более склонны к развитию болезней дыхательной системы. Они способны рожать вполне здоровое потомство, но вероятность произвести на свет ребенка с декстрокардией в их случае значительно выше, чем у других.

Если патология сопровождается аномалиями других органов, на первоначальной стадии болезни могут быть такие симптомы, как:

• утомляемость;
• общая слабость;
• предрасположенность к заболеваниям инфекционного характера;
• замедленный рост и набор веса;
• бледность эпидермиса;
• синеватый и желтоватый оттенок кожи;
• более частое сердцебиение.

Такое явление можно наблюдать уже с момента рождения ребенка. Это сопровождается желтухой, затрудненным дыханием, пассивностью, бледностью кожи.

Клиническая картина будет дополняться признаками нарушения зеркально расположенных органов или пороком сердца. Степень выраженности будет зависеть от того, насколько сильно поражен орган.

Какие методы диагностики используются

Когда явление имеет врожденную форму, его можно обнаружить сразу после появления малыша на свет. Основная цель диагностики заключается в том, чтобы установить места расположения других органов и определить наличие или отсутствие в них патологических изменений.

Кроме этого, возникает необходимость исключения других заболеваний сердечно-сосудистой системы, чтобы установить, является ли декстрокардия опасной для здоровья человека.

В этих целях назначается ряд исследований, которые помогут дать полную картину патологии.

Процедура ЭКГ

Электрокардиограмма при декстрокардии у маленького ребенка должна проводиться только после приема успокаивающих медикаментов, иначе осуществляемые им движения могут нарушить запись, что приведет к ее непригодности для расшифровки.

При обычном наложении электродов в случае зеркально расположенного сердца на записи выводятся зубцы, имеющие противоположное направление.

Картина ЭКГ при декстрокардии не будет иметь сходство ни с одним заболеванием. Сопровождать ее будет резкое снижение вольтажа .

Снятие ЭКГ при декстрокардии с целью диагностирования других заболеваний сердца осуществляется путем накладывания электрода красного цвета на левую руку, а желтого - на правую.

Обследование при помощи УЗИ, рентгена

На УЗИ обследуется брюшная полость. Такое обследование позволяет определить патологии в работе и развитии других органов.

Рентген позволяет увидеть аномальное расположение сердца. Такой метод дает четкую картину органа с его контурами, что позволяет выявить все имеющиеся отклонения.

Другие виды диагностики

Кроме этого, не исключено назначение и других диагностических процедур, включающих:

• перкуссию и аускультацию;
• компьютерную томографию;
• магнитно-резонансную томографию;
• катетеризацию и ангиокардиографию.

Следует отметить, что наиболее значимая роль в диагностике декстрокардии отведена электрокардиограмме. Результаты такого исследования способствуют подтверждению или опровержению предварительно поставленного диагноза, а также проведению дифференциального обследования на выявление других болезней органа.

Нужно ли лечить патологию?

Аномалия развития сердца, выявленная во время обследования и не сопровождающаяся другими патологиями, как правило, не требует лечения, поскольку не оказывает отрицательного влияния на здоровье человека.

Нередко нарушения могут сопровождать иные врожденные пороки, в таких ситуациях уже требуется хирургическое вмешательство, чтобы устранить проблемы.

Перед тем как проводить операцию, необходимо пройти определенную подготовку, предусматривающую некоторые методы медикаментозной терапии. Для этого применяются три группы лекарственных препаратов:

• мочегонные;
• инотропные, которые необходимы, чтобы поддерживать нормальное функционирование сердечной мышцы;
• ингибиторы АПФ, которые применяются с целью снижения кровяного давления и уменьшают нагрузку на миокард.

Если декстрокардия сопровождается аномалиями развития других органов, необходим тщательный контроль не только со стороны врача, но и больного.

Синдром Картагенера лечится с учетом того, какую степень тяжести имеет его симптоматика. В этом случае назначаются такие процедуры, как:

• вибрационный массаж;
• муколитические препараты;
• ингаляция антибиотиками;
• лечебная гимнастика.

Кроме этого, назначаются препараты для поддержания иммунной системы организма и витаминные комплексы.

Какую опасность несет заболевание

Если декстрокардия сердца протекает без сопутствующих патологий, то она не представляет никакой опасности для здоровья человека. При этом также не сокращается его жизнь.

Однако из-за того, что соседние органы имеют необычное расположение, есть вероятность не заметить развитие острой патологии, а это может привести к ряду опасных осложнений, среди которых выделяют:

• гетеротоксический синдром;
• кишечную мальротацию;
• септический шок;
• нарушения работы сердца, имеющие хроническую форму;
• бесплодие, в случае если декстрокардия обнаруживается у представителей мужского пола;
• повторную пневмонию;
• летальный исход.

При своевременном и правильном лечении есть возможность не допустить подобного рода осложнений .

Возможна ли профилактика болезни?

Поскольку патология имеет врожденную форму, то сложно говорить о каких-либо профилактических мерах. Но прежде чем начать заниматься планированием беременности, необходимо выявить наличие в семье наследственных заболеваний.

Это даст возможность будущей маме вместе со специалистом разработать правильную схему лечения, чтобы предотвратить данное заболевание у плода.

Больным детям в целях профилактики может быть назначена медикаментозная и поддерживающая терапия. Это необходимо для того, чтобы не допустить прогрессирования болезни.

Как правило, такие пациенты на протяжении всей своей жизни должны принимать лекарства и ограничивать физическую активность.

Если своевременно не начать заниматься лечением, это грозит серьезными последствиями, вплоть до смертельного исхода. Придерживаясь щадящей терапии, можно значительно повысить шанс прожить долгую и полноценную жизнь. Главное - помнить, что ни в коем случае нельзя оставлять без внимания данное заболевание.

Декстрокардия входит в число врожденных аномалий и не является распространенной патологией. О ней говорят, когда большая часть сердца расположена с правой стороны.

В некоторых случаях ее путают с декстропозицией, однако в последнем случае речь идет о нарушении, которое можно устранить в процессе лечения, в то время как при декстрокардии изменить положение сердца нельзя.

Виды

В зависимости от расположения сердца и внутренних органов выделяют несколько типов патологии:

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

• с правой стороны расположено только сердце;
• с правой стороны расположено сердце и некоторые внутренние органы;
• с правой стороны расположено сердце и все внутренние органы.

В первом случае речь идет о простом виде, в двух других – о зеркальном типе заболевания.

Декстрокардия у плода часто сочетается с синдромом Картагенера. При данном симптоме в дыхательной системе нет ресничек, поэтому не происходит фильтрации воздуха. Дети с таким нарушением часто болеют простудами, бронхитами, синуситами и т.д.

Также декстрокардия нередко сопровождается врожденными пороками сердца, в частности:

• стеноз легочной артерии;
• эндокардные дефекты;
• двухместный желудочковый выход.

Развитие декстрокардии приводит ко многим осложнениям, так как часто встречается ее сочетание с патологиями других внутренних органов. Например, речь может идти о гетеротаксии, при которой практически отсутствует селезенка либо обнаруживается несколько маленьких селезенок, неспособных нормально функционировать.

Такие аномалии являются опасными не только из-за повышенной вероятности развития тяжелых инфекционных поражений, но и риска летального исхода.

Гетеротаксия может сопровождаться и другими аномалиями, проявляющимися неправильным расположением:

• кишечника;
• желчного пузыря;
• легких.

Также могут наблюдаться тяжелые пороки сердца.

Причины

Декстрокардия возникает из-за искривления у плода первичной сердечной трубки, которое происходит в первом триместре беременности. Причины, по которым развивается патология, не выяснены.

К вероятным факторам, которые могут повлиять на развитие нарушения, относится наличие аномалий в развитии, передающихся по наследству.

Дети, рожденные с этим нарушением, как правило, выживают, однако попадают в группу риска по сердечным заболеваниям. Крайне опасны для них любые инфекции.

Клиническая картина

Ребенок рождается с выраженным признаками желтухи. Это, а также трудности с дыханием и пассивность приводят к тому, что новорожденному ставят низкий балл по оценочной шкале Апгар.

Заболевание обнаруживается, как правило, еще в детстве. Во время прохождения электрокардиограммы или рентгенологического обследования выясняется, что присутствуют серьезные отклонения. Однако если в детском возрасте таких обследований не проводилось, нарушение может быть обнаружено и во взрослом возрасте.

На раннем этапе заболевания могут проявлять себя следующие признаки:

• бледность и посинение кожных покровов;
• желтый оттенок кожи и глазных склер;
• учащение сердечного ритма, затруднение дыхания;
• частые легочные заболевания;
• показатели роста и веса ребенка не соответствуют стандартам;
• общая слабость и утомляемость.

Если патология не выявлена в раннем детстве, но позднее появились настораживающие симптомы, обращаться необходимо к кардиологу.

Диагностика

При обнаружении отклонений в развитии сердца специалист назначает прохождение ряда обследований.

В данном случае могут использоваться следующие диагностические методы:

При необходимости назначается также ангиографическое исследование и катетеризация сердца.

Синдром Картагенера

В случаях, когда декстрокардия сочетается с зеркальным отображением других органов, синуситами, бронхоэкстазами, ставится диагноз “синдром Зиверта-Картагенера”. На фоне этой патологии отмечаются изменения многих других систем организма.

Декстрокардия с транспозицией органов проявляется такими признаками как: аносмия, наблюдаются полипы в носовой полости, характерными признаками являются отит и ухудшение слуха. Также в число осложнений входит мужское бесплодие.

Лечение декстрокардии

Аномальное развитие сердца, которое было обнаружено при обследованиях, не всегда дает какое-либо ухудшение самочувствия. Если такие изменения никак не сказываются на состоянии здоровья, пациент не испытывает жалоб, то заболевание не требует лечения.

При риске развития осложнений назначается поддерживающая терапия, которая позволяет сохранять патологический процесс без изменений и не допустить ухудшения состояния.

Однако такие нарушения зачастую сопровождаются врожденными пороками сердца. Такие ситуации требуют проведения хирургического вмешательства для устранения проблемы.

Перед проведением операции необходимо провести подготовку, которая подразумевает использование методов медикаментозной терапии.

С этой целью используются три группы лекарственных препаратов:

• мочегонные средства;
• инотропные агенты, необходимые для поддержки сердечной мышцы в выполнении ее функций;
• ингибиторы АПФ, применяемые для понижения кровяного давления и уменьшения нагрузки на миокард.

Также изучаются аномалии, затронувшие другие внутренние органы. При обнаружении отклонений от нормы в развитии органов брюшной полости, ребенку также потребуется операция.

Хирургическое вмешательство показано детям, у которых нет селезенки, однако перед его проведением необходима долгосрочная терапия с приемом антибактериальных препаратов. Антибактериальная терапия назначается детям любого возраста.

Отдельно необходимо сказать по поводу прогноза при декстрокардии. В случаях, когда аномальное расположение сердечной мышцы не беспокоит пациента и никак не сказывается на общем состоянии здоровья, то прогноз является благоприятным.

При наличии сопровождающих патологий, затрагивающих развитие других внутренних органов, ситуация требует тщательного контроля со стороны как специалиста, так и самого пациента.

Лечение синдрома Картегенера выстраивается в зависимости от тяжести клинической картины.

Как правило, показаны следующие процедуры:

• ингаляции с антибиотиками;
• вибрационный массаж;
• использование муколитических средств;
• лечебная гимнастика.

Из последних методов терапии, которые могут применяться, выделяют бронхоскопию с применением антибиотиков, муколитических препаратов, бронхоспазмолитиков.

Также проводят мероприятия по поддержанию иммунитета, назначаются витамины.

Осложнения

Декстрокардия может повлечь за собой большое количество осложнений:

• септический шок;
• кишечная мальротация;
• летальный исход;
• высокая предрасположенность к инфекционным заболеваниям;
• мужское бесплодие при синдроме Катагенера;
• рецидивирующие пневмонии.

Профилактика

Так как патология является врожденной, то сложно говорить о каких-либо профилактических мероприятиях. В то же время, женщине до беременности рекомендуется исключить наличие каких-либо заболеваний у себя, а при необходимости пройти лечение. Также следует уделить внимание наследственному фактору и выяснить, могут ли какие-то из существующих заболеваний повлиять на развитие плода.

Профилактика заболевания у детей заключается в длительной медикаментозной терапии, необходимой для предупреждения развития патологий со стороны других органов. Как правило, люди с подобными нарушениями всю жизнь принимают таблетки.

Также такие пациенты должны избегать физических нагрузок. В то же время можно отметить интересный факт: люди с декстрокардией встречаются даже среди профессиональных спортсменов. Поэтому важно обращать внимание не столько на само расположение сердца, сколько на наличие сопутствующих патологий.

Декстрокардия – врожденная аномалия сердечно-сосудистой системы, разновидность дистопии, при которой сердце частично или полностью смещено вправо и занимает положение, зеркально симметричное нормальному.

Аналогичным образом расположены отделы сердца и все крупные сосуды. В некоторых случаях выявляется зеркальное расположение некоторых или всех внутренних органов. Согласно статистике декстрокардия встречается примерно у 0,01% населения.

Если аномальное расположение не сопровождается другими патологиями, декстрокардия может не проявляться и обнаруживается случайно, при обращениях к врачу по другим поводам.

Смещение сердца вправо может быть и следствием патологических процессов в грудной клетке: ателектаза легких, гидроторакса, опухолевых процессов. При вторичном механическом смещении говорят о патологической декстрапозиции сердца.

Закладка органов и систем организма происходит в первом триместре беременности . Сердечная трубка формируется на первых неделях развития эмбриона и по невыясненным причинам искривляется вправо.

Наиболее вероятной причиной аномального строения сердечно-сосудистой системы считают мутации генов ZIC3Shh, HAND, Pitxz, ACVR2 . Существуют данные об аутосомно-рецессивном типе наследования аномалии.

Факторы риска развития аномалии не выяснены.

Виды

Все случаи декстрокардии подразделяют на три вида:

• Простая декстрокардия . Крайне редкий вариант, когда зеркально располагается только сердце и магистральные сосуды.
• Декстрокардия с зеркальным расположением части органов пищеварительной и дыхательной систем.
• Декстрокардия с полной транспозицией внутренних органов.

Опасность и осложнения

при отсутствии сопутствующих патологий не представляет особой опасности для здоровья , не влияет на качество и продолжительность жизни. В таких случаях пациенты часто узнают о своих особенностях случайно, во время медицинского обследования по другому поводу.

Одним из наиболее значимых рисков для пациента с невыявленной и неосложненной декстрокардией и транспозицией органов является врачебная ошибка при постановке диагноза. Диагностика самых распространенных заболеваний внутренних органов затруднена в силу их необычного расположения и редкости подобных клинических случаев.

Сложности возникают при необходимости проведения полостных операций, особенно, если речь идет о необходимости операции по трансплантации асимметричных органов.

Как показывает практика, люди с дистопическим расположением сердца более склонны к заболеваниям органов дыхательной системы и прочим инфекционным заболеваниям.

В большинстве случаев дистопическое расположение сопровождается другими пороками развития , среди которых:

• Дефекты эндокарда;
• Двухместный желудочковый выход;
• межжелудочковой перегородки;

Аномальное расположение сердца может сочетаться с тяжелейшими патологиями развития органа , например, у пациентов обнаруживается двух- или трехкамерное сердце.

Опасность состояния больного зависит от вида сопутствующей патологии и степени ее тяжести. Часть сопутствующих пороков сердца проявляется сразу же , в первые часы жизни (так называемые «синие» пороки), некоторые («белые») могут выявляться позже, в силу бессимптомного течения в раннем возрасте.

Иногда правостороннее расположенное сердце сочетается с другими патологиями органов брюшной и плевральной полостей. Одна из наиболее частых сопутствующих патологий – гетеротаксический синдром . У пациентов с гетеротаксическим синдромом нередко отсутствует селезенка, в некоторых случаев обнаруживается несколько недоразвитых селезенок со значительными нарушениями функций.

В 25% случаев у пациентов с декстрокардией выявляется первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – редкая патология развития ресничного эпителия. Нормально функционирующие реснички влияют на процессы формирования внутренних органов и часто вызывают их транспозицию.

У половины пациентов с ПЦД диагностируется синдром Картагенера-Зиверта , неразрывно связанный с аномальным положением внутренних органов. У таких больных выявляются патологические нарушения анатомического строения верхних дыхательных путей, многочисленные бронхоэктазии.

Реснички на поверхности слизистых оболочек, выполняющие функции активного фильтра, могут отсутствовать полностью. Мужчины с этим заболеванием бесплодны , так как их сперматозоиды лишены жгутиков.

Данная патология всегда сочетается с полной или частичной транспозицией внутренних органов, что косвенным образом подтверждает гипотезу о наследственной природе декстрокардии.

Дистопическое расположение сердца часто встречается у детей с синдромом Патау – трисомией по 13 паре хромосом. Это хромосомное заболевание сопровождается множественными пороками развития, затрагивающими практически все системы органов, пациенты с синдромом Патау крайне редко доживают до школьного возраста.

Симптомы

Неосложненная декстрокардия в сочетании с полной транспозицией внутренних органов обычно не проявляется никаким образом и совершенно не беспокоит пациента. Такие случаи сравнительно редки, гораздо чаще декстрокардия сопровождается другими патологиями , которые могут проявииться как с первых секунд, так и в течение нескольких лет жизни.

Характерных внешних симптомов, вызванных дистопией сердца нет, но на него косвенно могут указывать:

• Желтушное окрашивание кожи и склер с момента рождения;
• Затруднения дыхания;
• Цианоз или бледность кожных покровов;
• Нарушения сердечного ритма.

У детей более старшего возраста помимо перечисленных симптомов могут наблюдаться:

• Повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям легких и верхних дыхательных путей;
• Повышенная утомляемость, мышечная слабость;
• Отставание физического развития.

Когда обращаться к врачу

Осложненная декстрокардия выявляется еще в младенчестве и ребенка сразу ставят на диспансерный учет у кардиолога. При выявлении неосложненной декстрокардии в более старшем и зрелом возрасте поступают аналогичным образом.

Пациенту следует регулярно проходить профилактические осмотры у соответствующего специалиста.

Диагностика

Подозрение на декстрокардию может возникать при обычном внешнем осмотре . Верхушечный толчок сердца при пальпации обнаруживается справа, перкуссия показывает смещение сердечной тупости, при аускультации выявляется необычная локация сердечных тонов.

Для подтверждения диагноза могут потребоваться дополнительные инструментальные исследования:

• Рентгенологичекое обследование;
• УЗИ сердца и сосудов;
• Электрокардиография;
• Магнитно-резонансная томография;
• Компьютерная томография.
• Ангиография и катетеризация сердца.

Выбор методов обследования зависит от вида и степени тяжести сопутствующих патологий.

Поскольку электрическая ось сердца при декстрокардии располагается зеркально относительно нормы, кривая ЭКГ выглядит зеркальным отражением нормальной . Электрокардиография является обязательным видом обследования при подозрении на любые нарушения со стороны сердца для дифференциальной диагностики врожденных и приобретенных патологий сердечно-сосудистой системы.

Детально о коарктации аорты у плода и новорожденного читайте - этот порок сердца довольно хорошо лечится.

Лечение

При диагнозе «декстрокардия сердца», не осложненном сопутствующими болезнями и никаким образом не влияющем на общее состояние здоровья, лечения не требует.

Тактика лечения при наличии сопутствующих патологий направленная на их устранение и разрабатывается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. Нередко единственно возможным способом облегчения состояния и спасения жизни пациента является хирургическое вмешательство.

При подготовке к операции проводится консервативное лечение для стабилизации состояния пациента. В рамках поддерживающей терапии назначают:

• Диуретики;
• Гипотензивные препараты;
• Препараты, поддерживающие сердечную мышцу.

Практически всегда пациентам назначается длительное лечение антибиотиками и лекарственные средства из группы пробиотиков для профилактики нарушений микрофлоры кишечника.

Общая схема может быть дополнена другими лекарственными средствами в зависимости от особенностей течения заболевания.

Прогноз и профилактика

При отсутствии сопутствующих заболеваний угрозы для здоровья и жизни пациента нет . Наличие осложнений со стороны других внутренних органов повышает риск развития сердечной недостаточности, острых инфекционных заболеваний, мужского бесплодия, мальторации кишечника.

В тяжелых случаях, сопровождающихся множественными врожденными патологиями, смертность пациентов в течение первого года жизни может превышать 90% (синдром Патау).

Действенных мер профилактики декстрокардии нет . В силу вероятно наследственного характера аномалии, супружеским парам у которых есть доказанные случаи декстрокардии среди родственников следует особенно тщательно следить за своим здоровьем в период планирования беременности. К общим рекомендациям относится соблюдение принципов здорового образа жизни.