Ангиофиброма — что это такое? Юношеская ангиофиброма носоглотки Юношеская ангиофиброма.
Ангиофиброма растет достаточно быстро, однако клинические проявления начинают беспокоить пациентов не сразу.
Нарастающее затруднение носового дыхания. Гипосмия и аносмия (снижение и исчезновение обоняния). Гнусавость. Снижение слуха на одно или оба уха. Носовые кровотечения; по мере прогрессирования заболевания увеличивается их интенсивность и частота. Головная боль. Деформация лицевого скелета (на поздних стадиях приводит к смещению окружающих тканей).
При распространении опухоли в область глаз возможно расстройство функции зрения (снижение остроты зрения, экзофтальм (смещение глазного яблока вперед (выпученные глаза), иногда со смещением в сторону), ограничение подвижности глазных яблок, двоение в глазах (диплопия) и др.).
Формы
Выделяют три формы ангиофибромы в зависимости от направления ее роста:
опухоль может начинать свой рост на своде носоглотки и прорастать оттуда в основание черепа; опухоль из тела клиновидной кости прорастает в решетчатый лабиринт, пазухи полость носа и глазницу; ангиофиброма также может начинать свой рост в области крылонебной ямки и прорастать в полость носа.
От направления роста ангиофибромы зависит вид деформации окружающих тканей, к примеру, ангиофиброма, растущая в направлении глазницы, вызовет смещение глазного яблока, ее рост также может нарушать кровоснабжение различных отделов мозга, сдавливать нервные образования.
Существует клинико-анатомическая классификация юношеской ангиофибромы, в которой выделяют две формы:
базально-распространенную: для нее характерны такие клинические симптомы, как затруднение носового дыхания, аносмия (отсутствие распознавания запахов), гнусавость, нарушения слуха (снижение слуха на одно, реже оба уха), воспалительные явления в околоносовых пазухах, признаки сдавления II и III ветвей тройничного нерва, экзофтальм (выпучивания глаза) и диплопия (двоение в глазах); интракраниально-распространенную: при ней картина дополняется признаками поражения I ветви тройничного нерва, отеком диска зрительного нерва, припухлостью щеки со стороны распространения опухоли, поражением II, III и VI пар черепных нервов – птоз (опущение века), отек века, снижение зрения.
Классификация по стадиям:
I стадия – опухоль ограничена полостью носа; II стадия – распространение опухоли в крылонебную ямку или верхнечелюстную, решетчатую или клиновидную пазухи; IIIa стадия – распространение опухоли в глазницу или подвисочную ямку без внутричерепного роста; IIIb стадия – стадия IIIa с распространением снаружи твердой мозговой оболочки; IVa стадия – распространение опухоли под твердой мозговой оболочкой без вовлечения кавернозного синуса (крупная вена в основании головного мозга), гипофиза (координатор деятельности всех эндокринных желез организма) и зрительного перекреста (область пересечения зрительных нервов); IVb стадия – вовлечение в опухолевый процесс кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста.
Причины
Считается, что эта опухоль – следствие аномалии развития в эмбриональном периоде.
LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:
Диагностика
Анализ жалоб и анамнеза заболевания: прогрессирующее затруднение носового дыхания; гипосмия и аносмия (снижение или полное отсутствие обоняния); гнусавость; снижение слуха на одно или оба уха; носовые кровотечения; головная боль; расстройства зрения (снижение остроты зрения, пучеглазие, двоение в глазах и др.). Передняя и задняя риноскопия позволяют увидеть округлую, гладкую или бугристую поверхность опухоли ярко-красного или синюшного цвета; во время ощупывания зондом опухоль начинает кровоточить. Рентгенография (иногда не позволяет точно определить размер опухоли и занимаемое ей пространство). Компьютерная томография является более точным методом определения границ опухоли и ее размеров. Эндоскопия носа или фиброскопия. Эндоскопия проводится после местной анастезии, что избавляет пациента от неприятных ощущений во время процедуры. Врач вводит эндоскоп в полость носа через ноздрю и производит осмотр полости носа. Забор биопсии (участка опухоли для дальнейшего гистологического исследования) сопровождается высоким риском развития кровотечения, поэтому используется не всегда. Ангиография позволяет визуализировать отношения опухоли с системой сонной артерии (важно при планировании хирургического лечения). Общий анализ крови покажет анемию из-за частых носовых кровотечений. Возможна также консультация онколога.
Лечение ангиофиброма носоглотки юношеского
Лечение только хирургическое. Проводится под эндоскопическим контролем (эндоскоп - это « оптический прибор», который используется для более детального осмотра отдаленных участков полости носа, обеспечивает визуальный контроль операции).
Виды операций:
операции с применением доступов к опухоли через естественные пути (через нос или рот); операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой); операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза); операция с применением доступа через небо.
Перед операцией для уменьшения риска кровотечений желательно провести эмболизацию (искусственную закупорку) сосудов опухоли.
Осложнения и последствия
Развитие обильных трудноостановимых кровотечений и необратимых неврологических осложнений (например, выпадение полей зрения) при прорастании опухоли в полость черепа. Распространение опухоли в полость носа. Анемия в результате частых обильных носовых кровотечений (состояние, при котором в кровотоке наблюдается пониженное содержание эритроцитов или недостаточное количество гемоглобина в них).
Профилактика ангиофиброма носоглотки юношеского
Профилактики данного заболевания не существует. При появлении первых признаков (нарастающее затруднение носового дыхания, снижение обоняния вплоть до полного его исчезновения, частые носовые кровотечения), указывающих на наличие данного заболевания, необходимо незамедлительно обратиться к врачу.
Дополнительно
Доброкачественные опухоли – это патологические образования, возникающие в результате нарушения механизмов контроля деления и роста клеток. Они имеют строение, сходное с тканями, из которых происходят (мышечная ткань, костная, хрящевая ткань и др.). Доброкачественным опухолям свойственен медленный рост. По мере их разрастания происходит сдавливание соседних органов и тканей. Опухоли, характеризующиеся доброкачественным ростом, в основной своей массе не склонны к рецидивированию (то есть к повторному возникновению заболевания после успешно пройденной терапии), не дают метастазов (то есть вторичных опухолевых очагов в других органах) и хорошо поддаются лечению.
У детей в период гормональной перестройки (во втором десятилетии жизни) иногда возникают доброкачественные и злокачественные новообразования, которые формируются из самых разнообразных тканей. Ангиофиброма относится к тем доброкачественным опухолям, основу которых составляют соединительная ткань (фиброма) и сосудистая ткань различной зрелости (ангиома). Если такая опухоль располагается в области свода носоглотки, то она носит название ангиофиброма носоглотки.
Причины появления ангиофибромы носоглотки
По характеру процесса такая опухоль считается доброкачественной, но особенностью своего роста и развития напоминает злокачественный процесс. Эта болезнь отличается тем, что встречается больше у мальчиков в возрасте от 9-10 до 16-18 лет, именно поэтому она носит другое название –юношеская ангиофиброма (ювенильная). В возрасте от 20 лет она обычно претерпевает обратные изменения и регрессирует. Гораздо реже заболевание встречается у молодых мужчин в возрасте до 28-30 лет.
В настоящее время нет конкретного мнения о том, почему возникает ангиофиброма носоглотки, но многие ученые сходятся во мнении, что основная причина развития опухоли – это остатки неразвитой эмбриональной ткани, которые расположены в носоглотке. Основу опухоли составляют сосуды разной величины и толщины, которые располагаются в хаотичном порядке, а также соединительная ткань. Питается сосудистая опухоль из наружной сонной артерии. Юношеская ангиофиброма располагается в следующих местах носоглотки:
Основа клиновидной кости (тело). Задняя стенка решетчатой кости. Глоточная фасция.
Из этих анатомических образований носоглотки опухоль может прорастать в органы, расположенные по соседству, а именно в носовые ходы, глазницы, решетчатый лабиринт, клиновидную и решетчатую пазухи, доставляя немало проблем и неприятных ощущений. Это заболевание склонно к рецидивированию или повторению развития патологического прорастания опухоли в окружающие ткани даже после терапии.
Клиническая картина и диагностика ангиофибромы носоглотки
Как визуально выглядит ангиофиброма носоглотки
Клиника заболевания довольно характерная и отличается целым рядом выраженных признаков. Это происходит по причине быстрого роста опухоли в соседние ткани. Клиническая картина во многом зависит от места, куда прорастают сосудистая и соединительная ткани. К симптомам ангиофибромы носоглотки относятся:
Резкое снижение слуха (на одном или на обоих ушах). Затруднение дыхания через нос. Носовые кровотечения, усиливающиеся по мере роста опухоли. Заложенность носа. Сильные головные боли, напоминающие мигрень. Деформация мягких и твердых тканей лица и черепа. Выпячивание (экзофтальм) или смещение глазного яблока. Асимметрия лица и опущение верхних век.
Диагностика заболевания ставится на основании следующих анализов и данных:
Осмотр больного и сбор жалоб. Артериография (ангиография) сонных артерий. Компьютерная (магнитно-резонансная) томография области носа или черепа. Биопсия ткани (при эндоскопическом исследовании полости носа).
Обязательно проводят дифференциальную диагностику с такими заболеваниями, как аденоиды у детей , опухоль мозга, хоанальные полипы, саркома, папиллома. Анализ на биопсию тканей стараются проводить только в стационаре (в операционном блоке), потому что после взятия бипсии может возникнуть кровотечение из сосудов носа.
Лечение ангиофибромы носоглотки
Учитывая тот факт, что заболевание часто приводит к рецидивам, лечение всегда хирургическое и, если имеется такая возможность, радикальное. Заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет, но в некоторых случаях проявляет себя как злокачественное новообразование, то есть отличается быстрым ростом. Поэтому при подозрении на ангиофиброму носоглотки и установленном диагнозе проводят хирургическую операцию как можно раньше.
Во время операции может возникнуть носовое кровотечение, поэтому часто перед операцией перевязывают сонную артерию (наружную). Обычно используют общий наркоз и, в зависимости от расположения опухоли, выбирают один из следующих подходов:
Эндооральный, когда доступ в носовую полость осуществляется через рот. Эндоназальный - доступ проводится через носовые ходы. Трансаксиллярный доступ, при котором нужен эндоскопический контроль.
Во время операции в некоторых случаях, когда имеется массивная кровопотеря, проводят переливание донорской крови. В периоде после операции назначаются следующие медикаменты:
Переливание растворов, улучшающих реологию крови и восполняющих кровопотерю. Антибиотикотерапия (снижает риск инфицирования). Терапия, направленная на повышение свертываемости крови.
Для снижения количества рецидивов многие врачи лор-онкологи советуют принять курс лучевой терапии после оперативного вмешательства. В редких случаях заболевание может перерасти в злокачественное новообразование, но в основном прогноз благоприятный.
У детей подросткового возраста гормональная перестройка иногда сопровождается появлением новообразований, доброкачественных и злокачественных. Формироваться они могут из разных тканей.
Великий Гиппократ еще в V веке до н.э. описал болезнь, которую в современной медицине называют ангиофибромой. Это опухоль доброкачественная, появляющаяся в носоглотке. Ее основу составляет ткань – фиброма (соединительная) и ангиома (сосудистая). Поражает она носоглотку мальчиков с 10 лет и юношей до 21 года (после 20 лет, как правило, начинается регресс), поэтому ее называют и «ювенильной». Очень редко болезнь настигает мужчин 28-30 лет.
Это новообразование способно разрастаться с глубоким поражением тканей, распространяющимся на сосуды. А это большая проблема при необходимости его удаления.
Формы ювенильной ангиофибромы
Акцентируя внимание по направлению роста юношеской ангиофибромы носоглотки, специалисты называют ее формы:
свод носоглотки (начало), перерастает в основание черепа;тело кости клиновидной (зарождение), разрастаясь, поражает носовую полость, глазную орбиту, пазухи, лабиринт решетчатый;от начала – ямки крылонебной – в носовую полость.
Тенденция роста новообразования влияет на искажение близлежащих с носоглоткой тканей. Опухоль, которая разрастается к глазнице, чревата смещением глазного яблока, вызывает нарушение в снабжении кровью отделов мозга, оказывает давление на нервные окончания.
При клинико-анатомической классификации называются две формы данного недуга: базально- и интракраниально-распространенные.
Развитие новообразований – ангиофибром носоглотки – носит доброкачественный характер, однако из-за особенностей роста, предрасположенности к повторам, новообразование принято считать злокачественным.
Симптомы
Резкое ухудшение слуха сопровождает заболевание.
Поскольку при ангиофибромах очень быстро поражаются находящиеся рядом ткани, заболевание обнаруживает себя яркими признаками:
резким ухудшением слуха (одно либо два уха);кровотечениями носовыми (учащаются и становятся сильнее с ростом опухоли);гнусавостью;утруднением дыхания через нос;изнуряющими болями головными;снижением (часто исчезновением) обоняния.
Зависимо от направления, в котором распространяется ангиофиброма носоглотки, клиническая картина дополняется:
искажением лицевого скелета, тканей мягких и твердых;ослаблением способности различать мельчайшие детали;ограничением подвижности и повреждением глазного яблока (смещение или выпячивание);диплопией;асимметричностью лица, опущенными верхними веками;припухлостью щеки (на стороне, пораженной опухолью).
Распознавание болезни
Для диагностики может понадобится эндоскопия.
Диагностирование патологии – ангиофибромы носоглотки – результат осмотра больного, анализа его жалоб и проведения:
МРТ – подлежит череп или носоглотка (для выяснения размера и границы опухоли);рентген-исследование артерий;эндоскопия (осмотр полости эндоскопом);биопсия (пораженных тканей для исследования) чревата кровотечениями, проводится в случаях крайней необходимости;тщательное изучение носовой полости с помощью инструментов (риноскопия) показывает поверхность (характер и цвет ткани) новообразования;рентген-исследование кровеносных сосудов показывает, задета ли сонная артерия опухолью (важно знать при неизбежной операции).
Обязателен общий анализ крови для определения уровня гемоглобина. Иногда назначается консультация онколога.
При установлении диагноза важно отличать ангиофиброму от клиники при аденоидах, опухоли мозга, полипах, папилломах, саркоме.
Лечение
Лечение осуществляется хирургическим методом.
Ангиофиброма носоглотки предполагает решительные действия в лечении – оперативное вмешательство. Перед хирургическим удалением новообразования обычно проводят лучевую терапию. Поскольку во время операций большой риск кровотечений, часто перевязывают наружную сонную артерию.
Операции по удалению ангиофибром проводятся с использованием эндоскопа для обстоятельного осмотра отдаленных зон полости носа.
Хирургическое вмешательство, проходящее под общим наркозом, выбирается зависимо от места злокачественного образования посредством:
подступа к опухоли через нос либо ротовую полость;облегченным путем – с рассечением под губой (через носовую полость и пазуху верхней челюсти);развернутым проходом – лицевой разрез;доступа через небо.
Если в ходе операции больной терпит большую потерю крови, требуется донорское переливание. В постоперационный этап врач прописывает:
антибиотики (защита от возможного инфицирования);переливание растворов, восполняющих кровопотерю;медикаменты, способствующие свертываемости крови.
Носоглоточная опухоль: вероятность осложнений и последствия
Из возможных осложнений при носоглоточной ангиофиброме вероятны:
сильные кровотечения с нелегкой остановкой;отсутствие периферийного зрения (осложнение неврологическое), когда опухолью поражается черепная полость;малокровие по причине сильных и частных носовых кровотечений;проникновение новообразования в носовую полость.
Ювенильная ангиофиброма носоглотки не предполагает профилактических мер – предупредить образование опухоли нельзя. Однако, чтобы не запускать течение начавшейся болезни, следует безотлагательно обратиться к врачу при первых же характерных проявлениях: повторяющиеся кровотечения из носа, невозможность различения запахов и других.
Юношеская (ювенильная) ангиофиброма носоглотки - доброкачественная опухоль, которая растет во внутренней полости носа; встречается почти исключительно у мальчиков в период полового созревания. Ее основу составляют соединительная ткань (фиброма) и сосудистая ткань различной зрелости (ангиома).
Ювенильная ангиофиброма относится к одной из наиболее часто встречаемых опухолей носоглотки у подростков: 1 на 50 – 60 тысяч ЛОР-пациентов или 0,5% всех опухолей головы и шеи.
Ангиофиброма, формально являясь доброкачественным новообразованием, имеет черты злокачественных опухолей в силу локализации, склонности к рецидивам и прорастанию в граничащие с носоглоткой и полостью носа структуры (крылонебная ямка, передняя и средняя черепные ямки, орбита).
Интракраниальный (внутричерепной) рост наблюдается в 10-20% случаев. Наиболее опасным и прогностически неблагоприятным является распространение опухоли вокруг перекреста зрительных нервов и гипофиза, что делает ее неоперабельной.
Типы ангиофибром в зависимости от источника роста опухоли:
1. Сфеноэтмоидальный (начинает расти из клиновидной кости, решетчатой кости, глоточно-основной фасции).
2. Базальный (свод носоглотки) – встречается наиболее часто.
3. Птеригомаксиллярный (крыловидный отросток клиновидной кости).
Классификация ювенильной ангиофибромы (Fisch, 1983; Andrews, 1989)
Данная классификация используется практически всеми современными авторами, публикующими статьи по данной проблеме.
I стадия – опухоль ограничена полостью носа;
II стадия – распространение в крылонебную ямку или верхнечелюстную, решетчатую, или клиновидную пазухи;
IIIa стадия – распространение в орбиту или подвисочную ямку без интракраниального (внутричерепного) роста;
IIIb – стадия IIIa с экстрадуральным (без вовлечения твердой мозговой оболочки) распространением;
IVa стадия – интрадуральное распространение без вовлечения кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста;
IVb стадия – вовлечение кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста.
Симптомы и протекание ювенильной ангиофибромы носоглотки
Наиболее ранние и распространены следующие признаки:
Повторяющиеся носовые кровотечения;
Односторонняя заложенность носа;
Нарастающее затруднение носового дыхания;
Гипосмия и аносмия (снижение и исчезновение обоняния);
Гнусавость;
Снижение слуха на одно (чаще) или оба уха;
Нарастающие головные боли;
Деформация лицевого скелета (на поздних стадиях приводит к смещению окружающих тканей).
В зависимости от направления роста ангиофибромы могут возникнуть:
Асимметрия лица;
Деформация мягких и костных тканей, окружающих опухоль;
Нарушение кровоснабжения головного мозга;
Сдавление нервных окончаний;
Расстройство функции зрения (снижение остроты зрения, экзофтальм (смещение глазного яблока вперед (выпученные глаза), иногда со смещением в сторону), ограничение подвижности глазных яблок, двоение в глазах (диплопия) и др.).
При агрессивном росте опухоли, она может прорасти в полость черепа, что может стать причиной летального исхода.
Диагностика ювенильной ангиофибромы носоглотки:
1. Сбор жалоб и анамнеза.
2. Риноскопия.
3. Эндоскопия полости носа и носоглотки.
4. Рентгенография
5. КТ, МРТ.
6. Билатеральная каротидная ангиография.
7. Биопсия. Цитологический тест биоптата необходим для уточнения диагноза и вида опухоли.
8. Осмотр офтальмологом, невропатологом, нейрохирургом и онкологом.
Анализ на биопсию тканей стараются проводить только в стационаре (в операционном блоке), потому что после взятия биопсии может возникнуть кровотечение из сосудов носа.
Дифференциальная диагностика ювенильной ангиофибромы носоглотки с такими заболеваниями, как:
Аденоиды у детей;
Опухоль мозга;
Хоанальные полипы;
Саркома;
Папиллома.
Лечение ангиофибромы носоглотки
Лечение только хирургическое! Для уменьшения травматичности удаление ангиофибромы производят с применением эндоскопических методов. Заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет, но в некоторых случаях проявляет себя как злокачественное новообразование, то есть отличается быстрым ростом. Поэтому при подозрении на ангиофиброму носоглотки и установленном диагнозе хирургическую операцию проводят как можно раньше.
Виды операций:
Операция с применением доступов к опухоли через естественные пути (через нос или рот);
Операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой) - операция по Денкеру;
Операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза) – операция по Муру, по Веберу-Фергюссону;
Операция с применением доступа через небо - операция по Оуэнсу.
Во время операции обычно наблюдается сильное кровотечение, ввиду чего необходимо массивное переливание крови. Для снижения кровопотери перед удалением опухоли часто производят перевязку наружной сонной артерии.
В послеоперационном периоде ЛОР-врач прописывает:
Антибиотики (защита от возможного инфицирования);
Переливание растворов, восполняющих кровопотерю;
Медикаменты, способствующие свертываемости крови.
Ювенильная ангиофиброма носоглотки не предполагает профилактических мер – предупредить образование опухоли нельзя. Однако, чтобы не запускать течение начавшейся болезни, следует безотлагательно обратиться к ЛОР-врачу при первых же характерных проявлениях.
Прогноз при ювенильной ангиофиброме носоглотки
Прогноз болезни, как правило, благоприятный. Своевременная хирургическая операция в сочетании с лучевой терапией, приводят к полноценному излечению онкобольного.
В редких случаях негативный результат противоопухолевого лечения наблюдается в форме рецидива или малигнизации (озлокачествления) новообразования. Поэтому прооперированным пациентам рекомендуется проходить ежегодные осмотры у отоларинголога.
Берегите себя и, в случае необходимости, обращайтесь к ЛОР-хирургу вовремя.
Ангиофиброма относится к редким заболеваниям, формируется она из кровеносных сосудов и соединительной ткани. В онкологии зачастую ангиофиброма рассматривается в сочетании с дерматофибромой.
Подробнее о ангиофиброме
Местами расположения этой опухоли чаще всего являются зона носоглотки и кожные покровы, хотя встречаются и другие места локализации – сухожилия, молочные железы, туловище, шея, лицо, яичники, матка, легкие, голосовые связки.
Обратите внимание! Обычно ангиофиброма кожи диагностируется у лиц мужского пола после 40 лет, но может образовываться и у женщин. Это вид новообразования связан с фотостарением дермы, поэтому к группе риска относят людей именно старшего поколения.
У детей во время периода полового созревания может диагностироваться ангиофирома ювенильного типа (юношеская), которая может с возрастом пройти сама.
Запомните! Обычно юношеская ангиофиброма диагностируется в зоне носоглотки – это, так называемая, мутация носоглоточного пространства.
Ведущие клиники в Израиле
Причины возникновения
Точная причина возникновения ангиофибром не установлена, но принято считать, что не последнюю роль здесь играет аномальное развитие эмбриона.
Вообще, есть несколько теорий возникновения этого заболевания:
- генетическая. Относится к самым распространенным, так как у абсолютного большинства пациентов с диагнозом ангиофиброма находят хромосомные нарушения;
- гормональная. Частое диагностирование одного из видов ангиофибромы у подростков во время полового созревания, дает повод предположить причину образования ангиофибромы — гормональный дисбаланса;
- возрастная. Риск получить это заболевание возрастает с возрастом, учитывая естественный процесс старения организма.
Кроме вышеуказанных теорий имеются предположения относительно воздействий некоторых других факторов:
Одним из основных факторов, провоцирующих заболевание считается длительное воздействие солнечных лучей (фотостарение), что вызывает мутации клеток, которые расположены в глубоких слоях кожи. В процессе мутирования они начинают усиленно делиться и образовывают очаг с патологически развитыми кровеносными сосудами.
Иногда встречаются множественные ангиофибромы (ангиофиброматоз), которые могут быть результатом наследственных заболеваний – нейрофиброматоза и туберозного склероза.
Симптомы заболевания
Симптоматика заболевания включает в себя проявления, которые зависят от места локализации ангиофибромы:
- в большинстве случаев (80-90%) на ранних стадиях заболевания возникает хроническая заложенность носа (при ангиофиброме в области носоглотки);
- почти в половине случаев (45%) могут наблюдаться кровотечения из носа. Чаще они носят односторонний характер;
- из-за заложенности околоносовых пазух могут возникать частые головные боли;
- если юношеская ангиофиброма имеет значительное распространение, то она может спровоцировать нарушения зрительной и слуховой функций;
- при локализации в зоне лица, может возникать его отечность, наблюдаться асимметрия лица.
В некоторых случая симптоматика не наблюдается (при поражениях почки).
Внешне это новообразование может выглядеть как одиночный узел (размером до 3 мм), возвышающийся над кожей. Цвет его может быть от почти не отличимого с цветом кожи до темно-коричневого, а верхний слой образования бывает прозрачным и дает возможность увидеть капиллярный рисунок из мелких сосудов. Сам узел немного плотнее, чем окружающая кожа, но довольно эластичен. Хотя сам узел безболезнен, сопровождается несильным зудом. Опухоль медленно развивается и не вызывает изменений окружающих тканей.
Виды опухоли
В зависимости от микроскопической структуры кожные ангиофибромы можно разделить на:
- гиперклеточная. Они состоят из большого количества фибробластов – незрелых клеток соединительной ткани;
- типичная (ангиофибролипома). Эти виды опухолей состоят из пенистых клеток, которые содержат липиды;
- пигментированная. Такая опухоль имеет в своем составе много пигментов меланина, и часто принимается за родинку;
- плеоморфная. В данном виде содержатся ядра разных форм и размеров, а это иногда приводит к неправильному диагнозу – определяется злокачественная опухоль кожи – саркома;
- гранулированная (ангиогранулема). Внутренняя среда таких клеток имеет гранулы, из-за чего их можно спутать со злокачественными.
По месту локализации это заболевание можно разделить на:
В зависимости от клинико-анатомических особенностей можно выделить ангиофиброму:
- базально-распространенную;
- интракраниально-распространенную.
Если рассматривать подробнее ангиофиброму носоглотки, то можно выделить несколько стадий ее развития:
- 1 стадия – опухоль не выходит за границы носоглотки;
- 2 – патологические ткани распространяются на крылонебную ямку, в некоторые пазухи (верхнечелюстную, клиновидную, решетчатую);
- 3 стадия может происходить в двух вариантах: 1 – начинается распространение патологии на область глазницы и в подвисочную область, 2 – в процесс вовлекается твердая оболочка головного мозга;
- 4 стадия также может проистекать в двух вариантах: первый вариант характерен повреждением твердой мозговой оболочки, но без втягивания в патологический процесс гипофиза, зрительного перекреста или кавернозного синуса, второй вариант характеризуется распространением опухоли на все вышеуказанные области.
Диагностирование заболевания
Патологическое разрастание тканей кожи может диагностироваться на основании внешнего осмотра, который проводится в совокупности с . Окончательный диагноз ставится по результатам проведения гистологии. Для проведения биопсии изымается небольшой участок патологического очага и делается лабораторный анализ биоптата.
Кроме этих методов диагностики проводятся: пальпация подозрительных участков тела, МРТ (оно идентифицирует границы образования, локализацию и распространение опухоли), переднюю и заднюю риноскопию, рентгенографию, ультрасонографию, КТ, фиброскопию, ангиографию. Также проводят различные лабораторные анализы: крови, биохимию крови, гормональные тесты.
Важно! При подозрении на ангиофиброму, в первую очередь необходимо исключить рак. Также выполняют дифференциальную диагностику с заболеваниями, вроде: гемангиомы, липомы, невусов, меланомы, . У детей ангиофиброму дифференцируют с полипозным разрастанием, раком носоглотки и гайморитом.
Лечение ангиофибромы
Терапия ангиофибромы носоглотки может проводиться следующими методами:
- гормонотерапия. Лечение гормонами включает использование тестостерона, блокирующего опухолевый рост и вызывающий уменьшение опухоли на 44 %;
- радиотерапия. Этот вид лечения имеет некоторые ограничения в связи с большим процентом радиологических осложнений. Часто врачи советуют применять стереотаксическую методику, при которой применяется высокоточное и дозированное использовании радиации;
- хирургическое вмешательство. Из-за присутствия густой сетки кровеносных сосудов операция по удалению не всегда возможна. В последнее время чаще применяется интраназальная эндоскопическая операция, когда хирург производит иссечение опухоли с минимальным повреждением близлежащих нормальных тканей.
После проведения удаления опухоль, почти никогда, не дает рецидивов.
* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.
Последствия после операции
Иногда после проведения хирургического вмешательства возможны рецидивы заболевания, операционные кровотечения и повреждения соседних тканей.
После проведения радиотерапии могут быть следующие осложнения:
Прогноз заболевания и профилактика
Прогноз заболевания – благоприятный. Своевременно проведенная хирургическая операция в сочетании с радиотерапией дает высокий шанс излечения пациента. В исключительных случаях может наблюдаться рецидив заболевания или малигнизация опухоли. Статистика утверждает, что после удаления ангиофибромы, она может подвергнуться раковому перерождению на 2-3 году реабилитационного периода. Для своевременной диагностики заболевания надо проходить ежегодные профилактические осмотры у отоларинголога.
- соблюдении здорового образа жизни;
- правильном питании;
- отказе от вредных привычек;
- избегании нервного и физического перенапряжения.
Доброкачественные опухоли. Наиболее распространенными доброкачественными опухолями носоглотки являются папиллома и ювенильная (юношеская) ангиофиброма.
Папиллома чаще локализуется на задней поверхности мягкого неба, реже – на боковой и задней стенках носоглотки. Вид ее напоминает мелкобугристые разрастания на широкой основе, опухоль имеет мягкую консистенцию. В детском возрасте папилломы носоглотки чаще сочетаются с патологией гортани, у взрослых могут встречаться одиночные формы.
Лечение хирургическое. Папилломы можно удалять с помощью ультразвукового дезинтегратора или луча лазера.
Ювенильная ангиофиброма – одна из наиболее часто встречающихся опухолей носоглотки, гистологически доброкачественная, обладает местно-деструктивным, прогрессирующим ростом и склонна к рецидивированию без образования метастазов.
Эта опухоль развивается у мальчиков и юношей от 14 до 25 лет, размещается на своде носоглотки. Имеет сферическую поверхность, синюшно-розовый цвет, широкое основание и очень плотную консистенцию.
Клиническая картина довольно характерна. Опухоль растет сравнительно быстро. Прогрессивно ухудшается носовое дыхание, наряду с которым постепенно снижается слух на одно, реже на оба уха. Для ангиофибром характерны носовые кровотечения. По мере роста опухоли интенсивность и частота кровотечений увеличиваются. Из носоглотки ангиофиброма проникает в полость носа и околоносовые пазухи, в первую очередь в пазуху клиновидной кости. Опухоль может вызвать деструкцию основания черепа и проникнуть в его полость. При этом к перечисленным симптомам присоединяется головная боль.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с аденоидными разрастаниями, папилломой, раком, фибросаркомой.
Лечение хирургическое. Основная трудность, возникающая при выполнении операций по поводу ангиофибромы – это профузное, угрожающее жизни больного кровотечение. Для предотвращения данного осложнения предварительно перевязывают наружную сонную артерию на стороне опухоли (иногда обе наружные сонные артерии). Опухоль удаляют из широкого наружного доступа: производят разрез по Муру с рассечением верхней губы по средней линии (рис.1г).
Злокачественные опухоли. Для данной патологии носоглотки характерен широкий возрастной диапазон, хотя преобладает заболевание в пожилом возрасте. В молодом возрасте чаще встречаются саркомы и лифоэпителиомы. У больных пожилого и преклонного возраста преобладает рак. Мужчины болеют в 3-4 раза чаще, чем женщины.
По гистологической структуре злокачественные опухоли носовой части глотки делятся на эпителиальные и неэпителиальные новообразования. Соотношение рака и саркомы , согласно данным большинства современных авторов, составляет 2:1. Среди эпителиальных опухолей носоглотки чаще всего встречается плоскоклеточный и переходноклеточный раки.
Рак носоглотки чаще всего имеет вид несимметричного инфильтрата, локализующийся на задней или боковых стенках, характеризующийся эндофитно-язвенной формой носа.
Клиническая картина. Симптомы злокачественных опухолей носоглотки можно подразделить на ранние (носовые) и поздние (рис.2).
К ранним симптомам относятся – постепенно нарастающее нарушение носового дыхания, нарушение слуховой функции (по кондуктивному типу) на стороне поражения, носовые кровотечения, сопутствующие синуситы, головная боль.
Поздние симптомы свидетельствуют о поражении нервных структур.
При проникновении опухоли в среднюю черепную ямку происходит поражение III, IV, VI пар черпно-мозговых нервов и проявляется следующими симптомами: птоз, сходящее косоглазие, нарушение отведения глазного яблока кнаружи, экзофтальм, диплопия. В тяжелых случаях – полная неподвижность – офтальмоплегия.
При проникновении в переднюю черепную ямку поражается II пара черепных нервов (n. opticus) – снижение зрения, выпадение полей зрения.
Проникновение патологического процесса в крылонебную ямку характеризуется синдромом Тротера – невралгия в височно-лицевой области, парез мягкого неба, гипостезия или анестезия щеки на стороне поражения.
При поражении парафарингеального пространства появляются признаки поражения IX, X, XI, XII пар черпно-мозговых нервов – отклонение языка вначале в здоровую, затем в больную сторону (XII), нарушение подвижности гортани (X), опущение мягкого неба (IX), опущение плеча на стороне поражения (XI).
Рис.2. Схема путей распространения злокачественных опухолей носоглотки (Абызов Р.А., 2004)
Метастазы в регионарные шейные узлы, по данным большинства авторов, нередко бывают единственным признаком злокачественной опухоли носоглотки при первом обращении больного. Следует отметить, что регионарное метастазирование наблюдается одинаково часто как в случае рака, так и саркомы. Чаще всего регионарные метастазы появляются в верхнеяремном лимфатическом узле под двубрюшной мышцей и в лимфаденоидной ткани ретрофарингеального пространства. Кроме того, поражаются подчелюстные, подбородочные, надключичные лимфатические узлы, что обусловлено массивной инвазией яремных лимфатических узлов. Нередко метастазы возникают в лимфатических узлах противоположной стороны, что связано с наличием многочисленных анастомозов между лимфатическими сосудами шеи.
Лечение. Среди всей ЛОР онкологии носоглотка остается органом «non grata» (неприкосновенным) для хирургического вмешательства. Это обусловлено анатомическим строением этого органа, ростом новообразований в сторону полости черепа или в парафарингеальное пространство с разрушением окружающих тканей, а также ранним и регионарным метастазированием. Основными методами остаются лучевое и медикаментозное (химиотерапевтическое) лечение.
