Расстройства кишечного пищеварения. Мальабсорбция и мальдигестия

Спасибо

Тонкий кишечник – это часть пищеварительного тракта, которая расположена между желудком и толстой кишкой. Основные процессы переваривания пищи происходят именно в ней. В тонкой кишке выделяют следующие отделы:

• Двенадцатиперстная кишка – начальная часть тонкого кишечника, которая следует сразу после желудка. Это название обусловлено тем, что ее длина составляет примерно двенадцать поперечников пальца руки. Анатомически и функционально она тесно связывается с пищеварительными железами – поджелудочной железой и печенью с желчным пузырем.
• Тощая кишка – это средняя часть тонкого кишечника, находящаяся между двенадцатиперстной и подвздошной кишками. Ее название связано с тем, что при вскрытиях врачи обычно находят ее опустевшей. Петли тощей кишки располагаются в левой верхней области живота, поэтому боли в кишечнике слева зачастую связаны с патологией именно этого отдела.
• Подвздошная кишка – эта нижняя часть тонкого кишечника, следующая после тощей кишки, и перед слепой, от которой она отделена баугиниевой заслонкой (илеоцекальным клапаном). Подвздошная кишка, по сравнению с тощей, имеет более толстую стенку, больший диаметр, и богаче снабжена сосудами. Располагается она в правой нижней части живота, соответственно боли в кишечнике справа могут быть проявлением заболеваний подвздошной кишки.

Причины боли в кишечнике при патологиях тонкой кишки

• энтерит;
• болезнь Крона;
• язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки;
• кишечная непроходимость;
• дискинезия кишечника;
• кишечные дивертикулы, или заворот кишок;
• дисбактериоз кишечника;
• синдром мальадсорбции;
• синдром мальдигестии;
• целиакия;
• ишемия и инфаркты кишечника;
• опухоли тонкого кишечника.

Боль в кишечнике при энтерите

Резкие боли в кишечнике при остром энтерите

• внезапные острые боли;
• болезненность при ощупывании в эпигастральной области;
• нередко рвота и понос ;
• в тяжелых случаях наблюдаются симптомы общей интоксикации организма, сердечно-сосудистые нарушения и обезвоживание .

При хроническом дуодените больные жалуются на:

• постоянную нерезкую боль в эпигастральной области, которая носит тупой, ноющий характер;
• урчание в кишечнике;
• ощущение распирания и полноты в верхних отделах живота, возникающее после приема пищи;
• тошноту , и иногда рвоту;
• болезненность при ощупывании, которая определяется глубоко в надчревной области;
• слабость и поносы.

Боль в кишечнике при болезни Крона

Клиническая картина при данной патологии весьма разнообразна, и сильно зависит от тяжести и продолжительности течения, а также от частоты обострений.
"Кишечные симптомы" болезни Крона:

• боль в животе , которая часто симулирует острый аппендицит ;
• тошнота и рвота;
• поносы, вздутие кишечника;
• потеря аппетита и веса.

• повышенная утомляемость ;
• слабость;
• повышение температуры тела, часто волнообразного характера.

• стоматит в полости рта;
• увеит , кератит и конъюнктивит в органах зрения ;
• артриты и спондилиты в суставах;
• гангренозная пиодермия , ангииты и узловые эритемы на коже;
• жировая дистрофия и цирроз печени ;
• воспаление выводящих протоков и образование камней в желчном пузыре;
• пиелонефрит , цистит , амилоидоз почек в мочевыводящей системе.

Боли в кишечнике – симптом язвенной болезни двенадцатиперстной кишки

В случае расположения язвенного дефекта в двенадцатиперстной кишке, боль в кишечнике появляется не раньше, чем через полтора-два часа после приема пищи. Кроме того, болевые приступы у таких пациентов часто развиваются по ночам. Они носят название "голодных болей".

Часто развитию острых ишемических поражений кишечника предшествуют хронические нарушения кровообращения в брюшной полости, которые называются брюшной жабой, по аналогии с грудной жабой при стенокардии . Так же, как и при стенокардии, при брюшной жабе боль возникает при увеличении функциональных нагрузок на пищеварительную систему. Больные жалуются на схваткообразные боли в кишечнике после еды, не стихающие на протяжении нескольких часов. Эта боль может вызывать страх перед приемами пищи – больные стараются поменьше есть, или вообще отказываются от еды.

При хронической ишемии кишечника больные жалуются на схваткообразные боли в животе, как правило, возникающие через полчаса-час после еды. Боль локализуется в эпигастральной области, но может распространяться по всему животу. Болевые ощущения уменьшаются, или проходят вовсе после приема анальгетиков , спазмолитиков, сосудорасширяющих средств. В начале заболевания обычно наблюдаются запоры из-за снижения количества принимаемой пищи. В последующем запоры сменяются диареей, которая обусловлена нарушением всасывания жиров.

Боли при раке кишечника и других опухолевых процессах

• повышение утомляемости;
• слабость;
• потеря аппетита;
• общее истощение организма.

Синдром мальдигестии, обусловленный нарушениями кишечного переваривания и всасывания, лишает организм массы полезных веществ. Это порождает целый спектр серьезных осложнений и патологий.

Недостаточность пищеварения – это расстройство пищеварительной и всасывательной функции отделов ЖКТ, при котором нарушается процесс расщепления пищевых веществ до составных частей, необходимых для всасывания.

Проявления синдрома:

• дисфункция расщепления жиров (развитие стеатореи);
• нарушения усвояемости белков;
• дисфункция всасывания витаминов жирорастворимой группы (А, D, К, Е);
• расстройство расщепления нуклеиновых кислот и углеводов.

Существует 2 формы мальдигестии:
1
Диспепсия – нарушение полостного пищеварения, в большинстве случаев возникающее на фоне расстройств желчевыводящей функции и желчеобразования печени, нарушений внешнесекреторной деятельности поджелудочной, уменьшении количества секреторной жидкости желудка, проблем моторики ЖКТ. Возникающая зачастую дисахаридазная недостаточность ведет к углеводной непереносимости. Нарушения секреторной функции и нехватка панкреотической жидкости при расстройствах полостного пищеварения приводят к неперевариванию белков и жиров. Сохраняясь в кишечнике в нерасщепленном виде, существенная часть жира выходит с калом (60-80%). Нарушения всасывания жиров, в свою очередь, приводят к дефициту кислот жирорастворимой группы
2
Расстройства мембранного (пристеночного) пищеварения , спровоцированные различными патологическими состояниями кишечника (аутоиммунные, воспалительные, склеротические, дистрофические).

Основные провоцирующие факторы и сопутствующие заболевания

По этиологии синдром делят на 2 основные группы:

1. Первичная (врожденный характер),
2. Вторичная (развившаяся на фоне патологий ЖКТ).

Врожденная группа недостаточности пищеварения обусловлена ферментопатологиями:

1. Дефицит дисахаридазы, ведущий к непереносимости веществ, содержащих ферменты дисахаридазы. Выявление патологии особенно актуально для детей на грудном молоке, поскольку одно из проявлений расстройства – лактазодефицит, ведущий к неусвояемости молочных продуктов.
2. Целиакия (недостаточность пептидазы) – врожденная патология, нарушающая процессы усвояемости некоторых белковых групп, вызывающая диарею и стеаторею хронического характера.
3. Дефицит энтерокиназы.

Приобретенная группа сопровождается такими ферментопатологиями:

1. Элементарная, спровоцированная нарушениями рациона питания.
2. Патологии органов ЖКТ (в том числе функциональные).
3. Последствия оперативного вмешательства.
4. Патологии желез внутренней секреции.
5. Изменения возрастного характера.

Интересно, что уже долгое время значительный рост больных с панкреатитом в хронической форме с сопутствующей мальдигестией вызван поголовным увлечением голодными диетами . Так называемый образ стройной красавицы с глянца заставляет женщин голодать или отказываться от еды. И в этой погоне за эфемерным идеалом люди забывают о собственном здоровье.

Например, возьмем такой фермент, как липаза, активно участвующий в расщеплении жирных кислот и последующего всасывания жиров. Среди органов пищеварительного тракта ни один не способен синтезировать элемент, хотя бы частично воссоздающий деятельность липазы.

Когда, по причине панкреатита, гибнет часть клеток секрета, возникает ферментный дефицит для жиропереработки. Все это выражается в крайнем дискомфорте при потреблении жирных блюд даже в самом маленьком количестве.

Заболевания, которым сопутствует патология:

• эндокринные патологии: диабеты 1, 2 типа, расстройства щитовидной железы;
• цирроз и гепатит печени, заболевания желчевыводящих путей;
• энтерит хронической формы;
• воспаления, камни, злокачественные новообразования, свищи в поджелудочной;
• муковисцидоз;
• гастродуоденит, язвенная болезнь ДПК;
• дисбиоз тонкого кишечника;
• обструкция кишечных лимфо-протоков;
• сопутствующие расстройства при СПИДе, лямблиозе, гипертиреозе.

Самые яркие проявления у детей и взрослых

Вне зависимости от происхождения основной патологии, пищеварительная недостаточность выражается различными расстройствами диспепсического характера. Синдром нарушения пищеварения сильнее выражен во второй половине дня, когда процессы в ЖКТ наиболее активны . Симптоматика у детей ярче и многообразнее.

Симптомы у взрослых:

• поносы;
• обильное газообразование;
• вздутие и урчание;
• наличие жира в кале;
• увеличение фекальных масс;
• изменения цвета и структуры стула;
• ощущения тошноты, рвота;
• пищевая неусвояемость;
• значительное понижение веса.

Детская симптоматика:

• зловонный, обильный, липкий, (в 80%);
• увеличение размеров живота;
• болевой синдром, локализованный в области пупка;
• рвота (как избежать обезвоживания ребенка во время рвоты с помощью препарата Регидрон, можно узнать );
• синдром затрудненного глотания (дисфагия);
• отставание роста и веса от основных показателей;
• возникновение атопического дерматита (до 60%);
• фосфорно-кальциевый дефицит;
• беспокойный, прерывающийся сон, раздражительность;
• общие признаки белкового и витаминно-минерального дефицита (частые простуды, слабость мышц, стоматиты, дистрофия волос и ногтей).

Про причины крови в кале у ребенка можно узнать .

Диагностические процедуры

Чтобы выявить мальдигестию, проводятся исследования:

1. Оценка работы функции пищеварения в ЖКТ. Определяется уровень ферментной активности в кишечном соке, биопсия тонкой кишки. Изучение степени мономерной концентрации в результате особого молекулярного насыщения.
2. Каловые пробы. Выявляют изменения фекального объема в течение суток, наличие в кале мышечных волокон, жира, крахмала.
3. Рентгенографические исследования органов ЖКТ.

К сожалению, повсеместно наблюдается полное незнание проблемы и попустительское отношение к своему здоровью. А ведь любое нарушение пищеварительных функций приводит к недостаточности питания и дефициту полезных веществ.

Всевозможные гиповитаминозы, диспепсические, болевые синдромы – это не самое страшное. А запущенная форма невероятно затрудняет правильное понимание самой клинической картины. Человек может даже не догадываться, откуда «растут ноги», ведь мальдигестия может проявляться аллергией и поражениями кожных покровов.

Это происходит потому, что недопереваренный химус не только создает все условия для бродильной диспепсии, но и целую гамму антигенов, которые активно проникают в кровоток со слизистой кишечника вызывая аллергические реакции самого разного спектра. И очень сложно определить первоначальную причину, вызвавшую аллергию.

Если вы обнаружили у себя 2-3 признака заболевания, обязательно обратитесь к врачу! Подобная симптоматика характерна для многих болезней ЖКТ, нужно вовремя диагностировать патологию!

Главные принципы и методы лечения

Для лечения мальдигестии применяется комплексное лечение, основанное на диете и медикаментозной терапии.
1
Диетологическое лечение . Независимо от силы выраженности синдрома мальдигестии, первостепенное значение уделяется диетологической терапии. Общие рекомендации:

1. Допускается потребление механически щадящей пищи (измельченная еда без грубых волокон).
2. Рекомендуется использование в рационе вареных, тушеных блюд, приготовленных на пару.
3. Белково- и углеводосодержащие продукты (содержание белка (до 150 г.), углеводов (до 500 г.).
4. Противопоказаны жирные блюда.

Особое внимание необходимо уделить диете, именно она составляет 99% успешного лечения. Нужна тщательно разработанная диетологиеская программа в комплексе с медикаментозным лечением.

Чем опасна мальдигестия, меры профилактики

Опасность пищеварительной недостаточности заключается не столько в тяжелом общем самочувствии, сколько в стимуляции патопроцессов основной болезни.

Так, при прогрессировании хронического панкреатита при сопутствующей ферментопатии, наблюдается появление признаков расстройств эндокринной системы и развитие сахарного диабета.

Самые эффективные меры, не допускающие возникновения синдрома пищеварительной недостаточности, крайне просты и понятны каждому:

• рациональное питание;
• соблюдение гигиенических норм;
• посещение врача для контроля состояния органов ЖКТ;
• своевременная диагностика и лечение патологий пищеварительной системы.

Заключение

Соблюдая профилактические меры, зная симптомы и проявления недостаточности пищеварения, можно предотвратить появление патологии. Правильно диагностируя расстройство, получив своевременное адекватное лечение, можно эффективно избавиться от болезни и жить насыщенной, полноценной жизнью здорового человека.

Дополнительную информацию о причинах болей в животе у ребенка смотрите в видео:

Нутритивный статус и связанные с ним темпы физического и психо-моторного развития ребенка особенно важны в период новорожденности и раннего возраста. Различные морфо-функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта служат причиной развития у ребенка так называемого синдрома мальдигестии и мальабсорбции.

Мальдигестия - это недостаточность пищеварительной функции ЖКТ - полостного пищеварения (синдром мальдигестии, интестинальные энзимопатии).

Мальабсорбция - это недостаточность всасывательной функции кишечника - пристеночного пищеварения (синдром мальабсорбции).

Традиционно оба синдрома объединяются понятием “синдром мальабсорбции”, так как в обоих случаях на определенной стадии развивается общее нарушение пищеварительной и всасывательной функции различных отделов ЖКТ. Причины развития синдрома разнообразны: кишечные инфекции, отравления, алиментарные нарушения, аллергические заболевания и т.д. В этиологической структуре важное место занимают наследственные нарушения морфо-функционального состояния ЖКТ. Раннее выявление у ребенка наследственных заболеваний с синдромом мальабсорбции и своевременное назначение адекватной диеты и лечения - это возможность нормального физического и психо-моторного развития, профилактика инвалидизации.

Классификация наследственно обусловленных и врожденных нарушений кишечного всасывания:

1. Первичные нарушения всасывания моносахаридов:

Первичная мальабсорбция глюкозы и галактозы;

Первичная мальабсорбция фруктозы.

2. Первичные нарушения всасывания аминокислот:

Болезнь Хартнапа;

Цистинурия;

Врожденная лизинурия;

Синдром Лоу;

Первичная мальабсорбция метионина.

3. Первичные нарушения всасывания жиров:

Абеталипопротеинемия;

Первичная мальабсорбция жирных кислот.

4. Первичные нарушения всасывания витаминов:

Первичная мальабсорбция витамина В 12;

Первичная мальабсорбция фолиевой кислоты.

5. Первичные нарушения всасывания минеральных веществ:

Энтеропатический акродерматит (первичная мальабсорбция цинка);

Первичная гипомагнезиемия;

Синдром Менкеса;

Семейный гипофосфатемический рахит;

Идиопатический гемохроматоз.

6. Первичные нарушения всасывания электролитов:

Врожденная хлоридорея и др.

Наиболее распространенными наследственными заболеваниями, протекающими с развитием синдрома мальабсорбции, являются целиакия, дисахаридазная недоста-точность, экссудативная энтеропатия, муковисцидоз (кишечная и смешанная формы).

Целиакия (болезнь Ги-Гертера-Гейбнера, кишечный инфантилизм,

глютеновая энтеропатия, нетропическая спру) (K90.4)

Возникновение целиакии обусловлено непереносимостью компонентов белка злаковых - проламина и глютенина (общее название - глютен). В различных злаках проламины имеют различное название: в пшенице - глиадин, во ржи - секалинин, в ячмене - гордеин, в овсе - авенин и др. Наиболее высокая концентрация проламинов определяется в пшенице, ячмене и ржи.

Исследователями приводятся различные данные о частоте встречаемости целиакии: в России - 1:5 000 - 1:10 000 детей, в странах Европы 1:300 и даже 1:100 обследованных. По данным некоторых авторов девочки болеют чаще.

Целиакия наследуется по аутосомно-доминантному типу, в то же время является и полигенным заболеванием. Выявлена основная ассоциация целиакии с локусами гена главного комплекса гистосовместимости, расположенного на хромосомах 14 и 6. Проводится дальнейшая детализация молекулярного дефекта.

Патогенез заболевания до конца не выяснен. Основная схема - аутоиммунное воспаление слизистой двенадцатиперстной кишки, вызванное повреждающим действием глютена на энтероциты с дальнейшим подавлением экзокринной функции отделов ЖКТ.

Клиническая симптоматика заболевания отличается большим полиморфизмом и зависит от возраста пациента. “Классичесакая” форма целиакии проявляется клинически через 4-8 недель после введения в питание глютенсодержащих прикормов или докорма (манная каша, геркулесовые отвары). Провоцирующими факторами могут служить кишечные инфекции, ОРВИ, стрессовые ситуации. Основными симптомами являются:

Обильный, зловонный, светлый или “разноцветный”, плохо отмывающийся стул 2 и более раз в сутки (80%), причем подобный стул может отмечаться периодически в течение жизни;

Увеличение размера живота (77%), определяемое по индексу Андронеску (% отношение окружности живота к росту). Нормальные значения составляют 50-52% у детей в возрасте до 1,5 лет и 41-42% - у детей старше 2 лет.

Боли в животе (77%), с локализацией в околопупочной области, чаще нарастание болевого синдрома происходит через 3-5 часов после приема пищи, характер болей - от тупых разлитых до острых. Боли проходят самостоятельно или после дефекации.

Рвота с различной кратностью - от редкой до ежедневной (47%).

Различные варианты дисфагии (89%).

Отставание массы тела и роста от основных показателей (60%).

Проявления сопутствующей пищевой аллергии - атопический дерматит (60%),

респираторный аллергоз (33%).

Проявления фосфорно-кальциевой недостаточности - боли в костях, ночные и при физической нагрузке, переломы костей при неадекватной травме, поражение зубной эмали, кариес (50%),

Раздрожительность, агрессивное поведение, неспокойный сон (63%).

Кроме основных проявлений, отмечаются общие симптомы витаминно-минеральной и белковой недостаточности: частые ОРВИ, мышечная слабость, парестезии, судорожный синдром (вплоть до эпилепсии), обмороки, дистрофические изменения волос и ногтей, фолликулярный гиперкератоз, хейлиты, стоматиты, повышенная кровоточивость, гипопротеинемические отеки.

Течение целиакии характеризуется чередованием периодов обострения и ремиссии. Обострения могут протекать с прогрессирующим вовлечением в патологический процесс новых органов и систем.

Основные этапы диагностики:

1) клинический - сочетание 3 основных симптомов и 2 и более дополнительных - подозрение на целиакию.

2) лабораторный - повышение уровня антиглиадиновых антител (АГА) классов А и G - целиакия возможна с большой степенью вероятности.

3) инструментальный - выявление атрофии слизистой оболочки 12-перстной кишки, визуально и характерные морфологические признаки - диагноз целиакии подтвержден;

4) при невозможности проведения второго и третьего этапов - пробная безглютеновая диета не менее 3 месяцев, а при снижении массо-ростовых показателей - не менее года.

Основным методом лечения целиакии является, бесспорно, пожизненная диета с полным исключением всех продуктов, содержащих глютен ячменя, овса, пшеницы, ржи: хлеб белый и черный, макаронные и мучные изделия, мороженое, некоторые йогурты, импортные сыры, колбасные изделия (из-за возможности добавления муки), консервы, соусы, кетчуп, уксус (кроме яблочного), майонез, кондитерские изделия, растворимый кофе, красители, консерванты. Взрослым больным запрещается прием алкоголя и курение (из-за опасности развития опухолевых заболеваний). Недопустимыми для больных целиакией являются продукты с содержанием глютена более 1 мг на 100 г продукта (50 г пшеничного хлеба соодержит 2-3 г глютена). Разрешаются изделия из рисовой, кукурузной муки, картофельного крахмала, а также рисовая, кукурузная, пшенная, гречневая каши.

Прогноз заболевания благоприятный при соблюдении диеты.

Муковисцидоз (кистофиброз) (E84.9)

Наследственное заболевание, обусловленное системной дисфункцией экзокринных желез. Одно из тяжелейших заболеваний детского возраста.

Ген локализован в сегменте 7q32 и кодирует белок - регулятор трансмембранной проводимости (CFTR). Частота для стран Европы и Северной Америки 1:2 000; в азиатских странах встречается редко. Тип наследования - аутосомно-рецессивный.

В настоящее время известно около 900 мутаций, из которых в Европе и России наиболее часто встречается мутации F508 (потеря аминокислоты фенилаланина в позиции 508).

Подобное изменение структуры ДНК приводит к нарушению функции белка, обеспечивающего транспорт иона хлора через апикальную часть мембраны эпителиальной клетки. Вследствие этого дефекта анионы хлора задерживаются в клетке, усиливают абсорбцию катионов натрия и воды, “высушивая слизь”, продуцируемую экзокринными железами. Увеличение вязкости экскрета приводит к закупориванию протоков экзокринных желез, накоплению экскрета и образованию кист. развивается картина системной дисфункции экзокринных желез.

Поражаются те органы, в эпителиальных клетках которых нарушена функция хлоридных каналов. Это верхние и нижние дыхательные пути, потовыводящие протоки, выводные протоки слюнных желез, поджелудочной железы, желчевыводящие пути, кишечник, семявыносящие протоки у мальчиков.

Выделяют следующие клинические формы:

Смешанная (70% случаев);

Преимущественно легочная (11%). При этом поражение органов пищеварения

минимально или отсутствует;

Абортивная или стертая (11%);

Преимущественно кишечная (5%);

Мекониальная непроходимость (3%).

Это деление условно, так как одна форма практически всегда переходит в другую.

Поражения поджелудочной железы, вызванное закупориванием её протоков густым, вязким секретом, приводит к образованию кист и в дальнейшем к кистозно-фиброзному перерождению паренхимы поджелудочной железы. В более старшем возрасте из-за фиброзного перерождения стромы поджелудочной железы и при поражении островков Лангерганса развивается эндокринная недостаточность поджелудочной железы, приводящая к формированию сахарного диабета. Поражение желчевыводящих протоков приводит к развитию билиарного цирроза с портальной гипертензией, выражающейся в варикозном расширении вен пищевода, асцитом, спленомегалией и гиперспленизмом. У всех больных МВ при УЗИ можно выявить картину холестаза, на этом фоне у 15% формируются камни желчного пузыря.

Из-за нарушенного транспорта ионов натрия и хлора содержание электролитов и жидкости в просвете кишечника резко снижено, что может привести к мекониальной кишечной непроходимости в младенчестве, выпадению прямой кишки в детстве, развитию кишечной непроходимости на уровне илеоцекального угла в более старшем возрасте.

Двусторонняя атрезия семявыносящих протоков приводит к аноспермии и мужскому бесплодию. Больные МВ страдают синуситами, у 30% больных выявляется полипоз носа.

Патологический процесс в легких начинается после рождения ребенка, когда в просвете бронхов формируется густой и вязкий секрет, приводящий к нарушению мукоцилиарного клиренса. Возникающий мукостаз является благоприятной основой для развития инфекционно-воспалительных процессов. Хронический гнойный бронхит, частые бронхопневмонии приводят к формированию ателектазов, бронхиоло-бронхоэктазов, в более позднем возрасте возникают осложнения в виде пневмоторакса, легочного кровотечения. По мере прогрессирования патологических изменений в бронхолегочной системе нарастает вентиляционно-перфузионный дисбаланс, возникает гипоксия, легочная гипертензия и формируется хроническое легочное сердце. Классическая диагностическая триада при МВ:

1. Положительный потовый тест (хлориды пота); после стимуляции потоотделения пилокарпином с помощью ионофореза пот собирается на фильтровальную бумагу (не менее 100 мл) и проводится его химический анализ с определением крнцентрации натрия и хлора. Положительным тестом считается превышение концентрации в 60 ммоль/л у детей и 70 ммоль/л у взрослых.

2. Рецидивирующая легочная патология инфекционно-воспалительного характера;

3. Кишечный синдром;

Диагноз подтверждается:

1. Отягощенным семейным анамнезом;

2. Положительным результатом генетического анализа;

3. Повышенным содержанием иммунореактивного трипсина в крови;

4. При определении сниженной активности ферментов поджелудочной железы в кале (протеолитическая активность кала) - копрологический анализ;

4. Азооспермией, вызванной обструкцией семявыносящих протоков.

Помимо перечисленных диагностических тестов, разработаны программы массового скрининга новорожденных, включающие два этапа:

первый этап - определение иммунореактивного трипсина в пятнах крови и альбумина в меконии;

второй этап - определение электролитов в поте.

Лечение муковисцидоза в основном симптоматическое, целью проводимой терапии являются:

1. Уменьшение бронхиальной обструкции проводится при помощи:

Муколитиков - препаратов, уменьшающих вязкость мокроты (N-ацетилцистеин, лазолван и др.).

Бронходилататоров - - агонистов (сальбутамол, сальметерол), М-холинолитиков (ипратропиума-бромид), теофиллинов.

Используется ДНКаза - препарат, расщепляющий ДНК разрушенных нейтрофилов в просвете бронхов.

Кинезитерапия - это вид физиотерапии, направленный на эвакуацию мокроты из бронхиального дерева. Формы кинезитерапии: цикл активного дыхания, аутогенный дренаж, постуральный дренаж в сочетании с перкуссионным массажем.

2. Борьба с инфекцией. Антибактериальная терапия при МВ опирается на определение чувствительности к антибиотикам выделенного возбудителя.

При лечении обострения препаратами выбора для стафилококковой инфекции являются пенициллиназоустойчивые пенициллины (флуклоксациллин, диклоксациллин), цефалоспорины 1-го и 2-го поколения (цефалексин, цефаклор), доксициклин, клиндамицин, рифампицин, фузидин. При колонизации синегнойной палочки терапия проводится с применением двух противосинегнойных препаратов: цефалоспоринов 3-го поколения (цефтазидин), амино-гликозидов (гентамицин, сизомицин, амикацин), карбапенемов (тиенам, меронем).

3. Улучшение нутритивного статуса больного:

Постоянная заместительная терапия ферментными препаратами нового поколения (микросферические ферменты с рН-чувствительной оболочкой (креон, панцитрат).

В диете не должно быть ограничений. Калораж питания должен составлять 120-150% от необходимого, 35% из них за счет жиров.

Дополнимтельный прием витаминов А, Д, Е, К.

4. Оперативное лечение - трансплантация - производится пересадка обоих легких, возможна также пересадка комплекса “ легкие-сердце”.

5. Генная терапия является новым этапом в лечении МВ. Синтезирован ген белка МВТР, проводятся активные попытки ввести этот ген в эпителиальные клетки бронхов. Проведены клинические испытания с использованием вектора аденовируса и липосомами.

Синдром мальдигестии

Синдром недостаточности пищеварения (переваривания) – синдром мальдигестии вызывается:

1. Нарушением полостного пищеварения (диспепсией) при сниже-нии секреторной функции желудка, поджелудочной железы, печени, нарушении моторики ЖКТ, дисбактериозе, алиментарных нарушениях. Наиболее часто встречается недостаточность дисахаридаз (лактазы, мальтазы, изомальтазы, инвертазы, трегилазы), которая клинически проявляется синдромом непереносимости и мальабсорбции продуктов питания, содержащих эти углеводы.

2. Нарушением мембранного пищеварения при воспалительных, аутоиммунных, дистрофических и склеротических процессах в тонком кишечнике, сопровождающихся уменьшением количества микро-ворсинок, повреждением их структуры и нарушением их функции, нарушением синтеза или транслокации кишечных и панкреатических ферментов, адсорбированных на мембранах микроворсинок.

Мальдигестия проявляется сочетанием 2 синдромов: кишечной диспепсии и мальабсорбции.

Кишечная диспепсия характеризуется наличием чувства тяжести и распирания, урчанием и переливанием в животе, вздутием живота, метеоризмом, неустойчивым стулом с преобладанием диареи с патологическими примесями (стеаторея, амилорея, креаторея).

Особое место среди причин, вызывающих недостаточность пищеварения, занимает целиакия (глютеновая энтеропатия) . Заболевание характеризуется отсутствием или снижением активности пептидаз щеточной каймы тонкой кишки, расщепляющих глиадин (глютен) – составную часть белка различных злаков. При этом существенную роль играет снижение полостного гидролиза жиров и белков проявляющейся стеатореей и креатореей. Болезнь протекает хронически и тяжело. Больной ребенок отстает в весе, росте, снижается тургор тканей, появляются признаки гиповитаминоза витаминов А, В, атрофия проксимальных групп мышц, рахит, остеопороз, мышечная гипотония, судороги.

Синдром недостаточности всасывания – синдром мальабсорбции.

Этиология первичного (наследственного) синдрома: генетически обусловленные ферментопатии, отсутствие внутриклеточных переносчи-ков (дисахаров, триптофана – болезнь Хартнупа).

Причинами вторичного (приобретенного) синдрома являются: энтериты; энтеропатии; опухоли тонкой кишки; резекция более 1 метра кишечника; отравления; алиментарная недостаточность питания; действие ионизирующего излучения; системные заболевания (амилоидоз, склеродермия, недостаточность кровообращения, эндокринопатия).

Острый синдром развивается в результате воспаления и усиления пассажа химуса по ЖКТ, хронический синдром – как результат дистро-фических и атрофических процессов слизистой тонкого кишечника.

Клинические проявления синдрома мальабсорбции:

1. диарея, основными патогенетическими механизмами которой при синдроме мальабсорбции являются: кишечная гиперсекреция, увеличение остаточного давления в полости кишечника, кишечная гиперэксудация, ускорение транзита кишечного содержимого;

2. нарушение всех видов обмена (белкового, жирового, углеводного, минерального, витаминного, водно-электролитного) аналогично алиментарной дистрофии;

3. истощение;

4. нарушение психики, периферической чувствительности;

5. нарушение трофики кожи и ее производных, остеопороз, остео-маляция;

6. поливитаминная недостаточность;

7. кахектические отеки (гипопротеинемия);

8. В 12 (фолиево)-дефицитная анемия, Fе-дефицитная;

9. гипотензия, нарушение сердечного ритма;

10. гипотермия;

11. нарушение функции всех органов эндокринной системы (по-лигландулярная эндокринопатия).

Таким образом, морфо-функциональное состояние слизистой оболочки имеет очень большое значение для процесса пристеночного пищеварения и всасывания. Воспалительные процессы, а также вещества, изменяющие кровоснабжение ворсинок и разрушающие слизистую оболочку, резко меняют интенсивность процессов пристеночного пищеварения и всасывания.

Лактазная недостаточность

Лактазная недостаточность является самым распротсраненным заболеванием с синдромом нарушенного всасывания. Под лактазной недостаточностью (ЛН) понимают недостаточную активность кишечной лактазы, фермента пристеночного пищеварения, дисахаридазы расщепляющей состоящий из глюкозы и галактозы молочный сахар лактозу. Строго говоря, ЛН является понятием в большей степени патогистологическим, в противоположность клиническому понятию – непереносимость лактозы. В повседневной практике, однако, приведенные термины представляются синонимическими.

Выделяют ЛН первичную как врожденный дефект ферментативной системы, вторичную – развившуюся на фоне какого-либо заболевания, например, кишечной инфекции, а также конституциональную – связанную с естественным процессом снижения активности фермента после перехода с грудного питания на смешанное. Также выделяют ЛН у недоношенных детей и "маленьких к моменту рождения". В этих случаях ЛН носит проходящий характер и связана с морфофункциональной незрелостью родившегося ребенка.

Конституциональная ЛН широко представлена в мировой популяции. Так, по некоторым данным, в Европе около 50% взрослого населения не переносит молоко. Среди коренного населения Африки и Америки частота ЛН среди взрослых достигает 100%. Это обстоятельство связывают с отсутствием в названных регионах исконного молочного животноводства. Например, в Африке только 3 племени в питании употребляют молочные продукты и не страдают ЛН: масаи, фулани и тасси.

Большинство взрослых лиц с ЛН не догадываются об имеющимся у них дефекте лактазы, так как не употребляют цельное молоко – они его "не любят". При детальном распросе обычно можно выявить и клинические признаки ферментопатии, объясняющие "нелюбовь" этих лиц к молоку.

Основными клиническими проявлениями ЛН являются:

1. разжиженный пенистый стул с кислым запахом,

2. боли в животе,

3. метеоризм, вздутие живота, урчание в животе.

В реальной клинической картине могут присутствовать только отдельные симптомы, но всегда – в четкой связи с употреблением молочных продуктов и, в первую очередь, цельного молока. В случае первичной лактазной недостаточности симптомы появляются с первых дней жизни ребенка, обычно, в виде характерного стула, вздутия живота и беспокойства после кормления. Конституциональная ЛН характеризуется постепенным началом в любом возрасте, но обычно – от 6 мес до 3 лет. Вторичная ЛН манифестирует на фоне какого-либо заболевания, чаще – заболевания органов пищеварения.

Для подтверждения диагноза используются различные лабораторные и инструментальные методы. Простейшим из них является определение содержания углеводов в кале без их идентификации. При этом важно, чтобы в питании пациента присутствовали молочные продукты. В связи с этим, нередко при проведении исследования отмечаются клинические признаки непереносимости лактозы. В идентификация сахаров в кале (тонкослойная хроматография) обычно нет необходимости.

Более точным является нагрузочный тест с лактозой. Натощак определяют содержание глюкозы в крови, после чего пациенту предлагают выпить раствор лактозы в теплой воде из расчета 2 г лактозы на кг массы тела, но не более 50 г. Концентрацию глюкозы в крови определяют через 15, 30 и 60 мин после нагрузки. В норме прирост глюкозы в ходе теста составляет не менее 1,1 ммоль/л глюкозы. Значения менее 1,1 ммоль/л говорят о ЛН. В ходе теста нередко могут наблюдаться подтверждающие диагноз изменения стула, метеоризм, боли в животе.

За рубежом широкое распротранение получило определение водорода в выдыхаемом воздухе. Метод требует специальной аппаратуры. Принцип метода аналогичен обычному нагрузочному тесту с лактозой. Суть состоит в том, что непереваренная лактоза служит субстратом для жизнедеятельности бактерий, продуцирующих водород. В ходе исследования определяют уровень водорода в выдыхаемом воздухе до и после нагрузки лактозой. При ЛН концентрация водорода повышается.

Основным лечебным мероприятием при ЛН является безлактозная диета, т.е. отмена, в первую очередь, цельного молока и, в случае выраженной ферментопатии, кисломолочных продуктов. Масло, творог и сыр лактозу практически не содержат. Грудных детей переводят на безлактозные или низколактозные молочные смеси. За рубежом в последнее время получили распространение препараты, расщепляющие лактозу в молоке, в частности, препарат Kerulac (Yamanuchi Europe, Япония). Добавление нескольких капель препарата в грудное или коровье молоко с последующей инкубацией в течение 2-3 часов позволяет получить безлактозный продукт.

– нарушение процесса расщепления компонентов пищи в ЖКТ, обусловленное ферментативной недостаточностью или другими причинами. Проявляется тошнотой, тяжестью в области живота, урчанием, болевыми ощущениями, метеоризмом, диареей. Основные диагностические мероприятия – копрологическое и бактериологическое исследование кала, биопсия слизистой оболочки кишечника, определение концентрации ферментов в пищеварительном тракте и его содержимом, а также измерение количества мономеров в крови. Терапия синдрома заключается в назначении диетического питания, устранении причины патологии, коррекции перистальтики и восстановлении пищеварения.

Мембранное (пристеночное) пищеварение осуществляется энтероцитами (клетками кишечника), поэтому их гибель или дистрофия вызывает дисфункцию желудочно-кишечного тракта. Эти состояния возникают при болезни Крона , глютеновой энтеропатии , саркоидозе, энтерите различной этиологии. Полноценное внутриклеточное пищеварение невозможно при развитии дефицита дисахаридаз вследствие врожденной или приобретенной ферментативной недостаточности. Синдром мальдигестии также может вызываться нерациональным и неправильным питанием, диетами, злоупотреблением бродильных напитков.

Недостаточное расщепление продуктов питания вызывает ряд негативных последствий, сказывающихся на общем состоянии пациентов. Во-первых, неполноценное дробление белков, углеводов, жиров, витаминов и нуклеиновых кислот на составные части приводит к тому, что они не усваиваются организмом, снижается масса тела, а также развиваются другие заболевания, связанные со сниженным поступлением этих элементов.

Во-вторых, непереваренный химус – идеальная среда для размножения патогенных микроорганизмов, которые приводят к развитию дисбактериоза, а также образованию ряда токсичных веществ (индола, аммиака, скатола и других). Эти соединения раздражают слизистую оболочку кишечника и вызывают усиление перистальтики и общую интоксикацию, усугубляя положение пациента.

Симптомы синдрома мальдигестии

Основные клинические проявления при любых формах синдрома мальдигестии – это вздутие живота, метеоризм (усиленное газообразование), урчание, диарея, отрыжка, тошнота, болевые ощущения в области живота. Описанные диспепсические явления сильнее выражены во второй половине дня, так как это время связано с усилением процессов пищеварения. Также пациенты с синдромом мальдигестии жалуются на снижение аппетита, слабость и исхудание. Все симптомы демонстративнее в детском возрасте, у взрослых в большинстве случаев наблюдаются незначительные расстройства.

Наряду с этими признаками, отмечается увеличение объема каловых масс и изменение их цвета и запаха, стеаторея (повышенное содержание жира в испражнениях). Некоторые пациенты жалуются на непереносимость определенных пищевых продуктов, например, при лактазной недостаточности больные не могут употреблять молочные продукты. У них после приема молока возникает боль в животе, сильная диарея; каловые массы становятся водянистыми и пенистыми.

Тяжелая степень синдрома мальдигестии ведет к резкому ухудшению общего состояния, так как неполноценно расщепленные вещества плохо всасываются - развивается синдром мальабсорбции. При этом пациенты отмечают слабость, апатию, резкое снижение веса, нарушение менструации , сухость кожных покровов , ломкость волос и ногтей и т. п.

Диагностика синдрома мальдигестии

При появлении описанных симптомов и дискомфорта каждому следует обратиться за помощью к гастроэнтерологу. Врач, собрав анамнез, выслушав жалобы и проведя внешний осмотр, сможет заподозрить синдром мальдигестии и назначит дополнительные процедуры для уточнения диагноза. При этом диагностические мероприятия направлены не столько на выявление синдрома мальдигестии, сколько на определение причины этой патологии.

Функцию пищеварения можно оценить с помощью двух методов: изучения активности ферментов в кишечном секрете и на слизистых пищеварительного тракта, анализа крови на уровень мономеров (при синдроме мальдигестии увеличена концентрация моносахаридов, аминокислот и т. п.). На полостное пищеварение в большей степени оказывают влияние ферменты поджелудочной железы (энтерокиназы, щелочная фосфатаза, альфа-амилаза и т. д.), на пристеночное – кишечные ферменты (дисахаридазы, пептидазы и другие). Их концентрация определяется путем исследования гомогената и смывов из тонкого кишечника. Активность ферментов энтероцитов также можно оценить с помощью изучения гликемической кривой, основанной на результатах нагрузки различными дисахаридами: пациент принимает внутрь сахарозу, лактозу и мальтозу (по 50 г), затем через 15, 30 и 60 минут измеряют концентрацию глюкозы в крови. Если ее уровень в крови не увеличился, значит, имеется дефицит соответствующего фермента и синдром мальдигестии.

Самый простой метод оценки состояния пищеварения, применяемый в клинической гастроэнтерологии, – это копрологическое исследование. В большинстве случаев синдром мальдигестии приводит к росту объемов кала и увеличенному содержанию в нем непереваренных мышечных волокон, крахмала, капель жира. Стеаторея – характерный признак заболевания, она проявляется изменением каловых масс: они становятся липкими, жирными и блестящими, под микроскопом обнаруживаются капли жира. Для определения степени стеатореи используют суточное исследование кала по методу Ван-де-Камера. Всегда проводят бактериологическое обследование испражнений на выраженность дисбактериоза, количество и вид микробов в полости кишечника.

Часто применяют эндоскопическую биопсию слизистой оболочки тонкого кишечника, позволяющую определить степень морфологических изменений: атрофию и дистрофию ткани, изменение количества ворсинок, наличие участков некроза, нарушения кровотока и пр. Практически всегда проводят обзорную рентгенографию органов брюшной полости и рентгенографию пассажа бария по тонкому кишечнику - эти методы позволяют определить уровень поражения.

Лечение синдрома мальдигестии

Терапевтические мероприятия направлены на восстановление процессов пищеварения, устранение причины и неблагоприятных симптомов. Ведущую роль в лечении синдрома мальдигестии играет питание, его особенности зависят от вида патологии и степени её тяжести. Но в любом случае пища должна быть щадящей, состоять из большого количества белков, углеводов, микроэлементов и минимума жиров. Необходимо исключить продукты, к которым обнаружена непереносимость, а также сырые овощи и фрукты.

Коррекцию усвоения нутриентов проводят при помощи медикаментозных методов. Если синдром мальдигестии вызван недостаточной секрецией ферментов поджелудочной железы, их назначают в виде лекарственных препаратов (панкреатин и др.). Если причина – это заболевания печени, то выписывают средства, содержащие компоненты желчи и ферменты. Перистальтику пищеварительного тракта восстанавливают путем приема регуляторов моторики (пинаверия бромид, мебеверин, лоперамид).

Нарушение пищеварения всегда сопровождается дисбактериозом, поэтому гастроэнтеролог выписывает антибиотики или кишечные антисептики, пробиотики. Часто назначают энтеросорбенты и вяжущие препараты для восстановления слизистых оболочек. Для общего укрепления организма при синдроме мальдигестии показаны поливитамины и минералы.

Прогноз при своевременном выявлении и коррекции синдрома мальдигестии благоприятный. Специфическая профилактика не разработана, однако предотвратить развитие синдрома мальдигестии могут рациональное питание, соблюдение алиментарной гигиены, ранняя диагностика и лечение заболеваний пищеварительного тракта.