Миокардиты. Лабораторные и инструментальные методы исследования

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

http://monax.ru/order/ - рефераты на заказ (более 2300 авторов в 450 городах СНГ).

«МИОКАРДИТЫ»

Диагностика и лечение миокардитов по-прежнему остается одним из наиболее сложных разделов работы терапевтов и кардиологов. Трудности сохраняются, несмотря на то, что воспаление миокарда в качестве причины хронического сердечного заболевания известно еще со времен французского патолога Corvisart (1806 г.), указавшего, что постоянное воспаление сердца ведет к прогрессирующей сердечной недостаточности и смерти. Весьма либеральное использование клиницистами термина “миокардит” в начале XX века (в частности, Osler причислял к миокардитам гипертрофию левого желудочка, дилатацию сердца, коронарную болезнь сердца и аневризмы) дало повод для неоправданно произвольного отнесения к миокардитам многих невоспалительных заболеваний сердца.

Миокардит чаще всего протекает без выраженных кардиальных симптомов, а нередко и бессимптомно, как правило, доброкачественно, и не требует активного специфического лечения. Однако в небольшом числе случаев миокардит может сопровождаться выраженными клиническими симптомами и приводить к самым тяжелым последствиям - сердечной недостаточности и смерти.

Причины миокардитов

Вирусы (Коксаки, ECHO, аденовирусы, вирусы гриппа, герпеса, ЦМВ, гепатита В и С, краснухи, арбовирусы)

Бактерии (стрептококки, стафилококки, боррелия, коринебактерии дифтерии,

сальмонеллы, микобактерии туберкулеза, хламидии, легионеллы, риккетсии)

Простейшие (трипаносомы, токсоплазмы)

Грибы (кандиды, аспергиллы, кокцидиоидомицеты, гистоплазмы)

Неинфекционные заболевания (коллагенозы, васкулиты)

Токсические вещества (антрациклины, катехоламины, кокаин, ацетаминофен,

Радиоактивное излучение

Аллергия (в том числе лекарственная - на пенициллины, ампициллин, гидрохлортиазид, метилдопу, сульфаниламиды)

Более чем в 50% случаев миокардиты обусловлены вирусами.

Механизмы поражения миокарда

1. Прямое миокардиоцитолитическое действие вследствие миокардиальной инвазии и репликации возбудителя.

2. Клеточное повреждение циркулирующими токсинами при системной инфекции.

3. Неспецифическое клеточное повреждение вследствие генерализованного воспаления.

4. Клеточное повреждение вследствие продукции специфическими клетками или гуморальной иммунной системой факторов в ответ на воздействующий агент или вызванный неоантигенами.

Последний механизм, запущенный антигеном, как инициирующим агентом, в дальнейшем поддерживается вновь вырабатываемыми аутоантигенами или антигенами миоцитов, которые гомологичны инициирующим антигенам. Это является основой для продолжающейся иммунной стимуляции повреждения. Вероятно, что описанный механизм является обычным вариантом повреждения миокарда, а его активность сохраняется долгое время после “инактивации” инициирующего агента. По-видимому, именно таким путем развиваются вирусные миокардиты

Распространенность

Абсолютная частота миокардитов неизвестна, поэтому можно ориентироваться лишь на частоту их выявления при различных заболеваниях. Например, при дифтерии миокардит встречается в 20-30% случаев, летальность у таких больных достигает 60%. Весьма часто поражения миокарда различной степени тяжести встречаются при коллагенозах. Сообщалось о поражении сердца при системной красной волчанке - до 8% случаев, при ревматоидном артрите - 4-30% случаев (чаще у женщин). У ВИЧ-инфицированных лиц поражение миокарда встречается довольно часто - в 20-50% случаев, и бывает проявлением саркомы Капоши, сопутствующих грибковых и бактериальных инфекций.

Относительно редким вариантом заболевания является гигантоклеточный миокардит, который развивается преимущественно у людей молодого и среднего возраста, быстро прогрессирует и заканчивается, как правило, летально. Считают, что гигантоклеточный миокардит - аутоиммунное заболевание, вызванное нарушением функции Т-лимфоцитов. Сообщалось о случаях гигантоклеточного миокардита при тимоме, системной красной волчанке, тиреотоксикозе. Предполагалась его связь с туберкулезом, саркоидозом и сифилисом, однако эти гипотезы остаются неподтвержденными. Точная диагностика гигантоклеточного миокардита возможна только при морфологическом исследовании миокарда.

Клинические признаки

Диагноз миокардита в большинстве случаев основан на неспецифических клинических признаках. Спектр клинических проявлений при инфекционном миокардите варьирует от минимальных симптомов до острой и крайне тяжелой сердечной недостаточности на фоне миокардиального некроза.

Проявления миокардита определяются следующими факторами:

1. временной связью симптомов болезни с воздействием этиологических факторов

2. выраженностью морфологических изменений

Ведущие клинические синдромы:

1) Синдром нервно-мышечной астении: слабость, адинамия, утомляемость

2) (воздействие инфекционного агента на ЦНС, гемодинамические нарушения)

3) Инфекционный синдром: повышение температуры, артралгии, воспалительные изменения со стороны крови

4) Синдром поражения сердечной мышцы: боли в области сердца, сердце биения, одышка, отеки

Самые распространенные жалобы при миокардитах -

лихорадка, слабость, утомляемость, одышка, сердцебиение, нарушения ритма сердца. Довольно часто встречаются дискомфорт и разнообразные боли в грудной клетке, которые, в отличие от стенокардии, редко провоцируются физической нагрузкой.

При физикальном исследовании обычно обнаруживают тахикардию, непропорциональную тяжести лихорадки, приглушенность I сердечного тона, систолический шум на верхушке сердца (диастолические шумы при миокардите встречаются редко) и артериальную гипотонию. В тяжелых случаях заметны обычные признаки сердечной недостаточности - периферические отеки, кардиомегалия, асцит, застойные хрипы в легких и т.д. Хотя при миокардите физикальный осмотр редко позволяет выявить специфические признаки, в отдельных случаях удается заподозрить определенную инфекцию (табл. 2). Например, при инфицировании вирусом Коксаки В нередко выявляют сопутствующие плевродинию (боль при раздражении плевры), лимфаденопатию, спленомегалию и орхит. В то же время детальное физикальное исследование может оказать существенную помощь в выявлении основного заболевания, в рамках которого развился миокардит (особенно коллагенозов и кожных проявлений аллергических реакций).

Инструментальные и лабораторные исследования

На ЭКГ , помимо тахикардии, весьма часто обнаруживают различные нарушения ритма и проводимости, а также неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т. Различные изменения ЭКГ часто выявляются при миокардите и служат обычно для “подтверждения” диагноза. Эволюция наиболее частых изменений ЭКГ при миокардитах обычно характеризуется наличием трех последовательных стадий:

1. острая (1-е дни заболевания) - снижение с.ST с одновременным уменьшением амплитуды или уплощением з.Т

2. 2-3-я неделя заболевания - появляются отрицательные, часто симметричные заостренные зубцы Т

3. характеризуется нормализацией изменений ЭКГ

Подъем сегмента ST в отведениях I, II, III, aVL, aVF, V 1-6, характерный для

Миоперикардита - кратковременный признак (несколько часов), сменяющийся снижением сегмента ST одновременно с последующими изменениями зубца Т (уплощение, двухфазность или инверсия).Зубец S сохраняется при подъеме ST (при инфаркте миокарда приподнятый сегмент

ST отходит от нисходящего колена зубца R) и меньшую, чем при инфаркте

величину подъема ST , не превышающую 7 мм, а также более редкое направление его выпуклостью вверх и отсутствие патологического зубца Q.

При ультразвуковом исследовании сердца иногда обнаруживают нарушение систолической и диастолической функции желудочков различной тяжести, а в редких случаях можно обнаружить и нарушение локальной сократимости. В целом, ценность эхокардиографии при подозрении на миокардит состоит, главным образом, в исключении других возможных причин ухудшения состояния больного.

Выделить возбудитель миокардита (особенно вирусного) удается крайне редко. Предполагалось, что диагностически значимым будет повышение титра вирус-нейтрализующих антител в плазме в 4 и более раза, однако клиническая значимость этого метода пока не доказана. Кроме того, воспалительные и некротические изменения миокарда выявляют с помощью сцинтиграфии с Ga67 и антимиозиновых антител, меченных In111. Аналогичными возможностями обладает магнитно-резонансно-томографическое исследование сердца . Однако ценность данных методов для клинической практики также трудно считать доказанной.

Доказательством мионекроза может быть повышение в плазме активности креатинфосфокиназы и концентрации тропонина I . Чувствительность в диагностике миокардита недавно предложенного определения уровня сердечного тропонина I достигает 34%, специфичность - 89%, положительная диагностическая значимость - 82%.

Развитие методов катетеризации сердца и трансвенозной эндомиокардиальной биопсии сделали возможной прижизненную диагностику миокардита. Однако, несмотря на техническую простоту метода (в современных условиях биопсию миокарда можно повторять неоднократно), в интерпретации результатов имеется немало сложностей. Только в 1986 г. были согласованы рекомендации гистологической диагностики миокардита, получившие название “Далласские критерии” (табл. 3).

Диагноз и дифференциальный диагноз

Учитывая разнообразие возможных причин воспалительного поражения сердца, диагностика миокардитов - непростая задача. Способность заподозрить миокардит в определенной клинической ситуации может оказаться наиболее эффективным диагностическим инструментом врача. В диагностический поиск обязательно включают тщательный анализ анамнеза заболевания, уделяя особое внимание связи кардиальных симптомов с предшествующими эпизодами респираторных, вирусных и бактериальных инфекций и неясной лихорадки, всевозможным аллергическим реакциям, контактам с токсичными веществами, пищевыми отравлениями, высыпаниям на коже, облучением, поездками в другие страны. Поскольку многие медикаментозные препараты кардиотоксичны, следует уделить самое пристальное внимание расспросу о всех принимаемых лекарственных средствах, в том числе наркотических.

Дифференцируя хронический миокардит с дилатационной кардиомиопатией, следует учитывать наличие общих симптомов воспаления (лихорадка, лейкоцитоз, увеличение СОЭ) и появление симптомов воспаления и аутоиммунного поражения других органов (артралгии, миалгии, плеврит, нефрит). При дифференциальном диагнозе миокардита с ишемической кардиомиопатией и постинфарктным кардиосклерозом с выраженными клиническими проявлениями недостаточности кровообращения следует обращать внимание на характер болевого синдрома в грудной клетке, его связь с физической нагрузкой и реакцию на прием коронарных вазодила торов (нитраты, антагонисты кальция), сопутствующие симптомы воспаления (см. выше), наличие стенокардии и инфаркта миокарда в анамнезе. Выявление признаков рубцовых изменений на ЭКГ в этой ситуации может с равной вероятностью указывать как на перенесенный ранее инфаркт миокарда, так и на миокардит. Недавно было продемонстрировано, что выявление при ультразвуковом исследовании сонных артерий атеросклеротических бляшек либо толщины интимы-медии >1 мм указывает на атеросклероз коронарных артерий с 96% чувствительностью и 86% специфичностью. В сложных случаях проводят коронароангиографию и биопсию миокарда.

Окончательно диагноз миокардита может быть подтвержден только гистологически . Однако поскольку гистологические данные могут весьма значительно варьировать, существенное значение имеют позитивные результаты обнаруженного воспаления. В настоящее время имеет смысл обязательно проводить эндомиокардиальную биопсию лишь у больных с крайне неблагоприятным течением заболевания (чаще всего это гигантоклеточный миокардит), либо при неэффективности проводимой терапии. В то же время следует помнить, что клиническую значимость данных биопсии и в этих случаях не стоит абсолютизировать

Особенности лечения

Острый миокардит, сопутствующий вирусным инфекциям, зачастую протекает малосимптомно, не диагностируется и имеет благоприятный прогноз даже при обычной неспецифической поддерживающей и общеукрепляющей терапии (постельный режим с постепенной активизацией, дезинтоксикационная и общеукрепляющая терапия, витамины, антигистаминные средства). После периода постельного режима физические нагрузки ограничивают до исчезновения клинических симптомов заболевания, нормализации размеров сердца и показателей его функции. Антибиотики, как правило, существенной роли в лечении миокардитов небактериального происхождения не играют, а при аллергических реакциях и аутоимунных нарушениях их применение бывает небезопасным.

Недостаточность кровообращения лечат по общеизвестным правилам (ингибиторы АПФ, диуретики, b-адреноблокаторы и антагонисты альдостерона по показаниям). Сердечные гликозиды при миокардитах следует назначать очень осторожно, поскольку в острой стадии заболевания их передозировка наступает быстрее, а побочные эффекты гораздо более выражены - даже при использовании небольших доз. В тех случаях, когда необходима профилактика тромбоэмболий, назначают прямые (лучше - низкомолекулярные гепарины) и непрямые антикоагулянты. Однако прежде следует убедиться в отсутствии сопутствующих инфекционного эндокардита и перикардита. При нарушениях ритма сердца показано применение антиаритмических препаратов.

Вопреки вполне обоснованным ожиданиям (механизмы развития болезни, экспериментальные данные и клинические наблюдения), убедительных доказательств благоприятного влияния на исход миокардитов противовирусных и нестероидных противовоспалительных средств, а также иммунодепрессантов не получено.

Считается, что кортикостероиды следует применять только при наличии активности воспалительного процесса и явной неэффективности мероприятий по лечению сердечной недостаточности, иногда вместе с иммунодепрессантами (азатиоприном и циклоспорином А). В то же время следует помнить, что имеющиеся данные об эффективности иммунодепрессантов при миокардитах малоубедительны, поскольку уменьшение морфологических признаков воспаления далеко не всегда сопровождается улучшением клинического состояния и прогностически важных показателей. В частности, американским исследователям не удалось продемонстрировать преимущества комбинации преднизолона с циклоспорином перед плацебо в ходе лечения миокардитов (исследование American Myocarditis Treatment Trial). Тем не менее в последнее время появляются данные о перспективности применения иммунодепрессантов при гигантоклеточном миокардите и поражении миокарда при СПИДе. Если медикаментозное лечение не позволяет предотвратить нарастание сердечной недостаточности, средством выбора остается трансплантация сердца.

В тех случаях, когда удается выявить причину миокардита, наряду с симптоматической и общеукрепляющей терапией назначают этиотропное лечение

Надежды в лечении миокардитов связаны с разработкой новых средств с противовирусными и иммунодепрессантными свойствами. В настоящее время проводится сравнительное рандомизированное исследование лечения миокардита муромонабом-CD3, циклоспорином А и глюкокортикоидами. Кроме того, исследуется эффективность стимуляторов синтеза интерферона

Течение вирусных миокардитов

Бессимптомные миокардиты обычно заканчиваются полным выздоровлением или трансформируются в кардиомиопатию, нередко после длительного латентного периода. Однако доказанность безусловного влияния перенесенного вирусного миокардита и наблюдающихся в дальнейшем иммунологических изменений на патогенез дилатационной (воспалительной) кардиомиопатии нельзя считать абсолютной.

Острые миокардиты, как правило, протекают благоприятно и заканчиваются полным выздоровлением даже без лечения, хотя известны случаи летальных исходов. Появление симптомов выраженной сердечной недостаточности при остром миокардите не обязательно указывает на неблагоприятный исход или означает переход в хроническую фазу. В большинстве таких случаев лабораторные, ультразвуковые и гистологические показатели нормализуются в течение месяца. Вместе с тем, исходом может быть прогрессирующая дилатация полостей сердца с развитием хронической сердечной недостаточности, что и определяет дальнейший прогноз выживаемости и трудоспособности.

Результаты нескольких небольших работ указывают, что через несколько лет после острого миокардита выраженные симптомы поражения сердца (в основном, сердечная недостаточность) имелись у 15% больных, что, впрочем, может быть даже завышено по сравнению с общей популяцией.

Профилактика миокардитов включает мероприятия по предупреждению инфекций, рациональное лечение инфекционных процессов, санацию хронических очагов инфекции, рациональное и строго обоснованное применение антибиотиков, сывороток и вакцин.

Классификация миокардитов по Максимову В.А. (1966 г.)

Литература

1. Внутренние болезни: учебник: В 2 т. /Под ред. А И Мартынова, Н А Мухина, В С Моисеев, А С Галявича(отв. ред.) - М.:ГЭОТАР-МЕД, 2001

2. Е.В.Сорокин, Ю.А.Карпов, «Миокардиты в клинической практике:современные представления о старой болезни»,РМЖ ТОМ 9, №10, 2001

3. В.И.Маколкин, С.И.Овчаренко «Внутренние болезни». М.:Мед., 1987.

4. «Внутренние болезни» под ред. Ф.И. Комарова. М.:Мед., 1991.

5. Е.И. Чазов Руководство по кардиологии. т. 2., 1992.

6. Н.Р. Палеев и соавт. «Миокардиты». М., 1982.

7. В.А.Максимов «Миокардиты». Л., 1979.

Подобные документы

Формы заболевания в зависимости от периода, тяжести процесса и характера его течения. Клинические проявления рахита, симптомы поражения нервной системы, костные изменения, затруднение функции кровообращения. Дифференциальный диагноз заболевания, лечение.

реферат , добавлен 19.05.2010


Изучение влияния дифтерийной палочки и ее токсинов на изменения миокарда при дифтерии и особенности патоморфологии миокардитов. Вирусные и инфекционно-эмболические поражения миокарда. Изучение гипертрофии мышцы сердца при экспериментальных пороках.

реферат , добавлен 10.08.2010


Общее состояние больного. Предварительный диагноз и его обоснование. План обследования и результаты дополнительных методов исследования. Дифференциальный диагноз с эшерихиозом. План лечения и профилактика гастроинтестинальной формы сальмонеллеза.

история болезни , добавлен 11.03.2009


Возбудитель чумы Yersinia pestis. Путь заражения и особенности клинической формы болезни. Признаки токсического поражения центральной нервной системы. Диагноз и дифференциальный диагноз. Неотложные мероприятия, порядок госпитализации и лечения больных.

презентация , добавлен 21.10.2014


Этиология, патогенез и основные клинические признаки хронического гастродуоденита в стадии обострения; жалобы и симптомы. Общее и дополнительное обследование больного, дифференциальный и заключительный диагноз. Схема лечения заболевания, рекомендации.

история болезни , добавлен 01.04.2012


Клинический диагноз – острый панкреатит. Анамнез развития заболевания. Жалобы больного на момент поступления. Полные лабораторные и инструментальные исследования. Результаты УЗИ органов брюшной полости. Обоснование диагноза, план лечения. Дневник курации.

история болезни , добавлен 13.01.2011


История заболевания и жалобы пациентки. Исследование систем внутренних органов, данные лабораторных исследований. УЗИ почек. Дифференциальный диагноз. Клинический диагноз: хронический пиелонефрит латентное течение "ХПН III-IV". Лечение. Рекомендации.

история болезни , добавлен 23.03.2009


Клещевой энцефалит - природно-очаговая трансмиссивная вирусная инфекция, характеризующаяся поражением центральной нервной системы. Этиология и эпидемиология вируса. Диагноз и дифференциальный диагноз. Современные способы лечения вирусных нейроинфекций.

реферат , добавлен 08.01.2009


Основные жалобы больного и анамнез болезни. Общий осмотр и лабораторные исследования. Постановка клинического диагноза: трансмуральный инфаркт миокарда передней стенки левого желудочка. Этиология и патогенез развития инфаркта миокарда, план лечения.

история болезни , добавлен 31.05.2015


Возбудитель. Исторический аспект. Эпидемиология. Патогенез. Симптомы и течение. Диагноз и дифференциальный диагноз. Клиническое течение. Лечение. Профилактика. Неотложная помощь. Диспансеризация. Предупреждение болезни.

Дифференциальная диагностика идиопатической дилатационной кардиомиопатии

В связи с неспецифичностью клинической картины идиопатической ДКМП и данных инструментальных исследований распознавание этого заболевания в ряде случаев представляет определенную сложность и сопряжено с большим количеством диагностических ошибок. Поэтому при ДКМП, как, пожалуй, ни при какой другой нозологии, важное значение приобретает дифференциальная диагностика, и постановка этого диагноза обязательно требует предварительного исключения других заболеваний, сопровождающихся кардиомегале, застойной сердечной недостаточностью и регургитацией крови через атриовентрикулярные клапаны. В последние годы намечается тенденция к гипердиагностике ДКМП из-за недостаточно активного поиска других, известных причин поражения миокарда и недостаточности кровообращения. Это обуславливает актуальность квалифицированного проведения дифференциальной диагностики идиопатической ДКМП и других заболеваний со сходными проявлениями, такими как ишемическая КМП, тяжелый миокардит, в том числе миокардит Фидлера, поражение миокарда при диффузных заболеваниях соединительной ткани, главным образом, системной склеродермии и системной красной волчанке. Достаточно часто идиопатическую ДКМП приходится отличать от ревматических митральных пороков сердца, неревматической митральной недостаточности и стеноза устья аорты. Необходимо иметь в виду также определенное сходство клинических проявлений ДКМП с более редкой патологией — экссудативным перикардитом, поражением сердца при амилоидозе, гемохроматозе и саркоидозе и некоторыми другими кардиомиопатиями.

Ишемическая КМП. При использовании термина "ишемическая КМП" для обозначения распространенного коронарогенного поражения миокарда подчеркивается преобладание в клинической картине ИБС признаков нарушения насосной функции сердца и тесное сходство с идиопатической ДКМП. К классическим дифференциально-диагностическим признакам такого варианта течения ИБС, в отличие от идиопатической ДКМП, относят ангинозный характер боли в области сердца, этапность развития левожелудочковой и правожелудочковой недостаточности, наличие в анамнезе перенесенного инфаркта миокарда и его признаков на ЭКГ, а также таких риск-факторов ИБС, как отягощенная наследственность, высокая артериальная гипертензия и атерогенная гиперлипопротеинемия. У значительной части больных с трехсосудистым стенозирующим поражением коронарных артерий эти признаки, однако, отсутствуют. С другой стороны, у части больных идиопатической ДКМП определяются мягкая артериальная гипертензия, инсулиннезависимый сахарный диабет и патологические зубцы Q на ЭКГ (последние, по данным Т. Chikamori с соавт., 1992, и Y. Momiyama с соавт., 1995, встречаются в 24-26% случаев). Не следует переоценивать и дифференциально-диагностическое значение ограниченных нарушений сегментарной сократимости левого желудочка по данным двухмерной ЭхоКГ и радионуклидной и рентгеноконтрастной вентрикулографии. Они достаточно часто отмечаются при идиопатической ДКМП и могут исчезать у больных ИБС с распространенным окклюзирующим коронарным атеросклерозом и выраженной сердечной недостаточностью. Большую информативность имеет распространенная дискинезия левого желудочка, охватывающая два и более его соседних сегмента. По данным J. Hare с соавторами (1992), она определялась у 50% больных ишемической КМП и лишь у 10% больных идиопатической ДКМП. Относительно надежным отличительным признаком ишемической КМП может служить выявление распространенных, занимающих более 40% периметра левого желудочка, и значительных по выраженности дефектов перфузии миокарда при сцинтиграфии с 201 Тl (Т. Chikamori с соавт., 1992). Предсказующая значимость их наличия для диагностики ИБС составляет 97%, а отсутствие этого признака в отношении диагностики идиопатической ДКМП — 94% (S. Tauberg с соавт., 1993).

Сцинтиграфия миокарда с 201 Tl значительно уступает по своей специфичности позитронной эмиссионной томографии с 11 С-пальмитатом. По данным этого метода, для ишемической КМП характерными являются сливающиеся друг с другом гомогенные трансмуральные дефекты накопления изотопа на местах перенесенных инфарктов миокарда, занимающие свыше 15% площади левого желудочка. В отличие от этого, идиопатической ДКМП, как и ДКМП вследствие некоронарогенных поражений миокарда, свойственна диффузная пространственная гетерогенность аккумуляции 11 С-пальмитата (J. Eisenberg с соавт., 1987, и др.).

При комплексном анализе данных неинвазивного инструментального обследования определенное дифференциально-диагностическое значение может иметь сравнительная оценка величин КДО и ФВ правого и левого желудочков по данным радионуклидной или рентгеноконтрастной вентрикулографии. При этом для ишемической КМП более характерна относительно сохраненная систолическая функция правого желудочка (А. П. Савченко с соавт., 1986; N. Gaglar с соавт., 1986). Так, по данным A. Iskandrian с соавторами (1992), у 85% больных с ФВ правого желудочка менее 30% наблюдалась ИБС. Средняя величина отношения значений КДО правого и левого желудочков составила у этих больных 0,6, тогда как при идиопатической ДКМП — 1,1.

С. Vigna с соавторами (1996) предлагает использовать для дифференциальной диагностики ишемической и идиопатической ДКМП стресс-ЭхоКГ с добутамином. По данным этих авторов, введение максимальной дозы добутамина больным ИБС вызывало ухудшение, по сравнению с состоянием покоя и ответом на малые дозы добутамина, регионарной сократимости шести и более сегментов левого желудочка (чувствительность 80%, специфичность 96%), тогда как у больных идиопатической ДКМП сократимость большинства сегментов продолжала улучшаться.

Несмотря на совершенствование неинвазивных методов дифференциальной диагностики идиопатической ДКМП и ИБС с выраженной застойной сердечной недостаточностью, их информативность значительно уступает коронарографии, которая остается "золотым стандартом" в распознавании ИБС. Использование ЭМБ с этой целью нецелесообразно из-за сходства неспецифических морфологических изменений в миокарде при ишемической КМП и идиопатической ДКМП (J. Hare с соавт., 1992, и др.).

Идиопатическая ДКМП и миокардит Фидлера. Вопрос взаимоотношений идиопатической ДКМП и так называемого идиопатического, изолированного, неспецифического миокардита "Абрамова—Фидлера" как нозологических единиц служит предметом большого количества дискуссий и до настоящего времени остается нерешенным. Это обусловлено неясностью этиологии и патогенеза обоих заболеваний и значительной путаницей и субъективизмом трактовки их нозологической сущности в литературе.

Согласно установке ВОЗ (1980,1983), миокардит в качестве заболевания миокарда инфекционного, аллергического или токсического происхождения, природа которого известна, принадлежит к специфическим болезням миокарда. Значительно сложнее обстоит дело с миокардитом Фидлера (Абрамова). Поскольку этиология этого заболевания не установлена, а морфологическая и клиническая картина лишена каких-либо специфических черт, нозологическая сущность его настолько расплывчата, что оно не могло быть отнесено ни к одной из выделяемых ВОЗ категорий поражения миокарда и получило обозначение "неклассифицируемого" поражения миокарда.

Обратившись к оригинальному описанию идиопатического миокардита, сделанному А. Фидлером в 1899 г. (цит. по Ю. И. Новикову, 1983), можно заметить, что морфологическим субстратом этого заболевания с острым течением являлись круглоклеточные интерфибриллярные инфильтраты, отек и другие признаки активной воспалительной реакции в сочетании с дистрофическими изменениями кардиомиоцитов. Этому описанию соответствуют так называемые воспалительно-инфильтративный, васкулярный и смешанный варианты миокардита "Абрамова—Фидлера" по известной классификации Я. Л. Рапопорта (1937). Исходя из особенностей клинических проявлений и морфологических изменений в миокарде, А. Фидлером было высказано предположение об инфекционной природе этого миокардита с локализацией инфекционного очага, вызывающего воспаление, непосредственно в сердечной мышце.

Сравнивая наблюдение А. Фидлера с сообщением С. Абрамова (1897), обращает на себя внимание подострое течение заболевания в описанном С. Абрамовым случае с летальным исходом от застойной сердечной недостаточности спустя 4 мес от начала болезни. При макроскопическом изучении сердца С. Абрамов обнаружил резкую дилатацию всех его отделов, тромбы в полостях, истончение и участки склероза в стенке левого желудочка. При микроскопии определялись очаги деструкции мышечных волокон, умеренная гипертрофия кардиомиоцитов и выраженный интерстициальный фиброз без отмеченных А. Фидлером признаков воспалительной инфильтрации. Как видно из этого описания, соответствующего картине так называемого дистрофического варианта миокардита "Абрамова-Фидлера" по Я. Л. Рапопорту (1937), оно идентично хорошо известному морфологическому субстрату идиопатической ДКМП. Таким образом, миокардит А. Фидлера и "миокардит" С. Абрамова относятся к двум различным заболеваниям, которые, как указывают А. А. Кедров (1980), Н. Р. Палеев с соавторами (1983, 1986) и Ю. И. Новиков с соавторами (1992), по своей клинике, течению и морфологической картине в первом случае соответствуют современным критериям тяжелого острого диффузного миокардита, а во втором — идиопатической ДКМП. Исходя из этого, Н. Р. Палеев и Ю. И. Новиков заключают, что сложившееся в отечественной литературе понятие "миокардит Абрамова-Фидлера" неправомочно с точки зрения нозологической сущности миокардита и ДКМП и не должно использоваться в клинической практике.

При сопоставлении клинических проявлений и изменений данных инструментального обследования, включая ЭхоКГ, при идиопатической ДКМП и миокардите Фидлера обращает на себя внимание их тесное сходство. Весьма близок и морфологический субстрат этих заболеваний, отличающийся при остром миокардите лишь наличием признаков активной воспалительной реакции. К ним относятся значительная инфильтрация миокарда лимфоцитами, мононуклеарами и плазматическими клетками, располагающимися преимущественно периваскулярно, дилатация капилляров, выраженный отек интерстиция, а также различная по глубине дистрофия кардиомиоцитов вплоть до некроза (J. Fenoglio с соавт., 1983, и др.). В процессе заживления клеточная инфильтрация и дистрофия кардиомиоцитов уменьшаются, появляются пролиферация капилляров, очаги интерстициального фиброза и заместительного склероза. Эти изменения считаются морфологическими признаками так называемого заживающего миокардита (Т. Tsaji с соавт., 1986, и др.).

Следует отметить, однако, что при идиопатической ДКМП допускаются единичные мелкие скопления лимфоцитарных элементов в интерстициальной ткани без связи с сосудами. Выявление при этом кардиомиоцитов в состоянии гипертрофии и атрофии, а также повышение содержания в миокарде фибротизированной ткани указывают на длительность течения патологического процесса с реализацией компенсаторных и приспособительных реакций.

Тесное сходство клиники, течения, показателей кардиогемодинамики и инструментальных методов исследования, а также в известной мере морфологических изменений в миокарде при ДКМП и миокардите Фидлера позволило ряду зарубежных исследователей (J. Goodwin, 1982; Е. Olsen, 1985, и др.) прийти к выводу об идентичности этих заболеваний, в результате чего термин "миокардит Фидлера" перестал использоваться в западной литературе. Однако поскольку утвержденные ВОЗ (1980, 1983) определение и критерии морфологического диагноза ДКМП не включают признаки активной воспалительной реакции, такое заключение, по нашему мнению, нельзя считать вполне обоснованным. Представленные выше данные экспериментальных и клинических исследований дают основания рассматривать в части случаев идиопатическую ДКМП как исход миокардита, который, отличаясь тяжелым клиническим течением, может расцениваться как миокардит Фидлера. Об этом свидетельствуют и результаты проведенного нами (Е. Н. Амосова с соавт., 1990) исследования отдаленных исходов 102 случаев миокардита с применением комплекса неинвазивных методов обследования, включая ЭхоКГ. Как показали полученные нами данные, так называемый инфекционно-аллергический миокардит имеет доброкачественное течение с нормализацией показателей кардиогемодинамики в 100% случаев. В то же время из 16 больных, которым ставился диагноз "миокардит Абрамова-Фидлера", 12 умерли, а у остальных четырех наблюдались стойкие признаки дисфункции миокарда, соответствующие критериям постановки диагноза ДКМП.

Хотя этиология миокардита Фидлера до настоящего времени окончательно не установлена, накапливается все больше доказательств его вирусного происхождения. Так, подтверждена роль вирусов Коксаки в возникновении тяжелого миокардита у детей, который ранее считался идиопатическим. Налицо сходство морфологических изменений в миокарде при миокардите Фидлера у взрослых, вирусном миокардите у детей и экспериментальной модели Коксаки-вирусного миокардита у мышей (И. Б. Кулябко, 1978; Ю. И. Новиков, 1983; Е. Bell и N. Grist, 1970; М. Nayakawa, 1983). Имеются отдельные наблюдения миокардита Фидлера, в которых отмечено четырехкратное нарастание титров нейтрализующих вирусы Коксаки антител (В. П. Лозовой с соавт., 1978). Из миокарда умерших больных с этим клиническим диагнозом выделены вирус Коксаки А 4 (В. И. Жевандрова с соавт., 1970) и антиген вируса Коксаки В 4 с помощью прямой иммунофлюоресценции (J. Grezlikowski с соавт., 1973).

Таким образом, в случаях вирусоиммунного генеза ДКМП, на наш взгляд, есть основания считать миокардит Фидлера и ДКМП последовательными стадиями одного и того же заболевания миокарда вирусной этиологии с развитием его глубокой и прогрессирующей альтерации вследствие наличия условий для формирования органоспецифического аутоиммунного процесса. В то же время ряд авторов, в частности, В. С. Моисеев и А. В. Сумароков (1993), стоит на позиции нозологической обособленности миокардита Фидлера, а Н.Р.Палеев (1983) рассматривает его как крайне тяжелый вариант течения миокарда любой этиологии, то есть как чисто клиническое понятие.

При дифференциальной диагностике идиопатической ДКМП и тяжелого миокардита, независимо от его генеза, Ю. И. Новиков (1988), В. С. Моисеев с соавторами (1993) и другие рекомендуют руководствоваться следующими признаками. Для миокардита наиболее характерно острое возникновение или рецидив сердечной недостаточности в связи с инфекцией, вакцинацией, приемом лекарств, тогда как у большинства больных идиопатической ДКМП заболевание развивается постепенно. В пользу миокардита свидетельствуют проявления аллергии и сенсибилизации в виде полиартралгий, лимфаденопатии, гепатолиенального синдрома, эозинофилии, базофилии, а также сопутствующий перикардит и изредка воспалительные сдвиги в периферической крови. Последние связаны не с миокардитом, а с его причиной. Более показательным является повышение плазменного содержания кардиоспецифических ферментов — креатинфосфокиназы и особенно ее MB изофермента и других, что, однако, можно зарегистрировать и в отдельных случаях ДКМП. В пользу миокардита свидетельствуют также преходящие изменения конечной части желудочкового комплекса на ЭКГ и положительная динамика симптомов сердечной недостаточности, тонов и шумов сердца и показателей ЭхоКГ под влиянием противовоспалительного лечения, включающего глюкокортикостероиды.

Уточнить диагноз помогают результаты более длительного клинического наблюдения. Как показали исследования ЭМБ и аутопсийного материала (F. Loogen и Н. Kuhn, 1975; М. Sekiguchi, 1980), стойкое сохранение застойной сердечной недостаточности, а при ЭхоКГ и АКГ — дилатации полостей сердца и их диффузной гипокинезии, несмотря на адекватную противовоспалительную терапию, спустя более 6 мес от начала заболевания свидетельствует в пользу развития ДКМП. Описаны и единичные некропсийные наблюдения хронического миокардита с длительностью течения заболевания до 10 лет, которое прижизненно диагностировалось как ДКМП (S.Morimoto с соавт., 1992).

Следует, однако, подчеркнуть, что все приведенные дифференциально-диагностические критерии весьма относительны и верифицировать диагноз миокардита в отличие от идиопатической ДКМП на сегодняшний день позволяет лишь ЭМБ (В. Khaw и J. Narula, 1995, и др.).

Ревматические митральные пороки сердца. В ряде случаев вместо идиопатической ДКМП ставится диагноз так называемой "чистой" или преобладающей ревматической митральной или митрально-трикуспидальной недостаточности. Это обусловлено тем, что в обоих случаях отмечается развитие кардиомегалии, застойной сердечной недостаточности и признаков регургитации крови через атриовентрикулярные клапаны, а у значительной части больных пороками сердца типичный ревматический анамнез отсутствует. В пользу первичного поражения митрального клапана свидетельствует этапность в развитии сердечной недостаточности, носившей в течение длительного времени характер изолированной левожелудочковой с относительно поздним присоединением правожелудочковой недостаточности. В отличие от ДКМП тромбоэмболии развиваются относительно редко и, как правило, при наличии мерцательной аритмии.

При анализе данных аускультации и ФКГ особое внимание следует обратить на амплитуду систолического шума митральной регургитации. Ревматические пороки отличаются большей интенсивностью этого шума, возрастающей при уменьшении выраженности застойной сердечной недостаточности под влиянием лечения, тогда как при ДКМП чаще наблюдается его малая амплитуда. В пользу ревматического генеза митральной или митрально-трикуспидальной недостаточности свидетельствуют также отчетливый диастолический шум и особенно щелчок открытия митрального клапана, не встречающийся при ДКМП.

Сохранение синусового ритма у больного с кардиомегалией и бивентрикулярной сердечной недостаточностью — существенный довод в пользу идиопатической ДКМП. При первичной митральной недостаточности на этом этапе развития заболевания практически в 100% случаев наблюдается мерцательная аритмия. Больные ДКМП более подвержены также полной блокаде левой ножки пучка Гиса, которая не характерна для митральных пороков.

При рентгенологическом исследовании для ДКМП типична шаровидная форма тени сердца за счет миогенной дилатации желудочков и в меньшей степени — предсердий. В то же время при ревматических митральных пороках отмечается типичная митральная конфигурация со сглаженной талией сердца и значительным увеличением левого предсердия, а также признаки смешанной — венозной и артериальной — легочной гипертензии.

Подтвердить диагноз ревматического митрального порока сердца при ЭхоКГ позволяет обнаружение признаков фиброза клапана с уменьшением его сепарации и скорости раннего диастолического прикрытия передней створки (наклона E—F). При одинаковой степени дилатации полости левого желудочка в конце диастолы при идиопатической ДКМП наблюдается более выраженное нарушение его опорожнения в систолу, о чем свидетельствуют значительное увеличение КСО (по нашим данным, более 80 см 3 /м 2) и снижение ФВ менее 44% (предсказующая ценность, соответственно, 89,1 и 88,1%). Не свойственную первичной недостаточности митрального клапана выраженную диффузную гипокинезию левого желудочка отражает и резкое снижение у больных ДКМП суммарной экскурсии его задней стенки и межжелудочковой перегородки (менее 1,3 см, предсказующая значимость — 80,8%). Ценным отличительным признаком ДКМП является также значительное (более 1,9 см) увеличение расстояния от передней створки митрального клапана до межжелудочковой перегородки — так называемого расстояния E—S (см. рис. 9, б, в), что косвенно указывает на выраженное повышение давления наполнения левого желудочка (Н. Feigenbaum, 1976). Предсказующая ценность этого критерия составила 90,9% (Е. Н. Амосова с соавт., 1987).

При АКГ для первичной митральной недостаточности, сопровождающейся кардиомегалией и сердечной недостаточностью, характерен больший, чем при идиопатической ДКМП, объем регургитации, который, как правило, превышает 2+. Веским доказательством в пользу ревматического генеза митрального порока может служить и обнаружение градиента диастолического давления на митральном клапане при катетеризации сердца, что, однако, не наблюдается при "чистой" первичной митральной недостаточности.

Неревматическая митральная недостаточность. Неспецифический дегенеративный процесс — так называемая миксоматозная дегенерация клапана — является относительно мало изученной патологией, вызывающей развитие митральной недостаточности. Замещение плотной фиброзной ткани рыхлой миксоматозной, с высоким содержанием кислых мукополисахаридов приводит к растяжению створок, которые пролабируют или перекрывают друг друга, к удлинению патологически измененных хорд и в ряде случаев к их разрыву. В отдельных наблюдениях пролапса клапана регургитация крови достигает значительной выраженности. Такие случаи представляют особую сложность для дифференциальной диагностики с ДКМП в связи с "беспричинным" развитием быстро прогрессирующей кардиомегалии и застойной сердечной недостаточности, выраженной дилатацией полостей сердца, отсутствием признаков фиброза клапанов при ЭхоКГ и их кальциноза при рентгеновском исследовании. Уточнить диагноз помогает тщательный анализ ЭхоКГ и АКГ. В пользу первичного поражения клапанного аппарата свидетельствуют значительный объем регургитации крови (более 2 + в 100% случаев) с соответствующей аускультативной ЭхоКГ- и АКГ-картиной, малоизмененная ФВ и активное систолическое утолщение стенок левого желудочка, а также выявление при ЭхоКГ выраженного пролабирования створок митрального клапана или разрыва хорды.

Информативными дифференциально-диагностическими признаками неревматической митральной недостаточности, по данным ЭхоКГ, являются увеличение экскурсии передней створки митрального клапана более чем на 2,4 см и его сепарации в диастолу свыше 3,7 см. Как показали результаты проведенного нами исследования, эти признаки наблюдались у 83,3% больных с неревматической митральной недостаточностью и лишь у 8,0% больных идиопатической ДКМП.

Для стеноза устья аорты ревматического или атеросклеротического происхождения, в отличие от идиопатической ДКМП, типичны жалобы на ангинозную боль и синкопальные состояния, а также последовательное развитие левожелудочковой, а затем правожелудочковой недостаточности. При аускультации и ФКГ сравниваемые заболевания отличаются по форме, эпицентру и проведению шума и характеру II тона над аортой. Важную информацию позволяет получить ЭхоКГ, при которой определяется грубый фиброз аортального клапана и выраженная гипертрофия левого желудочка. В неясных случаях диагноз порока подтверждает регистрация градиента систолического давления на клапане при катетеризации сердца.

Экссудативный перикардит. Кардиомегалия и выраженный застой крови в большом круге кровообращения одинаково характерны для ДКМП и экссудативного перикардита. Однако при ДКМП увеличение левого желудочка и его недостаточность обычно несколько предшествуют симптомам недостаточности правого сердца или развиваются одновременно с ними, в то время как при перикардите в первую очередь затрудняется отток из вен большого круга кровообращения. Нарушение оттока из легочных вен, как правило, наступает позже и не достигает значительной выраженности. Свойственные ДКМП нарушения внутрижелудочковой проводимости крайне редко встречаются при экссудативном перикардите. Уточнить диагноз можно с помощью ЭхоКГ, которая позволяет обнаружить характерное для выпотного перикардита скопление жидкости в полости перикарда при отсутствии дилатации желудочков и неизмененной их сократительной способности.

Амилоидоз сердца. Вовлечение в патологический процесс сердца свойственно первичному амилоидозу и почти не характерно для его вторичной формы. В зависимости от локализации отложений амилоида развивается преимущественное нарушение либо сократительной функции миокарда, либо его диастолической податливости. В первом случае, встречающемся сравнительно редко, клиническая картина и характер изменений кардиогемодинамики напоминают идиопатическую ДКМП, а во втором они сходны с рестриктивной кардиомиопатией. В отличие от ДКМП у таких больных вследствие распространения поражения на коронарные артерии сравнительно часто наблюдаются ангинозная боль и крупноочаговые изменения на ЭКГ, в ряде случаев с развитием хронической аневризмы левого желудочка. Весьма характерны нарушения проводимости, которые обуславливают подверженность таких пациентов эпизодам синкопе. Распознаванию амилоидоза сердца помогает обнаружение системных признаков этого заболевания: полинейропатии, макроглоссии, поражения желудочно-кишечного тракта с нарушением всасывания, а также костей, лимфатических узлов и почек. В крови часто отмечается увеличение содержания a 2 - и g-глобулинов. Для уточнения диагноза необходимо провести биопсию слизистой оболочки десны или прямой кишки, а при ее отрицательном результате — ЭМБ, которая позволяет выявить патогномоничные для амилоидоза морфологические изменения.

Гемохроматоз. Подобно амилоидозу, картина поражения сердца и характер нарушений кардиогемодинамики при этом заболевании, обусловленном отложением железа в паренхиматозных органах, может напоминать как дилатационную (реже), так и рестриктивную (чаще) кардиомиопатию. Диагностику гемохроматоза облегчает выявление характерных для него таких внесердечных проявлений, как сахарный диабет, цирроз печени, бронзовая пигментация кожи и артрит. Уточнение диагноза базируется на лабораторных данных: повышении уровня железа в плазме крови и моче, увеличении насыщения им трансферрина и содержание сывороточного ферритина. В особо сложных случаях подтвердить диагноз позволяет обнаружение патогномоничных для гемохроматоза морфологических изменений в биоптатах печени и миокарда.

Саркоидоз. Поражение сердца при саркоидозе в большинстве случаев проявляется нарушениями диастолического наполнения в результате образования специфических гранулем с последующим разрастанием соединительной ткани. Возможно развитие аневризмы левого желудочка. Реже на первый план выступает систолическая дисфункция, и заболевание приобретает черты ДКМП. Распространенными осложнениями саркоидоза сердца являются пароксизмальные суправентрикулярные и желудочковые аритмии, а также атриовентрикулярные блокады и другие нарушения проводимости, которые служат частой причиной синкопальных состояний и внезапной смерти. На ЭКГ могут обнаруживаться крупноочаговые изменения и признаки хронической аневризмы левого желудочка. Диагноз ставится с учетом характерных для саркоидоза клинических и инструментальных признаков поражения других органов: внутригрудных лимфатических узлов, легких, околоушных желез, кожи. В сложных для диагностики случаях подтвердить диагноз позволяет лишь выявление специфических гранулем в биоптатах миокарда или лимфатического узла.

Основные дифференциально-диагностические признаки различных форм кардиомиопатий обсуждаются в главе посвященной рестриктивной кардиомиопатии.

В целом тщательный анализ клинических данных и применение дополнительных инструментальных, прежде всего неинвазивных, методов обследования позволяет в большинстве случаев дифференцировать ДКМП и патологию миокарда, эндокарда и перикарда со сходными проявлениями.

← + Ctrl + →
Диагностика дилатационной кардиомиопатии Течение и прогноз дилатационной кардиомиопатии

1. Медицина, основанная на доказательствах (Evidence-based medicine), - это совокупность методологических подходов к проведению клинических исследований, оценке и применению их результатов. В узком смысле «доказательная медицина» - это способ (разновидность) медицинской практики, когда врач применяет в ведении пациента только те методы, полезность которых доказана в доброкачественных исследованиях.Проблема медицины, основанной на доказательствах, глубже, чем просто сбор, обработка и накопление информации. На самом деле можно говорить об изменении мировоззрения врача, о появлении нового врачебного кодекса, основанного на доказательствах. Однако доказательная медицина не ограничивается анализом результатов рандомизированных клинических исследований. Границы ее применима к любой области медицинской науки, включая общие проблемы организации оптимальной системы здравоохранения

2. Кардиомиопатии.

КАРДИОМИОПАТИИ-первичные невоспалительные поражения миокарда невыясненной этиологии (идиопатические), не связанные с клапанными пороками или внутрисердечными шунтами, артериальной или легочной гипертензией, ишемической болезнью сердца или системными заболеваниями (коллагенозы, амилоидоз, гемохроматоз и др.). Патогенез кардиомиопатии неясен. Предполагается участие генетических факторов, ферментных и эндокринных нарушений (в частности в симпатико-адренаповой системе), не исключается роль вирусной инфекции и иммунологических сдвигов. Основные формы кардиомиопатии: гипертрофическая (обструктивная и необструктивная), застойная (дилатационная) и рестриктивная (встречается редко).

Гипертрофическая кардиомиопатия. Необструктивная форма характеризуется увеличением размеров сердца вследствие диффузной гипертрофии стенок левого желудочка, реже только верхушки сердца. У верхушки сердца или у мечевидного отростка выслушивается систолический шум, нередко пресистолический ритм галопа. При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с сужением путей оттока левого желудочка (обструктивная форма) возникают симптомы мышечного субаортального стеноза: боли за грудиной, приступы головокружения со склонностью к обморочным состояниям, приступообразная ночная одышка, громкий систолический шум в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины, не проводящийся на сонные артерии, с максимумом в середине систолы, иногда сочетающийся с систолическим шумом регургитации, обусловленным «сосочковой» митральной недостаточностью, Нередки аритмия и нарушения внутрисердечной проводимости (блокады). Прогрессирование гипертрофии может приводить к развитию сердечной недостаточности сначала левожелудочковой, затем тотальной (в этой стадии часто появляется протодиастолический ритм галопа). На ЭКГ-признаки гипертрофии левого желудочка и межжелудочковой перегородки: глубокие неуширенные зубцы Q во II, III, aVF, V 4 .g отведениях в сочетании с высоким зубцом R. Эхокардиография наиболее надежный метод выявления гипертрофии стенок желудочков и межжелудочковой перегородки. Помогает диагностике зондирование полостей сердца и радионуклидная вентрикулография.

Застойная (дилатационная) кардиомиопатия проявляется резким расширением всех камер сердца в сочетании с незначительной их гипертрофией и неуклонно прогрессирующей, рефрактерной к терапии сердечной недостаточностью, развитием тромбозов и тромбоэмболии. Дифференциальная диагностика проводится в первую очередь с миокардитом и миокардиодистрофиями, т. е. с теми состояниями, которые без должных оснований иногда именуют вторичными кардиомиопатиями.

Лечение. При гипертрофической кардиомиопатии применяют бета-адреноблокаторы (анаприлин, индерал), производят хирургическую коррекцию субаортального стеноза. При развитии сердечной недостаточности ограничивают физические нагрузки, назначают диету с уменьшенным содержанием соли и жидкости, сердечные гликозиды (недостаточно эффективны), вазодилататоры, мочегонные средства, антагонисты кальция (изоптин и др.).

Прогноз в случае развития прогрессирующей сердечной недостаточности неблагоприятный. При выраженных формах наблюдаются случаи внезапной смерти. До развития недостаточности кровообращения трудоспособность страдает мало.

3. . Миокардиты.

МИОКАРДИТ - воспалительное поражение сердечной мышцы.

Симптомы, течение. Инфекционно-аллергический миокардит (наиболее распространенная форма неревматического миокардита) начинается в отличие от ревматического, как правило, на фоне инфекции или вскоре после нее; отмечается недомогание, боль в области сердца, иногда упорная, сердцебиение и «перебои», одышка, в ряде случаев умеренная боль в суставах. Температура тела чаще субфебрильная или нормальная. Начало заболевания может быть малосимптомным или скрытым. Степень выраженности симптомов в значительной море определяется распространенностью и остротой прогрессирования процесса. При диффузных формах сравнительно рано увеличиваются размеры сердца. Важными, но не постоянными признаками миокардита являются нарушения сердечного ритма (тахикардия, реже брадикардия, эктопические аритмии) и внутрисердечной проводимости, а также пресистолический, а в более поздних стадиях протодиастолический ритм галопа. Короткий функциональный систолический шум на верхушке сердца или в пятой точке и приглушение тонов не являются достоверными признаками миокардита, в то же время исчезновение функционального систолического шума в процессе лечения, обусловленное прекращением пролабирования створки митрального клапана, так же как и восстановление звучности тонов сердца, свидетельствует об улучшении состояния миокарда.

Идиопатический миокардит отличается более тяжелым, иногда злокачественным течением с развитием кардиомегалии (вследствие резко выраженной дилатации сердца), тяжелых нарушений ритма и проводимости, сердечной недостаточности; нередко образуются пристеночные тромбы в полостях сердца с тромбоэмболиями по большому и малому кругам кровообращения.

При миокардитах, связанных с коллагеновыми заболеваниями, вирусной инфекцией (вирусы группы Коксаки и др.), нередко развивается сопутствующий перикардит. Течение миокардита может быть острым, подострым и хроническим (рецидивирующим). На ЭКГ - различные нарушения сердечного ритма и проводимости; в острой стадии миокардита обычно обнаруживаются признаки изменения миокарда, иногда напоминающие ишемические (в отсутствие стенокардии!). Лабораторные признаки воспаления могут и отсутствовать. Дифференциальный диагноз следует проводить с ишемической болезнью сердца (особенно у лиц пожилого возраста), миокардиодистрофией, кардиомиопатиями, перикардитом.

Лечение. Режим, как правило, постельный. Целесообразно раннее сочетание глюкокортикоидов (преднизолон, начиная с 20-30 мг/сут, в убывающих дозах и др.) с нестероидными противовоспалительными препаратами в следующих суточных дозах: ацетилсалициловая кислота - 3-4 г, амидопирин - 1,5-2 г, бутадион-0,45-0,6 г, ибупрофен (бруфен) - 0,8-1,2 г, индометацин - 75-100 мг. При сердечной недостаточности - целанид, дигоксин (по 0,25-0,5 мг/сут) и другие сердечные гликозиды с учетом повышенной чувствительности больных миокардитом к гликозидам. Мочегонные средства - фуросемид (лазикс) по 0,04 г в день и др. Противоаритмические препараты (новокайнамид 1-1,5 r/сут и др.). Средства, улучшающие метаболизм в миокарде: оротат калия (1 г в день), метандростенолон (0,005-0,01 г в день), витамины группы В (тиамина хлорид, рибофлавин). При затяжном течении показаны хинолиновые препараты- делагил по 0,25 r/сут и др.

4. Дифференциальная диагностика митральных пороков сердца и дилатационной кардиомиопатии

Диагностика недостаточности митрального клапана . Прямые признаки:

Систолический шум на верхушке в сочетании с ослаблением I тона

Появление III тона на верхушке и сочетание его с систолическим шумом и ослаблением I тона

Косвенные признаки: Гипертрофия и дилятация левого желудочка и левого предсердия

Симптомы легочной гипертензии и явления зачтоя в большом круге кровообращения

Увеличение левых границ сердца: “сердечный горб”, смещение верхушечного толчка влево и вниз при значительной дилятации левого желудочка Некоторые клинические признаки митрального стеноза : Pulsus differens - появляется при сдавлении левым предсердием левой подключичной артерии. Осиплость голоса - симптом Ортнера (в результате сдавления левого возвратного нерва).

Анизокория - результат сдавления симпатического ствола увеличенным левым предсердием.

Диагностика митрального стеноза Прямые признаки: Усиление I тона, диастолический шум

Тон открытия митрального клапана Ритм перепела Смещение верхней границы относительной тупости сердца вверх (за счет увеличения ушка левого предсердия) Пальпаторно «кошачье мурлыканье» (диастолическое дрожание) на верхушке сердца Косвенные признаки:

“Легочные:” Цианоз Акцент II тона над легочной артерией Диастолический шум по левому краю груди (шум Грехема-Стилла) Объективные данные при ДКМП : обязательнакардиомегалия аускультации гепатомегалия .

5. Дифференциальная диагностика миокардита и дилатационной кардиомиопатии.

ДКМП : обязательнакардиомегалия , перкуторные границы сердца расширены во все стороны, верхушечный толчок смещен влево-вниз, разлитой. Приаускультации тоны сердца приглушены, возможен «ритм галопа» за счет III и IV тонов. Часто выслушивается систолический шум относительной митральной и трикуспидальной недостаточности. Обнаруживается набухание шейных вен, отечный синдром,гепатомегалия .Миокардит Физикальное исследование варьируют от умеренно выраженной тахикардии до симптомов декомпенсированной право- и левожелудочковой недостаточности (набухание шейных вен, отеки, ослабление I тона, ритм галопа, систолический шум на верхушке, застойные явления в легких). В настоящее время считается, что диагноз «миокардит» может быть подтвержден только данными эндомиокардиальной биопсии,

6. Отек легких.

Чаще всего угрожающее жизни острое развитие альвеолярного отека легких обусловлено: 1) повышением гидростатического давления в капиллярах легких (несостоятельность левого сердца, митральный стеноз) или 2) повышением проницаемости легочной мембраны. Специфические факторы вызывают кардио-генный отек легких у больных с компенсированной ЗСН или даже при отсутствии сердечного анамнеза.

Физикальная симптоматика. Состояние больного тяжелое, сидит прямо, покрыт потом, часто цианоз. В легких с обеих сторон выслушиваются хрипы, над сердцем - III сердечный тон. Мокрота пенистая и кровянистая.

Лабораторные данные. На ранних стадиях отека при исследовании КОС отмечают снижение Рао 2 , Расо 2 ; позже, по мере прогрессирования ДН, нарастает гиперкапния в структуре ацидоза. На рентгенограмме грудной клетки отмечается усиление сосудистого рисунка легких, диффузное затенение легочных полей, появление «бабочки» в области ворот легких.

Лечение отека легких. Для сохранения жизни больного необходима срочная интенсивная терапия. Следующие мероприятия следует реализовать практически одновременно:

1. Усадить больного, чтобы уменьшить венозный возврат.

2. Назначить 100 % кислород через маску для достижения Рао 2 > 60 мм рт. ст.

3. Внутривенно ввести петлевые диуретики (фуросемид 40-100 мг или буме-танид 1 мг); можно применить меньшие дозы, если больной не принимал диуретики регулярно

4. Морфин 2-5 мг внутривенно повторно; часто применяют для снижения АД и уменьшения одышки; под рукой должен быть налоксон для нейтрализации действия морфина.

5. Снизить постнагрузку [внутривенно натрия нитропруссид (20-300 мкг/ мин), если систолическое АД > 100 мм рт. ст]; наладить прямое измерение АД.

При отсутствии быстрого улучшения требуется дополнительная терапия:

1. Если больной не получал дигиталис регулярно, 75 % полной терапевтической дозы вводят внутривенно.

2. Аминофиллин (6 мг/кг внутривенно в течение 20 мин, затем 0,2-0,5 мгДкг х ч); уменьшает бронхоспазм, повышает сократимость миокарда и диурез; может быть применен на начальном этапе вместо морфина, если неясно, вызвано ли нарушение дыхания отеком легких или выраженным обструктивным заболеванием (до рентгенографии грудной клетки).

3. Если назначение мочегонных не вызвало быстрого диуреза, можно снизить ОЦК эксфузией венозной крови (250 мл из локтевой вены) или путем наложения венозных жгутов на конечности.

4. При сохранении гипоксемии и гиперкапнии производят интубацию трахеи.

Следует найти и устранить причины отека легких, особенно острую аритмию или инфекцию.

Некоторые некардиогенные причины могут вызвать отек легких, несмотря на отсутствие левожелудочковой недостаточности; в этом случае лечение должно быть направлено на устранение причины.

7. . Перикардиты.

ПЕРИКАРДИТ-острое или хроническое воспаление околосердечной сумки. Различают фибринозный, серозно-фибринозный, геморрагический, ксантоматозный, гнойный, гнилостный перикардиты.

Патогенез - часто аллергический или аутоиммунный, при инфекционном перикардите инфекция может быть пусковым механизмом; не исключается и прямое повреждение оболочек сердца бактериальным или другими агентами.

Симптомы, течение определяются основным заболеванием и характером выпота, его количеством (сухой, выпотной перикардит) и темпом накопления. Начальные симптомы: недомогание, повышение температуры тела, загрудинные или прекардиальные боли, нередко связанные с фазами дыхания, а иногда напоминающие стенокардию. Часто выслушивается шум трения перикарда различной интенсивности и распространенности. Накопление экссудата сопровождается исчезновением прекардиалыных болей и шума трения перикарда, появлением одышки, цианоза, набуханием шейных вен, ослаблением сердечного толчка, расширением сердечной тупости, однако при умеренном количества выпота сердечная недостаточность обычно выражена умеренно. Вследствие снижения диастолического наполнения уменьшается ударный объем сердца, тоны сердца становятся глухими, пульс малым и частым, нередко парадоксальным (падение наполнения и напряжения пульса во время вдоха). При констриктивном (сдавливающем) перикардите в результате деформирующих сращений в области предсердий нередко возникает мерцательная аритмия или трепетание предсердий; в начале диастолы выслушивается громкий перикардтон. При быстром накоплении экссудата может развиться тампонада сердца с цианозом, тахикардией, ослаблением пульса, мучительными приступами одышки, иногда с потерей сознания, быстро нарастающим венозным застоем. При конструктивном перикардите с прогрессирующим Рубцовым сдавлением сердца нарастает нарушение кровообращения в печени и в системе воротной вены. Обнаруживаются высокое центральное венозное давление, портальная гипертензия, асцит (псевдоцирроз Пика), появляются периферические отеки; ортопноэ, как правило, отсутствует. Распространение воспалительного процесса на ткани средостения и плевру ведет к медиастиноперикардиту или плевриту, при переходе воспаления с эпикарда на миокард (поверхностные слои) развивается миоперикардит.

На ЭКГ в первые дни болезни отмечается конкордатный подъем сегмента 8Тв стандартных и грудных отведениях, в последующем сегмент ST смещается к изоэлектрической линии, зубец Т уплощается или подвергается инверсии; при значительном скоплении выпота уменьшается вольтаж комплекса QRS. При рентгенологическом исследовании обнаруживается увеличение поперечника сердца и трапециевидная конфигурация сердечной тени с ослаблением пульсации сердечного контура. При длительном течении перикардита наблюдается кальцификация перикарда (панцирное сердце). Надежным методом выявления перикардиального выпота служит эхокардиография, для диагностики используются также яремная флебография и фонокардиография. Дифференциальный диагноз проводят с начальным периодом острого инфаркта миокарда и острым миокардитом.

Прогноз наиболее неблагоприятен при опухолевых и гнойных перикардитах.

8. Плевриты.

Плеврит – это воспаление плевральных листков, которое, как правило, является осложнением тех или иных патологических процессов в легких, реже – в других органах и тканях расположенных вблизи от плевральной полости, или же представляет собой проявление системных заболеваний.

Этиология . Бывают инфекционными и неинфекционными (асептическими). Инфекционные обусловлены возбудителями вызвавшими патологический процесс в легочной ткани. Асептические чаще всего связаны с поражением плевры злокачественными новообразованиями, травмой, с инфарктом легкого, с воздействием ферментов поджелудочной железы при панкреатите, при системных заболеваниях соединительной ткани.

Патогенез . Проникновение возбудителя в плевру при инфаркционных плевритах чаще всего происходит непосредственно из субплеврального очага в легочную ткань; по лимфогенным протокам при проникающих ранениях и операциях. При некоторых формах (туберкулезный) существенную роль играет сенсибилизация под влиянием предшествующего течения специфического процесса.

Патанатомия. При плевритах наблюдается воспалительный отек и клеточная инфильтрация плевральных листков и скопление между ними экссудата (фибринозного, серозного, геморрагического, гнойного). По мере течения плеврита серозный экссудат склонен к рассасыванию, а фибринозный подвергается организации элементами соединительной ткани, в результате чего на поверхности плевральных листков формируются фибринозные наложения (шварты). Гнойный экссудат не склонен к рассасыванию и может быть устранен лишь в результате хирургической манипуляции или самопроизвольного прорыва через грудную стенку.

Классификация. В зависимости от характера экссудата различают: фибринозный (сухой), серозно-фибринозный, серозный, геморрагический, гнойный, гнилостный, эозинофильный, хилезный плевриты. По особенностям и фазе течения: острые, подострые, хронические. В зависимости от распространенности в плевральной полости: диффузные (тотальные) или органические (осумкованные).

Клиника. Выделяют 3 основных синдрома: синдром сухого (фибринозного) плеврита; синдром выпотного (экссудативного) плеврита; синдром гнойного плеврита (эмпиема плевры).

При сухом плеврите больные жалуются на острую боль в груди при дыхании, усиливающуюся при глубоком вдохе и наклоне в противоположную сторону. Перкуторных изменений обычно нет, а при аускультации обычно выслушивается шум трения плевры. Сухой плеврит сам по себе не дает рентгенологической симптоматики. Течение изолированного сухого плеврита обычно непродолжительное (от нескольких дней до 3 недель). Более длительное рецидивирующее течение, а также трансформация в экссудативный плеврит иногда наблюдается при туберкулезе.

При экссудативном (выпотном) плеврите больные на фоне общего недомогания ощущают чувство тяжести, переполнения в пораженной стороне груди, иногда сухой кашель. При значительном накоплении экссудата появляется одышка, больной принимает вынужденное положение на больном боку. Перкуторно в нижних отделах определяется массивное притупление с выпуклой кверху границей, имеющей высшую точку по задней аксиллярной линии. Перкуторные границы сердца и средостения смещаются в противоположную сторону. Голосовое дрожание и дыхательные шумы в зоне притупления обычно резко ослаблены или не определяются вовсе. Рентгенологически в нижних отделах легких определяется массивное затенение с косо расположенной верхней границей и смещением средостения в «здоровую» сторону.

Важнейшим диагностическим методом является плевральная пункция, позволяющая судить о наличии и характере выпота. В пунктате исследуют количество белка, относительную плотность (для воспалительного экссудата характерна относительная плотность более 1,018 и количество белка более 3%). Определенное значение для суждения о характере плевральной жидкости имеет проба Ривальты (капля пунктата в слабом растворе уксусной кислоты при воспалительном характере выпота дает «облачко» вследствие выпадения серомуцина).

Осадок пунктата исследуют цитологически (нарастание числа нейтрофилов может свидетельствовать о тенденции к нагноению экссудата, многоядерные атипичные клетки – об опухолевом его характере). Микробиологическое исследование позволяет подтвердить и идентифицировать инфекционных возбудителей.

Лечение. При фибринозном плеврите направлено на купирование основного заболевания. Цель лечения – обезболить и ускорить рассасывание фибрина, предупредить образование обширных шварт и сращений в плевральной полости. В первую очередь начинают Этиотропное лечение основного заболевания (пневмонии, туберкулеза и др.).

Для этого назначают антибиотики, противотуберкулезные средства, химиопрепараты. Широко используют десенсибилизирующие и противовоспалительные средства, салицилаты; обычно они купируют и болевой синдром. При очень сильной боли назначают болеутоляющие средства наркотического ряда. При скоплении большого количества жидкости в плевральной полости консервативные методы, как правило, не приводят к положительным результатам и в этом случае прибегают к пункции плевральной полости с удалением экссудата, которую повторяют через 1-2 дня. При гнойном экссудативном плеврите используют аспирационные и оперативные методы лечении.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2013

Миокардит неуточненный (I51.4)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Утвержден протоколом заседания

Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК
№ 13 от 28.06.2013 года

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название: Миокардиты

Код протокола:

Код по МБК-10:

I0.1.2 Острый ревматический миокардит.

I0.9.0 Ревматический миокардит.

I4.0 Острый миокардит.

I4.0.0 Инфекционный миокардит.

I4.0.1 Изолированный миокардит.

I4.0.8 Другие виды острого миокардита.

I4.0. Острый миокардит неуточненный.

I4.1 Миокардит при болезнях, классифицированных в других рубриках.

I4.1.0 Миокардит при бактериальных болезнях классифицированный в других рубриках.

I4.1.1 Миокардит при вирусных болезнях, классифицированных в других рубриках.

I4.1.8 Миокардит при других болезнях, классифицированных в других рубриках.

I5.1.4 Миокардит неуточненный.

Cокращения, используемые в протоколе:

NYHA - Нью-Йоркская кардиологическая ассоциация

АА - антагонисты альдостерона

ААТ - антиаритмическая терапия

АД - артериальное давление

АДПЖ - аритмогенная дисплазия правого желудочка

АЛТ - аланинаминотрансфераза

АПФ - ангиотензинпревращающий фермент

АСТ - аспартатаминотрансфераза

ББ - бета-адреноблокаторы

БРА - блокаторы рецепторов ангиотензина

ВОП - врач общей практики

ДКМП - дилатационная кардиомиопатия

ЕАО - Евразийское аритмологическое общество

ИАПФ - ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

ИБС - ишемическая болезнь сердца

ИКД - имплантация кардиовертера-дефибрилятора

КФК - креатинфосфокиназа

ЛДГ - лактатдегидрогеназа

НПВС - нестероидные противовоспалительные средства

ОАК - общий анализ крови

ОИМ - острый инфаркт миокарда

ОСН - острая сердечная недостаточность

ОССН - общество специалистов по сердечной недостаточности

ПЦР - полимеразная цепная реакция

РНМОТ - Российское научное медицинское общество терапевтов

СН - сердечная недостаточность

СОЭ - скорость оседания эритроцитов

СРБ - С-реактивный белок

ТЭО - тромбоэмболические осложнения

ФП - фибрилляция предсердий

ХСН - хроническая сердечная недостаточность

ЦИК - циркулирующие иммунные комплексы

ЧП ЭхоКГ - чреспищеводная эхокардиография

ЧСС - частота сердечных сокращений

ЭКГ - электрокардиография

ЭКС - электрокардиостимулятор

ЭФИ - электрофизиологическое лечение

ЭхоКГ - эхокардиография

ЯМРТ - ядерно- магнитно-резонансная томография

Дата разработки протокола: 2013 г.

Пользователи протокола: ВОП, терапевт, кардиолог, интервенционный кардиолог, кардиохирург, ревматолог, врачи скорой помощи

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств

Класс I - польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны

Класс II - противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения

Класс IIа - имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия

Класс IIb - польза / эффективность менее убедительны

Класс III - имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным

Уровни доказательства эффективности

А - результаты многочисленных рандомизированных клинических исследований или мета-анализа

В - результаты одного рандомизировнного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований

С - Общее мнение экспертов и /или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров.

Классификация

Клиническая классификация миокардитов (Н.Р. Палеев, М.А. Гуревич, Ф.Н. Палеев, 2002), таблица 1

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Обязательный минимум обследования для плановой госпитализации после установления диагноза миокардита на амбулаторном этапе:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Анализ крови на микрореакцию.

5. Флюрорография органов грудной клетки.

Таблица 2. Основные диагностические исследования при миокардите

Таблица 3. Дополнительные диагностические исследования при миокардите

*указана минимальная кратность, возможно увеличение кратности, обоснованное определенной клинической ситуацией;

**- там, где не проставлен уровень и класс доказательности необходимость проведения исследования, основана на обзоре литературы и клиническом опыте.

Диагностические критерии

Клиническая картина
Выраженность клинической картины от легкого недомогания и невыраженных болей в грудной клетке до молниеносного течения завершающегося ОСН и смертью больного. В ряде ситуаций клиника может напоминать ОКС, а в ряде случаев приводит к быстрому развитию ДКМП.

Клиника продромального периода
Лихорадка, миалгия, артралгия, слабость, чувство нехватки воздуха и симптомы поражения желудочно-кишечного тракта (до 1-ой недели).

Период клинического манифеста
В последующие дни: боль в грудной клетке, часто не отличимая от стенокардической, одышка, влажные хрипы, слабость, утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке. Загрудинная боль в ряде случаев сопровождается изменениями на ЭКГ - подъемом сегмента ST, что объясняется вазоспазмом коронарных артерий (отек миокарда). Для этого периода характерны жалобы на перебои в сердце, синкопальные состояния и появление отеков. Наибольшая выраженность и скорость развития симптомов характерны для гигантоклеточного миокардита.
Важно помнить следующие особенности:
- боли в грудной клетке, как правило, длительные, не связанные с физической нагрузкой, носят разнообразный характер (ноющие, колющие, тупые, редко жгучие), однако не характерны сжимающие и симптом "галстука".
- сердцебиение характерно для миокардита с ранних этапов развития болезни и описывается пациентами как постоянно присутствующее.
- ощущение утомляемости - важный симптом присутствует у абсолютного большинства пациентов, описывается как остро возникшие и не исчезающие несмотря на уменьшение объема нагрузок.
- снижение толерантности к физическим нагрузкам - характерно для миокардита, как правило, отмечается всеми пациентами, носит индивидуальный характер, часто становится доминирующей жалобой, т.к. ухудшает качество жизни.
- миокардитический континуум. Объяснение неспецифичным симптомам необходимо искать в контексте анализа предшествующих заболеванию событий ("простудные заболевания", вакцинация, прием нового препарата, токсические воздействия и т.д.). Если удается выстроить четкую череду событий от возможного воздействия на миокард до появления СН - то изначально неспецифические симптомы приобретают характер диагностически значимых.

Период восстановления
В период выздоровления для больных характерна астения. Таким образом, в типичной ситуации для миокардита характерны:
- продромальный период - проявляется неспецифическими симптомами сопровождается слабостью и субфебрилитетом.
- период клинического манифеста - проявляется болями, слабостью и симптоматикой недостаточности кровообращения.
- период выздоровления - характеризуется ослаблением симптоматики недостаточности кровообращения.
В большинстве случаев симптоматика исчезает полностью, у ряда больных они сохраняются и доминируют. Для всех больных характерна астения.

Особенности клинических вариантов миокардитов

Острый миокардит, протекающий под маской ОКС
Дифференциальный диагноз ОКС и острого миокардита достаточно сложна. Признаки ОКС встречаются достаточно часто у больных с верифицированным миокардитом. Так, подъем сегмента ST в 2-х последовательных отведениях встречается в 54% случаев, отрицательный зубец Т в 27%, депрессия сегмента ST в 18% случаев, патологический зубец Q в 27% случаев. Выявляемые или сегментарные или глобальные нарушения сократимости стенок левого желудочка, как правило, сочетаются с отсутствием изменений в коронарных артериях, что позволяет предполагать у них острый миокардит. Выраженный болевой синдром с локализацией болей в грудной клетке, повышение уровня тропонина и отсутствие подтверждения ишемии (в том числе при коронарографии) является основанием для поиска других причин: миокардита, расслаивающей аорты, перикардита и т.д. В случае подтверждения диагноза острый миокардит можно предполагать с высокой степенью вероятности, что такую клиническую картину обусловил парвовирус В-19. Для этого вируса характерно поражение клеток эндотелия коронарных сосудов, что приводит к развитию спазма коронарных артерий и развитию ишемии миокарда. Повреждение миоцитов при этом миокардите всегда вторично, т.к. миграция воспалительных клеток из коронарного сосуда в интерстиций миокарда приводит к локальному поражению миокарда, но не системному что и объясняет отсутствие симптомов СН у этих больных.

Острый миокардит, протекающий под маской нарушений ритма и проводимости
Появление желудочковых нарушений ритма, фибрилляции предсердий у лиц без анамнеза органических поражений миокарда - с высокой вероятностью может быть дебютом острого миокардита.

Миокардит при дифтерии
Поражение проводящей системы сердца проявляется брадиаритмией, АВ-блокадами, нарушениями внутрижелудочковой проводимости. Помимо нарушения проводимости у больных развиваются признаки СН. С учетом крайне неблагоприятного прогноза при дифтерийном миокардите контроль ЭКГ у всех больных с дифтерией обязателен.

Миокардит при стрептококковой инфекции
Несмотря на выраженный диапазон клинических проявлений миокардита при стрептококковой инфекции особенностью является одновременность развития тонзиллита и миокардита (характерно также для дифтерии, инфекционного мононуклеоза, аденовирусной инфекции). Второй особенностью является быстрое и полное выздоровление.

Ревматический миокардит
Особенностью течения является вовлечение в процесс эндокарда, миокарда и перикарда. Изолированная дисфункция левого желудочка в отсутствие поражения клапанов не характерна. Ревматический кардит, как правило, развивается у молодых, характерны сохраненные значения ФВ, а имеющаяся дисфункция ЛЖ после коррекции клапанных поражений может нормализоваться.

Миокардит при аллергическом ангиите
Такой миокардит относится к вторичным эозинофильным миокардитам и развивается в рамках синдрома Черджа-Строса. Первым проявлением синдрома является сочетание бронхиальной астмы и аллергического ринита, что делает диагностику крайне трудной из-за широкого распространения такого сочетания патологий. Характерна эозинофилия и развитие полиорганной патологии (эозинофильная пневмония, гастроэнтерит, миокардит), обусловленной развитием некротизирующего васкулита. Поражение сердца в рамках полиорганной патологии встречается практически всегда и приводит к выраженной СН. На секции, как правило, находят помимо эозинофильного миокардита - васкулит коронарных артерий. Высокая эозинофилия у больного с бронхиальной астмой, присоединившаяся полиорганная патология и быстро прогрессирующая СН являются основанием для обсуждения вопроса о начале иммунодепрессии. Прогноз при миокардите, развивающегося в рамках синдрома Черджа-Стросса, всегда крайне тяжелый.

Лабораторные исследования

1. Рутинные лабораторные показатели . В клиническом анализе крови возможно повышение СОЭ, увеличение лейкоцитов (сдвиг влево не характерен), важен мониторинг числа эозинофилов, т.о, специфические изменения, характерные для миокардитов отсутствуют в клиническом анализе крови (кроме роста числа эозинофилов).

2. Исследование уровня кардиоспецифических ферментов . Любое воспаление, развившееся в миокарде приводит к развитию некроза и соответственно к росту уровня тропонина. Следует помнить, что и в случае нормального значения тропонина эндомиокардиальная биопсия может выявить признаки миокардита. При анализе уровня тропонина Т выше 0,1 нгм/мл чувствительность метода для выявления миокардита составляет 53%, а специфичность 94%.

3. Исследование уровня цитокинов. Уровни интерлейкина-10, интерлейкина-12, фактор некроза опухоли α, интеферона γ - значимо повышается. В настоящее время принято считать, что в случаях острого миокардита интерлейкин-10 и фактор некроза опухоли α достигают значений статически более высоких, чем у больных ОИМ; кроме этого уровень интерлейкина-10 обладает прогностическим значением: чем выше уровень, тем более вероятен неблагоприятный прогноз.

Инструментальные исследования

1. Стандартная ЭКГ . Специфических изменений на ЭКГ, характерных для миокардитов нет. Чувствительность ЭКГ метода при миокардитах составляет 47%. Самым частым изменением является формирование отрицательного зубца Т. Возможны изменения сегмента ST, что ставит на первое место проведение дифференциального диагноза с острым инфарктом миокарда.

2. Суточное мониторирование ЭКГ - метод важен для выявления нарушений ритма и проводимости, фибрилляций предсердий, нарушений проводимости.

3. Рентгенограммма грудной клетки. Этим методом нельзя выявить какие-либо специфические изменения, характерные для миокардитов. Однако метод дает ценную информацию о конфигурации сердца, кардиоторакальном индексе и выраженности легочной гипертенззи.

4. Эхокардиографические исследования . Оценка размеров полостей сердца, ФВ, нарушений локальной сократимости не может явиться основанием для дифференциального диагноза миокардита и других форм поражения миокарда. Сегментарные нарушения сократимости стенок левого желудочка выявляется у 64% больных и включает в себя гипокинез или акинез. ЭХО КГ может рассматриваться как эффективный метод мониторинга полостей сердца, ФВ и других показателей в ходе проводимого лечения. Т.о. не существует специфических изменений миокарда, выявляемых при ЭХО КГ исследованиях, характерных для миокардита.

5. Ядерно-магнитно-резонансная томография сердца является самым информативным методов визуализации очагов воспаления в миокарде и повреждения некроза миоцитов. Точный анализ состояния миокарда позволяет сформировать четкие рекомендации из каких зон необходимо получить биоптаты. В реальной клинической практике существуют две диагностические процедуры, которые позволяют высказаться определенно о наличии миокардита: это эндомиокардиальная биопсия с последующим исследованием тканей миокарда в том числе и с помощью ПЦР и ЯМРТ.

6. Эндомиокардиальная биопсия. Наиболее информативны биоптаты, полученные в течение нескольких недель от начала развития заболевания. Согласно рекомендациям, забор биоптата должен осуществляться одноразовыми шприцами при доступе через правую и левую яремные вены, подключичную вену, правую и левую бедренные вены, а так же правую и левую бедренные артерии.
Стандартная процедура забора биоптата требует рентгенологический или двухмерный ультразвуковой контроль за проведением процедуры.
Риски развития осложнений при выполнении этой процедуры достигают 6%, при этом частота возникновения перфорации миокарда составляет 0,5%.
Анализ полученных биоптатов подразумевает:
- выполнение исследований в световом микроскопе при окраске биоптатов гемотоксилин-эозином и по Movat;
- выявление биоптатов вирусного генома количественной ПЦР;
- у женщин в период постменопаузы и мужчин любого возраста целесообразно окрашивать микропрепараты на содержание железа и амилоид (окраска конго-красным).
В согласованных позициях экспертов разработаны 14 клинических ситуаций, когда забор биоптатов целесообразен [таблица 4].
Перед постановкой вопроса о целесообразности забора биоптата миокарда необходимо выполнить обязательные стандартные процедуры (ЭКГ, рентгенологическое исследование грудной клетки, ЭхоКГ, коронарографию, в ряде случаев КТ или МРТ). Если в ходе анализа и интерпретации результатов этих исследований, причина СН не будет установлена правомочно сформулировать диагностическую концепцию - "неустановленная причина СН" и поставить вопрос о заборе биоптатов миокарда.

Консенсус по морфологической диагностике миокардита (1998)

Первичная биопсия

1. Миокардит:
- острый миокардит - не менее 14 инфильтративных лимфоцитов в 1 мм 2 биоптата, выявленных иммуногистохимическим методом; некроз и дегенерация кардиомиоцитов;
- хронический миокардит - не менее 14 инфильтративных лимфоцитов в 1 мм 2 биоптата, выявленных иммуногистохимическим методом; фиброз; некроз и дегенерация кардиомиоцитов невыраженные;
- отсутствие миокардита - менее 14 инфильтративных лимфоцитов в 1 мм 2 биоптата или их отсутствие.

2. Выраженность фиброза:
0 степень - фиброз отсутствует
1 степень - начальный фиброз
II степень - умеренный фиброз
III степень - выраженный фиброз.

Повторная биопсия:
1. Продолжающийся миокардит с фиброзом или без
2. Разрешающийся миокардит с фиброзом или без
3. Разрешившийся миокардит с фиброзом или без

Диагноз миокардита может основываться на рекомендациях NYHA()

"Большие" критерии
1. Имеется хронологическая связь перенесенной инфекции (или аллергической реакции, или токсичесого воздействия) с появлением следующих кардиальных симптомов:
- Кардиомегалия
- Сердечная недостаточность
- Кардиогенный шок
- Синдром Морганьи-Адамса-Стокса
2. Патологические изменения ЭКГ, в том числе аритмии и нарушения проводимости.
3. Повышение активности кардиоспецефических ферментов.

"Малые" критерии
1. Лабораторное подтверждение перенесенной инфекции (например, высокие титры противовирусных антител).
2. Ослабление I тона.
3. Протодиастолический ритм галопа.

Диагноз миокардита ставится на основании наличия хронологической связи признаков перенесенной инфекции (аллергии, токсического воздействия и т.п.) с двумя "большими" критериями миокардита или с одним "большим" + двумя "малыми" критериями.

Показания для консультации специалистов.

1. Интервенционный кардиолог, аритмолог - интервенционное лечение нарушений ритма, показания для ресинхронизирующей терапии.

2. Ревматолог - наличие симптомов системного заболевания соединительной ткани, ревматической лихорадки.

3. Эндокринолог - симптомы эндокринных заболеваний.

4. Инфекционист- признаки инфекционного заболевания

5. Аллерголог-иммунолог -аллергическая этиология миокардита, оценка и коррекция иммунного статуса.

6. Кардиохирург- показания для хирургического вмешательства.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз с острым инфарктом миокарда

Сочетание выраженных болей в грудной клетке, снижение систолического АД, изменений на ЭКГ(зубец Т, сегмент ST, нарушение проводимости и ритма), повышение уровня тропонинов Т и I, нарушение локальной сократимости, выявляемые при ЭХО КГ- требуют в первую очередь исключить или подтвердить диагноз ОИМ.

Таблица 5. Анализ методов используемых при дифференциальном диагнозе острого миокардита и инфаркта миокарда

Дифференциальный диагноз с аритмогенной дисплазией правого желудочка
Возникновение стойких желудочковых нарушений ритма, сопровождающимися выявленными при ЭхоКГ участками с нарушенной сократительной способностью (преимущественно в правом желудочке, но в поздних стадиях возможно образование таких зон и в левом желудочке), отсутствие патологических изменений на коронарограммах - потребует проведение дифференциального диагноза между миокардитом и АДПЖ. Этот дифференциальный диагноз становится особо актуальным у лиц без четкого наследственного анамнеза (известно, что при АДПЖ в 50% можно проследить наследственный характер заболевания). АДПЖ начинается в зонах приносящего и выносящего трактов правого желудочка, и верхушки правого желудочка. Уже в начальных стадиях болезни отмечалось образование аневризмы правого желудочка и дилатация. Однако в ходе изучения болезни было установлено, что в патологический процесс может вовлекаться и левый желудочек, как правило, зоны поражения локализуются в задней стенке, реже боковой и в перегородке. В зонах поражения всегда имеется воспалительная инфильтрация, а при ЭхоКГ выявляется нарушение сократительной способности. Кроме этого было установлено, что при проведении ПЦР в биоптатах выявляются геномы энтеро- и аденовирусов. Т.о., стойкие нарушения ритма, изменения геометрии правого желудочка, вовлеченность левого желудочка, нарушение локальной сократимости, делают вопрос дифференциального диагноза жизненно важным, т.к. определяет тактику ведения: установка кардиовертера-дефибриллятора или традиционная терапия миокардита. Единственной возможностью различить миокардит и АДПЖ - является биоптат миокарда. Частота выявления миокардита при проведении дифференциального диагноза достигает 70%.

Дифференциальный диагноз ревматического миокардита с миокардитами другого генеза
В реальной клинической практике этот диагноз не вызывает затруднений. Хорошо известно, что острая ревматическая лихорадка возникает в молодом возрасте (появление схожей клинической картины в возрасте старше 25 лет вызывает диагностические вопросы) и ее дебюту всегда предшествует инфекция, вызванная β-гемолитическим стрептококком группы А. Второй отличительной чертой является обязательная полиорганность поражения: сердце - ревмокардит; суставы - ревматический артрит; кожа - кольцевидная эритем; и в раннем детском возрасте головной мозг - малая хорея. Третьей отличительной чертой является - проявление ревматического миокардита обязательно в рамках ревматического кардита, когда в процесс вовлекает эндокард, перикард и миокард. И, наконец, для ревмокардита характерно возвратное течение (рецидивы, повторные атаки). При лабораторном исследовании пациента удается отметить повышение уровней антистрептолизина-О, антистрептокиназы, антистрептогиалуронидазы.

Дифференциальный диагноз миокардита и приобретенных пороков сердца

Изолированная митральная регургитация может развиться в первые дни молниеносного миокардита при тяжелом течении миокардита (гигантоклеточный миокардит) и у пациентов с ДКМП. Если при ДКМП митральная регургитация развивается не сразу, а существенно позже, когда разовьется ремоделирование ЛЖ, то в ситуации острого миокардита предшествующего анамнеза, как правило, нет. Регургитация развивается параллельно с манифестом клинической картины. На ЭхоКГ при ДКМП определяется истончение стенок ЛЖ и снижение глобальной сократимости, в то время как при остром миокардите истончение стенок не будет отмечаться. Существенную помощь оказывает изучение размеров левого предсердия. При ДКМП его размеры существенно больше, чем при остром миокардите (ремоделирование левого предсердия не успевает развиться). Выполнения ЯМРТ позволяет четко выявить очаги воспалительной инфильтрации характерные для миокардита.

Дифференциальный диагноз миокардита с подострым инфекционным эндокардитом
Подострый эндокардит имеет, как правило, очевидную связь с инфекцией, сопровождается:
- клинической картиной недостаточности кровоображения;
- ремоделированием сердца;
- нарушениями ритма;
- лабораторными признаками воспаления.
Ведущим в отличие миокардита при подостром инфекционном эндокардите от миокардита любой другой этиологии является обязательная полиорганная патология, характерная для подострого инфекционного эндокардита. У пациента с подострым инфекционным эндокардитом помимо кардиальной патологии выявляется картина гломерулонефрита, гепатомегалия, увеличение селезенки, анемия, васкулиты и, что очень важно, картина "отсевов", т.е. появление новых очагов - абсцессов в любом органе. Дифференциальный диагноз основывать на результатах посева крови не рекомендуется, т.к. в нередко рост бактерий не отмечается.

Дифференциальный диагноз миокардита при саркоидозе с миокардитом другой этиологии
Поражение сердца у больных саркоидозом отмечается в среднем у каждого 25-го пациента. Выраженность поражения варьирует от неощущаемых пациентом проявлений, выявляемых только лабораторно, до картины тяжелой недостаточности кровообращения и фатальных нарушений ритма. Самым простым методом выявления вовлеченности миокарда в патологический процесс является регистрация ЭКГ. Появление на ЭКГ отрицательного зубца Т, нарушение проводимости, надежно свидетельствует о вовлечении в процесс миокарда. Стандартная ЭхоКГпозволяет выявить (особенно важно в динамике ремоделирования сердца и появления зон гипокинезии), снижение ФВ и вовлеченность перикарда. В типичных ситуациях долгий период ФВ остается сохраненным. Превалирует диастолическая недостаточность. Двухмерное ЭхоКГ позволяет выявить синдром "крайчатого" миокарда - участки повышенной яркости, соответствующие зонам гранулематозного воспаления. Важно подчеркнуть, что ни ЯМРТ, ни эндокардиальная биопсия, ни обладают преимуществами перед простыми методами ЭКГ и ЭхоКГ. Т.о., первоначальное подтверждение диагноза саркоидоз, а затем выявление вовлеченности миокарда в процесс, позволяет с высокой степенью вероятности предполагать миокардит при саркоидозе.

Дифференциальный диагноз миокардита с амилоидозом и гемохроматозом
Поражение сердца характерно для первичного амилоидоза, достаточно редкого заболевания. Настороженность в отношении амилоидоза возникает уже на этапе сбора анамнеза и, как правило, у молодых пациентов с картиной СН, нарушениями ритма и интактными коронарными артериями. Важнейшей отличительной чертой амилоидоза сердца является полиорганность болезни - поражение нервной системы, ЖКТ, лимфатических узлов. Для окончательного суждения о природе поражения миокарда (на ЭхоКГ выявляется снижение сократимости миокарда) необходимо выполнение биопсии слизистой прямой кишки (десна менее информативна) и миокарда. При гемохроматозе появление клинической картины СН при интактных коронарных артериях, как правило происходит на этапе манифеста вне сердечных проявлений этой болезни (цирроз печени, артрит и характерной бронзовой пигментации кожи). Определение железа, амилоида должно проводиться в любом биоптате миокарда. Выполнение простых лабораторных методик позволяет с высокой степенью вероятности прийти к заключению по поводу наличия гемохроматоза: повышение уровня железа в крови и моче; увеличение насыщения железом трансферина; уровень сывороточного ферритина.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения:

Устранение этиологического фактора при его наличии;

Профилактика ремоделирования сердца и устранение симптомов СН;

Устранение нарушений ритма и проводимости, профилактика внезапной смерти;

Профилактика тромбоэмболических осложнений.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение:

1. Постельный режим при остром миокардите и активной стадии хронического:

При легкой форме 2-4 недели;
- при среднетяжелой форме первые 2 недели - строгий постельный, затем еще 4 недели - расширенный постельный;
- при тяжелой форме строгий постельный - до состояния компенсации кровообращения и еще 4-6 недель - расширенный постельный.
2. Прекращение курения.
3. Диета с ограничением поваренной соли в зависимости от выраженности симптомов СН (более подробно см. протокол по ХСН).
4. Прекращение употребления алкоголя, любых наркотических средств.

Медикаментозное лечение:

1. Препараты, направленные на поддержку гемодинамики при тяжелом миокардите, осложненном ОСН (низкое артериальное давление, высокое среднее давление в легочной артерии, высокое давление заклинивания легочной артерии и высокое давление наполнения ЛЖ). (Более подробно см.протокол по ОСН):
a. Комбинации положительных инотропных препаратов и периферических вазодилятаторов;
b. сенситизаторы кальция (левосимендан);
c. Применение дигоксина при миокардите возможно при развитии осложнения ОСН только в минимальных дозах - при обязательном мониторинге ритма.

2. Для медикаментозной терапии желудочковых тахиаритмий эффективно назначение амиодарона. При развитии угрожающих жизни нарушений ритма, если миокардит не обусловлен воспалительной инфильтрацией миокарда гигантоклеточными инфильтратами, при решении вопроса об ИКД следует подождать несколько недель, так как вероятность спонтанного восстановления ритма высока.

3. Медикаментозное лечение ФП при миокардитах проводится согласно протоколу по ФП (см. протокол по ФП).

4. Базовое применение препаратов, используемых в лечении ХСН (более подробно см. протокол по ХСН). Во всех случаях установленного диагноза миокардит, когда состояние пациента не требует экстренных мер по поддержанию гемодинамики, пациент должен получать терапию, рекомендованную для лечения ХСН:
a. Ингибиторы АПФ или БРА у пациентов с острым миокардитом для контроля над процессом ремоделирования, с осторожностью под контролем АД.
b. Бета-блокаторы, разрешенные для лечения ХСН (карведилол, метопролол-сукцинат, бисопролол, небивалол) при отсутствии противопоказаний.
c. Антагонисты альдостерона в дозе нейрогуморального модулятора (спиронолактон в дозе 12.5-50 мг).

D. Диуретики.

5. Иммуносупрессивная терапия миокардитов. Не было получено доказательств эффективности преднизолона при вирусных миокардитах. Иммуносупрессивная терапия эффективна при лечении миокардитов, развившихся при аутоиммунных заболеваниях, системных заболеваниях соединительной ткани, у больных гигантоклеточным миокардитом и у больных с хронически протекающими вирус-негативными воспалительными кардиомиопатиями.

6. Терапия вирусных миокардитов внутривенным введением иммуноглобулина. Рутинное применение иммуноглобулина не рекомендуется.

7. Терапия вирусных миокардитов интерферонами. Применение интерферона α по 3.000.000ЕД /м2х3р/неделю у лиц с подтвержденным вирусным миокардитом.

8. Профилактика тромбозов и тромбоэмболических осложнений - при миокардитах, осложненных ФП (антагонист витамина К, ривораксабан (более подробно см. протокол по ФП), при тромбозах и эффекте спонтанного эхоконтрастирования, при высоком риске ТЭО (прямые и непрямые антикоагулянты, фондапаринукс).

9. Нестероидные противовоспалительные средства применяют при миоперикардитах (не рекомендуется применять при вирусном миокардите).

10. Противовирусная терапия проводится только после верификации вируса.

Список основных медикаментозных средств при лечении миокардита

**- там, где не проставлен уровень и класс доказательности основано на обзоре литературы и клиническом опыте.

Список дополнительных медикаментозных средств

Другие виды лечения
1. Внутриаортальная контрапульсация, вспомогательное кровообращение. Применение вспомогательного кровообращения позволяет приостановить быстрое ремоделирование ЛЖ в острой фазе миокардита, улучшить сократительную способность миокарда и снизить выраженность воспаления. Необходимость вспомогательного кровообращения ограниченное время, т.к. в большинстве случаев происходит спонтанное восстановление сократительной функции сердца. После отключения вспомогательного кровообращения следует обязательно продолжить терапию базовыми препаратами, применяемыми в лечении ХСН.

2. Установка временного ЭКС при развитии гемодинамически значимых брадиаритмий с последующим решением необходимости установки постоянного ЭКС.

2.1. ЭФИ лечение ФП при миокардитах проводится в соответствии с протоколом по ФП;

2.2. ИКД в острой фазе миокардита не используется, в более поздние сроки ИКД может быть рекомендована, когда на фоне адекватной ААТ сохраняются устойчивые гемодинамически значимые желудочковые нарушения ритма сердца, а прогноз для жизни пациента благоприятен в течение, как минимум, календарного года.

2.3. Ресинхронизирующая терапия при миокардитах, осложненных ХСН должна проводиться в соответствии с протоколом диагностики и лечения ХСН.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое лечение при миокардитах, осложненных ХСН должно проводиться в соответствии с протоколом диагностики и лечения ХСН.

1. Улучшение клинических показателей (самочувствие, объективные признаки - температура, ЧСС, ЧД, симптомы СН, нарушения ритма и др.).
2. Нормализация лабораторных показателей.
3. Нормализация или стабилизация ЭКГ изменений.
4. При рентгенографии: нормализация или уменьшение размеров сердца, отсутствие венозного застоя в легких.
5. ЭхоКГ - улучшение систолической, диастолической функции, нормализация или тенденция к улучшению структурных показателей, регургитаций, исчезновение тромбов при их наличии и др.
6. Отсутствие осложнений при интервенционных и хирургических методах лечения.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации

Экстренная госпитализация (до 2 часов): Клиника миокардита, осложненная острой сердечной недостаточностью, жизнеугрожающими нарушениями ритма.

Неотложная госпитализация (до 72 часов): Впервые выявленный острый миокардит средней и тяжелой степени тяжести подлежит госпитализации в ближайшие сутки.

Плановая госпитализация: Острый миокардит легкой степени тяжести и хронические миокардиты неясного генеза, не требующие экстренной и неотложной госпитализации, нуждающиеся в обследовании или дифференциальной диагностике, проведение которых невозможно на амбулаторном этапе.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2013
   1. 1. Рекомендации РНМОТ и ОССН по диагностике и лечению миокардитов. /Под редакцией Е.В. Шляхто.Москва, 2012. 2. Национальные рекомендации по определению риска и профилактике внезапной сердечной смерти. РНМОТ, ОССН и ЕАО. Клиническая практика №4, 2012. 3. The role of endomyocardial biopsy in the management of cardiovascular disease A Scientific Statement from the American Heart Association, the American College of Cardiology, and the European Society of Cardiology Endorsed by the Heart Failure Society of America and the HeartFailure Association of the European Society of Cardiology. European Heart Journal (2007) 28, 3076–3093 4. Myocarditis. Leslie T. Cooper, Jr., M.D. N Engl J Med 2009; 360:1526-1538 5. ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy 2013/The Task Force on cardiac pacing and resynchronization therapy of the European Society of Cardiology. Developed in collaboration with the European Heart Rhythm Association. European Heart Journal/ doi: 10.1093/ eurheartj/ eht 150/. 6. ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure 2012/ The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Acute and Chronic Heart Failure 2012 of the European Society of Cardiology. Developed in collaboration with the Heart Failure Association (HFA) of the ESC/European Heart Journal (2012) 33, 1787–1847. 7. Update on Myocarditis. Journal of the American College of Cardiology Vol. 59, No. 9, 2012
   [email protected]

   Внимание!

   • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
   • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
   • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
   • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
   • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

НЕРЕВМАТИЧЕСКИЕ МИОКАРДИТЫ

Миокардит - воспалительное заболевание сердечной мышцы, вызванное инфекцией, физическими или химическими агентами, аллергическими или аутоиммунными процессами. Миокардит может быть изолированным (первичный) или являться синдромом при системных заболеваниях (вторичный). Для обозначения воспалительных заболеваний миокарда может также использоваться термин «воспалительная кардиомиопатия». Чаще всего миокардит является осложнением респираторных вирусных инфекций. Клиническая картина миокардита малоспецифична. Диагноз устанавливается на основании комплексного обследования, включающего: морфометрическиеметоды (эндомиокардиальная биопсия, коронароангиография, компьютерная томография с использовванием радиофармпрепаратов тропных к участкам воспаления), оценка функции и степени ремоделирования сердца (ЭхоКГ, ЭКГ), оценка иммуновоспалительных процессов (кардиоспецифические ферменты и белки, маркеры воспаления, иммунологические тесты), выявление этиологического фактора (культура, антитела, полимеразная цепная реакция и др.).

Миокардит может протекать в острой, подострой или хронической форме с возможным исходом последней в воспалительную ДКМП.

Фармакотерапия миокардита включает назначение этиотропных, противоспалительных, антигистаминных средств, дезагрегантов, воздействие на САС и РААС, проведение иммуномодулирующей, метаболической и цитопротекторной терапии.

Ключевые слова: миокард, воспаление, миокардит, воспалительная кардиомиопатия.

ИСТОРИЯ И ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Начало исследований воспалительного поражения сердечной мышцы можно отнести к первой четверти XIX века, когда данное заболевание было впервые упомянуто J. Corvisart. Термин «миокардит» и концепция миокардита как воспалительного заболевания миокарда были предложены в 1837 г. I. Soberheim. Опираясь на дан-

ные аутопсии и микроскопии тканей сердца, В. Ruhle в 1878 г. описал острый и хронический миокардиты, рассматривая их как последовательные стадии заболевания, возникшего после перенесенной инфекции. Развитие микроскопии и бактериологии в XIX-XX вв. способствовало интенсивному изучению влияния инфекции в развитии миокардита, а многочисленные экспериментальные исследования послужили основанием для гипотезы о возможности возникновения воспаления миокарда в связи со всеми основными инфекционными заболеваниями. Постепенно, со второй половины XIX в. диагноз «миокардит» приобрел весьма широкое распространение, т.к. боли в области сердца, слабость и одышка, возникшие после инфекционного заболевания, рассматривались как проявления миокардита.

В конце XIX в. из всех кардиологических заболеваний в качестве самостоятельного направления выделилась группа, связанная с патологией коронарных артерий. В дальнейшем, после внедрения в широкую клиническую практику аппаратов, позволяющих регистрировать артериальное давление, выделилась еще одна группа сердечнососудистых заболеваний, обусловленных артериальной гипертензией. P. White (1932) и Г.Ф. Ланг (1936) показали, что при большинстве кардиологических заболеваний воспалительный процесс в миокарде отсутствует, а преобладают дегенеративные и дистрофические изменения. Поэтому неоправданно популярный диагноз «миокардит» практически полностью исчезает из научной литературы и заменяется термином «дистрофия миокарда». В 40-е годы XX в. к термину «миокардит» обращались только в связи с ревматизмом и дифтерией.

Диагноз «миокардит» вновь завоевал себе право на жизнь после Второй мировой войны. В 1947 г. J. Gore и О. Saphir опубликовали отчет о частоте встречаемости миокардита по данным аутопсии 40 тысяч пациентов, умерших от различных причин. Патоморфологические признаки воспаления в сердечной мышце были обнаружены в 1402 случаях, что составило в среднем 3,6%. Авторы указали, что воспалительный процесс в миокарде практически всегда (в 75-90% случаев) сопровождает такие заболевания, как инфекционный эндокардит, ревматизм, болезнь Чагаса, трихинеллез и риккетсиозы. При дифтерии, скарлатине, инфекционном мононуклеозе, возвратном тифе, менингококцемии, бруцеллезе, стрептококковом и пневмококковом сепсисе признаки воспаления в мышце сердца наблюдаются примерно в половине случаев. Однако при жизни кардиальные осложнения были распознаны только у четверти умерших.

В 1964 г. Нью-Йоркская ассоциация кардиологов (NYHA) предложила алгоритм клинической диагностики миокардитов, который был принят к использованию во всех странах и в течение длительного времени помогал практическим врачам диагностировать воспалительное поражение миокарда. Эта схема неоднократно редактировалась, в нее включались новые критерии, однако диагностическая эффективность алгоритма была невысока, т.к. все опорные пункты доказательства поражения мышцы сердца имели косвенный характер.

В третьей четверти XX в. для диагностики патологических изменений в сердечной мышце стали существенно чаще применяться морфометрические методы, позволяющие определить выраженность воспалительной инфильтрации в миокарде и миокардитического кардиосклероза: биопсия эндомиокарда, томосцинтиграфия сердца и магнитно-резонансная томография. В настоящее время в странах Западной Европы и Северной Америки у больных молодого возраста при наличии патологических изменений сердца (кардиомегалия, систолическая дисфункция, впервые выявленные нарушения ритма и проводимости) и при отсутствии поражений коронарных артерий считается обязательным проведение морфологической диагностики.

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ, КЛАССИФИКАЦИИ И ЭТИОПАТОГЕНЕЗ МИОКАРДИТОВ

Данные о частоте встречаемости миокардитов достаточно противоречивы. В статистических отчетах миокардиты не стоят в ряду первоочередных социально значимых проблем кардиологии, таких как ИБС или артериальная гипертензия. Чаще всего воспаление миокарда выявляется как осложнение острых респираторных вирусных инфекций, поэтому заболеваемость увеличивается во время эпидемических вспышек. По данным ВОЗ, установлено, что при заражении вирусами Коксаки группы А воспалительное поражение сердечной мышцы развивается в 2,9% случаев, при гриппе А - в 1,4%, при гриппе В - в 1,2%, при парагриппе - в 1,7%, при аденовирусных инфекциях - 1,0%, при воздействии вирусов герпеса - в 0,4% случаев. После бактериальных инфекций воспаление мышцы сердца развиваются в 4-5% случаев. Среди микробных возбудителей наибольшее значение в этиологии миокардитов принадлежит стрептококкам группы

А (вызывающим ангину и скарлатину), возбудителям дифтерии, брюшного тифа, стафилококкам, менингококкам, пневмококкам. Значительно реже миокардиты развиваются у больных бруцелезом, трихинелезом, токсоплазмозом, боррелиозом, хламидиозом, однако при этих инфекциях воспаление сердечной мышцы имеет в основном хронический характер.

В кардиологических стационарах, вне эпидемических вспышек инфекционных заболеваний, больные с диагнозом «миокардит» составляют 0,2-0,7%. В Вооруженных Силах РФ самостоятельной причиной госпитализации миокардит является в 3-5% случаев. При системных ревматологических заболеваниях миокардит как синдром выявляется примерно в 30% случаев. По данным патологоанатомических отделений, известно, что миокардит является причиной внезапной смерти у 3-5% больных молодого возраста. Однако патоморфологические исследования не могут дать полного представления о частоте миокардитов, так как абсолютное большинство заболевших острыми миокардитами выздоравливают. Поэтому в силу объективных трудностей диагностики, а также субъективной трактовки данных клинико-инструментальных признаков заболевания, достаточно большое количество миокардитов не диагностируется и не учитывается в статистических отчетах.

Классификации

С 1995 года действует Международная статистическая классификация болезней (МКБ-10), которая подразделяет все заболевания сердечной мышцы на миокардиты и кардиомиопатии (таблица 4.1). Острые воспалительные процессы в мышце сердца в этой классификации указаны как миокардиты, а хронические, в том числе и воспалительного генеза, названы кардиомиопатиями.

Статистическая классификация болезней является только перечислением заболеваний миокарда, не касаясь вопросов патогенеза, клинического течения, стадий и осложнений. Развернутая клиническая классификация миокардитов (Палеев Н.Р., Гуревич М.А., Палеев Ф.Н., 2002), которая подразделяет воспалительные заболевания миокарда по этиологической характеристике, по патогенетическим вариантам, по распространенности поражения мышцы сердца, течению заболевания и клиническим вариантам (таблица 4.2).

Таблица 4.1

Фрагмент Международной статистической классификации болезней десятого пересмотра, описывающий заболевания миокарда

Таблица 4.2

Клиническая классификация миокардитов (Палеев Н.Р., Гуревич М.А., Палеев Ф.Н., 2002)

1. По этиологической характеристике и патогенетическим вариантам:

Инфекционно-иммунный и инфекционный

Вирусные (вирусы Коксаки, грипп, ЕСНО, СПИД и др.),

Внфекционные (дифтерия, скарлатина, туберкулез и др.),

При инфекционном эндокардите,

Спирохетозные (сифилис, лептоспироз, возвратный тиф),

Риккетсиозные (сыпной тиф, лихорадка КУ),

Грибковые (актиномикоз, кандидоз, аспергиллез и др.). Аутоиммунный

Лекарственные,

Сывороточные,

Нутритивные,

При системных заболеваниях соединительной ткани,

При бронхиальной астме,

при синдроме Лайелла,

При синдроме Гудпасчера,

Ожоговые,

Трансплантационные. Токсикоиммунный

Тиреотоксические,

Уремические,

Алкогольные.

2. По патогенетической фазе:

Инфекционно-токсическая,

Аутоиммунная,

Дистрофическая,

Миокардиосклеротическая.

3. По распространенности:

Очаговые,

Диффузные.

4. По клиническим вариантам:

Псевдокоронарный,

Декомпенсационный,

Псевдоклапанный,

Аритмический,

Тромбоэмболический,

Смешанный,

Малосимптомный.

5. Варианты течения миокардита:

Окончание табл. 4.2

Острый миокардит легкого течения,

Острый миокардит тяжелого течения,

миокардит рецидивирующий,

Хронический миокардит.

Комитет экспертов ВОЗ (World Heart Federation Consensus conferences definition of Inflammatory Cardiomyopathy, 1997) для обозначения всех воспалительных заболеваний сердца предлагает использовать термин «воспалительная кардиомиопатия». «Воспалительная кардиомиопатия» (inflammatory cardiomyopathy) - это целая группа заболеваний, которая включает в себя все хронические воспалительные поражения мышцы сердца, все случаи дилатационной кардиомиопатии с воспалительной инфильтрацией в миокарде, все острые или хронические миокардиты, ассоциированные с перикардитом и с сердечной дисфункцией, все случаи идиопатических, аутоиммунных и инфекционных поражений миокарда, связанных с инфекцией и систолической дисфункцией, а также все случаи миокардитического кардиосклероза (James K.B. et al., 1997; КьЫ U. et al., 1997; Maisch B. et al., 2000; Richardson P. et al., 1996). Важным является то, что понятие «воспалительная кардиомиопатия» включает в себя не только процесс воспаления, но его исход - миокардитический кардиосклероз.

Использование данного термина на практике значительно упрощает задачу врача, поскольку действительно бывает трудно определить - имеет данный процесс острый характер или же он еще впоследствии проявит себя в виде рецидива воспаления или развития сердечной недостаточности вследствие кардиосклероза. Это тем более важно, что редко, но на практике встречаются ситуации, когда воспалительный процесс имел характер типичный для острого течения, то есть с отчетливым началом и вполне отчетливым его окончанием, но в его результате сформировался достаточно выраженный фиброз, сопровождающийся электрической или механической дисфункцией (выздоровление с дефектом). Подобная ситуация может иметь место и при затяжном и даже формально хроническом течении воспаления, но все-таки в конце концов завершающемся. И все же в большинстве случаев на практике хватает критериев, позволяющих уточнить диагноз, хотя бы в системе координат «острый-хронический», «инфекционный или неинфекционный» миокардит.

Этиология и патогенез миокардитов

Воспалительное поражение миокарда может возникнуть после воздействия любого инфекционного возбудителя, патогенного для человека. Наибольшей кардиотропностью обладают вирусы, а вирусная этиология острых миокардитов считается наиболее аргументированной. В качестве доказательств вирусной теории выступают следующие аргументы: высокая заболеваемость миокардитами в период вирусных эпидемий; обнаружение сначала вирусов в носоглотке и испражнениях больных в течение первой недели острого миокардита, а в дальнейшем (со 2-3 недели) выявление в крови противовирусных антител; выделение из миокарда вирусов и вирусной ДНК методом полимеразной цепной реакции (ПЦР); отработана экспериментальная модель миокардита, где заболевание развивается при заражении лабораторных животных различными вирусами.

До сих пор нельзя считать решенным вопрос о длительности персистирования вируса в миокарде. Традиционные представления, сформированные в значительной степени на основании экспериментальных исследований С. Kawai (1999), предполагают, что в течение недели происходит элиминация вирусов из ткани миокарда как в случае острого, так и хронического течения миокардита. Однако результаты проведения методики полимеразно-цепной реакции в ткани сердца показали, что при хроническом течении заболевания ДНК или РНК возбудителя может обнаруживаться в течение многих месяцев.

До сих пор нельзя считать решенным вопрос о роли внутриклеточной инфекции, персистирующей в организме большинства формально здоровых людей. Речь идет о вирусах простого герпеса, вирусах Эпштейна-Барра, боррелиях, токсоплазме, хламидиях, цитомегаловирусах. Могут ли эти возбудители быть непосредственной причиной миокардита, не вполне ясно, однако можно считать доказанным, что, негативно влияя на состояние клеточного и гуморального иммунитета, они создают благоприятные условия для реализации патогенности собственно кардиотропных возбудителей.

Влияние инфекции, как непосредственной причины миокардита, прослеживается практически всегда, но не меньшая роль в патогенезе заболевания отводится аутоиммунным нарушениям. При этом считается, что именно неадекватность аутоиммунного ответа является главной причиной хронизации процесса. В ответ на проникновение вируса в макроорганизм и его репликацию увеличивается выработка интерферона, активируются моноциты, нейтрофилы, Т- и В-лимфоциты. Движение лейкоцитов в очаг воспаления идет по законам хемотаксиса, при этом большое значение имеет состояние эндотелия. В обычных условиях циркулирующие лейкоциты вступают лишь в кратковременные контакты с эндотелиальными клетками, они как бы скользят по поверхности сосудистой стенки. При повреждении эндотелия и кардиомиоцитов, лейкоциты закрепляются на их поверхности посредством взаимодействия лейкоцитарных адгезионных молекул с соответствующими лигандами клеток-мишеней. Адгезионные молекулы способствуют прочной фиксации на поверхности кардиомиоцита цитотоксических Т-лимфоцитов и Т-киллеров, содержащих в цитоплазматических гранулах перфорин (протеин, формирующий поры). Именно перфорин способствует цитолизу пораженной вирусом клетки путем ступенчатого апоптоза. Адгезионные молекулы являются, с одной стороны, лигандами для связывания цитотоксических Т-лимфоцитов с кардиомиоцитами, а с другой - неоантигенами. Поверхность миоцита, на котором фиксировались адгезионные молекулы, приобретает аутоантигенные свойства, в том числе и способность индуцировать выработку соответствующих аутоантител. Другими неоантигенами для продукции антител выступают белки цитоскелета (аденозин-нуклеотидный транслокатор, актин, миозин, десмин, виметин и т.д.), т.к. их антигенная структура совпадает с последовательностью нуклеотидов в некоторых локусах вирусных мембран. Последствием реакции аутоантиген-аутоантитело является

нарушение проницаемости мембран кардиомиоцитов, что приводит к снижению энергопродукции в митохондриях, нарушению сократительной способности клетки или даже к гибели кардиомиоцита.

У больных миокардитом (особенно с неблагоприятным течением) увеличивается концентрации цитокинов (фактора некроза опухоли-α, интерферона-α, Ил-1а, Ил-1р, Ил-12), повышающих функциональную активность Т-хелперов 1-го типа, т.е. усиливающих цитотоксический и противовирусный потенциал иммунокомпетентных клеток (что обеспечивает успешную элиминацию возбудителя). Одновременно с этим возрастает и концентрация цитокинов (Ил-4 и Ил-6), регулирующих активность Т-хелперов 2-го типа, благодаря чему интенсивность воспалительной реакции в миокарде может снижаться. Следствием цитокинового дисбаланса является чрезмерная активация цитотоксических реакций, непосредственное воздействие ряда цитокинов на миокардиальные клетки и опосредованное (через образование антител) цитотоксическое воздействие Т-киллеров на непораженный вирусом миокард. При длительной персистенции вирусных частиц или соответствующего геномного материала в ткани сердца больного и чрезмерной активизации аутоиммунных реакций заболевание достаточно часто приобретает затяжное или хроническое течение, что приводит впоследствии к избыточному процессу фиброзирования в мышце сердца.

В ходе воспалительных и иммунных реакций в миокарде высвобождаются многие биологически активные вещества (простагландины, кинины, серотонин, гистамин, ацетилхолин и др.), способствующие повышению проницаемости сосудов, вызывающих отек, геморрагии и гипоксию. В местный воспалительный процесс вовлекаются сосуды микроциркуляторного русла, в которых отмечается альтеративно-продуктивное воспаление, приводящее к образованию микротромбов, а в дальнейшем - к избыточному кардиосклерозу. Замыкается круг аутоиммунных реакций, а ДНК возбудителя, спровоцировавшего аутоиммунный каскад, может либо элиминироваться, либо длительно персистировать in situ, повторяя иммуновоспалительные реакции с поражением все новых кардиомиоцитов.

ДИАГНОСТИКА МИОКАРДИТОВ

Клиническая картина миокардита малоспецифична и зависит от вида и вирулентности возбудителя, резистентности макроорганизма,

выраженности воспалительной инфильтрации и фиброза в миокарде, степени вовлечения в воспалительный процесс других органов и систем, что влияет на течение и исход заболевания в целом.

Острый миокардит, развивающийся на фоне острого инфекционного заболевания (грипп, дифтерия, брюшной тиф и пр.), дает более четкую клиническую картину с характерными кардиальными жалобами и объективными симптомами, указывающими на поражение мышцы сердца. При миокардитах хронического течения, связь начала заболевания сердца с перенесенной инфекцией, как правило, отсутствует, при этом жалобы больных и клинические симптомы часто имеют неотчетливый характер. Примерно в 25% случаев хронический миокардит имеет малосимптомное течение, где регистрируется только изменение на ЭКГ и отклонения лабораторных тестов. В таблице 4.3 представлены обобщенные данные литературы по частоте встречаемости кардиальных жалоб и клинических признаков заболевания, выявляемых у больных миокардитом и острого, и хронического течения.

Таблица 4.3

Частота встречаемости субъективных и объективных клинических симптомов у больных миокардитом

Окончание табл. 4.3

Клиническая диагностика миокардитов затруднительна, т.к. какого-либо одного объективного симптома, лабораторного показателя или инструментального синдрома, патогномоничного для воспалительного поражения миокарда, не существует. Окончательный диагноз должен устанавливаться после тщательного изучения данных анамнеза, врачебного осмотра и результатов обследования, при этом существенное значение имеют опорные клинико-инструментальные критерии (синдромы) заболевания.

Известные диагностические критерии миокардита (NYHA, 1964, 1973, 1980) в значительной мере сохраняют свое клиническое значение, однако не полностью решают проблемы клинической диагностики и дифференциации заболеваний миокарда (таблица 4.4).

Перечисленные в таблице 4.4 критерии диагностики миокардита не учитывают ни жалобы больных, ни клинические симптомы заболевания, а главным образом констатируют изменения лабораторных тестов и инструментальных показателей, характеризующих электрическую и систолическую функции сердца в связи с острым инфекционным заболеванием.

Диагноз миокардита правомочен при сочетании предшествующей инфекции (или другого этиологического фактора, например лекарственной аллергии) с двумя или более из указанных признаков поражения миокарда: с патологическими изменениями ЭКГ, с повышением уровня КФК или ЛДГ, кардиомегалией, с застойной сердечной недостаточностью, с тахикардией и др. По этой схеме возможна и целесообразна диагностика острых миокардитов. Выявление же миокардита хронического течения по этой схеме весьма затруднительно. Если при тщательном подходе у больных с подозрением на миокардит хронического течения удается определить 1-2 больших

Таблица 4.4

Алгоритм клинико-инструментальной диагностики миокардитов NYHA

и 1-2 малых признака, то подтвердить непосредственную связь с инфекцией, обнаружить повышение биохимических маркеров воспаления и кардиоселективных ферментов не всегда возможно.

В конце ХХ в. были разработаны и внедрены в клиническую практику неинвазивные методы верификации воспалительной инфильтрации и миокардитического кардиосклероза, появились новые данные по этиологии и патогенезу заболевания. В 2004 г. был апробирован и предложен алгоритм диагностики, который позволяет доказать наличие воспалительной инфильтрации в миокарде не только косвенными, но и прямыми (морфометрическими) методами, что практически решает дифференциальной диагностики миокардита хронического течения с другими синдромосходными заболеваниями (таблица 4.5).

Таблица 4.5

Диагностический алгоритм миокардита хронического течения

также о наличии и выраженности фиброза в мышце сердца. Сюда же включены методики, показывающие состояния коронарных артерий сердца (селективная ангиография коронарных артерий или мультиспиральная компьютерная томография сердца с контрастированием). Второе диагностическое направление позволяет выявить ремоделирование сердца и нарушение функции миокарда (электрическая и механическая дисфункции). Третье направление дает информацию о повреждении кардиомиоцитов и об активности иммуновоспалительного процесса, четвертое диагностическое направление показывает этиологические факторы воспалительного поражения миокарда (наличие вирусов, бактерий, спирохет, простейших и антител к ним).

Практическая реализация диагностических методик, входящих в алгоритм, не предполагает строго определенной последовательности, но по каждому диагностическому блоку должна быть получена максимально исчерпывающая информация. Параллельно определяется круг сопутствующих и синдромо-сходных заболеваний. Окончательный диагноз устанавливался на основании всех резуль-

татов комплексного обследования. Обобщив данные клинического, лабораторного и инструментального обследования по всем четырем диагностическим направлениям, можно утверждать о наличии или отсутствии у больного миокардита хронического течения.

Диагностическая ценность изложенной выше схемы обследования больного для верификации воспалительного поражения миокарда составляет 93-99%. Дублирование и повторение методов оценки выраженности воспаления и фиброза в миокарде повышает достоверность полученных результатов. Исключение из плана обследования иммунологических и особенно морфометрических методик значительно снижает достоверность всего диагностического комплекса до 65-73%.

Морфометрические методы диагностики миокардитов

Для установления окончательного диагноза, что особенно важно в случаях проведения экспертизы, необходимо подтверждать воспаление и его последствия морфометрическими методами, т.к. все изменения, выявленные при лабораторном (в т.ч. иммунологическом обследовании), с помощью ЭКГ и ЭхоКГ, не являются специфичными признаками, характерными только для миокардита. К морфометрическим методам относятся биопсия миокарда с последующим гистологическим изучением микропрепаратов, томосцинтиграфия сердца с «воспалительными» и кардиотропными радиофармпрепаратами и магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием.

Эндомиокардиальную биопсию (ЭМБ) целесообразно проводить для определения причин труднообъяснимой дилатации или локальной гипертрофии сердца, а также при констриктивных и рестриктивных заболеваниях. Для морфологического подтверждения диагноза считается необходимым получить от 3 до 7 биоптатов сердца (но не менее 3). Основным морфологическим признаком воспаления является наличие клеточной инфильтрации, которая состоит из лимфоцитов, нейтрофилов, эозинофилов и гистиоцитов. Помимо воспалительной инфильтрации можно выявить отек межклеточного пространства, полнокровие сосудов микроциркуляторного русла, набухание эндотелия, дистрофические изменения кардиомиоцитов и миокардитический кардиосклероз.

Оценку результатов ЭМБ проводят по критериям морфологической классификации миокардита, принятым в 1984 в Далласе.

При первичной ЭМБ делают следующие варианты заключений: а) активный миокардит с фиброзом или без фиброза; б) пограничный миокардит с фиброзом или без фиброза (в этом случае возможна повторная биопсия); в) отсутствие миокардита. Заключениями повторной ЭМБ могут быть следующие: а) продолжающийся миокардит с фиброзом или без фиброза; б) разрешающийся миокардит с фиброзом или без него; в) разрешившийся миокардит с фиброзом или без него. Для активного миокардита характерно наличие 14 и более лимфоцитов в поле зрения (при увеличении микроскопа в 400 раз), для пограничного - от 5 до 14 клеток, при отсутствии миокардита - в поле зрения должно быть 4 и менее клеток воспаления. В соответствии с Марбургским соглашением Комитета экспертов ВОЗ (1997) далласские критерии были уточнены и дополнены. Рекомендовано выделять активный миокардит с фиброзом или без фиброза, хронический миокардит с фиброзом или без фиброза и отсутствие миокардита. Отличия Марбургских морфологических критериев от далласских заключается в следующем: 1) оценка гистологического препарата проводится не в одном поле зрения, а на площади 1 мм 2 ; 2) количество клеток воспаления при активном миокардите должно быть не менее 14, но не в поле зрения, а на площади 1 мм 2 ; 3) при хроническом миокардите рекомендовано иммуногистохимическое выявление специфических Т-лимфоцитов (CD-45) в мышце сердца, которые являются признаком хронического воспаления. Следует учесть, что ЭМБ не дает полной гарантии постановки диагноза, поскольку достаточно высока вероятность забора неизмененной ткани и получения ложноотрицательного результата. Опыт многих авторов показал, что ЭМБ подтверждает клинический диагноз миокардита только в 17-50% случаев.

Для определения наличия лейкоцитарной инфильтрации в мышце сердца и выраженности перфузионных нарушений, помимо биопсии, в клинической практике используется однофотонная эмиссионная компьютерная томография сердца (ОФЭКТ) с различными радиофармпрепаратами (РФП). Для верификации воспаления используют РФП, которые избирательно накапливаются в зоне воспаления: цитрат галлия-67 (67 Ga); аутолейкоциты, меченные технецием-99 или индием-111-оксимом (111 In) и антитела к миозину, меченные 111 In. ОФЭКТ позволяет получать качественные многомерные изображения миокарда с толщиной каждого томографического скана до 0,88 см. Таким образом, при анализе серии компьютерных срезов

сердца можно определить наличие и протяженность лейкоцитарной инфильтрации в миокарде.

При радиоизотопном исследовании, помимо определения площади воспаления в миокарде, необходимо проведение повторной томосцинтиграфии с перфузионными РФП. Для этого используют такие РФП, как 99 Тс-технетрил (или "Тс-MIBI) и излучающие нуклиды таллия хлорида-201 (201 Tl). Перфузионный РФП накапливается в интактной ткани сердечной мышцы, оставляя участки ишемии, некроза и кардиосклероза в виде «дефектов накопления». Для диагностики стенозирующего атеросклероза коронарных артерий необходимо выполнение нагрузочных проб (велоэргометрия, тредмил, проба с допамином), и на высоте нагрузки, когда создаются условия несоответствия доставки кислорода в ткани и его повышенным потреблением, вводят перфузионный РФП, а затем проводят сцинтиграфию миокарда. ОФЭКТ сердца, выполненная в покое, используется для оценки микроциркуляторного русла, а нарушение микроциркуляции у больных миокардитом при сохранении магистрального кровотока по венечным артериям чаще всего связано с миокардитическим кардиосклерозом.

Таким образом, проведение радиоизотопной диагностики в комплексе из двух исследований позволяет оценить наличие воспалительной инфильтрации в миокарде, а также определить нарушение перфузии, что может быть связано с миокардитическим кардиосклерозом. Диагностическая ценность комплексной радиоизотопной диагностики достигает 80-85%.

Воспалительную инфильтрацию в миокарде можно выявить посредством магнитно-резонансной томографии (МРТ) с контрастированием парамагнитными контрастирующими препаратами. Метод МРТ позволяет визуализировать участки внеклеточной воды, что характерно для отека в миокарде. Исследование проводится в два этапа. Сначала необходимо выполнить первичную МРТ сердца, затем внутривенно ввести парамагнитный контраст и через 10-30 минут провести повторное магнитно-резонансное исследование. Контраст избирательно накапливается в участках внеклеточной воды и изменяет резонансные свойства тканей, т.е. по серии изображений миокарда до и после контрастирования можно судить о локализации и протяженности воспалительной инфильтрации в миокарде. Диагностическая ценность магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием при выявлении миокардита составляет около 80%.

Кроме выявления воспалительной инфильтрации, целесообразно исключить наличие патологии венечных сосудов как причины формирования болевого синдрома, изменений ЭКГ, дисфункции ЛЖ и биохимических отклонений. Коронарная патология в варианте аномалии развития является достаточно редким, но все же весьма вероятным событием даже у лиц молодого возраста. Для верификации стенозирующего поражения коронарных артерий, помимо стандартных методов функциональной диагностики (суточного мониторирования ЭКГ, нагрузочных и медикаментозных ЭКГ-пробы, стресс-ЭхоКГ), верификация диагноза может потребовать проведение селективной или компьютерной коронароангиографии.

Функциональные методы диагностики миокардитов

Функциональные методы позволяют выявить электрическую и механическую дисфункции сердца, для чего регистрируют параметры ЭКГ в покое, проводят суточное мониторирование ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца и изучают появление признаков ХСН при дозированной физической нагрузке. Патологические электрокардиографические изменения при миокардитах наблюдаются у 50-90% больных, они неспецифичны и связаны не только с воспалительной инфильтрацией, но и с дистрофией кардиомиоцитов, и с миокардитическим кардиосклерозом. В зависимости от локализации воспалительного процесса отмечается значительная вариабельность изменений на ЭКГ. Воспалительная инфильтрация, локализованная преимущественно в области предсердий, может сопровождаться синусовой тахикардией, суправентрикулярной экстрасистолией и мерцательной аритмией. Вовлечение в патологический процесс МЖП способно вызвать нарушение предсердно-желудочковой проводимости и блокаду ножек пучка Гиса. Реполяризационные изменения конечной части желудочкового комплекса отмечаются при появлении жидкости в полости перикарда, при дистрофии кардиомиоцитов и при миокардитическом кардиосклерозе.

К наиболее частым ЭКГ-синдромам миокардитов по миннесотскому коду относят изменение зубца Т (уплощение и инверсия), которое встречается у 50-70% больных. Вторым по частоте проявлением на ЭКГ является изменение сегмента ST (30-50%). Сегмент ST-T может смещаться вниз или вверх от изоэлектрической линии в зависимости от поражения субэндоили субэпикардиальных слоев миокарда и сопутствующего перикардита. Третьим по вероятности обнаружения

ЭКГ-синдромом является наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия (25-45%). Экстрасистолы могут быть единичными и множественными, может регистрироваться пароксизмальная мерцательная аритмия и желудочковая тахикардия. Нарушения проводимости (синоатриальные и атриовентрикулярные блокады) наблюдаются достаточно редко - только в 5-15% случаев, значительно чаще (до 30%) отмечаются блокады ножек пучка Гиса.

Использование суточного мониторирования ЭКГ позволяет регистрировать преходящие нарушения ритма и проводимости. Если нарушения ритма, проводимости и реполяризационные изменения выявляются на протяжении нескольких месяцев и лет, то следует думать о наличии миокардитического кардиосклероза. В редких случаях (у 0,5-3% больных) миокардит может стать причиной развития крупных очагов некроза. В подобных случаях на ЭКГ отмечаются изменения, характерные для острого инфаркта миокарда (формируется патологический зубец QS) в соответствующих отведениях.

Косвенные признаки воспалительного поражения миокарда могут выявляться с помощью ЭхоКГ. К этим признакам относятся дилатация камер сердца, снижение систолической функции (ФВ) и наличие жидкости в полости перикарда (сопутствующий перикардит). Значимость этих признаков повышается, если они развиваются за короткое время. Дилатация камер сердца выявляется у 25-40% больных, она может быть аневризматической или равномерной. Аневризматическое расширение ЛЖ при миокардитах связано в основном с развитием крупноочагового миокардитического кардиосклероза. Увеличение систолических и диастолических размеров ЛЖ может сопровождаться компенсаторной гипертрофией миокарда. Особенностью эхокардиографической картины миокардита в отличие от ИБС является более частое увеличение размеров правого желудочка.

Важным показателем, позволяющим объективно отслеживать увеличение камер сердца при динамическом наблюдении, является индекс сферичности, который рассчитывается по четырехкамерному изображению сердца в диастолу и является отношением продольного размера полости ЛЖ (от верхушки сердца до линии клапанного кольца) к максимальному поперечному размеру в средней трети ЛЖ. В норме индекс сферичности составляет 1,8-1,6. Снижение этого показателя в динамике до 1,5 и ниже свидетельствует о прогрессирующей дилатации левого желудочка.

При миокардитах в 10-20% случаев на ЭхоКГ выявляется сопутствующий перикардит в виде сепарации листов перикарда. Очень редко перикардит бывает «сухим» (1-5% случаев) с характерными аускультативными феноменами, в основном это экссудативный перикардит. Объем жидкости в полости перикарда редко бывает значительным, чаще регистрируется расхождение листов перикарда в области задней стенки ЛЖ до 1,0 см.

В 15-30% случаев у больных миокардитом снижается систолическая функция ЛЖ, а изменение диастолической функции ЛЖ выявляется у 35-50% пациентов. При этом чаще диастолическая дисфункция свидетельствует не о выраженности воспалительного процесса, наличии фиброзных изменений в ткани миокарда. Нарушение диастолической функции ЛЖ диагностируется по кривой трансмитрального кровотока при проведении ЭхоКГ.

В 15-36% случаев у больных миокардитом выявляются признаки хронической сердечной недостаточности (ХСН). Помимо классических критериев функционального класса ХСН в силу весьма частой неотчетливости клинических проявлений и одновременно оценки компенсаторных возможностей организма целесообразно оценить общее состояние больного по шкале оценки клинических показателей (В.Ю. Мареев, 2000). Затем следует определить параметры физической активности по тесту с 6-минутной ходьбой, изучить систолическую и диастолическую функции ЛЖ по данным ЭхоКГ, рассчитать ударный индекс и общее периферическое сопротивление артериального русла по данным тетраполярной реографии.

АД зависит от выраженности поражения миокарда и от активности периферических компенсаторных механизмов. При тяжелом поражении мышцы сердца систолическое АД понижается, а диастолическое повышается либо существенно не меняется. В период выздоровления при остром миокардите АД может повышаться, как систолическое, так и диастолическое.

На рентгенограмме органов грудной клетки у 15-30% больных миокардитом отмечается увеличение тени сердца как за счет левого, так и за счет правого желудочка. У 10-20% пациентов выявляется усиление легочного рисунка за счет венозного застоя, что косвенно свидетельствует о снижении сократительной способности миокарда.

Лабораторные методы диагностики миокардитов

Лабораторное обследование при миокардитах должно включать изучение показателей кардиоселективных ферментов, воспалительных белков и проведение иммунологических тестов. Повышение концентрации КФК, КФК-МВ и ЛДГ выявляется только у 25-40% больных, причем эти показатели превышают нормативные значения всего на 20-50%. Отмечается лабильность концентрации вышеуказанных ферментов, уровень которых нормализуются у больных как острым, так и хроническим миокардитом через 2-5 дней постельного режима и проведения терапии. Кардиальные белки тропонин-Т и I выявляются в крови у 30-40% больных, но сохраняются в циркуляции до 10-20 суток.

У 25-60% больных миокардитом отмечается повышение биохимических маркеров воспаления. Увеличивается количество α-, β- и γ-глобулинов, С-реактивного белка и фибриногена. Однако изменение биохимических показателей при миокардитах чаще затрагивает 1-2 лабораторных теста.

Более чувствительными для выявления воспаления в миокарде являются иммунологические методики. При миокардите у 40% больных миокардитом в сыворотке крови выявляются кардиальные антигены, которые циркулируют до 4-6 месяцев, а у 70% пациентов выявляются антикардиальные антитела к различным белкам цитоскелета кардиомиоцита, находящиеся в циркуляции до 1,5 лет. Регистрируется повышение концентрации провоспалительных цитокинов - интерлейкинов 1β, 8, 10, а также фактора некроза опухоли-α, интерферона-α и адгезионных молекул. У 75% больных миокардитом отмечается гиперчувствительность лимфоцитов к ткани миокарда (в реакции торможения миграции лимфоцитов) и положительный тест дегрануляции базофилов (ТДБ). Базофилы и тучные клетки являются клетками-мишенями, на поверхности которых протекает реакция антиген-антитело с дегрануляцией этих клеток и высвобождением биологически активных веществ. У 90% больных миокардитом ТДБ превышает норму в 2-3 и более раз, что позволяет использовать его в диагностических целях.

Примечание. Баллы суммируются: 0 баллов - ХСН-0; 1-5 баллов - ХСН I ф.к.; 6-10 баллов - ХСН II ф.к.; 11-15 баллов - ХСН III ф.к.; 16-20 баллов - ХСН (IV ф.к.)

ционного процесса, поэтому при сборе анамнеза заболевания необходимо уточнить перенесенные заболевания.

Диагностический поиск необходимо проводить по следующим направлениям:

1) обследование крови на наличие антигенов и специфических антител как острых, так и хронических инфекционных патогенов;

2) целенаправленное выявление очагов хронической инфекции. В случаях манифестации миокардита через 2-3 недели после

перенесенного острого респираторного заболевания следует провести обследование крови на наличие антигенов и антител к вирусам гриппа А, Коксаки А и аденовирусам, т.к. они обладают наибольшей кардиотропностью. Если признаки миокардита появились после перенесенной ангины, необходимо изучать посевы слизи из зева и носоглотки на наличие патогенных стрептококков, стафилококков и возбудителей дифтерии, параллельно с этим целесообразно определить антитела к этим возбудителям. В случаях появления признаков сердечного заболевания после острых кишечных инфекций следует проводить посевы кала на дизентерийную группу, сальмонеллез, брюшной тиф и паратифы с обязательным исследованием крови на специфические антитела к этим возбудителям. Если больной параллельно с жалобами кардиологической направленности отмечает упорные артралгии, необходимо дополнительное обследование для исключения ревматизма, ревматоидного артрита и других заболеваний соединительной ткани, а также проводить микробиологическое обследование на наличие хламидийной инфекции и клещевого Лайм-боррелиоза.

Следует учесть, что не всегда, даже при острых миокардитах, удается верифицировать возбудителя острой инфекции. Воспалительное заболевание миокарда могут провоцировать возбудители хронических инфекций (вирусы простого герпеса, вирусы Эпштейна-Барр, боррелии, токсоплазмы, хламидии, цитомегаловирусы, вирусы гепатита В и С). Эти внутриклеточные инфекционные патогены способны к длительной персистенции в организме, негативно влияя на состояние клеточного и гуморального иммунитета и создавая тем самым благоприятные условия для реализации патогенности кардиотропных возбудителей.

В настоящее время в лабораторной диагностике инфекций приоритетными считаются методики выявления ДНК-возбудителя посредством полимеразной цепной реакции и определение в крови

специфических антител к инфекционным патогенам посредством иммуноферментного анализа или методом флюоресценцирующих антител.

Помимо микробиологического обследования, необходимо проводить у больных целенаправленное выявление очагов хронической инфекции (тонзиллит, гайморит, глубокий кариес, периодонтит, аднексит, простатит и др.) как при первичном врачебном осмотре, так и при дополнительном инструментальном обследовании (рентгенография придаточных пазух носа, ортопантомография), для чего целесообразно привлекать к осмотрам соответствующих специалистов - стоматологов, оториноларингологов, урологов, гинекологов.

КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ МИОКАРДИТОВ

Воспалительные заболевания мышцы сердца могут протекать в острой, подострой (затяжной) и хронической формах с постепенным исходом в застойную сердечную недостаточность.

Острый миокардит, как правило, проявляется на фоне острого инфекционного заболевания (грипп, дифтерия, менингит, брюшной тиф, геморрагические лихорадки и др.), а после проведения адекватной терапии все клинические симптомы и патологические изменения лабораторно-инструментальных показателей быстро купируются. В терапевтический стационар больные миокардитом как правило попадают либо через 1-2 месяца после острого инфекционного заболевания, перенесенного «на ногах», либо после активизации эндогенной хронической инфекции. В большинстве случаев «терапевтический» миокардит изначально бывает затяжным или хроническим. Точные сроки трансформации острого миокардита в хронический неизвестны, но в литературе указываются временные интервалы от 3 до 6 месяцев и больше.

Клиническое течение миокардитов бывает разнообразным:

1) с выздоровлением при адекватном лечении или быстро наступающей смертью;

2) с медленно прогрессирующей дилатацией и гипертрофией сердца;

3) с повторными обострениями и нарастанием сердечной недостаточности.

Данные проспективных клинических исследований свидетельствуют, что обратное развитие клинической симптоматики после проведенного лечения отмечается примерно у 60-70% пациентов, но об их выздоровлении можно говорить не ранее, чем через 6-12 месяцев после проведенной терапии. У 15-20% больных заболевание имеет рецидивирующее течение с исходом каждого эпизода воспаления в кардиосклероз и с неуклонным прогрессированием застойной сердечной недостаточности. В 5-10% случаев миокардит имеет непрерывнопрогрессирующее течение. Летальные исходы заболевания, несмотря на лечение, отмечаются в 1-5% случаев. По данным В.А. Максимова (1979), который наблюдал больных миокардитом в терапевтическом стационаре в течение 5 лет, выздоровление отмечено в 30% случаев, частичное улучшение имело место у 50% пациентов, а у 20% возникли рецидивы заболевания. М.А. Гуревич и соавт. (1981) наблюдал рецидивы миокардита у 23% больных.

К фактором, неблагоприятно влияющим на течение и исход миокардитов, относятся: снижение ФВ меньше 35%; увеличение диастолического размера ЛЖ более 65 мм; ХСН III-IV ф.к.; признаки крупноочагового миокардитического кардиосклероза (зубец QS на ЭКГ и аневризма ЛЖ на ЭхоКГ) и повышение центрального венозного давления более 25 мм водного столба (Палеев Н.Р. и др., 1988, 1989). Все летальные исходы при миокардитах связаны либо с застойной сердечной недостаточностью, либо с нарушениями ритма и проводимости (фибрилляция желудочков, остро возникшая AV блокада II-III ст., тахисистолическая форма мерцательной аритмии), либо с тромбэмболическими осложнениями.

По мнению К. Валгма (1990), прогноз миокардита зависит от площади воспаления в миокарде, а также от частоты рецидивов заболевания. Каждый последующий рецидив заболевания постепенно увеличивает функциональный класс сердечной недостаточности, выраженность нарушений ритма и риск тромбоэмболических осложнений. A. D"Ambrosio с соавт. (2001) также связывает неблагоприятное течение миокардита с частотой рецидивов, со снижением систолической функции ЛЖ, дилатацией сердца, нарушениями ритма и проводимости (постоянная форма мерцательной аритмии, желудочковая тахикардия и AB-блокада).

Рецидивы заболевания зависят от состояния гуморального иммунитета, особенно от концентрации фактора некроза опухоли-α, интерферона-α и антител к миокарду, т.к. они, вызывая цитотокси-

ческие реакции, поддерживают и воспалительный процесс, и фиброзирование в сердечной мышце (Палеев Ф.Н., 2004). Носительство хронической очаговой и внутриклеточной инфекции является самостоятельным неблагоприятным фактором, способным поддерживать хроническое воспалительное поражение в миокарде, через развитие перекрестных аутоиммунных реакций.

Наиболее важными показателями, свидетельствующими о стойкой клинико-лабораторной ремиссии миокардита, являются: отсутствие прогрессирующей дилатации сердца, увеличение ФВ, постоянная масса тела, стабилизация и регресс признаков ХСН, стабилизация нарушений ритма и проводимости, отсутствие в крови кардиальных антигенов и адгезионных молекул; снижение концентрации антител к миокарду, интерлейкинов 1, 6, 8, фактора некроза опухоли-α, интерферона-α, а также отсутствие рецидивов миокардита в течение года после проведенного лечения.

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ МИОКАРДИТАМИ

Все миокардиты вне зависимости от этиологии имеют в целом сходный набор основных элементов патогенеза. К ним относятся: инфекционно-обусловленное воспаление, неадекватный иммунный ответ, гибель кардиомиоцитов (вследствие некроза и прогрессирующей дистрофии), миокардитический кардиосклероз (заместительный и избыточный), а также нарушение метаболизма кардиомиоцитов (нарушение продукции АТФ и дисбаланс между свободнорадикальным окислением и антиоксидантной защитой). Именно эти факторы, в разной степени выраженности, являются морфологической основой клинических проявлений заболевания, таких как боли в области сердца, признаки ХСН, иммуновоспалительный и интоксикационный синдромы, нарушения сердечного ритма и проводимости.

Стационарный этап лечения и реабилитации составляет от 3 до 8 недель в зависимости от тяжести состояния. Он предполагает решение трех основных вопросов: проведение медикаментозной терапии, санацию очагов хронической инфекции и начальную физическую реабилитацию. Медикаментозное лечение включает назначение этиотропных, противовоспалительных, антигистаминных средств, дезагрегантов, препаратов, уменьшающих активность ренин-ангиотензин-альдостероновой и симпат-адреналовой систем, а также

проведение иммунокоррегирующей, метаболической и цитопротективной терапии.

Патологической основой миокардита является инфекционно обусловленное воспаление. Выраженность воспалительных реакций определяется вирулентностью возбудителя и адекватностью иммунного ответа организма. Бактерии вызывают более выраженное воспаление, однако они легче поддаются воздействию антибиотиков и в меньшей степени вызывают хронизацию процесса. Этиотропное лечение миокардитов вызванных бактериями, целесообразно проводить антибиотиками (предпочтительнее цефалоспоринами). Наличие хронической внутриклеточной инфекции предопределяет иной подход к этиотропной терапии. При лечении миокардитов, где причиной заболевания являются внутриклеточные патогены, необходимо прибегать к повторным курсам антибиотиков (макролиды, фторхинолоны) в сочетании с экзогенными интерферонами и индукторами эндогенного интерферона (неовир, виферон). Экзогенный интерферон является наиболее эффективным средством в случаях вирусного поражения миокарда.

Для купирования воспалительной реакции in situ необходимо назначение противовоспалительных и антигистаминных средств: коротких курсов нестероидных противовоспалительных препаратов (метиндол, диклофенак и пр.) параллельно с антигистаминными средствами (супрастин, тавегил). В дальнейшем целесообразно длительное применение делагила (до 4-6 мес). Назначения стероидных противовоспалительных средств (преднизолон, дексаметазон и др.) целесообразно только в тех случаях, когда доказан выраженный аутоиммунный компонент воспаления, т.е. выявлены кардиальный антиген, антитела к миокарду, значительно повышена концентрация ФНО-α и интерферона-α.

Преднизолон лучше назначать коротким курсом в виде пульстерапии (внутривенно через день 5 инъекций в дозе 3-5 мг/кг массы тела больного). Возможно назначение преднизолона внутрь (в дозе 0,5 мг/кг массы тела в течение 7-10 дней) с последующей отменой в течение месяца. Положительные клинические эффекты после назначения преднизолона отмечаются достаточно быстро. Уменьшаются отеки и одышка, несколько увеличивается фракция выброса, возможна стабилизация нарушений ритма и проводимости. Однако следует помнить о побочных эффектах препаратов этой группы. Стойкая иммуносупрессия после приема преднизолона существенно

снижает степень защищенности организма перед новыми эпидемиями воздушно-капельных инфекций, при этом каждое повторное респираторное заболевание способно вызвать рецидив миокардита. При выявлении у больного хронической внутриклеточной инфекции сначала целесообразно провести курс противовирусной терапии и только затем назначать стероидные противовоспалительные препараты.

С течением времени воспалительная инфильтрация в миокарде уступает место фибробластам, а на месте воспаления формируется миокардитический кардиосклероз, который затрудняет кровообращение в микроциркуляторном русле. Поэтому с первых дней лечения необходимо назначение дезагрегантов (аспирин-кардио, тромбоАСС, трентал, вессел дуэ ф), а также препаратов, замедляющих ремоделирование и фиброзирование миокарда: ингибиторы АПФ, β-адреноблокаторов и антагонистов альдостерона.

Учитывая тот факт, что при миокардитах практически всегда возникают перекрестные аутоиммунные реакции, необходимо проводить иммунокоррегирующую терапию: повторные сеансы плазмафереза (для удаления кардиальных антигенов, антител к миокарду, фактора некроза опухоли-α и адгезионных молекул), курсы глюкокортикоидов и индукторов интерферона.

Метаболическая терапия направлена на оптимизацию процессов образования и расхода энергии и нормализацию свободнорадикального окисления. Для уменьшения расхода АТФ больному показан постельный режим на 1-2 недели (на период этиотропной терапии). Для увеличения синтеза макроэргов назначают внутривенные инфузии «поляризующей» инсулин-глюкозо-калиевой смеси, рибоксина и цитохрома С. Метаболическая терапия должна начинаться до назначения антибиотиков и противовирусных средств.

Симптоматическая терапия включает применение антиаритмических средств, мочегонных препаратов и пр.

Важным аспектом стационарного этапа является лечение очагов хронической инфекции (хронический тонзиллит, синусит, пульпит и пр.). Время санации должно быть выбрано с таким расчетом, чтобы местная и общая реакция на хирургическое вмешательство не вызвала обострения заболевания или тяжелых осложнений.

По окончании стационарного этапа терапии больных направляют для дальнейшего лечения и реабилитации либо в местные санатории,

либо в поликлинику по месту жительства. В период санаторного и поликлинического этапов продолжается медикаментозная терапия, включающая противовоспалительные средства (делагил), дезагреганты (аспирин, трентал, вессел дуэ ф). На данном этапе обязательно применение антагонистов альдостерона, β-адреноблокаторов и ингибиторов АПФ. При необходимости назначают антиаритмические средства и другие препараты.

РЕВМАТИЧЕСКИЙ КАРДИТ

Воспалительные и дистрофические изменения в сердце при ревматической лихорадке (РЛ) могут поражать все его слои с развитием эндокардита (вальвулита), миокардита и перикардита. РЛ обычно развивается у предрасположенных лиц после инфекции дыхательных путей, вызванной гемолитическим стрептококком группы А. Для диагноза РЛ используются критерии Джонса: большие (кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные узелки), малые (артралгия, лихорадка, высокая СОЭ и С-реактивный белок, изменения ЭКГ), а также лабораторные признаки перенесенной стрептококковой инфекции. Тяжелый кардит сопровождается развитием кардиомегалии, перикардита и застойной сердечной недостаточности. При первичном ревмокардите у каждого пятого формируется порок сердца. Стационарное лечение включает антибактериальную (пенициллины) и противоспалительную терапию.

Ключевые слова: ревматическая лихорадка, ревмокардит, эндокардит, миокардит, вторичная профилактика, b-гемолитический стрептококк группы А.

ИСТОРИЯ, ПРОИСХОЖДЕНИЕ И РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ

Термином «ревмокардит» обозначают поражение сердца при острой ревматической лихорадке (РЛ). Первые сообщения о поражении сердца при ревматических заболеваниях суставов появились в конце XVIII века, но эти факты рассматривались, как рядовое сочетание двух различных заболеваний, а не как единая болезнь.

Впервые Pitcairn (1788) отметил частые поражения сердца при ревматизме. Он допускал общую причину заболевания сердца и суставов, что позволило ему ввести термин «ревматизм сердца». Большинство ученых того времени придавали главенствующее значение развитию при ревматизме эндокардита и перикардита, профессор Московского университета Г.И. Сокольский в работе «О ревматизме мышечной ткани сердца» (1836) выделил клинико-анатомические формы ревматического поражения сердца - миокардита, эндокардита и перикардита, уделив большое место ревматическому миокардиту.

В 1894 г. Romberg у 2 умерших больных обнаружил значительные инфильтраты в месте прикрепления клапанов, а в миокарде - многочисленные маленькие мозоли из соединительной ткани, подтвердив ревматическое поражение миокарда, доказанное позже классическими работами Ашоффа, описавшего ревматические гранулемы в миокарде.

РЛ, по определению Столлермана, - это постинфекционное осложнение А-стрептококкового тонзиллофарингита у предрасположенных лиц с развитием аутоиммунного ответа на эпитопы стрептококка группы А и перекрестной реактивности со сходными эпитопами тканей человека (сердце, суставы, ЦНС).

Хотя с середины XX века отмечалось резкое снижение тяжести и смертности от РЛ, в конце 70-80-х гг. прошлого столетия произошли вспышки РЛ в США, Японии, Италии, которые напомнили, что заболевание остается проблемой для здоровья даже в развитых странах, к тому же РЛ до настоящего времени продолжает оставаться актуальной в развивающихся странах. По предварительным подсчетам в этих странах, в которых живет 2 / 3 всей популяции людей, случается от 10 до 20 млн новых случаев РЛ в год. Социальная значимость РЛ и ревматических пороков сердца (РПС) обусловлена их высокой распространенностью во многих странах мира, в том числе и в нашей стране, высокой временной нетрудоспособностью и ранней стойкой

инвалидизацией лиц молодого трудоспособного возраста. Так, по данным ВОЗ, именно ревмокардит и РПС составляют главную причину смертности в первые четыре десятилетия жизни людей.

В России частота острой РЛ составляет 0,05%, а РПС - 0,17%. РЛ - одно из немногих ревматических заболеваний, этиология которого является доказанным фактом. Бесспорно, что РЛ вызывается b-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА). По образному выражению академика А.И. Нестерова, «без стрептококка нет ни ревматизма, ни его рецидивов».

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенетические концепции формирования ревмокардита опираются на теорию аномальной иммунной реакции на стрептококковые антигены, основу которой составляет перекрестная реактивность между различными структурами БГСА и белками хозяина. В последнее время эта теория получила ряд новых доказательств существования гомологии молекулы М-белка стрептококка и тропомиозина, пепсинового фрагмента М-5 и сарколеммы, способности антител к трем эпитопам серотипов М-3, 5, 18 реагировать с тканью сердца. Полученные данные подкрепили концепцию молекулярной мимикрии, как основного патогенетического механизма реализации стрептококковой инфекции при ревмокардите за счет того, что образующиеся в ответ на антигены стрептококка антитела перекрестно реагируют с аутоантигенами хозяина (рисунок).

В последние годы доказано, что М-протеин обладает свойствами суперантигена, индуцирующего эффект аутоиммунитета. Приобретенный аутоиммунный ответ может быть усилен последующим инфицированием «ревматогенными» штаммами, БГСА содержащими перекрестнореагирующие эпитопы.

В 2000-2002 гг. Европейское общество кардиологов опубликовало данные о возможной триггерной роли вирусов, стресс-белков теплового шока (heat stress proteins) в формировании рецидивов РЛ и ревмокардита. В ряде работ бесспорно доказано кардиотоксическое действие таких агентов БГСА, как СЛ-О, М-протеина, группового полисахарида А, протеиназы и ДНК-азы B, показано участие антител к СЛ-О в формировании циркулирующих иммунных комплексов, уровень которых коррелировал с поражениями сердца.

Однако указанные механизмы не позволяют ответить на вопрос, почему РЛ и ревмокардит развиваются лишь у небольшого числа пациентов, перенесших инфекцию БГСА. Ответ кроется в признании роли генетической предрасположенности индивидуумов, которая, по современным представлениям, реализуется с помощью В-клеточного аллоантигена лимфоцитов, определяемого моноклональными антителами D8/17, полученными учеными Рокфеллеровского университета. Кроме того, есть данные о высокой распространенности при РЛ 2-го класса антигенов системы HLA, что является в настоящее время предметом изучения.

ФАКТОРЫ РИСКА И МОРФОЛОГИЯ

Факторами риска РЛ и ревмокардита являются: молодой возраст, скученность населения, плохое питание, неудовлетворительные социально-бытовые условия, наследственная предрасположенность, низкий уровень медицинской помощи.

Таким образом, в основу современных представлений о РЛ положено признание этиологической роли БГСА и наследственной предрасположенности к заболеванию, реализующейся аномалией иммунного ответа организма. Структурную основу РЛ составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани. Одним из основных проявлений болезни является ревмокардит.

Морфологическими критериями ревмокардита являются:

1. Субэндокардиальные или миокардильные гранулемы АшоффаТалалаева;

2. Бородавчатый эндокардит клапанов;

3. Аурикулит задней стенки левого предсердия;

4. Лимфогистиоцитарная инфильтрация.

Гранулемы Ашоффа-Талалаева являются маркерами ревматического процесса и обычно локализуются в миокарде, эндокарде и периваскулярно в соединительной ткани сердца, при этом их не обнаруживают в других органах и тканях.

В 1904 году Ашофф описал при ревматизме специфические гранулемы в миокарде. В.Т. Талалаеву (1929) принадлежит исключительная заслуга в изучении стадий развития ревматического процесса. Значение разработанных Ашоффом и В.Т. Талалаевым морфологи-

ческих критериев ревмокардита настолько велико, что ревматические гранулемы с полным правом именуются ашофф-талалаевскими.

В настоящее время показано, что не все бородавчатые наложения на клапанах и не все гранулемы являются признаками активности ревматического процесса. «Активными» считаются гранулемы с экссудативной воспалительной реакцией, альтернативными изменениями коллагеновых волокон и дегенеративными изменениями миокарда. При отсутствии признаков фибриноидного некроза на фоне выраженного периваскулярного склероза гранулемы рассматриваются как «старые», «неактивные». Последние могут сохраняться многие годы и представляют собой остаточные явления прежней активности без связи с продолжающейся активностью и дальнейшим прогнозом. Подобные изменения наиболее часто встречаются у больных с тяжелым митральным стенозом.

По данным А.И. Струкова, основанным на аутопсиях пациентов с текущим ревмокардитом, что не было в 50-60-е годы прошлого столетия редкостью, обнаруживается распространенный острый экссудативно-альтеративный воспалительный процесс в соединительной ткани с образованием ревматических гранулем, наиболее характерный для первых атак ревматизма. Для рецидивирующего миокардита характерен преимущественно гранулематозный процесс и, в меньшей степени, экссудативно-пролиферативный.

Воспалительные и дистрофические изменения в сердце при РЛ могут поражать все его слои с развитием эндокардита (вальвулита), миокардита, перикардита.

В ряде случаев возникают трудности в распознавании эндокардита и перикардита на фоне острого ревматического миокардита, что привело к введению в практику понятия ревматический кардит, которое в МКБ X пересмотре соответствует термину «острая ревматическая болезнь сердца неуточненная».

По частоте поражения при РЛ лидирует митральный клапан, далее по мере убывания следуют аортальный, трикуспидальный и клапан легочной артерии.

На ранних стадиях ревматического процесса клапанное повреждение заключается в образовании по краям створок бородавчатых образований. Ревматический вальвулит заканчивается утолщением и деформацией створок клапанов, укорочением хорд, сращением комиссур, что приводит к формированию клапанных пороков сердца.

Миокардит при РЛ может быть узелковым или диффузным. Узелковый миокардит характеризуется образованием гранулем периваскулярно, под эндокардом, часто в ушке левого предсердия, в межжелудочковой перегородке и задней стенке левого желудочка. Такой миокардит протекает относительно благоприятно и не сопровождается развитием сердечной недостаточности. При диффузном межуточном экссудативном миокардите отмечаются отек, полнокровие и лимфолейкоцитарная инфильтрация соединительной ткани, интерстиция миокарда. Сердце становится дряблым, сократительная функция миокарда резко снижается. Эти изменения часто наблюдаются у детей и нередко заканчиваются летально. Если указанные морфологические изменения выражены умеренно и носят ограниченный характер, то говорят об очаговом межуточном экссудативном миокардите, который часто наблюдается при латентном течении заболевания. Результатом миокардита чаще всего является очаговое, гнездное, поражение с развитием постмиокардитического фиброза. В последние годы ряд авторов высказывают сомнение в развитии миокардита при РЛ, отводя главную роль вальвулиту. Так, Narula et al. изучили РЛ у пациентов с помощью эндомиокардиальной биопсии, весьма чувствительного инструмента для диагностики миокардита. Узелки Ашоффа и интерстициальный инфильтрат наблюдались у пациентов с РЛ и сердечной недостаточностью, но значительный некроз кардиомиоцитов не обнаружен ни у одного из этих пациентов. Авторы пришли к выводу о том, что их утверждения против использования термина «миокардит» в связи с РЛ, по крайней мере по далласким критериям, вполне применимы, а повреждение миокарда при РЛ является редким, ограничивается интерстициальным поражением без некроза кардиомиоцитов, и поэтому не имеет последствий в виде контрактильных дисфункций и поздних осложнений, в отличие от вирусных миокардитов.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

И ДИАГНОСТИКА РЕВМОКАРДИТА

В течение длительного времени такие проявления РЛ, как артрит, кардит, хорея считались самостоятельными заболеваниями. Диагностические критерии ревматизма впервые были сформулированы советским педиатром А.А. Киселем и включали пять «абсолют-

Таблица 4.7

Диагностические критерии РЛ (ВОЗ, 2002 г.)

ных» признаков - ревматические узелки, кольцевидную эритему, хорею, мигрирующий полиартрит и кардит.

Прообразом международной классификации кардитов была характеристика ревматического поражения сердца, предложенная академиком А.И. Нестеровым, согласно которой среди ревмокардитов выделялись: кардиты явные, умеренные, слабые и латентные.

При положительном результате предшествующей стрептококковой инфекции наличие одного большого и двух малых критериев с высокой вероятностью указывает на острую РЛ.

Свидетельством недавно перенесенной стрептококковой инфекции является повышение титров стрептококковых антител, определяемых в парных сыворотках (табл. 4.8), которое наблюдается в течение первого месяца от начала заболевания, сохраняется как правило в течение 3 месяцев, нормализуясь через 4-6 месяцев.

Таблица 4.8

Нормальные, пограничные и высокие цифры стрептококковых антител

(в ед./мл)

Наиболее важным признаком РЛ, определяющим тяжесть состояния больного и болезни, является кардит. А.И. Нестеров считал ревматический миокардит основным и наиболее постоянным видом поражения сердца при ревматизме, выделяя острый диффузный или очаговый (гранулематозный) миокардит.

Современные критерии кардита, принятые Американской кардиологической ассоциацией, представлены в таблице 4.9.

Наиболее постоянным признаком кардита является шум, который может с трудом выслушиваться при тахикардии, ЗСН из-за низкого

Таблица 4.9

Международные критерии кардита

систолического объема и при перикардите из-за шума трения перикарда или выпота.

К шумам, свидетельствующим о наличии кардита, эксперты ВОЗ относят:

1) Интенсивный систолический шум над верхушкой, являющийся проявлением вальвулита митрального клапана;

2) Мезодиастолический шум над верхушкой (шум Carey Coombs), формирующийся в результате быстрого сброса крови из предсердий в желудочки во время диастолы, выслушиваемый в положении лежа на левом боку при задержке дыхания на выдохе. Мезодиастолический шум при ревмокардите имеет преходящий характер, часто не диагностируется или принимается за III тон. Наличие подобного шума делает диагноз митрального вальвулита достоверным. Этот шум следует отличать от низкочастотного нарастающего громкого пресистолического шума с последующим усиленным I тоном, что свидетельствует о сформировавшемся митральном стенозе, а не о текущем кардите;

3) Базальный протодиастолический шум, характерный для вальвулита аортального клапана, - это высокочастотный дующий, затухающий, непостоянный шум.

Длительный, дующий, связанный с 1 тоном систолический шум, являющийся отражением митральной регургитации - ведущий симптом ревматического вальвулита. Он занимает большую часть систолы, лучше всего выслушивается в области верхушки сердца и обычно проводится в левую подмышечную область. Интенсивность шума вариабельна, особенно на ранних стадиях заболевания и существенно не изменяется при изменении положения тела и при дыхании. Данный шум следует отличать от мезосистолического «щелчка» и/или позднего систолического шума при пролапсе митрального клапана.

Функциональные шумы, встречающиеся у здоровых лиц (особенно у детей и подростков), отличаются от органических отсутствием связи с 1 тоном, меньшей длительностью и более мягким тембром. Эти шумы непостоянны и меняются по характеру в зависимости от положения тела и фазы дыхания. Выделяют 2 типа функциональных шумов:

1) дующий шум выброса, выслушиваемый лучше всего над легочной артерией;

2) низкочастотный музыкальный шум, слышимый по левому краю грудины.

Первый из этих шумов часто проводится в область шеи и может напоминать шумы при стенозе устья аорты. Второй часто проводится к верхушке и нередко может быть принят за таковой при недостаточности митрального клапана.

В настоящее время некоторые исследователи придерживаются мнения, что дисфункция миокарда при РЛ определяется не текущим миокардитом, а наличием клапанных повреждений, поскольку не обнаруживается существенных эхокардиографических или биохимических признаков повреждения миокарда даже среди пациентов с тяжелой формой кардита, имеющих также экссудативный перикардит. Считается, что ЗСН при острой РЛ часто не является следствием дисфункции левого желудочка, а связана с тяжелой клапанной регургитацией, вызванной ревматическим эндокардитом.

Указанная классификация ревмокардита может с успехом использоваться у больных с первичным ревмокардитом (табл. 4.10).

Таблица 4.10

Классификация ревматического кардита

Ревмокардит на фоне сформированного клапанного порока сердца диагностировать значительно тяжелее. При этом решающее значение имеют доказательства недавно перенесенной стрептококковой инфекции, а также знание данных о состоянии сердечно-сосудистой

системы в период, предшествующей рецидиву, что обеспечивается диспансерным наблюдением за больным. Появление нового шума или изменение интенсивности имевшегося ранее шума или шумов, увеличение по сравнению с исходными размерами сердца, появление или нарастание признаков ЗСН, развитие перикардита при наличии критериев РЛ и изменения лабораторных показателей дают возможность диагностировать возвратный ревмокардит и определить степень его тяжести.

В настоящее время основным критерием ревмокардита считается вальвулит, который может сочетаться как с миокардитом, так и с перикардитом. Панкардит при ревматической лихорадке встречается редко. Наличие у больного миоперикардита без явлений вальвулита делает диагноз ревматической лихорадки маловероятным и предполагает проведение дифференциального диагноза с вирусными миоперикардитами.

Тяжесть ревматической атаки определяется выраженностью кардита. При тяжелом кардите развивается кардиомегалия и сердечная недостаточность.

При ЭКГ-исследовании могут отмечаться нарушением ритма и проводимости: преходящая атриовентрикулярная блокада первой, реже второй степени, экстрасистолия, изменения зубца Т в виде снижения его амплитуды вплоть до появления негативных зубцов. Указанные изменения ЭКГ характеризуются нестойкостью и быстро исчезают в процессе лечения.

ФКГ-исследование уточняет данные аускультации сердца и может использоваться для объективизации изменения тонов и шумов при динамическом наблюдении.

Важным инструментальным методом, позволяющим диагностировать ревмокардит, является двухмерная ЭхоКГс использованием допплеровской техники, т.к. у 20% больных при ЭхоКГ удается выявить изменения клапанов, не сопровождающиеся шумом в сердце.

ЭхоКГ-критериями эндокардита митрального клапана являются:

Булавовидное краевое утолщение митральной створки;

Гипокинезия задней митральной створки;

Митральная регургитация;

Преходящий куполообразный диастолический изгиб передней митральной створки.

Для ревматического эндокардита аортального клапана характерно:

Краевое утолщение створок клапана;

Преходящий пролапс створок;

Аортальная регургитация.

Следует помнить, что изолированное поражение аортального клапана без шума митральной регургитации не характерно для острого ревматического кардита, но не исключает его наличия.

Ревмокардит, особенно если он является ведущим или единственным проявлением предполагаемой РЛ, необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями:

Инфекционный эндокардит;

Неревматические миокардиты;

Нейроциркуляторная астения;

Идиопатический пролапс митрального клапана;

Кардиомиопатия;

Миксома сердца;

Первичный антифосфолипидный синдром;

Неспецифический аортоартериит.

ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И ПРОГНОЗ

РЛ протекает в виде атак. У 70% больных ревматическая атака стихает, по клинико-лабораторным данным, в течение 8-12 недель, у 90-95% - в течение 12-16 недель и лишь у 5% больных атака продолжается более 6 месяцев, т.е. принимает затяжное либо хроническое течение. Таким образом, в большинстве случаев ревматический процесс имеет циклическое течение, и атака заканчивается в среднем в течение 16 недель.

Поражение клапанного аппарата имеет своим следствием развитие порока сердца у 20-25% больных, перенесших первичный ревмокардит. Повторные атаки РЛ могут протекать скрыто, увеличивая частоту образования пороков сердца до 60-70%. Кроме того, даже гемодинамически незначимое повреждение клапанов повышает риск инфекционного эндокардита.

Продолжение табл. 4.11

Продолжение табл. 4.11

Окончание табл. 4.11

Примечание. * Далласские критерии миокардита: определенный миокардит - воспалительная инфильтрация миокарда с некрозом и/или дегенерацией прилегающих миоцитов, не характерная для ишемических изменений при ИБС; вероятный миокардит - воспалительные инфильтраты достаточно редки либо кардиомиоциты инфильтрированы лейкоцитами, миокардит не может быть диагностирован из-за отсутствия воспаления

Вероятность развития порока сердца возрастает при рецидивах РЛ. Чаще других поражается митральный клапан.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

Лечение РЛ включает обязательную госпитализацию, назначение постельного и сидячего режима в течение острого периода заболевания. Всем больным необходимо 2-3-кратное исследование мазка из зева для выявления Streptococcus pyogenes, а также определение уровня стрептококковых антител до назначения антибактериальной терапии. С момента установления РЛ назначается лечение пенициллином, обеспечивающим удаление БГСА из носоглотки.

Из пенициллинов наиболее часто используют бензилпенициллин или феноксиметилпенициллин. Рекомендованные суточные дозы бензилпенициллина: детям - 400-600 тыс./ЕД, взрослым - 1,5-4 млн./ЕД внутримышечно - по 4 введения в течение 10 дней. Феноксиметилпенициллин рекомендуется взрослым по 500 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 10 дней.

Пенициллины должны всегда рассматриваться как препараты выбора в лечении ОРЛ, за исключением случаев их индивидуальной непереносимости, когда назначают макролиды или линкозамиды. Из макролидов наиболее часто используют эритромицин по 250 мг внутрь 4 раза в сутки.

Больным с непереносимостью как бета-лактамов, так и макролидов назначают линкозамиды, в частности линкомицин по 0,5 г внутрь 3 раза в день (10 дней).

Симптоматическая терапия ревмокардита проводится нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП) и глюкокортикостероидами.

При легком кардите и экстракардиальных проявлениях РЛ эффективна ацетилсалициловая кислота 3-4 г в сутки, а при ее непереносимости - вольтарен (ортофен, диклофенак) в суточной дозе 100 мг. Kaplan, Stollerman и др. рекомендуют при тяжелом и упорном, неподдающемся терапии среднетяжелом кардите, маркерами которого являются кардиомегалия, ЗСН, появление внутрисердечных блокад, а также нарушений ритма высоких градаций использовать преднизолон в средней суточной дозе 1,0-1,5 мг/кг массы тела в течение

2 недель с последующим постепенным снижением дозы и назначением НПВП, которые больной должен принимать в течение 4 недель после отмены преднизолона, что может улучшить ближайший прогноз заболевания. Некоторые исследователи предлагают при тяжелом кардите проводить пульс-терапию метипредом.

Антистрептококковая терапия обычно проводится пенициллинами, патогенетическая - нестероидными или (при тяжелом течении) стероидными противовоспалительными препаратами.

В тех случаях, когда сердечная недостаточность при ревмокардите является результатом тяжелого вальвулита и обусловленными им нарушениями внутрисердечной гемодинамики, эксперты ВОЗ рекомендуют рассматривать вопрос об операции на сердце (вальвулопластике) и даже замещении клапана.

При изучении отдаленного прогноза РЛ и анализа частоты формирования пороков сердца в течение 1 года после атаки, по данным Cochrane review, достоверного влияния противовоспалительной терапии не получено. Однако в цитируемом авторами мета-анализе 8 исследований, большая часть которых относилась к 50-60-м гг. XX века и в которых отсутствовали важнейшие принципы качественной клинической практики, например принцип рандомизации, сделанный вывод о неэффективности данной терапии недостаточно обоснован. В связи с этим авторы мета-анализа считают необходимым проведение многоцентровых рандомизированных плацебо-контролируемых исследований по изучению эффективности противовоспалительной терапии при ревмокардите.

Лечение рецидивов при ревмокардите не отличается от лечения первой атаки, однако при наличии симптомов декомпенсации сердечной деятельности, особенно у больных с ранее сформированными пороками сердца, в план лечения включают ингибиторы АПФ, диуретики и по показаниям - сердечные гликозиды.

Цель профилактики - предотвращение рецидива РЛ. Рецидивы наиболее часты в течение 5 лет после первой атаки. Несмотря на то, что количество рецидивов снижается с увеличением возраста пациента, они могут развиться в любые сроки.

Профилактика рецидива должна назначаться сразу в стационаре после окончания 10-дневного лечения пенициллинами (макролида-

Таблица 4.12

Вторичная профилактика РЛ

ми, линкозамидами). Классический парентеральный режим - это бензатинпенициллин G 1,2-2,4 млн ЕД/в/м 1 раз в 3-4 недели. При аллергии на пенициллины может быть использован эритромицин 250 мг дважды в день.

Таблица 4.13

Продолжительность вторичной профилактики РЛ (Braunwald, 2001 г.)

Больные, перенесшие операцию на сердце по поводу ревматического порока сердца, подвергаются вторичной профилактике пожизненно.

В настоящее время ведутся исследования по созданию вакцины, содержащей эпитопы М-протеинов «ревматогенных» штаммов стрептококка, не вступающие в перекрестную реакцию с тканевыми антигенами человека. Применение такой вакцины, особенно у лиц- «носителей» генетического маркера РЛ, в рамках первичной профилактики позволило бы избежать возникновения РЛ.

Больные с клапанным ревматически пороком сердца и оперированные по поводу него имеют повышенный риск рецидивов РЛ.

Профилактика инфекционного эндокардита показана всем пациентам, перенесшим РЛ с формированием порока сердца, в следующих ситуациях:

Стоматологические процедуры, вызывающие кровотечение;

Операции на ЛОР-органах (тонзиллэктомиями, аденоидэктомия);

Процедуры на дыхательных путях (бронхоскопия, биопсия слизистой);

Оперативные вмешательства в брюшной полости, мочеполовом тракте, гинекологической сфере.

Приводим принятую на 1-м Национальном конгрессе ревматологов России (Саратов, 2003 г.) отечественную классификацию РЛ (табл. 4.14).

Таблица 4.14

Классификация РЛ (АРР, 2003)

Примечание. * - по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко; ** - функциональный класс по NYHA;

*** - возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, который уточняется с помощью ЭхоКР,

**** - при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо по возможности исключить другие причины его формирования (ИЭ, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапана дегенеративного генеза и др.);

1 - Необходимо дифференцировать истинную хорею Сиденгама при РЛ с синдромом PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcal Infections) . Критерии синдрома PANDAS (1993): 1) Наличие обсессивно-компульсивных расстройств (навязчивые мысли и навязчивые движения) и/или тиковых состояний, 2) Детский возраст: дебют заболевания приходится на период от 3 лет до пубертатного периода, 3) Приступообразное течение заболевания, которое может проявляться отдельными симптомами или эпизодами внезапного ухудшения. Симптомы обычно значительно регрессируют между приступами и в некоторых случаях полностью исчезают между обострениями, 4) Доказанная хронологическая связь с БГСА-инфекцией: выделение возбудителя в мазке из зева и/или диагностическое повышение титров антител (антистрептолизина-О и анти-Днк-азы), 5) Наличие неврологических расстройств: гипермоторные расстройства, хореиформные гиперкинезы.