Саркоидоза почему глаза ноги болит. Симптомы и лечение глаз при саркоидозе

Системное заболевание, характеризующееся образованием неказеозных, гранулематозных воспалительных инфильтратов в лёгких, коже, печени, селезёнке, центральной нервной системе и глазах.

Поражение глаз наблюдают у 10-38% пациентов, страдающих системным саркоидозом. Саркоидоз глаз, проявляющийся в виде переднего, среднего, заднего или панувеита, приводит к развитию хронического гранулематозного увеита.

Эпидемиология глаукомы, связанной с саркоидозом

В популяции афроамериканцев саркоидоз встречается в 8-10 раз чаще, чем в популяции белых, и составляет 82 случая на 100 000. Заболевание может развиться в любом возрасте, но чаще встречают у пациентов 20-50 лет. Около 5% увеитов взрослых и 1% увеитов детей связаны с саркоидозом. В 70% случаев поражения глаз при саркоидозе происходит поражение переднего сегмента, а поражение заднего сегмента наблюдают в менее чем 33%. Приблизительно у 11-25% пациентов с саркоидозом развивается вторичная глаукома, чаще при поражении переднего сегмента. У пациентов-афроамериканцев с саркоидозом чаще развиваются вторичная глаукома и слепота.

Что вызывает саркоидоз?

Развитие глазной гипертензии и глаукомы у пациентов с саркоидозом происходит при обструкции трабекулярной сети в результате хронического воспалительного процесса, а также при закрытии угла передней камеры вследствие формирования периферических передних и задних синехий и бомбажа радужки. К нарушению оттока внутриглазной жидкости также могут приводить неоваскуляризация переднего сегмента глаза и продолжительный приём глюкокортикоидов.

Симптомы глаукомы, связанной с саркоидозом

У большинства взрослых пациентов, страдающих саркоидозом, поражаются лёгкие, появляется кашель, одышка, хрипы или одышка при физической нагрузке. Другие проявления саркоидоза включают общие симптомы, например, лихорадку, повышение утомляемости и снижение массы тела. Часто на момент постановки диагноза симптоматика может отсутствовать. При поражении глаз пациенты, как правило, жалуются на боль в глазах, покраснение, светобоязнь, плавающие помутнения, размытость изображения или снижение остроты зрения.

Течение заболевания

Саркоидоз глаза может протекать остро и самостоятельно купироваться или иметь хроническое рецидивирующее или непрерывное течение. Прогноз при хронической форме саркоидозного увеита самый неблагоприятный в связи с развитием осложнений (глаукомы, катаракты или макулярного отёка).

Диагностика глаукомы, связанной с саркоидозом

Дифференциальную диагностику саркоидоза следует проводить с другими состояниями, при которых развивается гранулематозный панувеит, например, с синдромом Фогта-Коянаги-Харада, симпатической офтальмией и туберкулёзом. Следует иметь в виду возможность поражения глаз при сифилисе, болезни Лайма, первичной внутриглазной лимфоме и парспланите.

Лабораторные исследования

Диагноз «саркоидоз» ставят при обнаружении неказеозных или не некротических гранулём или гранулематозного воспаления в биоптате тканей пациента, у которого были исключены другие гранулематозные заболевания (туберкулёз и грибковое поражение). При первичной постановке диагноза саркоидоза следует провести рентгенографию лёгких и определить уровень ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в сыворотке крови. Может быть повышена концентрация лизоцима в сыворотке крови, что менее специфично, чем концентрация АПФ, - маркёр заболевания. Однако концентрация АПФ может быть повышена у здоровых детей, поэтому этот критерий для пациентов детского возраста имеет меньшую ценность при диагностике. Показано повышение содержания АПФ во внутриглазной и спинномозговой жидкости у пациентов с саркоидозным поражением глаз и центральной нервной системы (соответственно, саркоидозный увеит и нейросаркоидоз). Из дополнительных исследований подтвердить диагноз помогают исследование иммунологической толерантности, функциональные лёгочные пробы, исследование с Ga-контрастированием, компьютерная томография грудной клетки, бронхоальвеолярный лаваж и трансбронхиальная биопсия.

Офтальмологическое обследование

Поражение глаз при саркоидозе, как правило, двустороннее, хотя может быть и односторонним или с выраженной асимметрией. Чаще при саркоидозе развивается гранулематозный увеит, но может быть и негранулематозный. При обследовании выявляют гранулёмы кожи и орбиты, увеличение слёзных желёз и узелковые образования конъюнктивы век и на щеках. При обследовании роговицы обычно выявляют крупные сальные преципитаты и монетовидные инфильтраты, реже наблюдают помутнение эндотелия в нижней части роговицы. При обширных задних и периферических передних синехий повышается внутриглазное давление и развивается вторичная воспалительная глаукома, связанная с закрытием угла передней камеры или бомбажом радужки. Часто при выраженном воспалении переднего сегмента глаза выявляют узелки Коэппе и Бусакка (Busacca) на радужке.

Поражение заднего сегмента глаза при саркоидозе происходит реже, чем поражение переднего сегмента. При обследовании стекловидного тела часто выявляют воспаление с помутнениями и скоплением продуктов воспаления в его нижней части. При обследовании глазного дна могут быть обнаружены различные изменения, включающие периферический ретинальный васкулит, периферическую экссудацию по типу снежного сугроба, геморрагии, ретинальные экссудаты, периваскулярные узелковые гранулематозные образования, узелки Далена-Фукса, ретинальную и субретинальную неоваскуляризацию и неоваскуляризацию диска зрительного нерва. Также можно обнаружить гранулёмы в сетчатке, хороидее или зрительном нерве. Снижение остроты зрения при саркоидозе происходит вследствие формирования кистозного макулярного отёка, неврита зрительного нерва при его гранулематозной инфильтрации и вторичной глаукомы.

Лечение глаукомы, связанной с саркоидозом

Основной метод лечения как системного, так и глазного саркоидоза - глюкокортикоидная терапия. При поражении переднего сегмента глаза их применяют местно или внутрь. Системное лечение необходимо при двустороннем заднем увеите. При саркоидозе показана эффективность других иммуносупрессоров, например, применение циклоспорина и метотрексата. Их следует применять в случае хронического течения заболевания и необходимости длительного лечения глюкокортикоидами. Лечение глаукомы препаратами, снижающими образование внутриглазной жидкости, следует проводить как можно дольше. Аргон-лазерная трабекулопластика часто не имеет эффекта. Метод выбора при зрачковом блоке - лазерная иридотомия или хирургическая иридэктомия. Если внутриглазное давление по-прежнему остаётся высоким, рекомендуют проведение либо фильтрующей операции, либо имплантации трубчатого дренажа. Эффективность хирургического лечения повышается, если перед проведением операции купировать воспалительный процесс. При трабекулэктомии, особенно пациентам-афроамериканцам, рекомендуют использовать антиметаболиты.

У некоторых людей, чаще женщин, при осмотре обнаруживаются небольшие гранулемы (скопления воспалительных клеток) в различных органах. Это заболевание называется саркоидоз – симптомы патологии редко являются выраженными, болезнь длительное время протекает незаметно и может даже исчезнуть самостоятельно, без специальной терапии.

Симптомы и лечение саркоидоза

Рассматриваемый недуг относится к системным нарушениям. Он затрагивает, как правило, ткани легких, но иногда поражает и другие органы – селезенку, печень, лимфатические узлы, сердце.

Саркоидоз характеризуется образованием гранулем – плотных узелков малого диаметра, являющихся ограниченными очагами воспалительного процесса. Эти уплотнения провоцируются увеличением активности белых кровяных телец (лимфоцитов).

Лечение саркоидоза обычно не требуется, так как благодаря усилению работы иммунной системы очаги воспаления разрешаются самостоятельно. В таких случаях специалисты рекомендуют лишь регулярное наблюдение. Другие ситуации с тяжелым или осложненным течением заболевания предполагают терапию кортикостероидными гормонами. Терапия осуществляется под наблюдением фтизиатра и постоянным исследованием пораженных гранулемами органов для мониторинга их состояния и функциональности.

Симптомы саркоидоза легких

Чаще всего именно дыхательная система подвергается саркоидозу. В большинстве случаев он не имеет явных признаков и остается незаметным для пациента.

Неспецифические симптомы заболевания саркоидоз:

чувство беспокойства;
постоянная утомляемость, недомогание и слабость;
снижение веса;
редкие лихорадочные состояния;
потеря аппетита;
увеличенное выделение пота в ночное время;
нарушение сна.

При лимфожелезистой (внутригрудной) форме патологии больные жалуются на дополнительные проявления:

одышка;
боль в районе грудной клетки, в суставах;
хрипы;
повышенная температура тела;
перкуссия;
появление узловатой эритемы.

Медиастрально-легочная форма саркоидоза характеризуется следующими признаками:

сильная одышка с мучительным кашлем;
иногда – кровохарканье;
интенсивная боль в груди;
синдром Морозова-Юнлинга, Херфорда.

Симптомы саркоидоза глаз

При описываемой разновидности заболевания поражается склера, слезная железа, конъюнктива, сетчатка, орбита, нервные окончания. Как правило, главными проявлениями саркоидоза в этом случае являются ирит и иридоциклит.

Основные признаки болезни:

светобоязнь;
боль в глазах;
пониженное давление в глазном яблоке;
скопление экссудата на слизистых оболочках, слезотечение.

Тяжелое течение саркоидоза могут привести к таким осложнениям:

вторичная глаукома;
катаракта;
полная либо частичная слепота;
хориоретинит;
инфильтрация зрительного нерва саркоидными элементами;
отек диска;
кератоконъюнктивит.

Симптомы саркоидоза кожи

Данная разновидность заболевания называется мелкоузелковым саркоидозом. Его проявления:

Симптомы саркоидоза сердца

Рассматриваемый тип патологии развивается на фоне саркоидоза легких. Для него характерны такие симптомы как желудочковая тахикардия и экстрасистолия, увеличение размера желудочков.

Стоит заметить, что саркоидоз вызывает подобные осложнения лишь в 20-22% случаев, но при диагностике болезни обязательно нужно проконсультироваться у кардиолога.

Саркоидоз (болезпь Бенье — Бека — Шаумана, «доброкачественный гранулематоз») — многосистемное гранулематозное заболевание, которое чаще всего проявляется двусторонним увеличением медиастинальных лимфоузлов, наличием инфильтратов в легочной ткани, кожными, глазными симптомами, вовлечением в процесс многих внутренних органов и систем [Насонова В. А. с соавт., 1989]. Чаще болезнь встречается у женщин молодого возраста от 20 до 40 лет [Борисов С. Е., 1995, Некрасова В. Н. С соавт., 1999].

Проблема саркоидоза сохраняет свою актуальность на протяжении многих лет. Однако этиология этого тяжелого системного заболевания остается до сих пор неясной: у ни одного больного саркоидозом выделить причинный агент не удалось [Костина З. И., 1981; Озерова Л. В., 1999 и др.]. Возможно, в патогенезе процесса играют роль иммунные нарушения [Костина З. И., 1981; Визель А. А. с соавт., 2002]. У больных обнаруживается снижение Т-клеточного иммунитета, что доказывается, в частности, кожной анергией на введение разнообразных антигенов. Иммунологические исследования показывают, что в регуляции гранулематозного воспаления при туберкулезе и саркоидозе участвуют разные клоны Т-лимфоцитов . Кроме того, при саркоидозе отмечается повышенная функция В-клеток, что подтверждается наличием поликлональной гиперглобулинемии, обнаружением в сыворотке крови высокого титра антител ко многим инфекционным агентам, циркулирующих иммунных комплексов, антител против нуклеопротеида. Патоморфологической основой процесса являются неспецифические гранулемы (эпителиоидные бугорки), которые в отличие от туберкулезных никогда не подвергаются казеозному распаду [Брауде В. И., 1980].

Среди различных локализаций саркоидоза, поражение органа зрения занимает 3-4-е место, при частоте встречаемости этой патологии у больных саркоидозом органов дыхания (СОД) от 18 % до 39 % [Выренкова Т. Е. и соавт., 1992; Хоменко А. Г., Озерова Л. В., 1995; Бородулина Е. А. и др., 1996]. Глазные проявления саркоидоза достаточно многообразны. Так, в зарубежной литературе встречаются описания редких случаев глазного саркоидоза при отсутствии поражений легких. G. S Kosmorsky et al. (1996) наблюдали случай тяжелого двустороннего прогрессирующего саркоидозного нейроретинита. Диагноз был гистологически подтвержден только при биопсии зрительного нерва на ослепшем глазу. De Rosa et al. (1995) сообщали о монокулярной геморрагической ретинопатии саркоидозной этиологии, закончившейся слепотой. При гистологическом исследовании слепого глаза обнаружили большую гранулему без казеозного некроза в цилиарном теле. Dodds et al (1995) описали случай заднего склерита и цилиохориоидальную отслойку, осложненную закрытоугольной глаукомой. При этом авторы полагают, что этиология саркоидоза в этом случае доказана при биопсии слюнной железы. Чаще всего, при саркоидозе глаз поражается сосудистый тракт [Выренкова Т. Е., 1982; Выренкова Т. Е. и соавт. 1992; Устинова Е. И., 2002; Sherman M. D. et al, 1997].

Цель — определить частоту встречаемости и клинические признаки саркоидоза глаз.

Материал и методы . Из обследованных 1219 пациентов туберкулез органов дыхания определили у 1018 больных, у 176 — активный саркоидоз. На разных стадиях развития саркоидоза было выявлено 27 (15 %) человек с глазными проявлениями. Использовались стандартные клинические, лабораторно-рентгенологические и офтальмологические методы исследования.

Результаты и обсуждение . В 26,3 % случаев саркоидоза наличие глазных проявлений имело решающее значение в установлении фазы процесса и последующем назначении кортикостероидной терапии. Заболевания глаз при саркоидозе регистрировали в 2,4 раза чаще, чем у больных туберкулезом (p < 0,001). Поражения глаз при саркоидозе отличались более частым (в 2,8 раза) снижением зрительных функций (p < 0,001), чем при туберкулезе глаз, поэтому нередко саркоидозные увеиты были первым симптомом системного заболевания. Не исключено, что это связано с существенными нарушениями сердечно-сосудистой системы, поскольку у больных саркоидозом глаз в 6 раз чаще выявлялась гипертоническая болезнь, чем у пациентов с туберкулезными увеитами (p < 0,002).

В структуре воспалительных заболеваний органа зрения в обеих группах преобладали поражения заднего отдела глаза (хориоретиниты). У больных саркоидозом достоверно чаще, чем у больных туберкулезом глаз, регистрировали двустороннее заболевание глаз с множественными очагами на глазном дне (p < 0,01). Однако гранулематозный характер хориоретинальных очагов часто не позволял по офтальмоскопической и даже по флюоресцентно-ангиографической картине достоверно судить об этиологии процесса.

Выводы . Необходимо опираться на комплексное всестороннее обследование больного, завершающим фактором которого, в ряде случаев, является пробная терапия.

Саркоидоз глаз – распространённое заболевание, которое может быть диагностировано практически у любого человека. Категорически не рекомендуется лечить его способами народной медицины или заниматься самолечением, ввиду высокой вероятности серьезных осложнений из-за неправильной терапии.

Что такое

Саркоидоз глаз – это воспалительное заболевание, которое характеризуется поражением глаз (а также других органов) гранулемами. Из себя гранулема представляет небольшие участки воспаления, которые можно заметить только под микроскопом. По форме они напоминают небольшие узелки разных размеров.

Влияющие внешние и внутренние факторы, а также точные причины появления заболевания научно не установлены. Саркоидозу глаз и других органов более подвержены женщины, чем мужчины. Большинство пациентов, у которых был обнаружен саркоидоз глаз, не жаловались на негативные симптомы и болезненные ощущения.

Как показывает статистика, в большинстве случаев саркоидоз глаз обнаруживается «случайно» во время планового медосмотра у офтальмолога, или если пациент поступил с другими жалобами, и ему было назначено полное обследование с применением специального оборудования, например, рентгенография.

Другой примечательный момент о саркоидозе – это его способность самостоятельно решаться. Для многих заболевших сам факт наличия у них подобной болезни и их успешное выздоровление без применения медицинских препаратов и других методов терапии остается незамеченным.

Первый официально задокументированный случай диагностики и описания саркоидоза случился в 1877 году. После этого на протяжении многих лет были описаны разные клинические формы данного заболевания.

Несмотря на возможные неприятные внешние признаки саркоидоза глаз в виде пурпурных пятен на теле, припухлостей и прочего, эта болезнь не передается ни одним известным медицине путем распространения.

Были известны несколько случаев, когда заболевание было диагностировано сразу у нескольких членов семьи, однако это в большей мере можно объяснить генетической предрасположенностью, и в меньшей мере – негативным влиянием окружающей среды.

Причины

Саркоидоз глаз – неспецифическое заболевание и может поразить любого человека, вне зависимости от его расовой и половой принадлежности, возраста и места проживания.

Однако научно доказан ряд географических и демографических особенностей, которые влияют на заболеваемость по отдельным регионам и расам.

Например, у чернокожего населения вероятность обнаружения саркоидоза в 3-4 раза выше, чем у светлокожего (статистические данные взяты из сводок по США).

Симптомы

Проявление саркоидоза может быть разным и зависит от конкретного случая, индивидуальных особенностей организма и других факторов. Бессимптомно и легче (с возможностью самостоятельного излечения болезни) заболевание протекает у белокожих людей, а вот чернокожие переносят его гораздо тяжелее. Летальный исход возможен, но в крайне редких случаях.

Прогнозы на выздоровления практически всегда благоприятные, но могут наблюдаться временные (постоянные – гораздо реже) разлады в нормальном функционировании пораженного органа.

При распространении воспалительных процессов по организму на фоне протекания саркоидоза, наблюдаются типичные для них симптомы в виде общего недомогания, слабости, быстрой утомляемости, повышенной температуры, резкое похудение и другие.

Диагностика

Точных методов диагностики саркоидоза не существует, а обнаруживают наличие болезни случайно. Исследование глаз на наличие гранулем является лишь доказательством самого заболевания, но не основным путем диагностирования, так как никаких общепринятых диагностических тестов не существует.

Не всегда обнаруженные гранулемы свидетельствуют о том, что имеет место саркоидоз глаз. Небольшие узелки и очаги воспаления также могут быть побочными проявлениями других заболеваний, инфекций и новообразований в организме.

Лечение

Оптимального курса лечения саркоидоза глаз, как и отдельно взятых препаратов, нацеленных на борьбу с этим заболеванием, не существует. Оптимальная терапия назначается медицинским специалистом индивидуально, исходя из особенностей случая каждого пациента, локализации гранулем, непереносимости препаратов и степени распространения воспаления по пораженному органу.

Самую высокую эффективность в терапии саркоидоза показывают кортикостероиды, которые быстро показывают благоприятные результаты.

Также для случаев, когда очаги заболевания невосприимчивы к популярному медикаментозному лечению, применяется метотрексат. Данный препарат показывает отличные результаты и является основным методом лечения саркоидоза, поражающего глаза.

В редких случаях для борьбы с заболеванием используют медикаменты против малярии и циклоспорин, однако большинство ученых и медиков ставят их эффективность под большое сомнение.

Осложнения

Саркоидоз глаз считается одним из самых серьезных случаев заболевания. Пик заболеваемости у мужчин и женщин приходится на две декады их жизни: в молодом возрасте (20-30 лет) и в пожилом (50-60 лет).

Первым проявлением саркоидоза могут стать различные мелкие болезни глаз. В процессе протекания болезни и распространения очагов воспаления по пораженной области появляются серьезные проблемы со зрением: от частичной потери нормальной зрительной функции до полной слепоты.

Проявляться саркоидоз глаз может двумя способами: увеитом (наиболее распространённый случай) и конъюнктивитом.

Увеит у пациентов проявляется довольно быстро, как правило, в течение первых 12 месяцев системного протекания заболевания. Тип и вероятность увеита также зависит от расовых и возрастных факторов. Так, например, передний увеит больше характер для молодого чернокожего населения, а вот задний увеит чаще случается у светлокожих женщин в возрасте 50-60 лет.

Худшим осложнением от увеита считается полная потеря зрения – слепота преимущественно на одном глазу. Такое последствие развивается у десятой части всех пациентов, поступивших с увеитом. Катализатором для развития слепоты в большинстве случаев становилась сильная отечность пораженного участка.

Прогноз

Саркоидоз глаз – серьезное заболевание, которое тем не менее хорошо поддается терапии, и может не оставить негативных последствий. Данное заболевание практически не вызывает летального исхода, а при своевременном обнаружении быстро отступает.

В группе риска на потенциально плохой прогноз находятся пожилые женщины в возрасте 50-60 лет, чернокожее население, люди с хроническим и системным протеканием саркоидоза глаз, глаукомой, макулярным отеком, а также с пораженной болезнью задней камерой глаза.

Поражение задней камеры глаза также влечет за собой негативные последствия, влияющие на прогноз в целом. К осложнениям причисляют разлады в нормальном функционировании нервной системы с сопутствующими заболеваниями: поражением зрительного нерва, гипофиза, нервов черепа и гипоталамуса.

Профилактика

Снизить риск заболевания, укрепить здоровье и иммунитет помогут стандартные меры: здоровый образ жизни, отказ от пагубных привычек, правильное питание, регулярные обследования и профилактика инфекционных заболеваний.

Саркоидоз глаз – заболевание, которое требует внимательного наблюдения врача и подбора индивидуальных методов терапии. Симптомы заболевания могут быть разными, как и локализация очагов воспаления. Правильно подобранное лечение на основе кортикостероидов поможет уменьшить зону поражения гранулемами и предупредить негативные последствия.

Саркоидоз – заболевание, которое возникает в результате определенного типа воспаления. Оно может появиться практически в любом органе тела, но начинается чаще всего в легких или лимфатических узлах.

Причина саркоидоза неизвестна. Болезнь может внезапно появляться и исчезать. Во многих случаях она развивается постепенно и вызывает симптомы, которые то возникают, то уменьшаются, иногда в течение всей жизни человека.

По мере прогрессирования саркоидоза в пораженных тканях появляются микроскопические воспалительные очаги – гранулемы. В большинстве случаев они исчезают самопроизвольно или под действием лечения. Если же гранулема не рассасывается, на ее месте образуется участок рубцовой ткани.

Саркоидоз был впервые изучен более века назад двумя врачами-дерматологами – Хатчинсоном и Беком. Вначале заболевание называли «болезнь Хатчинсона» или «болезнь Бенье-Бека-Шаумана». Затем доктор Бек ввел в медицинскую практику термин «саркоидоз», происходящий от греческих слов «плоть» и «подобный». Это название описывает кожные высыпания, которые часто вызваны болезнью.

Причины и факторы риска

Саркоидоз – внезапно возникающее без видимой причины заболевание. Ученые рассматривают несколько гипотез его появления:

Инфекционная. Этот фактор рассматривается как пусковой для развития болезни. Постоянное присутствие антигенов может вызвать нарушение выработки медиаторов воспаления у генетически предрасположенных людей. В качестве триггеров рассматриваются микобактерии, хламидии, возбудитель болезни Лайма, бактерии, живущие на коже и в кишечнике; вирусы гепатита С, герпеса, цитомегаловирус. В подтверждение этой теории приводятся наблюдения о передаче саркоидоза от животного к животному в эксперименте, а также при трансплантации органов у человека.
Экологическая. Гранулемы в легких могут образоваться под влиянием пыли алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов (лантанидов), титана и циркония. Риск заболевания возрастает при контакте с органической пылью, при сельхозработах, строительстве, работе с детьми. Доказано, что он выше при контакте с плесенью и дымом.
Наследственность. Среди членов семьи больного саркоидозом риск заболеть выше в несколько раз, чем в среднем. Уже определены некоторые гены, ответственные за семейные случаи заболевания.

Основа развития болезни – реакция гиперчувствительности замедленного типа. В организме подавляются реакции клеточного иммунитета. В легких, напротив, клеточный иммунитет активируется – увеличивается количество альвеолярных макрофагов, вырабатывающих медиаторы воспаления. Под их действием ткань легких повреждается, образуются гранулемы. Вырабатывается большое число антител. Есть данные о синтезе при саркоидозе антител против собственных клеток.

Кто может заболеть

Раньше саркоидоз считали редким заболеванием. Сейчас известно, что это хроническое заболевание встречается у многих людей во всем мире. Саркоидоз легких – одна из основных причин легочного фиброза.

Заболеть может любой человек, взрослый или ребенок. Однако заболевание по неизвестной причине чаще поражает представителей негроидной расы, особенно женщин, а также скандинавов, немцев, ирландцев и пуэрториканцев.

Поскольку болезнь может быть нераспознана или неправильно диагностирована, точное число пациентов с саркоидозом неизвестно. Считается, что заболеваемость составляет около 5 – 7 случаев на 100 тысяч населения, а распространенность – от 22 до 47 больных на 100 тысяч. Многие специалисты уверены, что на самом деле встречаемость заболевания выше.

Чаще заболевают люди в возрасте от 20 до 40 лет. У людей младше 10 или старше 60 лет саркоидоз наблюдается редко. Высокая распространенность болезни отмечается в скандинавских странах и Северной Америке.

Заболевание обычно не мешает человеку. В течение 2 – 3 лет в 60 – 70% случаев он исчезает самопроизвольно. У трети больных возникает необратимое повреждение легочной ткани, у 10% болезнь переходит в хроническую форму. Даже при длительном течении болезни пациенты могут вести обычный образ жизни. Лишь в некоторых случаях при тяжелом повреждении сердца, нервной системы, печени или почек заболевание может вызвать неблагоприятный исход.

Саркоидоз – не опухоль. Он не передается от человека к человеку при бытовом или половом контакте.

Предположить, как будет развиваться заболевание, довольно тяжело. Считается, что если пациента больше беспокоят общие симптомы, такие как потеря веса или недомогание, течение болезни будет более легким. При поражении легких или кожи вероятен длительный и более тяжелый процесс.

Классификация

Разнообразие клинических проявлений заставляет предположить, что заболевание имеет несколько причин. В зависимости от локализации различают такие формы саркоидоза:

классический с преобладанием поражения легких и внутригрудных лимфоузлов;
с преобладанием поражения других органов;
генерализованный (страдают многие органы и системы).

По особенностям течения выделяют следующие варианты:

с острым началом (синдром Лефгрена, Хеерфордта-Вальденстрема);
с постепенным началом и хроническим течением;
рецидив;
саркоидоз у детей младше 6 лет;
не поддающийся лечению (рефрактерный).

В зависимости от рентгенологической картины поражения органов грудной клетки выделяют стадии болезни:

Изменений нет (5% случаев).
Патология лимфоузлов без поражения легких (50% случаев).
Поражение как лимфоузлов, так и легких (30% случаев).
Поражение только легких (15% случаев).
Необратимый легочный фиброз (20% случаев).

Последовательная смена стадий для саркоидоза легких нехарактерна. Стадия 1 свидетельствует лишь об отсутствии изменений органов грудной клетки, но не исключает саркоидоз других локализаций.

Возможные осложнения:

стеноз (необратимое сужение просвета) бронха;
ателектаз (спадение) участка легкого;
легочная недостаточность;
сердечно-легочная недостаточность.

В тяжелых случаях процесс в легких может завершиться образованием пневмосклероза, (вздутия) легких, фиброз (уплотнение) корней.

По Международной классификации болезней саркоидоз относится к заболеваниям крови, кроветворных органов и отдельным иммунологическим нарушениям.

Саркоидоз: симптомы

Первыми проявлениями саркоидоза могут быть и . Болезнь может начинаться внезапно с появления кожной сыпи. Больного могут беспокоить красные пятна (узловатая эритема) на лице, коже голеней и предплечий, а также воспаление глаз.

Саркоидоз кожи

В некоторых случаях симптомы саркоидоза имеют более общий характер. Это потеря веса, усталость, потливость по ночам, лихорадка или просто общее недомогание.

Помимо легких и лимфоузлов нередко страдают печень, кожа, сердце, нервная система и почки. Пациенты могут иметь общие симптомы болезни, только признаки поражения отдельных органов или вообще ни на что не жаловаться. Проявления болезни обнаруживаются при рентгенографии легких. Кроме того, определяется увеличение слюнных, слезных желез. В костной ткани могут образовываться кисты – округлые полые образования.

Чаще всего развивается саркоидоз легких. У 90% больных с этим диагнозом имеются жалобы на одышку и кашель, сухой или с мокротой. Иногда появляется боль и чувство заложенности в груди. Считается, что процесс в легких начинается с воспаления дыхательных пузырьков – . Альвеолит либо спонтанно исчезает, либо приводит к образованию гранулем. Формирование рубцовой ткани на месте воспаления ведет к нарушению работы легких.

Глаза поражаются примерно у трети больных, особенно у детей. Затрагиваются практически все части органа зрения – веки, роговица, склера, сетчатка и хрусталик. В результате появляется покраснение глаз, слезотечение, иногда потеря зрения.

Саркоидоз кожи выглядит как небольшие приподнятые пятна на коже лица, красноватого или даже багрового оттенка. Также вовлекается кожа на конечностях и ягодичных областях. Этот симптом регистрируется у 20% больных и требует проведения биопсии.

Другое кожное проявление саркоидоза – узловатая эритема. Она имеет реактивный характер, то есть неспецифична и возникает в ответ на воспалительную реакцию. Это болезненные узлы на коже голеней, реже на лице и в других областях тела, имеющие вначале красный цвет, затем желтеющие. При этом нередко возникает боль и отек голеностопных, локтевых, лучезапястных суставов, кистей. Это признаки артрита.

Узловатая эритема

У части пациентов саркоидоз поражает нервную систему. Одним из признаков этого служит паралич лицевого нерва. Нейросаркоидоз проявляется чувством тяжести в затылке, головной болью, ухудшением памяти на недавние события, слабость в конечностях. При образовании крупных очагов могут появиться судорожные припадки.

Иногда вовлекается сердце с развитием нарушений ритма, сердечной недостаточности. Многие больные страдают от депрессии.

Может увеличиваться селезенка. Ее поражение сопровождается кровоточивостью, склонностью к частым инфекционным заболеваниям. Реже поражаются ЛОР-органы, полость рта, мочеполовая система, органы пищеварения.

Все эти признаки могут появляться и исчезать на протяжении многих лет.

Диагностика

Саркоидоз поражает многие органы, поэтому для его диагностики и лечения может потребоваться помощь специалистов разного профиля. Пациентам лучше лечиться у пульмонолога или в специализированном медицинском центре, занимающемся проблемами этого заболевания. Часто бывает необходима консультация кардиолога, ревматолога, дерматолога, невролога, офтальмолога. До 2003 года все больные с саркоидозом наблюдались у фтизиатра, и большинство из них получали противотуберкулезную терапию. Сейчас эта практика использоваться не должна.

Предварительный диагноз основан на данных следующих методов исследования:

анализ истории заболевания;
осмотр;
лабораторные анализы;

Диагноз «саркоидоз» требует исключения таких похожих заболеваний, как:

бериллиоз (поражение органов дыхания при длительном контакте с металлом бериллием);
ревматоидный артрит;
ревматизм;
злокачественная опухоль лимфоузлов (лимфома).

Специфичных изменений в анализах и при инструментальных исследованиях при этом заболевании нет. Пациенту назначается общий и биохимический анализы крови, рентгенография легких, .

Рентгенография органов грудной клетки полезна для выявления изменений легких, а также лимфоузлов средостения. В последнее время ее нередко дополняют компьютерной томографией органов дыхания. Высокую диагностическую ценность имеют данные мультиспиральной компьютерной томографии. Магнитно-резонансная томография используется для диагностики нейросаркоидоза и поражения сердца.

У больного нередко нарушается функция внешнего дыхания, в частности, снижается жизненная емкость легких. Это связано с уменьшением дыхательной поверхности альвеол в результате воспалительных и рубцовых изменений легочной ткани.

В анализе крови могут определяться признаки воспаления: увеличение количества лейкоцитов и СОЭ. При поражении селезенки снижается число тромбоцитов. Увеличивается содержание гамма-глобулинов и кальция. При нарушении функции печени возможно нарастание концентрации билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. Для определения функции почек определяется креатинин крови и азот мочевины. У части больных при углубленном исследовании определяется повышение уровня ангиотензин-превращающего фермента, который выделяют клетки гранулем.

Проводится общий анализ мочи и электрокардиограмма. При нарушениях сердечного ритма показано суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру. Если увеличена селезенка, больному назначается магнитно-резонансная или компьютерная томография, где выявляются довольно специфичные округлые очаги.

Для дифференциальной диагностики саркоидоза применяют и . Определяют число различных клеток, отражающее воспалительный и иммунный процесс в легких. При саркоидозе определяется большое количество лейкоцитов. Во время бронхоскопии выполняется биопсия – изъятие небольшого кусочка легочной ткани. При его микроскопическом анализе диагноз «саркоидоз легких» подтверждается окончательно.

Для выявления всех очагов саркоидоза в организме может использоваться сканирование с радиоактивным химическим элементом галлием. Препарат вводится внутривенно и накапливается в участках воспаления любого происхождения. Через 2 дня больной проходит сканирование на специальном приборе. Зоны накопления галлия указывают на участки воспаленной ткани. Недостатком этого метода служит неизбирательное связывание изотопа в очаге воспаления любой природы, а не только при саркоидозе.

Одним из перспективных методов исследования является чреспищеводное УЗИ внутригрудных лимфоузлов с одновременной биопсией.

Показаны кожные туберкулиновые пробы и осмотр офтальмолога.

В тяжелых случаях показана видео-ассистированная торакоскопия – осмотр плевральной полости с помощью эндоскопической техники и взятие биопсийного материала. Открытая операция проводится крайне редко.

Саркоидоз: лечение

У многих пациентов лечение саркоидоза не требуется. Часто признаки заболевания спонтанно исчезают.

Главная цель лечения – сохранение функции легких и других пораженных органов. Для этого используются глюкокортикоиды, прежде всего преднизолон. Если у больного возникли фиброзные (рубцовые) изменения легких, то они уже не исчезнут.

Гормональное лечение начинают при симптомах выраженного повреждения легких, сердца, глаз, нервной системы или внутренних органов. Прием преднизолона обычно быстро приводит к улучшению состояния. Однако после отмены гормонов признаки болезни могут возвращаться. Поэтому иногда требуется несколько лет лечения, которое начинают при рецидиве заболевания или для его профилактики.

Для своевременной корректировки лечения важно регулярно посещать врача.

Длительный прием кортикостероидов может вызвать побочные эффекты:

перепады настроения;
отеки;
увеличение веса;
гипертония;
сахарный диабет;
повышение аппетита;
боли в желудке;
патологические переломы;
угревая сыпь и другие.

Однако при назначении низких доз гормонов преимущества от лечения больше, чем их возможное неблагоприятное влияние.

В составе комплексной терапии могут назначаться хлорохин, метотрексат, альфа-токоферол, пентоксифиллин. Показаны эфферентные методы лечения, например, плазмаферез.

При плохо поддающемся лечению гормонами саркоидозе, а также при поражении нервной системы рекомендуется назначение биологического препарата инфликсимаб (Ремикейд).

Узловатая эритема не является показанием к назначению гормонов. Она проходит под действием нестероидных противовоспалительных препаратов.

При ограниченных кожных поражениях можно использовать глюкокортикоидные кремы. Распространенный процесс требует системной гормональной терапии.

Многие больные с саркоидозом ведут обычную жизнь. Им рекомендуется отказаться от курения и регулярно обследоваться у врача. Женщины могут выносить и родить здорового ребенка. Трудности с зачатием возникают лишь у женщин более старшего возраста с тяжелой формой заболевания.

У части больных возникают показания для определения группы инвалидности. Это, в частности, дыхательная недостаточность, легочное сердце, поражение глаз, нервной системы, почек, а также длительное малоэффективное лечение гормонами.