Митральный румянец. Течение, клинические формы митрального стеноза

(патологическое сужение митрального отверстия) имеет преимущественно ревматическую этиологию, реже возникает при антифосфолипидном синдроме (в том числе при системной красной волчанке) и адекватно пролеченном инфекционном эндокардите.

Врожденное сужение митрального отверстия бывает вызвано различными анатомическими аномалиями и встречается редко (обычно в составе синдрома гипоплазии левого желудочка). Анатомические варианты врожденного митрального стеноза следующие: аномалия створок и сухожильных нитей - сужение фиброзного кольца, утолщение створок, укорочение хорд и папиллярных мышц, гипертрофия папиллярных мышц, наличие слабо сформированных комиссур или их отсутствие;

• парашютообразный митральный клапан - нормальные створки и комиссуры сближены за счет укорочения и спаянности хорд, прикрепляющихся к единственной папиллярной мышце; первичное митральное отверстие уменьшено;
• надклапанное стенозирующее кольцо - клапан и хорды сформированы правильно, но в полости левого предсердия имеется валик соединительной ткани, прикрепленный к основанию створок клапана;
• истинное сужение клапанного отверстия.

Врожденный митральный стеноз может сочетаться не только с гипоплазией левого желудочка, но и с дефектом межпредсердной перегородки (в данном случае порок называют синдромом Лютембаше), коарктацией аорты, открытым артериальным протоком.

Митральный стеноз сердца

Патофизиология

Причиной митрального стеноза является сужение левого атриовентрикулярного отверстия, которое при ревматическом поражении митрального клапана и антифосфолипидном синдроме бывает обусловлено поствоспалительным сращением створок клапана между собой.

Различная выраженность сращения створок и поражения подклапанных структур определяет клинико-анатомические варианты митрального стеноза. Так, незначительное сращение (частичное, например, на ⅓ длины комиссуры) не вызывает гемодинамически значимого сужения митрального отверстия, и его площадь может составлять 3,5–4,0 см2. При комиссуральном варианте эластичность створок сохраняется, подклапанные структуры (хорды, папиллярные мышцы) не изменены. Грубые изменения клапана сопровождаются сращением створок по всей длине комиссур, значительным сужением митрального отверстия вплоть до критического - 0,5–1,0 см2. Степень стеноза в последнем случае может усугубляться вторичным кальцинозом, характерным для длительного ревматического порока сердца, так как диффузно расположенные кальцинаты препятствуют раскрытию створок клапана. Кроме того, обструкции трансмитрального кровотока способствуют изменения подклапанного аппарата, а именно - укорочение и утолщение хорд, гипертрофия папиллярных мышц, которые, так же как и створки, могут быть кальцинированы.

Приводит к прогрессирующей гипертрофии и дилатации левого предсердия. Со временем развиваются легочная гипертензия, дилатация правых отделов сердца. Левый желудочек при чистом митральном стенозе остается небольших размеров.

При исчерпании компенсаторных возможностей миокарда развивается лево- и, затем, правожелудочковая недостаточность.

Диагностика у пациентов с приобретенным митральным стенозом

Основными признаками митрального стеноза, определяемыми независимо от этиологии порока, являются (рис. 8.29):

Рис. 8.29. Основные признаки митрального стеноза: а) однонаправленное движение створок митрального клапана при митральном стенозе; изображение из парастернальной позиции по длинной оси ЛЖ в М-режиме; б) куполообразный изгиб передней митральной створки; изображение из парастернальной позиции по длинной оси; в) ускоренный турбулентный диастолический ток и ток регургитации через митральное отверстие; изображение из 4-камерной позиции в режиме постоянно-волновой допплерографии

• уменьшение размера митрального отверстия;
• турбулентность трансмитрального диастолического потока с увеличением его максимальной скорости (>1,3 м/с) и градиента давления между левыми предсердием и желудочком.

Сращение комиссур приводит к появлению других высокоспецифичных признаков:

• куполообразного диастолического выбухания (изгиба, закругления) передней митральной створки в сторону межжелудочковой перегородки, регистрируемого в проекции по длинной парастернальной оси левого желудочка;
• изменения движения задней створки: при исследовании в М-режиме в случае митрального стеноза она движется конкордантно, то есть однонаправленно, передней створке.

При незначительном сращении створок возможна только «подтянутость» задней створки, что выглядит как снижение амплитуды ее открытия, иногда приближающееся к прямой линии (отметим, что примерно в 10% случаев митрального стеноза можно наблюдать нормальное движение задней створки митрального клапана).

Другие признаки митрального стеноза

Другие признаки митрального стеноза, обусловленные изменениями створок и подклапанного аппарата и определяемые при эхокардиографии в М-режиме:

• увеличение плотности эхоструктур от митральных створок;
• пологий EF наклон митрального клапана;
• плотные, усиленные эхосигналы от хорд в I стандартной позиции;
• уменьшение СЕ и DЕ амплитуд створок митрального клапана;
• уменьшение или отсутствие А-волны митрального клапана;
• задержка закрытия митрального клапана (Q-C 70 мс);
• раннее диастолическое выгибание межжелудочковой перегородки (этот феномен связан с более ранним наполнением правого желудочка);
• аномальное движение корня аорты (быстрое движение назад задней аортальной стенки в начале диастолы, наблюдаемое в норме, сменяется более медленным движением, продолжающимся на протяжении всей диастолы, так что плато, обычно имеющееся в конце диастолы, отсутствует;
• уменьшение экскурсии аорты.

Площадь митрального отверстия определяют планиметрически по изображению в двухмерном режиме по короткой оси левого желудочка (рис. 8.30).

Рис. 8.30. Планиметрическое определение площади митрального отверстия. Изображение из парастернальной позиции по короткой оси на уровне митрального клапана

При отсутствии выраженной митральной и аортальной регургитации результаты, получаемые этими методами сопоставимы.

При уменьшении площади митрального отверстия и обструкции трансмитрального кровотока происходит повышение давления в левом предсердии (при площади отверстия в 1 см2 давление достигает 20 мм рт. ст.), что, в свою очередь, вызывает повышение давления в легочных венах, а затем - в правых отделах сердца и легочной артерии (с развитием легочной гипертензии) (рис. 8.31). Эти нарушения внутрисердечной гемодинамики при митральном стенозе на эхокардиограмме проявляются расширением и гипертрофией левого предсердия, правых отделов сердца и легочной артерии.

Обратим внимание, что в случаях изолированного («чистого») митрального стеноза размеры левого желудочка не только не увеличены, но могут быть уменьшены, даже на стадии тяжелой сердечной недостаточности, и его дилатация указывает на сопутствующую митральную недостаточность или другое заболевание сердца.

Степень тяжести митрального стеноза оценивают комплексно по параметрам митрального отверстия, градиенту давления и систолическому давлению в веночной артерии (табл. 8.3).

Таблица 8.3

Оценка степени тяжести митрального стеноза

Дополнительно для определения тяжести митрального стеноза можно измерять время полуспада градиента давления трансмитрального кровотока (PHT), равное времени, за которое трансмитральный градиент уменьшается в 2 раза. Легкую степень стеноза предполагают при значениях 90–110 мс, тяжелую - при > 330 мс. Однако данный показатель имеет существенные ограничения, так как на него оказывают влияние аортальная и митральная регургитация, мерцательная аритмия, возраст больного.

При изолированном митральном стенозе возможно определение площади митрального отверстия по уравнению непрерывности потока. В случаях с сопутствующей выраженной митральной регургитацией рекомендуют применять метод PISA. При бессимптомном стенозе проводят исследование с физической нагрузкой, при которой регистрируют увеличение градиента давления и давления в легочной артерии по мере её возрастания.

Кроме того, при оценке тяжести митрального стеноза учитывают степень укорочения хорд, выраженность кальциноза створок митрального клапана, дилатацию левого предсердия, изменение объемов левого желудочка, легочную гипертензию.

При цветном допплеровском сканировании, выполняемом у больных с митральным стенозом, оценивают направление диастолического потока и параметры зоны ускорения потока в месте сужения митрального отверстия. Это имеет значение для контроля правильной установки ультразвукового луча параллельно диастолическому потоку при определении градиента давления в постоянно-волновом допплеровском режиме.

Обязательным является определение давления в легочной артерии. Для этого используют модицифированное уравнение Бернулли для спектра трикуспидальной регургитации или расчет среднего давления по спектру сигнала легочного потока.

Эхокардиографическое обследование больного с митральным стенозом

Эхокардиографическое обследование больного с митральным стенозом и мерцательной аритмией включает также обязательную оценку состояния левого предсердия (рис. 8.32).

Это особенно важно при решении вопроса о восстановлении синусового ритма, так как существует прямая зависимость между наличием мерцательной аритмии и параметрами левого предсердия: она закономерно возникает при переднезаднем размере левого предсердия, превышающем 45 мм. В связи с этим кардиоверсия наиболее эффективна при размерах левого предсердия до 45 мм и реже приводит к стойкому восстановлению синусового ритма при размерах, превышающих это значение. Кроме того, необходимым является выявление внутрисердечного тромбоза, который является основным противопоказанием к восстановлению ритма. На высокую вероятность тромбообразования указывает спонтанное эхоконтрастирование и наличие дополнительных эхосигналов в полости предсердия и его ушка. С целью получения наиболее полной информации о состоянии предсердия рекомендуется проведение чреспищеводной эхокардиографии.

У 60% пациентов в возрасте 60 лет и старше выявляется комиссуральный вариант порока митрального клапана, отличительной клинической особенностью которого является доброкачественное медленно прогрессирующее течение и высокие показатели выживаемости. Его диагностируют при эхокардиографическом исследовании на основании выявления спаянных по комиссурам створок, неизмененных подклапанных структур, сохраненной эластичности створок митрального клапана, площади митрального отверстия, превышающей 2,5 см2, нормальных размеров атриовентрикулярного кольца.

Важность оценки изменений створок и подклапанных структур определяется широким внедрением в последние годы метода баллонной митральной комиссуротомии. При определении показаний к ее выполнению ориентируются на признаки, приведенные в таблице 8.4.

Таблица 8.4

Шкала определения степени поражения митрального клапана по данным ЭхоКГ

При дифференциальном диагнозе митрального стеноза

При дифференциальном диагнозе митрального стеноза стараются исключить другие причины обструкции приносящего тракта левого желудочка. У взрослых это чаще всего кальциноз митрального кольца, при котором в случаях выраженного утолщения и ригидности инфильтрированного солями кальция митрального кольца, несмотря на отсутствие сращения створок по комиссурам, возникает механическое ограничение их движения. Подобную патологию выявляют при хронической почечной недостаточности у лиц, находящихся на гемодиализе, а также при сахарном диабете. Помимо этого обструкция митрального кровотока выявляется у больных с гипертрофической кардиомиопатией (идиопатическим субаортальным стенозом).

Следует отметить, что отдельные эхокардиографические признаки, характеризующие митральный стеноз, можно наблюдать и при других состояниях. Например, пологий наклон EF передней митральной створки выявляют при уменьшении наполнения левого желудочка.

Стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия (митральный стеноз) – патологическое состояние, характеризующееся уменьшением площади отверстия митрального клапана в 2–14 раз, что создает препятствие движению крови из левого предсердия в левый желудочек. Митральный стеноз может наблюдаться изолированно или в сочетании с митральной недостаточностью, а также с пороками других клапанов (аортального, трехстворчатого).

Этиология

Чаще всего митральный стеноз выступает следствием ОРЛ. Достаточно часто в анамнезе больных (до 30–50% случаев) не наблюдают явных ревматических «атак», тем не менее сомнений в ревматическом происхождении порока не должно быть.

В последние годы увеличилось количество больных, митральный стеноз у которых служит следствием дегенеративного изменения клапанного аппарата с включением в него солей кальция. Так, по данным Европейского исследования пороков сердца (2001), доля ревматического происхождения митрального стеноза составила 85,4%, митральный стеноз был дегенеративным в 12,5% (причем это ранее не было известным). Две трети больных данным пороком составляют женщины.

Изолированный митральный стеноз регистрируют в 40% случаев среди всех пациентов с ревматическим пороком сердца. В остальных случаях он сочетается с недостаточностью митрального клапана и поражением других клапанов.

Патогенез

Площадь отверстия митрального клапана в норме составляет около 4,5–6 см 2 . Когда развивается митральный стеноз, кровоток через митральный клапан из левого предсердия в левый желудочек уменьшается и сердечный выброс падает.

При уменьшении площади митрального отверстия давление в левом предсердии увеличивается, чтобы облегчить изгнание крови. Когда площадь митрального отверстия достигает 1 см 2 , давление в левом предсердии возрастает до 25 мм рт.ст. (в норме не более 5 мм рт.ст.). Подъем давления в левом предсердии ведет к повышению давления в легочных венах и капиллярах. Развивается «пассивная» (венозная) легочная гипертензия, при которой давление в легочной артерии обычно не превышает 50–60 мм рт.ст., поэтому гипертрофия правого желудочка выражена нерезко. Однако у части больных (преимущественно молодых), имеющих «чистый» митральный стеноз, отмечают иной тип легочной гипертензии. В ответ на прогрессирующий рост давления в левом предсердии (часто более 25 мм рт.ст.) и легочных венах возникает активный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева). В результате этого давление в легочной артерии возрастает непропорционально повышению давления в левом предсердии – развивается так называемая активная, или легочная, АГ. Легочные капилляры вследствие спазма легочных артериол как бы «предохранены» от переполнения протекающей кровью, однако это ведет к тому, что в легочной артерии давление возрастает значительно и может в 2–3 раза превышать давление в аорте. В ответ на значительный подъем давления в легочной артерии развивается выраженная гипертрофия правого желудочка. В дальнейшем при снижении его сократительной функции наблюдаются застойные явления в большом круге кровообращения.

Клиническая картина

Клиническую картину заболевания определяют наличие и выраженность следующих признаков:

1. прямые («клапанные») признаки, обусловленные нарушением функции митрального клапана. К прямым относят также «левопредсердные» признаки, отражающие реакцию левого предсердия на затруднение кровотока в митральном отверстии;

2. косвенные признаки:

«легочные», обусловленные наличием легочной гипертензии;

«правожелудочковые», обусловленные реакцией правого сердца на наличие легочной гипертензии;

3. признаки застойных явлений в большом круге кровообращения.

На первом этапе диагностического поиска можно не получить значимой для диагноза информации; как правило, компенсация порока обусловлена усиленной работой левого предсердия. Больные не предъявляют никаких жалоб, могут справляться с достаточной физической нагрузкой, внешне производят впечатление вполне здоровых людей.

При повышении давления в малом круге кровообращения (особенно при «пассивной» легочной гипертензии) можно выявить жалобы на одышку при физической нагрузке. Увеличенный приток крови к сердцу при физической нагрузке приводит к переполнению легочных капилляров кровью (митральный стеноз препятствует нормальному оттоку крови из малого круга) и затрудняет нормальный газообмен. При резком подъеме давления в капиллярах возможно развитие приступа сердечной астмы (резкая одышка с выделением пенистой мокроты). У некоторых больных в таких случаях отмечается кашель, сухой или с выделением небольшого количества слизистой мокроты, часто с примесью крови (кровохарканье).

При развитии высокой легочной гипертензии больные предъявляют жалобы на быстро возникающую слабость, повышенную утомляемость. Это обусловлено отсутствием возрастания минутного объема сердца при физической нагрузке (так называемая фиксация минутного объема). Отмечают также усиленные сердцебиения при физической нагрузке.

Значительно реже наблюдаются разнообразные болевые ощущения в области сердца, не имеющие диагностического значения. Чаще всего это ноющие или колющие боли, связи их с физической нагрузкой не отмечено.

При развитии нарушений сердечного ритма (экстрасистолия, фибрилляция предсердий) больные предъявляют жалобы на перебои, приступы сердцебиений.

На основании указанных жалоб больного может возникнуть лишь предположение о пороке сердца, сопровождающемся нарушением легочного кровообращения (особенно если речь идет о больном молодого возраста с указаниями в анамнезе на перенесенную ОРЛ).

На втором этапе диагностического поиска следует, прежде всего, выявить прямые признаки, на основании которых можно поставить диагноз митрального стеноза. К ним относятся определяемые при аускультации усиление I тона, диастолический шум, тон открытия митрального клапана. Шум прямо связан с затруднением кровотока через суженный митральный клапан; усиленный I тон обусловлен быстрым сокращением недостаточно наполненного левого желудочка; «тон открытия митрального клапана» объясняют резким движением уплотненных створок митрального клапана в начале диастолы.

При выраженном стенозировании выслушивается шум, занимающий всю диастолу и усиливающийся в пресистоле. В начале диастолы (протодиастола) шум обусловлен усиленным кровотоком через митральное отверстие вследствие увеличенного градиента давления «левое предсердие-левый желудочек», в конце диастолы усиление кровотока объясняется активной систолой левого предсердия.

При развитии фибрилляции предсердий и выпадении активной систолы предсердий пресистолический шум исчезает.

Для умеренного митрального стеноза характерно наличие шума только в начале диастолы (протодиастолический) или в конце ее (пресистолический). Лучше выслушивается «митральная мелодия» над верхушкой сердца; звуковые симптомы значительно усиливаются при положении больного на левом боку с задержкой дыхания в фазе выдоха. Надо иметь в виду, что в этом случае эпицентр шума смещается латерально, поэтому следует искать место наилучшего звучания, а не ограничиваться традиционными местами аускультации. Диастолический шум усиливается при ускорении кровотока через митральное отверстие, что достигается с помощью специальных приемов: подъем нижних конечностей или физическая нагрузка, увеличивающие приток крови к сердцу. Прием нитроглицерина или вдыхание амилнитрита также усиливают диастолический шум, так как эти препараты уменьшают спазм легочных артериол, что способствует увеличению притока крови в левое предсердие.

Диастолический шум имеет эквивалент в виде пальпаторно определяемого «кошачьего мурлыканья» (диастолическое дрожание) над верхушкой сердца.

«Левопредсердные» признаки проявляют себя в виде смещения верхней границы относительной тупости сердца вверх (за счет расширения ушка левого предсердия).

Косвенные признаки («легочные») позволяют диагностировать легочную гипертензию. К ним относят цианоз; акцент II тона над легочной артерией; диастолический шум по левому краю грудины, обусловленный относительной недостаточностью клапана легочной артерии (шум Стилла). Если легочная гипертензия существует продолжительное время, то выявляют «правожелудочковые» признаки: пульсацию в эпигастрии за счет правого желудочка, «сердечный горб», пульсацию в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины, при перкуссии правую границу относительной тупости определяют латеральнее (за счет правого предсердия, смещаемого расширенным правым желудочком).

При развитии одного из осложнений – фибрилляции предсердий – во время исследования пульса выявляют соответствующие изменения.

АД обычно не изменено, однако при резко выраженном митральном стенозе отмечается тенденция к гипотензии.

При развитии правожелудочковой недостаточности можно выявить соответствующие симптомы в виде увеличения печени, набухания шейных вен, отеков нижних конечностей.

На третьем этапе диагностического поиска уточняют прямые и косвенные признаки.

«Клапанные» признаки могут быть уточнены с помощью ЭхоКГ, выявляющего изменения движения створок митрального клапана, их утолщение, а также увеличение размеров левого предсердия.

Метод также позволяет определить величину градиента «левое предсердиелевый желудочек», что важно для определения выраженности митрального стеноза. При «легком» митральном стенозе (площадь митрального отверстия ›1,5 см 2) трансмитральный градиент менее 5 мм рт.ст., при «умеренном» митральном стенозе (площадь митрального отверстия 1,0–1,5 см 2) трансмитральный градиент равен 5–10 мм рт.ст., при «тяжелом» (митральное отверстие ‹1,0 см 2) трансмитральный градиент – более 10 мм рт.ст.

Рентгенологическое исследование помогает определить выраженность изменений сосудов малого круга, обусловленных развитием легочной гипертензии. При «пассивной» (венозной) гипертензии отмечают расширение корней легких в виде гомогенной ткани с нерезкими контурами. Иногда от корней в разные стороны отходят линейные тени, прослеживающиеся до периферии легочных полей. При «активной» легочной АГ отмечают выбухание дуги легочной артерии в сочетании с расширением ее ветвей. Это проявляется расширением тени корней с четкими контурами. Мелкие ветви легочной артерии сужены, поэтому наблюдается как бы внезапный обрыв расширенных ветвей вместо постепенного их перехода в более мелкие ветви – симптом «ампутации» корней. При значительной легочной гипертензии развивается аневризма легочной артерии. Рентгенологическое исследование выявляет также увеличение правого желудочка и левого предсердия (контрастированный пищевод отклоняется по дуге малого радиуса).

ЭКГ при митральном стенозе выявляет синдром гипертрофии левого предсердия, аналогичный наблюдаемому при митральной недостаточности.

По мере прогрессирования легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии правого желудочка:

1. отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании с депрессией сегмента ST и изменением зубца Т в отведениях II, III, aVF в виде двухфазности (±) или негативности;

2. в правых грудных отведениях возрастает зубец R (R/S ›1,0), а в левых грудных отведениях возрастает зубец S (R/S ‹1,0).

ФКГ при митральном стенозе детализирует аускультативные данные: при регистрации ФКГ в области верхушки сердца выявляют увеличение амплитуды I тона, а также добавочный тон в диастоле – тон открытия митрального клапана. Длительность интервала от начала II тона до тона открытия составляет 0,08–0,12 с. Этот интервал (II-QS) укорачивается при прогрессировании стеноза. Другой интервал (Q-I тон) удлиняется по мере роста давления в левом предсердии и достигает 0,08–0,12 с. По мере возрастания степени стеноза, а также снижения сократительной функции левого предсердия пресистолический шум исчезает, уступая место прото- и мезодиастолическому.

Течение

Характер изменений клинических проявлений митрального стеноза соответствует эволюции гемодинамических расстройств.

1. Первый период: компенсация клапанного дефекта осуществляется за счет усиленной работы левого предсердия. В этих случаях порок часто выявляют случайно (во время профилактических осмотров или при обращении к врачу по какому-либо иному поводу). Больные не предъявляют жалоб, однако при обследовании выявляют «клапанные» признаки и несколько менее отчетливо «левопредсердные». Косвенных симптомов («легочных» и «правожелудочковых») не наблюдается, так как нарушений в малом круге кровообращения еще нет.

2. Второй период: легочная гипертензия и гиперфункция правого желудочка. Больные предъявляют жалобы на одышку, сердцебиения. При значительной физической нагрузке в результате быстрого повышения давления в легочных капиллярах появляются приступы сильной одышки, кровохарканье и даже отек легких. В этой стадии клиническая картина митрального стеноза наиболее ярко выражена.

3. Третий период: правожелудочковая недостаточность с застойными явлениями в большом круге кровообращения. Снижение давления в легочной артерии вследствие правожелудочковой недостаточности приводит к некоторому изменению субъективных ощущений; одышка уменьшается, но появляются жалобы, связанные с застоем в большом круге кровообращения (тяжесть в правом подреберье, отеки, олигурия). Значительное расширение полости правого желудочка при легочной гипертензии может привести к появлению относительной недостаточности трехстворчатого клапана. В подобных случаях отмечают расширение сердца вправо (за счет дилатации правого предсердия), набухание шейных вен, у основания мечевидного отростка выслушивают самостоятельный систолический шум, усиливающийся на высоте вдоха (симптом Риверо-Корвальо). При значительной недостаточности трехстворчатого клапана отмечается пульсация печени.

Осложнения

При митральном стенозе осложнения определяются:

1. нарушением кровообращения в малом круге;

2. дилатацией некоторых отделов сердца.

К первой группе осложнений относят кровохарканье и сердечную астму. Вторую группу осложнений составляют фибрилляция или ТП, тромбоэмболические осложнения, медиастинальный синдром. Фибрилляция или ТП – следствие развития дистрофических и склеротических процессов в миокарде левого предсердия. Присоединение нарушений ритма ухудшает состояние компенсации, так как из сердечного цикла выпадает активная систола предсердий. – Тромбоэмболические осложнения связаны с образованием тромбов в левом ушке, чему способствует фибрилляция предсердий. Эмболы попадают в сосуды головного мозга, в мезентериальные сосуды, сосуды почек, нижних конечностей.

1. Тромбоэмболические явления в сосудах малого круга кровообращения – следствие флеботромбоза вен нижних конечностей, чему способствуют застойные явления в большом круге кровообращения и малая физическая активность больных.

2. Значительное расширение в размерах левого предсердия может привести к сдавлению расположенных вблизи образований:

Сдавление левого возвратного нерва вызывает паралич голосовой связки и осиплость голоса;

Сдавление левой подключичной артерии обусловливает различие в наполнении пульса на левой и правой руке;

Давление на симпатический нерв может стать причиной анизокории.

Диагностика

Диагноз митрального стеноза может быть поставлен при обнаружении прямых («клапанных») признаков порока, подкрепленных «левопредсердными» признаками. Аускультативные симптомы наиболее важные, именно они позволяют поставить правильный диагноз. Косвенные симптомы («легочные» и «правожелудочковые») не являются обязательными признаками митрального стеноза. Их наличие указывает лишь на существование легочной гипертензии и ее выраженность. Существенную помощь оказывает грамотно проведенное ЭхоКГ.

Трудности в диагностике митрального стеноза возникают в следующих случаях:

1. На ранних стадиях течения, когда косвенные симптомы отсутствуют, порок часто не распознается. Такие лица не производят впечатления больных людей, не предъявляют жалоб, поэтому врач ограничивается аускультацией лишь в положении больного стоя. Подозрение на митральный стеноз возникает, если при аускультации (даже при вертикальном положении больного) выявляют усиленный I тон и добавочный тон в диастоле (тон открытия). Эта аускультативная картина заставляет применить весь комплекс приемов, способствующих лучшему выслушиванию диастолического шума (физическая нагрузка, положение больного на левом боку с задержкой дыхания в фазе выдоха, лекарственные пробы).

2. При сочетании митрального стеноза с АГ любого происхождения симптоматика в большей степени определяется именно гипертензией (головные боли, головокружения, шум в ушах). Кроме того, при АГ изменяются аускультативные симптомы: уменьшается интенсивность диастолического шума, появляется акцент II тона во втором межреберье справа от грудины. Развивается гипертрофия левого желудочка, выявляемая физическими и инструментальными методами исследования. Подозрение на наличие митрального стеноза возникает при выслушивании усиленного I тона и тона открытия митрального клапана. Диагноз устанавливают при последующей тщательной аускультации с соблюдением всех необходимых правил, а также при ЭхоКГ.

3. При недостаточности клапана аорты в небольшом числе случаев диастолический аортальный шум выслушивают только над верхушкой сердца. Однако в отличие от митрального стеноза при аортальной недостаточности не определяется тон открытия, сам шум имеет более нежный тембр (никогда не бывает «рокочущим»), всегда начинается после II тона (тогда как при митральном стенозе – после тона открытия), сочетается с ослаблением II тона. В случае значительного увеличения левого желудочка у больных с аортальной недостаточностью отмечают весьма умеренное увеличение левого предсердия (или оно не изменено).

4. У больных с митральным стенозом может наблюдаться патология органов дыхания: хронические неспецифические заболевания с развитием пневмосклероза и эмфиземы легких. В таких случаях одышку, увеличение правых отделов сердца, симптомы правожелудочковой недостаточности расценивают как проявление хронического легочного сердца. Выраженная эмфизема легких затрудняет выслушивание сердца, однако аускультация с соблюдением указанных приемов обеспечивает выявление необходимых симптомов порока.

5. Митральный стеноз, осложненный фибрилляцией предсердий, приходится дифференцировать от атеросклеротического кардиосклероза, также протекающего с нарушениями ритма. Однако в последнем случае одновременно имеются и другие проявления атеросклероза: поражение периферических сосудов, сосудов мозга и аорты, кроме того, отсутствует увеличение левого предсердия и, что самое главное, нет прямых («клапанных») признаков порока.

6. Наиболее трудно дифференцировать митральный стеноз от миксомы левого предсердия - доброкачественной опухоли, периодически закрывающей левое предсердно-желудочковое отверстие, что приводит к появлению аускультативной картины, почти неотличимой от митрального стеноза. Однако при миксоме наблюдается резкое изменение аускультативных данных после перемены положения тела. Окончательный диагноз устанавливают с учетом данных ЭхоКГ.

Лечение

Специфических методов консервативного лечения нет. При сердечной недостаточности, а также активной ревматической «атаке» лечение проводят согласно общепринятым принципам.

Митральный стеноз может быть ликвидирован оперативным путем. Операция показана больным с выраженным митральным стенозом («чистым» или преобладающим) при наличии симптомов, ограничивающих физическую активность (одышка при физической нагрузке, начальные и более выраженные признаки правожелудочковой недостаточности). Комиссуротомию следует делать по жизненным показаниям, если у больного имеется выраженная легочная гипертензия с приступами сердечной астмы, кровохарканьем и развитием в ряде случаев отека легкого.

Сочетание митральной недостаточности и митрального стеноза

Существует 3 различных варианта сочетания митральной недостаточности и митрального стеноза.

1. Площадь митрального отверстия больше 2 см 2 – преобладает митральная регургитация.

2. Площадь митрального отверстия 1,5–2 см 2 – оба порока выражены в равной степени. Эта ситуация не является частой.

3. Площадь митрального клапана менее 1,5 см 2 и даже 1 см 2 – преобладает митральный стеноз.

В случае преобладания митральной недостаточности выражены признаки увеличения левого желудочка и левого предсердия (при рентгенологическом, ЭхоКГ- и ЭКГ-исследовании). Доминируют «клапанные» признаки митральной недостаточности. Лишь при тщательном выслушивании больного в положении на левом боку с задержкой дыхания в фазе выдоха определяют короткий протодиастолический шум, указывающий на одновременное наличие митрального стеноза.

При равной выраженности обоих пороков отчетливо определяется «синдром регургитации»: систолический шум типичен по локализации, верхушечный толчок усилен, смещен влево и вниз, рентгенологически выявляют увеличение левого желудочка; систолическое расширение левого предсердия. На ЭКГ синдром гипертрофии левого желудочка выражен отчетливо. Наряду с этим выявляют симптомы митрального стеноза в виде длительного протодиастолического шума с типичным тембром и графической конфигурацией на ФКГ; I тон в преобладающем большинстве случаев ослаблен.

Для больных данной группы характерно частое возникновение МА. Легочная гипертензия обычно не выражена.

Если преобладает митральный стеноз, то у больных выражены почти все прямые («клапанные») признаки порока, а также симптомы легочной гипертензии и гипертрофии правого желудочка. Однако в клинической картине имеются признаки, не укладывающиеся полностью в картину митрального стеноза. К ним относятся систолический шум над верхушкой (умеренно выраженный), отсутствие хлопающего I тона. При рентгенологическом обследовании определяют умеренно выраженные признаки увеличения левого желудочка. На ЭКГ – картина гипертрофии обоих желудочков.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Митральный стеноз (I05.0)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Митральный клапан сердца составляют фиброзное атриовентикулярное кольцо, две створки (переднемедиальная и заднелатеральная), папиллярные мышцы и сухожильные нити - хорды. Площадь митрального отверстия в норме колеблется от 4 до 6 см 2 .

Митральный стеноз является наиболее частым ревматическим пороком сердца. При его возникновении создается препятствие движению крови из левого предсердия в левый желудочек. Порок обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин (80%).
Митральный стеноз впервые описал Viussens в 1715 году.

Классификация

Классификация ревматической лихорадки (Ассоциация ревматологов России, 2003)

Примечание.
* По классификации Стражеско Н.Д. и Василенко В.Х. .

** Функциональный класс по NYHA.
*** Наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ.
**** При наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

За границей пользуется широким распространением классификация стадии митрального стеноза, предложенная Нью-йоркской ассоциацией кардиологов . В ее основу положен функциональный принцип:

- I группа - к данной группе относятся бессимптомные пороки, не вызывающие жалоб больных;
- II группа характеризуется наличием типичных симптомов непрогрессирующего порока сердца при удовлетворительном состоянии больного, сохраняющего трудоспособность;
- III группа отличается явными симптомами прогрессирующего порока с ограничением трудоспособности и постепенным ухудшением общего состояния;
- IV группа - к данной группе относятся тяжелые, нетрудоспособные больные со всеми признаками сердечной декомпенсации.
Трактовка отдельных стадий митрального стеноза по этой классификации в достаточной мере произвольная, поэтому соотношение различных групп у отдельных хирургов совершенно различное.

Классификация выраженности митрального стеноза (Banow R. О. et al. Рекомендации АСС/АНА, 2006)

В СНГ широкое признание получила классификация Бакулева А.Н . и Дамир Е.А. , включающая в себя 5 стадий развития митрального стеноза.

I стадия - полная компенсация. Отсутствуют жалобы, но при объективном обследовании выявляются некоторые признаки митрального стеноза.

II стадия - жалобы, характерные для порока, появляются при физической нагрузке. Выявляются признаки легочной гипертензии.

III стадия - застой в малом и большом кругах кровообращения, увеличение сердца, значительное повышение центрального венозного давления, увеличение печени.

IV стадия - выраженная недостаточность кровообращения. Значительный застой в малом круге кровообращения, выраженное увеличение и уплотнение печени, асцит, периферические отеки. К этой стадии относятся все больные с мерцательной аритмией. Консервативное лечение дает улучшение.

V стадия - терминальная дистрофическая стадия недостаточности кровообращения. Необратимые изменения внутренних органов. Цирроз печени, aсцит, отеки, кардиомегалия, одышка в покое. Консервативное лечение неэффективно.

Этиология и патогенез

Достоверно перенесенные острые ревматические атаки выявляются только у 50-55% больных с митральным стенозом. В основе этой формы патологии лежат склеротические процессы, в которые вовлечены все структуры митрального клапана (МК).

В зависимости от того, какие клапанные структуры поражены в большей степени, выделяют следующие анатомические формы митрального стеноза:
1. Стеноз в форме "пиджачной петли" - клапан в виде перепонки, расположенной перпендикулярно к продольной оси желудочка, створки сращены по краям.
2. Стеноз воронкообразной формы ("рыбий рот") - отверстие имеет вид длинного воронкообразного канала, стенки которого образуются не только створками, но и припаявшимися к ним папиллярными мышцами.
3. Стеноз с двойным сужением.

В норме площадь левого атриовентрикулярного отверстия составляет 4-6 см 2 . Отверстие имеет значительный резерв площади и заметное нарушение гемодинамикиГемодинамика - 1. Раздел физиологии кровообращения, изучающий причины, условия и механизмы движения крови в сердечно-сосудистой системе на основе использования физических законов гидродинамики. 2. Совокупность процессов движения крови в сердечно-сосудистой системе
может быть вызвано только уменьшением площади более чем в 2 раза. Чем меньше площадь отверстия, тем тяжелее клинические проявления митрального стеноза. "Критическая площадь", при которой возникают заметные гемодинамические расстройства, составляет 1-1,5 см 2 .

Суженное митральное отверстие создает сопротивление кровотоку ("первый барьер"), которое приводит к ускорению перемещения крови из левого предсердия в желудочек из-за повышения градиента давления между левым предсердием и левым желудочком. Компенсаторно возрастает давление в левом предсердии, миокард предсердия гипер-трофируется, расширяется его полость. В дальнейшем происходит повышение давления в ле-гочных венах и капиллярах, появляется артериальная гипертензияАГ (артериальная гипертензия, гипертония) - стойкое повышение артериального давления от 140/90 мм рт.ст. и выше.
в ма-лом круге кровообращения.
При давлении в левом предсердии выше определенного уровня из-за раздражения рецепторного аппарата в стенках левого предсердия и легочных вен наблюдается рефлекторное сужение мелких легочных артерий на прекапиллярном уровне ("вто-рой барьер") - рефлекс Китаева. Это предохраняет капиллярную сеть легких от переполнения кровью.
В результате длительного сосудистого спазма в дальнейшем возникает органическое перерождение стенок сосудов, развивается гипертрофияГипертрофия - разрастание какого-либо органа, его части или ткани в результате размножения клеток и увеличения их объема
, а также склероз стенок легочных артериол, капилляров, паренхимыПаренхима - совокупность основных функционирующих элементов внутреннего органа, ограниченная соединительнотканной стромой и капсулой.
легких. Формируется стойкий легоч-ный "второй барьер".
Ослабление миокарда левого предсердия усугубляет нарушения гемoдинамики. Высокое давление в легочной ар-терии (до 80 мм рт. ст. и выше) приводит к компенсаторной гипертро-фии, а после - к дилатацииДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
правого желудочка, в нем повышается диастолическое давление.
В дальнейшем повышение давления в легоч-ной артерии и развитие синдрома изнашивания миокарда обуславли-вает возникновение правожелудочковой недостаточности и относительной недостаточности трехстворчатого клапана.

Эпидемиология

Порок обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин (80%).

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клиника митрального стеноза зависит от стадии заболевания и состояния компенсации кровообращения.
При площади митрального отверстия более 1,5 см 2 симптомы в большинстве случаев отсутствуют. Однако увеличение трансмитрального кровотока или снижение времени диастолического заполнения приводит к резкому повышению давления в левом предсердии и появлению симптомов.

Провоцирующие (триггерные) факторы декомпенсации:

Физические нагрузки;

Эмоциональный стресс;

Мерцание (фибрилляция) предсердий;

Беременность.

Первым симптомом митрального стеноза может быть эмболическое событие, чаще всего инсульт с развитием стойкой неврологической симптоматики. Одна треть тромбоэмболий развивается в течение месяца после развития мерцательной аритмииМерцательная аритмия - аритмия, характеризующаяся фибрилляцией (быстрым сокращением) предсердий с полной нерегулярностью интервалов между сердечными сокращениями и силы сокращений желудочков сердца
, две трети - в течение первого года. Источником эмболииЭмболия - закупорка кровеносного сосуда эмболом (циркулирующий в крови субстрат, не встречающийся в нормальных условиях)
обычно бывают тромбы, расположенные в левом предсердии, особенно в его ушке.

Наиболее частые и характерные для митрального стеноза жалобы: одышка, учащенные сердцебиения, перебои в работе сердца.

В случае резкого повышения давления в капиллярах возникают приступы сердечной астмы, появляется сухой или с отделением неболь-шого количества слизистой мокроты кашель, часто с примесью крови (кровохарканье). Может присутствовать преходящая охриплость голоса (симптом Ортнера), которая появляется вследствие сдавления возвратного нерва увеличенным левым предсердием.

При умеренно выраженном митральном сте-нозе внешний вид больных не изменен.
При выраженном стенозе и нарастании симптомов легочной гипертензии наблюдается такой характерный признак, facies mitralis : "митраль-ный" румянец на щеках на фоне бледной кожи лица, цианоз губ, кончи-ка носа, ушных раковин.
У больных с высокой легочной гипертензией при физической нагрузке усиливается цианоз, а также появляется "пепельный цианоз " - серо-ватое окрашивание кожи. Часто выбухает и пульсирует область сердца в нижней части груди-ны, что связано с образованием "сердечного горба ", который обусловлен гипертрофией и дилатацией правого желудоч-ка и усиленными ударами его о переднюю грудную стенку.
В третьем-четвертом межреберье по левому краю грудины может отмечаться пульсация выходных трактов правого желудочка, связанная с его гемо-динамической перегрузкой в условиях легочной гипертензии.

В области верхушки сердца или несколько латеральнее определяет-ся диастолическое дрожание - "кошачье мурлыканье ", которое возникает в результате низкочастотных колебаний крови при ее прохожде-нии через суженное митральное отверстие.

Митральный стеноз диагностируют на основании характерной аускультативной картины:

1. "Ритм перепела " - характерная мелодия митрального стеноза, которую создают усиленный (хлопающий) I тон на верхушке сердца и тон открытия митрального клапана (щелчок открытия), появляющийся через 0,08-0,11 с. после II тона.
Хлопающий I тон выслушивается только при отсутствии грубых деформаций створок (фиброзаФиброз - разрастание волокнистой соединительной ткани, происходящее, например, в исходе воспаления.
и кальциноза клапана). При возникновении фибрилляции предсердийФибрилляция предсердий (син. мерцание предсердий) - аритмия сердца, характеризующаяся полной асинхронностью сокращений миофибрилл предсердий, проявляющейся прекращением их насосной функции
тон открытия митрального клапана сохраняется.

2. При повышении давления в легочной артерии, во втором межреберье слева от грудины выслушивается акцент II тона, часто с раздвоением, что связано с неодновременным захлопыванием клапанов легочной артерии и аорты.

3. Диастолический шум, который может возникать в различные периоды диастолыДиастола - фаза сердечного цикла: расширение полостей сердца, связанное с расслаблением мускулатуры их стенок, во время которого полости сердца наполняются кровью
.
Протодиастолический шум возникает в начале диастoлы из-за движения крови через суженное отверстие в результате градиента давления в левом предсердии - левом желудоч-ке. Шум имеет низкий, рокочущий (пальпаторный эквивалент - "кошачье мурлыканье") характер. Продолжительность шума может быть различной, а его интенсивность постепенно снижается.
Пресистолический шум возникает в конце диастoлы за счет активной систолыСистола - фаза сердечного цикла, состоящая из последовательно протекающих сокращений миокарда предсердий и желудочков
пред-сердий. Шум исчезает при появлении фибрилляции прeдсердий. Пресистолический шум обычно короткий, грубого, скребущего тембра, имеет нарастающий характер, заканчивается хлопающим I тоном.

При митральном стенозе диастолические шумы вы-слушиваются на ограниченной площади и не проводятся. В связи с этим возможно возникновение диагностических ошибок при не-достаточно тщательном поиске места наилучшей аускультации митраль-ного клапана.

Диагностика

Эхокардиография . Наблюдаемые изменения:

Однонаправленное (П-образное) движение передней и задней створок митрального клапана вперед (в норме задняя створка в период диастолы смещается кзади);
- снижение скорости раннего диастолического прикрытия передней створки митрального клапана (до 1 см/с.);
- уменьшение амплитуды открытия створки митрального клапана (до 8 мм и менее);
- увеличение полости левого предсердия (переднезадний размер может увеличиваться до 70 мм);
- утолщение клапана (фиброз и кальциноз).

Чреспищеводная эхокардиография позволяет точно оценить состояние клапанного аппарата и выраженность изменений подклапанных структур, а также оценить вероятность рестеноза. Показания к проведению:

Для уточнения вопроса о наличии или отсутствии тромба левого предсердия и уточнения степени митральной регургитацииРегургитация - перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
при запланированной баллонной митральной вальвулопластикеВальвулопластика - общее название хирургических операций, направленных на восстановление функции какого-либо клапана сердца при его недостаточности
;

Для уточнения морфологии митрального клапана и оценки гемодинамики в случае неудовлетворительного качества результатов трансторакальной эхокардиографии.

Катетеризация сердца и магистральных сосудов показана:

Для оценки тяжести митрального стеноза, когда результаты неинвазивных методов неинформативны или присутствует расхождение между данными неинвазивных методов и клиническими признаками, характеризующими тяжесть митрального стеноза;

При наличии расхождения между средним градиентом и площадью клапана, которые определены допплеровским методом;

Для оценки ответа на нагрузку (изменение давления в легочной артерии и левом предсердии) при расхождении симптоматики и данных гемодинамики в покое, полученных в результате неинвазивных тестов;

Для установления причины тяжелой легочной гипертензии, которая несоразмерна с тяжестью митрального стеноза по данным неинвазивных тестов.

При незначительном митральном стенозе электрокардиограмма не изменена. По мере прогрессирования митрального стеноза возникают признаки перегрузки левого предсердия (P.mitrale), гипертрофии правого желу-дочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях в сочетании с измененной конечной частью же-лудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сег-мента ST) в тех же отведениях. Часто регистрируются нарушения ритма сердца (мерцание, трепетание предсердий).

Большое значение в диагностике митрального стеноза имеет фонокардиограмма . При митральном стенозе выявляются изменение интен-сивности I тона, появление добавочного тона (щелчок открытия митраль-ного клапана) и шумов в диастоле.
Длительность интервала от начала II тона до тона открытия митрального клапана (II тон - QS) колеблется от 0,08 до 0,12 с.; при прогрессировании стеноза она укорачивается до 0,04-0,06 с.
По мере повышения давления в левом предсердии удлиняется интервал β-l тон, который достигает 0,08-0,12 с. Регистрируются различные диастолические шумы (пре-, мезо- и протодиастолический).

Дифференциальный диагноз

1. Митральная недостаточность . При существенной митральной регургитации так же, как и при митральном стенозе, может выслушиваться выраженный диастолический шум на верхушке. Однако этот шум начинается чуть позже, по сравнению со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия.
Помимо этого у больных с недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана при физикальном обследовании, рентгенографии и электрокардиографии часто выявляются отчетливые признаки увеличения правого желудочка.

2. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия представляет собой порок, который очень редко встречается в отсутствие стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, но по своим многим проявлениям может быть похож на последний.
При наличии поражений других клапанов сердца или при возникновении подозрений на их наличие, для выявления стеноза левого атриовентрикулярного отверстия следует использовать эхокардиографию.

3. Эмфизема легких. За проявления эмфиземы легких ошибочно могут приниматься одышка при физической нагрузке и повторные легочные инфекции у больных с сочетанием хронического легочного заболевания и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. При тщательной аускультации обычно выявляются характерные для стеноза левого атриовентрикулярного отверстия щелчок открытия соответствующего клапана и громыхающий диастолический шум.

4. Бронхоэктаз или туберкулез. Кровохарканье, появляющееся у многих больных с бессимптомно протекающим стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, может быть ошибочно отнесено за счет бронхоэктаза или туберкулеза.

5. Первичная легочная гипертензия. При данном заболевании могут отмечаться характерные для стеноза левого атриовентрикулярного отверстия клинические и лабораторные признаки. Такие признаки наиболее часто возникают у молодых женщин. При проведении дифференциальной диагностики следует иметь в виду, что при первичной легочной гипертензии отсутствуют щелчок открытия соответствующего клапана и громыхающий диастолический шум. Также не наблюдается увеличение левого предсердия и повышение давления заклинивания легочного ствола и давления в левом предсердии.

6. Дефект межпредсердной перегородки может быть ошибочно принят за стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, поскольку для обоих заболеваний характерны клинические, рентгенологические и электрокардиографические признаки увеличения правого желудочка и усиления легочного сосудистого рисунка.

7. "Трехпредсердное сердце" является редкой врожденной патологией, которая проявляется наличием фиброзного кольца внутри левого предсердия. Вследствие этого возникает подъем давления в легочных венах и капиллярах, а также подъем артериального давления. Наиболее подходящий метод диагностики данной патологии - ангиография левого предсердия.

8. Миксома левого предсердия может препятствовать опорожнению левого предсердия. Это проявляется одышкой; у больных регистрируются диастолический шум и гемодинамические изменения, напоминающие таковые при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия. Заподозрить системное заболевание у больных с миксомой левого предсердия позволяют такие часто выявляющиеся признаки, как уменьшение массы тела, лихорадка, анемия, системная эмболия, увеличение СОЭ и концентрации сывороточного гамма-глобулина.
При перемене положения тела аускультативная симптоматика часто меняется.

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Отправить заявку на медтуризм

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

– это сужение площади левого атриовентрикулярного устья, приводящее к затруднению физиологического тока крови из левого предсердия в левый желудочек. Клинически сердечный порок проявляется повышенной утомляемостью, перебоями в работе сердца, одышкой, кашлем с кровохарканьем, дискомфортом в груди. Для выявления патологии проводится аускультативная диагностика, рентгенография, эхокардиография, электрокардиография, фонокардиография, катетеризация камер сердца, атрио- и вентрикулография. При выраженном стенозе показана баллонная вальвулопластика или митральная комиссуротомия.

Патогенез

В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 кв. см, а его сужение до 2 кв. см и менее сопровождается появлением нарушений внутрисердечной гемодинамики. Стенозирование атриовентрикулярного отверстия препятствует изгна­нию крови из левого предсердия в желудочек. В этих условиях включаются компенсаторные механизмы: давление в полости предсердия повышается с 5 до 20-25 мм рт. ст., происходит удлинение систолы левого предсердия, развивается гипертрофия миокарда левого предсердия, что в совокупности облегчает прохождение крови через стенозированное митральное отверстие. Данные механизмы первое время позволяют компенсировать влияние митрального стеноза на внутрисердечную гемодинамику.

Однако дальнейшее прогрессирование порока и рост трансмитрального гардиента давления сопровождается ретроградным повышением давления в системе легочных сосудов, приводя к развитию легочной гипертензии . В условиях значительного подъема давления в легочной артерии увеличивается нагрузка на правый желудочек и затрудняется опорожнение правого предсердия, что обусловливает гипертрофию правых отделов сердца.

В силу необходимости преодоления значительного сопротивления в легочной артерии и развития склеротичес­ких и дистрофических изменений миокарда снижается сократительная функция правого желудочка и происходит его дилатация. При этом возрастает нагрузка на правое предсердие, что в конечном итоге приводит в декомпенсации кровообращения по большому кругу.

Классификация

По площади сужения левого атриовентрикулярного отверстия выделяют 4 степени митрального стеноза:

• I степень – незначительный стеноз (площадь отверстия > 3 кв. см)
• II степень - умеренный стеноз (площадь отверстия 2,3-2,9 кв. см)
• III степень - выраженный стеноз (площадь отверстия 1,7–2,2 кв. см)
• IV степень - критический стеноз (площадь отверстия 1,0–1,6 кв. см)

В соответствии с прогрессированием гемодинамических расстройств течение митрального стеноза проходит 5 стадий:

• I – стадия полной компенсации митрального стеноза левым предсердием. Субъективные жалобы отсутствуют, однако аускультативно выявляются прямые признаки стеноза.
• II - стадия нарушений кровообращения в малом круге. Субъективные симптомы возникают только при физической нагрузке.
• III – стадия выраженных признаков застоя в малом круге и начальных признаков нарушения кровообращения в большом круге.
• IV - стадия выраженных признаков застоя в малом и большом круге кровообращения. У больных развивается мерцательная аритмия .
• V – дистрофическая стадия, соответствует III стадии сердечной недостаточности

Симптомы митрального стеноза

Клинические признаки митрального стеноза, как правило, возникают при площади атриовентрикулярного отверстия менее 2 кв. см. Отмечается повышенная утомляемость, одышка при физическом усилии, а затем и в покое, кашель с выделением прожилок крови в мокроте, тахикардия , нарушение ритма сердца по типу экстрасистолии и мерцательной аритмии. При выраженном стенозе возникает ортопноэ, ночные приступы сердечной астмы , в более тяжелых случаях - отек легких .

В случае значительной гипертрофии левого предсердия может происходить сдавление возвратного нерва с развитием дисфонии . Около 10% пациентов со стенозом митрального отверстия предъявляют жалобы на боли в сердце, не связанные с физической нагрузкой. При сопутствующем коронарном атеросклерозе, субэндокардиальной ишемии возможны приступы стенокардии . Пациенты часто страдают повторными бронхитами , бронхопневмонией, крупозной пневмонией . При сочетании стеноза с митральной недостаточностью часто присоединяется бактериальный эндокардит.

Внешний вид больных с митральным стенозом характеризуется цианозом губ, кончика носа и ногтей, наличием ограниченной багрово-синюшной окраски щек («митральный румянец» или «румянец куклы»). Гипертрофия и дилатация правого желудочка нередко обусловливают развитие сердечного горба.

По мере развития правожелудочковой недостаточности появляется тяжесть в животе, гептомегалия, периферические отеки, набухание шейных вен, водянка полостей (правосторонний гидроторакс , асцит). Основной причиной летального исхода при митральном пороке служит тромбоэмболия легочной артерии .

Диагностика

При сборе сведений о развитии заболевания ревматический анамнез удается проследить у 50–60% пациентов с митральным стенозом. Пальпация надсердечной области выявляет так называемое «кошачье мурлыканье» - пресистолическое дрожанье, перкуторно границы сердца смещены вверх и вправо. Аускультативная картина характеризуется хлопающим I тоном и тоном открытия митрального клапана («митральный щелчок»), наличием диастолического шума. Фонокардиография позволяет соотнести выслушиваемый шум с той или иной фазой сердечного цикла.

• Электрокардиографическое исследование . ЭКГ выявляет гипертрофию левого предсердия и правого желудочка, нарушения сердечного ритма (мерцательную аритмию, экстрасистолию, пароксизмальную тахикардию , трепетание предсердий), блокаду правой ножки пучка Гиса .
• ЭхоКГ . С помощью эхокардиографии удается обнаружить уменьшение площади митрального отверстия, уплотне­ние стенок митрального клапана и фиброзного кольца, увеличение лево­го предсердия. Чреспищеводная ЭхоКГ при митральном стенозе необходима для исключения вегетаций и кальциноза клапана, наличия тромбов в левом предсердии.
• Рентгенография . Данные рентгенологических исследований (рентгенографии грудной клетки , рентгенографии сердца с контрастированием пищевода) характеризуются выбуханием дуги легочной артерии, левого предсердия и правого желудочка, митральной конфигурацией сердца, расширением теней полых вен, усилением легочного рисунка и другими косвенными признаками митрального стеноза.
• Инвазивная диагностика . При зондировании полостей сердца обнаруживается повышенное давление в левом предсердии и правых отделах сердца, увеличение трансмитрального градиента давления. Левые вентрикулография и атриография, а также коронарная ангиография показаны всем претендентам на протезирование митрального клапана.

Лечение митрального стеноза

Медикаментозная терапия необходима с целью профилактики инфекционного эндокардита (антибиотики), уменьшения выраженности сердечной недостаточности (сердечные гликозиды, диуретики), купирования аритмий (бета-блокаторы). При тромбоэмболиях в анамнезе назначается подкожное введение гепарина под контролем АЧТВ, прием антиагрегантов.

Беременность женщинам с митральным стенозом не противопоказана в том случае, если площадь атриовентиркулярного отверстия составляет более 1,6 кв. см и отсутствуют признаки сердечной декомпенсации; в противном случае проводится прерывание беременности по медицинским показаниям.

Оперативное лечение проводится при II, III, IV стадиях нарушения гемодинамики. При отсутствии деформации створок, обызвествления, поражения папиллярных мышц и хорд возможно выполнение баллонной вальвулопластики. В остальных случаях показана закрытая или открытая комиссуротомия , в ходе которой рассекаются спайки, створки митрального клапана освобождаются от кальцификатов, удаляются тромбы из левого предсердия, производится аннулопластика при митральной недостаточности. Грубая деформация клапанного аппарата является основанием для протезирования митрального клапана.

Прогноз и профилактика

Пятилетняя выживаемость при естественном течении митрального стеноза составляет 50%. Даже небольшой бессимптомный порок склонен к прогрессированию вследствие повторных атак ревмокардита . Показатель послеоперационной 5-летней выживаемости составляет 85-95%. Послеоперационный рестеноз развивается приблизительно у 30% пациентов в течение 10 лет, что требует проведения митральной рекомиссуротомии.

Профилактика митрального стеноза заключается в проведении противорецидивной профилактики ревматизма, санации очагов хронической стрептококковой инфекции . Пациенты подлежат наблюдению кардиологом и ревматологом и прохождению регулярного полного клинико-инструментального обследования для исключения прогрессирования уменьшения диаметра митрального отверстия.

Митральный стеноз или стеноз митрального клапана - это опасное заболевание сердечно-сосудистой системы. Патологический процесс приводит к нарушению естественного оттока крови из левого предсердия в левый желудочек. Другими словами, сужается отверстие между ними. В основной группе риска женщины в возрасте 40–60 лет. Но и мужская половина населения также подвержена данному типу порока сердечно-сосудистой системы. По статистике, недуг диагностируется у 0,5–0,8% всего населения планеты.

Этиология

Наиболее распространённой причиной развития патологического процесса является . Примечательно то, что болезнь может начать развиваться бессимптомно. Первые признаки митрального стеноза могут проявиться по истечении 10–15 лет от начала развития недуга. Естественно, такое обстоятельство значительно усложняет процесс лечения.

Кроме этого, митральный стеноз может образоваться из-за следующих факторов:

• травмы сердца или грудной клетки;
• инфекционный ;
• недуги, вызванные инфекцией;
• внутрисердечные тромбы.

В более редких клинических случаях стеноз митрального клапана может быть обусловлен врождёнными патологиями. Но, как показывает медицинская практика, в 80% случаев, у больных диагностируется приобретённый стеноз митрального клапана.

На фоне такого порока могут образоваться другие недуги. Наиболее часто встречается аортальная недостаточность.

Общая симптоматика

На начальной стадии недуг может вовсе не подавать симптомов. По мере развития заболевания могут наблюдаться такие симптомы:

• повышенная утомляемость;
• одышка, даже при незначительных нагрузках;
• кашель с примесью крови;
• или ;
• приступы астмы в ночное время.

На более поздних стадиях развития заболевания признаки митрального стеноза могут быть более выраженными. Особенно врач может выявить перебои в работе сердца при помощи аускультации. На поздней стадии одышка у человека наблюдается даже в состоянии покоя. Симптомы астмы становятся более частыми, и не только в ночное время.

Такой симптом, как одышка - это первый и наиболее верный признак недуга. Но, в то же время, такой симптом, а также гемодинамика может указывать и на другие заболевания. Поэтому следует обратиться к врачу-кардиологу для точной постановки диагноза.

Постепенно меняется и внешний вид больного. Наблюдается цианоз губ и даже кончиков пальцев. На щеках может появиться нездоровый румянец. Это также характерные симптомы недуга.

Митральный стеноз может привести к летальному исходу, если своевременно не начать лечение. По статистике, такое заболевание приводит к смерти в 40% случаев.

Формы недуга

В официальной медицине различают три стадии развития заболевания. Диагностируются они в зависимости от площади митрального отверстия:

• лёгкая форма – отверстие не менее 2 и не больше 4 квадратных сантиметров;
• умеренная – отверстие от 1 до 2 квадратных сантиметров;
• тяжёлая – отверстие меньше 1 квадратного сантиметра.

Как правило, лёгкая форма митрального стеноза протекает без каких-либо симптомов. Диагностировать заболевание можно случайно – во время исследований других заболеваний.

Стадии развития заболевания

Всего клиницисты выделяют пять стадий развития митрального стеноза:

• первая – полная компенсация. Признаков нарушений в работе сердца нет;
• вторая – нарушение обращения крови в малом круге. Симптомы могут наблюдаться только при повышенной физической нагрузке;
• третья – застой крови в малом круге и нарушения в большом круге кровообращения;
• четвёртая – выраженные показатели нарушения кровообращения в сердечно-сосудистой системе, симптомы начальной недостаточности, хорошо прослушиваются посредством аускультации;
• пятая – дистрофическая стадия. Наблюдаются признаки острой сердечной недостаточности.

Стоит отметить, что осложнения могут возникнуть на любой стадии развития заболевания. В этом случае все зависит от общего состояния больного, его возраста и клинической картины заболевания.

Диагностика

При проявлении в организме указанных симптомов следует незамедлительно обратиться к кардиологу, чтобы пройти диагностику и подтвердить или опровергнуть наличие патологии в организме. Дело в том, что проявление данных симптомов ещё не говорит о том, что у больного митральный стеноз. Поэтому ставить диагноз себе самостоятельно недопустимо в любом случае.

Диагностика недуга состоит из личного осмотра, аускультации, лабораторных и инструментальных методов исследования.

Первоначально выясняется анамнез, когда именно начали проявляться симптомы и были ли предшествующие для этого факторы – чрезмерные физические нагрузки, стрессы, перенесённые операции и так далее. Обязательно врач проводит аускультацию (прослушивание сердца). Метод аускультации позволяет предварительно поставить диагноз, до того как будет проведена более углублённая диагностика.

В стандартную программу диагностики митрального стеноза входит следующее:

• физикальный осмотр – личный и семейный анамнез, аускультация;

По результатам этого обследования могут назначаться такие процедуры:

• коагулограмма (тест на сворачиваемость крови).

Кроме этого, обязательно назначаются инструментальные анализы:

• ЭХО (эхокардиография);
• рентгенологическое исследование органов грудной клетки;
• чреспищеводная эхокардиография - так как пищевой зонд проходит очень близко от сердца, этот метод исследования позволяет увидеть очертания сердца и размеры митрального отверстия.

ЭКГ-исследование, при подозрении на такой патологически процесс, обязательно. Аускультация может указать только примерно на степень поражения. К слову сказать, ЭКГ-исследование проводится обязательно, если есть подозрение на нарушения в работе сердечно-сосудистой системы.

Помимо этих методов исследования и консультации у кардиолога, может понадобиться консультация ревматолога и кардиохирурга. Такие назначения врач может дать только в случае, если сужение отверстия достигло умеренной или тяжёлой формы.

Лечение

Если у больного диагностируется митральный стеноз, то лечение этого недуга может быть двух типов – консервативное или операбельное. В большинстве случаев, операбельное вмешательство применяется, если отверстие меньше 2 квадратных сантиметров и наблюдается острая сердечная недостаточность.

Консервативное лечение

Помимо приёма медикаментов узкого спектра действия для лечения стеноза митрального клапана, больному прописывается специальная диета.

Стоит отметить, что медикаментозные препараты не устраняют болезнь. Они только снимают общую симптоматику и тормозят развитие патологического процесса. Врач прописывает препараты такого спектра действия:

• бета-блокаторы – для предотвращения эмоциональной перегрузки и стресса;
• диуретики (мочегонные медикаменты);
• антиаритмические лекарства – для восстановления естественного ритма сердца;
• антибиотики – для предотвращения образования инфекционного процесса.

Также на период медикаментозного лечения митрального стеноза больному прописывается полный курс необходимых витаминов и минералов. Кроме этого, обязательно следует исключить физические нагрузки.

Хирургический метод лечения

Лечение митрального стеноза хирургическим методом применяется, если митральное отверстие меньше 2–3 квадратных сантиметров. Особенно, нельзя откладывать операцию, если у больного наблюдается острая сердечная недостаточность.

Для лечения митрального стеноза применяют три типа операции:

• чрескожная комиссуротомия;
• открытая комиссуротомия митрального отверстия;
• закрытая комиссуротомия митрального отверстия.

Если диагностируется сильное повреждение клапана, то используют протезирование – замена родного клапана на искусственный.

После операции больному нужно пройти длительный курс реабилитации. Так как возможно образование инфекционного эндокардита и сердечной недостаточности, больному прописывается дополнительный курс медикаментозного лечения. В том числе и антибиотики.

Обязательно наблюдение у врача-кардиолога. На каждом приёме врач может использовать метод аускультации для своевременной диагностики возможных осложнений. Периодически больному нужно проводить ЭКГ-исследование.

Диета

Лечение митрального стеноза на ранней стадии подразумевает специальную диету. Следует полностью исключить из рациона употребление таких продуктов:

• солёное;
• острое;
• жареное и копчёное;
• алкоголь.

Если человек курит, то следует исключить и это, но постепенно. Резкий отказ от никотина может послужить сильным стрессом для организма.

Возможные осложнения

Если своевременно не начать лечение, то возможные такие осложнения при митральном стенозе:

• острая сердечная недостаточность;
• сердечная астма (недостаточность левого желудочка);
• повышенное давление в лёгочной артерии;
• нарушение сердечного ритма;
• закупорка сосудов тромбами (это может привести к летальному исходу);
• патологическое увеличение левого предсердия.

Последнее может привести к сдавливанию нервных окончаний и ближних органов. Это осложнение влечёт за собой другие заболевания.

Следует принять во внимание, что осложнения митрального стеноза возможны только в том случае, если лечение не будет начато своевременно.

Прогноз

Как правило, корректный курс лечения и операбельное вмешательство дают хорошие результаты. Осложнений или возникновения других фоновых заболеваний - сердечной, левожелудочной недостаточности не наблюдается.

При своевременно проведённой операции выживаемость составляет 85–95%. При естественном течении болезни, выживаемость составляет не больше 50%.

Профилактика

Полностью исключить это заболевание невозможно. Но некоторые меры для уменьшения риска возникновения патологического процесса, можно предпринять. Для этого следует применять на практике такие несложные правила:

• полноценное питание, с полным комплексом витаминов и минералов;
• умеренные физические нагрузки;
• прогулки на свежем воздухе, полноценный отдых.

Следует если не полностью исключить, то хотя бы уменьшить в своей жизни стрессовые и нервные ситуации.

Очень важно своевременно начинать лечение ангины. Именно это заболевание может спровоцировать недуги, связанные с сердечно-сосудистой системой. Следите за своим здоровьем и своевременно обращайтесь за медицинской помощью.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания