Транспозиция магистральных сосудов сердца. Врожденный порок сердца – ТМС

магистральных сосудов (ТМС)">здоровом сердце). Сх...">

Транспозиция магистральных сосудов - врожденный порок сердца, при котором большой и малый круги кровообращения функционируют раздельно и параллельно, не сообщаясь друг с другом последовательно (как в здоровом сердце).

Схематично это можно представить так: рис.1.

Самочувствие и состояние ребенка в этом случае полностью зависят от наличия и размера сообщений (коммуникаций) между кругами кровообращения. Эти коммуникации, иногда мы их называем фетальными коммуникациями, крайне необходимы для того, чтобы артериальная кровь (показана красным) и венозная кровь (синий цвет) смешивались и концентрация кислорода в артериальной крови поддерживалась на постоянном уровне. Если при рождении ребенка размер дефекта межпредсердной перегородки не достаточен, то мы расширяем до необходимого диаметра доступом через сосуд.

Эта манипуляция малоинвазивная и щадящая для малыша, эффективная (имеет название процедура Рашкинда или балонная атриосептостомия). В сложных ситуациях её проведение позволяет стабилизировать состояние ребенка и подготовить его для хирургического лечения. Задача хирургического лечения заключается в том, чтобы переместить магистральные сосуды вместе с коронарными артериями, поэтому операция и носит название операции "артериального переключения" или, по автору, операция Жатане.

Данный вид хирургического лечения должен проводиться как можно раньше, в первые 14 дней жизни ребенка. Операция носит радикальный характер, то есть порок сердца устраняется полностью за одну операцию и повторных вмешательств на сердце, как правило, не требуется. В нашем кардиоцентре используется методика реимплантации (пересаживание) коронарных артерий в новый сосуд - аорту при снятом зажиме с аорты, то есть когда аорта наполнена и стенки ее расправлены (рис. 2).

Это дает возможность наиболее оптимально (без перегибов и перекрутов) расположить коронарные артерии по отношению к магистральным сосудам, даже при сложной анатомии коронарных артерий! Во многом именно этот этап операции определяет успешность лечения в целом. Немаловажной особенностью операции также является методика реконструкции новой легочной артерии. Для этого мы используем заплату из собственной ткани ребенка – аутоперикарда в форме “штанов”, вшивая ее таким образом, что образуются несколько зон роста сосуда (рис.3).

Это позволяет избежать развития грозного осложнения в отдаленном периоде после операции - появления стеноза (сужения) ствола легочной артерии. Эти технические приёмы позволяют улучшить результаты операции артериального переключения.

Осложнения после операции артериального переключения.

Операция артериального переключения (операция Жатане) является радикальной, то есть в ходе которой врожденный порок сердца исправляется полностью. Поэтому, в подавляющем большинстве случаев повторных вмешательств на сердце ребенка не требуется. Однако, иногда наблюдаются развитие осложнений через несколько лет, которые требуют повторного хирургического лечения.
К таким относятся появление стеноза легочной артерии, развитие недостаточности аортального клапана, могут возникнуть проблемы с ранее имплантированными коронарными артериями. Каждое из указанных состояний требует тщательной диагностики и наблюдения кардиологом.
Стеноз легочной артерии.

Может появиться через несколько месяцев, лет после операции. Зачастую это связано с тем, что существуют две линии швов (анастомозов), которые могут препятствовать росту сосуда в этом месте. Это может приводить к его стенозированию (сужению). Другой предпосылкой для развития стеноза может быть использование чужеродных материалов для реконструкции легочной артерии, например заплаты из ксеноперикарда. Последняя представляет собой ткань животного, поросенка или теленка, обработанного специальным образом. Поэтому в нашем центре мы отдаём предпочтение заплатам из собственных тканей ребёнка, например, перикарду (это ткань, которая окружает сердце ребёнка, образуя своего рода околосердечную сумку). Имеет также особенность методика вшивания такой заплаты в сосуд. Мы для реконструкции легочной артерии используем заплату в форме "штанов". И вшиваем ее, как показано на рисунке 3. Такая методика создает возможность (потенциал роста) для роста сосуда в нескольких местах.
Недостаточность аортального клапана.

Причина развития недостаточности аортального клапана связана с тем, что по анатомической структуре он является легочным клапаном, то есть приспособлен для сосуда с низким давлением (25-35 мм рт. ст.) Во время операции артериального переключения, когда меняются сосуды местами, этот клапан становится аортальным. В аорте у ребенка давление поддерживается на уровне 75-120 мм.рт.ст., то есть нагрузка на этот клапан теперь в несколько раз больше! Иногда под действием такого давления происходит его растягивание (дилатация), после чего створки теряют точки соприкосновения (коаптации) и нарушается замыкательная функция клапана – возникает недостаточность аортального клапана.

Этапность оказания медицинской помощи детям с ТМС в г. Красноярске.

Во время беременности на 20-22 неделе уже с большой долей вероятности можно поставить диагноз ТМС. Для этого выполняется УЗИ плода, по данным которого выявляется параллельный ход магистальных сосудов (рис.4). Врач так же должен обязательно исключить другие пороки сердца сопутствующие ТМС (дефект межжелудочковой перегородки, коарктацию аорты, стеноз лёгочной артерии) и пороки других органов и систем. После чего пренатально (до рождения ребёнка) проводится консилиум с участием специалиста нашего Кардиоцентра, на котором мы даём рекомендации и поясняем родителям особенности хирургического лечения. Далее беременность протекает в плановом режиме с дородовой госпитализацией в перинатальный центр г. Красноярска. Срок родов будет согласован с врачами Кардиоцентра, для того, чтобы спланировать сроки транспортировки ребёнка и операции в наиболее подходящее время. Сразу после рождения ребенку выполняется эхокардиография. После подтверждения диагноза ребенок транспортируется в наш Кардиоцентр специализированной бригадой врачей. На сегодняшний день данная врачебная тактика является самой оптимальной и позволяет максимально улучшить результаты хирургического лечения!

За 2013 год в отделении врожденных пороков сердца прооперировано 11 пациентов с диагнозом транспозиция магистральных сосудов. Из них 6 пациентам с простой ТМС выполнена операция артериального переключения. Все операции прошли успешно.

Рисунки:

Рисунок 1. Гемодинамика простой транспозиции. Стрелками указано направление тока крови.

Рисунок 2. Схема имплантации коронарных артерий. Аорта открыта и наполнена кровью, место имплантации коронарной артерии определено и выполнен прокол аорты, после чего аорта вновь пережимается.

Рисунок 3. Схема формирования корня легочной артерии. Заплата из аутоперикарда выкраивается в виде штанов, для обеспечения наибольшего сохранения зон роста легочной артерии в будущем.

Рисунок 4. Внутриутробное ультразвуковое исследование сердца. Параллельных ход магистральных сосудов (Ao – аорта; PA – легочная артерия) – неопровержимый признак транспозиции магистральных сосудов.

Полная транспозиция магистральных сосудов представляет собой тяжелый цианотический врожденный порок сердца, при котором аорта отходит от правого желудочка и располагается спереди по отношению к расположенному сзади стволу легочной артерии; последний отходит от левого желудочка и несет оксигенированную кровь; имеются правильно сформированные атрио-вентрикулярные клапаны и желудочки сердца. Такое определение исключает наличие единственного желудочка сердца, при котором тип расположения магистральных сосудов не имеет существенного значения, и атрезию одного из атрио-вентрикулярных клапанов, которая играет определяющую роль в возникающих расстройствах гемодинамики.

По данным отделений врожденных пороков сердца у детей раннего и старшего возраста ИССХ имени А. Н. Бакулева АМН СССР, частота полной транспозиции магистральных сосудов у больных в возрасте до 1 мес составила 27%, 1-3 мес — 16,7%, 36 мес — 9,4%, 6—12 мес —4%, 1—2 лет—1,2%, старше 2 лет— 0,5%. Разница между клиническими и анатомическими данными, а также разница в данных, полученных в зависимости от возраста, обусловлены большой смертностью больных с этим пороком сердца в раннем детском возрасте, что ведет к уменьшению числа этих больных- в более старшем возрасте.

Это подтверждается данными Liebman с соавторами (1969), согласно которым 28,7% младенцев, родившихся с полной транспозицией магистральных сосудов, умирают в течение 1-й недели жизни, 51,6%—в течение 1-го месяца и 89,3%—к концу 1-го года жизни. Средняя длительность жизни, по данным этих же авторов, зависела от компенсирующих и сопутствующих пороков и составляла при небольших межпредсердных и межжелудочковых сообщениях 0,11—0,28 года, при больших межпредсердных дефектах — 0,81 года, при. больших дефектах межжелудочковой перегородки и со структурными изменениями легочных сосудов — 2 года, при дефектах межжелудочковой перегородки со стенозом легочной артерии — 4,85 года.

Анатомия

В связи с тем что правый желудочек, нагнетая кровь в аорту, работает в условиях гиперфункции, направленной на преодоление высокого сопротивления выбросу, наблюдается резкая гипертрофия его миокарда. Менее резко выраженная гипертрофия левого желудочка обусловлена тем, что он функционирует в условиях нагрузки увеличенным объемом крови. Лишь наличие стеноза легочной артерии или необратимых морфологических изменений со стороны сосудов легких может привести к его резкой гипертрофии.

Жизнь при полной транспозиции магистральных сосудов невозможна без компенсирующих дефектов. Открытое овальное окно встречается у 33% больных, дефект межжелудочковой перегородки — у 61%, открытый артериальный проток — у 8,5 % и дефект межпредсердной перегородки— у 5,7% больных. Из сопутствующих пороков чаще всего наблюдается стеноз легочной артерии (23%), причем он сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки.

Гемодинамика

Если в течение внутриутробной жизни наличие порока существенно не влияет на развитие плода, то сразу после рождения ребенок погибает. Это обусловлено разобщенностью кругов кровообращения и невозможностью вследствие этого осуществления нормального газообмена. Лишь наличие внутрисердечных сообщений, по которым происходит обмен крови между кругами кровообращения, делает этих больных жизнеспособными. Сброс крови осуществляется в двух направлениях, так как односторонний его характер мог бы привести к полному опорожнению одного из кругов. Величина этого сброса справа налево и представляет собой эффективный легочный кровоток, поскольку именно в этом объеме (смешанная кровь достигает легочных капилляров (Campbell, Bing, 1949; Shaher, 1964).

Механика сброса осуществляется следующим образом. У новорожденных с началом дыхания происходит расширение сосудистого русла легких и падение легочно-сосудистого сопротивления ниже уровня системного. Это приводит к сбросу крови из аорты в легочную артерию через открытый артериальный проток или бронхиальные артерии. Реже сброс крови справа налево происходит на уровне предсердий. Вследствие этого увеличивается объем крови, циркулирующей в малом круге кровообращения и поступающей в левое предсердие. Среднее давление в левом предсердии увеличивается, превышая его уровень в правом предсердии, и это приводит к сбросу крови слева направо через межпредсердное сообщение.

При наличии дефекта межжелудочковой перегородки с низким или умеренно повышенным легочно-сосудистым сопротивлением сброс крови справа налево, происходящий во время систолы желудочков, приводит к гииерволемии малого круга кровообращения. Увеличивающийся приток крови в левый желудочек сопровождается повышением диастолического давления, которое превышает его уровень в правом желудочке и следовательно, сброс крови слева направо происходит во время диастолы желудочков (Shaher, 1964).

При наличии дефекта межжелудочковой перегородки с высоким легочно-сосудистым сопротивлением или тяжелым стенозом легочной артерии увеличенный системный кровоток приводит к повышению давления в правом предсердии и диастолического давления в правом желудочке. Следовательно, сброс крови справа налево через дефект межжелудочковой перегородки осуществляется во время диастолы, а сброс крови слева направо происходит во время систолы. Таким образом, на направление и величину сброса крови при полной транспозиции магистральных сосудов оказывают влияние соотношение сопротивлений большого и малого кругов кровообращения, объем легочного кровотока, тип и величина компенсирующего сообщения.

Клиника

Клиническая картина порока во многом определяется наличием или отсутствием стеноза легочной артерии. Больных без сопутствующего стеноза легочной артерии беспокоит одышка в покое, которая связана с увеличением легочного кровотока и гипоксемией. Часто регистрируются респираторные заболевания. В возрасте 1 года у больных можно часто отметить «сердечный горб» и, как правило, положительный симптом «барабанных палочек» на пальцах рук и ног. У всех пациентов с рождения отмечается полицитемия, увеличивающаяся с возрастом. Величина гемоглобина может достигать 23—25, число эритроцитов — 6 000 000—8 000 000, гематокрит — 80%. Перкуссия обнаруживает резкое увеличение сердца в размерах.

При выслушивании сердца определяется акцент II тона, связанный с громким тоном закрытия аортальных клапанов, которые располагаются близко к передней грудной стенке. Наличие легочной гипертензии также приводит к акценту II тона, но он обычно плохо проводится из-за заднего расположения легочных клапанов. У боль-пых с открытым овальным окном шумы обычно отсутствуют, реже во втором — третьем межреберье у левого края грудины можно выслушивать слабый систолический шум. Шумы могут не прослушиваться и при большом дефекте межжелудочковой перегородки, сопровождающемся высокой легочной гипертензией (Wells, 1963). При дефектах межжелудочковой перегородки небольших размеров систолический шум имеет более громкий и грубый тембр и локализуется в третьем — четвертом межреберье у левого края грудины.

Начиная со 2—4-й недели жизни у больных появляются признаки сердечной недостаточности, проявляющиеся в виде кардиомегалии застойными хрипами в легких.

Электрокардиографическая картина характеризуется отклонением электрической оси сердца вправо, гипертрофией правого желудочка и правого предсердия. У больных с большим дефектом межжелудочковой перегородки или открытым артериальным протоком и значительно увеличенным легочным кровотоком можно наблюдать нормальную электрическую ось сердца и признаки гипертрофии обоих желудочков.

Рентгенологическое исследование в прямой проекции выявляет прогрессирующую кардиомегалию. При этом форма сердца напоминает яйцо, наклоненное так, что его длинная продольная ось лежит в косом направлении.

Характерным рентгенологическим признаком для данного порока Taussig считает увеличение ширины сосудистого пучка в левой передней косой проекции в противоположность ее узости в прямой проекции. Следует отметить, что у младенцев в возрасте 1—2 нед легочный рисунок нормальный или незначительно усилен. В более старшем возрасте легочный рисунок, как правило, усилен, причем степень усиления коррелирует со степенью увеличения размеров сердца.

У больных с сопутствующим стенозом легочной артерии одышка выражена несколько в меньшей степени, чем у больных с увеличенным легочным кровотоком, а полицитемия — в большей степени. На основании сердца выслушивается грубый систолический шум. Признаки сердечной недостаточности умеренно выражены или отсутствуют. На электрокардиограмме отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Лишь в редких случаях можно наблюдать отклонение электрической оси сердца влево (А. А. Вишневский, Н. К. Галанкин, 1962; И. В. Матвеева, Б. А. Константинов, 1965).

Рентгенологически выраженность легочного рисунка зависит от тяжести стеноза легочной артерии; тень сердца умеренно увеличена в размерах, но в меньшей степени, чем у больных предыдущей подгруппы, и в большей степени, чем у больных с тетрадой Фалло. Это является важным дифференциальным признаком с последним пороком.

Катетеризация сердца обнаруживает низкие цифры насыщения крови кислородом в правых полостях сердца и в системной артерии, достигающие иногда 30%. В правом желудочке всегда регистрируется высокое давление, равное системному, и из его полости нередко удается провести катетер в восходящую аорту. Абсолютную диагностическую ценность имеет катетеризация сердца, когда измеряют давление и берут пробы крови из всех полостей и магистральных сосудов. Исключительную важность приобретает катетеризация легочной артерии. В таких случаях можно отметить более высокое насыщение крови кислородом в этом сосуде по сравнению с аортой, определить степень легочной гипертензии, что является важным при планировании хирургического вмешательства. Однако такие сведения получить удается редко, так как провести катетер в легочную артерию обычными приемами не удается.

Селективная ангиокардиография, выполненная в двух проекциях, является методом выбора и решающим исследованием, позволяющим установить не только наличие транспозиции аорты и легочной артерии, но также компенсирующие и сопутствующие пороки. При введении контрастного вещества в полость правого желудочка наблюдается его преимущественное поступление в аорту, при левой вентрикулографии — в легочную артерию. На ангиокардиограммах выявляется переднее расположение восходящей аорты и заднее — ствола легочной артерии, которые имеют параллельный ход.

А, б — контрастное вещество на левого желудочка поступает в расположенную сзади легочную артерию; в, г — контрастное вещество заполняет полость правого желудочка и аорту, занимающую переднее положение

Наибольшую диагностическую ценность в выявлении сопутствующих пороков имеет введение контрастного вещества в правый желудочек. В таких случаях прослеживается межжелудочковая перегородка. Отсутствие поступления контрастированной крови в левый желудочек будет косвенно свидетельствовать о межпредсердном сообщении. При наличии дефекта межжелудочковой перегородки иногда можно определить его размеры при прохождении через него струи контрастированной крови.

А — прямая проекция: б — боковая проекция

В. Я. Бухарин, В. П. Подзолков

Или сокращённо ТМС – это один из видов врождённых пороков развития сердца , при котором магистральные сосуды (аорта и ) отходят от сердца в неправильном порядке. Данный порок развития может быть обнаружен уже на самых ранних этапах развития беременности, поэтому довольно часто молодые мамочки узнают об этой проблеме задолго до родов. В этой статье мы постараемся объяснить, что такое транспозиция магистральных сосудов, может ли ребёнок родиться и жить с таким диагнозом, и что нужно делать а этом случае?

Транспозиция магистральных сосудов бывает нескольких типов: простая, ТМС в сочетании с дефектами перегородок сердца и корригированная ТМС. К критическим порокам, требующим лечения в первые дни жизни относится простая ТМС.

При ТМС сосуды полностью меняются своими местами, то есть аорта отходит от правого желудочка сердца, а – от левого желудочка. В этом случае оба круга кровообращения (большой и легочный) оказываются совершенно изолированными друг от друга. Получается что кровь легочного круга всё время обогащается кислородом, но в большой круг не попадает. А кровь из большого круга кровообращения, бедная кислородом, не может попасть в лёгкие. В такой ситуации жизнь ребенка была бы невозможна.

Все-таки при ТМС кровь между кругами кровообращения может смешиваться. В частности кровь в малый (легочный) круг кровообращения может попадать через . Этот сосуд функционирует у всех детей во время внутриутробного развития, а после рождения закрывается. Существуют препараты, способные поддерживать артериальный проток открытым. Поэтому очень важно, чтобы ребенок с простой ТМС получал эти лекарства. Это позволит стабилизировать состояние ребенка до операции.

До рождения ребёнка, на этапе внутриутробного развития , такой ВПС не мешает жить и развиваться плоду, поскольку у плода легочный круг кровообращения практически не функционирует, вся кровь циркулирует только по большому кругу через и открытый артериальный проток . Поэтому дети рождаются доношенными, совершенно нормальными, но сразу очень синюшными.

После рождения и первого вздоха ситуация резко меняется – начинает функционировать отдельно легочной круг кровообращения, а размера становится недостаточно чтобы смешивать кровь в большом и малом круге. К тому же, с каждым часом становится всё меньше, что усугубляет ситуацию. Поэтому дети с простой транспозицией магистральных сосудов находятся в опасном для жизни положении и им требуется срочная сразу после родов .

Конечно, если ТМС сочетается с другими пороками развития сердца, например или ДМЖП, то эта ситуация более выгодна для новорожденного, так как эти дефекты позволяют потоку крови перетекать из одного круга в другой, поэтому у них угроза для жизни становится не такой сильной, и у хирургов есть время чтобы выбрать правильную тактику оперативного лечения . Однако в любом случае, при полной транспозиции магистральных сосудов операция необходима , вопрос только в том, когда её делать – сразу после родов, или можно подождать.

Поэтому если во время беременности Вы узнали, что у плода может быть транспозиция магистральных сосудов , то самое главное, что необходимо сделать – найти специализированный роддом, который сотрудничает с кардиоцентром с тем, чтобы ребёнку можно было провести операцию на сразу после . Подобные родильные дома есть в основных крупных городах, таких как Москва, Санкт-Петербург, Новосибирск, Томск, Пенза, Самара.

Однако важно понимать, что радикальная коррекция полной ТМС – довольно сложная операция, которая успешно выполняется лишь в некоторых городах нашей страны. Во всех остальных кардиоцентрах могут выполнить лишь процедуру Рашкинда – это вспомогательная операция, которая устраняет критическую ситуацию и даёт возможно ребёнку с ТМС прожить ещё несколько недель. Однако для полной коррекции ТМС, ребёнка всё равно необходимо транспортировать в один из городов, где расположены ведущие нашей страны. Мы можем порекомендовать Москву, Новосибирск, Томск, Самару, Пензу.

Помните, что сложнейшая операция для полной коррекции ТМС, должна быть выполнена в течении первого месяца жизни ! Позже становится проблематичным выполнить радикальную коррекцию, т.к. левый желудочек «отвыкает» работать, как системный и после радикальной операции может не справится с нагрузкой. Поэтому, если сроки радикальной коррекции упущены, ребенку сначала выполняется вспомогательная операция, которая подготавливает левый желудочек к радикальной коррекции.

Другим подвидом транспозиции магистральных сосудов является корригированная ТМС . В этом случае природа как бы ошиблась дважды: перепутаны оказались не аорта с легочной артерией, а желудочки сердца. При корригированной ТМС венозная кровь приходит в левый желудочек, но от него отходит легочная артерия, а артериальная кровь из легких возвращается в правый желудочек, но от него отходит аорта. То есть кровообращение не страдает. Ребенок выглядит абсолютно здоровым. Проблемы возникают позже. Дело в том, что правый желудочек не приспособлен работать на большой круг кровообращения. Со временем функция правого желудочка ухудшается

Так как оба круга кровообращения функционируют нормально, то опасной для жизни ситуации в этом случае не возникает и дети могут жить без операции очень долго. У нас на форуме родителей детей с ВПС есть участники, которым уже более 30 лет и у них коррегированная ТМС . Однако некоторые проблемы у таких детей могут быть. Например, то что правый желудочек сердца анатомически не предназначен для кровоснабжения большого круга, приводит к тому что эти дети всё же отстают в развитии по сравнению со здоровыми детьми хотя и незначительно. Также корригированная ТМС часто сочетается с другими аномалиями сердца (дефектами межжелудочковой перегородки и т.п.)

Транспозиция магистральных артерий, или d-транспозиция, - самая частая причина цианоза у новорожденных и основная причина смерти детей с цианотическими пороками сердца на первом году жизни. Раньше этот порок был смертельным, теперь же благодаря появлению паллиативных и радикальных операций прогноз при нем значительно улучшился.

Морфология и гемодинамика

При транспозиции магистральных артерий системный венозный возврат из правого предсердия поступает в правый желудочек, а оттуда выбрасывается в отходящую от правого желудочка аорту. Легочный венозный возврат проходит через левое предсердие и левый желудочек и поступает обратно в легкие через отходящий от левого желудочка легочный ствол. В норме два круга кровообращения соединены последовательно, здесь же они разобщены. Жизнь при таком кровообращении возможна только при наличии сообщений между кругами, позволяющих оксигенированной крови из легких поступать в артерии большого круга, а крови из вен большого круга поступать в легочные артерии. Более чем у половины больных с транспозицией магистральных артерий межжелудочковая перегородка интактна и внутрисердечный сброс осуществляется только через растянутое овальное окно или, реже, через дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum. Цианоз при этом очень выражен. При большом дефекте межжелудочковой перегородки кровь смешивается лучше, поэтому SaО 2 у этих больных выше. Открытый артериальный проток можно обнаружить примерно у половины новорожденных с транспозицией магистральных артерий, но в большинстве случаев вскоре после рождения он закрывается и облитерирует. В редких случаях артериальный проток остается широко открытым; это состояние опасно, требует своевременной диагностики и лечения. Кроме того, может быть различной выраженности обструкция выносящего тракта левого желудочка , обусловленная подклапанной мембраной или фибромышечным тяжом. Общий АВ-канал, атрезия АВ-клапанов, тяжелый стеноз клапана легочной артерии и его атрезия, коарктация аорты и правосторонняя дуга аорты при транспозиции магистральных артерий встречаются редко.

Транспозиция магистральных артерий ведет к тяжелой гипоксемии, метаболическому ацидозу и сердечной недостаточности. SaО 2 зависит от сброса оксигенированной крови из сосудов малого круга в сосуды большого круга и венозной крови - в обратном направлении. Величина сброса, в свою очередь, зависит от размера обеспечивающих его сообщений: овального окна, дефекта межпредсердной перегородки типа ostium secundum, дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, расширенных бронхиальных артерий. Заметное влияние на гемодинамику, особенно при большом дефекте межжелудочковой перегородки, оказывает обструкция выносящего тракта левого (функционально правого) желудочка и повышение легочного сосудистого сопротивления; при высоком сопротивлении току крови из левого желудочка легочный кровоток уменьшается, снижается возврат оксигенированной крови из легочных вен и падает SaО 2 . Разобщенность двух кругов кровообращения, как правило, ведет к повышению сердечного выброса обоих желудочков с последующей дилатацией полостей сердца и сердечной недостаточностью. Это усугубляется еще тем, что в коронарные артерии поступает бедная кислородом кровь из вен большого круга.

Поражение легочных сосудов при транспозиции магистральных артерий и большом дефекте межжелудочковой перегородки встречается чаще и прогрессирует намного быстрее (по данным как морфологических исследований, так и катетеризации сердца), чем при дефекте межжелудочковой перегородки с нормальным отхождением магистральных артерий. Выраженная обструкция сосудов легких обнаруживается примерно у 75% детей с транспозицией магистральных артерий и большим дефектом межжелудочковой перегородки старше 1 года. Обструктивное поражение сосудов легких не развивается при сопутствующем стенозе клапана легочной артерии, при своевременном закрытии дефекта межжелудочковой перегородки и раннем хирургическом сужении легочного ствола. При морфологическом исследовании умеренное поражение сосудов легких выявляется у многих детей с дефектом межжелудочковой перегородки уже в возрасте 3-4 мес. Поэтому сужение легочного ствола или радикальную коррекцию порока следует проводить в более раннем возрасте. Даже при интактной межжелудочковой перегородке у 5% детей, не умерших в первые месяцы жизни, обнаруживается значительное поражение сосудов легких.

Клинические проявления

При интактной межжелудочковой перегородке состояние становится критическим в первые часы после рождения, тогда как при большом дефекте межжелудочковой перегородки цианоз может быть легким и симптомы сердечной недостаточности появляются лишь спустя несколько недель после рождения. Признак плохого смешивания крови - цианоз у внешне здорового ребенка; нередко первыми его замечают медицинские сестры. Для ранней постановки диагноза необходима высокая настороженность в отношении этого порока, поскольку, за исключением стойкого цианоза и прогрессирующего тахипноэ в первые часы после рождения, ребенок может выглядеть здоровым, а изменений на ЭКГ и рентгенограмме грудной клетки может не быть.

При аускультации II тон громкий, нерасщепленный, лучше всего слышен сверху у левого края грудины, однако при внимательной аускультации часто можно услышать небольшое расщепление II тона с тихим легочным компонентом. При интактной межжелудочковой перегородке у новорожденных шумов практически нет, хотя посередине у левого края грудины может быть слышен короткий мезосистолический шум II-III степени громкости. У детей постарше может появляться громкий грубый систолический шум, указывающий на дефект межжелудочковой перегородки или обструкцию выносящего тракта левого желудочка. В первом случае шум пансистолический, лучше всего слышен посередине и внизу у левого края грудины; а в последнем - убывающий, лучше всего слышен посередине у левого края грудины, но проводится по направлению к верхней части правого края грудины.

При транспозиции магистральных артерий и большом дефекте межжелудочковой перегородки к 3-4-й неделе развиваются выраженная сердечная недостаточность и умеренный цианоз. Нарастают тахипноэ и потливость. Цианоз может усиливаться, но благодаря хорошему смешиванию крови часто остается относительно легким. Бывают застойные хрипы в легких и выраженная гепатомегалия.

У новорожденных ЭКГ неинформативна, поскольку отклонение электрической оси сердца вправо и другие признаки гипертрофии правого желудочка наблюдаются и в норме. Однако сохранение положительных зубцов Т в правых грудных отведениях после 5-х суток указывает на патологическую гипертрофию правого желудочка. Позже у грудных детей с интактной межжелудочковой перегородкой появляются явные признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка. При большом дефекте межжелудочковой перегородки в первые месяцы жизни могут появляться также признаки гипертрофии левого желудочка.

Диагностика

Рентгенография грудной клетки

Изменения на рентгенограмме могут быть от грубых до почти незаметных. Сразу после рождения тень сердца не увеличена, но она увеличивается на первой или второй неделе после рождения. Легочный сосудистый рисунок вначале нормальный или лишь слегка усилен, заметное его обогащение появляется позже. Классическая для транспозиции магистральных артерий овальная тень сердца с узким верхним средостением и маленькой тенью тимуса позволяет сразу поставить диагноз, но у новорожденных она встречается только в трети случаев.

При большом дефекте межжелудочковой перегородки вскоре после рождения выявляется крупная округлая тень сердца и значительно обогащенный легочный сосудистый рисунок.

ЭхоКГ

ЭхоКГ с допплеровским исследованием - основной метод, позволяющий оценить морфологию порока и особенности гемодинамики. Корень аорты расположен спереди и справа от легочного ствола, он отходит от правого желудочка, а легочный ствол, расположенный сзади и слева, - от левого; морфология желудочков соответствует их расположению. При допплеровском исследовании уточняют направление и величину внутрисердечного сброса на разных уровнях; оценивают давление в желудочках.

Катетеризация сердца

Катетеризацию сердца у новорожденных выполняют в лечебных целях - для проведения баллонной предсердной септостомии. Часто ее проводят под контролем ЭхоКГ прямо у постели больного. Диагностическую катетеризацию проводят в лаборатории катетеризации сердца. SO 2 , в легочной артерии при этом оказывается выше, чем в аорте. При интактной межжелудочковой перегородке давление в правом и левом желудочках сразу после рождения может быть одинаковым; однако уже через несколько дней давление в левом желудочке падает в 2 раза или более по сравнению с давлением в правом желудочке (если только нет обструкции выносящего тракта левого желудочка). До проведения баллонной предсердной септостомии давление в левом предсердии часто выше, чем в правом.

При правой вентрикулографии видно высокое переднее расположение аорты, отходящей от правого желудочка. Определяют наличие дефекта межжелудочковой перегородки, проходимость артериального протока. При левой вентрикулографии заполняется легочный ствол, отходящий от левого желудочка; можно оценить целостность межжелудочковой перегородки и наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка.

Лечение

После стабилизации состояния с помощью баллонной предсердной септостомии, инфузии алпростадила , интубации трахеи с переводом на ИВЛ и коррекции метаболических нарушений больного в течение нескольких дней обследуют. Необходимо выявить и охарактеризовать все сопутствующие пороки, а также уточнить ход коронарных артерий. В отсутствие стеноза клапана легочной артерии или подклапанной обструкции выносящего тракта правого желудочка проводят операцию переключения артерий. Эта операция - лучший метод лечения транспозиции магистральных артерий. После нее кровь в сосуды большого круга выбрасывает левый желудочек; при этом показано, что в средние сроки после операции сохраняется нормальная функция левого желудочка и низка частота послеоперационных аритмий. Операция заключается в пересечении магистральных артерий, пришивании их к нужным полулунным клапанам и пересадке устьев коронарных артерий в основание легочного ствола (функционирующее после операции как корень аорты). Поскольку левый желудочек выбрасывает кровь в легочный ствол, сопротивление в котором быстро снижается, давление в нем падает и масса миокарда уменьшается. Поэтому при интактной межжелудочковой перегородке или ее незначительном дефекте операцию следует выполнять до 8-й недели жизни, пока этого еще не произошло. Ранняя послеоперационная летальность после одномоментной операции переключения артерий в крупных центрах меньше 5%. Повторные операции (чаще всего - это устранение послеоперационного стеноза легочных артерий) требуются в 5-10% случаев. При транспозиции магистральных артерий с большим дефектом межжелудочковой перегородки основные сложности связаны с левожелудочковой недостаточностью, легочной гипертензией и ранним поражением сосудов легких. В отдельных случаях возникает ишемия миокарда из-за нарушения кровотока в пересаженных коронарных артериях. Ранняя операция переключения артерий с закрытием дефекта межжелудочковой перегородки позволила значительно улучшить прогноз этой группы больных: пятилетняя выживаемость достигает 90%.

Транспозиция магистральных артерий с обструкцией выносящего тракта левого желудочка

При транспозиции магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой может быть легкая или умеренная подклапанная обструкция выносящего тракта левого желудочка. Причинами обструкции являются гипертрофия миокарда (динамическая обструкция) либо подклапанная мембрана или фибромышечный тяж (постоянная обструкция). Этот тяж часто образуется в том месте, где межжелудочковая перегородка выбухает в полость левого желудочка (из-за высокого давления в правом) и сближается с перегородочной створкой митрального клапана. Обструкция обычно бывает умеренной; иссечение или наложение анастомоза при коррекции порока требуется только в случае тяжелого стеноза.

При транспозиции магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки и тяжелой подклапанной обструкцией выносящего тракта левого желудочка клиническая картина напоминает тетраду Фалло . Тяжелый цианоз и цианотические кризы могут возникать с самого рождения; легочный сосудистый рисунок на рентгенограмме обеднен. При не очень тяжелой обструкции клинические проявления сначала бывают не столь выраженными, но с возрастом они усиливаются. Локализацию и выраженность обструкции оценивают при ЭхоКГ и левой вентрикулографии.

Если у новорожденного с транспозицией магистральных артерий и дефектом межжелудочковой перегородки имеется тяжелая обструкция выносящего тракта левого желудочка либо выраженный стеноз клапана легочной артерии или его атрезия, наиболее безопасно наложение анастомоза между большим и малым кругом кровообращения. Коррекцию порока провести очень трудно и делать это лучше после 1-2 лет. Хирургическая коррекция (операция Растелли) заключается в закрытии дефекта межжелудочковой перегородки заплатой таким образом, чтобы аорта была соединена с левым желудочком. После этого правый желудочек соединяют с легочной артерией с помощью внешнего анастомоза с клапаном; это позволяет обойти обструкцию выносящего тракта левого желудочка.

Патология, при которой у новорожденного аорта ответвляется из правого, а пульмональная артерия – из левого желудочка (ЛЖ) сердца, названа транспозицией (перестановкой) магистральных сосудов. Эта врожденная аномалия относится к тяжелому пороку с цианозом кожи («синему»). Хирургическое лечение проводится сразу же после выявления, без него шанс у ребенка дожить до одного года низкий.

Читайте в этой статье

Причины развития транспозиции магистральных сосудов

Нарушение расположения крупных сосудов возникает в первые 7 — 9 недель беременности из-за генных дефектов. Это происходит при наследственной предрасположенности или влияния неблагоприятных факторов. К ним относятся:

• вирусы гриппа, краснухи, кори, герпеса и ветряной оспы;
• сифилис;
• сахарный диабет;
• токсикоз;
• облучение;
• прием алкоголя, медикаментов;
• курение;
• ощутимый недостаток витаминов;
• возраст матери после 35 лет.

Одной из врожденных хромосомных аномалий, протекающих с транспозицией сосудов, является синдром Дауна.

Нарушение расположения аорты и легочной артерии связано с обратным изгибом перегородки между ними. Последними исследованиями доказано, что подобная патология формируется при неправильном делении артериального ствола.

Классификация ТМС у плода

Строение сердца при аномальной позиции сосудов не всегда одинаковое. Поэтому выделено несколько разновидностей порока.

Полная

При этом варианте все отделы сердца расположены правильно, но аорта выходит из правого, а пульмональная артерия – из ЛЖ. Плод развивается без отклонений, так как кровь движется по организму через функционирующий Боталлов проток. Легочного кровообращения в этом периоде нет. Кроме классической формы, меняться местами могут предсердия, желудочки, изолированно или в комбинации с крупными сосудами.

Неполная

При отхождении двух сосудистых стволов от правого или левого желудочка, или если один из них расположен нормально, а второй выходит сразу из двух отделов сердца, диагностируют неполную транспозицию. Она протекает более доброкачественно в том случае, если артериальная кровь все же попадает к внутренним органам.

Корригированная

При таком типе порока меняют место расположения не только сосуды, но и желудочки. Поэтому артериальная и венозная кровь текут в нужном направлении. Симптомов транспозиции может не быть ни до, ни после рождения. Гемодинамические отклонения определяются другими аномалиями сердца.

Прогноз для новорожденного

Самый неблагоприятный прогноз при изолированной полной транспозиции крупных артерий. На первых неделях жизни гибнет половина младенцев, до года доживает только треть. Причинами смерти является прогрессирующее кислородное голодание всех внутренних органов, головного мозга, декомпенсация сердечной деятельности, дыхательный ацидоз (закисление крови).

Успешной кардиохирургическая операция оказывается почти в 90% случаев. После лечения в стационаре такие дети должны оставаться под постоянным наблюдением кардиолога, для них не рекомендуются интенсивные физические нагрузки, проводится курсовая профилактика бактериального .

Транспозицией магистральных сосудов называется сложный врожденный порок. При нем имеются 2 изолированных круга кровообращения – артериальный и венозный, аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого.

Если нет соединений (отверстия перегородок, открытое окно, проток), младенцы погибают после родов из-за кислородного голодания. При корригированном варианте течение болезни и прогноз боле благоприятные. Для лечения проводятся кардиохирургические операции по экстренным показаниям.

Читайте также

Детские врожденные пороки сердца, классификация которых включает деление на синие, белые и прочие, встречаются не так уж редко. Причины различны, признаки должны знать все будущие и настоящие родители. Какая диагностика пороков клапанов и сердца?