Печеночно клеточный рак у ребенка. Злокачественные опухоли печени у детей

К числу тяжелых онкопатологий с быстрым прогрессированием и неблагоприятным исходом относят рак печени. Заболевание развивается, когда здоровые печеночные клетки по ряду причин замещаются опухолевыми. Раковые образования в печени могут носить первичный и вторичный характер. Первичные опухоли исходят непосредственно из печеночных клеток, составляющих структуру органа и диагностируются в 3% от общего числа раковых больных. Серьезную проблему представляет вторичный рак, при котором печень поражается опухолевыми клетками, занесенными из прочих органов.

За последние годы заболеваемость онкопатологиями печени возросла. По статистическим данным, ежегодно болезнь поражает 250 тыс. человек в мире. Раковые новообразования печени чаще диагностируют у мужчин, представительницы женского пола болеют в 4 раза реже. Относительно взаимосвязи между заболеваемостью раком печени и возрастом нет точных данных - патология может появляться в любом возрасте, включая детский период.

Разновидности и стадии

Помимо деления рака печени на первичный (в форме гепатоцеллюлярной карциномы) и вторичный (метастатический), существует иная классификация. В ее основе - выделение разновидностей онкопатологии по структурным особенностям и месторасположению опухоли.

• Гепатохолангиоцеллюлярная карцинома. Комбинированная форма первичного рака печени, входит в число злокачественных образований эпителиального типа. Отличается бессимптомным течением на первоначальных стадиях и быстрым прогрессом с летальным исходом.
• Фиброламеллярная карцинома. Поражает детей младше 5 лет и молодых людей до 35 лет. Опухоль представлена эозинофильными опухолевыми клетками и фиброзной тканью. Формируется в паринхеме печени.
• Цистаденокарцинома печени. Представлена по типу опухолевой структуры, обладающей кистозным строением. Поражает желчные пути и паринхему. Цистаденокарцинома нередко берет начало из обычных кист и доброкачественных образований по типу цистаденомы.
• Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Отличается меньшим злокачественным характером и медленным ростом в отличие от прочих раковых опухолей печени. Но часто дает метастатические очаги в ближайшие и отдаленные органы, что усугубляет течение болезни.
• Холангиоцеллюлярный рак. Образуется в ходе мутаций эпителиальных клеток, выстилающих желчные каналы. Диагностируется редко, но характеризуется тяжелым течением.
• Ангиосаркома. Возникает у людей преклонного возраста и лиц, подвергшихся влиянию химических агентов (мышьяк, винилхлорид). Ангиосаркома поражает не только печеночную паринхему, но и систему кровоснабжения железы. Опухоль практически не операбельна.
• Гепатобластома. Представлена в виде первичной злокачественной опухоли печени с эмбриональным происхождением. Встречается у детей не старше 4–5 лет. В исключительных случаях гепатобластома диагностируется у лиц зрелого возраста.
• Недифференцированная саркома. Развивается из соединительнотканных элементов печеночной паринхемы и сосудов. Склонна к прорастанию в ближайшие органы. Недифференцированная саркома отличается молниеносным течением и яркой клинической картиной. Поражает в основном детей.

Стадии онкопатологии

Существует 4 стадии рака печени. Для каждой характерны определенные симптомы, размеры и активность новообразования, степень общего распространения патологического процесса.

• I стадия. Единичная злокачественная опухоль в печени, размер может варьироваться. Опухоль сосредоточена в границах железы, не выходя за ее контуры. Онкологический процесс не затрагивает печеночные сосуды, лимфоузлы и соседние органы.
• II стадия. В печени формируется единичный опухолевый узел, прорастающий в близко расположенные кровеносные сосуды. Если опухолевых образований несколько, но их размеры не больше 5 см, болезнь также относят к II стадии.
• III стадия. Протекает в несколько периодов. В первом (стадия IIIА) в печени присутствуют множественные опухолевые узлы свыше 5 см, но лимфоузлы и соседние органы не вовлечены в патологический процесс. Во втором периоде (стадия IIIВ) новообразование начинает прорастать в крупные печеночные вены. На стадии IIIС опухоль дает метастазы в ближайшие органы. Лимфатические узлы и отдаленные органы еще не поражены раковыми клетками.
• IV стадия. Является терминальной. Опухоль затрагивает внутренние органы, вены и артерии. Раковые клетки распространяются по кровяному руслу по всему организму, внедряясь в любые органы (включая кости) и лимфоузлы.

Возможные причины

Развитию онкопатологий печени способствуют многочисленные факторы риска. Наибольшую значимость несут острые и хронические патологии:

1. Вирусный гепатит. Воспаление на фоне гепатита отрицательно воздействует на печеночную структуру и провоцирует мутацию гепатоцитов на клеточном уровне. В результате печеночные клетки трансформируются в опухолевые. Если человек болеет вирусным гепатитом долго - риск развития рака печени увеличивается.
2. Цирроз печени при длительном течении приводит к замещению полноценных тканей на плотные соединительные. Если цирроз отягощается течением гепатита или хронической формы алкоголизма, риск развития рака печени повышается в 2–3 раза.
3. Гемохроматоз как системная наследственная болезнь вызывает нарушение усвоения железа, в результате страдает печень. Развивается гепатомегалия и цирроз, постепенно гепатоциты приобретают свойства опухолевых клеток.
4. Желчно-каменная болезнь. Скопление конкрементов в желчных путях вызывает застой желчи, провоцируя осложнения в виде воспалительных и опухолевых процессов.
5. Сифилис. Течение болезни негативно отражается на состоянии клеток печени. А у лиц с длительным течением сифилиса печень разрушается и образуется раковая опухоль.
6. Сахарный диабет. Болезнь вызывает серьезные эндокринные нарушения, в крови накапливаются липиды. В результате страдает печень и разрушаются печеночные клетки. Повышенный риск развития рака печени существует, если у больного диабетом в анамнезе есть гепатит, фиброз или алкоголизм.

Помимо соматических заболеваний, спровоцировать метастатический и первичный рак печени могут негативные факторы в виде:

• Вредных привычек. Систематический прием алкоголя и длительный стаж табакокурения способствуют уничтожению гепатоцитов и течению мутационных процессов.
• Длительного употребления анаболических стероидов и оральных контрацептивов. Эти средства создают интенсивную нагрузку на печень, вызывая образование доброкачественных опухолей (гемангиома, аденома) и возможное их перерождение в раковые структуры.
• Отягощенной наследственности. Если у близких родственников были случаи заболеваемости онкопатологиями печени, вероятность развития рака у пациента высокий.
• Длительного влияния канцерогенов и химических агентов. Потенциальную опасность в плане развития онкопатологий печени несут промышленные химикаты (сельскохозяйственные яды, мышьяк, винилхлорид), лекарственные средства (диоксид тория).

Симптомы заболевания

Раковая опухоль в печени формируется последовательно. Клиническая картина включает неспецифические симптомы, схожие с проявлениями болезней билиарного тракта - холангит, холецистит, гепатит. Признаки рака печени на ранних стадиях часто отсутствуют - иногда больной даже при формирующейся опухоли чувствует себя удовлетворительно и жалоб на здоровье не предъявляет. Изредка может возникать слабость и легкий дискомфорт в правом боку.

На II стадии клиническая картина становится явной из-за увеличения опухолевого образования. Больного беспокоит повышенная утомляемость и сонливость. Болевые ощущения в животе приобретают периодический характер, усиливаются после физической активности. По характеру боли тупые или ноющие, дополняются тяжестью в правом подреберье. Дополнительно нарастают явления диспепсии в виде эпизодов тошноты и неустойчивого стула (смена диареи на запоры).

На III стадии рака печени самочувствие больного быстро ухудшается. Печень увеличивается в размерах, приобретает бугристую и плотную консистенцию. Раковое образование можно прощупать через наружную поверхность брюшины. Нарушается процесс желчевыделения, основное проявление - развитие механической желтухи. Больного мучает кожный зуд, кал становится обесцвеченным, а моча темнеет. К прочим признакам ракового поражения печени на III стадии относят:

1. потерю аппетита, непереносимость мяса и необычные вкусовые предпочтения;
2. нарастающее истощение;
3. выраженную общую слабость;
4. появление на коже сосудистых звездочек, что связано с повышенной хрупкостью сосудов;
5. болевые ощущения, которые приобретают постоянный характер.

На завершающей (терминальной) стадии симптомы рака печени выражены интенсивно. Состояние больного тяжелое - нарастает анемия, анорексия, возникает лихорадка с ознобом. Почти у всех раковых больных развивается геморрагический синдром - часто повторяющиеся кровотечения из носа или в пищеварительном тракте. Типичный признак конечной стадии рака - увеличение в объеме живота вследствие асцита. Терминальная стадия неизбежно завершается летальным исходом.

Осложнения

Осложнения на фоне онкопатологий печени могут возникнуть на любой стадии, включая ранние. Чаще всего у больных протекание рака печени осложняется:

• Нагноением и распадом тела опухоли, что сопровождается лихорадочным состоянием, болью в животе разлитого характера, выраженным недомоганием, полным исчезновением аппетита. В ходе УЗИ специалист обращает внимание на скопление гноя в теле новообразования и его размытые контуры.
• Развитием эндокринных нарушений по типу синдрома Иценко-Кушинга. Патология возникает у раковых больных на фоне избыточной секреции мутировавшими клетками гормоноподобных веществ.
• Внутрибрюшным кровотечением. Одно из серьезных осложнений, нередко заканчивающихся смертью от обильной кровопотери и шока. Возникает у 15% больных раком печени на терминальной стадии.
• Обширным метастазированием. Возникает у всех больных на завершающих стадиях. Метастазирование при раке печени может носить внутриорганный характер - когда опухоль проникает в другие участки железы; регионарный - проникновение раковых клеток в локальные лимфатические узлы; и отдаленный - проникновение раковых клеток в пищевод, позвоночник, ребра, яичники.

Диагностика

Первоначальный этап диагностики при подозрении на злокачественное поражение печени включает беседу с пациентом по поводу актуальных жалоб и сроков давности их появления. Врач проводит физикальный осмотр, уделяя внимание объективным данным - увеличенный деформированный живот с выраженной сосудистой сеткой, желтушность кожных покровов и глазных склер, болевые ощущения при пальпировании и перкуссии печени.

Лабораторная диагностика является обязательной и включает:

• печеночные пробы для выявления концентрации гепатоспецифических ферментов (АЛТ и АСТ, ГГТ);
• исследование крови на показатели билирубина и его фракций, общего белка, щелочной фосфотазы;
• кровь на онкомаркеры, включая определение уровня альфа-фетопротеина;
• кровь на свертываемость.

Инструментальный этап обследования начинается с УЗИ. С помощью ультразвука выявляют наличие опухоли, ее структуру, локализацию и плотность. Для получения максимально подробной и точной информации проводят:

1. КТ печени (с контрастом и без) - метод, позволяющий обнаружить мельчайшие опухолевые узлы. С помощью КТ получают изображение тонкого среза печени, что позволяет определить глубину поражения паринхемы и желчных протоков.
2. МРТ печени - исследование, в процессе которого детально изучают строение тела опухоли, ее структуру с разных ракурсов.
3. Печеночную биопсию - самый информативный метод, подтверждает наличие рака на 100%. У пациентов с подозрением на злокачественное поражение печени биопсию проводят с помощью пункции под контролем УЗИ.

При наличии сомнений в диагнозе организуют проведение уточняющих исследований в виде статической сцинтиграфии, ангиографии чревного ствола, спленопортографии, однотонной эмиссионной компьютерной томографии. Если у пациента подозревают метастатический рак, необходимо определить первичный опухолевый очаг. Для этого назначают проведение:

• ирригоскопии;
• фиброколоноскопии;
• ЭГДС;
• УЗИ органов малого таза и грудных желез (у женщин);
• УЗИ простаты;
• рентгенограммы грудной клетки;
• внутривенной урографии.

Методы лечения

Тактику лечения рака печени подбирают, исходя из стадии и формы болезни, общего состояния и индивидуальных особенностей организма. Если раковая опухоль имеет первичное происхождение и является операбельной - прибегают к комбинированной терапии, включающей хирургическое удаление новообразования по типу резекции с последующим курсом химиотерапии (метотрексат, 5-фторурацил). Резекция печени может быть проведена в виде лобэктомии, гемигепатоэктомии, либо в атипичной форме.

Резекцию печени не проводят, если опухоль достигает размеров свыше 3 см и при наличии цирроза. Запрещено оперативное вмешательство, если тело опухоли проросло в сеть печеночных кровеносных сосудов. После резекции печени существует риск летального исхода - до 10% пациентов умирают в основном от печеночной энцефалопатии. Резекцию при вторичном раке проводят, только если основная опухоль операбельна, а метастатические очаги сосредоточены в одной из долей печени.

Прочие варианты лечения рака печени:

• Химиотерапия в лечении онкопатологии применяется самостоятельно или в комплексе. Метод часто применяют для облегчения состояния пациентов с неоперабельными формами рака печени. Лучший эффект от химиотерапии достигается при введении цитостатических препаратов в воротную вену.
• Протонная терапия - современный высокоэффективный способ борьбы с раком печени. С помощью протонной терапии на опухоль воздействуют лучами фотонов, облучение распространяется только на пораженную область.
• Радиочастотная термоаблация - метод, основанный на воздействии высокочастотного тока на тело опухоли. В результате новообразование разогревается свыше 60 градусов и некротизируется.
• Лучевая терапия применяется нечасто из-за низкой эффективности. С помощью лучевой терапии удается замедлить рост раковой опухоли и купировать боли, но одновременно от воздействия излучения страдают здоровые ткани.
• Трансплантация печени - дорогостоящий, но высокоэффективный метод борьбы с раком печени, дающий шанс на полное выздоровление. Основан на пересадке здоровой железы от донора к больному.

Диета

Диета необходима для больных раком печени. Цель диеты - снизить нагрузку на печень и пищеварительный тракт, и одновременно обеспечить потребности ослабленного организма в питательных веществах. Главный принцип питания - прием пищи небольшими порциями, но часто. Термическая обработка - только варка (можно на пару), тушение, запекание без добавления масла. Соль ограничивают, как и потребление больших объемов жидкости - это может спровоцировать отеки.

Питание должно быть разнообразным и включать продукты, благотворно влияющие на функционирование печени:

1. нежирные молочные продукты как источник кальция и минералов;
2. крупы (гречневая, овсяная) как источник легко усваиваемых углеводов;
3. овощные свежевыжатые соки (морковный, свекольный), помогающие при регулярном приеме поднять гемоглобин;
4. нежирное мясо (кролик, телятина) и рыба (судак, треска) для предупреждения белковой недостаточности.

В ограниченном количестве можно есть свежие овощи и фрукты, яйца в отварном виде, творог, разнообразные масла - сливочное, оливковое, подсолнечное. Если у больных отсутствует желание принимать пищу, разрешено употреблять блюда, повышающие аппетит - соленая сельдь, квашеная капуста.

В перечень продуктов, запрещенных к употреблению, относят:

• жареные блюда;
• жирное мясо (свинина, баранина);
• фаст-фуд и пища с содержанием красителей и усилителей вкуса;
• блюда с пряностями и уксусом;
• маргарин;
• кондитерские изделия (кроме пастилы и мармелада);
• спиртные напитки и кофе.

Прогноз и профилактика

При раннем выявлении (что встречается крайне редко) прогноз на выживание благоприятен. Если злокачественная опухоль печени диагностирована на первоначальной стадии, после оперативного вмешательства более 75% пациентов живут от 5 лет и дольше. Если рак выявляют позднее, когда опухоль достигает размеров свыше 3 см, выживаемость резко сокращается - не более 20% пациентов живут дольше 5 лет.

Неоперабельные формы первичного рака печени крайне неблагоприятны в прогностических планах. Продолжительность жизни больных с терминальной стадией патологии составляет не больше 6 месяцев от момента подтверждения диагноза. Метастатические формы рака печени также не оставляют шансов на выздоровление.

Профилактические меры сводятся к минимизации воздействия причин, вызывающих мутации клеток и их малигнизацию:

1. предупреждение развития гепатита путем вакцинации (прививка от гепатита В);
2. отказ от спиртного и никотина;
3. правильное пищевое поведение;
4. соблюдение правил безопасности при контактах с вредными химическими веществам.

Лица с отягощенным в плане онкопатологий семейным анамнезом, либо страдающие хроническими формами воспалительных заболеваний печени, должны периодически посещать гепатолога, не реже за год сдавать расширенный анализ крови и проходить диспансерный контроль.

Первичные опухоли печени составляют меньшую группу, чем мета­стазы опухолей из других органов. Andersen сообщил о 12 случаях первичной опухоли печени за 16 лет по материалам госпи­таля, в котором находится на лечении ежегодно 5000 детей. Наибольшим числом наблюдений - 77 первичных опухолей у детей до 16 лет - располагает Steiner.

Опухоли печени могут встречаться у детей в любом возрасте, однако значительное количество отмечено в первые годы жизни.

Злокачественные опухоли печени у детей, как правило, редко бывают в виде одиночных узлов. Широкое разветвление кровеносных сосудов и желчных протоков способствует быстрому обсеменению печени из первичного узла.

Гепатогенный рак, злокачественная гепатома, развивается из паренхимы печени и локализуется в любой ее части. Отмечается более частую локализацию в области воротной вены.

В клинической картине опухоли печени у детей характерным является прогрессирующее увеличение печени, очень быстро появляется желтуха. Из общих симптомов отмечаются похудание и неопределенные желудочные симптомы. При локализации опухоли в области воротной вены иногда развиваются асцит и нижних конечностей. При пальпации хорошо определяется увеличенная плотная печень, величина которой может достигать боль­ших размеров. С увеличением размеров опухоли могут появиться тупые боли и невралгия диафрагмального нерва.

При рентгенологическом исследовании всегда определяется значи­тельная тень печени и иногда можно видеть добавочную овальную тень, которая простирается вниз, чаще от правой доли.

Диагноз опухоли печени у детей ставится на основании данных клинического обследования. С успехом может быть применена дооперационная пункционная биопсия, однако в большинстве случаев окончательный диагноз ставится только во время .

При дифференциальном диагнозе необходимо помнить об опухолях правой почки, поперечноободочной кишки, особенно в области печеноч­ного изгиба, иногда больших забрюшинных опухолях. В этих случаях применяется необходимое контрастное рентгенологическое исследование (урография, нневмоперитонеум, исследование кишечника).

По внешнему виду первичную опухоль печени у детей трудно отличить от метаста­зов, так как ко времени ее обнаружения метастазы уже широко распро­странены в печени. Все же обычно первичная опухоль в несколько раз крупнее метастазов и некротизирована в центре. Опухоль зернистая, твер­дая, грязно-белого цвета.

При микроскопическом исследовании опухоль печени у детей состоит из искаженных тяжей атипических печеночных клеток, она замещает паренхиму печени. Наблюдается множество фигур митозов.

Метастазирование происходит в первую очередь в легкие. Лечение только хирургическое. Прогноз безнадежный.

Развивается из клеток желчных путей. У детей встре­чается крайне редко. Первые симптомы нехарактерны для опухоли пече­ни, а иногда они могут отсутствовать у больного до тех пор, пока опухоль не станет неоперабельной. Желтуха появляется на поздних стадиях болезни.

Клиническая картина и дифференциальный диагноз аналогичны гепатогенному раку. Обычно опухоль белого цвета, твердая, зернистая. Метастазы обширны, но, как правило, ограничены печенью.

Прогноз при раке печени у детей безнадежный.

Мезенхимная гепатома - очень редкая, иногда злока­чественная опухоль. Опухоль состоит из элементов печеночной стромы, реже большую ее часть составляет ретикуло-эндотелиальная ткань. По клиническому течению опухоль больше всего походит на туберкулезный процесс, но сопровождается метастазами в окружающие ткани.

Гепатобластома печени у детей - это одна из разновидностей злокачественных опухолей. Она возникает в раннем детстве, возраст пациентов не превышает 3-5 лет. Эти образования относятся к эмбриональным, то есть опухоль возникает еще на стадии внутриутробного развития, а ее источником служат стволовые клетки. Такой диагноз ставят достаточно редко, среди взрослого населения случаи этого заболевания не регистрируют. Лечение хирургическое, дополняется химиотерапией и симптоматическими средствами. Прогноз зависит от стадии опухоли.

Что такое гепатобластома?

Гепатобластому чаще всего диагностируют на первом году жизни, а возраст пациентов никогда не превышает 5 лет. Чаще всего она развивается в области правой доли печени и относится к злокачественным заболеваниям. На разрезе печени видны небольшие светлые узлы, которые не окружены капсулой и свободно прорастают в глубь печеночной ткани. Болезнь сопровождается некрозом (отмиранием) гепатоцитов и серьезными нарушениями функции печени.

Очаги гепатобластомы могут быть одиночными либо множественными. Они представляют собой округлые образования белого или светло-желтого цвета, которые способны продуцировать желчь. Опухоль характеризуется выраженным дольчатым строением. На участках ее разрастания видны очаги некроза, а также кровоизлияния в паренхиму печени. На анализе можно обнаружить большое количество незрелых гепатоцитов, которые не способны выполнять свои функции.

Классификация гепатобластом печени

В зависимости от строения опухоли выделяют несколько ее разновидностей. Их можно дифференцировать на основании анализа биоптата печени. Гепатобластома может быть:

• эпителиальной – в тканях опухоли обнаруживают большое количество эмбриональных, фетальных и других недифференцированных структур, а также патологические очаги кроветворения, расширенные сосуды и клетки, которые схожи с лимфоцитами и быстро делятся;
• смешанный тип - содержит признаки обоих типов гепатобластомы, разные типы тканей.

Обе разновидности опухоли проявляются схожими клиническими признаками и представляют угрозу для жизни ребенка. Они относятся к злокачественным, поэтому быстро прорастают в глубь паренхимы печени и способны формировать метастазы в отдаленных органах.

При гепатобластоме раковые клетки постепенно замещают здоровые гепатоциты, что проявляется тяжелыми нарушениями функции печени

Причины развития гепатобластомы у детей

Точно определить причину такой патологии медикам не удалось. Тем не менее, существуют теории, которые объясняют опухолевый рост в тканях печени в детском возрасте. Среди причин, которые врачи связывают с возникновением гепатобластомы, можно выделить:

• аномалии внутриутробного развития плода (аденоматический полипоз, болезнь Бекуитта-Видеманна);
• сочетание гепатобластомы с другими детскими новообразованиями (опухоль Вильмса, которая разрушает ткани почек);
• наличие вредных привычек у матери во время беременности, особенно алкоголизма;
• прием некоторых гормональных препаратов.

В некоторых случаях опухоль удается обнаружить только в комплексе с другими заболеваниями печени у младенца. Так, она часто усиливает рост на фоне вирусных гепатитов, особенно гепатита В. Такой диагноз ставят и детям матерей из благополучных семей, которые не злоупотребляют алкоголем и не имеют других вредных привычек. Отсутствие подобных патологий в анамнезе родственников также не дает гарантии того, что ребенок родится здоровым.

Симптомы заболевания

На первых этапах болезнь протекает без выраженных клинических проявлений, но ее можно обнаружить на УЗИ. Типичная симптоматика связана с поражением гепатоцитов и неспособностью печени выполнять ее функции. У ребенка в этот период отмечают:

• уплотнение в области проекции печени, болезненное при пальпации;
• вздутие и увеличение живота, напряженность брюшной стенки;
• боль в животе.

Ребенок значительно отстает в росте и развитии от своих сверстников. У него возникает тошнота и рвота, а также различные нарушения работы пищеварительного тракта. Клиническая картина развивается быстро, поскольку опухоль за короткий срок способна поражать значительные участки паренхимы печени. К общим симптомам присоединяется желтуха, а температура у ребенка повышается и не снижается. У некоторых пациентов ткани гепатобластомы способны продуцировать гонадотропин - гормон, уровень которого в норме повышается во время беременности. В таком случае у него отмечают раннее половое созревание.

Дополнительные клинические признаки связаны с тем, что гепатобластома имеет склонность к образованию метастаз в отдаленных органах. Этот процесс осуществляется гематогенным путем, то есть опухолевые клетки разносятся по организму с током крови. Вторичные опухоли могут образовываться в легких, костной ткани, а также в различных органах брюшной полости.

На УЗИ можно увидеть размер и локализацию опухоли, но ее тип определяется по результатам гистологических исследований

Методы диагностики опухоли у детей

В связи с тем, что на первых этапах гепатобластома не проявляется клинически, ее удается обнаружить уже на поздних стадиях. В большинстве случаев образование уже имеет значительные размеры, но метастазы еще отсутствуют.

Для диагностики этого типа опухоли используют различные методы.

• На первичном осмотре видна характерная клиническая картина, твердое болезненное уплотнение в области правого подреберья.
• Диагностическая биопсия противопоказана, поскольку существует риск развития внутренних кровотечений. Врачи предпочитают взять образцы ткани лапароскопическим путем, то есть через небольшой разрез на брюшной стенке.
• УЗИ органов брюшной полости позволит определить точное расположение основной опухоли, а также наличие метастазов. Кроме того, необходимо измерить точный размер гепатобластомы и выявить, насколько она затрагивает крупные кровеносные сосуды.
• Обязательно проводят и рентген грудной полости. Эта процедура нужна для того, чтоб вовремя обнаружить метастазы в легких. К моменту обращения к врачу они уже присутствуют у 20% больных.
• Перед операцией также выполняют компьютерную и магнито-резонансную томографию.

Гепатобластому необходимо отличать от ряда заболеваний, которые проявляются схожими клиническими признаками. К ним относятся кисты, доброкачественные новообразования, опухоль Вильмса, кистоподобное расширение общего желчного протока и другие.

Схема лечения болезни

Консервативного лечения гепатобластомы не существует. По результатам анализов назначают операцию, в ходе которой удаляют пораженные участки печени. Химиотерапия может быть дополнением к хирургическому вмешательству и необходима только в крайних случаях.

Хирургические методы

Операция, которая подразумевает удаление участков печени, носит название "частичная гепатэктомия". В зависимости от ее масштаба можно выделить:

• лобэктомию - удаление единственной доли печени;
• гемигепатэктомию - удаление одновременно нескольких долей, пораженных гепатобластомой.

Операция в большинстве случаев проходит успешно. Дело в том, что клетки паренхимы печени быстро делятся, благодаря чему организм может восстанавливать значительные объемы ткани без ущерба. Особенно быстро этот процесс проходит в детском возрасте, когда все органы и системы интенсивно растут.

Операция - это единственный способ сохранить жизнь пациенту при гепатобластоме

Химиотерапия и другие методы

Химиотерапия показана не всем пациентам. Если опухоль удается обнаружить на ранних стадиях, больному сразу назначают операцию. Если образование успело достичь крупных размеров, химиотерапию применяют в качестве подготовительного этапа перед гепатэктомией. После того как опухоль немного уменьшится в размере, проводят операцию. Этот метод позволит сохранить больший объем здоровой паренхимы печени.

В некоторых случаях после операции назначают лучевую терапию. Она позволяет уменьшить проявления желтухи и болевого синдрома. Если гепатобластому невозможно удалить, сохранив необходимое для жизни количество печеночной паренхимы, проводят пересадку печени от здорового донора. Орган в этом случае полностью удаляют и замещают его донорским.

Стадии гепатобластомы

По результатам лечения можно определить стадию гепатобластомы. Дело в том, что полностью избавиться от опухолевых тканей удается не во всех случаях. Иногда опухоль имеет крупные размеры, а в некоторых случаях она успевает сформировать метастазы в отдаленных органах. После операции больной находится под наблюдением врачей, а по ее итогам гепатобластоме можно присвоить одну из 4-х стадий.

1. Первая стадия характеризуется тем, что опухоль удается удалить полностью.
2. На второй стадии метастазы еще не успевают сформироваться, но образование полностью не удаляют. В печени остается небольшое количество раковых клеток.
3. Третья стадия более тяжелая, но еще также не формирует метастазы. В опухолевый рост вовлечены местные лимфатические узлы.
4. Четвертая стадия - это тяжелое поражение печени с образованием метастазов в отдаленных органах.

В зависимости от стадии гепатобластомы можно прогнозировать результат лечения. Пациенты в любом случае наблюдаются у лечащего врача еще некоторое время, поскольку отдаленные метастазы могут возникнуть и после операции.

Прогноз

Прогноз при гепатобластоме зависит от многих факторов. Во многом он определяется своевременностью обращения к врачу, а также генетической предрасположенностью к развитию опухолевых заболеваний. Наблюдение за больным ведется в течение еще 2-3 лет, в этом участвуют онколог, гастроэнтеролог и другие врачи. За этот период можно сделать следующие выводы:

• среди больных с первой стадией гепатобластомы 90% выздоравливают;
• летальность при последней стадии составляет более 70%.

Гепатобластома - это злокачественное образование в тканях печени, которое начинает формироваться еще до рождения ребенка. В большинстве случаев ее обнаруживают на первом году жизни, но бывают случаи, когда она не проявляется до 3-5-летнего возраста. Это опасное новообразование, которое характеризуется быстрым ростом, инфильтрацией здоровых тканей печени, поражением регионарных сосудов и лимфатических узлов. При подозрении на гепатобластому врачи стараются назначить операцию на максимально близкий срок, чтобы уменьшить вероятность формирования метастазов. Прогноз может быть разным, это зависит от стадии опухоли, сопутствующих симптомов и радикальности операции.

Видео по теме

Первичные опухоли у детей младшего возраста встречаются редко. В двух третях случаев их обнаруживают на первом году жизни. Опухоли могут развиваться из гепатоцитов и/или поддерживающих структур. Вторичные опухоли крайне редки, обычно наблюдаются при нейробластоме надпочечников.

Диагноз

Биохимические показатели могут быть не изменены. Самыми частыми отклонениями являются высокая активность ГГТП и повышенный уровень α 2 -глобулина в сыворотке. Возможно увеличение концентрации α-фетопротеина. Локализацию и размеры опухоли необходимо уточнить с помощью УЗИ, КТ и, при необходимости, ангиографии.

Прицельная биопсия печени обычно служит надёжным методом подтверждения диагноза.

Мезенхимальная гамартома

Мезенхимальная гамартома - редкая аномалия развития, в основном жёлчных протоков. Обнаруживается у детей младше 2 лет. Лечение консервативное, при необходимости гамартому иссекают.

Злокачественная мезенхимома (недифференцированная саркома)

Выявляется у детей в возрасте 6-12 лет. При гистологическом исследовании определяется саркома с розовыми ШИК-положительными включениями в цитоплазме. Опухоль иссекают, затем назначают химиотерапию. Имеются данные о длительной выживаемости больных.

Аденомы

Аденомы - редкие опухоли, не склонные к озлокачествлению, которые со временем могут подвергаться обратному развитию. Состоят из балок гепатоцитов, имеют фиброзную капсулу. Лечение консервативное.

Гепатоцеллюлярная карцинома

ГЦК обычно обнаруживают у детей старше 5 лет, чаще у мальчиков. Как правило, это крупная одиночная опухоль с поздним метастазированием. Цирроз печени может отсутствовать.

В большинстве случаев причиной служит вирусный гепатит В или С, особенно на Дальнем Востоке. ГЦК может также развиваться при гигантоклеточном гепатите, атрезии жёлчных путей, поликистозе печени (включая врождённый фиброз печени), тирозинозе и гликогенозах.

Проявления заболевания включают уменьшение массы тела, выбухание живота, как правило, в правом верхнем квадранте, боли, асцит и желтуху. Иногда в опухоли обнаруживают очаги обызвествления.

Лечение

Единственным обнадёживающим методом лечения является удаление опухоли, однако сделать это удаётся редко. Рост и развитие ребёнка после лобэктомии не нарушаются. Для уменьшения размеров опухоли перед резекцией применяют химиотерапию.

У больных с фиброламеллярной формой прогноз значительно лучше и чаще имеется возможность удаления опухоли.

Гепатобластома

Эта редкая опухоль состоит из эпителиального и мезенхимального элементов, обычно выявляется у детей в возрасте до 3 лет и приводит к смерти в возрасте до 5 лет.

Сообщалось о её сочетании с гем и гипертрофией, опухолью Вильмса, фетальным алкогольным синдромом и полипозом толстой кишки у матери. Продукция опухолью хорионического гонадотропина может приводить к преждевременному половому созреванию.

Иногда опухоль сочетается с гиперхолестеринемией.

Химиотерапия может увеличить продолжительность жизни больного и сделать возможной резекцию печени. Трансплантация печени приводит к снижению уровня хорионического гонадотропина.

Прогноз определяется степенью дифференцировки опухоли.

Гемангиоэндотелиома у грудных детей

Эта сосудистая, обычно доброкачественная опухоль у грудных детей состоит из выстланных эндотелием каналов, имеющих размеры капилляров, и может сочетаться с гемангиомами кожи. Выявляется в возрасте до 6 мес как объёмное образование в животе. Наличие артериовенозных шунтов в опухоли обусловливает развитие сердечной недостаточности. В эпигастральной области иногда выслушивается систолический шум. При разрыве опухоли развивается гемоперитонеум. Опухоль часто сочетается с пороками развития.

Микроангиопатический гемолиз в аномальных, извитых, узких сосудах опухоли приводит к тяжёлой анемии и тромбоцитопении.

При КТ выявляется типичная картина гемангиомы. Для динамического наблюдения используют УЗИ.

Лечение симптоматическое. При рефрактерной сердечной недостаточности или разрыве опухоли производят эмболизацию ветвей печёночной артерии. Прогноз благоприятный.

Лечение

При опухолях типа первичной карциномы единственной надеждой на излечение служит иссечение опухоли. При доброкачественных заболеваниях эта операция приводит к излечению больного. Даже при злокачественных новообразованиях возможно выздоровление, так как опухоли обычно одиночные, крупные и поздно метастазируют. В любом случае часто используют паллиативное лечение. После лобэктомии печени нарушений роста и развития ребёнка не происходит.

При невозможности резекции печени прогноз чрезвычайно неблагоприятный.