Что такое судороги? Особенности парциальной эпилепсии Парциальный судороги лица у детей.

Парциальные приступы составляют значительную часть эпилептических приступов в детском возрасте - до 40 % в некоторых исследованиях. Парциальные приступы подразделяют на простые и сложные; во время простых парциальных приступов сознание сохранено, сложные парциальные приступы сопровождаются нарушением сознания. Простые парциальные приступы.

Двигательные проявления - наиболее частый симптом простых парциальных приступов. Двигательные проявления приступов включают асинхронные клонические или тонические судороги с тенденцией к вовлечению мышц лица, шеи и конечностей. Адверсивные приступы представляют собой сочетанный поворот головы и глаз и являются особенно распространенным типом простых парциальных приступов. Автоматизмы для простых парциальных приступов нехарактерны, однако некоторые пациенты отмечают ауру (например, дискомфорт в грудной клетке и головная боль), которая может быть единственным проявлением приступа.

Дети испытывают трудности при описании ауры и часто выражают свои ощущения как «странное чувство», говорят «я почувствовал себя плохо» или «что-то ползает внутри меня». В среднем приступ продолжается в течение 10-20 с. Отличительной характеристикой простых парциальных приступов служит сохранение сознания и речевой функции во время приступа. Кроме того, приступ не сопровождается постприступными симптомами. Простые парциальные приступы можно ошибочно принять за тики; однако тики проявляются в виде пожимания плечами, моргания глазами, появлением гримас на лице и вовлекают в первую очередь мышцы лица и плечевого пояса.

Пациент может подавить тики на короткое время, однако контролировать простые невозможно. Во время простых парциальных приступов на ЭЭГ могут выявляться уни- или билатеральные спайки или либо паттерн мультифокальных спайков.

Сложные парциальные приступы могут дебютировать как простые парциальные в сочетании с аурой или без нее, с последующим нарушением сознания; в других случаях сознание может быть нарушено уже в начале сложного парциального приступа. Аура, представляющая собой неопределенные неприятные ощущения, ощущение дискомфорта в эпигастрии или страх, наблюдается примерно у 1/3 детей с простыми и сложными парциальными приступами. Наличие ауры всегда указывает на парциальный тип приступа. Парциальные приступы трудно диагностировать у детей грудного и более старшего возраста по клиническим проявлениям, и представления об их частоте могут быть занижены.

У младенцев и детей трудно определить нарушение сознания, так как оно может проявляться в виде кратковременного замирания ребенка с пустым остановившимся взглядом, внезапного прекращения или прерывания его деятельности; нередко такие эпизоды остаются незамеченными родителями. Кроме того, в большинстве случаев ребенок не способен сообщить взрослым об этих состояниях и описать их. Наконец, периоды измененного сознания могут быть короткими и редкими, и только опытный наблюдатель или результаты ЭЭГ позволяют идентифицировать эти эпизоды.

Автоматизмы - распространенный признак сложных парциальных приступов в младенческом и детском возрасте, встречающийся в 50-75 % случаев; чем старше ребенок, тем выше частота автоматизмов. Они возникают после нарушения сознания и могут сохраняться также в постприступной фазе, однако ребенок не помнит о них. У грудных детей выражены алиментарные автоматизмы: облизывание губ, жевание, глотание и избыточное слюноотделение. Такие двигательные проявления могут встречаться у младенцев и в норме, поэтому их трудно дифференцировать от автоматизмов при сложных парциальных приступах.

Длительные или повторные автоматизмы в сочетании с фиксированным «отсутствующим» взглядом или с отсутствием реакции на окружающих и потерей контакта практически всегда указывают на сложные парциальные приступы у детей раннего возраста. У детей более старшего возраста бывают непроизвольные, нескоординированные, беспорядочные жестовые автоматизмы (ребенок теребит, перебирает одежду или белье, потирает, поглаживает предметы), автоматизмы в виде ненаправленной ходьбы или бега; движения могут повторяться и часто производят устрашающее впечатление.

Распространение эпилептиформного разряда во время сложных парциальных приступов может приводить к их вторичной генерализации в тонико-клонические приступы. При распространении эпилептиформной активности на противоположное полушарие возникает поворот головы в противоположную сторону, могут появляться дистонические установки, а также тонические или клонические судороги в конечностях и лице, включая моргание глазами. Средняя продолжительность сложного парциального приступа составляет 1-2 мин и значительно превышает продолжительность простого парциального приступа или абсанса.

В межприступном периоде у детей со сложными парциальными приступами на ЭЭГ часто регистрируются острые волны или фокальные спайки в передней височной области и мультифокальные спайки. Примерно у 20 % младенцев и детей со сложными парциальными приступами межприступная рутинная ЭЭГ без патологии. У этих пациентов возможно применение различных методов провокации эпилептиформной активности (спайков и острых волн) на ЭЭГ, включая запись после депривации сна, применение скуловых электродов, длительный ЭЭГ-мониторинг, видео-ЭЭГ-исследование в стационаре после временной отмены антиконвульсантов.

Кроме того, у некоторых детей со сложными парциальными приступами спайки и острые волны на ЭЭГ регистрируются в лобных, теменных или затылочных отведениях. При применении методов нейровизуализации (КТ и, особенно, МРТ) у детей со сложными парциальными приступами патологические изменения с наибольшей частотой обнаруживаются в височных долях и представляют собой мезиальный темпоральный склероз, гамартому, постэнцефалитный глиоз, с барахноидальную кисту, инфаркт, артериовенозные мальформации и медленно растущую глиому.

Парциальные припадки развиваются при возбуждении нейронов одной ограниченной зоны коры. Появление определенных клинических проявлений обуславливается мобилизацией совпадающего участка коры, что отражает развитие в ней патологических изменений.

Нарушения могут провоцироваться различными причинами. Появление специфических неврологических симптомов, наблюдаемых во время припадка, позволяют определить участок коры, ответственный за его развитие.

Парциальные припадки могут быть простыми, если их развитие не сопровождаются нарушением сознания или ориентирования, и сложными, если такие признаки присутствуют.

Простые припадки

Развитию простых припадков предшествует появление ауры. В неврологии ее характер во многом помогает в выявлении расположения очага первичного поражения. Например, появление моторной ауры, которая характеризуется пусканием человека в бег или кружением; появление зрительной ауры – искр, вспышек; слуховая аура.

Из этого следует, что наличие ауры может характеризовать развитие простого припадка без утраты сознания или считается уровнем появления вторичного распространяющегося судорожного припадка.

При этом в памяти сохраняются последние ощущения до наступления исчезновения сознания. Аура длится до несколько секунд, следовательно, у больных нет времени, чтобы защититься от возможных травм после утраты сознания.

Для практикующего невролога важно без опоздания диагностировать простые парциальные вегетативновисцеральные припадки, способные возникать в качестве изолированных форм и перерастать в комплексные припадки или выступают предвестниками вторично генерализованных судорожных припадков.

Существует несколько вариантов:

• висцеральные , характеризующиеся малоприятными ощущениями в эпигастрии;
• сексуальные сопровождаются формированием неукротимого физиологического влечения, эрекции, оргазма;
• вегетативные определяются при развитии вазомоторных феноменов - покраснением кожи лица, увеличением температуры, ознобами, жаждой, полиурией, учащением сердцебиения, повышенным потоотделением, нарушениями аппетита (булимией или анорексией), артериальной гипертензией, аллергией и прочими симптомами.

Достаточно часто из развитие определяют, как симптомы развития или нейроциркуляторной дистонии, или другими неврологическими патологиями, что обуславливает назначение неверного лечения.

Критерии определяющие их наличие:

Афатические припадки

Редко отмечается появление приступов с положительными эмоциями, например, счастье.

Иллюзорные припадки

При их развитии не отмечается появление иллюзий, так как эта патология относится к психосенсорным расстройствам. Разновидности:

Галлюцинаторные припадки

Развитие таких припадков может сопровождаться обонятельными, вкусовыми, слуховыми и зрительными галлюцинациями:

1. При обонятельных галлюцинациях появляется ощущение запахов: бензина, краски или фекалий, которых не существует во время развития припадка. Иногда запах бывает недифференцированным, то есть трудно поддающимся описанию.
2. При вкусовых галлюцинациях в ротовой полости появляется отвратительный привкус металла, горечи или горелой резины.
3. Слуховые делятся на элементарные и вербальные.
4. Зрительные могут быть элементарными – вспышки света, точки и прочие, и сложными с панорамным изображением людей, животных и их перемещением. Порой отмечается появление картинок, напоминающих развитие сюжета, как в кино. Отличительной особенностью является развитие экмнестических галлюцинаций, то есть возникновение образов и сцен из прошлого больных.

Комплексные парциальные припадки

В основном отмечается появление комплексных парциальных припадков с автоматизмами. Их развитие сопровождается непроизвольной двигательной активностью с выполнением действий различной сложности на фоне сумеречного помрачения сознания. В среднем они продолжаются 30 мин завершаются полной амнезией.

В зависимости от доминирующего автоматизма бывают оралиментарные и сексуальные припадки, автоматизм жестов, речевые и амбулаторные автоматизмы, лунатизм.

О причинах и общих проявлениях вскользь

Спровоцировать развитие парциальных припадков могут:

Степень выраженности клиники находится в зависимости от объема внезапно возбуждаемых нейронов на коре головного мозга. Проявления также зависят от расположения эпилептогенного очага в мозге.

Приступ проявляется нарушениям со стороны опорно-двигательной системы, речи, отсутствием реакции на окружающие события, спазмами, судорогами, онемением в теле.

Развитию приступа могут предшествовать повышение температуры тела, растерянность и тревога – аура, которая зависит от локализации очага поражения коры мозга.

При развитии легкого приступа внезапно активируются нейроны одного участка, его симптомы не всегда замечаются окружающими. Чего не скажешь при обширном возбуждении нейронов, ведь это вносит заметный дискомфорт в привычный образ жизни больного.

Что предлагает медицина?

Медикаментозное лечение заключается в назначении:

• противосудорожных препаратов – Фенобарбитал, Дифенин, Карбамезепин;
• нейротропных средств;
• психоактивных и психотропных средств.

К другим методам лечения относятся:

• метод Войта;
• устранение провоцирующих факторов;
• остеопатическое лечение.

При правильном описании симптомов ауры и приступа лечащему врачу легче выявить вид провоцирующей патологии и назначить адекватное лечение.

Фокальная эпилепсия (или парциальная) возникает на фоне поражения структур головного мозга из-за нарушения кровообращения и других факторов. Причем очаг при такой форме неврологического расстройства имеет четко локализованное расположение. Парциальная эпилепсия характеризуется простыми и сложными приступами. Клиническая картина при таком расстройстве определяется локализацией очага повышенной пароксизмальной активности.

Парциальная (фокальная) эпилепсия: что это такое?

Парциальная эпилепсия – это одна из форм неврологического расстройства, вызванного очаговым поражением головного мозга, в котором развивается глиоз (процесс замещения одних клеток на другие). Заболевание на начальном этапе характеризуется простыми парциальными припадками. Однако со временем очаговая (структурная) эпилепсия провоцирует более серьезные явления.

Объясняется это тем, что сначала характер эпиприступов определяется только повышенной активностью отдельных тканей. Но со временем данный процесс распространяется на другие участки головного мозга, и очаги глиоза вызывают более тяжелые с точки зрения последствий явления. При сложных парциальных приступах пациент теряет на некоторое время сознание.

Характер клинической картины при неврологическом расстройстве меняется в случаях, если патологические изменения затрагивают несколько зон головного мозга. Подобные нарушения относят к мультифокальной эпилепсии.

В медицинской практике принято выделять 3 области коры головного мозга, которые участвуют в эпиприпадках:

1. Первичная (симптоматическая) зона. Здесь генерируются разряды, провоцирующие наступление припадков.
2. Ирритативная зона. Активность этой части головного мозга стимулирует участок, отвечающий за возникновение припадков.
3. Зона функционального дефицита. Эта часть мозга отвечает за неврологические расстройства, характерные для эпилептических приступов.

Фокальная форма заболевания выявляется у 82% пациентов с аналогичными расстройствами. Причем в 75% случае первые эпилептические припадки возникают в детском возрасте. У 71% пациентов фокальную форму заболевания вызывают травма, полученная при рождении, инфекционное или ишемическое поражение головного мозга.

Классификация и причины

Исследователи выделяют 3 формы фокальной эпилепсии:

• симптоматическая;
• идиопатическая;
• криптогенная.

Определить, что это такое, удается обычно в отношении симптоматической височной эпилепсии. При данном неврологическом расстройстве хорошо визуализируются на МРТ участки головного мозга, подвергшиеся морфологическим изменениям. Кроме того, при локализованной фокальной (парциальной) симптоматической эпилепсии сравнительно легко выявляется причинный фактор.

Данная форма заболевания возникает на фоне:

• черепно-мозговых травм;
• врожденных кист и других патологий;
• инфекционного заражения головного мозга (менингит, энцефалит и другие болезни);
• геморрагического инсульта;
• метаболической энцефалопатии;
• развития опухоли мозга.

Также парциальная эпилепсия возникает как следствие родовых травм и гипсоксии плода. Не исключена вероятность развития расстройства из-за токсического отравления организма.

В детском возрасте припадки нередко обусловлены нарушением созревания коры, что носит временный характер и проходит по мере взросления человека.

Идиопатическую фокальную эпилепсию принято выделять в отдельное заболевание. Эта форма патологии развивается после органического поражения структур головного мозга. Чаще идиопатическую эпилепсию диагностируют в раннем возрасте, что объясняется наличием у детей врожденных патологий головного мозга или наследственной предрасположенностью. Также возможно развитие неврологического расстройства из-за токсического поражения организма.

О появлении криптогенной фокальной эпилепсии говорят в случаях, когда не удается выявить причинный фактор. При этом данная форма расстройства носит вторичный характер.

Симптомы парциальных судорог

Ведущим симптомом эпилепсии считаются фокальные приступы, которые подразделяются на простые и сложные. В первом случае отмечаются следующие расстройства без потери сознания:

• моторные (двигательные);
• чувствительные;
• соматосенсорные, дополняемые слуховыми, обонятельными, зрительными и вкусовыми галлюцинациями;
• вегетативные.

Продолжительное развитие локализованной фокальной (парциальной) симптоматической эпилепсии приводит к появлению сложных приступов (с потерей сознания) и психическим расстройствам. Эти припадки нередко сопровождаются автоматическими действиями, которые пациент не контролирует, и временной спутанностью сознания.

Со временем течение криптогенной фокальной эпилепсии может принять генерализованный характер. При подобном развитии событий эпиприступ начинается с судорог, затрагивающих в основном верхние части тела (лицо, руки), после чего распространяется ниже.

Характер припадков меняется в зависимости от пациента. При симптоматической форме фокальной эпилепсии возможно снижение когнитивных способностей человека, а у детей отмечается задержка интеллектуального развития. Идиопатический тип заболевания не вызывает подобных осложнений.

Очаги глиоза при патологии также оказывают определенное влияние на характер клинической картины. По этому признаку выделяют разновидности височной, лобной, затылочной и теменной эпилепсии.

Поражение лобной доли

При поражении лобной доли возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. Эта форма заболевания характеризуется эпиприступами, при которых пациент сохраняет сознание. Поражение лобной доли обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы, которые в дальнейшем становятся серийными. Изначально во время приступа отмечаются судорожные подергивания мышц лица и верхних конечностей. Затем они распространяются на ногу с той же стороны.

При лобной форме фокальной эпилепсии не возникает аура (явления, предвещающие приступ).

Нередко отмечаются поворот глаз и головы. Во время припадков пациенты часто совершают сложные действия руками и ногами и проявляют агрессию, выкрикивают слова или издают непонятные звуки. Кроме того, данная форма заболевания обычно проявляется во сне.

Поражение височной доли

Такая локализация эпилептического очага пораженного участка мозга является наиболее распространенной. Каждый приступ неврологического расстройства предваряет аура, характеризующаяся следующими явлениями:

• боли в животе, не поддающиеся описанию;
• галлюцинации и другие признаки нарушения зрения;
• обонятельные расстройства;
• искажение восприятия окружающей действительности.

В зависимости от локализации очага глиоза приступы могут сопровождаться кратковременным отключением сознания, которое длится 30-60 секунд. У детей височная форма фокальной эпилепсии вызывает непроизвольные вскрикивания, у взрослых – автоматические движения конечностями. При этом остальное тело полностью замирает. Возможны также приступы страха, деперсонализация, возникновение ощущения, будто текущая ситуация нереальна.

По мере прогрессирования патологии развиваются психические расстройства и когнитивные нарушения: ухудшение памяти, снижение интеллекта. Пациенты с височной формой становятся конфликтными и морально неустойчивыми.

Поражение теменной доли

Очаги глиоза редко выявляются в теменной доле. Поражения этой части головного мозга обычно отмечаются при опухолях либо корковых дисплазиях. Эпиприступы вызывают ощущения покалывания, боли и электрических разрядов, которые пронизывают кисти и лицо. В некоторых случаях указанные симптомы распространяются на паховую зону, бедра и ягодицы.

Поражение задней теменной доли провоцирует галлюцинации и иллюзии, характеризующиеся тем, что пациенты воспринимают крупные объекты как маленькие, и наоборот.

К числу возможных симптомов относят нарушение речевых функций и ориентации в пространстве. При этом приступы теменной фокальной эпилепсии не сопровождаются потерей сознания.

Поражение затылочной доли

Локализация очагов глиоза в затылочной доле вызывает эпилептические приступы, характеризующиеся снижением качества зрения и глазодвигательными расстройствами. Также возможны следующие симптомы эпилептического припадка:

• зрительные галлюцинации;
• иллюзии;
• амавроз (временная слепота);
• сужение поля зрения.

При глазодвигательных расстройствах отмечаются:

• нистагм;
• трепетание век;
• миоз, затрагивающий оба глаза;
• непроизвольный поворот глазного яблока в сторону очага глиоза.

Одновременно с указанными симптомами пациентов беспокоят боли в области эпигастрия, побледнение кожных покровов, мигрень, приступы тошноты с рвотой.

Возникновение фокальной эпилепсии у детей

Парциальные припадки проявляются в любом возрасте. Однако появление фокальной эпилепсии у детей в основном связывают с органическим поражением структур головного мозга, как во время внутриутробного развития, так и после рождения.

В последнем случае диагностируется роландическая (идиопатическая) форма заболевания, при которой судорожный процесс захватывает мышцы лица и глотки. Перед каждым эпиприступом отмечаются онемение щек и губ, а также покалывания в указанных зонах.

В основном у детей диагностируется фокальная эпилепсия с электрическим статусом медленного сна. При этом не исключена вероятность возникновения припадка во время бодрствования, что вызывает нарушение речевой функции и повышенное слюноотделение.

Чаще именно у детей выявляется мультифокальная форма эпилепсии. Считается, что изначально очаг глиоза имеет строго локализованное расположение. Но со временем активность проблемной зоны вызывает нарушения в работе других структур головного мозга.

К мультифокальной эпилепсии у детей в основном приводят врожденные патологии.

Такие заболевания вызывают нарушение обменных процессов. Симптомы и лечение в данном случае определяются в зависимости от локализации эпилептических очагов. Причем прогноз при мультифокальной эпилепсии крайне неблагоприятный. Заболевание вызывает задержку в развитии ребенка и не поддается медикаментозному лечению. При условии, если выявлена точная локализация очага глиоза, окончательное исчезновение эпилепсии возможно только после операции.

Диагностика

Диагностика симптоматической фокальной эпилепсии начинается с установления причин парциальных судорог. Для этого врач собирает информацию о состоянии близких родственников и наличии врожденных (генетических) заболеваний. Также учитываются:

• продолжительность и характер приступа;
• факторы, вызвавшие эпиприпадок;
• состояние пациента после окончания припадка.

Основу диагностики фокальной эпилепсии составляет электроэнцефалограмма. Метод позволяет выявить локализацию очага глиоза в головном мозге. Данный способ эффективен только в период патологической активности. В другое время для диагностики фокальной эпилепсии применяются стресс-тесты с фотостимуляцией, гипервентиляцией либо депривацией (лишением) сна.

Лечение

Эпилепсия фокальная лечится преимущественно с помощью медикаментозных средств. Список препаратов и дозировка подбираются в индивидуальном порядке на основании особенностей пациентов и приступов эпилепсии. При эпилепсии парциальной обычно назначают прием антиконвульсантов:

• производные вальпроевой кислоты;
• «Фенобарбитал»;
• «Топирамат».

Медикаментозная терапия начинается с приема указанных препаратов в малых дозах. Со временем концентрация лекарственного вещества в организме повышается.

Дополнительно назначается лечение сопутствующего заболевания, вызвавшего появление неврологического расстройства. Наиболее эффективна медикаментозная терапия в случаях, когда очаги глиоза локализуются в затылочной и теменной областях головного мозга. При височной эпилепсии спустя 1-2 года вырабатывается резистентность к воздействию лекарственных препаратов, что вызывает очередной рецидив эпиприступов.

При мультифокальной форме неврологического расстройства, а также в отсутствие эффекта от медикаментозной терапии применяется хирургическое вмешательство. Операция проводится с целью удаления новообразований в структурах головного мозга или очага эпилептической активности. При необходимости иссекаются соседние клетки в случаях, когда установлено, что они вызывают припадки.

Прогноз

Прогноз при фокальной эпилепсии зависит от множества факторов. Важную роль в этом играет локализация очагов патологической активности. Также определенное влияние на вероятность положительного исхода оказывает характер парциальных приступов эпилепсии.

Положительный исход обычно наблюдается при идиопатической форме заболевания, так как не вызываются когнитивные нарушения. Парциальные приступы чаще исчезают в подростковом возрасте.

Исход при симптоматической форме патологии зависит от особенностей поражения ЦНС. Наиболее опасной считается ситуация, когда в головном мозге выявляются опухолевые процессы. В подобных случаях отмечается задержка в развитии ребенка.

Операции на головном мозге оказываются результативными в 60-70% случаев. Хирургическое вмешательство существенно снижает частоту приступов эпилепсии либо полностью избавляет пациента от них. В 30% случаев спустя несколько лет после операции исчезают любые явления, характерные для данного заболевания.

Парциальную эпилепсию относят к психоневрологическим заболеваниям, для которой характерно хроническое течение с появлением в одном из участков мозга повышенной электронной активности нейронов.

Болезнь подробно описана в работе английского невролога Джексона, в результате чего получила неофициальное название .

Данная форма болезни может начаться в любом возрасте, но максимальный пик заболеваемости приходится на возраст до 7-10 лет. В мозге происходят структурные нарушения, которые легко диагностировать на ЭЭГ.

Парциальная эпилепсия имеет код по МКБ-10 G40.

Если болезнь протекает с простыми припадками, которые не изменяют сознания — код G40.1.

Если наблюдаются комплексные судорожные припадки с изменением сознания и переходящие во вторично генерализированные — код G40.2.

Для данного заболевания характерны приступы, которые на начальном этапе затрагивают одну группу мышц, а затем последовательно распределяются в определенном порядке на другие участки.

Больной при этом не теряет сознания, не кричит, не прикусывает языка, не происходит самопроизвольного мочеиспускания или сна после припадка.

После приступа наблюдается паралич конечностей, которые были задействованы или временный парез. Все судороги начинаются в полном сознании, а помрачение приходит поздней.