Патогенез и лечение синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Парциальный синдром предвозбуждения желудочков Чем отличается феномен WPW от синдрома WPW

Синдром преждевременного возбуждения желудочков (другие названия - синдром предвозбуждения, преэкситации) в общей клинико-функциональной классификации нарушений ритмов сердца относится к комбинированным аритмиям. Это означает, что в происхождении «замешаны» совместно процессы нарушения проводимости и возбудимости.

Предвозбуждение приводит к более раннему «неплановому» сокращению желудочков. Среди населения синдром встречается редко - в 0,15% случаев. Но, если посмотреть на сочетания с другими аритмиями, получим более настораживающую статистику:

• у пациентов с пароксизмальной тахикардией - до 85%;
• при фибрилляции предсердий - до 30%;
• при трепетании предсердий - почти у каждого десятого.

В 30–35 % случаев синдром протекает скрытно.

Немного истории

Типичные признаки впервые описаны в 1913 году. Причиной патологии долгий период считалась разновидность блокады пучка Гиса и его веток.

Совместный доклад Л. Вольфа, Д. Паркинсона и П. Уайта в 1930 году положил основу исследований патогенеза состояний с повышенной возбудимостью и проводимостью нервного импульса.

Через 2 года была представлена теория дополнительных проводящих пучков, которые найдены на гистологических срезах только в 1942 году Ф. Вудом.

Активные исследования по электрофизиологии сердечной мышцы позволили окончательно установить локализацию дополнительных трактов и обнаружить их разнообразие.

Если пойти другим путем

Происхождение синдрома предвозбуждения вызвано аномальным прохождением импульса нетипичными путями.

Из синусового узла, расположенного в правом предсердии, возбуждение направляется по нескольким пучкам в атриовентрикулярный узел, по пути расходясь на предсердные миофибриллы. Миновав атриовентрикулярное соединение, переходит на зону ствола Гиса, на его ножки. Далее по волокнам Пуркинье достигает верхушек обоих желудочков сердца.

Изучение проводящей системы показало наличие дополнительных более коротких трактов, по которым возбуждение может достигать желудочков обходным путем. К ним относятся:

• пучок Кента (идет от предсердий к обоим желудочкам);
• пучок Джеймса (от предсердий в нижний отдел атриовентрикулярного узла и ствол Гиса);
• волокна Махейма (отходят вглубь миокарда желудочков сердца от ствола Гиса);
• пучок Брешенмаше (атриофасцикулярный) соединяет напрямую правое предсердие и ствол Гиса.

Физиологи выявили и другие пути проведения. До определенного времени они могут скрываться в общей системе проводимости. Но в случае активации способны проводить нервный импульс в обратную сторону (ретроградно) из желудочков в предсердия. Также установлено, что до 10 % пациентов с аритмиями обладают сразу несколькими аномальными путями проведения.

Патологическое значение преждевременных импульсов связано с их включением в механизм круговой волны активности (re-entry), который блокирует действующие нормальные пути передачи, способствуя возникновению наджелудочковых аритмий.

Причины

Большинство кардиологов относятся к синдрому как к врожденной аномалии. Проявиться он может в любом возрасте. Чаще у молодых лиц с пролапсом митрального клапана, кардиомиопатиями.

Преждевременное возбуждение сочетается с редким врожденным пороком - аномалией Эбштейна

Она включает:

• недостаточность клапана между правыми полостями сердца;
• не заращенное овальное отверстие (между предсердиями);
• уменьшенную полость правого желудочка.

Выражается мнение, что эмбриональный этап формирования аномальных путей возбуждения связан с общим нарушением развития соединительной ткани у плода.

Доказан наследственный путь передачи синдрома по результатам обследования семей. Провокацией к проявлению могут служить любые заболевания, физические перегрузки.

Типы преждевременного возбуждения

В зависимости от того, по какому пути идет импульс, принято различать 3 ЭКГ-варианта синдрома предвозбуждения.

Тип Кента или синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)

Связан с прохождением волны возбуждения от предсердий к желудочкам по пучку Кента. Определяется у 1% населения. Типично наличие всех трех признаков. Возможно одновременно нормальное возбуждение. По форме желудочковых комплексов различают три типа WPW:

• А - дельта-волна положительна в грудном отведении V1, где одновременно располагается самый высокий зубец R.
• В - дельта-волна в V1 отрицательна, R низкий или отсутствует, а комплекс принимает картину QS. Считается, что этот тип вызван преждевременной активацией правого желудочка.
• АВ - отличается смешанными проявлениями.

Часто этот вариант синдрома сочетается с нарушенным ритмом сердечных сокращений

Большее число наблюдений касается пароксизмальной тахикардии (до 80% случаев). Частота сердечных сокращений доходит до 150–250 в минуту.

Мерцание предсердий отличается высокой частотой (до 300 в минуту), возможен аритмогенный коллапс.

Тип Джеймса или синдром Лауна-Генонга-Ливайна (LGL)

Импульс проходит по пучку Джеймса, соединяющему предсердия с основным стволом пучка Гиса. Характеризуется только укороченным интервалом PQ при неизмененном желудочковом комплексе.

Иногда на ЭКГ видно чередование синдромов LGL и WPW, что подтверждает возможность распространения возбуждения сразу по обоим пучкам. Характерны такие же нарушения ритма. Наблюдается у пациентов с инфарктом миокарда, тиреотоксикозом.

Тип Махейма

Импульс обходит нормальный тракт по волокнам, отходящим от пучка Гиса после атриовентрикулярного узла. ЭКГ-признаки исключают укороченный интервал PQ. Желудочковый комплекс такой же, как при типе WPW.

Зависимость синдрома от степени предвозбуждения

ЭКГ-признаки по выраженности зависят от силы полученного предвозбуждения, постоянства измененных путей проведения импульса. Принято выделять следующие типы синдрома:

• манифестный - признаки на ЭКГ держатся постоянно, не исчезают со временем;
• интермиттирующий - проявления предвозбуждения носят преходящий (непостоянный) характер;
• латентный - нормальная картина ЭКГ сменяется признаками предвозбуждения при провокационных пробах (с физической нагрузкой, раздражением зон блуждающего нерва) и в период пароксизмального нарушения ритма;
• скрытый - при стандартном исследовании ЭКГ изменения не выявляются.

Отношение синдрома к внезапной смерти

Ретроспективные исследования ЭКГ-признаков у пациентов, перенесших внезапную остановку сердца, показало интересную связь:

• у половины пациентов ускоренная возбудимость желудочков появилась после восстановления сердечных сокращений;
• среди всех пациентов с синдромом преждевременной возбудимости частота внезапных случаев смерти составляет до 0,6% ежегодно.

К наиболее высокому риску с летальным исходом относятся случаи сочетания с:

• тахикардией в анамнезе;
• пороком Эбштейна;
• установленным множественным вариантом аномальных путей передачи импульса;
• укорочением интервала R-R на ЭКГ.

Жалобы пациентов вызваны не наличием синдрома предвозбуждения, а сочетанием с нарушениями ритма. До 60% пациентов отмечают:

• приступы сердцебиений;
• одышку;
• чувство страха на фоне дискомфорта в груди;
• головокружение.

Такие факторы не связаны с проявлением синдрома:

• пожилой возраст;
• мужской пол;
• гиперхолестеринемия.

Что считать критериями синдрома?

Каких-либо типичных проявлений в виде жалоб или нарушенного самочувствия синдром не вызывает. Всемирная Организация Здравоохранения в своих рекомендациях даже предлагает называть синдром без других проявлений «феноменом предвозбуждения», а при наличии клинической симптоматики и изменений на ЭКГ - «синдромом предвозбуждения».

Важно, что электрофизиологическое досрочное появление импульса предшествует или сопутствует сложным тахиаритмиям (мерцательной, групповым экстрасистолам, наджелудочковым формам).

Диагноз ставится только на основании изучения электрокардиограммы

Основными критериями ЭКГ-картины в диагностике считаются:

• укороченный интервал PQ (менее 0,12 сек.);
• своеобразное изменение формы начальной части комплекса QRS в виде «ступеньки», называемой Δ (дельта-волной);
• расширение желудочкового комплекса QRS – более 0,12 сек.

Не всегда ЭКГ-признаки включают все элементы синдрома.

Методы обследования

Для установления наличия или отсутствия дополнительных пучков в мышце сердца наиболее доступным способом является электрокардиография. При непостоянном типе синдрома применяется холтеровское мониторирование с последующей расшифровкой.

В кардиоцентрах и специализированных отделениях применяется метод пространственной вектор-электрокардиографии. Он позволяет с высокой точностью выявить дополнительные проводящие пути.

Магнитокардиография подробно регистрирует электрические импульсы с разных участков миокарда, способствует установлению точной локализации аномальных импульсов и трактов.

Наиболее достоверными являются электрофизиологические методы, проводимые во время оперативных вмешательств на сердце. Они связаны с установкой электродов внутри полостей и в эпикарде.

Лечебные меры

Бессимптомное течение не требует каких-либо мер. Однако, если человек знает о неблагоприятной наследственности в семье и работает в особо сложных условиях, профессионально занимается спортом, то следует учитывать риск внезапной смерти и влияние синдрома на приступы аритмии.

Наджелудочковые нарушения ритма начинают купировать с массажа зоны каротидного синуса (на шее), проведения пробы с задержкой дыхания и натуживанием (Вальсальвы).

При отсутствии эффекта используются Верапамил и препараты группы β-адреноблокаторов. Препаратами выбора являются: Новокаинамид, Дизопирамид, Кордарон, Этацизин, Амиодарон.

Сердечные препараты можно пить только по назначению врача

Верапамил, Дилтиазем, Лидокаин и сердечные гликозиды противопоказаны при широком комплексе QRS. Они способны увеличивать скорость импульса в добавочном тракте с последующим переводом фибрилляции с предсердий на желудочки.

К немедикаментозным методам относятся:

• чреспищеводная или эндокардиальная временная кардиостимуляция;
• радиочастотная абляция (перерезка) дополнительных путей;
• установка постоянного кардиостимулятора при невозможности блокировки патологических очагов, развитии сердечной недостаточности, высокой степени риска внезапной смерти.

Эффективность разрушения дополнительных пучков хирургическими методами обеспечивает до 95% прекращений аритмий. Рецидивы зафиксированы в 8% случаев. Как правило, повторная абляция достигает цели.

В кардиологии настороженно относятся к любым проявлениям досрочной возбудимости желудочков. Пациенту следует внимательно отнестись к предложениям врача об обследовании и лечении.

Признаки предвозбуждения желудочков обнаруживаются на ЭКГ у 0,15% людей, обычно в отсутствие органического поражения сердца. У 7-10% этих больных имеется аномалия Эбштейна, дополнительные пути проведения при ней нередко множественные. Синдромы предвозбуждения желудочков чаще встречаются у мужчин, с возрастом их распространенность уменьшается, но вероятность пароксизмальных тахикардий у таких больных растет.

У 50-60% больных имеются жалобы на сердцебиение, тревожность, одышку, боль или стеснение в груди и обмороки. Примерно у четверти таких больных жалобы со временем исчезают. Если жалоб нет до 40 лет, то в дальнейшем их появление маловероятно. Дополнительные пути проведения, не проявляющиеся на ЭКГ, редко вызывают симптомы.

Этиология

Большую роль, по-видимому, играет наследственность: дополнительные пути чаще встречаются у родственников больных с синдромами предвозбуждения желудочков.

Патогенез

Чаще всего при синдромах предвозбуждения желудочков возникает ортодромная тахикардия (80-85% случаев), у 15-40% больных имеются пароксизмы мерцательной аритмии, у 5% - трепетание предсердий. Желудочковая тахикардия не характерна.

Синдром WPW

При этом синдроме имеется дополнительный проводящий путь, лежащий вне проводящей системы сердца, который соединяет предсердия с желудочками. По этому пути возбуждение из предсердий распространяется на желудочки в обход АВ-узла. Раньше эти дополнительные пути называли пучками Кента. Возбуждение распространяется на желудочки и по дополнительному пути, и через АВ-узел, достигая желудочков почти одновременно. Это приводит к предвозбуждению желудочков, представляющему собой по сути сливной комплекс: часть миокарда желудочков возбуждается через дополнительный путь (на ЭКГ при этом появляется δ-волна), а весь остальной миокард возбуждается обычным образом.

Если антеградное проведение осуществляется только через дополнительный путь, то предвозбуждение захватывает весь миокард желудочков и комплекс QRS в результате оказывается широким. Проведение по дополнительным путям может быть быстрым, но рефрактерный период у них обычно длиннее, чем у АВ-узла. Ортодромная тахикардия часто начинается с предсердной экстрасистолы, которая попадает на фазу рефрактерности дополнительного пути и проводится на желудочки по уже вышедшему из состояния рефрактерности АВ-узлу. На ЭКГ при этом формируется комплекс QRS без δ-волны. Возбуждение распространяется по желудочкам, застает дополнительный путь вышедшим из состояния рефрактерности и распространяется по нему обратно на предсердия. У небольшой, но все же значимой (5-10%) части больных имеется несколько дополнительных путей проведения.

Постоянная реципрокная тахикардия из АВ-соединения

Постоянная реципрокная тахикардия из АВ-соединения - это очень стойкая наджелудочковая тахикардия с участием необычного скрытого дополнительного пути проведения.

Этот дополнительный путь своими свойствами напоминает АВ-узел: проведение в нем происходит с затуханием. Чем чаще он возбуждается,тем медленнее становится проведение. Дополнительный путь обычно располагается в задней части межпредсердной перегородки и обеспечивает ретроградное проведение с желудочков на предсердия. Проведение по этому пути происходит с затуханием, а потому медленно. При длительном течении постоянная тахикардия из АВ-соединения может приводить к аритмогенной кардиомиопатии.

Волокна Махейма

Волокна Махейма - еще одна разновидность дополнительных путей проведения. Они могут быть двух видов: предсерднопучковыми и пучковожелудочковыми. В первом случае дополнительные пути располагаются на некотором расстоянии от АВ-узла и соединяются с правой ножкой пучка Гиса. При реципрокной тахикардии с участием волокон Махейма антеградное проведение происходит по волокнам Махейма, поэтому комплекс QRS имеет форму как при блокаде левой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси сердца влево. Ретроградное проведение осуществляется через АВ-узел. При пучковожелудочковых волокнах Махейма возбуждение из пучка Гиса идет по этим волокнам в обход дистальных отделов проводящей системы.

Диагностика

ЭКГ-критерии синдрома WPW

• Короткий интервал PQ(< 120 мс)

• Расширенный комплекс QRS (> 120 мс) с деформацией его восходящей части в некоторых отведениях (δ-волна) и нормальной конечной частью

• Отклонение сегмента ST и зубца Т в сторону, противоположную δ-волне и основному направлению комплекса QRS

Чаще всего при синдроме WPW наблюдается тахикардия с узкими комплексами QRS и частотой 150-250 в минуту. Она начинается и кончается одномоментно. Локализацию дополнительных путей можно оценить по обычной ЭКГ. По самой простой классификации все пути делят на тип А и тип В.

При синдроме WPW типа А в отведении V 1 имеется высокий зубец R. Дополнительный путь при этом расположен слева и вызывает предвозбуждение задних базальных сегментов левого желудочка.

При синдроме WPW типа В в отведении V 1 регистрируется зубец S или комплекс вида QS, а дополнительный путь располагается в правых отделах. Оценить локализацию дополнительного пути можно по форме ретроградного зубца Р, если он хорошо виден. Разработаны и более сложные алгоритмы. Однако наиболее надежно в этом отношении ЭФИ: локализацию дополнительного пути определяют при стимуляции желудочков или во время ортодромной тахикардии. В последнем случае исследование наиболее информативно, поскольку ретроградное проведение осуществляется только по дополнительному пути, тогда как при стимуляции желудочков импульс отчасти идет и через АВ-узел.

Положительный зубец Р в V 1 , во время тахикардии указывает на локализацию дополнительного пути в свободной стенке левого желудочка, а отрицательный зубец Р в V1 говорит о том, что он проходит справа.

Оценка прогноза

Наличие признаков предвозбуждення желудочков на одних ЭКГ и их отсутствие на других прогностической ценности не имеет. Напротив, появление и исчезновение предвозбуждення желудочков от комплекса к комплексу указывает на благоприятный прогноз. Данный признак можно выявить при холтеровском мониторинге ЭКГ или при нагрузочной ЭКГ-пробе. Такое непостоянное предвозбуждение желудочков говорит о том, что дополнительный путь не способен к быстрому АВ-проведению, поэтому риск внезапной смерти мал. Однако и постоянное предвозбуждение желудочков не обязательно указывает на высокий риск внезапной смерти. Оценка риска в этой группе больных затруднена. Поскольку наибольшую опасность при синдромах предвозбуждения желудочков представляет мерцательная аритмия, возможность ее спровоцировать может иметь наибольшее прогностическое значение. Спровоцировать мерцательную аритмию можно с помощью чреспищеводной ЭКС, однако лучший метод оценки риска -ЭФИ.

Лечение

Купирование тахикардии

При нестабильной гемодинамике или очень плохой переносимости пароксизма проводят электрическую кардиоверсию. В остальных случаях возможно медикаментозное лечение.
При узких комплексах QRS пытаются снизить проводимость в АВ-узле. Начинают с ваготропных приемов. Из лекарственных средств обычно эффективны аденозин и верапамил, можно использовать и амиодарон. Весьма эффективна предсердная ЭКС, чреспищеводная или эндокардиальная. Если приходится прибегать к электрической кардиоверсии, начинают с разрядов небольшой энергии, но обычно электрической кардиоверсии не требуется.

При широких комплексах QRS рекомендуется использовать прокаинамид в/в (кроме того, может быть эффективно в/в введение амиодарона , флекаинида , соталола и пропафенона , но в США из этих препаратов для в/в введения существует только амиодарон).

Лидокаин, антагонисты кальция, бета-адреноблокаторы и дигоксин использовать не следует, поскольку их эффективность невысока; кроме того, они могут увеличить частоту сокращения желудочков и вызвать желудочковую тахикардию. При неэффективности медикаментозного лечения прибегают к электрической кардиоверсии. Энергия разряда должна быть не менее 200 Дж.

После деструкции дополнительного пути проведения часто исчезают не только реципрокные тахикардии, но и пароксизмы мерцательной аритмии, если до этого они возникали.

Профилактика тахиаритмии

В отсутствие жалоб риск внезапной смерти мал, поэтому медикаментозное лечение или деструкция дополнительных путей в этом случае не нужны. Исключение составляют больные, у которых случаи внезапной смерти были в семье, спортсмены и те, чья работа связана с опасностью для самих себя и окружающих (например, летчики). При наличии жалоб, а также при пароксизмах мерцательной аритмии или остановке кровообращения в анамнезе риск внезапной смерти высок. Эти больные требуют дополнительного обследования.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение возможно при высоком риске, но в отсутствие жалоб, при расположении дополнительных путей рядом с АВ-узлом (в этом случае катетерная деструкция может привести к АВ-блокаде), а также при высоком риске инвазивного лечения. В качестве монотерапии используют амиодарон, соталол, флекаинид и пропафенон. Эти препараты замедляют проведение как в АВ-узле, так и в дополнительном пути проведения. Иногда сочетают блокаторы АВ-проведения (антагонисты кальция, бета-адреноблокаторы) с препаратами, действующими на дополнительный путь проведения (антиаритмические средства класса Iа).

Радиочастотная катетерная деструкция

Эффективность метода составляет 85-98% и зависит от локализации дополнительного пути. Рецидивы возникают у 5-8% больных. Катетерную деструкцию используют при высоком риске внезапной смерти, при неэффективности или непереносимости медикаментозного лечения, а также при работе, сопряженной с опасностью (например, у летчиков).

Литература

1. Б.Гриффин, Э.Тополь «Кардиология» М. 2008

2. John R. Hampton «The ECG in practice» Fourth edition, 2003

Это означает, что в происхождении «замешаны» совместно процессы нарушения проводимости и возбудимости.

Предвозбуждение приводит к более раннему «неплановому» сокращению желудочков. Среди населения синдром встречается редко - в 0,15% случаев. Но, если посмотреть на сочетания с другими аритмиями, получим более настораживающую статистику:

• у пациентов с пароксизмальной тахикардией - до 85%;
• при фибрилляции предсердий - до 30%;
• при трепетании предсердий - почти у каждого десятого.

В 30–35 % случаев синдром протекает скрытно.

Немного истории

Типичные признаки впервые описаны в 1913 году. Причиной патологии долгий период считалась разновидность блокады пучка Гиса и его веток.

Совместный доклад Л. Вольфа, Д. Паркинсона и П. Уайта в 1930 году положил основу исследований патогенеза состояний с повышенной возбудимостью и проводимостью нервного импульса.

Через 2 года была представлена теория дополнительных проводящих пучков, которые найдены на гистологических срезах только в 1942 году Ф. Вудом.

Активные исследования по электрофизиологии сердечной мышцы позволили окончательно установить локализацию дополнительных трактов и обнаружить их разнообразие.

Если пойти другим путем

Происхождение синдрома предвозбуждения вызвано аномальным прохождением импульса нетипичными путями.

Из синусового узла, расположенного в правом предсердии, возбуждение направляется по нескольким пучкам в атриовентрикулярный узел, по пути расходясь на предсердные миофибриллы. Миновав атриовентрикулярное соединение, переходит на зону ствола Гиса, на его ножки. Далее по волокнам Пуркинье достигает верхушек обоих желудочков сердца.

Изучение проводящей системы показало наличие дополнительных более коротких трактов, по которым возбуждение может достигать желудочков обходным путем. К ним относятся:

• пучок Кента (идет от предсердий к обоим желудочкам);
• пучок Джеймса (от предсердий в нижний отдел атриовентрикулярного узла и ствол Гиса);
• волокна Махейма (отходят вглубь миокарда желудочков сердца от ствола Гиса);
• пучок Брешенмаше (атриофасцикулярный) соединяет напрямую правое предсердие и ствол Гиса.

Физиологи выявили и другие пути проведения. До определенного времени они могут скрываться в общей системе проводимости. Но в случае активации способны проводить нервный импульс в обратную сторону (ретроградно) из желудочков в предсердия. Также установлено, что до 10 % пациентов с аритмиями обладают сразу несколькими аномальными путями проведения.

Причины

Большинство кардиологов относятся к синдрому как к врожденной аномалии. Проявиться он может в любом возрасте. Чаще у молодых лиц с пролапсом митрального клапана, кардиомиопатиями.

Преждевременное возбуждение сочетается с редким врожденным пороком - аномалией Эбштейна

• недостаточность клапана между правыми полостями сердца;
• не заращенное овальное отверстие (между предсердиями);
• уменьшенную полость правого желудочка.

Выражается мнение, что эмбриональный этап формирования аномальных путей возбуждения связан с общим нарушением развития соединительной ткани у плода.

Типы преждевременного возбуждения

В зависимости от того, по какому пути идет импульс, принято различать 3 ЭКГ-варианта синдрома предвозбуждения.

Тип Кента или синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)

Связан с прохождением волны возбуждения от предсердий к желудочкам по пучку Кента. Определяется у 1% населения. Типично наличие всех трех признаков. Возможно одновременно нормальное возбуждение. По форме желудочковых комплексов различают три типа WPW:

• А - дельта-волна положительна в грудном отведении V1, где одновременно располагается самый высокий зубец R.
• В - дельта-волна в V1 отрицательна, R низкий или отсутствует, а комплекс принимает картину QS. Считается, что этот тип вызван преждевременной активацией правого желудочка.
• АВ - отличается смешанными проявлениями.

Часто этот вариант синдрома сочетается с нарушенным ритмом сердечных сокращений

Большее число наблюдений касается пароксизмальной тахикардии (до 80% случаев). Частота сердечных сокращений доходит до 150–250 в минуту.

Мерцание предсердий отличается высокой частотой (до 300 в минуту), возможен аритмогенный коллапс.

Тип Джеймса или синдром Лауна-Генонга-Ливайна (LGL)

Импульс проходит по пучку Джеймса, соединяющему предсердия с основным стволом пучка Гиса. Характеризуется только укороченным интервалом PQ при неизмененном желудочковом комплексе.

Иногда на ЭКГ видно чередование синдромов LGL и WPW, что подтверждает возможность распространения возбуждения сразу по обоим пучкам. Характерны такие же нарушения ритма. Наблюдается у пациентов с инфарктом миокарда, тиреотоксикозом.

Тип Махейма

Импульс обходит нормальный тракт по волокнам, отходящим от пучка Гиса после атриовентрикулярного узла. ЭКГ-признаки исключают укороченный интервал PQ. Желудочковый комплекс такой же, как при типе WPW.

Зависимость синдрома от степени предвозбуждения

ЭКГ-признаки по выраженности зависят от силы полученного предвозбуждения, постоянства измененных путей проведения импульса. Принято выделять следующие типы синдрома:

• манифестный - признаки на ЭКГ держатся постоянно, не исчезают со временем;
• интермиттирующий - проявления предвозбуждения носят преходящий (непостоянный) характер;
• латентный - нормальная картина ЭКГ сменяется признаками предвозбуждения при провокационных пробах (с физической нагрузкой, раздражением зон блуждающего нерва) и в период пароксизмального нарушения ритма;
• скрытый - при стандартном исследовании ЭКГ изменения не выявляются.

Отношение синдрома к внезапной смерти

Ретроспективные исследования ЭКГ-признаков у пациентов, перенесших внезапную остановку сердца, показало интересную связь:

• у половины пациентов ускоренная возбудимость желудочков появилась после восстановления сердечных сокращений;
• среди всех пациентов с синдромом преждевременной возбудимости частота внезапных случаев смерти составляет до 0,6% ежегодно.

К наиболее высокому риску с летальным исходом относятся случаи сочетания с:

• тахикардией в анамнезе;
• пороком Эбштейна;
• установленным множественным вариантом аномальных путей передачи импульса;
• укорочением интервала R-R на ЭКГ.

Жалобы пациентов вызваны не наличием синдрома предвозбуждения, а сочетанием с нарушениями ритма. До 60% пациентов отмечают:

• приступы сердцебиений;
• одышку;
• чувство страха на фоне дискомфорта в груди;
• головокружение.

Такие факторы не связаны с проявлением синдрома:

Что считать критериями синдрома?

Каких-либо типичных проявлений в виде жалоб или нарушенного самочувствия синдром не вызывает. Всемирная Организация Здравоохранения в своих рекомендациях даже предлагает называть синдром без других проявлений «феноменом предвозбуждения», а при наличии клинической симптоматики и изменений на ЭКГ - «синдромом предвозбуждения».

Важно, что электрофизиологическое досрочное появление импульса предшествует или сопутствует сложным тахиаритмиям (мерцательной, групповым экстрасистолам, наджелудочковым формам).

Диагноз ставится только на основании изучения электрокардиограммы

Основными критериями ЭКГ-картины в диагностике считаются:

• укороченный интервал PQ (менее 0,12 сек.);
• своеобразное изменение формы начальной части комплекса QRS в виде «ступеньки», называемой Δ (дельта-волной);
• расширение желудочкового комплекса QRS – более 0,12 сек.

Не всегда ЭКГ-признаки включают все элементы синдрома.

Методы обследования

Для установления наличия или отсутствия дополнительных пучков в мышце сердца наиболее доступным способом является электрокардиография. При непостоянном типе синдрома применяется холтеровское мониторирование с последующей расшифровкой.

В кардиоцентрах и специализированных отделениях применяется метод пространственной вектор-электрокардиографии. Он позволяет с высокой точностью выявить дополнительные проводящие пути.

Магнитокардиография подробно регистрирует электрические импульсы с разных участков миокарда, способствует установлению точной локализации аномальных импульсов и трактов.

Лечебные меры

Бессимптомное течение не требует каких-либо мер. Однако, если человек знает о неблагоприятной наследственности в семье и работает в особо сложных условиях, профессионально занимается спортом, то следует учитывать риск внезапной смерти и влияние синдрома на приступы аритмии.

Наджелудочковые нарушения ритма начинают купировать с массажа зоны каротидного синуса (на шее), проведения пробы с задержкой дыхания и натуживанием (Вальсальвы).

При отсутствии эффекта используются Верапамил и препараты группы β-адреноблокаторов. Препаратами выбора являются: Новокаинамид, Дизопирамид, Кордарон, Этацизин, Амиодарон.

Сердечные препараты можно пить только по назначению врача

Верапамил, Дилтиазем, Лидокаин и сердечные гликозиды противопоказаны при широком комплексе QRS. Они способны увеличивать скорость импульса в добавочном тракте с последующим переводом фибрилляции с предсердий на желудочки.

К немедикаментозным методам относятся:

• чреспищеводная или эндокардиальная временная кардиостимуляция;
• радиочастотная абляция (перерезка) дополнительных путей;
• установка постоянного кардиостимулятора при невозможности блокировки патологических очагов, развитии сердечной недостаточности, высокой степени риска внезапной смерти.

Эффективность разрушения дополнительных пучков хирургическими методами обеспечивает до 95% прекращений аритмий. Рецидивы зафиксированы в 8% случаев. Как правило, повторная абляция достигает цели.

В кардиологии настороженно относятся к любым проявлениям досрочной возбудимости желудочков. Пациенту следует внимательно отнестись к предложениям врача об обследовании и лечении.

Парциальный синдром предвозбуждения желудочков

Синдромы предвозбуждения желудочков представляют собой результат врожденных нарушений в проводящей системе сердца, связанных с наличием дополнительных аномальных проводящих путей между миокардом предсердий и желудочков.

Синдромы предвозбуждения желудочков часто сопровождаются развитием пароксизмальных тахикардий.

В клинической практике наиболее часто встречаются 2 синдрома (феномена) предвозбуждения:

• Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта (Wolff-Parkinson-White или WPW-синдром).
• Синдром Клерка-Леви-Кристеско (CLC-синдром),или синдром короткого интервала PQ. В англоязычной литературе этот синдром называют также синдромом LGL (Lown-Ganong-Levine).

Клиническое значение синдромов предвозбуждения определяется тем, что при их наличии нарушения сердечного ритма (пароксизмальные тахикардии) развиваются часто, протекают тяжело, иногда с угрозой для жизни больных, требуя особых подходов к терапии.

Диагностика синдромов предвозбуждения желудочков основывается на выявлении характерных признаков ЭКГ.

Синдром WPW в соответствии с ЭКГ-картиной, отражающей особенности патоморфологического субстрата, делится на ряд типов - типы А, В, С, а также атипичный синдром WPW. Некоторые авторы выделяют до 10 подтипов синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта. Выделяют также перемежающийся (интермиттирующий) и преходящий (транзиторный) синдром WPW.

• Эпидемиология синдромов предвозбуждения желудочков

Распространённость синдрома WPW составляет по разным данным от 0.15 до 2%, синдром СLC выявляется приблизительно у 0.5% взрослого населения.

Наличие дополнительных путей проведения обнаруживают у 30% пациентов с суправентрикулярной тахикардией.

Чаще синдромы предвозбуждения желудочков встречаются среди мужчин. Синдромы предвозбуждения желудочков могут проявляться в любом возрасте.

I45.6 – синдром преждевременного возбуждения.

Этиология и патогенез

• Этиология синдромов предвозбуждения желудочков

Синдромы предвозбуждения желудочков обусловлены сохранением в результате незавершенной в эмбриогенезе перестройки сердца дополнительных путей проведения импульса.

Наличие дополнительных аномальных проводящих путей при синдроме WPW (пучки, или пути, Кента) является наследственным нарушением. Описана связь синдрома с генетическим дефектом в гене PRKAG2, расположенном на длинном плече 7 хромосомы в локусе q36. Среди кровных родственников больного распространенность аномалии повышена в 4-10 раз.

Синдром WPW нередко (до 30% случаев) сочетается с врожденными пороками сердца и другими сердечными аномалиями такими как аномалия Эбштейна (представляет смещение трикуспидального клапана в сторону правого желудочка с деформацией клапанов; генетический дефект при этом предположительно локализован на длинном плече 11 хромосомы), а также стигмами эмбриогенеза (синдром дисполазии соединительной ткани). Известны семейные случаи, при которых чаще встречаются множественные дополнительные пути и повышен риск внезапной смерти. Возможны сочетания синдрома WPW с генетически детерминированной гипертрофической кардиомиопатией.

Проявлению синдрома WPW способствуют нейроциркуляторная дистония и гипертиреоз. Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта может проявляться также на фоне ИБС, инфаркта миокарда, миокардитах различной этиологии, ревматизме и ревматических пороках сердца.

Синдром СLC также является врожденной аномалией. Изолированное укорочение интервала PQ без пароксизмальных наджелудочковых тахикардий может развиваться при ИБС, гипертиреозе, активном ревматизме и носит доброкачественный характер.

Суть синдрома (феномена) преждевременного возбуждения желудочков состоит в аномальном распространении возбуждения от предсердий к желудочкам по так называемым дополнительным путям проведения, которые в большинстве случаев частично или полностью «шунтируют» АВ-узел.

В результате аномального распространения возбуждения часть миокарда желудочков или весь миокард начинают возбуждаться раньше, чем это наблюдается при обычном распространении возбуждения по АВ-узлу, пучку Гиса и его ветвям.

В настоящее время известны несколько дополнительных (аномальных) путей АВ-проведения:

• Пучки Кента, связывающие предсердия и миокард желудочков, в том числе скрытые ретроградные.
• Волокна Махейма, соединяющие АВ-узел с правой стороной межжелудочковой перегородки или разветвлениями правой ножки пучка Гиса, реже – ствол пучка Гиса с правым желудочком.
• Пучки Джеймса, соединяющие синусовый узел с нижней частью АВ-узла.
• Тракт Брешенманше, связывающий правое предсердие с общим стволом пучка Гиса.

Наличие дополнительных (аномальных) путей приводит к нарушению последовательности деполяризации желудочков.

Образовавшись в синусовом узле и вызвав деполяризацию предсердий, импульсы возбуждения распространяются к желудочкам одновременно через предсердно-желудочковый узел и добавочный проводящий путь.

В связи с отсутствием физиологической задержки проведения, свойственной АВ-узлу, в волокнах добавочного пути распространившийся по ним импульс достигает желудочков раньше, чем тот, который проводится через АВ-узел. Это обусловливает укорочение интервала PQ и деформацию комплекса QRS.

Поскольку импульс проводится по клеткам сократительного миокарда с меньшей скоростью, чем по специализированным волокнам проводящей системы сердца, продолжительность деполяризации желудочков и ширина комплекса ORS увеличиваются. Однако значительная часть миокарда желудочков охватывается возбуждением, которое успевает распространиться нормальным путем, по системе Гиса - Пуркинье. В результате возбуждения желудочков из двух источников образуются сливные комплексы QRS. Начальная часть этих комплексов, так называемая дельта-волна, отражает преждевременное возбуждение желудочков, источником которого служит добавочный проводящий путь, а его конечная часть обусловлена присоединением к их деполяризации импульсом, который проводится через предсердно-желудочковый узел. При этом уширение комплекса QRS нивелирует укорочение интервала PQ, так что их суммарная продолжительность не изменяется.

Выраженность преждевременного возбуждения и соответственно продолжительность дельта-волны и интервала PQ могут быть различными. Чем больше скорость проведения по добавочному пути и меньше - через предсердно-желудочковый узел, тем большая часть миокарда желудочков охватывается преждевременным возбуждением. У одного и того же больного она может колебаться в зависимости от ряда факторов, основным из которых является тонус симпатической и парасимпатической части вегетативной нервной системы, который оказывает существенное влияние на предсердно-желудочковую проводимость.

Функционирование межузлового тракта Джемса проявляется лишь ускорением предсердно-желудочковой проводимости при неизмененном возбуждении желудочков, которое распространяется по системе Гиса - Пуркинье, что проявляется укорочением интервала РО при отсутствии дельта-волны и аберрантности комплекса QRS (синдром CLC). Обратная картина наблюдается при функционировании добавочного фасцикуловентрикулярного тракта Махейма в дистальных отделах систем Гиса-Пуркинье. Преждевременное возбуждение небольшой части миокарда одного из желудочков обусловливает образование на ЭКГ нечетко выражен¬ной дельта-волны и умеренного уширения комплекса QRS (около 0,12 с) при неизмененном времени предсердно-желудочкового проведения. Такой вариант преждевременного возбуждения желудочков иногда называют атипичным вариантом синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта.

Однако основное клиническое значение дополнительных путей проведения состоит в том, что они нередко включаются в петлю кругового движения волны возбуждения (re-entry) и способствуют, таким образом, возникновению наджелудочковых пароксизмальных тахикардий.

В настоящее время предлагается преждевременное возбуждение желудочков, не сопровождающееся возникновением пароксизмальной тахикардии, называть “феноменом предвозбуждения”, а случаи, когда имеются не только ЭКГ-признаки предвозбуждения, но и развиваются пароксизмы наджелудочковой тахикардии - “синдромом предвозбуждения”, однако ряд авторов не согласны с таким разделением.

Клиника и осложнения

Клинически синдромы предвозбуждения желудочков не имеют специфических проявлений и сами по себе не оказывают влияния на гемодинамику.

Клинические проявления синдромов предвозбуждения могут наблюдаться в различном возрасте, спонтанно или после какого-либо заболевания; до этого момента пациент может быть асимптоматичен.

Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта часто сопровождается различными нарушениями сердечного ритма:

• Примерно у 75% больных синдром WPW сопровождается пароксизмальными тахиаритмиями.
• В 80% случаев при синдроме WPW возникают реципрокные наджелудочковые тахикардии (с возрастом могут перерождаться в мерцательную аритмию).
• В 15-30% случаев синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта развивается фибрилляция, в 5% случаев - трепетание предсердий, причем характерна высокая частота мерцания или трепетания (доударов в минуту, при трепетании с проведением 1:1) с соответствующей выраженной симптоматикой (ощущение сердцебиения, головокружение, обмороки, одышка, боли в грудной клетке, гипотензия или другие гемодинамические нарушения) и непосредственной угрозой перехода в фибрилляцию желудочков и смерти.
• При WPW-синдроме также возможно развитие менее специфичных аритмий – предсердной и желудочковой экстрасистолии, желудочковых тахикардий.

У больных с синдромом CLC также имеется повышенная склонность к возникновению пароксизмальных тахикардий.

• Осложнения синдромов предвозбуждения желудочков
  • Тахиаритмия.
  • Внезапная сердечная смерть.

  К факторам риска внезапной смерти при WPW-синдроме относят:

  • Длительность минимального интервала RR при мерцательной аритмии менее 250 мс.
  • Длительность эффективного рефрактерного периода дополнительных путей менее 270 мс.
  • Левосторонние дополнительные пути или несколько дополнительных путей.
  • Наличие симптоматичной тахикардии в анамнезе.
  • Наличие аномалии Эбштейна.
  • Семейный характер синдрома.
• Рецидивирующее течение синдромов предвозбуждения желудочков.

Диагностика

Диагностика синдромов предвозбуждения желудочков основывается на выявлении характерных ЭКГ-признаков. Большое значение имеют данные наследственного анамнеза (наследственное нарушение).

Необходимо подробно выяснить наследственный анамнез с целью выявления родственников, умерших в результате внезапной сердечной смерти или имевших эпизоды выраженных тахиаритмий и остановки сердца.

• ЭКГ-признаки синдрома WPW
  • ЭКГ триада синдрома WPW
    • Укорочение интервала PQ(R) (менее 120 мс).
    • Наличие дополнительной δ(дельта)-волны на восходящем колене комплекса QRS, которая отражает ускоренное проведение импульса от предсердий к желудочку по дополнительным путям. Для определения локализации дополнительных путей оцениваются полярность дельта-волны в различных отведениях, а также полярность комплекса QRS в отведениях V1-V3, что имеет значение при подготовке к хирургическому лечению. Соответственно выделяют морфологические типы WPW-синдрома(типы А, В, С, атипичные варианты).
    • Широкий (сливной, деформированный) комплекс QRS (более 120 мс). Возможны вторичные изменения сегмента ST и зубца Т (дискордантность).
  • Данная триада не всегда наблюдается в полном виде. Возможно временное исчезновение волны предвозбуждения в результате изменений вегетативного статуса, брадикардии, физической нагрузки и других причин (преходящая форма синдрома).
  • Перемежающийся (интермиттирующий) WPW-синдром определяется чередованием на одной и той же ЭКГ комплексов, характерных для синдрома, с обычными синусовыми циклами.
  • Развитие блокады ножки на стороне локализации дополнительного пути маскирует дельта-волну. Дискордантность конечной части желудочкового комплекса при синдроме WPW могут имитировать проявления ИБС.

  ЭКГ при синдроме CLC.

  Дифференциальную диагностику манифестного синдрома преждевременного возбуждения желудочков при синусовом ритме проводят с блокадами ножек пучка Гиса со сходной графикой комплекса QRS. При этом важное значение имеет поиск дельта-волны путем тщательного анализа ЭКГ во всех 12 отведениях.

  ЭКГ-признаки наиболее актуальных аритмий при синдромах предвозбуждения:

  • Электрокардиографические признаки наджелудочковой тахикардии типа ри-энтри с участием добавочных проводящих путей при синдроме преждевременного возбуждения желудочков:
    • Правильный ритм сердца с частотой в пределах(250) ударов в 1 минуту.
    • Комплексы QRS чаще не изменены либо (реже) уширены, в ряде случаев с наличием в начальной части дельта-волны.
      • При наличии аритмии с широким комплексом QRS ее необходимо дифференцировать с от наджелудочковой тахикардии с преходящей блокадой ножки пучка Гиса и желудочковой тахикардии. Для этого необходима оценка ранее снятых ЭКГ (наличие синдрома предвозбуждения).
      • В сомнительных случаях тахикардии с широким комплексом следует расценивать как желудочковые.
    • Зубцы Р следуют за комплексами ORS. Их полярность может быть разной в зависимости от локализации добавочного пути.
  • Особенности ЭКГ при мерцательной аритмии у больных с преждевременным возбуждением желудочков:
    • Выраженная тахикардия. ЧСС обычно более 180-200 ударов в 1 минуту.
    • Комплексы QRS часто широкие, с признаками преждевременного возбуждения желудочков (дельта-волной). Широкие комплексы QRS могут чередоваться с узкими и сливными.
  • Смотри также: Пароксизмальные наджелудочковые тахикардии, Мерцание и трепетание предсердий.

ЭКГ мониторирование по Холтеру применяется для выявления периодически возникающих нарушений ритма.

Эхокардиография необходима для выявления сопутствующих кардиомиопатий, пороков сердца и признаков аномалии Эбштейна.

Пробы с физической нагрузкой - велоэргометрия или тредмил тест. Использование данных методик в диагностике синдромов предвозбуждения ограничено, так как наличие пароксизмальных такхикардий в анамнезе является относительным противопоказанием к проведению нагрузочных проб, что особенно актуально при синдромах предвозбуждения, когда тахикардии особенно опасны.

Синдромы CLC и WPW часто являются причиной ложноположительных результатов при проведении нагрузочных проб.

Чреспищеводное стимулирование сердца (ЧПСС) , проведенное при явном синдроме WPW позволяет доказать, а при скрытом – предположить наличие дополнительных путей проведения (характерен рефрактерный период менее 100 мс), индуцировать наджелудочковые пароксизмальные тахикардии, мерцание и трепетание предсердий.

Чреспищеводное стимулирование сердца не позволяет провести точную топическую диагностику дополнительных путей, оценить характер ретроградного проведения, выявить множественные дополнительные пути.

В связи с распространением в последние годы хирургических методов лечения больных с синдромом WPW (деструкция аномального пучка) постоянно совершенствуются способы точного определения его локализации. Наиболее эффективными являются методы внутрисердечного ЭФИ, в частности эндокардиальное (предопреационное) и эпикардиальное (интраоперационное) картирование.

При этом с помощью сложной методики определяют область наиболее ранней активации (предвозбуждения) миокарда желудочков, которая соответствует локализации дополнительного (аномального) пучка.

Электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ) используется у пациентов с синдромом WPW в следующих целях:

• С целью оценки электрофизиологических свойств (способности к проведению и рефрактерные периоды) дополнительных аномальных путей и нормальных проводящих путей.
• С целью определения количества и локализация добавочных путей, что необходимо для проведения дальнейшей высокочастотной аблации.
• С целью выяснения механизма развития сопутствующих аритмий.
• С целью оценки эффективности медикаментозной или аблационной терапии.

В последние годы с целью точного определения локализации аномального пучка применяют методику поверхностного многополюсного ЭКГ-картирования сердца, которая в 70–80% случаев также позволяет ориентировочно определить местоположение пучков Кента. Это существенно сокращает время интраоперационного выявления дополнительных (аномальных) пучков.

Лечение

Синдромы предвозбуждения желудочков не требуют лечения при отсутствии пароксизмов.

Однако необходимо наблюдение, так как нарушения ритма сердца могут проявиться в любом возрасте.

Купирование пароксизмов ортодромной (с узкими комплексами) реципрокной наджелудочковой тахикардии у больных с синдромом WPW проводят также, как и других наджелудочковах реципрокных тахикардий.

Антидромные (с широкими комплексами) тахикардии купируются аймалином 50 мг (1.0 мл 5% раствора); эффективность аймалина при пароксизмальных наджелудочковых тахикардиях неуточненной этиологии заставляет с большой вероятностью подозревать WPW. Может быть эффективно также введение амиодарона 300 мг, ритмилена 100 мг, новокаинамида 1000 мг.

В случаях, когда пароксизм протекает без выраженных расстройств гемодинамики и не требует экстренного купирования, вне зависимости от ширины комплексов при синдромах предвозбуждения особо показан амидарон.

Препараты IC класса, «чистые» антиаритмики III класса при WPW-тахикардиях не используются в связи с высокой опасностью свойственного им проаритмического эффекта. АТФ может успешно купировать тахикардию, но должен применяться с осторожностью, так как может спровоцировать мерцательную аритмию с высокой ЧСС. Верапамил также следует использовать с особой осторожностью (опасность нарастания ЧСС и трансформации аритмии в мерцание предсердий!) – только у пациентов с успешным опытом его применения в анамнезе.

При антидромной (с широкими комплексами) пароксизмальной наджелудочковой тахикардии в случаях, когда наличие синдрома предвозбуждения не доказано и не исключен диагноз желудочковой пароксизмальной тахикардии при хорошей переносимости приступа и отсутствии показаний к экстренной электроимпульсной терапии желательно проведение чреспищеводного стимулирования сердца (ЧПСС) во время пароксизма с целью уточнения его генеза и купирования. При отсутствии такой возможности следует использовать препараты, эффективные при обоих типах такхикардии: новокаинамид, амиодарон; при их неэффективности купирование производится как при желудочковых тахикардиях.

После испытания 1-2 препаратов при их неэффективности следует переходить к чреспищеводному стимулированию сердца или электроимпульсной терапии.

Мерцание предсердий при участии дополнительных путей проведения представляет реальную опасность для жизни вследствие вероятности резкого учащения сокращений желудочков и развития внезапной смерти. Для купирования фибрилляции предсердий в данной экстремальной ситуации используют амиодарон (300 мг), прокаинамид (1000 мг), аймалин (50 мг) или ритмилен (150 мг). Нередко фибрилляции предсердий с высокой ЧСС сопровождается выраженными нарушениями гемодинамики, что обусловливает необходимость в неотложной электрической кардиоверсии.

Сердечные гликозиды, антагонисты кальция группы верапамила и бета-адреноблокаторы абсолютно противопоказаны при фибрилляции предсердий у больных с синдромом WPW, так как эти препараты могут улучшать проведение по дополнительному пути, что обусловливает увеличение ЧСС и возможное развитие фибрилляции желудочков!При использовании АТФ (или аденозина) возможно аналогичное развитие событий, однако ряд авторов все же рекомендуют его к применению - при готовности к немедленной ЭКС.

Радиочастотная катетерная абляция добавочных путей является в настоящее время основным методом радикального лечения синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Перед выполнением абляции проводят электрофизиологическое исследование (ЭФИ) для точного определения места нахождения добавочного пути. При этом следует иметь в виду, что таких путей может быть несколько.

К правосторонним добавочным путям осуществляют доступ через правую яремную либо бедренную вену, а к левосторонним - через бедренную артерию либо транссептальный.

Успех лечения, даже при наличии нескольких добавочных путей, достигается примерно в 95 % случаев, а частота осложнений и летальность составляют менее 1 %. Одним из наиболее тяжелых осложнений является возникновение предсердно-желудочковой блокады высокой степени при попытке абляции добавочного пути, расположенного вблизи предсердно-желудочкового узла и пучка Гиса. Риск рецидивов не превышает 5-8 %. Необходимо отметить большую экономичность катетерной абляции по сравнению с длительной медикаментозной профилактикой и операцией на открытом сердце.

Показания к проведению высокочастотной аблации:

• Пациенты с симптоматической тахиаритмией плохо переносящие медикаментозную терапию или рефрактерные к ней.
• Пациенты с наличием противопоказаний к назначению антиаритмиков или невозможностью их назначения в связи с нарушениями проводимости, которые проявляются в момент купирования пароксизмальной тахикардии.
• Пациенты молодого возраста – во избежание длительного приема лекарственных препаратов.
• Пациенты с фибрилляцией предсердий, поскольку это угрожает развитием фибрилляции желудочков.
• Пациенты имеющие антидромную (с широкими комплексами) реципрокную тахикардию.
• Пациенты с наличием нескольких аномальных проводящих путей (по данным ЭФИ) и различными вариантами Пароксизмальных наджелудочковых тахикардий.
• Пациенты с наличием других аномалий сердца, требующих хирургического лечения.
• Пациенты, чьи профессиональные возможности могут пострадать в связи с периодическими неожиданными эпизодами тахиаритмий.
• Пациенты с наличием в семейном анамнезе указаний на случаи внезапной сердечной смерти.

При наличии аритмий на фоне WPW-синдрома «выжидательная» тактика (отказ от профилактической антиаритмической терапии) практически не используется.

Профилактика наджелудочковых тахикардий проводится по общим правилам лечения пароксизмальных наджелудочковых тахикардий. Однако противопоказана терапия верапамилом, дилтиаземом, дигоксином, поскольку они могут приводить к выраженной тахиаритмии во время возможного пароксизма мерцания предсердий.

Для медикаментозной профилактики пароксизмов мерцательной аритмии при наличии синдрома преждевременного возбуждения желудочков наиболее целесообразно использование препаратов, способных подавлять эктопическую активность в предсердиях и желудочках и тем самым предупреждать образование экстрасистол, а также удлинять эффективный рефрактерный период одновременно в предсердно-желудочковом узле и добавочном пути, чтобы не допустить значительную частоту ритма желудочков в случаях возникновения мерцания предсердий. Этим требованиям лучше всего отвечают антиаритмические препараты 1С класса (этацизинмг/сутки, пропафенон (лучше ретардные формы)мг/сутки). Альтернативой могут служить препараты IA класса (дизопирамидмг/сутки, хинидин-дурулес 0,6 мг/сутки), которые, однако, менее эффективны и более токсичны. При неэффективности или непереносимости препаратов 1С и IA классов и в случаях невозможности выполнения абляции добавочного пути прибегают к длительному назначению амиодарона.

Пациенты с синдромами предвозбуждения желудочков должны периодически наблюдаться лечащим врачом для оценки частоты рецидивов аритмий, эффективности антиаритмической терапии и наличия побочных эффектов от фармакотерапии. Необходимо периодическое проведение холтеровского мониторирования. Также необходимо наблюдение за пациентами после выполнения высокочастотной аблации.

Прогноз

У больных с признаками преждевременного возбуждения желудочков при отсутствии жалоб прогноз хороший, так как вероятность возникновения быстрого проведения импульсов через добавочный путь мала.

По мнению большинства специалистов, такие больные не нуждаются в электрофизиологическим исследовании сердца (ЭФИ) и специальном лечении. Исключение составляют пациенты с отягощенным семейным анамнезом в отношении внезапной смерти, а также имеющие социальные показания, например профессиональные спортсмены или летчики.

Однако, важно помнить, что приблизительно у 80% пациентов с WPW возникают пароксизмы реципрокной тахикардию, у 15-30% - фибрилляции предсердий и у 5% наблюдают трепетание предсердий. Вентрикулярная тахикардия развивается довольно редко. Пациенты с синдромом WPW имеют небольшой риск возникновения внезапной сердечной смерти (в 0,1% случаев). Использование в лечении дигоксина и верапамила может увеличить вероятность внезапной сердечной смерти.

При наличии жалоб, особенно у больных с приступами мерцательной аритмии в анамнезе, риск возникновения быстрого предсердно-желудочкового проведения импульсов во время мерцания предсердий и развития фибрилляции желудочков выше.

Для косвенной оценки риска возникновения быстрого предсердно-желудочкового проведения импульсов можно использовать три простых признака. О достаточно длинном (более 280-300 мс) эффективном рефрактерном периоде антеградного проведения импульсов по добавочному пути и потому низком риске внезапной смерти свидетельствуют:

1. Обнаружение перемежающегося преждевременного возбуждения, то есть чередования уширенных комплексов QRS с дельта-волной и узких комплексов без нее, при регистрации ЭКГ в 12 отведениях или мониторировании ЭКГ.
2. Внезапное исчезновение признаков преждевременного возбуждения желудочков при нагрузочных тестах, когда гиперкатехоламинемия способствует укорочению эффективного рефрактерного периода добавочного пути. Этот признак имеет весьма высокую отрицательную предсказующую ценность, однако отмечается не более чем у 10 % больных.
3. Возникновение полной блокады проведения по добавочному предсердно-желудочковому пути после внутривенного введения новокаинамида в дозе 10 мг/кг в течение 5 минут. Определяется по исчезновению дельта-волны и удлинению интервала РQ на фоне синусового ритма.

Более надежным методом оценки риска служит, однако, непосредственное определение длительности эффективного рефрактерного периода добавочного пути при индукции мерцания предсердий с признаками преждевременного возбуждения желудочков с помощью программируемой предсердной или чреспищеводной электрокардиостимуляции.

Проведение высокочастотной аблации в большинстве случаев значительно улучшает прогноз.

Профилактика

Профилактика при синдроме WPW - вторичная и включает соответствующую противоаритмическую терапию для предотвращения возникновения повторных эпизодов аритмий.

Проведение высокочастотной аблации может быть высокоэффективным и позволяет избежать дальнейших тахиаритмий.

В зависимости от строения обходных путей выделяют два типа заболевания:

• с добавочными мышечными волокнами;
• со специализированными мышечными волокнами (пучком Кента).

В зависимости от клинических проявлений выделяют следующие формы синдрома ВПВ:

• манифестирующую;
• интермиттирующую или преходящий синдром WPW;
• транзиторную или скрытую.

Манифестирующая форма отличается присутствием на ЭКГ дельта-волны, а также синусового ритма и эпизодов наджелудочковой тахикардии.

Интермиттирующий синдром WPW отличается периодическим преждевременным возбуждением желудочков, а также присутствием синусового ритма и подтвержденной наджелудочковой тахикардии.

Особенностью скрытого синдроми WPW является то, что на ЭКГ невозможно увидеть признаки заболевания. Однако данная патология отличается ретроградным проведением импульсов по дополнительным мышечным волокнам, а человека периодически беспокоят проявления заболевания в виде наджелудочковой тахикардии.

Причины развития заболевания

Так как синдром ВПВ является врожденной патологией, данное заболевание выявляется у детей, начиная с первых дней жизни. По мнению специалистов, этот недуг склонен передаваться по наследству.

Пучок Кента – это дополнительные мышечные пути, которые формируются у эмбриона на ранних стадиях развития. В норме они исчезают к 20 неделе беременности.

Однако в некоторых случаях структурное строение сердца нарушается, что приводит к сохранению дополнительных мышечных путей, а в дальнейшем к развитию у ребенка синдрома ВПВ.

Следует заметить, что помимо синдрома WPW существует феномен WPW. Друг от друга эти два состояния отличаются тем, что при синдроме ВПВ больного человека беспокоят проявления заболевания, которые чаще всего выражаются в приступах тахикардии.

При феномене ВПВ таких проявлений нет. Однако при проведении ЭКГ можно обнаружить, что электрические импульсы проводятся по дополнительным путям, а желудочки возбуждаются преждевременно.

Признаки заболевания

Люди с синдромом ВПВ могут жить годами, даже не подозревая о своей болезни. Однако проявиться она может в любое время и в любом возрасте.

Симптомы заболевания чаще всего появляются у подростков и молодых людей, что в большинстве случаев связано с эмоциональным перевозбуждением. Также проявиться болезнь может во время беременности.

Пароксизмальная аритмия является единственным специфическим симптомом синдрома WPW. Тяжелые приступы аритмии помогают распознать транзиторный тип с синдромом WPW.

Диагностика заболевания

Приступы тахикардии в молодом возрасте являются показанием для проведения диагностики синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта. Основным методом аппаратной диагностики, позволяющим подтвердить либо исключить данное заболевание, является ЭКГ в 12-ти отведениях.

Это исследование поможет определить заболевание даже в том случае, если пациента беспокоит перемежающийся тип заболевания, при котором другие симптомы могут отсутствовать.

Еще одним способом, позволяющим выявить другие разновидности недуга, является чреспищеводная электростимуляция. Данная методика подразумевает введение в пищевод электрода, который заставляет сердце сокращаться с определенной частотой.

Если после достижения частоты сокращений, равного 100-150 ударам в минуту, пучок Кента прекращает функционировать, это указывает на наличие обходных путей проведения электрического импульса.

При необходимости могут применяться и другие методы исследования. К ним относятся:

• ЭКГ по Холтеру является незаменимой диагностической процедурой при преходящем синдроме WPW;
• Эхо-КГ применяется для обнаружения сопутствующих заболеваний сердца;
• эндокардиальное физиологическое исследование применяется для определения количества обходных путей проведения импульса и постановки точного диагноза.

Способы лечения

Если у человека подтвержден диагноз синдрома WPW, однако явные признаки заболевания отсутствуют, лечение ему не назначается. Во всех остальных случаях метод лечения подбирается исходя из интенсивности проявлений заболевания, а также наличия или отсутствия признаков сердечной недостаточности.

Лечение может проводиться двумя способами:

• медикаментозным;
• хирургическим.

Медикаментозная терапия, как правило, предусматривает пожизненный прием специальных противоаритмических средств. Однако принимать их нужно только по назначению врача, так как некоторые из них способны усиливать проведение электрических импульсов через обходные пути, что только ухудшит состояние больного.

Наиболее эффективным методом хирургического лечения синдрома ВПВ является радиочастотная абляция сердца. Однако проводят ее только в случае низкой эффективности медикаментозных препаратов. Также данная операция показана в случае наличия приступов мерцательной аритмии.

Ученые предполагают, что синдром ранней реполяризации желудочков основывается на врождённых особенностях происходящих в миокарде каждого человека электрофизиологических процессов. Они и приводят к появлению преждевременной реполяризации субэпикардиальных слоев.

Изучение патогенеза позволило выразить мнение, что данное нарушение появляется в результате аномалии проведения импульсов по предсердиям и желудочкам в связи с наличием дополнительных проводящих путей – антеградных, паранодальных либо атриовентрикулярных. Изучавшие проблему врачи считают, что находящаяся на спускающемся колене комплекса QRS зазубрина - это отсроченная дельта-волна.

Процессы ре- и деполяризации желудочков протекают неравномерно. Данные электрофизиологических анализов показали, что основой синдрома является аномальная хронотопография указанных процессов в отдельных (или добавочных) структурах миокарда. Они располагаются в базальных сердечных отделах, ограничиваясь пространством между передней стенкой левого желудочка и верхушкой.

Нарушение работы вегетативной нервной системы может также стать причиной развития синдрома вследствие преобладания симпатического либо парасимпатического отделов. Передневерхушечная часть может подвергнуться преждевременной реполяризации из-за повышения активности находящегося справа симпатического нерва. Его ветви, вероятно, проникают в переднюю сердечную стенку и межжелудочковую перегородку.

ЖЕЛУДОЧКОВ (ВОЛbФФА-ПАРКИНСОНА-УАЙТА, ИЛИ W-Р-W), обусловленный наличием дополнительных проводящих путей, по которым распространяется импульс из предсердий в желудочки, проявляется на ЭКГ укорочением интервала Р- Q до 0,08-0,11 с и уширением комплекса QRS больше нормы (достигает 0,12-0,15 с). В связи с этим комплекс QRS напоминает блокаду ножки пучка Гиса. В начале комплекса QRS регистрируется в виде “лестнички” дополнительная волна (Д-волна). В зависимости от расположения Д-волны различается несколько вариантов синдрома: положительная Д-волна в отведении V, -тип А, отрицательная Д-волна в V, - тип Б. Несмотря на укорочение интервала Р- Q и уширение комплекса QRS, общая продолжительность интервала PQRS находится обычно в пределах нормальных величин, то есть комплекс QRS уширен настолько, насколько укорочен интервал P-Q.

Синдром преждевременного возбуждения желудочков сердца встречается у 0,15-0,20% людей, причем у 40-80% из них наблюдаются различные нарушения сердечного ритма, преимущественно суправентрикулярные тахикардии. Могут возникать пароксизмы мерцания или трепетания предсердий (примерно у 10% больных).

У 1/4 лиц с синдромом W-Р-W отмечается экстрасистолия, преимущественно суправентрикулярная. Эта патология чаще наблюдается у мужчин и может проявиться в любом возрасте.

Нередко имеет место семейное предрасположение. Возможно сочетание синдрома W-Р-W с врожденными аномалиями сердца. Его проявлению способствуют нейроциркуляторная дистония и гипертиреоз.

Диагностика синдрома ранней реполяризации желудочков
Существует только 1 достоверный способ диагностики синдрома ранней реполяризации желудочков ­– это обследование на ЭКГ. С его помощью можно выявить основные признаки данной патологии. Чтобы сделать диагноз более достоверным, нужно зарегистрировать ЭКГ, применяя нагрузочные, а также провести суточный мониторинг электрокардиограммы.

Синдром ранней реполяризации желудочков на ЭКГ имеет следующие признаки:

• сегмент ST смещается на 3+ мм над изолинией;
• зубец R увеличивается, а одновременно с ним нивелируется зубец S – это показывает, что переходная область в грудных отведениях исчезла;
• на конце частицы зубца R появляется псевдозубец r;
• комплекс QRS удлинняется;
• электроось перемещается налево;
• наблюдаются высокие Т-волны, имеющие асимметрию.

В основном, помимо обычного осмотра на ЭКГ, человеку делают регистрацию ЭКГ, применяя доп.нагрузки (физические или с использованием медикаментов). Это позволяет выяснить, какова динамика признаков заболевания.

Если вы собираетесь посетить кардиолога повторно, приносите с собой результаты прошлых ЭКГ, потому как любые изменения (при наличии у вас этого синдрома) могут стать причиной возникновения острого приступа коронарной недостаточности.

Лечение синдрома преждевременного возбуждения желудочков сердца

Синдром преждевременного возбуждения желудочков сердцане сопровождающийся приступами тахикардии, не требует лечения. При возникновении нарушений сердечного ритма, а это чаще всего пароксизмы суправентрикулярной тахикардии, принципы лечения такие же, как при подобных тахиаритмиях другого генеза, - ваготропные пробы, внутривенное введение сердечных гликозидов, блокаторов Р-адренергических рецепторов, изоптина, новокаинамида.

Если эффект от фармакотерапии отсутствует, проводится электрическая дефибрилляция. При частых пароксизмалъных тахиаритмиях, рефрактерных к медикаментозной терапии, проводится хирургическое лечение: пересечение дополнительных путей проведения.