Болезнь меньера признаки. Болезнь Меньера: симптомы, лечение, диагностика, видео

Ключевым моментом этой аномалии является резорбция мюллеровых структур на этапе ранней стадии эмбриогенеза.

Диагностика

Клинически врожденная аплазия влагалища и матки проявляет себя только в пубертатном периоде. Характерным для синдрома Рокитанского Кюстнера является отсутствие в пубертатном периоде становления менструальной функции (менархе), при своевременном и нормальном развитии вторичных женских половых признаков и без каких бы то ни было симптомов овариальных или гипоталамо-гипофизарных расстройств.

Подростки с синдромом Рокитанского Кюстнера Майера Хаузера имеют нормальное телосложение по женскому типу. Наружные гениталии и вторичные половые признаки нормально развиты.

Однако влагалище может полностью отсутствовать или представляет собой укороченный слепой мешок.

Внутренние половые органы варьируют от полного отсутствия матки и труб до наличия одного или двух рогов матки с тонкими недоразвитыми трубами. Крайне редко остаётся зачаточная замкнутая полость в одном из рогов матки, выстланная функционирующим эндометрием. Яичники имеют нормальную структуру и обладают нормальной эндокринной и генеративной функцией. Это подтверждается своевременным и нормальным развитием женских вторичных половых признаков, грудных желез и двухфазных циклов базальной температуры.

Запишитесь на приём к генетику прямо сейчас

Симптомы

Нередко при синдроме Рокитанского Кюстнера отмечают циклически возникающие боли внизу живота, возможно, связанные с овуляцией или набуханием рогов матки в «предменструальную фазу». Крайне редко описано образование гематометры в маточном роге. Иногда диагноз ставится при экстренных обращениях девушек в стационар в связи с тяжелыми разрывами промежности, мочевого пузыря или прямой кишки при попытке полового сношения. Визуальный и пальпаторный осмотр позволяет выявить отсутствие влагалища и матки, т.е. структур, являющихся производными мюллеровых канальцев. Причина эмбриональной задержки их развития до настоящего времени не выяснена.

Однако механизм, сходный со способностью эмбрионального яичка выделять антимюллеров фактор, наводит на мысль, что, очевидно, при каких-либо обстоятельствах яичник эмбриона также приобретает способность выделять «антимюллеров фактор».

Известно, например, что в ряде случаев при синдроме Рокитанского-Кюстнера наблюдается миграция яичников в паховые каналы, т.е. запускается механизм, свойственный только мужской эмбриональной гонаде.

В постпубертатном возрасте у пациентов может наблюдаться слабо выраженный гирсутизм, а при исследовании яичников иногда выявляется поликистоз, сопровождающийся гиперплазией тека-ткани. Иными словами, могут наблюдаться симптомы, характерные для гиперандрогенной . Дифференциальный диагноз приходится с синдромом тестикулярной феминизации. В том и другом случаях больные имеют хорошо сформированный женский фенотип и обращаются к врачу с жалобами на отсутствие менструаций. При осмотре у них выявляют отсутствие матки и влагалища.

Однако при полной форме синдрома текстикулярной феминизации у больных, как правило, отсутствует половое оволосение, а при неполной форме имеется половонеопределенное строение наружных гениталий. Определение мужского кариотипа (46 XY) подтверждает диагноз текстикулярной феминизации. Обнаружение при ревизии яичек в паховых каналах, грыжевых мешках или брюшной полости окончательно подтверждает диагноз. Крайне редко при синдроме Рокитанского Кюстнера Майера Хаузера возможна миграция яичников в паховые каналы.

Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера – это аномалия развития мюллеровых протоков у женщин с нормальным кариотипом. Результатом становится отсутствие половых органов: матки, влагалища, фаллопиевых труб. Патология встречается достаточно редко. С синдромом Майера-Рокитанского-Кюстнера рождается одна на 4,5 тысяч девочек.

При этом заболевании развивается аплазия матки. Она может быть полностью отсутствующей или недоразвитой. Не развит верхний отдел влагалища. При этом яичники функционируют нормально. Наружные половые органы присутствуют. Вторичные половые признаки развиты в полной мере, потому что гормональная функция гонад сохранена в полной мере. При исследовании кариотипа определяется нормальный набор хромосом – 46ХХ.

Причины

С точки зрения этиологии выделяют две разновидности синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера:

наследственную;
спорадическую.

Первая обусловлена передачей потомству дефектных генов. В семье пациентки с дефектами развития матки и влагалища часто есть родственники с другими нарушениями эмбрионального развития.

Спорадические случаи не связаны с генотипом. В семье случаи врожденных пороков не отмечаются. Нарушение развития мюллеровых протоков во внутриутробном периоде связано с внешними и внутренними факторами. Точную причину патологии установить не удается. Однако выяснены некоторые факторы риска. Это обстоятельства и события, повышающие вероятность рождения девочки с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстнера.

К числу внешних факторов относят:

прием медицинских препаратов (глюкокортикоиды, наркотические анальгетики);
перенесенные в период беременности инфекционные заболевания;
радиация;
проживание в условиях недостатка кислорода (в высокогорных регионах);
авитаминоз.

Установлены также внутренние факторы риска развития синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера:

выраженный гестоз в период беременности;
синдром приобретенного иммунодефицита у матери;
алкоголизм;
угроза прерывания беременности.

Патология не связана с нарушением генотипа. Она не обусловлена мутациями. Нарушение происходит в период с 4 по 16 недели гестации, когда происходит закладка и формирование структур репродуктивной системы.

Последние исследования показывают, что к патологии приводят диспластические изменения соединительной ткани, выявленные ещё на этапе внутриутробного развития. В этом случае могут выявляться и другие пороки, помимо нарушения формирования половых органов.

Симптомы

До периода полового созревания никаких симптомов обычно нет. Девочки и их родители не замечают, что половые органы недоразвиты. Потому что снаружи они выглядят как обычно.

Как правило, первое обращение к врачу происходит в 15-16 лет. Оно связано с отсутствием менструаций. В этом возрасте в норме уже происходит становление цикла. Но полноценной матки нет. Эндометрий не созревает и не отторгается. Хотя гормональный профиль остается нормальным.

Изредка девочки жалуются на периодические боли внизу живота. Они появляются в каждом цикле. Связаны с набуханием рога матки. Изредка встречаются случаи, когда в недоразвитой матке накапливается кровь. Это явление называется гематометра. Кровь не может выйти наружу, так как матка не сообщается с внешней средой.

Бывают случаи, когда первое обращение к врачу связано с разрывом промежности. Оно наступает в результате попытки проведения полового акта.

Причиной обращения женщин половозрелого возраста обычно становится невозможность ведения интимной жизни. Хотя у них сохраняется половое влечение.

Синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера выявляется сразу же на осмотре. Влагалище может отсутствовать полностью. У некоторых женщин оно определяется в виде слепо заканчивающейся структуры, то есть, не переходит в матку. Все вторичные половые признаки развиты в полной мере.

В 40% случаев наблюдаются и другие пороки развития, помимо недоразвития половых органов. Это могут быть дефекты скелета, мочевыделительной системы. Чаще всего встречаются:

недоразвитие почки;
удвоенный мочеточник;
подковообразная почка;
неправильное расположение почки.

Виды

Выделяют три разновидности синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера:

Классический тип. Матка и влагалище отсутствуют. Но других проявлений нет. Из трех пациенток у двух наблюдается именно этот вариант заболевания.
Атипичный синдром. У женщины нет матки и влагалища. Одновременно нарушается функция яичников. Данный вариант заболевания является характерным для четверти больных.
Синдром второго типа. Дополняется грубыми аномалиями развития скелета. Это самый тяжелый вариант. Он встречается в 12% случаев.

Диагностика

На общем осмотре никаких отклонений обычно выявить врачу не удается. Все антропометрические показатели соответствуют возрастным нормам. Вторичные половые признаки развиты в полной мере. Так как у большинства женщин яичники исправно вырабатывают половые гормоны.

При гинекологическом исследовании доктор видит, что наружные гениталии развиты нормально. Характерно оволосение лобка по женскому типу. Но за девственной плевой располагается влагалище, которое слепо заканчивается. Оно имеет длину около 1 сантиметра. При ректально-абдоминальном исследовании может быть пропальпирован тяж в том месте, где обычно располагается матка и её придатки.

Женщине назначаются анализы на гормоны. В большинстве случаев они в норме.

Диагноз синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера устанавливается с помощью УЗИ, реже для этого используют МРТ органов таза. Визуализируется слепо заканчивающееся влагалище, рудиментарная матка. Она представлена небольшим тяжем или двумя рогами без маточных труб.

Лечение

Лечение синдрома может быть исключительно хирургическим, оно ставит своей целью восстановление нормальных размеров влагалища, чтобы женщина могла спокойно жить половой жизнью. Конечно, это паллиативная операция при синдроме Майера Рокитанского Кюстнера, но она позволяет создать условия, для нормальной сексуальной жизни, что психологически помогает таким больным.

Есть несколько вариантов пластики, вернее, создания неовлагалища. Выбор метода пластики индивидуален и зависит от наличия и величины имеющегося у женщины влагалища. Так, если его длина составляет 2-4 см, то можно попробовать метод бужирования. Для этого больной выдают специальный влагалищный дилататор Вольфа. Он сделан из гипоаллергенного тефлона. Его длину можно менять.

Женщина самостоятельно, после обучения начинает использовать его, чтобы сформировать у себя влагалище. Процедуру нужно проводить несколько раз в день, постепенно увеличивая длину протеза. На этом фоне назначается гормональная терапия, в частности, введение эстрогенных препаратов, которые позволяют уменьшить сопротивляемость прилежащих тканей.

В процессе такого малоинвазивного лечения, возможно увеличение размеров влагалища с 2 см до 11-13 см. Если процесс увеличения идет плохо, то показана операция, по созданию неовлагалища.

Есть несколько разных методов проведения пластики. Один из них операция по Веккьетти. Во время оперативного вмешательства через атрезированную часть влагалища с помощью специального инструмента, две плотные нити, прикрепленные к стеклянному шарику, выводят на переднюю брюшную стенку. Там их прикрепляют к специальным пружинам, которые подтягивают шарик и за счет этого давления создается проход и формируется неовлагалище.

Пружины периодически подтягивают, и в течение 10 дней таким способом можно сформировать неовлагалище величиной 8-10 см. Оно частично бывает покрыто многослойным плоским эпителием, а частично соединительной рубцовой тканью. После извлечения стеклянного шарика, временно, необходимо оставить во вновь сформированном влагалище тефлоновый протез, что позволит предотвратить сморщивание во время заживления.

Такие оперативные вмешательства позволяют женщине, у которых обнаружен синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера, вести нормальную половую жизнь. Иногда при раннем обнаружении этой патологии операция выполняется девочкам, в более раннем возрасте.

Синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера – серьезная аномалия развития и его раннее выявление помогает своевременно провести паллиативное хирургическое вмешательство, которое значительно снизит риск развития психологической травмы у больной.

Реализация репродуктивного потенциала

Возможность ведение половой жизни – не единственная цель лечения. Многие женщины желают иметь детей. С помощью современных вспомогательных репродуктивных технологий это возможно.

Яичники женщины с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстнера обычно функционируют в полной мере. В них синтезируются гормоны, происходят овуляторные процессы и созревают яйцеклетки. Проблема заключается лишь в отсутствии полноценной матки. Поэтому женщина не может забеременеть.

ЭКО в данном случае не поможет. Потому что недоразвитая матка не позволяет выносить беременность. Но может быть использована технология суррогатного материнства. Суть процедуры:

У пациентки берут яйцеклетки прямо из яичника. Для этого используется процедура под названием пункция фолликулов. Чтобы ооцитов было много, проводится гормональная стимуляция суперовуляции.
Яйцеклетки оплодотворяются спермой супруга.
Получившиеся эмбрионы переносят в матку другой женщине (суррогатной матери). Перенос возможен как в свежем цикле (тогда он синхронизируется с циклом биологической матери), так и в криоцикле. Во втором случае эмбрионы замораживают, а затем размораживают непосредственно в день переноса.

Суррогатная мать рожает малыша и передает биологическим родителям. В результате они получают генетически родного ребенка. Процедура стоит достаточно дорого. Но для женщины с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстнера это единственный шанс стать матерью.

Не стоит бояться, что нарушение формирования половых органов возникнет и у ребенка. Болезнь не передается генетически.

Консультации специалистов

Генетика

Гинекология

Эндокринология

Виды оказываемых услуг

Синдром Майера Рокитанского Кюстнера Хаузера или, как его традиционно называют гинекологи – аплазия влагалища – это врожденная аномалия женских половых органов. Для этого заболевания характерно серьезное недоразвитие матки, вплоть до отсутствия 2/3 верхнего ее отдела. Диагностировать его можно лишь после проведения ультразвуковых или лапароскопических исследований.

На генетическом уровне синдром никак не проявляется: кариотип больной женщины все также состоит из 46 хромосом, последняя из которых имеет стандартный вид – ХХ. Другие пороки развития с аллозией не связаны.

Лечение Синдрома Майера Рокитанского Кюстнера осуществляется только хирургическим путем: в следствии операции внутри пациентки создается так называемая «неовагина».

История клинических исследований

Впервые о синдроме заговорили после 1900-х. Выходец из немецкого университета Майер обнаружил признаки аплазии самого влагалища, однако, с помощью медицинских технологий того времени возможности определить степень развития матки было невозможно.

Исследования синдрома были продолжены Кюстнером и Рокитанским, которые обнаружили внутренние причины дисфункции – отсутствие матки. Тем не менее, яичники в данном случае полностью развиты и могут функционировать, поэтому заболевание получило название «порок развития матки».

Хаузер, исследователь, поставивший в клинике синдрома точку, связал аплазию с другими пороками развития женского организма, а именно: проблемы с функционированием почек, хрупкость скелета, лордоз позвоночника и тд.

Причины синдрома Майера Рокитанского Кюстнера Хаузера?

Такая патология встречается довольно редко: не чаще чем у 0,002% рожденных девочек. Хотя кариотип больной женщины не изменяется, синдромом могут страдать все женщины семьи. Однако, более распространено единичное появление порока матки.

Зарождение матки в процессе эмбриогенеза начинается с образования мюллеровых протоков. Если мать была больна диабетом, имеет нестабильный химический состав крови, то риск порока развития матки повышается. Также могут оказать влияние частые простудные процессы и неправильные спринцевания. Первичная аменорея вызывает синдром Майера Рокитанского Кюстнера у 1 из 5 новорожденных.

Синдром наследуется по аутосомному типу, а его ген является доминантным с неполной пенетрантностью.

Клиническая картина

Женщины с данным синдромом не имеют внешних аномалий. Зачастую первичные и вторичные признаки сохраняются, наружные гениталии выглядят как нормально развитые. Влагалище представляет из себя неглубокий мешок или же рудиментарный орган. Фаллопиевы трубки либо вообще отсутствуют, либо представляют из себя два пустых оттока. Строение яичников имеет стандартный вид и функционирование.

Причины обращения к гинекологу женщин с синдромом Рокитанского Кюстнера:

Отсутствие менструальных выделений. С этой проблемой к специалисту обычно обращаются девушки 16-17 лет. При этом могут отсутствовать боли и гормональный дисбаланс;
Часть женщин обращается к гинекологу после 20 лет в виду невозможности жить половой жизнью. Это обусловлено специфическим строением влагалища, а именно укороченной полостью, в которую не может поместиться половой член;
Экстренное выявление проблемы бывает в случаях разрыва слепого мешка в следствии неудачного полового акта. В отличие от предыдущего случая, сексуальный контакт не прекращается даже в ситуации, когда продвижение мужского полового органа затруднено, чем и вызваны травмы несформированной вагины;
Более 20% женщин направляются к гинекологу после обращения к другим докторам. Дело в том, что вместе с аплазией могут присутствовать другие недостатки развития: дисфункция выделительное системы и заболевания позвоночника;
Невозможность зачать ребенка.

Диагностика аплазии

Внешний осмотр пациентки в 75% случаев не обнаруживает аномалий развития. Вторичные половые признаки соответствуют общепринятым нормам.

Далее производиться осмотр на гинекологическом кресле. Оволосение гениталий по женскому типу, наружные половые органы ничем не отличаются от нормально развитых. Для девушек с девственной плевой диагностика производиться посредством зондирования: обнаруживается короткое влагалище длиной до 2 см, не заканчивающееся каналом шейки матки. Также распространено ректальное исследование, когда врач прощупывает степень формирования фаллопиевых труб, маточной полости и придатков.

Регулярное измерение температуры в прямой кишке позволяет определить фазы менструального цикла, что подтверждает осуществление яичниками репродуктивное функции. Показатели гормонального анализа крови на процентное соотношение в плазме стероидов и гонадотропинов находятся в пределах нормы.

Также синдром Майера Рокитанского Кюстнера определяется благодаря магнитно-резонансному (МРТ) или ультразвуковому (КТ, УЗИ) исследованию мочеполовой системы или непосредственно органов малого таза. В особо тяжелых случаях гинеколог настаивает на лапароскопической диагностике.

Схожее заключение врач может сделать при таком заболевании как синдром тестикулярной феминизации. Однако, в этом случае дело имеют не со стандартным женским кариотипом, а с картой: 46-ХУ, что свидетельствует о наличии мужской У-хромосомы.

Лечение синдрома Майера Рокитанского Кюстнера

Как уже было сказано выше, существует только один путь лечения синдрома Рокитанского Кюстнера – интимная пластика. Она производиться двумя способами, исходя из диагностических показателей.

Кольпоэлонгация производиться с влагалищем, длина которого не менее 4 см. Тогда хирург осуществляет делятацию и бужирование полости.
В случае, когда слепой мешок короче 4 см, нужен лапароскопический кольпопоэз из фрагмента сигмовидной кишки и брюшины.

Конечная цель интимной пластики: дать возможность женщине с неразвитой маткой жить половой жизнью. Поскольку неовагина строится из органов с типичными слизистыми оболочками, проблем с сухостью стенок влагалища не возникает.

Объем искусственного органа необходимо поддерживать регулярными сексуальными контактами или, при их отсутствии, бужированием.

Предпочтение отдается лапароскопии, поскольку именно этот путь интимной пластики позволяет достичь максимально эстетического внешнего вида. В тяжелых случаях кольпопоэз выполняется через полосную операцию, и неовагина формируется с помощью тонкой или поперечно-ободочной кишки, или брюшины.

Возможные осложнения:

Попадание инфицированной крови в тазовую полость, что может привести к перитониту;
Сепсис при заражении тканей;
Сращение стенок неовлагалища;
Травмы находящихся рядом органов: почек, мочевого пузыря, сосудов и каналов;
Послеоперативные рубцы на слизистых оболочках задействованных органов.

Прогноз после лечения

Синдром Майера Рокитанского Кюстнера лечится, чтобы предоставить женщине возможность жить полноценной сексуальной жизнью. Однако, естественная беременность даже после оперативного вмешательства невозможна. Тем не менее, наследника можно зачать экстракорпоральным методом или с помощью суррогатного материнства.

Причиной экстренной операции может стать скопление невыводимой менструальной крови в организме женщины репродуктивного возраста.

Аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстнера) – редкая врожденная аномалия, характеризующаяся первичным отсутствием матки и 2/3 верхних отделов влагалища. При синдроме Рокитанского-Кюстнера сохраняется нормальное развитие наружных гениталий, яичников и выраженность вторичных половых признаков, отсутствуют хромосомные аномалии (имеется женский кариотип 46ХХ). Характеризуется первичной аменореей, нередко сочетается с пороками других систем. Диагностируется в ходе гинекологического обследования (осмотра, УЗИ, МРТ, лапароскопии). Лечение синдрома Рокитанского-Кюстнера - хирургическое, сводится к созданию неовагины – искусственной влагалищной трубки.

Общие сведения

Частота встречаемости синдрома Рокитанского-Кюстнера составляет 1 на 4500-5000 случаев новорожденных девочек. Регистрируются как спорадические, так и семейные формы аномалии. Современная гинекология выделяет изолированный синдром Рокитанского-Кюстнера, характеризующийся только аплазией матки и влагалища, а также тип порока, сочетающийся с врожденными аномалиями развития позвоночника, почек, сердца и др. органов.

Диагностика

Общий осмотр выявляет правильное телосложение, соответствие физического и полового развития возрастным нормам. При гинекологическом осмотре на кресле пациенток с синдромом Рокитанского-Кюстнера определяется нормальное развитие наружных гениталий, оволосение по женскому типу. Исследование влагалища с помощью зонда выявляет за девственной плевой укороченное и слепо заканчивающееся влагалище длиной 1-1,5 см. Ректально-абдоминальное исследование позволяет пальпировать тяж в месте типичного расположения матки и отсутствие придатков.

График измерения БТ в прямой кишке соответствует смене фаз менструального цикла и подтверждает нормальное функционирование яичников. Показатели уровня гонадотропинов и стероидов в плазме соответствуют норме. Проведение трансабдоминального УЗИ или МРТ органов малого таза удостоверяет наличие синдрома Рокитанского-Кюстнера. На УЗИ почек нередко выявляются аномалии мочевыводящих путей. Иногда для уточнения степени аплазии перед проведением кольпопоэза прибегают к диагностической лапароскопии . Синдром Рокитанского-Кюстнера дифференцируют с атрезией влагалища и матки при синдроме тестикулярной феминизации (мужской кариотип 46-XY).

Лечение

Единственным способом лечения синдрома Рокитанского-Кюстнера является пластическое формирование неовлагалища – кольпопоэз из тазовой брюшины или сигмовидной кишки. Бужирование и дилятация рудиментного влагалища (кольпоэлонгация) возможна только при его достаточной длине – 2-4 см. Целью вмешательств служит устранение препятствия для нормальной половой жизни.

В большинстве случаев в реконструктивно-восстановительной интимной пластике проводится лапароскопический кольпопоэз с ротацией фрагмента сигмовидной кишки на собственной брыжейке. Искусственное влагалище, сформированное из тканей кишки, не требует дополнительного увлажнения, что положительно сказывается на качестве сексуальной жизни женщин с синдромом Рокитанского-Кюстнера.

Ткани неовагины после операции подвергаются некоторым морфофункциональным изменениям, выражающимся в склерозе, атрофии и дисплазии слизистой кишки. Чтобы не допустить склерозирования и стеноза просвета искусственного влагалища необходимо ведение регулярной половой жизни или периодическое проведение бужирования.

Лапароскопический кольпопоэз при синдроме Рокитанского-Кюстнера имеет преимущества перед открытым вмешательством, позволяя достичь лучших эстетических результатов. При невозможности выполнения кольпопоэза из сигмовидной кишки (недостаточной длине брыжейки) для пластики неовлагалища используются тазовая брюшина, поперечно-ободочная или тонкая кишка.

Прогноз

При синдроме Рокитанского-Кюстнера возможен только паллиативный вариант лечения, которое направлено на адаптацию пациентки к нормальной сексуальной жизни при сохранении аменореи. После пластики влагалища у пациенток с синдромом Рокитанского-Кюстнера нормализуется половая функция. Рождение генетических детей от женщин с синдромом Рокитанского-Кюстнера может быть достигнуто только с использованием

Болезнь Меньера – недуг негнойного характера, который поражает внутреннее ухо. Для него характерно увеличение объёма лабиринтной жидкости, вследствие чего происходит повышение внутрилабиринтного давления. Вследствие таких изменений, у человека наблюдаются приступы головокружения, усиливающаяся глухота, шум в ушах, нарушение равновесия. На фоне этого могут начать прогрессировать и вегетативные расстройства, проявляющиеся в виде тошноты и рвоты.

Чаще всего болезнь Меньера развивается только в одном ухе, но развитие двустороннего процесса также не исключено (наблюдается в 10–15% случаев). Патология прогрессирует без предшествующего ей гнойного процесса в среднем ухе или в головном мозге. Но это совершенно не говорит о том, что уровень её опасности для здоровья человека уменьшается. Стоит отметить особенность болезни Меньера – частота и тяжесть приступов постепенно уменьшается, но нарушение слуха не перестаёт прогрессировать. Наиболее часто болезнь поражает людей в возрасте от 30 до 50 лет.

Многие путают болезнь Меньера и синдром Меньера. Разница в том, что болезнь Меньера – это самостоятельная патология, в то время как синдром Меньера – это симптом уже имеющегося у человека первичного заболевания. К примеру, лабиринтита и прочее. При синдроме Меньера повышенное давление в лабиринте относят к вторичным явлениям, и основное лечение будет направлено не на его уменьшение, а на коррекцию основной патологии.

Причины

На сегодняшний день существует несколько теорий, которые связывают прогрессирование болезни Меньера с реакцией внутреннего уха на различные патологические состояния. Клиницисты выделяют несколько основных причин, которые могут спровоцировать развитие недуга:

вирусные заболевания;
нарушение водно-солевого обмена;
сбой в работе эндокринной системы;
деформация клапана Баста;
наличие аллергических заболеваний;
заболевания сосудов;
патологическое снижение воздушности височной кости;
перекрытие водопровода преддверия;
нарушение функционирования эндолимфатического протока и мешка.

Но в последнее время учёные все чаще склоняются к теории, что к развитию болезни Меньера может привести нарушение функционирования нервов, которые иннервируют сосуды внутреннего уха.

Классификация

В медицине используют следующую классификацию болезни Меньера (в зависимости от нарушений, наблюдающихся при прогрессировании недуга):

классическая форма. В этом случае наблюдается нарушение одновременно и вестибулярной и слуховой функции. Это состояние наблюдается в 30% клинических ситуаций;
вестибулярная форма. Развитие патологии начинается с проявление вестибулярных расстройств. Наблюдается в 15–20% случаев;
кохлеарная форма. Сначала у пациента наблюдается проявление слуховых расстройств. Кохлеарная форма диагностируется в 50% случаев.

Симптоматика

Симптомы болезни Меньера зависят от формы патологии, а также от тяжести её протекания. Заболевание обычно начинается внезапно. Для болезни Меньера характерным является приступообразное течение. В период между такими приступами признаки патологии обычно отсутствуют. Исключение составляет снижение слуха.

шум в ушах;
головокружение. Приступы возникают спонтанно и могут продолжаться от 20 минут до пары часов;
слуховая функция постепенно снижается. На начальной стадии болезни Меньера наблюдается низкочастотное снижение слуха. Данный процесс часто волнообразный – сначала слух ухудшается, позже внезапно улучшается. Это продолжается на протяжении длительного времени.

В случае тяжёлых приступов болезни Меньера, появляются следующие симптомы:

постепенное снижение температуры тела;
тошнота с последующей рвотой;
бледность кожных покровов;
усиление потоотделения;
потеря способности удерживать равновесие.

Диагностика

При появлении первых симптомов, которые могут указывать на развитие болезни Меньера, следует незамедлительно обратиться в медицинское учреждение. Диагностику заболевания проводит ЛОР-врач (отоларинголог). Сначала проводится опрос пациента и осмотр уха. Врач уточняет анамнез жизни пациента, какими заболеваниями он мог болеть.

Стандартный план диагностики недуга включает в себя:

исследование вестибулярного и слухового аппарата – вестибулометрия и аудиометрия. Эти методики исследования дают возможность выявить снижение слуха;
оценка флюктуации слуха;
глицерол-тест. Основа данной методики – применение медицинского глицерина. Данное вещество имеет интересную особенность – он быстро всасывается и вызывает гиперосмотичность крови. Это приводит к уменьшению отёка в лабиринте и улучшению его функций.

Также пациенту требуется пройти некоторые лабораторные исследования, которые позволят исключить прочие патологии со схожими симптомами:

отоскопия;
проведение серологических тестов, которые дают возможность выявить бледную трепонему;
исследование функций щитовидки;
МРТ. Методика даёт возможность исключить невриномы слухового нерва.

Лечение

Лечение болезни Меньера обычно проводится амбулаторно. Больного помещают в стационар только в том случае, если ему требуется провести хирургическое вмешательство. Во время приступов необходимо максимально ограничить физическую активность, но как только приступ пройдет, человек может вернуться в свой нормальный ритм жизни.

Медикаментозное лечение болезни Меньера проводят как во время приступов, так и в межприступный период. Препаратами выбора для купирования приступа являются:

скополамин;
атропин;
диазепам.

Для терапии в межприступный период показано применять следующие лекарства:

прометазин;
меклозин;
димефосфон;
фенобарбитал;
дименгидринат;
гидрохлоротиазид. Применяется совместно с препаратами калия.

Консервативное лечение болезни Меньера даёт возможность стабилизировать течение патологии у 70% пациентов. У некоторых после терапии приступы могут и вовсе больше не возникать. Если же такая терапия не оказала должного эффекта, то врачи прибегают к хирургическому лечению недуга.

Хирургические вмешательства при такой болезни разделяют на три группы:

операции на нервной системе. В этом случае производится удаление нервов, которые отвечают за иннервацию лабиринта;
операции на лабиринте, которые позволяют снизить давление в нём;
полная деструкция вестибулярно-улиткового нерва и лабиринта.

Декомпенсированные операции, главная цель которых уменьшить давление в лабиринте. Показано проводить пациентам, у которых наблюдается незначительная тугоухость и периодическое улучшение слуха. К деструктивной операции прибегают, если вестибулярная дисфункция сильно выражена, а также наблюдается ухудшение слуха свыше 70 дБ. Стоит отметить, что к хирургическому лечению болезни Меньера прибегают только в наиболее тяжёлых случаях.

Народная медицина

Народные средства применять при данном заболевании можно, но только с разрешения своего лечащего врача. Стоит отметить, что они не должны становится основной терапией. Наилучший эффект будет достигнут только в том случае, если народные средства будут применяться в тандеме с медикаментозным лечением.

Наиболее эффективные народные средства:

закладывание в слуховой проход тампонов, предварительно смоченных в луковом соке. Данное народное средство помогает устранить шум в ушах;
употребление имбирного чая. В него рекомендовано добавить ржаной кофе, мелиссу, апельсин, лимон;
употребление настоя из цветков ромашки помогает унять тошноту и рвоту;
уменьшить давление в ухе поможет настой из лопуха, спорыша и чабреца. Данное народное средство обладает мочегонными свойствами. При его приёме уменьшается отёк лабиринта.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Мигрень представляет собой достаточно распространенное неврологическое заболевание, сопровождающееся выраженной приступообразной головной болью. Мигрень, симптомы которой заключаются собственно в боли, сосредотачиваемой с одной половины головы преимущественно в области глаз, висков и лба, в тошноте, а в некоторых случаях и в рвоте, возникает без привязки к опухолевым образованиям мозга, к инсульту и серьезным травмам головы, хотя и может указывать на актуальность развития определенных патологий.