Вторичная эпилепсия. Особенности у взрослого и у ребёнка

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Протоколы диагностики и лечения Министерства здравоохранения Республики Казахстан (2006, устар.)

Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы (G40.3)

Общая информация

Краткое описание

Генерализованная эпилепсия (ГЭ) - хроническое заболевание головного мозга, характеризующиеся повторными приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающими вследствие чрезмерных нейронных разрядов в обоих полушариях головного мозга.
ГЭ - является единым заболеванием, представляющим отдельные формы с электро-клиническими особенностями, подходом к лечению и прогнозом.

Код протокола: 01-009а "Генерализованная эпилепсия у детей, острый период"

Профиль: педиатрический

Этап: стационар

Цель этапа:

1. Уменьшение частоты приступов.

2. Достижение ремиссии.

Период протекания

Длительность лечения: 14 дней

Классификация

Согласно Международной классификации 1989 г. (Международная лига борьбы с эпилепсией) в основу генерализованной эпилепсии положена генерализованность эпилептической активности.

Внутри ГЭ выделяют формы: идиопатические, симптоматические и криптогенные.

Генерализованные виды эпилепсии и синдромы:

1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом) - МКБ-10: G40.3:
- доброкачественные семейные неонатальные судороги;
- доброкачественные идиопатические неонатальные судороги;
- доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
- детская абсансная эпилепсия - МКБ-10: G40.3;
- ювенильная абсансная эпилепсия;
- ювенильная миоклоническая эпилепсия;
- эпилепсия с приступами пробуждения;
- другие виды идиопатической генерализованной эпилепсии - МКБ-10: G40.4;
- эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами.

2. Криптогенные и (или) симптоматические (с возраст-зависимым дебютом) - МКБ-10: G40.5:
- синдром Веста (инфантильные спазмы);
- синдром Леннокса-Гасто;
- эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами;
- эпилепсия с миоклоническими абсансами.

3. Симптоматические:

3.1 Неспецифической этиологии:
- ранняя миоклоническая энцефалопатия;
- ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка-угнетение» на ЭЭГ;
- другие виды симптоматической генерализованной эпилепсии.

3.2 Специфические синдромы.

Факторы и группы риска

Перинатальная патология (гипоксически-ишемическая, травматическая энцефалопатия, внутриутробные инфекции, дисметаболические факторы);

Генетическая настроенность;

Врожденные пороки центральной нервной системы;

Инфекции ЦНС;

Патология сосудов головного мозга;

Опухоли головного мозга;

Травмы головного мозга.

Диагностика

Критерии диагностики:

Наличие судорог;

Характер приступов;

Семейная предрасположенность;

Возраст дебюта;

Данные ЭЭГ;

Длительность приступа;

Течение и прогноз.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Эхоэнцефалография.

2. Общий анализ крови.

3. Общий анализ мочи.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Компьютерная томография головного мозга.

2. Ядерно-магнитно-резонансная томография головного мозга.

3. Консультация детского офтальмолога.

4. Консультация инфекциониста.

5. Консультация нейрохирурга.

6. Анализ ликвора.

7. Биохимический анализ крови.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Первый врач, заставший эпилептический припадок, должен подробно его описать, включая признаки, которые предшествовали припадку и возникали после его окончания.
Больных необходимо направлять на полное неврологическое обследование для подтверждения диагноза и выяснения этиологии.

Лечение эпилепсии начинают только после установления точного диагноза. По мнению большинства специалистов, лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа.
Лечение эпилепсии должно осуществляться в зависимости от формы эпилепсии, а затем от характера приступов - с базового препарата для данной формы эпилепсии. Стартовая доза составляет примерно 1/4 от средней терапевтической. При хорошей переносимости препарата дозировка увеличивается примерно до 3/4 от средней терапевтической дозы в течение 2-3 недель.
При отсутствии или недостаточном эффекте доза повышается до средней терапевтической.
При отсутствии эффекта от терапевтической дозы в течение 1 месяца необходимо дальнейшее постепенное увеличение дозы до получения выраженного положительного эффекта или появления побочных эффектов.
При отсутствии терапевтического эффекта и появлении признаков интоксикации, препарат постепенно заменяется на другой.
При получении выраженного терапевтического эффекта и наличии побочных эффектов, необходимо оценить характер и степень выраженности последних, затем решить вопрос о продолжении лечения или замене препарата.
Замена барбитуратов и бензодиазепинов должна производиться постепенно в течение 2-4-х недель и более ввиду наличия выраженного синдрома отмены. Замена других антиэпилептических препаратов (АЭП) может быть осуществлена более быстро - за 1-2 недели. Оценка эффективности препарата может быть произведена лишь не ранее 1 месяца с момента начала его приема.

Противоэпилептические препараты, применяемые при генерализованных приступах судорог и ГЭ

Перечень основных медикаментов:
1. *Вальпроевая кислота 150 мг, 300 мг, 500 мг табл.
2. Клобазам 500 мг,1000 мг табл.
3. Гексамидин 200 табл.
4. Этосуксимид 150-300 мг табл.
5. *Клоназепам 25 мг, 100 мг табл.
6. Карбамазепины 50-150-300 мг табл.
7. *Ацетозоламид 50-100-200 мг табл.

Перечень дополнительных медикаментов:
1. *Дифенин 80 мг табл.
2. *Фенобарбитал 50 мг, 100 мг табл.
3. *Ламотриджин 25 мг, 50 мг табл.

Критерии перевода на следующий этап лечения - амбулаторный:

Урежение приступов;

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Наиболее известным и драматическим видом эпилептических приступов являются генерализованный судорожные припадки. Судорожный эпилептический приступ может быть первично- или вторично-генерализованным. Развитию генерализованного судорожного приступа может предшествовать определенные симптомы, которые носят название продрома, или предвестника. Это может быть общий дискомфорт, тревога, агрессия, головная боль, раздражительность и др. Предвестники возникают за несколько часов или дней до развития генерализованного судорожного приступа, но они могут и отсутствовать.

Вторично-генерализованному судорожному приступу предшествует наступление ауры (ощущение нереальности происходящего, дискомфорт в области желудка, зрительные или слуховые ощущения, ощущения несуществующих запахов, чаще неприятных и др.). Аура – это часть приступа, предшествующая потери сознания, которую больной помнит после окончания припадка. Аура обычно кратковременная, продолжается всего несколько секунд, но для больного значение ауры очень велико, некоторые больные успевают обезопасить себя – позвать на помощь, сесть на пол, остановить машину. Стереотипность (повторяемость) ауры от приступа к приступу позволяет врачу-эпилептологу в некоторых случаях определиться с локализацией (расположением) эпилептического очага.

При первично-генерализованных судорожных приступах ауры не бывает, эти приступы опасны своей внезапностью. Наиболее часто эти припарки развиваются в структуре идиопатической генерализованной эпилепсии, чаще утром после пробуждения, часто случаются припадки во сне. Приступ, как правило, начинается с громкого крика, наблюдается напряжение мышц всего тела, зубы стиснуты, губы плотно сжаты, возможен прикус языка. Наблюдается кратковременная остановка дыхания с последующим появлением цианоза (синюшность кожи). Далее развиваются ритмические подергивания мышц туловища и конечностей. Приступ обычно прекращается самопроизвольно через 1-5 минут. Очень важно уметь оказать адекватную помощь время припадка. Как правило, эта форма эпилепсии хорошо поддается лечению антиконвульсантами, которые назначает врач-эпилептолог , на фоне адекватного лечения удается добиться полной ремиссии припадков. Для назначения адекватного лечения данной формы эпилепсии очень важна информация, полученная при проведении ЭЭГ мониторинга сна. Во всех случаях, но, особенно, при подозрении на идиопатическую генерализованную эпилепсию запись продолжается в течение 10 минут после пробуждения пациента, именно в этот период наблюдается усиление эпилептиформной активности.

Среди прочих заболеваний нервной системы генерализованная входит в число наиболее распространенных диагнозов. Заболевание характеризуется стереотипными припадками, которые периодически повторяются. По частоте встречаемости на эпилепсию приходится до десяти процентов. Эпилептический припадок обусловлен возникновением в головном мозге патологических разрядов, они проявляются как временные нарушения мыслительных, вегетативных, чувствительных и двигательных функций. Хотя многие люди уверены, что эпилепсию невозможно вылечить, такое суждение медицина считает ошибочным. Применяя современные противоэпилептические препараты, удается полностью устранить приступы примерно у шестидесяти пяти процентов пациентов. Кроме того, еще у двадцати процентов острота приступов в значительной мере снижается.

Здесь основой лечения является ежедневная длительная терапия, к тому же требуются регулярные медицинские исследования и осмотры. Причины развития заболевания классифицированы, так как выделяется симптоматическая эпилепсия, идиопатическая, и криптогенная. При симптоматической обнаруживается структурный дефект мозга, это может быть опухоль, пороки развития, кровоизлияние, киста, и прочее. Идиопатическая эпилепсия подразумевает наследственную предрасположенность, в мозге не имеется структурных изменений. При криптогенной эпилепсии причина остается невыясненной, но врач в любом случае назначает лечение, которое обеспечивает желаемые результаты, и заболевание отступает. Главное в лечении эпилепсии – своевременность.

Эпилептические припадки могут варьировать от генерализованных судорог и до незначительных изменений, которые для окружающих едва заметны. Приступы бывают очаговыми, обусловленными появлением разряда электричества в участке коры головного мозга. Если оба полушария одновременно вовлечены в разряд, то это пример генерализованной эпилепсии. Очаговые приступы характерны своеобразными ощущениями, судорогами, онемением в определенных частях тела. Имеется в виду руки, ноги, лицо, или другие части тела. При этом проявление очаговых приступов в коротких галлюцинациях, они бывают обонятельные, вкусовые, слуховые. При таких приступах у пациента сохранено сознание, и человек способен описать, что он чувствует.

Генерализованную эпилепсию разделяют на бессудорожную и судорожную. Обычно окружающим особенно пугающей кажется генерализованная судорожная эпилепсия. В тонической фазе приступа наблюдается мышечное напряжение, дыхание кратковременно останавливается, нередко больной пронзительно кричит. В некоторых случаях во время приступа может быть прикушен язык. Клоническая фаза наблюдается примерно через пятнадцать секунд, происходит попеременное напряжение и расслабление мышц. Кроме того, клоническая
Безсудорожная генерализованная эпилепсия сопровождается приступами, называющимися абсансами. В основном, они наблюдаются у детей, могут быть в раннем юношеском возрасте. При этом ребенок неожиданно замирает, взгляд направлен в одну точку, он кажется отсутствующим. Иногда при этом происходит прикрывание глаз, незначительное закидывание головы, дрожание век. Длительность таких приступов до нескольких секунд, и порой их просто не замечают.фаза нередко завершается недержанием мочи. Прекращение судорог происходит произвольно, далее возникает постприступный период. Для него характерна сонливость, спутанность сознания, далее возникает головная боль, потом больной засыпает.

В настоящее время специалисты выделяют до сорока различных типов и форм эпилепсии, и в связи с этим для каждой формы врачи назначают отдельную лечебную схему. Поэтому врачу так важно, чтобы не только был поставлен диагноз, но и выявлена точно форма эпилепсии. В качестве основной диагностической методики в настоящее время применяется томография, магнитно-резонансная либо компьютерная. Кроме того, применяется запись ЭЭГ, не более пятнадцати минут, распространено в проведении массовых исследований. Большинство специалистов отмечают, что максимальной информативностью отличается ЭЭГ мониторинг, представляющую собой обычную электроэнцефалограмму, записанную длительное время, в некоторых случаях до двенадцати часов. Период бодрствования и сна включается в исследование.

Если женщина страдает , ей назначена противоэпилептическая терапия, и при этом пациентка планирует беременность, она должна сообщить врачу, пройти ряд дополнительных исследований, чтобы избежать осложнений. Не исключено, что благополучное течение беременности потребует смены терапии,. Врач подберет другие препараты, которые не навредят развитию плода. Может быть, лекарства не будут отменены, а будет изменена доза. Если есть возможность, следует обратиться к доктору, имеющему опыт ведения подобных беременностей. Кроме того, еще до наступления беременности пациентке необходимо побывать в медико-генетической консультации.

Как поступить, если вы обнаружили у себя признаки этого заболевания, или генерализованную эпилепсию диагностировали у ваших близких? Лечением должен заниматься врач-невролог. Если приступ возник впервые, у больного нарушено дыхание, или его длительность более пяти минут, вызывайте скорую. Кроме того, необходимо удалить все твердые предметы, если такие имеются близко от больного. Человека нужно положить на бок, под голову положить мягкий предмет, но он должен быть плоским. Во время приступа эпилептических больных не следует пытаться удерживать. Обратите внимание, когда начался приступ, так как необходимо установить его длительность. Выбор противоэпилептических препаратов производится с учетом формы заболевания, характера приступов. Следует помнить, что самостоятельное лечение не допускается, терапия должна быть назначена врачом!

Клиническое понятие, объединяющее все формы эпилепсии, основу которых составляют первично-генерализованные эпиприступы: абсансы, генерализованные миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. В большинстве случаев носит идиопатический характер. Основу диагностики составляет анализ клинических данных и результатов ЭЭГ. Дополнительно проводится МРТ или КТ головного мозга. Лечение генерализованной эпилепсии заключается в монотерапии антиконвульсантами (вольпроатами, топираматом, ламотриджином и др.), в редких случаях требуется проведение комбинированной терапии.

МКБ-10

G40.3 G40.4

Общие сведения

Генерализованная эпилепсия (ГЭ) - вид эпилепсии , при которой эпилептические пароксизмы сопровождаются клиническими и электроэнцефалографическими признаками первично-диффузного вовлечения церебральных тканей в процесс эпилептиформного возбуждения. Основу клинической картины этой формы эпилепсии составляют генерализованные эпиприступы: абсансы , миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. Вторично-генерализованные эпиприступы не относятся к генерализованной эпилепсии. Однако, с начала 21 века отдельные авторы стали ставить под сомнение точность деления на генерализованную и фокальную эпилепсию . Так, в 2005г. были опубликованы проведенные российскими эпилептологами исследования, которые свидетельствуют об очаговом начале атипичных абсансов, а в 2006г. появилось подробное описание так называемых «псевдогенерализованных пароксизмов».

Тем не менее, пока понятие «генерализованная эпилепсия» широко используется в практической неврологии . В зависимости от этиологии выделяют идиопатическую и симптоматическую ГЭ. Первая носит наследственный характер и занимает около трети всех случаев эпилепсии, вторая - вторичная, возникает на фоне органического поражения мозга, и встречается реже идиопатических форм.

Причины генерализованной эпилепсии

Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ) не имеет других причин, кроме генетической детерминированности. Ее основным патогенетическим фактором обычно является каналопатия, обуславливающая мембранную нестабильность нейронов, приводящую к диффузной эпилептиформной активности. Вероятность рождения ребенка с эпилепсией при наличии заболевания у одного из родителей не превышает 10%. Около 3% составляют моногенные формы ИГЭ (наследуемая по аутосомно-доминантному принципу лобная эпилепсия, доброкачественные семейные судороги новорожденных и пр.), при которых болезнь детерминирована дефектом в одном гене, и полигенные формы (например, юношеская миоклоническая эпилепсия , детская абсансная эпилепсия), обусловленные мутациями нескольких генов.

Этиофакторами возникновения симптоматической ГЭ могут выступать черепно-мозговые травмы , нейроинтоксикации, инфекционные заболевания (энцефалит , менингит), опухоли (глиомы головного мозга , лимфомы, множественные метастатические опухоли мозга), дисметаболические состояния (гипоксия, гипогликемия, липидоз, фенилкетонурия), лихорадка, наследственная патология (например, туберозный склероз). Симптоматическая генерализованная эпилепсия у детей может возникать вследствие перенесенной гипоксии плода , внутриутробной инфекции , родовой травмы новорожденного , аномалии развития головного мозга . Среди симптоматической эпилепсии большинство случаем приходится на фокальную форму, генерализованный вариант встречается достаточно редко.

Клиника генерализованной эпилепсии

Идиопатическая генерализованная эпилепсия манифестирует в детском и юношеском возрасте (в основном до 21 года). Она не сопровождается другими клиническими симптомами, кроме эпилептических пароксизмов первично-генерализованного характера. В неврологическом статусе в некоторых случаях наблюдается рассеянная симптоматика, крайне редко - очаговая. Когнитивные функции не нарушены; в отдельных случаях расстройства интеллектуальной сферы могут иметь преходящий характер, что иногда отражается на успеваемости школьников. Последние исследования показали присутствие легкого интеллектуального снижения у 3-10% пациентов с ИГЭ, возможность некоторых аффективно-личностных изменений.

Симптоматическая генерализованная эпилепсия возникает в любом возрастном промежутке на фоне основного заболевания, при наследственной патологии и врожденных пороках - чаще в раннем детском возрасте. Генерализованные эпиприступы составляют лишь часть ее клинической картины. В зависимости от основного заболевания присутствуют общемозговые и очаговые проявления. Зачастую развивается интеллектуальное снижение, у детей - олигофрения .

Виды генерализованных пароксизмов

Типичные абсансы - пароксизмы краткосрочной утраты сознания длительностью до 30 секунд. Клинически приступ выглядит как замирание пациента с отсутствующим взглядом. Возможен вегетативный компонент в виде гиперемии или бледности лица, гиперсаливации. Абсанс может сопровождаться бессознательными движениями: подергиванием отдельных мимических мышц, облизыванием губ, закатыванием глаз и т. п. При наличии такого двигательного компонента абсанс относится к категории сложных, при его отсутствии - к категории простых. Иктальная (в период эпиприступа) ЭЭГ регистрирует генерализованные пик-волновые комплексы, имеющие частоту 3 Гц. Типично падение частоты пиков с начала приступа (3-4 Гц) к его концу (2-2,5 Гц). Атипичные абсансы имеют несколько другой ЭЭГ-паттерн: нерегулярные пик волны, частота которых не превышает 2,5 Гц. Несмотря на диффузные ЭЭГ изменения, первично-генерализованный характер атипичных абсансов в настоящее время подвергается сомнению.

Генерализованные тонико-клонические приступы характеризуются сменой тонического напряжения всех мышечных групп (тоническая фаза) и прерывистых мышечных сокращений (клоническая фаза) на фоне полной утраты сознания. Во время пароксизма пациент падает, в начале в течение 30-40 с. идет тоническая фаза, затем - клоническая длительностью до 5 мин. В конце приступа происходит непроизвольное мочеиспускание, затем полное мышечное расслабление и пациент обычно засыпает. В ряде случаев отмечаются изолированные клонические либо тонические пароксизмы.

Генерализованные миоклонические приступы представляют собой диффузные быстрые асинхронные мышечные подергивания, обусловленные непроизвольным сокращением отдельных мышечных пучков. Могут затрагивать не все мышцы тела, но всегда носят симметричный характер. Зачастую подобные сокращения обуславливают непроизвольные движения в конечностях, вовлечение мышц ног приводит к падению. Сознание в период пароксизма бывает сохранным, иногда наблюдается оглушенность. Иктальная ЭЭГ регистрирует симметричные полипик-волновые комплексы частотой от 3 до 6 Гц.

Диагностика генерализованной эпилепсии

Диагностическую основу составляет оценка клинических и электроэнцефалографических данных. Для ИГЭ типичен нормальный основной ритм ЭЭГ , хотя возможно его некоторое замедление. При симптоматических формах основной ритм может быть изменен в зависимости от заболевания. В обоих случаях в межприступном промежутке на ЭЭГ регистрируются диффузная пикволновая активность, отличительными чертами которой являются первично-генерализованный характер, симметричность и билатеральная синхронность.

С целью исключения/выявления симптоматического характера эпилепсии в диагностике используется КТ или МРТ головного мозга . С их помощью удается визуализировать органическое поражение мозга. При подозрении на наличие первичного генетического заболевания показана консультация генетика, проводится генеалогическое исследование, возможна ДНК-диагностика. В случаях исключения органической патологии и наличия других заболеваний, при которых эпилепсия имеет вторичный характер, неврологом устанавливается диагноз идиопатической эпилепсии.

Дифференцировать ГЭ необходимо от фокальных и вторично-генерализованных форм, дроп-атак, соматогенных обмороков (при тяжелой аритмии , хронической патологии легких), гипогликемических состояний, психогенных пароксизмов (при истерическом неврозе , шизофрении), эпизодов транзиторной глобальной амнезии, сомнамбулизма .

Лечение и прогноз генерализованной эпилепсии

Выбор антиконвульсантной терапии зависит от вида эпилепсии. В большинстве случаев препаратами первой очереди выступают вальпроаты, топирамат, ламотриджин, этосуксимид, леветирацетам. Как правило, идиопатические варианты генерализованной эпилепсии хорошо поддаются терапии. Примерно у 75% пациентов монотерапия является достаточной. В случае резистентности используют комбинацию вальпроата и ламотриджина. Отдельные формы ИГЭ (например, детская абсанс эпилепсия, ИГЭ с изолированными генерализованными судорожными припадками) являются противопоказанием для назначения карбамазепина, фенобарбитала, окскарбазепина, вигабатрина.

В начале лечения проводится индивидуальный подбор антиконвульсанта и его дозы. После достижения полной ремиссии (отсутствия эпиприступов) на фоне приема препарата постепенное снижение дозировки осуществляется лишь спустя 3 года его постоянного приема при условии, что за этот период не было ни одного пароксизма. При симптоматической ГЭ параллельно с противоэпилептическими фармпрепаратами осуществляется, если это возможно, лечение основного заболевания.

Прогноз ГЭ во многом зависит от ее формы. Идиопатическая генерализованная эпилепсия не сопровождается задержкой психического развития и когнитивным снижением, имеет относительно благоприятный прогноз. Однако она часто рецидивирует на фоне уменьшения дозы или полной отмены антиконвульсанта. Исход симптоматической ГЭ тесно связан с течением основного заболевания. При аномалиях развития и невозможности эффективного лечения основного заболевания эпиприступы оказываются резистентными к проводимой терапии. В других случаях (при ЧМТ, энцефалите) генерализованная эпилепсия может выступать в качестве резидуального следствия перенесенного церебрального поражения.

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Нарушение функций органов и систем

Разделяют такие виды припадков:

• Эпилептические.
• Психогенные.
• Фебрильные.
• Нарколептические.
• Каталептические.
• Аноксические.
• Токсические.
• Метаболические.
• Тетанические.
• Тонические.
• Атонические.
• Клонические.
• Абсансы.
• Неклассифицируемые.

Эпилептические

Большая часть таких приступов входит в структуру эпилептоидных нарушений.

Малые генерализованные эпилептические припадки являются бессудорожными. Их называют абсансами.

Проявления абсанса: сознание отсутствует, все действия прерываются, взгляд пустой, зрачки расширены, гиперемия или бледность кожи лица. Простой абсанс может длиться не более нескольких секунд, даже сам больной может о нём не знать.

Сложные приступы зачастую отличаются более тяжёлыми клиническими проявлениями и во всех случаях сопровождаются изменениями сознания. Больные не всегда осознают происходящее; у них могут включаться сложные галлюцинации слухового или зрительного характера, сопровождающиеся явлениями дереализации или деперсонализации.

Явление деперсонализации характеризуется необычным восприятием ощущений своего тела. Больной даже затрудняется их толком описать. Дереализация проявляется ощущением неподвижности, тусклости окружающего мира. То, что до приступа было хорошо известным – кажется незнакомым, и наоборот. Пациенту может казаться, что всё, что с ним происходит – это сон.

Другим характерным проявлением сложных парциальных приступов являются автоматические стереотипные действия, которые формально являются целесообразными, но в данной обстановке они неуместны – больной бормочет, жестикулирует, ищет что-то руками. Как правило, пациент не помнит о выполненных автоматических действиях, или помнит их отрывочно. В более сложных случаях автоматизма больной может выполнить достаточно сложную поведенческую деятельность: например, приехать на общественном транспорте из дома на работу. Что интересно: он может напрочь не помнить данное событие.

Сложные вегетативные и висцеральные припадки характеризуются необычными и странными ощущениями в груди или в животе, которые сопровождаются рвотой или тошнотой , а также психическими феноменами (скачкой мыслей, страхом, насильственными воспоминаниями ). Такой приступ может походить на абсанс, но при проведении ЭЭГ отсутствуют характерные для абсанса изменения. Поэтому в клинической практике такие припадки иногда называют псевдоабсансами.

Психические пароксизмальные феномены, возникающие при эпилепсии, являются компонентами парциальных припадков, либо их единственным проявлением.

Эпилептический статус

При коматозном состоянии развивается фарингеальный дыхательный паралич , который заключается в выпадении глоточного рефлекса и как следствие этого – накоплении слюнной секреции в верхних дыхательных путях, что ухудшает дыхание вплоть до появления цианоза . Изменяется гемодинамика: количество ударов сердца достигает 180 в минуту, давление резко нарастает, возникает ишемия миокарда сердца. Происходит метаболический ацидоз из-за нарушения обменных процессов, нарушается внутриклеточное дыхание.

Лечебная тактика при эпилепсии

Данное заболевание является серьёзным стрессом для семьи пациента и для него самого. Человек начинает жить в страхе, ожидая каждый новый приступ, и впадает в депрессию . Некоторые виды деятельности невозможно осуществлять людям, больным эпилепсией. Качество жизни пациента ограничивается: он не может нарушать режим сна, пить алкоголь, водить машину.

Врач должен наладить продуктивный контакт с пациентом, убедить его в необходимости длительного систематического лечения, разъяснить, что даже единоразовый пропуск противоэпилептических препаратов может привести к сильному снижению эффективности терапии. После выписки из стационара пациент обязан принимать назначенные врачом препараты в течение трёх лет после последнего припадка.

При этом известно, что противоэпилептические препараты при длительном приёме негативно влияют на когнитивные функции: снижается внимание, ухудшаются память и темп мышления.

На выбор противоэпилептических препаратов влияет клиническая форма заболевания и представленный тип припадков. Механизм воздействия таких препаратов заключается в нормализации внутренних клеточных балансов и поляризации в клеточных мембранах эпилептических нейронов (недопущение втока в клетку Na+ или выхода из неё К+ ).

При абсансах эффективным является назначение заронтина и суксилепа , возможно в сочетании с вальпроатами .

При криптогенной или симптоматической эпилепсии, при которых возникают сложные и простые парциальные припадки, эффективными являются фенитоин , фенобарбитал , депакин , ламотриджин , карбамазепин .

При этом фенобарбитал оказывает выраженное угнетающее действие (у взрослых ), а у детей, наоборот, очень часто вызывает состояние гиперактивности. Фенитоин обладает узкой терапевтической широтой и нелинейной фармакокинетикой, является токсичным. Поэтому препаратами выбора большинство врачей считает карбамазепин и вальпроат . Последний также является эффективным при идиопатической эпилепсии с генерализованными припадками.

Токсические приступы требуют внутривенного введения сульфата магния для восстановления внутриклеточного баланса. При любых приступах в качестве дополнительного препарата показан диакарб . Этот препарат обладает высокой противоэпилептической активностью и проявляет дегидратационные свойства.

При эпилептическом статусе (самом тяжёлом состоянии эпилепсии ) применяют производные бензодиазепина : сибазон, нитразепам, реланиум , клоназепам , седуксен . Такие препараты как габапентин и вигабатрин не подвергаются метаболизации в печени , в связи с чем могут назначаться при заболеваниях печени. Вигабатрин показал отличную эффективность при лечении тяжёлой формы заболевания: синдрома Леннокса-Гасто .

Некоторые противоэпилептические препараты обладают свойствами медленного высвобождения, что позволяет обеспечить при однократном или двукратном приёме стабильную концентрацию лекарственных веществ в крови. То есть это даёт лучший эффект, и снижает токсичность препарата. К там средствам относятся депакин-хроно и тегретол .

Достаточно новые препараты, используемые в противоэпилептической терапии – это окскарбазепин (проявляет лучшую эффективность по сравнению с карбамазепином); клобазам .

Ламотриджин является средством выбора при атипичных абсансах и атонических припадках у детей. В последнее время доказана его действенность при первичных генерализованных судорожных приступах.

Очень трудно подобрать действенную и наименее токсичную терапию для тех пациентов, которые страдают заболеваниями печени.

Припадки неэпилептического характера

Катализатором приступов может являться:

• Повышение температуры тела.
• Вирусные инфекции .
• Полимиопатия.
• Гипогликемия.
• Рахит у детей.
• Воспалительные заболевания нервной системы.
• Полинейропатия.
• Резкое повышение внутричерепного давления .
• Резкая слабость.
• Вестибулярные симптомы.
• Отравление медикаментозными препаратами.
• Сильное обезвоживание при рвотах, диарее .

Фебрильные судорожные

У детей в этом возрасте часто встречаются температурные (фебрильные ) судороги. Резкое возникновение судорог связано с быстрым нарастанием температуры. Они проходят, не оставляя следа. Длительное лечение не требуется, только симптоматичное.

Если подобные судороги повторяются и возникают при субфебрильной, а не высокой температуре, то нужно выяснить их причину. Это же касается и тех судорожных припадков, которые рецидивируют без нарастания температуры тела.

Неэпилептические психогенные

Акцентуации – это чрезмерно выраженные черты характера, которые усиливаются во время стресса. Акцентуации находятся на границе между нормой и патологией.

Психогенные проявления могут до такой степени походить на эпилептические, что дифференцировать их от друга очень сложно. А это, в свою очередь, затрудняет выбор эффективного лечения.

Классические истерические припадки, развивающиеся из-за возникновения своеобразных психоэмоциональных реакций (больные люди мяукают или лают, рвут на себе волосы и т.д. ), встречается достаточно редко. При диагностике состояния врачи руководствуются совокупностью клинических признаков, которые, однако, не имеют 100% надёжности:

• Крики, стоны, прикус губы, раскачивание головой в разные стороны.
• Некоординированность, асинхронность, беспорядочность движений конечностей.
• Сопротивление при осмотре, при попытке разомкнуть веки – зажмуривание глаз.
• Развитие приступа на глазах у нескольких людей (демонстративность ).
• Слишком длительный приступ (более 15 минут ).

Последние данные, полученные в ходе психофизиологических исследований, говорят о том, что проблематика психогенных припадков гораздо более запутанная, поскольку эпиприпадки, возникающие из-за появления очага в полюсно-медиобазальном отделе лобной доли, полностью повторяют психогенные приступы.

Нарколептические

Частота появлений нарколептического приступа – несколько раз в сутки. Помимо сонливости, сопровождается блокадой мышц. Характер – хронический. Природа этого состояния – перенесённый в юном возрасте энцефалит , опухоли головного мозга, черепная травма. Этим недугом страдают больше молодые люди, чем люди преклонных лет. Синдром нарколепсии был описан достаточно давно – в 1880 году. Хотя в то время были описаны лишь внешние проявления приступа, а о его причинах могли только догадываться.

Каталептические

Такой приступ может возникать при шизофрении , нарколепсии, органических поражениях головного мозга, эмоциональных переживаниях.

Аноксические

У людей, страдающих вегето-сосудистой дистонией , часто возникают обмороки нейрогенного характера. Они провоцируются разными стрессовыми факторами: духотой, наплывом людей в тесном помещении, видом крови. Диагностическое различение эпилептических приступов вегетативно-висцеральной природы с нейрогенными обмороками является сложной задачей.

Токсические

Для отравления стрихнином характерны токсические припадки с клинической картиной в виде судорог и дрожания конечностей, тугоподвижности и боли в них.

Метаболические

Гипогликемические состояния характеризуются не только тем, что сахар в крови падает, но и тем, насколько быстро это происходит. Такие состояния возникают при инсуломах поджелудочной железы , а также при функциональном гиперинсулизме.

Метаболические судороги, являющиеся симптомом одноименных приступов, возникают как следствие различных состояний или заболеваний (обезвоживание, лихорадка, реже церебральные патологии и др. ). Чаще встречаются гипокальциемические и гипогликемические судороги.

Метаболические нарушения чаще сопровождаются тонико-клоническими, а также мультифокальными судорогами.

Метаболические нарушения нуждаются в незамедлительной коррекции и в установлении первопричины подобного состояния. Повлиять на возникновение метаболических припадков могут ацидоз, почечная недостаточность или другие нарушения. На то, что это именно метаболический судорожный синдром, указывают такие признаки как раннее появление, неэффективность антиконвульсантов, и постоянный прогресс заболевания.

Тетанические

Главным симптомом остро протекающего заболевания является тетанический приступ. Во время припадка нервная система подвергается сильному возбуждению и из-за этого возникают мышечные судороги. Локализация судорог отличается при разных формах тетании. У детей чаще случаются ларингоспазмы – судороги мышц гортани. У взрослых встречается опаснейшая форма тетанического приступа, при которой возникают судороги коронарных артерий и сердечной мышцы. Такие судороги могут привести к смерти из-за остановки сердца.

Иногда случаются судороги мускулатуры бронхов или желудка . Во время судорог желудка возникает неукротимая рвота. При судорожных спазмах сфинктера мочевого пузыря происходит нарушение мочеотделения. Судороги являются болезненными. Их длительность варьируется в пределах часа.

Тонические

Три разновидности тонических припадков:
1. Вовлекающие мускулатуру лица, туловища; вызывающие спазм дыхательных мышц.
2. Вовлекающие мышцы рук и ног.
3. Вовлекающие и туловищную мускулатуру, и мускулатуру конечностей.

Визуально отличить тонические судороги можно по «защитному» положению рук, которые как бы прикрывают сжатыми кулаками лицо от удара.

Подобные виды судорожных проявлений могут сопровождаться помутнением сознания. Зрачки перестают реагировать на свет, появляется тахикардия , повышается артериальное давление, глазные яблоки закатываются наверх.

Тонические и тонико-клонические приступы несут в себе угрозу травмы для больного или даже смерти (из-за присоединённых вегетативных нарушений; из-за острой надпочечниковой недостаточности; из-за остановки дыхания ).

Атонические

Атонические припадки характерны для ряда эпилептических синдромов.

Клонические

Если приступ длится пару минут, то сознание быстро восстанавливается. Но зачастую он длится дольше, и в таком случае не исключение помутнение сознания, а то и наступление коматозного состояния.

Абсансы

Для абсансов характерно то, что такие приступы могут повторяться десятки раз в сутки, а больной человек может даже не знать об этом.

При наступлении сложного абсанса клиническая картина дополняется элементарными кратковременными автоматизмами (перебирание руками, закатывание глаз, подергивания век ). При атоническом абсансе отсутствие мышечного тонуса приводит к падению тела. Снижение бодрости и усталость, недосыпание – всё это влияет на появление абсанса. Поэтому абсансы часто возникают вечером после целого дня бодрствования, утром сразу после сна; или после поглощения пищи, когда кровь отливает от головного мозга и приливает к органам пищеварения.

Неклассифицируемые

Ночные пароксизмы

В клинической практике до сих пор не решена проблема точной дифференциальной диагностики синдромов нарушения сна неэпилептического и эпилептического генеза. А без подобного дифференцирования крайне трудно подобрать адекватную тактику лечения.

Пароксизмальные расстройства разных генезов возникают в фазу медленного сна. Датчики, присоединённые к пациенту для считывания активности нервных импульсов, показывают специфические паттерны, которые характерны для этого состоянии.

Отдельные пароксизмы схожи между собой по полисомнографическим характеристикам, а также по клиническим проявлениям. Сознание при нахождении в этих состояниях может быть нарушено или сохранено. Замечено, что пароксизмы неэпилептической природы приносят пациентам больше страдания, чем эпилептические приступы.

Эпилептические приступы с судорожными проявлениями во сне часто встречаются именно у детей. Возникают они в связи с нарушением внутриутробного развития и с действием вредных факторов, влиявших на развитие младенца в первые месяцы жизни. У детей функционально ещё незрелая нервная система и головной мозг, из-за чего у них отмечается быстрая возбудимость ЦНС и склонность к обширным судорожным реакциям.

У детей является повышенной проницаемость сосудистых стенок, и это приводит к тому, что токсические или инфекционные факторы быстро вызывают мозговой отёк и судорожную реакцию.

Неэпилептические приступы могут переходить в эпилептические. Причин этому может быть множество и не все из них поддаются изучению. Диагноз эпилепсии детям ставят только в пять лет, при условии неотягощенной наследственности, хорошего здоровья родителей, нормального развития беременности у матери, нормальных неосложнённых родов .

Неэпилептические судорожные припадки, возникающие во время сна, могут иметь следующую этиологию: асфиксия новорождённого , врождённые дефекты развития, гемолитические заболевания новорождённого, сосудистые патологии, врождённые пороки сердца , опухоли головного мозга.

Что касается взрослых пациентов, то для диагностической дифференциации пароксизмальных нарушений сна разной природы применяется метод полисомнографии в сочетании с видеомониторингом во время сна. Благодаря полисомнографии регистрируются изменения на ЭЭГ во время и после приступа.
Другие методы: мобильная длительная ЭЭГ (телеметрия ), комбинация длительного ЭЭГ-мониторинга и кратковременной регистрации ЭЭГ.

В некоторых случаях для различения пароксизмальных нарушений разного генеза проводится назначение пробного антиконвульсантного лечения. Изучение ответной реакции больного (отсутствие изменений или купирование приступа ), даёт возможность судить о природе пароксизмального расстройства у больного.