Гемосидероз кожи ног. Болезнь Шамберга: не оставляйте без внимания патологию капилляров

Гемосидерин – это железосодержащий пигмент, который имеет желтоватый окрас и является производимым полимером ферритина. Откладываться он в результате распада красных кровяных телец, а также при нарушении их процесса обмена. Если наблюдается избыточное отложение такого пигмента, то у пациента диагностируют такое заболевание, как гемосидероз.

Такое заболевание, как гемосидероз в основном развивается в результате проявившихся ранее других заболеваний, но вместе с этим может носить и самостоятельный характер. В основном недуг возникает в результате следующих причин:

Нарушение процесса разрушения эритроцитов, а также увеличенное количество всасываемого организмом железа.
В результате переливания крови.

Не секрет, что для нормального функционирования организма, ему каждый день требуется определенная норма такого микроэлемента, как железо. Как правило, суточная норма составляет 15 мг. Если же на протяжении даже недлительного времени организм будет получать большое количество этого элемента, это грозит избыточным количеством скопившегося в тканях железосодержащего пигмента, что в свою очередь приводит к развитию различных заболеваний.

Выделяют две основные формы развития такого недуга, как гемосидероз:

Общий гемосидероз . Избыточный гемосидерин при общем гемосидерозе обнаруживается в печени, селезенке, костном мозге, а также других внутренних органах. Также стоит отметить, что за счет отсутствия свойства разрушения паренхиматозных клеток, функции органов, в которых скопился гемосидерин, не нарушаются.

Местный гемосидероз . Возникает в результате внутрисосудистого разрушения красных кровяных телец. Когда с эритроцитов исчезает гемоглобин, то они превращаются в бледные тельца. После этого, освободившийся гемоглобин, а также часть эритроцитов, охватываются другими клетками и зарождаются в гемосидерин. Часто наблюдается отложение гемосидерина в головном мозге, а также других органах. Недуг гемосидероз может возникать, как в определенной области тканей, так и в целом органе.

Как проявляется избыточное скопление гемосидерина?

Клиническая картина в первую очередь зависит от того, в каком именно органе наблюдается избыточное количество скопившегося железосодержащего пигмента. Вместе с этим, симптоматика может быть очень похожей, или же проявляться в аналогичной степени. Примечателен и тот факт, что гемосидероз может развиваться у каждого по-разному, а поэтому и симптоматика проявляется индивидуально для каждого пациента. К самым распространенным проявлениям такого недуга можно отнести следующее:

Кашель с кровянистыми выделениями. Проявляется это в результате скопления гемосидерина в мокроте.
Проблемное дыхание.
Изменение цвета кожи.
Болевые ощущения в области сердца и других органов.
Изменение размера печени.

Скопление гемосидерина в головном мозге и других внутренних органах

Такая болезнь, как гемохроматоз, возникает в результате избыточного скопления гемосидерина в тканях, а также внутренних органах организма. В результате того, что железо имеет свойство скапливаться практически в любом органе, оно становится причиной развития различных заболеваний, в частности сахарного диабета, цирроза печени, сердечной или почечной недостаточности и прочее. Клиническая картина в основном сопровождается общим недомоганием, быстрой утомляемостью, болями в суставах, а также сердечной недостаточностью. Когда в организме в большом количестве скапливается гемосидерин, цвет пораженных органов начинает меняться, при этом они обретают желтоватый или бурый оттенок.

Для того, чтобы диагностировать недуг, может потребоваться участь сразу нескольких врачей, в частности дерматолога, пульмонолога и других. Учитывая форму заболевания, могут назначаться различные анализы, что поможет специалистам установить точный диагноз и назначить соответствующее лечение. Например, если обнаружен гемосидерин в моче (в норме он отсутствует), то это может говорить о поражении организма ядами, инфекциями и тому подобное. В зависимости от этого назначается и необходимое лечение.

Как убрать гемосидерин, если он скопился в избыточном количестве? В основном специалисты выписывают пациентам глюкокортикостероиды, но они проявляют свою эффективность только в 40-50% случаев. Если же такие препараты не принесли должного эффекта, в ход идут иммунодепрессанты, а также другие лекарственные препараты. Что такое макрофаги с гемосидерином?

Макрофаги – это особые клетки, которые призваны к захвату различных бактерий и отмерших клеток и являются одной из линий защиты иммунной системы, что позволяет защищать организм от различных патогенов. Свое начало они берут в костном мозге, где изначально синтезируется такая клетка, как монобюласт. Учитывая тот факт, что скопление гемосидерина может наблюдаться в различных органах, тем самым нарушая их функциональность, не сложно предположить, что гемосидероз становится причиной нарушения процесса развития макрофагов. Помимо этого, без должного лечения патологического скопления железосодержащего пигмента, могут возникнуть и другие серьезные заболевания, которые не просто негативным образом отражаются на качестве жизни пациента, но могут повлечь за собой и летальный исход.

Например, макрофаги с гемосидерином в молочной железе говорят о том, что в груди образовалась полость, которая внутри заполнена кровью. Это свидетельствует о доброкачественных дисплазиях.

Также гемосидероз может стать причиной развития различных заболеваний ЖКТ, в частности привести к эрозии антрального отдела желудка прирытые гемосидерином. Несмотря на то, что такое заболевание может носить самостоятельный характер, очень часто оно возникает именно в результате избыточного скопления железосодержащего пигмента, что возникает в результате нарушения процесса всасывания железа организмом.

Гемосидероз - это заболевание, которое относится к категории пигментных дистрофий, а также для него характерно скопление в тканях большого количества гемосидерина, который представляет собой железосодержащий пигмент. Механизм развития болезни остаётся до конца не известным, однако специалистами из области дерматологии установлено, что причины формирования могут отличаться в зависимости от формы протекания такого расстройства.

Симптоматическая картина также напрямую диктуется разновидностью недуга. Примечательно то, что гемосидероз может поражать как внутренние органы, так и кожный покров. Во втором случае пациенты очень редко предъявляют жалобы касательно ухудшения самочувствия.

Основу диагностики составляют лабораторные изучения крови, которые в обязательном порядке должны дополняться инструментальными процедурами и рядом манипуляций, выполняемых непосредственно клиницистом.

Лечение гемосидероза ограничивается применением консервативных методик терапии, в частности приёмом лекарственных препаратов. Однако при тяжёлом течении болезни может понадобиться такая процедура, как плазмаферез.

В международной классификации болезней десятого пересмотра такому заболеванию отведено несколько собственных шифров, отличающихся по варианту течения. Гемосидероз кожи имеет значение L 95.8. Гемосидероз лёгких код по МКБ-10 - J 84, а идиопатическая форма патологии - J 84.8.

Этиология

Поскольку подобный недуг у детей и взрослых может быть первичным и вторичным, то и предрасполагающие факторы будут отличаться.

В первом случае патогенез и этиология гемосидероза остаются до конца не выясненными, однако клиницисты выдвигают несколько предположений, среди которых:

генетическая предрасположенность;
иммунопатологический характер патологии;
врождённые нарушения обменных процессов.

Что касается вторичного гемосидероза, то в качестве возможных причин могут выступать:

протекание некоторых болезней инфекционной природы - сюда стоит отнести и , и ;
частые гемотрансфузии;
отравления химическими веществами и ядами. Наиболее часто в качестве провокаторов выступают сульфаниламиды, свинец и хинин;
протекание и иных нарушений обмена веществ;
злокачественная ;
в хронической форме;
любые нарушения целостности кожного покрова.

Спровоцировать манифестацию недуга можно такими причинами:

длительное переохлаждение организма;
физическое переутомление;
и нервные перенапряжения;
бесконтрольный приём некоторых групп лекарственных препаратов, в частности диуретиков, нестероидных противовоспалительных средств, а также парацетамола и ампициллина.

Не последнее место в формировании подобного патологического процесса занимают:

избыток железа в организме - этого можно достичь путём потребления продуктов или медикаментов, в состав которых входит большое количество этого вещества;
процедура переливания крови, в особенности если это проводится несколько раз в неделю. В таких случаях говорят про возникновение трансфузионного гемосидероза;
повышенное всасывание гемосидерина органами пищеварительной системы;
нарушение метаболизма гемосидерина;
переохлаждение организма.

Классификация

По степени распространённости патологического процесса существует:

генерализованный или общий гемосидероз - формируется на фоне какого-либо системного процесса. В таких ситуациях гемосидерин скапливается в селезёнке и печени, а также в красном костном мозге, отчего они меняют свой окрас и становятся ржавыми или бурыми;
локальный, очаговый или местный гемосидероз - отличается тем, что накопление железосодержащего внутриклеточного пигмента может осуществляться как в небольших участках тела, например, в зоне гематом, так и в полости одного из внутренних органов. Наиболее часто это отмечается в лёгочных тканях.

По этиологическому фактору гемосидероз бывает:

первичным - причины на сегодняшний день остаются неизвестными;
вторичным - развивается на фоне протекания какого-либо из вышеуказанных недугов.

К самостоятельным типам болезни стоит отнести:

гемосидероз кожи;
идиопатический лёгочный гемосидероз, который в медицинской сфере носит название бурая пурпура лёгких.

В случаях поражения кожного покрова заболевание может протекать в нескольких вариациях, отчего делится на:

болезнь Шамберга;
кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру Майокки;
старческий гемосидероз;
лихеноидный пигментный или пурпурозный ангиодермит;
охряный дерматит.

Вторичная форма патологии также имеет собственную классификацию:

гемосидероз печени;
гемосидероз почек;
гемосидероз костного мозга;
гемосидероз селезёнки;
гемосидероз с поражением слюнных или потовых желез.

Симптоматика

Клиническая картина подобного заболевания у детей и взрослых напрямую диктуется разновидностью его протекания.

Таким образом, идиопатический гемосидероз лёгких представлен такими проявлениями:

продуктивным кашлем, т. е. с выделением мокроты;
кровохарканьем;
одышкой;
повышением температурных значений;
болевым синдромом с локализацией в грудине;
бледностью кожи;
иктеричностью склер;
синюшностью носогубного треугольника;
сильнейшими головокружениями;
слабостью и понижением работоспособности;
отсутствием аппетита;
учащением сердечного ритма;
понижением АД;
одновременным изменением объёмов печени и селезёнки в большую сторону.

На фоне того, что бурая индурация лёгких является тяжёлым недугом, подобный диагноз при жизни человека устанавливается достаточно редко.

Гемосидероз кожи прежде всего выражается в возникновении пигментных пятен, имеющих коричневый и в подавляющем большинстве случаев локализуется нижней части ног. Помимо этого, симптоматика такой вариации недуга также включает в себя:

возникновение геморрагической сыпи или небольших пигментных пятен, которые в диаметре варьируются от одного миллиметра до 3 сантиметров;
вовлечение в патологию голеней, предплечий и кистей;
вариабельность оттенка высыпаний - они могут быть кирпично-красными, бурыми, тёмно-коричневыми или желтоватыми;
незначительный кожный зуд;
формирование на проблемных участках кожного покрова петехий, узелков, лихеноидных папул и бляшек.

Гемосидероз печени выражается в:

увеличении размеров и плотности поражённого органа;
болезненности при пальпации проекции этого органа;
скоплении большого количества жидкости в брюшине;
повышении кровяного тонуса;
желтушности кожных покровов, видимых слизистых и склер;
пигментации верхних конечностей, лица и подмышечных впадин.

В случаях вовлечения в патологический процесс почек будет отмечаться присутствие:

отёчности нижних конечностей и век;
отвращения к пище;
помутнения урины;
болей в области поясницы;
общей слабости и разбитости;
диспепсии.

Всю вышеуказанную симптоматику целесообразно относить к ребёнку и взрослому.

Диагностика

Поскольку гемосидероз, прежде всего, характеризуется изменением состава крови, то вполне естественно, что основу диагностики будут составлять лабораторные исследования.

При возникновении характерной симптоматики стоит обратиться за помощью к терапевту, который проведёт манипуляции первичного диагностирования и назначит общие обследования, а при необходимости направит пациента на дополнительную консультацию к иным специалистам.

Первый шаг в установлении правильного диагноза направлен на:

изучение истории болезни - для поиска патологических факторов, приводящих к вторичному гемосидерозу;
ознакомление с анамнезом жизни человека - для установления возможных источников первичной формы недуга;
тщательнейший физикальный осмотр больного, который обязательно должен включать в себя изучение состояния кожи, пальпацию передней стенки брюшной полости, измерение пульса и АД;
детальный опрос пациента - для составления полной симптоматической картины протекания болезни.

Лабораторные исследования основываются на:

общеклиническом анализе крови;
биохимии крови;
ПЦР-тестах;
общем анализе урины;
дисфераловой пробе;
микроскопическом изучении мокроты.

Самыми ценными в плане диагностики выступают такие инструментальные процедуры:

биопсия поражённого сегмента, т. е. кожного покрова, печени, почек, лёгкого, костного мозга и т. д.;
спирометрия;
бронхоскопия;
сцинтиграфия;
рентгенография грудины;
КТ и МРТ.

Лечение

Вылечить подобное заболевание можно при помощи консервативных методик терапии, применяемых при любом варианте его протекания.

Лечение гемосидероза включает в себя:

приём глюкокортикоидов;
применение иммунодепрессантов и препаратов железа;
осуществление плазмафереза;
использование медикаментов для купирования симптомов;
ингаляции кислорода;
криотерапию;
витаминотерапию;
приём лекарств, содержащих кальций и ангиопротекторов;
ПУВА-терапию - при кожном гемосидерозе.

Хирургическое вмешательство в терапии недуга не применяется.

Возможные осложнения

Идиопатический гемосидероз лёгких и иные разновидности болезни, при отсутствии терапии, чреваты формированием таких последствий:

внутренних кровоизлияний;
рецидивирующего ;
хронической ;
синдрома ;
гипохромной анемии.

Профилактика и прогноз

Поскольку в половине случаев не удаётся выяснить причину формирования такой болезни, то профилактические рекомендации будут не специфическими, а общими. К ним стоит отнести:

правильное и сбалансированное питание;
ведение здорового и активного образа жизни;
недопущения каких-либо травм и переохлаждений;
раннюю диагностику и полноценное лечение патологий, которые могут спровоцировать развитие вторичного гемосидероза;
исключение лекарственных и химических интоксикаций;
регулярное прохождение профилактического осмотра в медицинском учреждении.

На фоне того, что гемосидероз довольно сложно диагностировать, его прогноз будет относительно благоприятным - лучше всего переносится людьми кожная форма. Очень часто иные разновидности недуга приводят к инвалидности и развитию осложнений, которые иногда становятся причиной летального исхода пациента.

ГЕМОСИДЕРОЗ КОЖИ (h[a]emosiderosis cutis ; греч. haima кровь + sider железо + -osis; син.: пурпурозно-пигментный дерматоз, геморрагически-пигментный дерматоз ) - группа дерматозов, характеризующихся отложением избыточного количества гемосидерина в дерме, в результате поражения капиллярной и прекапиллярной сети кровеносных сосудов дермы.

Этиология

Этиология окончательно не выяснена; предрасполагающими к развитию Г. к. факторами могут быть тяжелые инфекционные болезни, нарушения обмена (диабет и др.), интоксикации.

Патогенез

Патол, процесс развивается в области капилляров и прекапиллярной сети дермы, где отмечается изменение эндотелия капилляров и повышение в них гидростатического давления. О. К. Шапошников (1974) предполагает, что накопление гемосидерина в коже может зависеть от выхода из сосудов как жидкой части крови и эритроцитов, так и одного кровяного пигмента (гемосидерина). У части больных определяется отклонение от нормы некоторых показателей свертываемости крови, в частности уменьшение количества тромбоцитов, нарушение обмена железа.

Патогистология

Патогистология: расширение и новообразование капилляров в сосочковом слое дермы, диапедез, пролиферация эндотелия капилляров с отложением гемосидерина в виде глыбок в межуточном веществе, гистиоцитах, эндотелиальных клетках; незначительный неспецифический периваскулярный инфильтрат.

Клиника

Клинически различают следующие формы Г. к.: 1. Белая атрофия кожи. 2. Дугообразная телеангиэктатическая пурпура. 3. Зудящая пурпура. 4. Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура. 5. Лихеноидный пурпурозный и пигментный ангиодермит. 6. Ортостатическая пурпура. 7. Охряный дерматит. 8. Прогрессивный пигментный дерматоз. 9. Сетчатый старческий гемо-сидероз кожи (старческая пурпура Бейтмена). 10. Экзематидоподобная пурпура.

Г. к. наблюдается преимущественно у мужчин. Характерны резко отграниченные пятна коричневато-красного цвета, различных оттенков, не исчезающие при надавливании без воспалительных изменений в окружающей коже.

Белая атрофия кожи (capillaritis alba) - редкая форма Г. к., описанная Милианом (G.Milian) в 1929 г. Характеризуется истончением (атрофия) кожи на передней поверхности голеней в виде белесоватых слегка западающих пятен округлой формы с четкими границами, сливающимися между собой; вокруг пятен - гиперпигментация за счет отложения гемосидерина, телеангиэктазии. Эта форма чаще развивается на фоне варикозного расширения вен нижних конечностей, приводящего к рецидивирующим хрон, капилляритам. Есть предположение и о структурных нарушениях соединительной ткани. Сформировавшиеся атрофические изменения кожи необратимы.

Дугообразная телеангиэктатическая пурпура описана Туреном(Н. Tourain) в 1934 г. Характеризуется появлением на голенях, гл. обр. в области лодыжек, одного, реже нескольких очагов поражения, в виде пятна желтовато-розоватого цвета, достигающего за счет центробежного роста размеров 10-15 см и распадающегося на полукольца, прерывистые дугообразные сегменты, вокруг которых наблюдаются гемосидериновое пропитывание, телеангиэктазии. Может быть клин, и гистол. сходство с болезнью Майокки.

Зудящая пурпура описана Левенталем (L. J. Loewenthal) в 1954 г.; напоминает экзематидоподобную пурпуру, однако отличается интенсивным зудом, многочисленными расчесами и лихенизацией (см.).

Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура - редкий геморрагически-пигментный дерматоз - см. Майокки болезнь .

Лихеноидный пурпурозный и пигментный ангиодермит описан Гужеро и Блюмом (H. Gougerot, P. Blum) в 1925 г. под названием purpura angiosclereux prurigineux avec elements lichenoides. Болезнь характеризуется хрон, течением и преимущественной локализацией поражения в области нижних конечностей. На коже голеней, бедер на пурпурозно-пигментированном фоне отмечаются лихеноидно-узелковые высыпания красновато-буроватого цвета величиной с булавочную головку (рис.), реже небольшие округлые бляшки, покрытые мелкими чешуйками; иногда высыпание сопровождается зудом. Возможна генерализация процесса, что некоторые авторы рассматривают как самостоятельную форму болезни - dermatitis purpurica et pigmentata, papuloides et reticulata, tarde generalisata (Le Coulant - Texier - Maleville, 1960). При этой форме сыпь распространяется в виде вспышек на коже туловища, лица, верхних конечностей.

Ортостатическая пурпура описана в 1904 г. Ашаром и Грене (Achard, Grenet). Изменения кожи наблюдаются на нижних конечностях при сердечно-сосудистой недостаточности, болезнях почек, печени у пожилых людей при длительном пребывании на ногах.

Охряный дерматит (син.: дерматит цвета желтой охры, пигментный и пурпурозный ангиодермит нижних конечностей, ангиосклеротическая пурпура Жансельма) описан как синдром Фавра-Ше в 1924-1926 гг. Развивается в результате постоянных повторных мельчайших кровоизлияний, преимущественно на голенях и стопах у пожилых мужчин, страдающих гл. обр. местными расстройствами кровообращения (варикозное расширение вен, тромбофлебит и др.). Однако определенную роль играют и общие сосудистые расстройства в результате атеросклероза, гипертонической болезни. При длительно существующем процессе образуются сплошные пятнистые очаги поражения размером до 6-10 см в диам, и больше ржаво-красного цвета; на них и вокруг них в зависимости от активности процесса большее или меньшее количество свежих пурпурозных и петехиальных элементов. Зуда обычно нет. Постепенно развивается атрофия кожи, могут образоваться трофические язвы голени. Разновидностью этой формы Г. к. является акроангиодерматит стоп [описан Мали (J. W. Mali, 1965) с соавт.], который развивается также на фоне венозной недостаточности, но локализуется в области стоп; характеризуется буро-синего цвета пятнами или бляшками, иногда с папилломатозной поверхностью, от 1 до 4 см в диам., склонными к изъязвлению; в зоне лодыжек гиперпигментация с мелкими атрофическими участками.

Прогрессивный пигментный дерматоз - редкое заболевание, неясной этиологии -см. Шамберга болезнь.

Сетчатый старческий гемосидероз кожи (син.: ретикулярный гемосидероз стариков, старческая пурпура Бейтмена, пурпурозный, телеангиэктатический дерматит) описан Бейтменом (Th. Bateman, 1818) под названием purpura senilis у пожилых людей. Патол, процесс обусловлен атеросклеротическими изменениями сосудистой стенки. Обычно на голенях и стопах, предплечьях и тыле кистей появляются буровато-коричневатого цвета пятна небольших размеров, петехии и телеангиэктазии; иногда отмечают зуд.

Экзематидоподобная пурпура описана Дукасом и Капе-танакисом (G. Doucas, J.Kapetanakis) в 1953 г. Характеризуется появлением на туловище и конечностях многочисленных экземоподобных эритемато-сквамозных пятен желтоватого и желтовато-буроватого цвета, а также папулезно-геморрагических, иногда сливающихся высыпаний; нередко наблюдается небольшой зуд. При гистол, исследовании, кроме общих признаков Г., отмечается спонгиоз.

Диагноз

Диагноз в целом несложен, однако дифференциальная диагностика с красным плоским лишаем, токсической меланодермией иногда затруднена; в сомнительных случаях проводится гистол, исследование.

Лечение

Выявление и лечение заболеваний, ведущих к развитию Г. к., 10% р-р хлорида кальция (внутрь или внутривенно), витамины P, C, B1, B2, антигистаминные препараты; режим покоя сообразно локализации, распространенности и тяжести заболевания. При ограниченных, длительно существующих формах Г. к. показан криомассаж или орошение хлорэтилом; при формах, сопровождающихся воспалительными явлениями, назначают мази с кортикостероидами.

Профилактика

Большое значение придается профилактическим мероприятиям - устранению причин, вызывающих расстройства кровообращения в нижних конечностях (длительное пребывание на ногах, ознобления, травмы и др.).

Прогноз

Прогноз, несмотря на хрон, течение с рецидивами, для жизни благоприятен; иногда Г. к. подвергаются самопроизвольному постепенному разрешению.

Библиография: Маковоз В. И. и Сыч Л. И. Клиника и патоморфология первичных гемосидерозов кожи, Вестн, дерм, и вен., № 3, с. 27, 1972; Многотомное руководство по дермато-венерологии, под ред. С. Т. Павлова, т. 3, с. 114, М., 1964; Шапошников О. К. и Деменк о в а Н. В. Сосудистые поражения кожи, Л., 1974, библиогр.; D о b e г n e с k R. С. Factors influencing hemosiderosis, Amer. J. Surg., v. 122, p. 33, 1971; Mali J. W., Kuiper J. P. a. Hamers A. A. Acro-angiodermatitis of the foot, Arch. Derm., v. 92, p. 515, 1965.

Гемосидерин является характерным пигментом, который откладывается по причине распада эритроцитов и в том числе при нарушении их обмена. Когда гемосидерин начинает откладываться в огромных количествах, возникает такое заболевание как гемосидероз.

Гемосидероз начинает возникать, как правило, вследствие других сопутствующих заболеваний, которые в основном связанны с нарушением кровообращения, но также может иметь и самостоятельную форму.

Заболевание возникает при двух основным причинах:

Эндогенный. Характеризуется обширным разрушением эритроцитов и чрезмерным всасыванием железа.
Экзогенный. Возникает вследствие переливания крови.

Организму человека требуется регулярное поступление железа из внешних источников, но в количествах, не превышающих рекомендуемых, примерно 15мг в сутки. В случае постоянного превышения количества поступающего железа, это чревато его аномального накопления в тканях (гемосидероз), что приводит к различным тяжелым заболеваниям.

У взрослых накопление железа в организме не превышает 5 грамм. Если человеческий организм испытывает переизбыток железа, то происходит накапливание гемосидерина в тканях головного мозга и других органов. Данное аномальное накопление способствует развитию ряда других заболеваний.

Другими причинами стремительного накопления гемосидерина в головном мозге выступают:

Острые инфекционные заболевания (бруцеллез, малярия);
Химические и токсические отравления;
Аномальное воздействие различных лекарственных препаратов, вследствие их чрезмерного употребления (сорбифер, мальтофер);
Систематическое переливание крови;
Генетические заболевания, (энзимопатия, гемоглобинопатия);
Систематические гемотрансфузии;
Нарушения кровообращения;
Аутоиммунные заболевания.

Классификация

Гемосидероз имеет 2 формы развития:

Местный

Данная патология характеризуется внесосудистым разрушением эритроцитов или так называемым экстраваскулярным гемолизом в местах, где произошло кровоизлияние. В данном случае эритроциты лишаются гемоглабина и происходит трансформация их в бледные круглые тельца.

После освобождения, гемоглобин и оставшаяся часть эритроцитов захватываются другими клетками (лейкоцитами, эндотелием и эпителием) и изначально зарождаются в цитоплазме в гемосидерин.

В областях чрезмерного скопления крови откладывается гемосидерин в . В участках, где отсутствует кислород, начинают оседать кристаллы гематоидина. В зависимости от условий возникновения гемосидероз возникает в определенной области ткани или целого органа (гемосидероз легких, печени, головного мозга).

Общий

Имеет характерный избыток железа из-за внутрисосудистого гемолиза или при аномальном всасывании железа из пищи. Гемосидерин откладывается, как правило, в костном мозге, печени и других органах. В данном случае у пигмента отсутствует свойство разрушения паренхиматозных клеток, вследствие чего функции органов не повреждаются.

Встречается при таких заболеваниях как анемия, лейкоз, бруцеллез, малярия и других. Если возникает переизбыток железа, при котором начинаю повреждаться ткани, вследствие чего происходит снижение функциональности органов, то это приводит к заболеванию гемохроматоз.

Также в качестве самостоятельных болезней выделяют 3 вида гемотериоза:

Эссенциальный легочный.

Данное заболевание имеет наследственный характер. Характеризуется патологией легочной ткани, вследствие чего возникает частое кровоизлияние в данную ткань, а также развитие склероза легких. При диагностике, гемосидерин имеет ярко-выраженный коричневый окрас. Заболевание характеризуется обширными патологическими симптомами легких, таких как постоянный кашель с болевыми ощущениями и не редким выделением крови, отдышкой, тошнотой и недомоганием.

Гемохраматоз.

Данная болезнь также является наследственной и проявляется нарушением обмена железа с аномальным накоплением в тканях и органах пациента. Железо имеет свойство накапливаться практически во всех органах человека, вследствие чего провоцирует такие заболевания как сердечная недостаточность, сахарный диабет, артрит, цирроз печени. Симптоматика выражена и проявляется в виде слабости, утомляемости, сниженного давления, болезнями суставов и сердечной недостаточности.

Гемосидероз кожи

Данное патологическое заболевание характеризуется отложением в дерме гемосидерина. Гемосидерин в головном мозге и тканях других органов, вследствие кровоизлияний, начинает откладываться в коже, в результате чего на коже начинают проявляться характерные пигментные пятна диаметром 0,5 – 3 см, желтого или коричневатого оттенка. Симптоматика проявляется в виде внешних кожных высыпаний, при этом внутренние органы человека в полном порядке

Симптоматика во многом зависит, какой тип заболевания имеет больной (кожный, легочный и т.д.). Однако во многих случаях симптоматика может быть схожей или проступать в той или иной степени. Также стоит сказать, что болезнь может протекать абсолютно по-разному, поэтому каждый человек индивидуально ощущает симптомы болезни.

Наиболее распространенные симптомы гемосидероза являются:

Кашель с кровью (как правило является легочным типом болезни);
Отдышка;
Ускоренный сердечный ритм, а также болями в области сердца и внутренних органов.
Изменение цвета кожных покровов;
Инфаркт легкого и также аномальное изменение печени или легкого;

Детский гемосидероз возникает, как правило, в возрасте 6-7 лет. Симптоматика у детей во многом схожа с взрослой и проявляется как отдышка, даже в спокойном состоянии и характерной общей слабостью. Кашель также может сопровождаться с кровью, хотя, как правило, не с такими характерными их выделениями.

Также начинает сильно подыматься температура, вплоть до 39,5 градусов. Данная симптоматика имеет свойство длиться около 7 дней, а затем постепенно ослабевать

Обследованием и диагностикой гемосидероза занимается сразу несколько специалистов. Этими специалистами выступают – дерматолог (кожный гемосидероз), пульмонолог, инфекционист, гематолог и другие.

Специалист в независимости от формы заболевания, начинают проводить следующие процедуры:

Общий анализ крови;
Определение сывороточного железа;
Способность связывания железа в организме.
Биопсия костного мозга и других тканей с целью выявления гемосидерина

В целях диагностики могут применять такие методики как:

Рентгенография
Магнитно-резонансная и ;
Бронхоскопия.

Также специалист обязательно должен произвести так называемую десфераловую пробу, при проведении которой, пациенту неоднократно вводится 500 мг десферала. После чего, в промежуток от 6 до 24 часов собирается моча и определяется количество железа в ней. Как правило, анализ крови показывает заниженные показатели гемоглобина и низкую численность эритроцитов.

Видео

Гемосидероз - патология, при которой происходит превышение уровня гемосидерина (гемоглобинового пигмента) в тканях организма.

В связи с разнообразием видов, причин и сложной клиники, исследованием этой болезни занимаются врачи в области пульмонологии, дерматологии, гематологии, иммунологии и других медицинских дисциплин.

Гемосидерин - это бурый пигмент, основная составляющая которого - оксид железа.

Он образуется в биологическом процессе ферментации (распада) гемоглобина и последующего синтеза в сидеробластах (ядросодержащие клетки).

В норме организм каждого человека содержит примерно 4-5 г этого железосодержащего пигмента.

Чрезмерное его скопление может привести к структурным изменениям внутри организма.

Причины его накопления

Патогенез гемосидероза зависит от вида заболевания - общий (по всей поверхности органов) или местный (с образованием очагов).

Этиология общего гемосидероза не до конца изучена, но существует масса гипотез, в том числе следующие:

наследственность;
иммунные патологии;
врожденное нарушение процессов обмена.

Отмечается, что отложение гемосидерина в легких наблюдается у больных с декомпенсированными патологиями сердца.

Кожный гемосидероз может возникать как самостоятельно, так и как следствие каких-либо других патологий.

Вторичная форма заболевания может возникать из-за следующих патологий:

гематологические болезни (лейкемия, гемолитическая анемия);
инфекции (сепсис, малярия, сифилис, бруцеллез, тиф);
заболевания эндокринных желез (сахарный диабет, гипотиреоз);
сосудистые нарушения (гипертония, хроническая венозная недостаточность);
дерматиты, экземы, нейродермиты, пиодермии;
нарушение целостности кожи (травмы, эрозии);
интоксикация ядохимикатами, металлами;
резус-конфликт.

Помимо этого, на появление болезни могут оказать влияние следующие факторы:

переохлаждение;
хроническая усталость;
стрессовые ситуации, нервное напряжение;
передозировка лекарствами (НВПС, диуретики, Парацетамол, Ампициллин).

Разновидности болезни и их симптомы

Гемосидероз классифицируется по этиологическому принципу, месту локализации и степени распространения. Именно от этих факторов зависит клиническая картина заболевания.

В зависимости от этиологии, существует два вида гемосидероза:

первичный - причины возникновения до конца не изучены;
вторичный - развивается на фоне некоторых заболеваний и внешних провоцирующих факторов.

В первом случае поражаются кожа и легкие, во втором - зона почек, печени, селезенки, костного мозга, слюнных и потовых желез.

Классификация гемосидероза по месту и степени распространения представлена в этой таблице:

Разновидности нозологической формы:

Легких

Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется периодическими кровоизлияниями в альвеолы. При этом клетки крови расщепляются, образуя гемосидерин.

Пигмент атакуется макрофагами альвеол (клетки-киллеры), что провоцирует его отложение в пространствах соединительной ткани. Вследствие чего отмечается уплотнение, а затем замещение органической ткани на соединительную.

Основные симптомы заболевания:

кашель, сопровождающийся мокротой;
отхаркивание с кровью;
дыхательная недостаточность в сочетании с одышкой;
боли в грудной области;
бледность;
изменение цвета кожи, слизистых и оболочек глаз (склер);
появление синюшности в носогубной зоне;
общее недомогание, слабость, снижение трудоспособности;
повышенная температура;
утрата аппетита;
учащенное сердцебиение;
гипотония (пониженное давление);
увеличение размеров печени и селезенки;
гипохромная анемия, вплоть до последней степени тяжести.

Бурая индурация легких - тяжелая болезнь, которая диагностируется в редких случаях. Эта патология в большинстве случаев встречается у детей, реже - у людей молодого возраста.

Для этой патологии характерны периоды ремиссий и обострений. В моменты ремиссий клиническая картина проявляется слабо либо исчезает. После каждого обострения интервалы ремиссии сокращаются.

Кожного покрова

Гемосидероз кожи - это патология, обусловленная скоплением железосодержащего пигмента в слоях дермы.

Вот как это выглядит на фото:

Клиническая характеристика - изменение кожного покрова в связи с высыпаниями или пигментными пятнами размером до 3 см.

Общая симптоматика:

очаги пигментации чаще наблюдаются в области ног (на голени или лодыжках), а также в области предплечий и кистей рук;
вариации окраса пятен - от кирпичного цвета (при свежих образованиях) до бурых, темных или желтых тонов у давней сыпи;
может появиться легкий кожный зуд;
на пораженных участках могут образоваться узелки, патехии (крохотные плоские пятна), лихеноидные папулы (прыщики, шарики) или бляшки.

Данное заболевание чаще диагностируется у мужчин зрелого возраста (30-60 лет).

Обычно наблюдается хроническая форма патологии. При этом состояние больных оценивается как удовлетворительное, поражения органов не отмечается.

Внутренних органов

Гемосидероз с поражением внутренних органов отличается тяжелой формой протекания. Скопление железистого пигмента происходит в гепатоцитах (основные клетки печени).

Печеночный гемосидероз бывает двух видов:

наследственный первичный (или идиопатический);
вторичный.

В первом случае это следствие нарушенного обмена, при котором гемосидерофаги ЖКТ захватывают железо. При этом происходит бесконтрольное всасывание и отложение гемосидерина в печени.

При вторичной форме патология обусловлена рядом внешних или внутренних причин. К примеру, интоксикация ядами, цирроз и т. д.

Основные симптомы:

уплотнение органа с последующим увеличением в размерах;
болевые ощущения при пальпации;
появление портальной гипертензии, асцита (признаки цирроза);
желтушный цвет склеры глаз и кожи;
увеличение объема селезенки;
появление пигментных пятен на руках, подмышках, лице;
при продолжительном течении может отмечаться развитие сахарного диабета;
при тяжелом поражении отмечается возможность ацидоза или комы.

При лабораторных исследованиях могут выявляться признаки нефротического синдрома, которые указывают на отложение гемосидерина в паренхиме почек.

Клинические проявления при гемосидерозе почек:

отеки век и нижних конечностей;
помутнение и снижение количества мочи;
отвращение к еде;
болезненность в поясничном отделе;
чувство недомогания, разбитости;
диспепсия (нарушение пищеварения).

Эта патология требует немедленного врачебного вмешательства до появления почечной недостаточности, которая может закончиться летальным исходом.

Несколько реже отложения пигмента наблюдается в костном или головном мозге, сердце и т. д. Это происходит, когда макрофаги атакуют геморрагии, окружающие органы.

Очень опасным считается поражение сердца, что нередко заканчивается тяжелыми сердечно-сосудистыми патологиями или смертью.

Методы диагностики

Первоначальный прием у врача-терапевта включает опрос, сбор анамнеза и осмотр пациента на предмет обнаружения признаков болезни.

Диагностика гемосидероза проводится с помощью следующих методов:

Как проводится лечение?

Лечение назначается специалистом после установления диагноза и причины возникновения заболевания. Чтобы полностью избавиться от патологии в медицине принято применять комплексный подход.

Таблица лекарственных средств, способных нормализовать обмен гемосидерина и уменьшить его вредное влияние на органы:

Помимо приема медикаментов, пациенту могут назначить следующие процедуры:

ПУВА-терапия;
плазмаферез;
ингаляции кислородом;
криопроцедура.

Осложнения и последствия

В большинстве случаев прогноз лечения патологии благоприятный.

Исключение составляют запущенные стадии легочного гемосидероза, который чреват следующими осложнениями:

инфаркт органа;
внутренние кровотечения;
пневмоторакс с фазами рецидивов;
нарушения правой области сердца;
легочная гипертензия и развитие «легочного» сердца;
хроническая форма дыхательной недостаточности.

Меры профилактики

Правила профилактики гемосидероза:

Профилактика заболеваний, способных вызвать повышенное разрушение эритроцитов.
Правильная дозировка препаратов железа при лечении с помощью них.
Нужно периодически проверяться на наличие сосудистых патологий.
Следует контролировать вес, уровень холестерина и АД.
Важно своевременно обращаться к врачу при первых признаках инфекции или кожной патологии.