Что такое лимфома? Симптомы, лечение, прогноз, стадии. Лимфома у взрослых

При лимфоме симптомы у взрослых и детей должны послужить поводом для обследования и начала лечения, потому очень важно знать «врага в лицо» и уметь определить первые признаки. Лимфома не является одним заболеванием, это группа гематологических болезней, происходящих с лимфатической системой. Проще говоря, это рак лимфатических узлов, который поражает клетки, поддерживающие функции иммунной системы. Для того чтоб понять, что это за патология, необходимо знать общие сведения заболевания – откуда берет свое начало данный злокачественный процесс, какими характерными симптомами он проявляется, как диагностируют образование опухоли, и какие необходимы методы терапии.

Лимфатическая система выполняет очень важные функции:

1. Барьерную – лимфатический узел задерживает патогенные микроорганизмы и очищает лимфу, не допуская их распространения по организму;
2. Транспортную – благодаря лимфе питательные вещества доставляются из кишечника до тканей и органов, а также осуществляется транспортировка из тканей межклеточной жидкости;
3. Иммунную – лимфоциты борются с бактериями и вирусами, попадающими в организм.

Так как лимфатические сосуды есть по всему организму, при поражении онкопроцессом одного лимфатического узла, происходит быстрое распространение рака по организму, то и делает эту болезнь такой опасной.

Что такое лимфома

С началом этой болезни всех пациентов интересует вопрос: лимфома – это рак или нет? К сожалению, это онкология, которая начинается из лимфоидной ткани, но иногда опухоль может возникнуть из перерожденных лимфатических клеток – лимфоцитов. В процессе развития лимфомы происходит поражение не только лимфатических узлов. Через лимфоток происходит распространение заболевания лимфома по телу человека, поражая другие лимфоузлы. Постепенно в процесс вовлекаются важные органы, и происходит даже поражение костного мозга.

Патологические лимфоциты во время болезни лимфомы начинают бесконтрольно делиться и накапливаться в лимфоузлах и органах, приводя к их увеличению и нарушению функциональности. Лечить лимфому необходимо в самые короткие сроки.

Данное заболевание может возникать у детей и взрослых любого возраста, пола и расовой принадлежности, независимо от их социального статуса. Процент выживаемости больных при болезни Ходжкина (лимфогранулематозе) составляет восемьдесят процентов, при клеточных НХЛ (неходжкинские лимфомы) выживает от двадцати до двадцати пяти процентов пациентов.

Причины

При болезни лимфома причины могут быть разнообразны, в зависимости от вида новообразования. В большинстве случаев, точных причин лимфомы, по которым могут возникнуть онкологические нарушения, выяснить не удается, однако есть некоторые факторы, вместе или по отдельности провоцирующие злокачественное перерождение клеток. Некоторые виды новообразований возникают из-за воздействия на организм вирусных (реже бактериальных) инфекций:

• вирус Эпштейна-Барра;
• вирус Т-клеточного лейкоза;
• вирус герпеса восьмого типа;
• гепатит C;

В группу риска входят люди, работающие на вредных производствах, например, занимающиеся химической промышленностью, так как канцерогены и мутагенные вещества способствуют развитию патологии. Помимо этого заболеванию подвержены люди, бесконтрольно принимающие цитостатические препараты, а также прошедшие ионизирующее облучение при лучевой терапии других онкологий, таких как рак легких, рак головного мозга, рак кишечника и др. Не исключено воздействие и других факторов:

• длительного приема препаратов, которые угнетают иммунную систему, например, после пересадки донорских органов;
• генетических заболеваний (врожденная телеангиэктазия, синдром Клайнфельта и т.д.);
• аутоиммунных патологий – системной красной волчанки, трофических язв, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена.

Есть еще масса факторов, которые имеют большое значение в вопросе о причинах возникновения лимфомы у взрослых и детей.

Классификация

При лимфоме классификация зависит от морфологического и иммунологического строения опухоли. Бывают следующие виды лимфом:

• диффузная лимфома;
• лимфома Ходжкина;
• неходжкинские лимфомы;
• крупноклеточная и мелкоклеточная лимфома.

При мелкоклеточной лимфоме поражаются мелкие клетки лимфатической ткани, при крупноклеточной – крупные. Классификация лимфом в зависимости от степени агрессивности:

1. Индолентная (вялая) – прогноз на жизнь несколько лет;
2. Агрессивная – прогноз несколько недель;
3. Высокоагрессивная – несколько дней.

Разновидностей патологии в зависимости от места расположения лимфатической системы или органа, который она поразила, много. Бывает:

• лимфома почки;
• лимфома молочной железы (груди);
• лимфома костного мозга;
• первичная лимфома ЦНС (центральной нервной системы).

Опухоль может локализоваться в брюшной полости, на шее, на ногах, в разных отделах позвоночника. Опухоль в лимфоузлах шеи считается самой распространенной. Бывает лимфома в крови, в области легкого, сердца, селезенки. Часто встречаются мозговые поражения. При постановке диагноза лимфомой серой зоны называется болезнь, когда по тем или иным причинам не удается выяснить первичный очаг поражения.

Фолликулярная лимфома

Самая легкая разновидность неходжкинской лимфомы. Обладая низкой злокачественностью, этот вид опухолей, все-таки, является опасным из-за длительного бессимптомного течения. Чуть позже начинают увеличиваться лимфоузлы, возникает потливость, лихорадка, человек становится слабым. Очень часто люди не придают значения данным симптомам, считая их проявлением обычного простудного заболевания, а опухоль в это время поражает всё больше областей организма, доходя до костного мозга.

Неходжкинские лимфомы

По-другому неходжкинские лимфомы называются лимфосаркомами. Эта группа онкологии включает в себя больше, чем тридцать болезней. Клетки онкопроцесса накапливаются в органах, имеющих лимфоидную ткань, а также в лимфатических узлах, после чего срастаются между собой и образуют опухолевые массы. Постепенно в опухолевый процесс вовлекаются новые органы, системы, кровь, мозг, кости, ткани легких, печени и т.д. В одних органах опухоли растут медленно, в других быстро увеличиваются.

Лимфома Ходжкина

Другое название лимфомы Ходжкина – лимфогранулематоз. Отличия лимфогранулематоза (лимфомы Ходжкина) от неходжкинских опухолей колоссальные, ведь опухоль не поражает внутренние органы. Данный вид патологии является неопластическим процессом, который развивается в лимфоузлах и характеризуется возникновением новых клеток. Патология диагностируется чаще у людей в возрасте двадцати пяти лет. Распространены случаи, когда данная болезнь протекает совместно с гепатитом четвертого типа (вирусом Эпштейна-Барра).

Симптоматика этой формы лимфомы разнообразна, все зависит от того, где находится первичный источник онкопроцесса. Опухоль чаще всего локализуется в области шеи, но может возникать и в паху, под челюстью, над ключицей. Лечение при такой патологии комбинированное, оно состоит из лучевой и химической терапии. Ремиссии (затихание) болезни продолжительные, в большинстве случаев, онкология излечима полностью.

Стадии

Стадия – это этап развития опухолевого новообразования. Все стадии лимфомы обладают специфическими характеристиками, которые обозначают, какой возраст имеет новообразование, насколько распространился опухолевый процесс и на какую степень поражен организм. Определение стадии помогает докторам подобрать оптимальную тактику терапии и составить прогноз на жизнь пациента. Всего у болезни есть четыре стадии.

1. Первая стадия является начальной. Во время нее поражается один лимфоузел (реже несколько, расположенных в одной зоне, к примеру, шейные или паховые лимфатические узлы). Также опухоль, которая поразила один орган и не затронула лимфоузлы, относится к первой стадии. Такие опухоли локальные, они не метастазируют в другие системы, ткани и органы человека.
2. При 2 стадии опухолевый процесс поражает два или больше лимфоузла, находящихся на одной стороне от диафрагмы, которой врачи «разделяют» тело человека на две половины по горизонтали. На данном этапе начинает более ярко проявляться клиническая картина, заставляющая человека обратиться к доктору и пройти обследование.
3. При лимфоме 3 стадии онкопроцес поражает два и больше лимфоузла, которые находятся по разные стороны от диафрагмы. Также возможен вариант поражения нескольких лимфатических узлов и одного органа, либо участка ткани. 3 стадия характеризуется выраженной симптоматикой.
4. Лимфома 4 стадии является диссеминированной опухолью, то есть такой, которая массово распространилась по организму. О последней и самой тяжелой степени можно говорить при поражении опухолью нескольких органов, находящихся далеко от первичного места возникновения онкологического процесса.

Симптомы

Симптомы лимфомы зависят от локализации и стадии лимфомы. Изначально больной может не замечать признаков лимфомы, так как на раннем этапе она может проявляться незначительными симптомами, например, температурой, кожными высыпаниями, другими незначительными изменениями кожи, что больной может принять за ОРВИ, аллергию и иные болезни. Увеличение лимфоузлов при лимфоме тоже начинается не сразу.

Первые признаки могут появиться на второй стадии. Это:

• снижение массы тела;
• чувство слабости;
• зуд на коже;
• болезненные ощущения;
• усиленная потливость и другие признаки заболевания в зависимости от локализации опухоли.

При первых симптомах лимфомы необходимо как можно скорее обследоваться.

Диагностика

Симптомы лимфомы, выявленные человеком на любом сроке заболевания, должны послужить поводом, чтобы обратиться к врачу и пройти обследование. Если диагностировать лимфому на раннем этапе развития, то у больного больше шансов на выздоровление. Диагностика лимфомы включает детальный сбор анамнеза, жалоб человека, внешний осмотр и дополнительные исследования.

Во время осмотра доктор обращает внимание на кожу пациента, под которой можно заметить уплотнения и узлы. С помощью пальпации определяется состояние лимфатических узлов – насколько они увеличены, имеют ли спайку друг с другом и окружающими тканями, отмечается ли прощупывание болью, сколько лимфоузлов поражено. Лимфатических узлов в организме человека более чем 10, но врачи смотрят и прощупывают все доступные лимфоузлы, находящиеся:

• на затылке;
• под нижней челюстью;
• на шее;
• под ключицами;
• в подмышечных впадинах;
• в локтевых сгибах;
• в паху;
• под коленом;
• в области бедер.

Кроме этих манипуляций, проводятся лабораторные и инструментальные исследования:

1. Биохимическое исследование;
2. Общий анализ крови;
3. Рентгенография;
4. Анализы на онкомаркер бета2-микробулин;
5. Ультразвуковое исследование внутренних органов;
6. Компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Во время диагностики лимфомы, которая поразила внутренний орган, проводится биопсия для забора ткани на гистологическое исследование.

Как лечить лимфому

Основными методами лечения лимфомы являются оперативное вмешательство, лучевая и химическая терапии. В качестве вспомогательной терапии применяется народная медицина. Чем ниже степень злокачественности опухоли, тем выше шанс на выздоровление. Лимфома 4 стадия практически не поддается лечению и часто рецидивирует. Первая стадия лечится оперативным путем, поскольку область поражения небольшая. Химиотерапия при лимфоме проводится на всех стадиях. Некоторые виды опухолей не поддаются лечению при помощи облучения.

Химиотерапия

Химиотерапия при лимфоме подразумевает прием противоопухолевых медикаментов, губительно воздействующих на патологические клетки. Химиотерапевтические препараты имеют название цитостатики и применяются для обеспечения длительной ремиссии. Лечение неходжкинской опухоли зависит от того, какой морфологический вид имеет новообразование и насколько оно злокачественно. Курсы химиотерапии проводятся один раз в три недели, чтобы дать организму время на восстановление.

Лучевая терапия

При лучевой терапии пациента облучают гамма-излучением (рентгеновским). Данный метод позволяет уничтожить раковые клетки. Если у больного диагностирована самая распространенная опухоль Ходжкина, то человеку назначают радикальную программу облучения, подразумевающую облучение не только пораженной, но и прилегающих лимфатических областей. Это позволяет сократить риск развития рецидива болезни.

Оперативный метод

Хирургическое вмешательство проводится при одиночной опухоли внутренних органов. Во время операции доктор иссекает ткани, пораженные опухолью и близлежащие группы лимфатических узлов. Если у больного возникает выраженный спленизм (состояние, при котором нарушаются функции селезенки, вследствие чего, она начинает разрушать не только атипичные, но и нормальные клетки), удаляется и селезенка. Хорошей эффективностью обладает пересадка костного мозга.

Народные средства

Лечение лимфомы народными средствами проводится в качестве вспомогательной и профилактической терапии от рецидива. С помощью настоев, настоек и отваров можно снизить негативное действие химических препаратов и облучения. Лечение народными средствами включает использование ягод годжи и грибов – чаги, рейши, кордицепса. В сушеном виде эти ингредиенты можно найти в аптечных пунктах и на рынках. Применение любых средств народной медицины необходимо согласовывать с лечащим доктором. Важно помнить, что народные средства не могут заменить основное лечение – операцию, химическую и лучевую терапию.

Осложнения

Химиотерапия при лимфоме приводит к ряду осложнений:

• язвы на слизистых оболочках;
• понижение аппетита;
• потеря волос;
• повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям;
• склонность к кровотечениям;
• быстрая утомляемость.

Крупная опухоль под воздействием химиотерапии может распасться, поразив почки, УНС и сердце продуктами распада и нарушая их функциональность. Для смягчения такого явления необходимо выпивать в день большой объем жидкости.

Частое осложнение – рецидив лимфомы, который может наступить уже спустя полгода после терапии. При раннем рецидиве меняется схема химиотерапии, при позднем (спустя год и более) повторяется та же схема. Инвалидность при лимфоме дается в зависимости от морфологического и иммунологического типа опухоли, степени ее злокачественности, эффективности терапии, длительности ремиссии и осложнений.

Диета

Питание при лимфоме должно корректироваться, так как многие продукты при опухолях в лимфатической системе запрещены. Диета при лимфоме исключает употребление жирного красного мяса, консервантов, продуктов с химическими добавками, копченостей, газированных напитков, алкоголя и любых вредных продуктов.

Особенно тщательно нужно отнестись к питанию при химиотерапии лимфомы. Так как лечение подразумевает прием агрессивных химических препаратов, питаться необходимо такими продуктами, в которых максимум полезного. При этом, потребление калорий должно быть такое, чтобы покрывало, но не превышало энергетические затраты организма.

Рацион после химиотерапии должен способствовать восстановлению систем и органов, на которые пришлось негативное воздействие лекарственных препаратов с химическим составом. Наиболее полезными после лечения являются:

• свежие фрукты, овощи и зелень, особенно, богатые витамином C;
• диетическое мясо – крольчатина, телятина, индейка, конина;
• злаки – пшеница, рожь, овес, ячмень, рис, просо;
• кисломолочные продукты – йогурт, кефир, ряженка, творог;
• продукты с высоким содержанием фосфора и железа.

Питание больного должно быть легкоусвояемым, сытным и полезным. Во время лечения доктор должен дать рекомендации по поводу диеты и рассказать, каким продуктам отдать предпочтение, а от каких отказаться.

Сколько живут с лимфомой

Когда начинается лимфома прогнозы жизни напрямую зависят от ее вида:

• при фолликулярной лимфоме прогноз превышает 70%;
• при Т-лимбластной и периферической Т-клеточной НХЛ – 30%;
• при патологии легких и слюнных женщин – более 60%;
• при раке груди, костной ткани, ЦНС, яичников и яичек – до 20%.

Помимо этого прогноз зависит от того, насколько своевременно было начато лечение и какой оно дало эффект:

• при полной ремиссии прогноз пятилетней выживаемости – 50%;
• частичная ремиссия дает 15% процентов;
• в случаях с низкозлокачественными опухолями прогноз составляет 80%, независимо от того, какой результат был получен при терапии.

Многое зависит от степени онкологического процента. Как правило, на четвертой стадии выживаемость низкая, так как опухолевые клетки распространились по всему организму.

Лимфомой принято считать злокачественную опухоль из лимфоидной ткани, которая развивается вне костного мозга . У большинства обывателей термин ассоциируется с тяжелым онкологическим заболеванием, суть которого понять сложно, равно как и разобраться в видах этой опухоли. Неизменным признаком лимфомы считают увеличение лимфоузлов , тогда как общие симптомы злокачественного поражения могут долгое время отсутствовать при относительно благоприятном течении либо быстро прогрессировать при агрессивных низкодифференцированных опухолях.

Лимфома встречается у людей различных возрастов, но конкретные разновидности чаще диагностируются в те или иные промежутки жизни. Среди больных больше мужчин, однако объяснения этому половому различию пока нет. Заболеванию чаще подвержено белое население, а для отдельных форм опухоли установлена четкая связь с географической зоной, для большинства форм – с генетическими аномалиями и вирусной инфекцией.

Лимфомы чрезвычайно разнообразны по своим характеристикам, начиная от морфологических особенностей опухолевых клеток и заканчивая клиническими проявлениями .

Так, один и тот же вид опухоли у больных разного пола и возраста может проявляться неодинаково, определяя разные прогноз и общую продолжительность жизни. Кроме того, существенную роль играют такие индивидуальные особенности, как характер генетических аномалий, наличие или отсутствие вирусной инфекции, локализация поражения.

На сегодняшний день ученым так и не удалось разработать четкую и всеобъемлющую классификацию лимфом, вопросы по-прежнему остаются, а современные методы диагностики способствуют выявлению новых разновидностей новообразования. В этой статье мы попробуем разобраться в терминологии и основных видах лимфом, особенностях их течения, не углубляясь в сложные механизмы развития опухоли и многочисленные формы, с которыми встречаются врачи-онкологи.

Причины и разновидности опухолей лимфоидной ткани

крупные узлы человеческого тела, поражаемые лимфомой

Наш организм в процессе жизни постоянно встречается с множеством вредоносных факторов и воздействий, инородными агентами и микроорганизмами, защиту от которых обеспечивает лимфоидная ткань. По всему организму рассеяна гигантская сеть лимфатических узлов, связанных тонкими сосудами и выполняющих роль своеобразных фильтров, улавливающих из лимфы все чужеродное и опасное. Также лимфоузлы задерживают в себе и опухолевые клетки при раке различной локализации, тогда говорят о .

Для выполнения барьерных функций и участия в иммунной защите лимфатические узлы снабжены целым комплексом зрелых и созревающих клеток лимфоидного ряда, которые сами могут стать источником злокачественной опухоли. При неблагоприятных условиях или наличии мутаций нарушается процесс дифференцировки (созревания) лимфоцитов, незрелые формы которых и составляют новообразование.

Лимфома всегда растет вне костного мозга, поражая лимфоузлы или внутренние органы – селезенку, желудок и кишечник, легкие, печень. По мере развития опухоли клетки ее могут выселяться за пределы первичной локализации, метастазируя подобно раку и попадая в другие органы и костный мозг (лейкемизация лимфомы).

рисунок: лимфома 4 стадии, метастазами поражены органы-мишени, показана лейкемизация лимфомы

Причинами лимфом и лимфосарком считаются:

• Вирусная инфекция (инфицирование вирусом Эпштейн-Барр, Т-лимфотропным вирусом, ВИЧ, вирусом гепатита С и др.).
• Иммунодефициты – врожденные или приобретенные на фоне ВИЧ-инфекции, после лучевой терапии или применения цитостатиков.
• Аутоиммунные заболевания – системная красная волчанка, ревматоидный артрит.
• Генетические аномалии – транслокации, когда гены перемещаются из одной хромосомы в другую, разрывы последовательностей ДНК и т. д., в результате чего нарушается клеточной деление и созревание лимфоцитов.
• Внешние канцерогенные факторы – поливинилхлориды, диоксин, некоторые гербициды.

Немного терминологии

Чтобы разобраться в многообразии опухолей лимфоидной ткани, нужно знать, какими терминами принято называть их разновидности.

Термин «лимфома » обычно применяется для всех опухолей лимфоузлов и лимфоидной ткани, но означает он большей частью неоплазии из зрелых лимфоцитов или пролимфоцитов , то есть такая опухоль является зрелой, а по течению может быть вполне доброкачественной , много лет не давая о себе знать, кроме как увеличением лимфоузла. Переход лимфомы в злокачественный аналог (лимфосаркому или ) происходит довольно редко и через много лет и даже десятилетий от момента ее возникновения.

Для абсолютно доброкачественных новообразований из зрелых лимфоцитов применяется термин «лимфоцитома », но часто он заменяется привычным «лимфома».

Все злокачественные неоплазии из лимфобластов, развивающиеся в лимфоузлах или лимфатической ткани внутренних органов, принято называть лимфосаркомами . Этот термин очень хорошо отражает злокачественность таких опухолей, потому как известно, что всегда состоят из незрелых клеток и сопровождаются всеми признаками онкологического процесса. Лимфосаркомы проявляются не только увеличением лимфоузлов, но и общими симптомами, такими как лихорадка, похудание, метастазирование и поражение костного мозга.

Употребление слова «рак» не является правильным в отношении опухолей лимфатической системы, но зачастую используется далекими от медицины людьми, для которых это определение указывает на несомненную злокачественность процесса. «Рак лимфоузлов» – это не что иное, как высокозлокачественная лимфома или лимфосаркома . Такие терминологические тонкости доступны разве что врачам, поэтому обывателю простительно их не знать.

От истинных лимфом следует отличать метастазы рака в лимфоузлах , когда опухолевые клетки попадают туда с током лимфы от очага роста неоплазии. Как правило, такие поражения обнаруживаются в первую очередь близ того органа, в котором растет раковая опухоль. Например, при возможно увеличение лимфоузлов вокруг трахеи и бронхов, а гистологическое исследование четко покажет наличие в них комплексов опухоли эпителиального строения, а не патологическое размножение лимфоцитов, как в случае лимфомы.

Видео: медицинская анимация лимфомы на примере неходжкинской

Особенности классификации

Разновидностей лимфом великое множество, и разобраться в них не так-то просто. До недавнего времени общепринятым считалось деление на неходжкинские лимфомы (НХЛ) и болезнь Ходжкина , но такое противопоставление одного заболевания всем остальным опухолям не совсем удачное и не отражает особенностей разных видов лимфом, а тем более не помогает в определении прогноза или тактики лечения.

В 1982 году было предложено разделить неходжкинские лимфомы на новообразования с низкой и высокой степенью злокачественности , а внутри каждой этой группы выделить типы в зависимости от морфологических особенностей опухолевых клеток. Такая классификация была удобна для клинического применения врачами-онкологами и гематологами, но сегодня она устарела, поскольку подразумевает лишь 16 подтипов неходжкинских лимфом.

Самой современной считается классификация ВОЗ, разработанная в 2008 году на основе Европейско-Американской классификации, предложенной и уточненной в конце прошлого столетия. Более 80 разновидностей неходжкинских лимфом определены в группы по степени зрелости опухолевых клеток и их происхождению (Т-клеточные, В-клеточные, крупноклеточная и др.).

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз), хоть и называется лимфомой, но, по сути, ей не является , поскольку новообразование составляют клетки макрофагального и моноцитарного происхождения, а не лимфоциты и их предшественницы, поэтому заболевание принято рассматривать отдельно от остальных лимфом, ранее именуемых неходжкинскими, но в рамках злокачественных новообразований лимфоидной ткани, в которой оно и развивается. Лимфогранулематоз сопровождается образованием своеобразных узелков (гранулем) из специфических опухолевых клеток, поэтому такое название более точно определяет суть заболевания, но все же устоявшееся «лимфома Ходжкина» привычнее и широко используется по сей день.

По распространенности опухоли выделяют:

• Нодулярную лимфому (подобие лимфоидных фолликулов обнаруживается в корковом и мозговом слое лимфоузла).
• Диффузную опухоль (диффузное опухолевое поражение многих лимфоузлов и внутренних органов).

По происхождению и источнику роста лимфомы бывают:

1. Первичные.
2. Вторичные.
3. Т-клеточные.
4. В-клеточные.

Степень дифференцировки опухолевых клеток подразумевает выделение новообразований:

• Низкой степени злокачественности.
• Высокой степени злокачественности.

Подробнее о видах неходжкинских лимфом

Неходжкинская лимфома – понятие довольно широкое, поэтому подозрение на такую опухоль всегда требует уточнения степени ее злокачественности и источника образования.

В лимфоидной ткани существует две группы лимфоцитов: Т-лимфоциты и В-лимфоциты . Первые необходимы для осуществления клеточного иммунитета, то есть сами непосредственно участвуют в захвате и инактивации чужеродных частиц, В-лимфоциты способны образовывать антитела – специфические белки, связывающиеся с инородным агентом (вирус, бактерия, грибок) и обезвреживающие его. В лимфоидной ткани эти клетки сгруппированы в фолликулы (узелки), где центр – преимущественно В-лимфоцитарный, а периферия – Т-клеточная. При соответствующих условиях, происходит неадекватное размножение клеток той или иной зоны, что отражается в определении вида новообразования.

В зависимости от зрелости опухолевых клеток, лимфомы могут быть низкой или высокой степени злокачественности . К первой группе относят новообразования, развивающиеся из мелких или крупных лимфоцитов, клеток с расщепленными ядрами, а ко второй – иммунобластные, лимфобластные саркомы, лимфому Беркитта и др., источником которых становятся незрелые клетки лимфоидного ряда.

Если лимфосаркома растет из уже имеющейся доброкачественной лимфомы, то ее будут называть вторичной . В случаях, когда первопричину опухоли установить не удается, то есть предшествующую зрелую лимфоидную опухоль не обнаруживают, говорят о первичной лимфоме.

Зрелоклеточные лимфомы (лимфоцитомы)

Относительно доброкачественные лимфомы происходят из зрелых лимфоцитов , поэтому многие годы могут протекать практически бессимптомно, а единственным признаком заболевания будет увеличение лимфоузлов. Поскольку это не сопровождается никакими болезненными ощущениями, а лимфаденопатия или лимфаденит при различных инфекциях – явление достаточно частое, то и должного внимания со стороны пациента не вызывает. При дальнейшем развитии болезни появляются признаки опухолевой интоксикации, слабость, больной начинает терять вес, что и заставляет пойти к врачу.

Примерно четверть всех зрелоклеточных лимфом со временем трансформируются в лимфосаркому, которая будет хорошо отзываться на лечение. Локальное изменение лимфоидной ткани или поражение какого-либо одного органа, увеличение количества лимфоцитов в анализе крови, а также наличие усиленно размножающихся зрелых лимфоцитов в пораженном лимфоузле должно стать поводом для своевременного лечения пока еще доброкачественной опухоли.

В-клеточные неходжкинские лимфомы

Самым часто встречающимся вариантом неходжкинской В-клеточной лимфомы считают неоплазию из клеток центра лимфоидного фолликула , которая составляет примерно половину всех НХЛ.

Такая опухоль лимфоузлов диагностируется чаще у пожилых людей и не всегда имеет одинаковые проявления. Зрелость опухолевых клеток предопределяет либо не прогрессирующее длительное время течение, когда больные 4-6 лет чувствуют себя относительно хорошо и практически не предъявляют жалоб, либо опухоль с самого начала ведет себя агрессивно и быстро распространяется на различные группы лимфоузлов.

Лимфоцитома селезенки также поражает преимущественно пожилых лиц. Являясь относительно доброкачественной, длительное время проявляется лишь увеличением некоторых групп лимфоузлов (шейных, подмышечных) и селезенки. Особенностью этой разновидности лимфомы считается стабилизация состояния больных и длительная ремиссия после удаления селезенки.

В части случаев опухолевое поражение обнаруживается в слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта, дыхательной системы, в коже, щитовидной железе. Такие лимфомы называют MALT-омами и считают новообразованиями с низкой степенью злокачественности. Симптомы лимфомы такого типа, локализованной в желудочно-кишечном тракте, могут напоминать язву желудка или 12-перстной кишки, а обнаружить их можно даже случайно при эндоскопическом исследовании по поводу гастрита или язвы. Лимфома желудка имеет связь с носительством хеликобактерной инфекции, вызывающей ответную реакцию со стороны слизистой оболочки в виде увеличения и образования новых лимфоидных фолликулов, когда и вероятность опухоли за счет размножения лимфоцитов возрастает.

«Раком лимфоузлов на шее» больные могут именовать опухоль из клеток мантийной зоны лимфоидного фолликула, при которой типичным симптомом будет увеличение лимфоузлов на шее и под нижней челюстью. В патологический процесс могут быть вовлечены и миндалины. Заболевание протекает с симптомами интоксикации, повышением температуры тела, головными болями, признаками поражения печени, селезенки и желудочно-кишечного тракта.

Т-клеточные лимфомы

Т-клеточные лимфомы нередко поражают кожу и представлены грибовидным микозом и синдромом Сезари. Как и большинство подобных опухолей, чаще встречаются у мужчин после 55 лет.

Грибовидный микоз – это Т-клеточная лимфома кожи, сопровождающаяся ее покраснением, синюшностью, сильным зудом, шелушением и образованием пузырей, которые приводят к уплотнению, появлению грибовидных разрастаний, склонных изъязвляться и вызывать боль. Характерно увеличение периферических лимфоузлов, а при прогрессировании опухоли ее участки можно обнаружить и во внутренних органах. В развернутую стадию болезни ярко выражены симптомы опухолевой интоксикации.

проявления различных форм лимфомы

Болезнь Сезари проявляется диффузным поражением кожи, которая становится ярко-красной, шелушится, зудит, происходит выпадение волос и нарушение структуры ногтей. За характерный внешний вид эти проявления иногда называют симптомом «красного человека». На сегодняшний день многие ученые склонны рассматривать болезнь Сезари как одну из стадий грибовидного микоза, когда опухолевые клетки достирают костного мозга вследствие прогрессирования опухоли (лейкемизация лимфомы).

Стоит отметить, что кожные формы имеют более благоприятный прогноз при отсутствии вовлечения лимфоузлов, а самым опасным вариантом считается тот, который сопровождается поражением внутренних органов – печени, легких, селезенки. Больные с такой формой Т-клеточных кожных лимфом живут в среднем около года. Помимо самой опухоли, причиной гибели пациентов нередко становятся инфекционные осложнения, условия для которых создаются на пораженной опухолью коже.

Т- и В-клеточные лимфосаркомы

Лимфосаркомы, то есть злокачественные опухоли из незрелых лимфоцитов, сопровождаются поражением многих лимфоузлов, в том числе средостения и брюшной полости, селезенки, кожи, опухолевой интоксикацией. Такие новообразования довольно быстро метастазируют, прорастают окружающую ткань и нарушают отток лимфы, что приводит к выраженному отеку. Как и зрелые лимфомы, они могут быть В-клеточными и Т-клеточными.

Диффузная В-крупноклеточная лимфосаркома лимфоузлов составляет около трети всех случаев неходжкинских лимфом, чаще диагностируется у лиц старше 60 лет, растет быстро и бурно, но около половины больных удается вылечить полностью.

Заболевание начинается с увеличения над- и подключичных, шейных лимфоузлов, которые уплотняются, образуют конгломераты и прорастают окружающую ткань, поэтому границы их определить в эту стадию уже невозможно. Сдавление вен и лимфатических сосудов приводит к отеку, а вовлечение нервов вызывает сильный болевой синдром.

Фолликулярная лимфома, в отличие от предыдущей формы, растет медленно , развивается из клеток центральной части лимфоидного фолликула, но с течением времени может перейти в диффузную форму с быстрым прогрессированием заболевания.

Помимо лимфоузлов, В-клеточные лимфосаркомы могут поражать средостение (чаще у молодых женщин), тимус, желудок, легкие, тонкий кишечник, миокард и даже головной мозг. Симптомы опухоли будут обусловлены ее локализацией: кашель, боли в грудной клетке при легочной форме, боли в животе и нарушение стула при поражении кишечника и желудка, нарушение глотания и дыхания вследствие сдавления органов средостения, головные боли с тошнотой и рвотой, очаговая неврологическая симптоматика при лимфосаркоме головного мозга и т. д.

Своеобразной разновидностью недифференцированных злокачественных опухолей лимфоидной ткани является лимфома Беркитта , которая наиболее часто встречается среди жителей Центральной Африки, особенно детей и молодых мужчин. Заболевание вызывает вирус Эпштейн-Барр, который можно обнаружить примерно у 95% больных. Интерес к этой лимфоме связан с тем, что новые случаи ее стали регистрироваться при распространении ВИЧ-инфекции и тогда, помимо жителей Африканского континента, среди пациентов стали появляться и европейцы, и американцы.

атипичные лимфоциты при поражении вирусом Эпштейна-Барр

Характерной особенностью лимфомы Беркитта считается поражение преимущественно лицевого скелета, что приводит к опухолевым разрастаниям в верхней челюсти, глазнице, выраженному отеку и деформации тканей лица (представлено на фото чуть выше ). Нередко опухолевые узлы обнаруживаются в брюшной полости, яичниках, молочных железах и оболочках головного мозга.

Прогрессирующее течение опухоли приводит к быстрому истощению, больные испытывают лихорадку, слабость, сильную потливость, возможен и болевой синдром.

При ВИЧ-инфекции в стадии СПИД (конечная стадия) выраженный иммунодефицит способствует не только внедрению в организм вирусов, вызывающих опухоли, но и значительному ослаблению естественной противоопухолевой защиты, поэтому нередко лимфомы являются маркером терминальной фазы заболевания.

Т-лимфобластная лимфома встречается значительно реже, нежели В-клеточные опухоли, симптомы их очень схожи, но неоплазии, исходящие из Т-клеток быстрее прогрессируют и сопровождаются более тяжелым течением.

Подводя итоги, можно обозначить основные особенности и симптомы лимфомы:

• Зрелые опухоли характеризуются длительным доброкачественным течением, в то время как злокачественные лимфосаркомы, берущие начало из мало- или недифференцированных клеток, отличаются быстрым прогрессированием, поражением многих органов, вовлечением окружающих тканей и метастазированием.
• Лимфомы нередко трансформируются в лимфосаркомы, но при этом сохраняют высокую чувствительность к терапии и вероятность длительной ремиссии или полного излечения.
• Симптоматика лимфом и лимфосарком складывается из:
  1. обязательного поражения лимфатических узлов или лимфоидной ткани внутренних органов – одной или многих групп, как периферических, так и расположенных внутри тела (в брюшной полости, средостении);
  2. признаков интоксикации и онкологического процесса – похудание, слабость, лихорадка, потливость, снижение аппетита;
  3. отека тканей вследствие нарушения тока лимфы сквозь пораженные опухолью лимфоузлы;
  4. симптомов поражения внутренних органов и кожных покровов при соответствующей локализации опухоли или ее метастазов (одышка, кашель, тошнота, рвота, желудочные или кишечные кровотечения, признаки поражения нервной системы и др.);
  5. анемии, тромбоцитопении с кровоточивостью, нарушения иммунной защиты при заселении опухолевыми клетками костного мозга и переходе лимфомы в лейкоз.

В процессе распространения опухолевых клеток по организму, возможно их занесение в костный мозг (лейкемизация лимфомы), тогда проявления и ответ на проводимое лечение будут соответствовать лейкозу. Вероятность такого развития событий больше при агрессивных незрелых типах лимфосарком, которые склонны к метастазированию и поражению многих внутренних органов.

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз)

Лимфома Ходжкина была впервые описана в начале XIX века Томасом Ходжкиным, однако развитие медицинской науки тех времен предполагало наблюдение симптомов и клинических особенностей заболевания, в то время как лабораторного «подкрепления» диагноза еще не было. Сегодня есть возможность не только поставить диагноз на основании микроскопического исследования лимфоузлов, но и провести иммунофенотипирование в целях выявления специфических поверхностных белков опухолевых клеток, а итогом детального исследования тканей опухоли станет определение стадии и варианта заболевания, что отразится и на тактике лечения, и на прогнозе.

Как отмечалось выше, до недавнего времени болезнь Ходжкина противопоставлялась всем остальным видам лимфом, и в этом был определенный смысл. Дело в том, что при лимфогранулематозе в лимфоидных органах наблюдается специфический опухолевый процесс с появлением своеобразных клеток , не встречающихся ни при одном другом виде лимфомы. Кроме того, особенностью, отличающей лимфогранулематоз от других лимфом, считается моноцитарно-макрофагальное происхождение опухолевой клетки-родоначальницы, а при лимфомах опухоль всегда растет из лимфоцитов, будь-то недифференцированных, молодых или уже зрелых форм.

Причины и формы лимфогранулематоза

Споры о причинах лимфогранулематоза (ЛГМ) не утихают по сей день. Большинство ученых склоняется к вирусной природе заболевания, но обсуждается также влияние радиации, подавления иммунитета, генетической предрасположенности.

У большей половины пациентов в тканях опухоли можно обнаружить ДНК вируса Эпштейн-Барр, что косвенно свидетельствует о роли инфекции в возникновении неоплазии. Среди заболевших чаще встречаются мужчины, особенно, европеоидной расы. Пик заболеваемости приходится на молодой возраст (20-30 лет) и после 55 лет.

Основным изменением, достоверно указывающим на болезнь Ходжкина, считается обнаружение в пораженных лимфоузлах крупных клеток Рид-Березовского-Штернберга и мелких клеток Ходжкина, являющихся предшественницами первых.

В зависимости от клеточного состава лимфоузлов выделяют:

• Лимфогистиоцитарный вариант ЛГМ, когда в лимфоузлах преобладают зрелые формы лимфоцитов. Эта разновидность заболевания считается наиболее благоприятной, чаще всего обнаруживается на ранней стадии и позволяет прожить больному 10-15 и более лет.
• Нодулярно-склеротическая форма ЛГМ, составляющая около половины всех случаев заболевания, чаще встречается у молодых женщин и характеризуется уплотнением лимфоузлов за счет склероза (разрастание соединительной ткани). Прогноз, как правило, хороший.
• Смешанно-клеточный вариант диагностируется в детском или пожилом возрасте, лимфоузлы имеют разнообразный клеточный состав (лимфоциты, плазматические клетки, эозинофильные лейкоциты, фибробласты), а опухоль склонна к генерализации. При этой форме лимфомы Ходжкина прогноз очень серьезный – средняя продолжительность жизни после установления диагноза примерно 3-4 года, симптомы генерализованного поражения быстро нарастают и сопровождаются вовлечением многих внутренних органов.
• Вариант ЛГМ с подавлением лимфоидной ткани – самый редкий и, одновременно, самый тяжелый, соответствующий IV стадии болезни. При этой форме болезни Ходжкина лимфоциты в лимфоузлах не обнаруживаются вовсе, характерен фиброз, а пятилетняя выживаемость всего около 35%.

стадии лимфомы, в зависимости от степени поражения органов

Стадии лимфомы Ходжкина (I-IV) определяются количеством и локализацией пораженных лимфоузлов или органов, а также на основании осмотра пациента, выяснения жалоб и симптомов при привлечении лабораторных и инструментальных способов диагностики. Обязательно указывается наличие или отсутствие симптомов интоксикации, которые влияют на определение прогноза.

Проявления лимфогранулематоза

ЛГМ имеет довольно разнообразные клинические признаки, и даже начало заболевания у разных пациентов может протекать по-разному. В большинстве случаев происходит увеличение периферических лимфоузлов – шейных, надключичных, подмышечных и других групп. Первое время такие лимфоузлы подвижны, не доставляют боли и беспокойства, но в дальнейшем они становятся все плотнее, сливаются между собой, кожа над ними может становиться красной. В части случаев лимфоузлы могут быть болезненными, особенно, после приема алкоголя. Повышение температуры тела и интоксикация не характерны на начальных этапах болезни.

Примерно пятая часть больных в качестве первых признаков неблагополучия называет появления сухого кашля, одышки, боли в грудной клетке, набухания вен шеи . Такие симптомы дает увеличение лимфоузлов средостения.

Реже заболевание начинается внезапно, среди полного здоровья с повышения температуры тела, потливости, быстрого похудания. Острое начало ЛГМ свидетельствует об очень плохом прогнозе.

По мере прогрессирования опухолевого процесса наступает фаза развернутых клинических проявлений, при которой наблюдается:

1. Увеличение лимфоузлов разных групп.
2. Резкая слабость.
3. Снижение работоспособности.
4. Потливость, особенно сильная по ночам и в период колебаний температуры тела.
5. Боли в костях.
6. Лихорадка.
7. Кожный зуд, как в области пораженных лимфоузлов, так и по всему телу.

Помимо таких «общих» симптомов, увеличенные лимфоузлы способны вызывать и другие нарушения, сдавливая сосуды, протоки желез, внутренние органы. Развернутую стадию ЛГМ больные могут называть «раком лимфатической системы», поскольку налицо поражение лимфоидных органов, которое уже не спутать с банальным лимфаденитом или лимфаденопатией, появляется склонность к прогрессированию и ухудшение состояния пациента.

Увеличенные лимфоузлы обнаруживаются в разных участках тела, они плотные, образуют конгломераты, но с кожей никогда не связаны. Практически всегда такие изменения наблюдаются на шее, в подмышечной области. При поражении лимфоузлов брюшной полости возможно появление желтухи вследствие сдавления протока желчного пузыря. Иногда лимфоузлы увеличиваются до таких размеров, что без труда прощупываются сквозь переднюю брюшную стенку.

Признаками опухолевого процесса в тазовых, паховых лимфоузлах может стать выраженный отек ног , поскольку резко затрудняется отток лимфы от нижних конечностей. Забрюшинные лимфоузлы способны сдавливать спинной мозг и мочеточники.

Распространение опухоли с лимфоузлов на внутренние органы приводит к присоединению все новых и новых симптомов. Так, при поражении желудочно-кишечного тракта пациенты испытывают боли, диарею, вздутие живота, что усиливает истощение и способно привести к обезвоживанию. Вовлечение печени считается плохим признаком и проявляется желтухой, горечью во рту, увеличением печени. Почти половина больных страдает поражением легких, что проявляется кашлем, одышкой, болью в грудной клетке. Селезенка в период распространенного опухолевого процесса увеличивается практически всегда.

Клетки опухоли с током лимфы могут перемещаться из лимфоузлов или внутренних органов в кости, что довольно характерно для всех вариантов течения ЛГМ. Обычно опухолевому повреждению подвергается позвоночник, ребра, кости таза и грудина. Боль в костях – основной признак метастазирования в них злокачественной опухоли.

Диагностика и лечение опухолей лимфатической системы

Диагностика опухолей лимфатической системы требует тщательного обследования пациента и привлечения всевозможных лабораторных и инструментальных методов. В некоторых случаях для установления точного вида опухоли могут потребоваться сложные и довольно дорогостоящие цито- и молекулярно-генетические, иммуногистохимические исследования.

Поскольку все опухоли лимфоидной ткани сопровождаются увеличением лимфоузлов, то обнаружение такого признака должно всегда настораживать . Конечно, не стоит сразу паниковать и думать о худшем, если увеличились, к примеру, подчелюстные или паховые лимфоузлы, ведь такое случается нередко на фоне различных инфекций и довольно распространенных заболеваний (тонзиллит, инфекции полового тракта). Любители домашних животных могут обнаружить у себя увеличенные лимфоузлы после кошачьей царапины, а те, кто плохо следит за гигиеной полости рта, и вовсе практически постоянно ощущают увеличенные лимфоузлы под нижней челюстью.

В случае инфекционной природы лимфаденопатии назначение антибиотиков всегда ведет к утиханию воспалительного процесса и уменьшению размеров лимфоузлов. Если такого не происходит, то возникает необходимость в детальном обследовании.

Перво-наперво, врач подробно выяснит характер жалоб, время их возникновения и длительность, наличие признаков интоксикации в виде потери веса, необъяснимых подъемов температуры или ночной потливости.

Лабораторное подтверждение диагноза предусматривает: общий анализ крови, в котором можно обнаружить повышение количества лимфоцитов при некоторой лейкопении, ускорение СОЭ.

Основным и наиболее достоверным способом диагностики лимфом считается биопсия лимфоузла , когда его фрагмент берется для микроскопического изучения на предмет наличия опухолевых клеток. Иногда возникает необходимость в повторном взятии материала для исследования или удалении всего лимфоузла целиком.

биопсия лимфоузла

Для дальнейшего уточнения диагноза, установления его стадии, распространенности и характера изменений во внутренних органах используют:

• Рентгенографию органов грудной полости.
• КТ, МРТ (для исследования печени, селезенки, головного мозга, легких, области шеи и др.)
• Фиброэзофагогастроскопию (при подозрении на первичные лимфомы либо распространении опухолевого процесса из других органов).
• Радиоизотопное сканирование костей.
• Пункцию с биопсией костного мозга.

диагностический снимок больного лимфомой, на поз. B – результат 3-месячной химиотерапии

Выбор схемы обследования зависит от вида и локализации опухоли и определяется врачом-онкологом индивидуально для каждого пациента. Когда диагноз поставлен, необходимо определиться с дальнейшим лечением лимфомы, которое подразумевает назначение химиопрепаратов, облучение и даже оперативное вмешательство.

Оперативное лечение имеет весьма ограниченное применение при лимфомах и используется чаще при изолированных формах опухолей либо для облегчения состояния пациента в далеко зашедших стадиях, уменьшения болевого синдрома или давления увеличенных лимфоузлов на внутренние органы. В случае первичного поражения селезенки прибегают к ее удалению, что дает очень хороший терапевтический эффект и даже полное излечение от опухоли.

– основной и самый эффективный способ борьбы с опухолями лимфатической системы. Назначение химиопрепаратов позволяет добиваться длительной ремиссии у многих пациентов даже с агрессивными высокозлокачественными лимфомами . Пожилым и ослабленным больным возможно назначение одного противоопухолевого препарата, в то время как бластные формы у молодых лиц требуют применения программ по лечению острых лимфолейкозов.

При агрессивных низкодифференцированных опухолях хорошо себя показывает одновременное назначение 5-6 препаратов. Конечно, такое лечение сопряжено с риском побочных эффектов, но коррекция возникающих нарушений, контроль показателей крови, назначение противорвотных препаратов, антибиотиков, витаминов и микроэлементов способствуют лучшей его переносимости.

Параллельно с химиотерапией или до нее может быть проведено облучение , особенно, в случаях локальных поражений, а также распространения опухоли в кости, органы средостения.

Перспективным способом борьбы с опухолью может стать пересадка костного мозга или отдельных клеток крови как самого пациента, так и донора. В случае распространения лимфомы в костный мозг возможно применение только донорского органа.

Что касается самодеятельности и народных средств, столь любимых многими, то лишний раз нужно лишь напомнить, что рак – не тот случай, когда можно отказаться от официальной медицины в пользу нетрадиционной. Такое пренебрежение к своему здоровью может стоить жизни.

В заключение хотелось бы отметить, что большинство лимфом все же хорошо поддаются лечению при условии своевременности постановки диагноза и начала терапии. Не стоит терять время, ждать, пока «само пройдет» или доверять свое здоровье народным целителям. При любом неблагополучии нужно сразу же обращаться к специалисту-онкологу, который способен оказать квалифицированную помощь, направленную на продление жизни и излечение.

Видео: лимфома в программе “Жить Здорово!”

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент не оказываются.

В Израиле лимфому умеют надежно диагностировать и успешно лечить.

Несколько моих пациентов прошли лечение в Израиле по поводу лимфомы, многие из них — полностью избавились от этой болезни.

Сегодня, многие варианты этой болезни — излечимы.

Что такое лимфома: симптомы, типы лимфом, методы лечения и прогноз

Лимфома — это злокачественное заболевание опухолевой природы, которое поражает лимфатическую систему . Эта система представляет собой сеть сосудов и лимфатических желез, с помощью которой по организму циркулирует и очищается лимфа, а так же перемещаются белые кровяные клетки-лимфоциты. Основное назначение лимфатической системы — защита организма от инфекций.

Подобно всем злокачественным новообразованиям, лимфома возникает, когда клетки тела начинают бесконтрольно делиться, вызывая появление опухоли. Большинство лимфом состоит из белых кровяных клеток, так называемых B- и T-лимфоцитов.

Клетки лимфомы иногда находят в крови, но обычно они имеют тенденцию формировать плотные опухоли в лимфатической системе или внутренних органах. Эти опухоли могут часто ощущаться как безболезненные узлы или увеличенные лимфатические железы почти в любом месте в организме.

Несколько слов о лимфатической системе

Лимфатическая система состоит из лимфатических узлов, селезенки, а также лимфатических сосудов, которые распространяются по всему организму, подобно кровеносным сосудам. Она позволяет отфильтровывать примеси, бактерии и вирусы из тканей организма.

Увеличенные железы — это, в сущности, увеличенные лимфатические узлы, которые действуют как аварийные центры, активируя иммунную систему для борьбы с вирусами, бактериями или иными чужеродными веществами.

Лимфома Ходжкина (лимфогрануломатоз)

Лимфома Ходжкина , известная также как болезнь Ходжкина, является особой формой лимфомы . Опухолевые клетки при лимфогрануломатозе имеют ряд особенностей, которые отличают их от других видов лимфом. В отличие от других лимфом, болезнь Ходжкина, как правило, распространяется предсказуемым образом от одного лимфатического узла к другому. Также необходимо сказать, что болезнь Ходжкина иначе реагирует на лечение, чем другие лимфомы.

Неходжкинские лимфомы

Не относящиеся к лимфогранулематозу лимфомы включают в себя множество различных онкологических заболеваний лимфатической системы. Лимфомы подразделяются на разные виды, в зависимости от того, какой тип клеток они содержат, а также в каком органе находятся.

Большинство неходжкинских лимфом возникают в лимфатических узлах или лимфатических органах. Лимфатические ткани и клетки располагаются по всему организму, поэтому лимфома может также развиваться в печени, желудке, нервной системе или в других местах.

Каковы симптомы лимфомы?

Первым признаком лимфомы часто являются безболезненные вздутия и увеличенные железы на шее, в животе, в подмышечных или в паховых областях. Лимфомы зачастую обнаруживаются в ходе визита к врачу при обычном медицинском осмотре.

Другие симптомы могут включать:

Красные пятна на коже.
Тошноту, рвоту, боли в животе, кашель или одышку.

У некоторых людей, страдающих лимфомой, появляются особые симптомы, называемые B-симптомами, которые включают в себя:

Ночной пот.
Внезапная потеря веса, как правило, более чем на 10% от общей массы тела.
Повышение температуры, которое может появляться и исчезать, особенно в вечернее время.
Кожный зуд, как правило, без сыпи.
Необычно сильная усталость.

Если у пациента наблюдаются подобные симптомы, это не обязательно означает, что он страдает лимфомой, но если они не проходят дольше, чем две или три недели, он должен обратиться к врачу.

Типы лимфом

Существует много разновидностей лимфом . Исследователи продолжают искать более эффективные способы классификации видов этого заболевания, для того чтобы врачи могли подбирать наиболее эффективное лечение для каждого конкретного вида опухоли.

В большинстве случаев тип лимфомы является менее важным, чем стадия, на которой она находится.

Деление лимфом на категории может показаться очень сложным, но все они основаны на следующих факторах:

Внешний вид, или гистология опухолевых клеток под микроскопом.
Их генетические мутации.
Образуют ли они плотные кластеры — группы клеток (так называемая нодулярная форма), или же разбросаны по всему лимфатическому узлу или другим органам тела (диффузная форма).
Из какого типа клеток произошла опухоль.
Какие типы белков расположены на поверхности клеток лимфомы.
В каком органе находится лимфома.

Многие типы лимфом имеют похожие признаки — поэтому, зачастую, их трудно отнести к той или иной категории. Кроме того, многие лимфомы, которые начинаются, как один тип, постепенно перерастают в другой.

Некоторые виды неходжкинских лимфом выделены особо — по возрастному признаку и по форме, которую они принимают.

Медицинское обследование

Если пациент заметил у себя припухлости, увеличение лимфоузлов или другие симптомы лимфомы, врач должен провести полное медицинское обследование. Оно включает в себя осмотр лимфатических узлов шеи, подмышечных впадин и паха. Также необходимо проверить, не увеличены ли печень и селезенка. Врачу надо сообщить о последних перенесенных инфекционных и других заболеваниях и об общем состоянии здоровья.

Анализ крови

Анализ крови может обнаружить инфекции и некоторые другие виды заболеваний. Кровь также проверяют на наличие в ее составе раковых клеток или на присутствие ферментов, связанных с раком. Необходимо также проверить и другие параметры, такие как, например, анемия. Эти анализы могут также дать некоторую информацию о степени распространения опухоли в организме.

Рентген и другие исследования

• Рентгеновские снимки
• КТ (компьютерную томографию)
• МРТ (магнитно-резонансную томографию)
• Лимфангиографию — исследование лимфатической системы с помощью специального контраста, что позволяет видеть лимфатические узллы и сосуды на рентгеновских снимках.

Биопсия

Биопсия позволяет определить, является ли узел или увеличенная лимфатическая железа лимфомой. Для того чтобы сделать биопсию, нужно хирургическим путем удалить небольшой образец ткани пораженного участка, после чего патологоанатом исследует его под микроскопом. Клетки лимфомы имеют определенный вид под микроскопом, и в большинстве случаев патологоанатом может по их внешнему виду поставить точный диагноз.

Другие заболевания с симптомами, похожими на лимфому.

Такие инфекции, как грипп, мононуклеоз или ангина, вызванная стрептококком, могут также вызывать увеличение лимфатических узлов, так что эти симптомы не должны автоматически расцениваться, как опухоль. Если увеличение лимфоузлов не проходит в течение двух недель, следует обратиться к врачу.

Лимфатические узлы, увеличение которых вызвано инфекциями, как правило, довольно мягкие, а также — немного чувствительны или болезненны, в то время, как опухолевые узлы — обычно плотные и безболезненные.

Некоторые химические препараты, такие как антибиотики и лекарства для лечения эпилепсии, могут вызывать опухание лимфатических узлов и другие симптомы, напоминающие симптомы лимфомы. Во избежание ошибочной постановки диагноза, обязательно сообщите вашему врачу, какие лекарства вы принимали в последнее время.

Есть и другие болезни, которые могут вызывать увеличение лимфатических узлов. К ним относятся СПИД, иные виды рака, а также — болезни лимфатической системы, не являющиеся раковыми заболеваниями. Указанные выше способы диагностики помогут выявить эти болезни.

Каковы методы лечения лимфомы?

Для лечения лимфом используются следующие методы:

• Химиотерапия (лекарства) и лучевая терапия
• Пересадка костного мозга
• Биологическая терапия

Химиотерапия и лучевая терапия

Химиотерапия — это метод лекарственного лечения, уничтожающий опухолевые клетки. При использовании химиотерапии для лечения неходжкинских лимфом, как правило, применяется комбинация из нескольких лекарственных препаратов. Лучевая терапия (радиотерапия) использует высокоэнергетические рентгеновские лучи для уничтожения раковых клеток и уменьшения опухолей.

Химиотерапия и лучевая терапия являются наиболее распространенными методами лечения неходжкинских лимфом. Существует риск того, что лимфома распространилась за пределы первоначальной опухоли — поэтому, одного только хирургического вмешательства обычно бывает не достаточно.

Химиотерапия называется системным лечением, потому что лечебные препараты распространяются по всему организму. Это означает, что даже те раковые клетки, которые еще не были обнаружены, могут быть уничтожены. Химиотерапия может применяться в одиночку или в сочетании с лучевой терапией.

Пересадка костного мозга

Одна из форм химиотерапии, называемая высокодозированной химиотерапией (HDCT), использует очень высокие дозы токсичных препаратов с целью уничтожения всех возможных клеток опухоли. Поскольку эти препараты уничтожают не только злокачественные клетки, но и значительную часть клеток костного мозга, после такого рода лечения пациенты подвергаются пересадке костного мозга. Эта операция необходима для восстановления способности больного производить новые красные (эритроциты) и белые (лейкоциты) клетки крови.

Для трансплантации возможно использование костного мозга самого пациента. Его извлекают до начала химиотерапии и возвращают пациенту после окончания лечения. Можно также использовать костный мозг, полученный от донора.

Биологическая терапия

Биологическая терапия, которая также называется модификационной терапией биологической реакции (BRMT), основывается на применении химических веществ, произведенных из клеток организма самого пациента, для того чтобы задействовать в организме защитные механизмы против рака.

Многие виды биологической терапии все еще носят экспериментальный характер, однако многочисленные научные исследования, ведущиеся с целью их усовершенствования, дают врачам надежду на то, что вскоре они смогут лечить большинство форм рака, используя эти методы терапии в сочетании с такими видами лечения, как химиотерапия и лучевая терапия.

Биологическая терапия включает в себя следующие методы лечения:
Иммунотерапия
Ингибиторы ангиогенеза -вещества, тормозящие рост кровеносных сосудов в опухоли.
Генная терапия

Как способствовать успешному ходу лечения?

Сегодня многие лимфомы имеют хорошие шансы на излечение, поэтому пациенту с диагнозом «лимфома» следует как можно скорее обратиться к онкологу. Технологии лечения рака постоянно совершенствуются, и онколог, скорее всего, будет в курсе новых, наиболее качественных методов лечения.

Онколог и семейный врач вместе смогут организовать наилучшее лечение и последующий уход за пациентом. В процессе лечения может также понадобиться участие гематолога и/или радиационного онколога.

Что может сделать пациент, для того чтобы лечение было успешным:

• Предоставить своему врачу максимально полную историю болезни.
• Сообщать врачу обо всех побочных эффектах и проблемах, которые возникают у вас во время лечения.
• Правильно питаться.
• Заботиться о себе, в том числе — принимать обезболивающие лекарства по мере необходимости.
• Следовать рекомендациям врача, в том числе — касающимся последующего наблюдения, лечения и ухода.

Лечение лимфомы у детей

Если вашему ребенку поставили диагноз «лимфома», обращайтесь к лечащему врачу вашего ребенка при возникновении каких-либо вопросов.

В соответствии с указаниями Американского Национального института рака, необходимо обратиться к врачу или другому медицинскому специалисту, если у вашего ребенка появился один или несколько из этих симптомов:

• Высокая температура или другие признаки инфекции, а также, если у ребенка нездоровый вид.
• Заражение инфекционными заболеваниями — особенно, такими, как ветряная оспа (ветрянка) или корь (кроме тех случаев, когда у ребенка уже есть иммунитет в результате перенесенных ранее заболеваний).
• Постоянные головные боли, а также -боли и дискомфорт в других частях тела.
• Затруднения при ходьбе или наклонах.
• Боли во время мочеиспускания или дефекации
• Покрасневшие или опухшие участки тела
• Рвота, кроме тех случаев, когда вас предупредили о том, что у ребенка может быть рвота в результате химиотерапии или лучевой терапии.
• Проблемы со зрением (размытое изображение, у ребенка двоится в глазах).
• Кровотечения. Кроме очевидного кровотечения (например, кровь из носа), признаки кровотечения могут быть обнаружены в стуле (он может быть красного или черного цвета), в моче (розового, красного и коричневого цвета) и в рвоте (красного или коричневого цвета, как кофейная гуща). На наличие кровотечения также указывают многочисленные ушибы.
• Другие тревожные побочные эффекты лечения — такие, как язвы в полости рта, запор (дольше 2 дней), понос и частые ушибы.
• Ярко выраженная депрессия или резкие смены настроения.

Консультируйтесь с лечащим врачом вашего ребенка всякий раз, когда ребенку надо сделать прививку, а также — перед посещением врача-стоматолога.

Каков прогноз?

Ваш врач постарается подобрать для больного наиболее подходящее лечение, чтобы добиться состояния ремиссии — так, чтобы излечиться от опухоли и избавиться от всех ее симптомов.

Прогноз лимфомы и других раковых заболеваний измеряется показателями выживаемости — то есть, сколько пациентов смогли прожить два года, пять лет, десять лет и т.д. до и после лечения.

Очень сложно предсказать результат лечения для каждого конкретного случая, поскольку существует много различных типов лимфом, а также потому, что прогноз индивидуален для каждого пациента.

Тем не менее, некоторые общие факты применимы ко всем лимфомам:

• Несмотря на то, что агрессивные типы лимфом в поздней стадии могут привести к смертельному исходу, они, тем не менее, излечимы при соответствующем лечении.
• Большинство вялотекущих лимфом на ранних стадиях можно не лечить в течение многих лет. Но, как правило, именно эти виды лимфом тяжело поддаются лечению, и в течение нескольких лет после лечения их симптомы возвращаются. Повторный курс лечения может вернуть состояние ремиссии, однако симптомы болезни могут вернуться вновь.
• Лимфомы на ранних стадиях (I или II) имеют больше шансов на излечение, чем на поздних (III и IV).

Наличие некоторых факторов способствует ремиссии и благоприятному прогнозу на выздоровление. Эти позитивные факторы включают в себя:

• Небольшие, локализованные опухоли.
• Отсутствие B-симптомов.
• Молодой возраст
• Женский пол

Часто задаваемые вопросы
Вот некоторые из наиболее часто задаваемых вопросов, связанных с неходжкинскими лимфомами.

Вопрос: Каковы возможные побочные эффекты лечения?

Ответ: Последствия химиотерапии и лучевой терапии могут быть достаточно серьезными, однако помните, что в большинстве случаев они носят временный характер. Попросите вашего врача рассказать вам о том, чего следует ожидать, и о каких симптомах надо сообщать медикам.
Побочные эффекты могут включать:

• Усталость, утомляемость
• Тошнота и рвота
• Выпадение волос
• Анемия
• Поражение нервной системы
• Инфекционные осложнения
• Нарушение свертываемости крови, кровотечения
• Заболевания и чувствительность полости рта, десен и горла
• Понос
• Запор
• Нервные и мышечные явления, такие как покалывание, жжение, слабость, мышечные и кожные боли
• Побочные действия на кожу и ногти, такие как покраснение, сыпь, зуд, шелушение, сухость, акне или повышенная чувствительность к солнцу
• Эффект лучевой терапии: кожа может покраснеть и, возможно, покрыться волдырями
• Негативное влияние на почки и мочевой пузырь
• Схожие с гриппом симптомы
• Задержка жидкости в организме, отеки
• Временные или постоянные проблемы с зачатием

Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом по поводу медицинских препаратов и других способов уменьшения побочных эффектов.

Вопрос: Какие еще проблемы может вызвать лимфома?

Ответ: Лимфома может вызвать анемию еще до начала лечения. Анемия, в свою очередь, может привести к повышенной утомляемости и слабости. Лимфома также может вызывать ряд нарушений в работе иммунной системы, в результате чего организм оказывается более подвержен инфекциям. Часто у больных лимфомой также наблюдаются нарушения сна, депрессия и повышенная тревожность. На поздних стадиях рака организм больного может достичь такой степени истощения, при которой он прекращает прием пищи и ощущает глубокую усталость и слабость.
Обратитесь к врачу, если у вас наблюдаются какие-либо из этих симптомов. Анемию и нарушения сна можно вылечить с помощью лекарственных средств. Медикаментозное лечение также показано при истощении.

Вопрос: Существуют ли другие способы, кроме лекарств, которые могут облегчить боль и уменьшить побочные эффекты от лечения?

Ответ: Есть целый ряд дополняющих подходов, которые помогли многим людям снизить дискомфорт и боль лимфомы и лечения рака. К ним относятся:

• Методы релаксации.
• Биофидбек — методика, с помощью которой вырабатывается способность регулировать свою реакцию на стресс.
• Массаж.
• Визуализация и позитивное мышление.
• Гипноз.
• Чрескожная электронейростимуляция (TENS) — терапия, использующая электростимуляцию мышц и нервов для облегчения боли.
• Акупунктура (иглоукалывание) и акупрессура. Важно отметить, что акупунктура не рекомендуется для пациентов, проходящих лечение химиотерапией, так как это может усилить кровотечение.
• Кожная стимуляция (теплом, холодом, давлением).

Группы поддержки для больных лимфомой предлагают более подробную информацию об этих методах.

Вопрос: Может ли лимфома возникнуть не в лимфоузлах, а в других органах?

Ответ: Да, опухоли могут быть обнаружены и в других органах — как, например, в печени, желудке и даже головном мозге. Иногда можно обнаружить опухоли в органах, даже если опухоль не была обнаружена в лимфатических узлах.

Вопрос: Существуют ли альтернативные лекарственные средства (травы, акулий хрящ и т.д.), которые могут помочь справиться с лимфомой?

Ответ: До сих пор польза от трав и других альтернативных методов терапии при борьбе с лимфомой не была доказана. Поэтому, а также потому, что лимфома может быть опасным для жизни заболеванием, наиболее безопасным является лечение, подобранное для вас вашим врачом. Если вы решите попробовать обратиться за помощью к альтернативной медицине (лекарственные травы или гомеопатия) в дополнение к лечебным процедурам, обязательно сообщите об этом вашему лечащему врачу. Некоторые альтернативные методики могут помешать лечению, снизив его шансы на успех. Другие, в сочетании с химиотерапевтическими препаратами, могут стать ядовитыми. Национальный институт рака (NCI) предоставляет информацию о методах альтернативной медицины, которые применяются для лечения рака. Эта информация содержит результаты научных исследований, посвященных этим методам. Кроме того, при Национальном институте здравоохранения (NIH) создан Национальный центр дополнительной и альтернативной медицины (NCCAM), который проводит научные исследования о лекарственных травах и других альтернативных лекарственных средствах.

Вопрос: Разрабатываются ли новые виды лечения лимфомы?

Ответ: Да. В настоящее время исследуются многие новые виды терапии или комбинации терапии. Обращение к квалифицированному врачу-онкологу поможет гарантировать, что вы получаете самое современное и эффективное лечение.

Вопрос: Стоит ли принимать участие в клинических испытаниях? Где узнать о клинических испытаниях новых методов лечения лимфомы?

Ответ: Вы можете рассмотреть возможность принятия участия в клинических испытаниях, если Вам это будет предложено онкологом. Клинические испытания — это исследования, в ходе которых часть пациентов получает стандартное лечение для определенного типа рака, в то время как другие пациенты получают новый вид лечения. Любое лечение, проходящее испытания на людях, сначала должно быть тщательно оттестировано на животных.

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое лимфома?

Строение и функции лимфатической системы

Лимфатическая система выполняет следующие функции:

• Барьерная. В лимфе, кроме лимфоцитов, могут присутствовать различные болезнетворные бактерии , погибшие клетки, инородные для организма элементы. Лимфатический узел играет роль депо, который очищает лимфу, задерживая все патогенные частицы.
• Транспортная. Лимфа осуществляет доставку питательных веществ из кишечника к тканям и органам. Кроме того, эта лимфа транспортирует из тканей межклеточную жидкость, благодаря чему осуществляется дренаж тканей.
• Иммунная. Лимфоциты, которые продуцируют лимфоузлы, являются главным «инструментом» иммунной системы в борьбе с вирусами и бактериями. Они атакуют любые вредные клетки, которые обнаруживают. Именно из-за того, что в лимфоузлах скапливаются патогенные микроорганизмы, они увеличиваются при многих заболеваниях.

Что происходит с лимфатической системой при лимфоме?

Лимфома – это рак или нет?

Причины возникновения лимфомы

Различают следующие, предрасполагающие к лимфоме, факторы:

• возраст, половая принадлежность;
• вирусные заболевания;
• бактериальные инфекции ;
• химический фактор;
• прием иммунодепрессантов.

Возраст и половая принадлежность

Вирусные заболевания

Проявляется заболевание симптомами, которые схожи для многих инфекций, а именно общим недомоганием, повышенной утомляемостью , повышением температуры . Спустя 5 – 7 дней после инфицирования у больного увеличиваются лимфатические узлы (в области шеи, нижней челюсти, паха ) и появляется сыпь , которая может быть в форме точек, пузырьков, небольших кровоизлияний. Другими вирусными заболеваниями, которые располагают к возникновению лимфомы, являются вирус иммунодефицита (ВИЧ ), некоторые виды вирусов герпеса , вирус гепатита С.

Бактериальные инфекции

Химический фактор

Прием иммунодепрессантов

Симптомы лимфомы

Симптомами лимфомы являются:

• увеличенные лимфоузлы;
• повышенная температура;

• усиленная потливость ;
• боли;
• другие признаки.

Увеличенные лимфоузлы при лимфоме

Локализация увеличенных лимфоузлов
Чаще остальных при лимфоме увеличиваются лимфатические узлы, расположенные в области шеи и на затылке. Нередко опухание лимфоузлов отмечается в подмышечной зоне, рядом с ключицами, в паху. При лимфоме Ходжкина набухание шейных или подключичных лимфатических узлов встречается примерно у 75 процентов пациентов. Увеличение лимфоузлов может происходить в одной конкретной зоне (например, только на шее ) или одновременно в нескольких местах (в паху и на затылке ).

Внешний вид увеличенных лимфоузлов
При лимфоме лимфатические узлы меняются до такой степени, что если они не прикрыты одеждой, то бросаются в глаза. При пальпации отмечается более плотная консистенция пораженных лимфоузлов. Они подвижны и, как правило, не спаяны с кожей и окружающими тканями. С прогрессированием заболевания увеличенные узлы, находящиеся рядом, соединяются, формируя крупные образования.

Болят ли лимфоузлы при лимфоме
Как увеличенные, так и остальные лимфоузлы при данном заболевании не болят, даже при умеренном надавливании. У некоторых пациентов отмечается болезненность в пораженных лимфатических узлах после употребления алкоголя. Иногда больные на начальных стадиях полагают, что лимфоузлы увеличиваются из-за воспалительного процесса и начинают принимать антибиотики и другие препараты против инфекции. Такие действия не приносят результата, так как опухолевидные образования такого типа не реагируют на противовоспалительные препараты.

Повышенная температура при лимфоме

На поздних стадиях заболевания температура может увеличиваться до 39 градусов, когда в опухолевый процесс вовлекается множество внутренних органов. Из-за опухолей системы организма начинают хуже функционировать, что приводит к воспалительным процессам, вследствие которых и увеличивается температура тела.

Повышенная потливость при лимфоме

Потеря веса

Боли при лимфоме

При лимфоме боли чаще всего локализуются в следующих органах:

• Голова. Головные боли характерны для пациентов, у которых лимфома поражает спиной или головной мозг. Причиной болезненных ощущений является нарушенное кровоснабжение этих органов, так как лимфома сдавливает кровеносные сосуды, препятствуя нормальной циркуляции крови.
• Спина. На боль в спине жалуются больные, у которых поражен спиной мозг. Как правило, дискомфорт в спине сопровождается и головными болями.
• Грудь. Боль в этой части тела присутствует в случаях, когда поражаются органы в грудной клетке. Увеличиваясь в размерах, лимфома начинает давить на соседние органы, из-за чего возникает боль.
• Живот. Боли в животе испытывают пациенты с лимфомой брюшной полости.

Зуд при лимфоме

Чувство зуда при этом заболевании является характерным, но не постоянным симптомом. То есть он может исчезать или становиться не таким сильным, а затем появляться заново или усиливаться. У некоторых больных затухание зуда может быть следствием положительной реакции организма на проводимую терапию, у других же пациентов это случается без видимых на то причин.

Слабость при лимфоме

Специфические признаки лимфомы

Существуют следующие специфические симптомы лимфомы:

• Кашель. Этот признак появляется у пациентов с лимфомой, расположенной в грудной клетке. Сам по себе кашель можно охарактеризовать как сухой и изнуряющий. Традиционные препараты против кашля не приносят пациентам значительного улучшения. Сопровождается кашель одышкой и болями в груди .
• Отеки. Отечность является следствием нарушенного кровообращения, что происходит, когда лимфома увеличивается в размерах и начинает давить на кровеносные сосуды. Отекают те органы, которые находятся рядом с опухолью. Например, при лимфоме в паху отекает одна или обе ноги.
• Расстройство пищеварения. При поражении лимфатической ткани, расположенной в зоне брюшной полости, больных беспокоят боли в животе, диарея или запор, чувство тошноты. У многих ухудшается аппетит и происходит быстрое ложное насыщение.

Виды лимфомы у человека

Лимфома Ходжкина

Происхождение клеток лимфомы Ходжкина до сих пор неясно, однако установлено что они развиваются из В-лимфоцитов . Существует множество разновидностей лимфомы исходя из гистологического строения, однако клинически они мало чем отличаются между собой. Как было уже сказано, к счастью лимфома Ходжкина встречается не так часто. Преимущественно ею страдают мужчины. Наблюдается два пика заболеваемости - первый в 25 – 30 лет, второй в 50 – 55 лет. У детей младшего возраста лимфома встречается очень редко. Существует генетическая предрасположенность к лимфоме. Так, у близнецов частота встречаемости в 5 раз выше, чем среди остального населения.

Симптомы лимфомы Ходжкина
Основным проявлением лимфомы является лимфаденопатия – увеличенные лимфатические узлы. Этот симптом встречается в 75 – 80 процентах случаев. При этом увеличиваются как периферические лимфатические узлы, так внутригрудные узлы. При данном заболевании лимфатические узлы плотные, при пальпации безболезненные и не спаяны между собой. Как правило, они образуют различные по размеру конгломераты (пачки ).

К группам лимфатических узлов, которые чаще всего увеличиваются при лимфоме Ходжкина, относятся:

• шейно-надключичные;
• подмышечные;
• паховые;
• бедренные;
• узлы средостения;
• внутригрудные узлы.

При лимфоме Ходжкина очень часто поражается костная система, внутренние органы. Так, поражение костей встречается у одной трети больных. В половине случаев это позвоночник , в остальных случаях это тазовые кости, ребра, грудина. При этом основным симптомом являются боли. Интенсивность болей очень выраженная, но также боли могут усиливаться при надавливании на пораженные кости (например, при надавливании на позвоночник ). Нередко (в 30 – 40 процентах случаев ) поражается печень, при этом в ней формируются многочисленные гранулемы. Симптомами поражения печени является изжога , тошнота, рвота, ощущение горечи во рту .

Лимфома неходжкинская

Видами неходжкинских лимфом являются:

• лимфома Беркитта;
• диффузная крупноклеточная лимфома;
• апластическая лимфома;
• маргинальная лимфома.

Локализация неходжкинских лимфом
В зависимости от месторасположения лимфосаркома может быть нодальной или экстранодальной. В первом случае опухоль располагается только в лимфатическом узле, не затрагивая соседние ткани. Такие новообразования характерны для начальных этапов заболевания. Они положительно реагируют на терапию, и в большинстве случаев лечение приводит к продолжительной ремиссии (затихание симптомов ).

Экстранодальная лимфосаркома – это опухоль, которая поразила не только лимфоузел, но и расположенные рядом ткани или органы. В тяжелых случаях такие злокачественные образования затрагивают даже костную ткань и/или мозг.

Лимфома Беркитта

Этиология (происхождение ) лимфомы Беркитта, как и других лимфом, пока не выяснена. Большую роль в происхождении играет излучение, вирус Эпштейна-Барр, неблагоприятные условия окружающей среды. Различают две формы лимфомы Беркитта - эндемическую и спорадическую. Эндемическая форма лимфомы встречается в странах Центральной Африки, отчего часто называется еще и африканской. Отличием ее от спорадической формы является наличие в ней генома вируса Эпштейна-Барр.

Клиническая картина зависит от локализации патологического очага. Изначально раковые клетки локализуются в лимфатических узлах, а потом переходят на тот орган, который они окружают. Результатом опухолевого роста является нарушение функции органа. Если лимфатические узлы, увеличиваясь, образуют между собой конгломераты, то нередко вследствие этого сдавливаются сосуды и нервы.

Начало заболевания может быть внезапным или постепенным, что зависит от локализации опухоли. Первые симптомы как всегда неспецифичны и могут имитировать (напоминать ) простуду. Вдобавок к этому присоединяется нередкий симптом лимфомы – лихорадка. Лихорадка зачастую сочетается с ночной потливостью и снижением веса. Эти симптомы являются проявлением синдрома общей интоксикации. Также постоянным симптомом лимфомы Беркитта является регионарная лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов ). Если лимфома локализуется на уровне желудочно-кишечного тракта, то клиническая картина лимфомы дополняется непроходимостью кишечника, а в тяжелых случаях кишечным кровотечением . При локализации лимфомы на уровне мочеполовой системы основным симптомом является почечная недостаточность . Ее признаками являются отеки, снижение суточного диуреза (общего количества мочи ), нарушение электролитного баланса в организме. По мере прогрессирования заболевания пациенты сильно худеют, ежемесячно они могут терять до 10 килограмм.

Диффузная крупноклеточная лимфома

Отдельным вариантом крупноклеточной лимфомы является первичная В-крупноклеточная лимфома средостения. Предполагают, что первоначально эта опухоль развивается из вилочковой железы (тимуса ), которая впоследствии прорастает в средостение. Несмотря на то, что этот вид лимфомы способен интенсивно прорастать в соседние органы, он практически никогда не метастазирует. Болеют крупноклеточной лимфомой чаще всего молодые женщины.

Для диффузной крупноклеточной лимфомы характерно несколько вариантов развития. В первом случае отмечается одновременное увеличение нескольких лимфатических узлов (развитие лимфаденопатии ). Этот симптом будет являться основным в клинической картине опухоли. Возможен также вариант, когда опухоль располагается за пределами узла, в каком-то органе. В данном случае будет превалировать специфическая симптоматика органного поражения. Например, при локализации в нервной системе – это будет неврологическая симптоматика, при локализации в желудке – желудочные симптомы. Также возможен вариант, когда на первое место выступает интоксикационный синдром с проявлениями в виде лихорадки, потливости, резкого снижения массы тела.

Классификация лимфом по степени агрессивности

Видами лимфом по степени агрессивности являются:

• Индолентные (вялые ) – средняя продолжительность жизни варьирует в пределах нескольких лет. К ним относятся лимфоцитарная и фолликулярная лимфома.
• Агрессивные – средняя продолжительность жизни исчисляется неделями. К ним относятся диффузная крупноклеточная лимфома, диффузная смешанная лимфома.
• Высокоагрессивные – средняя продолжительность исчисляется неделями. К ним относится лимфома Беркитта, Т-клеточная лейкемия .

Лимфобластные лимфомы (Т и В )

Как и все остальные неходжкинские лимфомы, лимфобластная лимфома отличается злокачественным течением. На долю Т-клеточных лимфом приходится около 80 процентов, на долю В-клеточных лимфом – 20 процентов. При прогрессировании болезни присоединяется поражение печени, почек , селезенки.

Маргинальная и анапластическая лимфома

Анапластическая лимфома берет свое происхождение из Т-клеток. При данном виде рака клетки полностью утрачивают свои характеристики, приобретая вид «молодых» клеток. Этот термин называется аплазией, откуда следует и название заболевания.

Лимфомы у детей

У детей лимфомы отличаются повышенной агрессивностью, быстрым метастазированием и прорастанием в другие органы. Именно поэтому дети, как правило, попадают в больницу, уже на поздних стадиях (опухоль быстро растет и разрастается ).
Клиническая картина лимфомы характеризуется поражением костного мозга, центральной нервной системы и внутренних органов.

Как правило, встречаются неходжкинские лимфомы, в то время как лимфома Ходжкина отмечается относительно редко. В первом случае часто поражаются внутренние органы, а именно кишечник и брюшная полость. Симптомами лимфомы брюшной полости при этом являются боль в животе, нарушение проходимости кишечника (проявляется в виде запоров ) и пальпируемая опухоль во время осмотра. Лечение заключается в полихимиотерапии. Лимфома Ходжкина проявляется безболезненными лимфатическими узлами чаще всего шейными. Лимфаденопатия (увеличенные лимфатические узлы ) сочетаются с повышенным потоотделением, лихорадкой, потерей массы тела.

Важно помнить, что у детей, ввиду их возраста и ограниченного словарного запаса, сбор анамнеза иногда затруднен. Они редко говорят, что именно их беспокоит, не могут указать точную локализацию болей. Поэтому важно обратить внимание на косвенные признаки заболевания - повышенную усталость, слабость, потливость, раздражительность . Дети младшего возраста часто капризничают, плохо спят, становятся вялыми и апатичными.

Стадии лимфомы

Первая стадия лимфомы

Кроме обозначения стадии, опухоли присваивается буквенное обозначение, в зависимости от того, в какой зоне тела она находится. Так, если опухоль находится в лимфоузле, вилочковой железе, селезенке или в пределах лимфоидного глоточного кольца (скопление лимфатической ткани в глотке ), лимфома маркируется просто цифрой I, которая обозначает стадию. Лимфома первой стадии, расположенная, например, в желудке, кишечнике и любых других органах, обозначается дополнительной буквой E.

Вторая стадия лимфомы

Опухоль, которая поразила один лимфатический узел и расположенные рядом ткани или орган, также причисляется ко 2 стадии. Опухолевые процессы такого типа, кроме цифр, обозначаются буквой E.

Третья стадия лимфомы

Также к 3 стадии относятся лимфомы, поразившие одновременно селезенку и несколько лимфоузлов, расположенных с противоположных сторон по отношению к диафрагме. Такие новообразования отмечаются буквой S. Буквами E, S отмечается процесс, в который вовлечены несколько лимфоузлов, соседние органы и селезенка.

Четвертая стадия лимфомы

Сколько живут при лимфоме?

Различают следующие факторы риска при лимфоме 1 и 2 стадии:

• лимфома располагается в грудной клетке, а ее размеры достигают 10 сантиметров;
• опухолевый процесс, кроме лимфатических узлов, распространился также на какой-либо орган;
• раковые клетки обнаружены в 3 и более лимфоузлах;
• при сдаче анализов отмечается высокая скорость оседания эритроцитов ;
• на протяжении длительного времени сохраняется общая симптоматика (ночные поты, субфебрилитет, потеря веса ).

Выживаемость при более поздних этапах болезни варьирует от 30 процентов (для 4 стадии ) до 65 процентов (для 3 стадии ). На данном этапе факторами риска выступают возраст выше 45 лет, мужской пол, при сдаче анализов высокий уровень лейкоцитов , низкий уровень альбумина , гемоглобина , лимфоцитов.

Лимфогранулематоз, свое название эта лимфома получила в честь ученого Томаса Ходжкина, впервые описавшего ее в 1832 году как общее заболевание, проявляющееся сильной слабостью, кожным зудом, увеличением лимфатических узлов. В дальнейшем, при детальном изучении причин и механизм развития патологии, была доказана ее злокачественная природа.

Это одно из самых изученных онкологических заболеваний. В 70-х годах прошлого века болезнь Ходжкина было признана потенциально излечимой. При своевременно начатой терапии выживаемость составляет 98%, вероятность рецидива крайне низкая.

Этиология и эпидемиология

Причины возникновения ходжскинской лимфомы досконально не изучены, однако ученые выделяют ряд факторов, повышающих вероятность развития данного злокачественного новообразования.

К ним относятся:

• наследственная предрасположенность;
• патологии иммунной системы (врожденные и приобретенные, в том числе ВИЧ/СПИД);
• инфекционный мононуклеоз, инфицирование вирусом Эпштейна-Барра (ВЭБ);
• влияние канцерогенов;
• ионизирующее излучение;
• плохая экологическая обстановка, радиационное загрязнение воздуха, пестициды.

Лимфома Ходжкина распространена среди людей с белым цветом кожи 14-40 лет. Мужчины болеют чаще женщин.

Риск развития лимфогранулематоза повышается у больных системной красной волчанкой, саркоидозом, тромбоцитопенической пурпурой и язвенным колитом.

Структура и функция лейкоцитов

Лейкоциты, иначе называемые белыми кровяными тельцами, играют важнейшую роль в формировании иммунитета человека. Их выделили как отдельную группу клеток крови по внешнему виду – отсутствию окраски (от греч. leukos – белый). Однако эти клетки весьма неоднородны как по своему составу, так и по выполняемым ими функциям. Хотя можно выделить и объединяющий их фактор – защита. Эти клетки крови участвуют в многочисленных реакциях специфической и неспецифической защиты организма.

Они берут свое начало от клеток-предшественников в костном мозге и по мере созревания делятся на две группы в зависимости от наличия зернистости в их цитоплазме:

• зернистые (гранулоциты) - эти клетки названы так, потому что под микроскопом они выглядят неравномерно окрашенными, как будто содержат зерна - это нейтрофилы, базофилы, эозинофилы;
• незернистые (агранулоциты) - равномерно окрашены: лимфоциты и моноциты.

К основным функциям лейкоцитов относят:

• уничтожение чужеродных микроорганизмов – вирусов, бактерий, грибков, простейших), токсинов; защита от аллергенов;
• формирование стойкого иммунитета – против инфекционных болезней (естественного и поствакцинального);
• уничтожение мутировавших клеток – в организме каждый день появляются сотни потенциально раковых клеток, которые успешно распознаются и уничтожаются клетками иммунитета;
• регуляция активности друг друга – одни лейкоциты способны активизировать другие, увеличивать или уменьшать их активность, формируя нормальный иммунный ответ.

В норме кровь содержит от 4000 до 9000 лейкоцитов в 1 мкл (4-9×109/л).

Базофилы

Одна из самых малочисленных групп белых кровяных телец. В периферической крови их содержится 0,5-1% от всех лейкоцитов. Это очень крупные клетки, превосходящие по размерам другие зернистые лейкоциты.

В организме человека они выделяют медиаторы воспаления (гистамин и лейкотриены), способствующие увеличению проницаемости стенок сосудов для других иммунных клеток, участвуют в аллергических реакциях, регулируют свертываемость крови (гепарин). Кроме этого, базофилы подают сигнал другим лейкоцитам о «неполадках» в организме, способствуют их мобилизации в воспалительный очаг.

Большая часть базофилов выходит через кровеносные сосуды в окружающие ткани и там превращается в тучные клетки, основной задачей которых является фагоцитоз (захватывание и переваривание чужеродных частиц).

Повышение уровня базофилов (базофилия) встречается редко и может сопровождать болезнь Ходжкина, рак легких, диабет. Число базофилов снижается при стрессе, чрезмерных физических нагрузках, истощении.

В норме количество эозинофилов в крови составляет 1-5%.

Их число повышается при аллергиях, бронхиальной астме, глистных инвазиях (аскаридозе, энтеробиозе), волчанке, некоторых опухолевых патологиях (эозинофильная лейкемия, лимфома Ходжкина).

Эозинопения (снижение содержания эозинофилов) наблюдается в разгар острых инфекционных болезней, при стрессе, на фоне терапии глюкокортикоидами.

Нейтрофилы

Самая многочисленная группа иммунных клеток. В периферической крови они представлены зрелыми сегментоядерными лейкоцитами и более молодыми – палочкоядерными.

Они защищают организм человека от чужеродных агентов бактериальной природы и токсинов. Одними из первых прибывают к очагу повреждения, способны активно проникать в ткани и перемещаться по ним. Они также продуцируют интерферон, оказывающий противовирусное действие.

В крови их содержится от 50 до 75%.

Повышение уровня нейтрофилов и увеличение числа юных форм связано с гнойными воспалениями, встречается при инфаркте, ревматоидном артрите, почечной недостаточности. Резкое увеличение числа нейтрофильных гранулоцитов, появление атипичных и незрелых форм характерно для лейкемии.

Снижается количество нейтрофилов при некоторых инфекциях, почечной недостаточности, онкологических патологиях.

Моноциты

Лейкоциты большого размера, способные к активному передвижению и фагоцитозу (поглощению маленьких клеток и их фрагментов). Эти клетки в крови присутствуют недолго – 2-3 дня, а потом уходят в ткани, где окончательно созревают и превращаются в тканевые макрофаги (от греч. μακρός – большой, φᾰγω – пожираю).

Количество моноцитов в крови составляет от 3% до 11% в норме.

Повышение их числа бывает при инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, бруцеллезе, малярии, волчанке, лейкемии. Снижение уровня моноцитов связано с угнетением костного мозга (некоторые варианты лейкемии, метастазы злокачественных опухолей, после лучевой и химиотерапии), встречается при апластической и В12-дефицитной анемии.

Лимфоциты

На долю лимфоцитов приходится 20-40% от всех иммунных клеток.

Отличаются от остальных лейкоцитов продолжительностью своей жизни. Часть В-лейкоцитов функционирует в течение всей жизни человека. Именно они отвечают за длительный иммунитет, возникающий после некоторых болезней (ветряная оспа, корь, краснуха) или после введения вакцин.

Лимфоциты ответственны за синтез специфических антител, уничтожение раковых клеток, реакцию отторжения трансплантата.

Повышается уровень лимфоцитов преимущественно при вирусных заболеваниях, снижается при бактериальных инфекциях, общем истощении организма, патологиях костного мозга.

Причины

Лимфома Ходжкина развивается вследствие активного размножения генетически измененных белых кровяных телец. Раковые клетки уходят из-под контроля иммунной системы, бесконтрольно делятся, поражают лимфатические узлы, сосуды, а затем и другие внутренние органы, такие как селезенка, печень и костный мозг.

Предпосылками к мутации клеток служат:

• влияние вирусов – более 50% случаев заболевания ассоциировано с герпесвирусом четвертого типа (вирус Эпштейна-Барр);
• влияние химических канцерогенов – ПХВ, диоксин, пестициды, гербициды;
• воздействие цитостатиков и химиотерапевтических препаратов – в редких случаях лимфома может возникнуть после химиотерапии, проведенной по поводу другого онкологического заболевания;
• заболевания иммунной системы – врожденные, приобретенные, ВИЧ;
• наследственная предрасположенность – наличие в семейном анамнезе волчанки, язвенного колита.

У большинства пациентов не удается четко выделить причину болезни.

Лимфома Ходжкина не заразное заболевание, от человека к человеку она передаваться не может.

Вирусные заболевания

Вирусы – это ДНК или РНК-содержащие инфекционные агенты, способные размножаться только внутри живых клеток. Они встраиваются в нормальный геном клетки хозяина и воспроизводят новые вирусные частицы. В ряде случаев приводят к серьезным мутациям, что в дальнейшем грозит развитием онкологических патологий.

Вирус герпеса четвертого типа (вирус Эпштейна-Барр) напрямую связан с развитием лимфогранулематоза, поскольку он поражает В-лимфоциты, способствует их мутации и бесконтрольному делению.

По статистике, у 50% больных с лимфомой с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР) выявляют ДНК вируса Эпштейна-Барра.

Иммунодефицитные состояния

У лиц с угнетением защитных сил организма риск заболеть лимфогранулематозом выше, чем в среднем по популяции.

Снижение иммунитета может быть:

• врожденным – синдромы Вискотта-Олдрича, Луи-Бара;
• приобретенным – СПИД;
• лекарственным – применение цитостатиков при химиотерапии рака, целенаправленное угнетение иммунитета при пересадке внутренних органов и костного мозга, длительное лечение высокими дозами гормонов-кортикостероидов.

Недостаток защитных сил организма не только сам по себе повышает риск формирования лимфомы, но и связан с высокой вероятностью возникновения инфекционных патологий, в том числе и мононуклеоза.

Генетическая предрасположенность

Лимфома Ходжкина часто развивается у пациентов с отягощенным семейным анамнезом. Риск возникновения патологии повышается при наличии у больного родственников страдающих от лимфомы, лейкемии, других онкологических патологий, системной красной волчанки, неспецифического язвенного колита, идиопатической тромбоцитопении.

Отмечено, что риск развития лимфогранулематоза статистически выше у одного из близнецов, если второй уже болен или перенес лимфому. На сегодняшний день не установлено, какие именно гены отвечают за предрасположенность к болезни, поэтому этот вопрос остается открытым для науки.

Патологическая анатомия

Лимфома Ходжкина проявляется увеличением периферических и внутренних (средостения, брюшной полости) лимфатических узлов. Характерным ее признаком являются специфические опухолевые клетки Рид-Березовского-Штернберга в тканях, взятых на биопсию (биоптате). Остальные клеточные элементы (Т и В лимфоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазмоциты) и фибрин представляют собой реакцию организма на злокачественное новообразование.

В зависимости от соотношения этих элементов, выделяют четыре гистологических типа лимфомы Ходжкина:

От гистологического типа опухоли зависит прогноз для пациента. Наиболее благоприятными вариантами являются нодулярный склероз и лимфогистиоцитарный тип. Смешанно-клеточный вариант лимфомы характерен для второй-третьей стадии, которая тяжелее поддается лечению.

Самым неблагоприятным считается подавление лимфоидной ткани. Такая лимфома чаще встречается у пожилых людей, трудно поддается обычной химиотерапии, часто рецидивирует.

Виды лимфомы Ходжкина

Согласно международной классификации, лимфогранулематоз делится на 4 вида в зависимости от гистологического типа опухоли: богатая лимфоцитами, смешанно-клеточная, лимфоидное истощение и узловой склероз.

Помимо этого, по классификации Ann Arbor лимфома Ходжкина подразделяется на четыре стадии в зависимости от распространенности опухолевого процесса.

Классификация лимфомы Ходжкина по стадиям (Ann Arbor):

Выделяют первичную лимфому и ее рецидивы, которые, в свою очередь, бывают ранними (возникшие в течение одного года после ремиссии) и поздними (развившиеся спустя 12 месяцев после окончания лечения).

Симптомы и признаки

Как и многие онкологические патологии, лимфома Ходжкина длительное время протекает бессимптомно. Первым сигналом о ее возникновении является увеличение лимфатических узлов. Чаще всего, это надключичные лимфоузлы, реже – подмышечные, паховые, а также в средостении и брюшной полости.

Также лимфогранулематоз может проявляться следующими признаками:

• немотивированная слабость, усталость;
• снижение аппетита;
• кожный зуд;
• кашель, одышка;
• боли в грудной клетке, животе, костях;
• увеличение живота (асцит);
• увеличение лимфатических узлов.

Важно внимательно относиться к собственному здоровью и при малейших появлениях данным симптомов обратиться к врачу для обследования, установления диагноза и лечения.

При определении стадии заболевания (стадировании) врачи используют две буквы – А и В. Буква А в диагнозе больного с лимфомой указывает на бессимптомное течение болезни. Такое часто бывает на ранних стадиях, когда опухоль поражает только одну группу лимфоузлов.

Буква В подразумевает под собой наличие клинических проявлений. К ним относятся:

• быстрая беспричинная утрата массы тела (более 10% в течение месяца);
• сильная ночная потливость;
• длительная лихорадка свыше 38 °C.

Кроме того, при указании стадии могут также использоваться буквы Е (поражение тканей вблизи лимфоузла), S (вовлечение селезенки), X (объемное образование). Эти признаки ухудшают течение болезни и ее прогноз.

Увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия)

Лимфаденопатия – наиболее характерный признак лимфогранулематоза. Пораженные лимфоузлы плотные, безболезненные, спаяны между собой в плотные конгломераты, значительно увеличиваются в размерах.

В патологический процесс вовлекаются не только периферические, но и внутренние лимфоузлы (средостение, брюшная полость). По мере прогрессирования болезни они увеличиваются, сдавливают соседние органы и нарушают их функции.

Клинически это проявляется:

• кашлем;
• одышкой;
• болью в грудной клетке;
• затруднением глотания;
• диспепсическими проявлениями (тошнотой, рвотой, поносом);
• отеками, почечной недостаточностью;
• поражением нервной системы (боль, нарушение чувствительности в конечностях).

Указанные симптомы появляются на второй-третьей стадии заболевания и ухудшаются по мере прогрессирования патологии.

Симптомы, обусловленные поражением внутренних органов

На поздних стадиях опухолевые клетки разносятся по всему организму и метастазируют в различные внутренние органы.

При этом у больных возникают:

• поражение печени (увеличение в размерах, печеночная недостаточность);
• увеличение селезенки;
• повреждения костной ткани (боли в костях, патологические переломы);
• поражение легких (дыхательная недостаточность);
• поражение костного мозга (нарушение кроветворения, апластическая анемия);
• кожный зуд (обусловлен гистамином, выделяемым при разрушении большого количества лимфоцитов).

Очень часто признаки поражения внутренних органов являются первыми симптомами лимфомы Ходжкина. Иногда в пораженных лимфоузлах возникает сильный зуд, особенно после употребления спиртного.

Системные проявления заболевания

К системным проявлениям заболевания относятся признаки, вызванные самой раковой интоксикацией. Они являются неспецифическими и имитируют симптомы многих других патологий:

• повышение температуры тела до 38-40°C - лихорадка возникает преимущественно в ночное или вечернее время, сопровождается болями в мышцах, ознобом, снижение температуры происходит самопроизвольно, быстро;
• слабость, усталость, снижение сил - на поздних стадиях данные симптомы обусловлены тем, что быстрорастущая опухоль потребляет значительные запасы энергии, истощает силы организма;
• повышенная потливость - возникает по ночам. Потоотделение очень сильное (проливной пот);
• кожный зуд - возникает у 20-30% больных;
• снижение веса - обусловлено плохим аппетитом и истощением энергоресурсов, вначале уменьшается жировая прослойка в области рук и ног, затем живота, на последней стадии разрушается мышечная ткань;
• частые заболевания - из-за снижения иммунитета такие больные часто страдают от простудных болезней, кишечных инфекций, грибковых заболеваний.

Указанные признаки появляются раньше остальных, но зачастую остаются незамеченными, поскольку больные списывают их на усталость из-за работы, на стрессы, нездоровый образ жизни и плохое питание.

Болезнь у беременных

Лимфома Ходжкина при беременности протекает с характерными для нее клиническими признаками. Некоторые специалисты отмечают быстрое прогрессирование болезни во время вынашивания, что может быть связано с изменением гормонального фона и физиологическим снижением иммунитета, в том числе и противоракового.

Кроме того, лимфому, возникшую в период беременности, редко диагностируют вовремя из-за игнорирования ее начальных симптомов (слабость, нарушение аппетита, тошнота) и невозможностью проведения адекватной диагностики (например, при затянувшемся кашле, который является одним из признаков ЛГМ, но женщине не делают рентген).

При диагностировании лимфомы Ходжкина в 1 триместре врачи рекомендуют прервать беременность. В случае если диагноз был установлен на сроке более 36 недель, специфическое лечение начинают сразу после родов, а младенца переводят на искусственное вскармливание.

Лимфогранулематоз у детей

Болезнь Ходжкина практически не встречается у детей до 5 лет. Частота заболеваемости увеличивается с возрастом. Мальчики болеют также часто, как и девочки.

Лимфогранулематоз у детей в большинстве случаев протекает по лимфогистиоцитарному типу или в форме нодулярного склероза. Клинически болезнь проявляется также как и у взрослых, однако малышей чаще беспокоят боли в костях и суставах, у них выражена бледность кожи.

При своевременно начатой терапии прогноз благоприятный. Диагностика и лечение (химиотерапевтическое и лучевое) лимфомы Ходжкина у детей проводится по международным протоколам.

Диагностика лимфомы

Заподозрить лимфому Ходжкина можно по ее характерным симптомам или при прохождении профилактического осмотра. Диагностика лимфогранулематоза затруднена и требует назначения специфических специализированных методов обследования. Проводить ее должны только опытные врачи-гематологи или онкологи.

Установить диагноз лимфома Ходжкина можно с помощью:

• общего анализа крови;
• биохимического анализа;
• УЗИ органов брюшной полости и малого таза;
• рентгенографии грудной клетки;
• стернальной пункции или трепанобиопсии подвздошной кости;
• биопсии лимфатических узлов;
• иммунофенотипирования клеток.

Помимо этого, в диагностике лимфомы и для отслеживания результатов лечения при необходимости используется КТ, МРТ, ПЭТ-КТ, сцинтиграфия, диагностическая лапаротомия и торакотомия.

Общий анализ крови (ОАК)

В развернутом клиническом анализе крови при лимфогранулематозе не обнаруживается никаких специфических изменений. У больных может увеличиваться количество нейтрофилов, наблюдается сдвиг лейкоцитарной формулы влево, ускоряется СОЭ.

На последних стадиях, при поражении костного мозга, может наблюдаться анемия, снижения уровня тромбоцитов, лимфопения.

Для исследования берется капиллярная или венозная кровь. Делать анализ лучше всего утром, натощак. Для получения точного результата, перед исследованием следует исключить усиленные физические нагрузки, воздержаться от курения и употребления алкоголя.

Биохимический анализ крови

При лимфогранулематозе во всех пораженных лимфатических узлах, сосудах и внутренних органах развивается сильная воспалительная реакция. При этом в крови увеличивается содержание острофазных белков, они улучшают циркуляцию крови, способствуют миграции белых кровяных телец в очаг поражения.

В биохимическом анализе крови могут быть такие признаки ЛГМ:

• альфа2-глобулин (в норме 1,5-3,5 у мужчин, 1,7-4,2 г/л у женщин);
• С-реактивный белок (до 5 мг/л у здоровых людей);
• фибриноген (2-4 г/л);
• церулоплазмин (0,15-0,6 г/л).

При таком серьезном заболевании, как лимфома Ходжкина, особенно на III-IV стадии, показатели белков острой фазы воспаления могут повышаться в несколько десятков, а иногда и сотни раз.

Печеночные пробы

Под печеночными пробами подразумевают лабораторные данные, по которым можно отследить функцию печени.

Изменения обнаруживаются на поздних стадиях лимфомы, при метастазировании опухоли в печень, сдавливании органа лимфатическими узлами, влиянии раковой интоксикации.

• общий билирубин - в норме составляет 8,5-20 мкмоль/л, повышается на терминальной стадии лимфомы;
• несвязанный билирубин (4,5-17,1 мкмоль/л) - его повышение косвенно свидетельствует о наличии метастазов в печени;
• связанная фракция билирубина (0,86-5,1 мкмоль/л) - говорит о затруднении желчеоттока из-за сдавления печеночных протоков растущими лимфоузлами;
• АлАТ, АсАТ - ферменты, свидетельствующие о массивном разрушении тканей печени.

Важно отслеживать печеночные пробы и при наличии изменений как можно раньше начинать их коррекцию, поскольку поражение печени является крайне неблагоприятным признаком для больных с лимфомой.

Инструментальные методы исследования

Благодаря высокотехнологичным диагностическим методам можно точно определить локализацию и характер поражения лимфоузлов, установить степень распространения онкологического процесса и определить стадию болезни.

Для диагностики лимфомы Ходжкина используются:

• ультразвуковая диагностика;
• рентгенография;
• КТ, МРТ;
• позитронно-эмиссионная томография;
• сцинтиграфия.

Также в диагностике лимфомы используются эндоскопические методы – бронхоскопия, гастроскопия, колоноскопия, лапароскопия.

В некоторых случаях в ходе проведения исследований берется биопсия подозрительных участков с дальнейшим диагностическим исследованием.

Обзорная рентгенография

Простой и доступный метод, позволяющий определить изменения размера лимфатических узлов в брюшной полости и грудной клетке.

Также при проведении обзорных рентгенологических исследований, можно увидеть сдавление растущими лимфоузлами некоторых органов:

• пищевода;
• желудка;
• кишечника;
• печени;
• легких;
• сердца.

Опытные рентгенологи могут обнаружить метастазы лимфомы в печень, селезенку, кости.

Для точного определения стадии лимфогранулематоза нужно знать количество пораженных групп лимфоузлов. Для этого исследование необходимо проводить в двух проекциях: прямой и боковой.

Компьютерная томография (КТ)

С помощью КТ и МРТ можно выявить лимфому Ходжкина на самых ранних стадиях, когда еще нет развернутой клинической симптоматики. Во время проведения диагностической процедуры врач внимательно рассматривает множество послойных тонких срезов. При этом можно обнаружить даже незначительно увеличенные лимфатические узлы, мельчайшие метастазы во внутренних органах, костном мозге, костях.

Пораженные лимфоузлы лучше визуализируются на КТ в виде крупных очагов затемнения (белого цвета) неправильной формы. Здоровые кости поглощают больше излучения и выглядят светлее, заполненные воздухом легкие проявляются на снимках черным цветом.

Ультразвуковое исследование (УЗИ)

Преимуществами метода ультразвуковой диагностики являются его быстрота, доступность, безболезненность и отсутствие лучевой нагрузки на организм.

При проведении УЗИ у пациентов с лимфомой Ходжкина можно оценить истинные размеры увеличенных лимфоузлов, определить их плотность. Кроме того, можно узнать о наличии и количестве метастатических очагов в селезенке, печени, брюшной полости и забрюшинном пространстве.

Ультразвуковая диагностика проводится при подозрении на наличие лимфомы Ходжкина у детей, подростков и у беременных женщин. Взрослым для первичной диагностики назначаются рентгенологические методы обследования.

Эндоскопические методы

Эндоскопические способы исследования представляют собой осмотр полых внутренних органов при помощи специальной тонкой трубки с камерой на конце. При проведении исследования можно не только визуализировать изменения слизистых или увеличение лимфоузлов, но и провести забор подозрительных тканей для цитологического и гистологического исследования – биопсии.

Рассматривая изображения на мониторе, врач может увидеть:

• дефекты слизистой оболочки;
• эрозии, язвы;
• деформации, сформированные при сдавливании органа растущими лимфоузлами;
• метастазы лимфогранулематоза.

Уточнить стадии лимфомы, выявить сопутствующие патологии помогают проведенные бронхоскопия, фиброгастродуоденоскопия, колоноскопия и лапароскопия (исследуют и берут у пациента для гистологического исследования лимфоузлы брюшной полости).

Пункция костного мозга (стернальная пункция)

При ней на гистологическое исследование берется небольшое количество костного мозга. Для этого в стерильных условиях иглой с ограничителем совершают прокол грудины через надкостницу на глубину 1 см. Затем с помощью шприца набирают 3 мл внутреннего содержимого. После окончания процедуры прокол обрабатывают спиртовым раствором йода и заклеивают пластырем.

Исследование проводят для оценки вовлечения костного мозга в процесс, это важно для установления стадии лимфомы Ходжкина. Если имеется поражение костного мозга, мазки содержат клетки Березовского-Штернберга, есть признаки угнетения остальных ростков кроветворения.

Важно помнить, что стернальная пункция эффективно выявляет заболевание лишь при наличии метастазов в кости, из которой берут биопсию.

Биопсия лимфатических узлов

Биопсия – ключевой метод в определении диагноза лимфомы Ходжкина. Ее проводят в операционной с применением общего или местного наркоза.

В зависимости от способа проведения операции биопсия может быть:

• пункционной - при ней с помощью иглы на исследование берут часть клеток внутреннего содержимого лимфоузла;
• аспирационной - ткань из лимфатического узла берется на исследование с помощью тонкой иглы и аппарата, создающего вакуум;
• инцизионной - при ней один или несколько лимфатических узлов удаляются с помощью скальпеля.

После получения образца тканей, биопсийный материал направляют на гистологическое исследование.

Гистологическое исследование лимфатических узлов

Исследование тканей под микроскопом необходимо для установления типа опухоли и подбора лечения. Для этого из полученного биоптата готовят тонкие срезы, окрашивают их на предметных стеклах с помощью специальных красителей, а затем исследуют под микроскопом.

При наличии лимфомы Ходжкина обязательно обнаруживаются клетки Березовского-Штернберга. Они представляют собой крупные, многоядерные лимфоциты (иногда ядра сливаются в одно многолопастное).

Также врач-лаборант может обнаружить клетки-предшественники Ходжкина, атипичные лимфоциты, гранулемы (скопление нормальных лейкоцитов вокруг опухолевых клеток).

Иммунофенотипирование лимфоцитов

С помощью такого высокотехнологичного современного метода можно распознать все виды лимфоцитов, а также определить присутствие опухолевых клеток. Осуществляется процедура с помощью выявления набора антигенов в биологической ткани, которая исследуется.

Специфическими маркерами ЛГМ являются антигены CD15 и CD30, которые находятся только на поверхности мутантных клеток. Во время исследования они связываются с добавленными меченными антителами и регистрируются с помощью специального аппарата – проточного цитометра.

Анализ проводится быстро, современные аппараты способны пропускать более тысячи клеток в секунду.

Лечение

Лечение данного заболевания должно проводиться только в условиях специализированного онкогематологического стационара.

В терапии лимфомы Ходжкина применяется:

• консервативная терапия (химиотерапия, иммунотерапия, симптоматическое лечение);
• радиолечение (облучение лимфатических узлов);
• хирургические вмешательства (иссечение пораженных лимфоузлов, метастатических очагов);
• аутогенная и аллогенная трансплантация костного мозга.

Чем раньше была выявлена лимфома и начато лечение, тем лучше прогноз на наступление ремиссии и выздоровление пациента. Современная медицина относит лимфогранулематоз к излечимым заболеваниям.

Химиотерапия

Для лечения лимфомы Ходжкина применяются химиотерапевтические препараты. Существует несколько схем полихимиотерапии. Подбор схемы ПХТ осуществляет врач-гематолог, основываясь на стадии болезни, гистологическом типе лимфомы, возрасте больного и сопутствующих заболеваниях.

Схема лечения ABVD:

Схема лечения BEACOPP:

Схема лечения DHAP (терапия спасения):

Во время проведения полихимиотерапии у пациентов возникают различные осложнения, связанные с угнетением функции костного мозга, снижением иммунитета, токсическим влиянием химиопрепаратов на внутренние органы. Для их купирования используются гепатопротекторы, лекарства для поддержки сердечной мышцы, антибиотики, противовирусные, противогрибковые средства, а также препараты для снижения кислотности желудочного сока и антациды.

Радиотерапия

Радиотерапия направлена на уничтожение раковых клеток в лимфатических узлах и соседних органах путем воздействия на них ионизирующего излучения.

Наибольшее распространение получило облучение лимфоузлов шеи, подмышечных областей, грудной клетки при I-II стадии болезни. Суммарная доза облучения составляет 36 Грей. Для того чтобы предотвратить повреждение соседних внутренних органов, облучение осуществляют курсом из 20 процедур. При каждой из них пациент получает дозу 1,8 Грей с помощью линейного ускорителя.

На третьей-четвертой стадии лучевая терапия комбинируется с медикаментозным лечением.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение проводится пациентам с запущенной лимфомой Ходжкина при неэффективности химиотерапии и облучения. Оно делается с целью паллиативной помощи, для улучшения самочувствия и качества жизни больного, но не излечения.

Суть хирургического лечения при лимфогранулематозе заключается в операции по удалению разросшейся группы лимфоузлов, которая мешает нормальному функционированию внутренних органов, и удалению тканей, пораженных метастазами. Иногда больным проводят спленэктомию (удаляют пораженную селезенку), а также удаляют участки необратимо измененных внутренних органов.

Трансплантация

При лечении неблагоприятных форм лимфомы Ходжкина может потребоваться высокодозная химиотерапия, которая приведет к гибели не только раковых клеток, но и костного мозга, после чего человеку нужна будет его пересадка. При лимфогранулематозе больному чаще всего пересаживают его собственные стволовые клетки, заранее собранные и очищенные перед началом курса высокодозной ПХТ.

Если по каким-либо причинам проведение аутогенной пересадки костного мозга невозможно, трансплантацию проводят от:

• однояйцевого близнеца пациента (сингенная ТКМ);
• полностью совместимого ближайшего родственника (родителя, брата, сестры);
• полностью совместимого неродственного донора (алло ТКМ).

В некоторых случаях возможно проведение гаплоидентичной пересадки костного мозга, при которой донором стволовых клеток выступает частично совместимый родственник. Такая операция связана с повышенными рисками осложнений и используется только в случае, если необходима срочная трансплантация, а полностью совместимый донор не найден.

Народные методы

Не существует эффективных народных средств от рака. Лечение домашними средствами вместо современных медицинских препаратов приводит к прогрессированию патологии и ухудшению прогноза для жизни. Однако некоторые общеукрепляющие для организма народные способы можно использовать с разрешения врача вместе с традиционным лечением.

Для повышения уровня лейкоцитов и укрепления иммунитета после химиотерапии можно использовать следующие растительные средства:

• настой шиповника - для его приготовления нужно залить 5 ст. л. сухого сырья 1 литром кипятка и настоять в течение 1 часа;
• отвар овса - залить 2 ст. л. овсяных зерен 2 стаканами холодной воды, проварить в течение 15-20 минут и остудить.

Кроме этого, важно рационально питаться, употреблять больше свежих овощей и фруктов, отказаться от вредных привычек.

Рецидив и последствия от лечения

После проведенного успешного лечения, пациент должен длительное время находиться под наблюдением врача-гематолога и периодически посещать его для осмотра и профилактического обследования.

Рецидивом называют возвращение симптомов болезни после проведенного лечения и установления ремиссии. Выделяют ранние рецидивы, которые случаются в сроке до 12 месяцев после лечения и характеризуются плохим прогнозом, и поздние, они происходят спустя 1 год после лечения.

При рецидивах больному проводится химиотерапевтическое лечение второй линии, иммунотерапия, высокодозная ПХТ и пересадка костного мозга.

Реабилитация

После проведенного лечения больным требуется длительный охранительный режим. В первую очередь, важно беречься от инфекций, поскольку после многочисленных курсов химиотерапевтического и лучевого лечения иммунитет пациента сильно ослаблен. Рекомендуется избегать контактов с больными людьми, принимать назначенные врачом поливитаминные препараты, делать профилактические прививки.

Для профилактики рецидива важно отказаться от вредных привычек, избегать перегревания, посещения сауны, бани, пребывания на солнце. При выходе на улицу летом следует надевать головной убор, использовать кремы с SPF защитой не ниже 30.

Специализированных реабилитационных мероприятий больным не требуется. Возможно, потребуется профессиональная реабилитация, перевод пациента на более легкий труд.

Питание при лимфоме

Во время лечения лимфомы Ходжкина важно правильно питаться для лучшего восстановления организма и его защитных сил. Специальная диета нужна в период химиотерапии. Следует отказаться от жирных, жареных продуктов, маринадов, копченостей, солений, фаст-фуда, алкоголя, сладких газированных напитков.

В период угнетения костного мозга можно употреблять только термически обработанную пищу. Нельзя есть свежие овощи и фрукты, сухофрукты, суши, купленные на развес сладости.

При стоматите, возникшем после химиотерапии, следует употреблять только механически и химически щадящую пищу: супы, пюре, йогурты, некислые соки и морсы, пить травяные чаи.

Прогноз и выживаемость

Лимфома Ходжкина характеризуется хорошим прогнозом. Пятилетняя безрецидивная выживаемость при выявлении болезни на начальных стадиях и своевременно начатом лечении составляет более 90%, на третьей стадии – 84%, на четвертой – 65%.

Неблагоприятными факторами для выздоровления являются:

• мужской пол;
• возраст более 45 лет;
• низкий уровень гемоглобина и лимфоцитов (менее 8%) на момент постановки диагноза;
• низкий уровень общего белка крови;
• повышенное содержание лейкоцитов.

Если у человека присутствуют все факторы риска, то пятилетняя выживаемость не превышает 50%. Рецидивы наблюдаются в 10-30% случаев после проведенного лечения и во многом зависят от гистологического типа болезни.

К какому врачу обратиться?

Диагностикой и лечением лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) занимаются врачи-гематологи. Лечение данного заболевания тяжелое и связано с множеством осложнений, которые могут возникнуть как по причине самого заболевания, так и под воздействием проводимой терапии, поэтому оно должно проводиться только в стационаре.

На территории России наиболее крупными центрами по лечению онкгематологических заболеваний являются следующие:

• Национальный медико-хирургический центр имени Н.И. Пирогова (Москва);
• Институт детской гематологии и трансплантологии имени Раисы Горбачевой (Санкт-Петербург);
• Институт гематологии ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» (Москва);
• Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина (Москва).

Онкогематологические больные проходят специализированное лечение и обследование бесплатно по квоте ОМС.