Симптомы пигментной крапивницы. Что такое мастоцитоз? Фото и лечение пигментной крапивницы После крапивницы остались пигментные пятна

Пигментная крапивница является одной из наиболее распространенных форм такого редкого системного заболевания как мастоцитоз, и ее название лишь созвучно с привычной для всех крапивницей. В 75% случаев эта патология наблюдается у детей (преимущественно младшего возраста), но может развиваться и у взрослых мужчин и женщин.

Впервые это заболевание, сопровождающееся нарушением пигментации и оставляющее на теле больного пятна бурого цвета, было описано как «хроническая крапивница» в 1869 году, а в 1953 году болезнь была названа «мастоцитозом». Этот недуг в 90% случаев сопровождается пигментной крапивницей и может протекать в виде кожной, системной или злокачественной (тучноклеточная лейкемия) формы. Мастоцитоз вызывается накоплением в тканях избыточного количества тучных клеток (особых форм лейкоцитов), выделяющих при своем разрушении гистамин и другие медиаторы воспаления. В результате их поступления в ткани (например, в кожу) развивается воспалительная реакция, проявляющаяся характерными высыпаниями.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, симптомами, методиками диагностики, лечения и прогнозом именно кожной формы мастоцитоза – пигментной крапивницы. Эти знания будут полезны для вас, и вы сможете вовремя заподозрить ее развитие и обратиться за квалифицированной помощью.

Причины

Причины развития этого заболевания еще недостаточно изучены. Существует несколько предположений. Некоторые специалисты склоняются к тому, что возможной причиной появления пигментной крапивницы могут быть наследственные факторы. Это объясняется тем, что заболевание часто развивается у людей, состоящих в близком родстве.

Другие ученые высказывают предположение, что недуг провоцируется воспалительными процессами, вызванными инфекционными заболеваниями или токсическими воздействиями. Однако многие случаи пигментной крапивницы развиваются на фоне невыясненных причин, и именно поэтому единого мнения о предпосылках возникновения этого недуга пока нет.

Мастоцитоз может становиться следствием как иммунных, так и не иммунных реакций. Его развитие провоцируется избыточным накоплением мастоцитов в различных тканях, в т. ч. и в . При их разрушении, которое может вызываться различными факторами, в ткани поступает гистамин, гепарин и другие биоактивные вещества. Они активно воздействуют на ткани, увеличивают проницаемость сосудов, вызывают отечность тканей и расширение капилляров. В итоге высвобождение и действие этих медиаторов воспаления приводит к видимым кожным изменениям и возможному понижению артериального давления, развитию пароксизмальной тахикардии, повышению температуры, активизации секреции желудочного сока и появлению приступов .

При не иммунных формах мастоцитоза высвобождение гистамина и других медиаторов воспаления может вызываться такими факторами:

• температурные воздействия (холод или тепло);
• трение;
• сдавливание;
• прямые солнечные лучи;
• смена климата;
• стрессовые ситуации;
• токсические соединения;
• лекарственные препараты;
• некоторые продукты питания.

Своеобразная окраска кожных покровов при пигментной крапивнице обусловлена увеличением количества меланоцитов в коже и отложением избыточного количества в нижних слоях эпидермиса. Ученые предполагают, что такие нарушения вызываются сложными взаимодействиями между тучными клетками и меланоцитами.

Формы пигментной крапивницы

Кожная форма мастоцитоза (пигментная крапивница) может развиваться у пациентов различных возрастных групп. Дерматологами выделяется две такие формы этого заболевания:

• кожный мастоцитоз младенческого возраста: патология начинает свое развитие в первые два года жизни ребенка и никогда не сопровождается поражением внутренних органов, в большинстве случав все симптомы полностью и навсегда исчезают до или во время периода полового созревания;
• кожный мастоцитоз подростков и взрослых: патология развивается у взрослых или детей старшего возраста и сопровождается не только кожными симптомами, но и поражением внутренних органов (в отличие от системного мастоцитоза, такие поражения не прогрессируют), в некоторых случаях такая форма пигментной крапивницы переходит в системную форму мастоцитоза.

Пигментная крапивница классифицируется на такие формы:

• форма мастоцитомы – на коже больного появляется одиночная опухоль;
• генерализованная форма – на коже появляются множественные высыпания.

Наиболее часто встречается именно генерализованная форма пигментной крапивницы.

Симптомы

Пигментная крапивница развивается внезапно, а выраженность ее симптомов зависит от возраста больного, формы заболевания и разновидностей кожных высыпаний. Приблизительно половина больных жалуется только на кожные изменения.

Кожный мастоцитоз у детей

У больного ребенка появляется сильный зуд, и в местах его возникновения постепенно образовываются красно-розовые пятна, которые со временем преобразовываются в красно-розовые пузыри с прозрачным или кровянистым содержимым. Они отечны и сопровождаются выраженным экссудативным компонентом. При трении пальцем, шпателем или уколом иглой на месте кожного элемента появляется феномен Дарье-Унны (или воспламенения). Пузырь становится более отечным, красным и начинает сильнее зудеть. Такие же признаки обострения кожной сыпи могут наблюдаться после сдавливания или тепловых процедур (горячей ванны, нахождения под прямыми солнечными лучами и др.). Иногда такие кожные изменения исчезают бесследно, но чаще после их вскрытия на коже остаются пигментации буро-коричневого цвета.

Чаще элементы сыпи появляются на туловище. Они могут распространяться на лицо и руки, но на этом их распространение в большинстве случаев приостанавливается. Иногда высыпания продолжают прогрессировать и захватывают всю поверхность кожи.

В некоторых случаях на коже больного ребенка появляются не пузырьки, а красные узелки. При таком течении пигментной крапивницы симптом феномена Дарье-Унна отрицательный.

Кожные покровы при пигментной крапивнице постепенно утолщаются, становятся желтыми, а кожные складки углубляются. При больших скоплениях пузырьков в паху, которые после вскрытия могут прокрываться трещинами или язвами, во время движений ребенок ощущает боль.

При солитарной мастоцитоме на туловище, шее или предплечьях ребенка появляется опухолеобразный узелок диаметром до 50 мм. Чаще наблюдается образование только одного узелка, реже – до четырех. На ощупь мастоцитома напоминает резину. Она может иметь морщинистую или гладкую поверхность. При механическом повреждении узелка на нем появляются пустулы или пузырьки, и ребенок ощущает покалывание.

В большинстве случаев пигментная крапивница у детей протекает доброкачественно и не осложняется развитием системной формы мастоцитоза. Во время полового созревания все симптомы болезни навсегда самоустраняются. Для мастоцитом характерно внезапное исчезновение: узелок как бы западает в кожу и сглаживается с ее поверхностью.

Кожный мастоцитоз у взрослых

У взрослых пигментная крапивница начинает проявляться в виде округлых пятен или папул диаметром около 0,5 см. Они имеют четкие границы и гладкую поверхность без признаков шелушения. Цвет кожных изменений может быть светло-серым или розово-бурым. Чаще такие пятна появляются на теле.

Со временем кожные образования распространяются на лицо, руки и ноги. Они становятся сферическими и приобретают темно-коричневую или темно-бурую окраску (иногда с красно-розовым оттенком). Процесс может приостанавливаться и сохраняться на протяжении многих лет. Со временем он прогрессирует, и пигментная крапивница осложняется системным мастоцитозом (поражением внутренних органов). Такая форма заболевания заканчивается смертью больного, т. к. поражение органов приводит к существенному нарушению их функционирования.

Разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице

В зависимости от типа высыпаний дерматологами выделяются такие разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице:

1. Макулопапулезная (пятнисто-папулезная). На коже появляются четко очерченные пятна и папулы. Такая разновидность может наблюдаться у детей и взрослых.
2. Узловая. На коже появляются плоские или выпуклые уплотнения (узелки) с гладкой или бугристой поверхностью, их цвет может быть желтым, розовым или красным, диаметр образований может составлять от 1 до 1, 5 см. Они могут группироваться, быть изолированными или множественными, иногда сливаются в бляшки. Такая разновидность чаще встречается у новорожденных или детей 1-2 лет.
3. Эритродермическая. На коже появляются плотные участки желтовато-коричневого цвета, с четкими и неровными краями. Такие образования сопровождаются сильным зудом, который приводит к расчесываниям и образованию трещин и язв. Может наблюдаться у детей или у взрослых, но в детском возрасте не сопровождается развитием пузырных реакций.
4. Буллезная. На пятнисто-папулезных высыпаниях или очагах их слияния в бляшки появляются множественные пузыри. Такая разновидность чаще наблюдается у детей грудного или раннего детского возраста.
5. Пятнистая телеангиэктатическая. На коже появляются красно-коричневые участки поражений в виде телеангиэктазий, расположенных на фоне гиперпигментаций, напоминающих веснушки. Кожные изменения чаще располагаются на груди, ногах или руках. Такая разновидность чаще наблюдается у взрослых (обычно у женщин).
6. Диффузная. Кожа утолщается, становится желтоватой, а кожные складки углубляются. Чаще такие изменения наблюдаются в паховых складках или подмышечных впадинах, а при их повреждении образуются болезненные трещины и язвы. Может наблюдаться у детей и взрослых.

Наиболее часто при пигментной крапивнице наблюдаются пятнисто-папулезные или узелковые высыпания. Телеангиэктатическая и диффузная разновидность кожных изменений протекают на фоне поражений внутренних органов (системного мастоцитоза). Иногда к развитию системной формы мастоцитоза может приводить прогрессирующая эритродермальная пигментная крапивница. Также эта разновидность кожных изменений может вызвать развитие эритродермии.

Диагностика

При появлении вышеописанных кожных симптомов больному необходимо обратиться к дерматологу. Внешние проявления пигментной крапивницы схожи с другими кожными патологиями, и врач обязательно проведет дифференциальную диагностику кожного мастоцитоза с такими заболеваниями:

• пигментный невус;
• ретикулез кожи;
• дерматофиброма;
• врожденная пойкилодермия Ротмунда-Томсона;
• пузырчатка новорожденных;
• лимфогранулематоз;
• гемангиома;
• ксантома;
• гистиоцитоз X;
• лекарственная сыпь.

Заподозрить кожный мастоцитоз в большинстве случаев помогает симптом феномена Дарье-Унна. Для постановки точного диагноза больному назначают такие виды лабораторной и инструментальной диагностики:

• гистологический анализ биоптата кожи;
• общий анализ крови;
• анализ мочи на гистамин.

При подозрении на системный мастоцитоз больному назначается более комплексное обследование, которое включает в себя консультации врачей других специальностей и проведение УЗИ внутренних органов, рентгенографии, КТ, МРТ и др.

После постановки диагноза «пигментная крапивница» пациенту необходимо обратиться к гематологу, терапевту или онкологу для проведения эффективного курса лечения этого заболевания.

Лечение

Лечение пигментной крапивницы назначается индивидуально для каждого больного и зависит от его возраста, выраженности симптомов и предположительных причин заболевания. Если кожный мастоцитоз у детей не сопровождается выраженными изменениями кожных покровов и системными проявлениями, то терапия не проводится, т. к. эта форма пигментной крапивницы часто самоизлечивается до подросткового возраста.

В более тяжелых случаях для лечения применяются симптоматические средства:

• : Диазолин, Цетиризин, Супрастин, Тавегил, Пипольфен и др.;
• антисеротониновые препараты: Кетотифен, Бикарфен, Периактин и др.;
• антибрадикининовые препараты: Ангинин, Продектин и др.;
• кортикостероиды: препараты для внутреннего и наружного применения;
• препараты на основе кромоглицериновой кислоты: Налкром, Интал, КромГексал и др.;
• цитостатики: Проспидин и др.;
• Гистаглобулин (при узловой пигментной крапивнице).

Для лечения пигментной крапивницы может применяться ПУВА-терапия. Эта методика заключается в комбинированном воздействии на кожу фотоактивных лекарственных веществ (псораленов) и длинноволновых УФ-лучей.

Пигментная крапивница (мастоцитоз) - одно из редких и малоизученных заболеваний. Достоверных сведений о распространенности этого заболевания, его этиологии и патогенезе нет. Различают следующие формы мастоцитоза:

1. пигментный пятнистый мастоцитоз
2. узловатый
3. буллезный
4. папуллезный
5. мастоцитома
6. диффузный

1. изолированная неагрессивная:
   а. бессимптомная
   б. кожная
   в. системная с висцеральными проявлениями
2. мастоцитоз с гематологическими нарушениями:
   а. миелопролиферативными
   б. миелодиспластическими
3. агрессивная
4. тучно-клеточная лейкемия

Заболевание появляется обычно в период раннего детства и часто спонтанно исчезает через несколько лет в пубертантном периоде. Течение заболевания, как правило, доброкачественное. Но, примерно, у 30% больных периодически появляются гиперемия, зуд, уртикарные элементы, менее чем у 15% наступает рвота, глубокие обмороки, шок. Эти проявления, вероятно, связаны с высвобождением тучными клетками гистамина и часто сочетаются усиленной экскрецией с мочой свободного гистамина и его метаболитов.

Системный мастоцитоз, при котором тучные клетки диффузно инфильтрируют печень, селезенку, желудочно-кишечный тракт и кости, встречается очень редко. Иногда развивается тучно-клеточный лейкоз.

Мы наблюдали больную с сочетанием пигментной крапивницы и анафилактического шока на новокаин. Приводим наше наблюдение. Больная З., 68 лет, 12.02.1999г. была переведена в аллергологическое отделение Витебской областной клинической больницы из реанимационного отделения 3-й городской больницы, где находилась по поводу анафилактического шока на введение новокаина. С 18.01.1999г. по 8.02.1999г. больная лечилась в проктологическом отделении 2-й городской больницы, где ей была проведена полипэктомия под местной анестезией лидокаином. Перед выпиской был введен новокаин в область заднего прохода. Через 15 минут больная почувствовала слабость и потеряла сознание. Помощь оказана в реанимационном отделении 3-й городской больницы.

Анамнез жизни. Из перенесенных заболеваний отмечает аппендэктомию в 1984 году. Около 10 лет периодически повышается артериальное давление. Принимает клофелин. Болей в сердце не отмечает. Есть двое детей (физиологические роды).

Аллергоанамнез. В 1984 году после аппендэктомии в стационаре при приеме какого-то лекарства в таблетке (сульфаниламид?) развилась резкая слабость. На пищевые продукты реакций не было. Среди родственников больных аллергическими заболеваниями нет.

Объективно. Состояние удовлетворительное. На коже спины, груди, живота, конечностей - пигментная сыпь на фоне телеангиоэктазий. Любое пальцевое нажатие на кожу приводило к образованию эритемы (феномен Дарье - Унна).

Видимые слизистые розового цвета без патологических элементов. Лимфатические узлы, доступные пальпации, не увеличены. Пальпируется перешеек щитовидной железы. Молочные железы мягкие, безболезненные. В легких дыхание везикулярное. Тоны сердца приглушены, ритмичны, ЧСС - 60 в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Стул и диурез в норме.

Общий анализ крови (15.02.99). эритроциты -4,0 х1012 / л; гемоглобин - 125 г/л; лейкоциты - 7,2х109 /л; п - 1%, с - 60%, э - 9%, л - 29%, м - 1%; СОЭ - 3 мм/ч.

Биохимический анализ крови (12.02.99). Мочевина - 8,7 ммоль/л; АЛТ - 0,14 мкмоль/ч Ч л; АСТ - 0,23 мкмоль/ч Ч л; К - 4,08 ммоль/л; Na - 141,2 ммоль/л; CL - 102 ммоль/л; общий белок - 85 г/л.

Общий анализ мочи (11.02.99). Удельный вес - 1017, цвет - светло-желтый, реакция кислая, прозрачность полная, белок - нет, сахар - нет; микроскопия: эпителий 1-2 в поле зрения, лейкоциты 1-2 в поле зрения, соли - кристаллы мочевой кислоты. Яйца глистов в кале не обнаружены (17.02.99).

ЭКГ (18.01.99). Синусовый ритм 85 в минуту. Горизонтальная ЭОС. Единичные желудочковые экстрасистолы. ЭКГ (11.02.99). Синусовый ритм 60 в минуту. Горизонтальная ЭОС. Гипертрофия левого желудочка.

Осмотр окулиста (16.02.99). VOD - 0,9; VOS - 0,7. Глазное дно - диски бледно-розовые, границы четкие; сосуды сетчатки обычного калибра. Осмотр невропатолога (18.02.99). Неврологической патологии не выявлено. Провести морфологическое исследование биопсии кожи было невозможно, так как у больной анафилактическая реакция на новокаин.

Учитывая длительный анамнез повышения артериального давления, отсутствие изменений на глазном дне, а так же периодические нарушения ритма сердца (см. ЭКГ от 18.01.99) без субъективных ощущений можно думать о пароксизмальном выделении гистамина тучными клетками и рефлекторном влиянии на активацию мозгового вещества надпочечников с высвобождением катехоламинов. Обращает на себя внимание сочетание пигментной крапивницы и анафилактического шока, что может привести к состоянию, трудно поддающемуся лечению.

Пигментная крапивница — это определение для одной из самых массовых типов такого заболевания, как мастоцитоз, являющегося системным, и по своей природе не относящимся в полной мере к крапивницам. Мастоцитоз является процессом патологического характера, который способствует размножению и аккумулированию тучных клеток в здоровых тканях. Такие клетки считаются важнейшей составляющей человеческого иммунитета, и на основе этих данных, специалистами сделан вывод о том, что крапивница по своей природе является результатом нарушения работы всей защитной системы человека. Заболеванию в равной степени подвергаются люди вне зависимости от половой принадлежности, тогда как в категории наибольшего риска находятся дети.

Мастоцитоз, или пигментная крапивница

Характеристика болезни

Пигментная крапивница на основании статистических показателей может быть отнесена к категории детских заболеваний, поскольку три четверти пациентов, обратившихся за врачебной помощью, это представители данной категории. Ювенальные формы болезни характерны для пубертатных периодов развития ребенка. Протекание данного типа заболевания сопровождается образованием на кожных покровах ребенка розоватых или красноватых пятен, которые постепенно видоизменяются и становятся подкожными пузырями, имеющими водянистое наполнение. На месте этих новообразований, по окончании процессов заживления, остаются характерные следы коричневатого оттенка.

Такие пятна у детей, имеющих соответствующую предрасположенность, со временем могут полностью исчезнуть, тогда, как для некоторых категорий возможным является не только сохранение такого пятна, но и его существенное разрастание.

У взрослых отличительной чертой заболевания является процесс возникновения на поверхностях кожных покровов гладких пятнистых образований с четкими границами, а также узелков и пузырьковых образований, размер которых часто не превышает пяти миллиметров. Подобная сыпь может проявляться периодически, поскольку крапивница может иметь волнообразные периоды проявления, когда за периодом обострения следует период ремиссии и значительного затихания симптоматики. Способствовать обострению заболевания может механическое раздражение, спровоцированное расчесыванием воспаленных участков кожи, или ее повреждением, которое в итоге приводит к образованию отеков и воспалений. У взрослых возникновение болезни может стать причиной развития ее хронической формы, которая будет сопровождать его всю жизнь.

Пигментная крапивница у детей может пройти сама, но может и остаться на всю жизнь

Причины развития недуга

На сегодняшний день, установленной информации о том, какие факторы являются первопричиной развития мастоцитоза, не существует, однако множество факторов указывает на то, что основным показателем для определения людей, входящих в группу риска, является генетическая предрасположенность. Пигментную крапивницу часто диагностируют у людей, состоящих в близком родстве с теми, кто ранее сталкивался с данной проблемой. Еще одной версией является теория инфекционного типа возникновения и распространения заболевания, поскольку ряд факторов указывает на такую возможность. Несмотря на это, абсолютное большинство поставленных диагнозов пигментная крапивница указываются, как заболевания с неясной этиологией.

Симптоматика мастоцитозов развивается на фоне дегранулирования мастоцита, что способствует высвобождению гаипарина и других гормонов, а также оказания сильнейшего влияния на преобразования, которые протекают внутри тканей. Эти сложные активные соединения оказывают существенное влияние на возрастание проницаемости стенок кровеносного сосуда. Особенно сильным это влияние оказывается на микроциркуляцию, поскольку под его воздействием происходит процесс сужения крупных и расширения мелких сосудов. Подобные процессы способствуют образованию отечности ткани.

Генетическая предрасположенность — одна из причин мастоцитоза

Формы развития крапивницы

Пигментная крапивница, развитие которой не связано с проблемами иммунной системы, может образоваться под влиянием некоторых факторов физической направленности. Среди таких факторов следует выделить:

• воздействие на кожные покровы прямых солнечных лучей;
• процесс сдавливания и трения кожных покровов;
• воздействие на участки кожи тепла или холода.

Помимо этого, существуют экзогенные факторы, способные спровоцировать развитие у детей и у взрослых мастоцитоза. Среди основных причин, способных на подобные преобразования в организме, находятся стрессовые ситуации, существенные изменения климата и состояния окружающей среды, прием фармацевтических препаратов, контакт с токсичными веществами, а также употребление в пищу некоторых продуктов питания, в составе которых имеется большое количество аллергенов. Помимо вышеперечисленной классификации у взрослых, как и у детей, кожный мастоцитоз может проявляться в нескольких основных формах:

• системной;
• злокачественной;
• кожной.

Форма системного мастоцитоза характерна для людей старшего и среднего возраста. Проявляется она путем негативного воздействия на ткань внутренних органов или нескольких из них. Для данной формы болезни наличие внешнего проявления не обязательно. Злокачественные формы мастоцитоза носят название тучноклеточной лейкемии, которая характеризуется злокачественными перерождениями тучной клетки организма. Протекание заболевания часто не сопровождается образованием сыпи или других признаков поражения кожи. Главное негативное воздействие принимают на себя органы внутренних систем. Сложность заболевания заключается в том, что часто обнаружение его происходит на поздних стадиях развития болезни, которые слабо поддаются терапии, и могут стать причиной летального исхода. Кожные формы мастоцитоза могут проявляться как во взрослой, так и в младенческой форме.

1. Младенческая форма мастоцитоза часто поражает детские организмы, и проходит лишь с наступлением половозрелого периода. Для этой формы болезни не характерным является оказание негативного воздействия на внутренние органы, но наблюдается активное появление новообразований и раздражений на кожных покровах. Ребенок, который столкнулся с заболеванием в раннем возрасте, может столкнуться с проблемой перехода болезни во взрослую стадию.
2. Для взрослого и подросткового мастоцитоза воспаление и раздражение кожи является не единственным негативным воздействием, поскольку заболевание оказывает влияние на внутренние органы, такие как почки, сердце, а также органы системы пищеварения. Прогрессирование таких осложнений в большинстве случаев не наблюдается, а само заболевание переходит из взрослой кожной формы в системный недуг.

Младенческий мастоцитоз может пройти с началом полового созревания

Симптомы пигментной крапивницы

Большинство тех пациентов, которые сталкиваются с проблемой развития пигментной крапивницы, имеют жалобы исключительно на внешние проявления заболевания, тогда как эта болезнь может иметь и другую тревожную симптоматику. Так, среди наиболее распространенных скрытых симптомов болезни можно выделить понижение артериального давления, которое происходит без видимых на то причин. Резкие и необоснованные скачки температурных показателей, пароксизмальная тахикардия, а также сильный зуд, образовавшийся на фоне покраснения кожи. Главная опасность перечисленных симптомов заключается в том, что их наличие указывает на наличие сбоев в работе одного из органов, или некоторых систем. Исходя из этого, своевременное обращение за квалифицированной врачебной помощью является обязательным условием при обнаружении первых симптомов, поскольку только правильно назначенное лечение может дать результат. В зависимости от воздействия на те, или иные слои эпидермиса, форма кожного проявления пигментной крапивницы может меняться. На сегодняшний день, специалистами выделено 6 основных типов, которые отличаются по форме проявления.

• Узловая форма проявляется путем образования большого количества узловатых новообразований, которые могут иметь гладкую или бугристую структуру. Подобные наросты могут иметь желтый, красноватый или розовый цвет, которые значительно отличаются от здоровых участков кожи. В ряде случаев, близкое расположение нескольких узелков может спровоцировать их слияние в бляшку крупного размера. Путем механического воздействия на такие новообразования вызвать патологические реакции не представляется возможным.
• Макулопапулезная форма может проявиться путем формирования на кожных покровах большого количества темных пятен, или узловатых новообразований небольших размеров. Здесь наблюдается четкое ограничение очагов поражения. Механическое воздействие на такие участки провоцирует образование небольших пузырьков, которые по внешнему виду и структуре напоминают высыпания, спровоцированные настоящей крапивницей.
• Солитарная форма, которая является характерной для младенцев, может вызвать образование узелков, размером до пяти сантиметров, которые на ощупь, по своей структуре, напоминают каучук или изделия из резины.
• При эритродермической форме пораженные участки кожи приобретают желтовато-коричневый цвет, значительно уплотняются, а их края получают четкие, обрисованные границы. Характерным для этой формы является наличие сильного зуда, который провоцирует больного на механическое воздействие и расчесывание воспаленных участков. Результатом таких манипуляций становится появление трещин и язвочек на кожных покровах, подверженных воздействию заболевания.
• Буллезная форма крапивницы проявляется через образование многочисленных пузырьков, спровоцировать рост которых может даже самое незначительное воздействие, которое аналогичным образом действует и на наличие и силу ощущения зуда. Переходы данной формы в системные типы фиксируются достаточно редко, хотя отсутствие адекватного и своевременного лечения может привести к сплошному поражению кожных покровов, что повлечет за собой покраснение, шелушение, а также возрастание устойчивости к терапевтическим манипуляциям. Все это значительно усложнит лечение.
• Телеангиэктатическая форма крапивницы приводит к тому, что подверженные влиянию болезни участки кожи становятся красно-коричневыми. Зона локализации таких пятен в большинстве случаев находится в грудной области, а также в области рук или ног. У детей данное заболевание диагностируется довольно редко, поскольку группу риска в основном формируют представительницы женского пола среднего возраста.

Телеангиэктатический мастоцитоз поражает в основном людей зрелого возраста

Диагностика пигментной крапивницы

У детей и людей среднего возраста определение наличия данного вида заболевания может быть осуществлено уже в результате первичных осмотров, а также анамнеза. С целью подтверждения установленного диагноза, а также определения природы недуга и методов его терапии, должна быть проведена биопсия участков кожи. Учитывая тот факт, что каждая из вышеперечисленных типов болезни имеет свои характерные особенности, их лечение также отличается некоторыми ключевыми нюансами. Для установления полной клинической картины, доктор, который лечит пациента, может назначить ряд анализов, которые путем предоставления полной картины помогут увеличить эффективность лечения, а также избежать осложнений и развития сопутствующих заболеваний.

Кроме того, некоторые специалисты для того, чтобы обеспечить своевременное лечение систем и органов, которые могут быть поражены крапивницей, применяют ультразвуковые виды исследований, а также компьютеризированную томографию костных тканей.

Способы лечения пигментных крапивниц

Лечение, которой должна подвергаться пигментная крапивница и мастоцитоз, в обязательном порядке имеет комплексный подход, который обеспечивает параллельное устранение внешних и внутренних факторов. Для обеспечения внешней терапии в большинстве случаев применяются крема, мази и растирки, способные уменьшить зуд, а также устранить воспалительные процессы. Препараты внутреннего применения работают на уменьшение выработки организмом сератонина. Медикаменты, назначаемые при данном заболевании, также должны бороться с аллергенами. Кожный мастоцитоз также лечится путем использования кортикостероидов и цитостатиков.

Для того чтобы лечение было эффективным и не несло за собой негативных последствий для организма, проходить оно должно под пристальным вниманием медиков, которые должны адекватно реагировать на клиническую картину и в случае необходимости вносить изменения в формы и методы лечения.

Медицинские работники считают, что пигментная крапивница представляет собой редкую форму болезни, такую, как мастоцитоз. Статистические выкладки показывают, что в 75% случаев данная патология проявляется у детей.

Также ею страдают и взрослые. Первый раз описан данный недуг названный “хроническая крапивница”, при котором имеет место нарушение пигментации, в 1869 году. С 1953 г. его именуют “мастоцитозом”.

Мастоцитоз представляет собой инфильтрацию тучными клетками кожи, тканей и органов. Проявляется системный мастоцитоз, когда высвобождаются медиаторы. Такому процессу способствует употребление спиртного и еды. Данное положение обуславливает зуд, покраснение и сыпь.

Симптомы

Проявляется системный мастоцитоз различными отрицательными признаками. В частности в костном мозге имеют место процессы, связанные с замещением здоровых клеток на мастоциты.

Дегенеративные процессы затрагивают костную систему. Они сигнализируют о себе остеопорозом и болезненными ощущениями в суставах. В тканях печени осуществляется локальная замена клеток печени на клетки соединительной ткани.

Процесс развития заболевания поражает нервные окончания. Неприятная симптоматика сказывается на пищеварительном тракте и увеличении селезенки.

Распознать мастоцитоз кожи можно по следующим симптомам. На коже начинают образовываться папулы и узлы. Там где высыпало человека, начинает мучить зуд. Изредка может повышаться температура. Также больной испытывает учащенное сердцебиение. Зачастую давление снижается.

Причины возникновения

На данный момент конкретные причины, обуславливающие развитие болезни не были точно установлены. Поэтому его рассматривают в разнообразных патологических состояниях.

Влиять на развитие болезни могут иммунные факторы. При этом проявляется негативная симптоматика вследствие нарушения кроветворения. Возникает мастоцитоз у взрослых при мутации разных генов.

Специалисты также рассматривают не иммунные причины, вызывающие болезнь. Повлиять на развитие пигментная крапивница мастоцитоз способно множество факторов.

Среди них выделяют и физические, когда кожные покровы испытывают трение. Провокаторами недуга может быть изменчивый климат, холодная или теплая погода. Неприятная симптоматика может проявиться после контакта с водой или укусов насекомых.

Также после принятия алкоголя или пользования наркотиками. Вызывать патологию могут токсины бактерий и продукты (сыры и цитрусовые). Проявиться патология может после приема медикаментов, в которых содержатся витамины В и местные анестетики.

Диагностика

Поставить диагноз системный мастоциоз можно по результатам биопсии. Дерматологом будет осуществлена дифференциальная диагностика данного недуга с иными болезнями. Во внимание берется ретикулез кожи, лекарственная сыпь и ксантома.

Обнаружить подозрение, указывающее на данную патологию, в основном можно с помощью симптома феномена Дарье-Унна. Но окончательно ставится диагноз только на основе лабораторных исследований, состоящих из гистологического анализа биоптата кожи, общего анализа крови и мочи на гистамин.

Если подозревается наличие системного мастоцитоза, то показано комплексное обследование, включающее УЗИ внутренних органов, МРТ, консультации узких специалистов.

Определиться с окончательным диагнозом пациент может, записавшись на прием к узким специалистам таким, как гематолог, терапевт. Они на основе данных назначат схему лечения, что приведет к скорейшему выздоровлению.

Лечение

На сегодняшний день конкретного ЛС от мастоцитоза нет. Прием препаратов позволяет эффективно избавиться от проявлений неприятной симптоматики. Их прописывает доктор исходя из симптомов пациента.

При этом доктором берется во внимание возраст, выраженные симптомы, предположительные причины болезни. У детей системный мастоцитоз может не иметь выраженных изменений на кожных покровах.

В данной ситуации лечение не проводится, так как по достижению подросткового возраста наблюдается самоизлечивание. Статистика свидетельствует о 70% благоприятного исхода.

Если пигментная крапивница у взрослых обусловлена поражением внутренних органов, то курсовая терапия осуществляется узкими специалистами (гематологом, онкологом).

Кроме приема медикаментов лечится мастоцитоз также с помощью ПУВА-терапии, состоящей из комбинированного действия на кожу фотоактивных лекарственных веществ (псораленов).

В исключительных ситуациях, когда имеются выраженные косметические недостатки, мастоцитомы удаляются при оперативном вмешательстве.

Рекомендовано больным с таким диагнозом предохранять кожные покровы от механических повреждений, перегрева, что становится причиной обострения недуга. Именно избегание того, что способствует провоцированию симптомов заболевания, является результатом эффективности лечения.

Первые шаги

Крапивница часто проявляется на фоне анафилактического шока, может сочетаться с отеком Квинке. Поэтому необходимо знать их проявление. Если имеется на них подозрение, то требуется скорая медицинская помощь.

Если беспокоит кожный мастоцитоз, то нельзя тереть кожу, расчесывать участки, на которых имеется воспаление даже при сильном зуде. Запрещается прокалывать волдыри и пытаться выдавливать жидкость. Рекомендовано носить свободную одежду во избежание контактов сыпи с ней. Ухудшает состояние купание в теплой ванне.

Следует исключить прием таких лекарственных средств, как аспирин (большие дозы), кодеин, а также воздействие предполагаемых аллергенов на организм.

Если имеется подозрение на пищевую аллергию, то принимаются энтеросорбенты (белый уголь, энтеросгель и др.), слабительное, промывается желудок. При укусе насекомого необходимо удалить жало. Если имеется контактная аллергия, то устраняется раздражитель с кожи.

Медикаментозное лечение

Может состоять из противоаллергических, нестероидных противовоспалительных, антигистаминных ЛС, кортикостероидов и др. Так прием антигистаминов группы Н1 облегчает зуд, Н2 – купирует диспептические симптомы.

Кромогликат натрия облегчает симптоматику со стороны ЖКТ. Применение кортикостероидов рекомендовано в сочетании с мальабсорцией, если отмечается асцит и диарея. Антигистаминные препараты составляют обязательную часть терапии.

Ослабить тучноклеточный лейкоз при агрессивной форме мастоцитоза поможет а-интерферон, действие которого основано на уменьшении пролиферативного потенциала прогениторных клеток.

Иматиниба мезилат назначают на основе анализа образцов из очагов, имеющих большое количество тучных клеток, с целью определения их мутации. Тучные клетки, являющиеся частью иммунной системы, вырабатывает костный мозг.

Народные средства

Вылечить одиночное мастоцитома солитарная можно с помощью лекарственных растений. Хорошо помогает в борьбе с отрицательными симптомами настойка крапивы.

Для ее приготовления надо взять одну столовую ложку крапивы на стакан горячей воды. Настой нужно выдержать в течение полчаса. Употреблять отвар необходимо по половине стакана четыре или пять раз на протяжении суток.

Действенным средством, которое поможет вылечить недуг является сок сельдерея. Принимать его нужно по половине стакана трижды в день за полчаса до еды. Также отличным средством будет настой из мяты.

Приготовить его несложно: требуется взять 4 чайные ложки перечной мяты и залить 300 мл кипятка. Полученный настой следует подержать час. Пить необходимо по пятьдесят миллилитров три раза в течение дня.

Диета

Основным правилом в излечении крапивницы является соблюдение диеты. В меню не следует включать жирную, соленую пищу и острые приправы. Также при составлении гипоаллергенной диеты нужно исключить спиртные напитки.

Людям, которые столкнулись с данным недугом, надо свести к минимуму насыщенные жиры. В тоже время в рацион требуется включить Омега жирные кислоты. Они содержатся в авокадо, растительном масле и орехах.

Обязательным условием является ежедневное употребление воды в объеме 1,5 литров. На столе должны присутствовать фрукты и овощи. Важным считается употребление пищи, насыщенной клетчаткой. Она входит в состав каш, хлеба из цельного зерна.

В пище должны присутствовать натуральные масла такие, как оливковое или кокосовое. При этом надо свести к минимуму соль и сахар.

Такая диета должна соблюдаться будущими мамами. Правильно составленный рацион позволит исключить появление пигментной крапивницы. В этом плане надо совсем отказаться от продуктов, вызывающих аллергические реакции.

К данным продуктам относятся сладкие газированные напитки, шоколадные и хлебобулочные изделия. Следует отказаться от употребления копченостей и сарделек.

В рацион нужно включить сметану, творог. Особенное внимание следует уделить зелени. Есть можно вареное говяжье мясо, индейку. Пить лучше минеральную воду без газа, отвар шиповника. Также можно употреблять несладкие компоты.

Фото заболевания

Следует посмотреть мастоцитоз на фото, чтобы понять верно, ли определена болезнь.

На теле появляются пятна, при этом кожные покровы имеют оранжевый оттенок. Постановку точного диагноза может выполнить только специалист.

Пигментная крапивница — это одна из форм такого заболевания кожи, как мастоцитоз. В целом с истинной крапивницей мастоцитоз не имеет ничего общего. Начинается болезнь с того, что в живых тканях организма постепенно накапливаются, а затем активно размножаются тучные клетки. Они играют важную роль в формировании иммунной системы в организме. Поэтому при пигментной крапивнице происходит ослабление иммунитета.

Поражает данный вид заболевания чаще всего маленьких детей. Однако заболеть могут и взрослые. При этом обычно крапивница, возникшая у ребенка, проходит довольно быстро при правильном лечении. А вот взрослого человека болезнь может сопровождать всю жизнь, периодически то появляясь, то исчезая.

Ученые еще до конца не изучили данное заболевание. Поэтому нельзя четко выделить определенные причины, провоцирующие его. Но все же есть факторы, при которых мастоцитоз развивается примерно в 70% всех случаев. Это факторы инфекционные и генетические.

Рассмотрим их более подробно:

1. Генетическая предрасположенность к мастоцитозу есть у людей, если близкиекровные родственники в течение жизни тоже страдали этим заболеванием. Как правило, болезнь начинает проявлять себя при совпадении некоторых физических факторов. Это может быть сильный холод, тепло, которые постоянно воздействуют на тело, трение либо сдавливание. В том случае, если некоторые участки тела постоянно подвергаются таким несущественным, на первый взгляд, факторам, то есть риск развития пигментной крапивницы.
2. Очень часто крапивница развивается у человека, если он слишком много времени проводит под прямыми солнечными лучами. Ультрафиолет способствует изменению структуры определенных компонентов клеток. В итоге это сказывается как на общем самочувствии, так и на коже.
3. Стрессовые ситуации и частые перемены климата — внешние факторы, которые способствуют развитию мастоцитоза. Как правило, это вредит психике человека, нарушает нормальную работу органов. Иммунитет в итоге тоже ослабляется, и, как следствие, проявляется крапивница.
4. Способны провоцировать мастоцитоз даже некоторые напитки или продукты питания. Здесь многое зависит от того, насколько человек склонен к аллергическим реакциям. Именно наличие аллергии на определенные компоненты в еде способно провоцировать мастоцитоз.
5. Прием лекарственных препаратов, которые вредят иммунитету или просто не подходят организму, отравление токсическими веществами — причины крапивницы. Данные факторы являются наиболее опасными и трудноизлечимыми, так как здесь уже можно судить даже об отравлении организма.

Принято считать: именно высвобождение из клеток гепарина и гистамина способствует сужению крупных сосудов и расширению более мелких, что в результате ведет к нарушению процессов в тканях и отеканию некоторых участков кожи.

Симптомы мастоцитоза

Чтобы правильно идентифицировать у себя или близких данное заболевание, нужно знать его симптомы. Как правило, заключаются они не только в поражении кожных покровов.

Проявление мастоцитоза на коже у детей и взрослых несколько отличается. Так, мастоцитоз у детей проявляется в виде розовых или красных пятен, которые со временем превращаются в подкожные волдыри с прозрачной жидкостью. Через некоторое время волдыри лопаются, содержимое их вытекает наружу. На их месте возникают пятнышки коричневого цвета, которые могут оставаться на коже на всю жизнь.

У взрослых все не так страшно, но вот течение болезни может быть длительным. Возникают небольшие четкие узелки или пятна, которые становятся больше при расчесывании или трении. Со временем они пропадают сами, но потом снова появляются. Это может длиться всю жизнь.

Наряду с поражением кожи происходит повышение температуры тела, а в некоторых случаях даже озноб. Как правило, при этом кожа очень чешется, а пятна становятся ярко-красными. Иногда воспаление такое сильное, что даже сопровождается приступом зуда, терпеть который невозможно.

В особо тяжелых случаях у взрослых людей мастоцитоз может спровоцировать проблемы с сердцем и давлением. Обычно начинает развиваться тахикардия, давление сильно понижается.

Формы заболевания

Мастоцидоз различается еще и по формам, каждая из которых характеризуется своей степенью тяжести. Существуют 3 основные формы пигментной крапивницы. Но доктора при постановке диагноза конкретизируют и их. Остановимся на основных формах мастоцитоза более подробно.

3 основные формы болезни

Первая форма — кожная. Врачи ее считают самой легкой. Как правило, в большинстве случаев возникает она в подростковом возрасте. При этом поражается исключительно кожа, не повреждаются внутренние органы, не происходит никаких патологий. Если сразу начать лечение, то такая пигментная крапивница быстро проходит и больше не мешает жизни взрослого человека.

Вторая форма данного заболевания — системный мастоцитоз. Он развивается исключительно у взрослых. При этом кожа может как поражаться, так и оставаться полностью невредимой. Но вылечить системный мастоцитоз уже намного сложнее, так как происходит поражение внутренних органов.

Третья форма мастоцитоза самая страшная. Это тучноклеточная лейкемия. Ее довольно сложно выявить, так как внешнее поражение кожных покровов не наблюдается. Перерождение клеток происходит, что ведет к нарушению работы всех внутренних органов. Лечить такую лейкемию сложно, чаще всего болезнь заканчивается летальным исходом.

Следует понимать еще и то, что при первых двух формах, если поражение внутренних органов и происходит, то оно остается на таком же начальном уровне, не прогрессируя дальше. Иногда оно проходит само по себе, но все равно не следует пренебрегать лечением.

При проведении анализов врач обязан выявить более четко форму мастоцитоза. Различают еще и формы данного заболевания на клеточном уровне, где все зависит от того, в каком именно слое кожи происходят неблагоприятные видоизменения клеток.

5 форм на клеточном уровне

Солитарная пигментная крапивница чаще всего развивается именно у младенцев. При этом на теле появляется узелок, который может достигать 5 см в ширину. Он имеет яркий цвет и довольно плотную структуру. Обычно исчезновение происходит внезапно (без проведения лечения).

Узловая форма мастоцитоза может наблюдаться как у взрослых, так и у детей. Она характеризуется наличием на теле множества примерно одинаковых плотных узлов желтоватого цвета. Такие узлы, если не проводить лечение, сливаются в бляшки. При воздействии на поврежденные участки кожи чувствуется сильная боль или зуд.

Эритродермическая форма пигментной крапивницы считается одной из самых неприятных. Все дело в том, что на теле появляются узелки, которые четко очерчены, но форму могут иметь разную. Они располагаются плотно друг к другу, а при расчесывании начинают воспаляться. В итоге, даже если человек не чесал узелки, на их месте появляются язвочки, которые потом сложно устранить.

Телеангиэктатическая пигментная крапивница поражает чаще всего женщин, так как изменения в клетках в большинстве случаев связывают с нарушениями гормонального фона. Небольшие пятна или узелки коричневого цвета возникают на груди, руках или ногах. Лечение в этом случае должно заключаться в восстановлении нормального гормонального фона. Поэтому имеет смысл обратиться за помощью к гинекологу.

Проявления макулопапулезного мастоцитоза больше всего похожи на признаки настоящей крапивницы. На каком-то участке кожи появляются небольшие светло-желтые или коричневые пузырьки, которые четко ограничены. Со временем пузырьки заполняются жидкостью, которая после их лопания выходит наружу.

Нужно понимать, что каждая форма мастоцитоза обладает особенностями, поэтому очень важно, чтобы врач правильно поставил диагноз. Для этого пациент должен с особым вниманием отнестись проведению анализов, придерживаясь рекомендаций врача перед сдачей биоматериала.

Особенности лечения болезни

Очень важно вовремя и правильно начать лечение пигментной крапивницы.

Такое лечение должен назначить врач в зависимости от того, агрессивный это мастоцитоз или индолентный. Самостоятельно нельзя принимать никаких препаратов, особенно если это системный мастоцитоз. Поэтому ограничимся рассмотрением традиционных методов излечения от системного мастоцитоза, других его видов и некоторых полезных советов.

Врач обязательно должен назначить пациенту две группы препаратов. При этом одна группа будет направлена непосредственно на снятие симптомов и приведение в норму работы органов, а вторая будет влиять на иммунную систему человека.

В качестве основных лекарственных средств широкое распространение приобрели в последнее время кортикостероиды, цитостатики, а еще средства, которые обладают ярко выраженным противовоспалительным и противоаллергическим эффектом. Нельзя точно назвать препараты, так как назначаются они индивидуально для каждого пациента. Но общим свойством для всех лекарств является уменьшение серотонина в организме.

Большое внимание нужно уделять иммунитету. Очень полезно принимать витамин С. Лучше всего отдать предпочтение витаминным комплексам.

Следует во время лечения пигментной крапивницы соблюдать некоторые важные правила. Нужно временно отказаться от длительного приема теплых ванн, слишком горячего или холодного душа. Следует реже выходить на улицу в сильную жару. Любое резкое изменение климата способно обострить болезнь.

Большое внимание надо уделять питанию. По возможности следует отказаться от соленой, копченой, жирной или очень сладкой пищи. Все это может усугубить ситуацию или даже вызвать непредвиденную аллергическую реакцию организма. Нужно свое внимание акцентировать на свежих овощах и фруктах, натуральных бульонах.

Если вовремя и правильно начать лечение пигментной крапивницы, то прогноз будет благоприятным. Исключение составляют лишь тяжелые случаи заболевания. Поэтому следует при обнаружении первых же симптомов обращаться за помощью к врачам.