Закладка кровеносной системы в эмбриогенезе у человека. Эмбриогенез нормального сердца

Сердце человека представляет собой мышечный орган, имеющий форму неправильного конуса и состоящий из 4-х камер: двух предсердий и двух желудочков . В начале 2-ой недели внутриутробного периода развития из зародышевой ткани мезенхимы в области шеи возникают 2 пузырька, сливающиеся в сердечную трубку, из слоев стенки которой вначале образуется однокамерное (3 неделя развития), затем двухкамерное (начало 4-ой недели развития) и в конце 5–ой недели четырехкамерное. Постепенно сердце передвигается в область грудной клетки. Располагается сердце между легкими, в средостении. Лежит асимметрично:1/3 его находится справа от срединной плоскости, 2/3-слева.
В зависимости от формы грудной клетки сердце может занимать вертикальное, косое и поперечное положение. Вертикальное - у худых, узкогрудых; поперечное – у лиц с широкой и короткой грудной клеткой и косое – при переходных формах грудной клетки. На сердце различают основание и верхушку. Основание обращено вверх. Назад и вправо, верхушка – вниз, вперед и влево.
Границы сердца на переднюю грудную клетку проецируются следующим образом: верхняя граница находится на уровне верхнего края хрящей 3-х ребер, правая выступает в виде выпуклой линии на 1-2 см за правый край грудины на уровне от 3-го до 5-го ребра, нижняя идет косо от 5-го правого ребра, левая – косо от места соединения 3-го левого реберного хряща с костной частью ребра к верхушке сердца. Верхушка сердца проецируется в 5-м левом межреберном промежутке на 1 см медиально от срединной ключичной линии.

Толщина стенки правого и левого желудочков, а также предсердий разная, это зависит от функций разных отделов. На схеме 1 показано сердце плода до(А) и после рождения(Б).

Схема 1. Камеры сердца и крупные сосуды. Схема кругов кровообращения.

Правое предсердие. В него впадают верхняя полая вена, нижняя полая вена, венечный синус, собирающий кровь от стенки сердца, а также небольшие вены сердца. В перегородке между правым и левым предсердиями находится овальная ямка. У плода в этом месте расположено овальное отверстие, через которое кровь из правого предсердия, минуя легкие, поступает в левое предсердие. Овальное отверстие закрывается в первый год жизни, однако у 1/3 случаев оно остается в течение всей жизни (одна из форм врожденного порока сердца).
Сокращение стенки сердца называется систолой, а расслабление – диастолой. При систоле правого предсердия кровь из него через правое предсердно-желудочковое отверстие поступает в правый желудочек. Это отверстие закрывается правым предсердно-желудочковым клапаном (трехстворчатым), который препятствует обратному току крови во время систолы желудочков (см. рис. 1).

Рисунок 1. Клапаны сердца.


Правый желудочек. Внутренняя поверхность правого желудочка имеет многочисленные перекладины и конусовидные выступы, которые называются сосочковыми мышцами. От верхушки сосочковых мышц к свободному краю трехстворчатого клапана тянутся сухожильные струны, препятствующие его вывертыванию в сторону предсердия при систоле желудочка (см. рис. 2). Из правого желудочка выходит легочной ствол, по которому к легким течет венозная кровь. Отверстие его при диастоле правого желудочка закрывается клапаном легочного ствола, состоящим из трех полулунных клапанов в виде кармашков. Этот клапан препятствует обратному току крови из легочного ствола в правый желудочек.

Рисунок 2. Строение миокарда. Сосочковые мышцы и хорды.

Левое предсердие. В него впадают четыре легочные вены, по которым течет артериальная кровь из легких. Левое предсердие, как и правое, имеет дополнительную полость – левое ушко, и сообщается с левым желудочком предсердно-желудочковым отверстием. Оно закрывается двустворчатым левым предсердно-желудочковым клапаном, который еще называется митральным.
Левый желудочек. Строение левого желудочка сходно со строением правого желудочка, в нем также имеются перекладины и сосочковые мышцы, от которых тянутся сухожильные струны к двустворчатому клапану. Из левого желудочка выходит аорта. Отверстие в нее закрывается клапаном аорты, имеющим такое же строение, как и клапан легочного ствола.
Стенка сердца состоит из 3-х слоев: внутреннего – эндокарда, среднего – миокарда и наружного – эпикарда . Эндокард – это тонкая оболочка, которая выстилает полость сердца. Она состоит из соединительной ткани, содержащей коллагеновые, эластические и гладкомышечные волокна, кровеносные сосуды и нервы. Со стороны полостей сердца эндокард покрыт эпителием.
Миокард – наиболее толстый слой стенки сердца, состоящий из поперечно-полосатой сердечной мышечной ткани. Толщина миокарда в предсердиях 2-3 мм, в правом желудочке –5-8 мм, в левом – 1-1,5см. Разница в толщине мышечного слоя полостей сердца объясняется характером выполняемой работы: предсердия проталкивают кровь лишь в желудочки, правый желудочек – в легкие, а левый – по всему телу.
Мускулатура предсердий обособлена от мускулатуры желудочков. Мышечные волокна, как предсердий, так и желудочков начинаются самостоятельно от фиброзных колец, окружающих предсердно-желудочковые отверстия. Фиброзные кольца являются как бы скелетом сердца. Мускулатура предсердий состоит из двух слоев: поверхностного, циркулярного, общего для обоих предсердий, и глубокого, продольного, не переходящего с одного предсердия на другое. Мускулатура желудочков состоит из 3-х слоев: наружного, среднего и внутреннего. Наружный продольный слой одного желудочка в области верхушки сердца переходит во внутренний продольный слой другого желудочка; между наружным и внутренним слоями располагается средний круговой (циркулярный) слой, отдельный для каждого желудочка.

Тема лекции Эмбриогенез сердечно-сосудистой системы и врожденные аномалии сердца и сосудов. Особенности кровообращения во внутриутробном периоде. Анатомо-физиологические особенности сердца и сосудов в детском возрасте. Перкуссия сердца. доц. Горишная И. Л.


План лекции 1. Особенности эмбриогенеза сердечно сосудистой системы. 2. Факторы риска и распространенность врожденных пороков сердца. 3. Классификация врожденных пороков сердца и сосудов. 4. Морфологические и гистологические особенности сердца. 5. Характеристика функций системы кровообращения. 6. Особенности морфологии и функционирования сердечно сосудистой системы в детском возрасте.


Актуальность: аппарат кровообращения постоянно изменяется как анатомически так и функционально; аппарат кровообращения постоянно изменяется как анатомически так и функционально; эти изменения в каждом периоде детства диктуются физиологической необходимостью и всегда обеспечивают адекватный кровоток как общий так и на органном уровне. эти изменения в каждом периоде детства диктуются физиологической необходимостью и всегда обеспечивают адекватный кровоток как общий так и на органном уровне.



Закладка сердца (конец 2-й недели внутриутробного развития) Закладка сердца (конец 2-й недели внутриутробного развития) Разделение сердца на правую и левую половины (конец третьей недели эмбрионального развития) образование предсердий и формирование овального окна Разделение сердца на правую и левую половины (конец третьей недели эмбрионального развития) образование предсердий и формирование овального окна Образование межжелудочковой перегородки (пятая неделя внутриутробного развития) Образование межжелудочковой перегородки (пятая неделя внутриутробного развития) Образование перегородки, которая разделяет луковицу на устье легочной артерии и аорты (четвертая неделя внутриутробного развития) Образование перегородки, которая разделяет луковицу на устье легочной артерии и аорты (четвертая неделя внутриутробного развития)


Формирование третьей перегородки, которая объединяет предсердие и венозный синус (4-5-я неделя) Формирование третьей перегородки, которая объединяет предсердие и венозный синус (4-5-я неделя) Образование внутреннего (трабекулярного) (3– 4-я неделя) и внешнего слоя миокарда (4–5-я неделя) Образование внутреннего (трабекулярного) (3– 4-я неделя) и внешнего слоя миокарда (4–5-я неделя) Формирование фиброзного кольца предсердно–желудочкового отверстия Формирование фиброзного кольца предсердно–желудочкового отверстия (2–й месяц в/у развития) (2–й месяц в/у развития)


Факторы, которые обладают тератогенным действием и вызывают врожденные пороки сердца и сосудов: - Лекарственные препараты (снотворные, противосудорожные, антагонисты фолиевой кислоты) - Алкоголь - Перенесенные во время беременности инфекционные заболевания (краснуха, цитомегаловирусная, КОКСАКИ – инфекция, герпес) - Ионизирующее излучение.


Статистические данные распространенности врожденных пороков сердца (ВПС) Частота ВПС (по данным ВОЗ) – 1 % среди всех новорожденных. Частота ВПС (по данным ВОЗ) – 1 % среди всех новорожденных. Распространеность ВПС – 30 % от числа врожденных пороков развития. Распространеность ВПС – 30 % от числа врожденных пороков развития. От ВПС умирают 5 – 6 детей на населения. От ВПС умирают 5 – 6 детей на населения. По данным Б.Я. Резника (1994) частота изолированных и системных ВПС составляет 3,7: или 1 случай на 270 новорожденных. По данным Б.Я. Резника (1994) частота изолированных и системных ВПС составляет 3,7: или 1 случай на 270 новорожденных. При ВПС с тяжелыми нарушениями гемодинамики 50 – 90 % новорожденных без хирургической коррекции умирают до 1 года, из них в первые 6 месяцев – до 80%. При ВПС с тяжелыми нарушениями гемодинамики 50 – 90 % новорожденных без хирургической коррекции умирают до 1 года, из них в первые 6 месяцев – до 80%.


Врожденные пороки сердца и сосудов Врожденные пороки сердца и сосудов 1. Аномалии расположения (в результате неправильной закладки сердца) – эктопии а) шейное – сердце в области шеи, на месте первичной закладки; б) торакальное – сердце на передней поверхности грудной клетки, не прикрытое или частично прикрытое кожей или перикардом; в) абдоминальное – сердце смещено в брюшную полость через отверстие в диафрагме.


2. Общий (единственный) желудочек (при отсутствии межжелудочковой перегородки) с образованием 3-х камерного сердца; Составляет 1 – 3 % всех случаев, у мальчиков в 2 – 4 раза чаще. Составляет 1 – 3 % всех случаев, у мальчиков в 2 – 4 раза чаще. 3. Общий артериальный ствол (не проходит раздел на аорту и легочную артерию); составляет 2 – 3 % всех врожденных пороков сердца.




4. Дефект межжелудочковой перегородки (при неполном ее заращении) составляет 15 – 31 % всех случаев. 5. Открытый артериальный (Боталов) проток; составляет 6.1 – 10,8 % всех врожденных пороков сердца. 6. Дефект межпредсердной перегородки (при незакрытом овальном окне); составляет до 20 % всех врожденных пороков сердца.








Стадии развития кровообращения плода: а) гистотрофный тип питания (первые две недели) – кровеносная система отсутствует; питательные вещества поступают из желточного мешка; б) период желточного кровообращения (с 3 недель до 2 месяцев внутриутробного развития); в) период плацентарного кровообращения (конец 2 –го – начало 3 месяца в/у развития) – кровь плода отделена от крови матери плацентарной мембраной.



Особенности кровообращения плода - насыщение крови кислородом совершается в плаценте, откуда она поступает по пупочной вене к печени плода и через венозный (Аранциев) проток впадает в полую вену; - малый круг кровообращения не функционирует, основное количество крови через открытый артериальный проток поступает в аорту;





Особенности кровообращения новорожденного: - перестают функционировать 6 основных структур: 4 (пупочная вена, венозный проток и две пупочные артерии), которые обеспечивали плацентарное кровообращение и 2 (овальное окно и артериальный проток), которые шунтировали кровь из малого круга кровообращения в аорту; - начинает функционировать малый круг кровообращения.


Морфологические особенности сердца 1. Относительно большая масса сердца (у новорожденного соответствует 0,8% массы тела взрослого – 0,4 %). 2. Особенности формы сердца обусловлены соотношением размеров его полостей. 3. Соотношение массы сердца к массе тела повышается неравномерно.


Закрывается Аранциев проток, совершается спазм и последующая облитерация артериального (Боталлового) протока; - относительно широкий просвет артерий и вен, одинаковый их калибр. 4. Наиболее интенсивный рост сердца на 1-м году жизни, в пре – и пубертатном периодах (10 – 14 лет).


5. Стенки сердца макроскопически не имеют четкой дифференциации, створки клапанов сформированы недостаточно, капиллярные (сосочковые) мышцы недоразвиты; сухожильные нитки капиллярных мышц в 2 раза короче, чем у взрослых. 6. В субэпикардиальном отделе мало жировой ткани, её количество заметно возрастает после 7 лет.




Соотношение правого и левого желудочков. К 1-му году составляет 1: 1,5 ; К 1-му году составляет 1: 1,5 ; К 5-ти годам – 1: 2; К 5-ти годам – 1: 2; К 14-ти годам – 1: 2,76. К 14-ти годам – 1: 2,76. Толщина стенки левого желудочка возрастает в 3 раза за период роста ребенка, правого – на 1/3.





Особенности сердечной мышцы новорожденных: а) мышечные волокна тонкие, расположены близко один к одному; б) имеют большое количество крупных ядер; в) слабо выражена интерстициальная, соединительная и эластическая ткани, хорошо развита сетка кровеносных сосудов; г) мягкие створки клапанов и эпикард.


Основные показатели, которые характеризируют функцию кровообращения. - частота сердечных сокращений (ЧСС) - биоэлектрические и звуковые явления в сердце - количество циркулирующей крови - артериальное и венозное давление - скорость кровообращения - ударный и минутный объёмы крови - периферическое сопротивление


Частота сердечных сокращений в зависимости от возраста Возраст ЧСС (в 1 мин.) Новорожденный 140 – месяцев 130 – год 120 – года года года лет 98 – – 7 лет 90 – – 12 лет 85 Старше 12 лет 70 – 75 У взрослых 60 – 75


Продолжительность сердечного цикла у детей разного возраста: У новорожденных – 0,40-0,50 с У новорожденных – 0,40-0,50 с в 10 лет – 0,70 с в 10 лет – 0,70 с у взрослых – 0,77-0,80 с у взрослых – 0,77-0,80 с Продолжительность диастолы желудочков: у детей грудного возраста – 0,23 с у детей грудного возраста – 0,23 с у взрослых - 0,48 с у взрослых - 0,48 с Физиологическое значение: большее наполнения кровью желудочков


Ударный объём крови (УОК) УОК – это количество крови, которое выталкивается при каждом сокращении сердца, характеризирует силу и эффективность сердечных сокращений. у новорожденных УОК = 2,5 мл у новорожденных УОК = 2,5 мл в 1 год – 10,2 мл в 1 год – 10,2 мл в 7 лет – 28,0 мл в 7 лет – 28,0 мл в 12 лет – 41,0 мл в 12 лет – 41,0 мл 13 – 16 лет – 59,0 мл 13 – 16 лет – 59,0 мл у взрослых – 60,0 – 80,0 мл у взрослых – 60,0 – 80,0 мл


МОК у детей разного возраста: у новорожденных – 340 мл у новорожденных – 340 мл в 1 год – 1250 мл в 1 год – 1250 мл в 7 лет – 1800 мл в 7 лет – 1800 мл в 12 лет – 2000 мл в 12 лет – 2000 мл в лет – 2370 мл в лет – 2370 мл у взрослых – мл у взрослых – мл


Относительный МОК у детей разного возраста: в 1 год – 120 мл/кг в 1 год – 120 мл/кг в 5 лет – 100 мл/кг в 5 лет – 100 мл/кг в 10 лет – 80 мл/кг в 10 лет – 80 мл/кг у взрослых – мл/кг у взрослых – мл/кг Время полного обращения крови у новорожденного 12 с, у взрослого –22 с Время полного обращения крови у новорожденного 12 с, у взрослого –22 с


Отличия сосудов ребенка и взрослого человека: Артерии относительно шире Артерии относительно шире Просвет артерий шире, чем вен Просвет артерий шире, чем вен Вены растут скорее, чем артерии Вены растут скорее, чем артерии В 16 лет просвет вен в 2 раза шире, чем просвет артерий В 16 лет просвет вен в 2 раза шире, чем просвет артерий Кровоносные сосуды новорожденных тонкостенные, в них недостаточно развиты мышечные и эластические волокна Кровоносные сосуды новорожденных тонкостенные, в них недостаточно развиты мышечные и эластические волокна


С возрастом происходит дифференциирование сосудистой стенки, увеличивается количество эластических и мышечных волокон С возрастом происходит дифференциирование сосудистой стенки, увеличивается количество эластических и мышечных волокон Развитие сосудов заканчивается до лет Развитие сосудов заканчивается до лет У детей хорошо развита капиллярная сетка У детей хорошо развита капиллярная сетка Капилляры кишечника, почек, кожи, легких относительно и абсолютно шире, чем у взрослых Капилляры кишечника, почек, кожи, легких относительно и абсолютно шире, чем у взрослых


Артериальное давление Систолическое у плода и новорожденного у плода и новорожденного 76 мм рт. ст. 76 мм рт. ст. до 1 года: до 1 года: 76+2 · n, где n– количество месяцев 76+2 · n, где n– количество месяцев жизни ребенка жизни ребенка после 1 года: после 1 года: 90+2 · n, где n – возраст ребенка в 90+2 · n, где n – возраст ребенка в годах годах


Диастолисческое АД 1 / / 3 систолического 1 / / 3 систолического Мах возрастное АД=100+2 · n, Мах возрастное АД=100+2 · n, где n – возраст ребенка в годах где n – возраст ребенка в годах






Методы исследования сердечно- сосудистой системы: 1. Опрос больного или его родственников; 1. Опрос больного или его родственников; 2. Объективное обследование; 2. Объективное обследование; 3. Вспомогательные лабораторно- инструментальные исследования; 3. Вспомогательные лабораторно- инструментальные исследования; 4. Хирургические диагностические вмешательства и биопсические исследования. 4. Хирургические диагностические вмешательства и биопсические исследования.












Лабораторные исследования Общий анализ крови Общий анализ крови Ревмопробы (С - реактивный белок, серомукоид, сиаловая кислота, антистрептолизиновий тест) Ревмопробы (С - реактивный белок, серомукоид, сиаловая кислота, антистрептолизиновий тест) Иммунологические исследования (Ig G), активности Т-супрессоров, наличие антител к гиалуронидазе, А-полисахариду Иммунологические исследования (Ig G), активности Т-супрессоров, наличие антител к гиалуронидазе, А-полисахариду Электролиты крови Электролиты крови


Верхушечный толчок определяется при общей пальпации участка сердца Свойства: Свойства: Локализация: у новорожденных и детей до 2-х летнего возраста -- в ІV межреберье слева, на 2 см наружу от левой середнеключичной линии,Локализация: у новорожденных и детей до 2-х летнего возраста -- в ІV межреберье слева, на 2 см наружу от левой середнеключичной линии, в лет -- в V межреберье слева, на 1 см наружу от левой середнеключичной линии.в лет -- в V межреберье слева, на 1 см наружу от левой середнеключичной линии. в лет - в V межреберье, на 0,5 - 1 см внутрь от левой середнеключичной линии.в лет - в V межреберье, на 0,5 - 1 см внутрь от левой середнеключичной линии. Верхушечный толчок Площадь у здоровых детей -- около 2 см², диаметр см; Площадь у здоровых детей -- около 2 см², диаметр см; Если площадь больше 2 см² - разлитой; Если площадь больше 2 см² - разлитой; Если площадь меньше 2 см ² - ограниченный. Если площадь меньше 2 см ² - ограниченный.


Причины смещения верхушечного толчка влево: Расширение и гипертрофия левого желудочка; Расширение и гипертрофия левого желудочка; Артериальная гипертензия. Артериальная гипертензия. Экстракардиальные факторы: Экстракардиальные факторы: Правосторонний экссудативный плеврит; Правосторонний экссудативный плеврит; Правосторонний гидро - или пневмоторакс Правосторонний гидро - или пневмоторакс












Пульсация участка сердца При увеличении размеров сердца При увеличении размеров сердца Усиленных сокращениях миокарда Усиленных сокращениях миокарда Врожденные и приобретенные недостатки сердца Врожденные и приобретенные недостатки сердца При большой поверхности прилегание к грудной клетке: эмфизема легких, опухоли средостения. При большой поверхности прилегание к грудной клетке: эмфизема легких, опухоли средостения.


Пульсация Шеи - ("танец каротид") - Выраженная пульсация сонных артерий при недостаточности клапанов аорты; Шеи - ("танец каротид") - Выраженная пульсация сонных артерий при недостаточности клапанов аорты; Пульсация яремных вен при недостаточности трехстворчатого клапана. Пульсация яремных вен при недостаточности трехстворчатого клапана.


Характеристики пульса: Синхронность; Синхронность; Частота; ритм; Частота; ритм; Напряжение; Напряжение; Наполнение; Наполнение; Размер (напряжение + наполнение) Размер (напряжение + наполнение) Форма Форма Скорость повышения и опускания пульсовой волны. Скорость повышения и опускания пульсовой волны.

Сердечно-сосудистая система человека представлена во всех отделах - от сердца до капилляров - слоистыми трубками. Такая структура, основы которой возникают уже на ранних этапах эмбрионального развития, сохраняется на всех и последующих этапах.

Первые кровеносные сосуды появляются вне тела эмбриона, в мезодерме стенки желточного пузыря (рисунок 2).

Рисунок 2 - Формирование первых кровеносных сосудов

Закладка их обнаруживается в виде скоплений клеточного материала внезародышевой мезодермы - так называемых кровяных островков. Клетки, находящиеся на периферии этих островков - ангио-бласты, активно митотически размножаются. Они уплощаются, устанавливают более тесные контакты друг с другом, образуя стенку сосуда. Так возникают первичные сосуды, представляющие собой тонкостенные трубочки, содержащие первичную кровь. На первых порах стенка новообразующихся сосудов не сплошная: на больших участках кровяные островки длительное время не имеют сосудистой стенки .

Несколько позже сходным образом возникают сосуды и в мезенхиме тела эмбриона. Отличия заключаются в том, что в кровяных островках вне тела эмбриона ангио - и гематогенные процессы идут параллельно, в теле же эмбриона мезенхима, как правило, образует свободные от крови эндотелиальные трубочки. Вскоре между возникшими таким образом эмбриональными и внеэмбриональными сосудами устанавливается сообщение. Только в этот момент внеэмбрионально образованная кровь поступает в тело эмбриона. Одновременно регистрируются и первые сокращения сердечной трубки. Тем самым начинается становление первого, желточного, круга кровообращения развивающегося зародыша.

Первые закладки сосудов в теле эмбриона отмечены в период формирования первой пары сомитов. Они представлены тяжами, состоящими из скоплений мезенхимных клеток, расположенных между мезодермой и энтодермой на уровне передней кишки. Эти тяжи образуют с каждой стороны два ряда: медиальный ("аортальная линия") и латеральный ("сердечная линия") .

Краниально эти закладки сливаются, образуя сетевидное "эндотелиальное сердце". Одновременно из мезенхимы по бокам тела зародыша между энтодермой и мезодермой образуются закладки пупочных вен. Далее отмечается преимущественное развитие сердца, обеих аорт и пупочных вен. Только после того, как эти главные магистрали желточного и хорионального (аллантоидного) кровообращения в основном сформируются (стадия 10 пар сомитов) начинается, собственно, развитие других сосудов тела эмбриона .

У человеческого зародыша кровообращение в желточном и аллантоидном кругах начинается практически одновременно у 17-сегментного эмбриона (начало сердцебиений). Желточное кровообращение существует у человека недолго, аллантоидное преобразуется в плацентарное и осуществляется вплоть до конца внутриутробного периода.

Описанный способ образования сосудов имеет место в основном в раннем эмбриогенезе. Сосуды, образующиеся позже, развиваются несколько иным путем. Со временем все большее распространение получает способ новообразования сосудов (сначала типа капилляров) путем почкования. Этот последний способ в постэмбриональном периоде становится единственным.

В эмбриогенезе человека сердце закладывается очень рано (рисунок 3), когда зародыш еще не обособлен от желточного пузыря и кишечная энтодерма одновременно представляет собой крышу последнего. В это время в кардиогенной зоне в шейной области, между энтодермой и висцеральными листками спланхнотомов слева и справа, скапливаются выселяющиеся из мезодермы клетки мезенхимы, образующие справа и слева клеточные тяжи. Эти тяжи вскоре превращаются в эндотелиальные трубки. Последние вместе с прилегающей к ним мезенхимой составляют закладку эндокарда .


Рисунок 3. - Схема продольного среза человеческого эмбриона на стадии 7 сомитов

Сразу же нужно отметить, что закладки эндокарда и сосудов в принципе тождественны. Отсюда вытекает и принципиальное сходство процессов гистогенеза и их результата - дефинитивных структур. Одновременно с образованием эндотелиальных трубок происходят процессы, приводящие к образованию остальных оболочек сердца - миокарда и эпикарда. Такие процессы разыгрываются в примыкающих к зачаткам эндокарда листках спланхноплевры.

Эти участки утолщаются и разрастаются, окружая зачаток эндокарда мешком, вдающимся в полость тела. Здесь содержатся как элементы, образующие в дальнейшем миокард, так и элементы, строящие эпикард. Все образование в связи с этим называют миоэпикардиальной мантией, или, чаще, миоэпикардиальной пластинкой .

Тем временем в области глотки происходит замыкание кишечной трубки. В связи с этим левый и правый зачатки эндокарда все более сближаются, пока не сливаются в единую трубку (рисунок 4)

Немного позже объединяются также левая и правая миоэпикардиальные пластинки. На первых порах миоэпикардиальная пластинка отделяется от эндокардиальной трубки широкой щелью, заполненной желеобразной субстанцией. Впоследствии происходит их сближение. Миоэпикардиальная пластинка накладывается непосредственно на закладку эндокарда сначала в области венозного синуса, затем предсердий и, наконец, желудочков. Только в тех местах, в которых впоследствии происходит образование клапанов, желеобразная субстанция сохраняется относительно долго .

А - В - поперечные разрезы зародышей на 3 последовательных стадиях формирования трубчатой закладки сердца; А - две парные закладки сердца; Б - их сближение; В - их слияние в одну непарную закладку: 1 - эктодерма; 2 - энтодерма; 3 - париетальный листок мезодермы; 4 - висцеральный листок; 5 - хорда; 6 - нервная пластинка; 7 - сомит; 8 - вторичная полость тела; 9 - эндотелиаль-ная закладка сердца (парная); 10 - нервная трубка; 11 - ганглиозные (нервные) валики; 12 - нисходящая аорта (парная); 13 - образующаяся головная кишка; 14 - головная кишка; 15 - спинная сердечная брыжейка; 16 - полость сердца; 17 - эпикард; 18 - миокард; 19 - эндокард; 20 - околосердечная сумка; 21 - перикардиальная полость; 22 - редуцирующаяся брюшная сердечная брыжейка. Г - Е - три стадии развития наружной формы сердца: 1 - артериальный проток (конус); 2 - колено артериального отдела; 3 - венозный отдел; 4 - венозный синус; 5 - ушковый канал; 6 - ушки сердца; 7 - правый желудочек; 8 - левый желудочек. Ж - разрез сердца зародыша на стадии формирования перегородок: 1 - левое предсердие; 2 - правое предсердие; 3 - левый желудочек; 4 - правый желудочек; 5, 6 - valvula venosa; 7 - перегородка предсердий; 8 - овальное отверстие; 9 - атриовентрикулярное отверстие; 10 - перегородка желудочков. Рисунок 4 - Развитие сердца (по Штралю, Гису и Борну)

Образовавшаяся непарная закладка сердца соединяется с дорсальной и вентральной стенками полости тела зародыша, соответственно дорсальной и вентральной брыжейками, которые в дальнейшем редуцируются (сначала редуцируется вентральная, а затем дорсальная), и сердце оказывается свободно лежащим, как бы подвешенным, на сосудах, во вторичной полости тела, в полости перикарда. Следует отметить, что наряду с широко распространенным представлением о единстве образования целомических полостей в отношении человека существует мнение о том, что образование полости перикарда происходит ранее формирования брюшной полости и независимо от нее путем слияния отдельных лакун, возникающих в мезодерме головного конца зародыша .

Первоначально сердце представляет собой прямую трубку, затем каудальное расширение сердечной трубки, принимающее венозные сосуды, образует венозный синус. Головной конец сердечной трубки сужен. В это время обнаруживается четкое метамерное строение сердечной трубки. Хорошо различаются метамеры, содержащие материал основных дефинитивных отделов сердца. Расположение их - обратное топографии соответствующих отделов окончательно сформированного сердца.

Показано, что в раннем трубчатом сердце эндокард представлен одним слоем рыхло расположенных эндотелиальных клеток, в цитоплазме которых обнаруживается значительное количество электронноплотных гранул. Миокард состоит из рыхло расположенных полигональных или веретеновидных миобластов, образующих слой толщиной в 2-3 клетки. Цитоплазма их богата водой, содержит большое количество гранулярного материала (предположительно РНК, гликоген), относительно небольшое количество равномерно распределенных митохондрий .

Одним из факторов, характеризующих ранние этапы развития сердца, является быстрый рост первичной сердечной трубки, увеличивающейся в длину быстрее, чем полость, в которой она расположена. Это обстоятельство является одной из причин того, что сердечная трубка, увеличиваясь в длину, образует ряд характерных изгибов, расширений. При этом венозный отдел смещается краниально и охватывает с боков артериальный конус, а артериальный отдел сильно разрастается и смещается каудально. В результате в развивающемся сердце эмбриона можно видеть контуры его основных дефинитивных отделов - предсердий и желудочков. Дальнейшие изменения приводят к образованию четырехкамерного сердца.


Правильное представление о клинике, диагностике, патофизиологии и хирургическом лечении врожденных пороков сердца и сосудов, возникающих в процессе внутриутробного развития, невозможно без изучения эмбриогенеза сердечно-сосудистой системы и его нарушении. Кроме нарушений развития сердечно-сосудистой системы эмбриона, изучаемых в рамках патологической эмбриологии, патогенез ряда врожденных пороков сердца (открытый боталлов проток и др.) обусловлен нарушениями ранних периодов постнатального развития.
Вопрос о причинах возникновения врожденных аномалий сердца и сосудов, об их этиологии остается до настоящего времени нерешенным,
Ряд накопленных фактов из области экспериментальной эмбриологии свидетельствует о том, что аномалии развития эмбриона могут наступать в результате изменений различных факторов внешней среды (механических, физических, химических). Известно, например, что образование двойного сердца можно вызвать давлением, направленным между парными зачатками сердца в период их срастания.
Действие факторов внешней среды на развитие эмбриона не может быть непосредственным у млекопитающих и человека. Воздействуя на материнский организм, внешние факторы только через.него могут оказать влияние на эмбриогенез, причем нарушения в развитии эмбриона не находятся в прямой зависимости от силы и глубины воздействия факторов внешней среды. Например, А. П. Дыбан отмечацт, что ряд тяжелых общих.заболеваний организма и интоксикаций может привести к ¦смерти матери и гибели плода, не вызывая уродств или пороков развития. В то же время некоторые инфекции, как, например, краснуха, не оставляя никаких последствий для матери, вызывают тяжелые пороки развития у эмбриона. Таким образом, ряд повреждающих агентов инфекции и интоксикаций, в том числе и некоторые токсикозы беремен-

кости (А. Ф. Грибовод), обладает, по-видимому, избирательным влиянием на развитие эмбриона - так называемым тератогенным действием (А. П. Дыбан). Надо полагать, что следствием такого действия является внутриутробный эндокардит, "обусловливающий возникновение ряда врожденных пороков сердца. Пороки развития, по мнению Грэесера и Гиса (Grosser and Giss), обусловлены так называемыми внутренними факторами яйца, т. е. наследственно предопределенными дефектами половых клеток (цит. по А. П. Дыбан). Молл (Moll) отрицает подобное мнение, считая, что пороки развития возникают из нормальных клеток под влиянием воздействий внешней среды. Однако известны случаи наследственности врожденных пороков, причем братья и сестры страдают одним и тем же пороком, и вместе с тем отмечены случаи, когда в семье оебенок страдает врожденным пороком сердца, в то. время gt;как другие дети здоровы.
Современные исследования, основанные на многочисленных фактах, свидетельствуют о том, что нельзя противопоставлять наследственные уродства и пороки развития вследствие внешних воздействий.
Под влиянием различных факторов наступают сдвиги метаболизма, которые приводят к отклонению, нарушению и остановке формообразовательных процессов, что и обусловливает появление различных уродств, в том числе и различных врожденных пороков сердца (А. П. Дыбан). Например, такие врожденные пороки сердца, как дефекты "межжелудочкевой и межпредсердной перегородок, общий артериальный ствол, атриовентрикулярный канал, а также сложные комбинированные аномалии типа триады, тетрады или пентады Фалло, являются именно следствием нарушения и задержки формообразовательных процессов на том или ином этапе эмбрионального развития. Сюда же можно отнести двух- и трехкамерное сердце. К аномалиям, возникающим в связи с нарушением формообразования в период постнатального развития, следует отнести открытый боталлов проток, незаращение овального окна и некоторые другие пороки.
Изложение патологической эмбриологии врожденных пороков целесообразно проводить соответственно" этапам нормального эмбриогенеза сердечно-сосудистой системы с указанием, на каком этапе фор мируется тот или иной порок (рис. 1).
В ранних стадиях эмбриогенеза в течение 3-й недели сердце образуется из парных мезодермальных закладок, которые, соединившись между собой, "превращаются в прямую двухстенную трубку, подвешенную в центре самой передней части целома. В дальнейшем первичная сердечная трубка увеличивается в длину значительно быстрее полости, в которой сердце расположено. Так как краниальный и каудальный кон цы сердечной трубки закреплены в организме соответственно корнями аорты и большими венами, то сердце в процессе своего роста делает S-образный иэгиб в сторону и сворачивается в своеобразную петлю. В этот период дифференцируются и основные отделы сердца (рис. 2).
Венозный синус расположен в каудальном конце сердечной трубки. В него впадают большие вены. За венозным синусом следует расширенная часть сердечной трубки - область предсердий. В дальнейшем венозный синус сдвигается вправо, теряя свое срединное положение. При последующем разделении предсердий он будет впадать в правое пред сердие. Изогнутая в виде петли часть сердечной трубки образует общий желудочек. Участок сердечной трубки, расположенный между первичными желудочком и предсердиеги, сравнительно узок; это - атриовентрикулярный канал. Краниальная часть сердечной трубки образует артериальный ствол, который соединяет желудочек с корнями вентральной
аорты. Место перехода артериального ствола в дугу аорты несколько расширено и носит название луковицы аорты.
В области отхождения артериального ствола от желудочка образуется характерное расширение, называемое конусом. В этот же пе-



А и Б: / - первая, пластинка; 2- глотка; 3- первая дуга аорты; 4 - амнион; 5 - эндокард желудочка; 6 - эпимиокард; 7 - перикардиальный целом; 8 - закладки предсердий; 9 - передний кишечный выхог.
В и Г: 1 - глотка; 2- первая дуга аорты; 3- атериальный ствол; 4 - желудочек; 5 - перикардиальный целом. В - 6 - предсердие; 7 - передние кишечные ворота; .Г - 6 - передние кишечные ворота; 7- желточные вены.
риод к концу 1-го месяца намечаются первые признаки разделения сердца на правую и левую половины. На верхушке (петли, образованной желудочком, намечается срединная борозда. Предсердия формируются в виде двух мешков’-выпячиваний, расположенных по бокам от средней линии и не разделенных между собой (Петтен) (рис. 3), Разделение сердца на:правую я левую половины в этот период еще не произошло. Оно формируется лишь в течение 2-го месяца развития, причем полное разделение потоков крови правого и левого сердца оканчивается, как известно, только в постнатальном периоде.

Разделение первичного предсердия на правую и левую половины осуществляется формированием так называемой первичной межпред- сердной перегородки (septum primum), которая образуется в виде полукруглой складки из дорсо-краниальной части стенки "предсердия и растет по "направлению к атриовентрикулярному "каналу. В этот же период происходит разделение первичного атриовентрикулярного канала на правую и левую половины, которое осуществляется слиянием эндо- кардиальных подушек -своеобразных утолщений, образовавшихся на дорсальной и вентральной стенках канала (рис. 4).

Рис. 2. Развивающееся сердце эмбрионов человека (по Крамеру). Различная длина эмбриона: А-2,08 мм; Б - 3 мм; В - 5.2 мм; Г - 6 мм;
Д - 8,8 мм.

Прогрессирующий рост первичной межпредсердной перегородки по- направлению к слившимся эндокардиальным подушкам приводит к тему, что правое.предсердие оказывается почти полностью отделенным от левого, между ними остается лишь небольшое сообщение, межпред- сердное отверстие (foramen primum или ostium primum), образованное вогнутым краем первичной перегородки и сросшимися эндокардиальны- ми подушками. К этому времени уже произошло смещение венозного синуса в правое предсердие. Дальнейшее развитие первичной перегородки приводит к полному закрытию первичною отверстия, но полного разобщения предсердий при этом не происходит, ибо одновременно в верхнем, краниальном отделе первичной перегородки образуется новое отверстие - вторичное.межпредсердное отверстие, - ostium secundum (рис. 5). Через него и продолжает осуществляться поступление крови из правого предсердия в левое, являющееся необходимым условием нормального.внутриутробного кровообращения плода. В этот же период образуется вторичная межпредсердная перегородка, которая растет также от краниального участка стенки правого предсердия, несколько правее первичной перегородки. Вторичная перегородка несплошная и

Рис, 3. Шесть стадий развития сердца (по Пэттену).
А: 1 - первая дуга аорты; 2 -дорсальный мезокардий; 3- желточнобрыжеечная вена.
?: 1 - вторая дуга аорты; 2 - артериальный ствол; 3- предсердие; 4 - общая кардинальная вена; 5 - пупочная вена; 6 - желточнобрыжеечная вена; 7 - дорсальный мезокардий; 8 - первая дуга аорты.
В: I - венозный синус; 2 - пупочная вена; 3 - общая кардинальная веиа;

  1. - предсердие; 5 - вторая дуга аорты.
Г: / - правая общая кардинальная вена; 2 - легочные вены: 3 - венозный оинус; 4 - иижняя полая вена; 5 - межжелудочковая бороздка; 6 -~ левое ушко; 7 - левая общая кардинальная вена; 8 - легочная артерия.
Д: 1 - правая общая кардинальная вена (верхняя полая веиа); 2 - легочная стерия; 3 - перикард; 4 - нижияя полая вена; 5 - правый желудочек;
  • межжелудочковая бороздка; 7 - новые протоки общей кардинальной вены; 8 - легочные вены.
Е: 1 - правые легочные вены; 2 - верхняя полая вена; 3 - конечная бороздка; 4 - венозный синус; 5 - перикард; 6 - полая сердечная вена; 7 - нижняя, полая вена; 8 - средняя сердечная вена; 9 - левый желудочек; (О - венечный синус - проксимальная часть общей кардинальной вены; И - большая вена сердца; 12 - косая вена левого предсердия; 13 - левая иижняя легочная вена; 14 - левая верхняя легочная вена.

растст в виде полумесяца, образуя своими краями овальное отверстие, так называемое fenestra ovalis.
Овальное отверстие не совпадает с вторичным отверстием в первичной перегородке, ‘последнее расположено выше у самой стенки предсердия. Нерезорбиро"вавшаяся часть первичной -перегородки прикрывает овальное "Отверстие в виде одностороннего клапана, допускающего дви-

/ г

  1. - первичная перегородка (septum primum); 2- левый атриовентрикулярный канал; 3 - межжелудочковая перегородка; f - эндокардиальная подушка атриовентрикулярного канала; 5 - межпредсердиое отверстие (ostium primum); 6 - венозные
заслонки (valvulae venosae); 7 - ложная перегородка (septum spr"fium).
жение крови только в одном -направлении: из драв ото «предсердия в ле- вое (рис. 6).
При нарушениях нормального хода развития первичной и вторичной межпредсердной перегородок и эндокардиальных подушек -могут образоваться разнообразные врожденные порски сердца. Так, неполное развитие "первичной перегородки, вследствие которого не произошло закрытия первичного отверстия в ней, приводит -к образованию дефекта межпредсердной перегородки типа ostium primum. Этому пороку может сопутствовать нарушение в развитии эндокардиальных подушек, при котором не произойдет их слияния. При этом образуется -сложный тяжелый комбинированной порок - общий атриовентрикулярный канал. Излишняя резорбция первичной перегородки в области овального окна приводит к образованию различных дефектов межпредсердной перегородки в этой области, размеры которых могут быть -очень большими при недоразвитии вторичной перегородки или небольшими, типа сита при различных -степенях резорбции участка первичной перегородки, прикрывающего овальное окно, как было уже отмечено, в виде клапана.
При наличии нормально развитой первичной перегородки и нарушениях в развитии вторичной перегородки, выражающихся в полном отсутствии последней, образуется дефект типа ostium secundum - вьгео-
кий дефект межпредсердной перегородки, представляющий собой оставшееся незакрытым вторичное отверстие в первичной перегородке.
Сочетание нарушения развития перегородок предсердия с неправильным расположением венозного синуса, перемещение которого вправо не было полностью осуществлено, приводит к образованию сложных дефектов межпредсердной перегородки, расположенных у места впадения нижней и верхней полых вен.
При отсутствии перегородок в предсердии вследствие резкого нарушения их развития формируется порок, известный под названием общего предсердия (cor triloculare monoatriatum).
Параллельно разделению первичного предсердия происходит развитие перегородки и между желудочками, в формировании которой участвуют три компонента: мышечная часть межжелу- дочковой перегородки, соединительная ткань эндокардиальных подушек и эндокардиальные складки артериального конуса. В начале 2-го месяца эмбриогенеза в области петли желудочка появляется первичная мышечная часть межжелудочковой перегородки, растущая по направлению к подушкам атриовентрикулярного канала, которые, сросшись между собой, образуют перегородку канала; между основанием ее и краем межжелудочковой перегородки остается межжелудоч- ковое отверстие, уменьшающееся в связи с ростом этой перегородки. Окончательное закрытие этого сообщения между желудочками происходит благодаря формированию соединительнотканного образования, развивающегося из основания эндокардиальных подушек, края мышечной части мышечной перегородки и складок артериального конуса. Это вначале грубоволокнистое соединительнотканное образование в дальнейшем истончается, образуя так называемую мембранную часть межжелудочковой перегородки. Из соединительной ткани эндокардиальных.подушек формируется и клапанный аппарат правого и левого атриовентрикулярных отверстий.
К моменту окончательного закрытия межжелудочкового сообщения сформировавшейся мембранозной частью межжелудочковой перегородки происходит и разделение артериального ствола на аорту и легочную артерию. Перегородка между ними образуется путем разрастания и спаяния парных соединительнотканных складок, развившихся,из стенки артериального ствола (рис. 7). Эти складки, формирующие перегородку между легочной артерией и аортой, разрастаются по направлению к желудочкам, описывая спираль. Спиральный поворот перегородки происходит на 225° (А. Ф. Грибовод). Этим и обусловливается спиральный, ход легочной артерии и аорты, а также то, что они после разделения

Соответственно получают кровь: аорта из левого желудочка, а легочная.артерия - из правого.
Из разрастания эндокардиальных соединительнотканных складок артериального ствола на границе его с артериальным конусом образуется клапанный аппарат аорты и легочной артерии (рис. 8).
При нарушении в развитии межжелудочковой.перегородки, как мышечной, так и мембранозной ее части, складок артериального конуса и "перегородки артериального ствола формируются различные врожден-

Л Б
Рис. 7. Латеральные разрезы развивающегося эмбриона, показывающие взаимоотношения различных перегородок сердца (по Крамеру-
Пэттену).

Л: I-передняя кардинальная вена; 2 - артериальный ствол; 3 - правое пред- сердие; 4 - ложная перегородка; 5 - левая вентральная складка артериального конуса; правая дорсальная складка артериального конуса; 7 - правый бугорок вентральной подушки атриовентрикулярного канала; 8 - правый бугорок дорсальной подушки атриовентрикулярного канала; 9 - межжелудочковое отверстие; 10 - межпредсердное первичное отверстие; 11 - межпредсердная первичная перегородка; 12 - иижняя полая вена; 13 - венозные заслонки.
В: /-аорта; 2 - межпредсердное вторичное отверстие в первичной перегородке;
3 - клапаны легочной артерии; 4 - перегородка артериального конуса; 5 - левая вентральная складка артериального конуса; 6-межжелудочковая перегородка;
7 - меж желудочковое отверстие; 8 - левый проток Юовьера; 9 - правый бугорок дорсальной подушки атриовентрикулярного канала; 10 - левый бугорок дорсальной подушки; 11 - правая дорсальная складка артериального конуса; 12 - ложная перегородка; 13 - межпредсердная вторичная перегородка; 14- правый проток Кювьера (верхняя полая вена).
яые "пороки "Сердца и магистральных сосудов. Так, при нарушении в развитии мышечной части межжелудочковой перегородки.в «ей образуются единичные или множественные отверстия, которые обычно не приводят к функциональным нарушениям, .ибо сжимаются во время систолы три сокращении миокарда желудочков.
Поскольку формирование перепончатой части межжелудочковой перегородки связано с развитием нескольких зачатков (эндокардиальных подушек, складок конуса и соединительной ткани npe-бня мышечной части межжелудочковой перегородки), образование дефекта в ней наблюдается чаще, ибо оно может быть обусловлено нарушением развития хотя -бы одной из ее составных частей. Преимущественное недоразвитие той или иной ее части определяет и расположение дефекта (высокие gt;и низкие дефекты мембранозной"перегородки). Следует иметь в виду, что, согласно данным Кирклина (Kirklin), Харшбаргера (Harshbarger), Дональда (Donald) и Эдвардса (Edwards), дефекты этой области ие ограничиваются только мембранозной частью перегородки, но часто захватывают нижележащую часть мышечной перегородки, область, расположенную под наджелудочковым гребешком.

Нарушение в развитии аорто-пульмональной перегородки может быть локальным, на небольшом протяжении, тогда формируется порок типа аорто-нульм"ональн"ого свища, т. е. дефекта межартёриальной перегородки. Задержка в развитии этой перегородки может быть столь выраженной, что вообще не произойдет разделения артериального ствола на аорту и легочную артерию и будет сформирован порок, который получил название общего артериального ствола.
В процессе формирования указанной перегородки может измениться направление ее роста, который произойдет не по спирали, а прямо.

А, Б: 1 - левая вентральная складка артериального ствола; 2 - правая дорсальная складка.
В: I - закладка дорсальной створки клапана аорты; 2 - сросшиеся складкн артериального ствола; 3- закладка вентрального клапана легочной артерии.
Г, Д: 1 - аорта; 2 - перегородка артериального ствола; 3 - легочная* артерия; 4 - вентральная створка клапана легочной* артерии; 5 - дорсальная створка клапана аорты.
При этом будет нарушен соответственно ход аорты и легочной артерии, последняя будет отходить от левого желудочка, а аорта - от правого. Такие взаимоотношения характерны для порока, называемого транспозицией аорты и легочной артерии.
Неправильность развития перегородки артериального ствола в ряде случаев заключается в том, что образующие ее складки встречаются не на середине ствола, а с отклонением в ту или иную сторону; соответственно этому формируется порок, характеризуемый наличием суженной аорты и расширенной легочной артерии, или имеют место обратные соотношения. К сужению легочной артерии, возникшему по описанному механизму, часто присоединяется нарушение развития складок конуса в месте, где они участвуют в формировании мембранозной части перегородки, - так образуется дефект в ней, расширенная
аорта сдвигается вправо и оказывается расположенной прямо над дефектом. Сочетание указанных аномалий образует сложный порок, известный под названием тетрады Фалло.

Рис 9 Изменение дуг аорты у млекопитающих (по Пэттену)
Римскими цифрами, обозначены дуги аорты.
А-основной план расположения всех дуг аорты: 1- корень аорты;
2 -дорсальная аорта; 3-4 - сонные артерии (наружная и внутренняя);

  1. - дуги аорты.
В- изменения дуг в ранней стадии: 1-общая сонная артерия; 2 - ветви, отходящие от 6-й дуги к легкому; 3-5 - левая и правая подключичные артерии; 4- грудные межсегментарные артерии; 6 - шейные ветзи дорсальной аорты; 7-8 - наружная и внутренняя сонные артерии.
В- дериваты дуг аорты: /, 2, 3 - передняя, средняя н задняя мозговые артерии; 4 - артерия основания мозга; 5 - внутренняя сонная артерия; в; 20, 22, 7; // - позвоночная артерия; 8-9 - наружная и общая сонная артерии; 10-боталлов проток; 12-подключичная артерия; 13 - внутренняя титечная артерия; 14 - дорсальная аорта; 15 - легочная артерия;
16-плечеголовная артерия; 17 - щитовидная артерия; 18 - язычная артерия; 19 - верхнечелюстная артерия: 21-межреберные артерии; 23 - глазничная артерия: 24 - гипофиз; 25 - артериальный круг Вилизия.
Нарушения в формировании легочной артерии могут проявиться и в усиленном развитии определенных образований, например закладок клапанного аппарата при формировании клапанного стеноза, выраженного в различной степени вплоть до атрезии устья легочной артерии. В последнем случае образуется порок, называемый ложным артериальным стволом. Подклапанный стеноз образуется при усиленном разрастании мышечных волокон конуса легочной артерии.

Вид стеноза, его локализация, знание структур, нарушение развития которых привело к его образованию, - все это имеет определяющее значение для выбора того или иного метода хирургического лечения.
Аномалии развития сердца нередко сочетаются с нарушениями в формировании магистральных сосудов. Наибольший интерес для хирургов представляют нарушения IB развитии аорты и крупных сосудов, являющихся производными ее дуг. Из б дуг аорты, соединяющих вентральную и дорсальную ее части в gt;ранних стадиях эмбрионального развития млекопитающих, у человека только 3 шары (III, IV и VI) играют существенную роль в формировании крупных сосудов вместе с корнями вентральной и дорсальной аорт. Так, III ее дуга справа и слева идет на образование внутренних сонных артерий, из IV дуги справа формируется правая подключичная артерия, левая IV дуга участвует в образовании дуги аорты. Из VI дуг формируются легочные артерии. На рис. 9 схематично изображено это формирование. Как видно из схемы, часть дуг и фрагментов корней аорты идет на образование магистральных сосудов и их ветвей, другая часть дуг и аорты подвергается инволюции.
Однако "процесс резорбции в ряде случаев может не осуществиться и тогда формируется аномалия развития. Например, /при сохранении правой и левой IV дуг и корней дорсальной части аорты возникает порок, называемый аортальным кольцом, или двойной дугой аорты (рис. 10).
Процесс резорбции участка корня дорсальной аорты может (произойти слева, а не справа. Правая VI дуга пойдет в этом случае на формирование не подключичной артерии, а дуги аорты, которая окажется расположенной справа. Так образуется порок, называемый правой дугой ароты, часто встречающийся в сочетании с тетрадой Фалло (рис. II).
Основные венозные стволы формируются к 3-му месяцу развития. К этому времени венозный синус впадает в уже отделенное правое предсердие. Кровь из верхней половины тела поступает в венозный си-
IG

нус по правой и левой общей кардинальной венам снизу "по уже сформировавшейся нижней,полой вене. В дальнейшем из травой общей кардинальной вены формируется верхняя полая.вена. Левая кардинальная вена, или так называемый кювьеров проток, загустевает в своей периферической части, но в него начинают впадать многочисленные вены сердца и из его центрального отдела формируется венозный синус сердца. Место его впадения в правое предсердие обособляется, .как и устья верхней и нижней полой вены. При сохранении кювьерова протока на всем протяжении формируется добавочная верхняя полая вена, диаметр которой может быть различным. Эта аномалия развития нередко сочетается с другими врожденными пороками.
Возникновение ряда врожденных пороков сердца и магистральных сосудов связано с нарушениями в постнатальном развитии. На приведенной схеме отражены эти особенности кровообращения (рис. 12).
Газообмен у плода осуществляется через плаценту, откуда по пупочной вене кровь, насыщенная кислородом, попадает в нижнюю полую вену, где смешивается с венозной кровью плода и направляется в правое предсердие. Расположение устья полой вены по отношению к ‘овальному отверстию таково, что основная часть крови попадает в левое предсердие и оттуда в левый желудочек, аорту и ее ветви. Венозная кровь из верхней половины тела плода через верхнюю полую вену попадает в правое предсердие и, почти не смешиваясь с кровью, идущей из нижней полой вены (более артериализированной), приходит в правый желудочек. Большая часть крови из правого желудочка не попадает в легкие, которые не функционируют, а в аорту поступает через боталлов проток, соединяющий ее с легочной артерией. Как видно на схеме, его величина и расположение таковы, что большая часть крови из общего ствола легочной артерии попадает через проток в аорту, а не в ветви легочной артерии. Но небольшая часть крови все же попадает в легкие, откуда, .не изменив своего насыщения кислородом, поступает в левое предсердие, где смешивается с артериальной кровью, поступившей из левого предсердия через овальное окно.
Таким образом, в аорте ниже боталлова протока оказывается кровь, смешанная с кровью, еще менее насыщенной кислородом. Однако к.мозгу плода и в верхние отделы тела попадает кровь, более насыщенная кислородом, которая поступает из ветвей аорты, отходящих от нее до места расположения артериального протока. Наличие двух сообщений между системами большого и малого круга кровообращения обеспечивает нормальное кровообращение плода.
С рождением ребенка, с первым его вдохом начинают функционировать легкие, через которые осуществляется газообмен. Артериальный проток благодаря сокращению гладких мышц его стенки функционально закрывается, затем происходит его анатомическое закрытие благодаря разрастанию соединительной ткани интимы.
Увеличение легочного кровообращения и вследствие этого поступление большого количества крови в левое предсердие приводит к увеличению давления в нем по сравнению с правым предсердием. Благодаря этому происходит функциональное закрытие овального отверстия имеющимся клапаном, образовавшимся, как ранее было отмечено, из первичной перегородки. В дальнейшем происходит увеличение соединительнотканной массы этого клапана и его приращение к краям овального отверстия.
Так формируется целостная меж/предсердная перегородка. Полное анатомическое закрытие овального окна происходит к концу 1 го года жизни.

  1. Врожденные пороки сердца


/ - левая общая сонная артерия; 2- левая подключичная артерия; 3- боталлов проток; 4- левая ветвь легочной артерии: 5- легочные вены; 6- митральный клапан; 7 - в аорту из левого желудочка; 8 - в легочную артерию из правого желудочка; 9 - чревная артерия; 10, /5 - верхняя и нижняя брыжеечные артерии; 11 - надпочечник; 12 - почка; 13, 36 - почечные артерин и вена; 14 - брюшная аорта; 16-17-18 - общая, наружная н внутренняя подвздошные артерии; 19 - верхняя пузырная артерия; 20 - мочевой пузырь; 21 - пупочная артерия; 22 - urachus; 23 - пупок; 24 - пупочная вена; 25 - сфинктер; 26 - венозный проток в печени; 27 - печеночная вена; 28 - устье нижней полой вены; 29 - компенсаторный ток крови через овальное окно; 30, 37 - верхняя* и ннжняя полые вены; ЗТ, 34 - безымянные вены н артернн; 32-33 - правые подключичная и яремные вены; 35 - воротная вена; 38 - кишка» S1 - первичная закладка; SII - вторичная закладка.

Нетрудно представить себе, как нарушение в процессе нормального закрытия.артериального протока приводит к формированию порока, известного под назвавшем открытого боталлова протока, причем возникновение этого распространенного порока возможно даже при небольшом запаздывании во времени анатомического закрытия по отношению к функциональному. Дело в том, что после рождения давление в легочной артерии и.аорте остается равным лишь очень короткий период, который сменяется нарастанием системного давления; если к этому времени закрытия протока не наступило, то кровь из аорты будет поступать в легочную артерию через проток, препятствуя теперь его закрытию, которое возможно будет осуществить лишь оперативным путем.
Незаращение овального отверстия представляет собой меньшую возможность для формирования порока при условии соответствия его размера величине клапана, который в обычных условиях более.повышенного давления в левом предсердии, чем в правом, будет осуществлять постоянное функциональное закрытие овального отверстия. Этого, однако, не произойдет в случаях недоразвития вторичной перегородки, когда овальное окно окажется слишком большим или когда имела место усиленная резорбция первичной.перегородки, образующей клапан овального окна. В таком случае формируется порок: дефект межпредсердной перегородки в области овального окна.
Приведенное краткое описание нарушений эмбриогенеза сердца и магистральных сосудов и некоторых этапов постнатального развития далеко не исчерпывает.всего многообразия этих нарушений. Они изложены нами в объеме, необходимом для понимания основных путей, по которьш формируются наиболее распространенные пороки сердца и магистральных сосудов.

Уже на 2-й неделе утробной жизни у эмбриона начинается формирование сердца из удвоенной складки мезобласта, приблизительно в том месте, где кончается голова и начинается туловище зародыша, т. е. в области будущей .

Первая закладка сердца человека [Броман (Bromann)] появляется у эмбриона 1,5 мм длины как парное образование еще тогда, когда зародыш не отделен от желточного пузыря. Зачаток сердца состоит из двух трубок — внутренней тонкой эндокардиальной, развившейся из мезенхимных клеток, и наружной толстостенной, представляющей собой закладку миокарда, его соединительнотканного остова и эпикарда.

Позднее обе трубки, наружная и внутренняя, сливаются между собой, образуя трехслойную стенку сердца. Миокард и эпикард являются производными мезодермы, а эндокард — мезенхимы. Сердце является сложным мезенхимно-мезодермальным образованием (В. И. Пузик и А. А. Харьков).

Дифференцировка сердца на венозный и артериальный отделы имеет место на 3-й неделе эмбриональной жизни — раньше, чем сформированы сосуды зародыша. В дальнейшем развивается перегородка сердца, вследствие чего сердце зародыша из двухкамерного превращается в четырехкамерное; при этом усиленно растут как желудочки, так и предсердия, расширяясь в стороны и вниз и значительно увеличиваясь в размерах.

Вначале образуется первичная перегородка, затем вторичная; в последней имеется овальное отверстие, соединяющее правое и левое предсердия. Постоянная перегородка в желудочках возникает внизу и сзади и растет вверх и вперед (В. И. Пузик и А. А. Харьков).

Сердце заканчивает свое развитие к концу 3-й недели первого месяца внутриутробной жизни [Тандлер (Tandler)], проходя четыре периода развития: первый — до разделения предсердия первичной перегородкой, второй — до образования вторичной перегородки, третий — до полного разделения сердца и четвертый — окончательное сформирование сердца.

Мышца сердца образуется прежде всего в отделе желудочка и позднее возникает в остальных частях сердца. Вначале мышца сердца представляет собой одно целое, лишь впоследствии она разделяется соединительнотканными прослойками на отдельные пучки и тяжи.

По материалам К. В. Чичавы, О. Н. Буденашвили, П. Я. Кинтрани (1963), им удалось изготовить аппарат для ЭКГ плода. При раскрытии шейки матки на 1 1/2 — 2 пальца после отхождения околоплодных вод, стерильные электроды вводят в матку и фиксируют на головке плода. Этим методом четко регистрируется сердечная деятельность плода, ясно видны PQRST — зубцы, а также интервал PQ и ST.


«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган

Переход инфекции от матери к плоду. Воздействие на плод методов обезболивания в родах Полученные О. Е. Вязовым с сотрудниками данные (1962) указывают на существование тесной гуморальной взаимосвязи между органами матери и плода. Эти гуморальные взаимоотношения особенно важны для регуляции тех процессов эмбриогенеза, которые развертываются в ранние сроки беременности. Указанные авторы приходят к заключению, что необходимо…

Плацента не является простым качественным фильтром, пропускающим газы и диффундирующие жидкости; для прохождения через плаценту ряда веществ необходима предварительная сложная работа эпителия ворсинок хориона (В. П. Повжитков). Вопрос о плацентарном барьере был подвергнут обсуждению на совещании по гисто — тематическим барьерам, состоявшемся в мае 1960 года в Академии Наук СССР, в Институте биологической физики. И….

По материалам Л. Д. Лукьяновой (1961), рентгеновское облучение резко подавляет процессы синтеза в плацентарной ткани и одновременно увеличивает проницаемость плацентарного барьера. Имеются основания полагать, что поступление различных веществ из материнского организма к плоду зависит от периода беременности, видовых особенностей животных и обусловливается потребностями плода в данном веществе; механизм участия плацентарного барьера в обменных процессах, протекающих…

Гетгенс (Gaethgens) полагает, что прохождение витаминов А и D через плацентарный барьер связано с переходом липоидов от беременной к плоду. Возможно, что в плаценте происходит предварительная резорбция витаминов липоидами, после чего липовитамины легко переходят через плаценту. Р. Л. Шуб утверждает, что при определении витамина D в плаценте он часто обнаруживал в ней большею количество стеролов,…