Ювенильная фиброма носоглотки. Новообразования носоглотки

Фиброма носоглотки - это фиброзная опухоль плотной консистенции, отличающаяся значительной кровоточивостью, из-за чего получила название ангиофибромы. Эта опухоль известна еще со времен Гиппократа, который предложил так называемый трансназомедиальный подход путем раздвоения пирамиды носа для удаления этой опухоли.

Местом исхода опухоли чаще всего является свод носоглотки, ее глоточно-основная фасция (базилярный тип опухоли, по А.ГЛихачеву, 1954). Исследования последних лет XX в. показали возможность развития юношеских фибром носоглотки из крыловидно-челюстной и клиновидно-решетчатой областей.

Чем вызывается фиброма носоглотки?

Этиология этого заболевания практически неизвестна. Существующие «теории» дисэмбриогенеза и эндокринной дисфункции проблемы до конца не решили. «Эндокринная теория» основана на том факте, что опухоль развивается одновременно с развитием вторичных половых признаков и период ее развития завершается вместе с завершением периодов полового созревания. Замечено также, что при фиброме носоглотки наблюдаются нарушения секреции 17-кетостероидов и соотношения андростерона и тестостерона.

Патологическая анатомия фибромы носоглотки

Фиброма носоглотки представляет собой весьма плотную опухоль, сидящую на широком основании, тесно спаянном с надкостницей. Прочность срастания с надкостницей настолько велика, что в иных случаях при удалении опухоли путем вырывания вместе с ней удаляются и фрагменты подлежащей кости. Поверхность опухоли покрыта гладкими сосочковыми образованиями бледно-розового или красноватого света в зависимости от степени васкуляризации опухоли. Плотность опухоли определяется ее фиброзной природой. Опухоль обладает ярко выраженным экстенсивным ростом, дислоцируя и разрушая все ткани и заполняя все соседние полости, находящиеся на се пути (хоаны, полость носа, орбита, клиновидная пазуха, нижние отделы носоглотки, околоносовые пазухи, скуловая и височная ямки и т. п.). При распространении кпереди опухоль заполняет носовые ходы, разрушая сошник, перегородки носа, верхние и средние носовые раковины, проникая в ячейки решетчатого лабиринта, лобную и верхнечелюстную пазухи, деформирую пирамиду носа и нарушая благообразие лица. При распространении кзадн и книзу опухоль разрушает переднюю стенку клиновидной пазухи и проникает в нее, иногда достигая гипофиза, распространяется книзу, нередко достигая мягкого нёбо и ротоглотки.

Таким образом, вследствие экстенсивного роста и разрушающего действия на окружающие органы и ткани фиброма носоглотки в клиническом отношении может быть отнесено к «злокачественным», однако метастазов она не дает и гистологически относится к доброкачественным опухолям. Морфологически она состоит из различной выраженности сосудистых сплетений и соединительнотканной стромы, состоящей из коллагеновых волокон и фибробластов. Опухоль покрыта эпителием, который в области носоглотки носит характер однослойного ппоского, а в полости носа - цилиндрического реснитчатого эпителия - факт, объяснимый тем, что опухоль возникает в зоне перехода плоского эпителия в цилиндрический. Сосудистое наполнение опухоли, особенно венозными сплетениями, очень велико. Вены путем резорбции их стенок сливаются между собой, образуя целые «озера» крови с очень непрочными «берегами», травматизация которых (например, при чиханье) или спонтанно вызывают профузные, с трудом останавливаемые носовые и глоточные кровотечения. При обратном развитии опухоли в эндотелии сосудов возникают явления некробиоза, гиалинизации, а в строме - явления воспалительного характера. В итоге нежизнеспособные ткани опухоли подвергаются резорбции, опухоль резко сокращается и замещается рубцовой тканью.

Симптомы фибромы носоглотки

Симптомы фибромы носоглотки развиваются медленно и подразделяются на субъективные и объективные. На начальных стадиях развития опухоли возникает постепенно нарастающее затруднение носового дыхания, иногда беспричинные головные боли и «глухие» боли в области основания носа, высокая умственная я физическая утомляемость, из-за которой дети начинают отставать в усвоении школьной программы, в физическом развитии, часто болеть простудными заболеваниями. Выделения из носа носят слизисто-гнойный характер. Появляются жалобы сначала на незначительные, затем на все усиливающиеся носовые кровотечения, из-за которых у ребенка развивается малокровие. В дальнейшем опухоль заполняет полость носа, вызывая нарастающее затруднение носового дыхания, вплоть до полного отсутствия его. У ребенка постоянно открыт рот, речь его становится гнусавой (rhinolalia operta), обтурация слуховой трубы вызывает тугоухость, одновременно происходит утрата обоняния и снижение вкусовой чувствительности. При контакте опухоли с мягким небом больные предъявляют жалобы па нарушена глотательной функции, частые поперхивания. Сдавление чувствительных нервных стволов вызывают невралгические глазные и лицевые боли.

При объективном обследовании взору враче представляется бледный ребенок или юноша с постоянно раскрытым ртом, с синими разводами под глазами и припухлым основанием носа. В носовых ходах - слизисто-гнойные выделения, которые больной не может удаляя посредством высмаркивания из-за обтураци опухолью хоан (экспираторный клапан). После удаления этих выделений взору представляются утолщенная гиперемированная слизистая оболочка, увеличенные синюшно-красные носовые раковины. После смазывания слизистой оболочки нос адреналином и сокращения носовых раковин в носовых ходах становится видна сама опухоль в виде малоподвижного гладкого, серовато-розового или красноватого образования, сильно кровоточащего при дотрагивании острым инструментом.

Нередко опухоль, заполняющая полога носа, сочетается с одним или нескольким банальными вторичными полипами носа.

При задней риноскопии типичной картины, при которой хорошо видны хоаны, сошник и даже задние концы носовых раковин, не определяется. Вместо этого в носоглотке определяется массивная синюшно-красная опухоль, полностью ее заполняющаяся и резко отличающаяся по своему виду oт банальных аденоидных вегетации. При пальцевом исследовании носоглотки, которое следует проводить осторожно, чтобы не вызвать кровотечения, определяется плотная неподвижная солитарная опухоль.

Сопутствующими объективными симптомами могут быть слезотечение, экзофтальм, расширение корня носа. При двустороннем проявлении этих признаков лицо больного приобретает своеобразный вид, получивший название в зарубежной литературе «лицо лягушки». При орофарингоскопии может выявляться выбухание мягкого нёба, обусловленное наличием опухоли в средних отделах глотки.

Неудаленная опухоль разрастается до огромных размеров, заполняя все пространство полости носа, орбиту и, выходя за их пределы, вызывает тяжелые функциональные и косметические нарушения. Наиболее грозным осложнением является прободение опухолью решетчатой пластинки и проникновение ее в переднюю черепную ямку. Начальные признаки этого осложнения проявляются синдромом повышения внутричерепного давления (сонливость, тошнота, рвота, инкурабельная головная боль), затем присоединяются признаки ретробульбарного синдрома (выпадение полей зрения, офтальмоплегия, амавроз). Частые геморрагии и нестерпимые головные боли, рвота и неприятие пищи приводят больного к тяжелому общему состоянию, кахексии, анемии, мало чем отличающихся от состояния при наличии злокачественной опухоли. Нередко такие запущенные состояния, встречавшиеся в прежние времена в малоцивилизованных местностях и странах, осложнялись менингитом и менингоэнцефалитом, неминуемо ведущих к гибели больных.

Фибромиксома, или хоанальный полип

Фибромиксома, или хоанальный полип, берет свое начало в хоанальной или етмоидосфеноидальной области. Внешне эта доброкачественная опухоль имеет вид полипа на ножке, который легко удаляется без кровотечения при помощи специального крючка. По сравнению со слизистыми полипами полости носа, консистенция хоанального полипа отличается большей плотностью. Растет он в направлении глотки и полости носа. «Старые» полипы уплотняются, приобретают красноватый цвет и нередко симулируют фиброму носоглотки, однако, в отличие от нее, не кровоточат и не обладают экстенсивным ростом.

Лечение - хирургическое.

Синусно-хоанальный полип

Синусно-хоанальный полип фактически является проявлением полипозного гайморита, поскольку он исходит из верхнечелюстной пазухи и пролабирует через хоану в носоглотку. Реже эта «опухоль» исходит из клиновидной пазухи. Внешне синусно-хоанальный полип может быть сравним с языком колокола, который свисает в носоглотку и иногда достигает ротоглотки, располагаясь между ее задней стенкой и мягким небом. По строению этот полип является псевдокистокистозным образованием беловато-серого цвета овоидной формы, которое полностью заполняет носоглотку и вызывает затруднения носового дыхания в тубарные нарушения слуха.

Лечение - хирургическое.

Кисты носоглотки

Кисты носоглотки возникают либо в результате закупорки протока слизистой железы (ретенционная киста), либо глоточного мешка Торнвальда (Thornwald). Кисты носоглотки - редкие опухоли, отличающиеся длительной эволюцией и проявляющиеся нарушениями носового дыхания и слуха вследствие перекрытии носоглоточного устья слуховой трубы. При задней риноскопии определяется гладкая округлая опухоль серого цвета эластической консистенции. Удаляют кисту при помощи аденотома.

Дермоидные кисты носоглотки

Дермоидные кисты носоглотки относятся к очень редко встречающимся врожденным доброкачественным опухолям, чаще всего наблюдаемым у младенцев. Развиваются они очень медленно и производят минимальные нарушения функций, в основном сухой рефлекторный кашель и некоторые неудобства при глотании. Как правило, ножка этого «полипа» исходит из боковой стенки носоглотки в окружности носоглоточного устья слуховой трубы и нередко достигает глоточно-надгортанной складки. При обычной фарингоскопии не выявляется, однако при рвотном рефлексе может появиться в ротоглотке в виде продолговатого солитарного полипа беловато-серого цвета с гладкой поверхностью. Поверхность его имеет кожистый вид с сосочками, потовыми и жировыми железами, а также волосками. Под этим слоем находится ткань, пронизанная венозными сосудами. В центре опухоли определяется ядро, образованное плотной соединительной тканью, иногда содержащей фрагменты костной или хрящевой ткани, а также поперечно-полосатых мышечных волокон (типичный «набор» тканей для эмбриональных опухолей). Лечение заключается в пересечении ножки кисты. Впоследствии дермоидные кисты носоглотки склерозируются и через некоторое время (месяцы - несколько лет) рассасываются.

Папилломы и липомы глотки

Папилломы и липомы - доброкачественные опухоли, которые редко встречаются в верхних отделах глотки и визуально весьма трудноотличимы от банальной аденоидной ткани. Окончательный диагноз устанавливают при гистологическом исследовании. Удаление их производят при помощи аденотома.

Менингоцеле основания черепа иногда может возникать в носоглотке и чаще всего у детей. Отличается от остальных доброкачественных опухолей тем, что во время плача ребенка увеличивается. Такие «опухоли» не подлежат лечению, поскольку им сопутствуют другие тяжелые аномалии развития черепа и других органов, обычно несовместимые с жизнью.

Доброкачественная плазмоцитома

Доброкачественная плазмоцитома происходит из ретикулоэндотелиальной ткани и возникает чаще всего в костном мозге; более 80% экстрамедуллярных опухолей этого вида локализуются в верхних дыхательных путях. По внешнему виду напоминают полипоидные образования сероватого или розовато-фиолетового цвета, не изъязвляются. Диагноз базируется на гистологическом исследовании. Солитарная плазмодитома может быть как доброкачественной, так и злокачественной. Доброкачественная плазмоцитома встречается редко, ее не следует смешивать с простой гранулемой, состоящей из большого количества плазмоцитов. Злокачественная плазмоцитома исключается тем, что при рентгенографии не обнаруживаются поражений костей, при стернальиой пункции патологические изменения костного мозга не определяются, отсутствуют миеломиые клетки, в моче не определятся белок Бенс-Джонса и, наконец, при удалении опухоли не наблюдается рецидива. Исследуют также белковые фракции крови, которые при доброкачественных опухолях сохраняются на нормальном уровне. В большинстве своем плазмоцитомы - это злокачественные опухоли либо экстрамедуллярной локализации, либо имеющие характер «диффузной» миеломы, составляющей сущность миеломной болезни.

Доброкачественные плазмоцитомы, если они вызывают определенные функциональные нарушения, в зависимости от их размера, удаляют различными хирургическими способами, после чего они не дают рецидивов. Злокачественные плазмоцитомы хирургическому лечению не подлежат. К ним применяют неоперативные противоопухолевые методы.

Диагностика фибромы носоглотки

Диагноз фибромы носоглотки устанавливают в основном по клинической картине, факту возникновения фибромы носоглотки у лиц мужского пола в детском и юношеском возрасте. Распространенность опухоли устанавливают при помощи рентгенологического или МРТ-, либо КТ-исследования, а также при использовании ангиографии.

Дифференциальная диагностика фибромы носоглотки приобретает существенное значение, поскольку от ее результата зависит тактика лечения и, возможно, прогноз. Фиброму носоглотки дифференцируют от аденоидов, кист, фибромиксомы, рака и саркомы носоглотки. Основным отличительным признаком фибром является их ранняя и частая кровоточивость, чего совершенно не наблюдается при всех остальных доброкачественных опухолях данной локализации, а при злокачественных опухолях кровотечение наблюдается лишь при развитой клинической и морфологической стадии их.

Лечение фибромы носоглотки

Многочисленные попытки применения неоперативных методов лечения (физиотерапевтических, склерозирующих, гормональных) не обеспечивали радикального излечения; единственным способом, при применении которого нередко наступало полное выздоровление, особенно в сочетании с неоперативными методами, явился хирургический. Однако применявшийся в прежние времена классический способ экстракции опухоли путем ее срывания с места прикрепления при помощи специальных щипцов пероральным доступом не оправдался из-за невозможности удаления фиброзного основания опухоли, прочно спаянного с надкостницей (отсюда - неминуемые рецидивы) и сильнейших, трудно останавливаемых интраоперационных кровотечений. Для облегчения доступа к опухоли французский ринохирург Nelaton предложил расщеплять мягкое и твердое небо. Разрабатывали и другие доступы к опухоли, например применение способа ринотомии при помощи пара-латеро-назального разреза Мура или сублабиальной ринотомии Денкера.

Операция Денкера является предварительным хирургическим вмешательством для образования широкого доступа к внутренним патологическим образованиям полости носа и, в частности, к верхнечелюстной пазухе, средним и задним отделам полости носа и основанию черепа (носоглотке, клиновидной пазухи). В запущенных случаях при прорастании опухоли в скуловую область, в околоносовых пазухах, орбиту или ретромаксиллярную область ее удаляют после создания предварительных доступов. По мнению А.Г.Лихачева (1939), наиболее выгодным доступом к опухоли является трансмаксиллярный по Денкеру. Но в некоторых случаях, в зависимости от гистологических особенностей и распространенности опухоли, применение лучевой терапии ведет к задержке роста опухоли ее уменьшению и уплотнению, что способствует уменьшению интраоперационного кровотечения и облегчает хирургическое удаление ее. Такой же эффект дает инфильтрация опухоли 96% этиловым спиртом. В некоторых случаях оперативное вмешательство проводят несколько раз до завершения полового созревания, когда рецидивы прекращаются, опухоль перестает развиваться и приобретает обратное развитие.

Оперативное вмешательство предусматривает тщательную предоперационную подготовку (улучшение общего состояния организма, нормализация показателей крови, витаминизация, назначение препаратов кальция для укрепления сосудистой стенки, мероприятия по повышению гемостатических показателей). Подготовка к операции должна предусматривать возможность проведения во время нее реанимационных мероприятий, переливания крови и кровезаменителей. Оперативное вмешательство проводят под интратрахеальным наркозом. В послеоперационном периоде проводят те же мероприятия, что и в период предоперационной подготовки больного.

Неоперативные методы лечения как самостоятельные средства не всегда дают положительный результат; их целесообразно проводить в порядке предоперационной подготовки или как попытки неоперативного излечения.

При небольших опухолях может быть применена диатермокоагуляция при эндоназальном подходе у лиц 18-20 лет с расчетом на то, что у них вскоре завершится период полового созревания и рецидива более не возникнет. В этом же возрасте диатермия может быть использована при небольших послеоперационных рецидивах.

Лучевое лечение показано в основном как протекционное, поскольку фиброматозная ткань рентгенонечувствительна, но зато происходит стабилизация роста молодых клеток, новых сосудистых сплетений, которые облитерируются, и тем самым ограничивается доступ питательных веществ к опухоли и замедляется ее рост. Обычно курс лечение протекает в течение 3-4 нед при суммарной дозе от 1500 до 3000 р.

Лечение радиоактивными элементами, введенными в опухоль, в настоящее время практически не применяется ввиду возможных вторичных осложнений (атрофия слизистой оболочки носа и носоглотки, некротизирующий этмоидит, перфорация неба и др.). В настоящее время радий и кобальт заменены радоном, который помещают в капсулы из золота. Последние имплантируют в опухоль на расстоянии 1 см друг от друга в количестве 5-6. Процедура может быть повторена через месяц; этот метод не вызывает столь серьезных осложнений, как при аппликации радия или кобальта.

Основным гормональным средством в лечении фибром носоглотки является тестостерон, оказывающий андрогенное, противоопухолевое и анаболическое действие. Он регулирует развитие мужских половых органов и вторичных половых признаков, ускоряет половое созревание лиц мужского пола, а также выполняет ряд других важных биологических функций в развивающемся организме. Применяют его в различных лекарственных формах (капсулы, таблетки, внутримышечно и подкожно имплантаты, масляные растворы отдельных эфиров или их сочетаний). При фиброме носоглотки применяют от 25 до 50 мг/нед препарата в течение 5-6 нед. Лечение проводят под контролем за содержанием 17-кетостероидов в моче - в норме выделение 17-кетостероидов у мужчин составляет в среднем (12,83±0,8) мг/сут (от 6,6 до 23,4 мг/сут), у женщин - (10,61±0,66) мг/сут (6,4-18,02 мг/сут) и может быть повторено при нормальном содержании в моче этого экскрета. Передозировка тестостерона может привести к атрофии яичек, раннему появлению у детей вторичных половых признаков, нарушениям остеогнеза и психики, а также к увеличению содержания 17-кетостероидов в моче.

Ангиофиброма – это доброкачественное новообразование, у которого есть собственная соединительная ткань и кровеносные сосуды. Данное заболевание встречается довольно редко, оно может поражать основание черепа, область носоглотки, нос, щеки, почки. Наиболее распространена ангиофиброма носоглотки. Она встречается среди мужчин подросткового и сорокалетнего возраста. Если такое новообразование формируется у мальчиков в возрасте наступления полового созревания, то отдельной терапии, как правило, не требуется, новообразование со временем рассасывается само.

Точные причины возникновения заболевания в современной медицине неизвестны до сих пор. Однако в группе риска находятся люди, слишком часто подвергающие воздействию солнечных лучей. Это явление называется фотостарением. Именно под воздействием солнца, клетки, расположенные в глубоких слоях кожного покрова, подвергаются мутациям, а затем начинают делиться аномально быстро, формируя очаг доброкачественной опухоли, в котором имеются собственные кровеносные сосуды.

В случае, когда проявляется множество очагов опухоли, то причина, вероятно, лежит в наследственности. Например, если у родителей или близких родственников были такие заболевания как нейрофиброматоз или туберозный склероз, то риск появления множественных образований, в том числе и ангиофибром кожи и носоглотки, значительно выше.

Кроме того, существует теория, что появление доброкачественных опухолей является последствием нарушений в развитии плода на стадии вынашивания. Специалисты отмечают, что у всех болеющих имеются какие-либо хромосомные нарушения. То, что болезни подвержены подростки в период созревания, говорит о том, что причиной может послужить гормональная перестройка, а то, что в группе риска также находятся мужчины в возрасте, может являться одним из факторов, сопутствующих естественному старению организма.

Помимо тех, кто постоянно подвергается воздействию солнечных лучей, в группе риска также и люди, которые часто получают травмы носа, головы и лица, имеющее вредные привычки, живущие в плохих экологических условиях, а также имеющие хронические заболевания носоглотки.

Данная опухоль является доброкачественной. Ее клетки остаются в слоях кожи, хотя и в довольно глубоких. В сосуды и лимфатические узлы они не проникают, метастазов не формируется. Болезнь неприятна, особенно с эстетической точки зрения, но, тем не менее, не заразна и опасности для жизни пациента не несет.

Классификация видов в зависимости от

Заболевание делится на подвиды в зависимости от особенностей опухоли и места ее появления.

Локализации

Болезнь может поражать следующие участки:

  • Кожный покров (в основном наблюдается среди возрастных пациентов);
  • Лицо;
  • Основание черепа (часто подвержены подростки, особенно с хроническими болезнями носоглотки, тогда болезнь называется ювенильной ангиофибромой);
  • Почки (встречается крайне редко);
  • Мягкие ткани;
  • Носоглотку.

Клинико-анатомических особенностей

В соответствии с клинико-анатомическими особенностями доброкачественной опухоли выделяют базально-распространенное новообразование и интракарниально-распространенное.

Клинические проявления в зависимости от локализации

Симптомы болезни могут различаться в зависимости от места положения опухоли.

При поражении кожных покровов

Для доброкачественного образования на коже характерны следующие симптомы:

  • Медленный рост опухоли, без поражения соседних тканей;
  • Очаги поражения не болят, но иногда могут чесаться;
  • Самообразование похоже на одиночный плотный, но эластичный узел небольшого размера (от 1 мм до 3 см);
  • Цвет узла может варьироваться от светло-бежевого до розового или коричневого;
  • Верхний слой кожи истончается, и через него легко просматриваются капилляры внутри образования.

Таким видом опухоли наиболее часто поражаются лицо, шея, верхние и нижние конечности. По статистике этой разновидность чаще всего болеют женщины в возрасте от 30 до 40 лет.

При поражении носоглотки

В случае появления ангиофибромы носоглотки можно наблюдать следующие признаки:

  • Снижение зрения, обоняния и слуха;
  • Отек лица;
  • Трудности с дыханием носом, заложенность;
  • Смещение глазного яблока;
  • Асимметрия лица;
  • Приступообразные болевые ощущения;
  • Гнусавость голоса;
  • Носовые кровотечения.

Новообразование может появиться на любой части лица или в носу. Желательно не травмировать образовавшийся узел, так как это только увеличит скорость его разрастания.

При поражении мягких тканей

Когда поражены мягкие ткани, никаких специфических симптомов нет. Наиболее часто такая ангиофиброма поражает матку, яичники, легкие, торс, шею, лицо, молочные железы, сухожилия.

Стадии заболевания

Болезнь подразделяется на 4 стадии:

  • Стадия 1. Новообразование локализуется там, где и пояивлось, разрастания не наблюдается;
  • Стадия 2. Опухоль начинает расти, могут появляться новые очаги;
  • Стадия 3. Распространение опухолевого процесса, зона и количество очагов поражения увеличиваются;
  • Стадия 4. Поражение практически всей занимаемой зоны, иногда включая нервы.

Методы диагностики

Установка точного диагноза обычно занимает около полугода. В этот период пациент проходит различные исследования.

На первом этапе диагностики врач просматривает историю болезни, опрашивает и осматривает пациента, ощупывая подозрительные узлы. Затем пациента отправляют на прохождение инструментальных процедур диагностики: КТ, МРТ, рентген, фиброскопия, риноскопия, биопсия, ультрасонография, ангиография. Также необходимы и лабораторные исследования: тесты на гормоны, общий анализ крови и биохимия.


КТ – методи диагностики ангиофибромы

В процессе диагностики могут быть задействованы следующие специалисты: отоларинголог, онколог, дерматолог, офтальмолог, терапевт.

Чтобы отличить ангиофиброму от других доброкачественных новообразований, может быть проведена и дифференциальная диагностика. Спутать с данным заболеванием можно следующие проявления: липома, родимое пятно, гемангиома, невусы, фиброма, меланома, кожная базалиома.

Способы лечения

На самом деле такая опухоль не опасна, но она может мешать, например, постоянно травмироваться при трении об одежду или чисто с эстетической точки зрения. Поэтому современная медицина предлагает довольно много способов лечения ангиофибромы, оптимальный выбирает специалист в зависимости от каждого конкретного случая. Если же новообразование не создает никаких проблем, то можно обойтись и без терапии, особенно, если это юношеская ангиофиброма, достаточно просто наблюдаться у врача.

Медикаментозные

В данном случае лекарственная терапия в основном направлена на устранение неприятных симптомов болезни. Например, при болевых ощущениях рекомендуется пить но-шпу или баралгин. Для укрепления сосудов и поддержания общего иммунитета организма могут быть назначены стимол, дуовит, витрум.

В некоторых случаях до или после операции может быть назначена комбинированная химиотерапия. В ней используются следующие группы препаратов: винкристин, адриамицин, сарколизин или винкристин, адриамицин, циклофосфан, декарбазин.


Винкристин – один из препаратов для лечения ангиофибромы

Кроме тог, во время лечения желательно убедиться, что организм получает все необходимые витамины с пищей или благодаря приему специальных комплексов. Витамины не замедляют рост новообразования, зато хорошо помогают справиться с сопутствующими негативными факторами. Например, улучшают состояние иммунной системы, предупреждают появление анемии, укрепляют сосуды.

Эндоскопические

Этот способ удаления наиболее эффективен для новообразований малых и средних размеров. Операция проводится под общим наркозом. Врач удаляет опухоль через носовые пазухи (или другую область в зависимости от локализации) под контролем специального прибора – эндоскопа. Затем поврежденная поверхность обрабатывается, при необходимости накладываются швы. Важно понимать, что это тоже хирургическое вмешательство, хоть и менее опасное, чем операция. И в этом случае также есть риск возникновения кровотечений и инфицирования.

Малоинвазивные методы

Ткани новообразования можно удалить при помощи лазера. Луч испаряет их по слоям, вплоть до здоровой кожи. Процедура выполняется под местным наркозом и длится всего 10 – 15 минут. Этот способ имеет довольно много преимуществ и минимум последствий для пациента. Удаление лазером считается одним из самых современных способов.

Хирургический

Это один из самых эффективных способов избавления от ангиофибромы. Операция несложная, поэтому проводится амбулаторно под местной анестезией. Новообразование удаляется, а затем на ранку накладываются швы. Удаленные ткани затем направляют на дальнейший гистологический анализ. При операции опухоль удаляется полностью, хотя это и не гарантирует отсутствие рецидивов. Однако, все же стоит помнить, что это хирургическое вмешательство и в процессе существует риск инфицирования или возникновения кровотечения.

Лучевая терапия

Удалить опухоль можно также при помощи лучевой терапии. В этом случае на узелок направляется пучок радиоволн. В данном случае хирургическое вмешательство не производится, то есть исключен риск кровотечения и инфицирования, не будет даже рубца. Однако, воздействие радиоволн на кожу может спровоцировать дерматит или местный некроз тканей.


Лучевая терапия – один из методов лечения ангиофибромы

После любого из выбранных способов удаления опухоли, стоит следить за пострадавшей областью. По возможности исключить трение об одежду и избегать других способов механического травмирования. Если наложена повязка, то ее необходимо менять вовремя, а также принимать меры для профилактики воспаления.

Прогноз

Прогноз болезни положительный. Смертельных случаев до сих пор не зафиксировано. Наибольшую опасность ангиофиброма представляет из-за того, что она может спровоцировать обширные кровотечения, то есть создать предпосылки для возникновения анемии.

Кроме того, даже после хирургического удаления новообразования, могут появиться новые опухоли, то есть рецидивы болезни – явление, хоть и очень неприятное, но достаточно частое.

Важно знать, что самолечение, в том числе гомеопатией и народными методами не приведет к результату, а кроме того, может и вовсе нанести вред организму.

Поэтому какие-либо альтернативные методы, как и медикаменты, стоит использовать только после консультации со специалистом и нередко в комплексе с удалением новообразования.

Профилактика

Поскольку точные причины появления болезни до сих пор неизвестны, то и никаких специфических мер профилактики не разработано. Поэтому можно дать лишь общие советы: вести активный и здоровый образ жизни, избегать перегрузок, стрессов и физических травм, правильно и сбалансировано питаться, проводить больше времени на свежем воздухе, регулярно проходить профилактические осмотры.

Как правило, если у организма достаточно ресурсов, то есть ему доступны полноценный отдых, все необходимые питательные вещества и микроэлементы, то он способен самостоятельно препятствовать разрастанию опухолевых клеток. Поэтому ведение здорового образа жизни и является таким важным для профилактики не только ангиофибромы, но и большинства известных современной науке заболеваний.

Юношеская (ювенильная) ангиофиброма носоглотки - доброкачественная опухоль, которая растет во внутренней полости носа; встречается почти исключительно у мальчиков в период полового созревания. Ее основу составляют соединительная ткань (фиброма) и сосудистая ткань различной зрелости (ангиома).

Ювенильная ангиофиброма относится к одной из наиболее часто встречаемых опухолей носоглотки у подростков: 1 на 50 – 60 тысяч ЛОР-пациентов или 0,5% всех опухолей головы и шеи.

Ангиофиброма, формально являясь доброкачественным новообразованием, имеет черты злокачественных опухолей в силу локализации, склонности к рецидивам и прорастанию в граничащие с носоглоткой и полостью носа структуры (крылонебная ямка, передняя и средняя черепные ямки, орбита).

Интракраниальный (внутричерепной) рост наблюдается в 10-20% случаев. Наиболее опасным и прогностически неблагоприятным является распространение опухоли вокруг перекреста зрительных нервов и гипофиза, что делает ее неоперабельной.

Типы ангиофибром в зависимости от источника роста опухоли:

1. Сфеноэтмоидальный (начинает расти из клиновидной кости, решетчатой кости, глоточно-основной фасции).

2. Базальный (свод носоглотки) – встречается наиболее часто.

3. Птеригомаксиллярный (крыловидный отросток клиновидной кости).

Классификация ювенильной ангиофибромы (Fisch, 1983; Andrews, 1989)

Данная классификация используется практически всеми современными авторами, публикующими статьи по данной проблеме.

I стадия – опухоль ограничена полостью носа;

II стадия – распространение в крылонебную ямку или верхнечелюстную, решетчатую, или клиновидную пазухи;

IIIa стадия – распространение в орбиту или подвисочную ямку без интракраниального (внутричерепного) роста;

IIIb – стадия IIIa с экстрадуральным (без вовлечения твердой мозговой оболочки) распространением;

IVa стадия – интрадуральное распространение без вовлечения кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста;

IVb стадия – вовлечение кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста.

Симптомы и протекание ювенильной ангиофибромы носоглотки

Наиболее ранние и распространены следующие признаки:

Повторяющиеся носовые кровотечения;

Односторонняя заложенность носа;

Нарастающее затруднение носового дыхания;

Гипосмия и аносмия (снижение и исчезновение обоняния);

Гнусавость;

Снижение слуха на одно (чаще) или оба уха;

Нарастающие головные боли;

Деформация лицевого скелета (на поздних стадиях приводит к смещению окружающих тканей).

В зависимости от направления роста ангиофибромы могут возникнуть:

Асимметрия лица;

Деформация мягких и костных тканей, окружающих опухоль;

Нарушение кровоснабжения головного мозга;

Сдавление нервных окончаний;

Расстройство функции зрения (снижение остроты зрения, экзофтальм (смещение глазного яблока вперед (выпученные глаза), иногда со смещением в сторону), ограничение подвижности глазных яблок, двоение в глазах (диплопия) и др.).

При агрессивном росте опухоли, она может прорасти в полость черепа, что может стать причиной летального исхода.

Диагностика ювенильной ангиофибромы носоглотки:

1. Сбор жалоб и анамнеза.

2. Риноскопия.

3. Эндоскопия полости носа и носоглотки.

4. Рентгенография

5. КТ, МРТ.

6. Билатеральная каротидная ангиография.

7. Биопсия. Цитологический тест биоптата необходим для уточнения диагноза и вида опухоли.

8. Осмотр офтальмологом, невропатологом, нейрохирургом и онкологом.

Анализ на биопсию тканей стараются проводить только в стационаре (в операционном блоке), потому что после взятия биопсии может возникнуть кровотечение из сосудов носа.

Дифференциальная диагностика ювенильной ангиофибромы носоглотки с такими заболеваниями, как:

Аденоиды у детей;

Опухоль мозга;

Хоанальные полипы;

Саркома;

Папиллома.

Лечение ангиофибромы носоглотки

Лечение только хирургическое! Для уменьшения травматичности удаление ангиофибромы производят с применением эндоскопических методов. Заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет, но в некоторых случаях проявляет себя как злокачественное новообразование, то есть отличается быстрым ростом. Поэтому при подозрении на ангиофиброму носоглотки и установленном диагнозе хирургическую операцию проводят как можно раньше.

Виды операций:

Операция с применением доступов к опухоли через естественные пути (через нос или рот);

Операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой) - операция по Денкеру;

Операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза) – операция по Муру, по Веберу-Фергюссону;

Операция с применением доступа через небо - операция по Оуэнсу.

Во время операции обычно наблюдается сильное кровотечение, ввиду чего необходимо массивное переливание крови. Для снижения кровопотери перед удалением опухоли часто производят перевязку наружной сонной артерии.

В послеоперационном периоде ЛОР-врач прописывает:

Антибиотики (защита от возможного инфицирования);

Переливание растворов, восполняющих кровопотерю;

Медикаменты, способствующие свертываемости крови.

Ювенильная ангиофиброма носоглотки не предполагает профилактических мер – предупредить образование опухоли нельзя. Однако, чтобы не запускать течение начавшейся болезни, следует безотлагательно обратиться к ЛОР-врачу при первых же характерных проявлениях.

Прогноз при ювенильной ангиофиброме носоглотки

Прогноз болезни, как правило, благоприятный. Своевременная хирургическая операция в сочетании с лучевой терапией, приводят к полноценному излечению онкобольного.

В редких случаях негативный результат противоопухолевого лечения наблюдается в форме рецидива или малигнизации (озлокачествления) новообразования. Поэтому прооперированным пациентам рекомендуется проходить ежегодные осмотры у отоларинголога.

Берегите себя и, в случае необходимости, обращайтесь к ЛОР-хирургу вовремя.

  • 14.Холестеатома среднего уха и ее осложнения.
  • 15. Строение носовой перегородки и дна полости носа.
  • 16.Типы иннервации носовой полости.
  • 17. Хронический гнойный мезотимпанит.
  • 18. Исследование вестибулярного анализатора вращательной пробой.
  • 19. Аллергический риносинуит.
  • 20. Физиология носовой полости и околоносовых пазух.
  • 21. Трахеотомия (показания и техника).
  • 1. Состоявшаяся или угрожающая непроходимость верхних дыхательных путей
  • 22. Искривление носовой перегородки.
  • 23.Строение латеральной стенки полости носа
  • 24. Топография возвратного нерва.
  • 25.Показания к радикальной операции на среднем ухе.
  • 26. Хронический ларингит.
  • 27.Новые методы лечения в оториноларингологии (лазер, хирургический ультразвук, криотерапия).
  • 28.Основоположники отечественной оториноларингологии н.П.Симановский, в.И.Воячек
  • 29. Передняя риноскопия (техника, риноскопическая картина).
  • 30. Методы лечения острых ларинго-трахеальных стенозов.
  • 31. Диффузный лабиринтит.
  • 32. Перечислите внутричерепные и глазничные осложнения воспалительных заболеваний придаточных пазух носа.
  • 33. Сифилис верхних дыхательных путей.
  • 34. Характеристика и формы хронического гнойного среднего отита.
  • 35. Дифференциальная диагностика дифтерии зева и лакунарной ангины.
  • 36. Хронический фарингит (классификация, клиника, лечение).
  • 37. Холестеатома среднего уха и ее осложнения.
  • 38. Кистовидное растяжение придаточных пазух носа (мукоцеле, пиоцеле).
  • 39. Диф.Диагностика фурункула наружного слухового прохода и мастоидита
  • 40. Клиническая анатомия наружного носа, носовой перегородки и дна полости носа.
  • 41. Острые ларинго-трахеальные стенозы.
  • 42. Верхушечно-шейные формы мастоидита.
  • 43. Хронический тонзиллит (классификация, клиника, лечение).
  • 44. Параличи и парезы гортани.
  • 45. Мастоидэктомия (цель операции, техника выполнения).
  • 46. Клиническая анатомия околоносовых пазух.
  • 47. Топография лицевого нерва.
  • 48. Принципы лечения больных отогенными внутричерепными осложнениями.
  • 49. Показания к тонзиллэктомии.
  • 50. Папилломы гортани у детей.
  • 51.Отосклероз.
  • 52. Дифтерия зева
  • 53. Средние гнойные отиты при инфекционных заболевниях
  • 54.Влияние гиперплазии глоточной миндалины на растущий организм.
  • 55. Растройства обоняния.
  • 56. Хронические стенозы гортани.
  • 58. Клиника острого среднего отита. Исходы заболевания.
  • 59. Мезо- эпифарингоскопия (техника, видимые анатомические образования).
  • 60. Отогематома и перехондрит ушной раковины
  • 61. Дифтерия гортани и ложный круп (диф. Диагностика).
  • 62. Принцип реконструктивных операций на среднем ухе (тимпанопластика).
  • 63. Консервативные и хирургические методы лечения больных экссудативным средним отитом.
  • 64. Звукопроводящая и звуковоспринимающая система слухового анализатора (перечислите анатомические образования).
  • 65. Резонансная теория слуха.
  • 66. Аллергический ринит.
  • 67. Рак гортани.
  • 69. Паратонзиллярный абсцесс
  • 70. Хронический гнойный эпитимпанит.
  • 71. Физиология гортани.
  • 72. Заглоточный абсцесс.
  • 73.Нейросенсорная тугоухость (этиология, клиника, лечение).
  • 74.Вестибулярный нистагм, его характеристики.
  • 75. Перелом костей носа.
  • 76.Клиническая анатомия барабанной полости.
  • 78.Камертональные методы исследования слухового анализатора (опыт Рине, опыт Вебера).
  • 79. Эзофагоскопия, трахеоскопия, бронхоскопия (показания и техника).
  • 80. Ранняя диагностика рака гортани. Туберкулез гортани.
  • 81. Отогенный тромбоз сигмовидного синуса и септикопиемия.
  • 82. Классификация хронического тонзиллита, принятая на VII съезде оториноларингологов в 1975 году.
  • 83. Острый ринит.
  • 84. Клиническая анатомия наружного уха и барабанной перепонки
  • 85. Хрящи и связки гортани.
  • 86. Хронический фронтит.
  • 87. Радикальная операция на среднем ухе (показания, основные этапы).
  • 88. Болезнь Меньера
  • 89. Отогенный абсцесс височной доли мозга
  • 90. Мышцы гортани.
  • 91. Теория Гельмгольца.
  • 92. Ларингоскопия (способы, техника, ларингоскопическая картина)
  • 93. Инородные тела пищевода.
  • 94. Юношеская фиброма носоглотки
  • 95.Экссудативный средний отит.
  • 96. Хронический ринит (клинические формы, методы консервативного и оперативного лечения).
  • 97. Инородные тела бронхов.
  • 98. Химические ожоги и рубцовые стенозы пищевода.
  • 99. Отогенный лептоменингит.
  • 100. Инородные тела гортани.
  • 101. Строение рецепторов слухового и вестибулярного анализаторов.
  • 102. Основные принципы лечения.
  • 93. Инородные тела пищевода.

    Инородные тела пищевода .В просвете пищевода мо­гут застревать самые разнообразные предметы - рыб­ные и мясные кости, монеты, значки, булавки, швейные иглы, пуговицы, съемные зубные протезы и т. д. Чаще всего инородные тела бывают у детей и людей пожило­го возраста, носящих зубные протезы, прикрывающие твердое небо, рецепторы слизистой оболочки которого контролируют подготовленность пищевого комка для проглатывания. Причины попадания инородных тел в пищевод - поспешная еда, отсутствие зубов, болезни жевательного аппарата, привычка держать во рту различные предметы. Способствуют попаданию инородных тел разговор, смех во время еды. Округлые инородные тела менее опасны, чем остроугольные или с фиксирую­щими иголками (например, значки), а также съемные зубные протезы, поскольку их крючки, будучи инфици­рованными, повреждают стенку пищевода и могут вы­звать эзофагит. В 80% случаев инородные тела застре­вают в первом физиологическом сужении пищевода (его шейная часть), снабженного поперечно-полосатой муску­латурой, способной совершать резкие и сильные сокра­щения для проглатывания пищевого комка в нижерас­положенные отделы пищевода. Именно поэтому, если в просвет начального отдела пищевода проникло инородное тело, особенно с острыми краями, то под влиянием раздраже­ния рецепторов слизистой оболочки происходят сокра­щение мышц, спазм верхнего отдела пищевода и еще более прочная фиксация инородного тела. Если инород­ное тело проталкивается ниже, то оно может вклиниться в области второго физиологического сужения (грудной отдел) или в области третьего физиологического суже­ния (во входе в желудок) пищевода. Клиника Спонтанная боль в области шеи и груди, затрудненное и резко болезненное глотание, боли при глотании иррадиируют (отдают) в руку, спину, между лопатками; слюнотечение. При осмотре гортаноглотки (гипофарингоскопии) определяется обилие слюны в грушевидных синусах. Рентгенологическое исследова­ние позволяет выявить наличие и локализацию инород­ного тела. Легко определяются рентгеноконтрастные ино­родные тела. Неконтрастные инородные тела выявляют­ся при проглатывании бариевой массы. Глоток воды не смывает барий, скопившийся около инородного тела. Диагноз. Устанавливают на основании анам­нестических, клинических и рентгенологических данных.Лечение. Производится квалифицированным специалистом. После обязательного предварительного рентгенологического исследования и уточнения располо­жения инородного тела производят эзофагоскопию (под наркозом или местным обезболиванием) и извлекают инородное тело специальными щипцами. В последнее время эзофагоскопию с целью диагностики и для удале­ния инородного тела производят фиброэзофагоскопом. Однако крупные инородные тела, вклинив­шиеся в стенки пищевода, более безопасно удалять с помощью жесткого эзофагоскопа.

    94. Юношеская фиброма носоглотки

    Юношеская фиброма носоглотки - фиброзная опухоль плотной консистенции, отличающаяся значительной кровоточивостью, из-за чего получила название ангиофибромы. Местом исхода опухоли чаще всего является свод носоглотки, ее глоточно-основная. Этиология неизвестна. Существуют «теории» дисэмбриогенеза и эндокринной дисфункции. Пат. анатомия. Фиброма носоглотки представляет собой весьма плотную опухоль, сидящую на широком основании, тесно спаянном с надкостницей. Прочность срастания с надкостницей настолько велика, что в иных случаях при удалении опухоли путем вырывания вместе с ней удаляются и фрагменты подлежащей кости. Поверхность опухоли покрыта гладкими сосочковыми образованиями бледно-розового или красноватого света в зависимости от степени васкуляризации опухоли. Опухоль обладает ярко выраженным экстенсивным ростом, дислоцируя и разрушая все ткани и заполняя все соседние полости, находящиеся на се пути (хоаны, полость носа, орбита, клиновидная пазуха, нижние отделы носоглотки, околоносовые пазухи, скуловая и височная ямки и т. п.). Опухоль покрыта эпителием, который в области носоглотки носит характер однослойного ппоского, а в полости носа - цилиндрического реснитчатого эпителия - факт, объяснимый тем, что опухоль возникает в зоне перехода плоского эпителия в цилиндрический. Сосудистое наполнение опухоли, особенно венозными сплетениями, очень велико. Симптомы . Симптомы фибромы носоглотки развиваются медленно и подразделяются на субъективные и объективные. На начальных стадиях развития опухоли возникает постепенно нарастающее затруднение носового дыхания, иногда беспричинные головные боли и «глухие» боли в области основания носа, высокая умственная я физическая утомляемость, из-за которой дети начинают отставать в усвоении школьной программы, в физическом развитии, часто болеть простудными заболеваниями. Выделения из носа носят слизисто-гнойный характер. Появляются жалобы сначала на незначительные, затем на все усиливающиеся носовые кровотечения, из-за которых у ребенка развивается малокровие. В дальнейшем опухоль заполняет полость носа, вызывая нарастающее затруднение носового дыхания, вплоть до полного отсутствия его. У ребенка постоянно открыт рот, речь его становится гнусавой, обтурация слуховой трубы вызывает тугоухость, одновременно происходит утрата обоняния и снижение вкусовой чувствительности. При контакте опухоли с мягким небом больные предъявляют жалобы па нарушена глотательной функции, частые поперхивания. Сдавление чувствительных нервных стволов вызывают невралгические глазные и лицевые боли. При объективном обследовании взору враче представляется бледный ребенок или юноша с постоянно раскрытым ртом, с синими разводами под глазами и припухлым основанием носа. В носовых ходах - слизисто-гнойные выделения, которые больной не может удаляя посредством высмаркивания из-за обтураци опухолью хоан (экспираторный клапан). После удаления этих выделений взору представляются утолщенная гиперемированная слизистая оболочка, увеличенные синюшно-красные носовые раковины. После смазывания слизистой оболочки нос адреналином и сокращения носовых раковин в носовых ходах становится видна сама опухоль в виде малоподвижного гладкого, серовато-розового или красноватого образования, сильно кровоточащего при дотрагивании острым инструментом. При задней риноскопии типичной картины, при которой хорошо видны хоаны, сошник и даже задние концы носовых раковин, не определяется. Вместо этого в носоглотке определяется массивная синюшно-красная опухоль, полностью ее заполняющаяся и резко отличающаяся по своему виду oт банальных аденоидных вегетации. При пальцевом исследовании носоглотки, которое следует проводить осторожно, чтобы не вызвать кровотечения, определяется плотная неподвижная солитарная опухоль.Сопутствующими объективными симптомами могут быть слезотечение, экзофтальм, расширение корня носа. При двустороннем проявлении этих признаков лицо больного приобретает своеобразный вид, получивший название в зарубежной литературе «лицо лягушки». При орофарингоскопии может выявляться выбухание мягкого нёба, обусловленное наличием опухоли в средних отделах глотки.

    Наиболее грозным осложнением является прободение опухолью решетчатой пластинки и проникновение ее в переднюю черепную ямку Диагноз фибромы носоглотки устанавливают в основном по клинической картине, факту возникновения фибромы носоглотки у лиц мужского пола в детском и юношеском возрасте. Распространенность опухоли устанавливают при помощи рентгенологического или МРТ-, либо КТ-исследования, а также при использовании ангиографии.Фиброму носоглотки дифференцируют от аденоидов, кист, фибромиксомы, рака и саркомы носоглотки. Основным отличительным признаком фибром является их ранняя и частая кровоточивость, чего совершенно не наблюдается при всех остальных доброкачественных опухолях данной локализации, а при злокачественных опухолях кровотечение наблюдается лишь при развитой клинической и морфологической стадии их. Лечение . хирургический. Операция Денкера является предварительным хирургическим вмешательством для образования широкого доступа к внутренним патологическим образованиям полости носа и, в частности, к верхнечелюстной пазухе, средним и задним отделам полости носа и основанию черепа (носоглотке, клиновидной пазухи). В запущенных случаях при прорастании опухоли в скуловую область, в околоносовых пазухах, орбиту или ретромаксиллярную область ее удаляют после создания предварительных доступов. По мнению А.Г.Лихачева (1939), наиболее выгодным доступом к опухоли является трансмаксиллярный по Денкеру . Неоперативные методы лечения как самостоятельные средства не всегда дают положительный результат; их целесообразно проводить в порядке предоперационной подготовки или как попытки неоперативного излечения. При небольших опухолях может быть применена диатермокоагуляция при эндоназальном подходе у лиц 18-20 лет с расчетом на то, что у них вскоре завершится период полового созревания и рецидива более не возникнет. Основным гормональным средством в лечении фибром носоглотки является тестостерон, оказывающий андрогенное, противоопухолевое и анаболическое действие. Он регулирует развитие мужских половых органов и вторичных половых признаков, ускоряет половое созревание лиц мужского пола, а также выполняет ряд других важных биологических функций в развивающемся организме. Применяют его в различных лекарственных формах (капсулы, таблетки, внутримышечно и подкожно имплантаты, масляные растворы отдельных эфиров или их сочетаний). При фиброме носоглотки применяют от 25 до 50 мг/нед препарата в течение 5-6 нед. Лечение проводят под контролем за содержанием 17-кетостероидов в моче - в норме выделение 17-кетостероидов у мужчин составляет в среднем (12,83±0,8) мг/сут (от 6,6 до 23,4 мг/сут), у женщин - (10,61±0,66) мг/сут (6,4-18,02 мг/сут) и может быть повторено при нормальном содержании в моче этого экскрета. Передозировка тестостерона может привести к атрофии яичек, раннему появлению у детей вторичных половых признаков, нарушениям остеогнеза и психики, а также к увеличению содержания 17-кетостероидов в моче.

    Прогноз зависит от распространенности опухоли, своевременности и качества лечения. При небольших опухолях, распознанных в самом начале их возникновения, и соответствующем радикальном лечении прогноз обычно благоприятный.