Полимиозит: симптомы, диагностика, лечение. Полимиозит — причины, симптомы и лечение

Полимиозит - явление достаточно редкое, но серьезное. Данную патологию относят к группе системных болезней. Недуг характеризуется повреждением гладких и скелетных мышц, нередко сочетающихся с повреждением кожи (в этом случае болезнь именуется дерматомиозитом). Симптомам полимиозита, диагностике и лечению этой патологии посвящена данная статья.

Причины болезни

Этиология заболевания изучена мало. До сих пор основная причина полимиозита, к сожалению, остается неизвестной.

Кроме того, спровоцировать проявления недуга могут:

Различные травмы.
Аллергии на лекарства.
Переохлаждения/перегревы.
Длительное воздействие интенсивного солнечного излучения.
Беременность.

Приблизительно у трети пациентов болезнь сопровождается формированием разнообразных новообразований и может являться следствием токсического воздействия раковых клеток на мышцы. Еще один вариант возникновения заболевания - результат иммунопатологических реакций из-за общности миоцитов и опухолевых антигенов, которые организм воспринимает одинаково и пытается уничтожить.

Группы риска

Заболеть полимиозитом теоретически может любой человек, независимо от гендерной принадлежности и возраста. Однако, согласно статистике, патологии чаще подвергаются женщины, чем мужчины. Установлено, что большинство заболевших - это дети 5-15-летнего возраста и взрослые 40-60 лет.

Классификация

В соответствии с расположением процесса и присутствующими симптомами, полимиозит подразделяют на следующие виды:

Первичная (идеопатическая) форма полимиозита. Развивается медленно, характерна больше для женщин. В этом случае повреждаются проксимальные мускулы шеи и конечностей. Больные жалуются на трудности при передвижении по лестнице, расчесывании, на напряженность и болезненность мышц. Иногда присутствует и артралгия. В тяжелых случаях мышцы атрофируются и развивается дисфагия.
Миозит с включением. Данная разновидность диагностируется редко. Сопровождается повреждением дистальных отрезков конечностей.
Ювенильная (детская) форма. Основным проявлением является кальцификация (отложение кальциевых солей) в и под кожей. С прогрессированием процесса появляется атрофия и контрактуры, поражаются сосуды (вплоть до васкулитов и тромбозов) и ЖКТ, возникает выраженный болевой синдром, изъязвления, перфорации и кровотечения.
В сочетании с аутоиммунными системными патологиями. В этом случае полимиозит выступает как осложнение СКВ, РА, заболевания Шегрена или склеродермии.
Дерматомиозит первичный (идеопатический). Симптоматика данной формы представлена возникновением разнообразных высыпаний (дерматиты, эритемы) на лице, в области суставов пальцев, спине и конечностях. Часто присутствуют стоматиты, конъюнктивиты и фарингиты.
Полимиозит при злокачественных новообразованиях. Наиболее часто обнаруживается спустя два года после озлокачествления процесса. Данная форма характерна для пожилых пациентов с раком яичек, предстательной либо молочной желез, легких, кишечника, а также для страдающих лимфомами.

Клиническая картина

Для данной патологии (и для взрослых, и для детей) характерно подострое начало процесса. При этом первыми симптомами полимиозита считают проявления повреждений мышц плеч и таза.

Пациенты часто интересуются, какой симптом наиболее характерен для полимиозита. Как правило, на первый план при данном заболевании выступают проявления мышечного синдрома. Поговорим о нем подробнее.

Мышечный синдром

Характеризуется мышечными болями, возникающими при движениях, пальпации, а в некоторых случаях и в покое. Наряду с болезненностью, нарастает мышечная слабость, не дающая больному осуществлять элементарные движения активно и в полном объеме. Пациент не в состоянии сесть, удерживать в руках предметы, встать, оторвать от подушки голову и так далее.

Пораженные недугом мышцы уплотняются и отекают. Позже они подвергаются атрофии, миофиброзу, а при некоторых формах - кальцинозу. Подобные изменения могут привести к полному обездвиживанию больного.

Мышечный синдром подразумевает наличие поражений и гладких мышц пищевода, гортани, глотки. При этом возникают нарушения глотания (дисфагия) и изменения речи (дизартрия). В случае распространения процесса на мимические мышцы лицо больного приобретает сходство с маской, на мышцы глаз - возникновение птоза, косоглазия и диплопии.

Суставной синдром

Подразумевает поражение суставов кисти и запястья.

Гораздо реже повреждаются голеностопные, плечевые, коленные и локтевые суставные сочленения. При этом наблюдаются явные характерные признаки воспалительного процесса в суставе: гиперемия и отечность кожи (иногда в ней обнаруживаются кальцификаты), ограничение в движениях. Однако деформации сустава при полимиозите не происходит.

Изменения во внутренних органах

При полимиозите наиболее часто имеют место поражения органов ЖКТ, проявляющиеся следующими признаками: анорексия, непроходимость кишечника, понос/запор, боль в животе, эрозии с кровотечениями, перфорации или язвы.

Результатом несостоятельности дыхательных мышц и забрасывания в дыхательные пути пищи при поперхиваниях является гиповентиляция и, как следствие, развитие пневмоний.

Повреждения органов сердечно-сосудистой системы проявляются в виде аритмии, гипотонии, синдрома Рейно, сердечной недостаточности и миокардита.

Течение недуга

Течение полимиозита может быть острым, подострым (чаще) и хроническим.

В случае острого течения заболевание манифестируется интоксикацией и лихорадкой, быстро прогрессируют мышечные поражения, возникает дизартрия и дисфагия. За короткое время больной становится обездвиженным. Если терапия не проводится, состояние быстро ухудшается. Бывает и летальный исход.

Полимиозит с подострым течением характеризуется волнообразными изменениями состояния пациента: периоды ухудшения чередуются с улучшениями. Несмотря на кажущееся периодическое улучшение, мышечная слабость нарастает и присоединяются повреждения внутренних органов.

Хроническое течение недуга считается самым благоприятным и отличается поражением лишь некоторых групп мышц, за счет чего пациенты долго остаются трудоспособными.

Диагностические мероприятия

При подозрении на полимиозит (при наличии симптомов, описанных выше) больной должен получить консультацию ревматолога, невролога, гастроэнтеролога, пульмонолога и кардиолога.

Результаты клинического исследования крови указывают на присутствие воспаления (лейкоцитоз и ускорение СОЭ). Биохимия крови обнаруживает признаки поврежденной ткани мышц (увеличение уровня альдолазы, КФК, АЛТ, АСТ). При полимиозите эти данные применяются для определения степени активности воспаления в тканях мышц. Примерно у 20 % больных присутствуют антинуклеарные антитела. Еще реже в крови пациентов обнаруживают ревматоидный фактор.

Дабы исключить наличие иных нервно-мышечных патологий, назначают прохождение электромиографии. Подтверждением патологических изменений в тканях мышц будут:

Низкая амплитуда потенциала действия.
Спонтанные фибрилляции.
Увеличенная возбудимость.

Наиболее информативной методикой, подтверждающей присутствие полимиозита, является гистология волокон мышц. Для забора материала применяется биопсия квадрицепса либо бицепса плеча. При этом обнаруживаются изменения, свойственные для полимиозита: инфильтрация ткани мышц и сосудистых стенок лимфоцитами, присутствие вакуолей (полостей) меж волокон, дегенеративные либо некротические изменения.

Для диагностики состояния соматических органов назначается рентген легких, УЗИ сердца и ЖКТ, гастроскопия и ЭКГ.

Терапия патологии

Лечение полимиозита сводится к устранению воспалительного процесса и поддержанию стойкой ремиссии.

Базовая терапия - глюкокортикостероидные препараты. В начале лечения дозировка "Преднизолона" составляет 40-60 мг/сут., далее снижается до 10-20 мг/сут.

В случаях, когда лечение не приносит нужного эффекта (то есть улучшение состояния и показателей крови не происходит), прописываются иммунодепрессанты (например, "Метотрексат"). Данные препараты могут вводиться как перорально, так и внутримышечно. Противопоказаниями к использованию "Метотрексата" являются: почечная/печеночная недостаточность, патологические изменения свертываемости крови.

Менее популярны при полимиозите иммунодепрессанты "Циклофосфамид", "Циклоспорин", "Азатиоприн", "Хлорамбуцил", но их также назначают в отдельных случаях.

До затухания воспалительных реакций физическая активность пациента резко ограничивается.

Если полимиозит сочетается с васкулитом, пациенту назначается лимфоцито- и плазмоферез.

Прогнозы

Самой неблагоприятной в прогностическом плане считается острая форма полимиозита, причины и симптомы которой мы рассмотрели выше. либо сердечно-легочная недостаточность, возникающая при этом, чаще всего становится причиной летального исхода.

Детский возраст пациента ухудшает прогнозы полимиозита (симптомы и лечение для этой категории пациентов такие же, как и для взрослых). Разница состоит в дозировке лекарственных средств, которую должен определить лечащий врач. Неуклонное и быстрое прогрессирование патологии практически всегда приводит к обездвиживанию ребенка.

Хроническое течение наиболее благоприятно и для жизни, и для дальнейшей трудоспособности.

Полимиозит – это системный недуг воспалительного характера, поражающий мышечную ткань мускулатуры верхних и нижних конечностей. Как следствие, развивается болевой синдром, прогрессирует слабость, а также постепенно начинают атрофироваться мышцы. Заболевание может поразить сердце и лёгкие.

Этиология
Симптоматика
Диагностика
Лечение
Народная медицина

Полимиозит относится к группе идиопатических воспалительных миопатий. Поражает людей из различных возрастных групп, но чаще всего им болеют дети от 5–15 лет, а также взрослые люди от 40 и до 60 лет. Полимиозит может развиться на фоне другой аутоиммунной патологии, а также у людей, в анамнезе которых есть онкозаболевания.

Этиология

Учёные предполагают, что некоторую роль в развитии данного недуга играют вирусы (цитомегаловирусы). Также значительная роль в этом процессе отводится антигенной схожести некоторых вирусов и мышечной ткани человека.

Триггерные факторы, которые могут способствовать развитию полимиозита:

травмы;
переохлаждение;
хроническая инфекция;
аллергия на синтетические медикаментозные препараты;
повышенная инсоляция.

Виды

В медицинских учреждениях пользуются ниже представленной классификацией для более точной постановки диагноза:

первичный (идиопатический) полимиозит. Его также именуют полимиозит взрослых. Преимущественно поражает женщин от 30 до 55 лет. Начало заболевания постепенное. Сначала поражаются мышцы шеи, затем патологический процесс распространяется на верхние и нижние конечности, гортань и пищевод. Как правило, недуг прогрессирует в хронической форме, но периодически происходит его обострение. При правильно подобранной методике лечения прогноз благоприятный. Эта форма заболевания лечится медикаментозно, а также с применением народных средств;
первичный дерматомиозит. Поражает преимущественно женщин трудоспособного возраста. Заболевание начинается внезапно. В области суставов и на лице образуются эритематозные пятна. В некоторых клинических случаях поражаются также и слизистые оболочки;
полимиозит, развивающийся совместно со злокачественными опухолями. Основные факторы, способствующие его развитию – рак лёгкого, кишечника, желудка или поджелудочной железы. В этом случае лечение не всегда оказывается эффективным, поэтому прогноз в большинстве случаев неблагоприятный;
детский полимиозит. Сопровождается поражением всех органов ЖКТ, лёгких, а также контрактурами. Важно вовремя заметить первые симптомы заболевания, чтобы провести диагностику и лечение, и не допустить развития осложнений;
полимиозит в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями. Недуг развивается стремительно. Симптомы выражены и проявляются практически сразу;
миозит с включениями. Эта форма недуга встречается крайне редко. Её отличие от прочих состоит в том, что воспалительный процесс поражает мышцы дистальных отделов конечностей.

Формы заболевания по характеру его течения:

острая. Заболевание прогрессирует быстро. У пациента развивается дизартрия, дисфагия, атрофия мышц. Симптомы ярко выражены. В более тяжёлых случаях поражается сердце и лёгкие. Необходимо в экстренном порядке проводить диагностику и лечение, так как без отсутствия терапии возможен летальный исход;
подострая форма. Недуг прогрессирует постепенно. Поражения внутренних органов не так обширны, а атрофия мышц конечностей происходит намного позже;
хронический полимиозит. В этом случае происходит поражение отдельных мышечных волокон. Если своевременно провести диагностику и правильное лечение, то можно снизить болевой синдром и предотвратить развитие осложнений. Как правило, прогноз благоприятный.

Симптоматика

мышечный синдром. Для него характерно появление болей в мышцах при попытке совершать любые движения, а также при прощупывании мышечных волокон. Появление болей сопровождается мышечной слабостью, которая постепенно прогрессирует. Из-за этого человек не может нормально совершать привычные для него движения. Поражённые мышцы отекают и становятся более плотными. Если данные симптомы были замечены не вовремя, и не было проведено адекватное лечение, то со временем в поражённых мышцах начнутся процессы атрофии и миофиброза;
суставной синдром. В этом случае поражаются мелкие суставы кисти, а также лучезапястные суставы. Симптомы выражены ярко. В месте поражения сустава отмечается покраснение, отёчность и болезненность;
поражения внутренних органов. У 50% пациентов больных полимиозитом, отмечаются боли в животе, анорексия, диарея или запор. В некоторых случаях возможно развитие эрозивного поражения слизистой оболочки ЖКТ. В случаи поражения дыхательной мускулатуры развивается пневмония. Также страдает и ССС - у пациента с полимиозитом развивается аритмия, сердечная недостаточность, синдром Рейно. Если появились симптомы данных заболеваний, то лечение следует проводить только комплексное и в условиях стационара. Народные средства в этом случае не помогут.

Диагностика

При появлении первых симптомов полимиозита, следует немедленно обратиться за консультацией к квалифицированному ревматологу, а не начинать самолечение. Точная постановка диагноза и назначение правильного плана лечения базируется на данных инструментальных и лабораторных методов исследований.

Лабораторные методы:

ОАК. В нём отмечается лейкоцитоз, а также ускорение СОЭ;
биохимический анализ крови. В нём отмечается повышение «мышечных ферментов» - АЛТ, альдолазы, АСТ и КФК;
анализ кала.

Инструментальные методы:

электромиография;
УЗИ органов брюшной полости и сердца;
рентген-диагностика суставов и легких;
гастроскопия.

Важная роль в диагностике полимиозита отводится биопсии мышц. Этот метод является наиболее информативным. Гистологическое исследование способно выявить наличие патологических изменений в 80% случаев.

Лечение

Больным полимиозитом назначают глюкокортикостероиды. Доза препарата будет постепенно снижаться до поддерживающего уровня. Данная терапия не всегда оказывает должный эффект. А при миозите с включениями эффект вообще отсутствует. В некоторых случаях можно добавить к медикаментозной терапии и народные средства. Только делать это можно с разрешения лечащего врача.

Если улучшение не наступает на протяжении 20 дней от начала лечения, то в таком случае необходимо назначать антидепрессанты. Как правило, врачи назначают парентеральное введение метотрексата. Лечение этим препаратом проводится строго под контролем лечащего врача! Также необходимо каждый месяц сдавать биохимические пробы печени. При правильном лечении заболевания прогноз, как правило, благоприятный.

Причины возникновения полимиозита

Несмотря на усилия специалистов, причины полимиозита на данный момент окончательно не установлены. Однако большинство ученых склоняется к мысли, что данное заболевание имеет аутоиммунный механизм, который запускается различными типами вирусов (в пример приводятся вирусы Коксаки, цитомегаловирус). Определенную роль, хоть и не определяющую, отыгрывает и наследственность.

Дополнительным фактором запуска полимиозита может являться резкое снижение уровня сопротивляемости иммунной системы к вирусам в результате аллергических реакций, инфекционных заболеваний, травм и переохлаждения.

Виды полимиозита

Существует несколько классификаций заболевания, но рассмотреть стоит наиболее распространенную из них, по которой принято выделять пять форм патологии:

Идиопатический (первичный) полимиозит – наиболее распространенная форма, развивается примерно в 35% случаев и довольно часто ее называют полиомиозитом взрослых. Встречается преимущественно у женского пола в возрасте от 30 до 35 лет, характерно постепенное начало, поражение шеи, гортани, конечностей и пищевода. Прогрессирует в хронической форме с периодическими обострениями.

Идиопатический (первичный) дерматомиозит – встречается в 27% случаев, чаще всего у женщин в зрелом и молодом возрасте. Имеет внезапное начало и характеризуется появлением пятен на коже лица и в области суставов, также страдают и слизистые оболочки (глаза – конъюнктивит, глотка – фарингит, во рту – стоматит).

Полимиозит в сочетании с онкологическими заболеваниями составляет 10% ото всех случаев и обычно развивается у людей, которые старше, при этом мужчины страдают чаще женщин в три раза. Основными причинами являются рак простаты, легкого, кишечника, поджелудочной железы, желудка.

Детский полимиозит – развивается в 7% случаев и сочетается с васкулитом, также сопровождается поражением органов ЖКТ, легких, контрактурами.

Полимиозит в сочетании с патологиями соединительной ткани – развивается в 21% случаев и отличается стремительным прогрессированием, сопровождается синдромом Шенгрена и наличием в мускулатуре инфильтратов из лимфоцитов и плазматических клеток.

По течению данное заболевание подразделяется на такие формы:

Острая – стремительное прогрессирование патологии, возникает дизартрия, дисфагия, поражение легких и сердца, атрофия мышц. В случае отсутствия терапии возможна смерть пациента.

Подострая – болезнь постоянно прогрессирует, но с периодами отступления и обострения. Атрофия мышц развивается позже, чем в случае с наличием острого течения полиомиозита, поражения внутренних органов не настолько обширны.

Хроническая форма – отличается поражением отдельных мышц, но не имеет системного характера. Пациенты продолжительное время остаются трудоспособными, поскольку прогрессирование заболевания происходит медленно. В случае своевременной и адекватной терапии болевой синдром можно значительно снизить и вместе с тем предотвратить развитие ряда осложнений.

Диагностика заболевания

При возникновении болей в мышцах нужно посетить ревматолога. В большинстве случаев для диагностики полиомиозита в зависимости от симптомов может потребоваться консультация ортопеда, гастроэнтеролога, кардиолога, невролога.

Постановка диагноза основывается на данных инструментальных и лабораторных исследований. Лабораторные исследования заключаются в проведении биохимического и общего анализов крови, которые показывают наличие ускорения СОЭ, лейкоцитоз, наличие АНАТ, увеличение КФК, альдолазы, у некоторых больных возможно повышение концентрации креатинина, высокий титр РФ, повышение АСТ и АЛТ. Электромиография показывает повышение уровня мышечной возбудимости, спонтанные фибрилляции, на ЭКГ – аритмия. Для проведения оценки состояния внутренних органов выполняют УЗИ органов брюшной полости и сердца, анализ кала и мочи, гастроскопию, рентгенологическое исследование суставов и легких (флюорографию).

Особую роль в диагностике полиомиозита отводят биопсии мышц. Для исследования мышечного волокна выполняют забор материала из четырехглавой мышцы бедра, дельтовидной мышцы, двуглавой мышцы плеча. Гистологическое исследование в 80% случаев идентифицирует наличие патологических изменений, помогая при установке точного окончательного диагноза.

Дифференциальная диагностика подразумевает дифференциацию от лекарственных миопатий, инфекционного миозита, синдрома Ламберта-Итона, миастении, на отдельных этапах диагностики дифференциация проводится с эндокринными патологиями (гипопаратиреоз, гиперальдостеронизм, гипертиреоз).

Лечение

Тактика лечения полиомиозита подразумевает наличие двух составляющих: сначала требуется купировать воспалительный процесс, а затем поддерживать состояние ремиссии. Основу лекарственной терапии составляют глюкокортикоиды, обычно назначают «Преднизолон». В острой стадии заболевания начальная доза «Преднизолона» составляет 1 мг/кг каждые сутки, если улучшение наступает не сразу, дозу нужно ежемесячно повышать на 0,25 мг/кг в сутки и довести до 2 мг/кг ежесуточно. Чаще всего подобной дозировки достаточно для наступления стойкой ремиссии, после чего следует начать снижать дозу также на 0,25 мг/кг ежемесячно, при этом во время такой терапии подразумевается постоянный контроль ситуации при помощи анализов (таким образом, если появляются ухудшения, дозировку вновь начинают повышать).

Нередко подобная терапия продолжается 2-3 года.

Если лечение заболевания с помощью глюкокортикоидов в течение месяца не приводит к улучшению, могут дополнительно назначить иммунодепрессанты, по большей мере это «Метотрексат». При поражении мышц «Метотрексат» внутримышечно обычно не вводят. При наступлении улучшения дозировку снижают на 25% в неделю, снижение также контролируется лабораторно. Нужно напомнить, что применение «Метотрексата» противопоказано при наличии серьезных патологий почек и печени, при нарушении свертываемости крови, лактации и беременности.

Также для лечения данной патологии могут применяться и другие иммунодепрессанты: «Циклофосфамид», «Циклоспорин», «Азатиоприн». «Циклофосфамид» используется в случае наличия опухолей.

Для борьбы с кожными поражениями применяют гидроксихлорин, также внутривенно назначают иммуноглобулин. В случае сочетания полимиозита с васкулитом обычно назначают лимфоцитоферез и плазмаферез.

Прогноз заболевания

Ввиду наличия обширной симптоматики полимиозита довольно трудно рассчитывать на полное излечение, но у 60% больных при условии правильного лечения в течение 5 лет наступает стойкая ремиссия, у детей данный показатель составляет 80% случаев. Но все же рецидив патологии может произойти в любой момент. При наличии острой формы недуга возможно появление дисфагии, дыхательной недостаточности или аспирационной пневмонии, у детей – это кишечный васкулит, который грозит смертельным исходом.

По данным медицинской статистики, общая выживаемость пациентов в течение пяти лет составляет 85% среди детей и 75% среди взрослых. При сочетании злокачественных опухолей и полимиозита выживаемость особенно низкая. При наличии хронической формы заболевания прогноз в целом можно назвать благоприятным, существует вероятность добиться стойкой ремиссии, что существенно снижает болевой синдром и препятствует развитию ряда осложнений, при этом пациент длительное время может сохранять свою работоспособность.

Полимиозит и дерматомиозит аутоиммунные ревматические заболевания, которые проявляются мышечной слабостью и характерными кожными изменениями.

Понятие «слабость», с точки зрения непосвященного пациента может быть неверно интерпретировано. Под словом «слабость» обычно подразумевают утомление в конце дня, после физических, и даже эмоциональных перегрузок. Однако тема нашей сегодняшней беседы — мышечная слабость, которая является следствием болезни непосредственно самих мышц. В этом случае, предшествовали ли физическая нагрузка или стресс на выраженность снижения мышечной силы не влияет. Мышечная слабость сохраняется и утром и вечером, неуклонно нарастая, независимо от отдыха.

Термин «МИОЗИТ» означает, что у пациентов происходит воспалительный процесс в мышечной ткани , ведущий к ее «разрушению» и, как следствие, «ослабеванию» мышц. Как известно, все движения, которые мы осуществляем производятся благодаря мышцам, при страдании которых объем движений постепенно уменьшается. При отсутствии лечения это ведет к обездвиженности. Следует напомнить, что диафрагма – тоже мышца, (дыхательная ) она состоит их мышечной ткани, кроме того, глотание пищи и воды происходит при помощи мышц гортани и пищевода , поэтому их поражение влечет за собой непоправимые последствия!

Причины мышечной слабости могут быть различными (мы будем говорить об этом ниже) и, следовательно, в каждом конкретном случае, подбор терапии индивидуален. Те препараты, которые спасают жизнь в одном случае, — противопоказаны в другом!!!

Для полимиозита и дерматомиозита характерна мышечная слабость верхних и нижних конечностей, мышц шеи. Наиболее часто полимиозит и дерматомиозит начинается с недомогания, общей слабости, болей в мышцах (пациенты сравнивают с болями в мышцах, возникающими после непривычной физической нагрузки), реже, — с болей в суставах. В дальнейшем, на первый план в клинический картине, выходит симметричная слабость мышц плечевого, тазового пояса и шеи. При этом мышцы предплечий и голеней, включая мышцы кистей и стоп, как правило, не поражаются: пациент с трудом поднимается с низкого стула, но без труда встает «на цыпочки». Слабость медленно, но неуклонно прогрессирует, отдых или щадящий режим не восстанавливают мышечную силу. От появления первых признаков болезни, до ее развернутой клинической картины, в среднем, проходит 4-6 месяцев. Появляются затруднения при подъеме с низкого стула, при посадке в транспорт, при поднятии рук вверх — при умывании и причесывании; больной не может оторвать голову от подушки и повернуться в постели. Появляются изменение походки и эпизоды неожиданных падений. Может развиваться отек мышц, чаше кистей (женщины не могут одеть носимые раньше кольца). В более развернутой стадии болезни наблюдается «поперхивание» при глотании пищи или выливание жидкой пищи через нос (в далеко зашедшей стадии болезни) за счет поражения глотательных мышц и изменение тембра голоса («гнусавость»).

Полимиозит и дерматомиозит очень похожи по своим клиническим проявлениям , однако при дерматомиозите, помимо поражения мышечной ткани наблюдается и кожное. Оно часто предшествует развитию мышечной слабости, и часто появляется после пребывания на солнце. Характерна эритема (покраснение) на верхних веках, скулах, в зоне “декольте” и «шали», над локтевыми, коленными, над суставами кистей, на волосистой части головы. Также наблюдаются шелушение и трещины на коже ладоней («рука механика»), покраснение и некроз околоногтевой кутикулы, фотодерматит, иногда — кожный зуд.

Кроме того, наблюдается поражение мелких суставов кистей, локтевых и коленных – как это бывает при ревматоидном артрите. Может, также, наблюдаться феномен Рейно, о котором мы писали в предыдущих номерах, то есть зябкостью рук, изменением цвета кожи пальцев на холоде. Иногда болезнь затрагивает и легочную ткань, приводя к одышке даже при небольших физических нагрузках, вызвать тяжелое интерстициальное поражение легких. Реже наблюдается поражение сердца — тахикардия, аритмия. Снижение веса и повышение температуры тела могут встречаться при полимиозите и дерматомиозите, однако не являются обязательными признаками у взрослых пациентов.

У детей, пациентов молодого возраста воспалительный процесс протекает более остро – с лихорадкой, ярким покраснением кожи. Может развиться кальциноз мягких тканей, т.е отложение кальцинатов в мышечной ткани и сухожилиях, наиболее часто — в области локтевых и коленных суставов, на ягодицах, в местах инъекций. При пальпации эти участки плотные, в период появления – болезненные.

Провоцирующими факторами являются: инсоляция (пребывание на солнце), стресс, вирусная инфекция, токсическое воздействие химических веществ.

Пик заболеваемости приходится на ранний возраст – 12-25 лет, затем следуют пациенты 40-60 лет. Чаще болеют женщины.

Для правильной остановки диагноза необходимо обследование.

Основным лабораторным маркером поражения мышц является повышение фермента — креатинфосфокиназа (КФК) в сыворотке крови. Однако одного ее повышения не достаточно для постановки диагноза, поскольку оно может быть связано и с другими причинами: тяжелой физической нагрузкой, эндокринными заболеваниями (в частности, гипотиреозом), приемом некоторых лекарств, например, статинов (препаратов, снижающих уровень холестерина), с алкогольной или наркотической интоксикацией.

Для подтверждения диагноза необходимо морфологическое исследование : биопсия из мышц бедра или плеча. Поскольку воспалительный процесс представляет собой аутоиммунную реакцию организма, направленную против собственной мышечной ткани, при микроскопическом исследовании пораженных мышц можно видеть скопления иммунных клеток.

Еще одно важное обследование – игольчатая электромиография , которая помогает дифференцировать мышечное поражение от неврогенного. В мышцу вводится тонкий игольчатый электрод, и по полученным результатам врач делает заключение о причине снижения мышечной силы.

Комптьютерная томография бедра способствует выявлению отека мышечной ткани, свидетельствующего о ее воспалении.

Компьютерная томография грудной клетки проводится для изучения возможного вовлечения в патологический процесс легких.

К сожалению, существует, так называемый «онкомиозит» — миозит при онкологических заболеваниях. Клиническая картина полимиозита, чаще дерматомиозита, может опережать проявления онкологии и быть представлена идентичными кожным или мышечным синдромами. Поэтому крайне важна онконастороженность . При появлении первых признаков болезни необходимо обследовать все органы и системы (гастроскопия, колоноскопия, рентгенография или компьютерная томография легких, осмотр гинеколога, уролога и т.д. Целесообразно сдать кровь на онкомаркеры. Это очень важно, ибо в случае наличия онкопатологии, лечения поли/дерматомиозита будет не достаточно.

Дифференциальный диагноз. Поскольку множество других заболеваний начинается с мышечной слабости и болей в суставах, для правильной и своевременной поставки диагноза очень важно исключить другие причины мышечной слабости. К сожалению, опыт показывает что диагноз, к сожалению, ставиться далеко не сразу или не правильно. При дерматомиозите, т.е. при наличии кожных изменений, до появления мышечной слабости обращаются к дерматологу или к аллергологу, использует различные мази, которые, как правило, не эффективны. Хотелось бы отметить одно из важных отличий кожных заболеваний, при которых высыпания могут уменьшаться при нахождении на солнце, в то время как при дерматомиозите они наоборот прогрессируют.

Лечение пациентов, страдающих неврологическими заболеваниями, метаболическими, эндокринными, наследственными или другими миопатиями принципиально отличается от терапии полимиозита и дерматомиозита.

Основой лечения ПМ/ДМ являются глюкокортикоиды, — преднизолон (или метипред), дозу назначают соответственно весу пациента. Если она меньше необходимой или будет быстро снижена, происходит обострение, а при длительном неадекватном лечении (недостаточная доза преднизолона) воспаленные мышцы замещаются соединительной тканью и, следовательно, не смогут функционировать нормально. По показаниям, индивидуально подключается дополнительная иммуносупрессивная терапия. В последние годы все чаще используются новые, генно-инженерные биологические препараты. Показания к их применению строго индивидуальны и определяются врачом!

Учитывая тот факт, что преднизолон/метипред, спасая жизнь, обладает рядом побочных эффектов, необходим строгий контроль и обследование пациентов. В первую очередь, назначаются гастропротекторы (омепразол и др.), антиостеопоретическая терапия (препараты кальция в сочетании с витамином Д, бисфосфанаты). Во время лечения категорически запрещается употребление сладкого, чтобы не нарушить толерантность к глюкозе. Важно избегать контакта с инфекционными больными, поскольку во время лечения иммунитет снижен, и любая сопутствующая инфекция опасна.

В период активного воспаления пациенту строго показан покой. По мере стихания воспалительного процесса, можно постепенно начинать заниматься лечебной физкультурой, выполнять работу с небольшими физическими нагрузками, но без чрезмерного напряжения мышц, чтобы не спровоцировать обострение болезни. Категорически противопоказано пребывания на солнце.

В заключение хотелось бы подчеркнуть, что справочная информация в интернете не заменит консультации доктора. Публикации, даже с фотографиями, характеризуют заболевание в целом, не учитывая Ваших индивидуальных особенностей. Поэтому, в случае обнаружения подозрительных признаков, необходимо сразу же обратиться к специалисту и провести исследования.

Полимиозит - системное аутоиммунное заболевание, которое характеризуется воспалительным поражением мышечной ткани (в основном поперечнополосатой мускулатуры) конечностей с последующим развитием болевого синдрома, нарастающей слабости и атрофии пораженных мышц. Ревматический полимиозит влечет за собой появление патологических изменений в сердце и легких.

Полимиозит входит в группу идиопатических воспалительных миопатий (прогрессирующие нервно-мышечные заболевания). По статистике, в Российской Федерации случаи возникновения ревматического полимиозита приходятся у детей от 5 до 15 лет, а среди взрослых в период от 40 до 60 лет. Примерно 75% случаев этой патологии приходится на лиц женского пола.

В настоящее время этиологические факторы полимиозита активно изучаются медиками и учеными. Среди основных причин выделяют:

Вирусы (цитомегаловирус, вирус Коксаки);
Отягощенная наследственность;
Переохлаждение организма;
Чрезмерное пребывание на солнце;
Наличие в анамнезе хронических заболеваний;
Травмы;
Аллергия на лекарственные препараты (медикаментозный дерматит, синдром Стивенса-Джонсона, токсикодермия, крапивница и другие).

В Юсуповской больницы ревматологи обладают высоким уровнем профессионализма и большим опытом работы. Врачи регулярно проходят образовательные курсы в отечественных и зарубежных клиниках. В больнице имеется полная база диагностического обследования для пациентов с полимиозитом и другими ревматологическими заболеваниями. Ревматологи Юсуповской больницы применяют мультидисциплинарный подход в терапии своих пациентов.

Классификация полимиозита

Согласно классификации, предложенной С. Pearson (1969г.), которой пользуется ревматологи в своей клинической практике, выделяют 6 форм полимиозита:

Тип I - чаще всего наблюдается у женщин от 30 до 50 лет. Характеризуется постепенным началом, наличием атипичных кожных высыпаний, синдромом Рейно, а также других не мышечных симптомов;
Тип II - начинается в возрасте от 20 до 60 лет, чаще у женщин, может иметь острое или хроническое течение. Часто наблюдается поражение суставов;
Тип III - наблюдается при злокачественных процессах. Часто встречается у мужчин в возрасте после 40 лет. Характеризуется более агрессивным течением по сравнению с первым типом;
Тип IV -детский полимиозит, может протекать как в острой, так и в хронической форме, часто сочетается с артритами. При нем наблюдаются контрактуры, поражение кожи, кальцификация мышц. Часто сопровождается анорексией, болью и слабостью в мышцах (проксимальных мышцах конечностей, грудных, тазовых). Возникает повышение температуры, снижение рефлексов, желудочно-кишечные расстройства и кишечные кровотечения;
Тип V - наблюдается как у взрослых, так и у детей в разных формах. Характерны острые и генерализованные мышечные боли и слабость;
Тип VI - полимиозит с включениями. Поражаются дистальные отделы мышц конечностей. При исследовании материала пораженных мышц в мышечных волокнах наблюдаются включения.

Полимиозит: симптомы, диагностика, лечение и фото

Для полимиозита характерно подострое начало заболевания с постепенно развивающимся поражением тазовых мышц и мышц плечевого пояса. Как правило, к мышечному синдрому присоединяются различные поражения соматических органов: сердца, легких, желудочно-кишечного тракта. У 20% пациентов с ревматическим полимиозитом наблюдается суставной синдром.

Для полимиозита характерны следующие симптомы:

Боль в мышцах плеч и бедер;
Поражение сердца, легких, желудочно-кишечного тракта (сердечная недостаточность, пневмония, кишечная непроходимость);
Боли в суставах;
Слабость и отечность пораженных мышц;
Мышечная атрофия (фото);

Нарушение глотания, иногда больным становится трудно говорить (в связи с воспалением мышц гортани и пищевода);
Снижение двигательной активности (трудно вставать с постели, повернуть голову, держать предметы в руках);
Отек и боль в суставах (суставы кисти и запястья, реже – голеностопные и коленные суставы).

На фото поражение сустава запястья

На фото воспаление мышцы спины при полимиозите

При полимиозите диагностика заболевания в Юсуповской больницы включает в себя:

Общий анализ крови и мочи;
Биохимический анализ крови;
Электромиография;
Копрограмма;
Ультразвуковое исследование брюшных органов и сердца;
Гастроскопия;
Электрокардиография;
Рентгенографии легких;
Консультация смежных специалистов (невролог, кардиолог, пульмонолог, гастроэнтеролог).

Большую диагностическую ценность при поражении мышечной ткани имеет гистологическое исследование, для которого необходима биопсия мышц. Забор мышечных волокон производят из участка двуглавой мышцы плеча(бицепса) или четырехглавой мышцы бедра (квадрицепса). Такое исследование выявляет типичное для ревматического полимиозита наличие в мышечной ткани полостей (вакуолей), дегенерацию и некроз волокон мышц, лимфоцитарную инфильтрацию мышечной ткани и стенок, имеющихся в ней сосудов.

Пациенты в Юсуповской больнице, столкнувшись с полимиозитом, часто спрашивают о симптомах и лечении такого заболевания.

Ревматологи Юсуповской больницы проводят базовую терапию пациентов с полимиозитом, которая заключается в применении глюкокортикостероидов с постепенным уменьшением дозы до поддерживающего уровня. Однако такое лечение требует постоянного контроля врача, так как одним из осложнений глюкокортикостероидов при полимиозите является повышение и\или снижение давления. Терапия такими препаратами неэффективна при полимиозите с включениями.

При отсутствии улучшения состояния больного спустя 20 дней назначаются иммунодепрессанты (метотрексат, азатиоприн), которые вводятся парентерально. Такая терапия требует ежемесячного проведения биохимических проб печени.

Прогноз заболевания

Наиболее неблагоприятный прогностический прогноз имеет острая форма ревматического полимиозита, особенно, когда больной длительное время не обращается за помощью и, соответственно, не получает адекватную терапию. При развитии сердечной или легочной недостаточности, а также аспирационной пневмонии возможен летальный исход. Развитие детского полимиозита является неблагоприятным признаком, так как в этом случае патология, как правило, стремительно прогрессирует и приводит к обездвиженности тела больного. Благоприятный прогноз для жизни и трудовой деятельности имеют пациенты с хронической формой полимиозита.

Очень важно понимать, что эффективность лечения полимиозита во многом зависит от своевременного обращения к врачу-ревматологу. Советы родственников и друзей по лечению такой болезни, найденные на просторах интернета, не только не помогают, но и усугубляют клиническое течение заболевания.

В Юсуповской больнице ревматологи осуществляют лечение согласно международным протоколам и в полном соответствии с мировыми стандартами. В диагностике сочетается многолетний клинический опыт работы и современные методики исследований. Комплексный подход к проблеме, практикуемый врачами Юсуповской больницы, инновационные технологии и индивидуальный подбор схем лечения способствуют снижению активности патологического процесса заболевания и наступлению длительной ремиссии, повышающей качество жизни больных. Специалисты Юсуповской больницы подробно расскажут о полимиозите, характерных симптомах, лечении и прогноз данной патологии. Записаться на прием или консультацию можно по телефону.

Список литературы

МКБ-10 (Международная классификация болезней)
Юсуповская больница
Ревматология. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг..
Багирова, Г. Г. Избранные лекции по ревматологии / Г.Г. Багирова. - М.: Медицина, 2011. - 256 c.
Сигидин, Я. А. Биологическая терапия в ревматологии / Я.А. Сигидин, Г.В. Лукина. - М.: Практическая медицина, 2015. - 304 c.

Цены на услуги *

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику. Перечень оказываемых платных услуг указан в прайсе Юсуповской больницы.

Прогрессирующее воспалительное поражение поперечно-полосатой и гладкой мышечной ткани с исчезновением их функции и нарушением работы внутренних органов называется полимиозитом. Это одна из вариаций заболевания ревматологического характера под названием дерматомиозит, но без кожных проявлений. Полимиозит составляет до трети случаев дерматомиозита. Болезнь развивается преимущественно у детей 5-15 лет или взрослых людей в возрасте 40-60 лет, чаще женского пола.

Причины полимиозита

Причины, провоцирующие развитие полимиозита, неизвестны. Считается наиболее вероятной аутоиммунная природа болезни, то есть в организме к собственным мышечным волокнам образуются антитела (иммунные комплексы), которые вызывают в них дистрофию и атрофию с потерей функции. Полимиозит, как и другие миопатии неясного происхождения, относят в группу идиопатических (с неизвестной причиной).

Следует отметить, что у большинства пациентов имеется генетическая предрасположенность к этому заболеванию. Запустить процесс воспаления мышечной ткани могут очаги хронической инфекции, физические или психологические травмы, перегревание или переохлаждение тела, беременность, переизбыток солнечных ванн, вакцинация, аллергия (чаще на лекарственные препараты). В организме образуются миозит-специфические антитела – для полимиозита это анти-Jo-1.

Классификация

Выделяют несколько видов полимиозита:

первичный полимиозит;
миозит, связанный с опухолями (раком легких, яичников, простаты, толстой кишки, желудка, молочной железы, лимфомой);
миозит, связанный с другими болезнями соединительной ткани (красной волчанкой, синдромом Шегрена , склеродермией, ревматоидным артритом);
ювенильный (детский) полимиозит;
очаговый миозит;
оссифицирующий (с отложениями кальция) миозит;
миозит с эозинофилией;
гигантоклеточный полимиозит;
инфекционные миозиты (вирусный – от вирусов Коксаки и цитомегаловируса , миозиты при токсоплазмозе, цистицеркозе, трихинеллезе);
лекарственные формы миозита (от воздействия препаратов и токсинов).

По течению полимиозит бывает острым, подострым и хроническим. По первенству поражения органов – первичным и вторичным (на фоне онкопатологии). Активность процесса классифицируется по степеням – 1, 2, 3. Протекает полимиозит в трех периодах – продромальном (до 1 месяца) до основных проявлений, манифестном (с яркими клиническими признаками) и терминальном (с осложнениями).

Клиническая картина, симптомы полимиозита

Чаще остальных типов миозит развивается подостро. Больные предъявляют жалобы на слабость в руках и ногах, которая может развиваться в течение 5-10 лет. Не так характерно стремительное развитие за 3-4 недели с температурной реакцией, доводящее пациента до тяжелого состояния.

Основные проявления болезни:

Симметричное поражение мышц (особенно плеч, бедер и шеи), что проявляется в их слабости и невозможности выполнения простых движений по уходу за собой – расчесывания, умывания, хождения, поднятия предметов и т.д.
Боль, отечность конечностей, при длительном течении атрофия мышц, если вовлечены мышцы межреберные и диафрагма – частые пневмонии за счет малой экскурсии легких.
В отличие от дерматомиозита, при полимиозите кожа и слизистые не задействованы.
Изредка пациенты страдают артралгиями суставов кистей, лучезапястных, локтевых, коленных и плечевых суставов (причем, суставной синдром полностью исчезает на фоне гормонотерапии).
Отложение солей кальция в мышцах подкожно вблизи тазобедренного и плечевого суставов, в основном у детей.
Очень часто страдает сердечная мышца (характерны миокардиты, перикардиты , нарушения ритма, падения давления).
Поражение легких в виде фиброзирующего альвеолита, пневмонии, пневмосклероза.
Поражение ЖКТ – в виде нарушения моторики глотки, пищевода, васкулитов (воспаления мелких сосудов), возможно увеличение размеров печени у трети больных.
Редко вовлекаются почки, нервная и эндокринная системы.

Основные симптомы:

слабость мускулатуры, боль при движении, отечность вплоть до обездвижения;
нарушение глотания, речи, одышка, опущение век, косоглазие, двоение в глазах;
отек, покраснение, затруднение движений в суставах;
кровотечения, перфорации кишечника;
запоры, кишечная непроходимость;
синдром Рейно (ангиопатия мелких сосудов конечностей);
потеря веса;
нарушения ритма, сердечная недостаточность.

Если болезнь развивается остро с лихорадкой, интоксикацией, как правило, пациент вскоре погибает. Подострое течение более плавное, но относительно благоприятным считается только хроническое течение.

Диагностика

Из лабораторных исследований пациенту предстоит пройти анализы крови (характерен высокий уровень СОЭ, лейкоцитоз, реже лейкопения), биохимии крови (будет повышено значение КФК, АСАТ, АЛАТ, ЛДГ, что указывает на разрушение мышечной ткани), мочи и кала.

Инструментальные обследования включат ЭКГ, электромиографию, УЗИ брюшной полости, ФЭГДС, эхокардиографию, рентгенологические исследования грудной клетки, КТ груди и брюшной полости.

Весь спектр исследований назначит врач-терапевт или ревматолог. Главную роль в постановке диагноза сыграют результаты биопсии кожи и мышц бедра и плеча, где характерными будут утолщения мышечных волокон, соединительнотканной прослойки, воспалительные включения в них, вплоть до некроза волокон.

Лечение полимиозита

Полимиозит поддается лечению только гормональными препаратами. Основу терапии составит Преднизолон. Назначается препарат исключительно врачом, при этом пациент находится под постоянным наблюдением и контролем, так как в случае неправильного режима приема и дозировки препарата максимально возрастает риск побочных эффектов.

Параллельно принимаются гастропротективные препараты (Омез, Пантопрозол), кальций и витамин Д. Иногда выносится решение о приеме цитостатических средств или комбинации их с Преднизолоном.

Во время обострения пациентам запрещается пребывание на солнце, выраженные физические нагрузки.

Если полимиозит развился на фоне опухоли или другой болезни соединительной ткани, то первичным будет лечение основного заболевания.

К сожалению, известные сейчас медицинской науке способы лечения полимиозита оказываются неэффективны в 25-30% случаев.

Народные рецепты

Средства народной медицины неплохо дополняют медикаментозную терапию полимиозита, но заменить ее не могут.

Например, использование компрессов из капустных листьев на область болезненных мышечных волокон. Рекомендуется размять сочный капустный лист, натереть его хозяйственным мылом и приложить на ночь, утеплив шерстяным шарфом.

С этой же целью используют молодые запаренные листочки березы сроком на 2-3 часа на пораженную конечность.

В виде мази можно смешать и применять один желток, одну столовую ложку яблочного уксуса и одну чайную ложку скипидара. Уплотненную мышцу смазывать в течение двух недель и утеплять.

Неплохой эффект достигается настойкой из лука и камфорного масла. Две луковицы измельчают и настаивают на 1?2 стакана спирта 2 часа. Затем добавляют камфорное масло до 1 литра и настаивают 10 суток. Средство хорошо снимает воспаление и потенцирует регенерацию мышечных волокон.

Однако, несмотря на разнообразие методов народной медицины, начинать лечение следует непременно с назначений ревматолога, так как на сегодняшний день прогнозы болезни неблагоприятны и нередки случаи летального исхода. И чем в более раннем возрасте развилась болезнь и начато лечение, тем вероятнее сохранение жизни и трудоспособности пациента.

Иванова Ирина Николаевна

Полимиозит – это воспаление поперечнополосатой мускулатуры, которое носит системный характер и поражает не только мышцы таза, плеча, конечностей, но также и сердце, легкие, систему пищеварения, суставы. Полимиозит имеет склонность к постоянному прогрессированию, часто сочетается со злокачественными опухолями. Вследствие поражения мышц больной теряет способность двигаться, а при отсутствии лечения возникают серьезнейшие осложнения.

Полимиозит может возникнуть в любом возрасте, однако наиболее часто диагностируется у детей в возрасте 5-15 лет и у взрослых в возрасте 40-60 лет. Женщины страдают этим заболеванием в 2 раза чаще мужчин. В целом, полимиозит встречается достаточно редко: за 1 год выявляется 1 случай заболевания на 200 тысяч человек.

Симптомы

Заболевание начинается с поражения мышц плеча и таза, затем добавляются симптомы поражения сердца, легких, ЖКТ, а у 15% пациентов еще и суставной синдром.
Мышечный синдром – боли в мышцах при движении, прикосновении и даже в состоянии покоя, мышечная слабость, уплотнение мышц, отечность. Со временем происходит атрофия мышц, контрактура, кальциноз.
Иногда страдает и гладкая мускулатура, например мышцы гортани и пищевод. Человеку трудно глотать пищу, происходит расстройство речи, лицо приобретает вид маски, т.е. обездвиживается мимика. В отдельных случаях возникает птоз верхнего века, косоглазие, диплопия.
Снижение двигательной активности – больной не в состоянии встать и даже сесть, поднять руку, держать в руке ложку, оторвать голову от кровати и т.п.
Суставной синдром – покраснение, отек суставов, ограничение движения, а также боль в суставах. Чаще всего страдают суставы запястья и кисти, реже – локтевой, коленный и голеностопный суставы.
Синдром поражения внутренних органов – кишечная непроходимость, понос или запор, анорексия, боли в животе; пневмония, синдром Рейно , миокардит, симптомы сердечной недостаточности.

Причины возникновения

Несмотря на все усилия ученых, причины полимиозита до сих пор окончательно не установлены. Большинство специалистов склоняется к тому, что данное заболевание имеет аутоиммунный механизм, который запускается различными типами вирусов (в качестве примера приводится цитомегаловирус, вирус Коксаки). Определенную роль (хотя не определяющую) также отыгрывает наследственный фактор.

Дополнительным фактором запуска полимиозита может стать резкое снижение сопротивляемости иммунной системы вирусам в результате переохлаждения, травмы, инфекционных заболеваний, аллергических реакций и др.

Виды заболевания

Существует несколько классификаций полимиозита, рассмотрим наиболее распространенную из них, согласно которой выделяет 5 форм данного заболевания:

Первичный (идиопатический) полимиозит – наиболее распространенная форма (примерно 35% случаев), которую также часто называют полимиозит взрослых. Встречается преимущественно у женщин в возрасте 30-55 лет, выделяется постепенным началом, поражением шеи, конечностей, гортани и пищевода. Прогрессирует в хронической форме, периодически обостряясь.
Первичный (идиопатический) дерматомиозит – встречается в 27% случаев, чаще у женщин в молодом и зрелом возрасте. Начало внезапное, характеризуется появлением пятен на лице и в области суставов, также страдают слизистые оболочки (во рту – стоматит, глотка – фарингит, глаза – конъюнктивит).
Полимиозит в сочетании со злокачественными опухолями – составляет 10% случаев, обычно возникает у людей старше 40 лет, причем у мужчин в 3 раза чаще, чем у женщин. Основные причины – рак желудка, поджелудочной железы, кишечника, легкого, простаты и др.
Детский полимиозит – встречается в 7% случаев, сочетается с васкулитом, сопровождается контрактурами, поражением легких и органов ЖКТ.
Полимиозит в сочетании с заболеваниями соединительной ткани – встречается в 21% случаев, быстро прогрессирует, сопровождается синдромом Шегрена и инфильтратами из плазматических клеток и лимфоцитов в мускулатуре.

По течению заболевания выделяют следующие формы:

Острая – быстрое прогрессирование заболевания, возникают дисфагия, дизартрия, поражения сердца и легких, атрофия мышц. При отсутствии лечения возможен летальный исход.
Подострая – болезнь неуклонно прогрессирует, но поочередно отступает и обостряется. Атрофия мышц наступает позже, чем при остром течении полимиозита, поражения внутренних органов не столь обширны.
Хроническая – характеризуется поражением отдельных мышц, однако это не носит системный характер. Пациенты длительное время остаются трудоспособными, поскольку заболевание прогрессирует достаточно медленно. При своевременном лечении можно существенно снизить болевой синдром и предотвратить ряд осложнений.

Диагностика

При появлении болей в мышцах необходимо обратиться к ревматологу. Как правило, для диагностики полимиозита в зависимости от симптоматики понадобится консультация невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, ортопеда.

Постановка диагноза базируется на данных лабораторных и инструментальных исследований. Лабораторные данные основаны на проведении общего и биохимического анализа крови, которые показывают лейкоцитоз, ускорение СОЭ, увеличение альдолазы, КФК, наличие АНАТ, у некоторых пациентов – увеличение концентрации креатинина, высокие титры РФ, повышение АЛТ и АСТ. Электромиография показывает повышение мышечной возбудимости, спонтанные фибрилляции, ЭКГ – аритмию. Для оценки состояния внутренних органов проводят УЗИ сердца и органов брюшной полости, рентгенологическое исследование легких и суставов, гастроскопию, анализ мочи и кала.

Особая роль в диагностике полимиозита отводится биопсии мышц. Для исследования мышечных волокон производят забор материала из двуглавой мышцы плеча, дельтовидной или четырехглавой мышцы бедра. Гистологическое исследование идентифицирует патологические изменения в 80% случаев, помогая в постановке окончательного диагноза.

Дифференциальная диагностика полимиозита проводится с миастенией, синдромом Ламберта-Итона, инфекционным миозитом, лекарственными миопатиями, на отдельных этапах диагностики – с эндокринными заболеваниями (гипертиреоз, гиперальдостеронизм, гипопаратиреоз).

Лечение

Тактика лечения полимиозита включает в себя две составные части: вначале необходимо купировать воспаление, затем поддерживать ремиссию. Основа лекарственной терапии – глюкокортикоиды, обычно назначается преднизолон. В острой стадии начальная суточная доза преднизолона составляет 1 мг/кг, если улучшение не наступает, то дозу каждый месяц увеличивают на 0,25 мг/кг в сутки и доводят ее до 2 мг/кг в сутки. В большинстве случаев такой дозировки достаточно для наступления ремиссии, после чего дозировку снижают на четверть каждый месяц, при этом строго контролируют ситуацию постоянной сдачей анализов (если вновь ситуация ухудшается, то дозировку снова увеличивают). Снижение производится до дозировки поддерживающего уровня – 10-20 мг в сутки. Нередко такое лечение длится до 2-3 лет.

Если лечение глюкокортикоидами в течение 1 месяца не приводит к улучшению, то дополнительно назначают иммунодепрессанты, в первую очередь метотрексат. Дозировки метотрексата: прием внутрь – вначале 7,5 мг в неделю с постепенным увеличением дозы на 0,25 мг в неделю до наступления улучшения (но не более 25 мг в неделю); внутривенно – вначале 0,2 мг/кг в неделю с постепенным увеличением на 0,2 мг/кг в неделю (но не более 25 мг в неделю). При поражении мышц обычно внутримышечно метотрексат не вводят. Когда наступает улучшения, то дозировку снижают на 25% в неделю с выполнением контрольных анализов крови, мочи, состояния печени. Стоит напомнить, что метотрексат противопоказан при серьезных заболеваниях печени и почек, при беременности и лактации, нарушениях свертываемости крови.

Для лечения полимиозита применяются и другие иммунодепрессанты:

Азатиоприн – 2-3 мг/кг в сутки в течение 6-7 месяцев или до наступления улучшения, затем дозу снижают.
Циклоспорин – 2,5-3,5 мг/кг в сутки.
Циклофосфамид – 2 мг/кг в сутки – при наличии опухолей.

Для борьбы с поражением кожи применяют гидроксихлорохин (200 мг/сут), также назначают внутривенно иммуноглобулин (0,4-0,5 г/кг). При сочетании полимиозита с васкулитом назначают плазмаферез и лимфоцитоферез.

Прогноз

Ввиду обширной симптоматики полимиозита трудно рассчитывать на полное выздоровление, однако у 60% пациентов при правильном лечении в течение 5 лет наступает длительная ремиссия, а у детей – до 80% случаев. И все же, рецидив может случиться в любой момент. При острой форме заболевания может развиться дисфагия, аспирационная пневмония или дыхательная недостаточность, у детей – кишечный васкулит, что может привести к летальному исходу.

Согласно статистике, общая выживаемость пациентов в течение 5 лет – 75% у взрослых и 85% у детей. При сочетании полимиозита со злокачественными опухолями выживаемость крайне низкая. При хронической форме полимиозита прогноз в целом благоприятный: можно достаточно быстро добиться ремиссии, что снижает боль, предотвращает ряд осложнений, а пациент длительное время сохраняет трудоспособность.