Подёргивание мышц по телу: БАС или невроз. Что такое бас

Уважаемые абоненты!

В нашу организацию обращаются не только больные БАС, но и больные с нарушениями психики, необоснованно полагающие, что у них есть БАС. Нами накоплен достаточный опыт ведения таких пациентов. В этом случае необходима однократная игольчатая электромиография, далее первичная консультативная помощь оказывается на очном приеме у к.м.н. Г.Н.Левицкого, далее пациентам предлагается наблюдаться в Кризисном отделении ГКБ № 20 г. Москвы у заведующего отделением к.м.н. Вадима Моисеевича Гилода, телефон отделения 8 495 471 21 63.

Представляем Вашему вниманию статью о фобии БАС (алсфобии), которая будет опубликована в этом году в Журнале неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова.

Данная специфическая фобия ранее не описана в международной литературе. Возможно, это связано с тем, что 25% российского населения подвержены тем или иным психическим расстройствам. Актуальность проблемы фобии БАС состоит в том, что такие пациенты могут становиться жертвами недобросовестных врачей, которые будут навязывать им повторные ненужные обследования. А в некоторых учреждениях таким больным может даже выставляться диагноз БАС, что, как Вы понимаете, не приведет к восстановлению их психического здоровья, а лишь усилит психопатологические проявления фобии. Поэтому рекомендуем родственникам таких больных участвовать в их судьбе и показывать их нам в целях правильного их ведения и экономии Ваших срадств.

С уважением,

Администрация фонда

СПЕЦИФИЧЕСКАЯ ФОБИЯ БОКОВОГО АМИОТРОФИЧЕСКОГО СКЛЕРОЗА - АЛСФОБИЯ

к.м.н., директор фонда, Г.Н.ЛЕВИЦКИЙ (1,2), к.м.н., зав. отд. В.М. ГИЛОД (3), проф. О.С.ЛЕВИН (4)

1- Благотворительный фонд помощи больным боковым амиотрофическим склерозом, 2- Городская поликлиника № 144 г. Москвы, 3- Кризисное отделение Городской клинической больницы № 20 г. Москвы, 4- Кафедра неврологии Российской медицинской академии последипломного образования

Резюме: Обследован 21 пациент (в возрасте 28-72 лет, 11 мужчин и 10 женщин) с симптомами специфической фобии бокового амиотрофического склероза БАС (алсфобии), ранее не описанной в мировой литературе. Давность фобической симптоматики была достоверно выше у пациентов с тяжёлым и средне-тяжёлым течением фобии, чем у больных с лёгким её течением (1,5±0,6 мес и 5±1,1 мес, р<0,05). Тяжесть фобии коррелировала с давностью симптомов (R= - 0,5; p=0,004). На первичный характер фобии указывает факт регресса фобической симптоматики под контролем показателей шкалы Гамильтона на фоне лечения психотерапевтической беседой и психотропными препаратами у 52,4% больных (17±4 и 3±1 балла по шкале тревоги Гамильтона до и через 3 месяца после лечения, p<0,05). Лишь у 23% больных из всей группы был отягощенный псииатрический анамнез /катамнез. Следует знать о возможности развитиях случаев данного расстройства и в связи с этим учитывать это в структуре просветительской информации о заболевании.

Abstract . We examined 21 patient (within age range 28-72 years, 11 males and 10 females) with signs and symptoms of specific phobia of amyotrophic lateral sclerosis (ALS phobia) not previously described in the international periodicals. Duration of phobia was significantly higher in patients with moderate and severe phobia than in mild cases (1.5±0.6 and 5±1.1 months respectively, р<0.05). Severity of ALS phobia correlated with its duration (R= - 0.5; p=0.004). The primary character of phobia was established basing on regression of signs (monitored by Hamilton depression scale) after psychotherapy and pharmacotherapy in 52.4% of patients (17±4 and 3±1 degrees of Hamilton scale before and after 3 months of treatment, p<0.05). Only 23% of patients had history of the psychiatric disorder in the past. It is feasible to take into account that such a phobia may occur while presenting information about ALS to healthy people.

Специфические фобии составляют около 12,5 % в структуре аффективных расстройств (1,3, 4). В частности, к ним относятся нозофобии - например, канцерофобия (боязнь заболеть раком), другие. В настоящей работе мы хотели бы описать фобию бокового амиотрофического склероза и предлагаем дать ей название «алсфобия» (от английского ALS – БАС или боковой амиотрофический склероз). Как известно, БАС является смертельным заболеванием, что и обусловливает развитие фобии на основе получения информации о данной болезни. Данная фобия не описана в международной литературе. Нами обнаружено лишь упоминание о возможности развития тревожного расстройства у родственников больных БАС, которым проводилось медико-генетическое консультирование, однако, в данном источнике не указано, имела ли место у пациентов фобия заболеть БАС или другое расстройство аффективного спектра (2). Проводился выборочный опрос зарубежных клинически практикующих специалистов по БАС, которые также не указали на то, что не встречали данный синдром в клинической практике (K.Mitchell (Канада), L.N.Van Den Berg (Нидерланды), E. Beghi (Италия), персональный контакт), однако один из них отметил, что развитие тревожного расстройства возможно у родственников больных БАС (P.M.Andersen (Швеция), персональный контакт). Алсфобия описана нами у группы лиц, проживающих в России, которые были психически и соматически здоровы или же имели отягощенный психосоматический анамнез - последнее характерно для анамнеза больных специфическими фобиями. У всех пациентов фобия развилась на фоне получения информации о симптомах БАС с последующей экстраполяцией данной информации на собственные интероцептивные ощущения, которые трансформировались по мере развития ипохондрической фиксации в патологические телесные сенсации с обсессивной окраской психопатологического аффекта.

Материалы и методы

В период с 2006 по 2012 гг. обследован 21 пациент в возрасте 28-72 лет, 11 мужчин и 10 женщин. Родственников больных БАС было 3, неврологов - 4, лиц, информированных из других источников - 14: среди них на соматической почве - 8, с отягощенным психическим анамнезом - 5, без отягощенного психосоматического анамнеза - 1. Все больные были осмотрены авторами статьи (Г.Н.Л. и В.М.Г.) и 17 больных было оценено по шкале депрессии Гамильтона (ШДГ). Статистический анализ проводился с помощью критерия Манна-Уитни (статистический пакет программ «БИОСТАТ» (Венгрия, 1999).

Результаты

Клиническая картина алсфобии была представлена: 1) навязчивым ощущением генерализованных мышечных подергиваний - 21 человек (100%), 2) общей слабостью - 14 человек (66,6%) 3) утомлением при длительной ходьбе или разговоре - у 6 человек (28,5%), 3) болями в мышцах - у 2 человек (9,5%), 4) осиплостью голоса - у 2 человек (9,5%) , 5) субъективным ощущением нехватки воздуха, чаще в душных помещениях, с преходящим нарушением чувствительности (гипервентиляционный синдром) - 1 человек (4,7%) . Психический статус больных алсфобией характеризовался навязчивыми мыслями о наличии у них БАС, навязчивым желанием проводить всё новые и новые обследования, тревогой, нарушениями сна различной степени тяжести. У 5 больных с отягощенным психическим анамнезом (катамнезом) имели место повторные обращения к психиатрам по поводу других жалоб в отдаленном прошлом или после диагностики синдрома, при этом у одной больной имела место оромандибулярная дискинезия, вызванная приемом нейролептиков в прошлом. У 8 больных с развитием алсфобии на соматической почве имели место следующие различные в каждом случае заболевания: невринома корешка L5, дистальная миопатия, остеохондроз позвоночника и радикулопатия корешка L5-S1, диабетическая полинейропатия, туннельный синдром Гийона, синдром запястного канала, дисфункция височно-нижнечелюстного сустава, синдром Мелькерссона-Розенталя.

На момент осмотра давность симптомов фобии составила 3±1,4 месяца, при этом 5 (28,5%) больных уже сделали игольчатую электромиографию 1 или 2 раза, 6 (23,5%) она была сделана для исключения БАС после консультации (в обоих случаях признаков БАС обнаружено не было), 10 (47,6%) эта процедура не проводилась, поскольку пациенты были разубеждены врачом в её нецелесообразности. В 10 случаях имела место симптоматика, расцененная как лёгкая (пациенты поддавались разубеждению и демонстрировали наличие критики, балл по ШДГ 1-10), в 6 случаях имело место расстройство средней тяжести (когда больные поддавались лишь частичному разубеждению, но при этом соглашались на сотрудничество, балл по ШДГ 11-20), в 5 случаях имело место тяжёлое расстройство (больные не поддавались разубеждению и/или отказывались от сотрудничества с врачом, балл по ШДГ более 21). Среди родственников больных БАС легкое расстройство имело место в 2 случаях и расстройство средней тяжести в 1 случае, а среди неврологов, из которых трое из четверых имели отягощенный психический анамнез наблюдалось 1 легкое, 1 средне-тяжёлое и 2 тяжелых расстройства. Фобия носила ятрогенный характер у двух больных. Давность фобической симптоматики была достоверно выше у пациентов с тяжёлым и средне-тяжёлым течением фобии, чем у больных с лёгким её течением (1,5±0,6 мес и 5±1,1 мес, р<0,05). В процессе психотерапевтической беседы 17 больных согласились получать лечение в виде коктейля психотропных препаратов в течение 3 месяцев. При алсфобии легкой степени назначались тимолептик, антидепресант и адаптоген или снотворное, при расстройстве средней тяжести - тимолептик, адаптоген или снотворное, антидепрессант и атипичный нейролептик, а при тяжелом расстройстве - тимолептик, 1-2 антидпрессанта и 1-2 атипичных нейролептика или 1 атипичный нейролептик и снотворное. На момент осмотра показатель ШДГ у 17 человек, согласившихся на её заполнение, составил 17± 4 балла). Каждому больному было предложено заполнить данную шкалу через месяц и три месяца после рекомендованного лечения. Через месяц шкалу заполнили 13 больных, а через месяц и три месяца 11 больных. Среди отказавшихся от заполнения шкалы через 1-3 месяца были все больные с тяжёлой фобией. Через полгода каждый больной был опрошен по телефону и/или электронной почте на предмет своего психического состояния. Результаты лечения представлены в Таблице 1.

Таблица 1. Динамика показателей шкалы депрессии Гамильтона у больных алсфобией на фоне лечения психотропными препаратами.

Как видим из Таблицы 1, балл по ШДГ через 1 месяц уменьшился в среднем на 50% на фоне лечения у 76,4%, а через 3 месяца - вновь уменьшился на 50% у 64% пролеченных больных. Однако, следует отметить, что у больных, выбывших из исследования по причине отказа от наблюдения (повторного заполнения шкалы) и трехмесячного курса лечения (n=6) исходный балл по шкале Гамильтона был достоверно выше, чем у больных, которые прошли трехмесячный курс лечения (n=11), а именно 22±3 и 14±4 балла, p<0,05, однако, первые чаще мотивировали отказ от дальнейшего наблюдения тем, что лекарства им не помогают, нежели тем, что в заполнении шкалы нет необходимости по причине регресса жалоб. Таким образом, доказанный терапевтический эффект через 3 месяца был достигнут лишь у 11 пациентов (52,4% случаев). После телефонного опроса через полгода у 7 из 21 больного (33,3%) сохранялась симптоматика в виде устойчивого ощущения генерализованных мышечных подёргиваниях в разных местах тела и общей слабости, при этом 5 из них имел место отягощенный психический анамнез. Таким образом, дезактуализация фобического аффекта примерно у 17% больных наблюдалась и после окончания лечения.

Клинический пример № 1

Пациент К., 53 лет, директор компании, жаловался на подергивания в икрах, боль в пояснице и утомление в ногах при ходьбе и подъеме по лестнице. При стимуляционной электронейромиографии выявлены признаки демиелинизирующей сенсомоторной полинейропатии нижних конечностей легкой степени и радиулопатия левого малоберцового нерва. Направлен для исключения БАС.

При неврологическом осмотре выявлено снижение ахилловых рефлексов, фасцикуляций и гипотрофий мышц не обнаружено, отмечалась легкая гипестезия латерального края левой стопы. При игольчатой электромиографии (ЭМГ) признаков текущей денервации и реиннервации не выявлено. Имели место признаки хронической венозной недостаточности нижних конечностей, которые позже были подтверждены ультразвуковой допплерографией.

Пациенту объяснили, что у него имеется остеохондроз позвоночника, радикулопатия левого малоберцового нерва, а также хроническая недостаточность вен нижних конечностей, а признак и БАС отсутствуют. Он согласился, но затем задал несколько вопросов, из которых было понятно, что он сомневается . Балл по шкале Гамильтона – 12. Рекомендовано принимать детралекс 500 мг 2 раза в день и тиогамму 600 мг 1 раз в день в течение 2 месяцев (Г.Н.Л.).

Через месяц подергивания в ногах продолжали его беспокоить, и развилась бессонница, так как он все время думал, что у него начинается БАС. Он перестал справляться с рабочими обязанностями Он взял отпуск, и его осмотрел психиатр (В.М.Г.). На ЭЭГ отмечалась ирритация мезодиэнцефальных структур мозга. Пациент рассказал, что 2 года назад злоупотреблял алкоголем. Назначен топ ирамат 25 мг 2 раза в день, тиапридал 100 мг утром и вечером, пиразидол 25 мг утром и днем и имован 7,5 мг на ночь. Симптомы сохранялись в течение 3 месяцев, пациент все еще думал о возможности развития БАС из-за подергиваний в ногах (балл по ШДГ – 6). Через 6 месяцев симптомы прекратились (балл по ШДГ – 0).

Клинический пример № 2

Пациентка П ., 29 лет , менеджер , вместе с сестрой принимала участие в уходе за матерью , страдающей среднепрогрессирующим БАС с шейным дебютом (больная наблюдалась Г .Н .Л ., получала Рилутек и неинвазивную вентиляцию лёгких). П. пожаловалась на подергивания в языке , бессонницу и тревогу . Балл по ШДГ – 15.

П. провели игольчатую ЭМГ, при которой патологии выявлено не было, но врач посоветовал провести анализ на гормоны щитовидной железы в связи с наличием потенциалов вкалывания. Анализы на гормоны щитовидной железы оказались нормальными. В неврологическом осмотре патологии не выявлялось . П. была эмоционально лабильна, высказывала мысли, что у нее семейный БАС. Ей объяснили, что данных за начало БАС у нее нет (Г.Н.Л.). Ей было предложено принимать препараты для улучшения сна и уменьшения тревоги. Она была осмотрена психиатром (В.М.Г.), который назначил карбамазепин 100 мг 2 раза в день, сульпирид 50 мг 2 раза в день и флувоксамин 100 мг и нитразепам 5 мг на ночь.

Через 3 месяца она вновь посетила психиатра и рассказала, что стала спать спокойно через 3 недели после начала приема препаратов, «плохие мысли» ушли, но иногда она всё же чувствует подергивания в языке, и от этого нервничает. Балл по шкале Гамильтона – 8. Она хотела повторить ЭМГ и провести генетическое исследование на семейный БАС. Доза сульпирида была увеличена до 250 мг в день. Через 6 месяц ев она сообщила, что подергивания в языке прекратились. Балл по ШДГ – 1.

Обсуждение

Очевидно, что результаты настоящего исследования позволяют внести алсфобию в перечень тревожных расстройств, а именно нозофобий, относящихся к специфическим фобиям. На это указывает специфический анамнез, первичные показатели ШДГ и факт регресса фобической симптоматики под контролем показателей шкалы Гамильтона на фоне лечения психотропными препаратами у 52,4% больных, при этом лишь у 23% больных из всей группы был отягощенный псииатрический анамнез /катамнез. Последнее говорит о первичном характере фобии у данных пациентов.

Полагаем, что отсутствие описание алсфобии в зарубежной литературе и по результатам персональных контактов со специалистами по БАС связано с превалированием пограничных психических расстройств в российской популяции по сравнению с американской и европейской популяциями (1,3,4). Опрошенные иностранные специалисты указали лишь на возможность недифференцированного тревожного расстройства у родственников больных БАС, в то врем как в настоящем исследовании пациенты с алсфобией являлись родственниками больных БАС лишь в 14,3% случаев.

Следует отметить, что лечение было успешно лишь в 52,4% случаев, тогда как остальные пациенты лишь частично пошли на контакт с врачами. Тяжесть фобии коррелировала с давностью симптомов (R= - 0,5; p=0,004). Тактика разубеждения в легких случаях и в некоторых случаях средне-тяжелой алсфобии в рамках проведения психотерапевтической беседы, вероятно, сыграла положительную роль в ведении больных после консультации даже одного специалиста-невролога, в связи с чем мы рекомендуем специалистам по БАС придерживаться подобной тактики во всех случаях алсфобии и рекомендовать консультацию психиатра в средне-тяжелых случаях после заполнения шкалы Гамильтона. При тяжелом расстройстве, установленном при заполнении шкалы Гамильтона, обязательна консультации психиатра.

Описание алсфобии имеет значение для планирования психотерапевтической помощи лицам, которые получают информацию о БАС (профессионально, из литературы или интернета, в связи с наличием родственника, болевшего или больного БАС, в связи с наличием синдрома, который может напоминать отдельные симптомы БАС и т. д.) и обращаются к неврологу, специалисту по БАС. Одной из целей благотворительных организаций по борьбе с БАС является увеличение осведомленности о БАС в обществе. Следует знать о возможности развитиях случаев данного расстройства и в связи с этим учитывать это в структуре просветительской информации о заболевании.

Список литературы

1. Краснов В.Н. Расстройства аффективного спектра. М., Практическая медицина, 2011, 431 стр.
2. Hentati A, Ouahchi K, Pericak-Vance MA et al. Linkage of a commoner form of recessive amyotrophic lateral sclerosis to chromosome 15q15-q22 markers. Neurogenetics. 1998 Dec; 2(1):55-60.
3. Narrow W.E., Rae D.S., Robina L.N. et al. Revised prevalence estimates of mental disorders in the United States. Ach. Gen. Psychiatry, 2002; 2;115-23.
4. Wittchen H.U., Jacobi F. Size and burden of mental disorders in Europe – a critical review and appraisal of 27 studies. Eur Neuropsychopharmacol, 2005; 15; 357-76.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – редкое заболевание. Этот диагноз ставят одному-двум из 100 тысяч человек в год. Суть его в том, что у больного без всяких видимых причин начинают отмирать двигательные нейроны. Когда мышцы конечностей оказываются настолько слабыми, что человек не может ими управлять, это означает, что более 50% двигательных нейронов уже умерло. Болезнь прогрессирует до полного отказа мускулатуры, в том числе – дыхательной. Шансов практически нет: только примерно у 1% эта болезнь – опять же по неясным причинам – стабилизируется надолго, как, например, у знаменитого астрофизика Стивена Хокинга.

В Москве с этим диагнозом живет около 1000 человек. Одна из них – Варвара Крючкова. Первые признаки болезни появились у нее в 2006 году, в возрасте 43 лет: ослабли два пальца на левой руке. Но врачам понадобилось целых 8 лет, чтобы поставить окончательный диагноз – БАС. О будничной жизни в невыносимых обстоятельствах – эта история.

Правила переезда

Из больших окон ее чертановской квартиры открывается прекрасный вид на Москву: 15-й этаж, воздух, простор. Солнца здесь не бывает, северная сторона, но в хорошую, ясную погоду синее небо словно заполняет собой все комнаты.

Квартира тоже просторная, но только в привычном нашем понимании. В понимании простого человека, переехавшего, как Варвара со своей пожилой мамой, в отдельное жилье из коммуналки. В такой квартире непременно должна быть ванна – столько лет о ней мечтали! И порожек в санузле сделать не помешает – для изоляции воды и влаги. А то, что коридор узкий, это мелочи.

Кто же предполагал тогда, при переезде в 2010 году, что скоро им понадобится простор для маневрирования коляски? Что высокий порог в ванной комнате станет непреодолимым препятствием. А сама ванная – лишним агрегатом. Сюда стоило бы установить душевую кабину в пол, с привинченным к стене откидным сиденьем… Но деньги потрачены, и не до ремонта теперь.

«Почему врачи тогда даже не намекнули, к чему все идет?» – снова и снова недоумевает Варвара. Ведь у нее к тому времени уже «ушла» одна рука. И наблюдалась она у лучших специалистов Научного центра неврологии, которые, хоть и ставили ей диагноз «шейная миелорадикулопатия», явно понимали, что дело серьезное.

«К чему нужна была врачебная этика? – голос впервые за время разговора ей изменяет – дрожит, срывается, становится звонким, как колокольчик. – Приди я с родственниками, им бы назвали диагноз, но я приезжала одна. И они скрывали. Это неправильно. Врачи ведь меня уже знали. Знали мой оптимизм. Знали, что я не побегу вешаться, топиться. Надо было сразу сказать: это может быть БАС, надо подготовиться так-то и так-то».

Неожиданно ослабли два пальца на левой руке. Варваре это не очень мешало, она даже смеялась, замечая иногда, как пальцы дергались. Забеспокоилась лишь, когда стала слабеть вся рука

Вообще-то, слез она себе не позволяет – по крайней мере, на людях. С хохотом рассказывает, как часто доктора, подробно обо всем расспросив, интересуются: «А вы всегда такая веселая?» – и прописывают антидепрессанты. Хотя любому с первого взгляда заметно: жизнелюбия ей не занимать, именно она всех обычно и подбадривает.

Потом Варвара рисует «прелестную» картинку, как собирала справки на получение инвалидности: ходить она уже не могла, коляски не было (пока не инвалид – не положено), и водитель такси на руках носил ее по этажам поликлиники, из кабинета в кабинет. Везде очереди, лифт маленький, ступеньки высокие…

Даже если все заключения на руках, будьте любезны обойти врачей еще раз. Не можете – приползите. Так положено. «А через два года мне свою инвалидность доказывать по новой. А то как же, ведь я могу излечиться!» – с задором уточняет Варвара.

ФОТО Анны Гальпериной

Жизнь в движении

По правде говоря, тема болезни всплыла в нашем разговоре часу на втором, да и то под моими настойчивыми расспросами. А так она взахлеб рассказывает о том, что любит, чем живет все эти годы. Например, о том, как делаются ноты. Вот вы знаете? Сейчас-то понятно, есть разные компьютерные программы. А прежде Варвара много лет рисовала ноты тушью с помощью рейсфедера на голубой бумаге или набивала их специальным молоточком на свинцовых досках, тоже вручную, в типографии издательства «Музыка».

19 лет отдала «Музыке» и еще 15 – издательству «Дмитрий Шостакович». Наборщик, верстальщица. Уникальная специальность, женская, – поскольку требует не только отличного глазомера, но и усидчивости – у какого мужчины найдется столько терпения, чтобы часами оркестровые партитуры нотка за ноткой набирать? И зарабатывала ведь Варвара в свои 17 лет больше мамы, филолога с университетским образованием, трудившейся редактором в издательстве «Просвещение».

Бегала от неврологов к хирургам. Врачи ничего не понимали, отправляли на анализы и на МРТ, разводили руками, вспоминали про ее вегетососудистую дистонию или назначали антидепрессанты

Днем у Вари была типография, вечером – музыкальное училище, занятия в хоре. Очень любила петь и обожала мюзиклы. Весь репертуар Театра оперетты знала едва ли не наизусть. Выбраться в театр сегодня, на коляске? Это почти неразрешимая проблема, хотя служба помощи «Милосердие» сделала ей роскошный подарок – сертификат на два билета в любой театр. Но как решиться?

Дело даже не в пандусах, которыми далеко не все театры оборудованы. И не только в удобствах, до которых нужно вовремя добраться. Главное препятствие – сценическая пыль. У всех больных БАС быстро ослабевает диафрагма, им трудно дышать. А от пыли, которой в театре предостаточно, сразу начинает першить в горле и возникает спазм. Варваре ли этого не знать? Ведь именно со сценой связано главное увлечение и страсть всей ее жизни – современный танец.

Варвара Крючкова до болезни, Германия, 1995 год

Сны ей редко снятся, но если снятся, то именно студия, репетиция, процесс создания танца. То, что ей нравилось больше всего. Танцевать Варвара мечтала с детства, но все что-то не складывалось. Лишь окончив музучилище, пошла заниматься в студию. И тут с первых же уроков выяснилось, что у нее отличная кинетическая память – любое движение с первого раза запоминала, схватывала нюансы стилей. Правильно повторяла. И другим могла объяснить. Так началась ее новая жизнь: она стала учить и учиться везде, где только можно: в школах джаз-модерна, секциях тайчи, даже аэробику в Лужниках преподавала…

Мир современного танца тесен, здесь все друг друга знают. Репетиторский талант Варвары заметил легендарный танцовщик и педагог Николай Огрызков, позвал преподавать в свою уникальную школу танца. И тут завертелось: ученики, постановки, гастроли, конкурсы, фестивали…

Она рассказывает об этом времени со счастливой улыбкой, глаза горят. И я понимаю, что та жизнь для Варвары не закончилась. Как, впрочем, и другая, спокойная, нотная. Как в ней уживаются эти два разных человека? Удивительно. Суть первой Варвары, пацанки «с шилом в заднице», сбегавшей со скучных уроков музыки во двор, – движение, «песни-пляски». Суть другой, способной часами верстать партитуры, – усидчивость и терпение. Как ни странно, обе помогают ей сегодня. Усидчивая помогает выдерживать неподвижность, терпеть скуку «одиночного заключения». Активная – сопротивляется прогрессирующему бессилию.

Похоже, весь ее опыт, все увлечения, которым отдано столько сил и любви, стали сейчас ее опорой. Преградой, тормозящей неумолимое движение болезни. Вокальная подготовка позволяет задерживать дыхание и вообще реже дышать – так ей легче. А опыт постановки тела в тайчи и современном танце помогает дольше удерживать равновесие. Ведь эти техники основаны на кинетике тела, на движении костей, а не мышц. И теперь, когда одни мышцы уходят, организм сам находит новые опорные точки взамен утраченных.

По крайней мере, время от времени у нее наступает улучшение. Чего у людей с БАС обычно не бывает. «Я же везунчик по жизни, говорю вам», – смеется Варвара.

ФОТО Анны Гальпериной

Хождение по мукам

И даже развивалось заболевание у нее нестандартно. Началось все, как она предполагает, в далеком 1998 году с травмы: упала на танцевальном семинаре со стойки и заработала трещину в грудном отделе и компрессию позвоночника. Голову «в руках носила», не могла ее поднять, думала, что жизнь кончена. Но потихонечку через полгода все само собой восстановилось.

Прошло несколько лет – и неожиданно ослабли два пальца на левой руке. Варваре это не очень мешало, она даже смеялась, замечая иногда, как пальцы дергались. Забеспокоилась лишь, когда стала слабеть вся рука. Пошла по врачам: бегала от неврологов к хирургам и обратно. Те ничего не понимали, отправляли на анализы и на МРТ, потом разводили руками, вспоминали про ее вегетососудистую дистонию или назначали антидепрессанты.

Ни один невролог почему-то не направил ее на консультацию в Научный центр неврологии на Волоколамском шоссе, к Марии Николаевне Захаровой, в отделение, где исследуют БАС и рассеянный склероз. Попала туда Варвара «своим ходом», совершенно случайно, и с диагнозом «шейная миелорадикулопатия» стала там наблюдаться.

Во время поездки в Турцию, 2013 год

А вот БАС ей не ставили до последнего, сомневались, уж больно нетипично он проявлялся. Как объяснила доктор Захарова, у Варвары поражена периферическая, а не центральная нервная система. А это значит, что болезнь может развиваться годами, не затрагивая жизненно важные органы.

Так и вышло: левая рука слабела постепенно, на протяжении восьми лет. А потом, в 2014 году, вдруг резко «шарахнуло». Отдыхала в Турции и однажды, плавая в море, вдруг поняла, что не может выйти из воды: начали слабеть мышцы ног.

В мае 2015 года пришлось отказаться и от бассейна, когда двум тренерам пришлось ее оттуда вытаскивать. В ноябре с трудом, но еще своими ногами дошла до Центра неврологии, сама поднялась по лестнице, подтягивая себя на руках, и через три недели обследования услышала наконец официальный диагноз – БДН, болезнь двигательных нейронов (БАС – это одна из форм БДН).

О чувствах, которые тогда испытала, она предпочитает не рассказывать: «Сама-то я к этому времени уже все понимала. А маму это сильно подкосило, конечно». В феврале 2016 года ей дали инвалидность 1 группы, весной выделили «под галочку» коляску без подголовника, стульчик санитарный, доску на ванну и – привет.

Группа поддержки

«Она, пока сама ходила, до последнего никому ничего не говорила, партизанка. «Как дела?» – «У меня все хорошо! Все хорошо!» А когда в прошлом году на кресло стала присаживаться, мы просто замучались: за каждое наше действие – «спасибо», «спасибо», «я сама бы, но…». Не умеет просить о помощи, все бодрится, но я-то вижу, как ей тяжело», – это рассказывает Марина, жена брата, она заезжает навестить после работы, привозит продукты.

Живет Варвара с 84-летней мамой и сиделкой Жанной. А сводного брата Славу она впервые увидела в 27 лет: «В один прекрасный день отец явился к нам домой и сказал: «Хочу познакомить тебя с братом». Я говорю: «Знакомь с кем хочешь, мне жалко, что ли? Я человек общительный». Вот и стали общаться, потом дружить. Недавно выяснилось, что у Славы и у его сына тоже слабые мышцы. Так что есть подозрение, что болезнь передается по отцовской линии.

Но как это проверить? Их отец, иракский коммунист, эмигрировал в СССР в начале 60-х. «Папа умер 10 лет назад, он не поддерживал связь с родственниками, и теперь я жалею об этом – хотелось бы больше знать о своих генах, ведь у БАС есть и наследственная форма», – говорит Варвара.

Варвара Крючкова и хореограф Доминик Буавен, 1997 год

Про генетическую связь со старинной династией аббасидов ей остается только догадываться. Зато об одном наследстве можно сказать с уверенностью – отец подарил Варе твердый характер и фанатичную любовь к кино. Он, выпускник ВГИКа, был специалистом по истории арабского кино. Вот и Варвара с юности при первой возможности бегала по фестивалям, отстаивала очереди за билетами в «Иллюзион».

Потом увлеклась переводами англоязычных сериалов, даже сейчас помогает друзьям делать субтитры. «У нас с ними иногда такие баталии идут – как переводить идиомы, устойчивые обороты. Я точно знаю, что их нельзя переводить дословно, иначе теряется смысл фразы. Вот какой эквивалент найти фразе «Маруся слезы льет»? У нас с вами сразу целая картинка возникает, а иностранец что поймет?..»

А вот какой эквивалент, интересно, найти состоянию человека, который ощущает, как буквально по дням и часам уходит его тело, такое подвижное и послушное прежде? Который едва шевелит пальцами правой руки. Который с трудом дышит. Который видит, но не чувствует, как нога падает с подножки коляски, как тело оседает в коляске, и сиделка его «усаживает» обратно.

Она даже не пытается объяснять это ни престарелой маме, ни друзьям. Главное, что они есть – друзья. Ее группа поддержки. Это самое большое ее счастье и самое большое достижение. «Я с детства легко нахожу общий язык со всеми. Помню, выйду гулять во двор, увижу новое лицо, тут же подхожу: привет, я Варя, а тебя как зовут?» К ней тянутся, и это понятно: она умеет выслушать, подбодрить, развеселить.

Когда Варвара собирала справки на получение инвалидности, ходить она уже не могла, коляски не было (пока не инвалид – не положено), и водитель такси на руках носил ее по этажам поликлиники, из кабинета в кабинет

Вот и сейчас вокруг нее люди, близкие ей по духу, по интересам, те, с кем познакомилась на аэробике, на хореографии, в очереди за билетами в кино 30 лет назад, на книжных форумах, на переводах фильмов… Они приезжают, звонят, пытаются помочь если не материально, то морально. Устраивают раз в две недели «маникюрный салон»: делают «всякие ноготочки», потом садятся на большую кровать, включают телевизор и смотрят какой-нибудь новый фильм. Она общается по телефону с друзьями в Америке, Германии, во Франции, следит за их успехами в социальных сетях, радуется за них, ставит лайки.

Болезнь как рентген высветила, кто есть кто в ее окружении. Кто-то из родственников исчез из жизни, просто «кинули» их с мамой, как считает Варвара. Это расставание оказалось невероятно болезненным. А еще многие знакомые говорят: «Ты знаешь, я всегда помогу. Если что – звони». Но Варвара никому не звонит и помощи не просит. Неудобно. У всех семьи, дети, заботы. К счастью, настоящие друзья приезжают сами, не спрашивая. И эти кухонные посиделки для нее – лучшая психотерапия.

Аргументы и факты

Главная забота Варвары сегодня – как бы так все организовать, чтобы ей и близким не тратить немыслимые силы на переоформление инвалидности, на контакты с собесом. Ведь нужно непременно явиться в каждую инстанцию. Все справки – собрать. Почему это нельзя сделать одним окном? И, наконец, вопрос, который в этой истории звучит впервые: где взять деньги, чтобы жить дальше?

БАС – это заболевание, которое не лечится никакими препаратами. Однако это не значит, что человеку нельзя помочь. При БАС самая главная помощь – сохранение максимально возможного уровня качества жизни. А что это значит с точки зрения финансов? Это инвалидная коляска с подголовником за 140 тысяч. Это аппарат неинвазивной искусственной вентиляции легких (НИВЛ) за 400 тысяч. Это ортезы, ортопедическая кровать, оплата услуг обученной сиделки (от 40 тысяч в месяц), это особое лечебное питание, памперсы… А что дано? 20 тысяч рублей пенсии. Вычитаем квартплату, питание, дальше можно не продолжать.

Я где-то вычитала, что 50% эвтаназии в странах, где это разрешено, приходится на людей с БАС. Я их понимаю. Потому что точно знаю: для тех, кто ушел, это облегчение

Мудреная задачка, решая которую Варвара задается и вопросами этическими: до какого момента поддерживающая терапия, закупка дорогостоящих препаратов и агрегатов имеет смысл?

«Почему в нашей стране нет закона о волеизъявлении, который защитил бы пациента как потребителя? Ведь у человека с БАС до последнего сохраняется сознание, и не каждый готов жить в плену своего тела, полностью обездвиженным, с мозгами ясными, как у Стивена Хокинга. Почему врачи будут спасать тяжелобольного человека до последнего, поставят ему гастростому (трубку, которую используют для кормления) и трахеостому против его воли? Не лучше ли направить усилия и деньги на те болезни, которые можно вылечить? – Варвара говорит это, волнуясь, но в голосе ее нет отчаяния. – Я где-то вычитала, что 50% эвтаназии в странах, где это разрешено, приходится на людей с БАС. Я их понимаю. Потому что точно знаю: для тех, кто ушел, это облегчение».

ФОТО Анны Гальпериной

«То ли было на Косовом поле»

Человек верующий, она не задается вопросом «За что мне это?» – никогда и ни по какому поводу. Случилось – значит, что-то послужило спусковым крючком. Что-то сделала не так. В конце концов, ей грех жаловаться. «То ли было на Косовом поле», – смеется Варвара, вспоминая любимую пословицу своей мамы. «Википедия» подскажет, что там было. Но суть в том, что у людей и похуже бывают ситуации. Вон и дети в Африке по-прежнему голодают.

Она считает, что ей в жизни крупно повезло. Потому что от нее не отвернулись друзья. Потому что она всегда занималась любимой работой и делала то, что хотела. Да, своих детей нет, но зато были ученики, которые ее помнят. Ей повезло, потому что ей помогают фонд «Живи сейчас» и служба «Милосердие», родственники и бывшие коллеги. И пока есть эта существенная поддержка, находятся силы бороться с болезнью. И радоваться каждому новому дню, так, как это умеют только те, кто познал хрупкость и краткосрочность своего существования.

У всех больных БАС быстро ослабевает диафрагма, им трудно дышать. А от пыли, которой в театре предостаточно, сразу начинает першить в горле и возникает спазм, так что театры приходится исключать

Она так и не привыкла просить. И всеми силами пытается сохранять независимость – хотя бы от аппарата НИВЛ, к которому очень легко привыкнуть. С ним она спит, а днем дышит сама: «Чем дольше я буду обходиться без него, тем больше проживу самостоятельно. И вообще, пока я могу что-то делать сама, я буду барахтаться и дрыгать ножкой канкан».

Знаете, этот принцип – «дрыгать ножкой канкан» – я, пожалуй, оставлю себе. Ведь на самом деле никто, никто из нас не знает, что наступит раньше – следующий день или следующая жизнь. Так гласит тибетская пословица, которую Варвара разместила на своей фейсбучной стене.

ФОТО Анны Гальпериной

Диагноз в подробностях

Боковой амиотрофический склероз

Цифры и факты . В России боковым амиотрофическим склерозом (БАС) болеет около 12 000 человек. В Москве – около тысячи. 80% случаев БАС возникают у людей в возрасте 40-70 лет. Ожидаемая продолжительность жизни при БАС – от 1,5 до 5 лет после постановки диагноза. 10% пациентов болеют более 10 лет. У примерно 1% людей с БАС болезнь по неясным причинам стабилизируется надолго, как, например, у знаменитого астрофизика Стивена Хокинга.

Первые симптомы заболевания: слабость мышц рук и ног, уменьшение объема мышц, непроизвольные мышечные подергивания, скованность и болезненные спазмы в мышцах, нарушения глотания, першение и нечеткость речи (ощущение каши во рту). БАС может поражать в первую очередь разные части тела: ноги (БАС пояснично-крестцовой формы), руки или речь (бульбарная форма), когда человек говорит «в нос», гнусавит, плохо управляет громкостью речи. Во всех случаях мышечная слабость постепенно охватывает все части тела, больной теряет способность самостоятельно передвигаться. На поздних этапах болезни поражается дыхательная мускулатура, возникает одышка, потом перебои в дыхании, и с этого момента жизнь поддерживают искусственная вентиляция легких и искусственное питание. Обычно это происходит через 3-5 лет с момента появления первых признаков болезни.

Диагностировать БАС на раннем этапе сложно. Причина в том, что существует большое количество заболеваний, способных «имитировать» клинические проявления БАС. Часто болезнь выявляют только тогда, когда развивается мышечная атрофия, что говорит об отмирании более 50% двигательных нейронов.

У отца боковой амиотрофический склероз. Болезнь прогрессирует, появилась слабость в руках, изменился голос (стал гнусавым)...
Расскажите подробнее об этом недуге. Есть ли риск получить его «по наследству»?
Как лечить болезнь и предотвратить ее грозное осложнение - дыхательную
недостаточность? Нина И., Минск.

Мишень - нейроны мозга

Боковой амиотрофический склероз (БАС) - дегенеративное заболевание нервной системы, при котором происходит селективное
поражение двигательных нейронов головного и спинного мозга. Характеризуется нарастающей мышечной слабостью с развитием смешанных парезов и параличей, бульбарно-псевдобульбарных нарушений (затруднение при глотании, артикуляции, изменение голоса, гнусавость, снижение подвижности языка); постепенно присоединяется дыхательная недостаточность.
Впервые БАС описан известным французским неврологом и психиатром Жаном Шарко более 140 лет назад; но причины и механизмы развития заболевания неизвестны по сей день.
Распространенность в мире составляет 5–7 случаев на 100 000 населения, из них лишь до 10% приходится на наследственные формы.
Первый удар - по рукам
Факторы риска БАС - возраст старше 50 лет, мужской пол, наследственная предрасположенность, проживание в сельской местности, курение.
Клиническая картина. Предвестниками могут быть болезненные мышечные спазмы (крампи). Симптоматика развивается асимметрично, чаще первыми в патологический процесс вовлекаются руки. Начальные проявления - в кистях. Пальцы становятся неловкими, быстро утомляются при выполнении тонких движений, особенно в холодное время года. Позже кисти худеют, первый межпальцевый промежуток западает, сглаживаются и уплощаются тенар и гипотенар - возвышенности на ладони возле большого пальца и мизинца. Возникают фасцикуляции (мышечные
подергивания). Формируются смешанные парезы.
Реже заболевание начинается со слабости в ногах, развития нижнего вялого парапареза (восходящее течение).
В зависимости от первичного уровня поражения цереброспинальной оси выделяют следующие формы:
Первично-генерализованная (диффузная). Редкая (у 3–9% пациентов), но наиболее злокачественная: сразу поражает одновременно мотонейроны цереброспинальной оси на нескольких уровнях. Характерна быстрая генерализация процесса и появление признаков дыхательной недостаточности. Формируется вялый асимметричный тетрапарез.
Высокая. В клинике преобладает симптомокомплекс поражения
центрального мотонейрона: спастический тетрапарез, псевдобульбарный синдром, рефлексы орального автоматизма, патологические стопные и кистевые явления.
Шейно-грудная. Наиболее распространенная (32–44% случаев), чаще у мужчин. Вначале проявляется смешанный парез в руках, затем слабость в ногах и наконец спастический парапарез.
При пояснично-крестцовой форме БАС слабеют мышцы ног, со временем в процесс вовлекаются верхние конечности.
Бульбарная. Встречается преимущественно у женщин. Все начинается с нарушения речи, глотания, изменения звучности голоса, позже присоединяются слабость и атрофия конечностей.
Ориентиры для диагностики
Поскольку нет специфического маркера для диагностики БАС, главное для врача - клиническая картина заболевания, которая дополняется инструментально-лабораторными исследованиями.
Наиболее важны нейрофизиологические. Они подтверждают дисфункции периферического мотонейрона (ПМН). Двигательные клетки, расположенные в передних рогах спинного мозга) в клинически заинтересованных и интактных областях, позволяют исключить другие патофизиологические процессы, приводящие к поражению ПМН (миелопатия, спинальная
амиотрофия, компрессионные спинальные синдромы, воспалительные заболевания спинного мозга), патологии периферической нервной системы и нервно-мышечным заболеваниям.
Для верификации изменений в ПМН проводится игольчатая электронейромиография (ЭНМГ) на 3 уровнях (голова или шея, рука, нога).
В дифференциальной диагностике используются соматосенсорные вызванные потенциалы. Они выявляют сенсорные нарушения, наличие которых ставит диагноз «БАС» под сомнение и требует исключить другую патологию (шейную миелопатию, воспалительное поражение спинного мозга т. д.).
Важную роль играют нейровизуализационные методы, помогающие определять признаки гиперинтенсивности пирамидных трактов ГМ (валлеровская дегенерация).
Пациентам с подозрением на БАС нужно проводить МРТ хотя бы 2 отделов (на уровне, пораженном в начале заболевания, и наиболее близком к нему). Это позволяет исключить очаговые изменения головного и спинного мозга, которые могут проявляться сходными симптомами.
Лечение - симптоматическое
Проблема в том, что 80% мотонейронов, иннервирующих мышечные волокна, погибают до клинических проявлений болезни. Сегодня в мире нет эффективных способов лечения данной патологии. В выборочных исследованиях относительную эффективность показал рилутек (рилузол). Но он продлевает выживаемость больных лишь на 2–3 месяца, к тому же не зарегистрирован в Беларуси.
В нашей стране основная терапия для пациентов с БАС - симптоматическая. Она направлена на уменьшение выраженности отдельных симптомов, про-
дление жизни. Наблюдать таких страдальцев надо не реже 1 раза в 3–4 месяца. Обязателен мониторинг веса, индекса массы тела и проведение исследований жизненной емкости легких (ЖЕЛ). Это помогает своевременно откорректировать питание, физическую активность, уход за больным, планировать гастростомию при бульбарных признаках и прогрессирующей потере веса.
Двигательные нарушения у пациентов с БАС требуют ортопедических методов коррекции (специальная обувь при парезах мышц стоп или же мягкий головодержатель при парезах разгибателей шеи). Чтобы облегчить ходьбу, используют ходунки, трости, а при утрате этой функции - инвалидные коляски.
Болезненные судороги в мышцах и фасцикуляции уменьшают препараты магния, карбамазепин (200–600 мг/сут.). Повышение мышечного тонуса
по спастическому типу корригируется миорелаксантами: баклофеном, мидокалмом, тизанидином. Полезны регулярные физические упражнения и гидротерапия в бассейне с теплой водой (+32…+34°С).
Из-за слабости мышц, участвующих в рефлекторном кашле, при сморкании, у пациентов с БАС нарушается отток секретов - трахеобронхиального и носоглотки. При учащенном дыхании, особенно ртом, секрет загущается. Поэтому рекомендуется увлажнять воздух в комнате больного.
При БАС продукция слюны снижена, но в то же время у пациентов развивается слюнотечение - в таких случаях показан амитриптиллин (100 мг/сут. на ночь).
Нужно проводить механическую или медикаментозную санацию полости рта: хорошо чистить зубы, часто полоскать антисептическими растворами (мирамистин, фурацилин, ромашка, зверобой).
Ограничить кисломолочные продукты, сгущающие слюну и затрудняющие ее эвакуацию, уменьшить количество сладкого и кислого, т. к. это стимулирует слюнные железы, пить не менее 1,5 л в день. Дополнительное введение жидкости (5% глюкозы) возможно в виде капельниц.
Надо есть пудинги, студни, йогурты, консервированные фрукты, ограничить мороженое, сладкие желе.
У таких больных замедляется и нарушается речь - дизартрия в зависимости от характера поражения может быть спастической с назофонией или вялой (осиплость голоса). При первой применяют препараты, снижающие мышечный тонус, кладут кусочки льда на язык; при обоих типах для облегчения коммуникации рекомендуют использовать краткие и простые речевые конструкции.
Нарушение глотания приводит к развитию БАС-ассоциированной кахексии - прогрессирующему снижению веса (если за 6 мес. пациент теряет более 20% массы тела). Зондовое кормление - это временная краткосрочная мера. Назогастральный зонд устанавливается только медперсоналом.
Метод выбора при выраженных нарушениях глотания - плановая гастростомия. Ее проводят при:
высокой потере веса (больше 10% от рекомендуемой массы тела);
регулярном попадании пищи в дыхательные пути и постоянном поперхивании; страхе ее приема;
сильном утомлении во время еды (тарелку каши человек ест почти 20 минут).
Показаны муколитики (N-ацетилцистеин 200–400 мг 3 раза в день), бронхолитики для адекватной санации трахеобронхиального дерева. Прогрессирование дисфагии ведет к развитию алиментарной недостаточности, вторичного иммунодефицита. Поэтому рекомендуют гомогенные полутвердые продукты (пюре, суфле, каши и т. д.), есть их надо сидя.
Депрессию, эмоциональную лабильность лечат амитриптиллином, флуоксетином. При апноэ во сне назначают флуоксетин 20 мг/сут. на ночь в течение 3 месяцев.
Самое грозное осложнение БАС - дыхательная недостаточность. Раньше всего она присо-
единяется при прогрессирующем бульбарном параличе, диффузном и грудном дебюте БАС.
Симптомы дыхательной недостаточности: ортопноэ, одышка при физической нагрузке или разговоре, чрезмерная дневная сонливость, усталость, анорексия, депрессия, снижение концентрации внимания и/или памяти, утренние головные боли. При осмотре выявляются учащение дыхания, вовлечение вспомогательных мышц, парадоксальные движения живота, уменьшение экскурсии грудной клетки, слабый кашель, потоотделение, тахикардия, потеря веса.
Показаны дыхательная гимнастика, ручной и вибрационный массаж грудной клетки, ЛФК, поддержание массы тела. При тяжелой одышке рекомендуется диазепам по 5–10 мг 2–3 р/сут., фентанил (дюрогезик) в виде пластырей (25–50 мкг/сут.), кислородотерапия в объеме 2–4 л/мин. при признаках гипоксии. Для коррекции апноэ во время сна назначают флюоксетин по 20 мг на ночь в течение 3 мес.

Предвестниками бокового амиотрофического склероза могут быть болезненные мышечные спазмы (крампи). Симптоматика развивается асимметрично, чаще первыми в патологический процесс вовлекаются руки. Начальные проявления - в кистях. Пальцы становятся неловкими, быстро утомляются при выполнении тонких движений, особенно
в холодное время года.

БАС развивается индивидуально, поэтому невозможно перечислить общие симптомы заболевания, характерные для всех больных вначале их борьбы с БАС. Несмотря на это, мы попытаемся описать некоторые признаки, которые могут появиться на ранних стадиях болезни:

• двигательные расстройства; мы всё чаще роняем предметы, спотыкаемся или падаем вследствие ослабления и частичной атрофии мышц, или их онемения,
• нарушения речи,
• иногда появляются судороги мышц, например, икр,
• заметная частичная атрофия мышц ладоней, рук и ног, особенно в области плечевого пояса: плечи, лопатки, ключицы,
• фасцикуляции – лёгкое подергивание мышц, описываемое иногда как «мурашки по коже», которые вначале появляются на ладонях.

Dreamstime.com

Как упоминалось ранее, БАС это болезнь, которая развивается индивидуально и очень трудно диагностировать ее на ранней стадии развития. Поэтому люди, которым не был поставлен диагноз, но у которых наблюдаются некоторые или все описанные симптомы необязательно больны боковым амиотрофическим склерозом.

Как еще может проявляться БАС?

БАС характеризируется прогрессирующим развитием. Это значит, что ослабление и атрофия мышц, о которых упоминалось ранее, усиливаются. Больной, который не мог совершать руками гибкие движения, например, застегивать пуговицы, с течением времени вообще утратит способность совершать подобные действия.

Из-за более медленного передвижения по причине участившихся падений возникнет необходимость использования прогулочных ходунков, до момента, в котором потребность в инвалидной коляске станет неизбежной. Ослабление мышц приведёт также к проблемам, связанным с тем, чтобы удержать голову в правильной позиции (она будет опускаться на грудь). Когда болезнь охватит мышцы туловища, сложнее будет подняться с постели, переворачиваться в ней или долго сидеть.

Dreamstime.com

Речь станет менее отчётливой (больной говорит «в нос») до полной потери этой способности (хотя у некоторых больных она сохраняется до конца жизни).

Вместе с ослаблением мышц начинает появляться так называемая спастичность - на практике это означает повышение мышечного тонуса; больной ощущает трудности при сгибании ноги в колене из-за повышенного мышечного сопротивления: с течением времени спастичность может перерасти в мышечные спазмы.

Во время болезни появляются и другие симптомы, прямо или косвенно вызванные БАС. Часто вместе с неудобствами, связанными с приемом пищи выступает чрезмерное слюнотечение, неприятное по очевидным причинам, но, кроме того, и опасное, потому что из-за переизбытка слюны, попадающей в пищевод, который по причине болезни работает неправильно, больной начинает часто ею захлёбываться. В этом случае необходимо энтеральное питание.

С течением времени у больных возникают проблемы, связанные с дыхательной недостаточностью, которую вызывает неправильная работа респираторных мышц, например диафрагмы. Из-за этого больной быстро утомляется (не путать с утомлением в результате ослабления мышц!), удушье, головная боль, ночные кошмары (не путать с теми, которые являются следствием депрессии и страха!), трудности с отхаркиванием нормальных выделений из дыхательных путей, а в случае крайнего кислородного голодания могут появиться галлюцинации или чувство дезориентации.

Часто больные уже в самом начале болезни подвержены непроизвольным эмоциональным реакциям (смех или плач), которые ни в коем случае нельзя считать симптомом психического заболевания, потому что они являются эффектом физического повреждения мозга БАС - псевдобульбарным синдромом.

Больные, из-за прогрессирующего паралича вынуждены соблюдать постельный режим. Такая малоподвижность чревата запорами, возникающими вследствие того, что пищеварительный тракт не приспособлен к перевариванию пищи в лежачей позиции, без помощи мышц живота в перемешивании пищи, которое происходит, когда мы ходим, поднимаемся и т.п.

Все описанные выше симптомы можно успешно устранять или смягчать. Хотя БАС - пока что является неизлечимой болезнью, это вовсе не означает, что мы не в состоянии ничего сделать, чтобы справиться с её симптомами. Как раз наоборот! Больные могут избежать многих из них. Врачи, физиотерапевты и представители других медицинских профессий могут оказать больным квалифицированную помощь. Мы советуем воспользоваться их знаниями и опытом.

Очередной "загон" - теперь уже БАС!

Вот уже больше недели не вылезаю с медицинских сайтов, различных форумов и прочих мест, явно запрещенных к посещению в моем нынешнем состоянии. Честно признаться, думал что мне, после моего послужного списка различных страхов и синдромов длиною в полтора десятка лет и не менее обширным списком действительно доказанных болячек различной степени и тяжести, уже ничему не придется удивляться и бояться меня уже вряд ли заставишь. Оказалось что я ошибался…

Смерти, как таковой, я, может быть уже и не так сильно побаиваюсь, как человек неверующий, предпочитаю думать что смерть – это лишь переход вещества (в данном случае разума) в “другое качественное состояние”, так немного легче:)

Но вот, видимо, сам факт скорой и неминуемой, да еще и ТАКОЙ смерти ввергает меня в панический ужас. Я сейчас про БАС. Кто не в курсе, есть такая зараза под названием Боковой Амиотрофический Склероз.

Ничего про симптомы и развитие болезни я здесь писать не буду, кому интересно – гугл в помощь. Никаких предубеждений – просто нет желания, хотя “выжимки” из различных источников собрал, разумеется.

Причиной всему стали подергивания и подрагивания, о которых я писал в предыдущем посте, и которые, как я выяснил, называются фасцикуляции

Постараюсь собраться с мыслями и немного успокоиться, а потом сразу же “прочитаю небольшую лекцию” по поводу фасцикуляций. От чего они бывают и в каких случаях на них стоит обратить внимание.

Заранее хочу предупредить всех нервных: если у вас имеются подрагивания и подергивания мышц – это не повод сразу задумываться о плохом. Должно сразу совпасть еще несколько симптомов, но это уже другая история.

Комментарии (из архива):

Валерий 04.08.2015
Здравствуйте. Мне 27 лет. И я, как и многие тут, подхватил фобию БАС. Справедливости ради стоит отметить что СНАЧАЛА у меня появились некоторые симптомы, а уж потом я начитался в интернете о них) Дело вот в чем, когда учился в университете 6 лет назад в один день заметил что дышу не так как раньше, субъективно не хватало воздуха, и зевал или глубоко вздыхал через каждые 10-15 вдохов. Прошел обследования, ОАК, ОАМ, ЭКГ, УЗИ печени (нашли холецистит), калоноскопию (были проблемы после операции по удалению паховой грыжи, в итоге – все в норме). Постепенно забыл про это. Недавно был стресс и началось: бессонница, затруднения в дыхании, страх задохнуться во сне, частые просыпания, во время просыпаний руки были онемевшие, плюс периодически ощущаю онемение поясницы и шеи. Заметил у себя мышечные подергивания на икрах, реже по всему телу. Выглядят они как шевеление под кожей, проявляются в покое. Появились проблемы со стулом, стал менее регулярный чем раньше. При питье, сока или воды, ИНОГДА есть ощущение что где то в горле часть останавливается и приходится делать что то типа отрыжки. Неделю назад начала болеть голова в области лба, потом в области макушки, и температура 36,8-37,4, накануне удаляли зуб на верхней челюсти, десна немного опухла, плюс режется зуб мудрости на нижней челюсти, списываю на это. Сдал общий анализ крови и мочи, в моче повышены эритроциты, 5-6 в поле зрения + слизь. В биохимии повышен билирубин (9,1). Стал замечать в мышцах предплечья и мышцах икр кратковременные болезненные ощущения, ощущается как щипок под кожей. Субъективно ощущается мышечная слабость в руках и ногах, которая не проходит после сна, плюс общая слабость. Больше всего беспокоит дыхание, иногда вроде нормально но иногда прям ощущаю как тяжело вдыхать, из за этого боюсь ложиться спать. Был на природе за месяц до этого, увидел клеща на настилке на которой лежал, с себя не снимал, думал это связано, заработал фобию Энцефалит/Лайм и сдал анализы ИФА на клещевой энцефалит и бореллиоз = оба отрицательны. Обратился в больницу, терапевт назначила ренген шейного и грудного отдела позвоночника. Эндокринолог – узи щитовидный железы и, по показаниям анализ на гормоны щитовидной железы.
Был у 2ух неврологов, проверили рефлексы, патологические рефлексы, итог:

Невролог в платной клинике:
Глазные щели D=S, зрачки D=S, фотореакции живые. Объем движения глазных яблок полный, конвергенция сохранена, нистагма нет, точки выхода тройничного нерва безболезненны, корнеальный рефлекс сохранен. Складки лба симметричны, глаза зажмуривает плотно, рефлексов орального автоматизма нет. Чувствительность в лице интактна. Походка обычная, в позе Ромберга устойчив, координаторные пробы выполняет уверенно D и S. Объем активных движений полный, сила 5 бал., тонус в конечностях сохранен, глубокие рефлексы с рук живые D=S, коленные рефлексы живые D=S, Ахилловы живые D=S, патологических кистевых, стопных знаков нет, адиадохокинеза, дисимметрии нет. Экскурсия позвоночника в полном объеме, мышцы спины напряжены, пальпация остистых отростков безболезненна. Чувствительность: интактна, Вегетативная ситема: без патологий, Симптомы натяжения: отсутствуют. Диагноз – психовегетативный синдром, Панические атаки.

Невролог в поликлинике:
Практически то же самое, рефлексы 3 ср. жив.

Первый невролог сказала что у меня ничего нет, но, так как я всеравно не успокоюсь, сказала провести МРТ шейного и грудного отдела позвоночника и дала 3 фамилии довольно известных неврологов в нашем городе (зачем?)

Я задал вопрос на форуме rusmedserv, там мне ответили что мне нужно к психотерапевту, и что не нужно заниматься самодиагностикой через интернет, плюс сказали что в моем статусе “нет признаков поражения ни периферического, ни центрального мотонейнов, следовательно нет клинических признаков БАС.”

Не знаю что и думать.

Doc (Автор) 04.08.2015
Валерий, а вы перечитайте еще раз заключения неврологов после очного осмотра и поставьте себя на место невролога с русмедсервера. Кроме как посоветовать обратиться к психотерапевту при таком неврологическом статусе больше нечего. А фамилии известных неврологов вам дали как раз для того, чтобы вы их посетили и успокоились наконец. Скорое всего дела обстоят именно так.
Когда меня звездануло в первый раз четырнадцать лет назад я испытывал периодически такие трудности с дыханием, что и вспомнить страшно. Даже сейчас. Но, как видите, еще жив. Так что версия, что все ваши проблемы большей частью лежат в области психосоматики имеет право на существование. Единственное, что могу вам сказать как “коллега по несчастью”, что я не верю в истинно психологическую природу физических ощущений. Думаю что запускают эту “боязнь летального исхода” определенные патологические процессы, например, проблемы с шейным отделом позвоночника.

Валерий 05.08.2015
Спасибо за утешение насчет психотерапевта) Как раз вчера был у 3его невролога в поликлинике. Проверила она далеко не все, а на мои распросы про *** сказала что это очень редкое и не морочьте мне голову, этим занимаются академики и доктора наук, чем не сильно меня успокоила. Но каково ваше мнение насчет того что никто не проверял допустим те же брюшные рефлексы? А так же на мои распросы в духе ну что же мне пройти еще чтобы успокоиться, были варианты: МРТ головы и МРТ шейного и грудного отделов, про ИЭМГ никто из 3ех неврологов у которых я был не сказал. Или невролог сразу видит допустим что выгляжу я хорошо и решает не проволить полную проверку? Буду признателен за ваше мнение.

Валерий 05.08.2015
Еще вопрос такой, а что должно быть не так в неврологическом статусе чтобы это вызвало подозрение? Скажем какие отличия от моего?

Doc (Автор) 05.08.2015
На игольчатую вас не направляют, потому что не видят повода. Многие делают без направления, по собственной инициативе. Насколько я знаю, ни один, кто прошел ЭМНГ без рекомендации невролога, не получил в заключении “тот самый диагноз”. Но если делать игольчатую, то только у именитых специалистов.
Я не невролог, но, как минимум, у вас должны быть повышены рефлексы. Брюшные не посмотрели – это немного странно, конечно, но снижение или выпадение брюшных отдельно не наблюдается (только в определенных случаях с набором определенных симптомов!). Так что имея нормальные рефлексы “по кругу” за брюшные можно не переживать. Как-то так…

Валерий 05.08.2015
Спасибо за то что отвечаете, у меня никак из головы не идут эти дёрги. Мои рефлексы оценили как живые, а в поликлинике как 3 ср. жив. Это нормально? Должны ли быть какие нибудь патологические рефлексы и т.д. чтобы было подозрение или это не обязательно?

Валерий 05.08.2015
В дополнение. Очень нравится ваш блог. Сам, как это не печально стал очень мнительным насчет своего здоровья, началось все лет 6 назад с операции по удалению паховой грыжи, судя по всему был перитонит, потому что буквально умирал от боли в животе и не мог распрямиться, умолял вколоть обезболивающее. После выписки проблемы с пищеварением, страх что шов на кишечнике разойдется и я умру, вызовы скорой, 3 раза по неделе в больнице с диагнозом “кишечная непроходимость”, отходил от всего этого очень долго, месяца 3 боялся есть твердую пищу, ужас короче) И вот, я опять взялся за старое, уже с этими подергиваниями)

dictory 06.08.2015
Валерий! Страдаю ПА уже много,много лет.Все ваши симптомы за эти годы имела в полном объеме. Абсолютно все.Писала уже про триггерные точки и щипать может и жечь(одна знакомая даже отрезать хлеб не могла,нож в руке не держался).Мне повезло моя близкая подруга работала со специалистом по триггерным точкам. Именно он мне объяснил все ощущения с ними и лечил.Ваша внутренняя напряженность может давать какие угодно симптомы А.П.Чехов еще писал:«Ведь стоит только обратить внимание на свое сердце, прислушаться к нему, чтобы пульс стал быстрее на 10-15 ударов». Психосоматические состояния та еще песня.Ну и согласна абсолютно с Doc,что все это не на ровном месте возникает.У меня проблемы с шеей и еще то ли мигрень с аурой.то ли синдром позвоночной артерии(врачи сами не знают).Я сделала МРТ и шеи,и головы и артерий, и УЗДГ. Легче стало? Ну немного.Исчезли подозрения на аневризму. Но тревожное расстройство-это не вылечило.Наверное оно навсегда.И это все же тип личности наверное. Знаю человека у которого такие же мигрени как у меня и тяжелое заболевание печени и еще куча всякой гадости,а тревожного расстройства и ПА нет и никогда не было. И у нее проблемы с рукой -пошла к врачу,полечила.Чуть помогло и все работает и в голову не берет.Подбородок онемел-пошла полечила шею и не морочиться совершенно.Так и надо возникла проблема-обратиться к врачу,пролечиться и жить дальше спокойно. Болезней много.Проходит одна фобия,возникает другая,не подтверждается один диагноз на подходе еще море.Все понимаю,но вот как реализовать непонятно.Удачи Вам!

Валерий 06.08.2015
Спасибо за добрые слова, очень приятно, вам тоже не болеть) Последнее время тревога немного спала но начала беспокоить какая то необоснованная слабость в ногах и неловкость плюс напряжение в предплечьях, и это все на фоне нормального питания, Магне б6, фенибута и нормального сна. На работе стрессов нет, работа сидячая правда, но никогда так себя не чувствовал. Приуныл что то. Неужели это все “психосоматика” и “внутреннее напряжение”?

dictory 07.08.2015
Все это внутреннее напряжение наверняка. Предплечья у меня вообще всегда напряжены.После сеансов расслабления,растягивания и иглоукалывания по триггерным точкам какое-то время летаешь как на крыльях. Я делала 2 раза в год,наверное надо чаще.И мне врач говорил много раз,что быстрое возобновление из-за моей постоянной внутренней тревоги и напряжения.Надо бы йогой заняться. Там мне говорили получаешь умение быстро расслабляться.Слабость в ногах может быть по разным причинам.В том числе и плоскостопии.Здоровья и сил на преодоление этих болячек.

dictory 07.08.2015
Кстати слабость и очень сильная бывает после сильного выброса адреналина. Если у Вас была сильная тревога и возможно ПА,то наверняка выброс адреналина был мощным.И слабость после этого не шуточная.

Валерий 07.08.2015
ПА у меня не было давно, в том то и дело. Сегодня позвонил неврологу, у которого был в последний раз, сказала по анализам все идеально, сдавал на микроэлементы, СОЭ, сифилис. Это не очень хорошо, как я понимаю.