Миастения — глазная форма болезни. Миастения, что это такое? Причины и первые симптомы миастении

Миастения относится к категории аутоиммунных заболеваний, вызывающих мышечную слабость, вызванную нарушением работы нервно-мышечной передачи.

В подавляющим большинстве случаев недуг поражает мышцы глаз, а также лицевые и жевательные мышцы, реже – мышцы дыхательной системы. Именно этим объясняются ярко-выраженные и характерные для данного заболевания симптомы.

Комплекс терапевтических мер

Основной целью, преследуемой при лечении миастении является увеличение показателей ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах.

Потому как достичь этого путем стимуляции естественного синтеза весьма затруднительно, рациональнее предотвратить разрушение данного вещества в тканях. Больному назначают медикаментозные препараты, обладающие мягким действием.

Чаще применяется Пиридостигмин и Оксазил длительными курсами. Если терапия не приносит должного эффекта, специалист может порекомендовать дополнительное использование препаратов, предотвращающих реакцию иммунной системы на поступающие в организм вещества.

С этой целью назначают глюкокортикоиды или иммунодепрессанты. Избегать следует лекарственных средств с наличием фтора в составе, потому как их действие на организм больного может оказаться крайне нежелательным.

Лечение пациентов возрастной категории от 70 лет преимущественно хирургическое – вилочковая железа полностью удаляется.

Однако, методы лечения миастении во многом зависят от степени прогрессирования недуга.

Начало…

На начальном этапе хорошие результаты показывает медикаментозная терапия с использованием Калимина или иных препаратов на основе калия:

• Калимина 60Н (таблетки) – три раза в день с промежутками времени между приемами от 6 часов и более;
• Хлористого калия , назначаемого в объеме 1 гр, три раза в день;
• Калия-нормина в объеме одной таблетки три раза в день.

В случае прогресса симптоматики

Прогрессирование болезни, наличие бульбарных нарушений и неэффективность медикаментозного лечения могут стать причиной необходимости назначения глюкокортикоидов. Чаще всего это Преднизолон дозировке в 1мг/1 кг веса пациента.

Инъекции совершают один раз в сутки – утром. Частота приема: сутки через сутки.

Крайние меры

В запущенных случаях или при неэффективности медикаментозной терапии, либо при наличие иных показаний проводят хирургическое лечение – удаление вилочковой железы.

Эффект от операции развивается не сразу, а в течении 1-1,5 лет. Хирургическое вмешательство проводят и на начальных этапах, в зависимости от индивидуальных особенностей организма и прогноза.

Медикаментозная терапия должна проводиться исключительно под контролем опытного невролога и других специалистов, в числе которых также числится эндокринолог. Необходим тщательный контроль за уровнем сахара в крови больного, который может измениться под воздействием лекарств.

Народные методы лечения

Наряду с медикаментозной терапией, возможно лечение миастении в домашних условиях народными средствами с целью ускорения выздоровления и облегчения состояния. Однако, любые народные методы лечения должны согласовываться с наблюдающим специалистом.

Эффективные средства:

1. Овес . Зерна тщательно промывают, заливают водой в объеме 0,5 л. Далее емкость помещают на огонь, состав доводят до кипения, и пропаривают в течении не менее получаса. Далее, для приготовления настоя следует выждать еще 2 часа, сняв овес с огня. Полученный отвар принимают за час до еды, не реже 4 раз в сутки. Продолжительность терапии – 3 месяца с перерывом на 1 месяц и еще один курсовым приемом.
2. Репчатый лук . Продукт в объеме 200 грамм (очищенный) смешивают с 200 граммами сахара и заливают водой в объеме 0,5 литра. Состав помещают на медленный огонь и варят в течении 1,5 часа. Далее массу остужают, добавляют две столовые ложки меда и принимают по две чайные ложки три раза в день.
3. Чеснок в количестве трех головок измельчают и смешивают с четырьмя лимонами, литром меда и льняным маслом (200 гр.). Все ингредиенты нужно тщательно перемешать и принимать ежедневно по одной чайной ложке три раза в день.

Восстановительный период

Особое значение имеет питание больного в процессе лечения и ремиссии. Нужно обязательно включить в рацион инжир, курагу, изюм, бананы, печеный картофель.

Важны и рациональные физические нагрузки, массаж, укрепление иммунитета. Однако ни в коем случае нельзя перенапрягать мышцы.

Восстановительный этап иногда занимает довольно много времени. Его продолжительность зависит от ряда факторов, в числе которых как возраст больного, так и своевременность обращения за медицинской помощью.

Профилактика рецидива

Когда основное лечение позади, а ремиссия уже достигнута – важно позаботиться о профилактике рецидивов. Пациенту придется придерживаться определенных правил: отказаться от вредных привычек, снизить вес если имеет место быть ожирение, наладить рацион питания, обогатив его продуктами, содержащими витамины и микроэлементы.

В профилактических целях применяются и средства народной медицины.

Прогноз и последствия

Миастения – коварный недуг, который еще недавно считался чуть ли не неизлечимым и даже приводил к летальному исходу. Тем не менее, сегодня ситуация не столь печальна.

Благодаря современным медикаментозным препаратам, болезнь удается успешно излечить, добиваться стойкой ремиссии. Дальнейшая жизнь пациента мало отличается от жизни полностью здоровых людей.

То, насколько эффективно будет лечение миастении и каков прогноз, зависит от множества факторов:

• формы недуга – генерализованная миастения излечивается намного труднее глазной и хуже поддается медикаментозной терапии;
• времени начала лечения – обращаться к врачу всегда лучше на начальном этапе, не дожидаясь прогрессирования болезни;
• типа течения недуга ;
• половой принадлежности ;
• возрастной категории – в преклонном возрасте от недуга избавиться сложнее, медикаментозную терапию и вовсе применять бессмысленно, по причине неэффективности;
• условий и качества оказания медицинской помощи, соблюдения правил, требований и рекомендаций врача .

Данное заболевание не требует госпитализации (за исключением хирургического метода лечения). Терапия проводится амбулаторно, но тем не менее, специалист будет осуществлять постоянный контроль и тщательно отслеживать динамику.

Миастения – это болезнь, которую нельзя запускать. Качественное лечение и строгое следование указаниям специалиста – залог успеха.

Почти 90% больных, своевременно начавших терапию, успешно справляются с недугом и продолжают вести привычный образ жизни, качество которой как правило не страдает. Если же болезнь не лечить, последствия могут быть печальными.

Миастения

Лечение народными средствами

● Миастения – заболевание, характеризующееся патологической слабостью мышц и их быстрой утомляемостью. В процесс вовлечены любые мышцы организма, однако чаще всего – мышцы глаз, языка, глотки и лица.

Механизм болезни проявляется не сам по себе, а в определенных случаях: например, после длительной беседы или тяжелой физической работы. Здравствуйте, уважаемые читатели и гости медицинского блога «»!

● Часто теряя свои силы, пациент существенно меняется и внешне. У него могут появиться косоглазие, опущение век (птоз), глубокие морщины на лбу, слюнотечение, застывшая горизонтально – так называемая «улыбка Пьеро».

Если в патологический процесс вовлечены мышцы языка или/и глотки, отмечается осиплость или гнусавость, нарушено глотание; если затронуты мышцы шеи – больной не в состоянии держать голову прямо.

● При наличии проблем с мышцами верхних или нижних конечностей человеку очень трудно ходить, сидеть, обслуживать себя. Такое состояние полного бессилия и разбитости нарастает к вечеру, а наутро, после полноценного ночного отдыха, больному заметно становится лучше.

Причины развития миастении

● Миастения является генетическим заболеванием, хотя и недостаточно изучено на генном уровне. Как показали многочисленные клинические исследования, главным крючком недуга обычно являются нарушения иммунной системы, перенесенные вирусные инфекции, стрессы.

В человеческом организме присутствует вещество под названием ацетилхолин , которое служит посредником, передающим нервный импульс от нерва к мышце.

● При миастении иммунная система дает явный сбой и вырабатывает антитела против указанного выше доброго посредника. В настоящее время в традиционной медицине рассматривается и наследственная передача болезни, но в достаточной мере она также не доказана.

Консервативное лечение миастении

● Чтобы не пустить недуг на самотек, следует пройти глубокое обследование в медицинском учреждении по месту жительства и приступить к лечению под наблюдением участкового врача.

К основным препаратам, применяемых для лечения миастении, относятся: галантамин, оксазил, прозерин, калимин. Основное предназначение перечисленных препаратов – блокировать фермент, который по ошибке расщепляет ацетилхолин, обеспечивающий нормальную передачу импульса от нервного волокна к мышце.

● При приеме этих препаратов к пациенту постепенно возвращаются мышечные силы, однако следует учитывать, что интервалы приема и дозы строго индивидуальны.

Для усиления действия препаратов, лечащий врач, как правило, назначает соли калия – один раз в сутки по одной ложке чайной. В процессе лечения больному полезно употреблять пищевые продукты, богатые калием: , чернослив, курагу, бананы, чечевицу, горох, фасоль, печеный картофель.

● В тяжелых случаях течения болезни назначают гормоны – преднизолон с цитостатиками и иммуносупрессантами: циклофосфан, циклоспорин, азатиоприн .

Следует отметить, что на территории Российской Федерации медикаменты, предназначенные для лечения миастении, вошли в федеральный льготный перечень и согласно рецепту врачу отпускаются бесплатно.

Современные методы лечения миастении

● К нашему счастью, современная медицина не стоит на месте, и в настоящее время разработаны новые методы лечения миастении. Самыми распространенными и эффективными являются криофорез и плазмаферез .

Методики направлены на очищение плазмы крови от токсических веществ, антител без аллергических реакций и риска вирусного заражения. Указанные выше методики лечения отличаются тем, что при криофорезе процедура протекает под влиянием низких температур, хотя при этом все полезные вещества крови сохраняются в первоначальном виде.

После непродолжительного курса лечения (от пяти до семи дней) наступает явное улучшение состояния – больной на ближайшие полгода-год забывает о миастении.

● Есть еще другой современный метод лечения миастении – каскадная фильтрация плазмы, при котором вся кровь пациента, проходя через нанофильтры, возвращается обратно в очищенном виде.

Народные методы лечения

● Народные методы лечения миастении применяются в сочетании с консервативной терапией, описанной выше. В борьбе с мышечной слабостью наиболее эффективной признана льнянка обыкновенная.

Вот только нужно учитывать, что растение ядовито и необходимо строго соблюдать дозировку приготовления и приема:

— заварите в течение одного часа чайную ложку травы в стакане кипятка, профильтруйте и принимайте по ложке столовой до трапезы три или четыре раза в сутки в течение трех недель подряд.

● Другой не менее эффективный рецепт:

— залейте в термосе на ночь три ложки столовые травы пол-литра кипятка; наутро профильтруйте настой и пейте по ⅓ стакана за полчаса до приема пищи трижды в сутки курсом в две недели; лечение можно продолжить через десятидневный перерыв.

● Чтобы наладить нормальное состояние поперечнополосатой мускулатуры весьма полезно потребление аскорбиновой кислоты (витамина C). Ее можете принимать как в виде аптечных препаратов (по 1-2 драже дважды в сутки), а также в составе овощей, ягод и фруктов. Наиболее богаты этим витамином ,

Нужно наладить полноценный сон – он должен продолжаться не менее 7-8 часов, причем до полуночи – 1-2 часа. Учеными доказано, что именно в это время организм освобождается от стрессов.

● Не перегреваться под солнцем, чтобы не нарушить работу и без того непредсказуемого иммунитета. Нельзя принимать горячие ванны и париться в бане, сауне.

Будьте здоровы, храни вас Бог!!!

При написании статьи были использованы материалы врача-невролога первой категории О. В. Антоновской

Астенический бульбарный паралич, при котором поражается рецепторная система, связывающая нервы и мышцы. Болезнь характеризуется частыми рецидивами, а также хроническим прогрессирующим течением. Недуг встречается как у новорожденных, так и у детей старшего возраста и взрослых. Проблема наблюдается чаще у женщин (в 3 раза) в возрасте от 20 до 45 лет. В более зрелом возрасте соотношение пациентов с таким диагнозом примерно одинаковое. Из общего количества заболевших детская аудитория составляет 1-3%. Симптомы болезни проявляются быстрой утомляемостью и проблемами с четкостью речи при длительном разговоре . Слабость мышц увеличивается при часто повторяющихся движениях. Лечение и прогноз при миастения зависит от стадии, формы и причины болезни, требует срочной помощи. При своевременном и адекватном лечении можно ликвидировать признаки заболевания, а также улучшить качество жизни пациента. К сожалению, прогноз по излечению от миастении неутешительный, на сегодняшний день вылечить болезнь не представляется возможным.

Причины

Точные причины возникновения миастении у людей до конца не изучены.

Основные предпосылки для развития болезни:

• генетическая мутация;
• развитие опухоли вилочковой железы;
• сильный стресс;
• поражение организма вирусными инфекциями;
• патологии аутоиммунного характера;
• развитие опухолей печени, почек, органов дыхания и т.д.

Классификация

В зависимости от характера возникновения, миастения бывает врожденная и приобретенная. В зависимости от возраста пациента, болезнь бывает взрослой и детской.

У детей она подразделяется на три основные группы:

• врожденная;
• ранняя детская (в возрасте от 3 до 5 лет);
• юношеская (в возрасте от 12 до 17 лет).

Исходя из того, какие мышцы повреждены миастеническим синдромом, болезнь бывает:

• локальной формы (мышечная утомляемость диагностируется в отдельных группах мышц);
• генерализованной формы (отмечается повышенная утомляемость в области шейного отдела, туловища, в руках и ногах, часто сопровождается нарушением дыхания, поражает практически все группы мышц).

Локальная форма подразделяется на несколько видов в зависимости от поражения конкретных групп:

• мышц скелета (утомляемость наблюдается в конкретной группе мышц, например, в руках и ногах);
• мышц глаз и век (поражаются органы зрения, у пациента наблюдается снижение зрения, опущение верхнего века, двоение или ощущение пелены перед глазами, постепенно развивается миопия);
• мышц глотки и лица (у человека возникают проблемы с глотанием пищи, а также с речевой активностью, речь становится неразборчивой, голос – гнусавым).

Симптомы миастении

• слабость мышц (в зависимости от формы заболевания);
• повышенная утомляемость при минимальной физической активности;
• нарушение зрения (проблемы с фокусировкой, восприятием цветов, форм, пелена перед глазами, неспособность оценки, насколько близко или далеко находится удаленный предмет);
• нарушение дыхания;
• резкое снижение веса;
• изменения походки;
• проблемы с речью;
• нарушения сна;
• нарушение процесса глотания и жевания;
• существенное ухудшение состояния после минимальных физических нагрузок;
• изменение голоса (он становится тихим, человек все чаще произносит слова «в нос»);
• опущение века (птоз);
• быстрая утомляемость при речевой активности;
• трудности при пережевывании твердой пищи;
• проблемы с проглатыванием жидкой и пюрированной пищи (вследствие этого может развиваться аспирационная , при которой пища попадает в легкие);
• возникновение «миастенического криза» (слабости дыхательных мышц), который чаще всего является причиной летального исхода;
• психомоторное возбуждение;
• вегетативные расстройства;
• гипоксия головного мозга (вызывает смерть).

Диагностика

Для тщательной диагностики заболевания необходимо:

• пройти осмотр у невролога со сбором анамнеза;
• сдать общий и биохимический анализ крови;
• провести прозериновую пробу с исследованием реакции организма на введение препарата;
• сделать электромиографию;
• выполнить электронейрографию;
• произвести компьютерную томографию (КТ) органов переднего средостения;
• сделать генетический анализ (особенно актуально для новорожденных).

Лечение миастении

Для эффективного лечения миастении могут быть назначены:

• курс приема препаратов калия;
• гормонотерапия;
• прием антиоксидантов;
• употребление антихолинэстеразных средств;
• введение человеческого иммуноглобулина;
• курс приема цитостатиков;
• облучение гипоталамуса;
• плазмаферез;
• удаление вилочковой железы (если опухоль данного органа является первопричиной);
• искусственная вентиляция легких;
• введение прозерина и эфедрина;
• диетотерапия;
• экстракорпоральная иммунофармакотерапия
• санаторно-курортное лечение.

Диета не строгая, но она предполагает:

• употребление продуктов с высоким содержанием калия (картофель, бананы, курага, изюм, виноград, абрикосы);
• отказ от жирной и тяжелой пищи;
• отказ от алкоголя.

Пациенты с таким диагнозом должны регулярно проходить осмотры у невролога, соблюдать все рекомендации, чтобы сохранить трудоспособность и обеспечить достойное качество жизни.

• загорать (на солнце, в солярии), даже при исчезновении симптомов после успешного лечения;
• употреблять препараты Mg;
• выполнять тяжелую физическую работу;
• профессионально заниматься спортом;
• принимать мочегонные, седативные, нейролептические препараты.

Профилактика

К сожалению, профилактических мер против миастении не существует. Но есть ряд рекомендаций, соблюдая которые можно предотвратить развитие осложнений:

• отказ от тяжелой физической работы;
• снижение физических нагрузок в быту;
• отказ от активных занятий спортом;
• насыщение рациона молочными продуктами, овощами и фруктами;
• избегание прямых солнечных лучей, ношение солнцезащитных очков;
• отказ от курения и употребления алкогольных напитков;
• прием витаминов;
• категорический запрет приема препаратов магния, нейролептиков, антибиотиков, а также мочегонных препаратов.

Прогноз при миастении

При таком диагнозе часто наступают ремиссии и обострения. К сожалению, полностью вылечить заболевание на сегодняшний день невозможно. Если не лечиться комплексно, не обращаться к неврологу, болезнь может вызвать полную атрофию мышечной системы с летальным исходом. Высок риск внезапной остановки сердца. Особенно важно наблюдаться у невролога беременным женщинам с таким диагнозом , при этом во время беременности у разных пациентов симптомы могут то обостряться, то стихать. В настоящее время существует целый ряд проверенных методик, которые позволяют поддерживать качество жизни человека на уровне, улучшить общее состояние здоровья и самочувствие. При длительном и комплексном лечении можно добиться полного исчезновения симптомов недуга. Лечение и контроль терапии должен осуществлять только опытный невролог.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Миастения представляет собой аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся неуклонно прогрессирующим или же рецидивирующим течением. Эта серьезная болезнь регистрируется достаточно часто – ею страдают примерно 5-10 человек из 100 тыс., причем 2/3 больных составляют женщины. Дебютирует миастения у людей в возрасте 15-45 лет, но подавляющее большинство случаев болезни отмечается у 20-30-летних лиц, а изредка им страдают и дети.

В данной статье рассмотрим подробнее причины возникновения, механизм развития и клинические проявления (симптомы) миастении. Начнем.

Причины миастении и механизм ее развития

К сожалению, на сегодняшний день ответить на вопрос «почему возникает миастения?» не может никто. Считается, что определенную роль играет наследственность: при опросе больного нередко удается выяснить, что данным заболеванием страдает или страдал ранее кто-то из его кровных родственников.

В ряде случаев миастения протекает не самостоятельно, а в сочетании с опухолью тимуса (вилочковой железы) или ее гиперплазией, или же на фоне некоторых системных заболеваний соединительной ткани (например, дерматомиозита), онкологических заболеваний (рак яичника, молочной железы, легкого), или сопутствует . Если миастения развивается в сочетании с вышеуказанными заболеваниями, ее рассматривают не как самостоятельную патологию, а как синдром.

Под воздействием ряда факторов (стрессы, нарушения в системе иммунитета, воздействие инфекционных агентов и других) ранее здоровый организм начинает вырабатывать антитела к собственным тканям, а именно, к рецепторам постсинаптической мембраны. Основной функцией синапса является передача нервного импульса с одной нервной клетки (нейрона) на другую. Под воздействием антител постсинаптическая мембрана постепенно разрушается, передача импульса ослабевает, а затем и вовсе прекращается.

При исследовании структуры центральной системы изменений, специфических для миастении, не определяется. В 30% случаев обнаруживается увеличенная в размерах или же с наличием опухолевидного образования вилочковая железа. Что касается непосредственно мышц, то при микроскопическом исследовании в них выявляются признаки дистрофии и атрофии мышечных волокон.

Виды миастении

Миастения может дебютировать в различные периоды жизни человека и быть врожденной или же приобретенной.

Наиболее распространенной формой, как уже было сказано выше, является приобретенная миастения. Возникнуть данный вид патологии может как в подростковом возрасте, так и в зрелом, но большинство случаев заболевание приходится на молодой возраст – 20-30 лет. Развивается болезнь под воздействием совокупности внешних (в частности, инфекционной природы) и внутренних (в том числе, генетических) факторов. Протекать может по-разному: поражать весь организм (генерализованная форма) или преимущественно мускулатуру глаз (глазная форма). В случае тяжелого течения генерализованной формы миастении, у больного периодически возникают миастенические кризы, о которых мы поговорим ниже.

Врожденная форма миастении, к счастью, встречается достаточно редко. В этом случае ребенок заболевает, еще находясь в утробе: болезнь передается ему от страдающей миастенией матери. Во внутриутробном периоде отмечается слабая активность плода, а сразу после рождения определяется, что ребенок очень слаб, малоподвижен и практически не может дышать – у него атрофированы мышцы, в том числе и дыхательные. В большинстве случаев новорожденные, страдающие врожденной формой миастении, погибают практически сразу после рождения. Иногда, при своевременном диагностировании и адекватной терапии, заболевание отступает.

Симптомы миастении

Основу клинических проявлений миастении составляет синдром патологической мышечной утомляемости. Различают 2 формы миастении:

• генерализованную;
• глазную.

При генерализованной форме поражается мускулатура всего организма, при глазной – непосредственно области глаз.

В определенный момент жизни человек, страдающий генерализованной миастенией, но еще даже не подозревающий, что болен, отмечает у себя новое ощущение – слабость мышц. Сначала эта слабость возникает только после тяжелого физического труда, при продолжительных движениях, особенно в вечернее время. Постепенно мышечная слабость прогрессирует и объем физической нагрузки, которую может выполнить больной, становится все меньше. Поражается поперечнополосатая мускулатура всего тела – шеи, туловища, конечностей, мимические мышцы. В результате больной ощущает распространенную слабость в мышцах, а в тяжелых случаях и затруднения дыхания. Вследствие слабости сфинктеров (они тоже представлены поперечнополосатыми мышцами) развивается недержание мочи и кала. В конце концов, больной теряет способность к самообслуживанию.

мышечная слабость ) – нервно-мышечная патология, причины которого носят аутоиммунный характер. Это заболевание проявляет себя постепенно, начинаясь как общая утомляемость, слабость, опущение век, нечеткость речи, сложность при глотании и жевании. Любое движение человека, даже самое незначительное – это результат работы мышц и нервов и взаимодействия между ними. При миастении связь между рецепторами клеток, передающими информацию, нарушается, мышцы попросту перестают «слушаться» и не работают должным образом. Заболевание чаще диагностируется у женщин до 40 лет, мужчины болеют гораздо реже, дети - крайне редко. По наследству не передается.

Причины

Несмотря на то, что впервые о миастении стало известно в 17 веке, когда её описал английский ученый Уиллис, до сих пор нет единого мнения о том, что её вызывает. Часто болезнь развивается на фоне ОРВИ или после очень сильного стресса, но зачастую появляется просто «на ровном месте».
Организм вырабатывает антитела к собственным ацетилхолиновым рецепторам, которые принимают и передают информацию между клетками. Где именно вырабатываются антитела против рецепторов, неизвестно, но чаще всего возникновение миастении связывают с гиперплазией (увеличением) вилочковой железы. Однако говорить о стопроцентной связи увеличения вилочковой железы и развития миастении нельзя, на сегодняшний день эта причина миастении является лишь предположением.

Симптомы

Слабость и резкая утомляемость могут поразить любые мышцы в организме человека. Чаще - мышцы лица и шеи.

Характерными симптомами миастении являются:

• птоз (опущение век);
• гнусавость голоса и нарушения речи;
• затрудненное глотание, утомляемость жевательных мышц;
• утомляемость мышц шеи (сложно удерживать голову прямо);
• слабость в руках и ногах.

Симптомы проявляются после нагрузки, причем даже после самой минимальной. Чем больше нагрузка, тем хуже состояние больного. К примеру, поначалу нарушения речи минимальны – человек слегка гнусавит, но слова произносит довольно четко, затем начинает «глотать» отдельные звуки, а потом и вовсе не может говорить. Отдых способен уменьшить эти проявления. Особенно сильно симптомы проявляются через 3-4 часа после пробуждения.

В зависимости от проявлений выделяют следующие формы заболевания:

• глазная (болезнь проявляется только опущением век, двоением в глазах; для таких больных достаточной обычно является терапия антихолинэстеразными препаратами);
• бульбарная (нарушения речи, жевания, глотания, дыхания - опасность этой формы заключается в том, что трудности с дыханием могут нарастать стремительно);
• генерализованная (поражение всех мышц, именно такую форму миастении имеют в виду, когда говорят о миастении гравис или болезни Эрба-Гольдфлама; болезнь затрагивает все мышцы, начиная с мимических и мышц шеи и заканчивая мышцами рук и ног);
• молниеносная (наиболее опасная форма, так как приводит к инвалидизации и даже смерти, она вызывается обычно злокачественной опухолью вилочковой железы, поражаются все мышцы, включая скелетную мускулатуру, при этом терапия просто не успевает оказать своё действие, предотвратить опасные последствия миастении просто невозможно).

Чаще встречается генерализованная форма, которая обычно начинается со слабости мимических мышц.

Диагностика

Существует несколько способов поставить диагноз «миастения». К ним относятся:

• клинический осмотр и опрос больного;
• электромиография (декремент-тест);
• анализ крови на антитела;
• прозериновая проба;
• компьютерная томография вилочковой железы.

Наиболее простой, но при этом достоверной считается прозериновая проба: пациенту вводят подкожно прозерин, после которого наступает резкое, но кратковременное улучшение состояния.
Зачастую миастении сопутствуют другие заболевания, поэтому при постановке диагноза следует исключить прочие недуги.

Лечение

Излечиться от миастении нельзя, но можно добиться устойчивой ремиссии. Для лечения применяют следующие препараты:

• калимин 60Н;
• глюкокортикоиды (преднизолон, метипред, медрол и т.п.);
• цитостатики (азатиоприн, циклоспорин).

При любой схеме лечения важно принимать препараты калия – хлористый калий в порошках, калий-нормин и др. Соли калия усиливают действие калимина, а также улучшают нервно-мышечную передачу.

Медикаментозное лечение длительное, больной принимает лекарства пожизненно. У глюкокортикоидов и цитостатиков большое количество побочных действий, поэтому самовольно назначать их себе и отменять нельзя ни в коем случае. Дозу и схему приема назначает врач.

При этом постоянно необходимо отслеживать состояние пациента – контролировать сахар крови, артериальное давление, проводить профилактику остеопороза и язвы.
В периоды обострений, когда медикаментозная терапия малоэффективна, используют плазмаферез 5-7 раз через день с замещением плазмой. Также могут вводиться внутривенно иммуноглобулины.
Хирургическое лечение миастении означает удаление вилочковой железы (тимуса). Оно проводится в первые два года начала заболевания, если у человека диагностирована генерализованная форма миастении. Операция по удалению железы не является единственным решением проблемы, после неё проводится медикаментозная терапия. В редких случаях удаление тимуса вообще никак не изменяет состояние пациента, но чаще отмечается улучшение. Показанием к операции является увеличение тимуса, которое можно диагностировать при проведении компьютерной томографии средостения.

Течение болезни

Миастения разнообразна в своих проявлениях. По течению заболевания различают:

• миастенические эпизоды (симптомы возникают крайне редко, миастения может проявиться и вовсе один раз в жизни и потом никак себя не проявлять);
• миастеническое состояние (болезнь проявилась, но не прогрессирует);
• прогрессирующая форма (состояние больного без терапии медленно, но постоянно ухудшается);
• злокачественная форма (стремительное развитие болезни).

Прогрессирующая и злокачественная формы очень опасны, потому что могут развиться серьезные нарушения дыхания, что угрожает жизни.

Прогноз и возможные осложнения

Миастения обычно возникает в молодом возрасте, большинство заболевших впервые отмечают у себя симптомы в возрасте около 20 лет. При отсутствии диагностики и лечения заболевание довольно быстро прогрессирует. Смертность от данной патологии низкая, однако качество жизни при этом диагнозе очень существенно снижается. При правильно подобранной медикаментозной терапии и вовремя проведенной операции по удалению вилочковой железы стойкая ремиссия наступает у 80 процентов пациентов.
Наиважнейшим фактором, влияющим на положительный исход, является настрой пациента, его ответственность и самоконтроль.

Очень важно не допускать развития кризов – миастенического и холинэргического. Они очень похожи по своим симптомам – это резкое и стремительное ухудшение состояния, угрожающая жизни слабость мышц, которые задействованы в процессе дыхания, обильное слюнотечение, нарушения глотания и т. д.

Причиной миастенического криза является недостаточный или неправильный прием антихолинэстеразных препаратов (калимина), а холинэргического криза – избыточный прием этих препаратов. Оба криза очень опасны и справиться с ними самостоятельно нельзя. Требуется срочная госпитализация в отделение интенсивной терапии, искусственная вентиляция легких и введение атропина (при холинэргическом кризе) или прозерина (при миастеническом кризе). Чтобы не допустить развития кризов, необходимо строго придерживаться рекомендаций врача.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.
Во-первых , контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
Во-вторых , стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
В-третьих , стоит исключить пребывание на солнце.
В-четвертых , необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).
В-пятых , строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Видео

Ниже приведен фрагмент программы Елены Малышевой "Жить здорово!".