Что такое бас. Фобия бас

Уважаемые абоненты!

В нашу организацию обращаются не только больные БАС, но и больные с нарушениями психики, необоснованно полагающие, что у них есть БАС. Нами накоплен достаточный опыт ведения таких пациентов. В этом случае необходима однократная игольчатая электромиография, далее первичная консультативная помощь оказывается на очном приеме у к.м.н. Г.Н.Левицкого, далее пациентам предлагается наблюдаться в Кризисном отделении ГКБ № 20 г. Москвы у заведующего отделением к.м.н. Вадима Моисеевича Гилода, телефон отделения 8 495 471 21 63.

Представляем Вашему вниманию статью о фобии БАС (алсфобии), которая будет опубликована в этом году в Журнале неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова.

Данная специфическая фобия ранее не описана в международной литературе. Возможно, это связано с тем, что 25% российского населения подвержены тем или иным психическим расстройствам. Актуальность проблемы фобии БАС состоит в том, что такие пациенты могут становиться жертвами недобросовестных врачей, которые будут навязывать им повторные ненужные обследования. А в некоторых учреждениях таким больным может даже выставляться диагноз БАС, что, как Вы понимаете, не приведет к восстановлению их психического здоровья, а лишь усилит психопатологические проявления фобии. Поэтому рекомендуем родственникам таких больных участвовать в их судьбе и показывать их нам в целях правильного их ведения и экономии Ваших срадств.

С уважением,

Администрация фонда

СПЕЦИФИЧЕСКАЯ ФОБИЯ БОКОВОГО АМИОТРОФИЧЕСКОГО СКЛЕРОЗА - АЛСФОБИЯ

к.м.н., директор фонда, Г.Н.ЛЕВИЦКИЙ (1,2), к.м.н., зав. отд. В.М. ГИЛОД (3), проф. О.С.ЛЕВИН (4)

1- Благотворительный фонд помощи больным боковым амиотрофическим склерозом, 2- Городская поликлиника № 144 г. Москвы, 3- Кризисное отделение Городской клинической больницы № 20 г. Москвы, 4- Кафедра неврологии Российской медицинской академии последипломного образования

Резюме: Обследован 21 пациент (в возрасте 28-72 лет, 11 мужчин и 10 женщин) с симптомами специфической фобии бокового амиотрофического склероза БАС (алсфобии), ранее не описанной в мировой литературе. Давность фобической симптоматики была достоверно выше у пациентов с тяжёлым и средне-тяжёлым течением фобии, чем у больных с лёгким её течением (1,5±0,6 мес и 5±1,1 мес, р<0,05). Тяжесть фобии коррелировала с давностью симптомов (R= - 0,5; p=0,004). На первичный характер фобии указывает факт регресса фобической симптоматики под контролем показателей шкалы Гамильтона на фоне лечения психотерапевтической беседой и психотропными препаратами у 52,4% больных (17±4 и 3±1 балла по шкале тревоги Гамильтона до и через 3 месяца после лечения, p<0,05). Лишь у 23% больных из всей группы был отягощенный псииатрический анамнез /катамнез. Следует знать о возможности развитиях случаев данного расстройства и в связи с этим учитывать это в структуре просветительской информации о заболевании.

Abstract . We examined 21 patient (within age range 28-72 years, 11 males and 10 females) with signs and symptoms of specific phobia of amyotrophic lateral sclerosis (ALS phobia) not previously described in the international periodicals. Duration of phobia was significantly higher in patients with moderate and severe phobia than in mild cases (1.5±0.6 and 5±1.1 months respectively, р<0.05). Severity of ALS phobia correlated with its duration (R= - 0.5; p=0.004). The primary character of phobia was established basing on regression of signs (monitored by Hamilton depression scale) after psychotherapy and pharmacotherapy in 52.4% of patients (17±4 and 3±1 degrees of Hamilton scale before and after 3 months of treatment, p<0.05). Only 23% of patients had history of the psychiatric disorder in the past. It is feasible to take into account that such a phobia may occur while presenting information about ALS to healthy people.

Специфические фобии составляют около 12,5 % в структуре аффективных расстройств (1,3, 4). В частности, к ним относятся нозофобии - например, канцерофобия (боязнь заболеть раком), другие. В настоящей работе мы хотели бы описать фобию бокового амиотрофического склероза и предлагаем дать ей название «алсфобия» (от английского ALS – БАС или боковой амиотрофический склероз). Как известно, БАС является смертельным заболеванием, что и обусловливает развитие фобии на основе получения информации о данной болезни. Данная фобия не описана в международной литературе. Нами обнаружено лишь упоминание о возможности развития тревожного расстройства у родственников больных БАС, которым проводилось медико-генетическое консультирование, однако, в данном источнике не указано, имела ли место у пациентов фобия заболеть БАС или другое расстройство аффективного спектра (2). Проводился выборочный опрос зарубежных клинически практикующих специалистов по БАС, которые также не указали на то, что не встречали данный синдром в клинической практике (K.Mitchell (Канада), L.N.Van Den Berg (Нидерланды), E. Beghi (Италия), персональный контакт), однако один из них отметил, что развитие тревожного расстройства возможно у родственников больных БАС (P.M.Andersen (Швеция), персональный контакт). Алсфобия описана нами у группы лиц, проживающих в России, которые были психически и соматически здоровы или же имели отягощенный психосоматический анамнез - последнее характерно для анамнеза больных специфическими фобиями. У всех пациентов фобия развилась на фоне получения информации о симптомах БАС с последующей экстраполяцией данной информации на собственные интероцептивные ощущения, которые трансформировались по мере развития ипохондрической фиксации в патологические телесные сенсации с обсессивной окраской психопатологического аффекта.

Материалы и методы

В период с 2006 по 2012 гг. обследован 21 пациент в возрасте 28-72 лет, 11 мужчин и 10 женщин. Родственников больных БАС было 3, неврологов - 4, лиц, информированных из других источников - 14: среди них на соматической почве - 8, с отягощенным психическим анамнезом - 5, без отягощенного психосоматического анамнеза - 1. Все больные были осмотрены авторами статьи (Г.Н.Л. и В.М.Г.) и 17 больных было оценено по шкале депрессии Гамильтона (ШДГ). Статистический анализ проводился с помощью критерия Манна-Уитни (статистический пакет программ «БИОСТАТ» (Венгрия, 1999).

Результаты

Клиническая картина алсфобии была представлена: 1) навязчивым ощущением генерализованных мышечных подергиваний - 21 человек (100%), 2) общей слабостью - 14 человек (66,6%) 3) утомлением при длительной ходьбе или разговоре - у 6 человек (28,5%), 3) болями в мышцах - у 2 человек (9,5%), 4) осиплостью голоса - у 2 человек (9,5%) , 5) субъективным ощущением нехватки воздуха, чаще в душных помещениях, с преходящим нарушением чувствительности (гипервентиляционный синдром) - 1 человек (4,7%) . Психический статус больных алсфобией характеризовался навязчивыми мыслями о наличии у них БАС, навязчивым желанием проводить всё новые и новые обследования, тревогой, нарушениями сна различной степени тяжести. У 5 больных с отягощенным психическим анамнезом (катамнезом) имели место повторные обращения к психиатрам по поводу других жалоб в отдаленном прошлом или после диагностики синдрома, при этом у одной больной имела место оромандибулярная дискинезия, вызванная приемом нейролептиков в прошлом. У 8 больных с развитием алсфобии на соматической почве имели место следующие различные в каждом случае заболевания: невринома корешка L5, дистальная миопатия, остеохондроз позвоночника и радикулопатия корешка L5-S1, диабетическая полинейропатия, туннельный синдром Гийона, синдром запястного канала, дисфункция височно-нижнечелюстного сустава, синдром Мелькерссона-Розенталя.

На момент осмотра давность симптомов фобии составила 3±1,4 месяца, при этом 5 (28,5%) больных уже сделали игольчатую электромиографию 1 или 2 раза, 6 (23,5%) она была сделана для исключения БАС после консультации (в обоих случаях признаков БАС обнаружено не было), 10 (47,6%) эта процедура не проводилась, поскольку пациенты были разубеждены врачом в её нецелесообразности. В 10 случаях имела место симптоматика, расцененная как лёгкая (пациенты поддавались разубеждению и демонстрировали наличие критики, балл по ШДГ 1-10), в 6 случаях имело место расстройство средней тяжести (когда больные поддавались лишь частичному разубеждению, но при этом соглашались на сотрудничество, балл по ШДГ 11-20), в 5 случаях имело место тяжёлое расстройство (больные не поддавались разубеждению и/или отказывались от сотрудничества с врачом, балл по ШДГ более 21). Среди родственников больных БАС легкое расстройство имело место в 2 случаях и расстройство средней тяжести в 1 случае, а среди неврологов, из которых трое из четверых имели отягощенный психический анамнез наблюдалось 1 легкое, 1 средне-тяжёлое и 2 тяжелых расстройства. Фобия носила ятрогенный характер у двух больных. Давность фобической симптоматики была достоверно выше у пациентов с тяжёлым и средне-тяжёлым течением фобии, чем у больных с лёгким её течением (1,5±0,6 мес и 5±1,1 мес, р<0,05). В процессе психотерапевтической беседы 17 больных согласились получать лечение в виде коктейля психотропных препаратов в течение 3 месяцев. При алсфобии легкой степени назначались тимолептик, антидепресант и адаптоген или снотворное, при расстройстве средней тяжести - тимолептик, адаптоген или снотворное, антидепрессант и атипичный нейролептик, а при тяжелом расстройстве - тимолептик, 1-2 антидпрессанта и 1-2 атипичных нейролептика или 1 атипичный нейролептик и снотворное. На момент осмотра показатель ШДГ у 17 человек, согласившихся на её заполнение, составил 17± 4 балла). Каждому больному было предложено заполнить данную шкалу через месяц и три месяца после рекомендованного лечения. Через месяц шкалу заполнили 13 больных, а через месяц и три месяца 11 больных. Среди отказавшихся от заполнения шкалы через 1-3 месяца были все больные с тяжёлой фобией. Через полгода каждый больной был опрошен по телефону и/или электронной почте на предмет своего психического состояния. Результаты лечения представлены в Таблице 1.

Таблица 1. Динамика показателей шкалы депрессии Гамильтона у больных алсфобией на фоне лечения психотропными препаратами.

Как видим из Таблицы 1, балл по ШДГ через 1 месяц уменьшился в среднем на 50% на фоне лечения у 76,4%, а через 3 месяца - вновь уменьшился на 50% у 64% пролеченных больных. Однако, следует отметить, что у больных, выбывших из исследования по причине отказа от наблюдения (повторного заполнения шкалы) и трехмесячного курса лечения (n=6) исходный балл по шкале Гамильтона был достоверно выше, чем у больных, которые прошли трехмесячный курс лечения (n=11), а именно 22±3 и 14±4 балла, p<0,05, однако, первые чаще мотивировали отказ от дальнейшего наблюдения тем, что лекарства им не помогают, нежели тем, что в заполнении шкалы нет необходимости по причине регресса жалоб. Таким образом, доказанный терапевтический эффект через 3 месяца был достигнут лишь у 11 пациентов (52,4% случаев). После телефонного опроса через полгода у 7 из 21 больного (33,3%) сохранялась симптоматика в виде устойчивого ощущения генерализованных мышечных подёргиваниях в разных местах тела и общей слабости, при этом 5 из них имел место отягощенный психический анамнез. Таким образом, дезактуализация фобического аффекта примерно у 17% больных наблюдалась и после окончания лечения.

Клинический пример № 1

Пациент К., 53 лет, директор компании, жаловался на подергивания в икрах, боль в пояснице и утомление в ногах при ходьбе и подъеме по лестнице. При стимуляционной электронейромиографии выявлены признаки демиелинизирующей сенсомоторной полинейропатии нижних конечностей легкой степени и радиулопатия левого малоберцового нерва. Направлен для исключения БАС.

При неврологическом осмотре выявлено снижение ахилловых рефлексов, фасцикуляций и гипотрофий мышц не обнаружено, отмечалась легкая гипестезия латерального края левой стопы. При игольчатой электромиографии (ЭМГ) признаков текущей денервации и реиннервации не выявлено. Имели место признаки хронической венозной недостаточности нижних конечностей, которые позже были подтверждены ультразвуковой допплерографией.

Пациенту объяснили, что у него имеется остеохондроз позвоночника, радикулопатия левого малоберцового нерва, а также хроническая недостаточность вен нижних конечностей, а признак и БАС отсутствуют. Он согласился, но затем задал несколько вопросов, из которых было понятно, что он сомневается . Балл по шкале Гамильтона – 12. Рекомендовано принимать детралекс 500 мг 2 раза в день и тиогамму 600 мг 1 раз в день в течение 2 месяцев (Г.Н.Л.).

Через месяц подергивания в ногах продолжали его беспокоить, и развилась бессонница, так как он все время думал, что у него начинается БАС. Он перестал справляться с рабочими обязанностями Он взял отпуск, и его осмотрел психиатр (В.М.Г.). На ЭЭГ отмечалась ирритация мезодиэнцефальных структур мозга. Пациент рассказал, что 2 года назад злоупотреблял алкоголем. Назначен топ ирамат 25 мг 2 раза в день, тиапридал 100 мг утром и вечером, пиразидол 25 мг утром и днем и имован 7,5 мг на ночь. Симптомы сохранялись в течение 3 месяцев, пациент все еще думал о возможности развития БАС из-за подергиваний в ногах (балл по ШДГ – 6). Через 6 месяцев симптомы прекратились (балл по ШДГ – 0).

Клинический пример № 2

Пациентка П ., 29 лет , менеджер , вместе с сестрой принимала участие в уходе за матерью , страдающей среднепрогрессирующим БАС с шейным дебютом (больная наблюдалась Г .Н .Л ., получала Рилутек и неинвазивную вентиляцию лёгких). П. пожаловалась на подергивания в языке , бессонницу и тревогу . Балл по ШДГ – 15.

П. провели игольчатую ЭМГ, при которой патологии выявлено не было, но врач посоветовал провести анализ на гормоны щитовидной железы в связи с наличием потенциалов вкалывания. Анализы на гормоны щитовидной железы оказались нормальными. В неврологическом осмотре патологии не выявлялось . П. была эмоционально лабильна, высказывала мысли, что у нее семейный БАС. Ей объяснили, что данных за начало БАС у нее нет (Г.Н.Л.). Ей было предложено принимать препараты для улучшения сна и уменьшения тревоги. Она была осмотрена психиатром (В.М.Г.), который назначил карбамазепин 100 мг 2 раза в день, сульпирид 50 мг 2 раза в день и флувоксамин 100 мг и нитразепам 5 мг на ночь.

Через 3 месяца она вновь посетила психиатра и рассказала, что стала спать спокойно через 3 недели после начала приема препаратов, «плохие мысли» ушли, но иногда она всё же чувствует подергивания в языке, и от этого нервничает. Балл по шкале Гамильтона – 8. Она хотела повторить ЭМГ и провести генетическое исследование на семейный БАС. Доза сульпирида была увеличена до 250 мг в день. Через 6 месяц ев она сообщила, что подергивания в языке прекратились. Балл по ШДГ – 1.

Обсуждение

Очевидно, что результаты настоящего исследования позволяют внести алсфобию в перечень тревожных расстройств, а именно нозофобий, относящихся к специфическим фобиям. На это указывает специфический анамнез, первичные показатели ШДГ и факт регресса фобической симптоматики под контролем показателей шкалы Гамильтона на фоне лечения психотропными препаратами у 52,4% больных, при этом лишь у 23% больных из всей группы был отягощенный псииатрический анамнез /катамнез. Последнее говорит о первичном характере фобии у данных пациентов.

Полагаем, что отсутствие описание алсфобии в зарубежной литературе и по результатам персональных контактов со специалистами по БАС связано с превалированием пограничных психических расстройств в российской популяции по сравнению с американской и европейской популяциями (1,3,4). Опрошенные иностранные специалисты указали лишь на возможность недифференцированного тревожного расстройства у родственников больных БАС, в то врем как в настоящем исследовании пациенты с алсфобией являлись родственниками больных БАС лишь в 14,3% случаев.

Следует отметить, что лечение было успешно лишь в 52,4% случаев, тогда как остальные пациенты лишь частично пошли на контакт с врачами. Тяжесть фобии коррелировала с давностью симптомов (R= - 0,5; p=0,004). Тактика разубеждения в легких случаях и в некоторых случаях средне-тяжелой алсфобии в рамках проведения психотерапевтической беседы, вероятно, сыграла положительную роль в ведении больных после консультации даже одного специалиста-невролога, в связи с чем мы рекомендуем специалистам по БАС придерживаться подобной тактики во всех случаях алсфобии и рекомендовать консультацию психиатра в средне-тяжелых случаях после заполнения шкалы Гамильтона. При тяжелом расстройстве, установленном при заполнении шкалы Гамильтона, обязательна консультации психиатра.

Описание алсфобии имеет значение для планирования психотерапевтической помощи лицам, которые получают информацию о БАС (профессионально, из литературы или интернета, в связи с наличием родственника, болевшего или больного БАС, в связи с наличием синдрома, который может напоминать отдельные симптомы БАС и т. д.) и обращаются к неврологу, специалисту по БАС. Одной из целей благотворительных организаций по борьбе с БАС является увеличение осведомленности о БАС в обществе. Следует знать о возможности развитиях случаев данного расстройства и в связи с этим учитывать это в структуре просветительской информации о заболевании.

Список литературы

Краснов В.Н. Расстройства аффективного спектра. М., Практическая медицина, 2011, 431 стр.
Hentati A, Ouahchi K, Pericak-Vance MA et al. Linkage of a commoner form of recessive amyotrophic lateral sclerosis to chromosome 15q15-q22 markers. Neurogenetics. 1998 Dec; 2(1):55-60.
Narrow W.E., Rae D.S., Robina L.N. et al. Revised prevalence estimates of mental disorders in the United States. Ach. Gen. Psychiatry, 2002; 2;115-23.
Wittchen H.U., Jacobi F. Size and burden of mental disorders in Europe – a critical review and appraisal of 27 studies. Eur Neuropsychopharmacol, 2005; 15; 357-76.

Амиотрофический боковой склероз (от греч. а - отрицательная частица, mýs, родительный падеж myós - мышца и trophē - питание), органическое заболевание центральной нервной системы, с преимущественным поражением спинного и продолговатого мозга (пирамидная система, передние рога спинного мозга). Впервые было описано в 1865 французским невропатологом Ж. Шарко. А. б. с. составляет около 3% всех органических поражений нервной системы и наблюдается преимущественно в возрасте 30-50 лет. Причины возникновения А. б. с. неизвестны. Большинство учёных рассматривает А. б. с. как дегенеративное заболевание; развивается также теория о его вирусном происхождении. Начинается А. б. с. с появления слабости в руках и ногах, которая постепенно нарастает. По мере прогрессирования болезни возникают нарушения глотания и речи. Вследствие слабости мышц языка, мягкого нёба, голосовых связок наступает поперхивание при еде, пища попадает в нос, речь становится гнусавой или совсем невозможна. Повышаются сухожильные рефлексы на руках и ногах, появляются патологические рефлексы. Изредка отмечается расстройство чувствительности. А. б. с. протекает хронически. Лечение: лекарственные препараты, оказывающие благотворное влияние на центральную нервную систему и обмен веществ в пораженных тканях (липоцеребрин, дибазол, прозерин, витамины B12, B1, Е), физиотерапия. За больным необходим постоянный тщательный уход. Лит.: Хондкариан О. А., Боковой амиотрофический склероз, в кн.: Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Давиденкова, т. 3, кн. 1, М., 1962 (имеется библ.) БАС приводит к частичному параличу дыхательных мышц. При подключении аппарата искусственной вентиляции легких и при правильном уходе больной может жить неограниченно долго. Лекарств от бокового амиотрофического склероза не существует. На протяжении первых шести лет болезни нашей мамы многие неврологи к которым мы обращались, отрицали диагноз Боковой Амиотрофический Склероз. Но, от назначенного ими лечения больной становилось все хуже. И вот уже в 2007 году, слово БАС вызывало у нас страх. Мы боялись даже подумать, что диагноз может быть БАС , так, как в нашей стране - это неминуемая смерть. Осеню 2008 года надежд не осталось, слабели дыхательные мышцы. лихорадочные поиска выхода привели нас к профессору Никитину С.С., который без особого внутреннего колебания, сочувствия подтвердил диагноз - БАС , и открытым текстом выдал рекомендацию - лучше всего смерть. Каково же было наше удивление, когда при изучении иностранной литературы (в основном - через интернет) выяснилось, что в западных странах уже многие годы больные с таким диагнозом могут жить еще долгие годы, подключив лишь аппарат искусственной вентиляции легких. Ни один специалист в нашей стране не проинформировал нас об этой возможности, хотя, как мы считаем, это прямая обязанность специалиста-невролога! Что это - не профессионализм, равнодушие или преступная халатность? Стало ясно, в нашей стране все больные БАС обречены. Неимоверные усилия и много денег и вот результат - мы оплачиваем заказанную скорую помощь, которая и возвращает маму домой после самых страшных двух месяцев в ее жизни, проведенных в нейрореанимации Больницы № 50 города Москвы…

БАС развивается индивидуально, поэтому невозможно перечислить общие симптомы заболевания, характерные для всех больных вначале их борьбы с БАС. Несмотря на это, мы попытаемся описать некоторые признаки, которые могут появиться на ранних стадиях болезни:

двигательные расстройства; мы всё чаще роняем предметы, спотыкаемся или падаем вследствие ослабления и частичной атрофии мышц, или их онемения,
нарушения речи,
иногда появляются судороги мышц, например, икр,
заметная частичная атрофия мышц ладоней, рук и ног, особенно в области плечевого пояса: плечи, лопатки, ключицы,
фасцикуляции – лёгкое подергивание мышц, описываемое иногда как «мурашки по коже», которые вначале появляются на ладонях.

Dreamstime.com

Как упоминалось ранее, БАС это болезнь, которая развивается индивидуально и очень трудно диагностировать ее на ранней стадии развития. Поэтому люди, которым не был поставлен диагноз, но у которых наблюдаются некоторые или все описанные симптомы необязательно больны боковым амиотрофическим склерозом.

Как еще может проявляться БАС?

БАС характеризируется прогрессирующим развитием. Это значит, что ослабление и атрофия мышц, о которых упоминалось ранее, усиливаются. Больной, который не мог совершать руками гибкие движения, например, застегивать пуговицы, с течением времени вообще утратит способность совершать подобные действия.

Из-за более медленного передвижения по причине участившихся падений возникнет необходимость использования прогулочных ходунков, до момента, в котором потребность в инвалидной коляске станет неизбежной. Ослабление мышц приведёт также к проблемам, связанным с тем, чтобы удержать голову в правильной позиции (она будет опускаться на грудь). Когда болезнь охватит мышцы туловища, сложнее будет подняться с постели, переворачиваться в ней или долго сидеть.

Dreamstime.com

Речь станет менее отчётливой (больной говорит «в нос») до полной потери этой способности (хотя у некоторых больных она сохраняется до конца жизни).

Вместе с ослаблением мышц начинает появляться так называемая спастичность - на практике это означает повышение мышечного тонуса; больной ощущает трудности при сгибании ноги в колене из-за повышенного мышечного сопротивления: с течением времени спастичность может перерасти в мышечные спазмы.

Во время болезни появляются и другие симптомы, прямо или косвенно вызванные БАС. Часто вместе с неудобствами, связанными с приемом пищи выступает чрезмерное слюнотечение, неприятное по очевидным причинам, но, кроме того, и опасное, потому что из-за переизбытка слюны, попадающей в пищевод, который по причине болезни работает неправильно, больной начинает часто ею захлёбываться. В этом случае необходимо энтеральное питание.

С течением времени у больных возникают проблемы, связанные с дыхательной недостаточностью, которую вызывает неправильная работа респираторных мышц, например диафрагмы. Из-за этого больной быстро утомляется (не путать с утомлением в результате ослабления мышц!), удушье, головная боль, ночные кошмары (не путать с теми, которые являются следствием депрессии и страха!), трудности с отхаркиванием нормальных выделений из дыхательных путей, а в случае крайнего кислородного голодания могут появиться галлюцинации или чувство дезориентации.

Часто больные уже в самом начале болезни подвержены непроизвольным эмоциональным реакциям (смех или плач), которые ни в коем случае нельзя считать симптомом психического заболевания, потому что они являются эффектом физического повреждения мозга БАС - псевдобульбарным синдромом.

Больные, из-за прогрессирующего паралича вынуждены соблюдать постельный режим. Такая малоподвижность чревата запорами, возникающими вследствие того, что пищеварительный тракт не приспособлен к перевариванию пищи в лежачей позиции, без помощи мышц живота в перемешивании пищи, которое происходит, когда мы ходим, поднимаемся и т.п.

Все описанные выше симптомы можно успешно устранять или смягчать. Хотя БАС - пока что является неизлечимой болезнью, это вовсе не означает, что мы не в состоянии ничего сделать, чтобы справиться с её симптомами. Как раз наоборот! Больные могут избежать многих из них. Врачи, физиотерапевты и представители других медицинских профессий могут оказать больным квалифицированную помощь. Мы советуем воспользоваться их знаниями и опытом.

В 1869 году французский врач-психиатр Шарко составил точное описание такого заболевания, как боковой амиотрофический склероз.

Что это за болезнь

При развитии данного недуга происходит дегенерация периферического и центрального нейронов основного пути нервной системы. При этом некоторые элементы замещаются глией. Пирамидный пучок обычно поражается намного сильнее именно в боковых столбах. Отсюда и эпитет - боковой. Что касается периферического нейрона, то он очень сильно поражается в районе передних рогов. Именно поэтому заболевание сопровождается еще одним эпитетом - амиотрофический. При этом название точно подчеркивает один из клинических признаков недуга - атрофию мышц. Синдром БАС является достаточно тяжелым заболеванием. Стоит отметить, что то имя, которое дал недугу Шарко, максимально отражает все характерные его черты: симптомы поражения пирамидного пучка, находящегося в боковом столбе, сочетаются с атрофией мышц.

Симптомы заболевания

Сегодня многие люди вынуждены жить с таким недугом, как синдром БАС. Симптомы данного заболевания совершенно разнообразны. Стоит отметить, что общих признаков недуг практически не имеет. Развивается БАС индивидуально. На ранней стадии существуют некоторые признаки, которые позволяют определить развитие данного заболевания.

Двигательные расстройства. Больной начинает очень часто спотыкаться, ронять вещи и падать в результате ослабления, а также частичной мышечной атрофии. В некоторых случаях мягкие ткани просто немеют.
Судороги мышц. Чаще всего это явления возникает в области икр.
Фасцикуляция - это незначительное Нередко это явление описывают как «мурашки по коже». Появляется фасцикуляция обычно на ладонях.
Частичная заметная атрофия мышечных тканей ног и рук. Особенно часто такие процессы начинаются в районе плечевого пояса: ключицы, лопатки и плеч.

Синдром БАС развивается у каждого человека по-своему. Данное заболевание очень тяжело диагностировать на ранних стадиях. Если у человека имеются некоторые признаки бокового амиотрофического склероза, но диагноз не подтвержден, то больной может страдать совершенно от другого недуга.

Другие признаки БАС

Синдром БАС характеризуется прогрессирующим развитием. Иными словами, атрофия и ослабевание перечисленных выше мышечных тканей только усиливаются. Если человек с трудом застегивал пуговицы, то со временем он просто не в состоянии будет это сделать вообще. Это касается и других навыков.

Постепенно больной утрачивает способность ходить. В первое время ему могут потребоваться обычные ходунки, а в дальнейшем - инвалидное кресло. Помимо этого, ослабленные мышцы не смогут поддерживать голову больного в нужном положении. Она будет всегда опускаться на грудь. Если заболевание охватит мышцы всего туловища, то человек практически не сможет встать с постели, долго находиться в сидячем положении, а также переворачиваться с бока на бок.

Что касается речи, то здесь также возникнут проблемы. У больного постепенно развивается синдром БАС. Симптомы этого недуга могут быть совершенно разными. На начальной стадии больной начинает говорить «в нос». Его речь становится все менее отчетливой. В результате она вовсе может исчезнуть. Хотя многие больные сохраняют способность говорить до конца своей жизни.

Другие трудности

Если диагноз поставлен, и болезнь - синдром БАС, то родным больного стоит подготовиться к большим трудностям. Помимо того что человек практически полностью теряет способность двигаться, у него начинаются проблемы и с приемами пищи. В некоторых случаях может начаться усиленное слюноотделение. Это явление также доставляет множество неудобств и бывает очень опасным. Ведь во время еды больной может заглатывать слюну в больших количествах. В определенный момент может потребоваться энтеральное питание.

Постепенно возникают различные нарушения, связанные с работой органов дыхания. Из-за этого может начаться дыхательная недостаточность. Подобные заболевания центральной нервной системы приносят множество проблем. Нередко у больных возникают и удушье. Очень часто люди с боковым амиотрофическим склерозом страдают от ночных кошмаров. Бывают случаи, когда из-за нехватки кислорода у больного начинаются галлюцинации, а также ощущение дезориентации.

Почему возникает боковой амиотрофический склероз

Многие клиницисты рассматривают это заболевание как дегенеративный процесс. Однако истинные причины бокового амиотрофического склероза до сих пор неизвестны. Некоторые специалисты полагают, что данное заболевания представляет собой инфекцию, которая вызывается фильтрующим вирусом. Синдром БАС представляет собой сравнительно редкий недуг, который начинает развиваться у человека примерно в 50 лет.

Что касается врачей с немалым опытом, то они привыкли делить все органические на диффузные и системные. Что касается бокового амиотрофического склероза, то здесь поражаются только двигательные пути, а вот чувствительные остаются совершенно нормальными. В результате гистопатологических исследований были внесены кое-какие поправки в прежнее представление о системных поражениях.

Так чем же можно объяснить развитие той или иной патологии головного и спинного мозга? По всей видимости, при определенном заболевании системность зависит от некоторых факторов.

Особой схожести токсина или же вируса с определенным нервным образованием. И это вполне возможно. Ведь токсины обладают совершенно различными химическими характеристиками. К тому же центральная нервная система далеко не однородна в этом плане. Может, в этом кроются причины бокового амиотрофического склероза?
Также недуг может возникнуть в результате специфики кровоснабжения некоторых участков
Причиной могут послужить особенности лимфообращения в канале позвоночника и ликвообращения в ЦНС.

Итак, почему же возникает до сих пор неизвестны. И ученые со всего мира только строят предположения.

Диагностика заболевания

В большинстве случаев диагностика бокового амиотрофического склероза вызывает некоторые затруднения. Ведь отличается недуг изменениями спинномозговой жидкости, этиологией, наличием нейросифилитических, чаще всего именно зрачковых симптомов. Диагностировать синдром БАС сложно по нескольким причинам.

Это достаточно редкое заболевание.
Болезнь каждого человека поражает по-разному. В данном случае общих симптомов не так уж и много.
Ранние симптомы бокового амиотрофического склероза могут быть легкими, к примеру, слегка растянутая речь, неловкость в руках, неуклюжесть. При этом перечисленные признаки могут быть следствием других болезней.

Однако при диагностике бокового амиотрофического склероза следует помнить, что многие заболевания протекают с избирательным повреждением двигательных структур. При синдроме БАС у больного могут наблюдаться боли в районе шеи, а также белково-клеточная диссоциация ликвора, блок на миелограмме и выпадение чувствительности.

Если у врача появились подозрения, то он должен направить больного к неврологу. И только после этого может возникнуть необходимость пройти серию диагностических исследований.

Лечение БАС

Как уже было сказан, синдром БАС - неизлечимая болезнь. Поэтому в мире нет еще лекарства от этого недуга. Однако существует множество тех средств, которые позволяют устранить симптомы. Например, в Европе и США используют лекарство «Рилузол». Это первый и единственный препарат, который был одобрен. Тем не менее, в нашей стране данное лекарственное средство еще не зарегистрировано. Рекомендовать его официально врач не может. Стоит отметить, что это средство не избавляет от заболевания. Однако именно оно оказывает влияет на продолжительность жизни больных синдромом БАС. Этот препарат выпускают в таблетках. Принимают его несколько раз в сутки. Перед употреблением стоит внимательно изучить листок-вкладыш.

Как работает «Рилузол»

При передаче нервного импульса высвобождается глутамат. Это вещество является химическим медиатором в центральной нервной системе. Препарат «Рилузол» позволяет снизить количество глутамата. Как показали исследования, переизбыток данного вещества может привести к повреждению нейронов спинного и головного мозга.

Клинические же испытания препарата показали, что те больные, которые принимают средство «Рилузол», живут намного дольше остальных. При этом их длительность жизни увеличилась примерно на 3 месяца (по сравнению с теми, кто принимал плацебо).

Антиоксиданты против недуга

Так как причины бокового амиотрофического склероза еще не установлены, то и лекарства против заболевания нет. Ученые полагают, что люди, страдающие синдромом БАС, более подвержены отрицательным воздействиям свободных радикалов. В последнее время стали проводить специальные исследования, которые направлены на выявление всех полезных действий, оказываемых на организм в результате приема добавок, имеющих в составе антиоксиданты. Перед употреблением подобных препаратов необходимо пройти консультацию у специалистов.

Антиоксиданты являются отдельным классом питательных веществ, помогающих организму человека предотвращать всевозможные повреждения именно свободными радикалами. Однако некоторые добавки, которые прошли уже клинические испытания, увы, не дали ожидаемого положительно эффекта. К сожалению, некоторые заболевания вылечить просто нельзя. Как бы вы того ни хотели.

Сопутствующая терапия

Сопутствующая терапия позволяет значительно облегчить жизнь тем, у кого наблюдается синдром БАС. Лечение данного недуга - процесс достаточно длительный. Поэтому важна не только терапия основного заболевания, но и сопутствующих симптомов. Специалисты полагают, что полное расслабление позволяет хотя бы на время забыть о страхе и снять беспокойство.

Чтобы расслабить мышцы больного, можно использовать рефлексологию, ароматерапию и массаж. Данные процедуры нормализуют циркуляцию лимфы и крови, а также позволяют избавиться от болей. Ведь при их проведении происходит стимуляция эндогенных болеутоляющих и эндорфинов. Однако каждое нарушение центральной нервной системы требует индивидуального подхода. Поэтому перед началом курса процедур следует пройти обследование у специалистов.

В заключение

На сегодняшний день существует множество неизлечимых заболеваний. Именно к таким и относится синдром БАС. Фото больных боковым амиотрофическим склерозом просто повергают в шок. Этим людям выпало множество страданий, но, несмотря ни на что, они живут. Конечно, полностью избавиться от недуга невозможно, но существует множество методов, позволяющих устранить некоторые симптомы. Главное помнить, что человек, страдающий синдромом БАС, нуждается в помощи и постоянном присмотре. Если вы не обладаете нужными навыками, то можете обратиться за помощью к специалистам узкого профиля и физиотерапевтам.

Очередной "загон" - теперь уже БАС!

Вот уже больше недели не вылезаю с медицинских сайтов, различных форумов и прочих мест, явно запрещенных к посещению в моем нынешнем состоянии. Честно признаться, думал что мне, после моего послужного списка различных страхов и синдромов длиною в полтора десятка лет и не менее обширным списком действительно доказанных болячек различной степени и тяжести, уже ничему не придется удивляться и бояться меня уже вряд ли заставишь. Оказалось что я ошибался…

Смерти, как таковой, я, может быть уже и не так сильно побаиваюсь, как человек неверующий, предпочитаю думать что смерть – это лишь переход вещества (в данном случае разума) в “другое качественное состояние”, так немного легче:)

Но вот, видимо, сам факт скорой и неминуемой, да еще и ТАКОЙ смерти ввергает меня в панический ужас. Я сейчас про БАС. Кто не в курсе, есть такая зараза под названием Боковой Амиотрофический Склероз.

Ничего про симптомы и развитие болезни я здесь писать не буду, кому интересно – гугл в помощь. Никаких предубеждений – просто нет желания, хотя “выжимки” из различных источников собрал, разумеется.

Причиной всему стали подергивания и подрагивания, о которых я писал в предыдущем посте, и которые, как я выяснил, называются фасцикуляции

Постараюсь собраться с мыслями и немного успокоиться, а потом сразу же “прочитаю небольшую лекцию” по поводу фасцикуляций. От чего они бывают и в каких случаях на них стоит обратить внимание.

Заранее хочу предупредить всех нервных: если у вас имеются подрагивания и подергивания мышц – это не повод сразу задумываться о плохом. Должно сразу совпасть еще несколько симптомов, но это уже другая история.

Комментарии (из архива):

Валерий 04.08.2015
Здравствуйте. Мне 27 лет. И я, как и многие тут, подхватил фобию БАС. Справедливости ради стоит отметить что СНАЧАЛА у меня появились некоторые симптомы, а уж потом я начитался в интернете о них) Дело вот в чем, когда учился в университете 6 лет назад в один день заметил что дышу не так как раньше, субъективно не хватало воздуха, и зевал или глубоко вздыхал через каждые 10-15 вдохов. Прошел обследования, ОАК, ОАМ, ЭКГ, УЗИ печени (нашли холецистит), калоноскопию (были проблемы после операции по удалению паховой грыжи, в итоге – все в норме). Постепенно забыл про это. Недавно был стресс и началось: бессонница, затруднения в дыхании, страх задохнуться во сне, частые просыпания, во время просыпаний руки были онемевшие, плюс периодически ощущаю онемение поясницы и шеи. Заметил у себя мышечные подергивания на икрах, реже по всему телу. Выглядят они как шевеление под кожей, проявляются в покое. Появились проблемы со стулом, стал менее регулярный чем раньше. При питье, сока или воды, ИНОГДА есть ощущение что где то в горле часть останавливается и приходится делать что то типа отрыжки. Неделю назад начала болеть голова в области лба, потом в области макушки, и температура 36,8-37,4, накануне удаляли зуб на верхней челюсти, десна немного опухла, плюс режется зуб мудрости на нижней челюсти, списываю на это. Сдал общий анализ крови и мочи, в моче повышены эритроциты, 5-6 в поле зрения + слизь. В биохимии повышен билирубин (9,1). Стал замечать в мышцах предплечья и мышцах икр кратковременные болезненные ощущения, ощущается как щипок под кожей. Субъективно ощущается мышечная слабость в руках и ногах, которая не проходит после сна, плюс общая слабость. Больше всего беспокоит дыхание, иногда вроде нормально но иногда прям ощущаю как тяжело вдыхать, из за этого боюсь ложиться спать. Был на природе за месяц до этого, увидел клеща на настилке на которой лежал, с себя не снимал, думал это связано, заработал фобию Энцефалит/Лайм и сдал анализы ИФА на клещевой энцефалит и бореллиоз = оба отрицательны. Обратился в больницу, терапевт назначила ренген шейного и грудного отдела позвоночника. Эндокринолог – узи щитовидный железы и, по показаниям анализ на гормоны щитовидной железы.
Был у 2ух неврологов, проверили рефлексы, патологические рефлексы, итог:

Невролог в платной клинике:
Глазные щели D=S, зрачки D=S, фотореакции живые. Объем движения глазных яблок полный, конвергенция сохранена, нистагма нет, точки выхода тройничного нерва безболезненны, корнеальный рефлекс сохранен. Складки лба симметричны, глаза зажмуривает плотно, рефлексов орального автоматизма нет. Чувствительность в лице интактна. Походка обычная, в позе Ромберга устойчив, координаторные пробы выполняет уверенно D и S. Объем активных движений полный, сила 5 бал., тонус в конечностях сохранен, глубокие рефлексы с рук живые D=S, коленные рефлексы живые D=S, Ахилловы живые D=S, патологических кистевых, стопных знаков нет, адиадохокинеза, дисимметрии нет. Экскурсия позвоночника в полном объеме, мышцы спины напряжены, пальпация остистых отростков безболезненна. Чувствительность: интактна, Вегетативная ситема: без патологий, Симптомы натяжения: отсутствуют. Диагноз – психовегетативный синдром, Панические атаки.

Невролог в поликлинике:
Практически то же самое, рефлексы 3 ср. жив.

Первый невролог сказала что у меня ничего нет, но, так как я всеравно не успокоюсь, сказала провести МРТ шейного и грудного отдела позвоночника и дала 3 фамилии довольно известных неврологов в нашем городе (зачем?)

Я задал вопрос на форуме rusmedserv, там мне ответили что мне нужно к психотерапевту, и что не нужно заниматься самодиагностикой через интернет, плюс сказали что в моем статусе “нет признаков поражения ни периферического, ни центрального мотонейнов, следовательно нет клинических признаков БАС.”

Не знаю что и думать.

Doc (Автор) 04.08.2015
Валерий, а вы перечитайте еще раз заключения неврологов после очного осмотра и поставьте себя на место невролога с русмедсервера. Кроме как посоветовать обратиться к психотерапевту при таком неврологическом статусе больше нечего. А фамилии известных неврологов вам дали как раз для того, чтобы вы их посетили и успокоились наконец. Скорое всего дела обстоят именно так.
Когда меня звездануло в первый раз четырнадцать лет назад я испытывал периодически такие трудности с дыханием, что и вспомнить страшно. Даже сейчас. Но, как видите, еще жив. Так что версия, что все ваши проблемы большей частью лежат в области психосоматики имеет право на существование. Единственное, что могу вам сказать как “коллега по несчастью”, что я не верю в истинно психологическую природу физических ощущений. Думаю что запускают эту “боязнь летального исхода” определенные патологические процессы, например, проблемы с шейным отделом позвоночника.

Валерий 05.08.2015
Спасибо за утешение насчет психотерапевта) Как раз вчера был у 3его невролога в поликлинике. Проверила она далеко не все, а на мои распросы про *** сказала что это очень редкое и не морочьте мне голову, этим занимаются академики и доктора наук, чем не сильно меня успокоила. Но каково ваше мнение насчет того что никто не проверял допустим те же брюшные рефлексы? А так же на мои распросы в духе ну что же мне пройти еще чтобы успокоиться, были варианты: МРТ головы и МРТ шейного и грудного отделов, про ИЭМГ никто из 3ех неврологов у которых я был не сказал. Или невролог сразу видит допустим что выгляжу я хорошо и решает не проволить полную проверку? Буду признателен за ваше мнение.

Валерий 05.08.2015
Еще вопрос такой, а что должно быть не так в неврологическом статусе чтобы это вызвало подозрение? Скажем какие отличия от моего?

Doc (Автор) 05.08.2015
На игольчатую вас не направляют, потому что не видят повода. Многие делают без направления, по собственной инициативе. Насколько я знаю, ни один, кто прошел ЭМНГ без рекомендации невролога, не получил в заключении “тот самый диагноз”. Но если делать игольчатую, то только у именитых специалистов.
Я не невролог, но, как минимум, у вас должны быть повышены рефлексы. Брюшные не посмотрели – это немного странно, конечно, но снижение или выпадение брюшных отдельно не наблюдается (только в определенных случаях с набором определенных симптомов!). Так что имея нормальные рефлексы “по кругу” за брюшные можно не переживать. Как-то так…

Валерий 05.08.2015
Спасибо за то что отвечаете, у меня никак из головы не идут эти дёрги. Мои рефлексы оценили как живые, а в поликлинике как 3 ср. жив. Это нормально? Должны ли быть какие нибудь патологические рефлексы и т.д. чтобы было подозрение или это не обязательно?

Валерий 05.08.2015
В дополнение. Очень нравится ваш блог. Сам, как это не печально стал очень мнительным насчет своего здоровья, началось все лет 6 назад с операции по удалению паховой грыжи, судя по всему был перитонит, потому что буквально умирал от боли в животе и не мог распрямиться, умолял вколоть обезболивающее. После выписки проблемы с пищеварением, страх что шов на кишечнике разойдется и я умру, вызовы скорой, 3 раза по неделе в больнице с диагнозом “кишечная непроходимость”, отходил от всего этого очень долго, месяца 3 боялся есть твердую пищу, ужас короче) И вот, я опять взялся за старое, уже с этими подергиваниями)

dictory 06.08.2015
Валерий! Страдаю ПА уже много,много лет.Все ваши симптомы за эти годы имела в полном объеме. Абсолютно все.Писала уже про триггерные точки и щипать может и жечь(одна знакомая даже отрезать хлеб не могла,нож в руке не держался).Мне повезло моя близкая подруга работала со специалистом по триггерным точкам. Именно он мне объяснил все ощущения с ними и лечил.Ваша внутренняя напряженность может давать какие угодно симптомы А.П.Чехов еще писал:«Ведь стоит только обратить внимание на свое сердце, прислушаться к нему, чтобы пульс стал быстрее на 10-15 ударов». Психосоматические состояния та еще песня.Ну и согласна абсолютно с Doc,что все это не на ровном месте возникает.У меня проблемы с шеей и еще то ли мигрень с аурой.то ли синдром позвоночной артерии(врачи сами не знают).Я сделала МРТ и шеи,и головы и артерий, и УЗДГ. Легче стало? Ну немного.Исчезли подозрения на аневризму. Но тревожное расстройство-это не вылечило.Наверное оно навсегда.И это все же тип личности наверное. Знаю человека у которого такие же мигрени как у меня и тяжелое заболевание печени и еще куча всякой гадости,а тревожного расстройства и ПА нет и никогда не было. И у нее проблемы с рукой -пошла к врачу,полечила.Чуть помогло и все работает и в голову не берет.Подбородок онемел-пошла полечила шею и не морочиться совершенно.Так и надо возникла проблема-обратиться к врачу,пролечиться и жить дальше спокойно. Болезней много.Проходит одна фобия,возникает другая,не подтверждается один диагноз на подходе еще море.Все понимаю,но вот как реализовать непонятно.Удачи Вам!

Валерий 06.08.2015
Спасибо за добрые слова, очень приятно, вам тоже не болеть) Последнее время тревога немного спала но начала беспокоить какая то необоснованная слабость в ногах и неловкость плюс напряжение в предплечьях, и это все на фоне нормального питания, Магне б6, фенибута и нормального сна. На работе стрессов нет, работа сидячая правда, но никогда так себя не чувствовал. Приуныл что то. Неужели это все “психосоматика” и “внутреннее напряжение”?

dictory 07.08.2015
Все это внутреннее напряжение наверняка. Предплечья у меня вообще всегда напряжены.После сеансов расслабления,растягивания и иглоукалывания по триггерным точкам какое-то время летаешь как на крыльях. Я делала 2 раза в год,наверное надо чаще.И мне врач говорил много раз,что быстрое возобновление из-за моей постоянной внутренней тревоги и напряжения.Надо бы йогой заняться. Там мне говорили получаешь умение быстро расслабляться.Слабость в ногах может быть по разным причинам.В том числе и плоскостопии.Здоровья и сил на преодоление этих болячек.

dictory 07.08.2015
Кстати слабость и очень сильная бывает после сильного выброса адреналина. Если у Вас была сильная тревога и возможно ПА,то наверняка выброс адреналина был мощным.И слабость после этого не шуточная.

Валерий 07.08.2015
ПА у меня не было давно, в том то и дело. Сегодня позвонил неврологу, у которого был в последний раз, сказала по анализам все идеально, сдавал на микроэлементы, СОЭ, сифилис. Это не очень хорошо, как я понимаю.