Болезнь шенлейна-геноха. Системные васкулиты

На сегодняшний день болезнь Шенлейна-Геноха (БШГ) рассматривается специалистами, как заболевание поражающее микроциркуляторное русло суставов, кожи, желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), почек. Данная болезнь определена в рамках васкулита системного характера. Другие названия её это геморрагический васкулит, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз.

История вопроса

В первой половине 19 века произошло открытие данного патологического состояния и началось его изучение. Собственно заболевание, которое проявлялось геморрагическими высыпаниями на ногах, болями, отёчностью суставов, было описано в 1837 году J.L. Schnlein. Врач назвал его ревматической пурпурой. Спустя некоторое время болезнь была отмечена русским учёным Войтом, а в 1868 году E.H. Henoch сообщил миру о 4 случаях заболевания у детей. Эти дети страдали не только высыпаниями геморрагического характера на коже, но и сильными болями в животе, желудочно-кишечным кровотечением. Врач предположил связь между всеми этими симптомами и назвал болезнь абдоминальной пурпурой. Чуть позже он же описал болезнь с дополнительным симптомом - поражение почек. Через некоторое время в т 1887 году от патологии умерло несколько человек. Данный вариант получил название «purpura fulminans».

К 1890 году были обобщены полученные данные и оказалось, что все они являются проявлением одной и той же болезни. Таким образом, патология получила название болезнь Шенлейна Геноха .

Активное изучение проблемы началось с 1914 года. Многие учёные пытались определить патогенетические механизмы болезни, что привело к появлению многочисленных вариантов названия патологии, которые были представлены выше.

Эпидемиологические аспекты

БШГ относится к первичным системным васкулитам и является одним из самых распространённых состояний подобного типа. Диагностика васкулита проводится и из 100 тысяч детей находят 20-25 человек с этой патологией. Обычно болеют дети дошкольного и младшего школьного возраста, то есть дети от 4 до 8 лет. Мальчики болеют намного чаще девочек.

Если заболевание возникает в более старшем возрасте, преобладания по полу не прослеживается.

Этиологические факторы

Окончательное выяснение причин всё ещё остаётся открытым вопросом. Начинаться болезнь может после обычных вирусных или бактериальных инфекций респираторного тракта. Нередко при взятии лабораторных анализов выявляется инфицирование микобактериями туберкулёза, вирусами простого герпеса 1-го и 2-го типов, вирусами гепатита В и С.

Провоцирующие факторы:

избыточная инсоляция;
переохлаждение;
лекарственная и пищевая аллергия;
профилактические прививки;
обострение хронической инфекции;
укусы насекомых.

Только очень часто не получается установить ни один из выше приведенных этиологических и провоцирующих факторов.

Болезнь Шенлейна Геноха : патогенез

Это заболевание иммунокомплексное, то есть образующиеся в организме иммунные комплексы антиген-антитело повреждают сосудистую стенку. Нарушается работа системы комплемента, происходит нарушение реологических свойств крови, агрегация эритроцитов и тромбоцитов значительно усиливается. Формируется гиперкоагуляция и угнетение фибринолиза.При этом в плазме крови при тяжёлых случаях происходит снижение антитромбина III, что способствует тромбофилитическому состоянию и гепаринорезистентности.

Стенка сосудистой стенки воспаляется без участия микроорганизмов, то есть развивается асептическое воспаление. Капилляры повреждаются, разрываются и возникает геморрагический синдром.

У каждого пациента в острую фазу заболевания развивается эндотоксемия, которая вызвана попаданием в кровь токсинов из преимущественно ЖКТ.

Симптоматика БШГ

Сперва возникает недомогание и повышение температуры. Эти симптомы появляются быстро и внезапно. Температура тела обычно достигает субфебрильных цифр, после чего развивается один из патогномоничных синдромов такой патологии, как болезнь Шенлейна Геноха , а это суставной, абдоминальный, кожный или почечный.

Кожный синдром

Данные проявления возникают у всех пациентов без исключения. Чаще всего это первые симптомы болезни. На коже проявляются пятнисто-папулёзные элементы, которые располагаются симметрично и хорошо пальпируются. Спустя некоторое время она приобретает вид мелкопятнистой и пропальпировать её уже не представляется возможным.

От эритемы геморрагии отличает то, что они не исчезают при надавливании. В основном экзантема располагается на разгибательных поверхностях нижних конечностей, вокруг суставов, на коже ягодиц и задней поверхности бёдер. Сыпь как правило рецидивирует. После её исчезновения остаются пятна пигментации.

Суставной синдром

Этот синдром занимает по частоте проявления второе место и возникает у 71% всех пациентов. При этом возникают боли в суставах, артриты, отёчность суставов. Поражение захватывает крупные суставы.

Абдоминальный синдром

Практически у 50% всех пациентов развивается данный синдром. Вызвано это тем, что в кишечнике происходят микроциркуляторные проблемы. При этом могут случаться и функциональные расстройства. Боли обычно бывают тупыми или ноющими. Они способны значительно снизить качество жизни пациента. Живот при проявлении абдоминального синдрома вздут, но перитонеальные симптомы отсутствуют. Часто болевой синдром меняет характер и становится приступообразным. Несомненно, то что дети раздражительны, напуганы, мечутся по кровати, не могут найти нужное положение, но, в конце концов, находят на боку с прижатыми к животу ногами.

Нельзя сбрасывать со счетов возможность развития желудочно-кишечного кровотечения.

При абдоминальном синдроме могут развиться осложнения:

перфорация кишечника;
инвагинация.

Этот факт делает необходимой ведение такого ребёнка педиатром и хирургом.

Почечный синдром

Появление синдрома поражения почек является неблагоприятным фактором в течении БШГ. У 60% детей с БШГ наблюдается поражение почек. При этом развивается гломерулонефрит, который сопровождается микрогематурией, протеинурией, нарушением функции почек. Когда купируются другие симптомы БШГ, тогда начинает затихать и гломерулонефрит.

Болезнь Шенлейна Геноха : классификация

На сегодняшний день нет единой утверждённой классификации. Для систематизирования заболевания используются следующие критерии:

Клинические формы: простая, смешанная с абдоминальным синдромом и поражением суставов, почек или же различное сочетание данных синдромов;
Характер течения: острое (до 1 мес.), затяжное (до 3 мес.), рецидивирующее;
Клинические синдромы: суставной, кожный почечный, абдоминальный;
Степень тяжести: лёгкая, средняя и тяжёлая;
Фазы заболевания: активная фаза и фаза стихания процесса.

Критерии степени тяжести

Лёгкая степень – состояние удовлетворительное, на коже появляются необильные высыпания, могут развиваться артралгии;
Средней тяжести – высыпания достаточно обильные, артриты и артралгии, микромакрогематурия, боли в животе, протеинурия;
Тяжёлая – обильная геморрагическая сыпь, элементы некроза кожи, отёки ангионевротического характера, нарушение функции почек, нефротический синдром, почечная недостаточность.

Диагностика

Обычно определение диагноза проводится по появившимся элементам геморрагической сыпи. Наиболее трудно диагностировать заболевание при первичном появлении суставного синдрома, а не геморрагического кожного.

Дифференциальная диагностика

Следует помнить, что БШГ необходимо дифференцировать с:

менингококкцемией, которую диагностируют при наличии изменения сознания, характера геморрагической сыпи (в виде звёзд), высокой гипертермии, менингеальных симптомов;
инфекционным эндокардитом, который характеризует фебрильное повышение температуры тела, некротические и язвенные изменения клапанного аппарата сердца;
злокачественными новообразованиями, лимфопролиферативными заболеваниями, которые могут протекать с явлениями геморрагического синдрома;
болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом, которые могут проявляться артралгиями и артритами.
хроническим гепатитом, при котором может быть гепатомегалия, повышен уровень аминотрансфераз в крови, билирубинемия, изменения содержания в плазме крови белков.

Для уточнения диагноза необходимо проводить полноценное комплексное обследование.

Лабораторная диагностика

Для БШГ не существует специфических лабораторных показателей. В общем анализе крове будет повышено количество лейкоцитов и ускорена СОЭ. В биохимическом анализе крови нередко наблюдается диспротеинемия, гиперкалиемия, повышение азотистых оснований, трансаминаз. В коагулограмме фибринолитические изменения.

М. С. Игнатова
го калибра. Частота геморрагического васкулита и почечное вовлечение в процесс при этом заболевании превосходят все вышеперечисленные системные васкулиты в несколько раз, поэтому ГВ описывается отдельно и достаточно
подробио.
Терминология, эпидемиология. Нефрит, развивающийся при геморрагическом васкулите (болезни Шенлейна-Геноха), - иммунная нефропатия, относящаяся к системным заболеваниям сосудов, проявляющаяся гематурией, протеину рией и/или НС], нередко связанная со стрептококковой инфекцией, примерно с равной частотой имеющая циклическое или прогрессирующее течение.
Среди системных вазопатий ГВ относится к наиболее распространенным у детей. Частота ГВ, поданным А.А. Ильина (1984), составляет 23-26 на 100 ООО детской популяции. Данные монгольских исследователей говорят о значительно большем распространении ГВ в детской популяции, что связывают с частым инфицированием детей р-гемолитичееким стрептококком. Но ие только повышенное распространение стрептококковой инфекции имеет значение. На это указывают данные, полученные в Прибайкалье. Достоверно чаще среди жителей Прибайкалья развивался ГВ с почечным вовлечением у представителей бурятской этнической группы, чем среди русских и представителей других национальностей [Егорова Т.В., Орлова Г.М., 2006]. Можно предполагать генетические особенности лиц, заболевающих ГВ. В этом отношении важны результаты исследователей из Китая, которые проанализировали характер аллелей ТФР-|3-509 у заболевших. Оказалось, что достоверно чаще у больных с геморрагическим вас.кулитом выявлялся по сравнению с контролем ТТ фенотип ТФР-р-509. Причем у этих пациентов отмечалось и более тяжелое в прогно
стическом отношении течение почечного синдрома, чем при наличии аллелей ТС + СС [Уащ* V. е1 ак. 2004]. Привлекает к себе внимание ГВ прежде всего возможностью развития при нем нефрита, включающего как гломерулярный, так и тубулоинтерстициальньш компоненты.
Патогенез. ГВ - это системная вазопатия, обусловленная тромбоваскули- том иммупокомплексного генеза. В иммунных комплексах присутствует 1§А, причем, в отличие от здоровых, у которых 1&А - в 98% случаев мономерный, у больных ГВ 1§А - полимерный. Именно полимерность 1§А. но мнению К. КаиЯшапп и соавт. (1981), определяет образование повреждающих сосудистую стенку иммунных комплексов. Отложение иммунных комплексов может быть обнаружено в различных органах и тканях, но наиболее типично их присутствие в коже и сосудах почек, причем кроме клубочков они обнаруживаются и в других сосудах, обеспечивающих кровоснабжение почечной ткани. В процессе изучения патогенеза заболевания обращается внимание на проявления оксидативного стресса. Именно неуравновешенность между океидативными и антиоксидантными системами лежит в основе развития ГВ [Есе А,. Ка1екс1 5.. Некипо§]и А. е* ак, 2007]. Поражение почек определяет обычно прогноз заболевания. Важно иметь в виду, что при нефрите, развивающемся при ГВ, имеют место как гломерулярное, так и тубулоинтерстициальное поражения. Необходимо помнить и возможность вовлечения в патологический процесс ЦНС. что нередко определяет прогноз заболевания [СЬап§ \У. еГ а1., 2005].
Клиническая характеристика, диагностика. Клинически для ГВ характерны: кожно-геморрагический, суставной, абдоминальный и почечный синдромы. До сравнительно недавнего времени считалось, что при ГВ может отсутствовать любой из перечисленных выше синдромов, кроме кожно-геморрагического. Именно наличие этого синдрома с типичной, симметрично расположенной, преимущественно па конечностях, в области суставов, геморрагически-аллергиче- ской сыпью определяло установление диагноза. Однако появились достаточно убедительные данные, говорящие о том, что 1§А-нефропатия (болезнь Берже) - моносиндром ГВ [Соп1еуш е1 а1, 1980]. В пользу этой точки зрения говорят иммунологические исследования, обнаруживающие наличие типичных 1#А- комплексов в мелких сосудах различных органов при ГВ даже без клинически выраженного почечного синдрома, что обнаруживается и при болезни Берже Цклшз е(а!., 1990]. Эта точка зрения не всеми разделяется. В частности, работа %). 2Ьои и соавт. (2003), основанная па клинико-анатомических особенностях нефропатий при ГВ и болезни Берже, подчеркивает различия этих заболевании, хотя имеют они близкий иммуногенез. Отличает эти заболевания прежде всего то, что ГВ, как правило, начинается остро и может иметь циклическое течение, болезнь Берже - это, по своей сущности, хроническое прогрессирующее за-болевание, В последние годы при описании болезни Берже ее связь с ГВ, как правило, не обсуждается [Сорро Я, Ка#у 2002].
При анализе 23 серий исследований, включающих более 2000 случаев ГВ, определено, что частота почечного синдрома у наблюдавшихся больных колеблется от 12 до 92% [Наусоск С., 1997]. По данным А,А. Ильина (1984), у четверти больных почечное поражение носит прогрессирующее течение.
В 1972 г. 5. Меас1о\\; и соавт. была предложена классификация ГВ в зависимости от степени вовлечения в процесс почек. Выделены группы: А - у детей, у которых нс было клинических проявлений нефрита; В и С, когда имелись симптомы нефрита, в основном в виде гематурии с нарастающей степенью протеинурии соответственно и нормальной функцией почек; О - когда у больных отмечались признаки почечной недостаточности. Морфологически при почечной биопсии могут выявляться различные изменения со стороны гломерул - от минимальных до МзПГН. Типичным является фокальный и сегментарный процесс мезангиопролиферативного характера. По данным В. СиагЫег (1993), приблизительно у 30% детей с нефритом при ГВ имеет место при гистологиче-ском исследовании иефробиоптатов наличие полулуний в гломерулах. Характер и стенеиь выраженности морфологических изменений классифицируется на 4 степени [Международное изучение заболеваний почек у детей. Т5КПС, 1977]. По нашим данным [Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е., 1989], у детей с нефритом., связанным с ГВ, как правило, выявлялись признаки дизэмбриогенеза. У всех детей было не менее 5 МАР. У 64% больных выявлялись различные сосудистые аномалии, определяемые при урографическом исследовании. Остаточные явления врожденной дольчатости почек были определены у 46% пациентов. При морфобиоптическом обследовании детей с нефритом, связанным с ГВ, от-мечались аномалии сосудов почек на гистологическом уровне, что, но-види- мому, объясняет, почему у этих больных почки оказались органом-мишенью поражения.
Диагноз нефрита при ГВ устанавливается при наличии типичных проявлений болезни с кожно-геморрагической симметрично расположенной сыпью, наличием суставного и/или абдоминального синдромов. Как правило, почечный синдром развивается через 2-3 нед. от начата заболевания и имеет вначале гематуричсскттй характер. Очень редко почечный синдром развивается с первых дней болезни или предшествует появлению кожных, суставных или абдоминальных явлений. Развитие НС при ГВ - относительная редкость, он обычно проявляется после кожных, суставных и абдоминальных проявлений болезни. Дифференциальный диагноз должен проводиться с другими системными заболеваниями соединительной ткани и сосудов на основании иммунологических исследований. Важно исключить наличие СКВ и АНЦА-положнтельных вазопатий. Типичное начало нефрита при ГВ позволяет дифференцировать его от первичного ГН как самостоятельного заболевания.
Под «маской» ГВ с нефритом могут протекать и другие тяжелые заболевания.
Иод нашим наблюдением на протяжении нескольких лет находилась семья 3. В возрасте 8 лет у девочки В., родившейся первой из двух монозиготных близнецов, после инсоляции появилась симметричная геморрагическая сыпь и абдоминальны?! синдром. Через 2 нед. выявлена гематурия и небольшая про- теипурия. В местном стационаре поставлен диагноз: «геморрагический васкулит, нефрит». Проводилось лечение ГКС. гепарином, индометашшом - без эффекта. Через год от начала заболевания девочка поступила в I т ефр о л о гич с с к у ю клинику МНИИ П и ДХ, где сразу было обращено внимание на.значителъ- нос увеличение селезенки и склонность к лейкопении. Отмечалась гематурия и протеинурия. В крови повышено содержание циркулирующих иммунных комплексов. Проведено лечение азатиоприном и преднилолоном без эффекта. Повторное поступление девочки в клинику в возрасте 10 лет. В течение прошедшего времени произошло увеличение гепатолиенальпого синдрома, причем селезенка выступала из-под края реберной дуги па 9 см. Сохранялась гематурия, повышение циркулирующих иммунных комплексов в кропи, нарастала лейкопения, появилась тромбоцитопения. Повышено содержание в крови гаммаглобулинов до 18 г/л. Функциональные печеночные пробы бел отклонения от нормы. Антинуклеарпый фактор и ГБ-клетки не обнаружены. Нарастание гепатоепленомегалии, цитопении, гипергаммаглобулинемня требовали диагностического поиска, тем более что у сестры иробанда также обнаружена нерезкая генатоспленомегалия и лейкопения. Были исключены гемобласто- зы, лимфопролиферативные заболевания, липоидозы. Эхолокация селезенки позволила исключить кисты, лимфо- и гемангиомы. При спленонортографии отмечено повышение внутри портального давления. При лапароскопии печень плотная, при гистологическом исследовании печеночной ткани - картина хронического активного гепатита. Неоднократные исследования 11Вя-А$ выявляли его присутствие в высоком титре. Кроме того, в крови обнаружена ДНК вируса гепатита В. Инфицирование вирусом гепатита В было выявлено также у сестры иробанда и у их матери. У обеих при биопсии печени - персистирующий хронический гепатит. Таким образом, под маской геморрагического васкулита с почечным синдромом скрывался хронический активный гепатит. Заражение вирусом гепатита В всей семьи произошло, очевидно, в период новорождешю- сти детей, которые получали материнское молоко, а матери в связи с тяжелым кровотечением повторно переливалась кровь.
Лечение геморрагического васкулита и связанного с ним нефрита. Выделение клинических и морфологических вариантов поражения почек может способствовать целенаправленной терапевтической тактике, так как клинико- морфологическис корреляции тяжести почечного поражения отмечаются более чем у 70% больных. Важно отметить, что своевременная и активная терапия ГВ с самого начала болезненного процесса может предотвратить или уменьшить вовлечение в патологический процесс почек. Проводя лечение больного с ГВ. целесообразно рекомендовать в активной фазе заболевания соблюдать постельный режим, так как при подвижном образе жизни возможно усиление абдоминального и других синдромов болезни. Необходимо назначение щелочного питья, антигистаминпых препаратов, витаминов С и Р. Как правило, заболевание развивается у ребенка, имеющего признаки стрептококковой инфекции, поэтому рекомендуется использование антибактериальных средств. Длительность антибиотической терапии, н основном пенициллинового ряда (следует использовать защищенные пенициллины), определяется активностью инфекци-онного очага и самого ГВ. Обычно это не менее месяца от начала клинических проявлений болезни. Если стоит вопрос о тонзиллэктомии. то она может быть проведена при исчезновении экстраренальных симптомов болезни не ранее чем через 1,5-2 мес. от начала заболевания и должна осуществляться на фоне антибиотикотерапии и приема аптигистаминных средств. До проведения топ- зиллэктомии возможно консервативное лечение тонзиллита с использованием:т
бициллина. При яркой выраженности основных клинических синдромов болезни назначаются внутривенно реонолиглюкин из расчета 15 мл/кг/сут 3-5 дней подряд в сочетании с трепталом. При наличии болевого синдрома используется глюкозо-новокаиповая смесь (5% глюкоза и 0,25% раствор новокаина 1:4).
Желательно раннее назначение гепарина из расчета 200-300 ЕД/кг/сут. В последние годы чаще используют фрагмин, введение которого оказывается менее травматичным для ребенка. Введение гепарина должно быть либо внутривенное, либо подкожное (оптимально в жировую клетчатку абдоминального пресса) 4 раза в сутки. Длительность использования гепарина определяется состоянием гиперкоагуляции у больного, но должно быть не менее 4 нед. Отменять гепарин следует осторожно, постепенно, так как при его отмене возможны обострения тромбоваскулита и ДВС-синдрома. В конце курса использования гепарина может быть применен продектии на 5-10 дней в дозе до 750 мг/сут параллельно с антиагрегантами. В качестве последних используют курантил в дозе 5 мг/кг/сут. Применение курантила при нефрите, обусловленном геморрагическим васкулитом, может быть длительным, а в некоторых случаях пожизненным при прогрессировании заболевания. Целесообразно использование и АПФ.
Современные взгляды на роль гиперкоагуляции и развитии ГВ изменили представление об обязательности преднизолона в терапии заболевания. Оправдано назначение преднизолона в терапевтической дозе 2 мг/кг/сут в начальный период заболевания при бурном течении процесса, именно в тот период, когда наиболее значимы иммунопатологические сдвиги. Имеются данные, что использование преднизолона в начальный, очень активный период болезни может предотвратить развитие почечного синдрома [СиаНпег В., 1993]. Показан прсд- низолон в рапиие стадии ГВ при раннем развитии почечного поражения с признаками НС [Папаян А.В., Савенкова Н.Д., 1997]. По мнению 5. Сатегоп (1995), в этих случаях возникает необходимость в применении не только преднизолона, но и раннее использование ИСП - сначала ЦФ, затем азатиоприна.
Лечение больного с нефритом, развившимся при ГВ, требует индивидуальности. При проведении всех вышеуказанных лечебных мероприятий, если исчезает кожно-геморрагический, абдоминальный и суставной синдромы, но сохраняется гематурия, в прежние годы считалось целесообразным использовать препараты 4-аминохинолинового ряда в дозе 5-10 мг/кг/сут на протяжении не менее 6 мес. В настоящее время точка зрения изменяется, так как эффективность препаратов 4-аминохинолииоиого ряда ставится иод сомнение. Рандомизированных исследований по этому поводу не проводилось. Если патологические изменения в моче сохраняются по крайней мере не менее 6 мес., то необходимо повторно провести обследование для выявления скрытой стрептококковой инфекции, которая может поддерживать болезненный процесс в почках. При се обнаружении следует хирургическим путем провести санацию очага инфекции. Чаще выявляется наличие аденоидита и тонзиллита с активным высевом стрептококка из зева и повышением титра антистрептолизина О, что требует аденотонзиллэктомии. Если и после подобного вмешательства не на
ступает улучшение, то рекомендуется проведение иефробиопсии и определение морфологического варианта патологии. 11ри МбГН (4-я степень по данным 15КБС) предметом выбора оказывается использование высоких доз преднизолона. Рекомендуется применение пульсов МП внутривенно до 30 мг/кг/сут повторно, вводимых сначала ежедневно, затем через день, дважды в неделю и 1 раз в неделю в общей сложности до 10 раз. Возможна комбинация МП с ЦФ в дозе
мг/кг/сут рег 05 на протяжении 8-10 нед. Другой вариант, которым в настоящее время пользуются, - это применение как основы терапии ЦФ внутривенно капельно в дозе 12-17 мг/кг 1 раз в 2-3 нед., затем 1 раз в месяц, после л ого
раз в 2-3 мес. на протяжении пе менее года (кумулятивная доза ЦФ не должна превышать 250 мг/кг). Лечение первые месяцы осуществляется при использовании преднизолона в дозе 1 мг/кг/сут. При получении ремиссии доза пред- низолона постепенно уменьшается и отменяется одновременно с цитостагиком. Третий вариант терапии - использование ПА. Этот вид лечения применяют в нефрологичеекой клинике ФГУ «МНИИ педиатрии и детской хирургии Рос- медтсхиологий», как правило, при различных по тяжести вариантах нефрита, связанного с ГВ. Имеется опыт использования ПА при гематурической форме нефрита, но чаще ПА проводится при НС ["Игнатова М.С., 2003].
ПА в медицине пришел на смену кровопусканиям, которые использовались довольно широко со времен Средневековья. Живой организм генетически подготовлен к кровопотере, поэтому любая потеря крови ведет к стимуляции защитных сил организма. В то же время ПА выгодно отличается от кровопотери тем, что в процессе его проведения удаляются компоненты плазмы, способствующие прогрессированию болезни. При ГВ - это иммунные комплексы, фибриноген, провоспалительные цитокинът. ПА па определенный период времени дает возможность поврежденным тканям «освободиться» от перегрузки ИК и другими повреждающими субстанциями. При этом форменные элементы крови возвра-щаются в организм больного одновременно с вводимым альбумином и другими плазмазаменителями.
Впервые для лечения больных с ГВ использовал плазмаферез С. Ьосклуоос! и соавт. (1977). Причем применение ПА оказалось значительно более эффективным, чем использование ИСТ. На основании имеющегося опыта можно рекомендовать курсы НА, состоящие из 3 сеансов, которые проводятся через день с удалением плазмы в объеме 40-45 мл/кг с замещением 10% альбумином и ре- ополиглюкином. Подобные курсы ПА могут повторяться через 2-4 нед. после первого. После 2-го и 3-го сеансов 11А обязательно внутривенно вводится ЦФ или МП, редко то и другое в один день. Существует миение, основанное па клиническом опыте, о возможности лечения детей с нефритом, ассоциированном с ГВ, только ПА в течение в сеансов через день [ЗЬепоу М. е*: аГ. 2007]. Причем катамнестичеекое наблюдение показало, что только у одного из 16 пациентов развилась ХПП, остальные никакого другого лечения не требовали, ремиссия сохранялась у них до 7 лет. По нашим данным, по окончании сеансов ПА должно продолжаться лечение ЦФ с постепенным урежением введения цитостатика от 2 раз в месяц до одного в 1-2 мес. При подобной терапии удается получить ремиссии при упорном точении нефрита, связанного с ГВ. Этот вид лечения оказывается и более щадящим по сравнению с длительным лечением МИ. Тем полое что при ГВ использование терапевтических доз МГГ может осложняться тяжелыми церебральными нарушениями [СЬеп С. е!; а1., 2000]. В случаях возникновения подобных осложнении также рекомендуется использование НА, дающего хоротттт-тй клинический эффект.
Под нашим наблюдением находился мальчик Р., у которого в возрасте 5 лет была выраженная типичная картина геморрагического васкулита с кож- но-геморрашческой сыпью, суставным и абдоминальным синдромами. В активную фазу болезни развился почечный синдром, который в первые месяцы носил гематурический характер. Мальчик поступил и нсфрологическую кли- пику МНИИ П и ДХ через 3 сода от начала заболевания. Длительно повторно лечился предпнзолоном в дозе 2 мг/кг/сут. При поступлении: анасарка, АГ, множественные стигмы дизэмбриогенеза, синдром экзогенного гиперкорти- цизма. Потеря белка с мочой > 50 мг/кг/сут, макрогематурия. Выражена гипо- нротеинсмия (42 г/л) с гипоальбуминурией (Таким образом, у пациента с тяжелым течением нефрита, связанного с ГВ. при котором преднизолон не оказывал положительного влияния, терапия ПФ после ПА дала разительный клиники-лабораторный эффект, нрослсжениый п последующем на протяжении более года.
Прогноз. Прогноз нефрита при ГВ, к сожалению, далеко не всегда благоприятен. Наиболее часто постепенное исчезновение патологических изменений в моче и удовлетворительное состояние почечных функций отмечается у больных с гематурическим вариантом нефрита без склеротических изменений в гломерулах, по данным нефробиопсии [ЗсЬагег К. ег а1., 1999]. В случаях же НС, который протекает при наличии гематурии и гипертензии, даже активная терапия может не привести к полной ремиссии, В этих случаях у больных чаще постепенно нарастает АГ и снижаются гомеостатические параметры. Возникает необходимость заместительной терапии ХПН. ГВ может рецидивировать с яв-лениями почечного поражения при почечной трансплантации.
Таким образом, ГВ относится к заболеваниям нередким у детей, причем более чем у трети развивается почечное поражение. К счастью, чаще заболевание имеет форму гематуричсского нефрита с нетяжелой мезапгиальной пролиферацией в гломерулах. В этих случаях при своевременном использовании анти- агрегаитов и антикоагулянтов наряду с антибактериальной и антигистаминной терапией у большинства удастся вызвать ремиссию заболевания. В тех случаях когда у больного имеется хронический очаг стрептококковой инфекции, опс- ративпое лечение хронического тонзиллита оказывается эффективным в плане предупреждения прогрессирования почечного процесса. При тяжелом НС с АГ и гематурией, что характеризуется морфологически либо выраженным МзПГН с сегментарным склерозом или гиалинозом гломерул, либо М6ГН в клубочках почек, показана агрессивная терапия с использованием ПА и ЦФ.

Системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

При любых синдромах . Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
При суставном синдроме . Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
При почечном синдроме . Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки .
При абдоминальном синдроме . Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция , иммуносорбция , ). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

Геморрагический васкулит (болезнь пурпура Шенлейн-Геноха) в большинстве случаев является доброкачественным заболеванием, склонным к спонтанным ремиссиям или излечению в течение нескольких недель с момента возникновения. Однако у части больных, преимущественно взрослых, болезнь приобретает рецидивирующее течение с развитием тяжёлого поражения почек.

Характерные экстраренальные симптомы болезни Шенлейн-Геноха (поражение кожи, суставов, ЖКТ) могут появляться в любой последовательности на протяжении нескольких дней, недель или одновременно.

Поражение кожи - основной диагностический симптом пурпуры Шёнлейна-Геноха, который у половины больных бывает первым признаком болезни. Возникает геморрагическая сыпь (пальпируемая пурпура) на разгибательных поверхностях нижних конечностей, ягодицах, реже на животе, спине и руках. Высыпания расположены симметрично, первоначально на лодыжках и пятках, затем начинают распространяться проксимально. В тяжёлых случаях высыпания сливаются, приобретают генерализованный характер. У детей появление пурпуры сопровождается отёками даже при отсутствии протеинурии, что, как полагают, связано с усилением сосудистой проницаемости за счёт васкулита. Редкая форма высыпаний - пузырьки с геморрагическим содержимым и последующей десквамацией эпидермиса. В течение первых недель заболевания эпизоды пурпуры рецидивируют, причём в момент рецидива, как правило, впервые возникает суставной синдром или поражение ЖКТ. У небольшой части больных пурпура приобретает хроническое рецидивирующее течение.
Поражение суставов отмечают у двух третей больных пурпурой Шёнлейна-Геноха. У большинства пациентов возникают такие симптомы пурпуры Шёнлейна-Геноха, как мигрирующие артралгии коленных и голеностопных суставов, реже суставов верхних конечностей, сочетающиеся с миалгиями. Артриты развиваются крайне редко. У небольшой части больных суставной синдром формируется раньше пурпуры.
Поражение ЖКТ наблюдают более чем у 65% больных геморрагическим васкулитом, причём у некоторых пациентов оно бывает первым признаком болезни. Клинически васкулит ЖКТ проявляется симптомами диспепсии, кишечного кровотечения, абдоминальными болями. Тяжёлые осложнения развиваются не более чем в 5% случаев; особенно часто у детей старшего возраста отмечают инвагинационную кишечную непроходимость. Описаны также инфаркты тонкой кишки с перфорацией, острый аппендицит, панкреатит. Поздним осложнением поражения ЖКТ при пурпуре Шёнлейна-Геноха является стриктура тонкой кишки.
Редкие экстраренальные симптомы пурпуры Шёнлейна-Геноха - поражение лёгких (снижение функциональных показателей, лёгочные кровотечения, гемоторакс), ЦНС (головные боли, энцефалопатия, судорожный синдром, геморрагический инсульт, нарушения поведения), урологическую патологию (стеноз мочеточника, отёк и кровоизлияние в мошонку, гематома семенного канатика, некроз яичек, геморрагический цистит).

Пурпура Шёнлейна-Геноха: поражение почек

Поражение почек является частый, но не постоянный симптом пурпуры Шёнлейна-Геноха. Гломерулонефрит развивается в среднем у 25-30% больных. У взрослых пациентов с геморрагическим васкулитом частота его достигает 63%.

Обычно симптомы поражения почек при пурпуре Шёнлейна-Геноха обнаруживаются уже в дебюте болезни, сочетаясь с первым эпизодом пурпуры или появляясь вскоре после него. Однако у некоторых больных гломерулонефрит может предшествовать пурпуре или развиться впервые через несколько лет после манифестации васкулита вне связи с кожным или суставным синдромами. Выраженность экстраренальных симптомов не коррелирует чётко с выраженностью почечного процесса. Иногда тяжёлый гломерулонефрит может развиться при умеренном поражении кожи и ЖКТ.

Наиболее частый клинический симптом гломерулонефрита - эритроцитурия, которая может быть представлена как рецидивирующей макрогематурией, так и стойкой микрогематурией. Макрогематурия может сопровождать рецидивы пурпуры или отмечаться изолированно, как правило, при наличии носоглоточной инфекции. У большинства пациентов гематурия сочетается с протеинуриеи, которая обычно невелика в общей популяции больных геморрагическим васкулитом. Однако у больных IgA-нефритом при пурпуре Шёнлейна-Геноха, находящихся в нефрологических отделениях в связи с тяжестью почечного поражения, наиболее часто отмечают массивную протеинурию с формированием нефротического синдрома в 60% случаев. Раннее нарушение функции почек и артериальную гипертензию, как правило, выявляют у пациентов с нефротическим синдромом. Почечная недостаточность выражена умеренно. У взрослых больных пурпурой Шёнлейна-Геноха, в отличие от детей, чаще отмечается тяжёлое поражение почек, протекающее в виде быстропрогрессирующего гломерулонефрита. В этих случаях биопсия почки выявляет диффузный пролиферативный или экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями в большом проценте клубочков, тогда как основная масса больных с гематурией и умеренной протеинуриеи имеет морфологическую картину мезангиопролиферативного гломерулонефрита.

Описание

Васкулит геморрагический или пурпура Шенлейна-Геноха считается одной из самых часто диагностируемых геморрагических болезней, которая преобладает в детских и молодых организмах. Наиболее опасным считается возраст 14 лет, когда на десять тысяч человек встречается 25 пациентов с данным диагнозом. В пенсионном возрасте эта трудноизлечимая болезнь считается редкостью, поэтому после 60 лет можно уже не беспокоиться.

В основе патологического процесса преобладает микротромбоваскулит, который поражает сосуды внутренних органов и дермы. Так, страдают не только мелкие капилляры, но артериолы и посткапиллярные венулы, в стенках которых наблюдается патогенное отложение иммунных комплексов, формированных из иммуноглобулинов А (IgA).

Этиология данного заболевания так до конца и не изучена, однако медики уверены, что основным патогенным фактором является формирование иммунных циркулирующих комплексов, которые оседают в пространстве кровеносных сосудов и повреждают их целостность.

Медики предполагают, что васкулит геморрагический имеет наследственную предрасположенность, однако пока такая информация так и не была подтверждена. И, тем не менее, случаи семейного заболевания диагностированы в современной практике, хотя и являются редкими.

Симптомы

Данное заболевание начинается с кожных высыпаний, которые сперва кажутся беспричинными, но затем клиническая картина становится ясна. Выраженность симптомов зависит от формы и стадии преобладающего патологического процесса.

Так, в легкой форме встречаются нестабильные кожные высыпания с возможной артралгией, а вот при средней стадии болезнь значительно прогрессирует, сопровождаясь обильными высыпаниями, острыми болями в животе, артритом, артралгией и преобладанием белка в моче.

Если вновь не прореагировать, то состояние пациента можно смело назвать тяжелым, поскольку высыпания в данной клинической картине обильные сливные с достаточно обширными очагами некроза; боли в животе невыносимые, а также прогрессирует почечная недостаточность. Также наблюдаются ангионевротические отеки хронической формы, макрогематурия, желудочно-кишечное кровотечение и нефротический синдром.

В данном случае требуется немедленная диагностика, которая позволяет не только избежать острого патологического процесса, но и вернуть пациенту его былое здоровье. При наличии пурпуры Шенляйна-Геноха имеют место и более красноречивые симптомы, которые в медицинской практике даже получили характерные названия.

Итак, чаще всего в пораженном организме преобладает кожный синдром, который симметрично поражает ягодицы, конечности, реже — туловище. Присутствующая сыпь имеет волдыри, которые после испражнения покрываются корочкой и надолго меняют цвет кожи. Кроме того, они способны сформировать очаги некроза, негативно отражаясь на работе органов и систем организма.

Спустя пару часов после обострения кожного синдрома прогрессирует суставной синдром, представленный уже болями различной интенсивности в тазобедренных, коленных и локтевых суставах. Болевые ощущения приступообразные, то есть возникают также неожиданно, как впоследствии и исчезает.

Как правило, абдоминальный синдром наблюдается преимущественно в детском возрасте, при этом сопровождается сильнейшими болями в животе, способными даже приковать к постели. Причиной этому – внутреннее кровотечение, которое может отразиться примесями крови в кале и моче. Наряду с таким симптомом присутствует лихорадка, реже – коллапс.

По своей симптоматике данное патологическое состояние схоже с рецидивом острой кишечной непроходимости, аппендицита, перекруты и кисты яичника, язвенной болезни.

Почечный синдром пурпуры Шенляйна-Геноха сопровождается, как правило, нефротическим проявлением, признаки которого сопровождаются всего несколько недель или месяцев. Однако в современной медицине диагностированы и хронические формы почечного синдрома, которые заметно ухудшают преобладающую клиническую картину. А вот сосудистое поражение легких может и вовсе закончиться неожиданным летальным исходом.

Диагностика

Диагностировать пурпуру Шенляйна-Геноха весьма затруднительно, поскольку медики довольно часто симптоматику путают с проявлениями других диагнозов органов брюшины, склонных к хирургическому лечению. Трудности дифференциальной диагностики в характерной клинической картине приводят к тому, что пациентам по ошибке делают операцию.

Как ни странно, но данное заболевание легко определить, исходя из результатов анализов, а дополнительной диагностики вовсе не требуется. Уже в анализе крови пациента врач обнаруживает увеличение числа нейтрофильных лейкоцитов, тромбоцитов и эозинофилов. А вот анализ мочи позволяет достоверно исследовать работу почек и выделительной системы.

Обязательно изучить характер высыпаний, а также область их распространения. Как правило, такие признаки красноречиво свидетельствуют о наличии заболевания, поэтому другого обследования не требуется.

Однако чтобы верно идентифицировать пурпуру Шенляйна-Геноха, также необходимо посетить остальных специалистов узкого профиля, что исключить риск совершенно иного заболевания со сходной симптоматикой.

Профилактика

Чтобы в дальнейшем избавить свой организм от обострения данной формы васкулита, рекомендуется заранее подумать о профилактических мерах, которые включают отказ от антибиотиков по средствам самолечения, предупреждение хронических инфекций, отсутствие контакта с сильнейшими аллергенами.

Кроме того, рекомендуется контролировать свое питание и температурный режим, а также всячески избегать вирусных заболеваний и инфекционных поражений организма. Отказ от вредных привычек и алкоголя также считается мерой надежной профилактики.

Лечение

Если имеет место пурпура Шенляйна-Геноха, то пациента в срочном порядке госпитализируют, где предоставляют ежеминутный контроль за нестабильным состоянием здоровья. Такому больному в течение трех недель требуется постельный режим, иначе болезнь может неожиданно рецидивировать.

Крайне важно сесть на лечебную диету, а также исключить контакт с малознакомыми медикаментами. Запретными продуктами являются шоколад, кофе, цитрусовые, какао, свежие ягоды и соки из них.

Что же касается лекарственных средств, то желательно избегать приема антибиотиков, которые способны только усилить васкулит геморрагический. Если отсутствует рецидив, то можно применять Рифампицин и Цепорин, а особенно уместна такая чадящая антибактериальная терапия при ярко выраженном суставном синдроме с повышением температуры и лейкоцитозом.

В данной клинической картине также показаны противоаллергические препараты, желудочные капли, пантотенат кальция, аскорбиновая кислота, рутин, однако эффективность данных лекарств в современной медицинской практике ставится под сомнение.

При появлении острой боли в животе показаны анальгетики, представленные Но-шпой, Темпалгином и прочими медикаментами.

При тяжелом течении характерной патологии грамотные специалисты в индивидуальном порядке предписывают до восьми сеансов плазмафереза, однако опять-таки в данной клинической картине требуется неотложная помощь специалиста.

Уже доказано, что пурпура Шенляйна-Геноха может стать следствием эмоциональной нестабильности, поэтому в таких клинических картинах показана интенсивная терапия антидепрессантами и транквилизаторами.

В любом случае, если консервативное лечение не дает желаемых результатов, то имеет место хирургическое вмешательство, но только строго по показаниям и по предварительно выполненной диагностике.

В любом случае, задача пациента – избежать обострения по средствам мер профилактики либо своевременно отреагировать на появившуюся проблему в организме. в любом случае, клинический исход зависит от стадии болезни и адекватно подобранного лечения.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит . анафилактоидная пурпура, геморрагический васкулит, аллергическая пурпура, геморрагическая пурпура Геноха, капилляротоксикоз) — распространённое системное заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, ЖКТ, почек. При этом наиболее ранимой частью терминального сосудистого русла являются посткапиллярные венулы; на втором месте по степени повреждаемости стоят капилляры, на третьем — артериолы. Поражается микроциркуляторное русло различных органов, а том числе и кожи.

Код по МКБ-10

D69.0 Аллергическая пурпура.

Эпидемиология геморрагического васкулита

Частота геморрагического васкулита составляет 23-25 на 10 000 населения; чаще болеют дети от 4 до 7 лет, несколько чаще мальчики.

Классификация геморрагического васкулита

Принятой классификации нет. В рабочих классификациях болезни Шенлейна-Геноха выделяют:

фазу болезни (начальный период, рецидив, ремиссия); клиническую форму (простая, смешанная, смешанная с поражением почек); основные клинические синдромы (кожный, суставной, абдоминальный, почечный); степень тяжести (лёгкая, среднетяжёлая, тяжёлая); характер течения (острое, затяжное, хроническое рецидивирующее).

Причины геморрагического васкулита

Причины возникновения геморрагического васкулита остаются невыясненными. Одни авторы связывают болезнь Шенлейна-Геноха с различными инфекциями, другие большее значение придают аллергической настроенности организма, что при наличии хронических очагов инфекции (хронический тонзиллит, кариес, тубинфицированность и другие) приводит к снижению иммунитета. Геморрагический васкулит — гиперергическая сосудистая реакция на различные факторы, чаще инфекционные (стрептококк и другие бактерии, вирусы, микоплазма).

Патолорфология геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха)

В коже изменения локализуются главным образом в мелких сосудах дермы в виде лейкокластического васкулита с экстравазатами эритроцитов в окружающую ткань. В капиллярах и других сосудах часто развиваются деструктивные изменения стенок типа фибриноидного некроза. Фибриноидные изменения наблюдаются также в коллагеновых волокнах, окружающих сосуды. Иногда возникает некроз сосудистых стенок и окружающего коллагена, что приводит к закрытию просвета сосуда. Наблюдается периваскулярный инфильтрат, но часто происходит инфильтрация стенок сосудов, состоящая в основном из нейтрофильных гранулоцитов и лимфоцитов. Характерным является кариорексис, или лейкоклазия, с образованием «ядерной пыли». В некоторых случаях определяется диффузная инфильтрация верхних отделах дермы на фоне резко выраженного отека и фибриноидного набухания с экстравазатами эритроцитов. Эпидермис в таких случаях также подвергается некрозу с образованием язвенных дефектов.

В хронических случаях некробиотические изменения и экстравазаты эритроцитов менее выражены. Стенки капилляров утолщенные, иногда гиалинизированы, инфильтрат состоит преимущественно из лимфоцитов с примесью небольшого количества нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов. Как правило, обнаруживают кариорексис, являющийся выражением анафилактоидното состояния. В результате дальнейших изменений эритроцитов и их фагоцитоза макрофагами в них выявляют гранулы гемосидерина.

Гистогенез геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха)

В основе заболевания — отложение IgA в стенках сосудов кожи и почечных клубочках. Нередко помимо этого обнаруживают фибриноген и С3-компоненл комплемента. В сыворотке пациентов выявляют повышение уровня IgA и IgE. Электронно-микроскопические и иммунологические исследования выявили, что вначале в эндотелиальных клетках пораженных капилляров происходят адаптивные изменения: гипертрофия митохондрий, интенсивный пиноцитоз, повышение числа лизосом и активный цитоплазматический транспорт, даже фагоцитоз. Наличие иммунных комплексов в просветах сосудов вызывает агрегацию тромбоцитов на поверхности эндотелия и их миграцию через стенку. Одновременно тромбоциты повреждаются и выделяют вазоактивные вещества. В дальнейшем нейтрофильные гранулоциты и тканевые базофилы, выделяющие вазоактивные вещества, усиливают повреждение сосудистых стенок клетки инфильтрата.

Общие проявления. Геморрагический васкулит начинается обычно остро, при субфебрильном, реже фебрильном повышении температуры тела, а иногда и без температурной реакции. Клиническая картина может быть представлена одним или несколькими из характерных синдромов (кожный, суставной, абдоминальный, почечный), в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни.

Клинически в остром периоде болезни на коже наблюдаются петехиальная сыпь, экхимозы, папулезные и уртикарные очаги, нередко эритема. В некоторых случаях образуются пузырьки и пузыри, напоминающие многоформную экссудативную эритему. Отдельные очаги могут изъязвляться. При системности процесса метут быть артралгии, абдоминальные кризы с меленой, гематурия при фокальном или диффузном гломерулонефрите, в редких случаях — одышка, обусловленная легочными инфильтратами. Высыпания сопровождаются лихорадкой и обшей слабостью, наблюдаются большей частью у детей в виде сыпи на коже нижних конечностей. Хронические формы поражения W.F. Lever (I975) рассматривает как пурпуру Гужеро — Руитера.

Диагностика геморрагического васкулита

Диагноз устанавливают по характеру остро возникшего кожного синдрома, прежде всего по наличию симметрично расположенной мелкопятнистой геморрагической сыпи на нижних конечностях. Трудности возникают, если первым проявлением болезни служат боли в суставах, животе или изменения в анализах мочи. В этих случаях постановка диагноза возможна лишь при последующем появлении типичной сыпи.

В острый период геморрагического васкулита обязательны госпитализация, постельный режим на период кожных высыпаний, гипоаллергенная диета. Постельный режим необходим для улучшения кровообращения до момента исчезновения сыпи и боли с последующим постепенным его расширением. Нарушение постельного режима часто приводит к усилению или повторным высыпаниям.

Профилактика геморрагического васкулита

Что такое геморрагический васкулит?

Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха) является одной из самых распространенных форм среди системных васкулитов. Заболевание поражает капилляры, артериолы и венулы кожи, суставов и внутренних органов (почек, органов брюшной полости и проч.) При геморрагическом васкулите стенки микрососудов воспаляются, образовывается множество микротромбов.

Чаще всего заболевание поражает детей и подростков, возникая как осложнение перенесенной инфекции (стрептококковой ангины, фарингита, тонзиллита) или вследствие непереносимости определенных лекарственных препаратов, вакцин и сывороток. Неблагоприятное влияние окружающей среды также может вызывать геморрагический васкулит.

Существует ряд классификаций геморрагического васкулита.

По формам он может быть кожным, кожно-суставным, простым, некротическим, абдоминальным и кожно-абдоминальным, почечным и кожно-почечным, с холодовой крапивницей и отеками, а также смешанным.

Геморрагический васкулит может протекать молниеносно, в острой (1 месяц), подострой (3 месяца), затяжной (до 6 месяцев) и хронической формах.

Симптомы геморрагического васкулита

Существуют три степени активности данного заболевания. Именно они определяют выраженность клинических симптомов геморрагического васкулита.

Для первой степени активности характерно удовлетворительное состояние больного, температура тела нормальная или незначительно повышена, высыпания на коже носят необильный характер. Во второй степени активности состояние больного становится более тяжелым: усиливаются высыпания, появляется лихорадка (до 38 градусов), происходит интоксикация, выражающаяся головной болью. слабостью, мышечной болью. Третья степень активности геморрагического васкулита характеризуется значительным ухудшением состояния человека. Поражению подвергается нервная система, кожа, суставы и почки. Интоксикация приводит к сильной слабости, головной и мышечной боли, боли в животе, кровавой рвоте.

У больных наблюдается симметрично располагающаяся сыпь с четко ограниченными элементами, отечность суставов, желудочно-кишечные кровотечения; через пару недель после начала заболевания возникает почечный синдром.

Болезнь протекает с чередованием периодов обострения и ремиссии.

При молниеносном течении заболевание поражает множество внутренних органов за очень короткое время, что иногдастановится причиной кровоизлияний в надпочечники и даже летального исхода.

— Нашли ошибку в тексте? Выделите ее (несколько слов!) и нажмите Ctrl + Enter

— Неточный рецепт? — напишите об этом нам, мы его обязательно уточним из первоисточника!

Геморрагический васкулит приводит к развитию кишечной непроходимости, желудочно-кишечных кровотечений, перитонита, перфорации кишечника, постгеморрагической анемии, тромбозов, инфарктов и прочих осложнений.

Лечение геморрагического васкулита

Лечение геморрагического васкулита проводится в условиях стационара с соблюдением строгого постельного режима. Больному назначается диета, исключающая продукты, способные вызвать аллергическую реакцию. Также для лечения применяют медикаменты (дезагреганты, «Трентал», индометацин, гепарин), в тяжелых случаях терапия включает в себя плазмаферез, применение глюкокортикостероидов, цитостатиков (при возникновении аутоиммунного нефрита).

Течение заболевания чаще всего имеет благоприятный характер. Больные дети подлежат диспансерному учету. Для профилактики геморрагического васкулита следует проводить своевременное лечение хронических инфекций.

После выздоровления человеку показан щадящий режим без интенсивных физических нагрузок и длительного пребывания на солнце.