Анемия – симптомы и лечение. Малокровие: симптомы

При постановке диагноза постгеморрагическая анемия необходимо учитывать сведения о произошедшей острой кровопотере при наличии внешнего кровотечения. После массивного внутреннего диагноз основывают на клинических признаках и, в обязательном порядке, лабораторных пробах (Вебера , Грегерсена ). Основанием для постановки диагноза также послужит рост уровня остаточного азота при кровотечении из верхнего отдела пищеварительного тракта.

После того, как кризис и острый период миновали, пациенту назначают препараты железа, и . Такая терапия производится в течение 6 месяцев. При утрате более 50% от объема циркулирующей крови — прогноз неблагоприятный.

Фолиеводефицитная анемия

Состояние может развиться в результате снижения поступления в организм или нарушения процессов ее всасывания в пищеварительном тракте. Лечение заключается в дополнительном приеме недостающего вещества.

В отличии от патологии, ассоциированной с недостатком В12, фолиеводефицитная анемия диагностируется значительно реже.

Одной из основных причин фолиеводефицитной анемии является недостаточное содержание фолиевой к-ты в рационе. Следует помнить, что нужно включать в свое ежедневное меню больше зелени и печени. Также на здоровье значительно влияет , беременность, злокачественные новообразования, некоторые , .

Такого вида заболевания возникает при нарушении всасывания (например, при целиакии ), под действием лекарственных средств, , Триамтерена , противосудорожных средств, барбитуратов , и др. Значительно повышается нужна организма в фолиевой кислоте после гемодиализа и при болезнях печени.

Также на здоровье оказывает влияние дефицит цианокобаламина и его кофермента – метилкобаламина . В таких условиях не происходит трансформации фолиевой кислоты в коферментную форму. В результате нарушается процесс нормального клеточного деления, начинают страдать клетки кроветворной ткани, которые ранее активно размножались. Тормозятся процессы созревания и размножения эритроцитов, сокращается их продолжительность жизни. Изменения касаются и лейкоцитов, возникает лейкопения и тромбоцитопения .

Далее в результате неправильного митоза появляются гигантские клетки эпителия пищевого канала и развиваются воспалительные процессы в слизистой оболочке, эзофагиты , энтерит . Еще больше усугубляется первичное нарушения секреции и процесс всасывания внутреннего фактора, усиливается дефицит витаминов. Возникает порочный круг.

Из-за возникшего недостатка цианокобаламина, в организме начинают накапливаться продукты обмена, которые токсичны для нервных клеток. В волокнах тем временам начинают синтезироваться жирные кислоты уже с искаженной структурой. Наблюдается плавное изменение качества клеток спинного мозга и поражаются периферические и черепные нервные сплетения, развивается неврологическая симптоматика.

При таком виде анемии, как правило симптомы у пациента наблюдаются стандартные: высокая утомляемость, учащенное сердцебиение, бледность ногтей и губ, ярко-красный язык. На начальных стадиях отследить признаки поражения НС и ЖКТ практически невозможно. По результатам обследования выявляется гиперхромная макроцитарная анемия , лейкопения , тромбоцитопения . А лечение с помощью витамина В12 не вызывает улучшений лабораторных показателей. Диагноз можно подтвердить с помощью определения уровня сывороточной фолиевой к-ты и в эритроцитах. В норме ее содержание составляет от 100 до 450 нг/л. При фолиеводефицитной анемии концентрация фолиевой кислоты в эритроцитах значительно снижается.

Если проводят анализ периферической картины крови, то отмечают гиперхромную (макроцитарную) анемию при общем снижении уровня гемоглобина и эритроцитов. Непрямой меняется редко.

В качестве профилактики и для лечения фолиеводефицитной анемии должны назначить фолиевую кислоту в дозе 1 мг/сут, внутрь. Если есть необходимость врач может увеличить дозу. Улучшения должны наступать через в течение 3-4 суток, в том числе проходить должны и неврологические симптомы. В противном случае приходится говорить о недостатке именно витамина В12, а не фолиевой к-ты.

Обязательно проводить профилактику недостатка фолиевой к-ты у беременных женщин и пациентов, принимающих некоторые группы лек. препаратов. Для профилактики назначают 5 мг вещества в сутки.

В12-дефицитная анемия

Относится к виду витаминодефицитных (мегалобластных) анемий , которые возникают при недостаточном поступлении в организм (цианокобаламина ). В результате В12-дефицитной анемии поражается кроветворная функция, нервная и пищеварительная система. В отличие от фолиеводефицитной В12-анемии, она развивается в преклонном или старческом возрасте, чаще всего у мужской половины. Проявляется заболевание постепенно.

Человек, страдающий В12-дефицитной анемией, будет испытывать общие симптомы: слабость, пониженная работоспособность, одышка , жжение за грудиной, боли в ногах и языке, шаткость походки. Такие симптомы будут сочетаться с желтушным цветом кожи, незначительным увеличением печени и селезенки, негромким систолическим шумом, глухостью тонов сердца. Нередко поражается и нервная система, развивается комбинированный склероз или фуникулярный миелоз , нарушается чувствительность, полиневрит , атрофия мышц, паралич нижних конечностей.

Развивается анемия из-за недостатка витамина В12, из-за несбалансированности питания, голодания, алкоголизма и отсутствия аппетита. Также синдром может наблюдаться на фоне мальабсорбции , целиакии , изменений в слизистой оболочке кишечника, спру , лимфомы кишечника , болезни Крона , регионарного илеита , из-за длительного приема противосудорожных препаратов.

Вероятность развития В12-дефицитной анемии будет выше при беременности, гемолитической анемии , эксфолиативном дерматите . При приеме алкоголя, препаратов–антагонистов фолатов, врождённых нарушениях метаболизма и атрофическом гастрите также может наблюдаться это заболевание.

Как правило, поставить диагноз В12-дефицитная анемия можно без особых проблем. Это может сделать гематолог , невролог , нефролог или гастроэнтеролог по результатам общего и биохимического анализа крови, наличию метилмалоновой кислоты . Также проводят УЗИ брюшной полости и исследование всасывания витамина В12 с помощью радиоизотопов . По показаниям можно провести аспирационную биопсию костного мозга .

Лечение проводят витамином В12 внутримышечно. В течение 1-1,5 месяцев используют поддерживающую дозу. Если уровень гемоглобина упал менее 60 г на л, при нарушении гемодинамики и угрозе анемической комы проводят трансфузии эритроцитов .

В качестве профилактики при заболеваниях, сопровождающихся нарушением всасывания витамина В12, а также после операций нужно под контролем содержания витамина В12 в моче и крови применять профилактические и лечебные курсы витаминотерапии.

Гемолитическая анемия

Что это такое простыми словами? Это процесс ускоренного разрушения красных кровяных телец , он сопровождается значительным ростом уровня прямого билирубина в крови. Заболевание встречается достаточно редко.

Аутоиммунная гемолитическая анемия, как правило вызвана генетическими дефектами мембран эритроцитов, что вызывает их повышенное разрушение. Аутоиммунное заболевание и гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под действием внутренних факторов или каких-либо факторов окружающей среды.

На развитие иммунных гемолитических анемий влияют посттрансфузионные реакции , вакцинации , прием некоторых препаратов ( , анальгетиков, противомалярийных лекарств, производных нитрофуранового ряда). Также такой симптом может проявляться при , аутоиммунных патологиях (НЯК, СКВ), инфекционных болезнях ( , вирусная пневмония , токсоплазмоз ).

Гемолитические анемии можно поделить на два обширные группы заболеваний: приобретенные и врожденные .

Формы наследственных заболеваний:

• Эритроцитарные мембранопатии, такие как анемия Минковского-Шоффара или болезнь Минковского-Шоффара (микросфероцитоз ), акантоцитоз , овалоцитоз , вызванные аномалиями в структуре мембран эритроцитов. Отметим, что сфероцитоз – самый распространенный вид среди патологий (микросфероцитоз).
• Энзимопении, вызванные дефицитом некоторых ферментов (пируваткиназа , глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа ).
• Гемоглобинопатии, возникшие из-за качественных нарушений структуры гемоглобина или изменения соотношения его нормальных форм.

Приобретенные гемолитические анемии делят на:

• Приобретенные мембранопатии (шпороклеточная анемия , болезнь Маркиафавы-Микели ).
• Изо- и аутоиммунные, вызванные действием антител.
• Токсические, возникшие вследствие воздействия ядов, токсинов или других хим. агентов.
• Анемии, ассоциированные с механическими повреждениями в структуре эритроцитов.

Рост концентрации остаточных следов после распада эритроцитов в организме внешне будет проявляться желтухой лимонного оттенка. Также будет наблюдаться повышение концентрации в крови непрямого билирубина и железа. Отмечается уробилинурия и плейохромия кала и желчи. При внутрисосудистом гемолизе дополнительно развивается гипергемоглобинемия , гемоглобинурия , гемосидеринурия . Об усилении эритропоэза говорит ретикулоцитоз и полихроматофилия в составе периферической крови, либо эритронормобластоз костного мозга.

Если у пациента не микросфероцитарная анемия, обусловленная наследственным сфероцитозом или эллиптоцитозом, то необходимо, прежде всего проводить адекватную терапию заболевания, вызвавшего причину гемолитической анемии.

Для лечения обычно применяют:

• медикаменты (например, Десферал );
• спленэктомию ;
• трансфузию эритроцитов при кризе;
• ГСК при аутоимунных заболеваниях в средней дозировке.

Апластическая анемия

Апластическая анемия - заболевание, которое относят к категории миелодисплазий . При таком заболевании происходит резкое угнетение или прекращение роста и созревания клеток в костном мозге, еще называемое панмиелофтизом .

Типичными симптомами болезни являются: лейкопения , анемия , лимфопения и тромбоцитопения . Сам термин впервые появился в начале 20 века. Такое заболевание имеет достаточно тяжелое течение и без лечения (в том числе медикаментозного препаратом Атгам ) имеет неблагоприятный прогноз.

Очень долго эту болезнь рассматривали в качестве синдрома, объединяющего различные патологические состояния в костном мозгу. В настоящее время термин «апластическая анемия» выделяется в качестве самостоятельной нозологической единицы. Его следует четко разграничивать от синдрома гипоплазии в кроветворной системе.

Апластическая анемия может быть вызвана различными причинами:

• химическими агентами, бензолом, солями тяжелых металлов и так далее;
• ионизирующим излучением;
• приемом некоторых лекарств, цитостатиков , НПВС, ;
• вирусами;
• наличием других аутоиммунных заболеваний.

Также существует форма апластической анемии, передающейся по наследству — анемия Фанкони . Лечение болезни заключается в приеме иммунодепрессантов и проведении пересадки костного мозга.

Серповидноклеточная анемия

При серповидно-клеточной анемии человека происходит нарушение строения белка гемоглобина, он приобретает нетипичное кристаллическое строение, в виде серпа. Такую форму называют S-гемоглобином . Заболевание связывают с мутацией НВВ-гена, из-за которой в костном мозге начинает синтезироваться аномальный вид S-гемоглобина, в шестом положении в В-цепи вместо глутаминовой кислоты находится валин. Происходит полимеризация S-гемоглобина, образуются длинные тяжи, эритроциты приобретают форму серпа.

Тип наследования серповидноклеточной анемии – аутосомно-рецессивный при неполном доминировании. У гетерозиготных носителей в эритроцитах находится примерно равное количество гемоглобина А и S. Носители сами не болеют, а выявить серповидные эритроциты можно случайно при проведении лабораторного обследования. Симптомы же могут и вовсе не проявляться. Иногда такие люди начинают ощущать недомогание при или тяжелом обезвоживании.

У гомозигот в крови есть только гемоглобин S, заболевание протекает достаточно тяжело. У таких больных высокий уровень степени разрушенных эритроцитов в селезенке, значительно короче срок жизни, часто проявляются признаки хронической недостаточности кислорода.

Такой вид анемии достаточно распространен в регионах, где высокий уровень заболеваемости . У таких больных выше устойчивость к разным штаммам малярийного плазмодия. Поэтому столь вредные аллели часто проявляются у жителей Африки.

Симптомы сильно различаются и их можно наблюдать у детей уже с 3-х месячного возраста. Анемия может приводить к потере сознания, меньшей выносливости, вызвать желтуху . У младенцев наблюдается худоба, слабость, искривление конечностей, удлиненность туловища, изменения в строение черепа и зубов. Также у больных детей повышенная склонность к развитию сепсиса . У подростков наблюдают задержку развития на 2-3 года. Женщины, как правило, способны к зачатию и рождению ребенка.

Мегалобластная анемия

Мегалобластная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера , В12-дефицитная, пернициозная) — заболевание, вызванное недостатком фолиевой кислоты или витамина В12. Происходит это из-за недостатка веществ в пище или при заболеваниях пищеварительного тракта. Также мегалобластическая анемия может возникнуть при врожденных нарушениях процессов синтеза ДНК, приобретенных патологиях и из-за приема некоторых лекарств (антиметаболитов , противосудорожных).

При постоянном недостатке фолиевой кислоты и В12 развивается хроническая анемия, эритроциты изменяют свою форму и размеры. Более легкие стадии иногда протекают бессимптомно, далее начинают уже проявляться внешние признаки. Такое дефицитное состояние часто также называют пернициозной анемией . Заболевание получило статус анемии хронических заболеваний, так как проявляется у пациентов после 60 лет и у перенесших больных, при и раке кишечника . Подробнее о такого рода анемиях описано выше.

Злокачественная анемия

Развивается вследствие эндогенного В12-авитаминоза, вызванного атрофией желез фундального отдела желудка, которые в норме должны вырабатывать гастромукопротеин . В результате нарушаются процессы всасывания витамина В12 и возникает злокачественная анемия «пернициозного» типа. Чаще всего такой диагноз ставят в возрасте от 50 лет.

Болезнь сопровождается нарушениями нервной, сердечно-сосудистой, кроветворной и пищеварительной системы. Больные обычно жалуются на одышку, общую слабость, отечность ног, боли в сердце, «мурашки» по стопам и кистям, жгучие боли в языке и шаткость походки. По лабораторным показателям наблюдают анемию гиперхромного типа, лейкопению, тромбоцитопению.

Сидеробластная анемия

Сидеробластная анемия также имеет название сидероахрестическая анемия (САА), железорефрактерная, железонасыщенная или сидеробластическая. Это патологическое состояние нарушений процесса синтеза микроэлементов и кроветворения, чаще всего – железа. Эритроциты содержат малое количество железа, из-за того, что микроэлемент активно расходуется костным мозгом и начинает накапливаться во внутренних органах. Заболевание развивается на фоне недостаточного содержания протопорфирина.

Выделяют две формы болезни:

• пиридоксин-зависимую , возникающую вследствие дефицита пиридоксальфосфата;
• пиридоксин-резистентную , развивающуюся из-за ферментного дефекта (дефицита гемсинтетазы).

Приобретенные формы сидероахрестической анемии чаще наблюдаются в пожилом возрасте, но болезнь не наследуется от родителей. Часто такого рода анемия развивается, как побочный эффект от лечения препаратами от туберкулеза или истощении пиридоксальфосфата при отравлении свинцом, при , миелопролиферативных болезнях крови, кожной порфирии . Встречаются и идиопатические формы САА.

Анемия Фанкони

Это редкое, передающееся по наследству заболевание. Анемия Фанкони встречается у 1 из 350000 детей. Наибольшее распространение заболевание получила среди евреев-ашкеназов и жителей Южной Африки.

Алиментарная анемия

Возникает из-за наличия дефектов в белковых кластерах, отвечающих за процесс репарации ДНК. Для заболевания характерная высокая ломкость у хромосом, наличие у пациентов старше 40 лет миелоидного лейкоза и апластической анемии .

Для новорожденных с таким недугом характерны врожденные дефекты развития, необычная пигментация, низкорослость, аномалии развития скелета и некоторые неврологические симптомы ( или недоразвитость одного из глаз, глухота, умственная отсталость), аномалии развития внутренних органов. К сожалению, в среднем такие пациенты живут не более 30 лет.

Неуточненная анемия

У диагноза неуточненная анемия код по МКБ-10 D64.9. Это первичный диагноз, который уточняется после проведения обследования у врача, так как он является вторичным признаком какого-либо основного заболеваний. Прежде всего следует исключить возможность кровопотери вследствие травм, хирургических вмешательств, внутренних кровотечений, далее проводится лабораторная диагностика.

Миелодиспластический синдром

По международной классификации МКБ-10 для миелодиспластического синдрома:

• D46.0 Рефрактерная анемия без сидеробластов, так обозначенная;
• D46.1 Рефрактерная анемия с сидеробластами;
• D46.2 Рефрактерная анемия с избытком бластов;
• D46.3 Рефрактерная анемия с избытком бластов с трансформацией;
• D46.4 Рефрактерная анемия неуточненная;
• D46.7 Другие миелодиспластические синдромы;
• D46.9 Миелодиспластический синдром неуточненный.

Рефрактерная анемия с избытком бластов

Приставка «рефрактерная» означает устойчивость заболевания к приему витаминов, препаратов железа, соблюдению диеты. Чаще всего такого вида анемия является наиболее распространенным видом миелодиспластического синдрома . Из-за нарушений процессов созревания бластов в крови значительно понижено содержание гемоглобина, проявляются признаки . Примерно у 40% пациентов с миелодиспластическим синдромом проявляется рефрактерная анемия. Чаще всего гемоглобинопатия такого рода развивается у пациентов от 50 лет.

Заболевание можно считать промежуточным этапом между рефрактерной анемией и острым лейкозом. Как правило, болезнь проявляется снижением уровня гемоглобина и общей слабостью. Если у больного не нашли других причин для таких изменений картины крови, то основной задачей врачей становится дообследовать пациента и максимально затормозить наступление острого лейкоза.

Талассемия

Что за болезнь талассемия? Это наследуемое по рецессивному типу заболевание, развивающееся из-за снижения синтеза полипептидных цепей в структуре гемоглобина. В зависимости от того, какой мономер перестал нормально синтезироваться различают альфа- , бета-талассемию и дельта-талассемию . Также болезнь классифицируют по степени клинических проявлений, разделяют на тяжелую, легкую и среднюю.

Альфа-талассемия ассоциирована мутациями в генах HBA2 и HBA1 . Альфа-цепь кодируется четырьмя локусами и, в зависимости от количества аномальных – различают разные степени тяжести заболевания. Симптомы и течение гемоглобинопатии варьируют от легкой до тяжелой степени гипохромной микроцитарной анемии.

Бета-талассемия существует в двух наиболее распространенных вариантах: малая (minor) и CD8(-AA) – большая (наиболее тяжелая форма заболевания). Анемия развивается из-за мутаций обоих аллелей бета-глобина, когда гемоглобин А начинает вытесняться гемоглобином F. Обычно малая талассемия имеет легкое течение и лечение не требуется.

Анемия Даймонда-Блекфена

Согласно Википедии , анемия Даймонда-Блекфена представляет собой наследственную форму красноклеточной аплазии с точно не выявленным типом наследования. Предполагают, что заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования, который встречается у одной четвертой всех больных. У таких больных обычно проявляются проявления анемии в течение первого года жизни, слабость, бледность, повышенная утомляемость, снижение количества эритроцитов в плазме крови.

Диагноз ставят по общему анализу крови, показателям уровня эритропоэтинов, микроскопии и биопсии костного мозга. Лечению болезнь поддается плохо, назначают ГКС, гемотрансфузии.

Гемоглобинемия

Причины анемии

Каковы причины малокровия?

Существуют настолько разные причины заболевания, что выявить некоторые из них можно только после проведения лабораторных исследований. Часто бывает, что показатели гемоглобина в норме, а железо низкое. Недуг может наблюдаться при недостатке витаминов группы В, фолиевой к-ты. Малокровие у человека возникает вследствие различных травм и обильных внутренних или внешних кровотечений .

От чего бывает анемия, самые распространенные причины анемии у женщин

Такой диагнозе женщине могут поставить, если уровень гемоглобина в крови падает ниже 120 г на литр. В целом у женщин, из-за некоторых физиологических особенностей выше склонность к данному недугу. Ежемесячные кровопотери во время менструации, когда в течение недели женщина может потерять до 100 мл крови, беременность, лактация и снижение концентрации ферритина – самые распространенные причины анемии. Часто заболевание развивается из-за психосоматики , когда у женщины депрессивное состояние, она плохо питается, редко выходят на свежий воздух, не занимается спортом или во время климакса, когда происходят глобальные изменения в физиологии женщины.

Причины анемии у мужчин

Симптомы анемии

Малокровие проявляется по-разному, в зависимости от конкретного вида заболевания. Известно, что при малокровии у человека уменьшается количество эритроцитов, изменяется их строение, содержание железа в крови, падает гемоглобин. Ткани человека испытывают недостаток кислорода и это оказывает влияние на общее состояние и внешний вид человека.

Общие признаки анемии, следующие:

• значительно сниженная работоспособность, общая слабость;
• раздражительность, повышенная утомляемость, сильная сонливость;
• и головные боли, «мушки» перед глазами, головокружения;
• дизурия ;
• непреодолимое желание полакомится мелом или известью;
• постоянная одышка;
• тонкие и ломкие волосы, ногти, сухая, неэластичная кожа;
• стенокардия , низкое артериальное давление;
• шум в ушах и частые обмороки;
• изменение цвета стула, желтуха, бледность;
• ломота в теле и суставах, мышечная слабость.

Также существуют специфические симптомы малокровия, характерные для той или ной разновидности:

• Железодефицитная анемия . Для данного диагноза характерная парорексия , у пациента появляется сильное желание жевать мел, землю, бумаги и прочие несъедобные материалы. Можно также выделить койлонихию , трещинки в уголках рта, воспаленный язык. Иногда может повыситься температура до субфебрильной.
• Основным симптомом В12-дефицитной анемии можно назвать покалывание в конечностях, нестойкость походки, скованность и стесненность в движениях, низкое чувство осязания. У пациента снижаются когнитивные способности, могут возникать . В крайне тяжелых случаях может развиться паранойя или .
• Характерным симптомом серповидноклеточной анемии может быть слабость, приступообразные боли в брюшной полости и суставах.
• При отравлении свинцовыми отходами у пострадавшего наблюдаются характерные темно-синие линии на деснах, тошнота и болезненные ощущения в области живота.
• Хроническое разрушение эритроцитов может быть симптомом злокачественной опухоли. В таком состоянии развивается проступающая желтуха, язвы и ссадины на ногах, покраснение мочи. Часто образуются камни в желчном пузыре.

Анемии, дифференциальная диагностика, таблица

Поставить точный диагноз гемолитическая, мегалобластная или апластическая анемия можно после проведения дифференциальной диагностики. Диф. диагностика проводится по соответствующим таблицам и результатам лабораторных исследований.

Симптомы анемии у взрослых могут различаться и в зависимости от пола и возраста. Часто признаки анемии у женщин наиболее выражены в психоэмоциональном состоянии.

Признаки анемии у взрослых женщин:

• общая слабость;
• утомляемость;
• низкая трудоспособность;
• извращение и нарушение аппетита;
• плохое настроение и депрессия.

Также можно отметить характерные внешние признаки малокровия, которые распознать у мужчин бывает сложнее:

• бледная, тонкая, сухая кожа;
• изможденный внешний вид;
• трофические изменения;
• тусклые и ломкие ногти и волосы.

Признаки анемии у мужчин:

• слабость мышц;
• дрожание нижних конечностей;
• искажение вкуса и обоняния;
• и глоссит ;
• одышка и ;
• гипотония и т.д.

Анализы и диагностика

Во время посещения врача, специалист вначале должен собрать анамнез, выслушать жалобы пациента. А вот поставить диагноз «анемия» можно только после проведения лабораторной диагностики. Врач должен в обязательном порядке назначить общий анализ крови и, если это необходимо, дополнительные исследования в зависимости от причины. Кроме низкого уровня гемоглобина важно определить число эритроцитов , количество ретикулоцитов , тромбоцитов и лейкоцитов , их форму и размер, процент недозрелых кровяных телец, уровень , ширину распределения эритроцитов по объему (RDW), средний объем эритроцитов (MCV), среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH),

Общий анализ крови – основной метод диагностики. Далее назначается ряд специфических анализов: на ферритин, сывороточное железо, общую железосвязывающую способность сыворотки, трансферрин. Такие дополнительные исследования могут помочь диагностировать недуг еще до проявления его клинических проявлений.

Результаты анализа крови при апластической анемии показывают низкий уровень эритроцитов и гемоглобина, нормальный или увеличенный средний объем эритроцита, мало тромбоцитов и повышенную СОЭ, низкий уровень ретикулоцитов. Чтобы оценить состояние костного мозга далее рекомендуется провести стернальную пункцию или трепанобиопсию.

Для диагностики В12-дефицитной анемии чаще всего достаточно общего анализа крови. При В12-дефицитной анемии обычно наблюдается падение уровня эритроцитов, рост среднего объема до 110-160 мкм3, отмечают пойкилоцитоз, ретикулопению и анизоцитоз. СОЭ скорее всего будет увеличена.

При диагностировании гемолитической анемии прежде всего смотрят на общий анализ крови: низкий гематокрит, уровень эритроцитов и гемоглобина, рост количества ретикулоцитов. Биохимический анализ крови показывает высокий непрямой билирубин, ферритин и железо, падение гаптоглобина . В анализе мочи значительно повышен уробилиноген .

Несмотря на то, что термин «гипохромия» в общем анализе крови несколько устарел, цвет эритроцитов обычно говорит о содержании железа в красном кровяном тельце и организме в целом. Для цветового показателя крови ввели числовые параметры, так о нормохромии говорят, если количество железа колеблется от 0,8 до 1,15 г на литр, гипохромия – при содержании ниже 0,8 г/л, гиперхромия – если количество Fe выше 1,15.

Лечение анемии

Для тех, кто интересуется, как лечить малокровие — ответ зависит от вида заболевания. Тактика должна быть определена лечащим врачом в зависимости от причин, вызвавших заболевание и вида анемии. Однако, в любом случае, вам, скорее всего назначат медикаментозное лечение препаратами железа . Легкие формы лечат дома, четко соблюдая рекомендации врача, тяжелые случаи могут потребовать госпитализации.

Если железодефицитная анемия возникла вследствие недостаточного поступления микроэлемента с едой, то назначают таблетки с железом или инъекции. После длительной и обильной кровопотери требуется переливание крови или переливание эритроцитарной массы. Параллельно необходимо устранить причину кровопотери.

Лечение пернициозной анемии также проводится с помощью таблеток. Необходимо восполнить содержание и . Лечение В12-дефицитной анемии часто проводят с помощью уколов витамина, вследствие нарушения всасывания вещества в кишечнике.

Все остальные виды болезни лечат специфическими препаратами. Медикаментозное лечение анемии проводится строго по назначению специалиста. И, к сожалению, для некоторых наследственных заболеваний специфической терапии на данный момент не существует.

К примеру, лечение гемолитической анемии , вне зависимости от формы основывается на устранении влияния гемолизирующих факторов. Пациентам назначают инфузии плазмы крови, витаминотерапию, лечение и , иммунодепрессантами . Также проводят спленэктомию .

Какой врач лечит анемию?

При появлении тревожных симптомов рекомендуется обратиться за помощью к специалисту. Поскольку анемия – болезнь крови, то заниматься лечением должен гематолог . Направление к профильному специалисту даст обычный участковый врач, терапевт по месту жительства. Доктор скорее всего назначит общий анализ крови, исследование на содержание железа, витамина В12 и фолиевой кислоты.

Доктора

Лекарства

Что пить, чтобы повысить гемоглобин?

Для того, чтобы усилить эффективность лечения могут быть назначены комбинированные препараты, включающие разные витамины, аминокислоты, аскорбиновую кислоту. Лучшие препараты железа при анемии имеют пролонгированное действие, в составе может содержаться фолиевая кислота. Учитывая тот факт, что из лекарства усваивается порядка 10-12% активного вещества, то различные добавки и витамины могут значительно повысить биодоступность. У многих таблеток замедленное высвобождение железа и это значительно снижает риск развития побочных реакций.

Во время лечения такими лекарствами следует помнить:

• Таблетки стоит запивать исключительно водой. Нельзя использовать молоко, чай или кофе.
• С осторожностью лекарства сочетают с препаратами кальция, антацидами ( , ), антибиотиками. Если избежать такого сочетания не удалось, то лучше применять уколы железа или максимально разносить прием по времени.
• Маленьким детям рекомендуется назначать жидкие лек. формы.
• Нельзя выпивать двойную дозировку препарата или иным способом нарушать инструкцию по применению.
• Некоторые волнуются, что делать, если от лечения кал окрашивается в черный цвет. Это абсолютно нормальное явление для терапии такого рода средствами.
• У больных с воспалением и язвами на слизистой кишечника или желудка (особенно при В12-дефицитной анемии) могут обострится гастроэнтерологические заболевания. В таком случае, лечение должно проводится строго под контролем лечащего врача, учитывая соотношение риска и пользы. Дозировку лекарства снижают или назначают инъекции.

Список железосодержащих препаратов при анемии

Лучшие железосодержащие препараты:

• Ферлатум Фол
• Ферро-Фольгамма

Лекарства хорошо подходят для взрослых, без сопутствующих хронических заболеваний.

Названия препаратов железа в России для беременных:

• Мальтофер
• Тотема

Список препаратов для детей:

• Мальтофер Фол
• Феррум Лек

Большой популярностью пользуется также лекарство Тотема , отзывы о котором обычно пишут очень хорошие.

Процедуры и операции

При необходимости могут назначить физиопроцедуры , посещение сауны или ванн. В тяжелых случаях, при злокачественном течении болезни проводятся операции по пересадке костного мозга.

Лечение анемии народными средствами в домашних условиях

Лечение в домашних условиях легкой формы анемии предполагает обращение к рецептам народной медицины.

Также весьма эффективными народными средствами могут оказаться различные процедуры:

• питьевое водолечение с приемом минеральной воды;
• лечение травами;
• бассейн, сауна и прочие оздоровительные процедуры;
• скандинавская ходьба;
• проведение физиотерапии с помощью ;
• хвойные, солевые, бишофитные, йодо-бромные ванны;
• массаж воротниковой зоны и массаж стоп.

Как лечить анемию у взрослых с помощью трав и настроек?

Достаточно эффективным средством, в том числе и у пожилых людей может оказаться напиток из цикория с молоком . В стакан молока средней жирности добавляют ложку молотого цикория и принимают трижды в день.

Лечение анемии у женщин существенно не отличается от тактики лечения мужчин. Пациенткам назначают витамины, препараты железа, процедуры, особенной поддержки организм требует во время менструаций или климактерического периода.

Лечение анемии у беременных проводится под контролем лечащего врача с применением рекомендуемых препаратов, перечисленных выше. Если говорить о лечении анемии беременных, то можно порекомендовать следующие народные рецепты:

Чай из шиповника с черной смородиной

Настойка из земляники

Еще один народный рецепт при анемии у взрослых. Необходимо взять свежие или сушеные листья земляники и ягодки в измельченном виде. На одну столовую ложку смеси нужно вылить один стакан горячей воды. Настаивать отвар следует 3-4 часа, а затем тщательно процедить. Выпить настойку нужно сразу, по одному стакану, 3 раза в день.

Также можно делать настойки и отвары для лечения взрослых и детей из следующих трав:

• полевой хвощ;
• двудомная крапива;
• череда;
• водяной перец;
• одуванчик;
• кора калины;
• кровохлебка;
• лекарственная медуница;
• листья барбариса;
• водяной перец;
• кора калины;
• пастушья сумка.

Профилактика

Профилактика анемии у взрослых и детей включает в себя соблюдение таких рекомендаций:

После 60 лет у мужчин болезнь проявляется из-за хронических заболеваний, болезней сердца, сбоя в работе иммунной системы, опухолей, плохой экологии, недостаточного питания.

Анемия у женщин

Анемия у женщин диагностируется при показателях гемоглобина ниже 120 г/л (или 110 г/л во время вынашивания ребенка). Физиологически женщины более склонны к развитию анемии.

Чем опасна для женщин?

Ежемесячно во время менструации организм женщины теряет множество эритроцитов . В среднем объем кровопотери составляет порядка 40-50 мл, но при достаточно обильных менструациях число выделений может дойти до 100 и более мл за 5-7 суток. Всего несколько месяцев в таком режиме приведет к развитию анемического состояния.

Существует также еще одна скрытая форма заболевания. Она достаточно распространенная (до 20%). Такой вид малокровия возникает из-за падения концентрации ферритина , белка, который пополняет функцию накопления железа в крови и высвобождает его при снижении уровня гемоглобина.

Анемия у детей

Это очень распространенное заболевание у детей различных возрастов. Примерно в 40% случаев такой диагноз ставят у детей в возрасте до 3 лет, 30% — в подростковом периоде, а остальные – в другие периоды жизни. Дело в том, что механизм кроветворения в таком возрасте еще не отлажен и на него активно влияют даже самые незначительные факторы. Влияет на состояние ребенка и активный рост, при котором требуется большое количество питательных веществ.

Преждевременные роды могут привести к анемии недоношенных детей. У недоношенных заболевание может проявиться или сразу, или по достижению 3-х месячного возраста. С рождения также отмечается апластическая анемия , анемия Минковского-Шоффара , железодефицитная 1 или 2 степени, гемолитическая анемия .

Признаки у детей

Чтобы точно диагностировать анемию, нужно проконсультироваться с врачом и, прежде всего, сдать общий анализ крови.

Наряду с общими признаками малокровия существуют и специфические симптомы анемии у детей:

• трещинки на ладонях и ступнях;
• частые простуды и желудочно-кишечные инфекции;
• плаксивость ребенка, вялость и сонливость, плохой сон, быстрая утомляемость;
• диарея, рвота и тошнота;
• от детей часто поступают жалобы на головную боль и шум в ушах.

Лечение анемии у детей

Доктор Комаровский считает, что малокровие у грудничка можно связать с . У детей до года часто движения скованны из-за тугого пеленания, ребенок лишен свободы движения, много спит, а организм замедляет выработку эритроцитов. Получается, что дефицит физической активности приводит к падению гемоглобина и развитию анемии у грудного ребенка.

Существует три степени заболевания у детей:

• если гемоглобин от 90 до 110 г на литр, то диагностируют легкую степень;
• если от 70 до 90 г на л – среднюю;
• у грудного ребенка с показателем гемоглобина ниже 70 г на л диагностируют тяжелую степень анемии.

Как у детей раннего возраста, так и у школьников, к проведению терапии нужен комплексный подход. Очень важно пересмотреть диету и распорядок дня. Необходимо, чтобы дети проводили много свободного времени на свежем воздухе, играли в подвижные игры. Важно ложиться и вставать в одно и то же время.

В ежедневную диету нужно включать свежие и качественные продукты, богатые железом, бобы, красное мясо, субпродукты, яйца, крупы, морскую капусту и сухофрукты. Необходимо обогатить рацион витамином С, В12 и фолиевой кислотой. При серьезной железодефицитной анемии врач назначит точно дозированные препараты железа. Хороший эффект дает прием .

Анемия при беременности

Крайне важным для беременных женщин является поддерживать уровень гемоглобина на физиологическом уровне. Именно поэтому врачи рекомендуют женщинам в положении регулярно сдавать анализы. Малокровие при беременности диагностируют, если уровень железа снижен менее 110 г на литр (1 степень). Причем процесс разжижения крови и падение данного показателя до 110 считается нормальным, как и падение гематокрита и количества эритроцитов . Но, если значение значительно снижается, то говорят о развитии анемии. Многие пишут целые рефераты на эту тему.

Заболевание имеет код по МКБ-10:

• O00-O99 КЛАСС XV БЕРЕМЕННОСТЬ, РОДЫ И ПОСЛЕРОДОВОЙ ПЕРИОД;
• O95-O99 ДРУГИЕ АКУШЕРСКИЕ СОСТОЯНИЯ, НЕ КЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ В ДРУГИХ РУБРИКАХ;
• O99 Другие болезни матери, не классифицированные в других рубриках, но осложняющие беременность, роды и послеродовой период;
• O99.0 Анемия, осложняющая беременность, роды и послеродовой период.

Анемия беременных легкой степени может быть диагностирована при гемоглобине на уровне 90-110 г на литр, 2 степени – от 70 до 90 г на л, третья – ниже 70 г на литр. Очень редко показатель падает ниже 70 г/л, потому что в таком состоянии сложно зачать и вынашивать ребенка. Следует отметить, что анемия 1 степени при беременности хорошо поддается лечению. Стоит только четко выполнять все назначения врача, откорректировать рацион питания, и спустя неделю, состояние может нормализоваться.

Характерные симптомы анемии при беременности, указывающие на гипоксию :

• быстрая утомляемость и повышенная слабость;
• головокружение и головная боль, шум в ушах;
• сердцебиение и одышка;
• обмороки, сонливость или бессонница.

Признаки при беременности, анемии, ассоциированной с недостатком железа:

• заеды, растрескивание и сухость кожи;
• трещинки, воспаленные каемки губ, ломкие волосы;
• сильное выпадение волос.

Следует отметить, что из всех видов гестационной анемии самой распространенной является железодефицитная . У будущей матери увеличивается потребность в железе до 3,5 мл в сутки, а это выше, чем может всасываться из пищи (1,8-2 мг в сутки). Железо будет активно расходоваться на, содержащие много сосудов, плаценту и ткани плода.

На форумах для будущих мам часто обсуждают тактики лечения данного состояния, чем опасна анемия для матери и возможные последствия для ребенка.

Можно выделить такие последствия анемии при беременности для ребенка:

• Недостаточное снабжение плода кислородом, необходимым для нормального развития, в особенности нервной системы.
• Плохое самочувствие матери во время беременности.
• Высокая вероятность преждевременных родов.
• Повышенный риск развития послеродовой инфекции .
• Вероятность развития кровотечения и отслойки плаценты .

Также для женщин характерна анемия после родов, когда по прошествии 1-2 месяцев показатели крови не пришли в норму. В данном случае чаще всего приходится говорить о железодефицитной анемии . Усталость и сонливость, сердцебиение и одышка, сбои в работе сердца и искажение вкуса в таком случае после родов не проходят. Может понадобиться дополнительное лечение, особенно, если при родах женщина потеряла много крови.

Диета, питание при анемии

Все, кто сталкивается с такой проблемой, как анемия задается вопросом, что нужно есть, чтобы повысить гемоглобин без таблеток?

Известно, что правильно сбалансированное питание – главное правило хорошего самочувствия и крепкого здоровья. Существует специальная , в которой указывается, какие нужно есть продукты при анемии, чтобы быстро нормализовать свое состояние.

В идеале, диета должна быть сбалансированной, в ней должны содержаться все необходимые продукты, но в меру. Не стоит сразу набрасываться на пищу, богатую железом, важно соблюдать правильные комбинации продуктов.

Что кушать для лечения и профилактики заболевания?

• Обязательно в рацион нужно включать один кусочек (170 г) постного мяса, который приравнивается к 6 мг железа. Рекомендуется соблюдать принципы раздельного питания. Лучший гарнир к мясу – это овощи и крупы.
• Не забывайте и о бобовых. Фасоль и горох также станут хорошим гарниром.
• Диетологи не рекомендуют увлекаться кофе и чаем, особенно сразу после еды. Танин будет мешать процессам всасывания полезных микроэлементов. Лучше сделать себе слабый чай с медом через пол часа — час после приема пищи.
• Усиленно ешьте орехи: грецкие, кедровые, миндаль.
• Многие овощи и фрукты послужат отличным источником витамина С , который будет помогать усваиваться железу. Обязательно включайте в рацион цитрусовые, садовые ягоды, яблоки и ананасы, зеленый лук, болгарский перец, капусту, свеклу, кабачки и морковь.
• Пейте минеральную воду из источников, богатых железом.

Ниже приведен список железосодержащих продуктов, без которых вам не обойтись во время курса лечения:

• свежий гранат или сок граната;
• шиповник;
• черная смородина;
• овсянка и мюсли;
• каша гречневая;
• земляника, ежевика или ключника;
• зеленый салат и перьевой лук;
• сушеные бобовые и баклажаны;
• болгарский перец и чеснок;
• зеленые яблоки;
• сливы, сливовый сок, клюква и калина;
• мясо, птица, темное мясо рыбы;
• вишня и абрикосы;
• картофель;
• шпинат;
• виноград и крыжовник;
• различные цитрусовые;
• помидоры и морковь.

Также питание при анемии у женщин и у взрослых мужчин может предполагать дополнительный прием небольших дозировок алкоголя. Полезно будет за ужином выпить порядка 150 мл красного вина или 45 мл крепкого напитка. Не злоупотребляйте алкоголем! Женщины могут себе позволить 1, а мужчины – 2 порции спиртного. В противном случае этиловый спирт может помешать усвоению полезных микроэлементов.

Что касается питания при малокровии у пожилых пациентов, то тут нет существенных различий. Рекомендуется назначать диету, учитывая возрастные потребности и образ жизни. Если у пожилого человека проблемы с пережевыванием пищи, ее рекомендуют измельчать.

Последствия анемии и осложнения

Можно ли вылечить анемию навсегда и чем грозит пренебрежение лечением?

Несмотря на то, что лечение заболевание в нынешних реалиях происходит достаточно просто и быстро, многие ленятся вовремя обратиться за помощью. Даже в крупных мегаполисах, с мощной диагностической базой, пациенты нередко тянут до последнего, пока общее недомогание и боль по всему телу не станут невыносимыми. Согласно данным Всемирной Организации Здравоохранения , на территории РФ от данного недуга страдает каждый четвертый житель, 30% детей и каждая третья женщина старше 25 лет. Этот показатель, естественно значительно выше среди пожилых людей.

Многие интересуются, можно ли умереть, если не лечить анемический синдром? При неправильном или запоздалом лечении, а также при его отсутствии, могут возникнуть такие последствия анемии у женщин, мужчин и детей:

• Снижение иммунитета. Во время болезни сокращается не только количество красных кровяных телец, но и с . В конечном итоге у организма значительно снижается сопротивляемость инфекциям, человек начинает часто болеть и попадает в порочный круг.
• Больного преследует постоянная усталость, быстрая утомляемость и , проявляются различные неврологические расстройства.
• Проблемы с нервной системой. Плаксивость и раздражительность, нарушения координации движений и внимания, расстройства памяти, снижение уровня интеллектуального развития.
• В процесс вовлекаются ткани, покрывающие жизненно важные органы, особенно страдает сердечно-сосудистая и пищеварительная система. Кожа становится сухость и обезвоженной, ногти и волосы тусклыми и ломкими.
• Также могут проявиться и более тяжелые последствия – отечность нижних конечностей и увеличение печени.
• Падение числа в крови приводит к изнашиванию сердечной мышцы, она начинает трудится за двоих. И при отсутствии надлежащего лечения наступает угроза летального исхода.

Можно ли заниматься спортом?

Ни для кого не секрет, что, если человек ведет здоровый образ жизни и занимается спортом, то риск развития множества заболеваний значительно уменьшается. Спорт полезен для улучшения циркуляции кислорода и снабжения им всех тканей и органов в организме. Однако, если гемоглобин уже значительно снизился, то физические нагрузки переносить становится намного сложнее, усиливается нагрузка на сердце и сосуды. Гематологи настаивают на том, что, если органы страдают от гипоксии , то занятия спортом лучше отложить. Возобновить тренировки можно будет только после нормализации уровня гемоглобина.

Осложнения

Без должного лечения могут возникнуть последствия анемии тяжелой степени:

• Чрезмерная усталость. Иногда, пациент может довести до такого состояния, что не сможет выполнять обычные ежедневные действия.
• Болезни сердца. Развивается . Сердце вынуждено перекачивать большие объемы крови, чтобы компенсировать недостаточность в кислороде. В итоге может появиться хроническая сердечная недостаточность .
• Существуют виды, например, особо запущенные или наследственные, которые могут привести к летальному исходу. Также большая кровопотеря приведет к развитию острой анемии и может угрожать жизни.

Прогноз

Практически у всех видов анемий, при условии своевременного лечения, прогноз оптимистичный. Нормализация состояния происходит в течение нескольких месяцев.

Выживаемость при апластической анемии будет зависеть от разных факторов:

• от возраста больного;
• от степени угнетения функции кроветворения;
• от характера и переносимости назначенного лечения.

Продолжительность жизни выше у пациентов до 30 лет, ситуация усложняется при тяжелых и сверхтяжелых формах болезни. При назначении исключительно симптоматического лечения, вероятность прожить год составляет не более 10%. При проведении патогенетической терапии и ТКМ , продолжительность жизни увеличивается во много раз. В некоторых случаях, даже возможно выздоровление.

Список источников

• Воробьев А. И. Руководство по гематологии. Москва., «Медицина». 1985.
• Дворецкий Л. И. Железодефицитные анемии. Москва., «Ньюдиамед», 1998, с. 37.
• Абдулкадыров К. М., Бессмельцев С. С. Апластическая анемия. - М- СПб.: Наука - Изд-во KN. - 1995. - 232 с.
• Гематологические болезни у детей / Под ред. проф. М. П. Павловой. - Минск: «Вышсйшая школа», 1996. - С. 22-114.
• Шулутко Б. И., Макаренко С. В. Стандарты диагностики и лечения внутренних болезней. 3-е изд. - СПб.: ЭКОЛОГИЯ БИЗНЕС ИНФОРМАТИКА - СПБ, 2005.

Железодефицитная анемия обычно рассматривается скорее как симптом другого заболевания или как состояние, а не как отдельное заболевание и обычно возникает, когда в организме недостаточный запас железа. Маленькие дети или взрослые, сидящие на строгой диете, могут получать недостаточное количество железа из пищи, что может привести к анемии. Может быть нарушена способность пищеварительной системы всасывать достаточно железа, что часто происходит в тех случаях, когда была удалена часть желудка. Анемия может наступать вследствие чрезмерной потери крови. Это относится к женщинам, у которых обильные менструации, а также к людям, страдающим от и двенадцатиперстной кишки, геморроя или рака желудка или толстой кишки.

Две другие формы анемии - это гемолитическая анемия, при которой красные кровяные клетки разрушаются слишком быстро, и серповидно-клеточная анемия, при которой организм вырабатывает аномальный гемоглобин.

Если вы подозреваете, что у вас анемия, очень важно быстро обратиться к врачу. Анемия может снизить сопротивляемость организма болезням, вызвать упадок сил, ограничить работоспособность. Анемия также может быть сигналом более серьезных медицинских проблем. Диагноз «анемия» ставится на основе анализа крови. Лечение анемии основывается на восстановлении количества железа в организме с помощью различных лекарственных препаратов (как для приема внутрь, так и инъекций).

Причины анемии

Основной причиной анемии является недостаточность железа, витамина В12 или . Анемия также может быть вызвана потерей крови из-за желудочно-кишечного кровотечения, которое может быть связано с приемом определенных препаратов, например, ацетилсалициловой кислоты () или ибупрофена, а также с раковыми заболеваниями.

Симптомы анемии

Если вы отмечаете бледность, повышенную утомляемость и слабость, обмороки, одышку, учащенное сердцебиение, то следует обратиться к врачу. При анемии, вызванной недостатком фолиевой кислоты в пище, могут возникать (воспаление слизистой оболочки рта), воспаление языка, желтизна кожи, покалывания в руках и ногах.

Что можете сделать вы

Включите в ваш рацион как можно больше зеленых овощей, салата и зелени для получения достаточного количества фолиевой кислоты. Многие зерновые завтраки также содержат фолиевую кислоту. Пища, обогащенная железом, также может помочь при анемии. Следует избегать употребления напитков, содержащих кофеин (например, чая, кофе, колы), особенно во время еды, т.к. кофеин мешает всасыванию железа.

Женщинам с частыми или обильными менструальными кровотечениями, а также во время беременности следует обсудить со своим врачом возможность дополнительного приема препаратов железа.

Что может сделать ваш врач

Назначить анализы и другие виды обследования, для того чтобы оценить состояние пациента, определить причину анемии и прописать лечение.

Если анемия связана:

• с недостаточностью железа, врач назначит препараты, содержащие железо, а определив причину анемии, примет меры для ее устранения.
• с недостаточностью Избегайте длительного контакта с , химическими агентами, отравляющими и токсичными веществами, бензином и другими нефтепродуктами.

Человеческая кровь по своему составу представляет смесь плазмы (жидкой основы) и элементарных твердых частиц, представленных тромбоцитами, лейкоцитами и эритроцитами. В свою очередь тромбоциты отвечают за свертываемость, лейкоциты поддерживают в норме иммунитет, а эритроциты являются переносчиками кислорода.

Если по каким-либо причинам содержание в крови () понижается, то такая патология называется малокровием или анемией. Общие симптомы заболевания проявляются в виде бледности, слабости, головокружения и пр. В результате анемии в тканях нашего организма начинается острая нехватка кислорода.

Анемия чаще всего выявляется у женщин, нежели у мужчин. Эта патология может возникнуть на фоне каких-либо заболеваний, а также развиться как самостоятельная болезнь.

Причины и общие признаки анемий

Спровоцировать анемию может довольно много факторов. Одними из наиболее частых причин анемии по праву считаются нехватка фолиевой кислоты, или витамина В12. Также анемия развивается из-за обильных кровотечений во время менструации или на фоне некоторых онкологических болезней. Часто малокровие проявляется из-за недостаточности веществ, которые отвечают за выработку гемоглобина, а также сбои в процессе образования эритроцитов. Передающиеся по наследству заболевания и воздействие ядовитых веществ тоже могут стать причиной развития малокровия.

Чаще всего у страдающих анемией отмечаются следующие симптомы:

• Желтоватая, шелушащаяся, холодная на ощупь и бледная кожа.
• Слабость, быстрая утомляемость, сонливость и головокружения, в тяжелых случаях сопровождающиеся обмороками.
• Пониженное артериальное давление.
• Желтоватый оттенок глазных белков.
• Отдышка.
• Ослабленный мышечный тонус.
• Учащенное биение сердца.
• Увеличение размеров селезенки.
• Измененный цвет стула.
• Липкий, холодный пот.
• Рвота, тошнота.
• Покалывания в ногах и руках.
• Начинают выпадать волосы и ломаться ногти.
• Частые головные боли.

Видео: что такое анемия и какие части тела от нее страдают?

Классификация

В целом классификация анемии основывается на трех группах:

1. Постгеморрагические анемии, т.е. малокровие, вызванное сильной .
2. Анемия, образовавшаяся на фоне нарушений в процессе образования крови, а также патологий в синтезе РНК и ДНК – мегалобластная, железодефицитная, фолиеводефицитная, В-12-дефицитная, гипопластическая, апластическая, анемия Фанкони и пр. виды.
3. Гемолитические анемии, т.е. малокровие, возникающее по причине повышенного эритроцитного разрушения (аутоимунная гемолитическая анемия, серповидноклеточная анемия и пр.).

Кроме этого, анемия подразделяется и на несколько степеней тяжести, которые зависят от содержания гемоглобина. Это:

• Тяжелая степень – когда гемоглобина в составе крови меньше, чем 70 гл.
• Средняя – 70-90 г/л.
• Легкая – более 90 г/л (анемия 1 степени).

Постгеморрагические анемии

Данные виды анемий могут быть хронической или острой формы. Хронические как правило, является последствием неоднократных потерь крови, например, при ранениях и травмах, обильных менструациях, язве желудка, или раковых заболеваниях и пр. Острая форма постгеморрагической анемии развивается из-за однократной, но значительной кровопотери.

При этом клиника острого постгеморрагического малокровия представлена значительным ухудшением общего состояния пациента, связанным с : учащенным сердцебиением, мельканием «мошек», слабостью, одышкой, шумом в ушах, головокружением и т.д. Цвет кожи становится значительно бледнее, иногда с желтоватым оттенком. Общая температура тела больного снижена, глазные зрачки расширенные.

Интересен тот факт, что анализ крови, проведенный в течение 2-3 часов после кровопотери (при острой форме постгеморрагического малокровия) показывает нормальное содержание эритроцитов и гемоглобина. Их показатели начинают снижаться позднее. Стоит отметить, что кровь при этом сворачивается значительно быстрее.

Самым действенным способом лечения анемии постгеморрагической формы считается . После чего врач, как правило, назначает больному прием антианемических средств, обогащенное белками питание.

Если же форма хроническая, то, как правило, особых изменений в состоянии пациент не замечает. Обычно наблюдается некоторая бледность, головокружение при резком вставании и слабость. В начальных стадиях нормальный состав крови обеспечивается костным мозгом. Со временем он с этой функцией уже не справляется и развивается гипохромная анемия. Это малокровие, при котором находится на низком уровне , что говорит о низком содержании гемоглобина в эритроцитах. У пациента при этом начинают ломаться ногти и выпадать волосы.

При хронической форме постгеморрагического малокровия железу становится затруднительно усваиваться в организме, что приводит к существенным нарушениям, связанным с образованием гемоглобина. Максимальная эффективность лечения достигается путем нейтрализации источника потери крови.

В дополнение назначается прием железосодержащих препаратов. Наиболее популярные и действенные в этом случае лекарства от анемии: ферроплекс, феррум лек, конферон, феррокаль, феромид и пр. Лечение железосодержащими препаратами протекает довольно долгое время. Врачи советуют пересмотреть рацион – он должен основываться на продуктах, обогащенных животным белком (мясо, печень) и содержащих много железа (гречка, яблоки, гранат).

Анемии, развивающиеся на фоне нарушений образования крови

Железодефицитные анемии

Как правило, железодефицитная анемия (ЖДА) развивается из-за нехватки в организме такого элемента как железо. Этому могут способствовать различные нарушения, связанные с усвоением железа, либо же употребляемая пища бедна на этот элемент (например, у сидящих на жесткой и длительной диете). Также ЖДА часто встречается у доноров и людей, страдающих гормональными нарушениями.

Помимо перечисленного выше, ЖДА может возникнуть из-за длительных и обильных менструальных или раковых кровотечений. Довольно часто эта анемия диагностируется у беременных, поскольку их потребности в этом элементе на время беременности значительно возрастают. И вообще, ЖДА чаще всего встречаются у детей и женщин.

Симптомов железодефицитной анемии довольно много и они часто схожи с симптоматикой других анемий:

1. Во-первых, кожа. Она становится тусклой, бледной, шелушащейся и сухой (обычно на руках и лице).
2. Во-вторых, ногти. Они становятся ломкими, тусклыми, мягкими и начинают расслаиваться.
3. В-третьих, волосы. У людей с ЖДА они становятся ломкими, секутся, начинают интенсивно выпадать и медленно расти.
4. В-четвертых, зубы. Одним из характерных признаков железодефицитной анемии является раскрашивание зубов и кариес. Эмаль на зубах становится шероховатой, а сами зубы теряют былой блеск.
5. Часто признаком анемии выступает заболевание, например, атрофический гастрит, функциональные нарушения кишечника, мочеполовой сферы и пр.
6. Больные ЖДА страдают вкусовым и обонятельным извращением. Это проявляется в желании съесть глину, мел, песок. Часто таким пациентам неожиданно начинает нравиться запах лака, краски, ацетона, бензина, выхлопных газов и пр.
7. Железодефицитная анемия отражается и на общем состоянии. Ее сопровождают частые боли в области головы, учащенное сердцебиение, слабость, мелькание «мошек», головокружение, сонливость.

Анализ крови при ЖДА показывает серьезное падение гемоглобина. Уровень эритроцитов снижен также, но в меньшей степени, так как анемия носит гипохромный характер (цветовой показатель имеет тенденцию к снижению). В кровяной же сыворотке содержание железа значительно падает. Из периферической крови полностью исчезают сидероциты.

Лекарства при железодефицитной анемии

Лечение основывается на приеме железосодержащих лекарств как таблетированных, так и в виде инъекций. Чаще всего врач выписывает препараты железа из списка, представленного ниже:

• Феррум-лек;
• Феррокаль;
• Ферковен;
• Феррамид;
• Ферроплекс;
• Фербитол;
• Гемостимулин;
• Имферон;
• Конферон и пр.

Диета при анемии

Помимо лекарственных препаратов врачи советуют придерживаться определенной диеты, связанной с ограничением мучных, молочных и жирных продуктов. Полезны такие продукты как гречка, картофель, чеснок, зелень, печень, мясо, шиповник, смородина и пр.

Чаще всего развивается данная анемия при беременности. Больным с ЖДА полезен как лесной, так и горный воздух, физкультура. Желательно употреблять минеральную воду из железноводских, марциальных и ужгородских источников. Не стоит забывать и о профилактике в осенне-весенние периоды, когда организм особенно ослаблен. В эти периоды будет полезна диета при анемии, богатая железосодержащими продуктами питания (см. выше и на рисунке справа).

Видео: железодефицитная анемия – причины и лечение

Апластические и гипопластические анемии

Эти анемии представляют собой комплекс патологий, характеризующихся функциональной недостаточностью костного мозга. Апластическое малокровие отличается от гипопластического более угнетенным кроветворением.

Чаще всего возникновению гипопластической анемии способствует радиация, определенные инфекции, негативное влияние химических или лекарственных препаратов, либо наследственность. Все возможные формы гипо- и апластических анемий имеют постепенный характер развития.

Проявляются эти анемии повышением температуры, ангиной, сепсисом, лишним весом, бледностью, и десенными , мелкоточечными капиллярными кровоизлияниями на слизистых и коже, жжением во рту. Часто заболевание сопровождается осложнениями инфекционной природы, например, абсцесс после укола, пневмония и пр.). Часто страдает и печень – она, как правило, становится больше.

Железообмен в организме нарушается, при этом количество железа в крови повышенное. Лейкоцитов в составе крови становится гораздо меньше, как и гемоглобина, а вот молодые формы эритроцитов вовсе отсутствуют. В каловых массах и моче часто присутствуют кровянистые примеси.

В тяжелой степени апластическая анемия (как и гипопластическая) чревата летальным исходом. Лечение даст хорошие результаты только в случае своевременности. Оно проводится только в стационаре и подразумевает повышенный гигиенический уход за ротовой полостью и кожными покровами. При этом осуществляется неоднократное переливание крови, антибиотикотерапия, прием витаминов и гормонов, а также желательно полноценное питание при анемии. Иногда врачи прибегают к пересадке (переливанию) костного мозга (это возможно при наличии донора, совместимого по HLA-системе, которая предусматривает специальный подбор).

Анемия Фанкони

Это довольно редко встречающаяся разновидность врожденных анемий, связанная с хромосомными аномалиями, дефектами в стволовых клетках. Встречается предпочтительно у мальчиков. У новорожденных эта патология, как правило, не наблюдается. Для нее характерны симптоматические проявления в 4-10-летнем возрасте в виде кровотечений и кровоизлияний.

В костном мозге наблюдается увеличение жировых тканей, при этом клеточность понижена, а кроветворение имеет угнетенный характер. Исследования показывают, что у детей с анемией Фанкони эритроциты живут ≈ в 3 раза меньше нормы.

Для внешности больного с этой анемией характерна ненормальная пигментация, маленький рост, недоразвитость черепа или скелета, косолапость. Нередко эти симптомы дополняются умственной отсталостью, косоглазием, глухотой, недоразвитостью половых органов, почек, .

Анализы крови показывают изменения, схожие с апластической анемией, только выражены они гораздо меньше. Анализ мочи у большинства пациентов показывает на высокое содержание в ней аминокислот.

Анемия Фанкони – частный случай апластической анемии с нарушением образования эритроцитов в костном мозге

Больные анемией Фанкони, согласно исследованиям, имеют высокую предрасположенность к острому лейкозу.

По своей сути, анемия Фанкони является тяжелой формой апластической анемии, описанной выше. Лечение заключается в удалении селезенки, с применением после этого антилимфоцитарного глобулина. Также применяются иммунодепрессанты, андрогены. Но самым эффективным лечением зарекомендовала себя пересадка костного мозга (доноры – сестра или брат больного или чужие люди, совпадающие по HLA-фенотипу).

Данная патология еще недостаточно изучена. Хотя, несмотря на врожденную природу, эта анемия у грудничков не проявляется. Если же заболевание диагностировано поздно, то такие больные не проживают больше 5 лет. Смерть наступает по причине кровоизлияний в желудок или мозг.

Мегалобластные анемии

Эти анемии являются как наследственными, так и приобретенными. Для них характерно наличие мегалобластов в костном мозге. Это такие ядросодержащие клетки, которые являются предшественниками эритроцитов и содержат неконденсированный хроматин (в такой клетке молодое ядро, но окружающая его цитоплазма уже старая).

И В-12-дефицитная, и фолиеводефицитная анемии относятся к подвидам мегалобластной анемии. Иногда даже диагностируется смешанная В-12-фолиеводефицитная анемия, но встречается она довольно редко.

В-12-дефицитная анемия

В-12-дефицитное малокровие развивается из-за нехватки витамина В-12. Этот микроэлемент необходим для правильного функционирования нервной системы, а также он нужен костному мозгу для образования и роста в нем эритроцитов. В-12 участвует непосредственно в синтезе РНК и ДНК, потому-то и нарушается процесс образования развития эритроцитов при его нехватке.

Для отличительным признаком является некоторая шаткость в походке, . Также болезнь сопровождается сердечными болями, отеками конечностей, слабостью, пониженной работоспособностью, бледной желтушностью и одуловатостью лица, шумом в ушах, жжением и зудом на языке.

Обычно нехватка В-12 наступает из-за нарушений его всасывания. Этому больше подвержены люди, имеющие атрофию желудочных слизистых, хронический энтерит, глютеновую болезнь. Дефицит В-12 может стать последствием панкреатита. Часто он встречается у вегетарианцев, а также людей пожилого возраста.

Такое малокровие еще называют пернициозной анемией. Развивается заболевание очень медленно, переходя, как правило, в хроническую рецидивирующую форму.

Лечение осуществляется с помощью парентерального применения витамина В-12 (делают ежедневные внутримышечные инъекции). Также показан рацион, обогащенный В-12-содержащими продуктами: печень, яйца, молочные продукты, мясо, сыр, почки.

Фолиеводефицитная анемия

Фолиеводефицитное малокровие представляет собой острую нехватку в организме фолиевой кислоты. Она тоже (как и В-12) активно участвует в образовании эритроцитов. Фолиевая кислота доставляется в наш организм через продукты питания (мясо, шпинат и пр.), но при термической обработке этих продуктов она теряет свою активность.

Такая анемия зачастую проявляется у детей, вскормленных козьим или порошковым молоком, и у беременных женщин. При этом болезнь сопровождается головокружением и слабостью, одышкой и утомляемостью. Кожа становится суховатой и приобретает бледный желтовато-лимонный оттенок. Больного может часто знобить и лихорадить.

Изменения в крови идентичны В-12-дефицитной анемии. Как правило, гемоглобин остается в норме, а иногда даже повышен. В составе крови присутствуют макроциты – это эритроциты, имеющие увеличенный размер. Для фолиеводефицитной анемии вообще характерно пониженное количество всех кровяных клеток при увеличении их размера. Это гиперхромная анемия с довольно высоким показателем цвета. Биохимия крови показывает, что немного повышен.

Фолиеводефицитное малокровие лечат с помощью лекарственных препаратов фолиевой кислоты в таблетированной форме. Помимо этого следует подкорректировать и питание пациента (предпочтительны листовые овощи, печень, больше фруктов).

Отдельно следует отметить, что В-12- и фолиеводефицитная анемия являются разновидностями макроцитарной анемии – это патология, характеризующаяся увеличением размеров эритроцитов из-за острой нехватки В-12 или фолиевой кислоты.

Гемолитические анемии

Все разновидности этих анемий обусловлены чрезмерным разрушением эритроцитов. В норме продолжительность жизни эритроцитов составляет ≈120 суток. Когда же у человека появляются антитела против его же эритроцитов, то начинается резкое эритроцитарное разрушение, т.е. жизнь эритроцитов становится значительно короче (≈13суток). Гемоглобин в крови начинает распадаться, из-за чего у больного развивается желтуха на фоне гемолитической анемии.

Лабораторным симптомом такой анемии является повышенный билирубин, присутствие в моче гемоглобина и пр.

Значительное место среди таких анемий занимают наследственные разновидности. Они являются последствиями множества дефектов в образовании эритроцитов на генетическом уровне. Приобретенные разновидности гемолитических анемий развиваются на фоне определенных факторов, оказывающих на эритроциты разрушающее действие (воздействие механического характера, различные яды, антитела и т. д.).

Cерповидно-клеточная анемия

Одной из распространенных наследственных гемолитических анемий является серповидно-клеточная. Это заболевание подразумевает присутствие патологического гемоглобина в эритроцитах. Эта патология чаще поражает афроамериканцев, но встречается и у светлокожих людей.

Наличие в крови серповидных эритроцитов, характерное для этой патологии, ее носителю обычно ничем не грозит. Но если и мать, и отец имеют в крови этот патологический гемоглобин, то их дети рискуют родиться с тяжелейшей формой серповидно-клеточного малокровия, именно поэтому такая анемия опасна.

фото: кровь при гемолитической анемии. Эритроциты – неправильной формы

Сопровождается эта разновидность анемии ревматическими болями, слабостью, болями в животе и голове, сонливостью, припухлости голеней, кистей и стоп. Врачебный осмотр обнаруживает бледность слизистых и кожи, увеличенную селезенку и печень. Для имеющих эту патологию людей характерно худое телосложение, высокий рост и искривленный позвоночник.

Анализ крови показывает умеренную, либо тяжелую степень анемии, причем показатель цвета будет в норме.

Данная патология – тяжелейшее заболевание. Основная масса пациентов умирает, как правило, не дожив до десятилетнего возраста, по причине какой-либо инфекции (чаще туберкулеза) или внутреннего кровоизлияния.

Лечение этого малокровия является симптоматическим. Хоть оно и считается хронической анемией, дети довольно легко переносят низкое содержание эритроцитов и гемоглобина. Именно поэтому им довольно-таки редко проводят переливание крови (чаще в случаях апластического или гемолитического криза). Следует избегать всевозможных инфекций, особенно детям.

Аутоимунная гемолитическая анемия

Среди приобретенных разновидностей чаще встречается аутоимунная гемолитическая анемия. Она подразумевает воздействие образовавшихся в организме больного антител. Такая разновидность встречается, как правило, при хронических циррозах и гепатитах, ревматоидных артритах, остром лейкозе, либо хроническом лимфолейкозе.

Бывает хроническая, а также острая форма аутоимунной гемолитической анемии. Хроническая форма протекает практически без характерных симптомов. При острой форме больной страдает желтухой, одышкой, слабостью, лихорадкой, частым сердцебиением. Каловые массы по причине чрезмерного содержания стеркобилина имеют темно-коричневый оттенок.

Хотя и редко, но можно встретить аутоиммунную анемию с полными холодовыми антителами, которая свойственна людям преклонного возраста. Холод в подобных случаях выступает в качестве6 провоцирующего фактора, приводящего к отеку и посинению пальцев рук, лица, стоп. Часто аутоиммунная анемия такого типа сопровождается синдромом Рейно, который, к сожалению, может закончиться гангреной пальцев. Кроме этого, у больных с холодовой аутоиммунной анемией невозможно определить традиционными методами.

Лечение осуществляется с помощью глюкокортикоидных гормонов. Важную роль в лечении играет его длительность и правильная дозировка препаратов. Также в лечении врачи используют цитостатические препараты, проводят плазмаферез, а при необходимости – спленэктомию.

Видео: анемия в программе “Жить здорово!”

Следует помнить, что многие разновидности анемий при неправильном их лечении могут иметь тяжелейшие последствия для организма, вплоть до летального исхода. Поэтому не надо заниматься самолечением. Диагноз должен поставить квалифицированный врач, равно как и назначить эффективное и правильное лечение!

Анемия (малокровие) - снижение в крови общего количества гемоглобина, количества эритроцитов и гематокрит. Как лечить народными средствами этот недуг.

Классификация

Общепринятой классификации анемий не существует. Анемии можно определить как ряд клинических состояний, при которых концентрация гемоглобина в периферической крови составляет менее 120 г/л, а величина гематокрита — менее 36%. Кроме этих гематологических показателей, в диагностике вариантов анемии большое значение имеют морфология эритроцитов и способность костного мозга к регенерации. Гипоксический синдром — главный патогенетический фактор этой гетерогенной группы заболеваний.

Согласно классификации М.П. Кончаловского, впоследствии модифицированной Г.А. Алексеевым и И.А. Кассирским, все анемии по этиологии и патогенезу подразделяют на три основные группы:

— постгеморрагические анемии острая и хроническая (вследствие кровопотери); — анемии вследствие нарушения кровообразования: железодефицитные, рефрактерные анемии, фолиево-В 12 -дефицитные, миелотоксические, апластические; — гемолитические анемии (вследствие усиленного кроверазрушения): наследственные гемолитические, вызванные внутриэритроцитарными факторами (мембранопатии, энзимопатии и гемоглобинопатии), приобретенные гемолитические иммунные и анемии, вызванные внешними, экстрацеллюлярными факторами.

Лейко-эритробластное соотношение в миелограммах больных создает представление о функциональном состоянии костного мозга при анемиях. В норме оно равно 1:4; при анемиях с достаточной функцией костного мозга снижается до 1:1 или даже до 2:1-3:1, при тяжелых формах малокровия (пернициозная анемия) может доходить до 8:1. По способности костного мозга к регенерации анемии могут быть регенераторными (с достаточной функцией костного мозга), гипорегенераторными (понижение регенераторной способности костного мозга) и арегенераторными — с резким угнетением процессов эритропоэза (гипо- и апластические) анемии. Морфологическим критерием компенсаторных усилий костного мозга является выход в периферическую кровь больных регенераторных форм эритроцитов, к которым относятся нормобласты, эритроциты с остатками ядерной субстанции (тельца Жолли, кольца Кабо) и ретикулоциты. Показателем достаточности регенераторной способности костного мозга служит ретикулоцитоз: РИ выше 2-3% — свидетельство адекватного ответа костного мозга на вызванную анемией гипоксию тканей, меньшая величина индекса говорит о подавлении эритропоэза. При дефектах эритропоэза в периферической крови больных анемией появляются дегенеративные формы эритроцитов, приводящие к изменениям в мазках крови: анизоцитозу, пойкилоцитозу и анизохроми.

По насыщению эритроцитов гемоглобином анемии бывают:

— гипохромные (ЦП — цветовой показатель — равен или ниже 0,8); — нормохромные (ЦП колеблется от 0,9 до 1,0); — гиперхромные (ЦП = 1,0).

В зависимости от диаметра эритроцитов анемии могут быть:

— микроцитарными (СДЭ — средний диаметр эритроцита — ниже 7,2 мкм); — нормоцитарными (СДЭ колеблется от 7,16 до 7,98 мкм); — макроцитарными, включая мегалобластные (СДЭ выше 8,0 и 9,0 мкм).

Выделенные по этим лабораторным параметрам анемии классифицируют на:

— нормохромно-нормоцитарные анемии, при которых величины ЦП и СДЭ остаются нормальными (острая геморрагическая анемия, гемолитические анемии, при которых усилена деструкция эритроцитов, апластическая анемия и анемии при хронических заболеваниях); — гипохромно-микроцитарные анемии с низкими величинами ЦП и СДЭ (железодефицитная анемия, талассемия и редкие случаи анемии при хронических заболеваниях); - гиперхромно-макроцитарные, когда при высоком СДЭ величина ЦП остается нормальной или менее значительно меняется в сторону увеличения (анемии при дефиците витамина В 12 и фолатов).

Дополнительно по характеру течения выделяют анемии:

Легкие (гемоглобин более 100 г/л), - средней тяжести (гемоглобин в пределах 100 г/л), - тяжелые (гемоглобин менее 100 г/л).

В легких случаях малокровия клинические симптомы могут отсутствовать, т.к. компенсаторные механизмы (усиление эритропоэза, активация функций сердечно-сосудистой и дыхательной систем) удовлетворяют физиологическую потребность тканей в кислороде. Тяжелая анемия сопровождается слабостью, головокружениями, шумом в ушах, «мельканием мушек» перед глазами, повышенной утомляемостью, раздражением. При этом могут наблюдаться аменорея, желудочно-кишечные расстройства и желтуха. Лабораторное обследование дает количественную оценку тяжести анемии и помогает установить ее причину. Пренебрегать лабораторными обследованиями больного даже при легкой форме анемии нельзя, т.к. симптомы заболевания указывают только на скрытое нарушение и дают слишком мало информации о происхождении и клинической тяжести анемии.

Анемия гемолитическая

Гемолитическая анемия развивается, когда циркулирующие красные кровяные тельца разрушаются преждевременно. Часто костный мозг не может производить красные кровяные тельца достаточно быстро, чтобы компенсировать их быстрое разрушение (несмотря на то, что костный мозг может увеличивать скорость их производства до шести раз). Болезнь редко угрожает жизни, но ее трудно вылечить.

Гипопластическая анемия развивается, когда стволовые клетки костного мозга повреждаются и не могут производить достаточное количество красных кровяных телец, белых кровяных телец и тромбоцитов. Болезнь может начинаться постепенно или внезапно (острая форма). Низкое содержание красных кровяных телец вызывает слабость, усталость, бледность и одышку. Недостаток белых кровяных телец делает человека уязвимым для инфекционных болезней, а недостаток тромбоцитов увеличивает риск кровотечения. Поэтому гипопластическая анемия является потенциально опасной для жизни. Фактически, при отсутствии лечения более 80% больных умирают через год. Эта сравнительно редкая болезнь чаще встречается у мужчин.

Причины

Симптомы

Диагностика

Лечение

Профилактика

Анемии, возникающие вследствие нарушения кровообразования

Недостаточный или дефектный синтез гема и глобинов, нарушая эритропоэз, является причиной появления в периферической крови гипохромной и микроцитарной популяции эритроцитов. Наряду с этим меняется форма эритроцитов, обусловленная взаимодействием структурных компонентов мембраны с гемоглобином. Дифференциальный диагноз входящих в эту группу анемий — железодефицитной анемии (дефицита железа вследствие недостаточности тканевого фонда), атрансферринемии (нарушений транспорта железа), анемий при хронических соматических заболеваниях (нарушения утилизации и реутилизации железа) и талассемии (наследственного дефекта синтеза полипептидных цепей глобинов), — прежде всего основан на данных лабораторных исследований.

Анемия железодефицитная

Железодефицитная анемия развивается, когда обычные запасы железа в организме настолько истощены, что костный мозг не может вырабатывать достаточно гемоглобина, белка, находящегося в красных кровяных тельцах, содержащего железо и переносящего кислород в потоке крови. Наиболее частой причиной анемии является недостаток железа; эта болезнь редко бывает сильной и обычно легко лечится. В случае слабой хронической формы симптомы практически отсутствуют и ее можно обнаружить, только если врач имеет результаты клинического анализа крови. Более сильная анемия приводит к появлению заметной усталости и другим симптомам.

Железодефицитная анемия (ЖДА) — наиболее распространенная форма анемии, составляет 70—80% всех больных анемиями. Женщины болеют значительно чаще мужчин: 7—11% против 0,5—1,5%. У женщин отмечают высокий процент (20—25%) латентного дефицита железа. Потеря 15—30 мл крови при менструациях ведет к потере 7,5— 15,0 мг железа, тогда как при всасывании в организм поступает всего 1—2 мг в сутки. Более того, в III триместре беременности дефицит железа обнаруживается практически у 90% женщин и этот дефицит сохраняется после родов и лактации у 55% из них. Параллельно с этим железодефицитная анемия может развиваться и у детей вследствие недостаточного получения железа от матери, страдающей железодефицитной анемией, при недоношенности, а также отказе ребенка от еды. Возможность развития железодефицитной анемии у девочек выше. Чаще всего у детей 2-3 лет наступает относительная компенсация, содержание гемоглобина может стать нормальным, однако в период полового созревания вновь развивается дефицит железа. По данным Л.Л. Еременко (1994) экстремальная среда обитания (короткий световой день, низкие температуры) жителей северных регионов России влияет на показатели красной крови. Длительное пребывание в северных регионах способствует достоверному увеличению заболеваемости ЖДА. Дефицит железа в холодном климате встречается вдвое чаще, чем в средней полосе России.

ЖДА — это группа полиэтиологичных гипохромно-микроцитарных анемий, обусловленных нарушением костномозговой продукции эритроцитов вследствие снижения общего количества железа в организме и дефектов синтеза гема. Анемия в периферической крови больных проявляется гипохромией, микроцитозом, анизо- и пойкилоцитозом и значительным снижением содержания гемоглобина в эритроците: количество эритроцитов в пределах 4,8х1012/л, гемоглобин 100 г/л, цветной показатель меньше 0,6, MCY — 65 фл, МСН — 24 пг, МСНС 290 г/л, сывороточное железо снижено до 5 ммоль/л, сывороточный ферритин — 25 мкг/л, а насыщение трансферрина железом составляет всего 16%. Регенеративные изменения эритроцитов (выход в периферическую кровь нормобластов и ретикулоцитов) при ЖДА выражены слабо.

Анемии такого рода могут развиться в результате хронической кровопотери (кровотечения из желудочно-кишечного тракта и прямой кишки, менометроррагии, почечные кровотечения и т.д.), идиопатического гемосидероза легких, повышения потребности и снижения депонирования железа (при ускоренном росте клеток, беременности, лактации, инфекции и интоксикации). Дефицит железа может быть связан с повышенной потребностью в нем и часто, особенно в детском и пожилом возрасте, имеет алиментарную природу или обусловлен снижением всасываемости железа из-за воспалительных процессов по ходу желудочно-кишечного тракта (верхний отдел тонкого кишечника), ахлоргидрии, гастрэктомии. Бывает связан с извращенным аппетитом. Основными факторами риска развития ЖДА у маленьких детей могут быть курение матерей и токсикозы первой половины беременности. Все перечисленные причины, однако, несопоставимы по частоте развития анемии с кровопотерей.

Заболевание развивается медленно, постепенное снижение уровня гемоглобина способствует адаптации к апоксемии, вследствие чего клиническая симптоматика проявляется поздно, когда анемия становится очень глубокой (гемоглобин снижается до 50—30 г/л.) Клиническая картина многообразна и обусловлена как наличием анемической гипоксии, так и тканевым дефицитом железа. Обычно больные жалуются на общую слабость, иногда довольно резкую, несмотря на умеренно выраженную анемию, частые головокружения, иногда на головную боль, «мелькание мушек» перед глазами, в ряде случаев возникают обмороки и одышка при небольшой физической нагрузке. Появляются боли в груди, отеки. Наблюдают расширение границ сердечной тупости влево, анемический систолический шум на верхушке и легочной артерии, «шум волчка» на яремной вене, тахикардию и гипотензию. На ЭКГ видны изменения, свидетельствующие о фазе реполяризации. У больных пожилого возраста тяжелая железодефицитная анемия может вызвать сердечно-сосудистую недостаточность. Кроме того, у больных возникает мышечная слабость (проявление тканевой сидеропении), которая не наблюдается при других видах анемий. Атрофические изменения возникают в слизистых пищеварительного тракта, органов дыхания, половых органов. У больных секутся и выпадают волосы, ногти становятся ломкими, появляется продольная и поперечная исчерченность, иногда вогнутость ногтей вплоть до ложкообразной формы (койлонихия). В 25% случаев наблюдается изменения в полости рта. Снижаются вкусовые ощущения, появляются покалывание, жжение и чувство распирания в языке. При осмотре обнаруживают атрофические изменения слизистой оболочки языка, иногда трещины на кончике и по краям, в более тяжелых случаях — участки покраснения неправильной формы («географический язык») и афтозные изменения. Атрофический процесс также захватывает слизистую оболочку губ. Появляются трещины губ и заеды в углах рта (хейлоз), изменения зубной эмали. Характерен сидром сидеропенической дисфагии (синдром Пламмера—Винсона), проявляющийся затруднением при глотании сухой и плотной пищи, чувством першения и ощущением наличия инородного тела в глотке. Некоторые больные в связи с этими проявлениями принимают только жидкую пищу. Наблюдаются признаки изменения функции желудка: отрыжка, ощущение тяжести в животе после еды, тошнота. Они обусловлены наличием атрофического гастрита и ахилии, которые определяются при морфологическом (гастробиопсии слизистой) и функциональном (желудочная секреция) исследованиях. Обращает на себя внимание извращение вкуса (pica chlorotica) — тяга к мелу, углю, зубному порошку. Больные едят глину, землю, тесто, лед. Их привлекают неприятные запахи сырости, бензина, ацетона, керосина, нафталина, ацетона, красок и т.д. Поражение слизистой пищеварительного тракта — настолько типичный признак железодефицитных состояний, что возникло неправильное представление о его первичности в патогенезе железодефицитной анемии. Однако заболевание развивается вследствие сидеропении, и лишь затем прогрессирует до развития атрофических форм. Признаки тканевой сидеропении быстро исчезают после приема препаратов железа. Железодефицитная анемия имеет хроническое течение с периодическими обострениями и ремиссиями. Как правило, отмечается легкое течение или течение средней тяжести; тяжелая степень анемии встречается реже. Легкую и среднетяжелую степень железодефицитных анемий характеризуют сниженные эритроцитарный, сывороточный ферритины и тканевой пул железа при неизменном транспортном фонде. При отсутствии правильной патогенетической терапии ремиссии неполные и сопровождаются постоянным тканевым дефицитом железа.

Обычное поступление железа в организм едва компенсирует текущую потребность в нем. Поэтому непредвиденные потери железа при хронических кровотечениях или при обильных менструациях легко приводят к его дефициту. Истощение запасов железа начинается без клинических проявлений, выявить скрытый дефицит можно лишь специальными исследованиями, включая определение количества гемосидерина в макрофагах костного мозга и абсорбции радиоактивного железа в желудочно-кишечном тракте. В своем развитии ЖДС проходят 2 стадии:

— стадию латентного дефицита железа (ЛДЖ), характеризующуюся снижением тканевого (резервного) и транспортного фондов железа при нормальном содержании его в гемоглобине (Нb). Синтез гема задержан, уровень протопор-фиринов в эритроцитах увеличен, число сидеробластов в костном мозге уменьшено. В этот период, хотя гемоглобин остается достаточно высоким, может наблюдаться гипохромия эритроцитов с тенденцией к микроцитозу: значения эритроцитарных индексов снижены, так же как и значения показателей феррокинетики (сывороточное железо, эритроцитарный ферритин, насыщение трансферрина железом); — стадию явного ДЖ (дефицита железа), или ЖДА, при которой наряду с сидеропенией снижается продукция Нb или гемоглобинового железа (проявляется в понижении концентрации НЬ в периферической крови). Гипохромия эритроцитов и анизо- и пойкилоцитоз становятся выраженными, уменьшаются МСН и MCV, увеличивается RDW. Эритрон гиперплазируется преимущественно за счет полихроматофильных нормобластов (сидеробластов в костном мозге практически нет).

Вначале уровень железа в сыворотке и концентрация гемоглобина в эритроцитах остаются нормальными, а ниже 25 мкг/л уменьшается только содержание сывороточного ферритина. Количество трансферрина, как и величина общей железосвязывающей способности сыворотки, повышено. Затем истощенные запасы железа (уровень железа ниже 5 мкмоль/л, а насыщение трансферина — ниже 16%) уже не обеспечивают эффективный эритропоэз (Нb ниже 109 г/л; падает содержание эритроцитарного ферритина).

Диагностика ЖДА складывается из клинических проявлений, наличия причины для развития ДЖ, лабораторных данных при исследовании феррокинетики и общего анализа периферической крови. В настоящее время с целью более точной диагностики проводят мониторинг таких параметров эритроцитов, как MCV, МСН, МСНС и RDW, получаемых на гематологических счетчиках. В мазках крови преобладают небольшие гипохромные эритроциты, аннулоциты (эритроциты с отсутствием гемоглобина в центре, в виде колец), эритроциты неодинакового размера и формы (анизоцитоз, пойкилоцитоз). При тяжелых анемиях могут появляться отдельные эритробласты. Количество ретикулоцитов не изменено и повышается только лишь при анемии, развившейся на фоне кровопотери, что является важным признаком кровотечения. Осмотическая резистентность эритроцитов мало изменена или несколько повышена. Количество лейкоцитов имеет не резко выраженную тенденцию к снижению. Лейкоцитарная формула мало изменена. Лейкопоэз характеризуется некоторым увеличением количества незрелых гранулоцитов. Количество тромбоцитов обычно остается нормальным; несколько повышено при кровотечениях. В костном мозге при железодефицитной анемии можно обнаружить эритробластическую реакцию с задержкой созревания и гемоглобинизации эритробластов. Костный мозг в большинстве случаев гиперпластичен. Увеличивается соотношение клеток белого и красного рядов, количество последних преобладает. Эритробласты составляют 40-60% всех клеток, во многих из них появляются дегенеративные изменения в виде вакуолизации цитоплазмы, пикноза ядер, отсутствует цитоплазма (голые ядра).

Обычно изменений обмена железа достаточно для постановки диагноза «латентный дефицит железа», как предстадии ЖДА, а при выявлении сниженного уровня Нb (у женщин ниже 120,0 г/л и у мужчин ниже 130,0 г/л) — явного ДЖ, или истинной ЖДА. При всем этом анемия имеет гипохромный характер с цветовым показателем менее 0,9 с присутствием анизо- и пойкилоцитоза, анизохромии и полихромазии эритроцитов в периферической крови.

Лечение

Лечение ЖДС, независимо от степени тяжести, необходимо начинать сразу после верификации диагноза и оконнательного установления причины ДЖ.

Таблица. Некоторые пероральные препараты железа

Возмещение ДЖ в крови и тканях возможно с помощью фармацевтических препаратов. В их числе в настоящее время насчитывается более 30 пероральных препаратов и около 70 комплексных поливитаминов, которые содержат железо. Парентеральное введение препаратов железа не повышает эффективности лечения и показано только при тяжелых и обширных поражениях слизистой желудка и тонкого кишечника, снижающих всасываемость железа. Для правильного выбора препарата необходимо учитывать количество микроэлемента в каждой таблетке или в иной лекарственной форме. Ежедневная доза должна составлять 180 г соли или не менее 100 мг чистого железа. Наиболее физиологичными являются препараты, содержащие не трех-, а двухвалентное железо, которое хорошо всасывается в желудке и в тонком кишечнике, особенно при снижении уровня соляной кислоты (последнее свойственно хронической ЖДА). Препарат должен обладать пролонгированным действием, что сокращает частоту приема лекарства и хорошо переносится больными. Перечисленным требованиям, например, отвечает лекарственное средство фирмы «Ranbaxy» — препарат «Фенюльс». В его состав входит оптимальное количество двухвалентного железа — 45 мг, что позволяет легко дозировать препарат. Кроме этого Фенюльс содержит витамины B 1 , В 2 , В 5 , В 6 , С и РР, что улучшает всасывание и усвоение микроэлемента. Наличие суточного количества витамина В (2 мг), способствует улучшению метаболизма миокардиоцитов и их сократительной функции, что необходимо при анемической миокардиодистрофии, а суточное количество витамина В 2 (2 мг) способствует коррекции трофических нарушений в клетках желудочно-кишечного тракта и улучшает деятельность желудка и кишечника. Суточные количества никотинамида (15 мг) и витамина В 2 (2,5 мг) нормализуют окислительно-восстановительные процессы и улучшают нарушенный при ДЖ внутриклеточный метаболизм в различных тканях и органах. Микродиализная гранулированная форма выпуска Фенюльса обеспечивает постепенное выделение железа из капсулы, что исключает местное раздражение слизистой желудочно-кишечного тракта, проявляющееся болями в животе, тошнотой, отрыжкой, расстройством стула, неприятным металлическим вкусом во рту. Форма выпуска Фенюльса в виде желатиновых капсул предотвращает образование темной каймы на зубах, которая часто возникает при пероральном длительном приеме таблетированных форм железосодержащих препаратов.

Длительность лечения (не менее 1,5-2 месяцев) определяется восстановлением запасов железа (сывороточного ферритина), а не только нормализацией концентрации гемоглобина, сывороточного железа, числа и морфологии эритроцитов. У детей раннего возраста с инфекционными осложнениями продолжительность терапии мальтофером, например, при легкой степени ЖДА составляет 7,8 недели, а при средней — 9,1 недели; по окончанию реабилитационного курса ферротерапии эффективность препарата достигает 100%.

Назначение профилактических курсов терапии препаратами железа (в основном в поздние осенние и ранние весенние месяцы) зависит от тенденции концентрации сывороточного ферритина к снижению, т.е. производится в соответствии с результатами контрольных исследований крови. С целью профилактики развития дефицита железа у новорожденных детей показана ферротерапия беременных женщин с гестационной железодефицитной анемией.

Гемотрансфузии при обычном течение ЖДА не показаны. Трансфузии эритроцитарной массы могут стать необходимыми при рефрактерных формах, когда не удается обнаружить и устранить причины резистентности к препаратам железа.

Подобная терапевтическая тактика избавляет пациентов от тяжелых рецидивов анемии. По данным различных авторов примерно от 1% до 3% больных ЖДА рефрактерны к ферротерапии. Причинами рефрактерности могут быть эндокринологические нарушения, в частности, дисфункция щитовидной железы. Отсутствие эффекта может быть связано с дефицитом фолиевой кислоты и витамина В 12 . Наличие тяжелых системных заболеваний соединительной ткани, онкологических процессов, хронической почечной недостаточности, снижение антиоксидантной активности или хронических инфекций снижают эффективность проводимой терапии. Эти состояния требуют идентификации при комплексном участии соответствующих специалистов и сочетания ферротерапии с ликвидацией причин рефрактерности. При анемиях, связанных с воспалительными процессами, восстановление феррокинетики, эритропоэтических факторов и морфо-функциональных характеристик эритроцитов коррелирует с выздоровлением от инфекционного заболевания.

Профилактика

Атрансферринемия

Анемия, связанная с нарушением транспорта железа (атрансферринемия) — очень редкая форма, возникающая при дефектах переноса железа из его депо в клетках печени, селезенки, скелетной мускулатуры, слизистой кишечника к месту синтеза гема, т. е. в костный мозг. Возможно, причиной развития заболевания является отсутствие трансферрина или его конформационные изменения.

Морфологически этот вариант анемии не отличается от железо дефицитной. Однако здесь значимо повышается концентрация гемосидерина и наблюдается гемосидероз лимфоидной ткани, особенно по ходу желудочно-кишечного тракта.

Сидеробластные анемии

Аномалии включения железа в гем во время его синтеза, приводящие к повышению содержания микроэлемента в митохондриях клеток, снижают эффективность эритропоэза в костном мозге и приводят к развитию рефрактерных и сидеробластной (железонасыщенной) анемий.

Являясь основным клиническим проявлением всех форм неоднородного по своему составу миелодиспластического синдрома (МДС), рефрактерная анемия у 41% больных — глубокая анемия (НЬ <80,0 г/л) с рецикулоцитопенией, нормо- или гиперклеточным костным мозгом, с явлениями дизэритропоэза. По Н.С. Турбиной и соавт. (1985) морфологические признаки дизэритропоэза включают в себя: мегалобластоидность кроветворения, многоядерность эритробластов, дисоциация созревания ядра и цитоплазмы, базофильная пунктация цитоплазмы, наличие межъядерных мостиков и кольцевидные формы сидеробластов.

Процессы пролиферации и дифференцировки эритроидных клеток в костном мозге больных рефрактерными анемиями по сравнению со здоровыми людьми снижены в 2,5 раза: парциальный индекс метки Н 3 -тимидином — 12Д±1,1% против 30,0±1,11%.

Уровни железа и ферритинов, в том числе кислых изоферерретинов, в сыворотке больных значительно превышают норму. Дополняя морфологические признаки дизэритропоэза и результаты цитохимической реакции на полисахариды, биохимия сыворотки крови подтверждает усиление неэффективного эритропоэза уже в дебюте МДС. Таким образом, повышенное насыщение железом при этих вариантах анемии сочетается с повышенным разрушением эритроидных клеток в костном мозге.

Таблица. Метаболизм железа у больных рефракторной анемией.

Интересно, что при депрессиях кроветворения частота патологических эритроцитов в периферической крови больных положительно коррелирует с частотой ШИК-позитивных клеток в эритроне. Доля ШИК-лозитивных клеток в костном мозге больных сидеробластной анемией превышает норму в семь раз, т.е. неэффективный эритропоэз вносит существенный вклад в патогенез именно этого заболевания.

Картина периферической крови у больных с сидеробластной анемией отличается разнообразием морфологии эритроцитов: могут наблюдаются микроцитоз и макроцитоз, гипохромия и нормохромия. Причем анизоцитоз может быть выражен больше, чем гипохромия. Цветной показатель колеблется от 0,4 до 0,6. Содержание гемоглобина в эритроците (МСН) равно 30 пг, а средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах (МСНС) — 340 г/л. Средний объем эритроцитов (MCV) также не отличается от нормы и равен 104 фл. Чаще, чем обычно в периферическую кровь больных выходят полихроматофильные сидероциты (норма: 0,6±0,04%), а в мазках костного мозга выявляется отложения гемосидерина и повышенное содержание сидеробластов включая их кольцевидные формы (15%). Эти клетки выявляют с использованием реакции с берлинской лазурью, основанной на образовании ферриферроцианида при взаимодействие ионов трехвалентного железа с ферроцианидом вкислой среде. Реакция проявляется в виде образования синего или зеленого осадка ферриферроцианида.

Кроме количественных изменений в составе клеток периферической крови имеет место и выраженный сдвиг биохимических показателей. Так, сывороточное железо увеличивается до 31 ммоль/л и вместе с ним повышаются уровни сывороточного и эритроцитарного ферритинов.

Как правило, для терапии анемии, связанной с нарушенной утилизацией железа, применяются паллиативные средства. При глубокой анемии и развитии гипоксии требуются трансфузии эритроцитарной массы. Однако такое лечение увеличивает уже имеющийся избыток железа и ускоряет появление симптомов гемосидероза. Более успешной оказалась терапия десфералом в сочетании с плазмоферезом, которая способствует уменьшению числа гемотрансфузий и уменьшению гиперк-ликемии. Присоединение к основному заболеванию инфекционных осложнений (бактериальная пневмония, туберкулез, острые бронхиты и т. д.) усугубляет течение анемии. И хотя прогностическим критерием является только показатель эритроцитарного ферритина (от 11 до 80 мг Нb), у больных отмечается рост уровня сывороточного ферритина и увеличение тканевых запасов железа. В этом случае эффективность терапии анемии зависит от успешной терапии осложнений.

Анемии, связанные с нарушением реутилизации железа

Анемии при хронических заболеваниях, связанные с нарушением реутилизации железа, по частоте возникновения занимают второе место. Их считают одним из проявлений хронических заболеваний и злокачественных опухолей, хотя встречаются они при любой инфекции или воспалительном процессе.

Если учесть, что примерно 24 мг железа обеспечивается при его реутилизации после гибели старых эритроцитов, то становится очевидным, что задержка освобождающегося железа в клетках ретикулоэндотелиальной системы при хронических заболеваниях способствует развитию анемии — железа не хватает для синтеза гемоглобина в новых эритроцитах. Возникает внутренний дефицит железа. Дополнительно может быть уменьшена секреция эритропоэтина почками и гипопролиферативное состояние костного мозга. Все это приводит к ретикулоцитопении и неспособности костного мозга удовлетворить запрос организма на эритроциты гиперплазией эритроидного ростка и, соответственно, к развитию гипохромно-микроцитарной анемии.

Симптоматика определяется основным заболеванием. На ранней стадии заболевания эритроциты сохраняют свои обычные размеры, но затем начинают преобладать микроциты. RDW при анемии хронических заболеваний не имеет дифференциально-диагностической ценности. Концентрация гемоглобина редко падает ниже 80 г/л, как правило, снижается на 20% от нормального уровня, примерно так же увеличивается доля микроцитов. Значительно превышая глубину анемии, уменьшается концентрация сывороточного эритропоэтина (3 мк U/л). Концентрация сывороточного железа падает до 5 ммоль/л, но уровень сывороточного ферритина превышает нормальные значения, эритроцитарный ферритин остается в пределах нормы (5-45 мкг/г Нb), а насыщение трансферрина железом ниже 10%.

Эффективной является терапия основного заболевания. Гемотрансфузии при анемиях хронических заболеваний требуются редко.

Стимулирующие эритропоэз препараты обычно не приносят пользы, Однако в некоторых случаях эритропоэтин, особенно рекомбинантный присимптомах со стороны легких и сердечно-сосудистой системы, улучшает показатели красной крови.

В 12 - и фолиеводефицитные анемии

В 12 — и фолиеводефицитные анемии — группа анемий, сходных по симптомам с макроцитарной анемией и мегалобластными анемиями (возврат к фетальному кроветворению).

Мегалобластический эритропоэз с нарушенным созреванием эритроцитов, обычно обусловлен эндо- или экзогенным дефицитом витамина В 12 и фолиевой кислоты. Развивается по разным причинам, среди которых:

— частые инфекции; — неполноценное питание (например, у детей или вегетарианцев); — хронические болезни желудочно-кишечного тракта и печени; — аутоиммунное разрушение париетальных клеток (пернициозная анемия); — вскармливание козьим молоком (у маленьких детей); — целиакия (нарушение всасывания из кишечника); — глистная инвазия (широкий лентец) и др.

Дефицит витамина В 12 и фолиевой кислоты может быть врожденным и проявиться в раннем детстве, например, болезнь Иммерслунг—Гресбека. К числу приобретенных мегалобластных анемий относятся: В 1 2 —дефицитная анемия Аддисона—Бирмера, сочетающаяся с атрофическим гастритом, снижением или отсутствием секреции гастромукопротеина — внутреннего фактора витамина В или фактора Касла (1929); В 12 -мегалобластная анемия беременных; анемия вследствие повышенного использования витамина В12 и фолатов при спру или после хирургическом удалении желудка и части тонкого кишечника. Известно также, что потребность в фолатах повышается при гемолитических анемиях или при псориазе. Макроцитарная анемия, как следствие дефицита витамина В 12 или фолиевой кислоты, может сопровождать рефрактерные анемии.

Н. Д. Хорошко и соавт. (2002) провели исследование уровня витамина В 12 и фолатов у 250 больных с различными гематологическими заболеваниями. Как видно, при В 12 -зависимой анемии наблюдается резкое снижение витамина В как в сыворотке (117±22 пкг/мл), так и в эритроцитах (13,9±3,3 пг/эр). Концентрация фолатов в сыворотке сохраняется нормальной (9,7±2,6 нг/мл), а в эритроцитах — снижается (2,0±0,9 нг/эр). Терапия восстанавливает уровни витамина В12 в сыворотке до 259±98 пкмоль/л и в эритроцитах до 75±31 пг/эр.

При фолат-зависимой анемии сниженные значения фолатов выявляются как в сыворотке (2,1±0,8 нг/мл), так и вэритроцитах (1,6±0,44 нг/эр). При этом содержание витамина В12 в сыворотке несколько снижено (260±45 пг/мл), а в эритроцитах остается в пределах нормы (280,8±76,1пг/эр).

Для сравнения, при ЖДА у взрослых больных отмечается достоверное повышение уровня витамина В12 и фолатов как в сыворотке (775,5±66,7 пкмоль/л и 13,3±3,1 пкмоль/л), так и в эритроцитах (499±77,6 пг/эр и 19,3±2,5 пг/эр). Н.Д. Хорошко и соавт. (2002) предполагают, что в условиях дефицита железа (на фоне сниженной продукции эритробластов из-за недостатка металла) резко падает потребление этих витаминов, в результате чего они накапливаются в сыворотке крови.

В тоже время у детей раннего возраста ЖДА протекает с повышенным содержанием в сыворотке витамина В 12 (1200±65 пг/мл), но при дефиците фолиевой кислоты (9,4±1,6 нг/мл). Данный факт объясняется повышенными потребностями детей этого возраста в фолатах вследствие роста и развития организма, в том числе, и нервной системы, но также и особенностями их диетического режима.

Характерно, что после проведения курса ферротерапии и нормализации показателей обмена железа, концентрация витамина В 12 и фолиевой кислоты и в сыворотке (276±33,9 пг/мл и 9,2±2,1 нг/мл), и в эритроцитах (128±29,0 пг/эр и 10,5±2,9 нг/эр) снижалась. Причем у младенцев до 3-х лет снижение уровня витамина В 12 (198±47 пг/мл) и фолатов (8,3±0,7 нг/мл) в сыворотке на фоне феррокоррекции было более выражено. Приведенные результаты можно рассматривать как основание для проведения курса витаминотерапии (цианокобаламином и фолиевой кислотой) ЖДА одновременно с назначением ферропрепаратов.

У большинства больных аутоиммунной гемолитической анемией (АИГА) было относительно нормальное содержание витамина В 12 (490±187 пг/мл) и фолатов (9,2±1,9 пт/ мл) как в сыворотке, так и в эритроцитах (249±56,9 пг/эр и 6,1±2,0 нг/эр). В период ремиссии при нормализации уровня Нb происходит резкое снижение и витамина В 12 — до 20 пг/мл, и фолатов — до 2,5 нг/мл. Приведенные данные подтверждают предположение об интенсивном потреблении витамина В и фолатов в момент купирования анемии и являются убедительным аргументом для проведения терапии АИГА витамином В 12 и фолатами (см. в соответствующем разделе). Возможно выявленные различия в уровнях витамина В 12 и фолатов на разных этапах гемолитического процесса связаны с существенными колебаниями в продолжительности жизни эритроцитов. Так, в разгар гемолитического криза «молодые» эритроциты ускоренно покидают костный мозг и, поступив в циркуляцию, быстро элиминируются. В период ремиссии, по мере нормализации эритропоэза, основная часть красных клеток периферической крови представлена их нормальными формами. Известно, что при центрифугировании в градиенте плотности «молодые» эритроциты составляют легкую фракцию, а «нормальные» (подверженные естественному старению) — тяжелую. При определении уровней витамина В и фолатов в каждой из них выяснилось, что в тяжелой фракции они составляет, соответственно, 23±5,2 пг/эр и 1,2±0,04 нг/ эр, а в легкой — 286±35,8 пг/эр и 14±5,1 нг/эр. Таким образом, возраст эритроцитов может в значительной степени определять колебания уровней витаминов в различные периоды гемолитической анемии.

Определение концентрации кобаламинов и фолатов у больных МДС показало, что в сыворотке крови значения витамина В 12 и фолатов находятся в пределах фи-зиологической нормы. В то время как в эритроцитах у большинства больных (60%) уровень витамина В повышен (63 5± 16о пг/эр). В случае рефрактерной анемии у больных с высокой степенью неэффективного эритропоэза также наблюдаются более высокие показатели уровня витаминов в эритроцитах, но не в сыворотке. При хронических миело-пролиферативных заболеваниях (ХМПЗ) содержание витамина В и в эритроцитах, и в сыворотке находится в пределах физиологической нормы. Уровень фолатов в сыворотке у данной категории больных также в норме, а в эритроцитах этот показатель снижен у 70% пациентов (<4,2 нг/эр). Это при том, что запасы фолиевой кислоты в эритроцитах настолько велики, что должны уменьшаться в последнюю очередь. Возможно, противоречие объясняется применением препаратов, воздействующих на метаболизм фолатов, поскольку фолиевая кислота крайне чувствительна к действию различных химических соединений.

Исследование концентрации витамина В 12 и фолиевой кислоты полезно не только выяснения природы мегалобластных анемий, но также для дифференциальной диагностики и оценки эффективности проводимой терапии ряда гематологических заболеваний.

Роль дефицита витамина В 12 и фолатов в патогенезе мегалобластных анемий состоит в том, что на его фоне нарушается функция тимидинсинтазы и прерывается синтез ДНК. Быстро делящиеся клетки претерпевают мегалобластные изменения, возникают эритроидная гиперплазия костного мозга и интрамедуллярный гемолиз, повышаются уровни ЛДГ (лактатдегидрогеназы) и непрямого билирубина в сыворотке крови Дефекты синтеза ДНК в общем, ростке кроветворения приводят к гиперсегментации нейтрофилов. Параллельно с перечисленным мегалобластический процесс захватывает и другие быстро делящиеся ткани — наблюдается атрофия желудочно-кишечного тракта.

Макроцитарная (мегалобластная) гиперхромная анемия развивается постепенно, характеризуется бледностью кожных покровов с желтушным оттенком, диспептическими симптомами, картиной глоссита со стертостью сосочков языка («лакированный» язык) или сочетанием ярко красных участков воспаления с грязно-желтым налетом, отечностью языка, складчатостью слизистых («географический язык»). Печень и селезенка могут быть умеренно увеличены. Может присутствовать неврологическая симптоматика: парестезии, чувство жжения в конечностях, нарушение рефлексов нижних конечностей, неуверенность походки (проявления фуникулярного миелоза при В 12 -авитаминозе). Диагностика заболевания и ведение больных — сложный многоступенчатый процесс, включающий в себя:

— распознавание и дифференциальную диагностику анемии; — установление уровня В 12 и/или дефицита фолата; — определение причин возникновения и развития заболевания; — терапию.

Необходимо выявить морфологические особенности клеток периферической крови и использовать их при дифференциальной диагностике заболевания.

У больных с дефицитом витаминов в анализах периферической крови при глубокой анемии превалирует снижение количества эритроцитов (менее 1,0 х 10 12 /л), но уровень гемоглобина снижен сравнительно в меньшей степени. Гематокрит падает до 0,04 л/л. В крови наблюдаются дегенеративные изменения эритроцитов в виде анизохромии и гиперхромии (ЦП = 1,2-1,5), анизоцитоза с выраженным макроцитозом, мегалоцитозом и пойкилоцитоза с тенденцией к овалоцитозу. Средний диаметр эритроцитов увеличен до 8,2-9,5 мкм, их средний объем (MCV) колеблется от 110 до 160 фл. Отмечают регенеративные изменения патологического типа: тельца Жолли и кольца Кебота в эритроцитах, нормобласты. Нередко наблюдается тромбоцитопения, часть тромбоцитов представлена крупными формами, и ретикулоцитопения. Число лейкоцитов нормально или снижено, преобладают гиперсегментированные гранулоциты и, редко — гигантские формы нейтрофилов. Вышеперечисленные морфологические характеристики могут помочь в диагностике мегалобластных анемий.

Крупные эритроциты в периферической крови по своей морфологии могут быть отнесены к двум категориям:

— круглые макроциты, появляются вследствие изменения липидного состава мембраны клетки при алкоголизме, заболеваниях печени или почек и гипотироидизме («микседема красных клеток»); — овальные макроциты (макроовалоциты), образующиеся после воздействия цитостатиков, при дефиците В 12 и фолатов или при миелодисплазии из-за дефектов репликации ДНК, когда РНК продолжает транслироваться и транскрибируемые белки, заполняя цитоплазму клетки, способствуют увеличению ее объема.

Появление периферической крови гиперсегментированных нейтрофилов отличает мегалобластную анемию от миелодисплазии, для которой характерны гипосегментация ядер лейкоцитов и дефекты морфологии тромбоцитов. Дифференциально-диагностическая ценность MCV эритроцитов при мегалобластных анемиях несомненна, но следует помнить, что этот эритроцитарный индекс может увеличиваться до 160 фл и при ретикулоцитозе.

Все перечисленные признаки мегалобластных анемий дополняет биохимия: в сыворотке крови — умеренная билирубинемия за счет свободной фракции пигмента из-за гемолиза мегалобластов. Уровень ЛДГ часто достигает 1000.

Необходимо не только определить уровни сывороточного и эритроцитарного содержания витамина В 12 и фолатов, но, поскольку 39% больных мегалобластной анемией страдают дефицитом железа, и показатели феррокинетики. Если нет возможности количественного определения витамина В 12 и фолатов, то до назначения терапии выполняют пункцию костного мозга, которая выявляет мегалобластное кроветворение, что является морфологическим критерием диагноза. В препаратах костного мозга обнаруживаются мегалоциты и мегалобласты, гигантские метамиелоциты и мегакариоциты неправильной формы.

Пациенты с тяжелой мегалобластной анемией нуждаются в немедленной терапии. Схемы ее варьируют, но общим является быстрая ликвидация дефицита витаминов и создание их депо в тканях. Обычно у больных В 12 -дефицитной анемией уже на третий день терапии увеличивается количество ретикулоцитов (регенераторный ответ костного мозга), а на пятый день — восстанавливается гематокрит. Положительный ответ на терапию фолатами при их дефиците или в случае алкоголизма возможен через три недели. Гемотрансфузии практически не требуются. Лечение — заместительное, т.е. введение витамина В и фолиевой кислоты в лечебных дозах 200 мкг/день и 0,005 х 3/день соответственно (более высокие дозы витамина В 12 500 мкг или 1000 мкг показаны только при фуникулярном миелозе), продолжается до купирования анемии и нормализации всех ее клинико-цитоморфологических проявлений. Затем, особенно при анемии Аддисона—Бирмера, показана практически постоянная поддерживающая терапия витамином В 12 — 200 мкг 1 раз в 1-2 месяца.

Анемия пернициозная (злокачественная)

Пернициозная анемия - это редкий вид заболевания, при котором наблюдается недостаточное количество красных кровяных телец в результате недостатка витамина В 12 (кобаламина), важного составляющего для выработки красных кровяных клеток.

В большинстве случаев болезнь развивается не из-за недостатка витамина в еде, что может наблюдаться только у вегетарианцев. Обычно эта болезнь развивается, когда организм не может должным образом усваивать витамин. Злокачественная анемия развивается постепенно и может вначале иметь симптомы любого вида анемии: слабость, усталость, бледность. При отсутствии лечения болезнь может вызвать нарушения желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы и, особенно, нервной системы, поскольку витамин В 12 важен для ее нормального функционирования. В результате лечения болезнь быстро походит, хотя сильные нарушения в нервной системе остаются. Пернициозная анемия может развиться в любом возрасте.

Причины

Симптомы

Диагностика

Лечение

Профилактика

Анемия фолиеводефицитная

Фолиевая кислота - это важный витамин для производства красных кровяных телец. Недостаток этого витамина может вызвать анемию. В результате снижения количества красных кровяных телец ткани организма лишаются необходимого снабжения кислородом, что приводит к появлению классических симптомов анемии. Болезнь особенно часто встречается у детей и подростков во время быстрого роста, у беременных или кормящих женщин, у пожилых, курильщиков, алкоголиков, у тех, кто увлекается диетами или страдает от болезней кишечника. Она может сопровождаться железодефицитной анемией.

Причины

Диагностика

Симптомы

Лечение

Профилактика

Постгеморрагические анемии

Кровопотерю считают ведущим фактором в развитии гиповолемического шока, в основе которого лежит снижение эффективности кровотока на протяжении значительного промежутка времени. Основные патофизиологические изменения при кровопотери представлены на схеме.

Трансфузионная схема замещения кровопотери (П. Г. Брюсов, 1997)

Кровопотерю классифицируют по величине, тяжести и скорости развития изменений в организме пострадавшего. Американская коллегия хирургов установила 4 класса кровотечений в зависимости от объема кровопотери и клинических симптомов. Класс I — соответствует потере 15% или менее объема циркулирующей крови. При этом клинические симптомы отсутствуют или имеется тахикардия в покое, прежде всего в положении стоя. Ортостатической тахикардия считается тогда, когда ЧСС (частота сердечных сокращений) увеличивается не менее чем на 20 ударов в 1 минуту, при переходе из горизонтального положения в вертикальное. Класс II — соответствует потере от 20% до 25% ОЦК. Основным клиническим признаком является ортостатическая гипотензия или снижение АД (артериальное давление) не менее, чем на 15 мм.рт.ст при переходе из горизонтального положения в вертикальное. В положении лежа АД нормальное или немного снижено. Диурез сохранен. Класс III — соответствует потере от 30% до 40% ОЦК. Проявляется гипотензией в положении лежа на спине, олигурией (за сутки выделяется менее 400 мл мочи). Класс IV — потеря более 40% ОЦК, коллапс (крайне низкое АД) и нарушение сознания до комы.

Для диагностики кровопотери принципиально важным является определение величины дефицита ОЦК. Наиболее доступным в этом отношении показателем является «шоковый индекс» — отношение частоты пульса к величине систолического артериального давления. В норме он равен 0,54. При кровопотери шоковый индекс увеличивается.

Острая постгеморрагическая анемия

Острая постгеморрагическая анемия (гемическая гипоксия) — снижение кислородной емкости крови, после быстрой потери значительного объема циркулирующей крови (ОЦК) вследствие наружного или внутреннего кровотечения. Развивается как следствие травм, хирургических вмешательств, кровотечений желудочных, кишечных, маточных, при разрыве фаллопиевой трубы при внематочной беременности и др.

Острая кровопотеря в отечественной литературе классифицируют по величине, тяжести и скорости развития изменений в организме пострадавшего. Для клинической картины этих анемий характерны гиповолемия и гипоксия, потеря значительного количества железа (500 мг и более при обильных кровотечениях). Симптомы данной патологии зависят от объема теряемой крови:

До 10% — клинические проявления могут отсутствовать, только в отдельных случаях падает артериальное давление, появляется холодный пот, возникает полуобморочное состояние; до 30% — преобладают симптомы сердечнососудистой недостаточности: тахикардия, одышка, головокружение; до 40-50% — развивается тяжелый шок: падение артериального давления, исчезновение пульса, ателектаз яремных и других вен.

Быстрая одномоментная потеря 30% и более ОЦК без срочных реанимационных мероприятий смертельна.

Острая постгеморрагическая анемия быстро проявляется обманчивым повышением числа эритроцитов, концентрации гемоглобина и величины гематокрита в единице объема периферической крови. Нормохромно-нормоцитарная анемия (цветовой показатель колеблется от 0,85 до 1,5, а средний диаметр эритроцитов равен 7,8 мкм) возникает сразу же после кровопотери, Затем, от нескольких часов до 1-2 дн, когда в кровяное русло, разбавляя циркулирующую кровь, начинает поступать тканевая жидкость, указанные показатели снижаются соответственно тяжести кровопотери. В мазках периферической крови могут наблюдаться явления умеренного анизо- и пойкилоцитоза эритроцитов. Число тромбоцитов в единице объема крови снижено из-за гемодилюции или вследствие их потребления в процессе тромбообразования. Общее количество лейкоцитов уменьшено как в связи с гемодилюцией, так и в связи с потерей во время кровотечения. Возникающая при этом гипоксия вызывает повышение уровня эритропоэтина и к 4-5 дню начинается регенерация эритрона и возникает ретикулоцитоз, увеличиваются полихромазия и анизоцитоз (микроцитоз). В случае массивного кровотечения, в периферической крови выявляются отдельные нормобласты (регенераторная анемия). Цветовой показатель падает ниже 0,85 (гипохромия эритроцитов) в связи с тем, что скорость синтеза гемоглобина из-за дефицита железа отстает от темпа пролиферации клеток эритрона. Развивается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево. В костном мозге в это время выявляются признаки интенсификации эритропоэза: увеличивается количество эритробластов, различных форм нормобластов, а также ретикулоцитов (костномозговая компенсация кровопотери).

Исходя из этих данных, клинико-лабораторная картина острой постгеморрагической анемии подразделяют на три стадии:

1. Стадия рефлекторно-сосудистой компенсации. Концентрация гемоглобина и количество эритроцитов в единице объема периферической крови не изменяется из-за компенсаторного спазма сосудов. Отмечают лейкоцитоз (до 20,0 х 10 9 /л), нередко со сдвигом влево, и тромбоцитоз в течение нескольких часов после операции. 2. Стадия гидремической компенсации. Концентрация гемоглобина, число эритроцитов и гематокритная величина уменьшаются через три дня после кровопотери. 3. Стадия костно-мозговой компенсации. С 4-5 дней после кровопотери количество ретикулоцитов в периферической крови и величина ретикулоцитарного индекса увеличиваются (ретикулоцитарный криз), число тромбоцитов и лейкоцитов уменьшается. В костном мозге отмечается гиперплазия эритроидного ростка.

Купирование острой постгеморрагической анемии наступает через 6-8 недель после остановки кровотечения, если интенсивная терапия проведена корректно. Через 2-3 недели нормализуется значение ретикулоцитарного индекса, через 4-6 недель — число эритроцитов, а затем и концентрация гемоглобина вместе с морфометрическими параметрами эритроцитов.

Хроническая постгеморрагическая анемия

Хроническая постгеморрагическая анемия — малокровие, возникающее вследствие обильных однократных или незначительных, но длительно повторяющихся кровотечений. Частный вариант железодефицитной анемии. Заболевание связано с нарастающим дефицитом железа в организме вследствие длительных кровотечений, причиной которых являются разрывы стенок сосудов (инфильтрация в них опухолевых клеток, венозный застой крови, экстрамедуллярное кроветворение, язвенные процессы в стенке желудка, кишечника, кожи, подкожной клетчатке), эндокринопатия (дисгормональная аменорея) и расстройства гемостаза (нарушение его сосудистого, тромбоцитарного, коагуляционного механизмов при геморрагических диатезах). Приводит к истощению запасов железа в организме, снижению регенераторной способности костного мозга.

У больных отмечаются слабость, быстрая утомляемость, бледность кожи и видимых слизистых, звон или шум в ушах, головокружение, одышка, сердцебиение даже при незначительной физической нагрузке, так называемые анемические шумы, выслушиваемые над областью сердца и яремной веной. Картина крови характеризуется гипохромией, микроцитозом, низким цветовым показателем (0,6-0,4), морфологическими изменениями эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз и полихромазия). Наиболее часто наблюдается бледная окраска эритроцитов с более широкой центральной неокрашенной частью — гипохромия эритроцитов, которая обусловлена низким насыщением эритроцита гемоглобином, что обычно характерно для распространенных форм малокровия, связанных с дефицитом железа (при анемии беременных, при опухолях, сепсисе и других тяжелых инфекциях, заболеваниях желудочно-кишечного тракта и пр.). Эта гипохромия, как правило, сочетается с уменьшением размера эритроцитов — микроцитозом. Следует иметь в виду, что гипохромия эритроцитов может наблюдаться не. только при снижении концентрации гемоглобина и числа эритроцитов в крови, но и при нормальных количественных показателях. Регенеративные изменения эритроцитов (нормоциты — нормобласты, ретикулоциты) при хронической постгеморрагической анемии выражены слабо.

Костный мозг плоских костей обычного вида. В костном мозге трубчатых костей в той или иной степени наблюдаются явления регенерации и превращения жирового костного мозга в красный. Нередко отмечаются множественные очаги внекостномозгового кроветворения.

В связи с хронической кровопотерей возникает гипоксия тканей и органов, которая обусловливает развитие жировой дистрофии миокарда («тигровое сердце»), печени, почек, дистрофических изменений в клетках головного мозга. Появляются множественные точечные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, во внутренних органах.

По тяжести течения анемия может быть легкой (содержание гемоглобина от 110,0 г/л до 90,0 г/л), средней тяжести (содержание гемоглобина от 90,0 г/л до 70,0 г/л) и тяжелой (содержание гемоглобина ниже 70,0 г/л). Число лейкоцитов и тромбоцитов неустойчиво.

Лечение включает наиболее раннее выявление и устранение причины кровопотери, а также восполнение дефицита железа и содержания железа в сыворотке крови. В тяжелых случаях показано под контролем сатурации гемоглобина переливание эритроцитной массы.

Гипопролиферативная анемия

Неспособность эритроцитарной массы адекватно увеличиваться в ответ на запрос тканей и клеток, сопряженная с относительным или абсолютным дефицитом эритропоэтина проявляется нормохромно-нормоцитарной анемией. Гипопролиферативная анемия чаще всего возникает при почечной патологии. Снижение продукции эритропоэтина приводит к недостаточной стимуляции костного мозга при развитии гипоксии. В результате возникает ретикулоцитопения и соразмерно с выраженностью анемии снижается реактивность костного мозга.

Тяжесть анемии при хронической почечной недостаточности коррелирует с экскреторной способностью почек. По данным Т.Г. Сарычевой (2000) при сохраненной функциональной способности почек (хронический пиелонефрит) даже в отсутствии анемии эритрон костного мозга претерпевает характерные изменения: снижается пролиферативная активность клеток (индексы метки с НЗ-тимидином 22,9 ±1,02% против 32,4±1,11% у доноров), усиливается неэффективный эритропоэз (8,1±0,84% ШИК-положительных эритроидных клеток против 5,6±0,8% в здоровом костном мозге), снижается электорофоретическая подвижность эритроцитов (от 0,823±0,06 мкм/ см/в-1/сек-1 до 0,896±0,05 мкм/см/в-1/сек-1 в разных наблюдениях против 1,128±0,018 мкм/см/в-1/сек-1 в норме). При хронической почечной недостаточности происходят значительное снижение пролиферации эритроидных клеток костного мозга, нарушение клеточной дифференцировки и синтеза нуклеиновых кислот, глобинов, появление в периферической крови эритроцитов с низким (ниже5 пг) содержанием гемоглобина, сокращение популяции эритроцитов с нормальным или повышенным насыщением Нb до 40% и дальнейшее уменьшение электрического заряда их поверхности. Все перечисленное можно считать звеньями патогенеза нефрогенной анемии.

Состояние могут ухудшать и другие патогенетические механизмы. При уремии начинается гемолиз, т.е. сокращается время жизни эритроцитов. Реже встречается, но легче распознается анемия, получившая название микроангиоспастической. У детей это поражение может развиться остро в виде гемолитико-уремического синдрома с летальным исходом.

Лечение почечной анемии предполагает лечение основного заболевания.

Апластическая анемия

Апластическая анемия (АА) — глубокая панцитопения, недостаточность костномозгового кроветворения и преобладание жирового костного мозга над кроветворным. Впервые АА была описана Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины.

Термин «апластическая анемия» был предложен Чау-фордом в 1904 году и в настоящее время собирательно обозначает неоднородную группу заболеваний, отличающихся друг от друга этиологическими и патогенетическими механизмами развития, но имеющими сходные признаки и определенную картину периферической крови и костного мозга. Среди этих заболеваний выделяют врожденные и приобретенные. Примером первых служат конституциональная анемия Фанкони, семейная гипопластическая анемия

Эстрена—Дамешека и врожденная парциальная гипопластическая анемия Джозефса—Даймонда—Блекфена. Вторые могут возникать в результате воздействия целого ряда экзогенных факторов, например, физических (лучевая энергия), химических (красители, бензены) или медикаментозных (хлорэтиламины, антиметаболиты, сульфонамиды, некоторые антибиотики). К ним же относятся инфекционные заболевания — болезнь Боткина, диссеминированный туберкулез, сифилис, брюшной тиф, токсоплазмоз, тяжелый грипп, сепсис. Помимо перечисленных факторов в развитии гипо-, аплазии кроветворения, по-видимому, играют роль иммунные механизмы. Некоторые качественные и количественные различия гипо-и апластических анемий не противоречат положению об общности этих состояний на основе нарушения функций стволовой клетки.

В 1927 г. Фанкони описал трех братьев с апластической анемией и множественными наследственными нарушениями. В дальнейшем сообщалось о различных случаях синдрома Фанкони как с явной семейной патологией, так и единичных случаях в семье с большим количеством братьев и сестер. В настоящее время анемия Фанкони — синдром, характеризующийся аплазией костного мозга, которая возникает у детей до 10 лет, часто бывает семейной и сочетается с такими нарушениями, как темная пигментация кожи, гипоплазия почек, отсутствие или гипоплазия большого пальца руки, лучевой кости, микроцефалия и иногда умственное или половое недоразвитие, множественные хромосомные нарушения. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек. Панцитопения обычно появляется в возрасте 5-7 лет и старше. Аналогичные изменения в крови наблюдаются и при семейной гипопластической анемии Эстрена—Дамешека, но при этом отсутствуют пороки развития. Врожденная парциальная гипопластическая анемия Джозефса—Даймонда—Блекфена выявляется обычно на первом году жизни. Заболевание нередко протекает доброкачественно. Клиническая картина развивается постепенно: появляются вялость, бледность кожи и слизистых оболочек, падает аппетит. В крови снижается содержание гемоглобина, число эритроцитов и ретикулоцитов при нормальном количестве лейкоцитов и тромбоцитов. Наибольшие надежды в лечении таких вариантов апластической анемии у детей связаны с трансплантацией костного мозга.

К ранним симптомам приобретенной апластической анемии относятся общая слабость, утомляемость, боли в костях и суставах, геморрагический синдром 11 (носовые кровотечения, кровоизлияния в кожу). Постепенно нарастают бледность кожи и слизистых оболочек. Печень несколькоувеличена. Селезенка и периферические лимфоузлы не увеличены. В крови — трехростковая цитопения: нормохромно-нормоцитарная анемия с выраженным снижением концентрации гемоглобина (< 70 г/ л), но нормальными значением гематокрита и эритроцитарных индексов, гранулоцитопения (0,56±0,2х 10 9 /л) и тромбоцитопения (25,0±11,1х 10 9 /л). При компьютерной морфометрии клеток в мазках периферической крови у больных АА отмечены выраженные изменения формы эритроцитов: увеличение средней кривизны, контрастности, снижение средней и суммарной оптической плотности (ОД), изменение отношения градиентов ОД восходящего и нисходящего участков двояковогнутого диска и увеличение вариабельности распределения по ОД. Одновременно было отмечено, что при той же, как и у практически здоровых людей, площади поверхности и нормальном содержании гемоглобина в эритроцитах (33 пг) в периферической крови части больных появляется пул клеток с низким, менее 10 пг, насыщением гемоглобином, что делает их похожими на эритроциты больных с клиническими проявлениями рефрактерной анемией (РА). При АА, как и при РА, наблюдается увеличение дисперсии кривых распределения эритроцитов по размеру и содержанию гемоглобина, а также прямая зависимость (г=0,98, р<0,01) между долей измененных клеток периферической крови и содержанием ШИК-положительных элементов в костном мозге. Высокая частота ШИК-положительных эритрокариоцитов(23% против 3-8% в контроле) свидетельствует в пользу вклада неэффективного эритропоэза в патогенез АА, однако эффективность последующей иммуносупрессивной терапии заболевания не определяется величиной этого показателя, а зависит исключительно от количества кольцевых сидеробластов в костном мозге: при 6-8% этих форм лечение циклоспорином А не дает положительного результата. Содержание сывороточного железа у большинства больных увеличено, насыщение трансферрина приближается к 100%. При исследовании феррокинетики при помощи радиоактивного железа выявляется удлинение времени выведения железа из плазмы и снижение эритроцитарного ферритина — еще одно подтверждение неэффективности эритропоэза. Продолжительность жизни эритроцитов, измеренная при помощи радиоактивного хрома, обычно несколько укорачивается. Иногда до 15% увеличивается уровень фетального гемоглобина.

Тяжесть заболевания оценивают по содержанию в периферической крови гранулоцитов и тромбоцитов (критерии Comitta и Европейской группы изучения АА). К тяжелой АА относятся случаи, где количество число гранулоцитов < 0,51 х 10 9 /л, а тромбоцитов < 20 х 10 9 /л.; остальным больным условно ставят диагноз нетяжелой формы заболевания.

Картина костного мозга в начальном периоде заболевания характеризуется некоторой реактивной гиперплазией эритронормобластического ростка с нарушением созревания клеток красного ряда. В дальнейшем костный мозг постепенно опустошается, красный росток редуцируется, увеличивается количество клеток лимфоидного типа. Особенно наглядно степень опустошения костного мозга и замещения миелоидной ткани жировой выявляется в прижизненных гистологических препаратах (трепанобиопсия). Течение заболевания острое, подострое и хроническое. Иногда встречаются спонтанные ремиссии.

Прогноз в большинстве случаев заболевания неблагоприятный, зависит от степени поражения костного мозга и фазы патологического процесса. Критерием ответа на терапию являются динамика гематологических показателей (гемоглобин, гранулоциты и тромбоциты) и уменьшение зависимости от трансфузии эритроцитарной и тромбоцитарной масс на фоне лечения. В качестве алгоритма программы комбинированной терапии больных АА рекомендована следующая тактика: на первом этапе назначают антилимфоцитарный иммуноглобулин (АЛГ), при непереносимости или отсутствии препарата, производят спленэктомию; через две недели от начала курса терапии АЛГ после купирования сывороточной болезни начинается 12-тимесячный курс терапии циклоспорином А; через 6-12 месяцев, еслинет клинико-гематологического ответа, в программу включается спленэктомия, но лечение циклоспорином продолжается (у рефрактерных больных может быть применен лимфоцитоферез.

Парциальная красноклеточная аплазия

Данное заболевание у взрослых больных — приобретенное, характеризуется резким угнетением эритроидного кроветворения. Глубокая анемия нормохромного типа вследствие почти полного подавления эритропоэза сопровождается тяжелым гипоксемическим комплексом симптомов. Можно обнаружить антитела к эритрокариоцитам. Поэтому предпочтение отдается иммунодепрессивной терапии (цикоспорин А) в сочетании с заместительной эритроцитарной массой под контролем обмена железа, чтобы избежать вторичного гемосидероза и дополнительного угнетения эритропоэза. При повышении уровня ферритина более 400 мкг/л — десфералотерапия.

Анемия при онкологических заболеваниях

Анемия, хотя ее тяжесть не всегда коррелирует с клиническими проявлениями основного заболевания, может быть одним из первых проявлений злокачественной опухоли. Почти у 50% больных множественной миеломой уровень гемоглобина на момент диагностики бывает ниже 100,5 г/л, а у 40% больных лимфосаркомами— ниже 120 г/л. После проведения нескольких курсов химиотерапии величина этого показателя падает еще ниже.

Анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия и патологические эритроциты отмечаются у всех больных лейкозами. Появление анемии после адъювантной химиотерапии опухоли в 2,95 раза повышает риск развития локального рецидива.

Причинами анемии в онкологии могут быть кровотечение, дефицит витаминов и железа, поражение костного мозга, гемолиз эритроцитов. Медиаторы воспаления укорачивают срок жизни эритроцитов со 120 дней до 90-60 дней. Противоопухолевые препараты, в частности, платина, оказывая миелотоксическое действие и блокируя выработку эритропоэтина, подавляет эритропоэз. Снижение кроветворения в свою очередь влияет на качество жизни онкологического больного, осложняет течение основного заболевания, ухудшает эффективность специфической терапии.

Анемия у онкологических больных по степени тяжести может быть легкой (Нb ниже 110 г/л), умеренной (Нb от 110 до 95 г/л), выраженной (НЬ от 80 до 60 г/л) и тяжелой (Нb ниже 65 г/л). Обычные ее симптомы, — подавленность, слабость, нарушение сна, головокружения, тахикардия, — часто скрываются за клиническими проявлениями опухоли. Оказалось, что нижняя граница физиологической нормы гемоглобина является реальной границей между клинической нормой и патологией.

Концентрация гемоглобина является прогностическим фактором при химиотерапии больных раком, равнозначным размеру опухоли, стадии заболевания и виду лечения. К возможным механизмам отрицательного влияния низкого уровня концентрации НЬ на выживаемость больных можно отнести нарушение оксигенации опухоли, снижающее эффективность химио- и лучевой терапии.

Превышение скорости роста опухоли над способностью эритроцитов доставлять тканям адекватное количество кислорода приводит к тканевой гипоксии. Известно, что опухолевая ткань оксигенируется хуже окружающей ткани. На модели фибросарком показано, что гипоксичные клетки от 2-х до 6-ти раз менее чувствительны к воздействию цитостатиков.

В качестве терапии анемии при опухолевой патологии показаны трансфузии препаратов крови и назначение эритропоэтина. Активно исследуется новый стимулятор эритропоэза — дарбопоэтин.

Гемолитические анемии

К группе анемий, возникающих вследствие усиленного кроверазрушения относятся разнообразные гемолитические анемии, объединенные одним общим признаком — укорочением продолжительности жизни эритроцитов.

Все формы малокровия, связанные с гемолизом эритроцитов периферической крови, относятся к группе регенераторных анемий с нормобластическим типом эритропоэза. Гемолитические анемии развиваются лишь тогда, когда костный мозг не способен компенсировать недостающие эритроциты. Причем механизм развития этого вида анемий чаще связан с гемолизом эритроцитов периферической крови и значительно реже с гибелью созревающих клеток эритроидного ряда в костном мозге. Появление патологического гемолиза обусловлено главным образом двумя причинами:

— наследственными аномалиями эритроцитов — структуры и проницаемости мембраны клеток или их ферментов и гемоглобина; — воздействием на эритроциты каких-либо внешних факторов (сывороточные антитела, тромбы, инфекционные агенты), которые вызывают гемолиз непосредственно или, существенно изменяя свойства эритроцитов, способствуют их повышенному разрушению.

Различают внесосудистый и внутрисосудистый гемолиз. В основе клинических проявлений большинства гемолитических анемий лежит внесосудистый гемолиз. Иммунологически этот вариант разрушения эритроцитов обеспечивается так называемыми тепловыми антителами (IgG) 12 , мишенью которых являются эритроциты с небольшими дефектами. Внесосудистый гемолиз происходит в селезенке (спленомегалия), его эффекторы — макрофаги. Макрофаги несут рецепторы к Fc-фрагменту иммуноглобулинов, поэтому эритроциты, покрытые этими антителами, связываются и разрушаются ими. Поскольку, с другой стороны, макрофаги несут и рецептор к компонентам комплемента, наиболее выраженный гемолиз эритроцитов наблюдается в том случае, когда на их мембранах одновременно присутствуют и IgG, и СЗb.

Эффекторами внутрисосудистого гемолиза в большинстве случаев являются холодовые антитела IgM. Участки связывания комплемента, расположенные на Fc-фрагментах молекулы IgM, находятся на небольшом расстоянии друг от друга, что облегчает фиксацию компонентов мембраноатакующего комплекса на поверхности эритроцитов. Формирование мембраноатакующего комплекса приводит к набуханию и разрушению эритроцитов. Внутрисосудистый гемолиз — механизм разрушения эритроцитов с большими дефектами, -совершается в хорошо обеспеченных кровоснабжением органах, например в печени. Накопление в плазме больных непрямого билирубина при любом варианте гемолиза эритроцитов связано с неспособностью печени конвертировать избыток освободившегося из разрушенных эритроцитов гемоглобина в глюкоронид и выделить его через желчный пузырь в двенадцатиперстную кишку. При этом в желчном пузыре образуются пигментные камни (хронический гемолиз), а с калом выделяется стеркобилин. В свою очередь превышение гемоглобин связывающей способности плазменного гаптоглобина приводит к гемоглобинурии, уробилиногенурии и гемосидеринурии. Появление в моче гемосидерина — один из основных признаков внутрисосудистого гемолиза эритроцитов.

Основным критерием гемолиза эритроцитов является продолжительность жизни эритроцитов по 51 Сг. Соотношение секвестрации эритроцитов в органах помогает уточнить гемолитический статус: 1:3 над печенью и селезенкой — внесосудистый гемолиз, 3:1 — внутрисосудистый (в норме 1:1). Остальные лабораторные показатели служат косвенным подтверждением гемолиза:

— уровни непрямого билирубина, свободного гемоглобина, гаптоглобина, гемосидерина в сыворотке, выделение стеркобилина с калом и уробилиногена, гемоглобина и гемосидерина с мочей; — фрагментация и сфероцитоз эритроцитов; — гемоглобины при электрофорезе; — активность ферментов эритроцитов; — осмотическая резистентность эритроцитов; — проба Кумбса; — холодовые агглютинины; — кислотный гемолиз эритроцитов (тест Хэма); — проба Гартмана—Дженкинса.

Клиническое течение гемолитических анемий может быть острым, хроническим или эпизоотическим. Реже тяжелый гемолиз создает картину гемолитических кризов: озноб, лихорадка, желтуха, боли в спине и животе, гемог-лобинурия, прострация, шок. Анемия при хроническом течение заболевания временами усиливается. Угнетение эритропоэза во время инфекционных осложнений, приводит к развитию апластического криза.

Анемия обычно нормохромно-нормоцитарная, за исключением случаев, когда повышенная продукция ретикулоцитов способствует увеличению значения MCV. Внесосудистый гемолиз может стать причиной появления в мазках периферической крови сфероцитов с повышенной концентрацией гемоглобина (как следствие выхода эритроцитов из узких муфт РЭС — ретикулоэндотелиальной системы). При внутрисосудистом гемолизе из-за механического повреждения эритроцитов выявляют шизоциты (фрагменты эритроцитов).

Протокол терапии в каждом отдельном случае определяется гемолитическим статусом больного. При гемоглобинурии и гемосидеринурии показана заместительная терапия железом, при секвестрации эритроцитов в селезенке — спленэктомия.

В зависимости от причин возникновения различают наследственные и приобретенные гемолитические анемии.

Наследственные гемолитические анемии

Наследственные гемолитические анемии делятся на три большие группы:

— мембранопатии эритроцитов с характерной морфологией эритроцитов (сфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз и др.); — энзимопенические (ферментопенические) анемии, или эритроцитарные энзимопатии, связанные с дефицитом ферментов пентозофосфатного цикла (например, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), с дефицитом ферментов анаэробного гликолиза (пируваткиназы) или с другими нарушением метаболизма в эритроцитах. — гемоглобинопатии («качественные» гемоглобинопатии — HbS, НbС, НbЕ и др. и «количественные» гемоглобинопатии — талассемии).

Мембранопатии эритроцитов

Основным патогенетическим звеном гемолитических анемий этой группы является генетический дефект белков цитоскелета (спектрина, например), благодаря чему костный мозг больного de novo нарабатывает эритроциты измененной формы и эластичности, например, эллиптоциты или сфероциты. Это отличает наследственные мембранопатии от аутоиммунных гемолитических анемий, где тот же сфероцитоз вторичен. В результате эритроциты утрачивают способность деформироваться в узких участках кровотока, в частности, при переходе из межсинусных пространств селезенки в синусы. Теряя избыток воды, измененные эритроциты постоянно тратят энергию, расходуя больше глюкозы и АТФ. Эти процессы наряду с механическим повреждением, например, сфероцитов в синусоидах селезенки, приводят к изнашиванию клеток и сокращению срока их жизни до 12-14 дней. Круглые клетки становятся мишенью макрофагов селезенки и возникает внесосудистый гемолиз. Постоянный гемолиз эритроцитов ведет к гиперплазии клеток пульпы селезенки и к увеличению размеров органа.

Причиной мембранопатий являются врожденные мутации аутосомно-доминатного типа. На практике из их группы наиболее часто встречается наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского—Шоффара). Микросфероцитоз описан Минковским в 1900 году. В большинстве случаев первые признаки болезни выявляются в юношеском или зрелом возрасте. Для заболевания характерны так называемые гемолитические кризы. В период обострения отмечаются слабость, головокружение, повышение температуры, гемолиз, желтуха и умеренная анемия с ретикулоцитозом (на фоне инфекций усиливается до апластических кризов), спленомегалия, концентрация непрямого билирубина достигает 50-70 мкмоль/л. Выраженность желтухи зависит, с одной стороны, от интенсивности гемолиза, а с другой — от способности печени к конъюгированию свободного билирубина с глюкуроновой кислотой. В моче билирубин не обнаруживается, так как свободный билирубин не проходит через почки. Кал интенсивно окрашен в темно-коричневый цвет вследствие повышенного содержания стеркобилина (суточное выделение превышает норму в 10-20 раз). Анемия носит нормохромный характер. Количество эритроцитов колеблется от 3,0 до 4,0 х 10 12 /л, падая во время апластических кризов ниже 1,0 х 10 12 /л., умеренно уменьшается содержание гемоглобина. Сфероциты (круглые эритроциты без центрального просветления) в мазках периферической крови больных характеризуются уменьшением значений среднего диаметра (меньше 7,2-7,0 мкм) на фоне нормального среднего объема и увеличенного значения МСН. Кривая распределения эритроцитов по размеру (кривая Прайс—Джонса) на графике смещена влево. В низко осмолярной среде сфероциты оказываются менее хрупкими, чем обычные эритроциты: начало — 0,7-0,6%, конец — 0,4% при норме 0,48% и 0, 22% NaCl соответственно. Индекс сфероци-тоза опускается ниже 3; величина RDW превышает 12% (анизоцитоз). Ретикулоцитоз — 15-30%.

Костный мозг в плоских и трубчатых костях гиперплазирован за счет эритроидного ростка, отмечается эритрофагоцитоз ретикулярными клетками. В селезенке наблюдаются резко выраженное кровенаполнение пульпы, гиперплазия эндотелия синусов, уменьшение размеров и количества фолликулов. В печени, костном мозге, лимфатических узлах нередко выявляется гемосидероз. Гиперплазия эритроидного ростка костного мозга при апластических кризах заменяется аплазией. Отрицательный результат прямого теста Кумбса позволяет исключить аутоиммунную гемолитическую анемию.

Введение глюкозы способно корригировать гемолиз. Хороший терапевтический эффект дает спленэктомия, особенно у больных в возрасте до 45 лет.

Энзимопенические (ферментопенические) анемии

Энзимопенические (ферментопенические) анемии или эритроцитарные энзимопатии возникают вследствие наследственного дефицита ряда ферментов эритроцитов (рецессивный тип наследования). Характеризуются нормальной формой эритроцитов, тенденцией к макроцитозу, нормальной или повышенной осмотической резистентностью эритроцитов

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД). Целостность эритроцитов чувствительна к накоплению в них такого естественного метаболита, как перекись водорода. Повреждения клеток возникают при поступлении в организм некоторых оксидантных субстанций с пищей (конские бобы и стручковые растения) или с лекарственными препаратами (сульфаниламиды, производные салициловой кислоты и др.), а также развиваются на фоне гриппа или вирусного гепатита. Однако обычно срабатывает компенса

торный механизм, и перекись водорода переводится в безобидную воду. Фермент, катализирующий восстановление перекиси водорода называется глутатион-пероксидазой. Фермент поставляет глутатион, для восстановления которого требуется никотинамиддинуклеотидфосфат (НАДФ), генерируемый реакциями пентозофосфатного пути. Первой реакций этого гексозомонофосфатного шунта является дегидрирование глюкозо-6-фосфата растворимым в цитоплазме эритроцитов ферментом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназой. Дефицит фермента наследуется как сцепленный с X-хромосомой признак. При подавленной вследствие этого активности Г-6-ФДГ, перегрузка продуктами окисления у больных ослабляет или даже выключает компенсаторный механизм. При приеме обычных лечебных доз перечисленных выше лекарственных препаратов или бобов («фавизм» у детей) происходит окисление гемоглобина, потеря гема из молекулы гемоглобина, выпадение в осадок цепей глобина в виде телец Гейнца. Эритроциты освобождаются от телец Гейнца в селезенке. При этом теряется часть мембранного вещества эритроцитов, что и приводит к внутрисосудистому гемолизу. Гемолитический криз развивается остро и прекращается через 2-3 дня только после того, как все эритроциты с дефицитом Г-6-ФДГ разрушились (феномен «самоограничения» гемолиза). Гемолизу подвергаются более «взрослые» эритроциты. Гемолитические кризы возникают на фоне лихорадки, вирусных или бактериальных инфекций, диабетического ацидоза. Отмечается выраженная одышка, сердцебиение, возможен коллапс. Характерный симптом — выделение темной, вплоть до черного цвета, мочи, что связано с внутрисосудистым распадом эритроцитов и выделением гемосидерина почками. В некоторых случаях вследствие закупорки почечных канальцев продуктами распада гемоглобина и резкого снижения клубочковой фильтрации возможно развитие острой почечной недостаточности. При объективном исследовании отмечают желтушность кожных покровов и слизистых оболочек, увеличение селезенки, реже печени.

Преобладающее большинство больных — мужчины, но также болеют гомозиготные женщины. Существуют две основные мутантные формы фермента. Одна из них распространена у европейцев в странах Европы (форма В), другая -среди негритянского населения Африки (форма А). Заболевание встречается примерно у 10% афроамериканцев и реже бывает у выходцев из стран Средиземноморья (итальянцев, греков, арабов, евреев-сефардов). В СНГ дефицит Г-6-ФДГ наиболее распространен среди жителей Азербайджана. Кроме того, носительство патологического гена встречается утаджиков, грузин, русских. Лица с дефицитом Г-6-ФДГ, как и больные серповидноклеточной анемией, реже погибают от тропической малярии, что обусловливает преимущественное распространение этой патологии в «малярийных» районах. У больных белой расы кризы протекают крайне тяжело, приводя к гематурии, почечной недостаточности, и могут закончиться летально. В отличие от серповидноклеточной анемии, заболевание может проявиться с самого рождения, и степень тяжести его клинических симптомов определяется только вариантом генной мутации.

Во время кризов развивается регенераторная анемия с падением концентрации гемоглобина до 30 г/л, ретикулоцитозом и появлением нормобластов; в мазках периферической крови можно увидеть эритроциты с тельцами Гейнца — мелкими округлыми единичными или множественными включениями, образованными денатурированным гемоглобином. Пурпурно-красные тельца Гейнца выявляют в эритроцитах при суправитальной окраске метиловым фиолетовым. Подобные включения в эритроцитах появляются и при отравлении гемолитическими ядами. В костном мозге наблюдают гиперплазию эритроидного ростка и явления эритрофагоцитоза.

Лица, подверженные риску развития гемолиза, не должны принимать пищевых продуктов или лекарственных препаратов, провоцирующих его развитие. Прогноз заболевания при развитии анурии и почечной недостаточности неблагоприятен. При молниеносных формах заболевания смерть наступает от шока или острой аноксии.

Дефицит пируваткиназы (ПК). В эритроцитах нет митохондрий и, следовательно, в них невозможен аэробный гликолиз (цикл Кребса). Источником АТФ, которая в первую очередь необходима для поддержки АТФ-зависимого калие-натриево-го насоса, является анаэробный гликолиз (путь Эмпдена—Мейергофа), т.к. гексозомонофосфатный шунт не производит высокоэнергетические фосфатные связи. Выводя из клетки натрий и вводя в нее калий, насос должен обеспечиваться энергией. Сравнительно редкий дефицит пируваткиназы, фермента пути Эмпдена—Мейергофа, уменьшает энергетический потенциал эритроцита. На удаление натрия расходуется больше энергии (глюкозы, АТФ), чем в норме. В крови, где глюкозы достаточно, натриевый насос все еще обеспечивает удаление избытка натрия. В межсинусовых пространствах селезенки, где содержание глюкозы снижено, натрий не выводится, и это приводит к осмотическому гемолизу эритроцитов. В отличие от дефицита Г-6-ФДГ, дефицит ПК — аутосомно-рецессивный, вызывает гемолитическую анемию только у гомозигот и проявляется не эпизодами, а как хроническое заболевание. Уточнению диагноза помогает количественное определение АТФ и дифосфоглицерата.

В мазках крови можно обнаружить небольшое количество зубчатых сферические эритроцитов. В таких случаях наблюдается спленомегалия. При развитии упорной трансфузионной зависимости целесообразна спленэктомия, однако, после ее проведения происходит лишь некоторое улучшение, но анемия сохраняется.

Гемоглобинопатии (гемоглобинозы)

Гемоглобинопатии объединены генетическими, биохимическими и физиологическими признаками наследственных нарушений синтеза гемоглобина. Одни виды гемоглобинопатий представляют только научный интерес, другие (серповидноклеточная анемия и некоторые из талассемий) угрожают жизни больных, и, наконец, третьи (большинство талассемий, гемоглобинозы Е и О) застают врачей врасплох и вызывают крушение надежд у несчастных пациентов. Каждую входящую в эту группу патологию нельзя считать самостоятельной нозологической единицей. Некоторые гемоглобинопатии, где структурные перестройки гемоглобина влекут за собой недостаточную выработку эритроцитов, включены в состав талассемий (нарушения синтеза полипептидных цепей), но не все гемоглобинопатии и талассемии являются гемолитическими анемиям. Талассемия — генетический дефект, в результате которого при синтезе гемоглобина образуется неестественно низкое количество полипептидных цепей глобинов. Дефект может затрагивать отдельно а-, β -, γ - или 5-цепи или менять их комбинации, но никогда не поражает а- и P-цепи вместе. Результат — гипохромномикроцитарная анемия, развивающаяся вследствие пресыщения эритроцитов сохранными цепями, которые связаться стахиометрически не могут. Эффект противоречивый: с одной стороны гибель и разрушение клеток в костном мозге (неэффективный эритропоэз), с другой — гемолиз эритроцитов в периферической крови.

Условно гемоглобинопатии разделяются на качественные и количественные. Качественные гемоглобинопатии сопровождаются наследственным нарушением первичной структуры гемоглобина, количественные характеризуются снижением скорости синтеза полипептидных цепей глобина.

Фенотипические проявления качественных гемоглобинопатий могут быть следствием замены одной аминокислоты на другую (например, в HbS и НbС и в большинстве других измененных гемоглобинов), замены части аминокислотной последовательности (Hb Gun Hill), ненормальной гибридизации двух цепей (Hb Lepore) или удлинения одной глобиновой цепи (Hb Constant Spring). В результате появляются аномальные гемоглобины: HbGPhiladelphia, HbS, НЬС, HbFTexas, или HbA2Flatbush. Гемоглобины HbS и НbС сопровождаются наиболее тяжелыми гемоглобинопатиями.

В полипептидных цепях глобинов есть участки, очень чувствительные к заменам аминокислот. Например, замена глютамата в позиции 6 полипептидной }