Π§Ρ‚ΠΎ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ Π·Π½Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΠ± ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π΅ QT Π½Π° Π­ΠšΠ“, Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ Π΅Π³ΠΎ Π΄Π»ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΈ отклонСниях ΠΎΡ‚ Π½Π΅Π΅. Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT: описаниС, Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΈ особСнности лСчСния Π­ΠΊΠ³ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅

Этиология ΠΈ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ синдрома ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ QT . Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌΡ‹ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ QT (LQT) - разнородная панэтничСская Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ, ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡ΠΈΠ²ΡˆΠΈΡ… Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΉ, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ ΠΎΠ½ΠΈ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π°ΠΌΠΈ Π² ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ°Π½Π°Π»Π°Ρ… сСрдца. Π Π°ΡΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½Π΅Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ синдромов ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ QT ΠΏΡ€ΠΈΠ±Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ 1 Π½Π° 5000-7000 Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ. Π‘ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²ΠΎ случаСв ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ QT Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½ΠΎ мутациями Π² пяти извСстных Π³Π΅Π½Π°Ρ… ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΠΎΠ² сСрдца (KCNQ1, KCNH2, SCN5A, KCNE1.KKCNE2).

Π“Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠ°, лСТащая Π² основС , слоТна. Π’ΠΎ-ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Ρ…, сущСствуСт локусная Π³Π΅Ρ‚Π΅Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ. НаиболСС частый ΠΈΠ· синдромов ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ QT, аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ синдром Π ΠΎΠΌΠ°Π½ΠΎ-Π£ΠΎΡ€Π΄Π° (MIM β„–192500), Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½ прСимущСствСнно мутациями Π² Π΄Π²ΡƒΡ… локусах, KCNQ1 ΠΈ KCNH2, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠΎΠ΄Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΠΈΠΌ локусом, SCN5A.

Π’ΠΎ-Π²Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ…, Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΡƒΡ‚Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹Π΅ Π°Π»Π»Π΅Π»ΠΈ Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ ΠΈ Ρ‚ΠΎΠΌ ΠΆΠ΅ локусС ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π΄Π²Π° Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ…ΡΡ синдрома ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ QT , синдром Π ΠΎΠΌΠ°Π½ΠΎ-Π£ΠΎΡ€Π΄Π° ΠΈ аутосомно-рСцСссивный синдром Π”ΠΆΠ΅Ρ€Π²Π΅Π»Π»Π°-Π›Π°Π½Π³Π΅-НильсСна (MIM β„–220400).

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· синдрома ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ QT

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ QT вызываСтся Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π°ΠΌΠΈ рСполяризации Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… сСрдца. РСполяризация - управляСмый процСсс, Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ баланса ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΡŒ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΊΠΎΠΌ натрия ΠΈ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ ΠΈ ΠΈΠ· ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ - калия. Дисбаланс удлиняСт ΠΈΠ»ΠΈ ΡƒΠΊΠΎΡ€Π°Ρ‡ΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»Π° дСйствия, Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ соотвСтствСнно ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ сокращСниС ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT Π½Π° элСктрокардиограммС.

Π‘ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²ΠΎ случаСв синдрома ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ QT Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½Ρ‹ мутациями с ΡƒΡ‚Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠΉ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π² Π³Π΅Π½Π°Ρ…, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΡΡƒΠ±ΡŠΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ†Ρ‹ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½Ρ‹Π΅ Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΠΎΠ² калия (названия этих Π³Π΅Π½ΠΎΠ² Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°ΡŽΡ‚ΡΡ с KCN). Π­Ρ‚ΠΈ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ°ΡŽΡ‚ Ρ€Π΅ΠΏΠΎΠ»ΡΡ€ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΡŽ, Ρ‚Π΅ΠΌ самым продлСвая ΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π» дСйствия ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΈ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ°Ρ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠ³ для ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ дСполяризации.

Π£ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с синдромом ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ QT ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ с усилСниСм Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π² Π³Π΅Π½Π΅ Π½Π°Ρ‚Ρ€ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ°Π½Π°Π»Π°, SCN5A, Π²Π΅Π΄ΡƒΡ‚ ΠΊ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΌΡƒ ΠΏΡ€ΠΈΡ‚ΠΎΠΊΡƒ натрия, вызывая Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ измСнСния ΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»Π° дСйствия ΠΈ эффСкты рСполяризации.

Π€Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏ ΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ синдрома ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ QT

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌΡ‹ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ QT Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT ΠΈ аномалиями Π·ΡƒΠ±Ρ†Π° Π’ Π½Π° элСктрокардиограммС, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠ°Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠΈΡŽ ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠΎΡ€Ρ„Π½ΡƒΡŽ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²ΡƒΡŽ Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΡŽ. ЖСлудочковая тахикардия характСризуСтся ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π°ΠΌΠΏΠ»ΠΈΡ‚ΡƒΠ΄Ρ‹ ΠΈ скручиваниСм комплСкса QRS. ΠŸΠΎΠ»ΠΈΠΌΠΎΡ€Ρ„Π½Π°Ρ ТСлудочковая тахикардия связана с ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»ΠΎΠΌ QT ΠΈ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ заканчиваСтся спонтанно, Π½ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡƒΠΏΠΎΡ€ΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π² Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ»Π»ΡΡ†ΠΈΡŽ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ².

ΠŸΡ€ΠΈ самом частом Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Π΅ синдрома ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ QT , Π ΠΎΠΌΠ°Π½ΠΎ-Π£ΠΎΡ€Π΄Π°, ΠΎΠ±ΠΌΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΈ ΠΈΠ·-Π·Π° Π°Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠΈΠΈ сСрдца - Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ частый ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊ. Если Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ остаСтся нСдиагностированным ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°Π΅Ρ‚ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅, ΡΠΈΠ½ΠΊΠΎΠΏΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ состояния ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π»Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ Π² 10-15% случаСв. Π’Π΅ΠΌ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ ΠΎΡ‚ 30 Π΄ΠΎ 50% ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡƒΡƒΠΌΠΎΠ² с синдромом ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ QT Π½ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΡΠΈΠ½ΠΊΠΎΠΏΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… симптомов. Π‘Π΅Ρ€Π΄Π΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ эпизоды Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ всСго Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² возрастС ΠΎΡ‚ 9 Π΄ΠΎ 12 Π»Π΅Ρ‚, ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ°ΡΡΡŒ со Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π΅ΠΌ.

Π­ΠΏΠΈΠ·ΠΎΠ΄Ρ‹ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΡΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ Π² любом возрастС , Ссли спровоцированы ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠΎΠΌ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ², ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½ΡΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π» QT. НСфармакологичСскиС Ρ‚Ρ€ΠΈΠ³Π³Π΅Ρ€Ρ‹ сСрдСчных событий ΠΏΡ€ΠΈ синдромС Π ΠΎΠΌΠ°Π½ΠΎ-Π£ΠΎΡ€Π΄Π° ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² зависимости ΠΎΡ‚ отвСтствСнного Π³Π΅Π½Π°. Π’Ρ€ΠΈΠ³Π³Π΅Ρ€Ρ‹ LQT1 - ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ адрСнСргичСскиС стимулы, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ Ρ„ΠΈΠ·ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΡƒ ΠΈ Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½Ρ‹Π΅ эмоции (испуг). Π›ΠΈΡ†Π° с LTQ2 находятся Π² рискС ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠ΅, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ Π² ΠΏΠΎΠΊΠΎΠ΅, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ слуховых стимулах, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ Π·Π²ΠΎΠ½ΠΎΠΊ Π±ΡƒΠ΄ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΈΠΊΠ° ΠΈΠ»ΠΈ Ρ‚Π΅Π»Π΅Ρ„ΠΎΠ½Π°. ΠŸΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ с LQT3 ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ эпизоды с Π·Π°ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ сСрдСчных ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Ρ‹ ΠΎΡ‚Π΄Ρ‹Ρ…Π° ΠΈ сна.

ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, 40% случаСв LQT1 ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ сСбя Π΄ΠΎ 10-Π»Π΅Ρ‚Π½Π΅Π³ΠΎ возраста; симптоматика появляСтся Π΄ΠΎ 10 Π»Π΅Ρ‚ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π² 10% случаСв LTQ2 ΠΈ ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ LQT3. Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ LQT5 Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΠΉ, ΠΎ Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΈΠ³Π³Π΅Ρ€Π°Ρ… извСстно мСньшС.

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ QT ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π½Π΅ΠΏΠΎΠ»Π½ΡƒΡŽ ΠΏΠ΅Π½Π΅Ρ‚Ρ€Π°Π½Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΠΊΠ°ΠΊ с Ρ‚ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ зрСния элСктрокардиографичСских Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ ΡΠΈΠ½ΠΊΠΎΠΏΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… эпизодов. Π”ΠΎ 30% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΈΠΌΠ΅Ρ‚ΡŒ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Ρ‹ QT, ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ с Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ колСбаниями. Π’Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π°ΡΡΡ экспрСссия заболСвания ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΡΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊΠ°ΠΊ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈ сСмьи, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ сСмьями. Из-Π·Π° Π½Π΅ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΉ пСнСтрантности для Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° Ρƒ Ρ‡Π»Π΅Π½ΠΎΠ² сСмьи часто Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠ° нагрузочная элСктрокардиография.

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌΡ‹ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ QT ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ мСдицинском осмотрС. НапримСр, синдром Π”ΠΆΠ΅Ρ€Π²Π΅Π»Π»Π°-Π›Π°Π½Π³Π΅-НильсСна (MIM β„–220400) характСризуСтся Π³Π»ΡƒΠ±ΠΎΠΊΠΎΠΉ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ нСйросСнсорной Π³Π»ΡƒΡ…ΠΎΡ‚ΠΎΠΉ Π² сочСтании с синдромом ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ QT. Π­Ρ‚ΠΎ аутосомно-рСцСссивноС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΠ΅ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ мутациями Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ ΠΈΠ· Π΄Π²ΡƒΡ… Π³Π΅Π½ΠΎΠ² (KCNQ1 ΠΈ KCNE1), ΡƒΡ‡Π°ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π² Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ синдрома Π ΠΎΠΌΠ°Π½ΠΎ-Π£ΠΎΡ€Π΄Π°.

Π“Π΅Ρ‚Π΅Ρ€ΠΎΠ·ΠΈΠ³ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Π΅ родствСнники ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с синдромом Π”ΠΆΠ΅Ρ€Π²Π΅Π»Π»Π°-Π›Π°Π½Π³Π΅-НильсСна Π½Π΅ Π³Π»ΡƒΡ…ΠΈΠ΅, Π½ΠΎ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ 25% риск развития синдрома ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ QT.

ΠžΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈ фСнотипичСских проявлСний синдрома ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ QT :
Π”Π»ΠΈΠ½Π½Ρ‹ΠΉ QTc (>470 мс для ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½, >480 мс для ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½)
Вахиаритмия
Π‘ΠΈΠ½ΠΊΠΎΠΏΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ эпизоды
ВнСзапная ΡΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚ΡŒ

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ синдрома ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ QT

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ синдрома ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ QT Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΎ Π½Π° ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΡ‚Π²Ρ€Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΈΠ½ΠΊΠΎΠΏΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… эпизодов ΠΈ остановки сСрдца. ΠžΠΏΡ‚ΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ зависит ΠΎΡ‚ ΠΈΠ΄Π΅Π½Ρ‚ΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ отвСтствСнного Π² Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΌ случаС Π³Π΅Π½Π°. НапримСр, тСрапия b-Π°Π΄Ρ€Π΅Π½ΠΎΠ±Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ Π΄ΠΎ Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π° симптомов - Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ эффСктивный ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ ΠΏΡ€ΠΈ LQT1 ΠΈ, отчасти, ΠΏΡ€ΠΈ LQT2, Π½ΠΎ Π΅Π³ΠΎ ΡΡ„Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈ LQT3 Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°. ΠŸΡ€ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ b-Π°Π΄Ρ€Π΅Π½ΠΎΠ±Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ Ρ‚Ρ‰Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ€ΡΡ‚ΡŒ соотвСтствиС возрастным Π΄ΠΎΠ·Π°ΠΌ, Π½Π΅ ΠΏΡ€Π΅Ρ€Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌ лСкарствСнных срСдств.

Для Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с Π±Ρ€Π°Π΄ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹ΠΌΠΈ Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»ΠΈ Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠ°; ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ доступ ΠΊ внСшним дСфибрилляторам. Π˜ΠΌΠΏΠ»Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ€ΡƒΠ΅ΠΌΡ‹Π΅ ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠ²Π΅Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€Ρ‹-дСфибрилляторы ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹ΠΌΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ с LQT3 ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΌ Π»ΠΈΡ†Π°ΠΌ с синдромом ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ QT, для ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΡ‡Π½Π° тСрапия Π±Π΅Ρ‚Π°-Π°Π΄Ρ€Π΅Π½ΠΎΠ±Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ Π±Ρ€ΠΎΠ½Ρ…ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ астмой, дСпрСссиСй ΠΈΠ»ΠΈ сахарным Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ‚ΠΎΠΌ, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌ с остановкой сСрдца Π² Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·Π΅.

НСкоторыС лСкарства, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ антидСпрСссивный ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ Π°ΠΌΠΈΡ‚Ρ€ΠΈΠΏΡ‚ΠΈΠ»ΠΈΠ½, фСнилэфрин ΠΈ Π΄ΠΈΡ„Π΅Π½ΠΈΠ»Π³ΠΈΠ΄Ρ€Π°ΠΌΠΈΠ½, ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠ³Ρ€ΠΈΠ±ΠΊΠΎΠ²Ρ‹Π΅ лСкарства, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ Ρ„Π»ΡƒΠΊΠΎΠ½Π°Π·ΠΎΠ» ΠΈ ΠΊΠ΅Ρ‚ΠΎΠ½Π°Π·ΠΎΠ», Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ‹ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½Ρ‹ ΠΈΠ·-Π·Π° ΠΈΡ… дСйствия, ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½ΡΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π» QT ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ симпатико-Ρ‚ΠΎΠ½ΠΈΠΈ. Π˜ΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π²ΠΈΠ΄Ρ‹ Π΄Π΅ΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΈ спорта, связанныС с интСнсивной физичСской Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠΎΠΉ ΠΈ ΡΠΌΠΎΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ стрСссом.

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT (синдром Π ΠΎΠΌΠ°Π½ΠΎ-Π£ΠΎΡ€Π΄Π°) .
Π§Π‘Π‘ 90 ΡƒΠ΄Π°Ρ€ΠΎΠ² Π² ΠΌΠΈΠ½ΡƒΡ‚Ρƒ, Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ QT 0,42 с, ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT составляСт 128%, ΠΎΡ‚ΠΊΠΎΡ€Ρ€Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π» QTC ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ ΠΈ Ρ€Π°Π²Π΅Π½ 0,49 с.

Риски наслСдования синдрома ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ QT

Π›ΠΈΡ†Π° с синдромом Π ΠΎΠΌΠ°Π½ΠΎ-Π£ΠΎΡ€Π΄Π° ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ 50% шанс Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° с унаслСдованными мутациями Π² Π³Π΅Π½Π΅. ΠŸΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ частота Π½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΉ низкая, Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²ΠΎ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ родитСля (хотя, Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ, бСссимптомного). Π§Ρ€Π΅Π·Π²Ρ‹Ρ‡Π°ΠΉΠ½ΠΎ Π²Π°ΠΆΠ½Ρ‹ ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅ΡΠΎΡ…Ρ€Π°Π½ΡΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Ρ€ΠΎΠ±Π½Ρ‹ΠΉ сСмСйный Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π· ΠΈ Ρ‚Ρ‰Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ кардиологичСская ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠ° Ρ‡Π»Π΅Π½ΠΎΠ² сСмьи. Риск повторСния для сибсов ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с синдромом Π”ΠΆΠ΅Ρ€Π²Π΅Π»Π»Π°-Π›Π°Π½Π³Π΅-НильсСна - 25%, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ оТидаСтся ΠΏΡ€ΠΈ аутосомно-рСцСссивном Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΈ. ΠŸΠ΅Π½Π΅Ρ‚Ρ€Π°Π½Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ синдрома ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ QT Π±Π΅Π· Π³Π»ΡƒΡ…ΠΎΡ‚Ρ‹ для Π³Π΅Ρ‚Π΅Ρ€ΠΎΠ·ΠΈΠ³ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Ρ… носитСлСй синдрома Π”ΠΆΠ΅Ρ€Π²Π΅Π»Π»Π°-Π›Π°Π½Π³Π΅-НильсСна - 25%.

ΠŸΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ синдрома ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ QT . А.Π‘., 30-лСтняя ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Π° с синдромом ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ QT (LQT), ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ»Π°ΡΡŒ Π² Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΡƒ вмСстС с ΠΌΡƒΠΆΠ΅ΠΌ, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ ΠΎΠ½ΠΈ ΠΏΠ»Π°Π½ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ. ΠŸΠ°Ρ€Π° Ρ…ΠΎΡ‡Π΅Ρ‚ Π·Π½Π°Ρ‚ΡŒ риск повторСния этого заболСвания Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΈ подходящиС ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ гСнСтичСского тСстирования ΠΈ ΠΏΡ€Π΅Π½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ диагностики. Π–Π΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ обСспокоСна ΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ влияниСм бСрСмСнности Π½Π° Π΅Π΅ собствСнноС Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΡŒΠ΅. Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· синдрома LQT установлСн Π² Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π΅ Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΠ΅Π³ΠΎ дСсятилСтия ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΎΠ½Π° ΠΏΡ€ΠΎΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΠ»Π° обслСдованиС послС Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎΠΉ смСрти Π΅Π΅ 15-Π»Π΅Ρ‚Π½Π΅Π³ΠΎ Π±Ρ€Π°Ρ‚Π°. Π’ Ρ†Π΅Π»ΠΎΠΌ ΠΎΠ½Π° - Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ с Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ слухом, отсутствиСм дисморфичСских ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ².

Июль 20, 2018 НСт ΠΊΠΎΠΌΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€ΠΈΠ΅Π²

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT являСтся Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ расстройством, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΡΡ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT Π½Π° элСктрокардиограммС (Π­ΠšΠ“) ΠΈ ΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΊ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²Ρ‹ΠΌ тахикардиям, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊ ΠΎΠ±ΠΌΠΎΡ€ΠΎΠΊΠ°ΠΌ, остановкС сСрдца ΠΈΠ»ΠΈ Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎΠΉ сСрдСчной смСрти (Π’Π‘Π‘). Π‘ΠΌ. Π˜Π·ΠΎΠ±Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½ΠΈΠΆΠ΅.

Π˜Π½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π» QT Π½Π° Π­ΠšΠ“, Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΎΡ‚ Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π° комплСкса QRS Π΄ΠΎ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π° Π²ΠΎΠ»Π½Ρ‹ T, прСдставляСт собой ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈ восстановлСния ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π°. Π˜Π½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π» QT, скоррСктированный Π½Π° частоту сСрдСчных сокращСний, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ 0,44 сСкунды, ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ считаСтся Π½Π΅Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ, хотя Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ QTc ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ Ρƒ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ (Π΄ΠΎ 0,46 сСк). Π€ΠΎΡ€ΠΌΡƒΠ»Π° Π‘Π°Π·Π΅Ρ‚Π° – это Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒΠ»Π°, Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ часто ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅ΠΌΠ°Ρ для вычислСния QTc, ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ: QTc = QT / ΠΊΠ²Π°Π΄Ρ€Π°Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ ΠΊΠΎΡ€Π΅Π½ΡŒ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° R-R (Π² сСкундах).

Π§Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Ρ€ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π» QT, связь QT с ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»ΠΎΠΌ R-R Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Π° Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ воспроизводимой. Π­Ρ‚Π° ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΠ° особСнно Π²Π°ΠΆΠ½Π°, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° частота сСрдСчных сокращСний Π½ΠΈΠΆΠ΅ 50 ΡƒΠ΄Π°Ρ€ΠΎΠ² Π² ΠΌΠΈΠ½ΡƒΡ‚Ρƒ (ΡƒΠ΄ / ΠΌΠΈΠ½) ΠΈΠ»ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 120 ΡƒΠ΄ / ΠΌΠΈΠ½, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° спортсмСны ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Π΅Ρ‚ΠΈ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π±Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ R-R. Π’ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… случаях Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π΄Π»ΠΈΠ½Π½Ρ‹Π΅ записи Π­ΠšΠ“ ΠΈ нСсколько ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½ΠΈΠΉ. Π‘Π°ΠΌΡ‹ΠΉ Π΄Π»ΠΈΠ½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π» QT ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… прСдсСрдных отвСдСниях. Когда ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ присутствуСт Π² ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π΅ R-R (фибрилляция прСдсСрдий, эктопия), ΠΊΠΎΡ€Ρ€Π΅ΠΊΡ†ΠΈΡŽ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT слоТно Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ.

ΠŸΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΈ симптомы

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ диагностируСтся послС Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΊΠ°ΠΊ Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° случаСтся приступ ΠΎΠ±ΠΌΠΎΡ€ΠΎΠΊΠ° ΠΈΠ»ΠΈ сСрдСчный приступ. Π’ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ситуациях это состояниС диагностируСтся послС Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎΠΉ смСрти Ρ‡Π»Π΅Π½Π° сСмьи. Π£ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… людСй Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ставится, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π­ΠšΠ“ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT.

Диагностика

Π Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ физичСского обслСдования ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ Π½Π΅ ΡƒΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Π½Π° Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· синдрома ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT, Π½ΠΎ Ρƒ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… людСй ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ чрСзмСрная брадикардия для своСго возраста, Π° Ρƒ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Ρ‚ΡŒΡΡ потСря слуха (вроТдСнная Π³Π»ΡƒΡ…ΠΎΡ‚Π°), Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΡƒΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π½Π° Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ синдрома Π”ΠΆΠ΅Ρ€Π²Π΅Π»Π»Π° ΠΈ Π›Π°Π½Π³Π΅-НильсСна. Π‘ΠΊΠ΅Π»Π΅Ρ‚Π½Ρ‹Π΅ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡΠ»ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈ сколиоз Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ синдромС АндСрсСна. Π’Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΈ сСрдца, ΠΊΠΎΠ³Π½ΠΈΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ ΠΈ повСдСнчСскиС ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ‹, Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΎΠΏΠΎΡ€Π½ΠΎ-Π΄Π²ΠΈΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ дисфункции ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ синдромС Π’ΠΈΠΌΠΎΡ‚ΠΈ.

ИсслСдования

ДиагностичСскиС исслСдования Ρƒ людСй с ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π½Π° синдром Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Π² сСбя ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅:

  • Π˜Π·ΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ уровня калия ΠΈ магния Π² сывороткС;
  • ИсслСдованиС Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Ρ‰ΠΈΡ‚ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ‹;
  • ЀармакологичСскиС ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Ρ‹ эпинСфрином ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ·ΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π΅Π½ΠΎΠ»ΠΎΠΌ;
  • ЭлСктрокардиография больного ΠΈ Ρ‡Π»Π΅Π½ΠΎΠ² сСмьи;
  • ГСнСтичСскоС тСстированиС больного ΠΈ Ρ‡Π»Π΅Π½ΠΎΠ² сСмьи.

Π£Π΄Π»ΠΈΠ½Ρ‘Π½Π½Ρ‹ΠΉ скоррСктированный ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π» QT Π² ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ Π½Π° тСст, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ стоит, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ связан с ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ симпатичСским Ρ‚ΠΎΠ½ΠΎΠΌ, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π΄Π°Ρ‚ΡŒ большС диагностичСской ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…, ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΡ… синдром. Π­Ρ‚ΠΎ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ QT Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ полоТСния стоя ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΠΎΡ…Ρ€Π°Π½ΡΡ‚ΡŒΡΡ Π΄Π°ΠΆΠ΅ послС Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΊΠ°ΠΊ частота сСрдСчных сокращСний вСрнСтся Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΡƒ.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

НикакоС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡƒΡΡ‚Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρƒ синдрома ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT. АнтиадрСнСргичСскиС тСрапСвтичСскиС ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‹ (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, использованиС Π±Π΅Ρ‚Π°-Π°Π΄Ρ€Π΅Π½ΠΎΠ±Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ², лСвосторонняя Ρ†Π΅Ρ€ΡƒΠΊΠΎΡ‚Ρ€Π°ΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ стСллСктомия) ΠΈ аппаратная тСрапия (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, использованиС кардиостимуляторов, ΠΈΠΌΠΏΠ»Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ€ΡƒΠ΅ΠΌΡ‹Ρ… ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠ²Π΅Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€-дСфибрилляторов) Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½Ρ‹ Π½Π° сниТСниС риска ΠΈ Π»Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ сСрдСчных приступов.

ΠœΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ·Π½ΠΎΠ΅

Π‘Π΅Ρ‚Π°-адрСнСргичСскиС Π±Π»ΠΎΠΊΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π°Π³Π΅Π½Ρ‚Ρ‹ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ лСкарствСнными ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π°ΠΌΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒΡΡ для лСчСния синдрома ΠΈ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Π² сСбя ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹:

  • Надолол
  • ΠŸΡ€ΠΎΠΏΡ€Π°Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ»
  • ΠœΠ΅Ρ‚ΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΎΠ»
  • АтСнолол

ΠŸΡ€ΠΈ этом Надолол являСтся ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ Π±Π΅Ρ‚Π°-Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² Π΄ΠΎΠ·Π΅ 1-1,5 ΠΌΠ³ / ΠΊΠ³ / дСнь (ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ Ρ€Π°Π· Π² дСнь для Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΡΡ‚Π°Ρ€ΡˆΠ΅ 12 Π»Π΅Ρ‚, Π΄Π²Π° Ρ€Π°Π·Π° Π² дСнь для Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄Ρ‹Ρ… людСй).

Π₯ирургичСскоС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

Π₯ирургичСскоС Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΠΎ Ρƒ людСй, ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ синдромом ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ‚ΡŒ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π΄ΡƒΡ€Ρ‹:

Π˜ΠΌΠΏΠ»Π°Π½Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΡ ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠ²Π΅Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€-дСфибрилляторов

Π Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ кардиостимулятора

ЛСвая Ρ†Π΅Ρ€Π²ΠΈΠΊΠΎ Ρ‚ΠΎΡ€Π°ΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ стСллэктомия

Π›ΡŽΠ΄ΠΈ, Ρƒ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ синдром, Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ‹ ΠΈΠ·Π±Π΅Π³Π°Ρ‚ΡŒ участия Π² спортивных сорСвнованиях, Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡ‚ΡŒ тяТСлыС физичСскиС упраТнСния ΠΈ ΡΡ‚Π°Ρ€Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π½Π΅ ΠΈΠ·Π±Π΅Π³Π°Ρ‚ΡŒ ΡΠΌΠΎΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… стрСссов.

ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ слСдуСт ΠΈΠ·Π±Π΅Π³Π°Ρ‚ΡŒ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ²:

АнСстСтики ΠΈΠ»ΠΈ лСкарства ΠΎΡ‚ астмы (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, Π°Π΄Ρ€Π΅Π½Π°Π»ΠΈΠ½)

Антигистамины (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, Π΄ΠΈΡ„Π΅Π½Π³ΠΈΠ΄Ρ€Π°ΠΌΠΈΠ½, Ρ‚Π΅Ρ€Ρ„Π΅Π½Π°Π΄ΠΈΠ½ ΠΈ астСмизол)

Антибиотики (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, эритромицин, Ρ‚Ρ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠΏΡ€ΠΈΠΌ ΠΈ ΡΡƒΠ»ΡŒΡ„Π°ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠΊΡΠ°Π·ΠΎΠ», ΠΏΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌΠΈΠ΄ΠΈΠ½)

Π‘Π΅Ρ€Π΄Π΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, Ρ…ΠΈΠ½ΠΈΠ΄ΠΈΠ½, ΠΏΡ€ΠΎΠΊΠ°ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈΠ΄, дисопирамид, соталол, ΠΏΡ€ΠΎΠ±ΡƒΠΊΠΎΠ», Π±Π΅ΠΏΡ€ΠΈΠ΄ΠΈΠ», Π΄ΠΎΡ„Π΅Ρ‚ΠΈΠ»ΠΈΠ΄, ΠΈΠ±ΡƒΡ‚ΠΈΠ»ΠΈΠ΄)

Π–Π΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎ-ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, Ρ†ΠΈΠ·Π°ΠΏΡ€ΠΈΠ΄)

ΠŸΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠ³Ρ€ΠΈΠ±ΠΊΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, ΠΊΠ΅Ρ‚ΠΎΠΊΠΎΠ½Π°Π·ΠΎΠ», Ρ„Π»ΡƒΠΊΠΎΠ½Π°Π·ΠΎΠ», ΠΈΡ‚Ρ€Π°ΠΊΠΎΠ½Π°Π·ΠΎΠ»)

ΠŸΡΠΈΡ…ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΏΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, трицикличСскиС антидСпрСссанты, ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Π΅ Ρ„Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠ°Π·ΠΈΠ½Π°, Π±ΡƒΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΡ„Π΅Π½ΠΎΠ½Ρ‹, бСнзизоксазол, Π΄ΠΈΡ„Π΅Π½ΠΈΠ»Π±ΡƒΡ‚ΠΈΠ»ΠΏΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠ΄ΠΈΠ½)

Калий-тСряСт лСкарства (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, ΠΈΠ½Π΄Π°ΠΏΠ°ΠΌΠΈΠ΄, Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Π΄ΠΈΡƒΡ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈ, лСкарства ΠΎΡ‚ Ρ€Π²ΠΎΡ‚Ρ‹ / Π΄ΠΈΠ°Ρ€Π΅ΠΈ)

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹

Π˜Π½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π» QT прСдставляСт собой ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈ восстановлСния ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π°. ΠŸΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ восстановлСниС ΠΎΡ‚ элСктричСского возбуТдСния ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ диспСрионной рСфрактСрности, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ части ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π° ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ нСвосприимчивыми ΠΊ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ дСполяризации.

Π‘ физиологичСской Ρ‚ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ зрСния диспСрсия происходит ΠΏΡ€ΠΈ рСполяризации ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ трСмя слоями сСрдца, Π° Ρ„Π°Π·Π° рСполяризации ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Ρ‚Π΅Π½Π΄Π΅Π½Ρ†ΠΈΡŽ ΠΊ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ Π² срСднСм ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π΅. Π’ΠΎΡ‚ ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ T-Π²ΠΎΠ»Π½Π° ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΡˆΠΈΡ€ΠΎΠΊΠ°Ρ, Π° ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π» Tpeak-Tend (Tp-e) прСдставляСт собой Ρ‚Ρ€Π°Π½ΡΠΌΡƒΡ€Π°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π΄ΠΈΡΠΏΠ΅Ρ€ΡΠΈΡŽ рСполяризации. ΠŸΡ€ΠΈ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ синдромС QT ΠΎΠ½Π° увСличиваСтся ΠΈ создаСт Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ для Ρ‚Ρ€Π°Π½ΡΠΌΡƒΡ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ½ΠΈΡ†ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΠΈ.

ГипокалиСмия, Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΡ ΠΈ использованиС ΠΏΠ΅Ρ‚Π»Π΅Π²Ρ‹Ρ… Π΄ΠΈΡƒΡ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΎΠ² ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ риска удлинСния ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT.

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ дСлится Π½Π° Π΄Π²Π° клиинчСских Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Π° – синдром Π ΠΎΠΌΠ°Π½ΠΎ-Π£ΠΎΡ€Π΄Π° (сСмСйным происхоТдСниСм с аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΌ наслСдованиСм, ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ QT ΠΈ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²Ρ‹ΠΌΠΈ тахикардиями) ΠΈΠ»ΠΈ синдромом Π”ΠΆΠ΅Ρ€Π²Π΅Π»Π»Π° ΠΈ Π›Π°Π½Π³Π°-НильсСна (с сСмСйным происхоТдСниСм с аутосомно-рСцСссивным наслСдованиСм, Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³Π»ΡƒΡ…ΠΎΡ‚ΠΎΠΉ, ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ QT ΠΈ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²Ρ‹ΠΌΠΈ аритмиями). ΠžΠΏΠΈΡΠ°Π½Ρ‹ Π΄Π²Π° Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… синдрома: синдром АндСрсСна ΠΈ синдром Π’ΠΈΠΌΠΎΡ‚ΠΈ, хотя срСди ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹Ρ… вСдутся Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ споры ΠΎ Ρ‚ΠΎΠΌ, слСдуСт Π»ΠΈ ΠΈΡ… Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ‚ΡŒ Π² синдром ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT.

Вахиаритмия Torsade de pointes

Π£Π΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ QT ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠΎΡ€Ρ„Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ само ΠΏΠΎ сСбС ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ фибрилляции ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ² ΠΈ Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎΠΉ сСрдСчной смСрти. Π¨ΠΈΡ€ΠΎΠΊΠΎ распространСно ΠΌΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎ Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Torsade de pointes активируСтся Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΠΎΠ², Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ Π·Π°ΠΏΠ°Π·Π΄Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ Ρ‚ΠΎΠΊΠ° натрия ΠΈΠ»ΠΈ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ‚ΠΎΠΊΠ° Π² ΠΊΠ°ΠΌΠ΅Ρ€Π΅, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΉ послСдСполяризации, Π² состоянии с ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ‚Ρ€Π°Π½ΡΠΌΡƒΡ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ диспСрсиСй рСполяризации, ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ связанной с ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»ΠΎΠΌ QT, слуТит Π² качСствС Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π²ΡΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ субстрата для поддСрТания Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΈ.

Π’Ρ€Π°Π½ΡΠΌΡƒΡ€Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ диспСрсия рСполяризации Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ обСспСчиваСт субстрат для ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ…ΠΎΠ΄Π°, Π½ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΉ постдСполяризации, ΠΈΠ½ΠΈΡ†ΠΈΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ события для Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠ°Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠΈΠΈ, Π·Π° счСт продлСния Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠΊΠ½Π° для ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΠΎΠ² ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΎΠ½ΠΎ ΠΎΡΡ‚Π°Π²Π°Π»ΠΎΡΡŒ ΠΎΡ‚ΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚Ρ‹ΠΌ. Π›ΡŽΠ±ΠΎΠ΅ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ условиС, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ ускоряСт Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΡŽ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΠΎΠ² (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ симпатичСский Ρ‚ΠΎΠ½), ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ риск Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΉ постдСполяризации.

Π“Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠ°

Π˜Π·Π²Π΅ΡΡ‚Π½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ синдром ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½ мутациями Π³Π΅Π½ΠΎΠ² сСрдСчных ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΠΎΠ² калия, натрия ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ; Π±Ρ‹Π»ΠΎ ΠΈΠ΄Π΅Π½Ρ‚ΠΈΡ„ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ ΠΏΠΎ мСньшСй ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ 10 Π³Π΅Π½ΠΎΠ². ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Ρ‹Π²Π°ΡΡΡŒ Π½Π° этом гСнСтичСском Ρ„ΠΎΠ½Π΅, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ 6 Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ² синдрома Π ΠΎΠΌΠ°Π½ΠΎ-Π£ΠΎΡ€Π΄Π°, 1 Ρ‚ΠΈΠΏ синдрома АндСрсСна ΠΈ 1 Ρ‚ΠΈΠΏ синдрома Π’ΠΈΠΌΠΎΡ‚ΠΈ ΠΈ 2 Ρ‚ΠΈΠΏΠ° синдрома Π”ΠΆΠ΅Ρ€Π²Π΅Π»Π»Π°-Π›Π°Π½Π³Π΅-НильсСна.

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ являСтся Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠΌ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΉ Π³Π΅Π½ΠΎΠ², ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ сСрдСчного ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ°Π½Π°Π»Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ ΠΊΠΈΠ½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΡƒ ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΠΎΠ². Π£ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‡Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ отвСрстиС ΠΊΠ°Π»ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ°Π½Π°Π»Π° ΠΏΡ€ΠΈ 1 Ρ‚ΠΈΠΏΠ΅, 2 Ρ‚ΠΈΠΏΠ΅, 5 Ρ‚ΠΈΠΏΠ΅, 6 Ρ‚ΠΈΠΏΠ΅, 1 ΠΈ 1 Ρ‚ΠΈΠΏΠ΅ синдрома Π”ΠΆΠ΅Ρ€Π²Π΅Π»Π»Π°-Π›Π°Π½Π³Π΅-НильсСна ΠΈ Π·Π°ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π·Π°ΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚ΠΈΠ΅ Π½Π°Ρ‚Ρ€ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ°Π½Π°Π»Π° Π² ΠΏΡ€ΠΈ 3 Ρ‚ΠΈΠΏΠ΅ синдрома пСрСзаряТаСт ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΡƒ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΈΠΎΠ½Π°ΠΌΠΈ.

Π£ людСй, ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΡ… синдром Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ адрСнСргичСскиС стимулы, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ физичСскиС упраТнСния, эмоции, Π³Ρ€ΠΎΠΌΠΊΠΈΠΉ ΡˆΡƒΠΌ ΠΈ ΠΏΠ»Π°Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡƒΡΠΊΠΎΡ€ΠΈΡ‚ΡŒ Π°Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚Π½ΡƒΡŽ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΡŽ. Однако Π°Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ ΠΈ Π±Π΅Π· Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… состояний.

Π£Π΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT, Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½Π½ΠΎΠ΅ лСкарствСнными ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π°ΠΌΠΈ

Π’Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠ΅ (ΠΈΠ½Π΄ΡƒΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ΅ лСкарством) ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒ риск наступлСния ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠ°Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠΈΠΉ ΠΈ Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎΠΉ сСрдСчной смСрти. Π˜ΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅Π½ ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠΌΡƒ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡƒ, Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅ΠΌΠΎΠΌΡƒ ΠΏΡ€ΠΈ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΌ синдромС (Ρ‚. Π΅. Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½Π΅ΠΉ Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Π΄Π΅ выброса калия).

Π’ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊ лСкарствСнным срСдствам, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π» QT, Π² этом расстройствС ΠΈΠ³Ρ€Π°ΡŽΡ‚ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ нСсколько Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ². Π’Π°ΠΆΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ риска для удлинСния QT, Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ лСкарствСнными срСдствами, ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅:

Π­Π»Π΅ΠΊΡ‚Ρ€ΠΎΠ»ΠΈΡ‚Π½Ρ‹Π΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ (гипокалиСмия ΠΈ гипомагниСмия)

ГипотСрмия

Аномальная функция Ρ‰ΠΈΡ‚ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ‹

Бтруктурная болСзнь сСрдца

Брадикардия

ЛСкарствСнноС ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ QT ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅Ρ‚ΡŒ гСнСтичСский Ρ„ΠΎΠ½, состоящий ΠΈΠ· прСдрасполоТСнности ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ°Π½Π°Π»Π° ΠΊ аномальной ΠΊΠΈΠ½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠ΅, Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠΎΡ€Ρ„ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ Π³Π΅Π½Π°. Однако Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… нСдостаточно, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΡƒΡ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π°Ρ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρƒ всСх Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ QT, Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ лСкарствСнным срСдством, сущСствуСт гСнСтичСская ΠΎΠ±ΡƒΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ синдрома.

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· для людСй, ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… синдромом Ρ…ΠΎΡ€ΠΎΡˆΠΈΠΉ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ лСчится ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠΎΠΌ Π±Π΅Ρ‚Π°-Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² (ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ нСобходимости использованиСм Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… тСрапСвтичСских ΠΌΠ΅Ρ€). К ΡΡ‡Π°ΡΡ‚ΡŒΡŽ, эпизоды torsade de pointes ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΡΠ°ΠΌΠΎΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с синдромом QT; Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 4-5% сСрдСчных приступов ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΡΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ исход.

Π›ΡŽΠ΄ΠΈ с высоким риском (Ρ‚. Π΅. Ρ‚Π΅, Ρƒ ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ»ΡƒΡ‡Π°Π»Π°ΡΡŒ остановка сСрдца ΠΈΠ»ΠΈ происходили ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ сСрдСчныС приступы, нСсмотря Π½Π° Π±Π΅Ρ‚Π°-Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ) Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°ΡŽΡ‚ риск Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎΠΉ сСрдСчной смСрти. Для лСчСния Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ ΠΈΠΌΠΏΠ»Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ€ΡƒΠ΅ΠΌΡ‹ΠΉ ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠ²Π΅Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€-дСфибриллятор; ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· послС ΠΈΠΌΠΏΠ»Π°Π½Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠœΠšΠ‘ Ρ…ΠΎΡ€ΠΎΡˆΠΈΠΉ.

Π‘ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈ ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚Π½Ρ‹Π΅ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π½Π° фармакологичСскоС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ Ρ‚ΠΈΠΏΠ°ΠΌ синдрома.

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊ ΠΎΠ±ΠΌΠΎΡ€ΠΎΠΊΠ°ΠΌ, Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎΠΉ сСрдСчной смСрти, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ происходит Ρƒ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄Ρ‹Ρ… людСй.

НСсмотря Π½Π° Ρ‚ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ внСзапная сСрдСчная ΡΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚ΡŒ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с симптомами, ΠΎΠ½Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΌ эпизодС ΠΎΠ±ΠΌΠΎΡ€ΠΎΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Ρƒ 30% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄Ρ‡Π΅Ρ€ΠΊΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ диагностики синдрома Π² прСдсимптомный ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄. Π’ зависимости ΠΎΡ‚ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° ΠΏΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ внСзапная сСрдСчная ΡΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚ΡŒ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΈΠΌΠ΅Ρ‚ΡŒ мСсто Π²ΠΎ врСмя физичСских Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΎΠΊ, ΡΠΌΠΎΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ стрСсса, покоя ΠΈΠ»ΠΈ сна. 4 Ρ‚ΠΈΠΏ синдрома связан с ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ фибрилляциСй прСдсСрдий.

НаучныС исслСдования ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΈ ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅Π½Π½ΡƒΡŽ ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚Π½ΡƒΡŽ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΡŽ Π½Π° фармакологичСскоС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ с ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ частотой Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎΠΉ сСрдСчной смСрти ΠΏΡ€ΠΈ 1 ΠΈ 2 Ρ‚ΠΈΠΏΠ°Ρ… синдрома QT ΠΏΠΎ ΡΡ€Π°Π²Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ с 3 Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠΌ.

НСврологичСский Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ послС ΠΏΡ€Π΅Ρ€Π²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ остановки сСрдца ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΠΈΡ‚ΡŒ клиничСский курс ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² послС ΡƒΡΠΏΠ΅ΡˆΠ½ΠΎΠΉ Ρ€Π΅Π°Π½ΠΈΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ.

Π’ΠΈΠ΄Π΅ΠΎ: Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT

Π’Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT ΠΌΠ°Π»ΠΎ ΠΎ Ρ‡Π΅ΠΌ Π³ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΈΡ‚ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎΠΌΡƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΡƒ, Π½ΠΎ Π²Ρ€Π°Ρ‡Ρƒ ΠΎΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠ΅ Ρ€Π°ΡΡΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎ состоянии сСрдца ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°. БоотвСтствиС Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ ΡƒΠΊΠ°Π·Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° опрСдСляСтся Π½Π° основании Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° элСктрокардиограммы (Π­ΠšΠ“).

Π‘Π°Π·ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ элСмСнты элСктричСской ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΡ‹

Π­Π»Π΅ΠΊΡ‚Ρ€ΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠ° прСдставляСт собой запись элСктричСской Π΄Π΅ΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ сСрдца. Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠΈ состояния сСрдСчной ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Ρ‹ извСстСн Π΄Π°Π²Π½ΠΎ ΠΈ ΡˆΠΈΡ€ΠΎΠΊΠΎ распространСн ΠΈΠ·-Π·Π° своСй бСзопасности, доступности, информативности.

ЗаписываСт ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΡƒ элСктрокардиограф Π½Π° ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π±ΡƒΠΌΠ°Π³Π΅, ΠΏΠΎΠ΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π½Π° ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΡˆΠΈΡ€ΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΠΈ высотой Π² 1 ΠΌΠΌ. ΠŸΡ€ΠΈ скорости двиТСния Π±ΡƒΠΌΠ°Π³ΠΈ 25 ΠΌΠΌ/с сторона ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ²Π°Π΄Ρ€Π°Ρ‚Π° соотвСтствуСт 0,04 сСкунды. НСрСдко встрСчаСтся ΠΈ ΡΠΊΠΎΡ€ΠΎΡΡ‚ΡŒ двиТСния Π±ΡƒΠΌΠ°Π³ΠΈ 50 ΠΌΠΌ/с.

ЭлСктричСская ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠ° состоит ΠΈΠ· Ρ‚Ρ€Π΅Ρ… Π±Π°Π·ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… элСмСнтов:

  • Π·ΡƒΠ±Ρ†ΠΎΠ²;
  • сСгмСнтов;
  • ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»ΠΎΠ².
Π˜Π½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π» QT Π½Π° Π­ΠšΠ“: Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ° находится Π² Π΄ΠΈΠ°ΠΏΠ°Π·ΠΎΠ½Π΅ 0,35-0,44 сСкунды

Π—ΡƒΠ±Π΅Ρ† – это своСобразный ΠΏΠΈΠΊ, ΠΈΠ΄ΡƒΡ‰ΠΈΠΉ Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π²Π²Π΅Ρ€Ρ…, Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π²Π½ΠΈΠ· Π½Π° Π»ΠΈΠ½Π΅ΠΉΠ½ΠΎΠΌ Π³Ρ€Π°Ρ„ΠΈΠΊΠ΅. На Π­ΠšΠ“ рСгистрируСтся ΡˆΠ΅ΡΡ‚ΡŒ Π·ΡƒΠ±Ρ†ΠΎΠ² (P, Q, R, S, T, U). ΠŸΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΉ Π·ΡƒΠ±Π΅Ρ† относится ΠΊ ΡΠΎΠΊΡ€Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΡŽ прСдсСрдий, послСдний Π·ΡƒΠ±Π΅Ρ† Π½Π΅ всСгда присутствуСт Π½Π° Π­ΠšΠ“, поэтому Π΅Π³ΠΎ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ нСпостоянным. Π—ΡƒΠ±Ρ†Ρ‹ Q, R, S ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚, ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠΎΠΊΡ€Π°Ρ‰Π°ΡŽΡ‚ΡΡ сСрдСчныС ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ. Π—ΡƒΠ±Π΅Ρ† Π’ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΈΡ… расслаблСниС.

Π‘Π΅Π³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ – это ΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π·ΠΎΠΊ прямой Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ сосСдними Π·ΡƒΠ±Ρ†Π°ΠΌΠΈ. Π˜Π½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Ρ‹ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ собой Π·ΡƒΠ±Π΅Ρ† с сСгмСнтом.

Для характСристики элСктричСской Π΄Π΅ΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ сСрдца наибольшСС Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Ρ‹ PQ ΠΈ QT.

  1. ΠŸΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π» – это врСмя прохоТдСния возбуТдСния ΠΏΠΎ прСдсСрдиям ΠΈ атриовСнтрикулярному ΡƒΠ·Π»Ρƒ (проводящСй систСмС сСрдца, располоТСнной Π² мСТпрСдсСрдной ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΊΠ΅) Π΄ΠΎ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π° ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ².
  1. Π˜Π½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π» QT ΠΎΡ‚Ρ€Π°ΠΆΠ°Π΅Ρ‚ ΡΠΎΠ²ΠΎΠΊΡƒΠΏΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ процСссов элСктричСского возбуТдСния ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ (дСполяризации) ΠΈ возвращСния Π² состояниС покоя (рСполяризации). ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π» QT Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ элСктричСской систолой ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ².

ΠŸΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ Π΄Π»ΠΈΠ½Π° ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT ΡΡ‚ΠΎΠ»ΡŒ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΠΌΠ° ΠΏΡ€ΠΈ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π΅ Π­ΠšΠ“? ΠžΡ‚ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡ‚ Π½ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ этого ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° ΡΠ²ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΎ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ процСссов рСполяризации ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ² сСрдца, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² свою ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΠ±Π΅Ρ€Π½ΡƒΡ‚ΡŒΡΡ ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½Ρ‹ΠΌΠΈ сбоями сСрдСчного Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠ°, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠΎΡ€Ρ„Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ΅ΠΉ. Π’Π°ΠΊ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Π·Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‡Π΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ Π°Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠΈΡŽ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ², которая способна привСсти ΠΊ Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎΠΉ смСрти больного.

Π’ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT находится Π² ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ… 0,35-0,44 сСкунды.

Π’Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½ΡΡ‚ΡŒΡΡ Π² зависимости ΠΎΡ‚ мноТСства Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ². ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ…:

  • возраст;
  • частота сСрдСчных сокращСний;
  • состояниС Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмы;
  • элСктролитный баланс Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅;
  • врСмя суток;
  • Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… лСкарствСнных ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ².

Π’Ρ‹Ρ…ΠΎΠ΄ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ элСктричСской систолы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ² Π·Π° ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Ρ‹ 0,35-0,44 сСкунды Π΄Π°Π΅Ρ‚ Π²Ρ€Π°Ρ‡Ρƒ основаниС Π³ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π½ΠΈΠΈ патологичСских процСссов Π² сСрдцС.

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT

Π Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π΄Π²Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ заболСвания: Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ.


Π­ΠšΠ“ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΈ

ВроТдСнная Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ

НаслСдуСтся ΠΏΠΎ аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½ΠΎΠΌΡƒ (ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΈΠ· Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Π΅Ρ‚ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΡƒ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Π½) ΠΈ аутосомно-рСцСссивному Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ (ΠΎΠ±Π° родитСля ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Π½). Π”Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½Ρ‹Π΅ Π³Π΅Π½Ρ‹ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°ΡŽΡ‚ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΠΎΠ². БпСциалисты ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ Ρ‡Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€Π΅ Π²ΠΈΠ΄Π° этой Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ.

  1. Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ Π ΠΎΠΌΠ°Π½ΠΎ-Π£ΠΎΡ€Π΄Π°. НаиболСС часто встрСчаСтся – ΠΏΡ€ΠΈΠ±Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Ρƒ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Π½Π° 2000 Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…. Π₯арактСризуСтся частыми приступами пируэтной Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΈ с нСпрСдсказуСмой частотой сокращСния ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ².

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠΉΡ‚ΠΈ ΡΠ°ΠΌΠΎΡΡ‚ΠΎΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ, Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΉΡ‚ΠΈ Π² Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ»Π»ΡΡ†ΠΈΡŽ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ² с Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚ΡŒΡŽ.

Для приступа Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ симптомы:

  • Π±Π»Π΅Π΄Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΆΠΈ;
  • ΡƒΡ‡Π°Ρ‰Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π΄Ρ‹Ρ…Π°Π½ΠΈΠ΅;
  • судороги;
  • потСря сознания.

Π‘ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Ρ‹ физичСскиС Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠΈ. НапримСр, Π΄Π΅Ρ‚ΠΈ ΠΎΡΠ²ΠΎΠ±ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΡ‚ ΡƒΡ€ΠΎΠΊΠΎΠ² Ρ„ΠΈΠ·ΠΊΡƒΠ»ΡŒΡ‚ΡƒΡ€Ρ‹.

Π›Π΅Ρ‡Π°Ρ‚ синдром Π ΠΎΠΌΠ°Π½ΠΎ-Π£ΠΎΡ€Π΄Π° ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ·Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΈ хирургичСскими ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ·Π½ΠΎΠΌ способС Π²Ρ€Π°Ρ‡ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°Π΅Ρ‚ максимально ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ»Π΅ΠΌΡƒΡŽ Π΄ΠΎΠ·Ρƒ Π±Π΅Ρ‚Π°-Π°Π½Π΄Ρ€Π΅Π½ΠΎΠ±Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ². Π₯ирургичСскоС Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΠΎ производится для ΠΊΠΎΡ€Ρ€Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ проводящСй систСмы сСрдца ΠΈΠ»ΠΈ установки ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠ²Π΅Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€Π°-дСфибриллятора.

  1. Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ Π”ΠΆΠ΅Ρ€Π²Π΅Π»Π»Π°-Π›Π°Π½Π³Π΅-НильсСна. НС Ρ‚Π°ΠΊ распространСн, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π΅Π΄Ρ‹Π΄ΡƒΡ‰ΠΈΠΉ синдром. Π’ этом случаС Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ:
  • Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‚Π½ΠΎΠ΅ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT;
  • ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ частоты приступов ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΈ, Ρ‡Ρ€Π΅Π²Π°Ρ‚Ρ‹Ρ… ΡΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚ΡŒΡŽ;
  • вроТдСнная Π³Π»ΡƒΡ…ΠΎΡ‚Π°.

ΠŸΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π² основном хирургичСскиС ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ лСчСния.

  1. Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ АндСрсСна-Π’Π°Π²ΠΈΠ»Π°. Π­Ρ‚ΠΎ рСдкая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° гСнСтичСской, ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΠΉ ΠΏΠΎ наслСдству Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ. Π‘ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΅Π½ приступам ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠΎΡ€Ρ„Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΈ ΠΈ Π΄Π²ΡƒΠ½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΈ. ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ Ρ‡Π΅Ρ‚ΠΊΠΎ Π΄Π°Π΅Ρ‚ Π·Π½Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎ сСбС внСшним Π²ΠΈΠ΄ΠΎΠΌ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…:
  • Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΉ рост;
  • искривлСниС ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°;
  • Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠ΅ располоТСниС ΡƒΡˆΠ΅ΠΉ;
  • аномально большоС расстояниС ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ Π³Π»Π°Π·Π°ΠΌΠΈ;
  • Π½Π΅Π΄ΠΎΡ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Π²Π΅Ρ€Ρ…Π½Π΅ΠΉ Ρ‡Π΅Π»ΡŽΡΡ‚ΠΈ;
  • отклонСния Π² Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Π΅Π² Ρ€ΡƒΠΊ.

Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ с Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒΡŽ тяТСсти. НаиболСС эффСктивным ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ считаСтся установка ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠ²Π΅Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€Π°-дСфибриллятора.

  1. Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ Π’ΠΈΠΌΠΎΡ‚ΠΈ. ВстрСчаСтся ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ. ΠŸΡ€ΠΈ этом Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΈ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ максимальноС ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT. ΠšΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹Π΅ ΡˆΠ΅ΡΡ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈΠ· дСсяти с синдромом Π’ΠΈΠΌΠΎΡ‚ΠΈ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΈ сСрдца (Ρ‚Π΅Ρ‚Ρ€Π°Π΄Π° Π€Π°Π»Π»ΠΎ, ΠΎΡ‚ΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚Ρ‹ΠΉ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΊ, Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ ΠΌΠ΅ΠΆΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠΊ). ΠŸΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Π΅ физичСскиС ΠΈ психичСскиС Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ. БрСдняя ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ составляСт Π΄Π²Π° с ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΎΠ΄Π°.

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° ΠΏΠΎΡ…ΠΎΠΆΠ° ΠΏΠΎ проявлСниям Π½Π° Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅ΠΌΡƒΡŽ ΠΏΡ€ΠΈ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅. Π’ частности, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ приступы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΈ, ΠΎΠ±ΠΌΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΈ.

ΠŸΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π» QT Π½Π° Π­ΠšΠ“ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ„ΠΈΠΊΡΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΏΠΎ Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π°ΠΌ.

  1. ΠŸΡ€ΠΈΠ΅ΠΌ антиаритмичСских лСкарств: Ρ…ΠΈΠ½ΠΈΠ΄ΠΈΠ½Π°, соталола, Π°ΠΉΠΌΠ°Π»ΠΈΠ½Π° ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ….
  2. ΠΠ°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ элСктролитного баланса Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅.
  3. Π—Π»ΠΎΡƒΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ спиртными Π½Π°ΠΏΠΈΡ‚ΠΊΠ°ΠΌΠΈ Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ пароксизм ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΈ.
  4. Ряд сСрдСчно-сосудистых Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ элСктричСской систолы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ².

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΡƒΡŽ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ сводится ΠΊ ΡƒΡΡ‚Ρ€Π°Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½, Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π²ΡˆΠΈΡ… Π΅Π΅.

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT

Π’ΠΎΠΆΠ΅ Π±Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ, Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ.

ВроТдСнная Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ

ВызываСтся довольно Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΠΌ гСнСтичСским Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ пСрСдаСтся ΠΏΠΎ аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½ΠΎΠΌΡƒ Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ. Π£ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π² Π³Π΅Π½Π°Ρ… ΠΊΠ°Π»ΠΈΠ΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΠΎΠ², ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΈΠΎΠ½ΠΎΠ² калия Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Ρ‹ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ заболСвания:

  • приступы ΠΌΠ΅Ρ€Ρ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π°Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠΈΠΈ;
  • приступы ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΈ.

ИсслСдованиС сСмСй Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с синдромом ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² Π½ΠΈΡ… ΡΠ»ΡƒΡ‡Π°Π»ΠΈΡΡŒ Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½Ρ‹Π΅ смСрти родствСнников Π² ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ младСнчСском возрастС ΠΈΠ·-Π·Π° фибрилляции прСдсСрдий ΠΈ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ².

НаиболСС эффСктивным ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ лСчСния Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ синдрома ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT считаСтся установка ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠ²Π΅Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€Π°-дСфибриллятора.

ΠŸΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Π°Ρ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ

  1. ΠšΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠ³Ρ€Π°Ρ„ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΡ‚Ρ€Π°ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ Π½Π° Π­ΠšΠ“ ΡƒΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT ΠΏΡ€ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ сСрдСчными Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ΄Π°ΠΌΠΈ Π² случаС ΠΈΡ… ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄ΠΎΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠΈ.
  2. Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΡ (ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ содСрТаниС Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ), гипСркалиСмия (ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ содСрТаниС Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ калия), Π°Ρ†ΠΈΠ΄ΠΎΠ· (смСщСниС кислотно-Ρ‰Π΅Π»ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ баланса Π² сторону кислотности) ΠΈ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ заболСвания.

ВСрапия Π² ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ… случаях сводится ΠΊ ΡƒΡΡ‚Ρ€Π°Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ появлСния ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT.

Π•Ρ‰Π΅:

Как провСсти Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ„Ρ€ΠΎΠ²ΠΊΡƒ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° Π­ΠšΠ“, Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ° ΠΈ отклонСния, ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏ диагностики

Π—Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΡŒΠ΅ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° - основная ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‰Π°Ρ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΈ качСствСнной ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ. Но Π½Π΅ всСгда ΠΌΡ‹ чувствуСм сСбя Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹ΠΌΠΈ. ΠŸΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ‹ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΡƒΡ‚ΡŒ ΠΏΠΎ Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π°ΠΌ, ΠΈ ΠΈΡ… Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ. НапримСр, обычная простуда Π½Π΅ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Ρƒ людСй опасСний, ΠΎΠ½Π° быстро лСчится ΠΈ Π½Π΅ причиняСт особого ΡƒΡ‰Π΅Ρ€Π±Π° ΠΎΠ±Ρ‰Π΅ΠΌΡƒ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΡŒΡŽ. Но Π²ΠΎΡ‚ Ссли ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ‹ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ с Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΠΌΠΈ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°ΠΌΠΈ, это ΡƒΠΆΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ опасно для ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΈ Π½Π°Π΄ΠΎΠ»Π³ΠΎ ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ нашС самочувствиС.

Π’ послСднСС врСмя ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ людСй ΠΆΠ°Π»ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π° ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ‹ с сСрдцСм ΠΈ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ всСго это распространСнныС заболСвания, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π»Π΅Π³ΠΊΠΎ Π»Π΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΈ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ. Но Π±Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ случаи, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° обнаруТиваСтся синдром ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT. Π’ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅ этим Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΌ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ состояниС Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°, ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° Π½Π° ΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π·ΠΊΠ΅ ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΡ‹. ΠŸΡ€ΠΈΡ‡Π΅ΠΌ ΠΊ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΌΡƒ синдрому ΠΏΡ€ΠΈΠΏΠΈΡΡ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ лишь удлинСния Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 55 мс ΠΎΡ‚ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ. ΠŸΡ€ΠΈΡ‡Π΅ΠΌ ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ развиваСтся, ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΠΈ отклонСния Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 440 мс.

ΠŸΡ€ΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ

Π’ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅ случаСв для самого ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° это Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ бСссимптомно, ΠΈ ΡΠ°ΠΌΠΎΡΡ‚ΠΎΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΡ‚ΡŒ Π΅Π³ΠΎ практичСски Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ. Π’ основном Ρƒ людСй с этим Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·ΠΎΠΌ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ процСссы рСполяризации ΠΈ дСполяризации, Π² связи с ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ симмСтричной Π—Π°ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ это ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π² процСссС исслСдований, Π½Π° основании Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… Π°ΠΏΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Ρ‹ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ€ΠΎΠ΄Π°. Π“Π»Π°Π²Π½Ρ‹ΠΌ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ, ΠΎΠ±ΡƒΡΠ»Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ состояниС, являСтся элСктричСская Π½Π΅ΡΡ‚Π°Π±ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ сСрдСчной ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Ρ‹.

Π›ΡŽΠ΄ΠΈ, Ρƒ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… синдром ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT, ΠΏΡ€ΠΈ нСэффСктивном Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Π΅Π³ΠΎ отсутствии ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ΅ΠΉ. Π­Ρ‚ΠΈ ослоТнСния Π½Π°ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ опаснСС для ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΈ нСсут ΡƒΡ‰Π΅Ρ€Π± ΠΎΠ±Ρ‰Π΅ΠΌΡƒ ΡΠΎΡΡ‚ΠΎΡΠ½ΠΈΡŽ. Π’ связи с этим ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€Π΅Π½ΠΈΠΈ Π½Π° Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ этого заболСвания слСдуСт Π½Π΅ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ Π·Π°Π½ΡΡ‚ΡŒΡΡ своим Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΡŒΠ΅ΠΌ, ΠΈΠ½Π°Ρ‡Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΡƒΡ‚ΡŒ Π½Π΅Ρ…ΠΎΡ€ΠΎΡˆΠΈΠ΅ послСдствия. К Ρ‚ΠΎΠΌΡƒ ΠΆΠ΅ ослоТнСния ΠΏΡ€ΠΈ этом Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΈ довольно ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½Ρ‹Π΅. Они ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ привСсти Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΊ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ работоспособности ΠΈ ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π³ΠΎ самочувствия ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°, Π½ΠΎ ΠΈ ΠΊ Π»Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ исходу.

Π’ΠΈΠ΄Ρ‹

Π’ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅ ΡƒΠΆΠ΅ Π΄Π°Π²Π½ΠΎ исслСдуСтся Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΎΡ‚ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅, ΠΈ с Π³ΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹ΠΌ удаСтся ΡƒΠ·Π½Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎ Π½Π΅ΠΌ всС большС. Π­Ρ‚ΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ Π½Π° Π΄Π²Π° Π²ΠΈΠ΄Π°, Π° ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ синдром удлинСния ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT. ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ, ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏ Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°, ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ исслСдований. ΠŸΡ€ΠΈ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΌ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΠ° со сбоСм гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π°. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΠΎΠΌ Π½Π° Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²Π»ΠΈΡΡ‚ΡŒ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹.

Π€ΠΎΡ€ΠΌΡ‹

Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π²ΠΈΠ΄Ρ‹ протСкания Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ:

  • Бкрытая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°. Для Π½Π΅Π΅ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΠΈ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° Π²ΠΎ врСмя обслСдования, ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΉ ΠΆΠ΅ приступ синкопС Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½Ρ‹ΠΉ Π»Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ исход.
  • ΠΠ°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ приступы синкопС, Π½ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π» QT Π²ΠΎ врСмя ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ€ΠΊΠΈ Π½Π΅ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½.
  • Π£Π΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ ΠΈ Π½Π΅ отраТаСтся Π² Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·Π΅.
  • Π‘ΠΈΠ½ΠΊΠΎΠΏΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ состояния ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‚ с ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ показатСля QT, ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ‹ΡˆΠ°ΡŽΡ‰Π΅ΠΌ Π½ΠΎΡ€ΠΌΡƒ Π½Π° 440 мс ΠΈ Π²Ρ‹ΡˆΠ΅.

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹

ΠœΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡ‚Π²ΠΎ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΠΎΠ²Π»ΠΈΡΡ‚ΡŒ Π½Π° Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ этого заболСвания. Π’Π°ΠΊ, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, ΠΎΠ½ΠΎ Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°Π΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΈΠ·-Π·Π° наслСдствСнных Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, Π² Ρ‚ΠΎΠΌ числС ΠΈ синдрома Π -Π£. Π’ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΌ случаС ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ частыми ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ приступы ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΠΈ сознания, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ собствСнно ΠΈ приводят ΠΊ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ. А Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ синдром Π•-Π -Π›, Ссли Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° вроТдСнная Π³Π»ΡƒΡ…ΠΎΡ‚Π°. Π‘ Ρ‡Π΅ΠΌ связанно Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ сочСтаниС симптомов ΠΈ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΎΠ½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ, ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹ΠΌ Π²Ρ‹ΡΡΠ½ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠΊΠ° Π½Π΅ ΡƒΠ΄Π°Π»ΠΎΡΡŒ.

Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ мутация Π³Π΅Π½ΠΎΠ² ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Ρ‚ΡŒ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ заболСвания. Π­Ρ‚ΠΎ самая основная ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ заболСвания, Π½ΠΎ Π² Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… случаях ΠΎΠ½ΠΎ проявляСтся Π½Π΅ сразу, Π° ΡƒΠΆΠ΅ Π² Π·Ρ€Π΅Π»ΠΎΠΌ возрастС, послС пСрСнСсСнных стрСссов. ΠžΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ‹ с синтСзом Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² Π² Π½Π°Ρ‚Ρ€ΠΈΠ΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΈ ΠΊΠ°Π»ΠΈΠ΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ°Π½Π°Π»Π°Ρ… становятся Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ, ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ синдром ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT. ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚ΡŒΡΡ Π² ΠΏΠΎΠ±ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΌ дСйствии ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ° Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ². Π‘ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠ΅ всСго ΡƒΠ³Ρ€ΠΎΠ·Ρƒ нСсут ΡΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ±ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠΊΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Ρ‚ΡŒ для лСчСния Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ.

Π’Ρ‹Π·Π²Π°Ρ‚ΡŒ болСзнь ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΈΠ»ΠΈ Π΄ΠΈΠ΅Ρ‚Ρ‹, Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π½Π° сниТСниС ΠΊΠ°Π»ΠΎΡ€ΠΈΠΉ Π² ΠΏΠΈΡ‰Π΅. Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° Π² Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… ситуациях ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΡ‚Ρ€Π°Π·ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π½Π° сСрдцС. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½Ρ‹Π΅ Π΄ΠΈΠ΅Ρ‚Ρ‹ Π»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅ ΡΠΎΠ³Π»Π°ΡΠΎΠ²Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ с Π²Ρ€Π°Ρ‡ΠΎΠΌ ΠΈ постоянно Π½Π°Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ ΠΏΠΎΠ΄ Π΅Π³ΠΎ наблюдСниСм. Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ ослоТнСнию Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… сСрдСчно-сосудистых Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈΡˆΠ΅ΠΌΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ болСзнь ΠΈΠ»ΠΈ Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° развиваСтся ΠΈΠ·-Π·Π° ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ ЦНБ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ вСгСтососудистой дистонии, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΡ… Π²Π΅Π³Π΅Ρ‚Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмы.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹

Π•ΡΡ‚ΡŒ особыС ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ говорят ΠΎ Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° присутствуСт синдром ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT. Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ этого заболСвания ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅:

  • ΠŸΠΎΡ‚Π΅Ρ€Ρ сознания ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΎΡ‚ ΠΏΠ°Ρ€Ρ‹ ΠΌΠΈΠ½ΡƒΡ‚ Π΄ΠΎ Ρ‡Π΅Ρ‚Π²Π΅Ρ€Ρ‚ΠΈ часа. Π’ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… случаях приступ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π΄Π»ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ Π΄ΠΎ Π΄Π²Π°Π΄Ρ†Π°Ρ‚ΠΈ ΠΌΠΈΠ½ΡƒΡ‚.
  • Π‘ΡƒΠ΄ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ синоптичСских состояниях, ΠΏΠΎΡ…ΠΎΠΆΠΈΠ΅ Π½Π° приступы эпилСпсии внСшнС, Π½ΠΎ процСссы, ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΈΡ… совсСм Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅.
  • ВнСзапная ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π² Ρ‚Π΅Π»Π΅, ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰Π°ΡΡΡ ΠΏΠΎΡ‚Π΅ΠΌΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π² Π³Π»Π°Π·Π°Ρ….
  • БильноС сСрдцСбиСниС Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ отсутствии физичСской Π΄Π΅ΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΌΠΎΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… стрСссов.
  • Π‘ΠΎΠ»ΠΈ Π² Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ΅ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π°, ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ Π²ΠΎ врСмя ускорСнного сСрдцСбиСния, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΈΠΌ ΠΎΠ±ΠΌΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ головокруТСния ΠΈ ΠΎΠ½Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ€ΡƒΠΊ ΠΈ Π½ΠΎΠ³.

Диагностика

ΠžΡ‡Π΅Π½ΡŒ часто синдром ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT, Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ Π² особСнности, ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π±Π΅Π· симптомов. Π’ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ ситуации ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ сСбя Π°Π±ΡΠΎΠ»ΡŽΡ‚Π½ΠΎ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹ΠΌ ΠΈ Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎ ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Ссли Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ находится Π² Π·ΠΎΠ½Π΅ риска заболСвания, Ρ‚ΠΎ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ рСгулярно ΠΎΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Ρƒ Π²Ρ€Π°Ρ‡Π°, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ развития Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ. Π§Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, соврСмСнная ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π° ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ нСсколько ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠ².

Если Π΅ΡΡ‚ΡŒ подозрСния, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° синдром ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ‹ со Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΡŒΠ΅ΠΌ явно ΡƒΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Π½Π° это, Ρ‚ΠΎ элСктрокардиография - это самоС Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎΠ΅ исслСдованиС, ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡŽΡ‰Π΅Π΅ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ болСзнь. ΠŸΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄Ρ Π΅Π³ΠΎ Π²ΠΎ врСмя приступа, Π°ΠΏΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ ΠΏΠΎΠΊΠ°ΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΈ, пСрСходящСй Π² Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ»Π»ΡΡ†ΠΈΡŽ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ². ИмСнно этот ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ являСтся основным ΠΏΡ€ΠΈ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ заболСвания.

Π•ΡΡ‚ΡŒ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π΅Ρ‰Π΅ ΠΎΠ΄Π½ΠΎ исслСдованиС, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ позволяСт Π²Ρ‹ΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ синдром ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT. Π•Π³ΠΎ проводят Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ суток. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ называСтся ΠΎΠ½ΠΎ суточным ΠΌΠΎΠ½ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ позволяСт Π·Π°Ρ„ΠΈΠΊΡΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΡΠ΅Ρ€Π΄Π΅Ρ‡Π½ΡƒΡŽ Π΄Π΅ΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ этого ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π°. К Π΅Π³ΠΎ Ρ‚Π΅Π»Ρƒ ΠΏΡ€ΠΈΠ»Π΅ΠΏΠ»ΡΡŽΡ‚ нСбольшой Π°ΠΏΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ фиксируСт показания Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρ‹ сСрдца, ΠΈ послС Π΅Π³ΠΎ снятия, спСциалист занимаСтся Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ„Ρ€ΠΎΠ²ΠΊΠΎΠΉ записанных устройством Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Ρ…. Они ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡŽΡ‚ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ, Π΅ΡΡ‚ΡŒ Π»ΠΈ Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° выраТСнная ригидная брадикардия, измСняСтся Π»ΠΈ морфология Π·ΡƒΠ±Ρ†Π° Π’, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π΅ΡΡ‚ΡŒ Π»ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ процСссов рСполяризации ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π° ΠΈ ТСлудочковая экстрасистолия.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

Если Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° Π±Ρ‹Π» выявлСн синдром ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT, Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½ΠΎ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ комплСксным ΠΈ Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°Ρ‚Π½Ρ‹ΠΌ, вСдь Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Ρ‚Π°ΠΊ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΡ‚Π²Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ ослоТнСний, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ опасны для Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΡŒΡ ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ нСсти Π»Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ исход.

ΠœΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ·Π½Π°Ρ тСрапия

Π’Ρ‹Π»Π΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ болСзнь ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ, ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡ антиаритмичСскиС ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹. ΠŸΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Ρ€Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ·Π½Ρ‹ΠΉ курс ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΠΈΡ‚ Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΡƒΡΡ‚Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‚ΡŒ симптомы Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ заболСвания, Π½ΠΎ ΠΈ Π½Π° Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ стабилизируСт Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρƒ сСрдСчно-сосудистой систСмы. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΈΠ· ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠ², ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π²Ρ‹Π»Π΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ синдром ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT LQTS.

Π₯ирургичСскоС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

Если Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° Π΅ΡΡ‚ΡŒ риск ΡƒΠ³Ρ€ΠΎΠ·Ρ‹ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΈΠ·-Π·Π° Π°Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΈ, спСциалисты Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΡƒΡŽΡ‚ ΠΈΠΌΠΏΠ»Π°Π½Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΡŽ элСктрокардиостимулятора. Π•Π³ΠΎ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π° Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ частоты сокращСний сСрдСчной ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Ρ‹. БоврСмСнная ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π° Ρ€Π°Π·Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Π»Π° ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ устройства, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ патологичСскоС ΠΎΡ‚ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π΅ сСрдца. НСдуг ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½ ΠΈΠ·Π²Π½Π΅. ΠŸΡ€ΠΈ физичСских Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠ°Ρ…, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, устройство Π½Π΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Ρ€Π΅Π°Π³ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ. Но Π²ΠΎΡ‚ Ссли ΠΈΠΌΠΏΡƒΠ»ΡŒΡΡ‹ Π±ΡƒΠ΄ΡƒΡ‚ нСсти патологичСский Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€, ΠΎΠ½ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρƒ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°.

ΠžΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡ ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΈ, ΠΊΠ°ΠΊ синдром ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT, нСслоТная ΠΈ достаточно бСзопасная. ΠšΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΡΡ‚ΠΈΠΌΡƒΠ»ΡΡ‚ΠΎΡ€ Π·Π°ΠΊΡ€Π΅ΠΏΠ»ΡΡŽΡ‚ слСва ΠΎΡ‚ большой Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Ρ‹. ΠžΡ‚ Π½Π΅Π³ΠΎ ΠΈΠ΄ΡƒΡ‚ элСктроды, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Ρ…ΠΈΡ€ΡƒΡ€Π³ΠΈ Π·Π°ΠΊΡ€Π΅ΠΏΠ»ΡΡŽΡ‚ Π½Π° Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠΌ участкС, проводя ΠΈΡ… Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠ»ΡŽΡ‡ΠΈΡ‡Π½ΡƒΡŽ Π²Π΅Π½Ρƒ. Устройство ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π½Π°ΡΡ‚Ρ€Π°ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ посрСдством ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΡ€Π°. Π‘ Π΅Π³ΠΎ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½ΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠ°Ρ€Π°ΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€Ρ‹ стимуляции сСрдца, Π² зависимости ΠΎΡ‚ Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… характСристик ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°. Π’ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ±ΠΎΡ€Π° Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΡΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹ΠΉ Ρ€Π°Π·, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π° сСрдСчной ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Ρ‹ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Π²Ρ‹Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ Π·Π° Ρ€Π°ΠΌΠΊΠΈ Π·Π°Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΠ°Ρ€Π°ΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€ΠΎΠ².

Π—Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

Π”Π°Π½Π½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ всСгда ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ ΠΎΠ½ΠΎ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ проявляСтся Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎ. Но ΠΏΡ€ΠΈ этом ΡƒΠ³Ρ€ΠΎΠ·Π° Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΡŒΡŽ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ большая. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Ссли Π΅ΡΡ‚ΡŒ хотя Π±Ρ‹ Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ риск Π΅Π³ΠΎ появлСния, стоит постоянно ΠΏΡ€ΠΎΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ обслСдования ΠΈ ΠΊΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ со спСциалистами.

Если ΠΆΠ΅ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· подтвСрдился, Ρ‚ΠΎ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ комплСксноС ΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡ†Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ этого заболСвания, вСдь ΠΎΠ½ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ Π»Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ исходу.

Π‘Ρ‚Π°Ρ‚ΡŒΡ посвящСна Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½ΠΎΠΌΡƒ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Ρ‘Π½Π½ΠΎΠΌΡƒ Π­ΠšΠ“-синдрому ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Ρ‘Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QΠ’, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Амиодарону, ΠΊΠ°ΠΊ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ частой ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ·Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π΅ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ состояния.

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ удлинСния QT ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° прСдставляСт собой сочСтаниС ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT стандартной Π­ΠšΠ“ ΠΈ ΡƒΠ³Ρ€ΠΎΠΆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠΎΡ€Ρ„Π½Ρ‹Ρ… ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΉ (torsade de pointes - «пируэт»). ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΡ‹ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΉ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° «пируэт» клиничСски ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ эпизодами ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΠΈ сознания ΠΈ Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ Π·Π°ΠΊΠ°Π½Ρ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ фибрилляциСй ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ², ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΡ…ΡΡ нСпосрСдствСнной ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎΠΉ смСрти.

Π”Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT зависит ΠΎΡ‚ частоты сСрдСчных сокращСний ΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π° ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ Π½Π΅ Π°Π±ΡΠΎΠ»ΡŽΡ‚Π½ΡƒΡŽ, Π° ΠΊΠΎΡ€Ρ€ΠΈΠ³ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡƒΡŽ Π²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρƒ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT (QTc), ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΡƒΡŽ Ρ€Π°ΡΡΡ‡ΠΈΡ‚Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΠΎ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒΠ»Π΅ Π‘Π°Π·Π΅Ρ‚Ρ‚Π°:

Π³Π΄Π΅: RR - расстояниС ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ сосСдними Π·ΡƒΠ±Ρ†Π°ΠΌΠΈ R Π½Π° Π­ΠšΠ“ Π² сСк. ;

К = 0, 37 для ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½ ΠΈ К = 0, 40 для ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½.

Π£Π΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ Π² Ρ‚ΠΎΠΌ случаС, Ссли Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ QTc ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ 0, 44 с.

УстановлСно, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΊΠ°ΠΊ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ удлинСния ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΈΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ Ρ„Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠ°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅, Π² свою ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ, приводят ΠΊ Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎΠΉ смСрти Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ….

Π’ послСдниС Π³ΠΎΠ΄Ρ‹ большоС Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ удСляСтся ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π±Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ (диспСрсии) Π²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ QT ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° - ΠΌΠ°Ρ€ΠΊΠ΅Ρ€Π° нСгомогСнности процСссов рСполяризации, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ увСличСнная диспСрсия ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ являСтся ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΈΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ развития ряда ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½Ρ‹Ρ… Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠ°, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΡƒΡŽ ΡΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚ΡŒ. ДиспСрсия QT ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° - это Ρ€Π°Π·Π½ΠΈΡ†Π° ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ ΠΌΠ°ΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΈ ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ значСниями QT ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π°, ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π² 12 стандартных отвСдСниях Π­ΠšΠ“: Π” QT = QTmax- QTmin.

Π’Π°ΠΊ, отсутствуСт Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΎΠ΅ ΠΌΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎ Π²Π΅Ρ€Ρ…Π½Π΅ΠΉ Π³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ†Π΅ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… значСниях диспСрсии ΠΊΠΎΡ€Ρ€ΠΈΠ³ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT. По мнСнию ΠΎΠ΄Π½ΠΈΡ… Π°Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ², ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΈΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠ°Ρ€ΠΈΡ‚ΠΈΠΌΠΈΠΉ являСтся QTcd Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 45, Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ исслСдоватСли ΠΏΡ€Π΅Π΄Π»Π°Π³Π°ΡŽΡ‚ ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ Π²Π΅Ρ€Ρ…Π½Π΅ΠΉ Π³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ†Π΅ΠΉ Π½ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ QTcd 70 мс ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ 125 мс.

CΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Π΄Π²Π° Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… патогСнСтичСских ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° Π°Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠΈΠΉ ΠΏΡ€ΠΈ синдромС ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ QT ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π°. ΠŸΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΉ - ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ «внутрисСрдСчных Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉΒ» рСполяризации ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π°, Π° ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ, ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Π°Ρ Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π° ΠΊ Π°Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΠΎΠΌΡƒ эффСкту ΠΊΠ°Ρ‚Π΅Ρ…ΠΎΠ»Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ². Π’Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ патофизиологичСский ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ - дисбаланс симпатичСской ΠΈΠ½Π½Π΅Ρ€Π²Π°Ρ†ΠΈΠΈ (сниТСниС правостороннСй симпатичСской ΠΈΠ½Π½Π΅Ρ€Π²Π°Ρ†ΠΈΠΈ вслСдствиС слабости ΠΈΠ»ΠΈ нСдоразвития ΠΏΡ€Π°Π²ΠΎΠ³ΠΎ Π·Π²Π΅Π·Π΄Ρ‡Π°Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ ганглия). Π­Ρ‚Π° концСпция подтвСрТдаСтся Π½Π° модСлях с ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½Ρ‹ΠΌΠΈ (ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ QT ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° послС правостороннСй стСллэктомии) ΠΈ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π°ΠΌΠΈ лСвостороннСй стСллэктомии Π² Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ рСзистСнтных Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ удлинСния QT ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π°.

Частота выявлСния удлинСния ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT Ρƒ Π»ΠΈΡ† с пролапсами ΠΌΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΊΡƒΡΠΏΠΈΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½ΠΎΠ² достигаСт 33%. По мнСнию Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π° исслСдоватСлСй, пролапс ΠΌΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Π° являСтся ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ ΠΈΠ· проявлСний Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ дисплазии ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. Π‘Ρ€Π΅Π΄ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… проявлСний «слабости ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈΒ» - ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Π°Ρ Ρ€Π°ΡΡ‚ΡΠΆΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, астСничСский Ρ‚ΠΈΠΏ тСлослоТСния, воронкообразная дСформация Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, сколиоз, плоскостопиС, синдром Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΌΠΎΠ±ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ суставов, миопия, Π²Π°Ρ€ΠΈΠΊΠΎΠ·Π½ΠΎΠ΅ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²Π΅Π½, Π³Ρ€Ρ‹ΠΆΠΈ. Рядом исслСдоватСлСй выявлСна взаимосвязь ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ±Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ QT ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° ΠΈ Π³Π»ΡƒΠ±ΠΈΠ½Ρ‹ пролабирования ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ наличия структурных ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ (миксоматозная дСгСнСрация) створок ΠΌΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Π°. Одной ΠΈΠ· Π³Π»Π°Π²Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ формирования удлинСния ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT Ρƒ Π»ΠΈΡ† с пролапсом ΠΌΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Π° являСтся гСнСтичСски ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ магния

ΠŸΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ QT ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΡƒΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈ атСросклСротичСском ΠΈΠ»ΠΈ постинфарктном кардиосклСрозС, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ, Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ ΠΈ послС пСрСнСсСнного ΠΌΠΈΠΎ- ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΡ‚Π°. Π£Π²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ диспСрсии ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT (Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 47 мс) ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠ²Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΈΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ развития Π°Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΡΠΈΠ½ΠΊΠΎΠΏΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… состояний Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с Π°ΠΎΡ€Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠ°ΠΌΠΈ сСрдца.

Π£Π΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ синусовой Π±Ρ€Π°Π΄ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΈ, атриовСнтрикулярной Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Π΄Π΅, хроничСской цСрСброваскулярной нСдостаточности ΠΈ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹Π΅ случаи удлинСния ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΠ°Ρ… (Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, Ρ‡Π΅Ρ€Π΅ΠΏΠ½ΠΎ-ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²Ρ‹Ρ…).

Автономная нСйропатия Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ Π²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρƒ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT ΠΈ Π΅Π³ΠΎ Π΄ΠΈΡΠΏΠ΅Ρ€ΡΠΈΡŽ, поэтому Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ синдромы ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ мСсто Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… сахарным Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ‚ΠΎΠΌ I ΠΈ II Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ².

Π£Π΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΈΠΌΠ΅Ρ‚ΡŒ мСсто ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΡ… элСктролитного баланса с Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ, Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ, Π³ΠΈΠΏΠΎΠΌΠ°Π³Π½Π΅Π·ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ. ΠŸΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½Ρ‹Π΅ состояния Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ ΠΏΠΎΠ΄ воздСйствиСм ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, ΠΏΡ€ΠΈ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ΅ Π΄ΠΈΡƒΡ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΎΠ², особСнно ΠΏΠ΅Ρ‚Π»Π΅Π²Ρ‹Ρ… (фуросСмид). Описано Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΈ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° «пируэт» Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ удлинСния ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT cΠΎ ΡΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ исходом Ρƒ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½, Π½Π°Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠ²ΡˆΠΈΡ…ΡΡ Π½Π° ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΠ΅Ρ‚Π΅ с Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ сниТСния массы Ρ‚Π΅Π»Π°.

ΠžΠ±Ρ‰Π΅ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡ‚Π½ΠΎ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ QT ΠΏΡ€ΠΈ острой ишСмии ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π° ΠΈ ΠΈΠ½Ρ„Π°Ρ€ΠΊΡ‚Π΅ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π°. Π‘Ρ‚ΠΎΠΉΠΊΠΎΠ΅ (Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 5 Π΄Π½Π΅ΠΉ) ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT, особСнно ΠΏΡ€ΠΈ сочСтании с Ρ€Π°Π½Π½ΠΈΠΌΠΈ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²Ρ‹ΠΌΠΈ экстрасистолами, прогностичСски нСблагоприятно. Π£ этих ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² выявлСно Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ (Π² 5-6 Ρ€Π°Π·) ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ риска Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎΠΉ смСрти.

Π’ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π΅ удлинСния QT ΠΏΡ€ΠΈ остром ΠΈΠ½Ρ„Π°Ρ€ΠΊΡ‚Π΅ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π°, нСсомнСнно, ΠΈΠ³Ρ€Π°Π΅Ρ‚ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ гипСрсимпатикотония, ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ этим ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ Π°Π²Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹ ΠΎΠ±ΡŠΡΡΠ½ΡΡŽΡ‚ Π²Ρ‹ΡΠΎΠΊΡƒΡŽ ΡΡ„Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ b-Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² Ρƒ этих ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ². ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Π² основС развития Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ синдрома Π»Π΅ΠΆΠ°Ρ‚ ΠΈ элСктролитныС Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ, Π² частности, Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ магния. Π Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… исслСдований ΡΠ²ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ ΠΎ Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π΄ΠΎ 90% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с острым ΠΈΠ½Ρ„Π°Ρ€ΠΊΡ‚ΠΎΠΌ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π° ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ магния. ВыявлСна Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ обратная коррСляционноая взаимосвязь уровня магния Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (сывороткС ΠΈ эритроцитах) с Π²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT ΠΈ Π΅Π³ΠΎ диспСрсиСй Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с острым ΠΈΠ½Ρ„Π°Ρ€ΠΊΡ‚ΠΎΠΌ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π°.

Π£ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с идиопатичСским пролапсом ΠΌΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Π° Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ слСдуСт Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°Ρ‚ΡŒ с примСнСния ΠΏΠ΅Ρ€ΠΎΡ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² магния (ΠœΠ°Π³Π½Π΅Ρ€ΠΎΡ‚ ΠΏΠΎ 2 Ρ‚Π°Π±Π». 3 Ρ€Π°Π·Π° Π² дСнь Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 6 мСсяцСв), ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅Π²ΠΎΠΉ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ магния ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°ΡŽΡ‚ ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ ΠΈΠ· основных патофизиологичСских ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ² формирования ΠΊΠ°ΠΊ синдрома удлинСния QT ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π°, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ «слабости» ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. Π£ этих Π»ΠΈΡ† послС лСчСния ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π°ΠΌΠΈ магния Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ нормализуСтся Π²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT, Π½ΠΎ ΠΈ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ Π³Π»ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° пролабирования створок ΠΌΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Π°, частота ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²Ρ‹Ρ… экстрасистол, Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ клиничСских проявлСний (синдрома Π²Π΅Π³Π΅Ρ‚Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ дистонии, гСморрагичСских симптомов ΠΈ Π΄Ρ€.). Если Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΎΡ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π°ΠΌΠΈ магния Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· 6 мСсяцСв Π½Π΅ ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ эффСкта ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ Π΄ΠΎΠ±Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ b-Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ².

Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ удлинёния ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° QT являСтся ΠΏΡ€ΠΈΡ‘ΠΌ ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ², ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ ΠΈΠ· Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ², Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ всСго ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅ΠΌΡ‹Ρ… Π² клиничСской ΠΏΡ€Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ΅ являСтся Амиодарон (ΠšΠΎΡ€Π΄Π°Ρ€ΠΎΠ½).

Амиодарон относится ΠΊ III классу антиаритмичСских ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² (класс ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² рСполяризации) ΠΈ ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π΅Ρ‚ ΡƒΠ½ΠΈΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ антиаритмичСского дСйствия, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΠΎΠΌΠΈΠΌΠΎ свойств Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ°Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠΈΠΊΠΎΠ² III класса (Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Π΄Π° ΠΊΠ°Π»ΠΈΠ΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΠΎΠ²) ΠΎΠ½ ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π΅Ρ‚ эффСктами Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ°Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠΈΠΊΠΎΠ² I класса (Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Π΄Π° Π½Π°Ρ‚Ρ€ΠΈΠ΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΠΎΠ²), Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ°Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠΈΠΊΠΎΠ² IV класса (Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Π΄Π° ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΠΎΠ²) ΠΈ Π½Π΅ΠΊΠΎΠ½ΠΊΡƒΡ€Π΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΌ Π±Π΅Ρ‚Π°-Π±Π»ΠΎΠΊΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ дСйствиСм.
ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ антиаритмичСского дСйствия Ρƒ Π½Π΅Π³ΠΎ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ΡΡ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ°Π½Π³ΠΈΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ, ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ½Π°Ρ€ΠΎΡ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€ΡΡŽΡ‰ΠΈΠΉ, Π°Π»ΡŒΡ„Π°- ΠΈ Π±Π΅Ρ‚Π°-Π°Π΄Ρ€Π΅Π½ΠΎΠ±Π»ΠΎΠΊΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ эффСкты.

АнтиаритмичСскиС свойства:
- ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ 3-Π΅ΠΉ Ρ„Π°Π·Ρ‹ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»Π° дСйствия ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², Π² основном Π·Π° счСт блокирования ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΎΠΊΠ° Π² ΠΊΠ°Π»ΠΈΠ΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ°Π½Π°Π»Π°Ρ… (эффСкт Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ°Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠΈΠΊΠ° III класса ΠΏΠΎ классификации Π’ΠΈΠ»ΡŒΡΠΌΡΠ°) ;
- ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π°Π²Ρ‚ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ° синусового ΡƒΠ·Π»Π°, приводящСС ΠΊ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ частоты сСрдСчных сокращСний;
- нСконкурСнтная Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Π΄Π° Π°Π»ΡŒΡ„Π°- ΠΈ Π±Π΅Ρ‚Π°- адрСнСргичСских Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ²;

ОписаниС
- Π·Π°ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΈΠ½ΠΎΠ°Ρ‚Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ, прСдсСрдной ΠΈ атриовСнтрикулярной проводимости, Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΈ;
- отсутствиС ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ проводимости ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²;
- ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π΅Ρ„Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ΠΎΠ² ΠΈ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ возбудимости ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π° прСдсСрдий ΠΈ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ², Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π΅Ρ„Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π° атриовСнтрикулярного ΡƒΠ·Π»Π°;
- Π·Π°ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ провСдСния ΠΈ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ Ρ€Π΅Ρ„Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π° Π² Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΡƒΡ‡ΠΊΠ°Ρ… прСдсСрдно-ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ провСдСния.

Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ эффСкты:
- отсутствиС ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΏΠ½ΠΎΠ³ΠΎ дСйствия ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ΅ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΡŒ;
- сниТСниС потрСблСния кислорода ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΎΠΌ Π·Π° счСт ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ сниТСния пСрифСричСского сопротивлСния ΠΈ частоты сСрдСчных сокращСний;
- ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ½Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚ΠΎΠΊΠ° Π·Π° счСт прямого воздСйствия Π½Π° Π³Π»Π°Π΄ΠΊΡƒΡŽ мускулатуру ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ½Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΉ;
- поддСрТания сСрдСчного выброса Π·Π° счСт сниТСния давлСния Π² Π°ΠΎΡ€Ρ‚Π΅ ΠΈ сниТСния пСрифСричСского сопротивлСния;
- влияниС Π½Π° ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½ Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹Ρ… Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ²: ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ прСвращСния Π’Π· Π² Π’4 (Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Π΄Π° тироксин-5-Π΄Π΅ΠΉΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°Π·Ρ‹) ΠΈ Π±Π»ΠΎΠΊΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π·Π°Ρ…Π²Π°Ρ‚Π° этих Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ² ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈ ΠΈ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈ, приводящСС ΠΊ ослаблСнию ΡΡ‚ΠΈΠΌΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ влияния Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹Ρ… Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ² Π½Π° ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄.
ВСрапСвтичСскиС эффСкты Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² срСднСм Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· нСдСлю послС Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π° ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ° ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° (ΠΎΡ‚ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΈΡ… Π΄Π½Π΅ΠΉ Π΄ΠΎ Π΄Π²ΡƒΡ… нСдСль). ПослС прСкращСния Π΅Π³ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ° Π°ΠΌΠΈΠΎΠ΄Π°Ρ€ΠΎΠ½ опрСдСляСтся Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π½Π° протяТСнии 9 мСсяцСв. Π‘Π»Π΅Π΄ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Ρ‚ΡŒ Π²ΠΎ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ сохранСния фармакодинамичСского дСйствия Π°ΠΌΠΈΠΎΠ΄Π°Ρ€ΠΎΠ½Π° Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ 10-30 Π΄Π½Π΅ΠΉ послС Π΅Π³ΠΎ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Π½Ρ‹.

КаТдая Π΄ΠΎΠ·Π° Π°ΠΌΠΈΠΎΠ΄Π°Ρ€ΠΎΠ½Π° (200 ΠΌΠ³) содСрТит 75 ΠΌΠ³ ΠΉΠΎΠ΄Π°.

Показания ΠΊ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ

ΠŸΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ²ΠΎΠ²

  • Π£Π³Ρ€ΠΎΠΆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Π°Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠΈΠΉ, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²ΡƒΡŽ Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΡŽ ΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ»Π»ΡΡ†ΠΈΡŽ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ² (Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½ΠΎ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π½Π°Ρ‡Π°Ρ‚ΠΎ Π² стационарС ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‚Ρ‰Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠΌΠΎΠ½ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΌ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»Π΅).
  • НадТСлудочковых ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΈ:
    - Π΄ΠΎΠΊΡƒΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… приступов Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ устойчивой Π½Π°Π΄ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΈ Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с органичСскими заболСваниями сСрдца;
    - Π΄ΠΎΠΊΡƒΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… приступов Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ устойчивой Π½Π°Π΄ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΈ Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π±Π΅Π· органичСских Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ сСрдца, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° антиаритмичСскиС ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… классов Π½Π΅ эффСктивны ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ΡΡ противопоказания ΠΊ ΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ;
    - Π΄ΠΎΠΊΡƒΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… приступов Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ устойчивой Π½Π°Π΄ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΈ Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с синдромом Π’ΠΎΠ»ΡŒΡ„Π°-ΠŸΠ°Ρ€ΠΊΠΈΠ½ΡΠΎΠ½Π°-Π£Π°ΠΉΡ‚Π°.
  • ΠœΠ΅Ρ€Ρ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π°Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠΈΠΈ (фибрилляции прСдсСрдий) ΠΈ трСпСтания прСдсСрдий

ΠŸΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎΠΉ аритмичСской смСрти Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ высокого риска

  • Π‘ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ послС Π½Π΅Π΄Π°Π²Π½ΠΎ пСрСнСсСнного ΠΈΠ½Ρ„Π°Ρ€ΠΊΡ‚Π° ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π°, ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 10 ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²Ρ‹Ρ… экстрасистол Π² 1 час, клиничСскиС проявлСния хроничСской сСрдСчной нСдостаточности ΠΈ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½Π½ΡƒΡŽ Ρ„Ρ€Π°ΠΊΡ†ΠΈΡŽ выброса Π»Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠ° (ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 40%).
    Амиодарон ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠ° Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с ΠΈΡˆΠ΅ΠΌΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠΉ болСзнью сСрдца ΠΈ /ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π»Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠ°

Для Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… хроничСской сСрдСчной Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π°ΠΌΠΈΠΎΠ΄Π°Ρ€ΠΎΠ½ являСтся СдинствСнным Ρ€Π°Π·Ρ€Π΅ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ ΠΊ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ°Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠΈΠΊΠΎΠΌ. Π­Ρ‚ΠΎ связано с Ρ‚Π΅ΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΡ‡ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ Ρƒ этой ΠΊΠ°Ρ‚Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΈΠΈ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ риск Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎΠΉ сСрСдСчной смСрти, ΠΈΠ»ΠΈ ΡƒΠ³Π½Π΅Ρ‚Π°ΡŽΡ‚ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈΠΊΡƒ.

ΠŸΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ ΠΈΡˆΠ΅ΠΌΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ сСрдца ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠΌ Π²Ρ‹Π±ΠΎΡ€Π° являСтся соталол, Π½Π° 1/3 ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠΉΡΡ, ΠΊΠ°ΠΊ извСстно, b-Π°Π΄Ρ€Π΅Π½ΠΎΠ±Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ. Но ΠΏΡ€ΠΈ Π΅Π³ΠΎ нСэффСктивности Π² нашСм распоряТСнии вновь Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π°ΠΌΠΈΠΎΠ΄Π°Ρ€ΠΎΠ½. Π§Ρ‚ΠΎ ΠΆΠ΅ касаСтся Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‚Π΅Π½Π·ΠΈΠ΅ΠΉ, Ρ‚ΠΎ ΠΈΠ· ΠΈΡ… числа, Π² свою ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ, Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ с Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΈ Π½Π΅Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ΅ΠΉ Π»Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠ°. Если гипСртрофия Π½Π΅Π²Π΅Π»ΠΈΠΊΠ° (Π² РуководствС 2001 Π³. - Ρ‚ΠΎΠ»Ρ‰ΠΈΠ½Π° стСнки Π»Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠ° ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 14 ΠΌΠΌ), ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ Π²Ρ‹Π±ΠΎΡ€Π° - ΠΏΡ€ΠΎΠΏΠ°Ρ„Π΅Π½ΠΎΠ½, Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ Π΅Π³ΠΎ нСэффСктивности - ΠΊΠ°ΠΊ всСгда, Π°ΠΌΠΈΠΎΠ΄Π°Ρ€ΠΎΠ½ (наряду с соталолом). НаконСц, ΠΏΡ€ΠΈ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠΈ Π»Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠ°, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ хроничСской сСрдСчной нСдостаточности, Π°ΠΌΠΈΠΎΠ΄Π°Ρ€ΠΎΠ½ - СдинствСнный Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚.