Причины врожденной катаракты у детей. Катаракта у детей: причины, симптомы, лечение

– частичное или полное помутнение хрусталика глаза, развивающееся внутриутробно. В разной степени проявляется с момента рождения ребенка: от едва заметного белесоватого пятна до полностью пораженного хрусталика. Врожденная катаракта характеризуется снижением зрения либо полной его утратой, также у детей отмечается косоглазие и нистагм. Первичная диагностика проводится пренатально, после рождения диагноз подтверждает офтальмоскопия и щелевая биомикроскопия. Показано хирургическое лечение; ленсвитрэктомия проводится в первые месяцы жизни при неосложненных случаях.

МКБ-10

Q12.0

Общие сведения

Помутнение хрусталика происходит по одному из двух механизмов. Во-первых, изначально неправильная закладка органа зрения. Характерна для внутриутробных инфекций на ранних стадиях беременности, хромосомных патологий и вообще любого тератогенного воздействия, если оно имеет место в первые недели беременности, когда у плода формируется система органов зрения. Второй механизм – это поражение уже сформированного хрусталика. Часто происходит при обменных нарушениях (галактоземия, сахарный диабет и др.), воздействии внешних повреждающих факторов во время беременности (второй-третий триместр). В любом случае изменяется строение белка хрусталика, из-за чего он постепенно оводняется и затем теряет свою прозрачность, вследствие чего развивается врожденная катаракта.

Классификация врожденной катаракты

Заболевание разделяется на типы в зависимости от расположения зоны помутнения и ее обширности. Выделяют следующие типы катаракты: капсулярная, полярная (передняя и задняя), слоистая (пленчатая), ядерная, полная.

Капсулярная врожденная катаракта – это снижение прозрачности передней или задней капсулы хрусталика. Сам хрусталик при этом не затронут. Нарушение зрения чаще незначительно, однако встречается и слепота , если повреждение капсулы обширно, либо поражены и передняя, и задняя капсула одновременно.

При полярной катаракте изменения затрагивают переднюю или заднюю поверхность хрусталика. Капсула чаще всего также вовлечена в процесс. Для этого вида характерно двустороннее поражение. Степень нарушения зрения сильно варьирует.

Слоистая катаракта – это помутнение одного или нескольких центральных слоев хрусталика. Самый распространенный вариант врожденной катаракты, как правило, поражение двустороннее. Зрение обычно снижено значительно.

Ядерной катарактой называют помутнения центральной части хрусталика – его ядра. Такая разновидность встречается при всех наследственных причинах заболевания. Поражение двустороннее, зрение снижается вплоть до полной слепоты.

Полная врожденная катаракта характеризуется помутнением всего хрусталика. Степень помутнения варьирует, но чаще такая форма заболевания полностью лишает ребенка зрения. Поражение двустороннее.

По происхождению врожденная катаракта делится на наследственную и внутриутробную. Первая из них передается ребенку от одного из родителей, вторая развивается у плода непосредственно во время беременности. Атипичной (полиморфной) считают катаракту сложной формы. Выделяют одностороннюю и двустороннюю катаракту, также заболевание классифицируется по степени снижения зрения (выделяют I-III степени). Некоторые классификации отдельно обозначают осложненную форму катаракты, однако так можно назвать любое помутнение хрусталика, сопровождающееся заболеваниями других органов.

Симптомы врожденной катаракты

Основной симптом – помутнение хрусталика той или иной степени. В клинической картине может проявляться заметным белым пятном на фоне радужки, однако чаще бывают случаи врожденной катаракты, когда данный признак отсутствует. При одностороннем поражении отмечается косоглазие , как правило, сходящееся. Иногда вместо него обнаруживают патологическое ритмическое дрожание глазного яблока. Почти у всех детей с двусторонней врожденной катарактой отмечается нистагм . Примерно в двухмесячном возрасте здоровые дети уже могут следить взглядом за предметом, но при заболевании этого не происходит, либо малыш все время поворачивается в сторону предмета только здоровым глазом.

Диагностика врожденной катаракты

Первичная диагностика проводится во время планового УЗИ-скрининга беременных женщин. Уже во втором триместре хрусталик визуализируется на УЗИ темным пятном (в норме). Бывают случаи, когда на втором УЗИ еще не удается достоверно исключить или подтвердить диагноз, и тогда это можно сделать в третьем триместре. Важно понимать, что на данном этапе диагноз невозможно подтвердить на 100%, но заболевание можно заподозрить, и статистика показывает, что метод в высокой степени достоверен.

После рождения ребенка педиатр сможет заметить только интенсивное помутнение хрусталика центральной локализации. Чаще всего диагностировать катаракту при физикальном осмотре не удается. Осмотр детского офтальмолога обязателен для всех новорожденных. Специалист сможет заподозрить и подтвердить диагноз врожденной катаракты, заметив даже незначительное нарушение проходимости света через хрусталик. Также врач обнаружит косоглазие и нистагм. Поскольку врожденная катаракта сопутствует многим внутриутробным инфекциям, обменных нарушениям, хромосомным патологиям, то при диагностике данных заболеваний ребенок будет обследоваться для исключения глазных дефектов.

Для диагностики врожденной катаракты используются следующие инструментальные методы: офтальмоскопия , щелевая биомикроскопия , УЗИ глазного яблока . Все они позволяют верифицировать изменение прозрачности хрусталика и исключить схожие по клинике заболевания. В частности, ретинопатии у детей также характеризуются ухудшением зрения и косоглазием, однако в этом случае причиной является поражение сетчатки глаза, и осмотр при помощи офтальмоскопа позволит это установить. Опухоли наружного отдела глаза могут существенно снижать зрение, как и врожденная катаракта. Дифференцировать их помогает визуальный осмотр, офтальмоскопия, методы УЗИ и рентген-диагностики.

Лечение врожденной катаракты

Консервативные методы лечения оправданы только при незначительном помутнении хрусталика. В терапии используются цитопротекторы и витамины. Однако чаще всего врожденная катаракта лечится оперативно. Хирургическое удаление необходимо провести как можно раньше, чтобы обеспечить условия для правильного развития глаз. Операция по удалению катаракты – ленсвитрэктомия – считается наименее травмоопасной в детском возрасте, поэтому проводится чаще всего. Состояние после удаления хрусталика называется афакией и требует длительного динамического наблюдения и коррекции зрения.

Афакия корригируется при помощи очков либо контактных или интраокулярных линз. Наблюдение у офтальмолога необходимо с целью исключения возможных послеоперационных осложнений, в частности, глаукомы . Несколько десятилетий назад список осложнений был более обширный, но с внедрением ленсвитрэктомии основную их часть удалось свести к минимуму. Так, крайне редко встречаются случаи отслойки сетчатки , отека роговицы, эндофтальмита и амблиопии .

Прогноз и профилактика врожденной катаракты

Современные методы хирургического лечения обеспечивают благоприятный прогноз в большинстве случаев. Удаление пораженного хрусталика в возрасте до полугода (лучше в первые недели и месяцы) и дальнейшая коррекция зрения способствуют хорошей социальной адаптации детей во взрослой жизни. Стоит отметить, что монокулярная врожденная катаракта поддается лечению намного хуже и по настоящее время дает наибольшее количество всех осложнений, связанных с этим заболеванием. Кроме того, катаракта крайне редко встречается изолированно, поэтому прогноз определяется также и сопутствующими заболеваниями: инфекциями, обменными нарушениями, хромосомными патологиями и т. д.

Профилактика врожденной катаракты проводится во время беременности. Необходимо исключить контакт женщины с инфекционными больными, минимизировать воздействие тератогенных факторов (алкоголь, курение, лучевые методы диагностики и терапии и др.). Женщинам, страдающим сахарным диабетом, показано наблюдение эндокринолога на протяжении всей беременности. Хромосомные патологии в большинстве случаев диагностируются до родов, и далее женщина уже может принять решение о прерывании беременности или осознанном вынашивании ребенка. Специфическая профилактика врожденной катаракты отсутствует.

Катаракта – болезнь глаз, сопровождаемая помутнением хрусталика. Как правило, катаракта у детей носит врожденный характер. По данным медицинских исследований 5000 из 100000 новорожденных имеют катаракту, в более взрослом возрасте три — четыре ребенка из десяти тысяч.

Катаракта у детей бывает односторонняя или двусторонняя. Она поддается лечению, назначаемым только врачом, исходя из степени тяжести болезни и возраста ребенка.

У детей бывает два вида катаракты:

• Врожденная. Она либо уже присутствует у ребенка при рождении, либо появляется в течение нескольких дней после.
• Приобретенная. Она может появиться, как минимум, через два месяца после рождения.

Причины

К сожалению, причин, вызывающих помутнение хрусталика глаза, существует немало.

Причины врожденной катаракты:

• Генетика. Обычно врожденная катаракта у детей появляется из-за «поломки» в генах, полученных от обоих родителей. Далее, хрусталик глаза начинает развиваться неправильно.
• Хромосомные нарушения, относящиеся к различным патологиям. Например, к синдрому Дауна.
• Инфекции, перенесенные матерью во время вынашивания плода, – токсоплазмоз (гельминтная инфекция, которой можно заразиться через воду, почву, а также от домашних животных); краснуха (вирус, тело покрывается красной пузырчатой сыпью); ветрянка (облегченная форма ветряной оспы); цитомегаловирус (часто встречающееся вирусное заболевание, протекающее зачастую бессимптомно и имеющее неприятные последствия); вирус герпеса.

Причины приобретенной катаракты у ребенка:

• Повреждения глаз. К примеру, во время травмы или после хирургической операции.
• . При данной патологии организм ребенка не может расщепить галактозу.
• Токсокароз. Редкая болезнь, поражающая глаза. Чаще заражаются токсокарозом от животных.

Симптомы

На проявление заболевания у ребенка влияет степень помутнения хрусталика, поражение одного или обоих глаз, локализация очага помутнения.

Еще в роддоме врачи смогут определить у новорожденного наличие заболевания.

В возрасте одного месяца офтальмологи проверяют зрение ребенка на профилактическом осмотре.

Детскую катаракту можно визуально распознать, если:

• один или оба зрачка у ребенка стали белого либо серого цвета;
• ребенок не в состоянии сфокусироваться, к примеру, на игрушке, он неактивно наблюдает за двигающимися предметами, людьми;
• движения глаз у ребенка становятся неконтролируемыми.

Проявление катаракты у ребенка в глазу. Для увеличения — нажмите на картинку.

Первым «звоночком» развития у малыша катаракты может стать изменившееся поведение. Например, ребенок смотрит на погремушки всего лишь одним глазиком. Школьники начинают хуже учиться, им становится сложнее сфокусировать взгляд и сосредоточиться. Родители, заметившие подобные изменения, должны отнестись к ним со всей серьезностью и незамедлительно привести ребенка на осмотр к офтальмологу.

Отметим, что подобная симптоматика может свидетельствовать о наличии у ребенка других заболеваний глаз. В любом случае только специалист сможет верно диагностировать болезнь и назначить необходимое лечение.

Диагностика

Как сказано выше, катаракту у новорожденных могут определить еще в роддоме. Если ребенок родился здоровым, маме с папой следует быть наблюдательными и не пренебрегать посещениями врачей.

Если офтальмолог будет подозревать катаракту, то он закапает малышу специальные капли, вызывающие эффект кратковременного мидриаза (расширения зрачка). После, глаза ребенка осмотрит с помощью специального оборудования.

Если при осмотре врач выявит у ребенка отсутствие красного рефлекса и помутнение хрусталика, то, скорее всего, ему будет поставлен диагноз «катаракта».

Безоперационное лечение

В случае диагностирования у малыша катаракты врач назначит лечение, исходя из степени болезни.

В случае, когда болезнь не мешает зрительной системе ребенка развиваться нормально, будет назначена консервативная терапия.

Например, врач может прописать капли в глаза («Квинакс», «Офтан Катахром», «Тауфон»). По собственному усмотрению капать препараты ребенку запрещается, необходима предварительная консультация офтальмолога.

Народные способы

Иногда для лечения катаракты прибегают к достижениям нетрадиционной медицины:

• Семена укропа. Взять 3 чайных ложки семян укропа, поместить их в 2 мешочка из ткани (она должна хорошо удерживать воду) размером пять на пять сантиметров. В мешочки с семенами налить воду и прокипятить. Затем остудить их и приложить к глазам. Компресс держать в течение 15 минут.
• Календула. Взять 2 чайные ложки цветков календулы лекарственной и залить 2 стаканами кипятка. Полученный настой можно применять внутрь, а также промывать им глаза.
• Соки петрушки и моркови. Нужно соединить их в соотношении один к десяти, хорошо перемешать. Пить 3 раза в сутки.
• Соки шпината и моркови. Соединить в пропорции один к пяти. Пить 3 раза в сутки.

Операционное лечение

Если катаракта станет фактором, мешающим нормальному развитию зрения малыша, то ее нужно удалять хирургическим способом.

Операция малышам с катарактой проводится не раньше двух-трехмесячного возраста. До шести недель жизни операции детям не проводят, так как слишком велик риск получения вреда от общего наркоза.

Трехмесячным деткам операцию проводят аспиративно-ирригационным способом через совсем крохотный разрез.

Также существуют другие виды операций для удаления катаракты у новорожденных:

• Операция по способу криоэкстракции. Хрусталик извлекается путем «присасывания» его к холодному наконечнику криоэкстрактора.
• Операция по способу интракапсулярной экстракции. С помощью ледяного металлического стержня хрусталик удаляется вместе с капсулой. При экстракапсулярной экстракции капсула не извлекается, а остается в глазу. Удаляются ядро и вещество.
• Факоэмульсификация. При операции по данному методу делается несколько двух — трехмиллиметровых разрезов. Через них на хрусталик воздействуют ультразвуковым излучением. Он преобразуется в эмульсию, затем удаляемую. Туда, где раньше был хрусталик, ставят специальную эластичную линзу. Она хорошо приживается внутри глаза.

Время проведения операции в среднем составляет два часа. Анестезия – общая. Если катаракта поразила оба глаза, то манипуляции проводятся на каждом глазу по отдельности, причем между ними делают временной промежуток в неделю.

После хирургического вмешательства пораженный глаз прикрывается повязкой. Ребенок остается в больнице непродолжительное время, затем его выписывают.

Внимание: операцию с имплантацией линз можно проводить детям старше четырех лет. Маленьких детей оперируют способом ирригации-аспирации.

Послеоперационный период

После того, как пациенту прооперировали глаза и удалили хрусталик, врач назначит контактные линзы или очки, если были больны оба глаза, так как самостоятельно фокусироваться глаза не могут.

Также, очки или линзы выписывают детям, когда в процессе хирургического вмешательства им были поставлены искусственные линзы. Ведь они работают, как при – хорошо фокусируются на далеких предметах, а близкие будут видны нечетко.

Обычно офтальмолог назначает линзы или очки не сразу, а через время после операции. Врач обязан объяснить правила ухода за линзами, частоту их смены.

Если ребенку сделали операцию на одном глазу, то врач может назначить ношение повязки на здоровом глазу. Носить ее нужно недолго, пока прооперированный глаз не заработает. Если раньше больной глаз мог не передавать сигналы увиденного в мозг, то после ношения подобной повязки глаз будет работать как положено. Малышу требуется поддержка родителей, процесс не очень приятный.

Отметим, что после операции ребенок обязательно должен периодически приходить к офтальмологу для обследования.

1. Женщинам, планирующим беременность, нужно вылечить хронические болезни или перевести их в устойчивую ремиссию.
2. Во время беременности нужно избегать воздействия радиации, токсических отходов, вирусных заболеваний.
3. Нужно давать детям витамины для глаз (В1, В2, В12 и другие, выписанные врачом). Питание должно быть сбалансированным.
4. После операции нужно поддерживать ребенка и следовать советам офтальмологов.

Резюме

Катаракта является серьезной глазной болезнью, требующей незамедлительной терапии и неукоснительного контроля.

Из-за ухудшения состояния окружающей среды, недостаточного контроля женщин за собственным здоровьем во время беременности малышей с врожденной катарактой встречается все больше.

Данное заболевание также способно проявиться уже после рождения. Чтобы исключить развитие патологии, необходимо внимательно относиться к здоровью своему и своих детей.

Катаракта – это помутнение хрусталика. К сожалению, случается так, что подобную патологию диагностируют у новорожденных детей. Следствием катаракты бывает резкое снижение зрения, вернуть которое до нормальных величин можно только оперативным путем. Без соответствующей терапии данное состояние может привести к инвалидности. Каковы основные симптомы врожденной катаракты, а также какой метод лечения наиболее приемлем для детей, пойдет речь в этой статье.

Статистика свидетельствует о том, что ежегодно врожденную катаракту диагностируют у 0,5% всех новорожденных детей. При этом, чаще всего степень помутнения хрусталика такова, что другие методы лечения, кроме оперативного, не будут эффективны. Случается так, что помутнение затрагивает лишь периферическую область хрусталика и не влияет на качество центрального зрения. В подобных случаях можно обойтись медикаментозной терапией.

Причины врожденной катаракты:

• генетическая предрасположенность (нарушения нормального формирования структуры белка в период эмбрионального развития);
• нарушение обмена веществ (в том числе сахарный диабет);
• применение будущей матерью некоторых видов лекарственных препаратов (например, антибиотиков);
• внутриутробная инфекция (краснуха, корь, цитомегаловирус, ветрянка, простой и опоясывающий герпес, полиомиелит, грипп, вирус Эпштейна-Барра, сифилис, токсоплазмоз и другие).

Иногда врожденную катаракту диагностируют у детей более старшего возраста, однако причины ее возникновения остаются теми же самыми.

Существует несколько видов врожденной катаракты, в зависимости от локализации патологического процесса в структуре хрусталика:

• Передняя полярная катаракта. Точечное помутнение локализуется в передней части хрусталика. Данный вид заболевания связан с генетической предрасположенностью. Считается легкой формой катаракты, так как практически не оказывает влияния на остроту зрения ребенка и не нуждается в оперативном лечении;
• Задняя полярная катаракта. В этом случае патологический процесс локализован в задней части хрусталика;

• Ядерная катаракта. Это наиболее часто встречающийся вид катаракты. Здесь помутнение локализовано в центральной части хрусталика;
• Слоистая катаракта. Это так же часто встречающаяся форма данного заболевания. Помутнение хрусталика локализуется в его центральной части вокруг прозрачного или мутноватого ядра. При данной патологии зрение может снизиться до минимальных показателей;
• Полная катаракта. Помутнение распространяется на все слои хрусталика.

Первое, на что необходимо обратить внимание – появление в области зрачка небольшого участка обесцвечивания. Во время профилактического осмотра офтальмолог может заметить развитие косоглазия на одном или обоих глазах, а также нистагм (неконтролируемое периодическое движение глазных яблок).

Новорожденный ребенок примерно с двух месяцев начинает фиксировать взгляд на предметах и людях, окружающих его. Если этого не происходит, то вероятнее всего зрение у малыша значительно снижено. В более старшем возрасте можно заметить, что каждый раз, пытаясь рассмотреть какой-либо предмет, ребенок старается повернуться к нему одним и тем же глазом.

Без своевременного лечения катаракта может спровоцировать образование амблиопии («ленивого глаза»). Подобное нарушение зрительной функции у ребенка неизбежно приводит к возникновению определенных проблем в процессе развития.

Поэтому важно проходить все положенные для новорожденного ребенка офтальмологические обследования (особенно плановые профилактические осмотры для детей до 1 года), чтобы, в случае наличия подобной патологии, на раннем этапе развития заболевания предпринять эффективные меры по решению этой проблемы.

Если степень помутнения в хрусталике не оказывает отрицательного воздействия на формирование центрального зрения, то такая патология не требует радикального решения и ребенок ставится на диспансерный учет. Если участок помутнения в толще хрусталика достаточно обширен и негативно влияет на центральную остроту зрения, то офтальмологом ставится вопрос о хирургическом удалении катаракты.

Конечно, любое оперативное вмешательство – это определенный риск возникновения осложнений, связанных в первую очередь с воздействием общей анестезии на детский организм. Также подобная манипуляция может спровоцировать развитие вторичной глаукомы, которая характеризуется стойким повышением внутриглазного давления.

Считается, что наиболее оптимальный возраст для хирургического удаления врожденной катаракты – от 6 недель после рождения до 3 месяцев.

Одно из основных условий полноценного развития зрительного аппарата у ребенка, перенесшего операцию по удалению катаракты, – это правильная очковая или контактная коррекция зрения . Если родители и офтальмолог приходят к выводу, что ношение контактных линз для конкретного ребенка наиболее приемлемый способ коррекции, в большинстве подобных случаев назначаются линзы для длительного ношения. Повышенный спрос на них связан с упрощенными правилам эксплуатации.

Сроки имплантации искусственного хрусталика, после удаления помутневшего, устанавливаются для каждого ребенка индивидуально, так как есть вероятность, что интраокулярная линза будет создавать дополнительные затруднения в процессе роста глазного яблока.

Рассчитать в точности оптическую силу хрусталика достаточно непросто из-за увеличивающегося глазного яблока, и, соответственно, меняющейся его преломляющей силы. Но, если все-таки удалось правильно определить этот параметр, то можно избежать развития послеоперационных осложнений, например, таких как афакия (полное отсутствие хрусталика в глазу)

Также к числу вероятных осложнений после хирургического удаления катаракты относят:

• изменение нормальной формы зрачка;
• косоглазие;
• повышение внутриглазного давления;

• вторичная катаракта;
• повреждение сетчатки глаза;
• развитие тяжелого воспалительного процесса в какой-либо части глаза.

Косоглазие

Подобные явления возникают достаточно редко, однако, в случае появления одного из вышеперечисленных признаков, проводится еще одна операция, с помощью которой устраняется появившийся дефект.

Для удаления помутневшего хрусталика у ребенка применяется микрохирургическая операция, которая проводится под общей анестезией. Лазерная коррекция для лечения детской катаракты не используется.

Какое-то время после операции ребенок будет нуждаться в коррекции зрения, которая заключается в правильной фокусировке световых лучей на поверхности сетчатки. Этого можно достичь несколькими методами:

• постоянное ношение очков;
• постоянное ношение контактных линз;
• имплантация искусственного внутриглазного хрусталика.

Очковая коррекция – самый простой и доступный способ повысить остроту зрения у ребенка с удаленным хрусталиком. Носить очки после операции придется постоянно, так как без них малыш не будет иметь возможность четко видеть объекты и свободно ориентироваться в пространстве. Ношение очков – идеальный способ послеоперационной коррекции для детей, у которых помутненный хрусталик был удален на обоих глазах.

Офтальмологом могут быть назначены мультифокальные (позволяющие четко различать объекты, находящиеся на дальнем, среднем и близком расстоянии) или бифокальные (позволяющие видеть объекты вдали и вблизи) очки.

Если малышу была проведена операция только на одном глазу, то офтальмолог скорее всего назначит ему имплантацию искусственного внутриглазного хрусталика или контактную коррекцию. Довольно популярны так называемые «дышащие» контактные линзы. Они обладают мощной оптической силой и остаются невидимыми при ношении.

Для правильного подбора линз необходимо проконсультироваться с офтальмологом , который определит точные параметры линз и поможет с выбором оптимально подходящей именно для ващего ребенка модели. Кроме этого, он должен подробно объяснить и показать, как правильно надевать и снимать линзы, а также рассказать о других нюансах эксплуатации данных оптических изделий, так как носить их ребенку придется постоянно.

По мере того, как малыш будет взрослеть, ему будет необходима замена контактных линз.

Искусственный внутриглазной хрусталик может быть имплантирован в ходе самой операции по удалению помутненного естественного хрусталика или спустя какое-то время после нее. Он должен полностью компенсировать преломляющую функцию естественного хрусталика.

Искусственный внутриглазной хрусталик имеет достаточно мощную преломляющую способность, благодаря чему он не требует замены по мере роста глазного яблока.

О том, какой бывает катаракта у детей, смотрите в следующем видео.

Источник: http://www.o-krohe.ru/zrenie/vrozhdennaya-katarakta/

Врожденная катаракта

Врожденная катаракта – частичное или полное помутнение хрусталика глаза, развивающееся внутриутробно. В разной степени проявляется с момента рождения ребенка: от едва заметного белесоватого пятна до полностью пораженного хрусталика.

Врожденная катаракта характеризуется снижением зрения либо полной его утратой, также у детей отмечается косоглазие и нистагм. Первичная диагностика проводится пренатально, после рождения диагноз подтверждает офтальмоскопия и щелевая биомикроскопия.

Показано хирургическое лечение; ленсвитрэктомия проводится в первые месяцы жизни при неосложненных случаях.

Врожденная катаракта – патология органа зрения, часто встречающаяся в клинике многих детских болезней. В 36% случаев возникает в результате перенесенных внутриутробных инфекций. Общая частота врожденной катаракты в популяции – 1-9 случаев на 10000 новорожденных. Доля данного заболевания среди всех дефектов органа зрения – 60%.

Гендерных различий в заболеваемости не обнаружено, за исключением генетических мутаций, которые чаще проявляются у мальчиков, в то время как девочки часто остаются носителями измененного гена бессимптомно. В настоящее время проблеме врожденной катаракты в педиатрии уделяется особое внимание. Заболевание вызывается множеством причин, поэтому усилия врачей направлены на профилактику и раннюю диагностику катаракты.

Совершенствуются методы хирургического лечения. Все меры направлены на сохранение зрения ребенка для лучшей социальной адаптации.

Причины врожденной катаракты

Чаще всего врожденная катаракта сопутствует группе TORCH-инфекций, в которую входят краснуха, токсоплазмоз, вирус герпеса и цитомегаловирусная инфекция. При этом она не является единственным симптомом. Для каждого заболевания характерны свои особые признаки.

Вторая по частоте причина врожденной катаракты – обменные нарушения у ребенка: галактоземия, болезнь Вильсона, гипокальциемия, сахарный диабет и другие. Изредка заболевание встречается в связи с генетическими мутациями по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивного типу.

Мутации, сцепленные с X-хромосомой, отмечаются еще реже.

В случае хромосомных патологий (синдром Дауна, синдром кошачьего крика, точечная хондродисплазия, синдром Халлермана-Штрайфа-Франсуа и др.) врожденная катаракта также не является единственным симптомом.

Как правило, ей сопутствуют нарушения физического и умственного развития и другие проявления, специфические для конкретной нозологии.

Экзогенно воздействующими причинами заболевания могут служить антибиотикотерапия беременной женщины, терапия стероидными гормонами, лучевая терапия и влияние других тератогенных факторов. Отдельно выделяют врожденную катаракту недоношенных.

Помутнение хрусталика происходит по одному из двух механизмов. Во-первых, изначально неправильная закладка органа зрения. Характерна для внутриутробных инфекций на ранних стадиях беременности, хромосомных патологий и вообще любого тератогенного воздействия, если оно имеет место в первые недели беременности, когда у плода формируется система органов зрения.

Второй механизм – это поражение уже сформированного хрусталика. Часто происходит при обменных нарушениях (галактоземия, сахарный диабет и др.), воздействии внешних повреждающих факторов во время беременности (второй-третий триместр).

В любом случае изменяется строение белка хрусталика, из-за чего он постепенно оводняется и затем теряет свою прозрачность, вследствие чего развивается врожденная катаракта.

Заболевание разделяется на типы в зависимости от расположения зоны помутнения и ее обширности. Выделяют следующие типы катаракты: капсулярная, полярная (передняя и задняя), слоистая (пленчатая), ядерная, полная.

Капсулярная врожденная катаракта – это снижение прозрачности передней или задней капсулы хрусталика. Сам хрусталик при этом не затронут. Нарушение зрения чаще незначительно, однако встречается и слепота, если повреждение капсулы обширно, либо поражены и передняя, и задняя капсула одновременно.

При полярной катаракте изменения затрагивают переднюю или заднюю поверхность хрусталика. Капсула чаще всего также вовлечена в процесс. Для этого вида характерно двустороннее поражение. Степень нарушения зрения сильно варьирует.

Слоистая катаракта – это помутнение одного или нескольких центральных слоев хрусталика. Самый распространенный вариант врожденной катаракты, как правило, поражение двустороннее. Зрение обычно снижено значительно.

Ядерной катарактой называют помутнения центральной части хрусталика – его ядра. Такая разновидность встречается при всех наследственных причинах заболевания. Поражение двустороннее, зрение снижается вплоть до полной слепоты.

Полная врожденная катаракта характеризуется помутнением всего хрусталика. Степень помутнения варьирует, но чаще такая форма заболевания полностью лишает ребенка зрения. Поражение двустороннее.

По происхождению врожденная катаракта делится на наследственную и внутриутробную. Первая из них передается ребенку от одного из родителей, вторая развивается у плода непосредственно во время беременности. Атипичной (полиморфной) считают катаракту сложной формы.

Выделяют одностороннюю и двустороннюю катаракту, также заболевание классифицируется по степени снижения зрения (выделяют I-III степени).

Некоторые классификации отдельно обозначают осложненную форму катаракты, однако так можно назвать любое помутнение хрусталика, сопровождающееся заболеваниями других органов.

Основной симптом – помутнение хрусталика той или иной степени. В клинической картине может проявляться заметным белым пятном на фоне радужки, однако чаще бывают случаи врожденной катаракты, когда данный признак отсутствует. При одностороннем поражении отмечается косоглазие, как правило, сходящееся.

Иногда вместо него обнаруживают патологическое ритмическое дрожание глазного яблока. Почти у всех детей с двусторонней врожденной катарактой отмечается нистагм.

Примерно в двухмесячном возрасте здоровые дети уже могут следить взглядом за предметом, но при заболевании этого не происходит, либо малыш все время поворачивается в сторону предмета только здоровым глазом.

Диагностика врожденной катаракты

Первичная диагностика проводится во время планового УЗИ-скрининга беременных женщин. Уже во втором триместре хрусталик визуализируется на УЗИ темным пятном (в норме). Бывают случаи, когда на втором УЗИ еще не удается достоверно исключить или подтвердить диагноз, и тогда это можно сделать в третьем триместре. Важно понимать, что на данном этапе диагноз невозможно подтвердить на 100%, но заболевание можно заподозрить, и статистика показывает, что метод в высокой степени достоверен.

После рождения ребенка педиатр сможет заметить только интенсивное помутнение хрусталика центральной локализации. Чаще всего диагностировать катаракту при физикальном осмотре не удается. Осмотр детского офтальмолога обязателен для всех новорожденных.

Специалист сможет заподозрить и подтвердить диагноз врожденной катаракты, заметив даже незначительное нарушение проходимости света через хрусталик. Также врач обнаружит косоглазие и нистагм.

Поскольку врожденная катаракта сопутствует многим внутриутробным инфекциям, обменных нарушениям, хромосомным патологиям, то при диагностике данных заболеваний ребенок будет обследоваться для исключения глазных дефектов.

Для диагностики врожденной катаракты используются следующие инструментальные методы: офтальмоскопия, щелевая биомикроскопия, УЗИ глазного яблока. Все они позволяют верифицировать изменение прозрачности хрусталика и исключить схожие по клинике заболевания.

В частности, ретинопатии у детей также характеризуются ухудшением зрения и косоглазием, однако в этом случае причиной является поражение сетчатки глаза, и осмотр при помощи офтальмоскопа позволит это установить. Опухоли наружного отдела глаза могут существенно снижать зрение, как и врожденная катаракта.

Дифференцировать их помогает визуальный осмотр, офтальмоскопия, методы УЗИ и рентген-диагностики.

Лечение врожденной катаракты

Консервативные методы лечения оправданы только при незначительном помутнении хрусталика. В терапии используются цитопротекторы и витамины. Однако чаще всего врожденная катаракта лечится оперативно.

Хирургическое удаление необходимо провести как можно раньше, чтобы обеспечить условия для правильного развития глаз. Операция по удалению катаракты – ленсвитрэктомия – считается наименее травмоопасной в детском возрасте, поэтому проводится чаще всего.

Состояние после удаления хрусталика называется афакией и требует длительного динамического наблюдения и коррекции зрения.

Афакия корригируется при помощи очков либо контактных или интраокулярных линз. Наблюдение у офтальмолога необходимо с целью исключения возможных послеоперационных осложнений, в частности, глаукомы. Несколько десятилетий назад список осложнений был более обширный, но с внедрением ленсвитрэктомии основную их часть удалось свести к минимуму. Так, крайне редко встречаются случаи отслойки сетчатки, отека роговицы, эндофтальмита и амблиопии.

Прогноз и профилактика врожденной катаракты

Современные методы хирургического лечения обеспечивают благоприятный прогноз в большинстве случаев. Удаление пораженного хрусталика в возрасте до полугода (лучше в первые недели и месяцы) и дальнейшая коррекция зрения способствуют хорошей социальной адаптации детей во взрослой жизни.

Стоит отметить, что монокулярная врожденная катаракта поддается лечению намного хуже и по настоящее время дает наибольшее количество всех осложнений, связанных с этим заболеванием.

Кроме того, катаракта крайне редко встречается изолированно, поэтому прогноз определяется также и сопутствующими заболеваниями: инфекциями, обменными нарушениями, хромосомными патологиями и т. д.

Профилактика врожденной катаракты проводится во время беременности. Необходимо исключить контакт женщины с инфекционными больными, минимизировать воздействие тератогенных факторов (алкоголь, курение, лучевые методы диагностики и терапии и др.).

Женщинам, страдающим сахарным диабетом, показано наблюдение эндокринолога на протяжении всей беременности. Хромосомные патологии в большинстве случаев диагностируются до родов, и далее женщина уже может принять решение о прерывании беременности или осознанном вынашивании ребенка.

Специфическая профилактика врожденной катаракты отсутствует.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/congenital-cataract

Причины развития и методы лечения врожденной катаракты у детей

Врожденной катарактой называют помутнение хрусталика, которое имеет место у новорожденного ребенка. Однако достаточно часто эта патология выявляется не сразу, а спустя время после детального обследования.

При появлении любых признаков, которые указывают на катаракту у ребенка, следует обратиться за помощью к офтальмологу.

Хрусталик у здорового ребенка представляет собой прозрачную двояковыпуклую линзу, представляющую собой преломляющуюся среду. В ней отсутствует иннервация или кровоснабжение, а питание производится благодаря водянистой структуре органа зрения.

Существуют факторы, приводящие к нарушению состава белков волокон хрусталика, в результате чего он теряет свою прозрачность.

Согласно статистическим данным, это заболевание диагностируют у одного новорожденного ребенка из двух тысяч. Причем поражение обычно бывает односторонним.

Классификация

Данная патология имеет довольно много разновидностей, каждой из которых присущи некоторые особенности:

Капсулярная катаракта – это изолированное поражение задней или передней капсулы хрусталика. В такой ситуации зрение может быть слегка затуманенным или полностью отсутствовать – все зависит от площади поражения. К развитию этой патологии приводят обменные нарушения в организме матери или воспаления во время внутриутробного развития.

Полярная катаракта – поражение не только капсулы, но и поверхности хрусталика. Как правило, это форма патологии отличается двусторонним поражением. На качество зрения влияет интенсивность и площадь поражения.

Слоистая катаракта – поражение центральной области хрусталика. Такая форма заболевания встречается наиболее часто, ее опасность в том, что ребенок практически полностью теряет зрение. Основная причина развития патологии кроется в наследственной предрасположенности.

Полная катаракта – эта патология развивается сразу на двух глазах, причем для нее характерна настолько сильная степень помутнения, что, как правило, дети рождаются слепыми. Кроме того, полной катаракте сопутствуют другие заболевания глаз – косоглазие, гипоплазия желтого пятна.

Осложненная катаракта – это заболевание является следствием заражения вирусными или бактериальными инфекциями на ранних этапах беременности. В этом случае страдают сразу два глаза, и практически всегда присутствуют другие заболевания. Причем сопутствующие патологии совсем не обязательно затрагивают именно глаза – нарушения могут касаться органов слуха, речевого аппарата, сердца или нервной системы.

Причины развития заболевания

Существует целая группа факторов риска, которые повышают угрозу развития врожденной катаракты:

Генетическая предрасположенность – эта болезнь может быть унаследована по аутосомно-доминантному типу.

Нарушения обменных процессов – гипокальциемия, миотоническая дистрофия, сахарный диабет.

Генетически обусловленные патологии у ребенка – это может быть синдром Дауна, Лоу или Марфана.

Внутриутробные инфекционные заболевания – развитие врожденной катаракты нередко провоцируют сифилис, краснуха, токсоплазмоз, герпес, ветряная оспа.

Внутриутробные воспалительные процессы органов зрения – к примеру, ирит.

Диагностика на ранней стадии

Диагностика этого заболевания начинается с посещения врача-офтальмолога. Чтобы своевременно выявить патологию, нужно знать, какими симптомами она сопровождается:

• помутнение зрачка;
• отсутствие фиксации взгляда в возрасте двух месяцев;
• косоглазие;
• рассматривание предметов одним глазом;
• нистагм;
• тяжелая амблиопия – слепота, связанная с отсутствием лечения.

Кроме того, детский офтальмолог должен провести следующие виды исследований, которые помогут обнаружить заболевание:

1. Офтальмоскопия.
2. Оптическая когерентная томография.
3. Щелевая биомикроскопия.
4. Эхоофтальмоскопия – УЗИ глазного яблока.

Особенности хирургического лечения

Существуют различные подходы к терапии врожденной катаракты.

• Если она негативно сказывается на центральной остроте зрения, катаракту следует удалить в ближайшее время.
• Если же расположение помутнения не влияет на четкость центрального зрения, подобная катаракта не нуждается в оперативном лечении, однако требует динамического наблюдения.

При этом операция тоже связана с угрозой развития осложнений – в частности, повышением внутриглазного давления. Общий наркоз, используемый при хирургическом вмешательстве, также является фактором риска.

Многие врачи утверждают, что подходящий возраст ребенка для хирургической коррекции – от 6 недель до 3 месяцев. Сегодня проводится несколько видов вмешательств:

• экстракапсулярная экстракция катаракты;
• криоэкстракция;
• интракапсулярная экстракция катаракты;
• факоэмульсификация.

Реабилитация и развитие зрения у детей

После операции очень важно провести специальное лечение, обеспечивающее зрительное восприятие у малыша. Благодаря этому удастся максимально повысить остроту его зрения .

После удаления катаракты состояние, при котором в глазах отсутствует хрусталик, называют афакией. Ее определяют по дрожанию радужки и глубокой передней камере. Данное состояние нуждается в коррекции, которая осуществляется посредством положительных линз.

Для этого могут использоваться:

1. Контактные линзы – показаны в возрасте до двух лет.
2. Очки – применяются при двусторонней патологии в старшем возрасте.
3. Эпикератопластика – показана для коррекции афакии.
4. Имплантация интраокулярной линзы – наименее подходящий метод для малышей раннего возраста. Но для детей постарше применяется довольно часто.

Врожденная катаракта – это чрезвычайно серьезное нарушение, которое способно стать причиной ухудшения или даже потери зрения. Чтобы этого не случилось, важно своевременно выявить болезнь и принять меры для ее устранения.

Иногда невозможно обойтись без оперативного вмешательства. Если такая необходимость возникла, первоочередное внимание нужно уделить послеоперационной реабилитации.

Оценка статьи:

Источник: http://www.help-eyes.ru/zabolevanie/katarakta/ktr-vrozhdennaja-u-detej.html

Катаракта у детей до года и старше (врождённая и пр): причины, симптомы, лечение и др

Зрение играет очень важную роль в процессах изучения и адаптации в окружающем мире, для ребенка это крайне ценный механизм для развития.

К сожалению, многие болезни глаз значительно помолодели, специалисты объясняют это ухудшением экологических условий, неправильным образом жизни, который ведут многие люди, и высокими нагрузками из-за постоянного контакта с телефонами и компьютерами.

Во время визита к врачу диагноз «катаракта» приводит многих родителей в состояние шока и все из-за страха, что ребенок навсегда может лишиться радости видеть окружающий мир во всех его красках.

Подобные опасения часто оказываются беспочвенными – современные технологии позволяют затормозить деструктивные процессы, происходящие в органе, но это при условии своевременного обращения за помощью. У грудничков такое заболевание встречается крайне редко – всего несколько случаев на 10 тысяч новорожденных, но при этом под влиянием определенных факторов заболевание может развиться в любом возрасте уже как приобретенная патология.

Врожденная катаракта: причины и симптомы

Многие ошибочно полагают, что катаракта – это формирование пленки на хрусталике, которая и мешает нормальному восприятию окружающих предметов посредством зрения.

На самом же деле болезнь находится не снаружи, а внутри глаза, то есть катаракта – это помутнение вещества в хрусталике, что и препятствует нормальному прохождению света.

Здоровый хрусталик абсолютно прозрачный, а помутнение вызывает снижение остроты зрения и без соответствующего лечения может привести к полной его утрате.

Катаракта может проявляться небольшим помутнением на зрачке

3985 0

Помутнения хрусталика - катаракты, сопровождаются снижением остроты зрения от незначительного ослабления до светоощущения. Различают врожденные и приобретенные - осложненные (последовательные) и травматические.

Врожденные катаракты встречаются относительно редко: 5 случаев на 100000 детей, по данным Е. И. Ковалевского и Э. Г. Сидорова (1968), однако составляют около 10% от катаракт различной этиологии. Среди причин слепоты у детей на долю врожденных катаракт приходится 13,2-24,1%, среди причин слабовидения - 12,1-13,4%.

Этиология и патогенез

Наследственные катаракты являются следствием генных, геномных и хромосомных мутаций. Чаще наследуются по аутосомно-доминантному типу, реже по аутосомно-рецессивному. Может наблюдаться сцепленное с полом рецессивное наследование, когда болеют преимущественно мужчины, или доминантное, при котором страдают женщины. Наследственные формы составляют 25-33% от врожденных катаракт, часто встречаются у нескольких членов одной семьи.

По данным А. В. Хватовой и соавт. (1985), у 16% больных с наследственными катарактами наблюдались синдромы, при которых помутнение хрусталиков было одним из симптомов генетически детерминированных нарушений метаболизма. Катаракты могут возникать при нарушениях углеводного обмена. Так, врожденная катаракта является ранним признаком галактоземии, при которой нарушен синтез фермента галактозо-1-фосфатуридин-трансферазы, содержащейся в эритроцитах и хрусталике.

Помимо катаракты, развивающейся, как правило, в первом полугодии жизни, при этом заболевании наблюдаются желтуха , гепатоспленомегалия, цирроз печени, умственная отсталость и др. Возникновение патологических симптомов при галактоземии можно предотвратить, своевременно исключив из пищевого рациона ребенка молоко и молочные продукты. При раннем осуществлении этих мероприятий в начальном периоде развития катаракты (у детей до 3 мес) помутнение хрусталика может регрессировать.

При гипогликемии катаракта возникает, как правило, на 2-3-м месяце жизни. Помутнение хрусталика наблюдается у 1 4% больных диабетом, который развивается, как правило, в возрасте от 6 до 13 лет, но встречается также у детей младшего возраста, даже у грудных. Катаракта при диабете быстро прогрессирует, что свидетельствует о тяжелом течении заболевания. Помутнение хрусталика наряду с помутнением роговицы, поражением зрительного нерва, косоглазием является одним из симптомов маннозидоза - нарушения метаболизма, связанного с дефицитом активной кислой маннозидазы А и В. Заболевание характеризуется множественными дизостозами, снижением слуха, гепатоспленомегалией, задержкой психомоторного развития и др.

В случаях нарушения кальциевого обмена развивается так называемая тетаническая катаракта (чаще зонулярная ), одновременно могут наблюдаться тетания, спазмофилия, рахит, почечная недостаточность. Лечение, начатое в ранней стадии заболевания (внутривенные инъекции 5-10% раствора хлорида кальция, препараты щитовидной железы), может приостановить развитие помутнения хрусталика.

Катаракта служит одним из симптомов наследственных изменений соединительной ткани и аномалии костной системы. Вместе с другими глазными и общесоматическими проявлениями она наблюдается при синдромах Марфана, Маркезани. Катаракта является одним из постоянных симптомов врожденной хондродистрофии, характеризующейся замедлением эпифизарного роста длинных костей при нормальном периостальном росте, что приводит к укорочению и утолщению костей.

Помутнение хрусталика нередко наблюдается при синдроме Апера, признаками которого являются «башенный» череп, синдактилия, полидактилия, гипоплазия верхней челюсти, порок сердца, умственная отсталость, уплощение глазниц, экзофтальм, расходящееся косоглазие, нистагм, поражение зрительного нерва (застойные диски, атрофия), колобомы сосудистой оболочки, поражение сетчатки. Врожденная или развивающаяся на первом году жизни катаракта часто встречается при синдроме Конради, характеризующемся непропорциональным нанизмом, аномалиями пальцев, сколиозом, поражением связочного аппарата суставов.

Помутнение хрусталика при наследственных поражениях кожи объясняют тем, что он является производным эктодермы. Катаракта развивается при синдроме Ротмунда, характеризующемся дерматозом, гипогенитализмом, а также врожденном ихтиозе, представляющем собой сочетание гиперкератоза с поражением органа зрения. При синдроме Шефера наряду с фолликулярным кератозом кожи, очагами облысения, микроцефалией, карликовым ростом, гипогенитализмом, умственной отсталостью наблюдается врожденная катаракта.

Помутнение хрусталика характерно также для инфантильного пигментозного дерматоза Блоха - Сульцбергера , при котором отмечаются пигментация кожи, облысение, аномалия зубов, другие поражения глаз - атрофия зрительных нервов, косоглазие, нистагм. Врожденная катаракта вместе с микрофтальмом, гетерохромией, эктопией зрачка, помутнением роговицы, цветослепотой наблюдается при конституциональной шаровидно-клеточной гемолитической анемии, общесоматическими проявлениями которой служат гемолитическая желтуха, спленомегалия, костные аномалии, нарушение пигментации кожных покровов, отосклероз, полидактилия и др.

Из хромосомных заболеваний с поражением хрусталика чаще других встречается болезнь Дауна, которая обусловлена трисомией хромосомы 21 и наблюдается преимущественно у детей немолодых матерей. При этом заболевании выявляются тяжелые нарушения физического и умственного развития.

Характерными признаками болезни Дауна служат идиотия или имбецильность, микро- и брахицефалия, широкая запавшая переносица, «географический» язык, недоразвитие верхней челюсти, малый рост или акромегалия, гипотиреоз, ихтиоз, кератоз, алопеция, гипогенитализм, синдактилия, полидактилия, врожденный порок сердца и другие аномалии. Около половины больных умирают преимущественно на первом году жизни вследствие сниженной сопротивляемости их организма инфекциям, некоторые доживают до глубокой старости. Глазными проявлениями болезни Дауна служат эпикантус, нистагм, косоглазие, помутнение роговицы; катаракта встречается у 15-50% больных.

К хромосомным заболеваниям, при которых наблюдаются катаракта и другие глазные аномалии, относятся: синдром Маринеску-Шегрена, характеризующийся врожденной мозжечковой спинальной атаксией, задержкой физического и умственного развития, карликовым ростом; синдром Шерешевского-Тернера-Бонневи-Ульриха (синдром птеригиума шеи); синдром Лоу; болезнь Норри.

Имеются и другие многочисленные синдромы, одним из проявлений которых служит врожденная катаракта: Аксенфельда, Альпорта, Коккейна, Ригера и др. Описаны катаракты при синдромах Мартена-Олбрайта, Бассена Корнцвейга, Кнаппа-Комровера, Сабуро и др.

Большинство врожденных катаракт возникает в результате нарушений внутриутробного развития вследствие влияния на хрусталик эмбриона или плода различных неблагоприятных факторов (физические, химические, биологические) как внешней, так и внутренней среды. Это могут быть различные интоксикации (алкоголь, эфир, некоторые противозачаточные и абортивные средства, снотворные), ионизирующие излучения, гиповитаминозы (дефицит витаминов А, Е, фолиевой и пантотеновой кислот), резус-несовместимость матери и плода, кислородное голодание плода вследствие нарушения кровообращения и др.

Причиной развития врожденных катаракт, так же как и других аномалий, могут явиться различные заболевания матери во время беременности: сердечно-сосудистые (например, ревматические пороки сердца с недостаточностью кровоообращения), эндокринные нарушения и др. Особое значение имеют инфекционные заболевания, вызываемые бактериями, простейшими (токсоплазма), вирусами. Большинство вирусов способно проникать через плацентарный барьер и инфицировать зародыш и плод, являясь причиной развития катаракты и других аномалий, которые могут возникать при краснухе, цитомегалии, ветряной оспе, герпесе, гриппе. Инфекционные заболевания матери во время беременности, в частности краснуха, часто протекают без характерных симптомов, что в дальнейшем затрудняет этиологическую диагностику катаракты.

В зависимости от времени воздействия тератогенного фактора, характера и степени влияния его на орган зрения зародыша и плода возникают различные формы катаракт и сопутствующие изменения органа зрения. Наиболее опасным периодом воздействия тератогенных факторов на орган зрения является 3-7-я неделя беременности.

Клинические особенности врожденных катаракт. Клиническая картина врожденных катаракт характеризуется значительной вариабельностью в зависимости от интенсивности, формы и локализации помутнения хрусталика, а также наличия или отсутствия других дефектов глаза (табл. 24, рис. 105).

Рис. 105. Схема различных форм врожденных катаракт: 1 - полная; 2 - полурассосавшаяся; 3 - центральная; 4 - зонулярная; 5 - веретенообразная; 6 - передняя и задняя полярная; 7 - пирамидальная

Таблица 24. Классификация врожденных катаракт

Полная (диффузная) катаракта характеризуется тотальным помутнением хрусталика, форма и размеры которого сохраняются (рис. 106). Рефлекс с глазного дна отсутствует как при узком, так и при расширенном зрачке. Зрение снижено до светоощущения. Разновидностью полной катаракты является так называемая молокообразная катаракта, особенность которой состоит в разжижении помутневшего вещества хрусталика.

Зонулярная катаракта представляет собой частичное помутнение хрусталика в виде отдельных слоев (или слоя), располагающихся между эмбриональным ядром и кортикальными слоями (рис. 107), остальная часть хрусталика прозрачна, иногда наблюдаются два или три слоя помутнения, разделенные прозрачным веществом хрусталика. Помутнения имеют форму диска различного диаметра (чаще 3-9 мм) с четкими ровными краями. По экватору диск, как правило, окружен так называемыми наездниками - помутнениями перинуклеарной зоны, имеющими форму петли или крючка. Число их различно.

Рис. 107. Зонулярная катаракта

При боковом освещении слоистая катаракта имеет вид серого диска. При исследовании в проходящем свете на фоне розово-красного рефлекса с глазного дна виден диск помутнения темного цвета. При относительно небольших его размерах через прозрачную периферию хрусталика удается рассмотреть глазное дно и даже исследовать рефракцию. Острота зрения при зонулярных катарактах в зависимости от величины диска и интенсивности помутнения, а также тяжести сопутствующих изменений органа зрения колеблется в пределах от нескольким сотых до нескольких десятых, достигая в отдельных случаях 0,3-0,5. При расширении зрачка острота зрения, как правило, повышается.

Ядерная (центральная) катаракта характеризуется помутнением эмбрионального ядра хрусталика, прозрачность остальных частей которого сохранена. При боковом освещении катаракта имеет вид небольшого серого диска в центре хрусталика, в проходящем свете на фоне розово-красного рефлекса с глазного дна виден центральный темный диск. Острота зрения значительно снижена, при расширении зрачка может повышаться.

Полурассосавшаяся катаракта проявляется в уменьшении объема хрусталика вследствие частичного самопроизвольного рассасывания его, происходящего во внутриутробном или в постнатальном периоде. Полурассосавшаяся катаракта чаще образуется из полной и представляет собой диффузное помутнение уплощенного хрусталика (уменьшен его переднезадний размер при нормальном диаметре), сопровождающееся снижением зрения до светоощущения.

В случаях формирования полурассосавшейся катаракты из зонулярной наблюдается деструкция прозрачной зоны; при этом может сохраняться форменное зрение, которое снижается по мере прогрессирования процесса резорбции хрусталика.

Пленчатая катаракта представляет собой плоскую мембрану, состоящую из помутневшей передней капсулы (нередко с фиброзными наложениями на ней) и задней капсулы хрусталика, между которыми могут быть остатки хрусталикового вещества. Катаракта образуется в результате внутриутробного или постнатального рассасывания хрусталикового вещества или является аномалией развития хрусталика.

Пленчатые катаракты могут быть различной плотности, нередко неравномерной толщины. Рефлекс с глазного дна чаще отсутствует, в отдельных случаях он слабо-розовый (через истонченные участки катаракты). Зрение обычно понижено до светоощущения или нескольких сотых.

Атипичная (полиморфная) катаракта характеризуется частичным помутнением хрусталика разнообразной формы, локализации и величины (рис. 108). В зависимости от этого зрение снижено в различной степени. Катаракта может быть лентикулярной и капсулолентикулярной.

Рис. 108. Атипичные (полиморфные) катаракты (а, б)

Полярная катаракта - ограниченное капсулолентикулярное помутнение у переднего (передняя полярная катаракта) или у заднего (задняя полярная катаракта) полюса хрусталика. Такую локализацию помутнения объясняют тем, что полюсы, у которых сходятся швы хрусталика, являются местами наименьшего сопротивления. Образование передней полярной катаракты связывают с наличием остатков зрачковой мембраны и нарушением процесса отшнуровывания хрусталикового пузырька от наружной эктодермы в раннем периоде развития зародыша.

В патогенезе задней полярной катаракты придают значение слабости капсулы хрусталика у заднего полюса, в связи с чем может произойти ее разрыв, сопровождающийся выпячиванием и ограниченным помутнением хрусталикового вещества, а также проникновением через разрыв мезенхимальных элементов. Разрывы капсулы могут происходить вследствие тракции ее кзади в процессе обратного развития стекловидной артерии.

Полярная катаракта (передняя или задняя) представляет собой округлое плотное или слоистое беловато-серое помутнение капсулы и прилежащих слоев хрусталика. В проходящем свете на фоне розово-красного рефлекса с глазного дна видно округлое, темное, как правило, небольшое помутнение.

Заднюю полярную катаракту следует дифференцировать от ложной катаракты, которая представляет собой остатки редуцированной артерии стекловидного тела и стекловидного (клокетов) канала. Ложная катаракта, как правило, располагается медиальнее заднего полюса, и помутнение находится на задней капсуле с внешней стороны линзы, в то время как при полярной катаракте оно вписывается в срез хрусталика.

Полярные катаракты либо не влияют на остроту зрения, либо не намного снижают ее. При односторонних врожденных катарактах может развиваться обскурационная амблиопия, в этих случаях острота зрения не соответствует величине помутнения.

Разновидностью передней полярной катаракты является: пирамидальная катаракта, при которой гомогенное или слоистое помутнение имеет форму конуса, обращенного в сторону передней камеры.

Передние и задние капсулолентикулярные помутнения могут быть соединены помутнением веретенообразной формы, при этом образуется веретенообразная катаракта, острота зрения при которой снижена более значительно, чем при полярной катаракте, но, как правило, сохраняется на достаточно высоком уровне.

Существует большое число других форм врожденных катаракт с частичными, ограниченными помутнениями, которые обычно невлияют на остроту зрения (или не намного снижают ее), их выявляют, как правило, на профилактических осмотрах. К таким катарактам относится венечная (коронарная), характеризующаяся многочисленными ограничениями помутнениями, зеленовато-голубоватого цвета, которые располагаются в средних и глубоких слоях по периферии хрусталика подобно венку. При передней аксиальной эмбриональной катаракте имеется помутнение хрусталика вблизи его переднезадней оси в области переднего ипсилонообразного шва эмбрионального ядра.

Звездчатая катаракта швов характеризуется помутнением в области передних или задних швов хрусталика. Множественные очень мелкие помутнения серовато-голубого цвета, диффузно рассеянные в области эмбрионального ядра, наблюдаются при точечной катаракте. Для ядерной порошкообразной катаракты характерно диффузное помутнение-эмбрионального ядра, состоящее из пылевидных элементов.

Врожденная катаракта относительно редко представляет собой изолированное поражение хрусталика, часто она сочетается с другими патологическими изменениями органа зрения, а также других органов и систем организма ребенка. Различные дефекты органа зрения наблюдаются у 36,8-77,3% детей с врожденными катарактами: косоглазие, нистагм, микрофтальм, микрокорнеа, патология роговицы, стекловидного тела, сетчатки и зрительного нерва.

Косоглазие наблюдается у большого числа детей (до 83%) с врожденными катарактами. В одних случаях оно может быть осложнением катаракт, следствием резкого снижения зрения и глубоких нарушений сенсорно-двигательных связей зрительного анализатора. В других косоглазие является врожденной патологией, сопутствующей катаракте. Косоглазие при врожденных катарактах чаще бывает сходящимся, альтернирующим, преимущественно постоянным. Угол отклонения глаза варьирует от 5 до 60% чаще равняется 15-20°.

Нистагм , наблюдающийся у детей с врожденными катарактами, может быть врожденным и приобретенным, связанным с резким снижением зрения. Чаще встречается нистагм маятникообразный и смешанного типа, реже толчкообразный, он преимущественно горизонтальный, мелкокалиберный. Наиболее часто нистагм наблюдается при полных, пленчатых катарактах, сочетающихся с другими дефектами органа зрения, такими, как микрофтальм, микрокорнеа и др.

Микрофтальм , характеризующийся уменьшением размеров глазного яблока и функциональной неполноценностью органа зрения, наблюдается у детей с врожденными катарактами. Причинами врожденного микрофтальма могут быть наследственно-генетические факторы, а также внутриутробные воспалительные и дегенеративные процессы, задерживающие рост глазного яблока. Степень уменьшения глаза различна. При микрофтальме могут наблюдаться другие пороки развития глаза: колобомы сосудистого тракта и зрительного нерва, аплазия желтого пятна и др.

Микрокорнеа или малая роговица , в большинстве случаев отмечается при микрофтальме, но может встречаться и самостоятельно. При врожденных катарактах могут наблюдаться другие аномалии роговицы: ее помутнения, дермоидные кисты, мегалокорнеа.

Врожденные катаракты нередко сочетаются с различными изменениями стекловидного тела, в частности с его помутнениями разной степени выраженности - от небольших до грубых фиброзных. Нередкой находкой являются остатки не полностью редуцированной артерии стекловидного тела.

Аномалиями сосудистой оболочки при врожденных катарактах являются колобомы радужки и хориоидеи, поликория, смещение зрачка. Нередко наблюдаются гипоплазия и аплазия дилататора, гипоплазия радужки. Реже встречается дисгенез радужки и роговицы, проявлениями которого служат задний эмбриотоксон, гиалиновые пленки и утолщения на задней поверхности роговицы, периферические передние спайки.

К изменениям глазного дна, выявляемым после удаления врожденной катаракты, относятся частичная атрофия зрительного нерва, миелиновые волокна, хориоретинальные очаги, гипоплазия желтого пятна, дистрофия сетчатки, перераспределение пигмента и др.

Обскурационная амблиопия , или точнее недоразвитие зрительного анализатора в результате отсутствия светового раздражителя сетчатки, - тяжелое осложнение врожденных помутнений хрусталика, которое является наиболее частой причиной низкой остроты зрения после удаления катаракты и несоответствия функциональных результатов оптическому эффекту операции.

Наиболее тяжелая обскурационная амблиопия развивается при полных (диффузных) помутнениях хрусталика. В целях профилактики поражений зрительного анализатора предложен метод, заключающийся в перманентном расширении зрачков с помощью мидриатиков и последующем раздражении глаз световыми стимулами. Эти манипуляции следует производить в первые 6 мес жизни, если к этому времени не сделана операция (экстракция катаракты).

Лечение

Вопрос о сроках удаления врожденной катаракты решается индивидуально на основании клинической формы катаракты, остаточной остроты зрения, этиологии катаракты, общего состояния ребенка. В связи с опасностью возникновения обскурационной (депривационной) амблиопии при длительном существовании врожденной катаракты, а также необходимостью повысить остроту зрения, для того, чтобы ребенок мог развиваться, операцию целесообразно проводить в ранние сроки.

По данным большинства авторов, занимавшихся изучением изменений зрительного анализатора в условиях депривации, сенситивный период развития зрения приходится на период от 2-го до 6-го месяца жизни ребенка. В связи с этим указанный возраст является оптимальным для удаления врожденных катаракт у детей при наличии показаний к ранней операции.

Ранняя операция показана при: 1) полных, полурассосавшихся, пленчатых катарактах; 2) зонулярных, центральных, атипичных катарактах с диаметром помутнения более 3 мм, когда в условиях мидриаза невозможно осуществить ретиноскопию; 3) наличии ригидного зрачка при всех формах врожденных катаракт в связи с тем, что в этих случаях невозможно достичь мидриаза, необходимого для проведения дооперационных мер профилактики амблиопии и недоразвития сетчатки; 4) появлении нистагма при любой форме катаракты, что свидетельствует о нарушении развития глазодвигательного рефлекса.

Ранняя операция не показана при зонулярных катарактах с диском помутнения менее 3 мм, при которых можно выполнить ретиноскопию в связи с наличием в этих случаях, как правило, относительно высокой остаточной остроты зрения и отсутствии опасности развития тяжелой амблиопии. У таких больных операция может быть произведена в более поздний период.

Следует иметь в виду, что при врожденных катарактах, развитие которых связано с внутриутробной инфекцией (краснуха и др.), после ранней операции могут наблюдаться осложнения (иридоциклит).

Односторонние врожденные катаракты следует удалять практически в те же сроки, что и двусторонние.

При любой форме катаракты операция должна быть отложена в тех случаях, когда имеются общие противопоказания к проведению хирургического вмешательства и наркоза (острые инфекции, хронические заболевания в стадии обострения и декомпенсации, наличие очагов фокальной инфекции, аллергический статус, увеличение вилочковой железы и др.). Операцию в этих случаях проводят после лечения с разрешения соответствующих специалистов. При катарактах, происхождение которых связано с наследственными нарушениями обмена веществ (галактоземия, гомоцистинурия и др.), перед операцией необходимо провести корригирующее лечение.

Противопоказаниями к удалению врожденных катаракт могут быть обширная неоперабельная отслойка сетчатки, грубый фиброз стекловидного тела в сочетании с поражением сетчатки и др. Однако показания и противопоказания к операции в этих случаях устанавливают индивидуально на основании результатов клинико-функционального исследования органа зрения.

В связи с возрастными особенностями (прочность связочного аппарата хрусталика) для удаления катаракт у детей применяют эктракапсулярный метод. Интракапсулярную экстракцию в детском возрасте не применяют в связи с большой травматичностью операции и возможностью развития тяжелых осложнений, обусловленных прочностью волокон ресничного пояска и гиалоидо-капсулярной связки, тесной связью между задней капсулой хрусталика и передней пограничной мембраной стекловидного тела. Использовать зонулолитические средства для растворения волокон ресничного пояска у детей не рекомендуется.

Один из наиболее старых методов лечения врожденных катаракт - дисцизия. Принцип операции заключается в рассечении передней капсулы хрусталика дисцизионной иглой, в результате чего хрусталиковое вещество выходит в переднюю камеру, набухает и рассасывается. Недостатками метода являются частые осложнения, связанные с оставлением хрусталикового вещества в глазу: формирование вторичной катаракты, вторичная глаукома, факогенный иридоциклит, а также медленное рассасывание катаракты, в связи с чем визуальный эффект операции появляется через несколько месяцев, в течение которых сохраняются условия для увеличения обскурационной амблиопии.

В связи с перечисленными недостатками в настоящее время при мягких катарактах дисцизию не применяют. Двухэтапная операция, при которой вначале производят дисцизию, а через 2-3 нед, когда происходит набухание хрусталикового вещества, - выведение или аспирацию его, также не лишена указанных недостатков, поэтому не может быть рекомендована.

При зонулярных катарактах с небольшим (не более 5,0-5,5 мм) диском помутнения и существенным повышением остроты зрения при расширении зрачка мидриатическими средствами производят оптическую иридэктомию, преимуществом которой является сохранение аккомодации. Однако метод имеет ряд существенных недостатков: не полностью восстанавливается зрение вследствие сохранения оптического препятствия в виде центрального помутнения хрусталика, изменяется форма зрачка, поэтому применять его нецелесообразно.

При врожденных катарактах применяют различные модификации экстракапсулярной (линеарная) экстракции. Принцип операции заключается в экстракапсулярном удалении катаракты через небольшой (2,5-3,0 мм) разрез роговицы.

При хирургическом лечении врожденных катаракт широко используют метод аспирации . Принцип операции состоит в отсасывании хрусталикового вещества. Достоинством аспирации является возможность удалить врожденные катаракты через маленький разрез (1,5-2,0 мм), что обеспечивает безопасность метода. Цистотомом, введенным в переднюю камеру через разрез в роговице, лимбе или в лимбе под конъюнктивальным лоскутом, вскрывают переднюю капсулу хрусталика, вещество которого отсасывают через канюлю, соединенную со шприцем.

Целесообразно применять аспирационно-ирригационную технику, обеспечивающую большую эффективность и меньшую травматичность операции. Благодаря осуществляемой одновременно с аспирацией ирригации жидкости (чаще всего изотонического раствора хлорида натрия) поддерживается постоянная глубина передней камеры, в связи с чем исключается возможность травмирования инструментами эндотелия роговицы и радужки.