Что такое колобома глаза: есть ли опасность для зрения и нужно ли лечить. Колобома глаза: фото внешнего вида, причины возникновения способы лечения Колобома дзн возможно ли операция

Зрительный нерв – это парный черепно-мозговой нерв, благодаря которому передаётся информация в виде импульсов в структуры головного мозга от клеток сетчатой оболочки глаза. Несомненно, любые патологии, затрагивающие зрительные нервы, приведут рано или поздно к серьёзнейшим расстройствам восприятия и даже к полной слепоте.

Формирование зрительных нервов, а точнее их дисков и волокон, происходит с третьей по десятую неделю внутриутробного развития плода. В этот период любые нарушения в процессе эмбриогенеза приводят к различным патологиям зрительных нервов. К аномалиям относят: колобому, гипоплазию, глиоз диска, псевдоневрит и т.п. Чаще всего заболевание является спорадическим, однако медицине известны случаи наследования данной патологии по аутосомно-доминантному типу. Кроме того, к нарушению формирования глазного яблока может приводить врождённая ЦМВ-инфекция, приём беременной женщиной опиатов.

Что такое колобомы зрительного нерва

Колобома – это редкое врождённое заболевание, при котором в области дисков зрительных нервов имеется углубление, которое заполнено ретинальными клетками. Данная аномалия встречается крайне редко, по статистике в мире около 0,075% людей страдают от неё. Перед колобомами медицина практически бессильна.

Колобомы являются неустранимыми дефектами, при условии, если они в запущенной форме, они могут стать причиной очень серьёзных осложнений: регматогенное и серозное отслоение сетчатки, прогрессирующее расширение экскавации и т.п. Поэтому нужно помнить, что постоянный контроль заболевания офтальмологом предотвратит развитие осложнений.

Типы колобом

Существует три группы колобомы зрительного нерва, которые обусловлены различным выходом центральных сосудов :

1. Первый тип характеризуется выходом сосудистого пучка у нижнего края дефекта.

2. При втором типе сосуды находятся в центре или ближе к верхней области.

3. Для третьего типа характерно равномерное распределение сосудов по всему краю.

Степень влияния на при колобоме может быть различной (начиная от сохраненной и заканчивая полной ). Несомненно, зрительная функция зависит от величины и локализации заболевания. При условии, если колобома локализовалась в зоне проекции папилломакулярного пучка, тогда зрение будет низким. А вот при условии локализации колобомы в носовой половине диска зрение будет высокое, иногда даже до 1,0.

На колобома редко оказывает влияние, если дефекты возникают, то они обычно локализуются в верхней половине. Нередко колобома зрительного нерва диагностируется у пациента одновременно с микрофтальмом, колобомой сосудистой оболочки и другими аномалиями глаза.

Виды колобом

Специалисты разделяют колобомы на виды, в зависимости от времени их появления:

Врождённая колобома развивается от воздействия повреждающих факторов на зачатки глаза. Результатом данного воздействия является неправильное закрытие зародышевой щели и нарушение форм образующихся структур.

Приобретённая колобома образуется вследствие повреждения глазного яблока. После травмы некоторые участки могут потерять жизнеспособность и некротизироваться. Также к приобретённой колобоме относят и послеоперационный дефект.

Симптомы

Основным симптомом данного заболевания является скотома на месте отсутствующего участка нерва, то есть отсутствие или ослабление зрения на небольшом участке в пределах поля зрения.

Размер колобомы чаще всего значительно превышается диаметр зрительно нерва.

В результате проведенных анатомических исследований установлено, что в большинстве случаев при колобоме строение самого зрительного нерва не изменено. При офтальмоскопии врач выявляет типичную картину, которая проявляется кистовидной эктазией , локализующейся внизу от входа зрительного нерва. В области эктазии наблюдается отсутствие пигментного эпителия и сосудистой оболочки. При этом элементы сетчатой оболочки чаще сохранены в той или иной степени. Реже выявляют нарушение развития самого зрительного нерва или его оболочек.

То есть, по сути, колобома зрительного нерва в большей степени представляет собой эктатические кисты из сосудистой оболочки или слаборазвитые орбитальные кисты. Поэтому некоторые ученые, например Гиппель, считает правильным называть данные аномалии не колобомами зрительного нерва, а дефектами области входа зрительного нерва.

Более редкой формой колобомы зрительного нерва является перипапиллярная истинная стафилома. При этом неизмененный сосок зрительного нерва располагается в углублении, которое имеет правильную цилиндрическую форму.

Как и колобомы других локализаций, появление колобом зрительного нерва обусловлено внутриутробным нарушением формирования глазной щели.

Лечение

К сожалению, в современной медицине ещё не существует надёжных методов лечения колобом. Связано это с тем, что пока не удалось заместить особую специфическую ткань, из которой состоят зрительные нервы. Но, несмотря на невозможность излечения от колобом, данное заболевание требует наблюдения у квалифицированного офтальмолога для предотвращения возникновения серьёзных осложнений.

Осложнения при колобомах

Прогрессирующее расширение экскавации даже при нормальном внутриглазном давлении с истончением нейрального пояска.

Серозная отслойка сетчатки.

В тех случаях, когда данное заболевание сопровождается хориоретинальной колобомой, может произойти регматогенная отслойка сетчатки.

Одной из врожденных аномалий развития органов зрения является колобома. Она развивается по многим причинам. При этой патологии в диске зрительного нерва имеется углубление. Оно заполнено ретинальными клетками. Заболевание выявляют у 75 из 1000 новорожденных. Оно со временем не прогрессирует.

К 4-5 неделе внутриутробного развития плода происходит закрытие эмбриональной щели. При аномальном, неполном сопоставлении ее краев развивается дефект оболочек глаза и врожденная колобома диска зрительного нерва. Дефект может локализоваться в разных отделах глаза: радужной и , на и зрительном нерве.

Заболевание может передаваться по аутосомно-доминантному типу или носить спорадический характер. В некоторых случаях матери детей, у которых обнаружена аномалия, во время беременности принимали кокаин или перенесли внутриутробную цитомегаловирусную инфекцию.

Симптомы колобомы диска зрительного нерва

Колобома зрительного нерва может располагаться как в одном глазу, так и на обоих глазных яблоках. Ее выявляют во время . Офтальмолог видит незначительно увеличенный в размерах диск зрительного нерва, на котором находится округлое углубление сребристо-белого цвета, имеющее четкие границы. Зона экскавации в большинстве случаев смещена книзу. Нередко отсутствует нейроретинальный край. При этом верхний край не изменен. Причиной децентрализации экскавации является положение щели у зародыша относительно примитивного диска. Дефект может распространяться в нижнюю часть диска зрительного нерва. В этом случае она на значительном протяжении захватывает сосудистую оболочку и примыкающую сетчатку.

При наличии колобомы зрительного нерва могут быть такие симптомы:

• острота зрения сохранена или соответствует правильной светопроекции;
• увеличение размеров ;
• большие центральные или центроцекальные .

Если колобома диска зрительного нерва развивается одновременно с дефектами сосудистой оболочки и сетчатки, в зависимости от расположения дефектов в разной степени могут нарушаться поля зрения. Также отмечаются такие аномалии:

• задний лентиконус;
• ямка диска зрительного нерва;
• задний эмбриотоксон;
• остатки гиалоидной артерии.

У пациентов, страдающих колобомой зрительного нерва, после 20 лет часто возникает такое осложнение, как нерегматогенная . В возрасте 45-50 лет у них развивается перипариллярная неоваскулярная субретинальная мембрана. Происхождение обоих осложнений не установлено.

Диагностика

Для колобомы характерны такие офтальмологические симптомы:

• миопический ;
• миопия высокой степени.

При офтальмоскопии зрительного нерва у пациентов, страдающей колобомой, имеет место феномен сокращения. Его объясняют наличием в дистальной части дефекта ориентированных концентрических гладкомышечных клеток, которые были определены во время гистологического обследования.

При проведении компьютерной томографии и В-сканирования в задней зоне глаза находят глубокий дефект. Также в месте контакта зрительного нерва со имеет место незначительное увеличение диаметра зрительного нерва. На МРТ имеются признаки ипсилатеральной гипоплазии внутричерепного отрезка зрительного нерва.

В то же время у пациентов чаще всего сохранена амплитуда ЭРГ. Если колобома зрительного нерва имеет большие размеры и в патологический процесс вовлечена значительная часть сетчатки, во время ЭРГ определяют наличие аномалий. Также имеет место перманентное снижение амплитуды компонента Р100, удлинение латентности и изменение конфигурации ответа. ЗВП могут оставаться нормальными при реакции на вспышку, но иногда отмечается уменьшение амплитуды Р100 и удлинение латентности этого компонента.

Колобома у детей часто встречается одновременно с такими аномалиями развития:

• очаговая гипоплазия кожи Гольтца;
• синдром Гольденхара (окулоаурикуловертебральная дисплазия);
• синдром эпидермального невуса;
• синдром Дауна, Эдвардса, Уокера-Варбурга.

Иногда колобому зрительного нерва выявляют у пациентов, страдающих базальным энцефалоцеле. 11% пациентов, у которых диагностирована колобома зрительного нерва, имеют синдром CHARGE. Его проявлениями являются такие симптомы:

• порок сердца;
• задержка роста;
• гипоплазия гениталий;
• гипотрофия;
• глухота.

Синдром COACH состоит из таких симптомов, как колобома диска зрительного нерва, атаксия и другие проявления патологии мозжечка. Необходимо проводить дифференциальную диагностику колобомы и синдрома северного сияния. Если речь идет о хориоретинальной колобоме, следует исключить атрофические фокусы, которые связаны с токсоплазмой или же другими заболеваниями нижнего отдела . Их отличием является окрашивание очагов атрофии, расположенных в центральной зоне.

Для хориоретинальной колобомы характерно наличие дефектов полей зрения, соответствующих локализации дефекта, а при наличии колобомы зрительного нерва отмечается снижение остроты зрения. Из-за разрыва мембраны, выстилающей участок хориоретинальной колобомы, развивается такое осложнение, как отслойка сетчатки.

Лечение

В настоящее время не разработаны методы лечения колобомы зрительного нерва. Если развивается отслойка сетчатки, выполняют оперативные вмешательства:

• тампонирование газом;
• ограничительная фотокоагуляция в краевой зоне разрыва.

Если произошла хориоидальная неоваскуляризация, то выполняют фотокоагуляцию неоваскулярной мембраны.

Клиники Москвы

Ниже приводим ТОП-3 офтальмологических клиник Москвы, где проводят лечение колобомы диска зрительного нерва.

Колобома радужки глаза — это редкая патология органов зрения, диагностируется с рождения, обусловлена дефектом радужной оболочки глаза. Аномалия успешно лечится с помощью оперативного вмешательства или маскируется линзами.

Колобома – дефект радужной оболочки глаза. По МКБ-10 состоянию присвоены коды Q12, Q13, Q14, раздел зависит от расположения измененных патологией тканей. Если представить слои радужки глаза, хрусталика, зрительного нерва, то дефект означает полное или частичное отсутствие нескольких слоев органа зрения.

Врожденное заболевание развивается под действием болезней и внешних факторов, повлиявших на мать в процессе вынашивания плода на 4-5 неделе беременности, обусловлено генетическими мутациями. Аномалии развиваются во всех отделах органа зрения: от века до нервных окончаний, часто возникают вместе с недоразвитым глазным яблоком на фоне повышенного внутриглазного давления.

Приобретенный вид развивается вследствие механического повреждения глаза при аварии, операции и травмы.

Различают одностороннюю и двустороннюю колобому, образовавшуюся на обоих или одном глазу. Развитие патологии не связывают с возрастом родителей, расой, половой принадлежностью, цветом кожи и глаз, местом проживания. С аномалией рождается один из десяти тысяч новорожденных младенцев.

Симптомы и причины появления на глазах

Общая симптоматика выражается в снижении зрения, регулярных болевых ощущениях, головокружениях, раздвоении картинки. Степень выраженности связана с объемом пораженных тканей.

Внешние проявления заболевания заметны неспециалисту только при колобоме радужной оболочки и века. Уже при рождении у малыша заметна деформация формы радужки: она не круглая, как должно быть в норме, вытянута книзу, словно потекшая краска, по внешнему виду зрачок напоминает замочную скважину.

Врожденный вид виден с рождения. Чаще возникает патология верхнего века.

Симптоматика выражается в пересыхании слизистой оболочки глаза и с легкостью корректируется хирургическим вмешательством. Поставить диагноз колобомы век, хориоидеи, зрительного нерва, сетчатки может офтальмолог при осмотре и на основании жалоб пациента.

Этиологию обуславливают следующие факторы:

• цитомегаловирус, перенесенный будущей матерью на ранних сроках вынашивания ребенка;
• алкоголь, принимаемый женщиной во время беременности;
• наркотическая зависимость беременной, наркотические средства, в частности кокаин, имеют выраженный тератогенный эффект.

Врожденная патология у детей часто сопровождается сопутствующими расстройствами: синдромом Дауна, Эдвардса, Чадж, Экарди, базальным энцефалоцеле, анкилоблефароном, гетерохромией, эпидермальным невусом, заячьей губой, волчьей пастью (расщелиной твердого неба).

Виды колобомы

Помимо врожденной, приобретенной (травматической), односторонней, двусторонней колобомы описаны еще несколько видов заболевания.

По степени поражения зрительного органа выделяют:

• полную колобому, при которой отсутствуют все структуры глаза, века, проявляется наряду с прочими патологиями внутриутробного развития;
• изолированную разновидность, при которой аномалия распространена только на одну структуру: веко, хрусталик, остальные составляющие органа остаются здоровыми, а дополнительные патологии у пациента не диагностируются;
• комбинированную форму, которая отличается поражением двух или нескольких структур глаза. Степень выраженности симптомов при комбинированном виде различна, в ряде случаев сопровождается другими внутриутробными аномалиями.

Медицинская наука разделяет типичную и атипичную колобому.

Типичные случаи уже описаны учеными, атипичные — не соответствующие данным описаниям. Полная классификация заболевания составлена по месту расположения пораженных тканей глаза.

Радужки глаза

Если нарушения незначительны, эстетический дефект чаще исправляют с помощью цветных линз.

Если поражение обширное, у пациента возникает светобоязнь вследствие неспособности контролировать световые потоки, попадающие на сетчатку, вследствие чего у пациента отмечается ослепление, которое после медицинского вмешательства проходит.

Популярный способ исправления патологии — сложная хирургическая операция, при которой иссекаются деформированные края радужки, после чего формируется и сшивается нормальное кольцо радужной оболочки.

Века

Колобома на веках не причиняет ущерба зрительной функции, являясь косметическим дефектом, который исправляется хирургическим путем.

Неприятным симптомами заболевания считаются неполное смыкание век, пересыхание слизистой оболочки, травмы глазного яблока ресничным рядом, хроническими инфекциями глаз.

Блефаропластика — операция по исправлению колобомы век, длится не дольше часа, пациента ожидает минимальный восстановительный период.

Зрительного нерва

Колобома зрительного нерва характеризуется его полным отсутствием или деформацией, патология развивается в глазном дне. Степень потери зрения зависит от объема деформированной или отсутствующей нервной ткани, часто развивается в комплексе с косоглазием, провоцирует возникновение скотом — слепых пятен. В зрелом возрасте у пациента развивается разрыв или отслойка сетчатки. Медицинская наука выделяет следующие виды:

• колобома хориоидеи, при которой происходит расщепление сосудистой ткани глазного яблока, вследствие чего нарушается его кровоснабжение. Такую аномалию называют сосудистой, выражается в возникновении скотом или затемненных пятнышек в поле зрения, совпадающих по размеру с площадью расщепленной ткани, в большинстве случаев приводит к развитию миопии — близорукости;
• хрусталика — характеризуется нарушением преломляющей свет функции, развитием астигматизма и катаракты. Пациент видит размытую картинку, изображение двоится;
• сетчатки — диагностируется при проявлении у пациента вторичных осложнений, когда происходит разрыв или отслойка. Первичные признаки заболевания у больного отсутствуют, при полной или комбинированной форме недуга возможна полная потеря зрения;
• диска зрительного нерва (ДЗН) — редкая патология, которая на сегодняшний момент не поддается коррекции. Диагностика дефекта проводится на приеме у офтальмолога методом офтальмоскопии. Характеризуется снижением остроты зрения, косоглазием, близорукостью, прочими оптическими расстройствами.

Методы лечения колобомы зрительного нерва

Колобому зрительного нерва лечат хирургическим путем при появлении дополнительных заболеваний — отслоения или разрыва сетчатки. Основными способами коррекции патологии считаются:

• витрэктомия — частичное или полное удаление стекловидного тела;
• тампонирование газом — замена стекловидного тела газовой смесью с целью достижения плотного контакта сетчатки и сосудистой ткани;
• фотокоагуляция — припаивание сетчатки;
• лазерокоагуляция — припаивание сетчатки с помощью лазера.

Полное излечение патологии зрительного нерва современной медицине не доступно, науке не удается синтезировать заместительную ткань, из которой формируется зрительный нерв. Лечение остается симптоматическим.

Что делать, если после операции не открывается веко

Единственным способом коррекции колобомы век является блефаропластика, при которой веку придается физиологическая форма с помощью скальпеля. Осложнением пластики является птоз век, при котором невозможно открыть глаза. Подобное последствие вмешательства означает, что в ходе операции была повреждена мышца или нерв, проводящий нервные импульсы к головному мозгу.

Состояние не пройдет самостоятельно, пациенту требуется повторное хирургическое вмешательство. Дефект может быть обусловлен внутренним отеком тканей. В первые дни после операции необходимо выполнять все рекомендации врача.

Прогноз лечения и возможные осложнения

На сегодняшний день не существует превентивных мер по коррекции патологии. Колобома считается не заболеванием, а патологией развития, не существует мер по ее лечению. Медицинская наука, несмотря на наличие подробного описания состояния органов зрения пациента, предлагает устранять проявляющиеся осложнения и последствия патологии с помощью хирургических методик и маскировать дефект с помощью линз.

При наличии диагноза пациент наблюдается у офтальмолога, проходит обследование дважды в год, чтобы вовремя обнаружить нежелательные последствия, опасные возрастные изменения зрения и пройти курс лечения. Прогноз жизни при легком поражении тканей благоприятный при ношении цветных линз, солнцезащитных / сетчатых очков в качестве мер предосторожности. Тяжелые нарушения чреваты прогрессирующей потерей зрения, что приводит к инвалидности.

Чтобы не допустить развития колобомы, беременным женщинам следует тщательнее следить за своим здоровьем, отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни, принимать витамины. Своевременная терапия избавит от опасных осложнений.

Термин колобома (греч. «koloboma») означает отрезанный или изуродованный. При колобоме диска зрительного нерва почти всю поверхность увеличенного диска занимает четко отграниченная ярко-белая чашеобразная экскавация. Экскавация смещена вниз, это отражает положение эмбриональной щели относительно примитивного эпителиального сосочка.

Нижняя часть нейроретинального пояска тонкая или вовсе отсутствует, тогда как верхняя его часть относительно сохранна. Изредка встречаются экскавации, занимающие всю поверхность ДЗН; однако колобоматозный дефект все равно распознается по более глубокой экскавации в нижних отделах. Дефект может простираться еще ниже на прилегающую сосудистую оболочку и сетчатку, в таких случаях часто наблюдается микрофтальмия. Аномалия часто сопровождается колобомами радужки и цилиарного тела.

На изображениях в аксиальной проекции выявляется кратерообразная экскавация задней части глазного яблока в месте прикрепления .

Острота зрения может быть снижена, ее трудно прогнозировать на основании видимых изменений диска зрительного нерва. В отличие от аномалии диска типа «утреннего сияния», которая обычно односторонняя, одинаково часто наблюдаются односторонние и двусторонние колобомы ДЗН. Колобомы диска зрительного нерва могут возникать спорадически или наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Они могут сопровождать множественные системные аномалии при самых разнообразных состояниях, в том числе комплекс CHARGE, синдром Walker-Warburg, фокальную дермальную гипоплазию Goltz, синдром Aicardi, синдром Goldenhar и синдром линейного сального невуса.

Изредка выявляются соединенные с атипичными экскавациями крупные кисты орбиты , вероятно, колобоматозного генеза. Киста может сообщаться с экскавацией. Интрасклеральные гладкомышечные тяжи, ориентированные концентрически вокруг дистальной части зрительного нерва, могут обусловливать сократимость диска зрительного нерва, изредка наблюдаемую при колобомах ДЗН.

В глазах с изолированными колобомами диска зрительного нерва могут развиваться серозные отслойки сетчатки, вероятно, вследствие просачивания ретробульбарной жидкости в субретинальное пространство, в отличие от регматогенных отслоек сетчатки при колобомах сетчатки и сосудистой оболочки. Для лечения применяются наложение заклейки, постельный режим, кортикостероиды, витрэктомия, склеральное пломбирование, газовая тампонада с заменой на жидкость и фотокоагуляция. Случается и спонтанное прилегание сетчатки.

При Т1-взвешенной МРТ в корональной проекции подтверждается уменьшение размеров интракраниальной части зрительного нерва. Многие случаи некатегоризирован-ных дисплазий диска зрительного нерва не дифференцируя относят к колобомам диска. Это осложняет определение генетических заболеваний, сопровождающихся колобомами. Крайне важно, чтобы диагноз колобомы диска зрительного нерва относился только к дискам со смещенными книзу экскавациями белого цвета при минимальных перипапиллярных пигментных изменениях. Не может не вызывать удивления тот факт, что, в отличие от множества тщательно документированных описаний случаев сочетания аномалии ДЗН типа «утреннего сияния» и базального энцефалоцеле, сочетание базального энцефалоцеле и колобомы диска зрительного нерва не встречается.

Хотя фенотипические профили колобомы диска и аномалии ДЗН типа «утреннего сияния» могут частично перекрывать друг друга, офтальмоскопические изменения при колобоме диска зрительного нерва более всего соответствуют первичному структурному дисгенезу проксимальной части эмбриональной щели, в отличие от патологического расширения дистального отдела зрительного стебля при аномалии диска типа «утреннего сияния».

Эта гипотеза подтверждается разными системными и глазными аномали ями, сопутствующими этим двум состояниям. Иногда встречаются диски зрительного нерва, имеющие признаки обоих этих аномалий: такие изменения могут являться проявлением нарушений раннего эмбрионального развития проксимальной части эмбриональной щели и дистальной части зрительного стебля. Однако в подавляющем большинстве случаев колобома ДЗН и аномалия диска типа «утреннего сияния» - это отдельные патологические изменения.

Колобомы чаще всего развиваются спорадически, но могут наследоваться по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному или Х-сцепленному рецессивному механизму. В одном исследовании частота наследственных форм составила 10%, но истинная частота наследственных колобом, вероятно, выше. У пациентов с колобомами зарегистрировано большое количество различных мутаций. За исключением мутации CHD7, вызывающей 60% случаев синдрома CHARGE, ни одна из этих мутаций не преобладает, «генетическая панель» отсутствует. Поэтому, при отсутствии других дисморфических признаков, генетическое тестирование, вероятно, не показано.

Врожденная патология, при которой отсутствует часть тканей хрусталика, называется колобома хрусталика. Данное заболевание отнесено к редким врождённым дефектам глаза и диагностируется примерно у 1 младенца на 10 тысяч малышей.

С чем связано появление колобомы, и какие виды данного заболевания существуют?

Само по себе слово колобома означает в переводе с древнегреческого «усеченный» и как нельзя более точно обозначает патологию. Колобома глаза – это отсутствие части тканей определенной структуры глаза (сосудистой оболочки, радужки, хрусталика, сетчатки и т. д.), что, в свою очередь, ведет к нарушению функций этой структуры в большей или меньшей степени.

Данное заболевание отнесено к редким (встречается примерно у 1 младенца на 10 тыс. новорожденных).

Причины возникновения колобомы хрусталика глаза

Аномалия формируется во время внутриутробного развития плода. Возникает уже на 4-5 неделе беременности, как следствие раннего закрытия глазной щели (это препятствует правильному формированию глазных структур).

Еще одной причиной возникновения колобомы глаза, в том числе и колобомы хрусталика, может стать цитомегаловирус, которым заболела беременная и заразила малыша.

Среди причин появления заболевания называют также такие факторы как:

• Употребление матерью алкогольных напитков на ранних сроках беременности.
• Прием наркотических средств, особенно кокаина, так как наркотики обладают сильным тератогенным действием.
• Врожденная генная мутация по аутосомно-доминатному типу (передается, если есть мутация одного гена) или Х-сцепленным типом (передается всем детям, но проявляется только у мальчиков).

К причинам приобретенной патологии нужно отнести возникновение колобомы в результате травмы структур глаза. Этот тип возникает независимо от возраста пациентов.

Аномалия встречается одинаково часто как у мужчин, так и у женщин и не зависит от расы или национальности. Статистика утверждает, что наиболее часто колобома диагностируется в Китае и США.

Виды и формы болезни

Ученые описали несколько классификаций колобомы, в зависимости от целого ряда характеристик: по месту расположения, по характеру аномалии, по возможным сочетаниям различных типов.

Так, по типу возникновения колобома делиться на следующие.

• Врожденную, сформировавшуюся в утробе матери. Такие формы трудно поддаются лечению, обычно возникают в комплексе с другими дефектами лица (заячья губа, волчья пасть, синдром Дауна).
• Травматическую, возникшую в результате полученной травмы. Они заметнее визуально, но их лечение проходит более успешно.

По степени охвата структур различают следующие.

• Полную колобому, которая охватывает все структуры глаза и является наиболее сложной в лечении. Она всегда возникает в сочетании с другими патологиями и обычно провоцирует значительные нарушения зрения, вплоть до полной слепоты.
• Изолированную, при этом типе затрагивается только одна структура глаза (только радужка или только веко) и не затрагиваются другие. Это наиболее безопасная колобома. При изолированных формах нарушения зрения минимальны и в ряде случаев не приносят пациенту ощутимых неудобств. Обычно возникают без других патологий лица.
• Комбинированную, при этом охватывается две или несколько структур (радужка и хрусталик). Такие аномалии могут быть малозаметны или же наоборот – вызывать ощутимый дискомфорт. Особенно они опасны при сочетании с другими патологиями развития и лица.

По расположению колобомы делят на следующие типы.

• Типичные, аномалии отвечают ранее описанным параметрам и расположению.
• Атипичные – этот тип не укладывается в созданные ранее описания.
• Односторонние, они локализуются на одном глазу.
• Двусторонние – обнаруживаются на обоих.

Наиболее полной будет классификация по месту расположения. Во многом от того, какую структуру затрагивает колобома, зависят и ее симптомы. Очень важно расположения колобомы для выбора методики лечения.

Симптомы колобомы по месту расположения

Колобома сосудистая или колобома хориоидеи характеризуется нарушением питания глазных структур. Если поражена сетчатка на всю толщину, то патология вызывает скотому (возникновение слепого пятна). При неполном отсутствии сосудистой выстилки нарушается цветовосприятие. При колобоме цилиарного тела возникает дальнозоркость.

Этот тип аномалии лечению не поддается, возникает вместе с другими патологиями лица. И в самых сложных случаях приводит к полной слепоте.

Колобома сетчатки – это отсутствие тканей сетчатки, что приводит к возникновению слепого пятна (затрагивает отсутствующую сетчатку), а в более сложных случаях, из-за нарушения питания структур глаза возникает отслойка сетчатки. Отслойку лечат с помощью коагулятора (фотокоагуляция), как бы припаивая отслоившуюся часть к глазному дну. Саму же колобому лечить пока не удается.

Колобома зрительного нерва сложная патология, которая при изолированной форме проявляется незначительным снижением зрения, но в сочетании с другими патологиями может провоцировать значительные нарушения и приводит к полной потере зрения.

Очень редко возникают колобома диска, которая проявляется несколькими видами: дефектами самого зрительного диска (очень редко) или же кистовидной эктазией склеры в области зрительного диска. Данная патология лечению не поддается.

Колобома радужки одна из наиболее визуально заметных патологий. При этом радужка глаза приобретает форму замка или капли, повернутой вниз. Данный тип аномалии при незначительной колобоме на зрение не влияет, а косметологический дефект корректируется при помощи цветных линз. Если отсутствует значительное количество ткани – это влияет на световосприятие: пациент неспособен регулировать поступление света на сетчатку. При такой аномалии проводят хирургическое лечение: края колобомы иссекаются, а затем сшиваются (формируется кольцо), заживление проходит достаточно быстро, но операция сложная.

Колобома века наиболее заметная визуально аномалия, которая легко поддается коррекции при помощи хирургии. Данная патология обычно не вызывает нарушения зрения, но может провоцировать пересыхание роговицы. При длительном нарушении слезоотделения на роговице возникают трещины и язвы. Колобома верхнего века диагностируется значительно чаще, чем патология нижнего.

При колобоме хрусталика — он не может сокращаться, что приводит к нарушениям зрения, схожему с астигматизмом и миопией. При этом обнаруживается своеобразная выемка по краю экватора, отсутствие ресничного пояска. Этот тип аномалии наиболее сложен для диагностики. При незначительной патологии зрение может не страдать, но при больших колобомах или при сочетании их с колобомами радужки, хориоидеи или микрофтальмом потребуется оперативное вмешательство. Лечение в данном случае такое, как и при других заболеваниях хрусталика — замена на искусственную интраокулярную линзу (ИОЛ). Данная патология излечивается практически полностью.

Диагностика паталогии

Для диагностики аномалии нередко достаточного осмотра новорожденного офтальмологом. Доктор при наружном осмотре может обнаружить патологию, кроме того, офтальмологи для диагностики также используют:

• Офтальмоскопию (помогает обнаружить дефекты глазного дна, хориоидеи, зрительного диска, зрительного нерва).
• Биомикроскопию со щелевой лампой (обнаруживаются микроскопические колобомы радужки и хрусталика)

КТ и МРТ для более детального исследования патологии, определения размера колобомы и ее дислокации.

Лечение колобомы хрусталика

Несмотря на то что болезнь колобома – редкая патология, она описана подробно, но сегодня не существует методик ее лечения. Колобома сама как аномалия пока не лечится.

Возможно устранение последствий, замена пораженного сегмента или структуры хирургическим путем, но методики консервативного лечение колобомы пока не разработаны.

Лечение травами обычно хорошо переноситься маленькими пациентами, но также не может привести к излечению от колобомы.

Среди наиболее безопасных колобом в плане их лечения обычно называют аномалию века, радужки. Оперативное вмешательство при патологии века показано всегда. При аномалиях радужки оперативное вмешательство показано не всегда, при незначительных патологиях оно нежелательно.

Лечение патологии сетчатки и хрусталика достаточно сложные, но реальные.

Хирургическое лечение аномалии сосудистой оболочки не проводится, как не лечится и колобома зрительного нерва.

При диагностировании комбинированной или полной колобомы прогнозы самые неблагоприятные. Этот тип аномалии нередко сочетается с другими патологиями лица.

Врожденная колобома диагностируется у ребенка уже на первом году жизни или в раннем детстве.

Однако при незначительном дефекте значительные нарушения зрения не возникают, и больной о существовании врожденной патологии может не подозревать на протяжении длительного времени.

Травматические колобомы возникают как результат травмы, в том числе и в результате хирургического вмешательства, они хорошо поддаются лечению.

Наиболее часто фиксируются травматические колобомы после иридиэктомии (операции на радужке по удалению новообразования).

Профилактика заболевания

Предупредить генетическое заболевание пока невозможно, но можно уберечь новорожденного от патологии, возникшей из-за неправильного поведения беременной.

Для этого женщинам, ожидающим малыша, не следует употреблять алкоголь и наркотики. Нужно оградить себя от возможного инфицирования цитомегаловирусом и постараться употреблять как можно больше витаминов, вести здоровый образ жизни.

Лечитесь и будьте здоровы!