Синдром леннокса-гасто, симптомы, лечение. Спектр доброкачественных фокальных эпилепсий (Роландическая эпилепсия) Эпилепсия синдром псевдо леннокса

Эпилепсия представляет собой хроническое заболевание , характеризующееся повторными, преимущественно, непровоцируемыми приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов в сером веществе коры головного мозга.

Эпилепсия - одно из наиболее распространенных заболеваний в неврологии , особенно, в детском и подростковом возрасте. Заболеваемость (число случаев вновь диагностированной эпилепсии - повторных непровоцируемых приступов - за 1 год) составляет от 41 до 83 случаев на 100.000 детского населения, с максимумом среди детей первого года жизни - от 100 до 233 случаев на 100.000 . Распространенность («накопленная заболеваемость» - количество больных активной эпилепсией на данный момент на 1000 населения) эпилепсии в популяции высока и достигает от 5 до 8 случаев на 1000 среди детей до 15 лет, а в отдельных регионах до 1% . Исследования последних лет показали распространенность эпилепсии в Московской области - 2,4, в Ленинградской области - 3,0 на 1000 всего населения, а в Республике Саха (Якутия) - 5,5 на 1000 детского населения [Гузева В.И., 2007].

В настоящее время установлено, что эпилепсия не является единим заболеванием с различными приступами, а подразделяется на отдельные формы - эпилептические синдромы. Эпилептические синдромы характеризуются устойчивой взаимосвязью клинических, электрических и анатомических критериев; различаются по реакции на антиэпилептическую терапию и прогнозу. В связи с этим, в 1989 году была разработана Международная классификация эпилепсий, эпилептических синдромов и схожих заболеваний. Впервые в основу классификации был положен синдромологический принцип, а не подразделение на отдельные приступы. Данная классификация хорошо известна практическим врачам. Следует отметить, однако, что за прошедшие 18 лет, отчетливо видно несовершенство этой классификации. И в 2001 году Международная комиссия по классификации и терминологии выпустила проектновой классификации эпилептических приступов и эпилептических синдромов (Epilepsia. - 2001. - V. 42. - N 6. - P. 796-803 ). Данный проект пока не получил окончательного утверждения, но рекомендован в настоящее время для использования в клинической практике.

В последние десятилетия достигнут значительный прогресс в изучении, диагностике и лечении эпилепсии . Этот прогресс связан с изменением подходов к классификации эпилепсии и эпилептических приступов, с совершенствование методов диагностики эпилепсии (особенно, развитие видео-ЭЭГ мониторинга и высокоразрешающей МРТ), а также с появлением более десяти новых антиэпилептических препаратов, создание которых базировалось на принципах высокой эффективности и безопасности.

В связи с прогрессом в изучении и лечении эпилепсии, эпилепсия теперь отнесена в раздел излечимых (курабельных) заболеваний , и у большинства пациентов (65-70%) удается достигнуть прекращения приступа или значительного уменьшения их частоты, однако, около 30% составляют случаи эпилепсии, плохо поддающиеся терапии. Сохранение значительной доли резистентных к лечению эпилепсий требует дальнейшее изучение этого заболевания, совершенствование методов его диагностики и лечения.

Лечение пациента с эпилепсией - сложный и длительный процесс, основной принцип которого можно сформулировать как стремление к достижению максимальной эффективности (сведение эпилептических приступов к минимуму или их прекращение) и максимально хорошей переносимости терапии (минимум побочных эффектов ). Врачи должны знать о новейших достижениях в области эпилептологии, о современных подходах к диагностике и лечению эпилепсии. В этом случае можно достигнуть максимального эффекта в лечении пациента.

Однако очень многое в лечении эпилепсии зависит от эффективного сотрудничества врача и пациента и членов семьи пациента, от правильного выполнения врачебных назначений, соблюдения режима, положительного настроя на излечение.

Этот сайт создан как для врачей, так и для пациентов и их близких. Цель создания сайта - предоставление врачам наиболее полной информации по всем разделам эпилептологии, а также ознакомления пациентов и их близких с основами заболевания, принципами его лечения, требованиями к режиму для, проблемами, с которыми сталкивается пациент и члены его семьи и возможностями их решения, а также получение ответов на наиболее важные вопросы об эпилепсии .

С глубоким уважением, профессор, д.м.н., Руководитель клиники Института детской неврологии и эпилепсии имени Святителя Луки,

Константин Юрьевич Мухин

Отдельная форма эпилепсии детского возраста, характеризующаяся наличием полиморфных пароксизмов (миоклонических, атонических, тонических и абсансов) и задержкой нейро-психического развития. Может иметь криптогенный характер или выступать синдромом других патологических состояний (церебральных аномалий, генетических обменных заболеваний, перинатальной патологии). Синдром Леннокса-Гасто диагностируется по типичной вариативной картине эпиприступов и характерному паттерну электроэнцефалограммы. Дополнительно проводится МРТ и КТ головного мозга. Антиконвульсантная терапия синдрома малоэффективна, проводится поиск альтернативных методов лечения. Прогноз вариабельный, но в большинстве случаев неблагоприятный.

Общие сведения

Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) - вариант эпилепсии детского возраста, для которого характерно сочетание атонических, миоклонических, тонических эпиприступов и атипичных абсансов , медленный островолновой паттерн ЭЭГ. В 1950 г. СЛГ был выделен в качестве отдельного эпилептического синдрома, а в 1964-1966 гг. неврологическое сообщество признала его самостоятельной нозологической формой. Синдром Леннокса-Гасто по различным данным составляет от 3% до 10% всех случаев детской эпилепсии. Его распространенность колеблется в пределах 1-2,8 случаев на 10 тыс. Несколько чаще встречается у мальчиков. Типичный возраст начала заболевания от 2 до 5 лет, реже - 6-8 лет. Сегодня СЛГ является тяжелым заболеванием с прогрессирующим течением, эффективное лечение которого пока является предметом надежд многих специалистов в области детской неврологии и эпилептологии.

Причины синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто относится к заболеваниям, этиологические факторы которых пока точно не установлены. Известно, что во многих случаях синдром носит симптоматический характер и формируется на фоне генетической патологии, последствий различных неблагоприятных факторов, действующих в перинатальном периоде и на 1-ом году жизни. Однако в большинстве случаев морфологический субстрат заболевания остается не выявленным. К этиофакторам, способным спровоцировать развитие СЛГ, относят гипоксию плода , внутриутробные инфекции (краснуху , цитомегалию , герпес , токсоплазмоз), родовые травмы новорожденных (в первую очередь внутричерепные), недоношенность , асфиксию новорожденных , тяжелые инфекционные заболевания постнатального периода (менингит , энцефалит), аномалии развития головного мозга (гидроцефалию , кортикальную дисплазию , гипоплазию мозолистого тела и др.), метаболические нарушения с поражением ЦНС, отдельные генетические заболевания (например, туберозный склероз).

В 25-40% случаев синдром Леннокса-Гасто возникает у детей с отягощенным по эпилепсии семейным анамнезом. Кроме того, существует гипотеза об этиологической роли иммунных нарушений, в т. ч. возникающих вследствие вакцинации . Примерно в 30% случаев СЛГ является следствием эволюции синдрома Веста . Когда синдром Леннокса-Гасто манифестирует на фоне полного благополучия в здоровье ребенка и отсутствия в его анамнезе вышеперечисленных факторов, говорят о криптогенной (не имеющей вероятной причины) форме заболевания. Криптогенный вариант СЛГ встречается в 10-20% случаев и отличается более благоприятным течением.

Симптомы синдром Леннокса-Гасто

Симптоматический синдром Леннокса-Гасто, как правило, дебютирует на фоне уже имеющегося отставания в умственном и психическом развитии. При криптогенной форме развитие ребенка на момент манифестации синдрома соответствует норме. СЛГ отличается большой вариативностью приступов, их различной продолжительностью и частотой.

Атонические пароксизмы обусловлены кратковременной утратой мышечного тонуса. При их генерализованном характере происходит падение ребенка, т. н. «дроп-атака». Локальные пароксизмы могут иметь вид внезапного подгибания коленей, выпадения предметов из рук, кивков головой и т. п. Отличительной чертой атонических эпизодов при СЛГ является их молниеносность и кратковременность (до 5 сек.). Генерализованные атонические пароксизмы СЛГ требуют дифференцировки от приступов миоклонически-астатической эпилепсии, обмороков , ОНМК.

Миоклонические пароксизмы представляют собой локальные мышечные подергивания. Чаще охватывают мышцы-сгибатели проксимальных отделов рук, при распространении на нижние конечности происходит падение. Характеризуются симметричным серийным возникновением в обеих конечностях и стереотипностью. Нуждаются в дифференцировке с миоклониями при клещевом энцефалите и токсических поражениях ЦНС; миоклонусом неэпилептического характера, для которого типичны нерегулярные асимметричные миоклонии, возникающие в ответ на различные сенсорные раздражители (звук, свет, прикосновение) и не сопровождающиеся изменениями ЭЭГ.

Тонические пароксизмы СЛГ часто возникают в период сна и отличаются своей кратковременностью (средняя длительность 10 сек.). Сопровождаются отключением сознания. Могут иметь генерализованный характер или проявляться в виде тонического напряжения отдельных мышечных групп (заднешейных, спинных, мышц брюшного пресса, плечевого пояса и пр.). Тонические пароксизмы сопровождаются тахикардией , цианозом лица, слезотечением, апноэ, гиперсаливацией. Минимальные локальные пароксизмы тонического характера иногда с трудом можно отдифференцировать от зевоты или потягивания.

Атипичные абсансы связаны с частичным нарушением сознания. Проявляются временным «оцепенением», отсутствием любой двигательной активности. При малой продолжительности абсансы зачастую не распознаются окружающими ребенка людьми. При СЛГ абсансы могут сопровождаться мышечной гипотонией (атонические абсансы) и гипертонусом мышц спины (ретропульсивные абсансы). Чаще, чем другие виды эпилепсии, синдром Леннокса-Гасто сопровождается статусом абсансов - непрерывно следующими друг за другом абсансами. Такой бессудорожный эпистатус обычно возникает при пробуждении, может длиться несколько часов и дней.

Задержка психомоторного развития (ЗПР) отмечается почти во всех случаях СЛГ. Ее выраженность зависит от формы синдрома (криптогенная или симптоматическая), характера фоновой патологии ЦНС, тяжести и частоты эпилептических пароксизмов. Как правило, на первый план выходят проблемы с обучением владению новыми навыками и с усвоением новой информации. Зачастую наблюдается агрессивность, гиперактивность, эмоциональная нестабильность, характерные для аутизма особенности характера. Около 50% подростков, имеющих синдром Леннокса-Гасто, не владеют навыками самообслуживания. Еще 25% социально и эмоционально дезадаптированы по причине выраженной олигофрении . Особенности поведения и характера не дают возможность нормально адаптироваться в социуме даже тем пациентам, у которых олигофрения имеет легкую степень выраженности. Нормальная социальная адаптация наблюдается лишь в 15% случаев.

Диагностика синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто устанавливается на основании типичной клинической картины, состоящей из полиморфных эпиприступов и симптомов отставания нейро-психического развития. Учитывается также возраст начала пароксизмов и семейный эпилептический анамнез. Большую диагностическую роль играет электроэнцефалография . Межприступная (интериктальная) ЭЭГ в бодрствующем состоянии регистрирует плохую структурированность и замедленность основного ритма. ЭЭГ-паттерн имеет картину гипсаритмии с большим количеством спайков различной амплитуды. Наиболее высокие пики регистрируются в лобной области. ЭЭГ-паттерн в период приступов зависит от их формы.

Методы нейровизуализации (МРТ и КТ головного мозга) выявляют преимущественно неспецифичные патологические изменения: внутреннюю гидроцефалию, атрофию подкорковых областей и корковых структур преимущественно лобной зоны, гипоплазию лобных долей. Попытки проанализировать при помощи ПЭТ головного мозга степень утилизации глюкозы церебральными тканями дали противоречивые сведенья: в одних случаях были выявлены зоны гиперметаболизма, в других - гипометаболизма; у части пациентов метаболизм глюкозы был в пределах нормы.

По причине большой вариативности пароксизмов, синдром Леннокса-Гасто следует дифференцировать с целым рядом других форм эпилепсии, дебютирующих в детском возрасте: с миоклонической эпилепсией , доброкачественной роландической эпилепсией , синдромом Веста, детской абсансной эпилепсией , дисметаболической эпилепсией при болезни Гоше , Краббе, Ниманна-Пика и др.

Лечение синдрома Леннокса-Гасто

Терапия проводится противоэпилептическими средствами. Применяются вальпроевая к-та, этосуксимид, карбамазепин, ламотриджин и др. В большинстве случаев проводится комбинированное лечение одним из указанных фармпрепаратов и вальпроатом натрия. Однако до 90% случаев синдрома Леннокса-Гасто являются резистентными к антиконвульсантной терапии. В связи с этим основной целью лечения является уменьшение числа эпиприступов и улучшение качества жизни ребенка и его семьи в межпароксизмальный период.

Неврологами и эпилептологами ведется поиск новых способов терапии. Доказанной является положительная роль кетогенной диеты, заключающейся в резком ограничении употребления углеводов и повышении содержания жиров в пище. Рядом клиницистов отмечен положительный эффект лечения синдрома Леннокса-Гасто большими дозировками иммуноглобулина. Наблюдалась эффективность применения АКТГ и глюкокортикоидов. В случаях, когда синдром Леннокса-Гасто сопровождается частыми и тяжелыми эпипароксизмами с падением и угрозой травматизации ребенка, совместно с нейрохирургом может быть рассмотрен вопрос о проведении хирургической операции рассечения мозолистого тела - каллозотомии . Подобное вмешательство не избавляет пациентов от приступов, но существенно уменьшает их интенсивность.

К новым способам лечения относится имплантация стимулятора блуждающего нерва и RNS-стимулятора. В первом случае прибор устанавливается подкожно в область ключицы, а его электрод проводят к проходящему в шее блуждающему нерву. По данным проведенных в США и Европе исследований, в 60% случаев данное устройство позволяет снизить количество эпиприступов. Во втором случае прибор вшивается под кожу головы, а его электроды имплантируются в зону эпилептогенного очага. С их помощью, подобно ЭЭГ, устройство постоянно регистрирует электрическую активность мозга. При получении сигналов, свидетельствующих о начинающемся пароксизме, прибор генерирует ответные импульсы, обеспечивающие супрессию эпилептической активности.

Прогноз синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто имеет в основном неблагоприятный прогноз. До 10% случаев заканчивается гибелью детей в течение первого десятилетия жизни. Летальные исходы связаны преимущественно с тяжелой травматизацией во время эпиприступов с падением. Прогностически неблагоприятными критериями считаются: манифестация синдрома в более раннем возрасте, начало судорог на фоне ЗПР , предшествующий синдром Веста, высокая частота и интенсивность пароксизмов. Невозможность медикаментозного купирования эпиприступов приводит к прогрессирующей ЗПР. Практически у всех пациентов наблюдается выраженная в различной степени умственная отсталость, половина больных не способны к самообслуживанию.

Атипичная фокальная эпилепсия детского возраста (атипичная роландическая эпилепсия, псевдо-Леннокса синдром)

Этиология . Предположительно идиопатическая форма эпилепсии. В 5% случаев роландическая эпилепсия может трансформироваться в синдром псевдо-Леннокса (СПЛ). Данная форма эпилепсии признана большинством детских эпилептологов, но пока еще не введена ни в одну международную классификацию.

Диагностические критерии . Заболевание впервые было описано Aicardi & Chevrie в 1982 году. СПЛ дебютирует в дошкольном возрасте, преимущественно, от 1,5 до 6 лет. Для СПЛ характерен полиморфизм приступов:

фокальные моторные,
атонические (негативный миоклонус),
атипичные абсансы,
вторично - генерализованные тонико – клонические,
миоклонические (активный миоклонус),
эпилептический статус.

Основной вид приступов - короткие фокальные моторные в виде фаринго – оральных, гемифациальных или фацио - брахиальных пароксизмов с нарушением речи, гиперсаливацией, возникающие при засыпании или пробуждении. Этот тип приступов характерен для роландической эпилепсии и наблюдается обычно в дебюте заболевания. Далее частота приступов катастрофически нарастает; присоединяются атонические пароксизмы и атипичные абсансы. Фокальные атонические приступы (негативный миоклонус) проявляются в виде пассивных кивков, наклонов туловища, ступенчатых приседаний, и наконец, мгновенных падений без судорог. Частота данных приступов достигает нескольких десятков в сутки, нарастая в период после пробуждения пациентов. Вторично - генерализованные судорожные приступы (обычно ассоциированные со сном) и миоклонические пароксизмы (активный миоклонус) встречаются у 1/3 больных СПЛ.

При неадекватном лечении нередко возникает эпилептический статус атипичных абсансов или фаринго – оральных приступов со снижением двигательной (ступор) и психической активности, анартрией, гиперсаливацией, атоническими феноменами (кивки, наклоны). Статус чаще наступает в утреннее время (после пробуждения) и может продолжаться часами.

Неврологическое обследование нередко выявляет динамическую атаксию, интенционный тремор, дисметрию, брадикинезию, скандированную речь. Выраженность данных симптомов флюктуирует, нарастая в период учащения приступов. Во время активного периода заболевания у всех пациентов констатируются выраженные когнитивные и речевые расстройства, резко затрудняющие их обучение .

ЭЭГ при СПЛ характеризуется сочетанием региональной и диффузной эпилептиформной активности. Основной ЭЭГ паттерн – высокоамплитудная эпилептиформная активность острая – медленная волна (идентичная по морфологии доброкачественным эпилептиформным паттернам детства), возникающая, преимущественно, в передне - центральных отведениях и имеющая высокий индекс представленности. Характерно усиление эпилептиформной активности в медленном сне с появлением продолженной диффузной активности, возникающей в результате феномена вторичной билатеральной синхронизации. Результаты, полученные при нейровизуализации, неспецифичны. Возможно появление умеренной кортикальной и субкортикальной атрофии. Локальные нарушения, как правило, отсутствуют.

Дифференцировать СПЛ следует с роландической эпилепсией и эпилепсией с миоклонически – астатическими приступами. В дебюте СПЛ фокальные моторные приступы не отличаются от таковых при роландической эпилепсии, за исключением, возможно, более раннего начала (роландическая эпилепсия не дебютирует до 3-х летнего возраста). В последующем, для СПЛ характерен полиморфизм приступов, чего никогда не бывает при роландической эпилепсии. Кроме того, для роландической эпилепсии не характерны когнитивные нарушения и продолженная диффузная эпилептиформная активность в медленном сне. При синдроме Дозе преобладают миоклонические и миоклонически – астатические приступы падений, а при СПЛ – «чисто» атонические. Важное различие двух данных синдромов - отсутствие паттерна ДЭПД на ЭЭГ при синдроме Дозе.

Определение инвалидности при СПЛ следует проводить с осторожностью и решать индивидуально. Во время активного периода заболевания пациенты обычно не способны посещать массовую школу ввиду высокой частоты приступов и выраженных когнитивных нарушений. После 10 лет активность заболевания уменьшается, однако, у ряда больных когнитивные и речевые расстройства остаются, что существенно снижает их способность к обучению и социальную адаптацию.

Терапия . Стартовое лечение начинается с производных вальпроевой кислоты. Назначается конвульсофин в дозе 900-2000 мг/сут (30-70 мг/кг/сут) в 2-3 приема. Вальпроаты особенно эффективны при миоклонических, генерализованных судорожных приступах и атипичных абсансах.

Препарат второго выбора – топирамат . Топамакс назначается с постепенным увеличением дозы до 75-200 мг/сут (3-7 мг/кг/сут) в 2 приема. Он эффективен при фокальных моторных, генерализованных судорожных и атонических приступах. В единичных случаях высокие дозы препарата могут приводить к парадоксальному учащению приступов.

Препарат третьего выбора – леветирацетам . Кеппра назначается с постепенной титрацией дозы до 750-2500 мг/сут (30-60 мг/кг/сут) в 2 приема. Препарат эффективен при фокальных моторных, генерализованных судорожных и миоклонических приступах. Hoppen и соавт. (2003) показали высокую эффективность кеппры в средней дозе 50 мг/кг/сут у больных синдромом псевдо-Леннокса в комбинации с вальпроатами.

При неэффективности монотерапии следует переходить к комбинированному лечению. Оптимальные комбинации в лечении СПЛ: вальпроаты + сукцинимиды , вальпроаты + топирамат , вальпроаты + леветирацетам , а также указанные препараты в комбинации с бензодиазепинами . Присоединять суксилеп к базовым АЭП рекомендуется сразу после неэффективности монотерапии. Суксилеп назначается в дозе 500-1000 мг/сут (20-35 мг/кг/сут) в 3 приема. Такая комбинация особенно эффективна в отношении псевдогенерализованных приступов (атонические, миоклонические, атипичные абсансы) и продолженной диффузной эпилептиформной активности на ЭЭГ.

Следующая комбинация – вальпроаты, топирамат или леветирацетам + бензодиазепины. Назначается фризиум в дозе 10-30 мг/сут (0,5-1,0 мг/кг/сут) в 2-3 приема. Нередко добавление фризиума приводит к резкому урежению приступов и улучшению когнитивных функций. Однако обычно этот эффект кратковременный. Фризиум рекомендуется в период учащения приступов, а также при развитии эпилептического статуса фокальных моторных приступов или атипичных абсансов.

Применение препаратов карбамазепина и барбитуратов не рекомендуется ввиду возможности учащения приступов.

При отсутствии эффективности от АЭП назначаются стероидные гормоны (синактен - депо, преднизолон, метипред, дексаметазон). Синактен – депо назначается, начиная с 0,1 мг внутримышечно 1 раз в сутки с постепенным наращиванием по 0,1 мг 1 раз в 2-5 дней до дозы 1,0 мг в сутки. Продолжительность терапии - 1-2 мес. с постепенным снижением. Средняя доза преднизолона – 2 мг/кг/сут перорально однократно утром. Возможно применение дексаметазона по схеме: дексаметазон в дозе 2 мг/кг/сут перорально в течение 1 нед., затем 1 мг/кг/сут еще 2 нед., затем переход на альтернирующий метод терапии – 1 поддерживающая доза (например, 0,5 мг/кг/сут) раз в 2-3 дня в течение 3-6 мес.

Прогноз при СПЛ следует проводить с осторожностью. Во время активного периода заболевания приступы обычно резистентны к проводимой терапии. В связи с этим, необходимы высокие дозы препаратов, нередко с включением бензодиазепинов и гормонов. После 9-и летнего возраста частота приступов постепенно снижается; после 11 лет постепенно блокируется эпилептиформная активность; и к началу пубертатного периода пациенты достигают полной электро – клинической ремиссии [Мухин К.Ю. и соавт., 2001; Fejerman и соавт., 2000]. Выраженность когнитивных нарушений также уменьшается с возрастом. Однако у ряда больных когнитивные и речевые расстройства остаются, не смотря на прекращение приступов, что существенно снижает их способность к обучению и социальную адаптацию.

Криптогенная эпилепсия: причины, симптомы и признаки

Эпилепсия является тяжелым хроническим заболеванием нервной системы, которое требует длительного и часто пожизненного лечения. Эпилепсия может быть врожденной и приобретенной. В зависимости от этиологии, заболевание подразделяют на симптоматическое, идиопатическое и криптогенное. Криптогенная эпилепсия составляет 50-60% случаев. Данный вид патологии характеризуется тем, что причину заболевания установить точно нельзя. Современные диагностические методы не позволяют выявить фактор, который провоцирует судороги у больного. Поэтому криптогенная эпилепсия сложно поддается лечению. Необходимо тщательное наблюдение специалиста для составления результативной терапии.

В Юсуповской больнице лучшие неврологи Москвы успешно выполняют лечение криптогенной эпилепсии. Пациент проходит обследование в клинике неврологии, по результатам которого врачи подбирают наиболее оптимальную терапию, которая будет действенна в данном индивидуальном случае.

Криптогенная фокальная эпилепсия: причины и симптомы

Когда выяснить причину эпилепсии у человека не удается, то говорят о криптогенном виде заболевания. На сегодняшний день эпилепсия еще находится на стадии активного изучения. Эта болезнь очень многогранна и некоторые ее проявления пока необъяснимы. Криптогенная эпилепсия как диагноз устанавливается в большей половине случаев. Она также может быть предварительным или промежуточным диагнозом до установления реальной причины эпилептических приступов. Пациенты с криптогенной эпилепсией могут длительный период времени наблюдаться у невролога. Это необходимо для определения всех характеристик заболевания и составления правильной терапии.

Криптогенная эпилепсия клинически может проявляться фокальными (парциальными) или генерализованными приступами. Отличие этих видов эпилепсии заключается в том, что во время их возникновения заряд возбуждения из пораженного участка распространяется на различный объем тканей головного мозга. При генерализованном приступе в патологический процесс вовлекается весь головной мозг. А во время фокального пароксизма поражается определенный участок мозга.

Фокальные эпилептические приступы подразделяют на:

простые;
сложные;
с вторичной генерализацией.

Во время простых фокальных припадков не наблюдается нарушения сознания: человек понимает, что с ним происходит, и может реагировать на внешние раздражители (яркий свет, громкий звук, может ответить на вопрос). Во время сложного фокального приступа сознание нарушено и может полностью отсутствовать. После окончания приступа человек не помнит, что с ним происходило.

При криптогенной фокальной эпилепсии нередки моторные припадки, которые отличаются судорогами в определенной группе мышц (Джексоновские припадки). Судороги возникают в результате возникновения разряда в части моторной коры, отвечающей за работу той или иной мышцы. У больного может наблюдаться отведение глазных яблок, неестественный наклон головы и туловища, вращение туловищем вокруг своей оси. При поражении речевой зоны моторной коры возникают нарушения речи, остановка речи, повторение слогов или одного слова.

Для фокальной эпилепсии характерны приступы, которые сопровождаются слуховыми, зрительными или тактильными галлюцинациями (человек ощущает ползание мурашек, онемение части тела и др.).

Криптогенная фокальная эпилепсия у детей: признаки

Криптогенная эпилепсия у детей составляет 60-70% всех случаев заболевания. Она может дебютировать в различном возрасте: от раннего послеродового периода до юношества. Провоцирующими факторами развития эпилепсии у детей являются:

нарушения внутриутробного развития;
гипоксия плода;
обвитие пуповины;
сложные роды;
черепно-мозговые травмы и пр.

Наиболее часто криптогенная эпилепсия у детей проявляется синдромом Леннокса-Гасто и синдромом Веста. Эти состояния отличаются фокальными приступами и атипичными абсансами. Для криптогенной фокальной эпилепсии характерно отсутствие ауры (предвестника приступа). Ребенок может резко упасть, при этом находясь в сознании, или потерять его. Судороги могут не появиться во время эпилептического приступа.

Прогноз заболевания у ребенка будет зависеть от тяжести приступов, масштабов нарушений в головном мозге, особенностей развития. Для нормальной полноценной жизни ребенку подбирают препараты, которые он будет принимать регулярно, и исключают факторы, чаще всего провоцирующие приступы.

Криптогенная эпилепсия с генерализованными приступами

Для генерализованных приступов характерно патологическое возбуждение всего головного мозга. При генерализованных приступах наблюдается потеря сознания и массивные вегетативные проявления. Генерализованные приступы могут быть:

судорожные: у больного отмечается судорожное напряжение мускулатуры, мышечные спазмы, вздрагивания и подергивания, потеря сознания во время приступа и после него;
бессудорожные (типичный абсанс): больной замирает на месте, сознание отсутствует, отмечается расширение зрачков, закатывание глаз, побледнение кожных покровов, снижение мышечного тонуса, перебирание руками.

Криптогенная эпилепсия: лечение в Юсуповской больнице

В связи со сложностью заболевания, лечение криптогенной эпилепсии требует длительного времени. Пациенту необходимо подобрать такой курс терапии, который будет полностью исключать проявления заболевания или сводить к минимуму клинические проявления. Не исключено, что поддерживающая терапия будет назначаться пожизненно. Для получения оптимального плана терапии следует регулярно посещать невролога или пройти обследование в условиях стационара. В Юсуповской больнице пациент получает наиболее качественное лечение криптогенной эпилепсии. В клинике неврологии можно пройти полное обследование, которое позволит получить достоверные данные о состоянии больного и назначить максимально эффективную терапию.

В Юсуповской больнице с пациентами работают квалифицированные неврологи и эпилептологи: доктора и кандидаты медицинских наук, врачи высшей категории. Специалисты имеют большой опыт в лечении подобных заболеваний и постоянно повышают свою квалификацию, изучая новейшие клинические исследования и разработки методик терапии различных видов эпилепсии. Врачи обмениваются опытом с отечественными и зарубежными коллегами, занимаются научной деятельностью и составляют собственные новаторские методики лечения эпилепсии.

В Юсуповской больнице пациенты полностью излечиваются от криптогенной эпилепсии или ее проявления сводятся к минимуму. Курс лечения в Юсуповской больнице позволит улучшить состояние здоровья человека и жить полноценной жизнью.

Записаться на консультацию к неврологам и эпилептологам, пройти обследование, уточнить интересующую информацию можно по телефону Юсуповской больницы.

Роландическая эпилепсия: симптомы и лечение

Роландическая эпилепсия относится к идиопатическим формам данной патологии. Для этих видов эпилепсии характерно отсутствие заболеваний, которые являются причиной неврологического расстройства. Пик приходится на ранний период детства, а к 15 годам приступы в подавляющем большинстве случаев прекращаются. В основе заболевания находится генетическая предрасположенность и нарушения в созревании мозга. Особенностью является возникновение кратковременных приступов ночью. Для лечения этой формы патологии имеется ряд медикаментозных средств.

Роландическая (сильвиевая) эпилепсия, или языковый синдром является одной из самых распространенных форм детской эпилепсии (15-30% всех случаев). В медицине она имеет название доброкачественной эпилепсии детства с центрально-височными спайками. Термин «доброкачественная» означает в данном случае то, что у большинства детей припадки прекращаются в подростковом возрасте без каких-либо последствий.

Первые признаки заболевания появляются у детей 2-12 лет, с двумя пиками активности эпилепсии – в 3 и 9 лет. У мальчиков заболевание встречается в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Распространенность роландической эпилепсии составляет 10-20 случаев на 100 000 детей. Болезнь связана с роландической областью мозга, которая отвечает за движения.

Для этой формы эпилепсии характерны ночные припадки с периодичностью 1-2 раза в месяц. В более редких случаях (15% от общего числа) они происходят в дневное время. Приступы нечастые и непродолжительные, преимущественно появляются в первой половине ночи.

Ранее считалось, что при роландической эпилепсии отсутствуют интеллектуальные и нейропсихологические нарушения, но новые исследования показывают, что у четверти пациентов возникают проблемы в общении с родителями, обучении, часто у таких детей диагностируют синдром дефицита внимания. Впоследствии у взрослых это может проявляться в зрительных и речевых нарушениях. Поэтому необходимо лечить эту форму патологии. Также важна ранняя диагностика заболевания, так как в 7% случаев доброкачественная эпилепсия трансформируется в синдром псевдо-Леннокса, для которого характерна частота приступов, длящихся часами, выраженные нарушения когнитивных способностей и последующая инвалидизация больных. Высокий потенциальный риск перехода в эту форму эпилепсии наблюдается у детей до 7 лет.

Симптомами заболевания во время приступов являются:

судороги (подергивания) мимических мышц лица, губ, языка и глотки (в 50% случаев), реже наблюдаются судороги рук, половины и всего тела;
нарушение речи (у 40% больных);
ощущение удушья;
скрежетание зубов во сне, сжатие челюстей;
сохранение ясного сознания (в 60% случаев);
горловое «бульканье»;
ощущение покалывания во рту;
затрудненное глотание;
повышенное слюноотделение (у 30% пациентов), связанное с онемением рта;
ощущение страха и тревоги у ребенка;

Приступы чаще возникают в сонном состоянии во время засыпания (20%), пробуждения (35%) и ночью (20%), у трети больных судороги бывают как днем, так и ночью. Эпилептические припадки начинаются внезапно и длятся от нескольких секунд до нескольких минут (обычно не дольше 4 мин.).

Чаще всего судороги возникают в нижней губе с одной стороны и на той же руке. Если в момент приступа отсутствует сознание или он происходит во время глубокого сна, то ребенок не может вспомнить о происшедшем. У детей до 5 лет приступы проходят в более тяжелой форме с нарушением сознания, головокружениями, болью в животе и зрительными феноменами. После 5 лет частые приступы сопровождаются головной болью. Для атипичных форм роландической эпилепсии характерны раннее начало заболевания, вегетативные проявления (рвота и другие), задержка умственного развития ребенка.

Главной причиной является наследственная предрасположенность. Если у одного из родителей имелись аналогичные неврологические нарушения, то с большой вероятностью (до 60%) они передадутся ребенку. Факторами риска возникновения этой формы эпилепсии являются следующие:

внутриутробное нарушение созревания мозга;
неблагоприятное течение беременности у матери, гестозы;
травмы головы;
недостаток сна, неправильный режим дня;
нейроинфекции.

Существует также редкий вид роландической эпилепсии семейного характера, при котором наблюдаются нарушение речевой функции, трудности в координации и выполнении сложных движений, отставание в развитии. Причиной неврологических расстройств являются центро-темпоральные спайки, наблюдаемые на энцефалограмме.

Основным методом диагностики заболевания считается электроэнцефалография. Запись данных должна проводиться не менее получаса, с проведением пробы гипервентиляции (глубокого дыхания в течение нескольких минут) и фотостимуляцией вспышками по 10 секунд различной частоты. Гипервентиляционная проба обычно проводится у детей старше 2 лет, так как в младшем возрасте пациент не может выполнить требований проведения процедуры. Электроэнцефалография позволяет определить биоэлектрическую активность головного мозга и провести дифференцировку формы эпилепсии. Обязательно требуется проведение записи во время ночного сна, так как у трети детей изменения в энцефалограмме наблюдаются только в сонном состоянии.

Особенностями энцефалограммы головного мозга при роландической эпилепсии являются следующие:

наличие высоковольтных скачков в центральных и височных отделах, сопровождающихся низкими волнами;
у некоторых пациентов наблюдаются разряды в других областях или генерализованные;
скачки могут быть как односторонними, так и двусторонними, во сне они усиливаются;
при раннем начале болезни происходит усиление спайк-волн при закрытии глаз;
частота импульсов не меняется при гипервентиляционной пробе;
спайки имеют свойство исчезать и вновь появляться, менять конфигурацию при последующих энцефалографиях даже через короткий промежуток времени, поэтому при отсутствии характерной картины после одного исследования необходимо провести повторную запись.

ЭЭГ у больного роландической эпилепсией

Для людей с атипичной формой заболевания показано проведение магнитно-резонансной томографии. При неосложненном течении роландической эпилепсии отклонений на рентгенографическом снимке не наблюдается.

Для терапии заболевания применяют следующие противоэпилептические средства:

1. Препараты с содержанием вальпроевой кислоты: Конвульсофин, Конвулекс, Депакин. Эти лекарства эффективны, особенно при назначении в вечернее время, но оказывают и много побочных действий. Конвульсофин применяется в количестве 15-30 мг на кг массы тела в день, суточная доза делится на 3 приема.
2. Леветирацетам (Кеппра) назначается в дозировке 30-40 на кг массы тела в день, суточная доза делится на 2 приема.
3. Сультиам (Осполот) в количестве 5-10 на кг массы тела в сутки. Препарат отличается избирательной эффективностью в отношении доброкачественных эпилептиформных паттернов детства.
4. Финлепсин ретард, 15 мг на кг массы тела в сутки.
5. Топамакс в дозировке 3-5 мг на кг массы тела в сутки или Клобазам (Фризиум), 0,5 мг на кг массы тела в день используют в случае устойчивых приступов и непереносимости лекарств первых групп.
6. Окскарбазепин (Трилептал), 20 мг на кг массы тела в сутки.
7. При нарастании индекса эпиактивности применяют комплексное лечение вальпроатами и Суксилепом или вальпроатами и Фризиумом.
8. Карбамазепин (Тегретол, Финлепсин). Эти лекарства способны усиливать аномалии энцефалограммы и эпилептические приступы, поэтому их не рекомендуется использовать при лечении детей младше 8 лет.

Если заболевание проявило себя у человека в раннем возрасте (до 8 лет) или имеются когнитивные или поведенческие нарушения, то лечение должно быть длительным. Чаще всего стойкая ремиссия наступает после 2-4 лет от начала терапии. Признаков, которые являются причиной для прекращения приема противоэпилептических препаратов, не существует. Многие специалисты считают, что их отмена должна производиться не ранее, чем через 3 года со времени последнего приступа (при условии, что электроэнцефалограмма в норме).

20-30% пациентов имеют небольшое общее количество приступов – до 10. Прогноз исхода заболевания благоприятный, практически у всех детей припадки проходят к 15-16 годам. Родителям нужно следить за успеваемостью детей в школе, так как у небольшого количества пациентов возможны нарушения в обучаемости и речевые отклонения. После окончания лечения в течение 2-3 лет рекомендуется проводить контрольную энцефалограмму раз в год.

Синдром Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто - отдельная форма эпилепсии детского возраста, характеризующаяся наличием полиморфных пароксизмов (миоклонических, атонических, тонических и абсансов) и задержкой нейро-психического развития. Может иметь криптогенный характер или выступать синдромом других патологических состояний (церебральных аномалий, генетических обменных заболеваний, перинатальной патологии). Синдром Леннокса-Гасто диагностируется по типичной вариативной картине эпиприступов и характерному паттерну электроэнцефалограммы. Дополнительно проводится МРТ и КТ головного мозга. Антиконвульсантная терапия синдрома малоэффективна, проводится поиск альтернативных методов лечения. Прогноз вариабельный, но в большинстве случаев неблагоприятный.

Синдром Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) - вариант эпилепсии детского возраста, для которого характерно сочетание атонических, миоклонических, тонических эпиприступов и атипичных абсансов, медленный островолновой паттерн ЭЭГ. В 1950 г. СЛГ был выделен в качестве отдельного эпилептического синдрома, а в 1964-1966 гг. неврологическое сообщество признала его самостоятельной нозологической формой. Синдром Леннокса-Гасто по различным данным составляет от 3% до 10% всех случаев детской эпилепсии. Его распространенность колеблется в пределах 1-2,8 случаев на 10 тыс. Несколько чаще встречается у мальчиков. Типичный возраст начала заболевания от 2 до 5 лет, реже - 6-8 лет. Сегодня СЛГ является тяжелым заболеванием с прогрессирующим течением, эффективное лечение которого пока является предметом надежд многих специалистов в области детской неврологии и эпилептологии.

Причины синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто относится к заболеваниям, этиологические факторы которых пока точно не установлены. Известно, что во многих случаях синдром носит симптоматический характер и формируется на фоне генетической патологии, последствий различных неблагоприятных факторов, действующих в перинатальном периоде и на 1-ом году жизни. Однако в большинстве случаев морфологический субстрат заболевания остается не выявленным. К этиофакторам, способным спровоцировать развитие СЛГ, относят гипоксию плода, внутриутробные инфекции (краснуху, цитомегалию, герпес, токсоплазмоз), родовые травмы новорожденных (в первую очередь внутричерепные), недоношенность, асфиксию новорожденных, тяжелые инфекционные заболевания постнатального периода (менингит, энцефалит), аномалии развития головного мозга (гидроцефалию, кортикальную дисплазию, гипоплазию мозолистого тела и др.), метаболические нарушения с поражением ЦНС, отдельные генетические заболевания (например, туберозный склероз).

В 25-40% случаев синдром Леннокса-Гасто возникает у детей с отягощенным по эпилепсии семейным анамнезом. Кроме того, существует гипотеза об этиологической роли иммунных нарушений, в т. ч. возникающих вследствие вакцинации. Примерно в 30% случаев СЛГ является следствием эволюции синдрома Веста. Когда синдром Леннокса-Гасто манифестирует на фоне полного благополучия в здоровье ребенка и отсутствия в его анамнезе вышеперечисленных факторов, говорят о криптогенной (не имеющей вероятной причины) форме заболевания. Криптогенный вариант СЛГ встречается в 10-20% случаев и отличается более благоприятным течением.

Симптомы синдром Леннокса-Гасто

Тонические пароксизмы СЛГ часто возникают в период сна и отличаются своей кратковременностью (средняя длительность 10 сек.). Сопровождаются отключением сознания. Могут иметь генерализованный характер или проявляться в виде тонического напряжения отдельных мышечных групп (заднешейных, спинных, мышц брюшного пресса, плечевого пояса и пр.). Тонические пароксизмы сопровождаются тахикардией, цианозом лица, слезотечением, апноэ, гиперсаливацией. Минимальные локальные пароксизмы тонического характера иногда с трудом можно отдифференцировать от зевоты или потягивания.

Задержка психомоторного развития (ЗПР) отмечается почти во всех случаях СЛГ. Ее выраженность зависит от формы синдрома (криптогенная или симптоматическая), характера фоновой патологии ЦНС, тяжести и частоты эпилептических пароксизмов. Как правило, на первый план выходят проблемы с обучением владению новыми навыками и с усвоением новой информации. Зачастую наблюдается агрессивность, гиперактивность, эмоциональная нестабильность, характерные для аутизма особенности характера. Около 50% подростков, имеющих синдром Леннокса-Гасто, не владеют навыками самообслуживания. Еще 25% социально и эмоционально дезадаптированы по причине выраженной олигофрении. Особенности поведения и характера не дают возможность нормально адаптироваться в социуме даже тем пациентам, у которых олигофрения имеет легкую степень выраженности. Нормальная социальная адаптация наблюдается лишь в 15% случаев.

Диагностика синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто устанавливается на основании типичной клинической картины, состоящей из полиморфных эпиприступов и симптомов отставания нейро-психического развития. Учитывается также возраст начала пароксизмов и семейный эпилептический анамнез. Большую диагностическую роль играет электроэнцефалография. Межприступная (интериктальная) ЭЭГ в бодрствующем состоянии регистрирует плохую структурированность и замедленность основного ритма. ЭЭГ-паттерн имеет картину гипсаритмии с большим количеством спайков различной амплитуды. Наиболее высокие пики регистрируются в лобной области. ЭЭГ-паттерн в период приступов зависит от их формы.

По причине большой вариативности пароксизмов, синдром Леннокса-Гасто следует дифференцировать с целым рядом других форм эпилепсии, дебютирующих в детском возрасте: с миоклонической эпилепсией, доброкачественной роландической эпилепсией, синдромом Веста, детской абсансной эпилепсией, дисметаболической эпилепсией при болезни Гоше, Краббе, Ниманна-Пика и др.

Лечение синдрома Леннокса-Гасто

Неврологами и эпилептологами ведется поиск новых способов терапии. Доказанной является положительная роль кетогенной диеты, заключающейся в резком ограничении употребления углеводов и повышении содержания жиров в пище. Рядом клиницистов отмечен положительный эффект лечения синдрома Леннокса-Гасто большими дозировками иммуноглобулина. Наблюдалась эффективность применения АКТГ и глюкокортикоидов. В случаях, когда синдром Леннокса-Гасто сопровождается частыми и тяжелыми эпипароксизмами с падением и угрозой травматизации ребенка, совместно с нейрохирургом может быть рассмотрен вопрос о проведении хирургической операции рассечения мозолистого тела - каллозотомии. Подобное вмешательство не избавляет пациентов от приступов, но существенно уменьшает их интенсивность.

Прогноз синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто имеет в основном неблагоприятный прогноз. До 10% случаев заканчивается гибелью детей в течение первого десятилетия жизни. Летальные исходы связаны преимущественно с тяжелой травматизацией во время эпиприступов с падением. Прогностически неблагоприятными критериями считаются: манифестация синдрома в более раннем возрасте, начало судорог на фоне ЗПР, предшествующий синдром Веста, высокая частота и интенсивность пароксизмов. Невозможность медикаментозного купирования эпиприступов приводит к прогрессирующей ЗПР. Практически у всех пациентов наблюдается выраженная в различной степени умственная отсталость, половина больных не способны к самообслуживанию.

Синдром псевдо-Леннокса: опыт применения гормонотерапии

Полный текст статьи

Атипичная парциальная эпилепсия детского возраста, или синдром псевдо-Леннокса, является
заболеванием, ведущим к когнитивным, речевым, двигательным расстройствам, что ухудшает
адаптацию и усложняет терапию. Значительное число пациентов, страдающих данной формой
эпилепсии, резистентны к общепринятой медикаментозной терапии. Одним из методов лечения
синдрома псевдо-Леннокса является гормонотерапия, способствующая не только коррекции
эпилептических приступов, но и уменьшению регресса в развитии ребенка. В данной статье
описан клинический случай, демонстрирующий успешное применение гидрокортизона в
комплексном лечении синдрома псевдо-Леннокса у мальчика 5 лет. В работе подробно описана
применяемая схема терапии и отражена динамика клинического процесса. Результатом
проведенного лечения стало купирование статуса атипичных абсансов и уменьшение проявлений
оро-лингво-буккомоторной диспраксии.

1. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии

Синдром Леннокса-Гасто – это одна из форм генерализованной (распространенной) эпилепсии, проявляющаяся разнообразными приступами судорог, задержкой психомоторного развития и специфическими изменениями на электроэнцефалограмме (ЭЭГ). Данный синдром чаще носит симптоматический характер, т. е. является одним из признаков другого состояния – энцефалопатии.

Причинами повреждения головного мозга ребенка – а синдром Леннокса-Гасто впервые проявляет себя именно в детском возрасте – могут быть:

врожденные пороки развития;
перенесенные внутриутробно и в первые дни жизни инфекции;
травмы во время родов и другие.

К сожалению, иногда происхождение энцефалопатии так и не удается установить. Наличие в семье различных форм эпилепсии имеется в 2,5–40% случаев. Нередко в синдром Леннокса-Гасто эволюционирует другое тяжелое неврологическое нарушение – синдром Веста. Кроме того, родители могут отмечать отставание ребенка в развитии еще до того, как появятся первые судорожные припадки. Однако существуют и криптогенные формы заболевания (причина возникновения не ясна), когда у детей не выявляется каких-либо отклонений вплоть до первых проявлений синдрома – обычно в возрасте 3–5 лет.

Признаки

Основные проявления симптоматической и криптогенной форм синдрома Леннокса-Гасто можно представить в виде следующей таблицы:

Что же представляют собой указанные симптомы?

Миоклонические судороги – это кратковременные, серийные, мелкие подергивания мышц конечностей, туловища, лица. Их отличительными особенностями при синдроме Леннокса-Гасто являются двусторонний, симметричный характер с преимущественным вовлечением мышц рук, в основном расположенных в верхних отделах и отвечающих за сгибание. Если же судороги начались в нижних конечностях, то приступ будет сопровождаться внезапным падением ребенка. Такой тип судорог у детей встречается в 11–28% случаев.

Атипичные абсансы выглядят как внезапное кратковременное (5–30 с) замирание ребенка, его «оцепенение» и сопровождаются частичным нарушением сознания. Заметить такое поведение ребенка нередко бывает очень трудно, особенно если изменения сознания минимальны. При синдроме Леннокса-Гасто атипичные абсансы могут быть выявлены в 17–60% случаев.

Тонические судороги – это продолжительные мышечные сокращения, сопровождающиеся нарушением сознания. Для данного синдрома характерно как вовлечение в процесс отдельных групп мышц (шеи, спины, верхних конечностей), так и генерализованные судороги. В последнем случае у детей отмечается следующая поза: плечи отведены, предплечья полусогнуты, кулаки сжаты, ноги выпрямлены или находятся в положении тройного сгибания. При всех разновидностях тонических судорог выявляются нарушения со стороны вегетативной нервной системы: ускорение сердцебиения – тахикардия, временная остановка дыхания – апноэ, покраснение или, наоборот, синюшный оттенок лица, слюнотечение, слезотечение. Частота возникновения таких приступов – 17–92% случаев.

Атонические приступы непродолжительны (1–4 с) и представляют собой внезапное расслабление групп мышц, что проявляется падениями, киванием головой (клеванием носом), подгибанием коленей. Составляют 26–56% случаев.

Другим тяжелым проявлением синдрома Леннокса-Гасто является задержка развития. К сожалению, случаи сохранения нормальной интеллектуальной деятельности при данном заболевании крайне редки. Основные проблемы у детей связаны с замедлением или полным прекращением усвоения новой информации и формирования навыков. По некоторым данным, половина больных не владеют в полной мере навыками самообслуживания, а у четверти пациентов, достигших подросткового возраста, имеются проблемы социализации и в эмоциональной сфере.

Кроме интеллектуальных нарушений часто отмечаются аутистические наклонности характера, недостаток внимания и усидчивости, гиперактивность и частые изменения настроения, в том числе, склонность к агрессии, что нарушает адаптацию в социуме и негативно влияет на успеваемость в школе, даже при умеренном снижении интеллекта. На то, каким в итоге окажется уровень развития ребенка, оказывают влияние частота приступов, их тяжесть и проводимое лечение. При этом следует иметь в виду, что чем меньше возраст ребенка к моменту возникновения синдрома Леннокса-Гасто, тем более значительное снижение интеллекта можно ожидать.

Лечение синдрома Леннокса-Гасто

Даже при своевременно начатом лечении прогноз всегда очень серьезен. Основная проблема заключается в устойчивости данного состояния к терапии, особенно трудно поддаются коррекции тонические судороги. Безусловно, синдром Леннокса-Гасто нуждается в комплексном подходе к лечению, которое может осуществляться следующими методами:

Хирургическое. К ним относят операции, направленные на удаление органического субстрата болезни – туберозного склероза, опухоли. В определенных случаях эффективна каллозотомия (рассечение мозолистого тела). Применяется также стимуляция блуждающего нерва.
Медикаментозное. Основу медикаментозной терапии составляют противосудорожные препараты широкого спектра действия (вальпроаты, ламотриджин). Как правило, сначала лечение осуществляется в виде монотерапии, далее возможен переход на политерапию. При улучшении симптоматики добавляют препараты, эффективные в отношении конкретных типов судорог. Необходимо также применение в лечении средств, улучшающих метаболические процессы в головном мозге.
Кроме того, детям с синдромом Леннокса-Гасто оправдано назначение таких дополнительных методов лечения, как массаж, лечебная физкультура, занятия в бассейне.
Коррекция задержки развития совместно с психологом, логопедом, педагогами.

К сожалению, возможности современного лечения синдрома Леннокса-Гасто позволяют достичь стойкого улучшения лишь в 14% случаев и менее. До 10% детей умирают в первые 10 лет жизни. Разная степень нарушения интеллекта и поведения диагностируется почти в 100% случаев. Особое внимание следует уделять лечению приступов, сопровождающихся падениями и усиливающих тяжесть эпилептической энцефалопатии, как наиболее опасных для жизни детей и взрослых больных. С возрастом основные направления терапии синдрома Леннокса-Гасто остаются неизменны, однако, повышается необходимость приема средств, позволяющих уменьшить побочные эффекты (препараты, защищающие печень, систему кроветворения и другие).

Последствия

По мере взросления симптомы синдрома Леннокса-Гасто не только сохраняются, но при отсутствии эффективного лечения могут и прогрессировать. Для больных характерно стойкое снижение интеллекта вплоть до ограничения способности к самообслуживанию, периодически повторяющиеся судорожные приступы. Основная цель лечения – добиться стойкого улучшения состояния и повысить качество жизни пациентов в межприступный период. Ни в коем случае нельзя отказываться от лечения или необоснованно менять схему терапии, поскольку синдром Леннокса-Гасто при неблагоприятном течении способен эволюционировать в более тяжелые формы эпилепсии.

Cиндром Леннокса-Гасто (СЛГ) – это эпилептическая энцефалопатия присущая детям. Она характеризуется полиморфизмом приступов и определенными изменениями электроэнцефалограммы. Кроме того, данный синдром устойчив к терапии. Этот диагноз ставится 3-5% детей с эпилептическими приступами. Мальчики болеют чаще, чем девочки.

Патогенез

Чаще всего Синдром Леннокса-Гасто начинает развиваться у детей 2-8 лет. При этом выделяют фокус-группу из 4-6 летних детей. Иногда данное заболевание трансформируются из синдрома Веста, которое диагностируется у детей до года. В этом случае болезнь развивается по одному из двух вариантов:

инфантильные спазмы синдрома Веста плавно переходят в тонические приступы и, пропуская латентный период, трансформируются в ;
детские спазмы синдрома Веста проходят, наблюдается улучшение психомоторного развития ребенка. На ЭЭГ также заметно улучшение. Однако через некоторое время, отличное для каждого больного, возникают приступы неожиданных падений, атипичные абсансы. На ЭЭГ можно увидеть рост диффузионной пик-волновой активности.

Клиника

Синдром Леннокса-Гасто характеризуется тремя видами приступов:

пароксизмы падений (атонически- и миоклонически-астатические);
атипичные абсансы;
тонические приступы.

Чаще всего наблюдаются приступы неожиданных падений, которые возникают вследствие тонических, миоклонических или атонических (негативный миоклонус) пароксизмов. Некоторые больные в этот период могут находиться в сознания, тогда как у других сознание может отключиться лишь на миг. Судороги отсутствуют. Ребенок после падения сразу встает на ноги. Однако периодические приступы пароксизмов падений могут привести к тяжелым травмам и инвалидности больного.

Тонические приступы разделяют на аксиальные, проксимальные или тотальные; также встречаются симметричные, либо четко латерализованные. Во время приступов наблюдается неожиданное сгибание шеи и туловища. Руки обычно поднимаются наверх в состоянии полуфлексии или разгибания, также разгибаются ноги. Лицевая мускулатура во время приступа также сокращается, глазные яблоки совершают непроизвольные вращательные движения. Кроме того, наблюдается апноэ и гиперемия лица. Приступы могут быть как днем, так и ночью.

Для синдрома Лееннокса-Гасто также характерны и атипичные абсансы, которые отличаются многообразием проявления. При этом, сознание частично может сохраняться, также как и некоторая доля речевой и двигательной активности. Часто также встречается слюнотечение, гипомимия, миоклония рта и век и различные атонические феномены: рот приоткрыт, голова падает на грудь. Атипичным абсансам часто сопутствует понижение мышечного тонуса, что приводит к «обмяканию» тела. Начинается оно обычно с лицевых и шейных мышц.

У большей части больных с синдромом Леннкса-Гасто наблюдаются пирамидная недостаточность, координаторные нарушения и не тяжелое снижение интеллекта. Недостаток интеллекта во время симптоматических форм заметен еще в раннем возрасте, тогда как в криптогенной форме он развивается лишь после приступов.

Прогноз и лечение

Прогноз при синдроме Леннокса-Гасто тяжелый. Медикаментозный контроль обычно наблюдается лишь у 10-20% пациентов. Лечению легче поддаются больные с преимущественными миоклоническими приступами и без тяжелых патологий структуры мозга. Более сложно продвигается лечение болезни с частыми тоническими приступами и сильным снижением интеллекта.