Буллезный дерматит у детей. Образование пузырей на коже в следствии заражения буллезным дерматитом

Буллезный дерматит не считается отдельным заболеванием. Это симптом, характерной чертой которого является образование так называемых булл – крупных пузырей с жидкостью. Причинами таких пузырей служат солнечные, химические ожоги, аллергические реакции, нарушение процессов метаболизма в организме и даже наследственный фактор. Образования доставляют массу неудобств своим хозяевам и громко заявляют о необходимости немедленно приступить к лечению.

Что значит булла

Слово «булла» имеет латинское происхождение, буквально означая «пузырь». В Средние века этим словом именовали капсулу с металлической печатью, которой скрепляли документы государственного значения.

Тогда что это такое в медицинской терминологии? Значение слова остается то же, только в медицине буллезным дерматитом именуют заболевание, сопровождающееся образованием пузырей. Произойти это может в результате солнечного или другого вида ожога. Но бывает, что дерматит с пузырчатыми образованиями развивается в результате внутренних нарушений обмена веществ, наследственного фактора и ряда других причин.

Если пузырь достигает в размере 0,5 см и больше, то называется он буллой. Пузырьки значительно меньшего диаметра называют везикулами. Жидкость, находящаяся внутри буллезного образования, может быть как прозрачной, так и с примесями крови.

Буллезное дно располагается либо интраэпидермально - внутри эпидермиса, либо субэпидермально - под ним. Первый вариант локализации волдыря характерен для буллезной эритродермии, болезни Хейли-Хейли, а второй - для таких болезней, как буллезный эпидермолиз, красная волчанка.

От глубины буллезного поражения кожного покрова зависит тяжесть протекания болезни, внешний вид кожи после выздоровления. Когда дно буллы находится сразу же в верхних слоях эпидермиса, после прорыва пузыря открывается мокнущая поверхность, которая быстро затягивается корочкой и бесследно заживает.

Если в патологическом буллезном процессе при дерматите были задействованы нижние слои (дерма), после вскрытия пузыря образуется эрозия, заживающая намного дольше. В результате часто остается атрофический рубец, углубление на коже.

Причины и виды буллезных дерматитов

Буллезные дерматозы классифицируют на основе причины появления. Существуют внешние и внутренние факторы, провоцирующие развитие буллезного типа дерматита. От причины во многом зависят симптомы болезни:

1. Солнечный дерматит представляет собой результат чрезмерно интенсивного воздействия солнечных лучей или искусственных источников ультрафиолета. Человек получает ожог. Кожа в таких местах красная, горячая, сухая. Прикосновение причиняет боль. Уже через несколько часов на месте облучения образуются буллы разного диаметра.
2. Химический или термический ожог, также называемый буллезным контактным дерматитом. Патология развивается после воздействия на кожу сильнодействующих химических веществ или высоких температур, на фоне чего и образуется ожог. Такие кожные поражения занимают большую площадь, хотя появляются и не сразу после контакта с веществом. Жидкость, содержащаяся в пузырях, часто бывает с примесями крови.
3. Обморожения появляются после длительного или интенсивного воздействия низких температур. Как и химические ожоги, обморожения могут произойти под действием химических веществ с низкой температурой, например, жидкого азота, но также и в результате длительного пребывания на холоде. Для обморожений характерно образование огромных булл, чувство боли.
4. Аллергическая крапивница развивается после контакта с аллергеном. К данному виду относят буллезные воспаления, развившиеся из-за непереносимости пыльцы, шерсти животных, других аллергенов. Причиной также может послужить пищевая аллергия. Если организм не переносит воздействия определенного вещества на кожу, то буллезные высыпания будут находиться именно в зоне воздействия. Если же аллергию вызывает вещество, попадающее в организм при дыхании, приеме пищи, то локализация сыпи абсолютно непредсказуема. Основные симптомы при таком дерматите - покраснение, зуд.
5. В местах трения или сдавливания одежды и обуви временами образуется мокрая мозоль. Она тоже называется буллой.
6. Нарушение метаболических процессов при сахарном диабете, пеллагре, дефиците цинка также может проявить себя буллезным поражением кожи. Для установления точной причины патологии нужно будет пройти дополнительные обследования. Так, например, при сахарном диабете буллезные высыпания поражают руки и ноги человека. Высыпания появляются обычно во время обострения основного заболевания.
7. Проявление генетических заболеваний, например, болезни Хейли-Хейли. Причиной считается мутация гена, регулирующего обмен кальция на клеточном уровне. Механическое трение в области кожных складок может послужить толчком в прогрессе патологии, до того никак не проявлявшей себя.
8. Инфекции. Герпес, стрептококковая или стафилококковая инфекция тоже характерны образованием гнойной сыпи.

К появлению буллезного дерматита чаще всего приводит комбинация нескольких причин.

Герпетиформный дерматит Дюринга

Считается особенной разновидностью буллезного дерматита. Он относится к аутоиммунным заболеваниям. Помимо основных симптомов - образования больших и малых пузырей, уплотнений, эриматозных пятен - болезнь Дюринга сопровождается общим упадком сил, чувством жжения в области высыпаний, нарушением работы щитовидной железы, повышением температуры тела в пределах 37-38 градусов. Преимущественно под удар попадает кожа локтей, коленей, поясница и ягодицы. На ладонях, ступнях, слизистых оболочках патология не развивается.

Диагностика заболевания проводится с помощью:

• гистологического исследования;
• обследования щитовидки;
• пробы на чувствительность к йоду, пробы Ядассона (если после 24-часового компресса с йодсодержащей мазью кожа краснеет или образуется высыпание, диагноз подтверждается).

Эксфолиативный дерматит Риттера

Это злокачественный буллезный дерматит. Развивается у новорожденных из-за инфицирования золотистым стафилококком. Начинает распространяться от рта, полностью покрывая кожу младенца, вплоть до слизистых оболочек мочеполовых органов, анальной области. Пораженные участки кожи краснеют, образовываются ненатянутые пузыри, которые быстро лопаются. Температура тела поднимается до 40°C. У ребенка наблюдается понос, он теряет аппетит и, как следствие, вес.

При правильном лечении симптомы стихают через две недели. Эрозии покрываются корочками, кожа шелушится, постепенно заживает. Но если к болезни присоединяются такие серьезные заболевания, как пневмония, флегмона, менингит, организм малыша может не выдержать. Сложные случаи заканчиваются летально.

Осложнения

Буллезные дерматиты часто не проходят бесследно. Большие площади образования булл, мокнущие эрозии открывают возможность развитию инфекции кожи или подкожной ткани. После присоединения гнойной инфекции жидкость, заполняющая пузырьки, мутнеет из-за образования гноя.

Буллезный тип дерматита, осложненный гнойной инфекцией, намного тяжелее поддается лечению.

Лечение

В терапии буллезного дерматита основную роль играет устранение провоцирующего фактора. Поэтому прежде всего проводится лечение основного заболевания. Причину болезни диагностируют с помощью:

• гистологического исследования ткани и содержимого буллы;
• посева на микрофлору;
• реакции прямой и непрямой иммунофлуоресценции для определения аллергии;
• определения уровня иммуноглобулина Е в крови;
• определения уровня сахара, цинка в крови;
• анализа мочи на порфирины;
• электронно-микроскопических исследований для определения наследственных нарушений;
• пробы Ядассона.

Образовавшиеся большие буллы необходимо вскрыть. Но делают это только в условиях стационара, ведь несоблюдение санитарных норм приведет к присоединению инфекции, тем самым намного ухудшая клиническую картину. В больнице проводят ежедневные перевязки антисептическими растворами, пока эрозии не покроются корочкой. Подсушивают ранки растворами марганцовки и зеленки.

Мелкие пузыри вскрывать не нужно. Их обрабатывают противовоспалительными (Скин-кап, Индометацин, Вольтарен), антибактериальными (Гентамициновая, Синтомициновая) или гормональными мазями и кремами (Тридерм, Фторкорт, Синафлан, Адвантан).

Внутрь назначают антигистаминные средства (Цетрин, Зиртек), гормональные иммунодепрессанты (Дексаметазон, Метипред). При сильных нервных расстройствах врач выписывает седативные препараты.

Как большинство других кожных заболеваний, симптомы буллезного дерматита облегчают при помощи народных средств. Высыпания обрабатывают:

• облепиховым, оливковым маслом;
• соком сырого картофеля, яблока, огурца;
• мазью из зверобоя (одну часть свежего сока растения смешивают с четырьмя частями сливочного масла);
• примочками из настоев череды, почек березы, коры дуба, ромашки.

Однако применение любых дополнительных средств лечения должно обговариваться с лечащим врачом.

Буллезный дерматит относится к болезням, которые лучше по возможности предупредить, чем лечить:

• при работе с химическими веществами нужно использовать защитные средства согласно санитарно-техническим нормам;

Содержание

Прежде чем начать эффективное лечение буллезного дерматита с пузырными проявлениями на коже, необходимо выяснить причину возникновения острого воспалительного процесса. Болезнь может с одинаковой степенью развиваться у взрослого и ребенка, при этом быть спровоцированной пагубным влиянием внешних факторов. Буллезные высыпания сложно поддаются лечению, могут перерасти в хроническое заболевание рецидивирующего характера.

Что такое буллезный дерматит

Когда в верхнем слое эпидермиса появляются пузырьки, заполненные жидкостью, врач подозревает буллезный дерматит. Болезнь имеет аллергическую природу, однако может являться симптомом нарушенного обмена веществ, эндокринных патологий, генетических аномалий. Ее внешние проявления доставляют моральный дискомфорт, а боль при пальпации дермы снижает качество жизни пациента в любом возрасте. Важно лечить не только характерные высыпания, но и причину их возникновения.

Классификация

Прогрессирующие буллезные дерматиты отличаются по характеру провоцирующего фактора. Характерные высыпания на теле возникают спонтанно, имеют единичные или обширные очаги на мягких тканях. Чаще это руки, плечи, шея, нижние конечности, которые покрываются волдырями и сильно чешутся. Изучая классификацию патологического процесса, врачи выделяют такие разновидности дерматита буллезного:

1. Механический. Дерматит развивается на фоне травм, опрелостей, мозолей и микротрещин кожи.
2. Фототоксический. Дерматит, прогрессирующий на фоне ультрафиолетового облучения дермы.
3. Контактный. Заболевание, как следствие воздействия на кожу щелочи, тяжелых солей, кислоты.
4. Аллергический. Дерматит возникает вследствие контакта с аллергенами разной природы.
5. Температурный. Такой форме дерматита предшествует переохлаждение, обморожение, ожоги.
6. Аутоиммунный дерматит, как следствие дисфункции иммунитета организма.
7. Диабетический, когда пузырьковым новообразованиям предшествует нарушенный состав крови.

Буллезный эпидермолиз – причины

Этиология патологического процесса обусловлена внешними и внутренними раздражителями, врачи не исключают генетическую предрасположенность к характерному недугу. Основные причины буллезного эпидермолиза нарушают целостность эпидермиса, меняют его химический состав, снижают функциональность. Специалисты не исключают такие провоцирующие факторы:

• нарушения гормонального фона;
• сахарный диабет;
• инфекционные поражения дермы;
• длительный прием медикаментов;
• губительное воздействие солнечных лучей;
• длительное воздействие сомнительных косметических средств;
• нарушенный обмен железа;
• красная волчанка, псориаз, паранеопластическая пузырчатка;
• герпес и импетиго;
• губительное воздействие соединений никеля.

Симптомы

Первым делом на коже появляются специфические высыпания, которые имеют четко очерченные границы, неоднородную структуру. Буллезная сыпь стадии рецидива пугает своей интенсивностью, может быть распространена по всему телу или отдельным его участкам. Не заметить дерматоз сложно, поскольку характерные симптомы этого кожного заболевания доставляют внутренний дискомфорт и косметический дефект, становятся причиной чрезмерной раздражительности, агрессии. Обратить внимание важно не только на сыпь, но и на другие признаки дерматита буллезного:

• сухость, покраснение верхнего слоя эпидермиса;
• болезненность очагов поражения;
• скопление серозной жидкости в верхнем слое эпидермиса;
• ощущение стянутости кожи;
• формирование рубцов на месте заживших пузырьков;
• нарушение температурного режима;
• повышенная отечность дермы.

Диагностика

По характерным высыпаниям сложно определить форму дерматоза, еще сложнее назначить уместное и адекватное лечение консервативными методами. Помимо сбора данных анамнеза и первичного осмотра, доктор настоятельно рекомендует пройти ряд клинических и лабораторных исследований для уточнения окончательного диагноза. Комплексная диагностика буллезного дерматита включает такие мероприятия, которые можно реализовать исключительно в условиях стационара:

1. Бактериоскопия. Процедура проводится в лаборатории, предназначена для изучения состава серозной жидкости пузырьков.
2. Гистология и биопсия изучают пораженные и близлежащие ткани, чтобы полностью исключить онкологическое заболевание с опасными осложнениями для здоровья.
3. Исследование РИФ необходимо для изучения аллергической природы характерного недуга, выявления главного провоцирующего фактора.
4. Электронно-микроскопическое исследование для подтверждения либо исключения наследственного провоцирующего фактора.
5. Общий и биохимический состав крови для определения показателя цинка, железа, других ценных структурных компонентов.

Буллезный дерматит – лечение

При появлении первых симптомов дерматита буллезного и выявления характера патологии важно незамедлительно приступить к интенсивной терапии. Эффективное лечение буллезного дерматита предусматривает соблюдение правил личной гигиены, устранение провоцирующего фактора, лечебную диету, лекарственные препараты и реализацию физиотерапевтических методов на практике. Чтобы усилить общий терапевтический эффект, не обходится без интенсивной витаминотерапии. Также не исключено привлечение методов альтернативной медицины, как вспомогательной меры при дерматите.

Терапевтическим методом

Пузырчатый дерматит успешно лечится, если определить причину приступа. Когда болезнь носит аллергический характер, первым делом требуется вывести из организма аллерген, полностью избавиться от продуктов интоксикации. Если буллезные дерматозы возникают по причине наследственного фактора, проводится симптоматическое лечение для продления периода ремиссии. Терапевтический метод лечения дерматита предусматривает следующие правила, которых должен придерживаться каждый пациент:

1. Регулярная обработка пузырьков на теле составом марганцовки или зеленкой, чтобы пузырьки подсохли, быстрее заживали.
2. Исключить оголение дна буллы при вскрытии очагов патологии, иначе прогрессирует острый инфекционный процесс в организме.
3. После оголения раны требуется использовать антисептические растворы, действовать по правилам общехирургической практики.

Медикаментозным способом

Прежде чем приобрести лекарство в аптеке, положено проконсультироваться с дерматологом на предмет выявления схемы интенсивной терапии. В схеме консервативного лечения участвуют гормональные, цитостатические, иммуносупрессивные, сульфоновые, общеукрепляющие средства, витаминные комплексы. Медикаменты назначаются внутрь и наружно. Первые средства убирают первопричину характерного недуга, вторые – снимают внешние симптомы дерматоза.

Лечебная мазь от буллезного дерматита снимает зуд, отечность, покраснение, убирает шелушение кожи и сокращает очаги патологии. Прием таких лекарств продолжается ни одну неделю, однако перед началом приема требуется внимательно изучить инструкцию, проконсультироваться с дерматологом. Особенно эффективны такие медицинские препараты местного применения:

• мази с антибиотическим действием: Гентамициновая, Синтомициновая;
• гормональные препараты местного применения: Синафлан, Фторокорт, Имакорт, Преднизолоновая;
• ранозаживляющие мази: Бепантен, Бетаспан, Банеоцин, Белодерм, Метилурацил;
• противовоспалительные средства в форме гелей или мазей: Вольтарен гель, Индометацин, Элоком, Радевит;
• дезинфицирующие средства: Лемод;
• негормональные мази: Скин-кап, Цинокап.

В осложненных клинических картинах дерматоз лечат с участием седативных препаратов и транквилизаторов, антигистаминов и цитостатиков. При лекарственном взаимодействии положено своевременно выбрать аналог, однако не заниматься поверхностным самолечением. Дополнительно можно задействовать травяные отвары, которые снимают сильный зуд и воспаления с обширных зон поражения.

Осложнения

Если к болезни присоединяются бактериальные инфекции, сыпь становится обильной, прогрессируют серьезные осложнения в организме. Среди них массовое заражение кожи с последующим нагноением, хронические болезни с частыми рецидивами. Если консервативное лечение дерматита буллезного проведено неверно, верхний слой эпидермиса меняет свою структуру, появляется дискомфорт и внутренняя неуверенность в себе с нарастающими комплексами. Присутствие рубцующих тканей не склонно к регенерации, поэтому интенсивную терапию важно провести без осложнений.

Прогноз

Клинический исход при своевременном проведении лечебных или профилактических мероприятий вполне благоприятный. Продуктивная терапия буллезного дерматита помогает восстановить целостность и структуру кожных покровов в полном объеме. Однако пациент должен понимать, что попал в группу риска и должен соблюдать правила профилактики, избегать контакта с провоцирующими приступ факторами.

Профилактика заболевания

В условиях низкой экологичности риск развития дерматита буллезного в разы увеличился. Чтобы избежать рецидивов, требуется своевременно позаботиться о мерах профилактики. Каждый дерматолог на приеме подскажет, как предупредить дерматит и избежать его потенциальных осложнений. Действия элементарные, главное – сделать их нормой своей повседневной жизни. Итак:

Определение понятий, общая характеристика

Буллезные дерматозы - это группа заболеваний кожи, различных по механизмам развития, по клинике, лечению и прогнозу. Данная группа болезней объединяется первичным элементом (элементы сыпи, возникшие впервые на неповрежденной коже) в виде пузыря. (2)

К группе пузырных дерматозов относятся:

• обыкновенная или вульгарная,
• пузырчатка,
• редко - буллезный пемфигоид.

Пузыри при этих дерматозах обычно являются мономорфным признаком - то есть единственным элементом. Реже они сочетаются с другими первичными элементами (например, при дерматите Дюринга).

В данной статье будут рассмотрены самые частые и самые тяжелые заболевания в этой группе: в первую очередь болезнь, связанная с (герпетиформный дерматит), а также другие заболевания.

Первичным элементом кожных поражений при данной группе заболеваний является везикула и пузырь. Это ограниченная поверхностная полость, приподнятая над уровнем кожи и содержащая жидкость. Элемент называется везикулой, если его диаметр меньше 0,5 см.; пузырем - при диаметре более 0,5 см.

Содержимым пузырей является плазма (жидкая бесклеточная часто крови), кровь, лимфа или внеклеточная жидкость.

Содержимое определяет цвет везикул и пузырей: плазма придает им желтоватую окраску, кровь - от красной до черной.

При различных буллезных (пузырных) дерматозах, в зависимости от вида заболевания, пузыри и везикулы образуются при отслойке рогового слоя эпидермиса (субкорнеальная полость), при расслоении эпидермиса (внутриэпидермальная полость), а также при отслоении эпидермиса от дермы (субэпидермальная полость).

Сыпь, состоящая из везикул, называется везикулярной, сыпь из пузырей - буллезной.

Для большинства рассматриваемых заболеваний размеры первичных элементов позволяют отнести их к пузырям, реже элементы сыпи при буллезных дерматозах представлены везикулами (1).

Классификация

К буллезным дерматозам относят следующие болезни:

• группа наследственных заболеваний, объединенных названием «буллезный эпидермолиз»,
• пузырчатка,
• герпетиформный дерматит Дюринга,
• буллезный пемфигоид,
• герпес беременных,
• ряд редко встречающихся заболеваний: хроническая доброкачественная семейная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли), вегетирующая пузырчатка, листовидная пузырчатка, бразильская пузырчатка, эритематозная пузырчатка, рубцующий пемфигоид, IgA-линейный дерматит, приобретенный буллезный эпидермолиз.

Для всех данных заболеваний, в отличие, например, от ожогов, кожного герпеса или ветряной оспы, характерны следующие факторы:

• хроническое течение,
• наследственные причины возникновения,
• участие аутоиммунных механизмов в развитии заболеваний, в связи с чем для их лечения нередко требуется назначение системных кортикостероидных гормонов, цитостатиков, сульфаниламидных препаратов с иммуносупрессивной активностью.

Герпетиформный дерматит

Изделия из пшеницы, ржи и ячменя могут спровоцировать обострение

Герпетиформный дерматит (болезнь Дюринга) - это аутоиммунное заболевание, ассоциированное с целиакией и непереносимостью глютена, которое проявляется зудящей сыпью из мелких везикул, папул, волдырей.

По сути, герпетиформный дерматит является кожным проявлением .

Впервые заболевание описано в 1884 году Louis Adolphus Duhring.

Распространенность заболевания - 11,2 случая на 100.000 европейцев, заболеваемость - 0,98 на 100.000 человек.

Мужчины болеют в 1,44-2 раза чаще женщин. Дебют заболевания отмечается чаще на 4-м десятилетии жизни, однако сообщается о случаях начала клинических проявлений в возрасте от 2 до 90 лет.

Механизм заболевания связан с отложением IgA аутоантител к трансглутаминазе роговых клеток эпидермиса.

Полагают, что IgA антитела к трансглутаминазе связываются с антигенами трансглутаминаз в составе пищевого глютена в кишечнике и оттуда в виде иммунных комплексов попадают в кровь, а затем в кожу, где перекрестно реагируют с трансглутаминазами роговых клеток эпидермиса.

Результатом отложения IgA на эластических волокнах кожи является

• активация системы комплемента,
• миграция нейтрофилов,
• высвобождение повреждающих ткани ферментов,
• отслойка эпидермиса с образованием пузырей.

Симптомы:

• приступы мучительного зуда,
• ощущение жжения и покалывания, которое обычно появляется за 8 - 12 часов до высыпаний.

Провоцирующими факторами обострения является употребление пищи, богатой глютеном, то есть, изделий из пшеницы, ржи, ячменя, а также прием препаратов йода.

Наличие целиакии почти у всех больных подтверждается биопсией тонкой кишки.

Кожные высыпания представлены папулами (узелками) и везикулами, сгруппированными на эритематозном (красном) основании.

Схожесть таких элементов с герпетическими высыпаниями стала причиной названия заболевания «герпетиформный дерматит».

Другими элементами сыпи являются экскориации (расчесы), корочки, редко - очаги лихенификации и царапины. Они локализуются симметрично на разгибательных поверхностях локтей, колен, на спине и волосистой части головы, ягодицах. Реже поражается кожа пальцев кистей и стоп.

Диагноз заболевания устанавливается врачом на основании анамнеза, анализов крови на антитела к трансглутаминазе, антитела IgG- и IgA-классов к ретикулину, антинуклеарные антитела, антитела к микросомальным антиганем тироцитов (клеток щитовидной железы).

Выявляют генетические маркеры заболевания среди антигенов главоного комплекса гистосовместимости HLA - A1, HLA - B8, HLA - DR3, HLA - DQ2.

Световая микроскопия недавно появившейся папулы или кожи вблизи активного поражения выявляет инфильтраты с нейтрофилами в области верхушек сосочков дермы, микроабсцессы (полости с нейтрофилами и эозинофилами), отложения фибрина.

Основным методом лабораторного подтверждения диагноза является иммунофлюорисцентная микроскопия.

Данный метод заключается в том, что гистологический препарат обрабатывают специальной сывороткой, которая содержит антитела против IgA, меченные светящейся флюорисцентной меткой, после чего его рассматривают в специальный люминисцентный микроскоп.

Для анализа берут здоровую кожу, лучше всего из ягодичной области.

При иммунофлюорисцентной микроскопии выявляют гранулярные отложения IgA на верхушках сосочков дермы.

Основным методом лечения является безглютеновая диета - избегание употребления ржи, пшеницы, ячменя и биопродуктов из них.

Считается что тяжесть состояния пациента обратно зависит от количества потребляемого им глютена. Однако на одной лишь диете улучшение кожной сиптоматики может наступить спустя месяцы и даже годы. Для ускорения наступления ремиссии применяют сульфаниламидные препараты с противовоспалительной активностью.

Поскольку данные препараты противопоказаны пациентам с дефицитом глюкозо-6 фосфатдегидрогеназы, перед назначением этих препаратов берется анализ на активность данного фермента.

У пациентов с дефицитом глюкозо-6 фосфатдегидрогеназы прием препаратов вызывает тяжелую анемию с образованием метгемоглобина в эритроцитах, однако небольшие уровни метгемоглобинемии и гемолитической анемии при приеме медикаментознго лечения обнаруживаются и у людей с нормальной функцией фермента, что требует назначения .

Другие побочные эффекты препаратов, такие как лейкопения, нарушение функции печени и почек, периферическая нейропатия требуют регулярного контроля общего анализ крови с лейкоцитарной формулой.

Кроме того при данных "побочках" необходим биохимический анализ крови для оценки функции печени и почек, а также общий анализ мочи, неврологический осмотр пациента и прерывание терапии при развитии вышеперечисленных побочных эффектов (1,4).

Буллезный эпидермолиз

В группу входят более 20 заболеваний: от легких до крайне тяжелых - уродующих, инвалидизирующих и даже смертельных.

Буллезный эпидермолиз - это группа редких наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением межклеточных контактов в эпидермисе или дерме, что при малейшей травме приводит к образованию пузырей (отсюда другое название - механобуллезные дерматозы).

Уровень, на котором кожа расслаивается с образованием пузырей, позволяет выделить три основных вида буллезного эпидермолиза:

• простой с расслоением на уровне эпидермиса,
• пограничный (на границе эпидермиса и дермы),
• дистрофический (расслоение на более глубоком уровне - под базальной пластинкой в области крепящих фибрилл).

Распространенность заболевания в США оценивается как 8,2 случая на 1 миллион человек. Но эта цифра включает только самые тяжелые случаи, так как у большинства больных заболевание протекает легко и к врачу они не обращаются.

Простой буллезный эпидермолиз включает в себя 10 форм, каждая из которых проявляет себя по-своему.

Тип наследования чаще всего аутосомно-доминантный, то есть, если один из родителей имеет заболевание, то у ребенка тоже высока вероятность его возникновения.

Наиболее распространенными заболеваниями в данной группе являются генерализованный простой буллезный эпидермолиз Кебнера и летний простой буллезный эпидермолиз Коккейна.

При генерализованном простом буллезном эпидермолизе Кебнера вялые или напряженные пузыри возникают по всему телу, но чаще всего в наиболее подверженных травмам местах: на подошвах, ладонях, локтях.

На месте вскрывшихся пузырей образуются быстро заживающие эрозии. При повторном образовании пузырей на одном и том же месте образуются рубцы.

Ногти, зубы и слизистая рта обычно не поражены.

Летний простой буллезный эпидермолиз Вебера-Коккейна проявляется ограниченным поражением кожи ладоней и подошв.

Заболевание начинается в детском возрасте или позже, пузыри возникают после интенсивного ручного труда, занятий спортом.

Провоцирующим фактором служит высокая температура воздуха. Характерна потливость рук и ног. Часто присоединяется вторичная инфекция.

При всех формах пограничного буллезного эпидермолиза пузыри образуются в результате расщепления светло пластинки базальной мембраны эпидермиса. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Выделяют летальный пограничный буллезный эпидермолиз Херлитца, при котором многие больные умирают в раннем детском возрасте, смертность на первом году жизни составляет 40%.

Характерный признаки:

• грубые грануляции вокруг естественных отверстий,
• отсутствуют ногти, поражены слизистые,
• страдают дыхательная система, желудочно-кишечный тракт, мочевые пути и половая система.

При генерализованном атрофическом доброкачественном буллезном эпидермолизе пузыри образуются на коже рук, ног, туловища, лица и волосистой части головы. Больные не умирают, но на протяжении всей жизни малейшая травма приводит к образованию пузырей.

Состояние ухудшается при повышении температуры воздуха. На месте эрозий при вскрытии пузырей остаются атрофические рубцы.

Возможны дистрофия ногтей, выпадение волос, легкое поражение слизистых, дефекты зубной эмали.

При дистрофическом буллезном эпидермолизе пузыри формируются глубоко под базальной мембраной эпидермиса, после заживления остаются рубцы и милиумы (миниатюрные кисты на коже, содержащие кератин).

При доминантном дистрофическом буллезном эпидермолизе Коккейна-Турена характерны пузыри на руках, ногах, дистрофия ногтей, милиумы, рубцы.

Слизистая рта поражается редко, зубы не страдают.

Рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз обычно начинается сразу после рождения. При локализованном варианте пузыри образуются на руках и ногах, на их месте остаются рубцы.

Генерализованный рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз Аллопо-Сименса отличается тяжелым течением, приводит к инвалидности. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Пузыри возникают по всему телу.

Характерно срастание пальцев ног и рук, что приводит к деформации по типу «варежки», образуются сгибательные контрактуры суставов.

Кроме того характерны дефекты зубной эмали, рубцовые изменения роговицы, слизистой рта пищевода, сужение мочеиспускательного канала и заднего прохода.

Наблюдается истощение, задержка роста, анемия.

Самое грозное осложнение - рак на месте рецидивирующей эрозии.

Диагноз ставится врачом по анамнезу и клинической картине, на основании световой микроскопии, электронной микроскопии и иммуногистохимичекого исследования.

Существуют методы выявления генетических мутаций, лежащих в основе заболевания.

Клинически на первом году жизни дифференциальный диагноз между типами буллезного эпидермолиза провести непросто но ранняя диагностика очень важна в связи с огромными различиями в плане прогноза течения заболевания и смертности. Поэтому важно как можно раньше проводить лабораторную и инструментальную диагностику, при наличии показаний - проводить пренатальную диагностику генетических нарушений.

Лечение пациентов симптоматическое. Поддерживающие мероприятия зависят от тяжести заболевания.

Ведение пациента включает уход за кожей (мероприятия по предотвращению развития пузырей, инфицирования кожи, купирование боли), организация полноценного питания для роста и заживления образующихся ран с учетом поражения слизистой полости рта и зубов, наблюдение нижеперечисленных специалистов-консультантов:

• педиатр ,
• дерматолог,
• офтальмолог ,
• гастроэнтеролог ,
• нутрициолог,
• гематолог,
• пластический хирург и хирург кисти,
• физиотерапевт и профпатолог для взрослых пациентов,
• анестезиолог,
• стоматолог,
• логопед,
• социальный работник (1,6).

Пузырчатка

Пузырчатка - это тяжелый дерматоз с острым или хроническим течением.

В основе его лежит аутоиммунное поражение кожи и слизистых, которое проявляется разрывом межклеточных связей в эпидермисе и образованием пузырей.

По поводу возможных механизмов разрыва межклеточных связей в эпидермисе существуют две гипотезы. Согласно одной из них, антитела непосредственно поражают белки межклеточных соединений. Другая гипотеза предполагает запуск антителами синтеза ферментов, повреждающих межклеточные соединения самими кератинацитами.

Пузырчатка также включает в себя группу заболеваний, среди которых самым распространенным является обыкновенная пузырчатка.

Данным заболеванием чаще всего страдают евреи и выходцы из средиземноморских стран. Возраст - 40 - 60 лет.

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Заболевание начинается с поражения слизистой полости рта, кожная сыпь появляется спустя несколько месяцев, через 6-12 месяцев становится генерализованной.

Гораздо реже обильная распространенная сыпь появляется сразу. Сопровождается жжением и болью, а зуд отсутствует.

Болезненные эрозии в полости рта затрудняют прием пищи.

Отмечаются носовые кровотечения, охриплость, нарушения глотания, слабость, недомогание, похудание.

При осмотре отмечаются везикулы и пузыри с серозным содержимым, вялые, обширные эрозии, легко кровоточащие мом покрытые корками.

Высыпания чрезвычайно болезненны.

Характерным является симптом Никольского: при легком надавливании пальцем вблизи пузыря на здоровую кожу отслаивается эпидермис, оставляя обширную эрозию. Надавливание на покрышку пузыря приводит к увеличению его площади. На слизистой по причине быстрого вскрытия пузырей наблюдаются эрозии.

Для биопсии (световой микроскопии) выбирают небольшой свежий пузырь, а если такового нет - край крупного пузыря или эрозии.

Характерными признаками является отделение кератиноцитов друг от друга (акантолизис), формирование полостей непосредственно над базальным слоем эпидермиса.

Иммунофлюорисцентная микроскопия выявляет отложение IgG и компонента комплемента C3 в межклеточном веществе эпидермиса.

В анализе крови выявляют IgG аутоантитела к десмоглеину III-пемфигус антитела.

Для лечения заболевания применяют глюккортикостероиды, другие методы лечения, такие как цитостатики, иммунодепрессанты, плазмаферез, препараты золота, моноклональные антитела против поверхностного рецептора лимфоцитов CD20 нормальный иммуноглобулин для внутривенного введения применяют реже.

Местно применяют ванны с добавлением антисептиков, влажные повязки, местные глюкокортикостероиды, инъекции глюкокортикостероидов в очаги поражения, применяют капельницы для коррекции водно - электролитных нарушений.

Вегетирующая пузырчатка

Помимо обыкновенной пузырчатки существует вегетирующая пузырчатка для которой характерны поражение кожных складок, околоротовой области.

Характерное проявление - эрозии, покрытые вегетациями (разрастаниями грануляционной ткани).

Для данного заболевания, как и для обыкновенной пузырчатки при биопсии характерно наличие акантолиза над базальным слоем эпидермиса.

Кроме того обнаруживают внутриэпидермальные абсцессы с эозинофилами и акантолитическими клетками. Также обнаруживаются IgG антитела.

Возможен переход обыкновенной пузырчатки в вегетирующую и наоборот.

Листовидная пузырчатка

Листовидная пузырчатка (эксфолиативная пузырчатка) - поверхностная форма пузырчатки, для которой характерно отслоение кожи на уровне зернистого слоя эпидермиса.

Излюбленная локализация - лицо, волосистая часть головы, верхняя часть груди и живот. Аутоиммунные IgG-антитела специфичны к межклеточному белку эпидермиса - десмоглеину I, что объясняет иной уровень отслоения эпидермиса и иную клиническую картину.

Обычно не поражаются слизистые оболочки, в отличие от обыкновенной пузырчатки.

Бразильская пузырчатка

Разновидностью листовидной пузырчатки является бразильская пузырчатка, эндемичная для сельских рацонов южной и центральной Бразилии.

Заболевание проходит после переезда больных в город и рецидивирует после возвращения в эндемичный район.

Предполагают инфекционную природу заболевания.

Эритематозная пузырчатка

Эритематозная пузырчатка также является разновидностью листовидной пузырчатки. Характерно локализованное поражение лица, предгрудинной и межлопаточной областей.

Высыпания представлены красными бляшками, покрытыми корками и эрозиями.

В плане лабораторной диагностики при анализе крови на аутоантитела обнаруживают не только IgG к межклеточному веществу, но и антинуклеарные антитела.

Лекарственная пузырчатка

Кожные поражения, напоминающие обыкновенную, листовидную или эритематозную пузырчатку могут возникать при приеме ряда лекарственных средств для лечения ревматических, сердечнососудистых заболеваний.

Это так называемая лекарственная пузырчатка.

Высыпания (не всегда) проходят после отмены препарата.

Паранеопластическая пузырчатка

Паранеопластическая пузырчатка отличается тем, что в се симптомы, характерные для обыкновенной пузырчатки, могут возникать при наличии злокачественных новообразований (1,7).

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид также является аутоиммунным заболеванием, которое проявляется пузырями и имеет хроническое течение.

Заболевают лица пожилого возраста (60-80 лет). Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Частота возникновения заболевания - 4,5-14 случаев на миллион человек в год. По анными английских и французских исследований: до 42,8 на миллион человек в год.

Заболевания возникает спонтанно, реже под воздействием травм, ожогов, радиотерапии и ультрафиолетового излучения, приеме некоторых сердечно сосудистых лекарств, гормонов и нейролептиков, а также на фоне злокачественных новообразований.

Недавние исследования выявили связь возникновения заболевания с перенесенным инсультом, деменцией, болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом и другими неврологическими заболеваниями, рядом аутоиммунных заболеваний.

Механизм заболевания связан с образованием аутоантител к белкам, обеспечивающим связь между кератиноцитами и базальной мембраной эпидермиса (BPAG2 и BPAG1 - антигены, коллаген XII типа), активацией комплемента и привлечению эозинофилов и нейтрофилов, высвобождением биологически активных веществ из клеток воспаления.

Заболевания начинается с сыпи, напоминающей крапивницу, которая спустя недели и месяцы превращается в пузыри.

Реже встречается внезапное появление пузырей на всем теле, беспокоит мучительный зуд. Позже при разрыве пузырей отмечается болезненность эрозий. Общее состояние чаще всего не нарушено.

При осмотре выявляются красные и отечные бляшки и папулы, напоминающие крапивницу, на их фоне, реже на чистой коже появляются пузыри с плотной покрышкой, заполненные прозрачным серозным или геморрагическим (кровяным) содержимым.

Излюбленная локализация - подмышечные впадины, внутренняя поверхность бедер, паховая область, живот, сгибательная поверхность предплечий, голени (часто поражаются первыми).

Возможны генерализованные поражения. Из слизистых оболочек поражается полость рта.

При световой микроскопии на границе эпидермиса и дермы обнаруживают расположенные «гуськом» нейтрофилы. В сосочковом слое дермы - инфильтраты из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, субэпидермальные пузыри. При электронной микроскопии - расслоение вдоль границы эпидермиса и дермы (расслоение светлой пластинки базальной мембраны).

Иммунофлюорисцентная микроскопия выявляет отложение IgG и компонента комплемента С3 вдоль базальной мембраны.

В анализе крови выявляют IgG аутоантитела к двум белкам кератиноццитов базального слоя эпидермиса - антигенам буллезного пемфигоида.

Лечение осуществляется глюкокортикостероидами для приема внутрь, цитостатиками, сульфаниламидными препаратами с противовоспалительной активностью. В совсем легких случаях бывает достаточно глюкокортикостероидов для местного применения (1,3).

Герпес беременных

Герпес беременных (пемфигоид беременных) - редкое кожное заболевание, которое встречается во время беременности и в послеродовом периоде и сильным зудом. Распространенность 1 случай на 1.700-10.000 случаев беременности.

Заболевание обычно начинается на 4-7 месяце беременности, но также может возникнуть в первом триместре и сразу после родов (на 5-7 день).

При повторных беременностях болезнь нередко рецидивирует, начинаясь на более ранних сроках и с более тяжелыми проявлениями. Провоцирующими факторами служат также лекарственные препараты эстрогенов и прогестагенов, трофобластическая опухоль.

Характерен сильнейший мучительный зуд. Основные элементы сыпи - папулы (узелки) и везикулы. Встречаются мелкие и крупные волдыри, крупные напряженные пулыри, эрозии и корки.

Элементы располагаются группами, как при герпесе.

Чаще высыпания локализуются на животе (особенно околопупочной области), предплечьях, в области молочных желез, ягодиц, слизистые не поражены, голова и шея поражаются крайне редко.

Высыпания проходят через 4-60 недель после беременности, длительное течение заболевания после родов описано в единичных случаях и расценивается как «персистирующий герпес беременных».

При лабораторных исследованиях гистологически обнаруживают субэпидермальные пузыри, при иммунофлюорисцентной микроскопии - массивные линейные отложения вдоль базальной мембраны компонента комплемента С3, в 30% случаев - в сочетании с отложениями IgG, реже в сочетании с отложениями IgA IgM-антител.

В крови больных присутствуют IgG антитела к базальной мембране (так называемый BPAg2-антиген).

В большинстве случаев выявляют комплементсвязывающий фактор герпеса беременных - IgG антител, обладающих сродством к комплементу.

Возможны изменения в общем и биохимическом анализах крови - снижение лимфоцитов, повышение фибриногена, щелочной фосфатазы, холестерина, триглицеридов.

У 5% детей, родившихся от больных матерей встречаются высыпания: волдыри, везикулы и пузыри, которые разрешаются самостоятельно через несколько недель после рождения.

Данные исследований по частоте смертности новорожденных и преждевременных родов противоречивы.

Для лечения применяют системные глюкокортикостероиды, некоторым больным оказывается достаточно местных гормональных и антигистаминных препаратов.

После родов и прекращения кормления грудью к терапии могут быть подключены некоторые антибиотики и витаминные препараты, обладающие противовоспалительной активностью (1,5).

Другие буллезные дерматозы

Существует ряд других заболеваний с аутоиммунным поражением кожи и клинически проявляющихся пузырными и везикулярными высыпаниями:

Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка

Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли)- это заболевание, проявляющееся наличием красных бляшек, эрозий, мокнутия, трещин на коже подмышечных впадин, паховой области, мошонки, кожи под молочными железами.

Заболевание имеет наследственную природу.

Диагноз подтверждается на биопсии.

Для лечения применяют антибиотики и противогрибковые средства, местные глюкокортикостероиды.

Рубцующий пемфигоид

Рубцующий пемфигоид - это заболевание, характеризующееся поражением слизистых оболочек рта, ротоглотки, носоглотки, пищевода, половых органов и прямой кишки, глаз с образованием пузырей, в дальнейшем - эрозий.

Кожа поражается в 30% случаев.

Это редкое заболевание, поражающее лиц пожилого возраста.

Осложнения:

• симблефарон (сращение конъюнктивы век с конъюнктивой глазного яблока),
• энтропион (заворот века),
• хронический кератит,
• разрастание сосудов роговицы и слепата,
• сужение пищевода.

Диагноз подтверждается наличием в крови антител к антигену буллезного пемфигоида 2, антигену слизистых М168, коллагену VII типа, β-4 цепи интегрина, ламинину-5.

Лечение: системные глюкокортикостероиды и сульфаниламиные препараты с противовоспалительной активностью.

IgA- линейный дерматит

IgA-линейный дерматит - это редкий пузырный дерматоз, характеризующийся клинической картиной такой же, как и при герпетиформном дерматите, однако при нем отсутствует целиакия.

Отличительным признаком является также поражение слизистых оболочек.

При иммунофлюорисцентной микроскопии обнаруживают линейные отложения IgA вдоль базальной мембраны, в крови обнаруживают аутоантитела к базальной мембране эпителия.

Лечение: сульфаниламидндые препараты с противовоспалительной активностью, низкие дозы системных глюкокортикостероидов.

Приобретенный буллезный эпидермолиз

Приобретенный буллезный эпидермолиз - хронический пузырный дерматоз, при котором образование субэпидермальных пузырей связано с наличием аутоантител а коллагену VII типа.

Заболевание является наследственным, лечение в основном симптоматическое (1).

Пруригинозные уртикарные папулы и чешуи беременных

Также при беременности помимо герпеса беременных может развиться заболевание пруригинозные уртикарные папулы и чешуи беременных (PUPPP), имеющее некоторые отличия по механизму развития и гистологическим признакам, обнаруживаемых при иммунофлюорисцентной микроскопии (5).

Выводы

Таким образом, буллезные дерматозы - это очень большая группа наследственных и аутоиммунных заболеваний кожи, среди которых существуют болезни, связанные с целиакией, такие как герпетиформный дерматит.

Для их диагностики требуется биопсия пораженной кожи и иммунофлюорисцентная микроскопия.

Для лечения нередко требуется назначение системных глюкокортикостероидов.

Для многих пациентов требуется специальный режим питания и введение диетических ограничений как в связи с непереносимостью глютена, так и по причине поражения слизистой оболочки ротовой полости, глотки и пищевода и, как следствие, затруднения приема обычной твердой пищи.

Литература

1. К. Вульф Р.Джонсон Д.Сюрмонд Дерматология по Томасу Фитцпатрику атлас - справочник "Практика" Москва 2007 стр. 27, 138-165
2. Федотова Л.Н., Мельниченко Н. Е., Корнеева Л. С., Ковалева В. В. «Пузырные дерматозы. Учебное пособие для студентов лечебного факультета» Благовещенск 2013 г. ГБОУ ВПО Амурская ГМА Минздрава России Кафедра кожных и венерических болезней УДК 616.5 стр. 3 - 4
3. Swagata Tambe, Stefanie Häfliger, Luca Borradori «Clinical Challenges and Recent Advances in the Diagnosis of Bullous Pemphigoid» Expert Rev Dermatol. 2013;8(4):407 - 416
4. Natalia Plotnikova, BS, Jami L. Miller, MD “Dermatitis Herpetiformis” Skin Therapy Letter. 2013;18(3)
5. Samantha Berti, MD, Lauretta Amato, MD, Giordana Coronella, MD, Isabella Gallerani, MD, Silvia Moretti, MD, Paolo Fabbri, MD “Persistent Herpes Gestationis” Skinmed. 2002;1(1)
6. Kate de Kanter “Epidermolysis Bullosa Simplex: Localized (Weber-Cockayne Type)” Dermatology Nursing. 2004;16(6)
7. Daisuke Tsuruta, Norito Ishii, Takashi Hashimoto «Diagnosis and Treatment of Pemphigus» Immunotherapy. 2012;4(7):735-745.

Это воспалительное поражение кожи с образованием на ней заполненных жидкостью пузырей. Чаще всего буллёзный дерматит возникает в результате контакта кожи с каким-либо агрессивным фактором внешней среды. Однако он может быть симптомом других дерматологических заболеваний, следствием метаболических и эндокринных нарушений или проявлением генетических аномалий. В диагностике буллёзного дерматита имеет большое значение определение воздействующего на кожу внешнего фактора, выявление сопутствующей патологии, лабораторная диагностики и биопсия.

Общие сведения

Буллёзный дерматит может быть проявлением инфекционных заболеваний: герпес , буллёзная дерматофития, импетиго ; воспалительных дерматозов: пузырчатка , буллёзная системная красная волчанка, буллёзный пемфигоид; метаболических нарушений: порфирия, пеллагра , диабетический буллёз, энтеропатический акродерматит; генетических аномалий: врожденная буллёзная эритродермия , болезнь Хейли-Хейли , буллёзный эпидермолиз.

Симптомы буллёзного дерматита

Буллёзный дерматит от воздействия низкой температуры - это отморожения . Они характеризуются первоначальным спазмом сосудов. Затем сосуды расширяются и на коже возникает покраснение, сопровождающееся чувством жжения и боли. Присоединяется отечность и появляются вялые пузыри с серозным или кровянистым содержимым. Эрозии, образующиеся после вскрытия пузырей, при заживлении покрываются корочками. Воздействие на кожу высокой температуры вызывает ожоги. Их клиническая картина сходна с отморожениями, но пузыри образуются сразу же после воздействия. Буллёзный дерматит возникает при отморожении или ожоге II степени.

Солнечный буллёзный дерматит развивается в течение нескольких часов после слишком длительного пребывания под прямыми лучами солнца. После покраснения кожи на ней образуются пузыри разного размера. При солнечном дерматите отмечается зуд, болезненность и жжение, возможно повышение температуры и нарушение общего самочувствия. После заживления эрозий на коже остаются участки гиперпигментации .

Буллёзный дерматит от химических факторов, возникая на участке кожи, контактировавшем с химическим веществом, может затем принимать генерализованный характер. Так, при контакте с урсолом излюбленное расположение пузырей при генерализации - это лицо и шея. Возникающий отек может захватывать веки с полным закрытием глазной щели.

Метаболический буллёзный дерматит развивается на фоне существующих эндокринных заболеваний или обменных нарушений. Диабетический буллёз возникает при сахарном диабете любого типа. При нем напряженные пузыри находятся на дистальных отделах ног или рук. Энтеропатический акродерматит связан с недостатком цинка и характеризуется локализацией пузырей на дистальных отделах конечностей, во рту, на губах и вокруг глаз.

Наследственный буллёзный дерматит обычно развивается сразу после рождения. Для буллёзного эпидермолиза характерно самопроизвольное внезапное появление пузырей и их образование в местах незначительного травмирования кожи. Болезнь Хейли-Хейли имеет клиническую картину пузырчатки, но передается наследственным путем.

Диагностика

В первую очередь проводится оценка клинической картины буллёзного дерматита. Имеет значение расположение пузырей, их характер, размер, количество и стадии развития, симметричность поражения, вовлечение слизистых оболочек.

В диагностике буллёзного дерматита контактной природы большое внимание уделяют выявлению провоцирующего фактора. При подозрении инфекционной природы пузырьков проводят бактериоскопию и посев содержащейся в них жидкости.

Одним из информативных методов диагностики буллёзного дерматита является биопсия с последующим гистологическим изучением. В качестве биопсийного материала берут свежий неповрежденный пузырь, немного захватывая расположенную вокруг него кожу. Для подтверждения аллергической природы дерматита в дополнение к гистологическом исследованию проводят реакции прямой и непрямой иммунофлуоресценции (РИФ).

Диагностику наследственных буллёзных дерматитов проводят с применением электронно-микроскопического исследования. При подозрении на порфирию исследуют мочу на наличие порфиринов, при подозрении на энтеропатический акродерматит в крови определяют концентрацию цинка.

Лечение буллёзного дерматита

В лечении контактного буллёзного дерматита основное - это устранение провоцирующего фактора. Если дерматит является проявлением или осложнением других заболеваний, то в первую очередь проводят лечение основного заболевания. При наследственных формах буллёзного дерматита проводится симптоматическое лечение.

Местно могут применяться кортикостероидные и антибактериальные мази, противовоспалительные смеси, средства способствующие заживлению эрозий, остающихся после пузырей. При необходимости производят вскрытие пузырей с тщательным соблюдением условий стерильности.

Буллезный дерматит – это заболевание, при котором воспаляется эпителий, и дерма покрывается пузырями, наполненными жидкостью. Такое воспаление является следствием воздействия на кожные покровы агрессивной внешней среды.

Причиной заболевания также может послужить какое-нибудь дерматологическое заболевание, эндокринные нарушения, проявление генетических аномалий.

Буллезный дерматит - так называются заболевания и различные виды ожогов, когда на воспаленной коже образуются пузыри, диаметр которых более 5 мм. Зависимо от причины, по которой возникло заболевание, буллезный дерматит может появляться на конечностях, на разных участках тела, в том числе, и на лице. Во многих случаях человек понимает, что могло спровоцировать данную болезнь, но бывает так, что пузыри могут появляться спонтанно, когда какой-то видимой причины не наблюдается. Тогда в медицинском учреждении проводится тщательная инструментальная и лабораторная диагностика.

Чаще всего в лечении буллезного дерматита используются местные средства и препараты системной терапии. Но, иногда, когда у больного еще имеется и сахарный диабет или порфирия, лечение с помощью таблеток или инъекций не дает желаемого результата. В таком случае необходимо изменить образ жизни и соблюдать специальную диету.

Если заболевание не лечить, то в пузырях может образоваться нагноение и бактериальная инфекция может попасть в кровь, что грозит ее заражением.

Булла. Что это такое?

Это медицинский термин, которым называют кожную сыпь, имеющую в диаметре более 5 мм. Внутри сыпи можно наблюдать кровянистую или прозрачную жидкость. Образование может находиться под эпидермисом (субэпидермально) либо же непосредственно в эпидермисе (интраэпидермально).

Дно элементов может располагаться, как в глубоких слоях эпидермиса, так и в нижних слоях кожи, в дерме. В первом случае после их вскрытия образуется влажное пятно красного цвета (эрозия), которое впоследствии покрывается корочкой, а затем заживает, не образовывая рубца. Если вскрыть буллу, которая располагалась субэпидермально, то в таком случае образуется язва; после ее заживления, как правило, остается рубец (часто атрофический – ямка).

Причины заболевания

Причиной буллезного или пузырчатого дерматита являются механические воздействия, в результате которых возникают ограниченные гиперемированные участки, когда на месте поражения возникают подэпидермальные волдыри разных размеров, наполненные внутри серозно-геморрагической жидкостью.

Осложненная форма буллезного дерматита – эксфолиативный дерматит или по-другому болезнь Риттера.

Все виды буллезного дерматоза объединены в одну группу, в которую входят: пемфигоиды, пузырчатка, герпетиформный дерматит Дюринга и др. В случае рецидивирования герпетиформного дерматита болезнь классифицируется, как герпетиформный буллезный дерматит.

Обычно, правильно поставить диагноз, как у взрослых, так и у детей, не является чем-то сложным. Как правило, очаги поражения локализуются в местах воздействия раздражителей: на руках (при контакте с орудиями производства), на стопах (при ношении неудобной обуви).

Факторами образования буллезного дерматита могут быть внешние и внутренние причины.

• длительное применение медикаментозного лечения;
• активное воздействие солнечного излучения;
• резкие перепады температуры;
• воздействие химических веществ.

Внутренние:

• воспаление дермы;
• генетическая предрасположенность;
• инфекционные процессы в организме (герпес, импетиго);
• нарушения в метаболическом обмене.

Также существует разделение буллезного дерматита на врожденный и приобретенный. К врожденному относятся такие заболевания, как буллезный эпидермолиз, врожденная эритродермия и патология Хейли-Хейли. Причиной этих болезней является нарушение в структуре гена, который отвечает за формирование кожных покровов, развиваются у детей. Все виды приобретенного буллезного дерматита мы уже рассмотрели ранее. Данный вид заболевания встречается у людей разного возраста.

Существует также условная классификация, которая учитывает фактор, что стал причиной патологического воздействия на эпидермис. В зависимости от причины заболевания, буллезный дерматит может быть:

• Температурным – причиной его является попадание на кожные покровы горячей жидкости или пара и, наоборот, вследствие воздействия холодом (например, когда человек длительное время находится на холоде или неправильно использует жидкий азот или лед).
• Фототоксическим – буллы появляются, когда происходит облучение открытой кожи ультрафиолетом (при загаре в солярии или на солнце, в высокогорной местности).
• Контактным – возникает при соприкосновении кожи с агрессивными веществами (кислоты, соли, щелочи).
• Механическим – является результатом однократного или постоянного сильного сдавливания или трения. Такой буллезный дерматит еще называют мокрой мозолью, опрелостями.
• Метаболическим – причиной сыпи является нарушение обмена веществ при сахарном диабете, порфирии или пеллагре.
• Энтеропатическим – появляется от недостатка в организме цинка.
• Инфекционным – является следствием герпеса, попадания на кожные покровы гриба дерматофита, заражения стафилококками (импетиго) или стрептококками.
• Аллергическим – возникает вследствие контакта с агрессивными веществами, которые могут вызывать усиленную выработку антител в коже. При этом, данному веществу не обязательно контактировать с кожными покровами, причиной реакции на коже может стать попадание аллергена непосредственно в кровь, на слизистую носоглотки или в пищеварительный тракт.
• Смешанным – причиной являются сразу несколько факторов.

Месторасположение булл имеет значение при диагностике причин заболевания:

• для буллезной эритродермии и болезни Хейли-Хейли (наследственная хроническая пузырчатка с доброкачественным течением) характерно интраэпидермальное месторасположение;
• при буллезном эпидермолизе, системной красной волчанке, а также - буллезном пемфигоиде, образуются субэпидермальные буллы.

Если сыпь, заполненная жидкостью имеет размеры менее 5 мм в диаметре, то в таком случае, болезнь носит название «пузырчатый дерматит».

Буллезный дерматит делится на следующие подвиды:

• Дерматит Дюринга

Хроническое кожное заболевание, каким является буллезный герпетиформный дерматит; в этом случае на коже появляются не только буллы, но и диругие высыпания, например: пятна (папулы), пузыри и волдыри (характерны для аллергической крапивницы). После того, как пузыри лопаются, на их месте образуются эрозии, которые затем покрываются корочками. Также могут появляться элементы шелушащейся кожи – чешуйки.

Как правило, высыпания расположены симметрично и почти всегда сгруппированы. На месте сыпи чувствуется зуд, жжение и болезненность. Таким образом они схожи с опоясывающим герпесом, отсюда и название дерматита – «герпетиформный». При заболевании может незначительно подниматься температура, но другие симптомы интоксикации (слабость, потеря аппетита, тошнота) не проявляются.

Пузыри чаще всего локализируются на задней поверхности ног и рук, на плечах, лопатках, пояснице и ягодицах.

Буллезный дерматит Дюринга возникает по причине образования антител к базальной мембране – границе между эпидермисом и дермой. Вирусные инфекции, аскаридоз (глисты), воспалительные процессы ЖКТ, аллергия на йод, глютеиновая непереносимость увеличивают шанс развития данной патологии.

• Дерматит Риттера

Заболевание, которое называется буллезный эксфолиативный дерматит, развивается у детей на первых неделях жизни. Его причинами является стрептококковая, стафилококковая инфекция или их сочетание.

Болезнь считается довольно тяжелой и опасной для жизни малышей. У взрослых людей она не развивается.

В начале болезни в районе рта появляется яркое покраснение, которое опускается постепенно вниз, локализируясь на отдельных областях: шее, пупке, половых органах, зоне ануса. На месте покраснения образуются напряженные пузыри больших размеров.

Они достаточно быстро вскрываются и с них вытекает жидкость, с которой ребенок теряет воду и электролиты, которые очень необходимы для его организма. На их месте появляются мокнущие эрозии, являющиеся удобным местом для развития инфекции, и через них теряется еще больше микроэлементов и жидкости.

Проявление патологии

Симптомы болезни чаще всего зависят от ее причины, хотя основой заболевания является образование пузырей:

• Когда причиной буллезного дерматита является аллергия, то буллы образовываются после контакта с аллергеном через разное время. Сначала возникает покраснение кожи, появляется зуд, а затем высыпания. Они могут появляться в том месте, где кожа соприкасалась с аллергеном или в другом произвольном месте, в случае, если вызвавшее гиперчувствительность вещество попало через кровь, воздух или рот.
• Если причина буллезного дерматита – это химические, термические ожоги или отморожения, то буллы появляются не сразу, но, тем не менее, могут захватывать большие площади. В одних местах их поверхность может быть морщинистой, а в других – напряжена. Пораженная область очень болезненна. Пузыри могут быть наполнены светлой жидкостью или кровью.
• Если облучение ультрафиолетом было длительным, то симптомы буллезного дерматита могут дать о себе знать уже через 2-3 часа. Участки кожи, которые получили облучение, становятся горячими, красными, сухими и болезненными, на них появляются пузыри разных размеров.
• В случае, если буллы образовались на небольшом участке кожи без видимой на то причины, то вероятнее всего был контакт с веществом, которое вызывает в человека аллергическую реакцию.
• Пузырчатый дерматит в области рук и ног может возникнуть у больных сахарным диабетом. Образование пузырей обычно сопровождается усилением симптомов заболевания.
• Болезнь Хейли-Хейли является врожденным буллезным дерматитом и развивается у взрослых людей 30-50-летнего возраста. Заболевание проявляется в виде зудящих и вызывающих жжение бляшек и пузырьков. Локализируется на шее, половых органах, груди, подмышечных ямках. Содержимое в пузырях бывает нагнаивается.
• Если причиной является недостаток в организме цинка, то элементы могут появляться не только на коже рук и ног, но также в полости рта, на слизистой губ и вокруг глаз.

Симптомы и формы буллезного дерматита

Заболевание может протекать в нескольких формах, зависящих от причин, которые спровоцировали негативную симптоматику.

• Химическая

Данная форма дерматита появляется от воздействия химического раздражителя и располагается в области шеи и лица. Сопровождается сильными отеками.

• Температурная

Причиной данной формы дерматита являются очень низкие или высокие температуры.

• Диабетическая

Возникает вследствие нарушения концентрации глюкозы в крови. Симптомы этой формы выражаются в образовании водянистых пузырей на руках и ногах.

• Солнечная

Данную форму заболевания провоцирует долгое нахождение под открытым солнцем. Характерным симптомом является покраснение кожных покровов, очень сильный зуд и жжение. Кроме этого ухудшается общее состояние больного.

Диагностика

Чтобы правильно диагностировать заболевание сначала необходимо оценить общую картину. Доктор определяет количество и размер пузырей, а также их характер и локализацию. Кроме этого следует обратить внимание на симметричность расположения элементов, стадию их развития и насколько вовлечены в данных процесс слизистые оболочки.

В некоторых случаях врач-дерматолог может поставить диагноз, осмотрев высыпания на коже больного, но когда неизвестна причина возникновения буллезного дерматита, он проводит следующие исследования:

• делается посев на питательные среды содержащегося в пузырях;
• с помощью биопсии проводится гистологическое исследование участка кожи, на котором расположен пузырь;
• определяется уровень иммуноглобулина Е (показатель аллергии) в крови;
• проводится йодная проба Ядассона, которая позволяет исключить наличие дерматита Дюринга;
• определяется наличие порфиринов в моче;
• исследуется кровь на уровень цинка и сахара: первый помогает определить энтеропатический акродерматит, второй определяет сахарный диабет и его компенсацию;
• определяется наличие в крови антител к вирусу опоясывающего герпеса.

• Наследственная форма

Заболевание проявляется в местах незначительных травм кожных покровов.

• Энтеропатическая форма

Данный вид дерматита может появляться в людей, у которых наблюдается недостаточное поступление в организм цинка. В этом случае высыпи чаще всего появляются на коже конечностей, в области губ, глаз и ротовой полости.

Лечение

Первым и главным делом в лечении буллезного дерматита является устранение провоцирующего фактора: если заболевание связано с аллергией, то следует убрать аллерген, при порфирии – нормализовать обмен железа, при ожогах – устранить термический или химический раздражитель, при сахарном диабете – компенсировать углеводный обмен.

Затем проводятся следующие процедуры:

• с использованием местных антисептиков (перекись водорода, хлоргексидин, раствор бриллиантового зеленого) подсушиваются зоны с мелкими пузырями и мокнущие участки кожи;
• в условиях стационара вскрываются буллы и крупные пузыри;
• после того, как были удалены покрышки булл, больной остается в стационаре. Чтобы не происходило нагноение мокнущих эрозий, необходимы ежедневные перевязки. Перевязки выполняются с применением местных гипоаллергенных не содержащих спирт антисептиков;
• пузыри, которые не подлежат вскрытию, обрабатываются противовоспалительными мазями и кремами. Мази могут быть сделаны на основе гормонов-глюкокортикоидов («Адвантан», «Элоком», «Тридерм») или без них («Цинокап», «Скин-кап»);
• если больного мучает сильный зуд ему рекомендуются антигистаминные таблетки или сиропы («Цетрин», «Телфаст», «Зиртек»);
• когда из-за зуда больной не может спать, то в таком случае могут быть назначены седативные препараты, такие как «Персен» или «Седасен»;
• при тяжелой форме буллезного дерматита врачи назначают средства, которые подавляют иммунитет – это могут быть цитостатические препараты («Метотрексат», «Азатиоприн») или гормоны- глюкокортикоиды («Дексаметазон», «Метипред»).

При буллезном дерматите следует соблюдать общие принципы и задачи при лечении:

• буллы больших размеров, как правило, вскрываются. Но делать это необходимо очень аккуратно, чтобы не повредилось дно буллы. Иначе могут образоваться эрозивные образования и тогда потребуется дополнительная хирургическая обработка;
• маленькие буллы обрабатываются подсушивающими препаратами (перманганатом калия или бриллиантовой зеленью), чтобы образовалась корочка;
• при данном заболевании назначаются противогистаминные препараты, такие как «Зодак», «Супрастин», «Зиртек» и др. Эти лекарства хорошо справляются с проявлениями аллергии, снимают зуд и отечность;
• кроме прочего, при лечении буллезного дерматита довольно часто используют седативные препараты такие, как настойка пустырника, валериана и другие, а также противовоспалительные лекарства;
• очень важным в лечении данного заболевания является применение кортикостероидов (Дексаметазон, Преднизолон, Флуметазон и т.п.). Эти лекарства имеют противовоспалительное действие, но принимать их долгое время нельзя, иначе системные гормоны могут вызывать побочные эффекты;
• в комплексном лечении буллезного дерматита часто используются препараты наружного действия (Эпидел, Эплан, Экзодерил, Бепантен). Эти лекарства минимизируют внешние кожные проявления;
• также при лечении этого заболевания назначаются иммунодепрессанты (Хлорбутин, Циклофосфан, Миелосан). Подавляя защитные силы организма, они снижают кожную реакцию.

Обратите особое внимание на то, что вскрывать буллы необходимо соблюдая полную стерильность.

Чтобы улучшить восстановительную функцию после дерматита, назначают такие физиотерапевтические процедуры, как ультразвук, магнитотерапия и другие.

Буллезный дерматит, причиной которого стало химическое или термическое повреждение, как правило, лечат в ожоговых центрах, используя специальную схему. Буллы вскрываются на фоне капельного введения полиионных растворов и лечения антибиотиками.

Если ожоги имеют большую площадь, то в таком случае больной подлежит госпитализации и помещению на кровать «Клинитрон». Она создает стерильный и сухой воздух, который подсушивает эрозии.

Профилактика

При выполнении профилактических мероприятий буллезный дерматит можно предупредить.

Первым делом следует ограничить контакт с химическими раздражителями и продуктами, которые могут вызвать аллергическую реакцию. Если это невозможно, то сайт сайт советует вам пользоваться специальными средствами индивидуальной защиты (маски, перчатки). Для уборки квартиры рекомендуется использовать средства, на которых стоит пометка «гипоаллергенно».

Рекомендуется носить одежду из натуральной ткани, имеющую хорошую воздухопроницаемость и влагоустойчивость. Если имеется наследственная предрасположенность к развитию дерматитов, то нельзя долгое время находиться на открытом солнце либо на сильном морозе.

Острое развитие заболевания могут спровоцировать различные эмоциональные потрясения и стрессовые ситуации, поэтому их рекомендуется избегать.

При первых же симптомах буллезного дерматита необходимо сразу обратиться за помощью в медицинское учреждение – к дерматологу, аллергологу, педиатру, инфекционисту (зависимо от характера заболевания). Врач ставит диагноз и, учитывая тяжесть заболевания, индивидуальные особенности и возраст человека, назначает необходимые лечебные мероприятия.

Осложнения

Если больной вовремя не обратился за помощью, то у него может развиться местная инфекция дермы или подкожной ткани. К данной болезни могут также присоединиться и бактериальные инфекции.

Прогноз

На сегодняшний день в аптеках имеется большой выбор эффективных препаратов (кремов, мазей), поэтому в большинстве случаев терапия буллезного дерматита проходит достаточно успешно. Главное, что необходимо сделать – это вовремя начать лечение.