Тетрада фалло: проявления, операция, прогнозы. Тетрада Фалло у новорожденных: все о пороке сердца Болезнь фалло у детей

Тетрада Фалло - одна из разновидностей врожденных пороков сердца.

Она характеризуется четырьмя признаками: декстрапозицией (неправильное правостороннее положение) аорты, наличием щели в стенке, находящейся между двумя желудочками, значительным расширением правого желудочка и стенозом его выходного отдела.

Данная форма порока наиболее приближена к триаде и пентаде Фалло, имеющим соответственно 3 (не присутствует смещение аорты) и 5 характерных признаков (включая патологию межпредсердной перегородки), одинаковых с теми, что характеризуют тетраду Фалло.

Эта патология составляет около 10% от всех случаев обнаружения врожденных пороков сердца. Если говорить о ВПС, имеющих цианотический тип, то она встречается в половине случаев.

При подобном нарушении артериальный конус меняет свое расположение, а клапан аорты перемещается вправо от легочного. Она оказывается над перегородкой, располагающейся между двумя желудочками, при этом отсутствует присоединение стенки артериального конуса к самой перегородке: это происходит потому, что в ней возникает дефект.

Легочный ствол оказывается суженным и удлиняется, происходит увеличение правого желудочка, ввиду того, что крови из него трудно попасть в артерию, ведущую в легкие.

Наличие отверстия между желудочками способствует смешению крови, попадающей в аорту. Смешанная кровь, в свою очередь, имеет пониженное содержание кислорода.

Как изменяется гемодинамика?

Чаще всего при данном заболевании оказывается перекрыто устье, располагающееся в артерии. В этом случае возникают дополнительные ветки сосудов, которые снабжают легкие артериальной кровью. После чего она смешивается, а венозная кровь сбрасывается в левый желудочек – происходит изменение «белой» формы на «синюю».

Тетрада Фалло имеет «синий» тип, потому что смешение артериальной крови и венозной приводит к цианозу.

В целом движение крови по сосудам определяется тем, насколько выражен стеноз артерии. С ним коррелирует и то, насколько явно проявляется артериальная гипоксемия, а также степень тяжести состояния организма в целом. Если стеноз значителен, то кровь поступает из желудочков в аорту, но затруднено ее поступление в легочную артерию.

Объем, в котором выражается большой круг кровообращения, является увеличенным. Притом, так как аорта располагается в форме «наездника», в нее свободно поступает кровь из правого желудочка, и недостаточность в нем не развивается, а в желудочках давление выравнивается.

Крайняя форма болезни предполагает поступление артериальной крови в малый круг через коллатерали или же открытый артериальный поток. Умеренная же форма имеет следующие особенности: выброс крови в аорту выше, чем в легкие, происходит левоправый сброс, из-за чего клиническое проявление имеет бледную форму порока.

Умеренная форма тетрады Фалло чаще всего возникает у маленьких детей, но встречаются и случаи проявления у подростков.

Факторы развития

Наиболее частым фактором, из-за которого возникает и развивается болезнь Фалло, является нарушение, возникающее в развитии сердца в период со второй по восьмую неделю эмбрионального роста, когда происходит формирование этого органа.

Кроме того, болезнь может возникнуть из-за того, что при вынашивании плода женщина переболела инфекционными заболеваниями, например, корью.

А также отрицательно сказывается прием алкоголя, наркотиков и лекарств при наличии противопоказаний по беременности.

Иногда данный порок сердца может возникнуть и неожиданно, без видимых причин. Процессы, которые могут приводить к данным последствиям еще недостаточно изучены.

Отмечается и влияние наследственности на возможность развития у ребенка порока.

Возможные типы патологии

Существует несколько вариантов развития болезни.

Анатомические признаки могут проявляться как вместе, так и по одному:

При тетраде Фалло возникают следующие формы нарушения гемодинамики, которые были выделены в клинико-анатомической классификации:

• цианотичная в комплексе со стенозом устья;
• ацианотичная.

Иногда выделяют и третью форму: в этом случае присутствует атрезия устья в артерии легких.

А также порок Фалло может иметь тяжелую, классическую и легкую форму:

• В первом случае одышка и цианоз возникает у грудничка при кормлении с рождения.
• Во втором - первые проявления болезни происходят у ребенка в возрасте от полугода до года.
• В третьем - начиная с 6 лет и до полового созревания.

Характерные симптомы

Проявления данной болезни различаются в зависимости от того, на какой стадии развития она находится, всего их три:

По срокам, первые проявления начинают появляться с рождения и могут как полностью исчезнуть, так и остаться до конца жизни.

Методы проведения диагностики

При диагностике обычно выделяют следующую клиническую картину:

• у пациента наблюдаются частые обмороки;
• он не может глубоко вдохнуть;
• выявляется декстропозиция аорты и гипертрофия миокарда;
• периодически проявляются боли в грудном отделе.

При выявлении такого заболевания, как тетрада Фалло, наиболее эффективной считается диагностика при проведении внутриутробного исследования.

Оно проводится при помощи ультразвукового аппарата, точность результата при этом зависит от его уровня. Если плод будет вовремя осмотрен специалистом, то существует возможность выявления болезни на раннем сроке: до 21 недели.

В третьем же триместре вероятность обнаружить подобное нарушение составляет около 100%. При тяжелой форме порока проводится дифференциальная диагностика, помогающая определить точный диагноз: не всегда ряд очевидных признаков болезни, имеющийся у новорожденного, свидетельствует о том, что это именно тетрада Фалло.

Помимо проведения , порок можно выявить с помощью генетического исследования. Подобный скрининг является обязательным на сроке около 4 месяцев. Притом в 35% обнаружения патологии она может сочетаться с болезнями, возникающими в результате нарушения хромосом, например, синдромом Дауна.

При диагностике порока Фалло проводится в том числе и эхокардиография, которая помогает поставить наиболее точный диагноз, особенно, если у младенцев. Результат ЭхоКГ определяет стратегию последующего лечения.

Цветная допплерография в свою очередь определяет направление кровяных потоков.

Аускультация помогает выслушать систолические шумы, располагающиеся в левом краю груди. Верхушечный толчок сердца обычно слабый, его можно пальпировать в 4-5 межреберье. А также аускультативно можно определить передаточную пульсацию, располагающуюся в эпигастральной области.

Рентгенограмма также является одной из важных составляющих комплексного анализа, так как рентген может выявить признаки конкретной формы болезни. Таким образом можно определить важные рентгенологические признаки: смещение аорты, расположение конусной перегородки и состояние других органов.

Как проводится лечение?

Выбор наиболее эффективного лечения зависит от конкретного типа болезни Фалло.

При этом больному противопоказано применение гликозидов, так как они способны спровоцировать приступ. Радикальная коррекция с помощью хирургических методов в свою очередь проводится чаще всего при многокомпонентном типе заболевания или при осложнениях.

Помощь при приступе

При таком диагнозе у больных на цианотической стадии иногда может развиться сердечная недостаточность. Происходит это из-за частых одышечно-цианотических приступов.

При возникновении приступа действуют следующим образом:

• уложить пациента на бок, подогнуть ноги к животу или же посадить его на корточки;
• предоставить кислород;
• сделать инъекцию или поставить капельницу с морфином;
• если не наблюдается улучшений, делается укол бикарбоната натрия;
• при судорогах, вводится оксибутират.

Дозировка лекарств должна назначаться врачом, у которого наблюдается пациент.

Хирургическая операция

В качестве лечения в большинстве случаев выбирается радикальная коррекция, иначе прогноз достаточно неутешительный: без лечения болезнь в тяжелой форме приводит к летальному исходу для детей в возрасте до года.

Само заболевание в педиатрии является показанием для проведения операции, за исключением тех случаев, когда ребенок имеет противопоказание в виде легочной гипертензии или других исключительных факторов.

Хирургическое вмешательство происходит следующим образом:

• сначала закрывают возникшее отверстие в перегородке;
• затем в зависимости от тяжести заболевания удаляют часть/всю сердечную мышцу с правой стороны, корректируют/заменяют клапан или же устанавливают шунт между сердцем и сосудами, соединяющимися с легкими.

В 80% случаев хирургические вмешательства при данной патологии заканчиваются успешно. Бывают и случаи, когда требуется проведение не одной, а нескольких операций. После этого пациент должен регулярно подвергаться диспансерному наблюдению.

Цена конкретной операции зависит от ее сложности, и от того, будет ли необходимо последующее вмешательство. В среднем по Москве ее стоимость варьируется от 132.000 до 200.000 рублей.

Прогноз дальнейшей жизни

В среднем продолжительность жизни при подобном диагнозе в легкой форме составляет до 12 лет, если пациент не оперируется, в независимости от того, когда был поставлен диагноз.

И только 5% людей с легкой формой порока, имевших его в детстве, но при этом не прооперированных, доживают до возраста 40 лет. Взрослый человек, перенесший операцию в детстве, должен постоянно наблюдаться у специалистов и принимать поддерживающие лекарства.

Даже при проведении операции есть вероятность внезапного возникновения инсульта, что угрожает жизни пациента и в отдельных случаях может привести к летальному исходу.

Специалистами, изучавшими патологию, была выявлена следующая закономерность: чем раньше было проведено хирургическое вмешательство, тем больше вероятность положительного исхода.

), гипертрофии правого желудочка и смещения аорты в правый желудочек более чем на 50% . Степень обструкции ВОПЖ (выходной отдел правого желудочка) может быть различной: от минимальной до полной атрезии.

Из всех анатомических аномалий, составляющих тетраду Фалло, патофизиологическое значение имеют СЛА (инфундибулярный и/или клапанный) и большой ДМЖП, сопоставимый по размерам с диаметром аорты. Гипертрофия ПЖ вторична к СЛА (стеноз легочной артерии), а степень смещения аорты колеблется в достаточно широких пределах. Степень обструкции выходного отдела ПЖ (правый желудочек) определяет объем право-левого шунтирования венозной крови через ДМЖП в аорту. От объема шунта зависит степень гипоксемии и цианоза кожных покровов и слизистых оболочек у пациента. Если сопротивление, создаваемое СЛА, меньше величины сопротивления, создаваемого сосудами БКК (большой круг кровообращения), то шунт направлен слева направо и цианоз у пациента отсутствует (бледная форма ТФ). Дети с бледной формой ТФ по мере прогрессирования обструкции выходного отдела ПЖ становятся цианотичными в возрасте 1 -2 года. При атрезии ЛА весь поток венозной крови направлен через ДМЖП в аорту, а легочный кровоток обеспечивается через открытый артериальный проток и /и л и коллатерали, отходящие от аорты. При ТФ отмечается различной степени выраженности гипоплазия ЛА и уменьшение размеров ЛП и ЛЖ. Это связано с уменьшением потока крови по ЛА и, соответственно, венозного возврата в левые отделы сердца. При ТФ давление в желудочках равное и отсутствуют признаки СН (сердечная недостаточность). Это связано с тем, что левые отделы сердца «не догружены», а кровь из правого желудочка беспрепятственно проходит через ДМЖП в аорту.

Гипоксемия, сопровождающая ТФ, инициирует развитие некоторых патологических состояний и процессов:

1. Гипоксические кризы (одышечно-цианотические приступы). При ступообразное нарастание одышки, цианоза кожных покровов вплоть до развития судорог и потери сознания. В основе развития приступа лежит значительное увеличение объема потока венозной крови через ДМЖП в аорту. Причинами такого резкого изменения гемодинамики являются: снижение периферического сосудистого сопротивления БКК (большой круг кровообращения), тахикардия, гиповолемия, увеличение венозного возврата крови к сердцу.

Инициирующими факторами для развития приступа служат: увеличение физической активности, плач, дефекация. Значительное снижение уровня кислорода в артериальном русле приводит к раздражению дыхательного центра, коры головного мозга и появлению учащенного дыхания, что, в свою очередь, способствует увеличению венозного возврата к сердцу. Лечение одышечно-цианотических кризов направлено на разрыв этой патологической цепочки.

1. Полицитемия. Гипоксемия является инициирующим фактором для увеличения выработки костным мозгом эритроцитов. Но вновь появляющиеся красные кровяные тельца имеют неполноценную клеточную мембрану и неспособны в полной мере выполнять газотранспортную функцию.
2. Вторичный иммунодефицит , развивающийся на фоне недостатка кислорода в тканях, является предрасполагающим фактором для развития тяжелых бактериальных осложнений.

Причины гибели пациентов при естественном течении порока: гипоксическое поражение мозга во время гипоксического криза, инсульты (на фоне полицитемии и коагулопатий), тяжелые бактериальные инфекции.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

— при наличии тяжелой гипоксемии отмечается отставание в физическом развитии;

— цианоз появляется вскоре после рождения и постепенно нарастает (если тяжелый цианоз развивается в родильном зале или в ближайшие часы, то, скорее всего, у пациента имеется ТФ с атрезией JIA);

— одышка в покое, «барабанные палочки» и «часовые стекла» встречаются у более старших детей.

б. Физикальное обследование:

— систолическое дрожание вдоль верхней и средней трети левого края грудины (причина — вибрация структур сердца, возникающая при прохождении крови через суженный выходной тракт ПЖ);

— продолжительный громкий (3-5/6) систолический шум СЛА вдоль верхней и средней трети левого края грудины (до определенной степени выраженность шума пропорциональна степени стеноза JIA);

— при критическом стенозе ЛА шум становится короче и «мягче», при атрезии ЛА шум может отсутствовать;

— в случае функционирования ОАП (открытый артериальный проток) может определяться характерный для него шум;

— при бледной форме ТФ шум формируется как по причине стеноза ЛА, так и вследствие лево-правого сброса крови через ДМЖП, и по своей характеристике напоминает шум небольших изолированных ДМ ЖП (однако при таких дефектах отсутствуют признаки гипертрофии ПЖ на ЭКГ).

ДИАГНОСТИКА

1. Электрокардиография

— при цианотической форме ТФ отмечается отклонение электрической оси сердца вправо и признаки гипертрофии ПЖ;

— при бледной форме ТФ положение электрической оси сердца может быть нормальным, признаки гипертрофии ПЖ и ЛЖ.

1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

— широкая аорта смещена вправо и расположена над высоким ДМЖП;

— подклапанный, клапанный (или их сочетание) СЛА;

— полость ПЖ нормальная или увеличена;

— часто имеется гипоплазия ЛА и ее ветвей.

При сочетании ТФ с атрезией легочной артерии:

— легочный конус не дифференцируется, ствол ЛА не обнаруживается;

— выраженное увеличение толщины свободной стенки ПЖ;

— полость ПЖ нормальная или уменьшена;

— объем полости ЛЖ в большинстве случаев уменьшен, при наличии сопутствующего ОАП может быть нормальным;

— визуализируются артериальный проток или аорто-легочные коллатерали.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной ТФ

а. Лечение гипоксических кризов:

— перевести пациента в коленно-грудное положение или поджать ноги к животу, что способствует уменьшению венозного возврата крови и снижению периферического сосудистого сопротивления БКК;

— п/к или в/м введение морфина снижает чувствительность дыхательного центра к гипоксии;

— оксигенотерапия;

— коррекция ацидоза (в/в введение натрия бикарбоната);

— в/в введение кетамина в дозе 1-3 м г /к г повышает периферическое сосудистое сопротивление БКК и седатирует пациента;

— в/в введение пропранолола купирует тахикардию.

б. У пациентов с гипоксическими кризами показано курсовое лечение пропранололом с целью профилактики кризов до момента выполнения хирургической коррекции порока.

в. При необходимости проводится лечение относительной железодефицитной анемии, которая диагностируется у цианотичных пациентов при нормальных или сниженных по отношению к возрастным показателям значениях гемоглобина и эритроцитов в крови.

г. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.

1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— при установлении диагноза показания абсолютные.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

Оптимальный возраст для первичной радикальной коррекции ТФ — 3 — 6 мес. Неотложное хирургическое лечение в возрасте младше трех месяцев необходимо, если:

— возникает- зависимость от в / в инфузии простагландинов у новорожденного (в случае атрезии ЛА);

— прогрессирует цианоз в течение первых нескольких недельили месяцев после рождения (SatО2 75-80 %);

— возникают одышечно-цианостические приступы.

Хирургическая техника

Доступ к ДМЖП возможен через ПП и л и /и правую вентрикулотомию. Пластику ДМЖП проводят в соответствии с принципами пластики ДМЖП. Материал выбора — дакроновая или PTFE заплата. При доступе через вентрикулотомию, ПЖ вскрывают в области ВОПЖ в стороне от коронарных артерий, продолжая разрез на ствол ЛА. При наличии коронарной артерии, пересекающей ВОПЖ, возможно применение двух разрезов на ВОПЖ и на стволе ЛА. Стеноз ВОПЖ устраняют резекцией гипертрофированных миокардиальных трабекул, открытой комиссуротомией клапана ЛА или, при необходимости, трансанулярной пластикой ВОПЖ заплатой из ксено/аутоперикарда, обработанного глутаровым альдегидом.

Специфические осложнения хирургического лечения:

— резидуальная обструкция ВОПЖ;

— резидуальный ДМЖП;

— повреждение коронарных артерий;

— аритмии (атриовентрикулярная блокада, желудочковая тахикардия);

— дисфункция ПЖ (резидуальный цианоз — ПЖ слабость при наличии фистулы в МПП, или низкий сердечный выброс -ПЖ слабость без фистулы в МПП).

Послеоперационное наблюдение

1. Наблюдение осуществляется каждые 6 -12 месяцев длительно.

Особенно это касается пациентов с резидуальными /ДМЖП, резидуальной обструкцией ВОПЖ и /или ЛА, нарушениями ритма и проводимости сердца. Контролируется степень регургитации крови на ЛА, т.к. при ее прогрессировании, возможно, потребуется выполнение повторного хирургического вмешательства.

1. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям пожизненно.
2. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

Тетрада Фалло представляет собой одну из разновидностей пороков сердца. По статистике заболевание регистрируется у 3% новорожденных детей. Заболевание особенно представляет опасность для беременных мам, так как в 30% случаев именно из-за тетрады Фалло у них возникают выкидыши. 7% мертворожденных составляют дети с этим пороком.

Описание болезни

Само по себе заболевание выражается 4 основными признаками.К их числу относят:

• дефект в межжелудочковой перегородке;
• увеличенный в размерах правый желудочек сердца;
• сужение легочной артерии;
• смещение аорты.

Дефект в межжелудочковой перегородке при тетраде Фалло выражается тем, что в перегородке между желудочками присутствует отверстие, из-за которого в них обоих создается одинаковое давление, чего быть не должно. Перегородка должна быть цельной и способствовать разному давлению в двух разных желудочках. По причине этой патологии кровь из желудочков попадает в аорту и легочную артерию.

Правый желудочек сердца увеличивается как следствие сужения легочной артерии и смещения аорты. Возникает это из-за больших нагрузок на сердце из-за его неправильной работы.

Легочная артерия при данном заболевании сильно сужена с рождения ребенка. По этой причине кровь из правого предсердья вынуждена с напором проходить по ней, чтобы питать легкие.

При заболевании аорта находится не на своем месте. При нормальной работе сердца она смещена влево. При пороке она находится справа прямо над отверстием в перегородке между желудочками.

Причины болезни определить довольно затруднительно, так как она закладывается еще в период, когда ребенок находится в состоянии эмбриона. Известно, что патология может возникнуть уже на второй неделе беременности. В целом, риск заболевания имеется вплоть до восьмой недели беременности женщины.

Среди основных причин и факторов, приводящих к появлению тетрады Фалло у ребенка, являются следующие:

• неправильный образ жизни матери (употребление алкоголя, курение, прием гормонов, наркотиков);
• если будущая мать перенесла корь, скарлатину, грипп или другие вирусные болезни;
• если мать получила высокую долю облучения или подверглась воздействию токсинов во время работы;
• увлечение приемом снотворных средств;
• отравление в результате действия тяжелых металлов;
• если возраст беременной женщины составляет больше 40 лет;
• если имеется наследственная предрасположенность к патологиям.

Как проявляется заболевание?

Болезнь довольно часто выявляется при беременности: в 95% случаев. Когда ребенок рождается, у него начинают проявляться признаки патологии.

Различают три этапа развития патологии:

• с момента рождения до 6 месяцев;
• с 6 месяцев до двух лет;
• от двух лет и старше.

В первые недели жизни новорожденного порок имеет четко выраженную раннюю цианотичную форму, при которой у него отмечаются такие проявления:

• посинение пальцев, кончиков ушей, носа и губ;
• отсутствие набора веса и мышечной массы;
• частое дыхание с одышкой;
• возникновение судорог;
• слабое состояние, вялость, частые потери сознания из-за слабого питания мозга кислородом.

Цианоз в дальнейшем активно прогрессирует, и у ребенка возникает посинение не только на конечностях, но даже практически на всем теле.

Когда ребенок переступает 6-месячный рубеж, то картина болезни может меняться. Многое зависит от его активности. Если в первые месяцы новорожденный обычно находится в лежачем положении, то выявить у него признаки порока удается далеко не всегда. Проявления одышки и судорог могут быть неявными, и на них не всегда обращается внимание. С полугода ребенок начинает больше двигаться.

Именно в это время болезнь проходит острую фазу. Одышка становится более частой, приступы появляются быстро и внезапно, а мозг еще в большей степени испытывает недостаток кислорода. Из-за этого дети, имеющие врожденный порок сердца (или ВПС) могут резко становиться плаксивыми и беспокойными.

У взрослых детей при подобной патологии количество приступов и судорог, как и проявлений одышки, становится гораздо меньше, но цианоз продолжает активно развиваться и охватывать все большие участки тела.

Формы протекания болезни и осложнения

Заболевание может протекать в четырех формах:

• в легкой;
• в классической;
• в приступообразной;
• в тяжелой.

При легкой форме порок может проявиться лишь на 6-м году жизни, а иногда и вовсе в 10-летнем возрасте. Болезнь выражается в виде посинений кожи на теле детей.

Классическая форма проявляет себя уже в 6-месячном возрасте и имеет общие признаки и симптоматику болезни.

Приступообразная форма характеризуется периодически возникающими у детей приступами одышки и посинения.

Тяжелая форма наиболее опасна, так как проявляется сразу же после рождения и характеризуется постоянной одышкой, посинением, судорогами. Особенно сильно подобные симптомы проявляются при кормлении и плаче.

Недуг вызывает сопутствующие осложнения, а может сам являться осложнением таких врожденных патологий как даунизм, синдром Эдвардса. Опасными для жизни могут быть следующие осложнения: задержка развития моторики, тромбоз мозговых сосудов, сердечная недостаточность в острой форме, гнойное воспаление мозга.

Типы патологий

У порока тетрада Фалло имеются 4 типа. Каждый из них имеет свою характеристику:

• тубулярный тип;
• эмбриологический тип;
• многокомпонентный тип;
• гипертрофический тип.

Для тубулярного типа характерно сужение легочного конуса, а сам артериальный ствол разделяется неправильно. Легочная артерия сужается в процессе формирования, а фибринозное кольцо не до конца развивается. Этот тип болезни развивается, когда ребенок находится в состоянии эмбриона.

При эмбриологическом типе неправильно формируется конусная перегородка: она смещается вперед и влево, не повреждая при этом фибринозное кольцо.

При многокомпонентном типе болезни конусная перегородка сильно удлиняется, что тоже свидетельствует о патологии.

Гипертрофический тип тесно связан с патологией, проявляющейся при эмбриологическом виде недуга. Помимо того, что конусная перегородка смещается влево и вперед, она еще и увеличивается в объеме.

Гемодинамика при тетраде Фалло

При постановке диагноза и диагностике специалист выясняет, какая именно наблюдается при тетраде Фалло гемодинамика. В процессе диагностики врачи выделяют одну из трех особенностей гемодинамики при данном заболевании:

• ацианотичная гемодинамика;
• гемодинамика с полным заращением;
• цианотичная гемодинамика.

При ацианотичной форме, если сужение сердечного сосуда не столь значительно, то кровь сможет пройти препятствие в виде сужения и попасть в легкое за счет того, что в аорте создастся давление выше, чем в желудочке сердца. При этой форме для больных нехарактерно возникновение посинений на коже.

При полном заращении кровь свободно попадает в легкие по артериальному потоку, который открыт. Эта патология особенно опасна, так как из-за наличия в перегородке между желудочками сердца отверстия внутри них возникает одинаковое давление, что приводит к кислородному голоданию больного.

При цианотичной форме кровь как бы перебрасывается справа налево, что проявляется в виде посинений конечностей и всего тела.

Способы диагностики

Такая патология, как врожденный порок сердца тетрада Фалло диагностируется путем следующих мероприятий:

• УЗИ сердца путем применения Доплера, который оценивает кровоток в сосудах ребенка;
• проведение анализа крови;
• проведение электрокардиографии;
• исследование сосудов рентгеном (ангиография);
• исследование самого сердца путем взятия пробы из него (катетеризация сердца);
• проведение магнитно-резонансной томографии сердца;
• проведение коронарографии (при необходимости).

При каждом способе диагностики можно выявить ту или иную патологию. Так, при УЗИ сердца можно выявить патологию в его камерах, а также неправильное развитие сосудов. При общем анализе крови удается распознать недостаток кислорода. Электрокардиография позволяет выявить увеличение объема правой части сердца, то есть гипертрофию его отдельного участка.

Важно отметить, что использование Доплера при диагностике способствует более точному выявлению нетипичных форм патологий данного заболевания.

Как действовать при появлении приступов?

Когда тетрада Фалло у детей сопровождается приступами, то важно вовремя оказать ему первую помощь.

При появлении приступа необходимо:

• дать ребенку сесть на корточки или прижать колени к локтям, чтобы ослабить нагрузку на сердечную мышцу;
• через иглу ввести в вену раствор “Пропранолола”, который устраняет частые сердцебиения, т.е. тахикардию;
• обеспечить подачу ребенку кислорода (лучше через кислородную маску);
• ввести в кровь ребенка препараты, снижающие частоту дыхания.

Недопустим прием ребенком при подобном приступе лекарств, усиливающих сокращение сердечной мышцы. Это чревато появлением избыточного кислородного голодания, что может привести к быстрой смерти. Если первая помощь не дает результата в течение получаса, то ребенку может потребоваться срочная операция.

Методы лечения пороков

Такой недуг как порок тетрада Фалло может быть окончательно вылечен только хирургическим методом. Но не каждый ребенок способен пережить операцию. Его необходимо подготовить к ней. Наиболее благоприятствующим для устранения порока сердца является возраст в 3-5 лет. До этого периода важно поддерживать здоровье правильно назначенными медикаментами. Для этого назначаются:

• адреноблокаторы;
• витамины;
• препараты, препятствующие обезвоживанию;
• нейропротекторы;
• препараты, лечащие инфекции, рахит, анемию;
• кислородные процедуры (оксигенотерапия);
• успокоительные препараты.

Действенным методом лечения тетрады Фалло является проведение хирургической операции. Она может проводиться в двух формах:

• в форме паллиативной операции;
• в форме радикальной коррекции.

Паллиативная операция не устраняет сам порок, а лишь улучшает жизнь ребенку. Обычно она проводится детям до года, а в дальнейшем через несколько лет ребенку делают радикальную коррекцию, устраняющую недуг полностью. При паллиативной операции чаще всего устанавливают имплантат, который соединяет две артерии: легочную и подключичную. Как правило, подобные операции являются первым этапом окончательного хирургического лечения тетрады Фалло.

При радикальной коррекции устраняют патологию межжелудочковой перегородки путем вшивания заплаты, представляющей собой синтетическую нить и называемой дакроном. Легочную артерию при коррекции искусственно расширяют. В результате ребенок может вернуться к полноценной жизни.

Возможные послеоперационные осложнения

Как и при любой другой операции, операция по устранению порока сердца может иметь ряд осложнений, выражающихся в:

• аритмии;
• появлении сердечной недостаточности в острой ее форме;
• выпячивании стенки правого сердечного желудочка;
• появлении тромбов в прооперированном участке;
• воспалении внутренней части сердца, имеющем инфекционную природу;
• появлении легочной гипертензии, когда сосудистое сопротивление становится причиной недостаточности в правом желудочке сердца, приводящей к смерти.

В целом, при своевременном и правильном лечении риск осложнений заметно снижается, о чем свидетельствуют прогнозы относительно выживаемости при подобном типе сердечных пороков.

Прогнозы при заболевании

Установлено, что тетрада Фалло у новорожденных имеет высокий риск смертности. Он составляет порядка 25% в течение первого года жизни и 50% в течение первых 5 лет. Это касается тех детей, которые не были своевременно прооперированы. Без хирургического лечения ребенок максимум может прожить не больше 13 лет.

Радикальное лечение повышает выживаемость. Так, в 90% случаев после операции у детей больше не проявляется признаков тетрады Фалло, и они живут полноценной жизнью. Смертность после операции составляет порядка 10%. В 80% случаев дети ведут нормальный образ жизни, у них не наблюдается отклонений в развитии.

У детей, относящихся к синему типу, является тетрада Фалло. Эта аномалия становится частой причиной смерти ребенка в грудном возрасте или существенно укорачивает его жизнь. В среднем дети с неоперированной тетрадой Фалло доживают только до 12-15 лет, а до 40 лет в живых остается менее 5% пациентов. При таком пороке сердца ребенок может отставать в физическом или умственном развитии. А причиной смерти таких больных становится ишемический инсульт, провоцирующийся тромбозом сосудов, или абсцесс головного мозга.

Тетрада Фалло относится к сложным врожденным порокам сердца и сопровождается следующими четырьмя характерными морфологическими признаками: обширный дефект межжелудочковой перегородки, стеноз (сужение просвета) выходного тракта правого желудочка, неестественное расположение аорты и гипертрофия миокарда стенок правого желудочка. Свое название эта аномалия развития сердца получила по имени французского врача-патологоанатома Е.L.A. Fallot, который впервые подробно описал ее анатомически-морфологические характеристики в 1888 году.

Выраженность и характер симптомов тетрады Фалло зависит от многих морфологических особенностей, присутствующих в каждом конкретном клиническом случае, а тяжесть такого порока определяется мерой стеноза выносного тракта правого желудочка, устья легочной артерии и величиной дефекта в перегородке сердечных желудочков. Чем больше степень этих анатомических аномалий, тем тяжелее клинические проявления и течение порока.

Всем детям с тетрадой Фалло показано кардиохирургическое лечение, которое во многих случаях может состоять не из одной операции. Как правило, одно из таких вмешательств является паллиативным, а второе подразумевает радикальную хирургическую коррекцию присутствующих аномалий.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, формами, симптомами, методами диагностики и хирургической коррекции тетрады Фалло у детей. Эта информация поможет вам понять всю опасность и суть этой аномалии, и вы сможете задать врачу возникающие у вас вопросы.

Некоторые вирусные инфекции, перенесенные беременной преимущественно в I триместре, могут стать причиной развития врожденного порока сердца у плода

Анатомические нарушения в строении сердца формируются у плода на 2-8 неделе эмбриогенеза. Причинами изменения нормального кардиогенеза могут становиться влияющие на организм беременной факторы, которые вызывают развитие и других врожденных пороков:

• прием некоторых лекарств;
• наследственность;
• перенесенные инфекции;
• пагубные привычки;
• работа на вредных производствах;
• неблагоприятная экология;
• тяжело протекающие хронические заболевания.

Нередко тетрада Фалло сопутствует такой врожденной патологии как синдром амстердамской карликовости.

Формирование тетрады Фалло происходит следующим образом:

• из-за неправильной ротации артериального конуса клапан аорты смещается правее от легочного;
• аорта располагается над перегородкой сердечных желудочков;
• из-за «аорты-всадника» легочный ствол смещается и становится более удлиненным и суженным;
• из-за ротации артериального конуса его перегородка не соединяется с перегородкой желудочков и в ней образуется дефект, который впоследствии приводит к расширению этой камеры сердца.

Разновидности

В зависимости от характера стеноза выводного тракта правого желудочка выделяется четыре типа тетрады Фалло:

• эмбриологический – обуструкция вызывается неправильным расположением конусной перегородки вниз и/или вперед и влево, фиброзное кольцо легочного клапана почти не изменяется или является умеренно гипоплазированным, а область максимального сужения совпадает с уровнем разграничительного мышечного кольца;
• гипертрофический – обуструкция вызывается не только смещением конусной перегородки вниз и/или вперед и влево, но и выраженной гипотрофией ее проксимальной части, а область максимального сужения совпадает с уровнем разграничительного мышечного кольца и отверстием выходного тракта правого желудочка;
• тубулярный – обуструкция провоцируется неравномерным распределением общего артериального ствола и из-за этого легочный конус укорачивается, сужается и гипоплазируется (при таком типе порока может присутствовать стеноз легочного клапана и гипоплазия фиброзного кольца);
• многокомпонентный – обуструкция вызывается высоким отхождением перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа или чрезмерным удлинением конусной перегородки.

В зависимости от особенностей нарушений кровообращения тетрада Фалло может протекать в таких формах:

• с атрезией (аномальное перекрытие) устья легочной артерии;
• с цианозом и разными степенями сужения устья легочной артерии;
• без цианоза.

Гемодинамические нарушения

Кровообращение при тетраде Фалло изменяется из-за стеноза выводного тракта правого желудочка и отсутствия части перегородки между желудочками. Выраженность таких нарушений определяется размерами дефектов.

При значительном сужении легочной артерии и больших размерах дефекта перегородки желудочков в легочное русло поступает меньшее количество крови, а в аорту – большее. Этот процесс вызывает недостаточное обогащение артериальной крови кислородом и проявляется . Большой септальный дефект вызывает сравнивание показателей давления в обоих сердечных желудочках, и при полном перекрытии устья легочной артерии из аорты кровь поступает в малый круг кровообращения через артериальный проток или другие обходные пути.

При умеренном сужении легочной артерии сброс крови из-за высокого периферического сопротивления происходит слева направо и цианоз не появляется. Однако со временем из-за прогрессирования стеноза сброс крови становится перекрестным, а затем и право-левым. В результате у больного возникает синюшность.

Симптомы

До рождения тетрада Фалло никак не проявляется, а в дальнейшем степень выраженности ее симптомов будет зависеть от размеров и характера анатомических аномалий.

Основным первым признаком тетрады Фалло является цианоз, и в зависимости от времени его возникновения выделяют пять клинических форм этого порока сердца:

• ранняя цианотичная – синюшность появляется в первые два-три месяца жизни ребенка;
• классическая – впервые синюшность проявляется в 2-3 года;
• тяжелая – порок сопровождается возникновением цианотичных кризов;
• поздняя цианотичная – впервые синюшность появляется к 6-10 годам;
• ацианотичная – цианоз не появляется.

При тяжелых формах порока цианоз впервые появляется на 2-3 месяце и максимально проявляется к первому году жизни ребенка. Посинение кожи и одышка возникают после любой физической нагрузки: кормление, переодевание, плач, перегревание, натуживание, подвижная игра, ходьба и т. п. Ребенок ощущает слабость, у него появляется головокружение и учащается пульс. Начиная ходить, для облегчения подобного состояния такие дети часто присаживаются на корточки, так как в такой позе их самочувствие улучшается.

При тяжелых формах порока к 2-5 годам жизни у ребенка могут появляться цианотические кризы. Они развиваются внезапно и проявляются следующими признаками:

• общее беспокойство;
• усиление проявлений цианоза;
• выраженная слабость;
• учащение пульса;
• утрата сознания.

Со временем подобные кризы появляются все чаще. В тяжелых случаях такие приступы могут заканчиваться наступлением гипоксической комы, остановкой дыхания и появлением судорог.

Дети с тетрадой Фалло часто болеют ОРВИ, различными воспалительными заболеваниями верхних дыхательных путей и пневмониями. Нередко они бывают адинамичными и отстают в развитии, а степень таких отклонений зависит от выраженности цианоза.

В более старшем возрасте у детей происходит деформация пальцев и ногтевых пластин по типу «барабанные палочки» и «часовые стекла».

При ацианотичной форме тетрады Фалло дети обычно редко присаживаются на корточки, хорошо развиваются и без проблем переживают период раннего детства. После этого им в плановом порядке проводится радикальная кардиохирургическая коррекция (обычно в возрасте 5-8 лет).

При осмотре ребенка с тетрадой Фалло и выслушивании сердечных тонов выявляются:

• сердечный горб (не всегда);
• грубый систолический шум слева от грудины во II-III межреберье;
• ослабленный II тон в проекции легочной артерии.

Диагностика

Заподозрить наличие тетрады Фалло у ребенка врач может по синюшности кожных покровов, наличию склонности к сидению на корточках и характерным шумам в сердце.

Для уточнения диагноза и получения полной клинической картины этой врожденной аномалии назначаются следующие виды исследований:

• рентгенография грудной клетки – умеренное увеличение размеров сердца, нечеткость легочного рисунка, сердце в форме башмака;
• – отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, неполная ;
• фонокардиография – типичная картина шумов и изменений тонов сердца;
• – стеноз легочной артерии, дефект перегородки желудочков, нетипичное расположение аорты, гипертрофия миокарда правого желудочка;
• – повышение давления в правом желудочке, сообщение между желудочками через существующий дефект, низкая оксигенация артериальной крови;
• легочная артериография и аортография – присутствие коллатерального кровотока, стеноз легочной артерии, открытый артериальный проток.

При необходимости обследование ребенка может дополняться МРТ и МСКТ сердца, селективной и вентрикулографией.

Лечение

Всем детям с тетрадой Фалло показано проведение хирургической коррекции порока. Способ кардиохирургического вмешательства и сроки его выполнения зависят от анатомического варианта аномалии, тяжести ее проявлений и возраста больного.

До проведения операции детям рекомендуется щадящий режим и медикаментозная терапия, направленная на купирование цианотических кризов. Для этого назначаются внутривенные вливания растворов Эуфиллина, Реополиглюкина, Глюкозы и Гидрокарбоната натрия. Для восполнения недостатка кислорода проводится оксигенотерапия.

При неэффективности медикаментозной коррекции показано выполнение экстренной операции по наложению аортолегочного шунта. К таким паллиативным вмешательствам анастамозирующего типа относят:

• внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артерии;
• наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг;
• наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной артерией;
• наложение центрального аорто-легочного анастомоза протезом из биологического или синтетического материала и др.

Для уменьшения проявлений артериальной гипоксемии могут выполняться такие операции:

• баллонная вальвулопластика;
• открытая инфундибулопластика.

Радикальные корригирующие операции при тетраде Фалло обычно выполняются в возрасте до 6 месяцев или до 3 лет, а при антицианотичной форме – в 5-8 лет. В процессе таких вмешательств проводится устранение стеноза выходного тракта правого желудочка и дефекта перегородки между сердечными желудочками.

При адекватном выполнении кардиохирургических коррекций гемодинамика стабилизируется и все симптомы тетрады Фалло устраняются. На протяжении полугода после операции детям рекомендуется диспансерное наблюдение у кардиохирурга и кардиолога, отказ от посещения детского сада или школы, щадящий режим с ограничением физических нагрузок, антибиотикопрофилактика эндокардита перед стоматологическими и хирургическими манипуляциями и прием назначенных врачом лекарственных средств.

Со временем кровообращение у прооперированных пациентов стабилизируется полностью, прием медикаментов отменяется, но наблюдение у кардиолога остается актуальным. Учитывая факт анатомической тяжести тетрады Фалло и сложности выполнения кардиохирургической коррекции, таким детям в дальнейшем рекомендуется всегда ограничивать физическую активность. При выборе профессии этот фактор обязательно должен учитываться.

Вовремя выполненные радикальные операции по коррекции тетрады Фалло обычно дают хорошие прогнозы, и пациенты хорошо социально адаптируются, становятся трудоспособными и нормально переносят адекватные для их состояния физические нагрузки. При проведении таких вмешательств в более позднем возрасте отдаленные результаты ухудшаются.

Тетрада Фалло является опасным и сложным врожденным пороком сердца, и при выявлении такой аномалии родители ребенка всегда должны понимать, что спасти здоровье и жизнь малыша может только вовремя проведенное кардиохирургическое вмешательство. При тяжелых формах приходится выполнять две операции – паллиативную и радикально корректирующую. После своевременного хирургического лечения прогнозы на выживание становятся благоприятными, и дети могут вести нормальный образ жизни, но с некоторым ограничением физической активности.

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор о тетраде Фалло (см. с 32:35 мин.):