Гидроцефалия головного мозга у взрослого лечение. Умеренная гидроцефалия головного мозга у взрослых — лечение разными методами

В том случае если в мозге скапливается слишком много жидкости, которая препятствует его нормальному функционированию, речь идет о гидроцефалии или, как ее еще называют, водянке головного мозга. Скопление лишней жидкости чревато повышением давления на мозговые ткани, которые в результате прижимаются к черепу. Если вовремя не поставить правильный диагноз и не приступить к лечению, может наступить летальный исход. Данное заболевание, как правило, является врожденным, однако это вовсе не означает, что им нельзя заболеть и во взрослом возрасте. Гидроцефалия головного мозга у взрослых поддается лечению, однако эффективность этой терапии зависит от степени поражения головного мозга, симптомов и сопутствующих патологий.

По месту скопления жидкости выделяют несколько видов гидроцефалии, среди которых:

  1. Наружная – в этом случае жидкость сосредоточена в субарахноидальном пространстве, недалеко от черепной коробки;
  2. Желудочковая – скопление жидкости наблюдается в , глубоко внутри;
  3. Общая – в этом случае ликвор накапливается во всем пространстве головного мозга.

Стоит отметить, что если жидкость свободно сообщается, диагностируется открытая гидроцефалия. В том случае, если пути циркуляции спинномозговой жидкости нарушаются, то заболевание считают закрытым.

Причины развития гидроцефалии

Гидроцефалия у взрослых в большинстве случаев развивается в результате инфекционных заболеваний, кровоизлияний в мозг, опухолей головного мозга. Нередко данная патология возникает в пожилом возрасте и становится причиной развития преждевременного старческого слабоумия. Если своевременно поставить правильный диагноз, то последствия можно существенно смягчить.

К непосредственным причинам гидроцефалии можно отнести следующее:

  • нарушение циркуляции жидкости;
  • повышенная выработка ликвора;
  • нарушение всасывания жидкости;
  • сужение субарахноидальных пространств;
  • снижение плотности мозгового вещества в результате его пропитывания спинномозговой жидкостью.

Как отдельный вид выделяют вакуолярную гидроцефалию – в данной ситуации причиной заболевания являются черепно-мозговые травмы. Как правило, организму удается самостоятельно восстановить нормальную циркуляцию жидкости. В остальных случаях рекомендуется провести серьезное лечение.

Симптомы заболевания

К самым распространенным признакам гидроцефалии можно отнести следующее:

  1. Головная боль.
  2. Тошнота и рвота.
  3. Проблемы со зрением – раздвоенность изображения, невозможность сфокусироваться на каком-то предмете, нечеткость границ.
  4. Изменение положения глазных яблок – в данном случае возникает эффект закатывания глаз.
  5. Нарушения в работе вестибулярного аппарата – они заключаются в неуверенности, шаткости походки, нарушении координации в пространстве.
  6. Потеря памяти.
  7. Неуклюжесть.
  8. Спутанность в сознании.
  9. Отсутствие сил.
  10. Повышенная нервозность.
  11. Недержание мочи.
  12. Раздражительность.

Кроме того, иногда может наблюдаться сонливость. Наличие тех или иных симптомов зависит от причины развития заболевания. К примеру, в пожилом возрасте у людей, как правило, наблюдается нормотензивная гидроцефалия, которая обусловлена возрастными изменениями. Это состояние выражается в возникновении забывчивости, нарушении координации движений, медлительности в мыслительных процессах, замедленной реакции на раздражители.

Одним из наиболее ярких симптомов гидроцефалии у взрослых являются психические отклонения. Они могут выражаться в виде эпилептических припадков, эмоционального ступора, депрессий, апатий, мании, делирия, галлюцинаций.

Диагностика

Для того чтобы поставить правильный диагноз, необходимо провести целый комплекс мероприятий.

Методы лечения гидроцефалии

На сегодняшний день не существует действенных медикаментозных методов лечения данного заболевания. Лекарственные средства могут только замедлить его развитие. Однако в некоторых случаях циркуляция ликвора может восстановиться и самостоятельно – это касается нетяжелых форм болезни. Медикаментозное лечение назначают на первом этапе – оно помогает уменьшить внутричерепное давление и дает возможность проследить за тем, как меняется состояние пациента.

В случае необходимости выполняют пункцию, с помощью которой жидкость удаляют из мест ее избыточного скопления. Если головной мозг не может самостоятельно восстановить механизм вывода жидкости, назначают операцию. Это может быть эндоскопическая операция или традиционное шунтирование. Существует ряд вариантов вывода жидкости – в правое предсердие, в мочеточник, в брюшную полость. В любом случае посредством оперативного вмешательства создают новую систему циркуляции ликвора, задача которой заменить неработающую.

Если же гидроцефалия у взрослых связана с , которая препятствует нормальной циркуляции ликвора, помеху устраняют, после чего циркуляция нормализуется. Установка шунтов в ходе хирургического вмешательства эффективна приблизительно в 85 % случаев, поскольку во время операции из головного мозга выводят лишнюю жидкость, устанавливают шунт, по которому ее будут выводить из мест накопления в участки, где жидкость нормально впитывается и распределяется. После периода реабилитации люди могут вернуться к нормальной жизни: пропадает давление на мозг, а поврежденные функции восстанавливаются. Данный метод лечения уже используется достаточно давно – с пятидесятых годов прошлого века.

Нужно отметить, что после подобных операций примерно в 40-60 % случаев спустя некоторое время могут возникнуть определенные проблемы. К ним относится:

  • проникновение инфекции;
  • механическая поломка шунта;
  • возникновение воспалительного процесса.

В результате возникает потребность в замене шунта, что предполагает новое оперативное вмешательство.

В настоящее время подобные операции, как правило, выполняют эндоскопическим методом – в этом случае делают небольшие разрезы, тем самым снижая угрозу развития осложнений и сокращая восстановительный период. Сегодня используют эндоскопическую вентрикулоцистерностомию дна . В ходе подобной операции восстанавливают нормальную систему циркуляции ликвора. Хирург обеспечивает попадание жидкости в мозговые цистерны, где она сможет нормально всасываться. Если операция прошла удачно, установка шунта не нужна, и пациент может возвратиться к полноценной жизни.

Гидроцефалия может представлять достаточно серьезную угрозу для здоровья и жизни. Она нередко ухудшает качество жизни человека. Данное заболевание вызывает необратимые изменения в мозге. Однако при своевременной диагностике можно довольно быстро вернуться к нормальной жизни, потому ни каких обстоятельствах нельзя оставлять без внимания симптомы заболевания, особенно в том случае, если вы перенесли какое-либо заболевание, провоцирующее его развитие.

Последствия гидроцефалии

Последствия этого заболевания опасны тем, что в случае опоздании начала лечения гидроцефалия может иметь необратимые последствия. Постоянное давление вызывает серьезные повреждения функций мозга, становится причиной деформации черепа и в результате представляет опасность для жизни. Нередко это заболевание также приводит к преждевременному развитию слабоумия.

Гидроцефалия головного мозга у взрослых – это довольно опасное заболевание, которое может привести к необратимым изменениям в мозге и даже к летальному исходу. Только вовремя поставленный диагноз и адекватная терапия позволят пациенту в кратчайшие сроки вернуться к полноценной жизни. Нужно понимать, что медикаментозное лечение этого заболевания неэффективно, а потому ни в коем случае нельзя отказываться от хирургического вмешательства, если оно действительно необходимо. С помощью подобной операции вы сможете избавиться от гидроцефалии и значительно улучшить качество своей жизни.

Патологическое нарушение циркуляции и слишком большая продукция спинномозговой жидкости, так называемого ликвора, провоцирует ее накопление в пространствах боковых желудочков мозга. Становится источником гидроцефалии головного мозга. Чаще наблюдается в раннем детском возрасте вследствие черепно-мозговых травм, приобретенных в процессе родовой деятельности, врожденных аномалий и перенесенных матерью во время беременности инфекций. Встречается в последнее время гидроцефалия головного мозга у взрослого населения и людей старшего поколения. Причинами в таком случае являются возрастные изменения и посттравматическая атрофия тканей.

Диагноз гидроцефалия

Несвоевременная диагностика и сопутствующие опасные симптомы, которые проявляются при нарушениях нервной системы, а также тяжелые последствия, связанные с неправильной работой головного и спинного отделов мозга, провоцируют динамическое развитие синдрома, известного, как гидроцефалия мозга. Определить ее в детском возрасте можно по неестественному увеличению объема головы у ребенка на фоне лицевого, соответствующего возрасту скелета, деформации костей черепа, расширению черепных швов и отсутствию пульсации родничка. Приобретенная прогрессирующая водянка головного мозга у людей старшего поколения и взрослых имеет другие признаки и первопричины, что такое заболевание делает особенно опасным.

В основе патологии находится затруднение оттока цереброспинальной жидкости, которая выполняет защитную функцию спинного и головного мозга, участвует в обменных процессах, нормализует давление внутри черепа, играет важную роль в вегетативной системе. У здорового человека ликвор, вода, вырабатывается непосредственно в мозге, его желудочках, сосудистыми сплетениями в процессе активной работы секреторных клеток и путем высвобождения из кровеносных сосудов. Циркулирует в межжелудочковое отверстие, Монро, проходит сквозь отверстие центрального мозгового канала, Сильвиева водопровода, достигает субарахноидального пространства, поглощается венозной кровью.

В сутки цереброспинальная жидкость обновляется 4 раза и достигает количества в мозгу до 700 мл. При водянке это число увеличивается. Ликвор начинает скапливаться в желудочковой системе, затрудняется его перемещение к головному и спинному мозгу, развивается тяжелый гипертензионно-гидроцефальный синдром. У человека повышается давление внутри черепа, наблюдаются неврологические и расстройства органов чувств.

Причины гидроцефалии


Если рассматривать механизм развития приобретенной патологии среди провоцирующих гидроцефалию факторов, можно выделить как внутренние особенности организма, влияние сопутствующих болезней, так и последствия внешнего воздействия на органы нервной системы. Причин для того, чтобы возникла у взрослых и стариков водянка головного мозга, достаточно:

  1. повреждения черепа;
  2. острые и хронические инфекции;
  3. воспалительные процессы в отделах головного мозга;
  4. внутримозговые опухолевые новообразования;
  5. возрастная атрофия;
  6. некроз мозговой ткани;
  7. атеросклероз;
  8. гипертоническая болезнь;
  9. проблемы с сосудистой системой;
  10. ишемический или геморрагический инсульт;
  11. энцефалопатия;
  12. низкая плотность мозгового вещества.

Полезно узнать: Нарушение кровообращения головного мозга, как определить симптомы?

В результате вышеперечисленных заболеваний наблюдается полное или частичное нарушение ликвоциркуляции, сужение или закупорка просветов движения цереброспинальной жидкости, спаечные процессы и затруднение оттока ликвора или его скопление в боковых полостях, желудочках головного мозга, или внутри черепной коробки.

Как определить гидроцефалию


До момента первых клинических проявлений часто проходит не один месяц, и ощутить первые характерные симптомы, которые вызывает водянка головного мозга у взрослых, можно только на стадии серьезного воспалительного процесса и прогрессирующего заболевания. В связи с уже сформировавшимся скелетом и закрытием черепных швов явно выраженное увеличение окружности головы наблюдается редко. Давление избыток спинномозговой жидкости оказывает на внутреннюю часть черепа. В результате у человека начинается рвота, тошнота, мигрень и головокружения.

Нередко в запущенной хронической форме гидроцефалия мозга способна вызывать у взрослых симптомы психических расстройств и отклонений, как депрессия, апатия, эпилептические припадки, галлюцинации, навязчивые идеи и беспричинные маниакальные мысли, вспышки гнева и раздражения.

Угнетение больших полушарий головного мозга сопровождается нарушением сознания, снижением активности умственной деятельности, ухудшением запоминания и атрофией зрительных нервов. Симптомы, которые указывают на приступ гидроцефалии, проявляются в виде аритмии, гипертензии, внешнем покраснении или слишком бледном оттенке лица, судорогах или параличе конечностей. Учащенное и затрудненное дыхание может спровоцировать остановку сердца и летальный исход.

Классификация

Современные нейрохирурги, которые проводят эффективное лечение гидроцефалии, определяют причины и провоцирующие факторы, исследуют продолжительность течения и предупреждают возможные осложнения, выделяют соответствующие формы заболевания головного мозга.

Для врожденной патологии характерно появление водянки в утробе матери под влиянием воспалительных и инфекционных процессов, неправильного течения родовой деятельности, генетических изменений. Приобретенные нарушения наблюдаются у лиц подросткового и старшего возраста. Заместительная гидроцефалия головного мозга является причиной атрофии тканей и уменьшения размера органа. Появление свободного внутричерепного пространства приводит к заполнению его цереброспинальной жидкостью. Прохождение ликвора в субарахноидальное пространство не нарушается.

По характеру развития гидроцефалия у взрослых бывает сообщающаяся, открытая, и закрытая, окклюзионная. Сообщающаяся форма предусматривает избыток производимой цереброспинальной жидкости, гиперсекреторная, и низкий уровень ее всасывания, арезорбтивная. Процесс ликвоциркуляции при этом не затруднен. Окклюзионная разновидность нарушения оттока спинномозговой жидкости из желудочковой системы зависит от локализации препятствия для нормальной циркуляции ликвора: спаечный процесс, опухолевое новообразование. Наблюдается в области отверстия Монро, Лушки и Мажанди, III желудочка, центрального канала, у затылка.

Локализация избыточного скопления спинномозговой жидкости предусматривает следующие разновидности заболевания: наружная, внутренняя и смешанная гидроцефалия головного мозга. Наружная, заместительная форма характеризуется задержкой ликвора в полости кровеносной системы, которая находится между мягкой и паутинной оболочкой. Внутренняя, окклюзионная водянка располагается в желудочковой системе, боковых полостях головного мозга. Смешанная компенсированная и декомпенсированная гидроцефалия головного мозга проявляется в ярко выраженных неврологических признаках, отсутствующие симптомы у взрослых без оформленных изменений центральной нервной системы возможны. Избыточное количество цереброспинальной жидкости занимает и субарахноидальный, и желудочковый объем.

Полезно узнать: Склероз: симптомы, лечение, профилактика. Чем вызвано это заболевание?

От внутричерепного давления, которое оказывает ликвор, гидроцефалия бывает гипотензивной, гипертензивной и нормотензивной, что соответствует низким, повышенным и нормальным показателям АД при нарушении оттока жидкости из полости головного мозга.

Формы гидроцефалии


Развитие патологии, связанной с неправильной циркуляцией ликвора и нарушением работы ЦНС, наблюдается в зависимости от клинической картины ее характерных признаков.

Острое закрытое течение водянки мозга особенно опасно. Резкое ухудшение состояния обусловлено большим внутричерепным давлением, особенно в ночное время, рвотой, смещением мозговой ткани. В течение нескольких дней очень часто наступает кома.

Хроническая форма когнитивного расстройства, причиной которого является гидроцефалия головного мозга у взрослых, предусматривает постепенное изменение здоровья. У человека ослабляется память и внимание, отсутствует понятие пространства и времени, появляется шаркающая походка или полностью пропадает двигательная активность, речь становится бессвязной и нелогичной. Продолжается от двух недель и до полугода.

Диагностика гидроцефалии


Принять решение о немедленной госпитализации больного с явно выраженными неврологическими расстройствами и нарушениями работы головного мозга имеет право только лечащий врач после тщательно проведенного обследования. В первую очередь, что нужно делать при подозрении на гидроцефалию — воспользоваться услугами современных клиник и обратиться к неврологу для назначения диагностики.

Краниография, рентгенография черепа. Позволяет определить деформации костей и зрительного канала, появление новообразований и обнаружить внутричерепную гипертензию, которая выражается в изменении основания черепа.

МРТ головного мозга. Точное сканирование с возможностью получения трехмерного изображения сосудов, структурных изменений посттравматического характера, изучения коркового и мозгового вещества, гипофиза. Часто предупреждает кровоизлияние и наступление ишемического инсульта.

МРТ сосудов. Позволяет визуально оценить венозные синусы, сдавливание стенок сосудов и воспаление, окклюзию отделов мозга.

Эхоэнцефалография. Ультразвуковое изучение и выявление патологий, атрофии, смещение структур мозга.

Компьютерная томография, КТ головного мозга. Лучевая методика обследования, которая дает возможность обнаружить не только аномалии костных структур, но и изменения мягких тканей, воспалительные процессы мозговых оболочек.

Лабораторное исследование цереброспинальной жидкости. Взятие материала для оценки состояния ликвора. В норме должен быть прозрачным, иметь уровень рН не более 7,32. В 1 литре спинномозговой жидкости должно быть не более 0,33 грамма белка и 2,2 ммоль глюкозы.

Лечение гидроцефалии мозга у взрослых


К кому же обратиться, чтобы начать лечить гидроцефалию, поможет определить специалист, проводивший обследование. Осмотр далее будут осуществлять невролог или нейрохирург в зависимости от формы и запущенности заболевания. При поражении зрительного и слухового нерва обязательна консультация офтальмолога и посещение ЛОР-кабинета.

Полезно узнать: Что такое рак головного мозга, причины, характерные признаки и лечение

Лечение препаратами допустимо, если гидроцефалия головного мозга была обнаружена на ранней стадии и проявляется умеренно, без угрозы для жизни пациента. В таком случае назначат диуретики, обезболивающие, плазмозамещающие и вазоактивные препараты, глюкокортикостероиды, нестероидные противовоспалительные средства.

«Лазикс». Средство диуретическое, которое применяется при отеках головного мозга, тяжелой форме артериальной гипертензии. Расширят крупные вены. Внутривенное введение по 40 мг, в таблетках суточная доза составляет до 80 грамм.

«Троксевазин». Ангиопротекторный, сосудорасширяющий и нормализующий кровоток лекарственный препарат. Уменьшает ломкость и повышает тонус капилляров, уплотняет сосудистую стенку. Прием в сутки не должен превышать 600 мг.

«Метипред». Назначается при отеке или опухолевых образованиях, воспалительных процессах головного мозга. Суточная дозировка внутривенно до 40 мг.

«Магния сульфат». Благотворно влияет на выведение лишней жидкости из организма, оказывает противосудорожное, успокаивающее и антиаритмическое действие. Препарат расширяет коронарные артерии и стабилизирует клеточные мембраны, нормализует кровообращение. Норма в сутки — 160 ммоль внутривенно.

Хирургическое лечение


В запущенных и тяжелых формах, хроническом течении заболевания обязательно назначается операция, проводят которую опытные нейрохирурги с использованием современного оборудования. Хирургическое лечение при гидроцефалии предусматривает выведение лишней спинномозговой жидкости и лечение последствий в виде нарушения функций головного мозга, предупреждение возможных осложнений.

Шунтирование: вентрикулоперитонеальное и вентрикулоатриальное. Отток ликвора осуществляется путем соединения одного из желудочков мозга с брюшной полостью специальной трубочкой, по которой и проходит процесс удаления лишней воды.

Наружное вентрикулярное дренирование. Назначается при окклюзионной или обструктивной гидроцефалии, кровоизлиянии. Специальный дренаж вводится в полость со спинномозговой жидкостью и под давлением выводит ее в сосуд.

Вентрикулоцистерностомия III желудочка. С помощью эндоскопа обеспечивается связь между мозговым пространством желудочков, цистернами мозга, куда будет направлена ликвоциркуляция.

Гидроцефалия и ее последствия

Благодаря научной базе и опыту проведения лечения водянки головного мозга, статистика смертности от гидроцефалии составляет всего лишь 5%, а прогноз, который ожидает 95% пациентов после прохождения лечения, положительный. Более 42% выздоравливают полностью после оперативного вмешательства.

Что такое гидроцефалия?

Гидроцефалия, или ее еще называют водянка головного мозга - заболевание, которое обычно характеризуется избыточным скоплением цереброспинальной (спинномозговой) жидкости в желудочковой системе головного мозга, в результате затруднения ее перемещения от места секреции – от желудочков головного мозга - к месту абсорбции в кровеносную систему, либо в результате нарушения абсорбции. Проще говоря - это состояние, при котором избыточное накопление жидкости в головном мозге является основной характеристикой. Термин «гидроцефалия» происходит от греческих слов «гидро» (вода) и «цефалус» (голова).

Хотя гидроцефалия была когда-то известна как «вода в мозге», «вода» - это, на самом деле, спинномозговая жидкость (ликвор). Это прозрачная жидкость, которая окружает головной мозг и спинной мозг. Очень большое пространство головного мозга, в котором чрезмерно накапливается спинномозговая жидкость, называется «желудочками» (желудочки мозга – полости внутри различных отделов головного мозга. Являются производными от полостей мозговых пузырей, из которых и образованы эти отделы. Желудочки головного мозга заполнены ликворой, перетекающей из них в подоболочечные полости). Расширение полостей в результате гидроцефалии создает потенциально вредное давление на ткани головного мозга.

Желудочковая система состоит из четырех желудочков, соединенных узкими проходами. Как правило, спинномозговая жидкость протекает через желудочки, выходит в цистерны в основании мозга (закрытые пространства, которые служат в качестве резервуаров), омывает поверхности головного мозга и спинного мозга, а затем впитывается в кровь.

Спинномозговая жидкость имеет три важные функции поддержания жизни:

1) сохраняет ткани головного мозга и спинного мозга в качестве своего рода «подушки» или «амортизатора» для них;
2) выполняет роль «транспортного средства» для доставки питательных веществ к головному мозгу и для удаления отходов;
3) течет между черепом и позвоночником, компенсируя изменения во внутричерепном объеме крови (иначе говоря, регулирует количество крови в головном мозге).

Баланс между производством и поглощением головным и спинным мозгом спинномозговой жидкости является критически важным. Потому спинномозговая жидкость производится непрерывно. Медицинские условия, которые блокируют его нормальное течение или поглощение, приводят к чрезмерной аккумуляции спинномозговой жидкости. В результате происходит сильное давление жидкости на мозговую ткань, что вызывает гидроцефалию.

Какие существуют виды гидроцефалии?

Гидроцефалия может быть врожденной или приобретенной.

Врожденная гидроцефалия присутствует при рождении и связана с генетической предрасположенностью или пороками развития критических структур внутри мозга во время развития. Например, стеноз (сужение) сильвиева водопровода (или водопровода среднего мозга человека – узкого, длиной 2 см, канала, проходящего внутри среднего мозга и соединяющего 3-й и 4-й желудочки. Вокруг водопровода располагается центральное серое вещество, в котором заложены ядра III и IV пар черепных нервов и др.) составляет 10% от всех случаев гидроцефалии у новорожденных. Приобретенная гидроцефалия может произойти в любое время после рождения и обычно ассоциируется с травматическим повреждением, болезнями, опухолями, внутричерепным кровоизлиянием и инфекциями.

Гидроцефалия может быть острым, подострым или хроническим заболеванием. Существует несколько различных форм гидроцефалии, в том числе - сообщающаяся, несообщающаяся и нормальная.
Гидроцефалия возникает, когда после выхода из желудочков поток спинномозговой жидкости блокируется. Эта форма называется «сообщающаяся гидроцефалия», потому что спинномозговая жидкость может течь между желудочками, которые остаются все еще открытыми. Непередающаяся, «обструктивная» или несообщающаяся гидроцефалия (возникает в результате блокады, обструкции путей оттока ликвора в желудочковой системе. Часто бывает вызвана опухолью или иным объемным процессом, абсцессом мозга, внутрижелудочковой гематомой, гранулематозным воспалением, эпендиматитом, вентрикулитом, арахноидальной кистой и другими заболеваниями) происходит, когда поток спинномозговой жидкости блокируется по одному или более узких проходов, соединяющих желудочки. Одной из наиболее распространенных причин гидроцефалии является «акведуктальный стеноз», при котором в результате сужения сильвиева водопровода между третьим и четвертым желудочками в середине мозга образуется небольшой проход.

Есть две другие формы гидроцефалии, которые не вписываются именно в упомянутые выше категории и затрагивают в основном взрослых людей: гидроцефалия экс-вакууме (когда инсульт или травматическое повреждение могут причинить вред мозгу; в этих случаях может реально возникнуть атрофия мозговой ткани) и нормальная гидроцефалия.

Итак, гидроцефалия экс-вакууме происходит, когда инсульт или травмы являются причиной повреждения мозга. В этих случаях мозговая ткань может фактически сокращаться. Обычная (нормальная) гидроцефалия чаще всего возникает у пожилых людей. Она может быть результатом субарахноидального кровоизлияния (САК - кровоизлияния в полости между паутинной и мягкой мозговыми оболочками; часто происходит спонтанно, в результате разрыва артериальной аневризмы или вследствие черепно-мозговой травмы), инфекции, опухоли или осложнений после операции, хотя у многих людей нормальная гидроцефалия развивается без очевидных причин, когда ни один из выше перечисленных факторов не присутствует.

>

У кого развивается гидроцефалия?

Число людей, у которых развивается гидроцефалия или которые в настоящее время проживают с ними, трудно установить, так как нет национальных реестров или базы данных людей с этим заболеванием. Тем не менее, по оценкам экспертов, гидроцефалия затрагивает приблизительно одного из каждых пятисот детей.

Что вызывает гидроцефалию?

Демография;
- возраст: есть два пика, связанные с отношением заболеваемости и возраста начала гидроцефалии. Первый пик приходится на младенчество и связан с рядом врожденных пороков развития. Второй пик происходит в зрелом возрасте и в основном связан с нормальной гидроцефалией. Примерно 60% от общего числа случаев гидроцефалии являются врожденными или приобретенными в детстве. Гидроцефалия является общей и значительной педиатрической проблемой;
- пол: нет никакой разницы в частоте случаев гидроцефалии между мужчинами и женщинами. Одним из исключений является синдром Бикерса-Адамса (или гидроцефалия вследствие врожденного стеноза сильвиева водопровода, Х-сцепленная гидроцефалия, Х-сцепленный стеноз водопровода - наиболее распространенная форма наследственной врожденной гидроцефалии, клиническое ядро которой - расширение желудочков мозга и умственная отсталость; часто встречается спастический парапарез и приведение больших пальцев кистей рук), который является Х-хромосомой рецессивной гидроцефалии, что проявляется только у мужчин и затрагивает приблизительно 1/30000 мужчин при рождении. Нормальная гидроцефалия несколько чаще встречается у мужчин;
- генетика: есть целый ряд редких генетических причин гидроцефалии, наиболее важной из которых является синдром Бикерса-Адамса.

Причины и факторы риска


Врожденные причины у младенцев и грудных детей:

Акведуктальные аномалии: несообщающаяся гидроцефалия развивается чаще всего у младенцев и детей из-за нарушения режима работы сильвиева водопровода или поражения в четвертом желудочке. Результаты - от аномально узкого до полностью окклюзированного (в медицине этот термин обозначает периодическое нарушение проходимости, или обтурацию, полых анатомических образований из-за поражения их стенок) сильвиева водопровода;
- Аномалия Арнольда-Киари , типы I и II (это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров ЗЧЯ, задней черепной ямки, и мозговых структур в этой области. Это приводит к опущению миндалин мозжечка и ствола головного мозга в большое затылочное отверстие и их ущемлению на этом уровне. Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения. Аномалия Арнольда-Киари I типа - опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия. При аномалии Арнольда-Киари II типа обычно происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка и нередко развивается гидроцефалия. Заболевание проявляется симптомами разной выраженности поражения продолговатого мозга, мозжечка, симптомами поражения спинного мозга и т.д.) характеризуется прогрессирующими гидроцефалией и миеломенингоцеле (грыжевое выпячивание спинного мозга через расщелину позвоночника. Грыжевой мешок состоит из кожи и мягкой мозговой оболочки, а его содержимое наполнено спинным мозгом и спинномозговой жидкостью. Часто дефект локализован в пояснично-крестцовой области и шейном отделе позвоночника);
- Врожденные инфекции (например, цитомегаловирус, токсоплазмоз, краснуха); расщепление позвоночника и дефекты нервной трубки; кровоизлияние или внутреннее кровотечение в головном мозге и другие причины.

Приобретенные причины у младенцев и грудных детей:


- Опухоли головного мозга (доброкачественные или злокачественные);
- Кисты, абсцессы, гематомы;
- Внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК - наиболее распространенная проблема среди недоношенных детей; возникает в желудочках головного мозга ребенка, когда мелкие кровеносные сосуды лопаются, от чего кровоточат. В большинстве случаев постепенно кровотечение прекращается, кровеносные сосуды заживают. Чаще всего операцию по устранению ВЖК выполнить невозможно. Если ткань мозга повреждена, у ребенка могут быть проблемы с будущим развитием), которое наиболее часто влияет на преждевременные роды. Может быть связано также с травмами головы или аномальными разрывами сосудов;
- Субарахноидальное кровоизлияние (САК - кровоизлияние в полости между паутинной и мягкой мозговыми оболочками; часто происходит спонтанно, в результате разрыва артериальной аневризмы или вследствие черепно-мозговой травмы): оно наиболее часто следует за сообщающейся гидроцефалией и может блокировать паутинные ворсинки, ведущие к обструкции потока спинномозговой жидкости. Это обычно является результатом внутрижелудочкового кровоизлияния у недоношенного ребенка;
- Инфекции, особенно бактериальный менингит (молниеносная, нередко фатальная гнойная инфекция оболочек мозга; воспаление оболочек головного или спинного мозга, развивающееся в результате бактериальной инфекции) и церебральный абсцесс (абсцесс головного мозга, ЦНС абсцесс - появляется в ткани мозга и вызывается скоплением и воспалением инфицированного материала, образованного местным либо удаленным источником инфекции, и иммунных клеток);
- Повышение венозного давления пазух;
- Лейкемические инфильтраты ЦНС (инфильтрат - скопление в тканях организма клеточных элементов с примесью крови и лимфы; лейкемические инфильтраты ЦНС – скопление в центральной нервной системе элементов крови, пораженной лейкозом, или лейкемией нервных волокон) может заполнить субарахноидальное пространство и вызвать гидроцефалию.

Приобретенные причины у взрослых:

Гидроцефалию могут вызвать:

Доброкачественные или злокачественные опухоли могут вызвать закупорку спинномозговая жидкости. Например, такие виды опухолей, как: эпендимома, астроцитома клеток, сосудистое сплетение папиллома, краниофарингиома, аденома гипофиза, гипоталамуса или глиома зрительного нерва, гамартома и метастатические опухоли - чаще всего связаны с гидроцефалией;
- субарахноидальное кровоизлияние , на которое приходится одна треть случаев гидроцефалии у взрослых. Паутинные ворсинки блокируют кровоизлияния, но сообщающаяся гидроцефалия сохраняется между желудочками и субарахноидальным пространством, создавая такую форму гидроцефалии, которая является и одновременно и обструктивной, и сообщающейся;
- черепно-мозговая травма: гидроцефалия обычно вызвана субарахноидальным кровоизлиянием, которое чаще всего происходит из-за травматических повреждений головы;
- идиопатическая гидроцефалия: составляет примерно одну треть случаев гидроцефалии;
- задние черепные ямки как последствие хирургии: нормальные пути спинномозговой жидкости могут быть заблокированы в результате операции;
- врожденный акведуктальный стеноз: гидроцефалия может протекать бессимптомно до совершеннолетия;
- инфекции: например, бактериальный менингит, церебральный абсцесс;
- лекарственные препараты: например, настой Инфликсимаба.

Причины нормальной гидроцефалии:

Субарахноидальное кровоизлияние;
- черепно-мозговая травма;
- инфекция, особенно менингит;
- опухоли;
- хирургия задней черепной ямки;
идиопатическая гидроцефалия: составляет примерно одну треть случаев гидроцефалии.

Редкие причины гидроцефалии

Синдром Бикерса-Адамса;
- избыточное производство спинномозговой жидкости (ликвора) в сосудистом сплетении папилломы - очень редкая, но реальная причина гидроцефалии.

Факторы риска:

Недавние травмы головы;
- у недоношенных детей, которые родились на сроке беременности менее 34 недель или с весом менее 1,8 кг, при рождении возникает высокий риск внутрижелудочкового кровоизлияния, которое может привести к гидроцефалии.

Симптомы гидроцефалии

Симптомы приобретенной гидроцефалии могут включать:

Головную боль;
- тошноту и рвоту;
- нечеткое зрение;
- проблемы с равновесием;
- проблемы с контролем мочевого пузыря;
- проблемы с мышлением и памятью.

Симптомы гидроцефалии зависят от возраста, прогрессирования заболевания и индивидуальных различий в толерантности к данному состоянию (т.е., способности его терпеть). Например, способность младенца компенсировать повышенным давлением избыток спинномозговой жидкости и расширение желудочков - отличается от способности к этому взрослого человека. Череп младенца может расширяться и более или менее легко вместить накопленную спинномозговую жидкость, потому что швы (волокнистые суставы, которые соединяют кости черепа) мягкие и еще не закрыты.

У младенцев часто наиболее очевидный признак гидроцефалии - быстрый рост окружности головы или необычно большой размер головы. Другие симптомы могут включать: рвоту, сонливость, раздражительность, косоглазие вниз и судороги.

Дети старшего возраста и взрослые могут испытывать различные симптомы, так как их череп не может расширяться, чтобы вместить накопленную спинномозговую жидкость. Симптомы у них могут включать следующие: головную боль, которая сопровождается рвотой, тошнотой, отеком диска зрительного нерва, который является частью зрительного нерва, нарушением зрения, в том числе двоением в глазах, косоглазием вниз, проблемами с равновесием, плохой координацией, нарушением походки, недержанием мочи, замедлением или потерей прогресса развития, вялостью, сонливостью, раздражительностью, а также другими изменениями в личности или сознании, включая потерю памяти.

Симптомы нормальной гидроцефалии включают: проблемы с ходьбой, нарушение контроля мочевого пузыря, ведущее к частому мочеиспусканию, прогрессивным психическим нарушениям и деменции. Человек с этим типом гидроцефалии может иметь общее замедление движений или может жаловаться, что его или ее ноги как будто «застряли». Некоторые из этих симптомов также могут быть частью и других серьезных расстройств – таких, например, как болезнь Альцгеймера (это прогрессирующий паралич памяти; наиболее распространенная форма деменции, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, характеризуется постепенной потерей памяти), болезнь Паркинсона (или паркинсонизм – это прогрессирующее неврологическое дегенеративное хроническое заболевание экстрапирамидной моторной системы, характерно для людей старшего возраста. Вызван паркинсонизм разрушением и гибелью нейронов, которые продуцируют нейромедиатор дофамин в отделах центральной нервной системы. Недостаточная выработка дофамина ведет к активирующему влиянию базальных ганглиев на кору головного мозга. Основными или кардинальными симптомами являются: гипокинезия, мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, тремор или дрожь, общая скованность и нарушение позы и движений. Заболевание связано с постепенной гибелью двигательных нервных клеток - нейронов, вырабатывающих дофамин, из-за чего нарушается регуляция движений и мышечного тонуса. Паркинсонизмом заболевает примерно каждый сотый человек в возрасте за 60 лет. У мужчин он встречается чаще, чем у женщин) и болезнь Крейтцфельда-Якоба (Кройцфельдта-Якоба, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, псевдосклероз спастический, коровье бешенство, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия - прогрессирующее дистрофическое заболевание базальных ганглиев, коры большого мозга и спинного мозга; основное проявление губчатой энцефалопатии).

Нормальная гидроцефалия часто неправильно диагностируется и неправильно лечится. Врачи могут использовать для диагностики нормальной гидроцефалии и различные тесты, в том числе: сканирование мозга (КТ и/или МРТ), использование спинного или поясничного катетера, мониторинг внутричерепного давления и нейропсихологических тестов, чтобы исключить любые другие условия.
Важно при этом помнить, что симптомы у разных людей значительно отличаются.

Как ставится диагноз «гидроцефалия»

Гидроцефалия диагностируется при помощи клинической неврологической оценки и с помощью методов черепной визуализации - УЗИ, компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ) или методов скрининг-мониторинга. Врач выбирает соответствующий диагностический инструмент, основываясь на возрасте больного, клинической картине и присутствии известных или подозреваемых аномалий головного или спинного мозга.

Регулярная, во втором триместре беременности, скрининг-морфология может выявить гидроцефалию. Всем беременным женщинам предлагается скрининг?-фетопротеина материнской сыворотки (альфа-фетопротеин, АФП - эмбриональный сывороточный белок, гликопротеин, первый альфа-глобулин, имеющийся в крови млекопитающих и преобладающий на ранних стадиях эмбрионального развития; по физико-химическим свойствам близок к сывороточному альбумину). Повышенные его уровни часто ассоциируются с гидроцефалией. Все дети с миеломенингоцеле должны быть обследованы на гидроцефалию с помощью УЗИ, признаки и симптомы которой могут развиваться позже.

Все беременные женщины должны иметь подробную морфологию УЗИ плода на 16- 20 неделях беременности. Сканирование может выявить вентрикуломегалию (или вентрикулярное расширение – расширение желудочков головного мозга, патологическое изменение, при котором у плода можно наблюдать увеличение размеров желудочков головного мозга, приводящее к заболеваниям в нем или неврологическим нарушениям) и аномалии в распределении спинномозговой жидкости.

Лечение гидроцефалии

Гидроцефалию очень часто лечат хирургически, путем вставки системы шунтов. Эта система отводит поток спинномозговой жидкости от ЦНС на другой участок тела, где эта жидкость может быть поглощена как часть нормального процесса кровообращения.

Шунт представляет собой гибкий, но прочный пластмассовый тюбик. Система шунта состоит из шунта, катетера и клапана.

Ограниченное число лиц можно лечить с помощью альтернативной процедуры под названием «третья вентрикулостомия» (это хирургическая операция с введением канюли, т.е., полой иглы, в один из боковых желудочков головного мозга. Такая операция выполняется для понижения повышенного внутричерепного давления, получения из желудочков ликвора и его последующего исследования, введения антибиотиков или контрастного вещества при рентгенологическом обследовании). В этой процедуре применяют нейроэндоскоп - небольшую камеру, которая использует волоконно-оптические технологии для визуализации малых и труднодоступных хирургических областей, что позволяет врачу осмотреть поверхность желудочков. С помощью небольшого инструмента делается небольшое отверстие в полости третьего желудочка, что позволяет спинномозговой жидкости в обход областей обструкции (непроходимости жидкости) течь вокруг поверхности мозга, по направлению к месту резорбции (всасывания, повторного поглощения).

Каковы возможные осложнения шунтирования

Шунтирующие системы не являются совершенными устройствами. Осложнения могут включать: механическое повреждение, инфекции, препятствия и необходимость удлинить или заменить катетер. Как правило, шунтирующие системы требуют мониторинга и регулярного медицинского наблюдения. При возникновении осложнений, системе шунта обычно требуется некоторый тип пересмотра. Некоторые осложнения могут привести и к разным другим проблемам.

Вентрикулоперитонеальное шунтирование

Вентрикулоперитонеальное шунтирование - хирургия для лечения гидроцефалии в головном мозге. Длинные, тонкие трубки позволяют дренировать избыточную спинномозговую жидкость (ликвор) из желудочков внутри мозга к брюшной полости, где она может быть поглощенной в кровеносную систему.
Эта процедура выполняется в операционной под общим наркозом. Она занимает около 1,5 часа.



Эта операция делается, когда у больного слишком много спинномозговой жидкости (ликвора) в головном и спинном мозге, что может привести к повреждению мозга.
Дети могут родиться с гидроцефалией. Это может произойти одновременно с другими врожденными дефектами позвоночника или мозга. Шунтирование должно быть сделано, как только диагностируется гидроцефалия.

Риски и осложнения

Рисками при любой анестезии являются:

Индивидуальная реакция организма на лекарства, их непереносимость;
- проблемы с дыханием;
- изменения кровяного давления или частоты дыхания.

Рисками при любой операции являются:

Кровотечение;
- инфекция.

Возможные риски вентрикулоперитонеального шунтирования:

Сгусток крови или кровотечение в головном мозге;
- отек головного мозга;
- отверстие в кишечнике (перфорация кишечника), которая может возникнуть уже после операции;
- утечка спинномозговой жидкости под кожу;
- заражение шунта или всего головного мозга;
- повреждение мозговой ткани;
- судороги.

Перед процедурой

Если процедура не является экстренной, а является плановой операцией:

Расскажите своему врачу или медсестре, какие препараты, пищевые добавки, витамины или травы принимаете вы или ваш ребенок (в зависимости от того, кто болен);
- врач или медсестра скажут вам, когда нужно прибыть в больницу;
- спросите врача или медсестру, что можно есть и пить до операции.
- большие дети не должны есть любую еду или пить молоко в течение 6 часов до операции, и не могут пить другие жидкости (сок или воду) за 4 часа до операции;
- дети младше 12 месяцев не могут, как правило, есть овсяные хлопья или детское питание за 6 часов до операции. Им можно давать попить прозрачные жидкости за 4 часа до операции;
- врач может попросить вымыть больного ребенка специальным дезинфицирующим (антибактериальным) мылом утром, перед операцией. Нужно будет хорошо помыть его после использования этого мыла.

После процедуры

Ребенку нужно лежать на ровной поверхности в течение 24 часов после вставления шунта. После этого ребенок может сесть.
Ребенок, вероятно, останется в больнице в течение 2-4 дней. Врачи должны внимательно понаблюдать за ним. В течение этого периода ребенок должен получить:

Жидкости через вену;
- антибиотики;
- возможно, обезболивающие лекарства.



Перспективы шунтирования

Размещение шунта обычно успешно сокращает давление жидкости в головном мозге. Но если гидроцефалия связана также с другими заболеваниями – такими, как, например, расщелина позвоночника, опухоли головного мозга, менингит, энцефалит или кровоизлияния, все это может повлиять на результаты и прогнозы. Тяжесть гидроцефалии на момент перед операцией также будет влиять на результат.
Основными возможными осложнениями шунтирования при гидроцефалии могут быть инфицированный или заблокированный шунты. Шунт может перестать работать. Если это произойдет, жидкость начнет снова накапливаться в мозге.

Прогноз гидроцефалии

Прогноз для людей с диагнозом «гидроцефалия» трудно предсказать, хотя есть некоторая связь между конкретной причиной гидроцефалии и результатом. Ситуация осложняется наличием связанных расстройств, своевременности диагностики и успешного лечения. Степень, в которой давление ликвора путем хирургии шунта можно свести к минимуму или обратить повреждение мозга, пока не совсем ясна.

Больные гидроцефалией люди и их близкие должны знать, что гидроцефалия создает риск как умственного и физического развития. Тем не менее, многие дети с этим диагнозом от реабилитационной терапии и образовательных мероприятий переходят к ведению нормальной жизни, лишь с некоторыми ограничениями. Решающее значение для появления положительного результата имеет лечение больного целой командой - из специалистов-медиков, специалистов по реабилитации и экспертов в области образования. При полном отсутствии лечения прогрессирующая гидроцефалия может стать смертельной.

Симптомы нормальной гидроцефалии обычно ухудшаются с течением времени, если заболевание не лечить. При этом некоторые люди могут испытывать временные улучшения. В то время как успех лечения с помощью шунтов варьируется, некоторые люди после лечения почти полностью выздоравливают и имеют хорошее качество жизни. Ранняя диагностика и лечение повышают шансы полного восстановления.

Первичная профилактика гидроцефалии

Недостаточное потребление фолиевой кислоты до беременности и на ее ранних сроках, в течение нескольких недель после зачатия, является основным фактором, ответственным за снижение риска ДНТ (дефектов нервной трубки). Дефект расщепления позвоночника происходит на четвертой неделе беременности, прежде чем многие женщины понимают, что они беременны. Следовательно, рекомендуется, чтобы все женщины детородного возраста принимали добавки с фолиевой кислотой. По оценкам, до 70% случаев расщелины позвоночника может быть предотвращено таким путем. Продукты, которых много фолиевой кислоты, включают: шпинат, морские бобы, зародыши пшеницы, авокадо и апельсины; обогащенные фолиевой кислотой макаронные изделия, рис, кукурузная мука и т.д.;

Ведение беременности: кровоподтеки, черепно-мозговая травма и инфекции наблюдаются при некоторых преждевременных родах; преждевременные роды могут, таким образом, являться фактором риска гидроцефалии. Беременные женщины могут снизить риск гидроцефалии у своего будущего ребенка, принимая необходимые меры предосторожности, чтобы снизить вероятность преждевременных родов - например, путем создания соответствующего дородового ухода.

Инфекции: необходимо незамедлительно лечить инфекции – особенно такие, как менингит и другие заболевания, которые связаны с гидроцефалией;

Физическая активность: должны быть приняты меры, чтобы снизить риск посттравматической гидроцефалии. Младенцы и дети могут быть защищены от травм головы путем бережного обращения с ними и ношения того, шлемов или касок во время езды на велосипеде, катания на скейтборде и роликах и т.п.;

Окружающая среда: окружающая среда в доме должна быть абсолютно безопасной и ориентированной на предотвращение любых падений и травм.

Повышенное внутричерепное давление — диагноз, который знают почти все молодые родители, так как он выставляется в нашей стране широко, причем зачастую — безосновательно, без проведения необходимых исследований. На самом деле в основе этой патологии — тяжелые заболевания, одно из которых — гидроцефалия.

Немного анатомии и физиологии

Гидроцефалия (водянка головного мозга) (от гр. «гидро» — вода, «цефалон» — голова) — это состояние, сопровождающееся увеличением объема желудочков мозга. В головном мозге человека имеется несколько сообщающихся друг с другом полостей, наполненных ликвором (спинномозговой жидкостью). Полости эти называются желудочками. Желудочковая система состоит из двух боковых желудочков, которые соединяются со щелевидным третьим желудочком (III желудочек), который, в свою очередь, через тонкий канал (Сильвиев водопровод) соединяется с четвертым желудочком (IV желудочек). Ликвор вырабатывается в сосудистых сплетениях желудочков и свободно перемещается из боковых до IV желудочка, а из него — в подпаутинное пространство головного и спинного мозга (подпаутинным (субарахноидальным) пространством называется пространство между мозгом и твердой мозговой оболочкой), где он омывает наружную поверхность мозга. Там же происходит его обратное всасывание в кровеносное русло. Ликвор — это прозрачная, бесцветная жидкость, по виду очень похожая на воду, содержит незначительное количество клеток, белка и солей. У младенца количество ликвора составляет около 50 мл, у подростка и взрослого человека — до 120-150 мл. Ликвор постоянно вырабатывается и всасывается, в сутки сосудистыми сплетениями головного мозга продуцируется до 500 мл спинномозговой жидкости.

Любое нарушение в системе ликворопродукции, ликвороциркуляции и всасывании ликвора ведет к избыточному его скоплению в полостях головного мозга, что называется гидроцефалией, или водянкой головного мозга.

Содержание статьи

Гидроцефалия головного мозга

Название данного заболевания образовалось благодаря двум греческим словам, а именно hyd?r и kephal? – вода и голова, соответственно. Учитывая этот факт, большинство неврологов предпочитают называть заболевание гидроцефалией, опуская уточнение ее локализации. Обычные же люди, как правило, именуют болезнь водянкой головного мозга.

В пределах мозга (в частности, его желудочков) человека постоянно происходит циркуляция ликвора или спинномозговой жидкости. Эта природная влага может всасываться и возобновляться по мере необходимости и в зависимости от процессов, протекающих в органе. В случае же, когда происходит нарушение работы отделов или же течения определенных процессов, ликвор может начать накапливаться, заполняя желудочки или же субарахноидальное пространство. В результате создается дополнительное давление на сам орган и хранящую его черепную коробку.

Возникать и прогрессировать гидроцефалия головного мозга может как у уже взрослого человека (приобретенного происхождения), так и новорожденного ребенка (врожденное заболевание). Выделяют также 4 стадии заболевания – острую, хроническую, компенсированную и декомпенсированную.

Ликвор

Ликвор (спинномозговая жидкость) играет важнейшую роль в обменных процессах головного и спинного мозга, обеспечивая также гуморальную прямую и обратную связь между различными их распределениями, а в случае травмы выполняет также и чисто механическую инерционно-стабилизирующую роль при кинетических смещениях мозга. В организме постоянно происходит обновление и циркуляция ликвора. Детальное изучение спинномозговой жидкости (СМР) стало возможным с того момента, как Квинке в 1891 году выполнил люмбальную пункцию. Общее количество спинномозговой жидкости у взрослого человека достигает 150 мл, из которых одна половина почти поровну распределяется между желудочками и подпаутинным пространством головного мозга, а другая находится в субарахноидальном пространстве спинного мозга. Ежедневно сосудистыми сплетениями желудочков из крови образуется 500-800 мл ликвора. Преимущественно ликвор производится в боковых желудочках, откуда через межжелудочковые отверстия (f. Monroi) спинномозговая жидкость попадает в третьий желудочек, из него через водопровод мозга к четвертому желудочку. Далее ликвор через боковые парные отверстия IV желудочка (f. Magendie) и среднее нечетное отверстие (f. Luschka) вытекает под паутинную оболочку на поверхность головного и спинного мозга, где и всасывается в кровь. За день ликвор обновляется 4-5 раз. При нормальных обстоятельствах существует четкое равновесие между производством и всасыванием ликвора, которое обеспечивает его постоянный объем и, соответственно, давление. Однако, когда нарушается это состояние равновесия, или возникают препятствия нормальному движению спинномозговой жидкости ликворных путей, происходит избыточное накопление ликвора в полости черепа, повышение внутричерепного ликворного давления и создается патологическое состояние, называемое гидроцефалией .

Виды гидроцефалии

В зависимости от механизма нарушение ликворообразования или ликвороциркуляции различают следующие виды гидроцефалии:
  • открытую (сочетающуюся)
  • закрытую (окклюзионную, не сочетающуюся)
В свою очередь открытая гидроцефалия, при которой циркуляция ликвора желудочковой системе происходит нормально, может быть арезорбтивной (за счет уменьшения всасывания спинномозговой жидкости) и гиперсекреторных (вследствие повышенной продукции ликвора сосудистыми сплетениями желудочков мозга). Последняя встречается довольно редко, преимущественно при опухолях сосудистого сплетения, гипервитаминозе А. Окклюзионная гидроцефалия возникает при нарушениях оттока на уровне межжелудочкового отверстия, третьего желудочка, водопровода мозга, срединного и латеральных отверстий четвертого желудочка, мостомозжечковой цистерны.

По месту накопления жидкости гидроцефалию разделяют на внешнюю и внутреннюю . При внешней гидроцефалии происходит избыточное накопление жидкости преимущественно в подпаутинных пространствах, а при внутренней - в желудочках мозга.

С практической точки зрения чрезвычайно важно различать гидроцефалию прогрессирующую (нарастающую) и стабилизированную . Прогрессирующая гидроцефалия преимущественно протекает с повышением давления ликвора, сопровождается сдавлением и атрофией мозговой ткани, расширением желудочков. Однако расширение желудочков и субарахноидальных пространств головного мозга может происходить также вследствие атрофии мозговой ткани после перенесенной тяжелой черепно-мозговой травмы, ишемического инсульта или гипоксии мозга. Такую гидроцефалию называют компенсационной , стабилизированной, или нормотензивной (при увеличении объемов желудочков и других полостей мозга и, соответственно, увеличении объема ликвора, его давление остается в пределах нормы и последующей атрофии мозга не наблюдается).

По времени возникновения гидроцефалией различают врожденную (которая развивается еще до рождения или с момента рождения) и приобретенную . Врожденная гидроцефалия возникает вследствие неправильного развития мозга с сужением или перекрытием ликворных путей, инфекции, перенесенной во время беременности (ангина, грипп, токсоплазмоз, пневмония и др.), интоксикации, травмы или физической перегрузки. К врожденной относится также гидроцефалия, возникшая в результате родовой травмы с внутричерепным кровоизлиянием или асфиксией плода.Приобретенная гидроцефалия развивается вследствие травмы мозга, при опухолях мозга, перенесенных воспалительных процессах оболочек мозга (менингит, арахноидит).

Внутренняя гидроцефалия

В зависимости от локализации скопления жидкости при водянке, различают внутреннюю и внешнюю форму заболевания. В случае, когда имеет место внутренняя гидроцефалия , свободный ликвор стремится к вентрикулярной системе, а именно к боковым желудочкам мозга и накапливается непосредственно в них, создавая здесь повышенное давление и оказывая воздействие на расположенные поблизости отделы органа.

Особенностей проявления данной формы гидроцефалии нет – симптоматика сохраняется в пределах общего комплекса. Внешние проявления заболевания (проявляющиеся в большинстве случаев у детей), как и спектр характерных для болезни ощущений, не имеет выраженных отличий. А вот на методы лечения каждая форма заболевания влияет по-своему, поскольку одной из основных целей врача является удаление максимального количества жидкости из черепа больного (медикаментозно или при помощи оперативного вмешательства) для обеспечения снижения внутричерепного давления до оптимального уровня.

Наружная гидроцефалия

В отличие от внутренней формы, наружная гидроцефалия характеризуется скоплением жидкости в подпаутинном и субдуральном пространствах, а не в боковых желудочках мозга. В этой своей форме заболевание имеет общую симптоматику, а локализация свободной спинномозговой жидкости может быть диагностирована исключительно путем проведения полного обследования.

Внешняя форма встречается заметно реже. Одной из разновидностей наружной водянки является наружная заместительная гидроцефалия, которая возникает чаще всего у людей, страдающих патологией сердечно-сосудистой системы (в частности, артериальной гипертензией), остеохондроз в шейном отделе позвоночника или же некогда пережитую ЧМТ.

Как и внутренняя форма заболевания, внешняя гидроцефалия может не проявлять себя в течение длительного времени, доставляя лишь минимальный дискомфорт. Этот факт приводит к оттягиванию начала лечения и снижает шансы пациента на полное выздоровление. Потому болезнь часто называют «коварной».

Клиника гидроцефалии

Клинические признаки гидроцефалии значительно отличаются у детей грудного возраста, малышей и взрослых. Прогрессирующая гидроцефалия у детей грудного возраста проявляется изменением размеров и формы головы. Увеличение размеров происходит преимущественно в сагиттальном направлении, в результате чего лобная кость выступает над относительно малым лицевым скелетом. Кости черепа утонченный, края костей расходятся с образованием значительных промежутков, особенно по линиям венечного и сагиттального швов. Передний и задний роднички напряжены. Поскольку лицевой скелет значительно отстает в росте, лицо приобретает треугольной формы и сравнительно с большой шаровидной головой кажется маленьким, старческого вида, бледное и сморщенное. Кожа на голове утонченная и атрофическая, наблюдается компенсаторное расширение кожных вен головы, увеличение их количества.

Когда гидроцефалия развивается у детей старше года , то это проявляется прогрессирующим расширением черепных швов, при перкуссии черепа возникает характерный звук «горшка, который треснул».

Многогранная неврологическая симптоматика при гидроцефалии является следствием повышения внутричерепного давления, с развитием атрофических и дегенеративных процессов в мозге и черепно-мозговых нервах, а при окклюзионной гидроцефалии часто дополняется очаговыми симптомами основного заболевания.

У новорожденных и детей грудного возраста отмечается фиксированное смещение глазных яблок книзу (симптом заходящего солнца), может развиваться снижение остроты и сужение полей зрения до наступления слепоты. Часто нарушается функция отводящего нерва, что приводит к сходящемуся косоглазию, а двигательные расстройства - в виде парезов, иногда сочетающиеся с гиперкинезами. Мозжечковые расстройства вызывают нарушение статики и координации движений. Может наблюдаться значительное отставание интеллектуального и физического развития, часто проявляется повышенная возбудимость, раздражительность или вялость, адинамия, апатия.

Возникновение гидроцефалии у старших возрастных группах , как правило, является следствием тяжелых органических поражений нервной системы и проявляется синдромом нарастающей внутричерепной гипертензии. Появляется головная боль, которая беспокоит преимущественно утром, тошнота, рвота на пике головной боли, угнетение функции коры головного мозга (расстройства памяти, разорванное мышление, нарушение сознания различной степени), отек дисков зрительных нервов с тенденцией к быстрому прогрессированию вторичной атрофии этих нервов со снижением остроты и сужением полей зрения, соответствующие изменения в костях свода черепа и турецкого седла.

Симптомы окклюзионного приступа связаны преимущественно с задержкой оттока ликвора из желудочковой системы, быстро прогрессирует. Это приводит к росту внутри-желудочкового давления и сдавливанию ствола мозга. Особенно яркой клиника окклюзионного приступа бывает при нарушениях ликвороциркуляции в нижних отделах IV желудочка, когда вследствие нарастающего объема ликвора наибольшее давление испытывает дно ромбовидной ямки и средний мозг. При этом наблюдается резкая головная боль, тошнота, рвота, вынужденное положение головы, двигательная активность, сочетающаяся с общей заторможенностью, нарушением сознания, нарастания глазодвигательных нарушений, усиление нистагма, вегетативные расстройства в виде обильного потоотделения, гиперемии лица или выраженной бледности, брадикардия, аритмия, усиление пирамидных расстройств, иногда тонические судороги, рост частоты дыхания с нарушением его ритма вплоть до остановки. Наличие стволовых симптомов - одна из наиболее важных признаков окклюзионного приступа.

Очаговые неврологические симптомы зависят от характера и локализации основного патологического процесса и уровня окклюзии. Чаще наблюдаются два синдрома:

  1. при окклюзии на уровне сильвиевого водопровода - синдром поражения среднего мозга (нарушение взгляда вдоль вертикальной оси, расстройства зрачкового рефлекса, птоз, спонтанный сходящийся нистагм, расстройства слуха).
  2. При окклюзии на уровне IV желудочка - симптомы поражения мозжечка и ствола мозга.

Диагностика гидроцефалии

Диагноз гидроцефалии ставится на основании характерных клинических проявлений и данных дополнительных методов обследования. Важно определить характер гидроцефалии (прогрессирующая или стабилизированная) - проводится динамическое наблюдение за ребенком. Уровень окклюзии определяется с помощью пневмоэнцефалография, вентрикулографии (в современных условиях используется довольно редко), компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Простейшим, неинвазивным, высокоинформативным методом диагностики гидроцефалии является ультразвуковое исследование головного мозга (УЗИ) - нейросонография. Метод позволяет диагностировать гидроцефалию уже на седьмом месяце беременности. Нейросонография широко используется для обследования детей младшего возраста, когда еще не заросли костные швы черепа и роднички.
В результате обследования устанавливаются размеры желудочков мозга, уточняется уровень и причины окклюзии. Обследование удобное для динамического наблюдения за пациентом, поскольку является безвредным для организма.

Возрастные особенности гидроцефалии

Чаще всего данное заболевание встречается у новорожденных детей, однако и вполне взрослые люди могут обнаружить у себя симптомы этой тяжелой болезни. Как правило, это состояние носит приобретенный характер и является следствием перенесенных болезней или присутствующих патологий. В частности, к водянке могут приводить изменения, происходящие в организме под воздействием устойчиво повышенного давления в сети артерий, а также в течение атеросклеротического процесса. Нормальный ток ликвора может быть нарушен также вследствие образования и роста различного рода опухолей, оказывающих давление на различные участки мозга. Опасны с точки зрения возможности возникновения гидроцефалии также травмы и нейроинфекции, сопровождающиеся воспалительным процессом, нарушения нормального кровообращения.

Ученые в области медицины доказали, что потенциальную опасность несут в себе любые виды воздействия на головной мозг, в результате которых может быть нарушена его целостность и функциональность. Это касается и внутренних процессов, ведущих к повреждению тканей органа.

Лечится гидроцефалия головного мозга у взрослых исключительно под неусыпным контролем специалиста в области медицины. Сразу после тщательной диагностики, начинается прием лекарственных препаратов, позволяющих снизить давление в черепной коробке больного. В критических случаях жидкость удаляется оперативным вмешательством. Основная цель медперсонала – обеспечить нормальный ток жидкости, то есть ликвидировать причину его нарушения.

Следует ли говорить о том, что ранняя диагностика позволяет врачам минимизировать возможное вредное влияние на орган и организм в целом, повышая шансы пациента остаться в живых и сохранить здоровье.

Гидроцефалия у взрослых

Проявляется гидроцефалия у взрослых в виде комплекса симптомов, характерных для повышенного внутричерепного давления, появляющегося за счет накопления ликвора. Применительно к взрослым, а также детям старшего возраста, в обширный список симптомов входит сильная головная боль, не утихающая под воздействием различных анальгетиков, ощущение давления в глазных яблоках, тошнота и рвота. По мере течения болезни, симптоматика может расширяться, вначале же перечисленные признаки могут проявляться периодически, нарастать постепенно.

Нередко водянка проявляет себя в симптомах неврологического характера, что поясняется сдавливанием структуры мозга при расширении ликворного пространства, а также воздействием основного заболевания, приведшего к гидроцефалии. Как правило, речь идет о нарушениях работы вестибулярного аппарата, а также восприятия визуальных сигналов вплоть до атрофии нерва.

Реже встречаются в медицинской практике случаи, характеризующиеся нарушениями в двигательной и чувствительной функциях. Это могут быть параличи и парезы, изменения в области сухожильных рефлексов, частичная или даже полная потеря одного или всех видов чувствительности и пр.

Кроме того, данное заболевание может сопровождаться также проявлениями в области психического здоровья пациента. Как правило, нарушения отмечаются в сфере эмоций и проявлений воли. Больной проявляет эмоциональную неустойчивость, иногда неврастению, демонстрирует резкие и чаще всего беспричинные переходы от эйфории к апатии или обратно. В случае, когда давление в черепной коробке нарастает стремительно, может возникать агрессия.

Все эти симптомы, описанные пациентом или его ближним окружением, позволяют неврологу предположить наличие заболевания уже при первом осмотре, до проведения анализов.

Гидроцефалия у детей

Гидроцефалия у детей - более частое явление, чем аналогичное заболевание у взрослых. Поскольку организм ребенка еще не окончил процесс своего полного формирования, он в значительной степени «поддается» заболеванию, в результате чего наряду с прочими симптомами может проявляться также увеличение в размерах черепной коробки.

Череп начинает расти под давлением ликворы и вследствие стремления организма к снижению внутричерепного давления. Рост может обозначиться как с обеих сторон черепной коробки, так и с одной из них. По мере прогрессирования заболевания и роста черепа, усложняется движения головой и впоследствии передвижение в целом. Довольно часто данный симптом сопровождается комплексом других – выпячиванием вен, отеком дисков зрительного нерва, напряжением в области большого родничка. Даже на ранних стадиях врач может предположить гидроцефалию на основе проявляющегося у детей синдрома «заходящего солнца».

Симптоматика водянки головного мозга у детей частично повторяет комплекс симптомов у взрослого человека. В частности, может присутствовать изменение мышечного тонуса, частичная или полная потеря зрения и чувствительности, неврологические нарушения и психологические расстройства. В отличие от взрослых, дети крайне редко демонстрируют расстройства эмоционально-волевой сферы – в данном случае проявляется отсталость в интеллектуальном и физическом развитии. По причине малой подвижности, больные дети быстро набирают вес и приобретают ожирение. В психологической картине проявляется апатия, отсутствие инициативности и сильная привязанность к близким и родственникам.

Причинами возникновения болезни, как правило, является врожденная патология в раннем возрасте или же инфекция в подростковый период. Диагностика и лечение аналогичны мерам, применимым к взрослым пациентам и носят индивидуальный характер.

Гидроцефалия у новорожденных

Чаще всего развитие заболевания определяется у человека в период его созревания в утробе матери . В этом случае проявление первых симптомов такового не заставляет себя ждать, и медицина сталкивается с таким явлением, как гидроцефалия у новорожденных.

Причиной данной патологии у ребенка может являться дефект сосудистой системы, различного рода пороки в развитии и формировании ЦНС (грыжа, аневризма или киста в области черепа), поломки или аберрации в наборе хромосом. Реже всего подобные последствия наступают в результате формирования образований в мозге еще не рожденного ребенка. Опасными для плода могут быть инфекции, когда-либо перенесенные или же до сих пор не ликвидированные из организма матери. Критически повысить вероятность развития гидроцефалии может даже вполне безобидная инфекция вроде ОРВИ. Крайне редко встречаются случаи, в которых заболевание спровоцировала травма плода.

На первом году жизни малыша, водянка может спровоцировать не только внешние проявления (непропорциональное и чрезмерное увеличение объемов черепа, натяжение скальпа и пр.), но и нарушения в развитии организма. По причине роста черепной коробки, ребенок оказывается ограничен в передвижении, что приводит к нарушенному формированию мышц и деформациям. Кроме того, сдавливание отделов головного мозга ведет к умственной, эмоциональной и нередко психологической отсталости. По мере прогресса болезни, появляется косоглазие, а синдром «заходящего солнца» может проявить себя даже в первые дни жизни.

В этом возрасте поражения, наносимые организму болезнью максимальны, потому крайне важно как можно раньше выявить ее начало и прогресс и обратиться к квалифицированной медицинской помощи, пока последствия не оказались необратимыми. К счастью, в связи с податливостью созревающего организма, диагностировать нарушения можно практически сразу после рождения.

Лечения гидроцефалии

На сегодняшний день не существует консервативного медикаментозного лечения, которое было бы эффективным при прогрессирующей гидроцефалии. Существующие средства как растительного происхождения (плоды можжевельника, «медвежьи ушки», семена укропа), так и более сильные фармакологические препараты (диакарб, фуросемид, лазикс, новурит, урикс, гипотиазид), обеспечивают лишь временное уменьшение количества циркулирующего ликвора и снижения внутричерепного давления. Они применяются на начальных стадиях гидроцефалии или с целью улучшения состояния больного при подготовке к хирургическому лечению, т.е. в значительной мере является паллиативом или чисто симптоматическим мероприятием. С целью улучшения состояния больного, особенно в случаях резкого повышения внутричерепного давления, что может осложниться окклюзионной атакой, показана также вентрикулярная пункция с выведением ликвора. В случаях развития гидроцефалии при инфекционных заболеваниях в острой и подострой стадиях применяют антибактериальное лечение (сульфаниламиды, антибиотики, симптоматическое лечение). После ликворошунтирующих операций в случаях компенсированной гидроцефалии медикаментозное лечение используют с целью улучшения обменных процессов мозга (ноотропил, актовегин, витамин Е и др.), улучшение кровообращения.

Преимущественно гидроцефалия лечится хирургическими методами. Независимо от патогенетических особенностей гидроцефалии основная цель хирургических вмешательств состоит в создании условий, обеспечивающих отвод избытка цереброспинальной жидкости из ликворных пространств головного мозга, и поддержке ликворного давления на нормальном уровне. Для обеспечения этой цели проводятся:

  1. Операции, направленные на отведение ликвора путем создания обходных путей (различные виды ликворошунтирующих операций).
  2. Действия, направленные на устранение окклюзии ликворных путей (удаление опухолей, передавливают, или перекрывают различные участки ликворных путей, рассечение червя мозжечка при окклюзии на уровне отверстия Мажанди, а также перфорация конечной пластинки и прокол мозолистого тела).
Эффективность лечения гидроцефалии качественно улучшилась с внедрением в практику клапанных дренажных систем различных конструкций, вживляются в организм (Денвер, Пуденса, Холтара, Хакидоа и др.).. Принципиальная схема систем, выпускаемых обеспечивает переток жидкости только в одном направлении и включается при уровнях спинномозгового давления, превышающего заданное. Система состоит из центрального катетера, через который поступает ликвор из желудочка мозга, однонаправленного клапанного устройства с помпой, и периферического катетера для отвода жидкости. Клапанные устройства выпускаются в различных модификациях для трех режимов: низкого давления ликвора (15-49 мм вод. Ст.), среднего (50-99 мм вод.ст.) и высокого (100-150 мм вод.ст.) давления. Устройство пропускает жидкость через клапан, когда давление в центральном катетере начинает превышать предусмотренное значение. При снижении давления клапан «закрывается». Выбор режима давления выбирается в зависимости от возраста больного, вида гидроцефалии и особенностей клинического течения. Помпа предназначена для искусственного быстрого сброса жидкости и для контроля проходимости самой ликворошунтирующих системы. Помпа работает при нажатии на нее через кожу. Изготавливаются ликворошунтирующих системы с инертных материалов, преимущественно из силикона или силастику, которые не вызывают аллергизации, отторжение организмом, обеспечивают длительное дренирование ликвора, являются эластичными, прочными и не меняют своих свойств в течение длительного времени.
Зачастую с ликворошунтирующими операциями используют:
  • Вентрикулоперитонеальное шунтирование
  • Вентрикулокардиальное шунтирование
  • Люмбоперитонеостомию
  • Вентрикулоцистерностомию
При окклюзии на уровне межжелудочковой отверстия или III желудочка выполняют двустороннее шунтирования, поскольку боковые желудочки могут быть разобщенными.

Результаты лечения гидроцефалии

Внедрение в практику клапанных дренажных систем позволило снизить смертность при гидроцефалии с 23% до 1%. Инфекционные осложнения являются одними из наиболее частых и опасных при любых хирургических вмешательствах, однако их процент возрастает при необходимости внедрения посторонних предметов, проведении операций у новорожденных и детей грудного возраста при тяжелом общем состоянии и истощении больного.

Иногда воспалительные осложнения удается устранить противовоспалительной терапией. При отсутствии эффективности лечения шунтирующую систему приходится удалять.

Другим осложнением при применении ликворошунтирующих систем является их закупориванию. Последние могут возникнуть на любом уровне. Центральный катетер может закупориваться белком, который находится в ликворе, тканями мозга или сосудистого сплетения. Дистальный катетер, находящийся в брюшной полости может закупориваться брюшиной, кишечником, отложениями фибрина.

При вентрикулоперитонеальном шунтировании у детей младшего возраста через 2-4 года после операции в связи с ростом ребенка происходит выход абдоминального конца катетера из брюшной полости, что приводит к прекращению работы дренажа и быстрого ухудшения состояния больного .

Отдаленные последствия оперативного лечения гидроцефалий различного генеза с применением ликворошунтирующих систем зависят, в первую очередь, от степени их выраженности, т.е., степени нарушения структуры и функции различных отделов мозга. При относительной сохранности мозговой мантии (ткани больших полушарий) более 2-3 см можно прогнозировать нормальное физическое и психическое развитие ребенка (Ю. А. Орлов, 1996). Даже сохранение этого размера к 1 см позволяет часто компенсировать соответствующий недостаток в более чем 70% больных (учитывая, что у большинства людей функционирует не более 12-15% коры головного мозга).

Лишь в случаях значительной атрофии мозговых структур хирургическое вмешательство может быть бесперспективным.