Что такое ретинопатия недоношенных детей? Возможно ли вылечить ретинопатию недоношенных и как ее определить? Ретинопатия недоношенных 1.

К сожалению, почти каждый пятый недоношенный ребенок страдает заболеванием глаз - ретинопатией недоношенных (РН), и 8% из них - тяжелыми формами.

Ретинопатия недоношенных - это заболевание глаз, возникающее вследствие нарушения развития сетчатки (светочувствительной области глаза) у недоношенных малышей. Заболевание может привести к полной потере зрения.

Причины

В 1951 году была установлена связь между нарушением роста сосудов и высокой концентрацией кислорода в кювезах. В сетчатке обменные процессы осуществляются не посредством дыхания, а гликолиза - это означает, что источником энергии служит расщепление глюкозы, протекающее без потребления кислорода. Под воздействием кислорода гликолиз угнетается, и сетчатка гибнет, заменяясь соединительной и рубцовой тканью. Поэтому относительно недавно единственной причиной ретинопатии недоношенных считалась высокая концентрация кислорода в инкубаторах. Однако ограничение его использования после этого открытия хотя и привело к снижению частоты заболевания, но повлияло на рост смертности от респираторного дистресс-синдрома и на количество тяжелых последствий гипоксии у выживших.

В настоящее время считается, что ретинопатия недоношенных - это мультифакториальное заболевание, то есть оно может возникнуть под действием многих факторов. К группе риска по возникновению ретинопатии относятся недоношенные дети с массой тела при рождении менее 2000 грамм и сроком гестации до 34 недель. Причем риск значительно увеличивается при проведении искусственной вентиляции легких более 3-х дней и кислородотерапии более 1 месяца.

К числу дополнительных факторов риска относят:

  • тяжелые внутриутробные инфекции;
  • гипоксия (ишемия) мозга, кровоизлияния в мозг возникшие в результате осложнений беременности и родов.
  • Одним из важных факторов, возможно влияющим на развитие РН, является световое воздействие на незрелую сетчатку, так как в естественных условиях образование сосудов сетчатки завершается внутриутробно, при отсутствии света. Недоношенный ребенок попадает в условия избыточной освещенности.
  • Существует теория о генетической предрасположенности к заболеванию.

Что происходит?

В основе болезни ретинопатии недоношенных лежит незавершенность формирования глазного яблока, сетчатки и ее сосудистой системы. Васкуляризация (формирование сосудов) сетчатки плода начинается на 16 неделе беременности - от центра диска зрительного нерва к периферии - и заканчивается к моменту рождения доношенного ребенка. Соответственно, чем раньше родился ребенок, тем меньше площадь сетчатки, покрытая сосудами, и более обширные бессосудистые, или аваскулярные зоны. У 7-месячного плода - концентрическое недоразвитие сосудов сетчатки: ее центральный отдел кровоснабжается, а на периферии кровеносные сосуды отсутствуют. После рождения у недоношенного ребенка на процесс образования сосудов действуют различные патологические факторы - внешняя среда, свет, кислород, которые могут привести к развитию ретинопатии.

Основным проявлением ретинопатии недоношенных является остановка нормального образования сосудов, прорастание их непосредственно внутрь глаза в стекловидное тело. Вслед за этим начинается новообразование соединительной ткани за хрусталиком, которое вызывает натяжение и отслойку сетчатки.

Начало заболевания приходится на 4-ю неделю жизни, а пик - на 8-ю (время рождения доношенного ребенка). Заболевание поражает обычно оба глаза, но на одном может быть выражено в большей степени.

Классификация

Ретинопатию недоношенных классифицируют:

    по локализации патологического процесса (по отношению к зрительному нерву);

    по распространенности поражения. Окружность глаза можно разделить, как циферблат, - на 24 часа. Распространенность ретинопатии определяется по количеству пораженных «часов».

    по стадии. Ретинопатия недоношенных - прогрессирующее заболевание. Начинается оно постепенно, обычно на 4-10-й неделе жизни, и может прогрессировать быстро или медленно от 1-й до 5-й стадии. 3 стадия носит название «пороговой» и служит показанием для проведения коагуляции сетчатки. 5 стадия характеризуется тотальной отслойкой сетчатки и полной потерей зрения. ;

    по активности течения: активную (острую) и рубцовую фазы.

У 60-80% детей развивается самопроизвольный регресс заболевания, причем в 55-60% без остаточных изменений на глазном дне. В остальных случаях заболевание протекает более тяжело и прогрессирует до рубцовых стадий.

В 75% случаев РН течет по “классическому” типу проходя последовательно все 5 стадий, однако различают также такую форму ретинопатии как “плюс”-болезнь (или Rush-болезнь, молниеносная РН), характеризующуюся быстрым, злокачественным течением.

Ретинопатия недоношенных часто сопровождается развитием осложнений :

  • близорукостью (миопией) и астигматизмом;
  • косоглазием и амблиопией («ленивый глаз»);
  • глаукомой;
  • катарактой;
  • отслойкой сетчатки. Она может возникнуть в подростковом возрасте как результат растягивания рубцовой ткани при интенсивном росте глазного яблока.

Диагностика

Обследование недоношенного ребенка на ретинопатию начинают проводить, начиная с 32-34 недели развития (обычно через 3-4 недели после рождения). Далее офтальмологи осматривают младенца каждые 2 недели вплоть до завершения васкуляризации (образования сосудов сетчатки). При появлении первых признаков ретинопатии осмотр проводят еженедельно до полного регресса заболевания или стихания активности процесса. При “плюс”-болезни – 1 раз в 3 дня.

Обследование глазного дна проводят с помощью непрямой бинокулярной офтальмоскопии . Осмотр проводят с обязательным расширением зрачка (с закапыванием атропина) и применением специальных детских векорасширителей. Первое обследование обычно проводится в отделении интенсивной терапии новорожденных под контролем мониторов.

Дополнительно для диагностики и контроля за эффективностью лечения применяют ультразвуковое исследование глаз . Для проведения дифференциальной диагностики между ретинопатией и другими заболеваниями, вызывающими нарушение функции зрительного анализатора у недоношенных детей – частичной атрофией зрительного нерва, аномалиями развития зрительного нерва и др. применяют регистрацию зрительных вызванных потенциалов (ЗВП), электроретинограмму (ЭРГ).

В случае регресса ретинопатии новорожденных ребенка следует обследовать у офтальмолога один раз в 6-12 месяцев вплоть до 18 лет - на предмет исключения сопутствующих ретинопатии осложнений (в частности, отслойки сетчатки в подростковом возрасте).

Лечение

Лечение 3 стадии ретинопатии («пороговой») проводится с помощью лазеркоагуляции либо криокоагуляции аваскулярной (бессосудистой) зоны сетчатки, причем вмешательство должно быть проведено не позднее 72 часов от момента ее констатации. На более поздних стадиях применяется хирургическое лечение - циркулярное пломбирование склеры и транцилиарная витрэктомия.

Криокоагуляцию чаще проводят под наркозом, реже - под местной анестезией. Техника ее заключается в замораживании аваскулярной (бессосудистой) части сетчатки. В случае успеха процедуры (то есть в 50-80% случаев) прекращается развитие рубцовой ткани и патологический процесс останавливается. В тоже время процедура сопряжена с определенным риском - может возникнуть падение сердечной деятельности и нарушение дыхания. Поэтому во время проведения криокоагуляции необходим постоянный мониторинг больного. По завершении процедуры вокруг глаз ребенка появляются отеки, гематомы, покраснения, которые проходят в течение недели.

Большинство офтальмологов в настоящее время отдают предпочтение лазеркоагуляции бессосудистой сетчатки (так называемой транспупиллярной лазеркоагуляции), поскольку она менее травматична, более эффективна, дает меньшее количество побочных реакций, и позволяет точнее контроливать процесс вмешательства. Другие преимущества лазерной коагуляции:

  • процедура безболезненна, поэтому нет необходимости в обезболивании ребенка;
  • после процедуры практически отсутствует отек ткани;
  • воздействие на сердечную и дыхательную системы минимально.

При неэффективности криотерапии и лазера, прогрессировании отслойки или переходе ретинопатии из 3-й в 4-ю и 5-ю стадии на помощь приходит хирургия.

Хирургическая техника, именуемая склеропломбировкой (циркулярное пломбирование склеры) , достаточно эффективна при лечении отслойки сетчатки, особенно если отслойка небольшая. При склеропломбировке с внешней стороны глаза вставляется «заплатка» в месте отслойки и подтягивание ее до тех пор, пока сетчатка не соприкоснется с местом отслойки. Исследования показали, что данная методика хороша даже на последних стадиях. Зрение, после удачной склеропломбировки улучшается значительно. При неудаче склеропломбировки или при невозможности ее проведения применяется витрэктомия.

Витрэктомия («витреум» - стекловидное тело, «эктомия» - удаление) - это хирургическая операция, цель которой - удаление измененного стекловидного тела и рубцовой ткани с поверхности сетчатки для устранения ее натяжения и отслоения. В случае частичной отслойки сетчатки операция дает шанс сохранить зрение. В случае полной отслойки - прогноз неблагоприятный.

Преждевременные роды повышают степень риска нарушения зрения у младенцев из-за недоразвития сосудов сетчатой оболочки. Это заболевание проявляется тем сильнее, чем меньше вес новорожденного. Иногда в процессе роста наблюдается самопроизвольное выздоровление, в остальных случаях ретинопатия приводит к нарушению прозрачности стекловидного тела, близорукости, косоглазию, катаракте или глаукоме. Осложнением может быть отслоение сетчатки.

В норме полное созревание сосудистой сети внутри глаза оканчивается к сороковой неделе беременности. Чем раньше родился ребенок, тем меньше у него имеется функционирующих артерий и вен в сетчатке.

Недоношенных детей помещают в кувезы, где проходит интенсивная кислородная терапия, назначают вещества, активирующие легочное дыхание. А для того, чтобы обменные процессы в ретинальном слое происходили без нарушений, получение энергии в клетках должно осуществляться в анаэробных условиях, то есть без участия кислорода.

Поэтому при развитии ретинопатии не только страдает процесс формирования новых сосудов, но и в уже существующих происходят патологические изменения. Незрелые ветви прорастают в стекловидное тело, приводя к кровоизлияниям, образованию соединительнотканных тяжей, отслойке сетчатки.

Дети из группы риска

К отягощающим факторам, приводящим к ретинопатии новорожденных, относятся:

  • кислородное голодание в период беременности;
  • инфекции во внутриутробном периоде, сепсис;
  • легочная недостаточность;
  • травмы при родах,
  • дефицит гемоглобина и эритроцитов.

Наибольшее число выявления заболевания отмечается среди недоношенных детей, родившихся до 34 недели беременности.

При весе до 1 кг признаки ретинопатии диагностируют у 75% младенцев. Поэтому успехи врачей-неонатологов по выхаживанию маловесных деток приводят к увеличению случаев слабого зрения у этой категории.

Классификация заболевания

Ретинопатия обнаруживается на различных участках сетчатки, и ее прогрессирование проходит определенные стадии. Поэтому для удобства классификации и формулировки диагноза выделено несколько форм болезни.

По локализации и распространенности

Зонами сетчатки, где нет сосудистой сети, могут быть:

  • от диска глазного нерва до центра пятна (макулы),
  • от центра зрительного диска до зубчатого края,
  • полумесяц височной области.

Для определения распространения поражения сетчатую оболочку делят на 12 сегментов по подобию циферблата часов. По количеству участков с нарушенным кровоснабжением оценивают интенсивность ретинопатии.

По степени прогрессирования

Активная фаза процесса сменяется регрессом, а затем рубцеванием. Ее подразделяют на следующие стадии:

  1. Образование разделительной границы между здоровым и бессосудистым участками.
  2. Врастание сосудов по линии раздела и возвышение ее над тканями.
  3. Проникновение сосудов и соединительной ткани в стекловидное тело.
  4. Отслоение сетчатки с повреждением (или без) макулярной зоны.
  5. Полное отслаивание сетчатой оболочки.

На 1 и 2 стадии возможно выздоровление без лечения, на 3 проводится прижигание сосудов лазерными лучами, а после 4 и 5 становится вероятным развитие слепоты. Бывает также стремительная форма со злокачественным течением.

Осложнения и последствия ретинопатии

Активный процесс продолжается до полугода. Если не произошло регресса болезни, то место поражения рубцуется с формированием таких осложнений:

  • маленький размер глазного яблока (микрофтальм);
  • миопия (слабость дальнего зрения);
  • косоглазие;
  • отслоение сетчатой оболочки;
  • фиброзные изменения в стекловидном теле;
  • катаракта;
  • атрофия глаза;
  • (глаукома).

Симптомы у новорожденных

Несмотря на серьезные изменения в сетчатой оболочке при ретинопатии, внешних проявлений болезни у детей нет. Поэтому, для того чтобы не пропустить развитие этой болезни, рекомендуется пройти осмотр окулиста всем без исключения детям, родившимся раньше необходимого срока, не позже, чем в месячном возрасте. Раньше этого периода изменений на глазном дне нет. Рекомендуемая частота наблюдения при подозрении на ретинопатию:

  • дважды в месяц при недостаточной васкуляризации,
  • раз в неделю при симптомах ретинопатии,
  • каждые 3 дня в тяжелых случаях.

Методы диагностики

Основной способ обнаружения болезни – расширение зрачка и осмотр глазного дна. Для уточнения диагноза и стадии ретинопатии применяют такие инструментальные методы:

  • УЗИ глазного яблока помогает выявить изменения и вне сетчатой оболочки;
  • исследование зрительных потенциалов при помощи регистрации ответных импульсов на световой раздражитель;
  • электроретинография;
  • оптическая когерентная томография при признаках отслойки сетчатой оболочки;
  • просвечивание источником проходящего света для исключения опухоли.

Смотрите на видео о ретинопатии у недоношенных детей:

Лечение ретинопатии новорожденных

Выбор методики терапии зависит от стадии патологического процесса. На первых двух этапах лечение не показано, за ребенком наблюдает педиатр и окулист. На 3 стадии используется прижигание лазером или жидким азотом зоны, где нет сосудистой сети. Эта процедура останавливает прогрессирование ретинопатии у 65 — 95% пациентов.

Лазеркоагуляция или криокоагуляция

Оба способа начинают с закапывания капель для полного расширения зрачка. Ребенка туго пеленают, внутривенно вводят успокаивающие препараты, а местно глаз обезболивают анестетиками. Затем хирург-офтальмолог подключает лазерную (крио) установку и проводит коагуляцию или компрессию жидким азотом пораженного участка. После 10 дней оценивается эффективность от такого лечения. Если процесс не остановлен, то ребенку могут советовать повторный сеанс.


Осложнениями бывают такие состояния:

  • ожоги,
  • воспаление радужной оболочки,

Операции

При отслоении сетчатой оболочки может требоваться хирургическое вмешательство. При небольшой зоне поражения используют пломбирование: с внешней стороны сетчатка подтягивается при помощи «заплатки» до полного прилегания к месту отслойки. После удачного лечения у пациентов даже в 5 стадии можно достичь восстановления зрения.

Если такой способ использовать нельзя, то проводят витрэктомию – по удалению стекловидного тела. Ее можно выполнить с удалением хрусталика или не затрагивая его.

Появляется фоновая ретинопатия у взрослых и детей. Она может быть с ретинальными сосудистыми изменениями, особенно у детей до года. Если своевременно не начать лечение, можно потерять зрение.

  • Проводятся операции на сетчатке глаза при различных патологиях, например, отслоении, разрыве. Могут быть выполнены и по укреплению, замене. После вмешательства необходимо восстановление.
  • Болезнь ангиопатия сетчатки глаза или обоих глаз - серьезная патология, которая возникает как результат других заболеваний. Чаще всего гипертонии или диабета. Какие симптомы у ангиопатии сетчатки, сосудов, глазного дна? Как лечить ангиопатию?
  • Встречается отслоение сетчатки глаза преимущественно у людей пожилого возраста. Признаки - мушки, пятна, выпадение частей вида. Грозит патология слепотой, поэтому лечение должно быть начато немедленно. Это могут быть уколы, мази, операция, а также народная медицина.
  • Такое заболевание, как гипертоническая ретинопатия, поражает сетчатку глаза и может привести к потере зрения. Только замеченные симптомы помогут своевременно начать лечение.
  • 27-03-2012, 06:28

    Описание

    При нарушении нормальной васкуляризации сетчатки у недоношенного ребёнка возникает вазопролиферативная ретинопатия (ретинопатия недоношенных). Клиническая картина заболевания варьирует и зависит от локализации, протяжённости и стадии процесса.

    Ретролентальная фиброплазия (старое название, применимое лишь для терминальных стадий ретинопатии, при которых за хрусталиком выявляется грубая фиброваскулярная ткань, тесно связанная с отслоенной сетчаткой).

    Н35.1 Преретинопатия.

    Ретинопатия недоношенных развивается исключительно у недоношенных детей, её частота в популяции варьирует. Чем менее зрел ребёнок к моменту рождения, тем заболевание встречается чаще, достигая 88-95% у детей с массой тела от 500 до 1000 г (рис. 31-1).

    • Частота и тяжесть ретинопатии в отдельных странах, регионах и города зависит не только от числа выживших глубоконедоношенных детей, но и от условий их выхаживания и соматической отягощённости. В связи с этим данные о её частоте у различных категорий недоношенных широко варьируются. В частности, в группе риска заболевание развивается в 25-37,4% случае. При этом тяжёлые формы с существенным нарушением зрения возникают у17-50% заболевших.
    • Частота ретинопатии и её тяжёлых форм выше в развитых странах, где благодаря совершенствованию условий выхаживания выживает большое число глубоконедоношенных и ранее нежизнеспособных младенцев. В этих странах ретинопатия занимает лидирующее место среди причин слепоты у детей, а частота достигает 75%.

    Профилактика заболевания заключается в первую очередь в предупреждении недонашивания и в совершенствовании условий выхаживания недоношенности детей. Это связано с тем, что, помимо степени незрелости ребёнка на момент преждевременного рождения, на развитие ретинопатии и её тяжесть влияет комплекс факторов, называемых факторами риска.

    Факторы риска подразделяют на эндогенные и экзогенные.

    • Эндогенные факторы риска отражают состояние ребёнка, его гомеостаз (респираторный дистресс синдром, пороки сердца, постгипоксические нарушения ЦНС, сопутствующие инфекции, гипергликемия и др.).
    • Экзогенные факторы риска: характер и условия выхаживания - длительность пребывания ребёнка на искусственной вентиляции лёгких, характер кислородотерапии (резкая отмена и/или значительные колебания в режиме применение сурфактанов, адекватная коррекция нарушений перекиси окисления липидов и др.

    Помимо профилактики, включающей коррекцию вышеуказанных факторов, существует профилактика прогрессирования заболевания до терминальных стадий, заключающаяся в применении различных способов коагуляции аваскулярной сетчатки и медикаментозного воздействия.

    Для выявления ретинопатии необходима организация профилактических осмотров всех недоношенных из группы риска. Учитывая, что у детей одной и той же степени недоношенности риск её развития колеблется и зависит от комплекса факторов, критерии отбора детей для осмотра в разных странах и регионах варьируют. Применительно к усреднённым условиям нашей страны осмотру подлежат все недоношенные с массой тела менее 1500 г на момент рождения и менее 32 нед гестации, а также более зрелые дети (33-35 нед, с массой тела > 1500 г) при наличии инфекционно-воспалительных заболеваний, гипоксически-геморрагических поражений ЦНС, респираторных нарушений и других факторов риска данного заболевания.

    • Первичный осмотр следует проводить начиная с 4-8 нед после рождения ребёнка (сроки дебюта заболевания - 32-34 нед после зачатия).
    • Тактика последующего наблюдения зависит от результатов первичного осмотра: при отсутствии признаков ретинопатии и наличии только аваскулярных зон последующий осмотр следует проводить через 2 нед и наблюдать ребёнка до завершения васкуляризации сетчатки или окончания периода риска развития заболевания (до 16 нед после рождения).
    • При выявлении I-II стадий (см. далее) осмотр надо проводить еженедельно, а при подозрении на злокачественное течение (ретинопатия недоношенных I зоны, молниеносная форма, «плюс»-болезнь) каждые 2-3 дня.

    Течение ретинопатии недоношенных подразделяют на активную и регрессивную (рубцовую) фазы.

    Активная фаза - период нарастания патологической вазопролиферации сетчатки. Согласно международной классификации (1984), её подразделяют по стадиям процесса, его локализации и протяжённости.

    Стадии

    • 0 стадия наличие аваскулярных зон сетчатки, существует потенциальная возможность развития заболевания.
    • I стадия - «демаркационная линия» на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки.
    • II стадия - «вал или гребень» на месте демаркационной линии.

    I и II сталии активной ретинопатии недоношенных отражают локализацию патологического процесса интраретинально. Изменения на этих стадиях могут спонтанно регрессировать без выраженных остаточных изменений.

    • III стадия - экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация, исходящая из области вала и распространяющаяся в СТ.
    • IV стадия - частичная экссудативно-тракционная отслойка сетчатки. Данную стадию подразделяют на подстадии: IVa - без вовлечения в процесс макулярной зоны; IVб - с вовлечением в процесс макулы.
    • V стадия тотальная отслойка сетчатки, как правило, воронкообразная, подразделяемая на отслойку с широким, узким и закрытым профилем воронки.

    Протяжённость. I-III стадии активной ретинопатии недоношенных классифицируют также но протяжённости, измеряемой числом часовых меридианов (от 1 до 12), и по локализации.

    Локализация . По локализации процесса (т. е. по границе между васкуляризированной и аваскулярной сетчаткой) выделяют три зоны.

    • I зона - условный круг с центром в месте входа сосудов на ДЗН и радиусом, равным удвоенному расстоянию от диска до макулы.
    • II зона- кольцо, расположенное по периферии 1 зоны, с наружной границей, проходящей по зубчатой линии в носовом сегменте.
    • III зона - полумесяц на височной периферии, кнаружи от II зоны.

    Локализация процесса соответствует степени незрелости сетчатки на момент преждевременного рождения, процесс расположен тем ближе к заднему полюсу глаза, чем больше степень недоношенности ребёнка.

    Продолжительность активной фазы широко варьирует. Она завершается спонтанным или индуцированным регрессом или фазой рубцевания с остаточными изменениями на глазном дне разной степени выраженности.

    Молниеносная форма . Особо выделяют молниеносную, или злокачественную форму активной ретинопатии недоношенных. Поражения при этой форме расположены, как правило, в I зоне. Для неё характерны раннее начало, быстрое течение и плохой прогноз.

    Регрессивная (рубцовая) ретинопатия недоношенных - относительно стабильное состояние. Единой классификации этой фазы нет. Мы предлагаем следующую классификацию, отражающую степень остаточных нарушений после перенесённого активного процесса, и функциональный прогноз.

    • I степень - минимальные сосудистые (аномалии хода и ветвления сосудов) и интраретинальные изменения на периферии глазного дна, практически не влияющие на зрительные функции.
    • II степень- витреоретинальные изменения на периферии глазного дна с эктопией и/или деформацией макулы и нарушением хода магистральных сосудов сетчатки (смещение сосудистого пучка, изменение угла отхождения сосудов и др.).
    • III степень - грубая деформация ДЗН и сосудистого пучка с выраженной эктопией макулы тракционного характера, связанной с наличием остаточной фиброваскулярной ткани за пределами сетчатки.
    • IV степень - «серповидная складка сетчатки» с проминенцией в СТ и фиксацией кпереди от экватора, грубым нарушением функций.
    • V степень - тотальная воронкообразная тракционная отслойка сетчатки открытого, полуоткрытого или закрытого типа с различной степенью выраженности передней гиалоидной пролиферации.

    Ретинопатия недоношенных - мультифакториальное заболевание, патогенез которого остаётся во многом неясным. В основе его развития лежит незрелость, несформированность глаза и сетчатки к моменту рождения. Сетчатка плода бессосудиста до 16 нед. В это время начинается рост сосудов от ДЗН по направлению к периферии. Одновременно происходит и формирование сетчатки. Ангиогенез сетчатки завершается к моменту рождения.

    • В период начального роста сосудов от ДЗН в слое нервных волокон перипапиллярно появляется скопление веретенообразных клеток, которые, возможно, выступают в качестве клеток-предшественниц сосудистого эндотелия. В пользу этого предположения свидетельствует совпадение локализации и сроков формирования веретенообразных клеток с формированием и ростом сосудов сетчатки. Обсуждается роль мезенхимных клеток и астроцитов в ходе ангиогенеза: известно, например, что астроциты in vitro могут индуцировать, формирование капилляроподобных структур из эндотелия.
    • В проценте васкулогенеза веретенообразные клетки мигрируют к периферии через пространства сетчатки, образованные мюллеровской нейроглией.
    • Процесс нормального васкулогенеза в сетчатке глаза регулирует ряд цитокинов. Наиболее изучены из них фактор роста эндотелия сосудов (VEGF - vascular endothelial growth factor), инсулиноподобный фактор (IGF - insulin-like growth factor) и фактор роста фибробластов (FGF - fibroblast growth factor).

    К моменту преждевременного рождения значительная часть сетчатки остаётся бессосудистой. При данном заболеваний нормальный рост сосудов замедляется или полностью останавливается и начинается патологическая вазопролиферация, формирующая характерную картину активной ретинопатии недоношенных.

    Провоцирующий фактор её развития - нарушение регуляции роста сосудов вследствие действия различных причин. Наиболее значимыми принято считать резкие колебания парциального давления 02/С02 в крови, связанные как с общим соматическим состоянием ребёнка, так и нарушением в системе дозирования экзогенного О2.

    Независимо от срока рождения ретинопатия развивается в 31-35 нед после зачатия и проходит в своём развитии две фазы:

    • I фаза - остановка нормального роста и частичная облитерация сосудов;
    • II фаза - патологическая вазопролиферация.

    Обсуждается генетическая предрасположенность к развитию ретинопатии недоношенных, на что указывают различия в её частоте и тяжести у детей различных этнических групп, а также наличие генетически обусловленных заболеваний со сходными клиническими проявлениями (семейная экссудативная витреоретинопатия, болезнь Норри).

    Один из механизмов патогенеза заболевания - действие свободных радикалов на мембранные структуры сетчатки и её сосудов. Сниженная способность недоношенных противостоять свободным радикалам ведёт к интенсивной пероксидации плазматических мембран и повреждению клеток, что, в свою очередь, приводит к формированию массивных межклеточных связей, нарушению нормальной миграции клеток.

    Есть данные и об участии иммунопатологических факторов в развитии данного заболевания.

    На глазном дне недоношенных (в норме) всегда выявляются аваскулярные зоны по периферии сетчатки, причём их протяжённость тем больше, чем меньше гестационный возраст ребёнка на момент рождения. Наличие аваскулярных зон не является заболеванием, это лишь свидетельство незавершённости васкулогенеза и, соответственно, возможности развития ретинопатии недоношенных в дальнейшем.

    Клинические проявления заболевания варьируют и зависят от стадии процесса.

    Молниеносная ретинопатия недоношенных, злокачественная или "плюс"-болезнь. Характерно быстрое прогрессирование заболевания. В процесс, как правило, вовлекается задний полюс глаза. Сосуды сетчатки резко расширены и извиты, формируют мощные сосудистые аркады на периферии. Характерны кровоизлияния различной локализации и выраженные экссудативные реакции. Этой форме сопутствует ригидность зрачка, неоваскуляризация радужки, экссудация в СТ, что весьма затрудняет детальный осмотр глазного дна (рис. 31-9,31-10).

    Активная фаза длится в среднем 3-6 мес и завершается спонтанным самопроизвольным регрессом в первых двух стадиях заболевания или фазой рубцевания с разной степенью выраженности остаточных изменений на глазном дне (вплоть до тотальной отслойки сетчатки).

    Регрессивная фаза . Для регрессивной фазы характерны сосудистые, ретинальные и витреальные нарушения. Сосудистые изменения: незавершённость васкуляризации сетчатки на периферии, наличие аномального ветвлении сосудов, формирование аркад, артериовенозных шунтов, телеангиоэктазий и др. В области заднего полюса может выявляться смещение магистральных сосудов, их извитость, изменение (уменьшение) угла отхождения сосудов при ветвлении и др. Изменения собственно сетчатки: перераспределение пигмента, зоны атрофии сетчатки, формирование пре-, суб- и интраретинальных мембран, разрывов и истончений сетчатки. В тяжёлых случаях развивается тракционная деформация ДЗН, эктопия и деформация макулы, формируются серповидные складки и отслойка сетчатки (рис. 31-11, 31-12, 31-13, 31-14).

    В терминальных стадиях рубцовой ретинопатии недоношенных имеются изменения и со стороны переднего сегмента глаза: зрачковые деформации, вторичные помутнения хрусталика, смещение вперёд иридохрусталиковой диафрагмы, что ведёт к формированию мелкой передней камеры, контактов радужки и хрусталика с роговицей, последующего вторичного помутнения роговицы и нередкого повышения ВГД.

    Ретинопатия недоношенных, особенно III-IV стадий, сопровождается отставанием или остановкой в росте глаза - симптом микрофтальма. Частые сопутствующие изменения - миопия, а также различные формы косоглазия (паретическое содружественное, вторичное).

    Для ранней диагностики заболевания необходима правильная организация профилактических осмотров детей группы риска.

    Диагноз основывают на выявлении характерной клинической картины.


    Необходимость дифференциальной диагностики в активном периоде заболевания возникает:

    • при бурном течении ретинопатии с выраженной экссудацией и геморрагическим компонентом - с ретинобластомой и врождённым увеитом;
    • при наличии отёка роговицы и гипертензии - с врождённой глаукомой;
    • при наличии изменений со стороны заднего полюса глаза (в том числе геморрагий) - с застойным ДЗН и геморрагиями новорождённых.

    Дифференциальная диагностика должна учитывать характерный анамнез (наличие или отсутствие глубокой недоношенности), двусторонний, достаточный симметричный процесс при активной фазе заболевания, типичные клинические проявления.

    При дифференциальной диагностике с ретинобластомой необходимо проводить тщательное ультразвуковое и диафаноскопическое обследование.

    Наибольшие затруднения вызывает правильная интерпретация изменений со стороны глаз при рубцовой (регрессивной) ретинопатии недоношенных при позднем выявлении процесса, отсутствии данных о состоянии глаз в активном периоде заболевания. Наиболее частыми ошибочными диагнозами в этих случаях являются первичное персистирующее СТ, токсокароз, увеит, ретиношизис, болезнь Норри, семейная экссудативная витреоретинопатия.

    ОD - активная ретинопатии недоношенных, II зона.

    OD - I стадия, 12 часовых меридианов.

    OS - II стадия, 5 часовых меридианов.

    Цель лечения - профилактика прогрессирования заболевания и минимизация остаточных изменений регрессивной ретинопатии недоношенных.

    Госпитализация показана:

    • при необходимости проведения лазерного, криохирургического или хирургического вмешательства под наркозом;
    • для проведения углублённого обследования под наркозом;
    • для форсированного медикаментозного лечения тяжёлых и осложнённых форм активной и рубцовой ретинопатии недоношенных (редко).

    В активном периоде заболевания при его прогрессирующем характере и после профилактического коагуляционного лечения в ряде случаев показано проведение дозированной кислородотерапии.

    В регрессивном периоде - мероприятия, направленные на развитие зрения (плеоптическое лечение), а также различные физиотерапевтические (магнитофорез, электрофорез, инфразвук) и стимулирующие (чрескожная электростимуляция зрительного нерва) процедуры по показаниям.

    Достоверных данных об эффективности медикаментозного лечения при прогрессировании активной ретинопатии недоношенных нет. Показано симптоматическое лечение при выраженном экссудативно-геморрагическом компоненте или гипертензии.

    Хирургическое лечение проводят:

    • с целью профилактики прогрессирования активной фазы заболевания до терминальных стадий;
    • с реабилитационной целью в терминальных стадиях, в стадии остаточной активности или рубцовом периоде;
    • с органосохраняющей целью.

    Коагуляция аваскулярной сетчатки - единственный общепризнанный метод профилактики прогрессирования ретинопатии недоношенных до терминальных стадий и, соответственно, способ сохранения полезного зрения.


    При неэффективности профилактической коагуляции и прогрессировании заболевания до IV-V стадий необходимо проведение изолированной витрэктомии или ленсвитрэктомии. Возможно применение операций локального или циркулярного «давления склеры, а также их комбинация с витрэктомией. Тактика лечения зависит от тяжести процесса, а эффективность - как от тяжести процесса, так и от сроков проведённой операции и варьирует от 35 до 80%. Только у половины успешно прооперированных наступает улучшение или появление зрения.

    В связи с высокой частотой сопутствующих нарушений ЦНС обязательна консультация невропатолога.

    После операции есть необходимость в индивидуальном уходе за больным и наблюдении окулиста в течение 2-4 нед.

    Все дети, перенёсшие ретинопатию недоношенных, независимо от степени тяжести и исхода заболевания, нуждаются в длительном диспансерном наблюдении. В связи с наличием сопутствующих аметропий и глазодвигательных нарушений, риском развития осложнений в отдалённом периоде (сроки до 15-20 лет) не только при тяжёлых исходах ретинопатии, но и спонтанном регрессе с высокими функциональными показателями длительность периода наблюдения составляет 15-20 лет, при необходимости - пожизненно.

    Все недоношенные дети с массой тела на момент рождения менее 2000 г и сроком гестации менее 35 нед, особенно при наличии соматической отягощённости, должны быть осмотрены специально подготовленным офтальмологом в сроки 4-8 нед после рождения и наблюдаться до тех пор, пока не минует опасность развития заболевания. Интервалы и длительность наблюдения определяет офтальмолог.

    У недоношенных детей, помимо ретинопатии, часто развивается близорукость и другие аномалии рефракции, а также различные глазодвигательные нарушения. Поэтому (даже при отсутствии жалоб) недоношенный ребёнок должен быть осмотрен окулистом в 6-. 12- и 18-месячном возрасте.

    Прогноз зависит от тяжести заболевания и спектра сопутствующих нарушений органа зрения и ЦНС.

    Острота зрения зависит от выраженности остаточных изменений на глазном дне, наличия анизометропий и аметропий, глазодвигательных нарушений и состояния высших отделов зрительного анализатора.

    Несмотря на достижения в диагностике и лечении, ретинопатия недоношенных занимает одно из первых мест среди детской слепоты во всех развитых странах (США, Япония, Евросоюз), где налажена система выхаживания глубоконедоношенных детей с массой тела при рождении 500-1000 г.

    Если младенец появляется на свет намного раньше предполагаемого срока родов, это увеличивает риск возникновения разных проблем со здоровьем. Одной из достаточно серьезных и распространенных у глубоко недоношенных деток патологий является ретинопатия.

    Что это?

    Так называют проблему с сетчаткой у младенцев, родившихся намного раньше положенного срока. Ее код по 10 мкб – Н 35.1. Главной опасностью ретинопатии является риск безвозвратной утраты зрительной функции.

    Причины

    Болезнь вызывается множеством факторов, среди которых основным является незрелость младенца, который родился раньше 34 недели внутриутробного развития. Впрочем, малыш может родиться в срок, но при этом оставаться незрелым. Другими провоцирующими ретинопатию факторами являются:

    • Низкий вес ребенка.
    • Многоплодие.
    • Сопутствующие патологии плода, например, развитие сепсиса, анемии или ацидоза.
    • Хронические болезни половых органов матери.
    • Гестоз.
    • Кровотечение во время родов.
    • Проведение ИВЛ и использование кислорода после рождения.

    Подробнее о причинах возниконовения ретинопатии смотрите в видео:

    Особенности патогенеза

    Сосуды внутри сетчатки глаза начинают развиваться с 16 недели внутриутробного развития младенца. До этого срока никаких сосудов в этой части глаза совсем нет. Они начинают расти от участка, где выходит зрительный нерв, в сторону периферии. Сосуды активно растут до самого начала родов, поэтому, чем раньше рождается кроха, тем меньшее количество сосудов в его сетчатке успело образоваться. У глубоко недоношенных младенцев выявляются достаточно обширные участки без сосудов (их называют аваскулярными).

    Когда ребенок родился, на его сетчатку начинают воздействовать разные внешние факторы (в первую очередь, кислород и свет), что провоцирует появление ретинопатии. Нормальный процесс формирования сосудов нарушается. Они начинают прорастать в стекловидное тело, а одновременный рост соединительной ткани приводит к натягиванию сетчатки и ее отслоению.

    Ретинопания у недоношенных новорожденных развивается так:

    • Сначала проходит активный период (от рождения до 6 месяцев). В этом периоде расширяются вены, меняются артерии, сосуды становятся извитыми, возможно помутнение стекловидного тела, тракционная отслойка клетчатки, реже ее разрыв или отрыв.
    • Далее наступает фаза обратного развития. Данный период начинается с 6-месячного возраста и длится в среднем до года.
    • С 1 года начинается рубцовый период. Во время него может формироваться миопия, нередко появляется помутнение хрусталика, отслойка или разрыв сетчатки, могут уменьшаться глазные яблоки, а также может повыситься внутриглазное давление. Иногда радужка и хрусталик смещаются вперед, что вызывает помутнение роговицы и ее дистрофию.

    Стадии ретинопатии

    I стадия

    В месте разделения нормальной сосудистой клетчатки и аваскулярных участков возникает беловатая линия. Выявление такой разделительной линии является поводом для проведения еженедельных осмотров малыша.

    II стадия

    На месте линии разделения аваскулярной сетчатки с сосудистыми участками возникает вал. У 70-80% новорожденных на этой стадии происходит самопроизвольное улучшение, при этом на глазном дне остаются незначительные изменения.

    III стадия

    В образовавшемся валу появляется фиброзная ткань, а стекловидное тело над ним уплотняется, в результате чего сосуды сетчатки втягиваются в стекловидное тело. Это становится причиной появления натяжения сетчатки и большого риска отслоения. Эту стадию также называют пороговой, поскольку при ее прогрессировании ретинопатия становится почти необратимой.

    IV стадия

    Сетчатка частично отслаивается без вовлечения центрального отдела (переход в стадию 4А) и с отслойкой в центральной области (переход в стадию 4В). Эту стадию и последующие изменения называют терминальной, так как прогноз для ребенка ухудшается, а зрение резко нарушается.

    V стадия

    Сетчатка отслаивается полностью, что приводит к резкому ухудшению зрения малютки.

    Отдельно выделяют плюс-болезнь , у которой нет четких стадий. Такая форма развивается раньше и прогрессирует намного быстрее, что вызывает отслойку сетчатки и быстрое наступление терминальных стадий ретинопатии.

    Диагностика

    Всех детей, родившихся раньше 35 недель или с низким весом (менее 2 кг), должен осматривать офтальмолог, используя для такого осмотра специальное оборудование. Если были выявлены симптомы ретинопатии, новорожденного продолжают осматривать раз в неделю, а при наличии плюс-болезни еще чаще – каждые три дня.

    Осмотры продолжаются до момента, когда заболевание полностью регрессирует или потребует хирургической терапии. Как только начинается регресс болезни, малыша осматривают каждые две недели.

    Во время осмотра крохе в обязательном порядке расширяют зрачок, а также используют для процедуры специальные векорасширители (они исключат давление на глаза со стороны пальцев). Дополнительным методом обследования при ретинопатии выступает УЗИ глаз.

    Лечение

    На терапию ретинопатии влияет стадия болезни, но все методы лечения можно разделить на:

    1. Консервативные . Ребенку закапывают лекарственные средства, которые назначил офтальмолог. Такое лечение считают малоэффективным.
    2. Хирургические . Метод такого лечения выбирают с учетом протекания ретинопатии (обычно его проводят при 3-4 стадии болезни). Многим детям назначают криохирургическое или лазерное лечение. Когда начинается отслойка, в специализированных клиниках ребенку удаляют стекловидное тело.

    Прогноз и профилактика

    Длительность активной ретинопатии в среднем составляет 3-6 месяцев. Результатом развития болезни может стать и самопроизвольное излечение (часто наблюдается в первой-второй стадиях), и рубцевание , при котором остаточные изменения имеют разную выраженность. На их основе рубцовые изменения разделяют на степени:

    • При первой степени глазное дно почти не изменено, поэтому зрительные функции не нарушены.
    • Вторая степень характеризуется смещением центра сетчатки, а также изменениями периферических участков, что повышает риск вторичной отслойки в будущем.
    • Когда развивается третья степень , в сетчатке наблюдается деформация участка, в котором в нее входит зрительный нерв. Центральная часть сетчатки сильно смещается.
    • Четвертая степень проявляется выраженными складками на сетчатки, обуславливающими сильное нарушение зрения.
    • При пятой степени отмечают тотальную отслойку сетчатки.

    Профилактика появления ретинопании заключается в предотвращении преждевременных родов. Кроме того, она направлена на правильное выхаживание ребенка, родившегося раньше срока.

    Когда у ребенка выявляют 1 стадию болезни, требуется профилактическое назначение кортикостероидных гормонов, а при кислородотерапии дополнительно предписываются антиоксиданты. Определив у крохи 2 стадию, дозировку гормональных препаратов увеличивают, а дополнительный кислород и препараты, которые расширяют сосуды, если это возможно, ограничивают.

    Довольно эффективны в профилактике ретинопатии такие методы уничтожения аваскулярных зон в сетчатки, как криокоагуляция и лазерная коагуляция. Их применение снижает частоту неблагоприятного исхода на 50-80%. Манипуляции проводят под общим наркозом, результат оценивают через 7-14 дней и при необходимости выполняют повторную процедуру.

    При тяжелых стадиях ретинопатии зрение ребенка сильно страдает. Даже хирургическое лечение способно лишь улучшить светоощущение и дать возможность ориентироваться в помещении и следить за предметами.

    Также стоит отметить, что и у деток с легкими стадиями болезни в дальнейшем возможны такие нарушения органа зрения, как амблиопия , глаукома, миопия и поздняя отслойка. По этой причине они должны регулярно наблюдаться офтальмологом до 18-летнего возраста.

    Ретинопатия представляет собой процесс в несколько стадий, который способен завершиться как формированием рубца, так и полным регрессом, при котором все проявления исчезают.