Функции тромбоцитов человека. Какую функцию выполняют тромбоциты

Тромбоциты , или кровяные пластинки, представляют собой бесцветные сферические, лишённые ядер тельца. Их диаметр 2-3 мкм, в 3 раза меньше диаметра эритроцитов. Тромбоциты образуются в красном костном мозге и селезёнке. Продолжительность жизни около 4 дней. Разрушение их происходит в селезёнке. Число тромбоцитов в крови около 300,0*10 9 /л. Значительная часть их депонирована в селезёнке, печени, лёгких и в случае необходимости поступает в кровь. Приём пищи, мышечная работа повышают содержание тромбоцитов в крови.

Основная функция тромбоцитов связана с их участием в свёртывании крови. При ранении кровеносных сосудов тромбоциты разрушаются. При этом из них выходит в плазму ряд веществ, необходимых для формирования кровяного сгустка - тромба . Как правило, образование тромба сопровождается сужением кровеносных сосудов. Этому способствует выделяющееся при разрушении кровяных пластинок особое сосудосуживающее вещество.

Гемостаз - комплекс реакций организма, направленных на предупреждение и остановку кровотечений.

Свёртывание крови происходит обычно при кровотечении из сосудов в результате взаимодействия специальных белков, ферментов и других веществ.

В механизме свёртывания крови участвуют более 40 компонентов. Основными являются три:

тромбоциты;
фермент протромбин (находится в плазме крови);
белок фибриноген (растворён в плазме крови).

Протромбин и тромбопластин тромбоцитов являются неактивными ферментами, поэтому в обычных условиях кровотока свёртывания крови не происходит.

Процесс свёртывания крови при ранении сосудов очень сложный и сводится в конечной стадии к тому, что фибриноген плазмы крови превращается в нерастворимый белок фибрин, имеющий волокнистое строение. В результате этого и образуется сгусток крови, состоящий из переплетённых нитей фибрина, между которыми находятся форменные элементы крови. При схематичном изложении процесса свёртывания крови в нём можно выделить три фазы.

Первая по времени фаза - образование активного кровяного (или полного) тромбопластина. Он образуется в результате взаимодействия тромбопластина тромбоцитов и других веществ, содержащихся в кровяных пластинках, с некоторыми белками (различные глобулины) и другими компонентами плазмы крови. Это взаимодействие происходит во время кровотечения, при котором кровяные пластинки от соприкосновения с краями раны разрушаются и из них в плазму поступают различные вещества, участвующие в свёртывании крови. В свёртывании крови участвует также тканевой тромбопластин, выделяющийся в плазму крови из тканей при их ранении.

Вторая фаза заключается в том, что под влиянием активного тромбопластина в присутствии ионов кальция неактивный протромбин плазмы крови превращается в активный фермент тромбин.

В третьей фазе под воздействием активного тромбина фибриноген превращается в фибрин - образуется сгусток крови.

Кровь человека, выделившаяся из организма, свёртывается через 3-4 минуты. Высокая температура ускоряет свёртывание крови, на холоде же оно резко замедляется.

Кровь является сложным органическим веществом, а тромбоциты – это ее наиболее важный составляющий компонент. Они играют важную роль в организме, выполняя ряд сложных функций, участвуя в разных процессах. Отклонение уровня тромбоцитов крови от нормы является одним из признаков болезней, ввиду чего определение количества этих кровяных тел используется в качестве диагностического метода. Попытаемся разобраться, за что отвечают тромбоциты и какова их роль в человеческой жизни.

Тромбоциты – это безъядерные составляющие компоненты крови, имеющие овальную форму. Приблизительный размер тромбоцитов составляет от 0.002 до 0.006 мм. Уникальное строение тромбоцитов позволяет им менять форму. В пассивном состоянии они имеют дисковидную форму, однако при активизации округляются, а на их поверхности происходит образование наростов.

Средняя продолжительность жизни тромбоцитов составляет около 10 дней. Это достаточно незначительный срок, из-за чего постоянно происходит активное образование тромбоцитов на замену отработанным. Разрушение тромбоцитов происходит в клетках печени или в почках, которые являются своеобразным фильтром для человеческой крови.

С возрастом тромбоциты образуются все более медленно, что связано с постепенным истощением организма и рядом других факторов. Костный мозг – это место образования тромбоцитов. Процесс формирования протекает в полых костях, например, в позвонках, тазовой кости, ребрах.

Костный мозг вырабатывает стволовые клетки, которые изначально не выполняют каких-либо функций и не подразделяются на виды. В дальнейшем при влиянии определенных органических веществ происходит выработка бляшек из каждой стволовой клетки. Они свободно перемещаются по кровотоку и при отсутствии необходимости в активном функционировании сохраняются в селезенке.

В случае если в организме человека протекает какой-либо патологический процесс, под действием адреналина кровяные тельца покидают селезенку и двигаются к месту поражения.

В целом тромбоциты – это наиболее многочисленные составляющие элементы крови, выполняющие жизненно важную роль в организме. Чтобы определить, для чего нужны тромбоциты, необходимо подробно ознакомиться с их функциями.

Функции

Существенное значение тромбоцитов в крови человека объясняется их функциями. Главным свойством кровяных пластинок является способность останавливать кровотечения. При повреждении кровеносных сосудов они за короткое время попадают в пораженную область и, соединяясь между собой, препятствуют обильной кровопотере. Таким образом организм защищается от утраты большого объема органической жидкости, а внутренние органы - от возможного кислородного дефицита.

Остановка кровотечения происходит в несколько этапов:

Ранняя реакция. Получив сигнал о каком-либо нарушении, головной мозг с помощью адреналина освобождает кровяные пластинки, находящиеся в селезенке, а также задействует тромбоциты в крови. После этого они образуют тромбоцитарную пробку, которая препятствует обильной кровопотере.
Выброс веществ. После образования пробки бляшки делают выброс в кровь нескольких видов веществ. Они сужают поврежденный сосуд, за счет чего кровообращение в пораженном месте ограничивается.
Вторичный гемостаз. Когда кровопотеря существенно замедляется, образуется фибриновый сгусток. В этот период в процесс заживления включаются вещества, содержащиеся в стенках сосуда. Это приводит к образованию тромба.
Остановка кровотечения. Полное прекращение кровопотери происходит при уплотнении фибринового сгустка. При этом из-за того, что у человека продолжительность жизни тромбоцитов достаточно короткая, в организм передается сигнал о необходимости вырабатывать новые кровяные тела.
Кровоостанавливающие функции тромбоцитов крови являются одним из естественных защитных механизмов организма.
Кроме этого, тромбоциты отвечают за выполнение следующих функций:
Ускорение роста. Одной из особенностей строения кровяных пластинок является способность накапливать биологически активные вещества. Когда происходит гибель тромбоцита или его разрушение под действием определенных факторов, образовавшиеся вещества попадают в кровоток и влияют на рост новых клеток.
Регенерация тканей. Попадая в место нарушения целостности сосудов, часть пластинок также распадается на составляющие компоненты. В свою очередь, они делают поврежденный сосуд менее чувствительным к негативному влиянию и ускоряют регенеративный процесс.
Иммунная защита. Помимо остановки кровотечений, основная функция тромбоцитов заключается в защите организма от патогенных микроорганизмов. Строение и функции тромбоцитов предусматривают способность захватывать чужеродные объекты и расщепляться вместе с ними.

Несомненно, роль тромбоцитов нельзя недооценивать, так как они выполняют важные защитные функции и способствуют нормальному функционированию организма.

Тромбоциты крови: норма и отклонения

Чтобы определить уровень тромбоцитов, делают общий анализ крови. В норме концентрация кровяных пластинок находится в пределах от 200 до 400 тыс. единиц/мкл. Данный показатель является средним и в зависимости от определенных факторов может меняться. Например, у беременных людей концентрация тромбоцитов, как и общий объем крови, существенно увеличивается. Свидетельством патологии могут выступать как снижение, так и повышение количества кровяных тел, что отражается в анализе крови.

Тромбоцитопения

Учитывая важность главной функции тромбоцитов, более опасным считается снижение выработки пластинок, потому что такое нарушение существенно влияет на процесс заживления ран. При незначительных повреждениях тканей кровотечение очень долго останавливается самостоятельно или не останавливается вовсе до тех пор, пока для этого не применяют специальные препараты.

Какие причины вызывают тромбоцитопению:

Малокровие.
Вирусные заболевания.
Длительное применение антибиотиков.
Витаминный дефицит.
Интоксикация организма.
Заболевания, влияющие на костный мозг.
Влияние вредных веществ.

Тромбоцитопения требует коррекционной терапии, направленной на нормализацию концентрации кровяных тел. В период лечения пациенту рекомендуется как можно меньше двигаться, чаще находиться в состоянии покоя, чтобы предотвратить случайные повреждения и вызванные ними кровотечения. Запрещено заниматься любыми видами потенциально опасной деятельности.

Коррекция уровня кровяных пластинок осуществляется при помощи рационализации питания, включения в рацион продуктов, содержащих обогащенные жирные кислоты, минералы, витамины. При этом необходимо полностью отказаться от пищи с высокой калорийностью и алкоголя. Если низкий уровень тромбоцитов вызван заболеванием, назначается соответствующее медикаментозное лечение.

Тромбоцитоз

Тромбоцитоз – ускоренная выработка кровяных тел - также является патологией. Такое нарушение может являться самостоятельным заболеванием, однако чаще выступает в качестве симптома другой болезни.

Чтобы определить, зачем необходимо поддерживать уровень кровяных бляшек в пределах нормы, необходимо вспомнить их главную функцию. При повышенном уровне пластинок происходит усиленное образование тромбов, которое препятствует нормальному току крови.

При отсутствии лечения образованные тромбы нарушают проходимость сосудов, вызывая атрофические процессы в тканях. В свою очередь, это становится причиной широкого спектра патологий. Наибольшая опасность представляется для сердечно-сосудистой системы и головного мозга, который может пострадать вследствие инсульта, вызванного атеросклерозом на фоне тромбообразования.

Причины тромбоцитоза:

Наследственные нарушения.
Инфекционные заболевания.
Высокий уровень стрессовой нагрузки.
Перенесенные хирургические операции.
Нехватка железа в организме.
Удаленная селезенка.
Воспалительные заболевания.

Снижение уровня кровяных бляшек может осуществляться различными способами. Оптимальный метод избирается лечащим врачом в соответствии с диагностическими результатами.

– кровяные пластинки, образуются из гигантских клеток красного костного мозга мегакариоцитов.

В кровотоке они имеют характерную дисковидную форму, диаметр их колеблется от 2 до 4 мкм, а объем соответствует 6-9 мкм 3 . С помощью электронной микроскопии установлено, что поверхность интактных тромбоцитов (дискоцитов) гладкая с небольшими многочисленными углублениями, которые служат местом соединения мембраны и каналов открытой канальцевой системы. Дисковидная форма дискоцита поддерживается циркулярным микротубулярным кольцом, располагающимся у внутренней стороны мембраны. Тромбоциты, как и все клетки, имеют двуслойную мембрану, которая по своему строению и составу отличается от мембраны тканей большим содержанием асимметрично расположенных фосфолипидов.

При соприкосновении с поверхностью, отличающейся по своим свойствам от эндотелия, тромбоцит активируется, распластывается, принимает сферическую форму (сфероцит) и у него появляется до десяти отростков, которые могут значительно превышать диаметр тромбоцита. Наличие таких отростков чрезвычайно важно для остановки кровотечения. Одновременно происходит ультраструктурная перестройка внутренней части тромбоцита, заключающаяся в формировании новых структур актина и исчезновении микротубулярного кольца.

В структурной организации тромбоцита различают 4 основных функциональных зоны.

Периферическая зона включает двуслойную фосфолипидную мембрану и области, прилегающие к ней с двух сторон. Интегральные мембранные белки пронизывают мембрану и осуществляют связь с цитоскелетом тромбоцита. Они выполняют не только структурные функции, но и являются рецепторами, насосами, каналами, ферментами и принимают непосредственное участие в активации тромбоцита. Часть молекул интегральных белков, богатых полисахаридными боковыми цепями, выступает наружу, создавая внешнее покрытие липидного бислоя – гликокалекс. На мембране адсорбируется значительное количество белков, принимающих участие в гемостазе, а также иммуноглобулины.

Значение периферической зоны тромбоцита сводится к осуществлению барьерной функции. Кроме того, она принимает участие в поддержании нормальной формы тромбоцита, через неё осуществляется обмен между интра- и экстрацеллюлярной областями, активация и участие кровяных пластинок в гемостазе.

Золь-гель зона представляет собой вязкий матрикс тромбоцитарной цитоплазмы и непосредственно прилегает к субмембранной области периферии. Состоит она, в основном, из различных белков (до 50% тромбоцитарных белков сконцентрировано в этой зоне). В зависимости от того, остается ли тромбоцит интактным, или на него действуют активирующие стимулы, состояние белков и их форма изменяется. В матриксе золь-гель сконцентрировано большое количество зёрен или глыбок гликогена, являющегося энергетическим субстратом тромбоцита.

Зона органелл состоит из образований, беспорядочно расположенных по всей цитоплазме интактных тромбоцитов. Они включают митохондрии, пероксисомы и 3 типа гранул хранения: a-гранулы, d-гранулы (электроноплотные тельца) и g-гранулы (лизосомы).

a-гранулы преобладают среди других включений. Они содержат более 30 белков, принимающих участие в гемостазе и других защитных реакциях. В плотных тельцах хранятся субстанции, необходимые для осуществления тромбоцитарного гемостаза – адениновые нуклеотиды, серотонин, Са 2+ . В лизосомах содержатся гидролитические энзимы.

Зона мембран включает каналы плотной тубулярной системы (ПТС), образуемые при взаимодействии мембран ПТС и открытой канальцевой системы (ОКС). ПТС напоминает саркоплазматический ретикулум миоцитов и содержит Са 2+ . Следовательно, зона мембран осуществляет хранение и секрецию внутриклеточного Са 2+ и играет чрезвычайно важную роль в осуществлении гемостаза.

На мембране тромбоцитов находятся интегрины , выполняющие функции рецепторов, хотя они характеризуются ограниченной специфичностью, т.е. молекулы агонистов могут вступать во взаимодействие не с одним, а с несколькими рецепторами. Особенностью интегринов является и то, что они принимают участие во взаимодействии тромбоцита с тромбоцитом, а также тромбоцита с субэндотелием, обнажающимся при повреждении сосуда. Интегрины по своему строению относятся к гликопротеинам и представляют собой гетеродимерные молекулы, состоящие из семейства a и b-субъединиц, различные комбинации которых являются участками для связывания различных лиганд.

В зависимости от исходной доступности мест связывания на наружной мембране, рецепторы могут быть разделены на 2 группы:

1. Первичные, или основные рецепторы , доступные для агонистов в интактных тромбоцитах. К ним относятся многие рецепторы для экзогенных агонистов, а также для коллагена (GPIb-IIa), фибронектина (GPIc-IIa), ламинина (a 6 b 1) и витронектина (a v b 3). Последний также способен узнавать и другие агонисты – фибриноген, фактор фон Виллебранда (vWF). Известно несколько рецепторов, являющихся по структуре не интегринами, и среди них богатый лейцином гликопротеиновый комплекс Ib-V-IX, содержащий рецепторные места связи для vWF.

2. Индуцированные рецепторы , которые становятся доступными (экспрессируются) после возбуждения первичных рецепторов и структурной перестройки мембраны тромбоцита. К этой группе, прежде всего, относится рецептор семейства интегринов – GP-IIb-IIIa, с которым могут соединяться фибриноген, фибронектин, витронектин, vWF и др.

В норме число тромбоцитов у здорового человека соответствует 1,5-3,5´10 11 /л, или 150-350 тысяч в 1 мкл. Увеличение числа тромбоцитов носит наименование тромбоцитоз , уменьшение – тромбоцитопения .

В естественных условиях число тромбоцитов подвержено значительным колебаниям (количество их возрастает при болевом раздражении, физической нагрузке, стрессе), но редко выходит за пределы нормы. Как правило, тромбоцитопения является признаком патологии и наблюдается при лучевой болезни, врожденных и приобретенных заболеваниях системы крови. Однако у женщин в период менструаций число тромбоцитов может уменьшаться, хотя редко выходит за пределы нормы (их содержание превышает 100000 в 1 мкл) и никогда не достигает критических значений.

Следует отметить, что даже при резкой тромбоцитопении, доходящей до 50 тысяч в 1 мкл, кровоточивости не бывает и врачебных вмешательств в подобных ситуациях не требуется. Только при достижении критических цифр – 25-30 тысяч тромбоцитов в 1 мкл – возникает легкая кровоточивость, требующая лечебных мероприятий. Приведенные данные свидетельствуют о том, что тромбоциты в кровотоке находятся в избытке, обеспечивая надёжный гемостаз в случае возникновения травмы сосуда.

Гигантские полиплоидные клетки костного мозга - мегакариоциты - родоначальные элементы, из которых образуются кровяные пластинки - тромбоциты .

Источником их служат клетки-предшественники миелопоэза, превращающиеся в процессе деления и созревания в унипотентные, чувствительные к тромбоцитопоэтину клетки (УЧТК). Дальнейшее созревание клеток этого ряда протекает следующим образом: УЧТК > мегакариобласт > промегакариоцит (базофильный мегакариоцит I степени зрелости) > зернистый мегакариоцит II степени зрелости > пластиночный мегакариоцит III степени зрелости.

В нормальных условиях время созревания клеток мегакариоцитарного ряда колеблется в пределах 55-94 ч. Если в организме не образуется тромбоцитопоэтин, что характерно для одной из форм наследственных тромбоцитопений, то созревание клеток останавливается на стадии УЧТК.

После образования мегакариобластов деление клеток практически прекращается, но интенсивно проходит эндомитоз. В результате этого хромосомный набор в каждой клетке увеличивается с 2 до 4, 8, 16, 32 и даже 64. Степень полиплоидии у разных мегакариоцитов неодинакова, но преобладают клетки с 8- и 16-кратным набором хромосом, тогда как клетки с набором менее 8 почти не встречаются.

Развитие полиплоидии сопровождается резким увеличением размеров клеток, преимущественно за счет увеличения цитоплазмы. В результате этого мегакариоциты II и III степени зрелости достигают 60-100 мкм в диаметре, а иногда и более.

Мегакариобласт

Мегакариобласт - клетка округлой формы, не отличающаяся по величине от других бластов, но с более грубой структурой ядра. Ядро либо округлое одиночное, либо состоит из двух, тесно прилегающих друг к другу бобовидных долек. Оно интенсивно окрашено, с сетчатым или сплетенным в клубок хроматином, содержит одно или несколько ядрышек. Цитоплазма базофильна, лишена зернистости, окружает ядро сравнительно узким ободком.

При очень сильном раздражении тромбоцитопоэза мегакариобласты могут образовывать тонкие отростки, от которых отшнуровываются примитивные голубые кровяные пластинки. Однако основным источником таких пластинок служат промегакариоциты.

Промегакариоциты

Промегакариоциты , или базофильные мегакариоциты I степени зрелости - полиплоидные клетки больших размеров (30-60 мкм в диаметре) с интенсивно окрашивающимся ядром грубой структуры, на котором обнаруживаются вдавления, перетяжки, дольчатость. Большой размер клеток определяется в основном увеличением массы цитоплазмы, которая сохраняет базофильность и почти полностью лишена зернистости, лишь иногда в ней можно увидеть немногочисленные азурофильные зернышки.

При стимуляции тромбоцитопоэза (например, при тромбоцитопении) от промегакариоцитов начинают отделяться в большом количестве крупные беззернистые голубые кровяные пластинки, иногда напоминающие большие обрывки цитоплазмы материнской клетки. Учитывая, что промегакариоциты могут отщеплять тромбоциты, некоторые авторы считают более правильным называть их базофильными мегакариоцитами I степени зрелости.

Зернистые мегакариоциты II степени зрелости

Зернистые мегакариоциты II степени зрелости , как явствует из их названия, отличаются тем, что цитоплазма этих клеток заполнена обильной азурофильной зернистостью, утрачивая при этом базофильность, и окрашивается в красновато-сиреневый цвет. Размеры клеток еще более возрастают (до 60- 100 мкм и более) с дальнейшим изменением ядерно-цитоплазматического соотношения в пользу цитоплазмы. Усиливаются деформация и фрагментация ядер, приобретающих формы корзинки, цепи, оленьих рогов и т. п.

Пластиночные мегакариоциты III степени зрелости

В пластиночных мегакариоцитах III степени зрелости в цитоплазме обнаруживается не только обильная азу- рофильная зернистость, но и отчетливая мелкоячеистая сеть липидно-белковых мембран, которая разделяет цитоплазму на множество ячеек, каждая из которых является будущим тромбоцитом. Разделительные мембраны происходят из оболочки мегакариоцита, врастая в цитоплазму клетки, ветвясь и соединяясь друг с другом.

По уточненным данным, каждый зрелый мегакариоцит образует около 3000-4000 тромбоцитов, причем отшнуровка этих клеток происходит не постепенно, а как бы залпами. Поэтому в мазках костного мозга обнаруживаются мегакариоциты, окруженные сотнями только что выделившихся тромбоцитов (при изготовлении мазка они часто «размазываются» вслед за сдвигающимся мегакариоцитом, как шлейф или хвост кометы). При повышенной потребности организма в тромбоцитах последние легко отделяются также от зернистых мегакариоцитов и даже от базофильных мегакариоцитов (промегакариоцитов). При этом можно отметить очень быстрое вымывание тромбоцитов из костного мозга в кровоток, в связи с чем в миелограмме, наряду с нормальным или даже повышенным общим содержанием клеток мегакариоцитарного ряда, уменьшается количество клеток, достигающих III степени зрелости, а также клеток, окруженных только что отшнуровавшимися тромбоцитами.

До недавнего времени такую картину, свойственную идиопатической тромбоцитопенической пурпуре и всем другим видам тромбоцитопении с укороченным периодом существования тромбоцитов, ошибочно трактовали как признак замедления созревания и недостаточной продуктивности (функциональной неполноценности) мегакариоцитов. Однако в настоящее время доказана полная несостоятельность подобных воззрений. В частности, недостаточное созревание (недозревание) мегакариоцитов при иммунной тромбоцитопении связывают с преждевременным расходованием резерва этих клеток на выработку тромбоцитов, о чем свидетельствуют как повышенное количество в крови крупных недозревших голубых кровяных пластинок, лишенных грануломера, так и резкое укорочение (до нескольких часов) продолжительности жизни меченых тромбоцитов в кровотоке больного.

Согласно данным литературы, содержание клеток мегакариоцитарного ряда в пунктатах костного мозга может быть различным - от 0,01 до 1,8 %, и этот показатель, как и другие параметры нормальной миелограммы, следует считать относительным. Клиническое значение имеют только крайние отклонения от нормы: амегакариоцитоз - почти полное исчезновение этих клеток из костного мозга либо гипермегакариоцитоз - значительное увеличение их количества. Но и в этом случае следует выяснить, насколько обнаруженные сдвиги согласуются с изменениями содержания тромбоцитов в крови. Так, выявление амегакариоцитоза костного мозга при постоянно нормальном количестве тромбоцитов в крови, несомненно, является артефактом, и ему не следует придавать никакого значения. Напротив, тромбоцитопении может протекать как при нормальном или повышенном содержании мегакариоцитов в костном мозге (что характерно для ускоренной гибели или повышенного потребления тромбоцитов в организме), так и при амегакариоцитозе, вследствие которого снижается продукция тромбоцитов.

Определенное диагностическое значение имеет подсчет в пунктате костного мозга различных клеток мегакариоцитарного ряда. В норме 2-6 % этих клеток составляют мегакариобласты, 5-20 % -промегакариоциты (базофильные мегакариоциты), 60- 70 % - зернистые и пластиночные мегакариоциты и около 20 % - метамегакариоциты и голые ядра.

Тромбоциты - Кровяные пластинки

Тромбоциты, или кровяные пластинки - лишенные ядра клетки, образовавшиеся из цитоплазмы и оболочек мегакариоцитов. Они уплощены, имеют вид двояковыпуклых линз круглой или овальной формы. При контакте с какой-либо поверхностью в процессе исследования, при повреждении кровеносных сосудов, а также под влиянием ряда биологически активных веществ (АДФ, адреналина и др.) они быстро набухают, приобретают мешотчатую форму, образуют много нитчатых и древовидных отростков-псевдоподий. Особенно легко этому подвергаются крупные молодые тромбоциты, в связи с чем на электронных микрофотограммах они часто имеют неправильную полигональную форму.

Размеры нормальных тромбоцитов колеблются от 1,5 до 3,5 мкм, причем, чем моложе клетки, тем они крупнее и тяжелее. Поэтому тромбоцитометрия (подобно определению эритроцитометрической кривой Прайс-Джонса), как и разделение их по массе в градиенте плотности, имеет важное диагностическое значение. В норме около 30- 40 % тромбоцитов относятся к молодой популяции; они имеют диаметр более 2,5 мкм.

При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (ИТП) и других тромбоцитопениях, протекающих с усиленным воспроизводством тромбоцитов в костном мозге, увеличивается содержание в крови макротромбоцитов диаметром 4-5 мкм, среди которых немало беззернистых голубых кровяных пластинок, отшнуровавшихся от недозревших базофильных мегакариоцитов.

При врожденных качественных дефектах тромбоциты могут быть либо гигантскими (мегатромбоциты) - до 6-10 мкм в диаметре, что характерно, в частности, для тромбоцитодистрофии (болезни Бернара-Сулье) и аномалии Мея-Хегглина, либо очень маленькими - менее 1,5 мкм (при синдроме Вискотта-Олдрича).

Если определение размера и массы тромбоцитов имеет важное диагностическое значение, то при анализе тромбоцитограммы обнаруживается чрезвычайная вариабельность в распределении различных форм кровяных пластинок, в связи с чем вывести нормальную тромбоцитограмму не удается. Поэтому в современных руководствах по физиологии и патологии тромбоцитов ссылки на тромбоцитограмму, как правило, отсутствуют, что подчеркивает полную бесполезность этого трудоемкого подсчета.

При обычной световой микроскопии в тромбоцитах обнаруживаются центральная зернистая часть - грануломер и периферическая беззернистая стекловидная зона - гиаломер . Однако во многих клетках такого разграничения, обусловленного контактом тромбоцитов с чужеродной поверхностью, обнаружить не удается и зернистость располагается в них равномерно.

Данные электронной микроскопии показывают, что тромбоциты, подобно другим клеткам, покрыты трехслойной липидно-белковой мембраной, в состав которой входят сиалогликопротеины, сократительный белок - актомиозин (тромбостенин), аденилциклаза, ряд гликозилтрансфераз, фосфолипидные микромембраны, активирующие свертывание крови (фактор 3 тромбоцитов, или кровяной тромбопластин). Дефицит этих веществ, свойственный ряду наследственных тромбоцитопатий, лежит в основе патологии и дисфункции тромбоцитов.

При тромбастении Гланцманна (болезни Гланцманна-Негели) в оболочках тромбоцитов отсутствуют крупномолекулярные гликопротеиды, при одной из наследственных тромбоцитопатий в них нет аденилциклазы и т. д.

Наружная оболочка тромбоцитов покрыта белковым слоем толщиной 10- 20 нм, в котором в значительном количестве концентрируются некоторые белки плазмы, в том числе факторы свертывания крови (I, VIII, XI, XIII и др.), фактор Виллебранда, некоторые иммуноглобулины и другие белки. Для части из этих веществ на оболочках тромбоцитов есть специальные рецепторы. Эта цитоплазматическая «атмосфера» тромбоцитов, которой лишены другие клетки крови, имеет большое значение в осуществлении локальных гемостатических реакций.

Оболочка тромбоцита образует большое количество глубоких складок и каналов, проникающих в глубь клетки и пронизывающих ее в разных направлениях. Это придает тромбоциту губчатую структуру, обеспечивает хороший контакт глубоких слоев клетки с окружающим ее оболочку белковым слоем и плазмой, облегчает выделение в окружающую среду различных биологически активных веществ, что имеет первостепенное значение для полноценного гемостаза. Выделение факторов тромбоцитов в плазму называют реакцией освобождения.

При электронной микроскопии внутри тромбоцитов обнаруживаются следующие структурные элементы:

поперечные и продольные срезы мембранных впячиваний и каналов;
большое количество плотных телец или гранул, являющихся местом накопления и хранения АТФ, АДФ, серотонина, кальция и, вероятно, фактора 4 тромбоцитов (антигепаринового). Эти гранулы и содержащиеся в них вещества выделяются в окружающую среду при реакции освобождения и имеют первостепенное значение в осуществлении гемостаза;
α-гранулы, являющиеся аналогами лизосом, в состав которых входят кислые гидролазы и катепсины (образования примерно такой же величины, как и плотные гранулы, но с умеренной или малой плотностью);
митохондрии, или β-гранулы, немногочисленные, имеющие низкую плотность и сравнительно простые по структуре;
гликогеновые гранулы - плотные, с неровными контурами, состоящие из отдельных зерен;
микромембраны и микротрубочки, примыкающие к оболочке клетки и содержащие актомиозиноподобный сократительный белок - тромбостенин, от которого зависят изменение формы кровяной пластинки, консолидация и уплотнение тромбоцитарной пробки в сосуде, ретракция кровяного сгустка;
структуры, которые соответствуют рибосомам.

Нормальное содержание тромбоцитов в крови человека колеблется от 180 до 320 Г в 1 л. Продолжительность их жизни составляет 7-10 дней, причем от 1/4 до 1/3 всех имеющихся тромбоцитов депонируется в селезенке, где каждый тромбоцит проводит около 1/4 части своей жизни.

При спленомегалии, обусловленной портальной гипертензией и рядом других причин, селезеночный пул тромбоцитов увеличивается и соответственно уменьшается содержание этих клеток в крови. Значительную часть тромбоцитов поглощает эндотелий капилляров и других мелких сосудов. Вторым основным местом их гибели является селезенка, а при портальной гипертензии - и печень.

Лекция КРОВЬ

Кровь циркулирует по кровеносным сосудам, поставляя всем органам кислород (из легких), питательные вещества (из кишечника), гормоны и др. и перенося от них к легким углекислый газ, а к органам выделения метаболиты, подлежащие обезвреживанию и выведению.

Таким образом, важнейшими функциями крови являются:

дыхательная (перенос кислорода из легких во все органы и углекислоты из органов в легкие);

трофическая (доставка органам питательных веществ);

защитная (обеспечение гуморального и клеточного иммунитета, свертывание крови при травмах);

выделительная (удаление и транспортировка в почки продуктов обмена веществ);

гомеостатическая (поддержание постоянства внутренней среды организма, в том числе иммунного гомеостаза);

регуляторная (перенос гормонов, факторов роста и других биологически активных веществ, осуществляющих регуляцию разнообразных функций).

Кровь состоит из форменных элементов и плазмы.

Плазма крови представляет собой межклеточное вещество жидкой консистенции. Она состоит из воды (90-93%) и сухого вещества (7-10%), в котором 6,6-8,5% белков и 1,5-3,5% других органических и минеральных соединений. К основным белкам плазмы крови относятся альбумины, глобулины, фибриноген и компоненты комплемента.

К форменным элементам крови относятся

эритроциты ,

лейкоциты

кровяные пластинки (тромбоциты).

Из них только лейкоциты являются истинными клетками; эритроциты и тромбоциты человека относятся к постклеточным структурам.

ЭРИТРОЦИТЫ

Эритроциты , или красные кровяные тельца, наиболее многочисленные форменные элементы крови (4,5 млн/mL у женщин and 5 млн/mL у мужчин – в среднем). Число эритроцитов у здоровых людей может варьировать в зависимости от возраста, эмоциональной и мышечной нагрузки, действия экологических факторов и др.

У человека и млекопитающих представляют собой безъядерные клетки, неспособные к делению.

Эритроциты образуются в красном костном мозге. Продолжительность жизни эритроцитов составляет около 120 дней, а затем старые эритроциты разрушаются макрофагами селезенки и печени (2.5 млн эритроцитов ежесекундно).

Эритроциты выполняют свои функции в кровеносных сосудах, которые в норме не покидают.

Функции эритроцитов :

дыхательная , обеспечивается наличием в эритроцитах гемоглобина (железосодержащий белковый пигмент), который определяет их цвет;

регуляторная и защитная – обеспечиваются благодаря способности эритроцитов переносить на своей поверхности биологически активные вещества, в том числе иммуноглобулины.

Форма эритроцитов

В норме в крови человека 80-90% составляют эритроциты двояковогнутой формы – дискоциты .

У здорового человека незначительная часть эритроцитов может иметь форму, отличающуюся от обычной: встречаются планоциты (с плоской поверхностью) и стареющие формы: сфероциты (шаровидные); эхиноциты (шиповидные); стоматоциты (куполообразные). Такое изменение формы обычно связано с аномалиями мембраны или гемоглобина у стареющих эритроцитов. При различных заболеваниях крови (анемиях, наследственных заболеваниях и др.) отмечается пойкилоцитоз – нарушения формы эритроцитов (примеры патологических формы эритроцитов: акантоциты, овалоциты, кодоциты, дрепаноциты (серповидные), шистоциты и др.)

Размеры эритроцитов

70% эритроцитов у здоровых людей – нормоциты с диаметром от 7,1 до 7,9 мкм. Эритроциты с диаметром менее 6,9 мкм называют микроцитами, эритроциты с диаметром более 8 мкм называются макроцитами , эритроциты с диаметром 12 мкм и более – мегалоцитами.

В норме количество микро- и макроцитов составляют по 15%. В том случае, когда количество микроцитов и макроцитов превышает пределы физиологической вариации, говорят об анизоцитозе . Анизоцитоз является ранним признаком анемии, а его степень говорит о тяжести анемии.

Обязательной составной частью популяции эритроцитов являются их молодые формы (1-5% от общего числа эритроцитов) – ретикулоциты . Ретикулоциты поступают в кровоток из костного мозга. Ретикулоциты содержат остатки рибосом и РНК, – выявляются в виде сеточки при суправитальном окрашивании, - митохондрии и к.Гольджи. Окончательная дифференцировка в течение 24-48 часов после выхода в кровоток.

Поддержание формы эритроцита обеспечивают белки примембранного цитоскелета.

В состав цитоскелета эритроцитов входят: примембранный белок спектрин , внутриклеточный белок анкирин , мембранные белки гликоферин и белки полос 3 и 4 . Спектрин участвует в поддержании двояковогнутой формы. Анкирин связывает спектрин с трансмембранным белком полосы 3.

Гликоферин пронизывает плазмолемму и выполняет рецепторные функции. Олигосахариды гликолипидов и гликопротеидов образуют гликокаликс. Они определяют антигенный состав эритроцитов. По содержанию агглютиногенов и агглютининов различают 4 группы крови. На поверхности эритроцитов имеется также резус-фактор – агглютиноген.

Цитоплазма эритроцитов состоит из воды (60%) и сухого остатка (40%), содержащего около 95% гемоглобина. Гемоглобин является дыхательным пигментом, имеющим в своем составе железосодержащую группу (гем ).

ЛЕЙКОЦИТЫ

Лейкоциты или белые кровяные клетки, представляют собой группу морфологически и функционально разнообразных подвижных форменных элементов циркулирующих в крови, могут переходить через стенку сосудов в соединительную ткань органов, где они выполняют защитные функции.

Концентрация лейкоцитов у взрослого человека составляет 4-9х10 9 /л. Величина этого показателя может варьировать в связи со временем суток, приемом пищи, характером выполняемой работы и другими факторами. Поэтому исследование показателей крови является необходимым для установления диагноза и назначения лечения. Лейкоцитоз - увеличение концентрации лейкоцитов в крови (чаще всего при инфекционных и воспалительных заболеваниях). Лейкопения – снижение концентрации лейкоцитов в крови (в результате тяжелых инфекционных процессов, токсических состояний, облучения).

По морфологическим признакам, из которых ведущим служит присутствие в их цитоплазме специфических гранул , и биологической роли лейкоциты подразделяют на две группы:

зернистые лейкоциты, (гранулоциты );

незернистые лейкоциты, (агранулоциты ).

Кгранулоцитам относятся

нейтрофильные,

эозинофильные

базофильные лейкоциты .

Для группы гранулоцитов характерно наличие сегментированных ядер и специфической зернистости в цитоплазме. Они образуются в красном костном мозге. Продолжительности жизни гранулоцитов в крови – от 3 до 9 дней.

Нейтрофильные гранулоциты - составляют 48 – 78% от общего числа лейкоцитов, их размер в мазке крови составляет 10-14 мкм.

В зрелом сегментоядерном нейтрофиле ядро содержит 3–5 сегментов, соединенных тонкими перемычками.

Для женщин характерно наличие в ряде нейтрофилов полового хроматина в виде барабанной палочки – тельце Барра.

Функции нейтрофильных гранулоцитов:

Уничтожение микроорганизмов;

Разрушение и переваривание поврежденных клеток;

Участие в регуляции деятельности других клеток.

Нейтрофилы поступают в очаг воспаления, где фагоцитируют бактерии и тканевые обломки.

Ядро нейтрофильных гранулоцитов имеет неодинаковое строение в клетках разной степени зрелости. На основании строения ядра различают:

юные,

палочкоядерные

сегментоядерные нейтрофилы .

Юные нейтрофилы (0,5%) имеют бобовидное ядро. Палочкоядерные нейтрофилы (1 - 6%) имеют сегментированное ядро в форме буквы S, изогнутой палочки или подковы. Увеличение в крови юных или палочкоядерных нейтрофилов свидетельствует о наличии воспалительного процесса или кровопотери, и такое состояние называют сдвигом влево . Сегментоядерные нейтрофилы (65%) имеют дольчатое ядро, представленное 3-5 сегментами.

Цитоплазма нейтрофилов слабооксифильна, в ней можно различить два типа гранул:

неспецифические (первичные, азурофильные)

специфические (вторичные).

Неспецифические гранулы являются первичными лизосомами и содержат лизосомальные ферменты и миелопероксидазу. Миелопероксидаза из перекиси водорода продуцирует молекулярный кислород, обладающий бактерицидным действием.

Специфические гранулы содержат бактериостатические и бактерицидные вещества – лизоцим, щелочную фосфатазу и лактоферрин. Лактоферрин связывает ионы железа, что способствует склеиванию бактерий.

Так как основная функция нейтрофилов - фагоцитоз, их еще называют микрофагами . Фагосомы с захваченной бактерией сначала сливаются со специфическими гранулами, ферменты которых убивают бактерию. Позднее к этому комплексу присоединяются лизосомы, гидролитические ферменты которых переваривают микроорганизмы.

Нейтрофильные гранулоциты циркулируют в периферической крови 8-12 часов. Срок жизни нейтрофилов 8-14 суток.

Эозинофильные гранулоциты составляют 0,5-5% всех лейкоцитов. Их диаметр в мазке крови 12-14 мкм.

Функции эозинофильных гранулоцитов:

Участие в аллергических и анафилактических реакциях

Ядро эозинофила имеет обычно двасегмента , в цитоплазме содержатся два типа гранул – специфические оксифильные и неспецифические азурофильные (лизосомы).

Для специфических гранул характерно наличие в центре гранулы кристаллоида , который содержит главныйщелочной белок (МВР) , богатый аргинином (обуславливает эозинофилию гранул) и обладает мощным антигельминтным, антипротозойным и антибактериальным эффектом.

Эозинофилы с помощью фермента гистаминазы нейтрализуют гистамин, выбрасываемый базофилами и тучными клетками, а также фагоцитируют комплекс Антиген-Антитело.

Базофильные гранулоциты самая малочисленная группа(0-1%) лейкоцитов и гранулоцитов.

Функции базофильных гранулоцитов:

регуляторная, гомеостатическая – гистамин и гепарин, содержащиеся в специфических гранулах базофилов, участвуют в регуляции процесса свертывания крови и проницаемости сосудов;

участие в иммунологических реакциях аллергического характера.

Ядра базофильных гранулоцитов слабо дольчатые, цитоплазма заполнена крупными гранулами, нередко маскирующими ядро и обладающими метахромазией , т.е. способностью изменять цвет примененного красителя.

Метахромазия обусловлена наличием гепарина . В гранулах содержатся также гистамин , серотонин, ферменты пероксидаза и кислая фосфатаза.

Быстрая дегрануляция базофилов происходит при реакциях гиперчувствительности немедленного типа (при астме, анафилаксии, аллергическом рините), действие выделяющиеся при этом веществ приводит к сокращению гладких мышц, расширению сосудов и повышению их проницаемости. На плазмолемме есть рецепторы к IgE.

К агранулоцитам относятся

лимфоциты;

моноциты .

В отличие от гранулоцитов агранулоциты:

Их ядра не сегментированы.

Лимфоциты составляют в крови 20-35% от всех лейкоцитов. Их размеры варьируют от 4 до 10 мкм. Различают малые (4,5-6 мкм), средние (7-10 мкм) и большие лимфоциты (10 мкм и более). Большие лимфоциты (молодые формы) у взрослых в периферической крови практически отсутствуют, встречаются лишь у новорожденных и детей.

Функции лимфоцитов:

Обеспечение реакций иммунитета;

Регуляция деятельности клеток других типов в иммунных реакциях.

Для лимфоцитов характерно округлое или бобовидное, интенсивно окрашенное ядро, так как содержит много гетерохроматина и узкий ободок цитоплазмы.

В цитоплазме содержится небольшое количество азурофильных гранул (лизосом).

По происхождению и функции различают Т-лимфоциты (образуются из стволовых клеток костного мозга и созревают в тимусе), В-лимфоциты (образуются в красном костном мозге).

В-лимфоциты составляют около 30% циркулирующих лимфоцитов. Их главная функция – участие в выработке антител, т.е. обеспечение гуморальногоиммунитета . При активации они дифференцируются в плазмоциты , которые вырабатывают защитные белки – иммуноглобулины (Ig), которые поступают в кровь и уничтожают чужеродные вещества.

Т-лимфоциты составляют около 70% циркулирующих лимфоцитов. Основными функциями этих лимфоцитов являются обеспечение реакций клеточного иммунитета и регуляция гуморального иммунитета (стимуляция или подавление дифференцировки В-лимфоцитов).

Среди Т-лимфоцитов выявлено несколько групп:

Т-хелперы ,

Т-супрессоры ,

цитотоксические клетки (Т-киллеры).

Продолжительность жизни лимфоцитов варьирует от нескольких недель до нескольких лет. Т-лимфоциты являются популяцией долгоживущих клеток.

Моноциты составляют от 2 до 9% от всех лейкоцитов. Являются самыми крупными клетками крови, их размер - 18-20 мкм в мазке крови. Ядра моноцитов - крупные, разнообразной формы: подковообразные, бобовидные, более светлые, чем у лимфоцитов, гетерохроматин рассеян мелкими зернами по всему ядру. Цитоплазма моноцитов имеет больший, чем у лимфоцитов объем. Слабобазофильная цитоплазма содержит азурофильную зернистость (многочисленные лизосомы), полирибосомы, пиноцитозные пузырьки, фагосомы.

Моноциты крови являются фактически незрелыми клетками, находящимися на пути из костного мозга в ткани. Они циркулируют в крови около 2-4 суток, затем мигрируют в соединительную ткань, где из них образуются макрофаги.

Главная функция моноцитов и образующихся из них макрофагов – фагоцитоз. Различные вещества, образующиеся в очагах воспаления и разрушения ткани, привлекают сюда моноциты и активируют моноциты /макрофаги. В результате активации увеличивается размер клетки, образуются выросты типа псевдоподий, усиливается метаболизм, и клетки выделяют биологически активные вещества цитокины- монокины, такие как интерлейкины (ИЛ-1, ИЛ-6), фактор некроза опухолей, интерферон, простагландины, эндогенные пирогенны и др.

Кровяные пластинки илитромбоциты представляют собой циркулирующие в крови безъядерные фрагменты цитоплазмы гигантских клеток красного костного мозга – мегакариоцитов.

Тромбоциты имеют округлую или овальную формы, размеры тромбоцитов 2-5 мкм. Продолжительность жизни тромбоцита – 8 дней. Старые и дефектные тромбоциты разрушаются в селезёнке (где депонируется одна треть всех тромбоцитов), печени и костном мозге. Тромбоцитопения – снижение числа тромбоцитов, наблюдается при нарушениях деятельности красного костного мозга, при СПИДе. Тромбоцитоз – увеличение числа тромбоцитов в крови, наблюдается при усиленной выработке в костном мозге, при удалении селезенки, при болевом стрессе, в условиях высокогорья.

Функции тромбоцитов:

Остановка кровотечения при повреждении стенки сосудов (первичный гемостаз);

Обеспечение свертывания крови (гемокоагуляция) - вторичный гемостаз;

Участие в реакциях заживления ран;

Обеспечение нормальной функции сосудов (ангиотрофическая функция).

Строение тромбоцитов

В световом микроскопе каждая пластинка имеет более светлую периферическую часть, называемую гиаломером и центральную более темную, зернистую часть, называемую грануломером . На поверхности тромбоцитов имеется толстый слой гликокаликса с большим содержанием рецепторов к различным активаторам и факторам свёртывания крови. Гликокаликс образует мостики между мембранами соседних тромбоцитов при их агрегации.

Плазмолемма образует инвагинации с отходящими канальцами, которые участвуют в экзоцитозе гранул и эндоцитозе.

В тромбоцитах хорошо развит цитоскелет, представленный актиновыми микрофиламентами, пучками микротрубочек и промежуточными виментиновыми филаментами. Большую часть элементов цитоскелета и две системы трубочек содержит гиаломер.

Грануломер содержит органеллы, включения и специальные гранулы нескольких типов:

ά-гранулы – самые крупные (300-500 нм), содержат белки гликопротеины, принимающие участие в процессах свертывания крови, факторы роста.

δ -гранулы, немногочисленные, накапливают серотонин, гистамин, ионы кальция, АДФ и АТФ.

λ-гранулы : мелкие гранулы. содержащие лизосомные гидролитические ферменты и фермент пероксидазу.

Содержимое гранул при активации выделяется по открытой системе каналов, связанных с плазмолеммой.

В кровотоке тромбоциты представляют собой свободные элементы, не слипающиеся ни друг с другом, ни с поверхностью эндотелия сосудов. При этом эндотелиоциты в норме вырабатывают и выделяют вещества, угнетающие адгезию и препятствующие активации тромбоцитов.

При повреждении стенки сосуда микроциркуляторного русла, которые наиболее часто травмируются, кровяные пластинки служат основными элементами в остановке кровотечения.