Доброкачественные опухоли радужки. Что такое лейомиома радужки: основные симптомы и лечение Где сделать операцию на лейомиома радужки глаза

Лейомиома радужки развивается из элементов зрачковых мышц, характеризуется крайне медленным ростом, может быть беспигментной и пигментной. Разнообразие окраски опухоли можно объяснить морфогенезом радужки. Дело в том, что зрачковые мышцы радужки формируются из наружного слоя пигментного эпителия иридоцилиарного зачатка. В эмбриогенезе клетки сфинктера радужки продуцируют меланин и миофибриллы, в постнатальном периоде способность вырабатывать меланин исчезает, дилататор же ее сохраняет. Этим можно объяснить появление беспигментных лейомиом, развивающихся из сфинктера, и пигментных лейомиом, формирующихся из элементов дилататора. Опухоль диагностируют преимущественно в третьем - четвертом десятилетиях жизни.

Беспигментная лейомиома радужки растет локально в виде желтовато-розового полупрозрачного проминирующего узла. Опухоль локализуется по краю зрачка или, реже, в прикорневой зоне (в области цилиарных крипт). Границы опухоли четкие, консистенция рыхлая, студенистая. На поверхности ее видны полупрозрачные выросты, в центре которых находятся сосудистые петли. Лейомиома, расположенная у края зрачка, приводит к вывороту пигментной каймы и изменению его формы. При локализации опухоли в зоне цилиарных крипт одним из первых симптомов является повышение внутриглазного давления, поэтому таким больным нередко ставят диагноз односторонней первичной глаукомы.

Пигментная лейомиома радужки имеет цвет от светло- до темно-коричневого. Форма опухоли может быть узловой, плоскостной или смешанной. Она чаще локализуется в цилиарном поясе радужки. Характерно изменение формы зрачка, его удлинение вследствие выворота пигментной каймы, направленной в сторону опухоли. Консистенция пигментной лейомиомы более плотная, чем беспигментной, поверхность бугристая, новообразованные сосуды не видны. Прорастание опухоли в угол передней камеры более чем на 1/3 ее окружности приводит к развитию вторичной внутриглазной гипертензии. Признаками прогрессирования опухоли принято считать изменения вокруг опухоли: сглаженность рельефа радужки и появление зоны распыления пигмента, пигментных дорожек, направляющихся в стороны от опухоли, сосудистого венчика в радужке; изменяется также форма зрачка. Прорастая в структуры угла передней камеры и цилиарное тело, опухоль выходит в заднюю камеру, вызывая смещение и помутнение хрусталика. Диагноз может быть установлен на основании результатов биомикро-, гонио-, диафаноскопии и иридоангиографии. Лечение хирургическое: опухоль удаляют вместе с окружающими здоровыми тканями (блокэксцизия). При удалении не более 1/3 окружности радужки целость ее может быть восстановлена путем наложения микрошвов. В результате восстановления целости радужки как диафрагмы значительно снижаются степень выраженности и частота хрусталикового астигматизма, уменьшаются световые аберрации. Прогноз для жизни благоприятный, для зрения зависит от исходной величины опухоли: чем меньше опухоль, тем больше вероятность сохранения нормального зрения.

Невус радужки

Цвет радужки и рисунок крипт у каждого человека генетически запрограммированы. Окраска ее практически у всех неоднородна: по поверхности радужки могут быть разбросаны участки гиперпигментации в виде мелких пятнышек - "веснушек". Истинные невусы относят к меланоцитарным опухолям, производным нервного гребешка. Их выявляют как у детей, так и у взрослых. Клинически невус радужки имеет вид более интенсивно пигментированного участка радужки. Цвет его варьирует от желтого до интенсивно-коричневого. Поверхность опухоли бархатистая, слегка неровная. Иногда невус слегка выступает над поверхностью радужки. Границы его четкие, рисунок радужки на поверхности невуса сглажен, в центральной части, где опухоль более плотная, рисунок отсутствует. Размеры невуса колеблются от участка пигментации размером 2-3 мм до крупных очагов, занимающих один квадрант поверхности радужки и более. При прогрессировании опухоль темнеет и увеличивается, вокруг нее появляются распыление не наблюдавшегося ранее пигмента и венчик расширенных сосудов, границы образования становятся менее четкими. Стационарные невусы должны находиться под наблюдением. При прогрессировании невуса показано его иссечение. Прогноз для жизни и зрения хороший.

Лейомиома радужки - это доброкачественное новообразование, развивающееся из миоцитов радужной оболочки. Непосредственно радужная оболочка является передним отделом сосудистой оболочки глаза и имеет 3 слоя:

Пограничный слой — представлен пигментными клетками; именно количество пигментных клеток определяет цвет радужки: чем их больше, тем темнее радужная оболочка.
Стромальный слой — в нем сосредоточены сосуды и нервные окончания радужки.
Мышечный слой, в котором расположены мышцы, расширяющие (дилататор) и сужающие (сфинктер) зрачок. По задней поверхности данный слой покрыт слоем клеток светочувствительной оболочки глаза.

Новообразования мышц радужки, т.е. лейомиомы, встречаются нечасто. Их источником могут служить как мышечные клетки дилататора, так и мышечные клетки сфинктера зрачка. Сама опухоль может развиваться в форме узла или же быть плоской, встречается и смешанный вариант. Цвет лейомиом может быть разнообразным, от едва розового до темно коричневого. Растет опухоль очень медленно, однако может прорастать в ткани глаза с выходом наружу. С током внутриглазной жидкости или при работе мышц радужной оболочки клетки лейомиомы могут распространяться внутрь глазного яблока: чаще в угол передней камеры или на поверхность радужки.

Симптомы

Чаще всего пациент сам замечает первые симптомы лейомиомы в виде изменения цвета радужки. Однако, как правило, это происходит не сразу, а уже при значительном размере опухоли. Если на поверхности опухоли расположено большое количество сосудов, периодически могут происходить кровоизлияния в переднюю камеру глаза — так называемые гифемы. Иногда такие обширные кровоизлияния могут быть причиной снижения остроты зрения или повышения внутриглазного давления.

Опухолевые клетки, распространяясь с током внутриглазной влаги, могут перекрывать пути ее оттока и стать причиной развития вторичной глаукомы. При достижении опухолью значительного размера она начинает плотно соприкасаться с хрусталиком, провоцируя его помутнение - катаракту. В тяжелых случаях при прорастании лейомиомы тканей глаза наружу наряду с повреждением тканей глаза возможно его полное разрушение.

Диагностика

Чтобы диагностировать лейомиому, необходим детальный осмотр под микроскопом, кроме того в обязательном порядке выполняется трансиллюминация, когда поток света проходит через глазное яблоко, а в зависимости от тени, которую отбрасывает опухоль определяют ее размеры.

Много дополнительной информации о размерах лейомиомы, о степени ее внедрения в ткани глаза дает ультразвуковое исследование. При выявлении пациентов с лейомиомой их обязательно осматривают спустя 3-6-8 месяцев, для того чтобы исключить злокачественную природу опухоли.

Лечение лейомиомы радужки

Лечение лейомиомы хирургическое. Операция выполняется исключительно при опухолях большого размера, высоком риске внедрения в ткани глаза или же при уже имеющемся прорастании. Объем хирургического вмешательства определяется размером опухоли и возникшими осложнениями.

Если же оперативное вмешательство не показано, пациент находится под обязательным наблюдением окулиста или офтальмоонколога и проходит осмотр 1 раз в год.

Клиники Москвы

Ниже приводим ТОП-3 офтальмологических клиник Москвы, где можно пройти лечение лейомиомы радужки.

Московская Глазная Клиника

Клиника доктора Шиловой Т.Ю.

МНТК имени С.Н. Федорова

Все глазные клиники Москвы >>>

Описание презентации Доброкачественные и злокачественные опухоли радужной оболочки и цилиарного по слайдам

Доброкачественные и злокачественные опухоли радужной оболочки и цилиарного тела выполнил: к/и Корниенко Л. А. Фильшина И. А. Иванова С. А.

КЛАССИФИКАЦИЯ доброкачественных опухолей: По тканевой принадлежности выделяют: — миогенные опухоли (лейомиома); — эпителиальные (эпителиома): — сосудистые (гемангиома); — меланоцитарные опухоли (невус, меланоцитома).

Аденома пигментного эпителия радужки является редкой доброкачественной опухолью в виде узла серо-черного цвета с бугристой поверхностью, чаще встречающейся на периферии радужки. Опухоль приводит к смещению радужки кпереди и истончению ее стромы, которая со временем атрофируется, обнажая опухоль, что хорошо видно при биомикроскопии.

Лейомиома является крайне редкой доброкачественной опухолью, возникающей из гладких мышц. Клинически сходна с беспигментной меланомой, но в отличие от нее не всегда локализуется в нижней половине радужки. Часто диагноз можно установить только гистологически. Выраженность клинических проявлений зависит от степени насыщенности опухоли пигментом. Беспигментная лейомиома представлена желтовато-розовым, полупрозрачным узлом рыхлой консистенции, но с чёткими границами. Пигментная лейомиома окрашена в светло-коричневый или темно-коричневый цвета. По характеру роста выделяют узловую, плоскостную и смешанные формы. Чаще локализованы в цилиарном поясе радужки.

Типичный невус - пигментированным, плоский или с легким выстоянием очаг, обычно размером менее 3 мм в диаметре. Располагается на поверхности радужки и может порой приводить к деформации зрачка и вывороту пигментной каймы. Веснушки мельче, чем невусы. Они бывают множественными и билатеральными, но никогда не нарушают архитектонику радужки.

Узелки Lisch - множественные, мелкие, билатеральные, меланоцитарные гамартомы, которые встречаются в возрасте старше 16 лет практически у всех пациентов с нейрофиброматозом I типа.

Гемангиома Врождённая опухоль. Может проявляться и в первые годы жизни ребенка и после 2 -3 -го десятилетий жизни. В радужке могут возникать капиллярные, кавернозные и рацемозные гемангиомы. Капиллярная гемангиома - опухоль новорождённых или детей первых лет жизни. На радужке представлена в виде переплетающихся малых сосудов тёмного цвета, врастающих в ткань радужки, занимая площадь от одного квадранта до половины поверхности радужки. В детском возрасте такие гемангиомы могут самостоятельно регрессировать. При прогрессировании процесса возможно развитие вторичной глаукомы. Кавернозная гемангиома в виде узла располагается чаще у зрачкового края, имеет коричневато-жёлтый или красный цвет. Проминенция опухоли может меняться в зависимости от степени заполнения её полостей кровью. Типичны транзиторные гифемы. Рацемозная гемангиома в радужке встречается очень редко в виде резко извитых, переплетающихся между собой сосудов, располагающихся и толще радужки и уходящих в угол передней камеры. Вторичная глаукома развивается рано.

КИСТЫ РАДУЖКИ ПЕРВИЧНЫЕ КИСТЫ РАДУЖКИ Эти кисты очень редки и возникают из пигментного эпителия или (реже) из стромы. В подавляющем большинстве стационарны и бессимптомны, особенно возникшие из пигментного эпителия. Эпителиальные кисты - односторонние, одиночные, темно-коричневого цвета, округлые, просвечивающиеся образования у зрачкового края, в средней зоне или у корня радужки. Порой киста может сместиться и свободно плавать в передней камере или стекловидном теле. В большинстве случаев они безопасны, лечение требуется крайне редко.

Стромольные кисты выявляют на первом году жизни. Одиночные, односторонние, с гладкой полупрозрачной передней стенкой и жидким содержимым. Многие годы киста может находиться в состоянии покоя, а затем внезапно увеличиться и привести к вторичной глаукоме, изменениям в роговице. При этом содержащийся уровень жидкости в кисте может имитировать псевдогипопион. Иногда киста может оторваться от радужки и плавать в передней камере или мигрировать в другое место. Встречаются случаи спонтанной регрессии кисты, но чаще проводят игольчатую аспирацию или хирургическое удаление.

Имплантационные кисты порождаются отложением эпителиальных клеток с поверхности конъюнктивы или роговицы в радужку после проникающего ранения ИЛИ операционной травмы, что может привести к следующим образованиям. Серозные кисты - прозрачные, заполнены жидкостью и могут быть связаны с местом ранения. Они обычно увеличиваются в размере, приводя к отеку роговицы, переднему увеиту и глаукоме. Ультразвуковая биомикроскопия позволяет уточнить локализацию и объем образования перед оперативным вмешательством.

Злокачественные опухоли радужной оболочки Меланома радужки Злокачественная меланоцитарная опухоль, растущая на поверхности радужки, чаще очень медленно, исходящая из стромы радужной оболочки. Может распространяться в угол передней камеры, передние отделы цилиарного тела.

Характеризуется пигментированным или беспигментным узлом размером <3 мм в диаметре и толщиной до 1 мм чаще в нижней половине радужки с ровной или неровной поверхностью. Выявляют поверхностную васкуляризацию опухоли, которую легче обнаружить у беспигментной, чем у интенсивно пигментированной опухоли, где сосуды не видны, а также деформацией зрачка, выворотом пигментной каймы, изредка встречается зонулярная катаракта. Признаки, связанные с эпителиоидно-клеточным компонентом, включают выраженную васкуляризацию, быстрый рост и неравномерную пигментацию.

ЛЕЧЕНИЕ — Наблюдение за подозрительными очагами заключается в регистрации данных биомикроскопии, гониоскопии и фоторегистрации. Наблюдение должно быть пожизненным, поскольку признаки роста могут появиться после длительного периода покоя. Первоначально обследование проводят через каждые 3 -6 мес, затем 6 -9 мес и далее 1 раз в год. — Иридэктомия показана при небольших опухолях с иридопластикой для снижения послеоперационной светобоязни. — Иридоциклэктомию проводят при опухолях, врастающих в угол передней камеры. — Лучевую терапию проводят с использованием аппликаторов (брахмтерапия) или наружного облучения радиочувствительных опухолей. — Энуклеация показана при диффузно растущих опухолях.

Метастаз Злокачественная, быстрорастущая опухоль в радужке, возникающая в результате гематогенного переноса опухолевых клеток из основного узла опухоли. Метастазы в радужку достигают чуть менее 10% от общего числа внутриглазных метастазов. До 47% метастазов в радужку у женщин представлен раком молочной железы, 25% у мужчин составляет рак лёгкого.

Метастазы в радужку редки, чаще их выявляют у больных с установленной метастатической болезнью. Они напоминают розовые или желтоватые, быстро растущие образования, которые могут сопровождаться передним увеитом или, что реже, гифемой. Могут также выявляться мелкие, множественные отложения.

При меланобластомах радужной оболочки. Пигментное новообразование радужной оболочки распространяется в угол и прикрывает его элементы

Классификация опухоли цилиарного тела: 1. Доброкачественные опухоли: Аденома Фукса Эпителиома Медуллоэпителиома 2. Злокачественные опухоли: Меланома Метастатические опухоли

Аденома Фукса, или доброкачественная эпителиома, встречается крайне редко и, как правило является предметом случайной находки. Опухоль развивается из беспигментного цилиарного эпителия, представлена округлым, светлым узелком, размеры которого не превышают 4 мм в диаметре.

Эпителиома развивается из пигментного цилиарного эпителия, встречается несколько чаще. Опухоль обнаружена в возрасте 15 -76 лет, чаще у женщин. У корня радужки или на склере у лимба расположено темное пятно, обращают внимание расширенные и извитые эписклеральные сосуды. Чаще опухоль врастает в радужку у корня, образуя узел интенсивно черного цвета, овальной формы. Края четко очерчены, поверхность ее бархатистая.

Медуллоэпителиома встречается редко. Относится к врожденным новообразованиям, диагностируется чаще в первые 4 года жизни ребенка, имеются сведения о появлении опухоли у взрослых. Растет медленно, местно может приобретать инвазивный рост, прорастая в склеру. Рост не редко сопровождается неоваскуляризацией радужки соответственно месту расположения опухоли или неоваскулярной глаукомой. Чаще в нижней половине цилиарном теле обнаруживают серые или розоватые опухолевые массы. Иногда кисты по поверхности опухоли маскируют сами опухолевые массы. Может развивать вторичная глаукома при росте опухоли в прикорневую зону радужки и угол передней камеры. У маленьких детей может развиться буфтальм. Иногда опухоль может приобретать агрессивное течение, разрушает глаз и распространяется в орбиту.

Меланома изолированная меланома цилиарного тела составляет менее 1% от всех меланом увеального тракта. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Опухоль растет медленно, может достигать больших размеров. Четко ограниченный, чаще темного цвета, округлой формы узел опухоли. Имеет смешанную локализацию: иридоцилиарную или цилиохориоидальную. Длительно протекают бессимптомно. Прорастая в УПК сопровождается проявлением складок радужки, расположенных концентрично опухоли, ложного иридодиализа. Меняется форма зрачка при прорастаний опухоли в дилататор зрачка. Край зрачка утолщается, зрачок не реагирует на свет.

Беспигментная меланома имеет розовый цвет, визуализируются собственные сосуды. В секторе локализации опухоли видны застойные, извитые эписклеральные сосуды. Меланома сопровождается неоваскуляризацией радужки и повышением ВГД. Опухоль может привести к вторичной глаукоме или к отслойке сетчатки.

Метастатические опухоли в цилиарное тело метастазируют практически все опухоли человека. Метастаз характеризуется теми же признаками, что и меланома. Опухоль имеет, желтовато-белый или розовый цвет, с более быстрым нарастанием симптомов. Чаще возникает вторичная глаукома и признаки переднего увеита. Метастатическое поражение радужки и цилиар- ного тела сопровождается в 80% случаев развитием Вторичной глаукомы или иридоциклитом с «сальн- ными» преципитатами.

Диагностика: Биомикроскопии Гониоскопии Микроциклоскопия Транссиллюминация УЗИ МРТ КТ

Лечение — Наблюдение за подозрительными очагами заключается в регистрации данных биомикроскопии, гониоскопии и фоторегистрации. Наблюдение должно быть пожизненным, поскольку признаки роста могут появиться после длительного периода покоя. Первоначально обследование проводят через каждые 3 -6 мес, затем 6 -9 мес и далее 1 раз в год. -При эпителиомах показано органосохранное лечение даже при прорастании опухоли в прилежащую склеру. В подобных случаях опухоль удаляют единым блоком с окружающими пораженными тканями. Мы в таких случаях образовавшийся дефект закрываем склеророговичным трансплантатом. При медуллоэпиталиоме учитывая рост опухоли, тенденцию к разрушению склеры и прорастанию в орбиту, целесообразно проводить энуклеацию. Прогноз для жизни благоприятный.

При локализованных меланомах цилиарного тела может быть использовано локальное удаление. Частичная ламеллярная склероувеоэктомия. Возможно лучевое лечение. При больших опухолях занимающих более 1/3 окружности цилиарного тела, сопровождающихся картиной неспецифического переднего увеита или повышением ВГД, показана только энуклеация. Лечение метастатических опухолей паллиативное. Возможно наружное облучение глаза. Энуклеация показана при симптомах болящей глаукомы.

20-09-2012, 05:26

Описание

Скрининг

КЛАССИФИКАЦИЯ

По тканевой принадлежности выделяют:

миогенные опухоли (лейомиома);
эпителиальные (эпителиома):
сосудистые (гемангиома);
меланоцитарные опухоли (невус, меланоцитома, ирис-невус-синдром),

Лейомиома

Развивается из элементов зрачковых мышц, характеризуется крайне торнадным ростом.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Выраженность клинических проявлений зависит от степени насыщенности опухоли пигментом. В связи с этим выделяют беспигментную и пигментную лейомиомы.

Беспигментная лейомиома представлена желтовато-розовым, полупрозрачным узлом рыхлой консистенции, но с чёткими границами (рис. 36-24).

На поверхности опухоли видны полупрозрачные выросты, в центре хорошо визуализируются сосудистые петли, которые иногда становятся источником рецидивирующих гифем. Может располагаться по зрачковому краю, в зоне круга Краузе, и прикорневой зоне (область цилиарных крипт). Первыми симптомами чаще всего бывают гифемы или повышение офтальмотонуса (при росте лейомиомы в зоне цилиарных крипт).

Пигментная лейомиома окрашена в светло-коричневый или темно-коричневый цвета. По характеру роста выделяют узловую, плоскостную и смешанные формы. Чаще локализованы в цилиарном поясе радужки. Характерно изменение формы зрачка: ею удлинение обусловлено выворотом пигментной каймы, направленной в сторону расположения опухоли (рис. 36-25).

Пигментная лейомиома по консистенции более плотная, поверхность её бугристая. Прорастанию опухоли в угол передней камеры более чем на 1/3 его окружности сопутствует вторичная внутриглазная гипертензия.

Признаки прогрессии опухоли:

ДИАГНОСТИКА

Диагноз лейомиомы устанавливают на основании данных биомикроскопии, гониоскопии и диафаноскопии. Иридоангиография имеет характерные для лейомиомы признаки - рисунок «зелёного листа».

Анамнез

Жалобы, как правило, отсутствуют.

Физикальное обследование

Проводят определение центрального и периферического зрения, биомикроскопию, гониоскопию, диафаноскопию, офтальмоскопию, исследование внутриглазного давления.

Инструментальные исследования

Информативны эхобиомикроскопия, иридоангиография.

Дифференциальная диагностика

Беспигментную лейомиому необходимо дифференцировать с мезодермальной дистрофией радужки, хронической неспецифической гранулёмой, саркоидозом, ювенильной ксантогранулёмой, метастазом, абсцессом. Пигментную лейомиому следует дифференцировать от прогрессирующего невуса, меланомы, кисты пигментного эпителия, инкапсулированного инородного тела.

Лечение

Хирургическое (локальное удаление опухоли с блоком окружающих здоровых тканей).

Цели лечения

Показания к госпитализации

Для хирургического лечения.

От 3-4 нед до 2 мес (в зависимости от объёма операции).

Дальнейшее ведение

Показано динамическое наблюдение офтальмолога.

ПРОГНОЗ

Для жизни прогноз благоприятный. Зрительный прогноз зависит от исходных размеров опухоли.

Эпителиома

Эпителиома (аденома пигментного эпителия) встречается редко.

Клиническая картина

Опухоль интенсивно чёрного цвета, растёт в виде отдельного узла с приподнятыми краями, локализуется преимущественно в цилиарном поясе радужки. В процессе роста опухоль смещает кпереди атрофичную строму радужки и прорастает её. По краям опухоли могут формироваться маленькие пигментные кисты. Рост опухоли медленный, после прорастания в заднюю камеру, опухоль компримирует хрусталик, вызывая его помутнение. Вторичная глаукома - результат прорастания опухоли в структуры угла передней камеры.

Диагностика

Анамнез

Анамнез заболевания обычно длительный. Тёмное пятно на рудужке больные замечают случайно.

Физикальное обследование

Определение центрального и периферического зрения, биомикроскопия, гониоскопия, диафаноскопия, офтальмоскопия. Исследование внутриглазного давления.

Дифференциальная диагностика

Необходимо проводить с пигментной лейомиомой, меланомой, метастазом, невусом, меланоцитомой, пигментной кистой, инородным телом.

ЛЕЧЕНИЕ

Показано хирургическое лечение (локальное удаление опухоли с блоком окружающих здоровых тканей).

Цели лечения

Сохранение глаза как функционирующего органа.

Показания к госпитализации

Для хирургического лечения.

Примерные сроки нетрудоспособности

Дальнейшее ведение

Наблюдение офтальмологом.

ПРОГНОЗ

Для жизни хороший, зрительный прогноз зависит от исходных размеров опухоли.

Медуллоэпителиома

Развивается из примитивного зародышевого эпителия. Обнаруживают у детей в 6 мес - 6 лет.