Π€Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ - ΡΡΠΎ ΡΡΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ΅? Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ, Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° ΠΈ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅. ΠΠ°ΠΊ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ
β Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π°, ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠ½ΡΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ², ΡΡΠ°ΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΡ Π² ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Π΄ΠΎ ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½Π°. Π Π°Π½Π½ΠΈΠΌΠΈ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ ΡΠ»ΡΠΆΠ°Ρ ΡΠ²ΠΎΡΠ°, Π²ΡΠ»ΠΎΡΡΡ ΠΈΠ»ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ, Π·Π°ΠΏΠ°Ρ ΠΏΠ»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈ ΠΎΡ ΠΌΠΎΡΠΈ ΠΈ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ° ΠΏΡΠΈΡ ΠΎΠΌΠΎΡΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ; ΡΠΈΠΏΠΈΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΠΎΠ»ΠΈΠ³ΠΎΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ, ΠΎΡΡΡΠ°Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π² ΡΠΈΠ·ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠΈ, ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠ³ΠΈ, ΡΠΊΠ·Π΅ΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π½ΡΠ΅ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΈ Π΄Ρ. Π‘ΠΊΡΠΈΠ½ΠΈΠ½Π³ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ Π½Π° ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ Π΅ΡΠ΅ Π² ΡΠΎΠ΄ΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΠΌ Π΄ΠΎΠΌΠ΅; ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠ°Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅Ρ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎ-Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ, Π±ΠΈΠΎΡ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΠΌΠΎΡΠΈ, ΠΠΠ, ΠΠ Π’ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ Π·Π°ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π² ΡΠΎΠ±Π»ΡΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΠ΅ΡΡ.
ΠΠ±ΡΠΈΠ΅ ΡΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ
Π€Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ (Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π€Π΅Π»Π»ΠΈΠ½Π³Π°, ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΏΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ½ΠΎΠ³ΡΠ°Π΄Π½Π°Ρ ΠΎΠ»ΠΈΠ³ΠΎΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ) β Π²ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Π°Ρ, Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ, Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΠ°ΡΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°, Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ ΠΈ Π΅Π΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠΎΠ² Π² ΡΠΈΠ·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΡΡΡΡ ΠΈ ΡΠΊΠ°Π½ΡΡ Ρ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠΌ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΡΠΌ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π¦ΠΠ‘. Π€Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ Π²ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½Π° Π. Π€Π΅Π»Π»ΠΈΠ½Π³ΠΎΠΌ Π² 1934 Π³.; Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ Ρ ΡΠ°ΡΡΠΎΡΠΎΠΉ 1 ΡΠ»ΡΡΠ°ΠΉ Π½Π° 10 000 Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ . Π Π½Π΅ΠΎΠ½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄Π΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΏΠΎΡΡΡΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Ρ ΠΏΠΈΡΠ΅ΠΉ Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°Π΅Ρ ΠΌΠ°Π½ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠΆΠ΅ Π² ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΎΠΌ ΠΏΠΎΠ»ΡΠ³ΠΎΠ΄ΠΈΠΈ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ, Π° Π² Π΄Π°Π»ΡΠ½Π΅ΠΉΡΠ΅ΠΌ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΊ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΡΠΌ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°. ΠΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ ΠΏΡΠ΅ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ Ρ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π²Π°ΠΆΠ½Π΅ΠΉΡΠ΅ΠΉ Π·Π°Π΄Π°ΡΠ΅ΠΉ Π½Π΅ΠΎΠ½Π°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, ΠΏΠ΅Π΄ΠΈΠ°ΡΡΠΈΠΈ ΠΈ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΠΊΠΈ.
ΠΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ
Π€Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΡΠΌ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΎΠΌ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΡΠΎ ΠΎΠ·Π½Π°ΡΠ°Π΅Ρ, ΡΡΠΎ Π΄Π»Ρ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ ΡΠ½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΡ ΠΏΠΎ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΠΏΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π° ΠΎΡ ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ, ΡΠ²Π»ΡΡΡΠΈΡ ΡΡ Π³Π΅ΡΠ΅ΡΠΎΠ·ΠΈΠ³ΠΎΡΠ½ΡΠΌΠΈ Π½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠΌΠΈ ΠΌΡΡΠ°Π½ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π°.
Π§Π°ΡΠ΅ Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΊ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡ Π³Π΅Π½Π°, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½-4-Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ ΠΈ ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π° Π΄Π»ΠΈΠ½Π½ΠΎΠΌ ΠΏΠ»Π΅ΡΠ΅ 12 Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ (Π»ΠΎΠΊΡΡ12q22-q24.1). ΠΡΠΎ, ΡΠ°ΠΊ Π½Π°Π·ΡΠ²Π°Π΅ΠΌΠ°Ρ, ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ I ΡΠΈΠΏΠ°, ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΡΡΠ°Ρ 98% Π²ΡΠ΅Ρ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π΄ΠΎΡΡΠΈΠ³Π°ΡΡ 30 ΠΌΠ³% ΠΈ Π²ΡΡΠ΅. ΠΡΠΈ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠΈ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π΄Π°Π½Π½ΡΠΉ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π½Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ ΡΠΎΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ Π³Π»ΡΠ±ΠΎΠΊΠΎΠΉ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡΡ.
ΠΡΠΎΠΌΠ΅ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠΎΡΠΌΡ, ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ°ΡΡ Π°ΡΠΈΠΏΠΈΡΠ½ΡΠ΅ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π½ΡΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ, ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ΅ Ρ ΡΠΎΠΉ ΠΆΠ΅ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΠΊΠΎΠΉ, Π½ΠΎ Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π°ΡΡΠΈΠ΅ΡΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠΈ Π΄ΠΈΠ΅ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠ΅ΠΉ. Π Π½ΠΈΠΌ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ II ΡΠΈΠΏΠ° (Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΏΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π΄ΡΠΊΡΠ°Π·Ρ), ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ III ΡΠΈΠΏΠ° (Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΡΠ΅ΡΡΠ°Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ±ΠΈΠΎΠΏΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π°) ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅, Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΈΠ΅ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π½ΡΡ.
ΠΠ΅ΡΠΎΡΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°, Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ, ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΈ Π·Π°ΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π±Π»ΠΈΠ·ΠΊΠΎΡΠΎΠ΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π±ΡΠ°ΠΊΠΎΠ².
ΠΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ
Π ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π΅ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠΎΡΠΌΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ Π»Π΅ΠΆΠΈΡ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ° ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½-4-Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ, ΡΡΠ°ΡΡΠ²ΡΡΡΠ΅Π³ΠΎ Π² ΠΊΠΎΠ½Π²Π΅ΡΡΠΈΠΈ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Π² ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½ Π² ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΡΡ Π³Π΅ΠΏΠ°ΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ². Π ΡΠ²ΠΎΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Ρ, ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄Π½ΡΠΉ ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½Π° β ΡΠΈΡΠ°ΠΌΠΈΠ½ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΈΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΡΠΌ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠΌ Π΄Π»Ρ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π·Π° ΠΊΠ°ΡΠ΅Ρ ΠΎΠ»Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ² (Π°Π΄ΡΠ΅Π½Π°Π»ΠΈΠ½Π° ΠΈ Π½ΠΎΡΠ°Π΄ΡΠ΅Π½Π°Π»ΠΈΠ½Π°), Π° Π΄ΠΈΠΉΠΎΠ΄ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½ β Π΄Π»Ρ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠΈΡΠΎΠΊΡΠΈΠ½Π°. ΠΡΠΎΠΌΠ΅ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ, ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠΎΠΌ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° ΡΠ»ΡΠΆΠΈΡ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ° ΠΌΠ΅Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°.
ΠΠ°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ° ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°ΠΈΠΈΠ½-4-Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ ΠΏΡΠΈ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΊ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°, ΠΏΠΎΡΡΡΠΏΠ°ΡΡΠ΅Π³ΠΎ Ρ ΠΏΠΈΡΠ΅ΠΉ, Π² ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΡΠ΅Π³ΠΎ Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΠΈΡ Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ (ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ) ΠΈ ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΡΡΠΈ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ°Π΅Ρ, Π° ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½Π° ΡΠΎΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΠ°Π΄Π°Π΅Ρ. ΠΠ·Π±ΡΡΠΎΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° ΡΡΡΡΠ°Π½ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΡΡΠ΅ΠΌ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠΊΡΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠΈ Ρ ΠΌΠΎΡΠΎΠΉ Π΅Π³ΠΎ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠΎΠ² - ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΏΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ½ΠΎΠ³ΡΠ°Π΄Π½ΠΎΠΉ, ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΈ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΡΠΊΡΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ.
ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ ΡΠΎΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΈΠ½ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΡΡ Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠ½, ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠ°ΡΠΎΡΠΎΠ² (Π΄ΠΎΡΠ°ΠΌΠΈΠ½Π°, ΡΠ΅ΡΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΠ½Π° ΠΈ Π΄Ρ.), Π·Π°ΠΏΡΡΠΊΠ°ΡΡΠΈΠΌΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅Ρ Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠΈ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΈ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅Π΄ΠΈΠ΅Π½ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΠΌΠΈΠ΅.
Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ
ΠΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΠΌΠ°Π½ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π² Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ 2-6 ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ΅Π². Π‘ Π½Π°ΡΠ°Π»ΠΎΠΌ ΠΊΠΎΡΠΌΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Π½Π°ΡΠΈΠ½Π°Π΅Ρ ΠΏΠΎΡΡΡΠΏΠ°ΡΡ Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ Π³ΡΡΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠ° Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π΅Π³ΠΎ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ, ΡΡΠΎ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΊ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ , Π½Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ² β Π²ΡΠ»ΠΎΡΡΠΈ, ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° β Π±Π΅ΡΠΏΠΎΠΊΠΎΠΉΡΡΠ²Π° ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΎΠ·Π±ΡΠ΄ΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ, ΡΡΡΠ³ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ, ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΡΡΠΎΠ½ΠΈΠΈ, ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠΆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ°. ΠΠ΄Π½ΠΈΠΌ ΠΈΠ· ΡΠ°Π½Π½ΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π½ΠΎΠΌΠΎΠ½ΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ ΡΠ»ΡΠΆΠΈΡ ΡΠΏΠΎΡΠ½Π°Ρ ΡΠ²ΠΎΡΠ° , ΠΊΠΎΡΠΎΡΠ°Ρ Π½Π΅ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΎΡΠΈΠ±ΠΎΡΠ½ΠΎ ΡΠ°ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΈΠ»ΠΎΡΠΎΡΡΠ΅Π½ΠΎΠ·Π°.
ΠΠΎ Π²ΡΠΎΡΠΎΠΌΡ ΠΏΠΎΠ»ΡΠ³ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡΡΡ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠ½ΡΠΌ ΠΎΡΡΡΠ°Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Π² ΠΏΡΠΈΡ ΠΎΠΌΠΎΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΌ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠΈ. Π Π΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ ΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡΡΡ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΠΌ, Π±Π΅Π·ΡΡΠ°ΡΡΠ½ΡΠΌ, ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠ°Π΅Ρ ΡΠ·Π½Π°Π²Π°ΡΡ Π±Π»ΠΈΠ·ΠΊΠΈΡ , Π½Π΅ ΠΏΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΡΠ°Π΄ΠΈΡΡΡΡ ΠΈ Π²ΡΡΠ°Π²Π°ΡΡ Π½Π° Π½ΠΎΠΆΠΊΠΈ. ΠΠ½ΠΎΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠΎΡΡΠ°Π² ΠΌΠΎΡΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ° ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»ΠΈΠ²Π°ΡΡ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΠΉ Β«ΠΌΡΡΠΈΠ½ΡΠΉΒ» Π·Π°ΠΏΠ°Ρ (Π·Π°ΠΏΠ°Ρ ΠΏΠ»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈ), ΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΡΡΠΈΠΉ ΠΎΡ ΡΠ΅Π»Π°. Π§Π°ΡΡΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΡΠ΅Π»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, Π΄Π΅ΡΠΌΠ°ΡΠΈΡΡ, ΡΠΊΠ·Π΅ΠΌΠ° , ΡΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠΈΡ .
Π£ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ, Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ°ΡΡΠΈΡ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ, Π²ΡΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΈΡ , ΠΏΡΠΎΠ³Π½Π°ΡΠΈΡ, ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅Π΅ (ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ 1,5 Π»Π΅Ρ) ΠΏΡΠΎΡΠ΅Π·ΡΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π·ΡΠ±ΠΎΠ² , Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΠΌΠ°Π»ΠΈ . ΠΡΠΌΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ° ΡΠ΅ΡΠ΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ , Π° ΠΊ 3-4 Π³ΠΎΠ΄Π°ΠΌ Π²ΡΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π³Π»ΡΠ±ΠΎΠΊΠ°Ρ ΠΎΠ»ΠΈΠ³ΠΎΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ (ΠΈΠ΄ΠΈΠΎΡΠΈΡ) ΠΈ ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ΅ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΡΠΈ.
ΠΠ΅ΡΠΈ Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ Π΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΡΠ΅Π»ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅, Π½Π΅ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ - Π²ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΏΠΎΡΠΎΠΊΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ° , Π²Π΅Π³Π΅ΡΠ°ΡΠΈΠ²Π½ΡΠ΅ Π΄ΠΈΡΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΈ (ΠΏΠΎΡΠ»ΠΈΠ²ΠΎΡΡΡ, Π°ΠΊΡΠΎΡΠΈΠ°Π½ΠΎΠ·, Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΡ), ΡΡΡΠ°Π΄Π°ΡΡ Π·Π°ΠΏΠΎΡΠ°ΠΌΠΈ. Π ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΡΠΌ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ, ΡΡΡΠ°Π΄Π°ΡΡΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ, ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ ΠΎΡΠ½Π΅ΡΡΠΈ ΡΠ²Π΅ΡΠ»ΡΡ ΠΊΠΎΠΆΡ, Π³Π»Π°Π·Π° ΠΈ Π²ΠΎΠ»ΠΎΡΡ. ΠΠ»Ρ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½Ρ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΏΠΎΠ·Π° Β«ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎΒ» (ΡΠΎΠ³Π½ΡΡΡΠ΅ Π² ΡΡΡΡΠ°Π²Π°Ρ Π²Π΅ΡΡ Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ), ΡΡΠ΅ΠΌΠΎΡ ΡΡΠΊ, ΡΠ°ΡΠΊΠ°Ρ, ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ°Ρ ΠΏΠΎΡ ΠΎΠ΄ΠΊΠ°, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΊΠΈΠ½Π΅Π·Ρ .
ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ II ΡΠΈΠΏΠ° Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΡΡ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΠΎΠΉ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΡΡ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΠΈ, ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π²ΠΎΠ·Π±ΡΠ΄ΠΈΠΌΠΎΡΡΡΡ, ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠ³Π°ΠΌΠΈ, ΡΠΏΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΡΠ΅ΡΡΠ°ΠΏΠ°ΡΠ΅Π·ΠΎΠΌ, ΡΡΡ ΠΎΠΆΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅ΡΠ»Π΅ΠΊΡΠΈΠ΅ΠΉ. ΠΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ ΠΊ Π³ΠΈΠ±Π΅Π»ΠΈ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Π² Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ 2-Π Π»Π΅Ρ.
ΠΡΠΈ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈ III ΡΠΈΠΏΠ° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΡΡΠΈΠ°Π΄Π° ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ²: ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΈΡ, ΠΎΠ»ΠΈΠ³ΠΎΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ, ΡΠΏΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠ΅ΡΡΠ°ΠΏΠ°ΡΠ΅Π·.
ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ
Π Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ (Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Π³Π°Π»Π°ΠΊΡΠΎΠ·Π΅ΠΌΠΈΠΈ , Π²ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠ·Π° , Π°Π΄ΡΠ΅Π½ΠΎ-Π³Π΅Π½ΠΈΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° ΠΈ ΠΌΡΠΊΠΎΠ²ΠΈΡΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π°) Π²Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π² ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ°ΠΌΠΌΡ Π½Π΅ΠΎΠ½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΊΡΠΈΠ½ΠΈΠ½Π³Π°, ΠΎΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π»ΡΠ΅ΠΌΠΎΠ³ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠΌ.
Π‘ΠΊΡΠΈΠ½ΠΈΠ½Π³-ΡΠ΅ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ Π½Π° 3-5 Π΄Π΅Π½Ρ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ 7 Π΄Π΅Π½Ρ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΏΡΡΠ΅ΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΡΠ° ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΡΠ° ΠΊΠ°ΠΏΠΈΠ»Π»ΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ Π½Π° ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π±ΡΠΌΠ°ΠΆΠ½ΡΠΉ Π±Π»Π°Π½ΠΊ. ΠΡΠΈ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 2,2 ΠΌΠ³% ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Π½Π°ΠΏΡΠ°Π²Π»ΡΡΡ ΠΊ Π΄Π΅ΡΡΠΊΠΎΠΌΡ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΠΊΡ Π΄Π»Ρ ΠΏΠΎΠ²ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ.
ΠΠ»Ρ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ²Π΅ΡΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅ΡΡΠ΅ΡΡΡ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° ΠΈ ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ, ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΡΡ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠ½ΡΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ² (ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ), Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½ΡΠ΅ΡΡΡ Π±ΠΈΠΎΡ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΡΠΈ (ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΠΎΠ²ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ), ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠΎΠ² ΠΊΠ°ΡΠ΅Ρ ΠΎΠ»Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ² Π² ΠΌΠΎΡΠ΅ ΠΈ Π΄Ρ. ΠΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ ΠΠΠ ΠΈ ΠΠ Π’ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, ΠΎΡΠΌΠΎΡΡ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Π΄Π΅ΡΡΠΊΠΈΠΌ Π½Π΅Π²ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠΌ.
ΠΠ΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡ ΠΏΡΠΈ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠ΅Π½ Π΅ΡΠ΅ Π½Π° ΡΡΠ°ΠΏΠ΅ Π±Π΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ Π² Ρ ΠΎΠ΄Π΅ ΠΈΠ½Π²Π°Π·ΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡΠ΅Π½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° (Ρ ΠΎΡΠΈΠΎΠ½Π±ΠΈΠΎΠΏΡΠΈΠΈ , Π°ΠΌΠ½ΠΈΠΎΡΠ΅Π½ΡΠ΅Π·Π° , ΠΊΠΎΡΠ΄ΠΎΡΠ΅Π½ΡΠ΅Π·Π°).
ΠΠΈΡΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ Ρ Π²Π½ΡΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΡΡΠ°Π²ΠΌΠΎΠΉ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ , Π²Π½ΡΡΡΠΈΡΡΡΠΎΠ±Π½ΡΠΌΠΈ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΠΊΡΠΈΡΠΌΠΈ , Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠΌΠΈ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ.
ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ
ΠΡΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡΡΠΈΠΌ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠΎΠΌ Π² Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΎΠ±Π»ΡΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄ΠΈΠ΅ΡΡ, ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠΈΠ²Π°ΡΡΠ΅ΠΉ ΠΏΠΎΡΡΡΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ. ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π°ΡΠΈΠ½Π°ΡΡ ΠΏΡΠΈ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° >6 ΠΌΠ³%. ΠΠ»Ρ Π³ΡΡΠ΄Π½ΡΡ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°Π½Ρ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠΌΠ΅ΡΠΈ - ΠΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°ΠΊ, ΠΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°ΠΊ; Π΄Π»Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ ΡΡΠ°ΡΡΠ΅ 1 Π³ΠΎΠ΄Π° β Π’Π΅ΡΡΠ°ΡΠ΅Π½, Π€Π΅Π½ΠΈΠ»-ΡΡΠΈ; ΡΡΠ°ΡΡΠ΅ 8 Π»Π΅Ρ - ΠΠ°ΠΊΡΠ°ΠΌΡΠΌ-Π₯Π ΠΈ Π΄Ρ. ΠΡΠ½ΠΎΠ²Ρ Π΄ΠΈΠ΅ΡΡ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΡΡ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠ±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΡ - ΡΡΡΠΊΡΡ, ΠΎΠ²ΠΎΡΠΈ, ΡΠΎΠΊΠΈ, Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΡΠ΅ Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°ΡΡ ΠΈ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠΌΠ΅ΡΠΈ. Π Π°ΡΡΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄ΠΈΠ΅ΡΡ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ 18 Π»Π΅Ρ Π² ΡΠ²ΡΠ·ΠΈ Ρ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠΎΠ»Π΅ΡΠ°Π½ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΊ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Ρ. Π ΡΠΎΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²ΠΈΠΈ Ρ ΡΠΎΡΡΠΈΠΉΡΠΊΠΈΠΌ Π·Π°ΠΊΠΎΠ½ΠΎΠ΄Π°ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ²ΠΎΠΌ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π»ΠΈΡ, ΡΡΡΠ°Π΄Π°ΡΡΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ, Π»Π΅ΡΠ΅Π±Π½ΡΠΌ ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Π° ΠΎΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ Π±Π΅ΡΠΏΠ»Π°ΡΠ½ΠΎ.
ΠΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠΌ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠΈΠ½Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ, Π²ΠΈΡΠ°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ² Π³ΡΡΠΏΠΏΡ Π ΠΈ Π΄Ρ.; ΠΏΠΎ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΡΠΌ - Π½ΠΎΠΎΡΡΠΎΠΏΠ½ΡΠ΅ ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²Π°, Π°Π½ΡΠΈΠΊΠΎΠ½Π²ΡΠ»ΡΡΠ°Π½ΡΡ. Π ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ ΡΠΈΡΠΎΠΊΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΠ±ΡΠΈΠΉ ΠΌΠ°ΡΡΠ°ΠΆ , ΠΠ€Π , ΠΈΠ³Π»ΠΎΡΠ΅ΡΠ»Π΅ΠΊΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ .
ΠΠ΅ΡΠΈ, ΡΡΡΠ°Π΄Π°ΡΡΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ, Π½Π°Ρ ΠΎΠ΄ΡΡΡΡ ΠΏΠΎΠ΄ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ΅Π΄ΠΈΠ°ΡΡΠ° ΠΈ ΠΏΡΠΈΡ ΠΎΠ½Π΅Π²ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°; Π½Π΅ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ Π½ΡΠΆΠ΄Π°ΡΡΡΡ Π² ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΠΈ Π»ΠΎΠ³ΠΎΠΏΠ΅Π΄Π° ΠΈ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°. ΠΠ΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌ ΡΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΌΠΎΠ½ΠΈΡΠΎΡΠΈΠ½Π³ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΠΎ-ΠΏΡΠΈΡ ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠ°ΡΡΡΠ° Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ, ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»Ρ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ ΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠ³ΡΠ°ΠΌΠΌΡ.
ΠΡΠΈΠΏΠΈΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠΎΡΠΌΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ, Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π°ΡΡΠΈΠ΅ΡΡ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π΄ΠΈΠ΅ΡΠΎΠΉ, ΡΡΠ΅Π±ΡΡΡ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π³Π΅ΠΏΠ°ΡΠΎΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΊΡΠΎΡΠΎΠ², ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ²ΠΎΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠΆΠ½ΡΡ ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ², Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄ΠΎΠΏΠΎΠΉ, 5-Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΡΡΠΈΠΏΡΠΎΡΠ°Π½ΠΎΠΌ.
ΠΡΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ»Π°ΠΊΡΠΈΠΊΠ° ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ
ΠΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠ°ΡΡΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΊΡΠΈΠ½ΠΈΠ½Π³Π° Π½Π° ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ Π² Π½Π΅ΠΎΠ½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄Π΅ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΠ΅Ρ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°ΡΡ ΡΠ°Π½Π½ΡΡ Π΄ΠΈΠ΅ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ ΠΈ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΎΡΠ²ΡΠ°ΡΠΈΡΡ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΡΠ΅ ΡΠ΅ΡΠ΅Π±ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ, Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ. ΠΡΠΈ ΡΠ°Π½Π½Π΅ΠΌ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΡΠ»ΠΈΠΌΠΈΠ½Π°ΡΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΠ΅ΡΡ ΠΏΡΠΈ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ ΠΏΡΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Ρ ΠΎΡΠΎΡΠΈΠΉ. ΠΡΠΈ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΠΎ Π½Π°ΡΠ°ΡΠΎΠΌ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠΏΡΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· Π² ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π½Π΅Π±Π»Π°Π³ΠΎΠΏΡΠΈΡΡΠ½ΡΠΉ.
ΠΡΠΎΡΠΈΠ»Π°ΠΊΡΠΈΠΊΠ° ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ Π·Π°ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π² ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΌΠ°ΡΡΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΊΡΠΈΠ½ΠΈΠ½Π³Π° Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ , ΡΠ°Π½Π½Π΅Π³ΠΎ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈ Π΄Π»ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠ±Π»ΡΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ Π΄ΠΈΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΡ.
Π‘ ΡΠ΅Π»ΡΡ ΠΎΡΠ΅Π½ΠΊΠΈ ΡΠΈΡΠΊΠ° ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΏΡΠ΅Π΄Π²Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠ»ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ ΠΏΡΠΎΠΉΡΠΈ ΡΡΠΏΡΡΠΆΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΠ°ΡΡ, ΡΠΆΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°, ΡΠΎΡΡΠΎΡΡΠΈΠ΅ Π² ΠΊΡΠΎΠ²Π½ΠΎΡΠΎΠ΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΌ Π±ΡΠ°ΠΊΠ΅, ΠΈΠΌΠ΅ΡΡΠΈΠ΅ ΡΠΎΠ΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠΎΠ² Ρ Π΄Π°Π½Π½ΡΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ. ΠΠ΅Π½ΡΠΈΠ½Ρ Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ, ΠΏΠ»Π°Π½ΠΈΡΡΡΡΠΈΠ΅ Π±Π΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΡ, Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ ΡΠΎΠ±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡ ΡΡΡΠΎΠ³ΡΡ Π΄ΠΈΠ΅ΡΡ Π΄ΠΎ Π·Π°ΡΠ°ΡΠΈΡ ΠΈ Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ Π±Π΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ Π΄Π»Ρ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° ΠΈ Π΅Π³ΠΎ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠΎΠ² ΠΈ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π·Π΄ΠΎΡΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°. Π ΠΈΡΠΊ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ Ρ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ-Π½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π°, ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ 1:4.
ΠΡΠ° Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠΌ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ° ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½ Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ (Π΄ΡΡΠ³ΠΎΠ΅ Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½-4-ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠΎΠΊΡΠΈΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ). ΠΡΠΎΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½Ρ ΠΊΠ°ΡΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡΡΠ΅Ρ ΠΏΡΠ΅Π²ΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° ("Phe) Π½Π° ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½. ΠΡΠΈ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½ Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ, ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½ Π½Π΅ ΡΠ°ΡΡΠ΅ΠΏΠ»ΡΠ΅ΡΡΡ, Π° Π½Π°ΠΊΠ°ΠΏΠ»ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΈ ΠΏΡΠ΅Π²ΡΠ°ΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π² ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΏΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ½ΠΎΠ³ΡΠ°Π΄Π½ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠ°Ρ, ΠΏΡΠΈ ΡΡΠΎΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π² ΠΌΠΎΡΠ΅.
Π‘ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½ΡΠ° ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΡΠ²ΠΈΠ»ΠΎΡΡ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π½ΠΎΠ²ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΠ΅Π³ΠΎΠ΄Π½Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π±Π΅Π· Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡ ΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΏΠΎΠ±ΠΎΡΠ½ΡΡ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΎΠ² ΠΈ Π½Π΅ΡΠ΄ΠΎΠ±ΡΡΠ², ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½ΡΡ Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ, Π΅ΡΠ»ΠΈ ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²ΠΎ Π½Π΅ Π»Π΅ΡΠΈΡΡ , ΡΠΎ Π΅Π³ΠΎ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΡΠΈΠ²Π΅ΡΡΠΈ ΠΊ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌ, ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎ Ρ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠΎΠΉ ΠΈ ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠΌ Π² ΡΠ°ΡΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ, ΡΡΠΎ Π² ΡΠ²ΠΎΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Ρ Π²Π΅Π΄Π΅Ρ ΠΊ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΠΈ, ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΈ Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°Π΅Ρ ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΈΠΏΠ°Π΄ΠΊΠΎΠ².
Π Π°Π½Π΅Π΅, Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π€ΠΠ£ ΠΎΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π»ΡΠ»ΠΎΡΡ ΠΏΡΡΠ΅ΠΌ ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΏΠΎΡΡΠ΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ, ΡΠΎΠ³Π»Π°ΡΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΠΈΠΌ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡΠΌ, ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π΄ΠΈΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ, Π΄Π»Ρ ΠΏΡΠ΅ΠΎΠ΄ΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π²ΡΠ΅Ρ Π½Π΅Π³Π°ΡΠΈΠ²Π½ΡΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠΉ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΠΏΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π·Π°ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π² ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Π΄ΠΎ Π±Π΅Π·ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ ΠΈ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅Ρ ΠΏΠΎΡΡΠΎΡΠ½Π½ΡΠΉ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»Ρ Π·Π° ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, ΠΈ ΠΊΠΎΠ³Π½ΠΈΡΠΈΠ²Π½ΡΠΌ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ΠΌ. Π‘Π½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ Π΄ΠΎΡΡΠΈΠ³Π½ΡΡΠΎ Π·Π° ΡΡΠ΅Ρ ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠ² Ρ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΌ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° ΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΡΡ Π΄ΠΎΠ±Π°Π²ΠΎΠΊ. ΠΠ° ΡΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΌ ΡΡΠ°ΠΏΠ΅ Π½Π΅Ρ Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΡ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ² ΠΎΡ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΡΡ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΡ, ΠΏΡΠ΅Π΄Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ Π΄Π»Ρ ΡΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ², Π½ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ Π²Π»ΠΈΡΠ½ΠΈΠ΅ ΠΎΡ ΠΈΡ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌ Π² ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΌ ΠΎΡΠ΄Π΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΌ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅.
ΠΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΡΡ Π² ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ΅ ΠΈ ΠΏΡΠΈ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡΡ . Π‘ΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΈ Π΄Π»Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΡΡ Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌ ΠΌΠΈΡΠ΅, ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ Π² Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΏΠΎΡΡΠΎΡΠ½Π½ΡΠΉ ΡΡ ΠΎΠ΄ Π·Π° Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ, ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»ΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°, ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΠΈ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΎΠΏΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΠ΅.
ΠΡΡΠΎΡΠΈΡ
ΠΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ Π±ΡΠ»Π° ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠ΅Π½Π° Π½ΠΎΡΠ²Π΅ΠΆΡΠΊΠΈΠΌ Π²ΡΠ°ΡΠΎΠΌ ΠΠ²Π°ΡΠΎΠΌ ΠΡΠ±ΡΠΎΡΠ½ Π€Π΅Π»Π»ΠΈΠ½Π³ΠΎΠΌ
(Ivar AsbjΓΈrn FΓΈlling) Π² 1934 Π³ΠΎΠ΄Ρ, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΎΠ½ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ», ΡΡΠΎ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ (HPA) Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°Π΅Ρ Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΡ ΠΏΡΠΈΡ
ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ. Π ΠΠΎΡΠ²Π΅Π³ΠΈΠΈ, ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ, ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½Π°Ρ ΠΏΠΎΠ΄ Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π€Π΅Π»Π»ΠΈΠ½Π³Π°.
Π-Ρ. Π€Π΅Π»Π»ΠΈΠ½Π³ Π±ΡΠ» ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ ΠΈΠ· ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ
Π²ΡΠ°ΡΠ΅ΠΉ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π½Π°ΡΠ°Π» ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡΡ Π΄Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Ρ
ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΠΏΡΠΈ ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΠ³ΠΎ ΠΎΡΡΠΎΡΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΈ ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΏΡΠΈ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° ΠΌΠΎΡΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
Π±ΡΠ°ΡΠ° ΠΈ ΡΠ΅ΡΡΡΡ, ΠΏΡΠΈΠ²Π΅Π»ΠΈ ΠΊ ΡΠΎΠΌΡ, ΡΡΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ Π²ΡΠ°ΡΠΈ (ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°Π»ΠΈ Π½Π΅ΠΏΠΎΠ΄Π°Π»Π΅ΠΊΡ ΠΎΡ ΠΡΠ»ΠΎ), ΡΡΠ°Π»ΠΈ ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠ°ΡΡΡΡ ΠΊ Π½Π΅ΠΌΡ Ρ ΠΏΡΠΎΡΡΠ±ΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΠ°Π½Π°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ ΡΠΎΡΡΠ°Π² ΠΌΠΎΡΠΈ ΠΈΡ
ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ². ΠΡΠΈ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ ΡΡΠΈΡ
ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΠΎΠ½ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ» Π² ΠΌΠΎΡΠ΅ Π²ΠΎΡΡΠΌΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΠΎΠ΄Π½ΠΎ ΠΈ ΡΠΎ ΠΆΠ΅ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ. ΠΠ»Ρ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° Π½Π°ΠΉΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²Π° Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ
ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡΠΌ Π±ΡΠ»ΠΎ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ
ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π°. ΠΡΠΎΠ²Π΅Π΄Ρ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΠ΅ ΠΎΠΏΡΡΡ, Π€Π΅Π»Π»ΠΈΠ½Π³ Π²ΡΡΠ²ΠΈΠ» Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΠΉ, Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΡ
Π΄Π»Ρ Π±Π΅Π½Π·Π°Π»ΡΠ΄Π΅Π³ΠΈΠ΄Π° ΠΈ Π±Π΅Π½Π·ΠΎΠΉΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ,
ΡΡΠΎ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΠΈΠ»ΠΎ Π΅ΠΌΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡΡ, ΡΡΠΎ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅ΠΌΠΎΠ΅ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΡ Π±Π΅Π½Π·ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΊΠΎΠ»ΡΡΠΎ. ΠΠ°Π»ΡΠ½Π΅ΠΉΡΠ°Ρ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅ΡΠΊΠ° ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»Π°, ΡΡΠΎ ΡΠ΅ΠΌΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΠ° ΠΏΠ»Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅ΠΌΠΎΠ³ΠΎ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²Π° - ΡΠ°ΠΊΠ°Ρ ΠΆΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΏΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ½ΠΎΠ³ΡΠ°Π΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ, ΡΡΠΎ ΡΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°Π»ΠΎ ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ Π½Π° Π΅Π΅ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ Π² ΠΌΠΎΡΠ΅. Π’Π°ΠΊ, ΡΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠ΅Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π²Π΄ΠΎΡ
Π½ΠΎΠ²ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ
Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ
ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ½ΡΠ΅ Π΄Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΈ ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ
ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ².
Π‘ΠΊΡΠΈΠ½ΠΈΠ½Π³, ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΈ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ
ΠΠ±ΡΡΠ½ΠΎ, Π΄Π»Ρ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π€ΠΠ£ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΡΡ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΡ ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΡΡΠ½ΡΡ Ρ
ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ³ΡΠ°ΡΠΈΡ
(HPLC
), Π½ΠΎ Π² Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ
ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠ°Ρ
Π΅ΡΠ΅ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΡΡ ΡΠ΅ΡΡ ΠΠ°ΡΡΠΈ
(ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ ΡΠ°Π½Π΅Π΅ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΠ»ΡΡ Π² ΡΠ°ΠΌΠΊΠ°Ρ
Π½Π°ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ°ΠΌΠΌΡ Π±ΠΈΠΎΡ
ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΊΡΠΈΠ½ΠΈΠ½Π³Π°). Π ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΡΡ
ΡΡΡΠ°Π½Π°Ρ
ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π½Π° Π€ΠΠ£ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ Π΄Π΅ΡΡΠΌ, ΡΡΠ°Π·Ρ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ.
ΠΡΠ»ΠΈ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ Π½Π΅ ΠΏΡΠΎΡ
ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΡΠ΅Π΄ΡΡΡ , ΠΊΠΎΡΠΎΡΠ°Ρ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½ΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π° 6 -14 Π΄Π΅Π½Ρ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ (Ρ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΡΠΎΠ² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ, ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π½Π½ΡΡ
ΠΈΠ· ΠΏΡΡΠΊΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°), ΡΠΎ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠΌΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ
ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ ΠΏΡΠΈΡΡΡΠΏΡ ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠ³, Π°Π»ΡΠ±ΠΈΠ½ΠΈΠ·ΠΌ (ΠΎΡΠ΅Π½Ρ ΡΠ²Π΅ΡΠ»ΡΠ΅ Π²ΠΎΠ»ΠΎΡΡ ΠΈ ΠΊΠΎΠΆΠ°), "Π·Π°ΠΏΠ»Π΅ΡΠ½Π΅Π²Π΅Π»ΡΠΉ Π·Π°ΠΏΠ°Ρ
" Π΄Π΅ΡΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΡΠ° ΠΈ ΠΌΠΎΡΠΈ (Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ ΠΈΠ·-Π·Π° Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°ΡΠ΅ΡΠ°ΡΠ°, ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΠΎΠ², ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΡΡΡΠΈΡ
ΡΡ). ΠΠ»Ρ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ²Π΅ΡΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠΏΡΠΎΠ²Π΅ΡΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π°, Π² Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ 2 Π½Π΅Π΄Π΅Π»Ρ, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ
ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΎΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΈΡΡ ΠΏΠΎΠ²ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅.
Π£ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ
, Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ, ΠΏΡΠΈ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ Π½Π΅Ρ Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ
Π²ΠΈΠ΄ΠΈΠΌΡΡ
ΠΎΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ, Π½ΠΎ ΠΏΡΠΈ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠΈ Π½Π°Π΄Π»Π΅ΠΆΠ°ΡΠ΅Π³ΠΎ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Ρ ΡΠ°ΠΌΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°ΡΠ°Π»Π°, ΠΎΠ½ΠΈ Π½Π΅ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½ΡΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠΌ, ΠΊΡΠΎΠΌΠ΅ ΡΠΎΠ³ΠΎ, Ρ Π½ΠΈΡ
Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΠΈ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ ΡΡ
ΡΠ΄ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π΄Π΅ΡΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ (ΠΈ, ΡΠΎΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ, ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ).
Π Π΄Π°Π»ΡΠ½Π΅ΠΉΡΠ΅ΠΌ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΠΌΠΈ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ
ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ: Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ, ΠΎΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π΅Π½ΠΈΡ Π½Π° ΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠ³ΡΠ°ΠΌΠΌΠ΅ (ΠΠΠ), ΡΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΠΏΠ°Π΄ΠΊΠΈ ΠΈ ΡΡΡΠ΄Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΏΡΠΈ ΠΎΠ±ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ. ΠΠ°ΠΏΠ°Ρ
ΠΊΠΎΠΆΠΈ, Π²ΠΎΠ»ΠΎΡ, ΠΏΠΎΡΠ° ΠΈ ΠΌΠΎΡΠΈ (ΡΠ΅ΡΠ΅Π· Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°ΡΠ΅ΡΠ°ΡΡ) - Π½Π°ΠΏΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π΅Ρ ΠΌΡΡΠΈΠ½ΡΠΉ (Π·Π°ΡΡ
Π»ΡΠΉ) Π·Π°ΠΏΠ°Ρ
. ΠΡΠΎΠΌΠ΅ ΡΠΎΠ³ΠΎ, Ρ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ
Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠΈΡ ΠΈ ΡΠ°ΡΡΠΎ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ ΡΠΊΠ·Π΅ΠΌΠ°.
Π£ ΡΠ΅Ρ
Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ, Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ
Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π±ΡΠ»ΠΎ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΎ, Π° Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΡΠ»ΠΎ Π½Π°ΡΠ°ΡΠΎ ΡΡΠ°Π·Ρ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ, Π²Π΅ΡΠΎΡΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π½Π΅Π²ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌ, ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΈΡΡΡΠΏΠΎΠ² ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠ³ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π½ΠΈΠΆΠ΅. Π₯ΠΎΡΡ ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π°, ΡΠ°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡΡ.
ΠΠ°ΡΠΎΡΠΈΠ·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ
ΠΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π€ΠΠ£
, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ Π² ΡΠ²ΡΠ·ΠΈ Ρ , ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½ Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ (PAH). ΠΡΠΎΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½Ρ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ²Π°Π΅Ρ ΠΏΡΠ΅Π²ΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Π² Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ Π²Π°ΠΆΠ½ΡΠ΅ Π΄Π»Ρ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΡ. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ, ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΡΡΡ ΠΈ Π²ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ
ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π½Π΅ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Ρ Ρ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ PAH. ΠΡΠΎ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠΎΠΌ Π½Π΅Π°Π»Π΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π³Π΅ΡΠ΅ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ.
ΠΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π€ΠΠ£
ΠΠ΅Π½ PAH Π½Π°Ρ
ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ Π½Π° 12 (Π΅Π³ΠΎ 12q22-q24.1). ΠΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 400 ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡ ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ
Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ. ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π΅ΡΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ PAH ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ· ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΡ
ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½ Π΄Π»Ρ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΏΠ΅ΠΊΡΡΠ° Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°Ρ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΡΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ (Π€ΠΠ£) ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ (ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°).
Π€ΠΠ£ - ΡΡΠΎ Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²ΠΎ. ΠΡΠΎ ΠΎΠ·Π½Π°ΡΠ°Π΅Ρ, ΡΡΠΎ Π΄Π»Ρ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΡΡΠΎΠ±Ρ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ ΡΠ½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π» Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π΅ΠΉ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ, ΡΠ½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΡ ΠΏΠΎ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΌΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΠΏΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π° ΠΎΡ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ. Π’ΠΎ Π΅ΡΡΡ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»ΠΈ, Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ Π±ΡΡΡ Π½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠΌΠΈ ΡΡΠΈΡ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠ½ΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠ². ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ, Π΅ΡΠ»ΠΈ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΈΠ· ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΌ, Π° Ρ Π΄ΡΡΠ³ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±Π΅ ΠΊΠΎΠΏΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π° - Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅, Π²Π΅ΡΠΎΡΡΠ½ΠΎ, ΡΡΠΎ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡΡΡ Π·Π΄ΠΎΡΠΎΠ²ΠΎΠΉ.
Π€Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡΡ ΠΈ Ρ ΠΌΡΡΠ΅ΠΉ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΡΠΈΡΠΎΠΊΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΡΡΡΡ ΠΏΡΠΈ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡΡ ΡΠ°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½ΡΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΎΠ² Π΄Π»Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π€ΠΠ£. ΠΠ΅Π΄Π°Π²Π½ΠΎ Π±ΡΠ»ΠΎ ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΎ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° ΠΌΠ°ΠΊΠ°ΠΊΠΈ,ΠΏΡΠΈ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΉ ΡΡΠ΅Π½ΡΠ΅ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ»ΠΈ, ΡΡΠΎ Π³Π΅Π½, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡΠΈΠΉ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½ Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ ΡΡ ΠΆΠ΅ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ, ΡΡΠΎ ΠΈ Π³Π΅Π½, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ Ρ Π»ΡΠ΄Π΅ΠΉ ΠΎΡΠ²Π΅ΡΠ°Π΅Ρ Π·Π° Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π€ΠΠ£.
ΠΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠ°Ρ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π° Ρ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠΌ ΡΠ΅ΡΡΠ°Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ±ΠΈΠΎΠΏΡΠ΅ΡΠΈΠ½Ρ
ΠΡΠ±ΠΎΠΏΡΡΠ½ΠΎ, ΡΡΠΎ Π΅ΡΠ΅ ΠΎΠ΄Π½Π° ΡΠΎΡΠΌΠ° Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠ°Ρ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΎΡΠ΅Π½Ρ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ ΠΊΠΎΠ³Π΄Π°, Π³Π΅Π½ PAH ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½ΠΈΡΡΠ΅Ρ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ, Π½ΠΎ Π΅ΡΡΡ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΊΠΈ Π² ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ°Ρ
Π±ΠΈΠΎΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π·Π° ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ΅ΡΠΈΡΠΊΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ ΠΊΠΎΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠ° ΡΠ΅ΡΡΠ°Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ±ΠΈΠΎΠΏΡΠ΅ΡΠΈΠ½Ρ (BH4). ΠΡΠΎΡ ΠΊΠΎΡΠ°ΠΊΡΠΎΡ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ
ΠΎΠ΄ΠΈΠΌ Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ Π΄Π»Ρ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ° ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½-4-ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠΎΠΊΡΠΈΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ. ΠΠ»Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΡΠ½Π·ΠΈΠΌΠ°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ Π½Π°Π·ΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π±ΠΈΠΎΠΏΡΠ΅ΡΠΈΠ½.
ΠΠ»Ρ ΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠΎΠ±Ρ ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡΡ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠΈΡ
ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρ Π΄Π²ΡΠΌΡ Π²ΡΡΠ΅ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½Π½ΡΠΌΠΈ ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²Π°ΠΌΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ
ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡΡ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ Π΄ΠΎΡΠ°ΠΌΠΈΠ½Π° Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅. ΠΠ°ΠΊ ΡΠΆΠ΅ Π±ΡΠ»ΠΎ ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎ, ΡΠ΅ΡΡΠ°Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ±ΠΈΠΎΠΏΡΠ΅ΡΠΈΠ½ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ
ΠΎΠ΄ΠΈΠΌ Π΄Π»Ρ ΠΏΡΠ΅Π²ΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Π² ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΏΠΎΠΌΠΈΠΌΠΎ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ½ ΠΈΠ³ΡΠ°Π΅Ρ ΠΎΡΠ΅Π½Ρ Π²Π°ΠΆΠ½ΡΡ ΡΠΎΠ»Ρ ΠΏΡΠΈ ΠΏΡΠ΅ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½Π° Π² Π΄ΠΈΠ³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½ (ΡΠΎΠΊΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄ΠΎΠΏΠ°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ ΠΊΠ°ΡΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠΌ ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½ Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠΊΠΈΠ»Π°Π·ΠΎΠΉ), ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΈΠΉ Π² ΡΠ²ΠΎΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Ρ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠΎΠΌ Π΄ΠΎΡΠ°ΠΌΠΈΠ½Π°. ΠΡΠ»ΠΈ Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΉ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ Π΄ΠΎΡΠ°ΠΌΠΈΠ½Π°, ΡΠΎ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ ΠΏΡΠΎΠ»Π°ΠΊΡΠΈΠ½Π° - ΡΠ°ΡΡΠ΅Ρ. ΠΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡ Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ΅Π½ Π΄Π»Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ, ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠΌ ΡΠ΅ΡΡΠ°Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ±ΠΈΠΎΠΏΡΠ΅ΡΠΈΠ½Ρ, ΡΠΎΠ³Π΄Π° ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡΠΈ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π€ΠΠ£, ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ ΠΏΡΠΎΠ»Π°ΠΊΡΠΈΠ½Π° ΠΎΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌ. ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΡΠ΅ΡΡΠ°Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ±ΠΈΠΎΠΏΡΠ΅ΡΠΈΠ½Ρ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ Π²ΡΠ·Π²Π°Π½ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡΠΌΠΈ Π² ΡΠ΅ΡΡΡΠ΅Ρ
ΡΠ°Π·Π½ΡΡ
Π³Π΅Π½Π°Ρ
. Π‘ΠΎΠ³Π»Π°ΡΠ½ΠΎ Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ
, ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡΡΡΡ ΡΠΈΠΏΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΡΠΎ:
HPABH4A, HPABH4B, HPABH4C ΠΈ HPABH4D.
ΠΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΏΡΡΡ
ΠΠ±ΡΡΠ½ΠΎ, ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½ Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ»Π°Π·Π° ΡΡΠ°ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ Π² ΠΏΡΠ΅Π²ΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Π² Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½. ΠΡΠ»ΠΈ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠ΅ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π½Π΅ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ
ΠΎΠ΄ΠΈΡ, ΡΠΎ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½ Π½Π°ΠΊΠ°ΠΏΠ»ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ ΠΈ, ΡΠΎΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½Π°. Π§ΡΠ΅Π·ΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡΡΠΎ ΡΠ°Π·Π»Π°Π³Π°ΡΡΡΡ Π½Π° ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»-ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½Ρ Π² ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ΅ ΡΡΠ°Π½ΡΠ°ΠΌΠΈΠ½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π³Π»ΡΡΠ°ΠΌΠ°ΡΠ°. ΠΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ°ΠΌΠΈ,
ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΡΡΡΡΡ ΠΏΡΠΈ ΡΡΠΎΠΉ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΠΈ, ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ: ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΡΠΊΡΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠ°, ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΏΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ½ΠΎΠ³ΡΠ°Π΄Π½Π°Ρ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠ° ΠΈ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΡΡΠΈΠ»Π°ΠΌΠΈΠ½. ΠΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ Π΄Π»Ρ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ
ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡΡ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ, Π΅ΡΠ»ΠΈ ΠΆΠ΅ ΠΎΠ½ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½, Π° Π² ΠΌΠΎΡΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡΠΈΠ΅ΡΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½Ρ, ΡΠΎ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ΡΡΠ΅Π½.
Π€Π΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½ - ΡΡΠΎ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ°Ρ, Π½Π΅ΠΉΡΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠ° (LNAA). ΠΡΠΈ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ Β«ΠΊΠΎΠ½ΠΊΡΡΠΈΡΡΡΡΒ» ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρ ΡΠΎΠ±ΠΎΠΉ Π·Π° ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΊΡ ΡΠ΅ΡΠ΅Π· Π³Π΅ΠΌΠ°ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π±Π°ΡΡΠ΅Ρ (ΠΠΠ) Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡΠ° Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΡ Π½Π΅ΠΉΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ (Π½Π΅ΠΉΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡΠ΅ΡΠ°) (large neutral amino acid transporter, LNAAT). ΠΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΡΠΉ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ, ΡΠΎΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ, ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠΈΠ²Π°Π΅Ρ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ Π΅Π³ΠΎ Π² ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡΠ΅ΡΠ΅. Π§ΡΠΎ, Π² ΡΠ²ΠΎΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Ρ, ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΊ ΡΠΎΠΌΡ, ΡΡΠΎ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ Π½Π΅ΠΉΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΊΡΡΠΏΠ½ΡΡ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ Π² ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ - ΡΠ½ΠΈΠΆΠ°Π΅ΡΡΡ. ΠΠΎ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎ, Π²ΡΠ΅ ΡΡΠΈ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ Π΄Π»Ρ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π·Π° Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² ΠΈ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΡΠ°Π½ΡΠΌΠΈΡΡΠ΅ΡΠΎΠ² (Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠ°ΡΠΎΡΠΎΠ²), ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ, Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Π½Π°ΡΡΡΠ°Π΅Ρ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°Ρ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡ.
ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅
ΠΡΠ»ΠΈ Π€ΠΠ£ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ»ΠΈ Ρ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΡΡΠ°Π·Ρ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ, ΡΠΎ ΡΡΠΎ Π»ΠΈΡΠΎ, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠ°ΡΡΠΈ ΠΈ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ Π²ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΡΡΠΎ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π² ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ ΠΏΠΎΡΡΠΎΡΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»Ρ Π·Π° ΡΡΠΎΠ²Π½Π΅ΠΌ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° (Phe) ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π΅Π³ΠΎ Π² ΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ
Π΄ΠΎΠΏΡΡΡΠΈΠΌΡΡ
Π½ΠΎΡΠΌ. ΠΡΠΎΡ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡ ΠΎΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ ΠΎΡΠΎΠ±ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΠ΅ΡΡ, ΠΈΠ»ΠΈ ΠΆΠ΅ ΠΏΡΡΠ΅ΠΌ ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π½ΠΈΡ Π΄ΠΈΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΠΏΠΎΡΡΠ΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΡ
ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΎΠ². ΠΠ°ΠΊ Π±ΡΠ»ΠΎ ΡΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ Π²ΡΡΠ΅, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½ Π½Π΅ ΡΡΠ²Π°ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ, ΡΠΎ Π΅Π³ΠΎ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΡΠΎΠΊΡΠΈΡΠ½ΠΎ Π΄Π»Ρ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. ΠΡΠ»ΠΈ Π€ΠΠ£ Π½Π΅ Π»Π΅ΡΠΈΡΡ, ΡΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π²ΡΠ·Π²Π°ΡΡ ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΡ
ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ: ΡΡΠΆΠ΅Π»ΡΡ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡ, Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΉ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΈΡ, ΡΠ°ΡΡΡΠ΅ ΡΠΌΠ΅Π½Ρ Π½Π°ΡΡΡΠΎΠ΅Π½ΠΈΡ, Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΉ ΠΌΠΎΡΠΎΡΠ½ΠΎ-Π΄Π²ΠΈΠ³Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°ΠΏΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° ΠΈ ΡΠ°ΠΊΠΈΠ΅ Π½Π΅Π²ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²Π° ΠΏΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ, ΠΊΠ°ΠΊ Π‘ΠΠΠ (ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ° Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΡ ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΠΈ
).
ΠΡΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠ΅ Π€ΠΠ£ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ ΠΏΡΠΈΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΠ΅ΡΡ, ΠΏΡΠΈ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΉ ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΡΠΏΠΎΡΡΠ΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°, ΠΏΠΎ ΠΊΡΠ°ΠΉΠ½Π΅ΠΉ ΠΌΠ΅ΡΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ 16 Π»Π΅Ρ ΠΈΡ
ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ. ΠΠ· ΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π° ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠΈΡΡ (ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠΈΡΡ ΡΠΏΠΎΡΡΠ΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅) ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠ², ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Ρ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΈΠΉ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°, Π² ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΌ ΡΡΠΎ: ΠΌΡΡΠΎ, ΠΊΡΡΠΈΡΠ°, ΡΡΠ±Π°, ΡΠΉΡΠ°, ΠΎΡΠ΅Ρ
ΠΈ, ΡΡΡ, Π±ΠΎΠ±ΠΎΠ²ΡΠ΅, ΠΊΠΎΡΠΎΠ²ΡΠ΅ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎ ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΡ. Π£ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠ² Ρ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΈΠΌ ΡΡΠΎΠ²Π½Π΅ΠΌ ΠΊΡΠ°Ρ
ΠΌΠ°Π»Π°, ΡΠ°ΠΊΠΈΡ
ΠΊΠ°ΠΊ ΠΊΠ°ΡΡΠΎΡΠ΅Π»Ρ, Ρ
Π»Π΅Π±, ΠΌΠ°ΠΊΠ°ΡΠΎΠ½Π½ΡΠ΅ ΠΈΠ·Π΄Π΅Π»ΠΈΡ, ΠΊΡΠΊΡΡΡΠ·Π°, ΡΠΎΠΆΠ΅ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½ΠΎ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡΡΡ. ΠΠ°Π»Π΅Π½ΡΠΊΠΈΠ΅ Π΄Π΅ΡΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°ΡΡ ΡΠΏΠΎΡΡΠ΅Π±Π»ΡΡΡ Π³ΡΡΠ΄Π½ΠΎΠ΅ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎ (Π΄Π»Ρ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π²ΡΠ΅Ρ
ΠΏΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡΡ
Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² ΠΈ ΠΏΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π° ΠΎΡ Π³ΡΡΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΡ), ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ Π½ΡΠΆΠ½ΠΎ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ ΠΈ, ΠΊΡΠΎΠΌΠ΅ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΡ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ
ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΡ ΠΏΠΎΡΡΡΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ Π²ΡΠ΅Ρ
ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΡ
ΠΏΠΈΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ
Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ², Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ ΡΠ°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½ΡΡ
ΠΏΠΈΡΠ΅Π²ΡΡ
Π΄ΠΎΠ±Π°Π²ΠΎΠΊ. Π‘ΡΠΎΠΈΡ ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠΈΡΡ, ΡΡΠΎ ΡΠΏΠΎΡΡΠ΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ
Π΄ΠΈΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠ² ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΡ ΠΈ Π΄ΠΈΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
Π½Π°ΠΏΠΈΡΠΊΠΎΠ², ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΠΈΡ
ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅Π»Ρ Π°ΡΠΏΠ°ΡΡΠ°ΠΌ, ΡΠΎΠΆΠ΅ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ ΠΈΠ·Π±Π΅Π³Π°ΡΡ, Π²Π΅Π΄Ρ Π°ΡΠΏΠ°ΡΡΠ°ΠΌ ΡΠΎΡΡΠΎΠΈΡ ΠΈΠ· Π΄Π²ΡΡ
Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ: ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° ΠΈ Π°ΡΠΏΠ°ΡΠ°Π³ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ.
ΠΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠΌ Π΄Π΅ΡΡΠΌ
ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ Π²Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ Π² ΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΠΈΡΠ΅Π²ΡΠ΅ Π΄ΠΎΠ±Π°Π²ΠΊΠΈ
, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡΡ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ
ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡΠΌΠΈ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠ°ΠΌΠΈ ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠΌΠΈ ΠΏΠΈΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²Π°ΠΌΠΈ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΏΡΠΈ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎ-ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΠ΅ΡΠ΅ Π½Π΅ ΠΏΠΎΠΏΠ°Π΄Π°ΡΡ Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ Ρ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠ°ΠΌΠΈ ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΡ.
ΠΠΎΠ³Π΄Π° ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ°ΡΡΠ°Π΅Ρ, ΡΠΎ ΡΡΠΈ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π΄ΠΎΠ±Π°Π²ΠΊΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Ρ ΡΠ°Π±Π»Π΅ΡΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΈ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°Π½Π½ΡΠΌ ΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½ΠΎΠΌ, Π² ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΌ Π±ΡΠ΄ΡΡ ΡΡΠΈΡΡΠ²Π°ΡΡΡΡ Π²ΡΠ΅ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ.
ΠΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ
ΠΎΠ΄ΠΈΠΌ Π΄Π»Ρ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π·Π° ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ
Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², ΡΠΎ ΠΎΠ½, Π±Π΅ΡΡΠΏΠΎΡΠ½ΠΎ, Π½ΡΠΆΠ΅Π½ Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅, Π΄Π»Ρ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΡΡΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΡ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π΅Π³ΠΎ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ (Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
Π€ΠΠ£) Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ
ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΡΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ. ΠΡΠΎΠ±ΠΎΠ΅ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠΈΡΡ Π½Π° Π΄ΠΎΠ±Π°Π²ΠΊΠΈ, ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΠΈΠ΅ ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½, Π²Π΅Π΄Ρ ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΡΡΠ° Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠ° ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°.
ΠΠ΅ΡΠΎΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΡΡΠ°Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΏΡΠ΅ΡΠΈΠ½Ρ (ΠΈΠ»ΠΈ BH4) (ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΊΠΎΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠΎΠΌ Π΄Π»Ρ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°) Ρ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠΈΡΡ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ ΡΡΠΎΠΉ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ. Π€Π°ΡΠΌΠ°ΡΠ΅Π²ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΡ BioMarin Pharmaceutical Π²ΡΠΏΡΡΡΠΈΠ»Π° ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ, Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΠΌ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎΠΌ Π² ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΌ Π΅ΡΡΡ ΡΠ°ΠΏΡΠΎΠΏΡΠ΅ΡΠΈΠ½ Π΄ΠΈΠ³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡ Π»ΠΎΡΠΈΠ΄ (Kuvan), ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ· ΡΠΎΡΠΌ ΡΠ΅ΡΡΠ°Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΏΡΠ΅ΡΠΈΠ½Ρ.
Kuvan
- ΡΡΠΎ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠΉ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ BH4 Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ (ΡΠΎΠ³Π»Π°ΡΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄ΡΡΠ΅ΡΠ°ΠΌ Π²ΡΠ°ΡΠ΅ΠΉ - ΡΡΠΎ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠ½Ρ Π²ΡΠ΅Ρ
Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
Π€ΠΠ£), ΡΡΠΎ ΠΏΡΠΈΠ²Π΅Π΄Π΅Ρ ΠΊ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Π΄ΠΎ ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΡΠ΅ΠΌΠΎΠΉ Π³ΡΠ°Π½ΠΈΡΡ. ΠΡΠΈ ΡΠΎΡΡΡΠ΄Π½ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅ Ρ Π΄ΠΈΠ΅ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠΌ, Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π»ΠΈΡΠ°, Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ (ΡΠ΅, ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ
ΡΠ΅Π°Π³ΠΈΡΡΠ΅Ρ Π½Π° Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Kuvan) ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠΈΡΡ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ
ΠΏΡΠΈΡΠΎΠ΄Π½ΡΡ
Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² Π² ΡΠ²ΠΎΠ΅ΠΌ ΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π΅. ΠΠΎΡΠ»Π΅ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΡ
ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ, Kuvan Π±ΡΠ» ΠΎΠ΄ΠΎΠ±ΡΠ΅Π½ FDA Π΄Π»Ρ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΈ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π€ΠΠ£. ΠΠ΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΠΈ ΠΈ Π²ΡΠ°ΡΠΈ, ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΡΠΈΠ΅ Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ ΡΡΠΈΡΠ°ΡΡ Kuvan Π±Π΅Π·ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΡΠΌ ΠΈ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΠΌ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊ Π΄ΠΈΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌΡ ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΡ ΠΈ, ΡΠΎΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ, ΠΏΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡΠΌ Π΄Π»Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ Π€ΠΠ£.
ΠΠ° ΡΠ΅Π³ΠΎΠ΄Π½Ρ, Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π€ΠΠ£ Π΅ΡΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΡΡ, Π² ΡΠΎΠΌ ΡΠΈΡΠ»Π΅ , Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΡ
Π½Π΅ΠΉΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ
Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ ΠΈ ΡΠΎΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΡ
ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Π°ΠΌΠΌΠΈΠ°ΠΊ Π»ΠΈΠ°Π·ΠΎΡ (PAL). Π Π°Π½Π΅Π΅, Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠΌ Π€ΠΠ£ ΡΠ°Π·ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΡΡ ΠΏΠΈΡΠ°ΡΡΡΡ Π±Π΅Π· ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΡΠ΅ΡΠ΅Π· 8 Π»Π΅Ρ, ΠΏΠΎΠ·ΠΆΠ΅, ΡΠ΅ΡΠ΅Π· 18 Π»Π΅Ρ. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ, ΡΠ΅Π³ΠΎΠ΄Π½Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²ΠΎ Π²ΡΠ°ΡΠ΅ΠΉ ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΡΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠΌ Π€ΠΠ£ ΠΏΡΠΈΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ Π΄ΠΈΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΡ ΠΈ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ Π½Π° ΠΏΡΠΎΡΡΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π²ΡΠ΅ΠΉ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ.
Π€Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ ΠΈ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΡΠ²ΠΎ
ΠΠ»Ρ Π±Π΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΡΡ
ΠΆΠ΅Π½ΡΠΈΠ½, Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
Π€ΠΠ£, ΠΎΡΠ΅Π½Ρ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ ΡΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΉ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Π΄ΠΎ ΠΈ Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ Π²ΡΠ΅ΠΉ Π±Π΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ, Π΄Π»Ρ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΡΡΠΎΠ±Ρ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ Π±ΡΠ» Π·Π΄ΠΎΡΠΎΠ²ΡΠΌ. Π Ρ
ΠΎΡΡ, ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡΡΠΈΠΉΡΡ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΌ Π³Π΅Π½Π° Π€ΠΠ£, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π²Π½ΡΡΡΠΈΡΡΡΠΎΠ±Π½Π°Ρ ΡΡΠ΅Π΄Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ ΠΎΡΠ΅Π½Ρ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΈΠΉ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π΅Ρ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡΡΡ ΠΏΡΠΎΠ½ΠΈΠΊΠ°ΡΡ ΡΠ΅ΡΠ΅Π· ΠΏΠ»Π°ΡΠ΅Π½ΡΡ. ΠΠ°ΠΊ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅, Ρ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠΉ ΠΏΠΎΡΠΎΠΊ ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ°, Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Π° Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ, ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΈΡ ΠΈ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡ. ΠΠ°ΠΊ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΆΠ΅Π½ΡΠΈΠ½ Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ
ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ Π±Π΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ Π½Π΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ.
Π Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π΅ ΡΡΡΠ°Π½, ΠΆΠ΅Π½ΡΠΈΠ½Π°ΠΌ Ρ Π€ΠΠ£, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΏΠ»Π°Π½ΠΈΡΡΡΡ Π·Π°Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ, ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡΡ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° (ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΠΎ Π΄ΠΎ 2-6 ΠΌΠΊΠΌΠΎΠ»Ρ / Π»), Π΅ΡΠ΅ Π΄ΠΎ Π±Π΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΈ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ Π΅Π³ΠΎ Π½Π° ΠΏΡΠΎΡΡΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄Π° Π²ΡΠ½Π°ΡΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°. ΠΡΠΎ Π΄ΠΎΡΡΠΈΠ³Π°Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΡΠ΅ΠΌ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΡΡΠ½ΡΡ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΡΠΎΠ±Π»ΡΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΡΡΡΠΎΠ³ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΠ΅ΡΡ, ΠΈ ΠΏΠΎΡΡΠΎΡΠ½Π½ΡΠΌ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π²ΡΠ°ΡΠ°-Π΄ΠΈΠ΅ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°. ΠΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ , ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½Ρ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° Π½Π°ΡΠΈΠ½Π°Π΅Ρ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ PAH, ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈ ΠΏΠ°Π΄Π°Π΅Ρ, ΡΠΎΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ Β«Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΒ» ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠΈΡΡ Π΅Π³ΠΎ, Π΄Π»Ρ ΡΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΡ Π±Π΅Π·ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ - 2-6 ΠΌΠΊΠΌΠΎΠ»Ρ / Π». ΠΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ, Π΅ΠΆΠ΅Π΄Π½Π΅Π²Π½ΠΎΠ΅ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π±Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠ΄Π²ΠΎΠΈΡΡΡΡ ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΡΡΡΠΎΠΈΡΡΡΡ ΠΊ ΠΊΠΎΠ½ΡΡ Π±Π΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ. ΠΡΠ»ΠΈ ΠΆΠ΅ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈ Π½ΠΈΠΆΠ΅ 2 ΠΌΠΊΠΌΠΎΠ»Ρ / Π», ΡΠΎ ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π°, Ρ ΠΆΠ΅Π½ΡΠΈΠ½ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡΡ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΠ΅ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΡ, ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½ΡΠ΅ Ρ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠΌ ΡΡΠΎΠΉ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ, ΡΠ°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½Π°Ρ Π±ΠΎΠ»Ρ, ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΠ°, Π²ΡΠΏΠ°Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠ»ΠΎΡ ΠΈ ΠΎΠ±ΡΠ΅Π΅ Π½Π΅Π΄ΠΎΠΌΠΎΠ³Π°Π½ΠΈΠ΅. ΠΡΠ»ΠΈ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΉ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Π€ΠΠ£ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π² ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΡΠ΅ΠΉ Π±Π΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ, ΡΠΎ ΡΠΈΡΠΊ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Π½Π΅ Π²ΡΡΠ΅, ΡΠ΅ΠΌ Ρ ΡΠ΅Ρ ΠΆΠ΅Π½ΡΠΈΠ½, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π½Π΅ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½Ρ Π€ΠΠ£.
ΠΠ΅ΡΠΈ Ρ Π€ΠΠ£ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΠΏΠΈΡΠ°ΡΡΡΡ Π³ΡΡΠ΄Π½ΡΠΌ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎ Π² ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π½ΠΈΠΈ Ρ ΠΈΡ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ Π΄ΠΎΠ±Π°Π²ΠΊΠ°ΠΌΠΈ. Π‘ΠΎΠ³Π»Π°ΡΠ½ΠΎ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ°ΠΌ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ , (Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Π€ΠΠ£) ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π³ΡΡΠ΄Π½ΡΠΌ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½ΠΈΡΡ (ΠΎΠ±Π»Π΅Π³ΡΠΈΡΡ) ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΡ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ° Π½ΡΠΆΠ½ΡΡ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ², Π½ΠΎ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π² ΡΠΎΠΌ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΊΠΎΡΠΌΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π³ΡΡΠ΄ΡΡ ΠΌΠ°ΡΡ ΠΏΡΠΈΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΡΡΡΠΎΠ³ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΠ΅ΡΡ, Π΄Π»Ρ ΡΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΡ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π΄Π»Ρ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ²Π΅ΡΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΡΡΠΈΡ Π΄Π°Π½Π½ΡΡ , Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ.
Π ΠΈΡΠ½Π΅ 2010 Π³ΠΎΠ΄Π°, Π°ΠΌΠ΅ΡΠΈΠΊΠ°Π½ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΡΠ΅Π½ΡΠ΅ Π·Π°ΡΠ²ΠΈΠ»ΠΈ, ΡΡΠΎ ΠΎΠ½ΠΈ Π±ΡΠ΄ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ Π΄Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π»Ρ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² Π² . ΠΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉ Π·Π°Π΄Π°ΡΠ΅ΠΉ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΡΠΎΠ΄Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠ°Ρ Π½Π° ΡΠ΅Π³ΠΎΠ΄Π½Ρ, Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π²ΡΠ΅ ΡΠ°ΡΠ΅. Π Π°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½ΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Ρ ΡΠ΅ΠΌ, ΡΡΠΎ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠ΅ Π€ΠΠ£ ΡΠ°ΡΡΠΎ ΠΆΠΈΠ²ΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 60 Π»Π΅Ρ ΠΈ, ΡΠΎΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ, ΡΠ°ΡΡΠΎ ΡΠΎΠΆΠ°ΡΡ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΡΠΎΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Ρ ΡΡΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡΡ, ΠΈΠ»ΠΈ Π±ΡΡΡ Π΅Π΅ Π½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠΌΠΈ.
Π Π°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΡ
Π€Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ Ρ 1 ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π½Π° 15000 Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ . ΠΠΎ ΡΠ°ΡΡΠΎΡΠ° Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡΠΈ Π² ΡΠ°Π·Π½ΡΡ ΠΏΠΎΠΏΡΠ»ΡΡΠΈΠΉ - ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠ°Π΅ΡΡΡ. Π’Π°ΠΊ, 1 Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ ΡΡΠ΅Π΄ΠΈ 4500 Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ ΡΡΠ΅Π΄ΠΈ Π½Π°ΡΠ΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΡΠ»Π°Π½Π΄ΠΈΠΈ, Π² ΠΠΎΡΠ²Π΅Π³ΠΈΠΈ ΡΡΠΎ ΡΠΎΠΎΡΠ½ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ 1:13000, Π² Π€ΠΈΠ½Π»ΡΠ½Π΄ΠΈΠΈ ΡΡΠΎΡ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΠ΅Π»Ρ Π΅ΡΠ΅ Π½ΠΈΠΆΠ΅ - ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ ΡΠ΅ΠΌ ΠΎΠ΄Π½ΠΎ Π»ΠΈΡΠΎ Π½Π° 100.000 Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ . Π§Π°ΡΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π² Π’ΡΡΡΠΈΠΈ , Π²Π΅Π΄Ρ ΠΈΠΌ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅Ρ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΡΠΉ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ ΠΈΠ· 2600 ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ . ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π° Π² ΠΡΠ°Π»ΠΈΠΈ, ΠΠΈΡΠ°Π΅, ΠΈ ΡΡΠ΅Π΄ΠΈ Π½Π°ΡΠ΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π°.
Π€Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ - ΡΡΠΎ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ΅ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π°.
ΠΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ ΡΡΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ»ΠΈ Π² 1934 Π³ΠΎΠ΄Ρ. Π€Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΠΎ ΡΠ°ΠΊ Π½Π°Π·ΡΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΠΌΡ Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠΌΡ ΡΠΈΠΏΡ, ΡΠΎ Π΅ΡΡΡ Ρ ΡΠΎΠ²Π΅ΡΡΠ΅Π½Π½ΠΎ Π·Π΄ΠΎΡΠΎΠ²ΡΡ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ (Π½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ) ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ Π΄Π΅ΡΠΈ.
ΠΠΈΠ΄Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ
Π‘ΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ 3 ΡΠΈΠΏΠ° ΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ.
Π€Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ° β Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠΌ Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ° ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½-4-Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ»Π°Π·. ΠΠ»Π°Π³ΠΎΠ΄Π°ΡΡ ΡΡΠΎΠΌΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠ° ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½ ΠΏΡΠ΅Π²ΡΠ°ΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π² ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½. Π§Π°ΡΠ΅ Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ° (Π² 98% ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π²).
Π€Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ Π²ΡΠΎΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ° β Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΊΠΎΠΌ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ° ΠΊΠ°ΠΊ Π΄ΠΈΠ³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΏΡΠ΅ΡΠΈΠ΄ΠΈΠ½ΡΠ΅Π΄ΡΠΊΡΠ°Π·Π°. ΠΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ Π²ΡΠΎΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ° ΡΡΡΠ°Π΄Π°ΡΡ ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠ³Π°ΠΌΠΈ ΠΈ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡΡ. ΠΡΠΎΡ ΡΠΈΠΏ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π΄ΠΎΠ²ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ (1-2%), Π½ΠΎ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΊ ΡΠΌΠ΅ΡΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΌΡ ΠΈΡΡ ΠΎΠ΄Ρ Π² 2-3-Π»Π΅ΡΠ½Π΅ΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅.
Π€Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ ΡΡΠ΅ΡΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ° β Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠΌ ΡΠ΅ΡΡΠ°Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ±ΠΈΠΎΠΏΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π°. Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ° Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°ΡΡ Π² ΡΠ΅Π±Ρ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡ Π²ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΈΠΈ β ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΌΠ° ΠΌΠΎΠ·Π³Π°.
ΠΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ
ΠΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΠΌΠΈ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ ΡΡΠΈΡΠ°ΡΡΡΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π°, Π½Π°Ρ ΠΎΠ΄ΡΡΠ΅Π³ΠΎΡΡ Π½Π° 12 Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ΅. Π ΠΎΠ΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π±ΡΠ°ΠΊΠΈ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ°ΡΡ ΡΠΈΡΠΊ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ.
ΠΡΠΈ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄Π½ΡΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΎΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°ΡΡ ΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΡΡΠ΅Π΅ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΠ΅ Π½Π° Π½Π΅ΡΠ²Π½ΡΡ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°. Π€Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΊΠΎΠ²ΠΎ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠ°Π»ΡΡΠΈΠΊΠ°ΠΌΠΈ, ΡΠ°ΠΊ ΠΈ Π΄Π΅Π²ΠΎΡΠΊΠ°ΠΌΠΈ.
Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ
Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ Π½Π΅ ΡΡΠ°Π·Ρ. Π Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π΅ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π², Π·Π°ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·ΡΠΈΡΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ ΡΡΠ°Π·Ρ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ. ΠΠ° Π²ΠΈΠ΄ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ Π²ΡΠ³Π»ΡΠ΄ΠΈΡ Π·Π΄ΠΎΡΠΎΠ²ΡΠΌ, ΡΠΎΠΆΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ Π² ΡΡΠΎΠΊ ΠΈ Ρ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌ Π²Π΅ΡΠΎΠΌ. ΠΠΎ ΡΠΆΠ΅ ΡΠ΅ΡΠ΅Π· Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π½Π΅Π΄Π΅Π»Ρ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ. ΠΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΠΌ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΡΡΠΈΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΡΠΈΠ»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠ²ΠΎΡΠ°. Π ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄ Ρ Π΄Π²ΡΡ Π΄ΠΎ ΡΠ΅ΡΡΠΈ ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ΅Π², ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠ°ΠΌΠ°, ΡΠ°ΠΊ ΠΈ Π»Π΅ΡΠ°ΡΠΈΠΉ Π΄ΠΎΠΊΡΠΎΡ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠΈΡΡ ΠΎΡΡΡΠ°Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Π² ΠΏΡΠΈΡ ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ ΠΈ ΡΠΈΠ·ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠΈ.
ΠΠ΅ΡΠΈ, Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ, ΠΏΠΎΠ·ΠΆΠ΅ ΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ½ΠΈΠΊΠΎΠ² Π½Π°ΡΠΈΠ½Π°ΡΡ ΡΠΈΠ΄Π΅ΡΡ ΠΈ Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠ²Π½ΡΠΌ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠΌ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΠΏΠΎΡΠ»ΠΈΠ²ΠΎΡΡΡ Ρ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΠΌ Β«ΠΌΡΡΠΈΠ½ΡΠΌΒ» Π·Π°ΠΏΠ°Ρ ΠΎΠΌ ΠΏΠΎΡΠ°. ΠΠ°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡΡΡ ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠ³ΠΈ, ΡΠ°Π·Π΄ΡΠ°ΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ, Π²ΡΠ»ΠΎΡΡΡ, ΠΊΠ°ΠΏΡΠΈΠ·Π½ΠΎΡΡΡ ΠΈ ΠΏΠ»Π°ΠΊΡΠΈΠ²ΠΎΡΡΡ, ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ°Π·ΠΌΠ΅ΡΠ° Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ, Π²ΡΡΡΠΏΠ°Π½ΠΈΡ Π½Π° ΠΊΠΎΠΆΠ΅. Π£ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ, Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ, ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠ΅Π·ΡΠ²Π°ΡΡΡΡ Π·ΡΠ±Ρ.
Π‘ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠΎΠ½ΡΡ, ΡΡΠΎ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ·ΠΎΠΉ Ρ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ Π΅ΡΠ΅ Π½Π°Π·ΡΠ²Π°ΡΡ Β«ΠΏΠΎΠ·Π° ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎΒ» (ΡΠΎΠ³Π½ΡΡΡΠ΅ Π² ΡΡΡΡΠ°Π²Π°Ρ ΡΡΠΊΠΈ ΠΈ Π½ΠΎΠ³ΠΈ).
ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ
ΠΠ΄ΠΈΠ½ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΎΠ±Π»ΡΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄ΠΈΠ΅ΡΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΉ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ
ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΏΡΠΈΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π΄Π΅ΡΡΡΠΈ Π»Π΅Ρ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΏΠΎΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΊΠΈ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π°. ΠΠ΅ΡΠΈ, Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ, Π½Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΡΡΠ²Π°ΠΈΠ²Π°ΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠ΅ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°, ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡΡΡ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½ΠΎΡΠΌΡ Π΅Π³ΠΎ ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π·Π°Π²ΠΈΡΡΡ ΠΎΡ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ°. Π Π΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ Π΄ΠΎ Π΄Π²ΡΡ
ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ΅Π² ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π±Π»ΡΡΡ Π½Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 60 ΠΌΠ³/ΠΊΠ³ ΠΌΠ°ΡΡΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°, Π° Π΄Π΅ΡΠΈ ΡΡΠ°ΡΡΠ΅ ΡΠ΅ΡΡΠΈ Π»Π΅Ρ β Π½Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 10-15 ΠΌΠ³/ΠΊΠ³.
Π§ΡΠΎ ΠΊΠ°ΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π³ΡΡΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π²ΡΠΊΠ°ΡΠΌΠ»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ, ΡΠΎ ΡΡΡ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΏΡΠΈΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ ΡΡΡΠΎΠ³ΠΈΡ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ». ΠΠ°ΠΌΠ° Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Π° ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ Π³ΡΡΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠ°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ΅ Π²ΡΠΏΠΈΠ²Π°Π΅Ρ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ. ΠΠΎΡΡΠΎΠΌΡ Π΄Π»Ρ ΠΊΠΎΡΠΌΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°ΡΡ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΡΡΠ΅ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎ ΠΈ Π² ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ΅ ΡΠ°Π·ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎ Π΄Π»Ρ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ° ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°. ΠΠ»Ρ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΡΡ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ°Π±Π»ΠΈΡΡ Ρ Π½ΠΎΡΠΌΠ°ΠΌΠΈ ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠΎΡΠΌΡΠ»Ρ ΡΠ°ΡΡΠ΅ΡΠ° ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π° Π³ΡΡΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠ° Π² Π΄Π΅Π½Ρ. ΠΠΎΠΊΠ°ΡΠΌΠ»ΠΈΠ²Π°ΡΡ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΠΌΠ΅ΡΡΠΌΠΈ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π½Π΅ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°.
ΠΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΠΊΠΎΡΠΌΠ° Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ Π½Π°ΡΠΈΠ½Π°ΡΡ Ρ ΡΡΡΠΊΡΠΎΠ²ΡΡ ΠΈ ΡΠ³ΠΎΠ΄Π½ΡΡ ΡΠΎΠΊΠΎΠ². Π ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅ ΡΠ²Π΅ΡΠ΄ΠΎΠΉ ΠΏΠΈΡΠΈ ΠΏΡΠ΅Π΄Π»Π°Π³Π°ΡΡ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΡ ΠΎΠ²ΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΡΠ΅ Π±Π΅Π· Π΄ΠΎΠ±Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠ°. ΠΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΡΡ Π±Π΅Π·Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΡΠ΅ ΠΊΡΡΠΏΡ ΠΈ Π±Π΅Π·ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΠΊΠ°ΡΠΈ Π½Π° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π΅ ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΡΠΊΡΡΡΠ·Π½ΠΎΠΉ ΠΌΡΠΊΠΈ.
ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²ΠΎΠΌ ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΡ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅Ρ Π² ΡΠ΅Π±Ρ ΠΎΡΠΊΠ°Π· ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΡΠ΅Π½Ρ ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ°ΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠ² ΠΊΠ°ΠΊ ΡΡΠ±Π°, ΠΌΡΡΠΎ, Ρ Π»Π΅Π±ΠΎΠ±ΡΠ»ΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΠΈΠ·Π΄Π΅Π»ΠΈΡ, ΠΊΠΎΠ»Π±Π°ΡΡ, ΡΠ²ΠΎΡΠΎΠ³, ΡΠΉΡΠ°, ΡΠΎΠΊΠΎΠ»Π°Π΄, Π±ΠΎΠ±ΠΎΠ²ΡΠ΅, ΠΎΡΠ΅Ρ ΠΈ ΠΈ ΠΊΡΡΠΏΡ. ΠΡΠΈ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΡ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠ΅ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°. Π€ΡΡΠΊΡΡ ΠΈ ΠΎΠ²ΠΎΡΠΈ Π²Π²ΠΎΠ΄ΡΡ Π² ΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½ Ρ ΡΡΠ΅ΡΠΎΠΌ ΠΏΠΎΠ΄ΡΡΠ΅ΡΠ° ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π° Π² Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°.
ΠΠ΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°Π΅Ρ ΠΏΡΠΈΠ΅ΠΌ Π²ΠΈΡΠ°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ², ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΎΠ² ΠΊΠ°Π»ΡΡΠΈΡ, ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΈ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ°. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ ΠΏΡΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΎΠ² Π΄Π»Ρ ΡΠ»ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΡ, ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠΈΡΠΊΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ ΠΈ ΡΠΊΠ°Π½Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π°. Π Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΡΡΡ Π·Π°Π½ΡΡΠΈΡ Π»Π΅ΡΠ΅Π±Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΠ·ΠΊΡΠ»ΡΡΡΡΠΎΠΉ ΠΈ ΠΌΠ°ΡΡΠ°ΠΆ.
ΠΠΈΠ΄Π΅ΠΎ Ρ YouTube ΠΏΠΎ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ ΡΡΠ°ΡΡΠΈ:
Π€Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ β ΡΡΠΆΠ΅Π»ΠΎΠ΅ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½ΠΎΠ΅ Ρ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅. ΠΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ ΠΎΠ½ΠΎ Π² ΡΠ²ΡΠ·ΠΈ Ρ Π½Π΅ΡΠ°Π±ΠΎΡΠΎΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π°. ΠΡΠΈ ΡΡΠΎΠΌ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅: Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ, ΠΌΠΎΡΠ΅, Π½Π΅ΡΠ²Π½ΠΎΠΉ ΠΈ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ°Π½ΡΡ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°.
Π€Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΊ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΡΠΌ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π²Π»Π΅ΠΊΡΡ Π·Π° ΡΠΎΠ±ΠΎΠΉ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΊΠΎΠΎΡΠ΄ΠΈΠ½Π°ΡΠΈΠΈ ΡΠ°Π±ΠΎΡΡ Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΈ Π΅Π³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π² ΡΠ΅Π»ΠΎΠΌ. ΠΡΠ»ΠΈ Π½Π΅ Π²ΡΡΠ²ΠΈΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π² ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ Π΄Π½ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ, ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ Π±ΡΠ΄Π΅Ρ ΠΎΡΡΡΠ°Π²Π°ΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ Π² ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΌ, ΡΠ°ΠΊ ΠΈ Π² ΡΠΈΠ·ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠΈ. ΠΠ΅Π· Π½Π°Π΄Π»Π΅ΠΆΠ°ΡΠ΅Π³ΠΎ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ ΡΠΌΠΈΡΠ°Π΅Ρ, ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π΄ΠΎΡΡΠΈΠ³Π½ΡΠ² Π·ΡΠ΅Π»ΠΎΡΡΠΈ, ΠΎΡ Π½Π΅ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠΈΠΌΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ.
ΠΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ°Π΅Ρ ΠΈΠ½Π²Π°Π»ΠΈΠ΄Π½ΠΎΡΡΡ ΠΏΡΠΈ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ: ΠΏΡΠΈ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΡ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π½Π΅ Π»Π΅ΡΠΈΠ»Π°ΡΡ ΠΈΠ·Π½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ, ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΎΠ³Π΄Π°, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π½Π° ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ ΠΏΠΎΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΊΠΈ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΡ ΠΏΡΠΈΡΡΡΠΈ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΈ ΡΠΈΠ·ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΎΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π΅Π½ΠΈΡ.
Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ
Π€Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π° ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΎΠΌ Π³ΠΎΠ΄Ρ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ. ΠΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΠΌΠΈ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ Π² ΡΡΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ:
- Π²ΡΠ»ΠΎΡΡΡ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°;
- ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΠ° ΠΊ ΠΎΠΊΡΡΠΆΠ°ΡΡΠ΅ΠΌΡ;
- ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΡΠ°Π·Π΄ΡΠ°ΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ;
- ΡΡΡΠ³ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ;
- Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠ½ΡΡΠ° (ΡΠ°ΡΠ΅ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΡ);
- ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π°Π»Π»Π΅ΡΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π΄Π΅ΡΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ°;
- ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΠΉ Β«ΠΌΡΡΠΈΠ½ΡΠΉΒ» Π·Π°ΠΏΠ°Ρ ΠΌΠΎΡΠΈ.
Π Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅ΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ Π΄Π»Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½Π° Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ° ΠΏΡΠΈΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ, Π½Π΅ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΈΡ. ΠΡΠΈ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½Ρ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ: Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠΈΡ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, Π²ΠΎΠ»ΠΎΡ, ΡΠ°Π΄ΡΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠΊΠΈ Π³Π»Π°Π·. Π£ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ ΠΈΠ· ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΡΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΌΠΈΡ. ΠΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΡΡΡΠΏΡ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ ΠΏΠΎΡΡΠΈ Ρ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠ½Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ Π² Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΡΠ»ΡΠΆΠΈΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠΌ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ.
ΠΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ ΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·
ΠΠ°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠΌ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΈ ΡΡΠΎ ΡΡΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ΅? Π€Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ (Π€ΠΠ£) ΡΠ²ΡΠ·ΡΠ²Π°Π΅Ρ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΡΠΎΡΠΌ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΡΡ ΠΎΠ΄Π½Ρ ΠΏΠΎ ΡΠ²ΠΎΠΈΠΌ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌ.
- Π€Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ I ΡΠΈΠΏΠ° (ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ). - ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡ Π³Π΅Π½Π° ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ, ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π² Π΄Π»ΠΈΠ½Π½ΠΎΠΌ ΠΏΠ»Π΅ΡΠ΅ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ 12 Π½Π° ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠ΅ 12q22q24.1.
- Π€Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ II ΡΠΈΠΏΠ° - ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π° Π΄Π»Ρ ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΠ³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΏΡΠ΅ΡΠΈΠ½-ΡΠ΅Π΄ΡΠΊΡΠ°Π·Ρ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π° ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠΎΠΌ ΠΏΠ»Π΅ΡΠ΅ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ 4 (Π»ΠΎΠΊΡΡ 4p15.3).
- Π€Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ III ΡΠΈΠΏΠ° - ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π° Π΄Π»Ρ ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠΉ 6-ΠΏΠΈΡΡΠ²ΠΎΠΈΠ»ΡΠ΅ΡΡΠ°Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΏΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½ΡΠ°Π·Ρ. ΠΠ΅Π½ Π½Π°Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ Π½Π° Π΄Π»ΠΈΠ½Π½ΠΎΠΌ ΠΏΠ»Π΅ΡΠ΅ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ 11 Π² ΡΠ°ΠΉΠΎΠ½Π΅ q22.3-23.3.
ΠΡΠ΅ ΡΠΎΡΠΌΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΡΡ ΠΏΠΎ Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠΌΡ ΡΠΈΠΏΡ. Π€ΠΠ£ II ΠΈ III ΡΠΈΠΏΠΎΠ² β ΡΡΠΎ Π·Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅, ΠΈΠ»ΠΈ Π°ΡΠΈΠΏΠΈΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠΎΡΠΌΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΡΡ ΠΎΡ 1 Π΄ΠΎ 3% ΠΎΡ Π²ΡΠ΅Ρ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ. ΠΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ Π½Π΅ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΡΠ½ΡΠΌ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½ΠΎΠΌ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°, Π²ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π³ΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ Π΅Π³ΠΎ ΡΠΎΠΊΡΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄Π½ΡΡ .
ΠΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎ, ΡΡΠΎ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΏΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ½ΠΎΠ³ΡΠ°Π΄Π½Π°Ρ, Ξ±-ΡΠΎΠ»ΡΠΈΠ»ΠΎΠ²Π°Ρ, ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡΠ½Π°Ρ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ, ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΡΡΠΈΠ»Π°ΠΌΠΈΠ½ ΠΈ ΠΎΡΡΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°ΡΠ΅ΡΠ°Ρ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π² Π½ΠΎΡΠΌΠ΅ ΠΏΠΎΡΡΠΈ Π½ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π½Π΅ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΡΡΡΡΡ, ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ Π² Π±ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΡΡΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΈ ΠΎΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°ΡΡ ΡΠΎΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΠ΅ Π½Π° Π¦ΠΠ‘. ΠΡΠ΅Π΄ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°Π΅ΡΡΡ, ΡΡΠΎ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΎΠ±ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ²ΠΎ ΠΈ Π²Π΅Π΄Π΅Ρ ΠΊ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈΠ½ΡΠ΅Π»Π»Π΅ΠΊΡΠ°, Π½ΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠ΅ Π² ΠΌΠ΅Ρ Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°Ρ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π΄ΠΈΡΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΉ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Π΄ΠΎ ΡΠΈΡ ΠΏΠΎΡ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡΡΡ Π½Π΅ Π²ΡΡΡΠ½Π΅Π½ΠΎ.
ΠΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠΎΠΌ ΡΡΠ΄Π° ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠΎΠ²:
- Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠ°ΡΠΎΡΠΎΠ² ΠΌΠΎΠ·Π³Π° (ΠΊΠ°ΡΠ΅Ρ ΠΎΠ»Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ² ΠΈ ΡΠ΅ΡΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΠ½Π°);
- ΠΏΡΡΠΌΠΎΠ΅ ΡΠΎΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Π½Π° Π¦ΠΠ‘;
- Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π² ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π΅ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²;
- ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²ΠΎ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±ΡΠ°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ;
- Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° Π³ΠΎΡΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ².
ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ°
ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ Ρ Π²ΡΠ°ΡΠ°-ΠΏΠ΅Π΄ΠΈΠ°ΡΡΠ° ΡΡΠ°Π·Ρ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°, ΡΡΠΎΠ±Ρ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΎΡΠ²ΡΠ°ΡΠΈΡΡ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΡΠ΅ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ Π½Π° 4-ΠΉ -5-ΠΉ Π΄Π΅Π½Ρ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ Π½Π° 7-ΠΉ Π΄Π΅Π½Ρ β Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ°Π»ΡΡΠ° Π² ΡΠΎΠ΄Π΄ΠΎΠΌΠ΅ Π±Π΅ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΊΡΠΎΠ²Ρ Π΄Π»Ρ ΠΎΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π½Π° ΡΡΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅.
ΠΠΎΡΠ»Π΅ ΠΊΠΎΡΠΌΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅ΡΠ΅Π· ΡΠ°Ρ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π±ΡΠΌΠ°ΠΆΠ½ΡΠΉ Π±Π»Π°Π½ΠΊ ΠΏΡΠΎΠΏΠΈΡΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΊΠ°ΠΏΠΈΠ»Π»ΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΡΠΎΠ²ΡΡ. Π ΡΠΎΠΌ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅, Π΅ΡΠ»ΠΈ Π² ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΡΠ΅ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° ΠΏΡΠ΅Π²ΡΡΠ°Π΅Ρ 2,2ΠΌΠ³%, ΡΠ°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Π½Π°ΠΏΡΠ°Π²Π»ΡΡΡ Π΄Π»Ρ Π΄ΠΎΠΎΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ, ΠΎΡΠΌΠΎΡΡΠ° ΠΈ ΡΡΠΎΡΠ½Π΅Π½ΠΈΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΎ-Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠ΅Π½ΡΡ.
Π ΡΠΎΠΌ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅, Π΅ΡΠ»ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΌΡ ΠΏΠΎ ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ-ΡΠΎ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Π΅ Π² ΡΠΎΠ΄Π΄ΠΎΠΌΠ΅ Π½Π΅ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠ»ΡΡ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· Π½Π° ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ, ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»ΠΈ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ ΡΠ΄Π΅Π»Π°ΡΡ ΡΡΠΎ ΡΠ°ΠΌΠΎΡΡΠΎΡΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ, ΡΠ°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠΏΠ΅ΡΠ½ΠΎ Π»Π΅ΡΠΈΡΡΡΡ, Π΅ΡΠ»ΠΈ ΠΎΠ½ΠΎ ΡΠ²ΠΎΠ΅Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎ. ΠΡΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΈΠ΅ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ: ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΡΡ Π² ΠΌΠΎΡΠ΅ ΠΌΠ°Π»ΡΡΠ° ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½Ρ Π΅ΡΠ΅ Π² ΡΠΎΠ΄Π΄ΠΎΠΌΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΆΠ΅ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡΡ ΠΈΡ Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΠΌΠΎΡΠ΅ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΡ Π»ΡΠ΄Π΅ΠΉ ΠΏΡΠΈ ΡΠΎΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΠΊΠ΅.
Π’Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ Π΄Π°Π½Π½Π°Ρ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΡΠΉ ΡΠΈΠΏ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ, ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΡ Π²ΡΡΠ²ΠΈΡΡ Π½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ ΠΌΡΡΠ°Π½ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π° ΠΈ ΠΏΡΠΎΡΡΠΈΡΠ°ΡΡ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΡ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ. ΠΠ»Ρ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ ΡΠ΅ΡΡ Π½Π° ΡΠΎΠ»Π΅ΡΠ°Π½ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Ρ: ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ Π²ΡΠΏΠΈΠ²Π°Π΅Ρ 10 Π³Ρ. ΡΠ°ΡΡΠ²ΠΎΡΠ° ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°, Π° ΡΠ΅ΡΠ΅Π· Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΡΡ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π²ΡΠ΅Π³ΠΎΡΡ Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½Π°. ΠΡΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΠ΅Π»ΠΈ ΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΡΡ 9-10 Π³ΡΠ°ΠΌΠΌ, ΡΠ°ΠΊΠΎΠΉ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ Π½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΌ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ Π½Π΅ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ.
ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ
ΠΠ»Π°Π²Π½ΡΠΌ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΠΎΠΌ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π΄ΠΈΠ΅ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ, ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠΈΠ²Π°ΡΡΠ°Ρ ΠΏΠΎΡΡΡΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° ΠΈ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°. ΠΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΠΌ ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΈΠ΅ΠΌ Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ Π΄ΠΈΠ΅ΡΡ ΠΏΡΠΈ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ ΡΠ»ΡΠΆΠΈΡ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½:
- Π² ΡΠ°Π½Π½Π΅ΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΡΡ 120β240 ΠΌΠΊΠΌΠΎΠ»Ρ/Π»;
- Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Π΄ΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ° β Π½Π΅ ΠΏΡΠ΅Π²ΡΡΠ°ΡΡ 360 ΠΌΠΊΠΌΠΎΠ»Ρ/Π»;
- Ρ ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠ½ΠΈΠΊΠΎΠ² β Π½Π΅ ΠΏΡΠ΅Π²ΡΡΠ°ΡΡ 480 ΠΌΠΊΠΌΠΎΠ»Ρ/Π»;
- Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ ΡΡΠ°ΡΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ° Π΄ΠΎΠΏΡΡΡΠΈΠΌΠΎ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ Π΄ΠΎ 600 ΠΌΠΊΠΌΠΎΠ»Ρ/Π».
ΠΠΈΡΠ΅Π²ΠΎΠΉ ΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½ ΡΡΡΠΎΠΈΡΡΡ ΠΏΡΡΠ΅ΠΌ ΡΠ΅Π·ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΡΡΡΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠ² ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈ, ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ, ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°. ΠΠ»Ρ ΠΎΠ±Π»Π΅Π³ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ°ΡΡΠ΅ΡΠΎΠ² ΠΏΡΠΈΠ½ΡΡΠΎ ΡΡΠΈΡΠ°ΡΡ, ΡΡΠΎ 1 Π³ ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΡ 50 ΠΌΠ³ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°.
ΠΡΠΈ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡΡΡ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΡ, Π±ΠΎΠ³Π°ΡΡΠ΅ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠΌ ΠΈ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½ΠΎΠΌ: ΠΌΡΡΠΎ, ΡΡΠ±Ρ, ΡΡΡ, ΡΠ²ΠΎΡΠΎΠ³, ΡΠΉΡΠ°, Π±ΠΎΠ±ΠΎΠ²ΡΠ΅ ΠΈ Π΄Ρ. Π ΠΏΠΈΡΠ΅Π²ΠΎΠΉ ΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Π²Ρ ΠΎΠ΄ΡΡ ΠΎΠ²ΠΎΡΠΈ, ΡΡΡΠΊΡΡ, ΡΠΎΠΊΠΈ, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΡ β Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΡΠ΅Π½Ρ.
ΠΠ»Ρ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΡ ΠΈ Π²ΠΎΡΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΡ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΊΠ° Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ ΠΏΡΠΈ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ°ΡΡΡΡ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π±Π½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΡ:
- Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΡΠ΅ Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°ΡΡ: Π½ΠΎΡΠ΅Π»Π°Π½ (ΠΠΎΠ»ΡΡΠ°), Π°ΠΏΠΎΠ½ΡΠΈ (Π‘Π¨Π), Π»ΠΎΡΠ΅Π½ΠΎΠ»Π°ΠΊ (Π‘Π¨Π);
- ΡΠΌΠ΅ΡΠΈ L-Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ, Π»ΠΈΡΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°, Π½ΠΎ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΠΈΠ΅ Π²ΡΠ΅ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ Π½Π΅Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠΌΡΠ΅ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ: ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»-ΡΡΠΈ (Π‘Π¨Π), ΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠ΅Π½ (Π ΠΎΡΡΠΈΡ), Π-ΠΠ ΡΠ½ΠΈΠ²Π΅ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ (ΠΠ΅Π»ΠΈΠΊΠΎΠ±ΡΠΈΡΠ°Π½ΠΈΡ).
ΠΠ΅ΡΠΌΠΎΡΡΡ Π½Π° ΠΎΠ±ΠΎΠ³Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠ½ΡΡ ΡΠΌΠ΅ΡΠ΅ΠΉ ΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΡΡ Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°ΡΠΎΠ² ΠΌΠΈΠ½Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠΌΠΈ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²Π°ΠΌΠΈ, Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ Π½ΡΠΆΠ΄Π°ΡΡΡΡ Π² Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΌ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π²ΠΈΡΠ°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ², Π² ΡΠ°ΡΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ Π³ΡΡΠΏΠΏΡ Π, ΠΌΠΈΠ½Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ, ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΠΈΡ ΠΊΠ°Π»ΡΡΠΈΠΉ ΠΈ ΡΠΎΡΡΠΎΡ, ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΎΠ² ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΈ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ².
Π ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΠΈΠ΅ Π³ΠΎΠ΄Ρ Π΄Π»Ρ ΡΡΡΠ°Π΄Π°ΡΡΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ Π±ΡΠ»Π° ΠΎΠ±ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½Π° Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΡΡΡ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΎΠ² ΠΊΠ°ΡΠ½ΠΈΡΠΈΠ½Π° (L-ΠΊΠ°ΡΠ½ΠΈΡΠΈΠ½, ΡΠ»ΡΠΊΠ°Ρ Π² ΡΡΠ΅Π΄Π½Π΅ΠΉ ΡΡΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΎΠ·Π΅ 10β20 ΠΌΠ³/ΠΊΠ³ ΠΌΠ°ΡΡΡ Π² ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ 1β2 ΠΌΠ΅Ρ. 3β4 ΠΊΡΡΡΠ° Π² Π³ΠΎΠ΄) Π΄Π»Ρ ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ»Π°ΠΊΡΠΈΠΊΠΈ Π΅Π³ΠΎ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ.
ΠΠ°ΡΠ°Π»Π»Π΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ ΠΎΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ·Π½ΡΠΌ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΠΈ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π½ΠΎΠΎΡΡΠΎΠΏΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²Π°ΠΌΠΈ, ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ°ΠΌΠΈ, ΡΠ»ΡΡΡΠ°ΡΡΠΈΠΌΠΈ ΡΠΎΡΡΠ΄ΠΈΡΡΡΡ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠΈΡΠΊΡΠ»ΡΡΠΈΡ, ΠΏΠΎ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΡΠΌ β Π°Π½ΡΠΈΠΊΠΎΠ½Π²ΡΠ»ΡΡΠ°Π½ΡΠ°ΠΌΠΈ.
Π¨ΠΈΡΠΎΠΊΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ Π»Π΅ΡΠ΅Π±Π½Π°Ρ Π³ΠΈΠΌΠ½Π°ΡΡΠΈΠΊΠ°, ΠΎΠ±ΡΠΈΠΉ ΠΌΠ°ΡΡΠ°ΠΆ ΠΈ Π΄Ρ. ΠΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ½Π°Ρ ΡΠ΅Π°Π±ΠΈΠ»ΠΈΡΠ°ΡΠΈΡ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠΌΠ°ΡΡΠΈΠ²Π°Π΅Ρ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ ΠΏΠ΅Π΄Π°Π³ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π²ΠΎΠ·Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΠΉ Π² ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ΅ ΠΏΠΎΠ΄Π³ΠΎΡΠΎΠ²ΠΊΠΈ ΠΊ ΡΠΊΠΎΠ»Π΅ ΠΈ ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ. ΠΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠ΅ Π½ΡΠΆΠ΄Π°ΡΡΡΡ Π² ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΠΈ Π»ΠΎΠ³ΠΎΠΏΠ΅Π΄Π° , ΠΏΠ΅Π΄Π°Π³ΠΎΠ³Π°, Π² ΡΡΠ΄Π΅ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² β Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°.
ΠΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ΅ ΡΠΏΠΎΡΡ Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°Π΅Ρ Π²ΠΎΠΏΡΠΎΡ ΠΎ Π΄Π»ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ Π΄ΠΈΠ΅ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ Π² Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ. Π ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½Π΅Π΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²ΠΎ Π²ΡΠ°ΡΠ΅ΠΉ ΠΏΡΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π΅Ρ ΡΠΎΡΠΊΡ Π·ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΡ Π΄ΠΈΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°ΡΠΈΠΉ. ΠΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ, ΠΏΡΠ΅ΠΊΡΠ°ΡΠΈΠ²ΡΠΈΡ ΡΠΎΠ±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡ Π΄ΠΈΠ΅ΡΡ Π² ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅, ΠΈ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ, ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°Π²ΡΠΈΡ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ°ΡΡ Π΄ΠΈΠ΅ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ, ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ·Π½Π°ΡΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΎ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΈΠΉ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ ΠΈΠ½ΡΠ΅Π»Π»Π΅ΠΊΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΠΈΡ .
Π£ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ ΡΡΠ°ΡΡΠ΅Π³ΠΎ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ°, Π² ΡΠΎΠΌ ΡΠΈΡΠ»Π΅ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠΎΡΡΠΊΠΎΠ², Π±Π΅Π·ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎ, Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄ΠΈΠ΅ΡΡ Π² ΡΠ²ΡΠ·ΠΈ Ρ ΡΠ»ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠΎΠ»Π΅ΡΠ°Π½ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΊ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Ρ. ΠΠΎΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΡ ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΡ ΠΎΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, ΠΏΡΡΠ΅ΠΌ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ Π² ΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½ ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π° ΠΊΡΡΠΏ, ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠ° ΠΈ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ Π½Π°ΡΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠ², ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΠΈΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°. Π ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π° ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡΡΡ ΠΎΡΠ΅Π½ΠΊΠ° Π½Π΅ΡΠ²Π½ΠΎ-ΠΏΡΠΈΡ ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠ°ΡΡΡΠ° Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ, ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»Ρ ΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠ³ΡΠ°ΠΌΠΌΡ, ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ.
Π Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ ΡΡΠ°ΡΡΠ΅ 18β20 Π»Π΅Ρ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ Π΄Π°Π»ΡΠ½Π΅ΠΉΡΠ΅Π΅ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄ΠΈΠ΅ΡΡ, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΈ Π²ΠΎ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄Π΅ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ°ΠΌ ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΡΠΊΠ°Π·Π°ΡΡΡΡ ΠΎΡ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠ±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠ² ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ. ΠΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎ ΡΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄Ρ ΠΎΠ΄ΡΡ ΠΊ Π΄ΠΈΠ΅ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ Π΄Π΅Π²ΠΎΡΠ΅ΠΊ, ΡΡΡΠ°Π΄Π°ΡΡΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ, ΠΈ ΠΆΠ΅Π½ΡΠΈΠ½ Π² ΡΠ΅ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄Π΅. Π’Π°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠ΄Π° Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠΌ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°ΡΡ Π΄ΠΈΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π»Ρ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ Π·Π΄ΠΎΡΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΡΠΎΠΌΡΡΠ²Π°.
Π ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΠΈΠ΅ Π³ΠΎΠ΄Ρ ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±Π°ΡΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ± ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΡΡΠ΅ΠΌ ΠΏΡΠΈΠ΅ΠΌΠ° ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ°, ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ.
ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ Π½Π°ΡΠΎΠ΄Π½ΡΠΌΠΈ ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²Π°ΠΌΠΈ
ΠΠ°ΡΠΎΠ΄Π½Π°Ρ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½Π° ΠΏΡΠ΅Π΄Π»Π°Π³Π°Π΅Ρ ΠΏΡΠΈΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ Π±Π΅Π·ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΠ΅ΡΡ Π²ΡΡ ΠΆΠΈΠ·Π½Ρ. Π Π΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ Π²ΡΡΠ°ΡΡΠ°Π΅Ρ, ΡΠΆΠ΅ Π·Π½Π°Ρ ΠΎ ΡΠΎΠΌ, ΡΡΠΎ Ρ Π½Π΅Π³ΠΎ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ: ΠΏΡΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· Π΄Π»Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ Π΄ΠΈΠ΅ΡΡ Π²ΡΡ ΠΆΠΈΠ·Π½Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΎΠΏΡΠΈΠΌΠΈΡΡΠΈΡΠ½ΡΠΉ, ΡΠ΅ΠΌ Π΄Π»Ρ ΡΠ΅Ρ , ΠΊΡΠΎ ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ Π±Π΅Π· ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π΄ΠΎ 12 Π»Π΅Ρ. ΠΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ Π»ΡΡΡΠ΅ Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΡ ΡΠΎΠ²Π΅ΡΠ°ΠΌ Π½Π°ΡΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½Ρ ΠΈ ΡΠΎΠ±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΡΠ½ΡΡ Π΄ΠΈΠ΅ΡΡ Π² ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΡΠ΅ΠΉ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ. ΠΡΠΎ ΡΠ°Π½Ρ Π΄Π»Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΏΡΠΎΠΆΠΈΡΡ Π΄ΠΎΠ»Π³ΡΡ ΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΠ΅Π½Π½ΡΡ ΠΆΠΈΠ·Π½Ρ.
Π‘Π°ΠΌΡΠΉ Π³Π»Π°Π²Π½ΡΠΉ ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΡ Π½Π°ΡΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½Ρ ΠΏΡΠΈ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ β ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½ΠΎ Π±ΡΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½Π½ΠΎ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°ΠΌΠΈ. Π ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΈΡΠ΅ ΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° ΠΈ ΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²Π°Ρ ΡΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΡ. ΠΡΠΈ ΡΡΠΎΠΌ ΡΡΡΠΊΡΡ ΠΈ ΠΎΠ²ΠΎΡΠΈ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠ΅ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ Π²ΠΈΡΠ°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ² ΠΈ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ², ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅Π½Π½ΠΎ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡΡ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ. ΠΠΎ ΡΡΡΠΈ, Π½Π°ΡΠΎΠ΄Π½Π°Ρ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½Π° ΠΏΡΠ΅Π΄Π»Π°Π³Π°Π΅Ρ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΡ ΡΡΠ°ΡΡ Π²Π΅Π³Π΅ΡΠ°ΡΠΈΠ°Π½ΡΠ΅ΠΌ.
Π Π°ΡΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΏΠΈΡΠ° Π±ΠΎΠ³Π°ΡΠ° Π½Π΅ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π²ΠΈΡΠ°ΠΌΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ ΠΈ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΠΌΠΈ. ΠΠ΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΡΠΉ ΡΠΎΡΡΠ°Π² Π² Π½Π΅ΠΉ ΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅, ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ Π΄Π»Ρ ΡΡΠ²ΠΎΠ΅Π½ΠΈΡ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° Π² Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΌ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅ Π΅Π΅ ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π±ΡΠ΅ΡΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅, ΡΠ΅ΠΌ Π΄Π»Ρ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΌΡΡΠΎΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠΌ. ΠΠ»Ρ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΈ ΡΡΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΡΠ²ΡΡΠ²Π° Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ΄Π° Π»ΡΡΡΠ΅ Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ Ρ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΈΡΠ΅ΠΉ ΡΠΏΠΎΡΡΠ΅Π±Π»ΡΡΡ ΠΊΠ°ΡΠΈ ΠΈ Ρ Π»Π΅Π±ΠΎΠ±ΡΠ»ΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΠΈΠ·Π΄Π΅Π»ΠΈΡ ΠΈΠ· ΠΌΡΠΊΠΈ Ρ ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°.
Π€Π΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΡΡΡ Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅Ρ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠ°Ρ , ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΠΈΡ Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ, ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ ΠΏΠΈΡΠ° Ρ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΈΠΌ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Π° Π±ΡΡΡ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½Π° ΠΈΠ· ΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π° ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ. Π ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Ρ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠΈΡΡ Π½ΡΠΆΠ½ΠΎ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΠΈ ΠΌΡΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΡ. ΠΡΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΡΡ ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½ΡΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ°ΡΡ Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡΡΡΡ Π΄ΠΎΠ·Ρ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠ° (ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠ° ΡΠΎΠ³Π»Π°ΡΠΎΠ²ΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Ρ Π²ΡΠ°ΡΠΎΠΌ) Π²ΠΌΠ΅ΡΡΠ΅ Ρ ΠΈΡΠΊΡΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌ Π΄Π΅ΡΡΠΊΠΈΠΌ ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ΅ Π½Π΅ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°.
ΠΡΠΊΡΡΠ» ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ Π² 1934 Π³ΠΎΠ΄Ρ Π½ΠΎΡΠ²Π΅ΠΆΡΠΊΠΈΠΉ Π΄ΠΎΠΊΡΠΎΡ ΠΠ²Π°Ρ ΠΡΠ±ΡΠ΅ΡΠ½ Π€Π΅Π»Π»ΠΈΠ½Π³. ΠΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π²ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π»ΡΡ Π² ΠΠ΅Π»ΠΈΠΊΠΎΠ±ΡΠΈΡΠ°Π½ΠΈΠΈ (Π² ΠΠΈΡΠΌΠΈΠ½Π³Π΅ΠΌΡΠΊΠΎΠΌ Π³ΠΎΡΠΏΠΈΡΠ°Π»Π΅ Π΄Π»Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ) Π±Π»Π°Π³ΠΎΠ΄Π°ΡΡ ΡΡΠ°ΡΠ°Π½ΠΈΡΠΌ ΠΊΠΎΠ»Π»Π΅ΠΊΡΠΈΠ²Π° Π²ΡΠ°ΡΠ΅ΠΉ Π²ΠΎ Π³Π»Π°Π²Π΅ Ρ Π₯ΠΎΡΡΡΠΎΠΌ ΠΠΈΠΊΠΊΠ΅Π»Π΅ΠΌ Π² ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠ½Π΅ 50-Ρ Π³ΠΎΠ΄ΠΎΠ² XX Π²Π΅ΠΊΠ°. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠΉ ΡΡΠΏΠ΅Ρ Π² Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΡΡΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π±ΡΠ» ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ Π² 1958-1961 Π³ΠΎΠ΄Ρ , ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΏΠΎΡΠ²ΠΈΠ»ΠΈΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½ΡΠ΅Π² Π½Π° ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π² Π½Π΅ΠΉ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΈΡ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°, Π³ΠΎΠ²ΠΎΡΡΡΠΈΡ ΠΎ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠΈ Π½Π΅Π΄ΡΠ³Π°.
ΠΡΡΡΠ½ΠΈΠ»ΠΎΡΡ, ΡΡΠΎ Π·Π° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΎΡΠ²Π΅ΡΠ°Π΅Ρ Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ Π»ΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ Π³Π΅Π½, ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ²ΡΠΈΠΉ Π½Π°ΠΈΠΌΠ΅Π½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π ΠΠ (Π³Π΅Π½ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ ).
ΠΠ»Π°Π³ΠΎΠ΄Π°ΡΡ ΡΡΠΎΠΉ Π½Π°Ρ ΠΎΠ΄ΠΊΠ΅ ΡΡΠ΅Π½ΡΠΌ ΠΈ Π΄ΠΎΠΊΡΠΎΡΠ°ΠΌ ΠΏΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΌΠΈΡΡ ΡΠ΄Π°Π»ΠΎΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠΎΠ±Π½ΠΎ Π²ΡΠ΄Π΅Π»ΠΈΡΡ ΠΈ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°ΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠ°ΠΌΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΡΠ°ΠΊ ΠΈ Π΅Π³ΠΎ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΠΈ ΡΠΎΡΠΌΡ. ΠΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠΎΠ³ΠΎ, Π±ΡΠ»ΠΈ Π½Π°ΠΉΠ΄Π΅Π½Ρ ΠΈ ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°Π½Ρ Π°Π±ΡΠΎΠ»ΡΡΠ½ΠΎ Π½ΠΎΠ²ΡΠ΅, Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΡΠ΅Ρ Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ½ΡΠ΅ ΠΈ ΡΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ, ΡΠ°ΠΊΠΈΠ΅, ΠΊΠ°ΠΊ Π³Π΅Π½ΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠ°Ρ Π½Π° ΡΠ΅Π³ΠΎΠ΄Π½Ρ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΡΠΎΠΌ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ Π±ΠΎΡΡΠ±Ρ Ρ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠΌΠΈ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°.
ΠΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ
ΠΡΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ΅ Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°Π΅Ρ ΡΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ² Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°. ΠΠΎΡΡΠΎΠ²Π΅ΡΠ½ΠΎ ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎ, ΡΡΠΎ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΏΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ½ΠΎΠ³ΡΠ°Π΄Π½Π°Ρ, ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΡΡΠΈΠ»Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ²Π°Ρ, ΠΎΡΡΠΎΡΠ΅ΠΌΠΈΠ»ΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΡΠ½Π°Ρ ΠΈ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡΠ½Π°Ρ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π² Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΌ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠΈ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π½Π΅ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π·ΠΈΡΡΡΡΡΡ ΠΈΠΌ, ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ, ΠΌΠΎΡΠ΅ ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ Π±ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΡΡΡΡ , ΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΡ ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΡΡ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ.
ΠΠ΅ΡΠ΅ΠΊΡΡ Π² Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΌ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ Π¦ΠΠ‘ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ Π²ΡΠ·Π²Π°Π½Ρ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ:
- Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠΌ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠ°ΡΠΎΡΠΎΠ² Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° (Π³ΠΎΡΠΌΠΎΠ½Π° ΡΠ΄ΠΎΠ²ΠΎΠ»ΡΡΡΠ²ΠΈΡ - ΡΠ΅ΡΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΠ½Π° ΠΈ ΠΊΠ°ΡΠ΅Ρ ΠΎΠ»Π°ΠΌΠΈΠ½Π°, ΠΎΡΠ²Π΅ΡΠ°ΡΡΠΈΡ Π·Π° Π²ΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°Π΄ΡΠ΅Π½Π°Π»ΠΈΠ½Π° ΠΈ Π½ΠΎΡΠ°Π΄ΡΠ΅Π½Π°Π»ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡΠΎΠ²Ρ);
- ΡΠΎΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Π½Π° Π¦ΠΠ‘ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°;
- Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΈΠ½Π° (Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ);
- Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π³ΠΎΡΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π±Π°Π»Π°Π½ΡΠ° ΠΈ Π³ΠΎΡΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π°;
- Π΄ΠΈΡΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΏΡΠΎΡ ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ ΡΠ΅ΡΠ΅Π· ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±ΡΠ°Π½Ρ.
ΠΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΡ
ΠΡΠ΄Π΅Π»ΡΡΡ 3 ΡΠΎΡΠΌΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ.
Π Π°ΡΡΠΌΠΎΡΡΠΈΠΌ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΡΡ ΠΈΠ· ΡΠ°Π·Π½ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠΎΠ±Π½ΠΎ:
- Π€Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ 1 ΡΠΈΠΏΠ° Π½Π°Π·ΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ, ΠΎΠ½Π° ΡΠ°ΠΌΠ°Ρ ΡΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π½Π°Ρ. ΠΡΠΎ Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½Π°Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ, Π²ΡΠ·Π²Π°Π½Π½Π°Ρ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡΠΌΠΈ Π² Π³Π΅Π½Π΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ. ΠΡΠΈΡΠΈΠ½Π° - Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΠΊ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½-4-Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ, Π±Π»Π°Π³ΠΎΠ΄Π°ΡΡ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΌΡ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°ΡΠ½ΡΠΉ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Ρ ΠΎΠ΄ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Π² Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ ΠΏΠΎΠ΄ Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½. ΠΠ·-Π·Π° ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½ Π½Π°ΡΠΈΠ½Π°Π΅ΡΡΡ ΠΏΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Π½ΠΎ ΡΠΊΠ°ΠΏΠ»ΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ Π² Π±ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΡΡΡΡ ΠΈ ΡΠΊΠ°Π½ΡΡ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°. ΠΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠ² ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° (Π±Π»Π°Π³ΠΎΠ΄Π°ΡΡ ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΎΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π¦ΠΠ‘).
- Π€Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ 2 ΡΠΈΠΏΠ° ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π΅ΡΠΈΠΏΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ (Π°ΡΠΈΠΏΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ) ΡΠΎΡΠΌΠΎΠΉ Π½Π΅Π΄ΡΠ³Π°. Π Π΅Π΅ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΠΌ ΡΠ΅ΡΡΠ°ΠΌ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΡΠ½Π΅ΡΡΠΈ ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π½Π° ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠΎΠΌ ΠΏΠ»Π΅ΡΠ΅ ΡΠ΅ΡΠ²Π΅ΡΡΠΎΠΉ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ, ΠΏΡΠΈΡΠ΅ΠΌ ΡΡΠΊΠΎ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΏΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π΄ΡΠΊΡΠ°Π·Ρ, ΡΡΠΎ Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°Π΅Ρ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΡ Π΄ΠΈΡΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΡ Π² Π²ΠΎΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ°Ρ ΡΠ΅ΡΡΠ°Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ±ΠΈΠΎΠΏΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π°. ΠΡΠ΅ ΡΡΠΈ ΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π½Π΅ ΠΏΡΠΎΡ ΠΎΠ΄ΡΡ ΡΠ°ΠΌΠΎΡΡΠΎΡΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΡΡΠΈ ΡΠΎΠ»ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΡΡΠΈ ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°. ΠΠ° Π²ΡΡ ΠΎΠ΄Π΅ ΠΌΡ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ°Π΅ΠΌ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠ΅Π³ΡΠ°Π΄Ρ Π½Π° ΠΏΡΡΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Ρ ΠΎΠ΄Π° ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Π² ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½.
- Π€Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ 3 ΡΠΈΠΏΠ° ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ ΠΏΡΠΈΠ²ΡΠ·ΠΊΡ ΠΊ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΡ 6-ΠΏΠΈΡΡΠ²ΠΎΠΈΠ»ΡΠ΅ΡΡΠ°Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΏΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½ΡΠ°Π·Ρ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠ°Ρ Π·Π°ΡΠ°ΡΡΡΡ ΠΏΡΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π΅Ρ ΡΡΠ°ΡΡΠΈΠ΅ Π² Π³Π»Π°Π²Π½ΡΡ ΠΌΠ΅Ρ Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°Ρ Π²ΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅ΡΡΠ°Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ±ΠΈΠΎΠΏΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π° ΠΈΠ· Π΄ΠΈΠ³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ½Π΅ΠΎΠΏΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΡΠΈΡΠΎΡΡΠ°ΡΠ°. ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΡΠ΅ΡΡΠ°Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ±ΠΈΠΎΠΏΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π° Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ ΡΠ°ΡΡΠΎ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΡΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΉ, ΡΡ ΠΎΠΆΠΈΡ Ρ ΡΠ΅ΠΌΠΈ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΠΏΡΠΈ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ 2 ΡΠΈΠΏΠ°.
Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ
ΠΠ»Π°Π΄Π΅Π½Π΅Ρ Π·Π°ΡΠ°ΡΡΡΡ Π²Π½Π΅ΡΠ½Π΅ Π²ΡΠ³Π»ΡΠ΄ΠΈΡ Π°Π±ΡΠΎΠ»ΡΡΠ½ΠΎ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ. ΠΠ΅ΡΠ²ΠΈΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π½Π΅Π΄ΡΠ³Π° ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠΈΡΡ Π»ΠΈΡΡ Π² Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ ΠΎΡ 2 Π΄ΠΎ 6 ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ΅Π².
ΠΠ· ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ² Π²ΡΠ΄Π΅Π»ΡΡΡΡΡ:
- ΡΠΈΠ»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ ΠΈ ΠΎΠ±ΡΠ°Ρ ΡΡΠΎΠΌΠ»ΡΠ΅ΠΌΠΎΡΡΡ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°;
- Π°ΠΏΠ°ΡΠΈΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΡΡΠ΅ΠΌΡ Π²ΠΎΠΊΡΡΠ³;
- Π² ΠΎΡΠ΄Π΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΠΈΡΡΠ°ΡΠΈΡΡ - ΡΠ²ΠΎΡΠ°, Π±Π΅ΡΠΏΠΎΠΊΠΎΠΉΡΡΠ²ΠΎ Π±Π΅Π· ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½.
Π Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ ΡΠ΅ΡΡΠΈ ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ΅Π² Ρ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΡΠΆΠ΅ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ° ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ. ΠΠ½ Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΠΎ ΡΡΠΈΡΡΡ ΡΠΈΠ΄Π΅ΡΡ Π±Π΅Π· ΠΏΠΎΡΡΠΎΡΠΎΠ½Π½Π΅ΠΉ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΠΈ (ΠΏΠΎ ΡΡΠ°Π²Π½Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΎ ΡΠ²ΠΎΠΈΠΌΠΈ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎΠ΄ΠΊΠ°ΠΌΠΈ) ΠΈ Ρ ΠΎΠΏΠΎΠ·Π΄Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π½Π°ΡΠΈΠ½Π°Π΅Ρ Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ. ΠΠ°ΡΡ ΠΎ ΡΠ΅Π±Π΅ Π·Π½Π°ΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π² ΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΊΠΎΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ - ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΎΡΡΡΠ°Π΅Ρ Π² ΡΠ°Π·ΠΌΠ΅ΡΠ°Ρ ΠΎΡ ΡΠ΅Π»Π°, Π° Π·ΡΠ±Ρ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅Π΅ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ.
ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ°
ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ ΡΠ΅ΡΠ΅Π· 4-5 Π΄Π½Π΅ΠΉ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ (ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΅Π· Π½Π΅Π΄Π΅Π»Ρ Π΄Π»Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡΠ΅Π½Π½ΡΡ ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½ΡΠ΅Π²). ΠΠ΅Π»Π°ΡΡ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ - Π΄Π»Ρ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ Π»ΠΈΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ°ΠΏΠ»ΠΈ Π΄Π»Ρ ΠΏΡΠΎΠΏΠΈΡΠΊΠΈ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π±ΡΠΌΠ°ΠΆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠΊΠ°ΡΠΎΡΠ°. ΠΡΠ»ΠΈ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΏΡΠ΅Π²ΡΡΠ°Π΅Ρ 2,2 ΠΌΠ³, ΡΡΠ΅Π±ΡΠ΅ΡΡΡ Π΄Π°Π»ΡΠ½Π΅ΠΉΡΠ΅Π΅ ΠΎΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅.
ΠΡΠΎΠΌΠ΅ ΡΠ΅ΡΡΠΎΠ² Π½Π° ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° ΠΈ ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½Π° ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡΡΡΡ ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ:
- Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΏΡΠΎΠ±Π° ΠΠ°ΡΡΠΈ;
- ΡΠ΅ΡΡ Π€Π΅Π»ΠΈΠ½Π³Π°;
- Ρ ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ³ΡΠ°ΡΠΈΡ;
- ΠΏΠΎΠΈΡΠΊ ΠΈ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ Π³Π΅Π½Π°;
- ΡΠ»ΡΠΎΡΠΈΠΌΠ΅ΡΡΠΈΡ;
ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅
Π Π°Π½Π΅Π΅ ΠΎΠ½ΠΎ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ»ΠΎ ΡΠΎΠ±ΠΎΠΉ ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΊΠ°ΡΠ°Π»ΠΈΡΡ ΡΠΏΠΎΡΡΠ΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° Ρ ΠΏΠΈΡΠ΅Π²ΡΠΌΠΈ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠ°ΠΌΠΈ (Π½Π° ΡΠΏΠ°ΠΊΠΎΠ²ΠΊΠ΅ Ρ ΡΠ°ΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΈΠ·Π΄Π΅Π»ΠΈΡΠΌΠΈ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ Π½Π°Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ Π½Π°Π΄ΠΏΠΈΡΡ Β«ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΡ ΠΈΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠΊ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°Β»). ΠΠΎ Ρ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ ΡΡΠ°Π»ΠΎ ΠΏΠΎΠ½ΡΡΠ½ΠΎ, ΡΡΠΎ Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ Π»ΠΈΡΡ ΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΡ Π΄Π»Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ.
ΠΠ°ΠΈΠ»ΡΡΡΠΈΠΌ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π½ΡΠΎΠ² ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅, ΠΏΡΠΈ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΌ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π° ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΆΠ°Π΅ΡΡΡ Π΄ΠΎ Π±Π΅Π·ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ. ΠΠ»Ρ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ Π½Π΅ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°, Π½ΠΎ ΠΈ ΡΠ»Π΅Π΄ΠΈΡΡ Π·Π° Π΅Π³ΠΎ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ΠΌ.
ΠΠΈΠ΅ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ Π½Π° ΡΠ΅Π³ΠΎΠ΄Π½ΡΡΠ½ΠΈΠΉ Π΄Π΅Π½Ρ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ°ΠΌΡΠΌ ΡΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π½ΡΠΌ ΠΈ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΠΌ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΠΎΠΌ Π±ΠΎΡΡΠ±Ρ Ρ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ. ΠΠ½Π° ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠΌΠ°ΡΡΠΈΠ²Π°Π΅Ρ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ· ΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π° ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π° Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΏΠΈΡΠΈ - ΡΠ²ΠΎΡΠΎΠ³Π°, ΠΌΡΡΠ°, ΡΠΈΡ, Π±ΠΎΠ±ΠΎΠ²ΡΡ , ΡΡΠ±Ρ ΠΈ Ρ.Π΄. Π ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅ ΠΈΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠ° ΠΆΠΈΡΠ° Π΄Π»Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΡΡ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ»ΠΈΠ²ΠΎΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΌΠ°ΡΠ»ΠΎ. ΠΠ΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ Π²Π°ΠΆΠ½ΡΠΌΠΈ Π² ΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π΅ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΡΡΡΠΊΡΡ, ΠΎΠ²ΠΎΡΠΈ ΠΈ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠΎΠΊΠΈ.
ΠΡΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·
ΠΡΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΎΡ ΠΈΠ½ΡΠ΅Π»Π»Π΅ΠΊΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΈ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ°, Π² ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΌ Π±ΡΠ»ΠΎ Π½Π°ΡΠ°ΡΠΎ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ.
ΠΠ°ΡΠ»ΠΈ ΠΎΡΠΈΠ±ΠΊΡ? ΠΡΠ΄Π΅Π»ΠΈΡΠ΅ Π΅Π΅ ΠΈ Π½Π°ΠΆΠΌΠΈΡΠ΅ Ctrl + Enter