Что такое диафрагмальная грыжа у новорожденных? Возникновение диафрагмальной грыжи у новорожденных Срок 20 недель диафрагмальная грыжа у плода.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных – это сравнительно редкая аномалия развития, характеризующаяся смещением органов, которые в норме располагаются в брюшной полости, в грудную клетку.

Для взрослых людей эта патология не опасна, но для новорожденных детей подобный порок грозит летальным исходом, поэтому требует срочного хирургического вмешательства. Существующие средства перинатальной диагностики нередко позволяют определить данное нарушение у плода задолго до появления на свет ребенка.

Причины

Точные причины появления подобной патологии у новорожденных не выявлены. Однако уже установлены факторы риска, способствующие формированию этой аномалии внутриутробного развития при беременности. К ним относятся:

• работа на вредных производствах;
• проживание в экологически неблагоприятных зонах;
• осложненное течение беременности, сопровождающееся сильным токсикозом;
• употребление алкоголя;
• курение;
• респираторные заболевания;
• инфекции половых путей;
• частые запоры;
• сильный стресс;
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• вздутие живота.

При воздействии данных неблагоприятных факторов происходит нарушение закладки внутренних органов у плода. Нередко диафрагмальная грыжа сочетается у новорожденных с другими аномалиями развития, в том числе водянкой.

Симптомы диафрагмальной грыжи

Проявления этого патологического состояния во многом зависят от объема грыжевого выпячивания, содержимого мешка, а кроме того, сопутствующих аномалий развития. При некоторых типах грыж новорожденный ребенок может выглядеть здоровым, но такое течение не менее опасно. В этом случае из-за слабости тканей, поддерживающих органы на их анатомических местах грыжа формируется в первые месяцы жизни. Однако в большинстве случаев уже с 1 дня жизни у новорожденного ребенка появляются характерные симптомы патологии.

Из-за невозможности полного раскрытия легких и ограниченности пространства в грудной клетке у новорожденных детей уже в первые минуты жизни может быть выявлена грыжа.

В этом случае первый плач у новорожденного ребенка может быть слабым. Помимо всего прочего, если выпячивание крупное, выявляются признаки гипоплазии легкого со стороны, где располагается грыжа.

Из-за недостатка дыхательной функции у новорожденных появляется цианоз, то есть синюшность кожных покровов и слизистых оболочек. Могут появляться приступы удушья. Дыхание у ребенка поверхностное. Возможна остановка дыхания, что может стать причиной летального исхода. Данные проявления патологии уменьшаются, если повернуть новорожденного ребенка на тот бок, на котором присутствует грыжевое выпячивание. К другим характерным признакам диафрагмальной грыжи относятся:

• асимметрия грудной клетки;
• кашель;
• потеря аппетита;
• западение живота;
• срыгивания после кормления;
• медленный набор веса.

Характерный признак диафрагмальной грыжи у новорожденного – это потеря аппетита.

Нередко у новорожденного с такой грыжей выявляется неправильное расположение сердца, так как оно смещается. В этом случае могут присутствовать признаки нарушения работы сердечно-сосудистой системы. У некоторых новорожденных детей из-за формирования грыжевого мешка наблюдаются проявления расстройства пищеварительной системы. Это нередко становится причиной появления крови в рвотных массах и кале.

Диагностика

Значение имеет прентальная диагностика. Нередко данное патологическое состояние выявляется еще до рождения ребенка. Для определения диафрагменной грыжи используется ультразвук. При проведении УЗИ у плода выявляется смещение печени и селезенки в грудную клетку. С помощью этого метода исследования могут быть выявлены признаки изменения нормального положения желудка. Специалист может выявить подобные аномалии развития уже на 22-24 недели.

После появления ребенка на свет возможности для диагностики диафрагмальной грыжи расширяются. В этом случае требуется консультация пульмонолога, гастроэнтеролога, отоларинголога, кардиолога и других узконаправленных специалистов. Проводится тщательный осмотр и аускультация легких новорожденного малыша. При наличии диафрагмальной грыжи у новорожденного отчетливо слышны шумы. Назначается проведение рентгенографии и исследование пищевода с барием. Дополнительно выполняются:

• эндоскопическое исследование;
• компьютерная томография;
• суточный мониторинг рН пищевода;
• лекарственные тесты.

При наличии признаков у новорожденного нарушений работы сердечно-сосудистой системы нередко назначается проведение ЭКГ и других исследования.

Классификация

Существует несколько подходов к классификации этого патологического состояния. Все типы диафрагмальных грыж, наблюдающихся у новорожденных, можно условно разделить на:

• травматические;
• нетравматические.

Врожденные нетравматические варианты подразделяются на невропатические и грыжи естественных отверстий. Все виды подобных образований у новорожденных подразделяются на истинные и ложные. Это крайне важный параметр. Ложные грыжи у новорожденных не имеют мешка. В этом случае органы ЖКТ выходят через отверстие диафрагмы. При таком варианте происходит только прободение пищевода и верхних отделов желудка. Истинные грыжи у новорожденных имеют мешок, то есть смещенные органы обернуты тонкой пленкой, которая может быть представлена плеврой или брюшиной.

Врожденные

Подобные грыжи формируются еще в период внутриутробного развития. В зависимости от локализации подобные образования подразделяются на 2 подвида. В первом случае наблюдается выпячивание истонченной части диафрагмы. При таком варианте может присутствовать ограниченное, большое или полное выпячивание купола диафрагмы. Во втором случае смещение органов и образование грыжи может быть результатом таких аномалий развития, как щелевидный задний дефект, а кроме того, аплазии, то есть отсутствия купола диафрагмы.

Травматические

Такой вариант диафрагмальной грыжи наиболее часто является результатом родовой травмы. Нередко выпячивание формируется при разрыве диафрагмы. Подобные грыжи в большинстве случаев являются относительно небольшими и не сопровождаются появлением тяжелых осложнений.

Невропатические

Подобные грыжевые выпячивания развиваются в результате нарушения нервной регуляции участка диафрагмы. Подобное явление приводит к тому, что отдельный участок диафрагмы расслабляется, что создает предпосылки для прободения органов.

Пищеводного отверстия диафрагмы

Такие грыжевые выпячивания у новорожденных подразделяются на эзофагеальные и параэзофагеальные. Каждый вариант имеет свои особенности развития. Эзофагеальные грыжи пищеводного отверстия у новорожденных характеризуются выпадением кардиального отдела желудка. Параэзофагеальный вариант характеризуется локализацией грыжевого мешка рядом с нижнегрудным отделом пищевода.

Лечение грыжи диафрагмы

У новорожденных детей терапия проводится с помощью хирургии. Уже разработаны методики, которые позволяют устранять подобные дефект еще во время внутриутробного развития. В случае если развитие плода происходит нормально, хирургическое вмешательство может быть проведено уже после рождения ребенка. Это снижает риски и для матери, и для плода. Каждый вариант терапии имеет свои специфические особенности.

Внутриутробное

Часто выполняется фетоскопическая коррекция трахеальной окклюзии плода. Наиболее часто подобный метод терапии применяется на сроке от 26 до 28 недель беременности. Оперативное вмешательство является малоинвазивным. Через небольшое отверстие в трахею плода вводится специальный баллон, который в дальнейшем стимулирует развитие легких малыша. Такие оперативные вмешательства сопряжены с высоким риском преждевременных родов и разрыва диафрагмы у ребенка. Данное вмешательство обеспечивает выживание не более 50% новорожденных малышей.

У грудничка

У новорожденных детей терапия проводится исключительно хирургическими методами. В легких случаях назначается эндоскопия. Такие оперативные вмешательства являются малотравматичными и позволяют вернуть органы на их анатомическое место.

При тяжелой форме, когда подобная аномалия развития у новорожденного сопровождается не только формированием грыжевого выпячивания, но и снижением объема брюшной полости, проводятся открытые операции.

В этом случаев требуется длительная предоперационная подготовка, которая может занимать от 15 до 48 часов. Нередко хирургические вмешательства по устранению подобного дефекта у новорожденного проводятся в 2 этапа.

Сначала создается искусственная вентральная грыжа. Это позволяет расширить объем брюшной полости. Второй этап операции проводится через 6-12 месяцев. В это время выполняется дренирование плевральной полости, устранение искусственно созданного грыжевого мешка и размещение выпяченных органов на их анатомическом месте. Такие операции примерно в 50% случаев сопровождаются осложнениями.

Прогноз

Степень опасности этого патологического состояния зависит от особенностей данного нарушения. Диафрагменные грыжи у детей, которые были выявлены еще до 24 недели беременности, нередко имеют неблагоприятный прогноз. Смертельный исход наблюдается примерно в 40% случаев.

Если появляются диафрагмальные грыжи у детей в 3 триместре считается менее опасным, так как при таком варианте органы лучше сформированы, что повышает шансы ребенка на выживание. Менее благоприятными считаются выпячивания, сформированные в правой части грудной части. Прогноз выживаемости новорожденных ухудшается, если врожденная патология является сочетанной и малыш родился раньше срока.

Осложнения

Сильно ухудшают прогноз течения патологии различные осложнения, которые могут возникать на фоне диафрагмальной грыжи. Из-за постоянного раздражения кислотным содержимым желудка слизистой оболочки пищевода развивается воспалительный рефлюкс-эзофагит.

Врождённая диафрагмальная грыжа у малыша - это серьезная патология, при которой органы, в норме расположенные в брюшной полости, через щель в диафрагме передвигаются вверх. Чаще всего перемещаются кишечник и желудок, но возможны и другие варианты. Неправильное положение органов приводит к сдавлению лёгких и сердца и нарушению их работы.

Встречается такая патология сравнительно часто - у одного новорождённого из 2-4 тыс. Изолированная грыжа чаще диагностируется мальчиков, чем у девочек, соотношение примерно 1,5:1. Примерно в половине случаев грыжа сочетается с другими пороками развития органов.

Этот порок формируется в самом начале развития эмбриона, примерно с 4-й недели. На этом этапе закладывается перепонка между брюшиной и перикардом. Если вдруг развитие мышечных структур будет приостановлено или нарушено, может развиться грыжа с грыжевым мешком, сформированным из серозных оболочек брюшного и плеврального листков.

Так формируется истинная грыжа, а ложная получается, когда через сквозное диафрагмальное отверстие органы, не покрытые мешком, проникают в грудную клетку. Это приводит к синдрому внутригрудного напряжения. Самой распространённой из них является грыжа Богдалека.

Нередко истинные диафрагмальные грыжи являются одним из проявлений хромосомных патологий, в том числе и трисомий - синдромов , Эдвардса и Патау.

Спровоцировать нарушение формирования диафрагмы и развитие грыжи способны:

• Воздействие этанола и наркотических веществ;
• Курение при беременности;
• Негативное влияние вредных веществ из окружающей среды на работе или вследствие проживания в экологически неблагополучных регионах;
• Приём лекарств с тератогенным эффектом;
• Воздействие на эмбрион ионизирующей радиации.

Симптомы

Клинические проявления патологии зависят от её вида и степени сдавливания органов. По местоположению отверстия, все диафрагмальные грыжи делят на:

• Диафрагмально-плевральные. Они находятся преимущественно слева, могут быть как истинными, так и ложными. Такие грыжи бывают очень большого размера, и могут пропустить весь кишечник, что приводит к острой дыхательной недостаточности.
• Парастернальные. Бывают только истинными и располагаются позади грудины.
• Грыжи пищеводного отверстия. Также бывают только истинными.

У ребёнка с диафрагмально-плевральной грыжей сразу после рождения или через некоторое время появляется одышка и цианоз. Кричат такие малыши тихо, так как лёгкие полностью не открываются. В большинстве случаев наблюдается резкое ухудшение состояния малыша. При осмотре можно заметить асимметрию грудной клетки. На стороне поражения наблюдается выпячивание, при этом животик выглядит запавшим.

Если грыжа небольшая симптомы будут выражены меньше - проблемы с дыханием появятся только во время кормления ребёнка и при смене положения тела. Иногда маленькие грыжи остаются незамеченными и проявляются в дошкольном или даже школьном возрасте. Иногда первым признаком становится боль в животе, тошнота и рвота, вызванные ущемлением стенки желудка в отверстии грыжи.

Не сильно выражаются симптомы при парастеральной грыже, и проявляются они не постоянно. Иногда у детей бывает тошнота и рвота, заметна боль в животе. Дыхание в большинстве случаев остаётся нормальным.

При грыжах пищеводного отверстия у малышей наблюдается желудочно-пищеводный рефлюкс. Они часто срыгивают и с трудом глотают, поэтому плохо набирают вес. За несколько недель малыш может не только не набрать ни грамм веса, но и похудеть. Кроме того, у них наблюдается:

• отсутствие аппетита;
• анемия;
• пневмония;
• кровоизлияния в кишечник.

Диагностика

Если грыжа достаточно большая, её можно выявить на УЗИ на поздних сроках беременности. В такой ситуации на экране монитора врач увидит сдавление лёгкого кишечником. Также нередко у женщин, вынашивающих малышей с грыжей, наблюдается . Из-за перегиба пищевода ребёнок в утробе не может глотать амниотическую жидкость, поэтому её оказывается слишком много.

Если размеры отверстия небольшие, симптомы могут быть обнаружены после рождения или даже намного позже. Поставить точный диагноз поможет рентгенография органов брюшной полости, обычно на снимках хорошо видно смещённые петли кишечника.

Иногда кишечник можно обнаружить в проекции сердечных камер. Также симптомом грыжи считают отсутствие газового пузыря желудка в полости живота и обнаружение желчного пузыря в плевральной полости. Из-за затрудненного венозного оттока у плода нередко диагностируется водянка.

Очень важно провести дифференциальную диагностику с такими патологиями как:

• Опухоли средостения;
• Бронхогенные кисты;
• Аденоматозная кистозная трансформация лёгких.

Если подозрение на наличие грыжи будет установлено в перинатальном периоде, может понадобиться амниоцентез для забора околоплодных вод. Количество особых лёгочных поверхностно-активных веществ в составе амниотической жидкости позволит определить уровень их продукции и состояние органа.

Если грыжа диафрагмы будет диагностирована до рождения ребёнка, обязательно созывают консилиум, которые определяет, насколько жизнеспособен плод и какое лечение ему потребуется. В особо сложных ситуациях врачи могут рекомендовать штучное прерывание беременности.

Лечение

Единственным способом лечения диафрагмальной грыжи является хирургическое вмешательство. При необходимости операцию могут провести даже в период беременности на 26-28 неделе. Суть процедуры в том, что через небольшое отверстие в трахею плода вводят специальный баллон, который стимулирует развитие лёгких эмбриона. Позже его извлекают, причём вторая операция может быть проведена как до родов, та и после них.

Внутриутробные операции проводят только в тех случаях, когда без них малыш обречен. Но и качественно проведённая коррекция даёт только 50%-ный шанс на выздоровление.

Если сразу после рождения у малыша будет диагностировано асфиксическое ущемления или разрыв диафрагмы, операцию проводят экстренно. В остальных случаях вмешательство можно немного отложить. К сожалению, после операции примерно в 50% случаев развиваются осложнения.

Прогноз

Прогнозы при данной патологии зависят от размера дефекта и наличия сопутствующих пороков. Также важны качество и своевременность оказанной помощи. Более-менее точные прогнозы могут дать только врачи после тщательного обследования.

Отчего может быть патология у ребёнка? Факторы, которые провоцируют возникновение диафрагмы грыжи, разделяются на предрасполагающие и производящие. К предрасполагающим причинам можно отнести:

• врождённую слабость мышц;
• приобретённую слабость мышц;
• получение травмы диафрагмы;
• изменения, затрагивающие мышечно-связочный аппарат.

Производящие причины возникновения диафрагмальной грыжи у ребёнка обычно связаны с повышением давления внутри брюшной полости:

• поднятие тяжестей;
• тяжёлые физические нагрузки;
• частые запоры;
• не проходящий кашель;
• истеричный, надрывный и непрекращающийся плач;
• постоянные переедания, и как следствие, лишний вес.

Симптомы

Как определить диафрагмальную грыжу у ребёнка? Распознать патологию у малыша можно по некоторым признакам.

• Органы брюшной полости могут быть перемещены в грудную клетку и наоборот;
• Может быть небольшое выпячивание органов в области диафрагмы.

Опредёленные признаки заболевания возникают в зависимости от органов, в которых возникает патология:

• Если у ребёнка грыжа пищевода, у него наблюдается изжога, отрыжка, болезненные ощущения вверху живота, а также в грудной клетке и области рёбер. У малыша наблюдается отдышка, увеличенный ритм сердцебиения после приёма пищи;
• В некоторых случаях у ребёнка, с грыжей диафрагмы, после еды возникает рвота, после чего наступает облегчение;
• В грудной клетке у малыша слышны урчания и булькающие звуки;
• У малыша может начаться анемия, что удаётся выявить с помощью анализов.

Диагностика грыжи диафрагмы у ребёнка

Диагностировать патологию у ребёнка можно при своевременном обращении к врачу-педиатру. Врач сможет при первичном осмотре определить предварительный диагноз на основании осмотра и учёта жалоб ребёнка и его родителей. Чтобы поставить точный диагноз, назначается проведение рентгенографии. С помощью контрастного вещества можно определить характер диафрагмальной грыжи.

Для определения состояния органов брюшной полости, назначается ультразвуковое исследование.

Ребёнок сдаёт анализы крови и мочи.

Осложнения

Чем опасно возникновение диафрагмальной грыжи у ребёнка? Некоторые виды грыжи вызвают опасные осложнения, которые могут нанести вред детскому организму.

• При возникновении скользящей грыжи, чаще всего начинается воспалительный процесс в пищеводе. Это происходит из-за регулярного воздействия желудочного сока на слизистую оболочку пищеварительного органа;
• Грыжа пищевода может осложниться дуоденогастральным рефлюксом. Симптом этого осложнения является горечь во рту после употребления пищи;
• Ущемление грыжи или соседних органов является одним из опасных осложнений. Из-за повышения давления внутри брюшной полости вероятность ущемления возрастает;
• При ущемлении происходит нарушение функциональности органов брюшной полости и грудной клетки, что может привести к летальному исходу;
• Определить ущемление грыжевого выпячивания можно по резкой боли вверху живота, а также в левой стороне грудной клетки. Может начаться тошнота и приступы рвоты, происходит задержка стула. В случае ущемления диафрагмальной грыжи необходимо экстренное хирургическое вмешательство.

Лечение

Что можете сделать вы

Вылечить диафрагмальную грыжу у ребёнка можно только с помощью врача. Самостоятельное лечение родителями запрещено.

При появлении симптомов, малыша следует показать специалисту для осмотра и назначения правильного лечения. Часто для устранения грыжи диафрагмы назначается оперативное вмешательство. Для этого родители должны следить за питанием малыша перед операцией. Из рациона следует исключить жирную и острую пищу, сладости, полуфабрикаты и фаст-фуды.

Ребёнка следует оградить от физической нагрузки и поднятия тяжестей. Ребёнку нельзя носить бандажи и утягивающую одежду, которая провоцирует повышение внутрибрюшное давление.

Что делает врач

Определить, как лечить диафрагмальную грыжу, врач решит после получения результатов исследования:

• Если грыжа скользящая, и не может спровоцировать ущемление, чаще всего операция не проводится. Ребёнку назначается диета с дробным питанием, которое должно происходить часто, но маленькими порциями. Малышу необходимо принимать лекарственные препараты, которые уменьшают выделение желудочного сока и снижают уровень кислотности желудка. Для устранения анемии назначаются препараты с высоким содержанием железа.
• При возникновении грыжи, которая может привести к осложнениям, назначается хирургическое вмешательство. Операция проводится детям после пяти лет. Но если в более раннем возрасте есть угроза жизни ребёнка, хирургическое вмешательство проводится в соответствии с правилами.

Профилактика

Как предотвратить возникновение диафрагмальной грыжи у малыша? Родители должны регулярно отводить ребёнка к врачу для обследования организма. Чем раньше будет выявлена патология, тем выше вероятность предотвращения осложнений грыжи диафрагмы:

• Питание ребёнка должно быть рациональным. В детском меню должны присутствовать продукты с высоким содержанием клетчатки, чтобы предотвратить возникновение запоров;
• Приёмы пищи ребёнком должны быть частыми, но небольшими порциями. Это позволяет избежать переедания и предотвратить набор лишнего веса;
• Малыш не должен перенапрягаться физически, не поднимать тяжести, не соответствующие его массе тела;
• Для укрепления мышц диафрагмы ребёнок должен с ранних лет приучаться к простым физическим упражнениям. Ежедневная зарядка по утрам и лечебная физкультура благотворно влияет на состояние мышечной ткани диафрагмы;
• При возникновении инфекционных заболеваний, необходимо в короткие сроки начать лечение. Родители должны с помощью врачей не допускать развития хронического кашля у малыша;
• Мамы и папы должны успокаивать малыша во время плача, чтобы предотвратить развитие надрывной истерики;
• Ребёнок должен знать правила поведения на дома, на улице, в детских учреждениях, в транспорте. Это необходимо, чтобы предотвратить получение травмы диафрагмы.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Врожденная диафрагмальная грыжа (Q79.0)

Врожденные заболевания, Педиатрия, Хирургия детская

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «27» ноября 2015 года
Протокол № 17

Врожденная диафрагмальная грыжа - это порок развития, при котором происходит перемещение органов брюшной полости в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка .
Код протокола :

Код(ы) МКБ-10:
Q 79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа

Сокращения, используемые в протоколе:

Классификация

Клиническая классификация :

Грыжи переднего отдела диафрагмы
· передние грыжи (истинные грыжи)
· френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)
· ретроградные френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи)
· эзофагеальные
· параэзофагеальные

По расположению:
· левосторонние (около 80%)
· правосторонние (около 20%) - передняя Морганьи
· двусторонние (менее 1%)

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностические критерии постановки диагноза:

Жалобы и анамнез:
· кашель;
· одышка;
· тахикардия;
· рвота после приема пищи;
· частые пневмонии.

Физикальное обследование:
· асимметрия грудной клетки с выбуханием на стороне поражения с отсутствием экскурсии;
· инспираторная одышка с участием вспомогательных дыхательных мышц;
· запавший «ладьевидный живот»;
· при перкусии отмечается тимпанит со смещением органов средостения имеющий не постоянный характер.
· при аускультации выслушиваются кишечные шумы в грудной клетке;
· на стороне поражения дыхание резко ослабленное или не прослушивается, на противоположной стороне дыхание ослаблено в меньшей степени.

Диагностика

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· общий анализ крови
· общий анализ мочи
· биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин, прямая и непрямая фракция, калий, натрий, хлор, кальций);
· обзорная рентгенография органов грудной полости в прямой и боковой проекциях.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· НСГ детей до 1 года для исключения патологии ЦНС;
· ЭхоКГ по показаниям.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию (стационарозамещающей помощи) : согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· коагулограмма;
· определение газов крови;
· иммунограмма.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· исследование крови на стерильность с изучением морфологических свойств и идентификацией возбудителя и чувствительности к антибиотикам;
· контрастное исследование ЖКТ для верификации смещения органов брюшной полости через дефекты диафрагмы;
· КТ/МРТ органов грудной клетки/органов брюшной полости позволяет убедительно поставить диагноз диафрагмальной грыжи, провести дифференциальный диагноз, а также правильно выбрать хирургический доступ;

Инструментальные исследования:
· обзорная рентгенография органов грудной клетки - наличие ячеистых полостей, смещение органов средостения в противоположную сторону обусловленных перемещенными в грудную полость органов брюшной полости;
· УЗИ органов грудной клетки - выявляется смещение органов брюшной полости (в частности печени, селезенки) в плевральную полость;
· ЭхоКГ - отмечается смещение сердца в противоположную от грыжи сторону с функциональными отклонениями показателей сердечной деятельности;
· контрастное исследование ЖКТ для верификации смещения органов брюшной полости через дефекты диафрагмы.

Показания для консультации узких специалистов:
· консультация педиатра для исключения сопутствующей соматической патологии;
· консультация кардиолога для исключения патологии ССС;
· консультация пульмонолога для исключения патологии дыхательной системы.

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования:
· специфичных для диафрагмальной грыжи изменений в лабораторных анализах не отмечаются.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика

Таблица - 1. Дифференциальная диагностика диафрагмальной грыжи

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения: низведение смещенных органов в брюшную полость с восстановлением целостности диафрагмы.

Тактика лечения:
Основным методом лечение является оперативное устранение диафрагмальной грыжи:
· устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации ;
· торакоскопическое/лапароскопическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией .

Хирургическое вмешательство:
· устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации;

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Виды операции:
· устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации.
Показания:
· истинные грыжи;
· грыжи пищеводного отверстия диафрагмы;
· параэзофагельные грыжи и наличие признаков недостаточности кардии, рецидив диафрагмальной грыжи с выраженным спаечным процессом.
Виды операции:
· торакоскопическое/лапароскическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией.
Показания к торакоскопическому устранению диафрагмальной грыжи:
· истинные диафрагмальные грыжи;
· грыжа Богдалека и релаксация диафрагмы.
Показания к лапароскопическому устранению:
· ретростернальные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

В том числе п ротивопоказания имеются абсолютные и относительные:
К абсолютным противопоказаниям относятся:
· тяжелое состояние больного, обусловленное тяжелой соматической;
· врожденной патологией сердечно-сосудистой системы;
· нарушение свертывающей системы крови.
К относительным противопоказаниям относятся:
· вирусно-бактериальные инфекции (катаральные явления);
· белково-энергетическая недостаточность II - III степени;
· анемия;
· белково- энергетическая недостаточность 2-3 степени;
· заболевания дыхательных органов;
· неудовлетворительное состояние кожных покровов (пиодермия, свежие явления экссудативного диатеза, инфекционные заболевания в остром периоде).

Немедикаментозное лечение:
Режим: I,II,III.
Стол: №1,15.

Медикаментозное лечение:
· цефалоспорины II поколения цефуроксим 30-100 мг/кг через каждые 12 часов в/м или в/в - с антибактериальной целью в течение 10 - 14 дней;
При непереносимости препаратов цефалоспоринового ряда назначаются аминогликозиды 2 поколения: амикацин из расчета 10 мг/кг х каждые 8-12 часов в/в, в/м;
· лоратадин по ½ таб х 1раз через рот - с десенсибилизирующей целью в течение 7-10 дней;
· метронидазол 7,5 мг/кг х 2раза в день, в/в течение 7 дней - с противоаэробной целью;
· амброксол 15 мг х 2- 3р или бромгексин от 3-х до 4-х лет по 4 мг х 3 раза в день, от 5-14 лет по 4 мг х 3 раза в сутки через рот через рот - для улучшения дренажной функции бронхов до 2- 4-х недель;
· этамзилат 2,0 мл х 3 р, в/в - с гемостатической целью в течение 3-7 дней;
· метоклопрамид 0,1 мг/кг х 2-3 раза в день в/м, в/в - с противорвотной целью;
· 10 % декстроза 10-15 мл/кг - с целью парентерального питания;
· инсулин человеческий генно-модифицированный 1 ЕД на 4-5 г раствор 10 % дестроза - с целью коррекции уровня глюкозы в крови;
· 0,9% натрия хлорид 10-15 мл/кг - с целью коррекции водно-солевого обмена;
· калия хлорид 7,5 % 100 мл - с целью профилактики гипокалиемии;
· кальция хлорид 10 % внутрь, внутривенно капельно (медленно), внутривенно струйно (очень медленно!). Внутрь детям - по 5-10 мл. В вену капельно вводят по 6 капель в минуту, разбавляя перед введением 5-10 мл 10% раствора в 100-200 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы - с целью профилактики гипокальциемии;
· преднизолон 1-2 мг/кг, в/в, медленно - с целью профилактики интра- и послеоперационного шока, и коллапса;
· альбумин 10 % 10-15 мл/кг в/в, капельно - коррекция нарушения белкового обмена;
· СЗП из расчета 10-15 мл/кг, в/в, капельно - с гемостатической целью;
· эритроцитарная масса - с заместительной целью назначается из расчета 10-15 мл/кг, в/в, капельно.
При развитии осложнений лечения проводится соответственно клиническим протоколам развившихся осложнений.

Другие виды лечения:
· дыхательная гимнастика;
· общеукрепляющий массаж.
Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:
· дыхательная гимнастика;
· общеукрепляющий массаж.

Индикаторы эффективности лечения:

· восстановление целостности диафрагмы;
· отсутствие признаков гипоплазии, ателектаза и воспаления легких;
· отсутствие смещения органов брюшной полости в плевральную и перикардиальную полости;
· отсутствие смещения органов средостения в противоположную сторону.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для плановой госпитализации:
Грыжи собственно диафрагмы:
· выпячивание ограниченной части купола диафрагмы;
· грыжи переднего отдела диафрагмы;
· грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (эзофагеальные, параэзофагеальные).

Показания для экстренной госпитализации:
Грыжи собственно диафрагмы:
· полное выпячивание одного купола диафрагмы со смещением органов средостения в противоположную сторону;
Ложные грыжи:
· щелевидный задний дефект диафрагмы;
· значительный дефект диафрагмы;
· отсутствие купола диафрагмы.
Грыжи переднего отдела диафрагмы:
· френоперикардиальные грыжи;
· ретроградные френоперикардиальные грыжи.

Профилактика

Профилактические мероприятия:
Первичной профилактики диафрагмальной грыжи не существует. Профилактика осложнений: ранняя диагностика, своевременная госпитализация и оперативное лечение снижают риск развития осложнений диафрагмальной грыжи .

Дальнейшее ведение:
· в послеоперационном периоде дети с диафрагмальной грыжей находятся в отделение интенсивной терапии и реанимации (2-3 суток), где проводится профилактика послеоперационной пневмонии, нарушение функции ССС, ЖКТ;
· постоянный контроль за сатурацией кислорода, КЩС, гемодинамики;
· парентеральное питание проводится до восстановления пассажа по ЖКТ;
· ежедневные перевязки послеоперационной раны;
· снятие швов на 7-10 сутки;
· всем детям, оперированным по поводу врожденной диафрагмальной грыжи, необходимо диспансерное наблюдение. Диспансеризация и объем лечебных мероприятий осуществляется на основании ближайших и отдаленных результатов оперативного вмешательства через 1-2 года.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
   1. Список использованной литературы (необходимы ссылки валидные исследования на перечисленные источники в тексте протокола): 1) Исаков Ю. Ф, Дронов А. Ф.// В кн. Детская хирургия: Национальное руководство. – М., ГЭОТАР – Медиа, 2009. – С. 690 2) Ормантаев К.С., Дюйсембаев А.А.// Балалар хирургиясы. – Алматы – 2008. - С. 669. 3) Степанов Э.А., Кучеров Ю.И.// Пороки развития диафрагмы./ Руководство по педиатрии. Т.2: «Хирургические болезни детского возраста». – М.: «Династия». – 2006. – С.128-134. 4) Bukvić N, Versić AB, Bacić G, Gusić N, Nikolić H, Bukvić F.// Incarcerated diaphragmatic hernia--differential diagnoses./Coll Antropol. 2014 Dec;38(4):1203-5. Афуков И.В., Котлубаев Р.С. и др.// Детская хирургия: учебное пособие. Оренбург: ОрГМА, 2012. - С. 220. 5) Ашхамаф М.Х., Болоков М.С. //Диафрагмальные грыжи. /Методические рекомендации. Под редакцией профессора В.А. Авакимяна. – Краснодао: Изд-во КГМА, 2004. – С. 18. 6) Морозов Д.А., Горемыкин И.В., Городков С.Ю. и др.// Эндохирургическое лечение диафрагмальных грыж у детей./ Бюллетень медицинских Интернет-конференций. - 2011. Том 1. № 6. 7) Разумовский А. Ю., Митупов З. Б.// Эндохирургические операции в торакальной хирургии у детей. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2010. – С. 302. 8) Тарасов А. Ю., Саввина В. А., Охлопков М. Е., Николаев В. Н., Варфоломеев А. Р.//Эндоскопические операции при диафрагмальных грыжах у детей. / Детская хирургия. - №6. - 2012. – С. 21 – 23. 9) Дронов А. Ф, Поддубный И. В., Котлобовский В.И. Эндоскопическая хирургия у детей/ под ред. Ю. Ф. Исакова, А. Ф. Дронова. – М.: ГЭОТАР-МЕД. – 2004. – С. 440. 10) Becmeur F., Reinberg O., Dimitriu C., Moog R., Philippe P.//Thoracoscopic repair of congenital diaphragmatic hernia in children./Semin Pediatr Surg. 2007 Nov;16(4):238-44. 11) Alqahtani A., Al-Salem A.H.//Laparoscopic-assisted versus open repair of Morgagni hernia in infants and children./Surg. Laparosc. Endosc. Percutan Tech. 2011 Feb;21(1):46-9. 12) Al-Iede M.M., Karpelowsky J., Fitzgerald D.A.// Recurrent diaphragmatic hernia: Modifiable and non-modifiable risk factors./Pediatr Pulmonol. 2015 Sep 7. 13) Sakoda A., Matsufuji H.// Current Management of Congenital Diaphragmatic Hernia. /Kyobu Geka. 2015 Jul; 68 (8):676-83. 14) 1Вавилов А.В.// Оптимизация лечебно-диагностического алгоритма и диспансеризация детей при врождённых диафрагмальных грыжах. // Автореф… канд. мед. наук. – Самара,2005. – С. 25.

Информация

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Карабеков Агабек Карабекович - доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Южно-Казахстанская государственная фармацевтическая академия», заведующий кафедрой детской хирургии.
2) Дженалаев Булат Канапьянович - доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «ЗападноКазахстанский государственный медицинский университет им. Марата Оспанова», руководитель кафедры детской хирургии.
3) Ботабаева Айгуль Сапарбековна - кандидат медицинских наук, исполняющая обязанностями доцента кафедры детской хирургии АО «Медицинский Университет Астана».
4) Калиева Шолпан Сабатаевна - кандидат медицинских наук, доцент РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет», заведующая кафедрой клинической фармакологии и доказательной медицины.

Современные подходы к лечению бесплодия. ВРТ: Настоящее и будущее

- Ведущие специалисты в сфере ВРТ из Казахстана, СНГ, США, Европы, Великобритании, Израиля и Японии
- Симпозиумы, дискуссии, мастер-классы по актуальным проблемам

Регистрация на конгресс

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Врождённая диафрагмальная грыжа – это заболевание, при котором происходит перемещение органов брюшной полости (чаще желудка и кишечника) через щель в диафрагме вверх и сдавление ими лёгких и сердца.

Информация Встречается диафрагмальная грыжа довольно часто: 1 случай на 2000 – 4000 новорождённых. Изолированная диафрагмальная грыжа, по данным большинства исследований, чаще наблюдается у мальчиков (соотношение мужского и женского пола примерно 1.5:1).

В 50% случаев имеются сопутствующие пороки развития желудочно-кишечного тракта, почек, сердца, центральной нервной системы. Диафрагмальная грыжа также может быть одним из компонентов наследственных хромосомных заболеваний, таких как:

• (трисомия по 21й паре хромосом);
• (трисомия по 18й паре хромосом);
• (трисомия по 13й паре хромосом).

Причины

Порок начинает формироваться на 4й неделе беременности, когда образуется закладка перегородки между перекардиальной полостью (место расположения сердца и лёгких зародыша) и его туловищем. Спровоцировать его развитие могут следующие факторы:

• (он проникает через кровь матери к клеткам зародыша и повреждает его клетки);
• Наркотические вещества очень быстро проникают внутрь клетки и повреждают её генетический аппарат;
• Воздействие ионизирующей радиации;
• Приём лекарственных препаратов, оказывающих тератогенное действие на плод (цитостатики, некоторые антибиотики);
• Вредные условия труда (работа с химическими веществами);
• Неблагоприятная экологическая обстановка в месте проживания.

При недоразвитии мышц в отдельных участках диафрагмы возникают истинные грыжи , то есть органы брюшной полости покрыты тонкой серозной оболочкой – грыжевым мешком. При полном отсутствии мышечного слоя диафрагмы и неограниченном перемещении внутренних органов говорят о релаксации диафрагмы .

Если отверстие в диафрагме сквозное, то тогда говорят о ложных грыжах – проникающие через эту щель органы не покрыты ничем. Они обычно оказывают наибольшее сдавление лёгких и сердца, так как перемещение кишечника и желудка ничем не ограничено.

По месту расположения грыжевого отверстия различают:

• Диафрагмально-плевральные грыжи встречаются чаще других и располагаются преимущественно слева. Бывают истинными и ложными;
• Парастернальные грыжи расположены позади грудины и бывают только истинные;
• Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы также только истинные.

Симптомы

Выраженность клинических проявлений напрямую зависит от вида грыжи и степени сдавления внутренних органов.

Дополнительно Для диафрагмально-плевральной грыжи особенно больших размеров, когда перемещается почти весь кишечник, характерны признаки острой дыхательной недостаточности.

Сразу после рождения или через некоторое время появляются одышка, цианоз. Крик ребёнка не громкий, так как лёгкие не могут полностью раскрыться. Кожа и слизистая оболочка синеватого цвета. Состояние новорождённого резко ухудшается. При осмотре, помимо цианоза, бросается в глаза асимметрия грудной клетки с выпячиванием на стороне поражения (как правило, слева) и с отсутствием движения этой половины грудной клетки. Живот ребёнка запавший.

При грыжах малого размера симптомы менее выражены, затруднение дыхания и одышка чаще наблюдаются во время кормления малыша, при смене его положения. Иногда ухудшение состояния может проявиться у детей дошкольного и даже школьного возраста. При ущемлении стенки желудка в грыжевом отверстии дети начинают жаловаться на боль в животе, тошноту, может возникнуть рефлекторная рвота.

При парастернальной грыже симптомы не ярко выражены и выявляются они не постоянно. Дети могут жаловаться на боль в животе, тошноту, рвоту. Нарушения дыхания бывают очень редко.

Для грыж пищеводного отверстия наиболее характерны признаки желудочно-пищеводного рефлюкса – дети часто срыгивают, у них возникают трудности при глотании, они плохо набирают вес.

Диагностика

Выявит большую диафрагмальную грыжу можно уже во второй половине беременности, когда явно видно сдавление кишечником лёгких. При небольшом отверстии симптомы могут проявиться сразу после рождения или позже. Для уточнения диагноза делают рентгенографию органов брюшной полости – и на снимке видно перемещение петель кишечника.

Лечение диафрагмальной грыжи

При остром нарушении дыхания в первую очередь при помощи специального зонда выводят газ из желудка, чтобы уменьшить степень сдавления лёгких. Затем переводят малыша на искусственную вентиляцию лёгких. После того как основные жизненные показатели нормализуются, проводят хирургическую коррекцию дефекта диафрагмы.

В последние годы разрабатываются способы внутриутробного лечения диафрагмальных грыж. Лёгкие плода постоянно вырабатывают жидкость, которая выходит через трахею в амниотическую полость. При искусственной закупорке трахеи легкие растягиваются и растут, постепенно вытесняя грыжевое содержимое обратно в брюшную полость. Данная операция выполняется либо «открытым» способом, требующим вскрытие матки, либо с помощью специальной техники через маленький (5 мм) разрез в ней. В качестве дополнительного лечения применяют кортикостероидные гормоны, которые ускоряют созревание лёгких.

Прогноз

Прогноз зависит от величины дефекта, сопутствующих пороков развития и качества оказания медицинской помощи.