Омфалоцеле: что это такое, диагностика и лечение пуповинной грыжи. Эмбриональные пупочные грыжи

Омфалоцеле (грыжа пупочного канатика, пуповинная грыжа, эмбриональная грыжа) - это выпячивание органов брюшной полости через дефект средней линии в основании пупка.

Омфалоцеле - аномалия развития, при которой в результате раннего нарушения органогенеза органы брюшной полости в той или иной степени развиваются вне туловища эмбриона, что влечёт за собой не только неправильное развитие этих органов, но и дефекты формирования как брюшной полости, так и грудной клетки. Грыжевое выпячивание покрыто грыжевым мешком, состоящим снаружи от амниона, изнутри - из брюшины, с мезенхимой (Варгановым студнем) между ними.

При омфалоцеле выпячивание органов покрыто тонкой оболочкой и может быть маленьким (только несколько петель кишечника) или может содержать большую часть органов брюшной полости (кишечник, желудок, печень). Немедленная опасность заключается в высыхании внутренних органов, гипотермии и дегидратации из-за испарения воды, а также инфицирования брюшины. У новорожденных с омфалоцеле отмечается очень высокая частота других врожденных пороков развития, включая атрезию кишечника; хромосомные аномалии, например синдром Дауна; и аномалии сердца и почек, которые следует выявить и обследовать до хирургической коррекции.

Код по МКБ-10

Q79.2. Экзомфалоз.

Что вызывает омфалоцеле?

Представления об этологии и патогенезе омфалоцеле до сих пор остаются разноречивыми. Считают, что в генезе эмбриональной грыжи пупочного канатика основную роль играют два фактора - нарушение вращения кишечника в первой периоде поворота и недоразвитие передней брюшной стенки. Нарушение вращения кишечника проявляется в виде сохранения временной «физиологической» пупочной грыжи, образующейся у 5-недельного эмбриона из-за несоответствия темпов роста кишки и брюшной полости и самостоятельно исчезающей к 11-й нед развития.

Согласно другой теории, омфалоцеле представляет собой «персистирование туловищного стебелька в той области, которая в норме занята соматоплеврой». Это представление о нарушении латерального мезодермального замещения брюшины, амниона и мезодермы стебелька объясняет многообразие аномалий, отмечаемых при омфалоцеле - от клоакальной экстрофии до пентады Кантрелла.

Как проявляется омфалоцеле?

У детей с омфалоцеле часто встречают множественные сочетанные пороки других жизненно важных органов и систем, а также хромосомные аномалии. Чаше всего это врождённые пороки сердца, пороки развития почек, ортопедические пороки и др. Омфалоцеле малых размеров довольно часто сочетается с незаращенным желточным протоком.

Возможно сочетание омфалоцеле с болезнью Дауна, трисомией по хромосомам 13 и 18.

Омфалоцеле - компонент синдрома Беквита-Видеманна, носящего также наименование синдрома OMG (omphalocele-macroglossia-gigantism). Для этого синдрома, кроме омфалоцеле, характерны (как следует из названия) наличие большого языка, вызывающее иногда затруднение дыхания, и гигантизм, чаще всего реализованный в гигантизме паренхиматозных органов (гепатоспленомегалия, гиперплазия поджелудочной железы), что может проявляться гиперинсулинизмом и гипогликемией, особенно опасной в периоде новорождённости. Реже обнаруживают парциальный гигантизм скелета.

Омфалоцеле иногда бывает компонентом и таких тяжелейших аномалий, как пентада Кантрелла и клоакальная экстрофия, лечение которых представляет огромные трудности и до сих пор в большинстве клиник имеет неутешительные результаты. Именно тяжесть сочетанных поражений и их курабельность обусловливают тяжесть состояния бального с омфалоцеле и прогноз, а в танатогенезе или инвалидизации: пациента ведущая роль нередко принадлежит не омфалоцеле, а сочетанным порокам развития или генетическим синдромам. Всё вышесказанное диктует необходимость раннего выявления омфалоцеле в антенатальном периоде для своевремениого решения вопроса о сохранении или прерывании беременности.

Классификация

Согласно рабочей классификации омфалоцеле, в зависимости от размера дефекта передней брюшной стенки (грыжевых ворот) и объёма содержимого грыжевого мешка выделяют омфалоцеле малых, средних и больших размеров. Содержимым малых и средних грыж бывают тальке кишечные петли (в малой - одна или несколько). Большое омфалоцеле всегда содержит не только кишечные петли, но и печень.

По форме грыжевого выпячивания выделяют полушаровидные, шаровидные и грибовидные грыжи.

Как распознать омфалоцеле?

Визуализация омфалоцеле возможна при УЗИ с 14-й недели беременности. Весьма информативен тест на содержание у матери альфа-фетопротеина (АФП), его содержание повышено при врождённых пороках развития. В этом случае (при повышении количества АФП) необходимо тщательно обследовать плод на наличие сочетанных врождённых пороков развития. При выявлении омфалоцеле в сочетании с некурабельными пороками развития или генетическими аномалиями будущим родителям можно рекомендовать прерывание беременности.

Рождение детей с малым или средним омфалоцеле может происходить естественным путём, если нет других показаний для проведения кесарева сечения. При больших ГПК метод родоразрешения выбирают индивидуально в каждом конкретном случае. Обычно целесообразно выполнить кесарево сечение в связи с опасностью разрыва тонких оболочек грыжи.

Пренатальная диагностика омфалоцеле

Диагностика омфалоцеле после рождения ребёнка, как правило, не вызывает трудностей. Однако при омфалоцеле малых размеров при обработке пуповины в родильном доме могут быть допущены ошибки, имеющие тяжёлые последствия. Обычно в грыжевых оболочках при этом типе аномалии находится одна или две петли кишки, т.е. объём образования небольшой, и такое омфалоцеле нередко выглядит как утолщённая пуповина. Если врач или акушерка не распознали малое омфалоцеле и раздавливающую клемму или лигатуру наложили на границу между тенями пуповины и кожей, а остаток пуповины отсекли, то может быть повреждена стенка кишки. Поэтому в сомнительных случаях (при толстой пуповине, дисплазии сосудов пуповины) важно помнить об омфалоцеле малых размеров и накладывать лигатуру на расстоянии не менее 10-15 см от кожного края. Такому новорождённому нужен незамедлительный перевод в хирургический стационар для обследования. Подтвердить или исключить диагноз омфалоцеле малых размеров позволяет рентгенологическое обследование в боковой проекции. При омфалоцеле за пределами передней брюшной стенки в оболочках пуповины определяют кишечные петли (газовые пузыри), тогда как при отсутствии сообщения между брюшной полостью и оболочками пуповины целостность передней брюшной стенки на рентгенограмме не нарушена. Учитывая тот факт, что при омфалоцеле нередки сочетанные пороки развития, в обязательный протокол обследования больного, кроме рентгенографии органов грудной клетки и брюшной полости в вертикальном положении, входит ультрасонография головного мозга, брюшной полости и забрюшинного пространства, а также УЗИ сердца крупных сосудов.

Лечение омфалоцеле

При первой помощи ребёнку с омфалоцеле в родильном доме основное внимание следует уделять поддержанию температуры его тела, защите грыжевого мешка от неблагоприятных внешних воздействий. Больные с омфалоцеле нуждаются в экстренной помощи.

Выбор метода лечения омфалоцеле зависит от размеров грыжи, состояния больного и возможностей стационара, где проходит это лечение. Оно может быть консервативным или хирургическим и проходить в один или несколько этапов.

Консервативное лечение омфалоцеле

Консервативное лечение в последние годы по мере развития реаниматологии и улучшения реанимационной поддержки применяют в крайне ограниченных случаях, когда по тем или иным причинам предполагают отложить оперативное вмешательство. Подобную тактику можно использовать при огромных грыжах пупочного канатика или их сочетании с множественными тяжёлыми пороками развития. Наиболее часто для этих целей применяют такие дубящие растворы, как повидон-йод, мербромин, 5% раствор калия перманганата. Грыжевой мешок за пуповинный остаток фиксируют над больным в вертикальном положении, оболочки грыжи несколько раз в сутки обрабатывают одним из перечисленных растворов, добиваясь образования плотной корки, под которой постепенно формируется рубец, образуя большую вентральную грыжу. Однако этот метод имеет множество серьёзных недостатков (инфицирование оболочек, их разрыв, длительный период заживления, выраженный спаечный процесс и др.), поэтому его следует использовать лишь в экстраординарных случаях.

Хирургическое лечение омфалоцеле

Хирургическое лечение может быть радикальным (послойное ушивание всех слоев брюшной стенки после погружения органов в брюшную полость) или этапным. Второй вариант предусматривает постепенное формирование передней брюшной стенки с использованием на промежуточных этапах ауто- или аллопластических материалов.

Радикальное вмешательство - операция выбора, выполняемая в тех случаях, когда висцеро-абдоминальная диспропорция (соотношение между объёмом грыжевого образования и ёмкостью брюшной полости) выражена умеренно, и послойное ушивание передней брюшной стенки не вызывает значительного повышения внутрибрюшного давления. Соответственно радикальную операцию обычно выполняют при омфалоцеле малых и средних размеров, реже - при больших омфалоцеле.

Если омфалоцеле малых размеров сочетается с желточным протоком, радикальное вмешательство дополняют резекцией желточного протока. Следует помнить, что компонентом практически любого омфалоцеле, за редким исключением при малых грыжах, бывает мальротация, общая брыжейка тонкой и толстой кишки, поэтому при погружении органов в брюшную полость толстая кишка должна отойти в левый фланг, а тонкая - находиться в правом фланге и центре брюшной полости. После завершения внутрибрюшинного этапа операции производят послойное ушивание раны передней брюшной стенки с формированием «косметического» пупка.

Наибольшие трудности возникают при лечении омфалоцеле больших размеров со значительной степенью висцеро-абдомннальной диспропорции, когда радикальная операция невозможна из-за резкого повышения внутрибрюшного давления. В таких случаях приходится применять различные виды этапного хирургического лечения.

В194S г. Роберт Гросс из Бостона описал метод этапного хирургического лечения больших грыж пупочного канатика. Первый этап заключался в удалении оболочек грыжи, погружении органов, насколько это возможно, в брюшную полость широкой отсепаровке кожных лоскутов брюшной стенки вплоть до поясничной области и ушивании кожи с формированием вентральной грыжи. Вторым этапом проводили ликвидацию вентральной грыжи (в возрасте L-2 лет). В настоящее время эту методику практически не используют, поскольку она имеет множество недостатков (выраженный спаечный процесс, большие размеры вентральной грыжи, отсутствие условий для увеличения объёма брюшной полости, так как почти все органы находятся в кожном грыжевом мешке).

Стремительный скачок в лечении больших омфалоцеле был сделан в 1967 г.. когда Шустер описал способ временного применения пластикового покрытия для уменьшения размеров фасциального дефекта.

3атем в 1969 г. Allen и Wrenn предложили использовать однослойное силастиковое покрытие, подшиваемое к краям фасциального дефекта с последующим постепенным уменьшением объёма грыжевого образования с помощью мануальной компрессии, что позволяет произвести отсроченное первичное закрытие борюшной стенки. Как только после первого этапа вмешательства восстановится моторика кишечника, он опорожнится и уменьшится в объёме, следует второй - (обычно через 3-14 дней) - удаление мешка и радикальная пластика передней брюшной стенки или формирование теперь уже небольшой вентральной грыжи. Этот метод остаётся главным в лечении данной патологии и в настоящее

Техника операции при этапном лечении больших омфалоцеле. Операцию начинают с разреза кожи вокруг грыжевого образования. Убедившись в невозможности погрузить все органы, к мышечно-апоневротическому краю дефекта передней брюшной стенки подшивают силиконовый мешок с силастиковым покрытием. Этим мешком покрывают ту часть содержимого грыжи, которую удалось поместить в брюшную полость. Мешок завязывают над органами, фиксируют над больным в вертикальном положении. По мере того как органы из мешка спонтанно опускаются в брюшную полость, мешок перевязывают всё ниже и ниже (по отношению к брюшной стенке), уменьшая его объём, при этом допускается некоторая степень компрессии. Второй этап заключается в удалении мешка через 7-14 дней) и радикальном послойном ушивании передней брюшной стенки в формировании небольшой вентральной грыжи. В этом случае последний этап оперативного лечения (ликвидация вентральной грыжи с послойным ушиванием брюшной стенки) производят в возрасте 6 мес.

Существуют и успешно используются методики применения аллотрансплантации синтетического или биологического происхождения, вшиваемых в фасциальный дефект передней брюшной стенки в виде заплаты при выраженной степени висцероабдоминальной диспропорции.

Послеоперационное ведение

В раннем послеоперационном периоде проводят искусственную вентиляцию легких, обезболивание, антибактериальную терапию. Решающий компонент лечения - тотальное парентеральное питание на протяжении всего периода заживления брюшной стенки и восстановления функций кишечника. У детей с сочетанными тяжёлыми аномалиями в послеоперационном периоде следует решить вопрос своевременной коррекции этих аномалий, что требует участия в лечении врачей этих специальностей. Особое внимание нужно уделять пациентам с синдромом Бесквита-Видеманна, склонным к тяжёлой гипогликемии. Тщательный контроль - держания сахара в крови позволяет предотвратить это состояние и не допустить развития энцефалопатии у таких больных.

Прогноз омфалоцеле

Все пациенты с омфалоцеле, не имеющие летальных пороков развития других органов и систем, выживают. Однако при сочетании омфалоцеле с различными аномалиями своевременная их диагностика, а также сотрудничество с врачами других специальностей позволяют не только вылечить детей с тяжёлыми врожденными пороками сердца, почек. ЦНС, опорно-двигательного аппарата, но обеспечить им приемлемое качество жизни, что возможно лишь в условиях многопрофильного детского стационара, все специалисты и службы которого имеют большой опыт в выхаживании новорождённых с этой сложной патологией. Диспансерное наблюдение за больными следует проводить до полного завершения реабилитации в течение нескольких лет.

Среди пороков внутриутробного развития ребенка довольно часто встречается физиологическая эмбриональная грыжа. Патология чаще всего выявляется у мальчиков и составляет примерно тысячу случаев на 6-10 тысяч новорожденных, причем 35% из них – недоношенные дети.

Выявление нарушений развития эмбриона

Эмбриональная грыжа может быть выявлена еще на внутриутробной стадии развития плода: брюшная стенка и ее патология хорошо видны на УЗИ. Другой метод ранней диагностики – анализ крови беременной женщины на АФП (альфа-фетопротеин). Повышенный уровень указывает на аномалию развития плода.

Однако следует помнить, что до 13 недель кишечник эмбриона может выходить за границу брюшной полости и провоцировать выпирание пупочного канатика. Это считается физиологической нормой: кишечник в промежутке между шестой и десятой неделями эмбрионального развития мигрирует внутрь пупочного канатика. При нормальном течении беременности петля толстого и тонкого кишечника обычно самостоятельно втягивается в брюшную полость.

От эмбриональной физиологической грыжи следует отличать омфалоцеле, или грыжу пупочного канатика. Передняя брюшная стенка у плода формируется с опозданием, в результате чего физиологическая грыжа и пупочный канатик заращиваются не полностью. Патологический процесс начинается на втором месяце развития эмбриона.

Если в 10 недель процесс ретракции (втяжения) кишечной петли не начался, то развитие будущего малыша идет с нарушениями. Как правило, омфалоцеле сочетается с патологией сердца, мочеполовой системы, скелета, диафрагмы и даже мозга. Множественные нарушения на ранней стадии роста эмбриона фиксируются примерно в половине случаев.

Обнаружив у плода сочетание омфалоцеле и пороков внутренних органов, врач, скорее всего, предложит прекратить беременность. Это связано с тем, что подобная патология считается очень тяжелой и может привести к самопроизвольному аборту, внутриутробной смерти плода, рождению нежизнеспособного ребенка.

Самостоятельное закрытие грыжи

По статистике, врожденная эмбриональная грыжа не представляет опасности для жизни и здоровья: почти все малыши поправляются сами. Но только в том случае, если патологическое образование в размере – не более 1,5 сантиметров.

После рождения ребенка брюшная стенка укрепляется, кишечник начинает стабильно работать, малыш растет, становится более активным, и это тоже положительно влияет на исчезновение дисфункции. Можно надеяться на самостоятельное закрытие пупочного кольца через несколько недель после рождения. Но у этого процесса есть возрастное ограничение: если по достижении трехлетнего возраста грыжа самостоятельно не закрылась, врач принимает решение об операции.

Если грыжа больше 1,5 см, то для выбора метода ее лечения разработана следующая классификация:

• Малая грыжа не более 5 см
• Средняя грыжа не более 10 см
• Крупная грыжа более 10 см.

Операция может быть проведена еще в период новорожденности. Это касается малых и средних грыж. Оперативное лечение большой грыжи, как правило, проводят в возрасте трех-пяти лет.

Чем опасны врожденные эмбриональные грыжи? Осложнениями: формированием кишечной непроходимости, ущемлением, воспалительными и опухолевыми процессами. В таком случае требуется немедленная операция.

Причины и симптомы омфалоцеле

Чаще всего омфалоцеле формируется в результате редких генетических болезней, таких как синдром Эдвардса (провоцирующий множественные пороки развития) или синдром Патау (неизлечимое наследственное хромосомное заболевание). Кроме того, патология брюшной стенки может развиться на фоне заражения инфекцией в период беременности, приема лекарственных препаратов, курения, алкоголизма. Болезнь является показанием для плановой операции кесарева сечения, которая при отсутствии экстренных ситуаций может быть проведена на сроке в 36 недель.

Болезнь омфалоцеле может быть осложненной и неосложненной. Неосложненная при визуальном исследовании напоминает не покрытую кожей опухоль. Прозрачное пупочное кольцо, в районе которого образование хорошо просматривается, позволяет разглядеть то, что находится в грыжевом мешочке: кишечные петли и части внутренних органов.

На фото новорожденный с физиологической эмбриональной грыжей

В свою очередь, при осложненном омфалоцеле оболочки грыжевого мешочка разрываются, причем это случается как в утробе матери, так и в момент рождения. В результате выпадения органов происходит смертельно опасное инфицирование полости брюшины.

Понять, что такое омфалоцеле, несложно: при рождении у малыша обнаруживается выпирающая из пупочного отверстия грыжа размером от 4 до 12 сантиметров, в мешочке которой содержится либо только кишечник (при легком течении), либо большинство внутренних органов (тяжелое течение). Как правило, болезнь сочетается с другими множественными пороками развития.

Оперативное лечение омфалоцеле

Избавиться от болезни можно только оперативным путем. Хирург закрывает дефект как можно раньше, после рождения. Перед операцией выявляются сопутствующие пороки сердца, легких, печени, почек, прочих внутренних органов.

Если омфалоцеле небольшое, то оперируют его однократно, скручивая пупочный канатик. Но при больших размерах выпирания хирургическую операцию провести очень сложно. В этом случае из-за нарушения нормального развития плода живот новорожденного настолько мал, что требуется сначала расширить его объем за счет имплантанта.

Вероятность летального исхода операции в случае обнаружения сопутствующих пороков внутренних органов достигает 20 процентов. Если аномалий других органов не выявлено, прогноз хирургического лечения благоприятный.

В данном видео рассказывается о результатах хирургического лечения врожденного дефекта врожденной диафрагмальной грыжи у ребенка:

Омфалоцеле (пуповинная грыжа, грыжа пупочного канатика или эмбриональная грыжа) – врожденный дефект передней брюшной стенки в области пупочного кольца, при котором образуется грыжевой мешок, содержащий в большинстве случаев петли кишечника и печень. Грыжевое выпячивание может содержать и другие органы.

Общие сведения

Впервые описание омфалоцеле встречается в трудах французского XVI Амбруаза Паре. Так как дети с такой патологией выживали крайне редко, до XIX века грыжа пупочного канатика упоминалась как единичные случаи врожденного дефекта, а к середине XX века было сделано лишь несколько небольших серий наблюдений за пациентами с данной патологией.

В 1948 году американский хирург Роберт Гросс, работавший в бостонской детской больнице, описал метод хирургического этапного лечения грыж пупочного канатика больших размеров (Гросс был сторонником радикальной операции при небольших умбиликальных дефектах). Согласно предложенному Гроссом методу на первом этапе ушивалась кожа, а на втором в более поздние сроки устранялась сама грыжа.

В 1967 году Шустер для уменьшения размеров фасциального дефекта предложил использовать временное пластиковое покрытие, а 1969 году Allen и Wrenn предложили заменить пластиковое покрытие однослойным силастиковым (содержит стойкие к растворителям текстурированные нити, относящиеся к синтетическим полиамидам типа найлон 6). Покрытие подшивали к краям фасциального дефекта и посредством мануальной компрессии постепенно уменьшали объем, проводя таким образом отсроченное первичное закрытие брюшной стенки.

Современные представления о грыже пупочного канатика берут начало с опубликованной в 1953 году работы Moore.

Истинная частота эмбриональной грыжи неизвестна, так как в статистические данные нередко включают и мертворожденных. Кроме того, до 1970-х годов эмбриональная грыжа не разграничивалась с , который рассматривался как омфалоцеле с разрывом оболочек.

В настоящее время установить точное количество случаев данной патологии не позволяет частота прерывания беременности, которая наблюдается при выявленном у плода на ранних сроках беременности дефекте брюшной стенки.

Согласно статистике Британской Колумбии и Ливерпуля общая частота гастрошизиса и эмбриональной грыжи составляет 1:4000 новорожденных. В середине ХХ века омфалоцеле выявлялось более часто.

Мультицентровое исследование, проведенное в 1996-1998 годах в 11 странах Европы, выявило, что средняя частота распространения данной патологии составляет 1,98:10 000. При этом обнаружены значительные колебания по странам и регионам — от 0,15 на Сицилии до 6,09 в Оксфорде.

Эмбриональную грыжу в 43,1 % случаев выявляют у детей женщин в возрасте от 25 до 29 лет.

Влияния социальных условий и количества детей у матери на относительную частоту патологии не выявлено.

Грыжу пупочного канатика чаще выявляют у мальчиков (3:2).

Согласно накопленным за 5 лет данным Детского Госпиталя Оклахомы омфалоцеле также чаще наблюдается у мальчиков. При этом по данным госпиталя 84 % детей с данной патологией относятся к европейской расе, 14 % — к негроидной, и только 2 % являются азиатами.

Формы

Ориентируясь на размер грыжевых ворот (размер дефекта) выделяют омфалоцеле:

• Малых размеров (до 5 см). Встречаются в 2 раза чаще, чем грыжи больших размеров.
• Средних размеров (до 10 см).
• Больших размеров (более 10 см).

В малых и средних грыжах содержатся только кишечные петли (грыжа малых размеров содержит одну или несколько петель), а в пупочной грыже больших размеров содержатся не только петли кишечника, но и печень.

В зависимости от формы грыжевого выпячивания выделяются грыжи грибовидные, полушаровидные и шаровидные.

Также выделяются:

• Изолированная форма, которая не сопровождается другими пороками развития.
• Сочетанная форма, которая может сопровождаться как хромосомными аномалиями (приблизительно в 30% от всех случаев), так и пороками развития других систем и органов (приблизительно в 50 % случаев). Наиболее часто выявляются пороки сердца (от 18 до 47 %), мочеполовой системы, диафрагмальная грыжа, скелетные дисплазии и единственная артерия пуповины.

Наличие эмбриональной грыжи может быть признаком около 30 синдромов разного типа наследования.

Причины развития

В процессе эмбрионального развития кишечник в 3 этапа совершает поворот, переходя от первичного состояния кишечной трубки в окончательное. Начинается процесс вращения кишечника на 5-й неделе внутриутробной жизни.

Первый этап вращения тянется до 10-й недели. В это время кишечник увеличивается в размерах, и не помещающиеся в брюшной полости из-за больших размеров печени удлинившиеся петли кишечника выталкиваются через пупочное кольцо. Расположенные в пуповинных оболочках петли кишечника образуют физиологическую кишечную грыжу.

При этом часть кишечной трубки совершает поворот на 90° и 180° против часовой стрелки вокруг верхней брыжеечной артерии.

Приблизительно к 10-й неделе брюшная полость относительно увеличивается в объеме, поэтому петли кишечника постепенно возвращаются в абдоминальную полость и физиологическая пупочная грыжа вправляется.

Таким образом, выпячивание петель кишечника в пупочный канатик является нормой на сроке беременности между 6-й и 10-й неделями.

При нарушении процесса вращения кишечника, недоразвитии брюшной полости или нарушении замыкания брюшной стенки в пуповинных оболочках остается часть органов, поэтому в дальнейшем у ребенка выявляется омфалоцеле.

К факторам риска образования грыжи пупочного канатика относятся:

• Употребление матерью некоторых лекарственных препаратов.
• Курение.
• Возраст матери, превышающий 35 лет. В этот период повышается риск развития хромосомных аномалий – у пациенток до 35 лет сочетанную грыжу пупочного канатика у плода выявляют в 28 % случаев, а у пациенток старше 35 лет – в 54,5% случаев. Среди сопровождающих пуповинную грыжу хромосомных аномалий наиболее часто встречается сопровождающаяся комплексом множественных пороков развития трисомия 18 () и трисомия 13 (Синдром Патау).
• Наличие сопутствующих пороков развития.

Данный дефект также может являться компонентом:

• Синдрома Беквита – Видемана. Для этого генетически-обусловленного заболевания характерно сочетание быстрого, гипертрофичного роста (макросомии), пуповинной грыжи, макроглоссии (большого, не помещающегося во рту языка), неонатальной гипогликемии и предрасположенности к эмбриональным опухолевым образованиям.
• Пентады Кантрелла. Для данного редкого синдрома характерно сочетание врожденных дефектов брюшной стенки, сердца, перикарда, грудины и диафрагмы.
• Синдрома амниотических тяжей, который проявляется в пороках развития, вызванных сдавливанием плода амниотическими тяжами.
• Аномалии развития стебля тела, для которого характерно наличие эвентрации (выхода внутренностей за пределы брюшной полости), эктопии (ненормального положения) сердца, выраженной деформации позвоночника и конечностей.
• Комплекса конечность — стенка туловища.
• OEIS комплекса, который включает экстрофию клоаки, атрезию (отсутствие, заращение) ануса и дефекты позвоночника.

Хромосомные аномалии выявляются только при сочетанных пуповинных грыжах (46,4 % от всех случаев выявления данной формы).

Патогенез

Механизм развития пуповинной грыжи связан с особенностями эмбрионального развития (образования физиологической грыжи при быстром удлинении кишечника и его частичный поворот на сроке 6-10 недель) и нарушении втягивания в брюшную полость внутренних органов на последующих этапах внутриутробного развития.

Нарушение втягивания физиологической грыжи может быть обусловлено:

• генетическими расстройствами (синдром Патау, синдром Эдвардса и др.);
• нарушениями процесса вращения кишечника;
• недоразвитием брюшной полости;
• нарушением замыкания брюшной стенки.

В грыжевом мешке могут находиться как единичные петли кишечника, так и практически все органы брюшной полости. Грыжевое выпячивание небольших размеров, которое содержит только кишечные петли, чаще сочетаются с хромосомными аномалиями (50%), чем омфалоцеле больших размеров, которое содержит печень и другие органы (19%).

Симптомы

В настоящее время эмбриональная грыжа у плода часто диагностируется еще на ранних сроках беременности благодаря УЗИ. Признаком эмбриональной грыжи является выход кишечника и других органов брюшной полости эмбриона за пределы этой полости в области вхождения в брюшную полость пуповины.

Физиологической кишечной грыжей обычно являются выпячивания, достигающие в основании диаметра пуповины менее 7 мм, а превышающие этот размер выпячивания дают основание подозревать образование омфалоцеле.

Вышедшее в пуповину содержимое брюшины при эмбриональной грыже покрыто оболочкой (амниоперитонеальной мембраной), на поверхности которой находятся сосуды пуповины.

В 25 % случаев отмечается внутриутробная задержка роста плода.

Признаком наличия пуповинной грыжи у плода может быть повышение уровня α-фетопротеина у матери.

При наличии грыжевого выпячивания большого размера, которое включает печень, у плода в 90 % случаев выявляются пороки сердца (в среднем наблюдаются у 30% пациентов с данным дефектом).

Образование эмбриональной грыжи может сопровождаться:

• пороками развития мочевыводящих путей (выявляются у менее чем 20 % пациентов);
• пороками развития костно-мышечной системы (до 20% пациентов);
• наличием диафрагмальной грыжи (наблюдается у менее чем 12% пациентов).

Поскольку образование пуповинной грыжи провоцирует нарушение процесса развития грудной клетки у плода, в некоторых случаях может развиться гипоплазия легких.

Сочетанная пуповинная грыжа у новорожденных в зависимости от наличия конкретного синдрома может сопровождаться макросомией, макроглоссией, эктопией сердца и т.д.

Диагностика

Диагноз ставится на основании:

• Серийных ультразвуковых исследований.
• Результатов УЗИ и данных биохимического анализа крови, полученных в один день (скрининговое исследование, которое проводится в 11-13 недель). Позволяет рассчитать риск наличия хромосомных аномалий у плода. При низком индивидуальном риске хромосомных аномалий УЗИ повторяется через 2-3 недели, поскольку к этому времени физиологическая грыжа обычно вправляется.
• Амниоцентеза (пункции амниотической оболочки), который позволяет получить околоплодные воды для проведения пренатального кариотипирования и исключения сочетанных аномалий.

Проводится также пренатальное медико-генетическое консультирование.

Повторное УЗИ для тщательной оценки анатомии плода, позволяющее исключить сочетанные пороки развития, проводится в 18-20 недель.

Омфалоцеле необходимо дифференцировать с гастрошизисом, признаком которого являются визуализирующиеся отдельно от области вхождения в брюшную полость пуповины части органов брюшины, не покрытые оболочкой.

При случающемся в 10 — 18% случаев разрыве оболочек грыжевого мешка отграничить эмбриональную грыжу от гастрошизиса затруднительно.

Лечение

При обнаружении у ребенка эмбриональной грыжи родоразрешение проводится в перинатальном центре (роды могут быть вагинальными или путем кесарева сечения), после чего новорожденный переводится в специализированное хирургическое отделение.

Лечение омфалоцеле может быть:

• Оперативным. В зависимости от размеров грыжевого выпячивания вправление эвисцерированных органов может проводится в один этап или в два этапа (к краям дефекта подшивается воронкообразный мешок из синтетического материала или консервированной брюшины, позволяющий вправить выпячивание при помощи постепенного уменьшения объема этого мешка). Заключительным этапом является проводимая с косметической целью операция по образованию пупка.
• Консервативным. Заключается в обработке грыжевого мешка нитратом серебра или другими эпителизирующими средствами. Применяется при наличии тяжелых сочетанных пороков, исключающих проведение радикальной операции. При данном методе лечения из-за риска инфицирования и разрыва грыжевой оболочки требуется более длительная госпитализация. Со временем образовавшуюся вентральную грыжу оперируют.

Оперативное лечение в большинстве случаев проводят в первые 24 — 48 часов жизни.

Омфалоцеле с узкими грыжевыми воротами, которое содержит кишечник, требует экстренного вмешательства на протяжении 12 часов, так как возникает риск ущемления кишечных петель и развития кишечной непроходимости.

Предоперационная подготовка включает:

• накладывание пластиковой термоизолирующей повязки;
• декомпрессию желудка при помощи назогастрального зонда;
• помещение в кювез для поддержания теплового режима и уменьшения потери жидкости;
• применение инфузионной терапии (на начальном этапе коллоидные растворы в дозе 20 мл/кг, а затем 0,50 физиологический раствор с добавлением калия или раствор Рингер-лактата);
• антибиотикотерапию.

При наличии синдрома Беквита — Видеманна необходим контроль за уровнем глюкозы.

Поскольку у детей с эмбриональной грыжей при радикальной операции повышается внутрибрюшное давление, а повышенное натяжение брюшной стенки и высокое стояние диафрагмы вызывает дыхательные расстройства, необходимо в процессе операции измерять интрагастральное давление или давление в системе верхней и нижней полых вен (либо и то и другое).

В раннем послеоперационном периоде проводится:

• искусственная вентиляция легких;
• обезболивание;
• антибактериальная терапия.

Прогноз

Выживаемость детей после операции по устранению эмбриональной грыжи в среднем составляет 70,9%. При доношенной беременности, небольшом размере эмбриональной грыжи и отсутствии сочетанных пороков выживаемость может составлять от 90% и выше.

У 65 % детей наблюдаются послеоперационные осложнения – сепсис, обструкция кишечника и грыжа передней брюшной стенки.

Грыжа является довольно распространенным недугом как среди взрослых, так и среди детей. Часто встречающаяся ее разновидность - эмбриональная грыжа, активно изучается сегодня. Также усиленно разрабатываются меры, направленные на ее профилактику. Ведь по статистике этим заболеванием страдают 20% новорожденных детей и 35% недоношенных. Второе имя эмбриональной грыжи - пупочная. В чем же причина этого недуга? Дело в том, что некоторые органы, располагающиеся в брюшной полости ребенка, к моменту рождения находятся вне ее пространства, то есть выступают через пупочное кольцо. Полоса, где кольцо располагается, проходит через середину живота и состоит из связок, образуя пуповину. При рождении ребенка ее перевязывают, а пуповинный остаток отпадает. Со временем сосуды заживают и рубцуются. В результате отверстие пупочного кольца перекрыто.

Причин развития эмбриональной грыжи

Но если еще не прошло достаточное для заживления количество времени, а давление на живот усиливается, есть риск возникновения эмбриональной грыжи. Ведь тогда через пупочное кольцо может выступать большой сальник и край кишечника. Под кожей такая грыжа выглядит как мягкий шарик, очертания которого прорисовываются во время детского крика и плача, затрудненного опорожнения кишечника. Существуют несколько основных причин развития эмбриональной грыжи у детей, но на сегодняшний день они изучены мало. Из них - наследственная предрасположенность, а также негативное воздействие на плод во время беременности извне. В соединительной ткани есть коллагеновые волокна, которые развиваются очень медленно, следствием чего является неверно формирующаяся структура пупочного кольца. Подытожив, можно сделать вывод, что на замедленный процесс закрытия кольца способны повлиять очень многие факторы. Вследствие чего под пупком образуется свободное пространство, прежде занятое сосудами, оно и становится первой предпосылкой для образования грыжи.

После операции по увеличению груди

Симптомамы эмбриональной грыжи

Симптомами, по которым можно определить прогрессирование болезни, является тошнота, увеличенное пупочное кольцо, мягко выступающая область пупка, возникновение боли внизу живота во время физических нагрузок или кашле. Эмбриональную грыжу возможно диагностировать еще в утробе матери. Увеличение во втором триместре беременности альфа-фетопротеина скажет о возникновении этого заболевания весьма красноречиво. Как и дефект брюшной стенки, выявленный на УЗИ. По величине грыжи бывают небольшие, их диаметр составляет до 5 см, средние (диаметром до 10 см) и большие, представляющие собой уплотнения от 10 см. По степени сложности - осложненные (когда произошло инфицирование оболочек) и неосложненные. К счастью, как показывает практика, в 99% случаев больной ребенок выздоравливает самостоятельно. Грыжа может закрыться до наступления трехлетнего возраста. Но только в том случае, когда диаметр уплотнения не более 1,5 см, и больной ребенок физически активен, а работа кишечника нормализована. Также в подобных случаях ребенку назначают массаж и записывают на ЛФК. Массаж выполняется мягкими безболезненными приемами, не вызывающими детский плач. Перед началом массажа нужно вправить уплотнение мягким нажатием пальцев руки, а другой начинать делать массаж.

Мероприятия

ЛФК полезна тем, что укрепляет организм ребенка в целом, оказывает общеразвивающее воздействие, укрепляет мышцы, нормализует возбудимость, поддерживает в соответствующем возрасте психомоторное развитие. Но занятие ЛФК возможно лишь после того, как уплотнение в животике вправлено и закреплено повязкой. Чрезвычайно важную роль играет питание мамы и ребенка. Для матери оно важно в период кормления. Необходимо исключить из рациона все продукты, вызывающие усиленное газообразование, затрудняющие опорожнение кишечника, скапливающие газы и вызывающие колику а так же изучить вопрос что такое мастопатия и как ее распознать . Одна из методик, направленных на лечение эмбриональной грыжи у детей - это лечение положением. При этой терапии ребенка кладут на животик. Эта позиция даст возможность малышу усердно двигать руками и ногами, помогает отходить газам и препятствует выпячиванию грыжи, так как внутрибрюшное давление уменьшается.

Лечение кистозного фиброаденоматоза

Осложнения

Однако эмбриональная грыжа способна вызвать и осложнения, проявляющиеся в кишечной непроходимости, воспалении, повреждении и возникновении новообразований. В таком случае операции точно не избежать. Как и в том случае, когда грыжа достигла угрожающих размеров или пупочное кольцо до достижения годовалого возраста не закрылось и не исчезло. Только очень внимательный контроль над состоянием ребенка и уплотнения, а также регулярное обследование и посещение врача увеличат шанс на самостоятельное рассасывание грыжи.

Эмбриональные пупочные грыжи возникают в раннем периоде развития зародыша, когда брюшная стенка недоразвита, а кишечник и печень располагаются вне брюшной полости, покрыты прозрачной оболочкой (амнион), вартоновым студнем и внутренней оболочкой, которая соответствует пристеночной брюшине. Фактически при данном виде грыжи имеется эвентрация органов брюшной полости при недоразвитии передней брюшной стенки, белой линии и часто в сочетании с расщеплением грудины и недоразвитием лобкового сочленения (рис. 24).

Эти дефекты могут сочетаться с дефектами диафрагмы, эктопией сердца, эктопией мочевого пузыря. В связи с такими тяжелейшими пороками развития ребенок нежизнеспособен и хирургическое вмешательство является нецелесообразным.

Диагностика пупочных эмбриональных грыж легка. Через просвечивающую прозрачную оболочку видны перисталь-

тирующие петли кишок, печень, смещающаяся при дыхании. При крике ребенка выпячивание увеличивается.

Оболочка, покрывающая внутренности, вышедшие в мешок эмбриональной грыжи, тонка и может легко разрываться при родовом акте или в первые часы жизни ребенка. Наблюдение над самопроизвольным разрывом оболочки эмбриональной грыжи приводит В. В. Гаврюшов (рис. 24, б). Все выпячивание, покрытое наружной оболочкой, прилегает к коже с образованием хорошо выраженного кожного валика. В течение первых суток прозрачная наружная оболочка начинает высыхать, сморщиваться, покрываться фибринозным налетом. Присоединяющаяся инфекция с последующим нагноением приводит к развитию перитонита, от которого ребенок и погибает, чаще на 3-й день жизни. Размеры грыжевых ворот при эмбриональных грыжах различны [до 10x8 см (М. П. Постолов)], грыжи обычно располагаются в над-пупочной области. Наблюдаются также выпячивания, которые у своего основания имеют некоторое сужение, соответствующее шейке данного грыжевого мешка. Пупочный канатик чаще располагается влево от грыжевого выпячивания, реже - на вершине его. Органы брюшной полости, располагающиеся в грыжевом мешке (печень, кишечник), могут иметь сращения между собой и со стенкой мешка. Печень нередко увеличена (застойные явления) или атрофична, наблюдается перешнуровка ее в виде песочных часов.

Эмбриональные грыжи встречаются редко. М. С. Симанович (1958) сообщает о 2 случаях эмбриональных грыж на 7000 родов.

Новорожденные с эмбриональными грыжами погибают от пневмонии, перитонита, сепсиса. Случаи выживания единичны. В. В. Гаврюшов (1962) приводит наблюдение над девочкой в возрасте 1 года 4 месяцев с зажившей самостоятельно эмбриональной грыжей (рис. 24, в).

а - эмбриональная пупочная грыжа; б - разрыв оболочек эмбриональной грыжи через 3 часа после рождения; в - эмбриональная (неоперированная) грын;а у девочки 1 года 4 месяцев (В. В. Гаврюшов).

Операции при эмбриональных грыжах. Для обработки операционного поля рекомендуются 5 % настойка йода, протирание операционного поля спиртом, 5 % спиртовой раствор танина.

С. Д. Терновский (1959) проводит операцию по следующему плану: удаление оболочки, покрывающей грыжевое выпячивание, вправление внутренностей и послойное зашивание брюшной стенки. Узловыми швами сшивают брюшину вместе с апоневрозом, а иногда и с краем мышц; второй ряд швов накладывают на кожу. При небольших грыжах операция удается легко и может быть произведена под местной анестезией. При больших выпадениях печени операция значительно усложняется, особенно в тех случаях, когда стенка мешка бывает плотно припаяна к печени. Разделение спаек вызывает значительное кровотечение и ведет к разрывам печени, не имеющей в этом месте капсулы, поэтому припаянный к печени участок рекомендуется оставить на ней и, смазав йодной настойкой, погрузить в брюшную полость. При операции в ранние сроки, пока отсутствует инфицирование, этот прием безопаснее, чем насильственное выделение

оболочек. Для более удобного вправления внутренностей полезно бывает рассечь вверх и вниз отверстие дефекта брюшной стенки. При большом натяжении тканей апоневроза брюшных мышц дефект зашивают только в нижней части раны, а в верхней над печенью зашивают только кожу. Этим приемом значительно уменьшается внутрибрюшное давление и облегчается зашивание раны.

При выпадении всей печени и кишечника практикуется частичное зашивание брюшной стенки: после вправления в брюшную полость кишечника и части печени невправленную часть ее оставляют в ране. Края раны брюшной стенки подшивают к печени отдельными швами. Этот прием защищает брюшную полость от инфекции. Лежащая в ране часть печени покрывается грануляционной тканью с последующим заживлением под повязкой.

Мышечная пластика производится в более поздние сроки, и операция разделяется, таким образом, на два этапа. I Я. Коссаковский (Польша, 1949) производит разрез в пределах здоровой кожи у основания грыжевого выпячивания. При кровотечении, которое может быть при отделении оболочек, приросших к вышедшим органам, часть оболочки не удаляется. При вправлении внутренностей в брюшную полость рекомендуется приподнимать края кожного разреза, что облегчает постепенное введение их. Чтобы облегчить вправление вышедших внутренностей, на руку надевают нитяную перчатку. В случае невозможности стянуть края кожного разреза проводятся два боковых ослабляющих разреза, поверхности которых заживают путем последующего гранулирования.

ГРЫЖИ ПУПОЧНОГО КАНАТИКА - ПУПОВИННАЯ, ЗАРОДЫШЕВАЯ (HERNIA FUNICULI UMBILICALIS, OMPHALOCELE)

Пуповинные или зародышевые грыжи как дефект развития плода образуются после 3-го месяца внутриутробной жизни. При нормальном развитии в этом периоде брюшная стенка близка к своему оформлению, пупочный канатик и пупочное кольцо принимают анатомические соотношения, обеспечивающие нормальное развитие плода и полноценность его к моменту рождения.

К 3 месяцам брюшина плода формируется как анатомический пласт, покрывая собой и область пупка; задержка же развития брюшины благоприятствует образованию грыжевого выпячивания.

Покровы зародышевой грыжи имеют три слоя: амнион, вартонов студень и брюшину (рис. 25). Наружная оболочка грыжевого выпячивания переходит на пупочный канатик с образованием на месте перехода заметной борозды, которая наблюдается не во всех случаях. Грыжевое выпячивание может входить в пупочный канатик между сосудами, ниже их, а также располагаться справа или слева от них.

Рис. 25. Грыжа пупочного канатика (Kossakowski).

Рис. 26. Операция при эмбрио-

нальной грыже. Разрез кожи

на расстоянии нескольких миллиметров от мешка, перевязка пупочных артерий и пупочной вены (Duhamel).

Грыжевые ворота обычно имеют круглую форму. Пупочный канатик за пределами грыжевого выпячивания имеет свой обычный вид. Грыжевое выпячивание у своего основания может иметь суженную шейку, и пупочное отверстие является грыжевыми воротами. Увеличение грыжевого выпячивания происходит при крике ребенка. При грыжах канатика, так же как и при эмбриональных, наступает мацерация наружной оболочки, сморщивание ее с постепенным отторжением отдельных участков. Возможен и разрыв оболочек выпячивания с выпадением брюшных внутренностей и последующим развитием перитонита.

По данным П. И. Тихова, одна грыжа пупочного канатика встречается на 3000-5000 родов. Консервативное лечение не дает результатов и единственное обоснованное мероприятие - срочное оперативное вмешательство в первые часы после рождения; в более поздние сроки исходы операции неблагоприятны.

Н. В. Шварц (1935) предлагал при грыжах пупочного канатика больших размеров отказаться от операции и применять консервативное лечение, чтобы получить заживление дефекта брюшной стенки путем рубцевания. Несмотря на то, что в литературе имеются сведения о единичных случаях самостоятельного излечения эмбриональных грыж и грыж пупочного канатика (зародышевых), в данный период развития хирургии нельзя говорить о консервативном лечении как методе, и мнение С. Д. Терновского (1959) о том, чтозащита консервативного метода является «направлением неправильным», вполне обосновано.

Показания и противопоказания к операциям при эмбриональных грыжах и грыжах пупочного канатика в каждом случае должны ставиться с учетом общего состояния новорожденного и сопутствующих дефектов развития. Значительный дефект брюшной стенки, исключающий возможность закрытия брюшной раны, недоразвитие диафрагмы, выстояние в дефект стенки сердца, недоношенность новорожденного являются противопоказаниями к операции.

При показаниях к операции необходимо быстрое вмешательство в ближайшие часы после рождения ребенка.

Перед операцией матери сообщают о состоянии ребенка и показаниях к операции, которая является единственным мероприятием, могущим устранить врожденный дефект.

Новорожденного по предложению Я. Коссаковского укладывают на специально подготовленную крестообразную пластину, конечности фиксируют мягкими бинтами.

Операция при грыжах пупочного канатика производится из овального разреза, окружающего основание грыжевого выпячивания. Далее разделяют послойно ткани, вскрывают грыжевой мешок, разделяют имеющиеся спайки. Если при отделении оболочек, приросших к вышедшим органам, возникает кровотечение, часть оболочек можно не удалять. Перевязывают пупочную вену и артерии; брюшину и апоневроз ушивают по возможности раздельно (рис. 26). При введении органов в брюшную полость рекомендуется приподнимать края кожного разреза. При невозможности стянуть края кожного разреза производятся два боковых ослабляющих разреза, поверхности которых заживают путем гранулирования (Я. Коссаковский).