Бляшечная склеродермия лечение народными средствами отзывы. Прогноз и профилактика заболевания

Это заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, сердца, почек). Склеродермия характеризуется преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений. Болезнь может быть локализованной и системной. Первый тип поражает только кожу, а сердце, легкие, почки и органы желудочно-кишечного тракта поражает второй тип заболевания с медицинским термином склеродермия.

Симптомы развития склеродермии

Такое заболевание является прогрессирующим заболеванием соединительной ткани с изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенными вазоспастическими нарушениями, поражением сосудов по типу облитерирующего эндартериита.

Гистологически при симптомах склеродермии на ранних стадиях процесса в дерме наблюдаются отек коллагеновых волокон, воспалительная реакция с периваскулярным или диффузным инфильтратом, состоящим в основном из лимфоцитов с примесью плазмоцитов, гистиоцитов и небольшого количества эозинофилов. В стадии склероза воспалительные явления исчезают, а пучки коллагеновых волокон становятся гомогенизированными и гиалинизированными.

Диагноз ставится на основании клинической картины. Из лабораторных методов при ограниченной склеродермии наибольшее значение имеет гистологическое исследование, при диффузной, кроме того,– обнаружение антинуклеарных и антицентромерных антител, нуклеолярный тип свечения при реакции иммунофлюоресценции. Прогноз зависит от стадии и формы заболевания. Он наименее благоприятен при системной форме болезни, особенно при генерализованной форме, сопровождающейся поражением многих внутренних органов, что нередко приводит к летальному исходу. При ограниченной склеродермии прогноз в большинстве случаев хороший.

Основные синдромы склеродермии: аллергический, воспалительный, метаболических нарушений соединительной ткани, нарушения микроциркуляции.

Формы склеродермии и ее проявления

Различают

ограниченную (бляшечную, линейную),

атрофодермию Пазини-Пьерини,

болезнь белых пятен –lichen sclerosus et atrophicans, и

системную склеродермию.

Бляшечная форма болезни (sclerodermia en plaques, morphea). Наиболее частая форма ограниченной склеродермии, характеризующаяся наличием единичных или множественных очагов различных размеров (1–15 см и более), овальных, округлых или неправильных очертаний, располагающихся на туловище и конечностях, иногда унилатерально. В своем развитии очаг проходит 3 стадии: эритемы, уплотнения и атрофии. Стадия эритемы мало заметна для больного, так как субъективные ощущения отсутствуют, эритема слабо воспалительная синюшно-розового цвета.

Затем в центральной зоне при симптомах склеродермии этой формы появляется поверхностное уплотнение, которое приобретает восковидно-белый цвет (типа слоновой кости), по периферии которого виден узкий сиреневатый ободок, наличие которого свидетельствует о сохраняющейся активности процесса. На поверхности отдельных очагов могут быть пузыри, иногда с геморрагическим содержимым. Возникновение пузырей связывают с нарушением углеводного обмена. При регрессировании очага остается атрофия, гиперпигментация.

Линейная форма (sclerodermia linearis) встречается реже. Она обычно возникает в детском возрасте , главным образом у девочек. Очаги склеродермии этой формы могут располагаться на конечностях (sclerodermia striata), вызывая атрофию глубоких тканей, включая мышцы и кости, ограничивая движения, если полоса склероза захватывает суставы; на половом члене (sclerodermia annularis) в виде кольца в заголовочной борозде; на волосистой части головы, часто с переходом на кожу лба, носа, сопровождаясь выраженной атрофией не только кожи, но и подлежащих тканей, что придает им сходство с рубцом после удара саблей (sclerodermia en coup de sabre).

Болезнь белых пятен (lichen sclerosus et atrophicans) – каплевидный вариант ограниченной склеродермии, однако это не является общепризнанным. Характеризуется мелкими атрофическими очагами поражения белесоватого цвета с тонкой складчато-атрофированной кожей, окруженной узким эритематозным венчиком. Мелкие очаги группируются, образуя поля поражения до 10 см в диаметре и более.

Атрофодермия идиопатическая Пазини–Пьерини проявляется несколькими очагами поражения, располагающимися в основном на туловище, без или с незначительным уплотнением, розовато-синюшного цвета, сменяющегося затем буроватым оттенком и едва заметной поверхностной атрофией. Одновременно могут существовать различные формы ограниченной склеродермии.

Признаки системной склеродермии

Системная (диффузная) склеродермия проявляется поражением всего кожного покрова (диффузная склеродермия), который становится отечным, плотным, малоподвижным, восковидным, или в виде акросклероза с наиболее значительными изменениями кожи лица и дистальных отделов конечностей, главным образом верхних. Процесс также имеет 3 стадии – отека, склероза и атрофии. Отек начинается и более выражен на туловище, откуда он затем распространяется на другие участки тела.

Постепенно при симптомах склеродермии этой формы развивается уплотнение. Лицо становится амимичным, напоминает маску, вокруг рта формируются кисетообразные складки. Язык высовывается с трудом из-за склероза уздечки. Возникают затруднения при проглатывании пищи (сужения пищевода). Такого рода поражение может локализоваться на половых органах, в крупных кожных складках, на туловище. Уплотненная кожа над суставами затрудняет движение пальцев (склеродактия), легко травмируется, что может приводить к трудно заживающим язвам.

Стадия отека и уплотнения сменяется атрофией кожи, мышц. Следствием атрофических изменений кожи может быть пойкилодермия (с телеангиэктазиями, перемежающимися участками гипер– и депигментации и атрофии), выпадение волос. У значительной части больных (до 25%) наблюдается отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке (синдром Тибьержа–Вейссенбаха), феномен Рейно. Из внутренних органов при симптомах склеродермии этой формы поражаются преимущественно пищеварительный тракт, особенно пищевод, а также легкие, сердце и почки.

Как лечить традиционными методами склеродермию?

Лечение должно быть комплексным и направленным на подавление активности иммунных и аутоиммунных реакций, интенсивного коллагенообразования, а также на нормализацию функции отдельных наиболее пораженных органов и систем. Медикаментозная терапия включает кортикостероидные, иммунодепрессивные, нестероидные, противовоспалительные средства, а также сосудорасширяющие и другие препараты.

Как лечить системную склеродермию?

При системной склеродермии на ранней стадии назначают Пенициллин по 1–1,5 млн. ЕД в сутки в течение 24 дней, Лидазу по 64 ЕД внутримышечно через день, на курс 12–15 инъекций (4–6 курсов), назначают антигистаминные, антисеротониновые препараты (Диазолин, Перитол), а также – улучшающие микроциркуляцию и тканевый обмен (Теоникол, Резерпин, Пентоксифиллин, Циннаризин) в течение 2–3 нед.

После основного курса лечения назначают Продектин или Пармидин в течение месяца, Андекалин по 10–40 ЕД внутримышечно (в течение 2–4 нед), витамины, особенно А и Е, биогенные препараты (алоэ, стекловидное тело, АТФ и др.), Солкосерил, Актовегин. При выраженной активности процесса и значительных иммунных нарушениях лечить склеродермию нужно, используя гипербарическую оксигенацию, плазмаферез, гемосорбцию, кортикостероиды. Обычно, в небольших дозах (Преднизолон по 20–40 мг через день с постепенным снижением дозы после достижения клинического эффекта до поддерживающей).

Используют также нестероидные противовоспалительные препараты, цитостатики (например, Азатиоприн или Циклофосфамид но 100–150 мг в день, Метилдофа 0,5–2,0 г в сутки).

Одним из препаратов базисной терапии является Купренил. Начинают лечение в стационаре с небольшой дозы 0,15–0,3 г в сутки, которую еженедельно повышают на 0,15 г до суточной дозы 1–2 г. Препарат в этой дозе применяют в течение нескольких месяцев (в среднем около 6), затем ее снижают на 0,15 г в неделю до поддерживающей – 0,3–0,6 г, прием которой продолжают длительно, не менее года.

При синдроме Рейно показаны антагонисты кальция (например, нифедипин), при кальцинозе – динатриевая соль этилендиамина тетрауксусной кислоты (ЭДТА). Полезны физиотерапевтические процедуры (теплые ванны, парафин, грязи), гимнастика, массаж.

Как лечить ограниченную склеродермию?

При ограниченной склеродермии назначаются повторные курсы Пенициллина в сочетании с Лидазой по 64 ЕД в/м ежедневно или через день до 20 инъекций, вазоактивнымн препаратами. У некоторых больных эффективен Лелагил (по 0,25 г один раз в день), небольшие дозы Купренила (0,45 г в сутки), назначаемого в течение нескольких месяцев. Рекомендуется смазывание очагов кортикостероиднымн мазями (Гидрокортизоновой, Преднизолоновой), Солкосерилом, Индовазином, Гепариновой, Индометациновой мазью, гелем Троксевазина.

Отмечена полезность при лечении склеродермии этой формы Карнитинахлорида (по 5 мл 20% раствора) 2 раза в день внутрь в течение 35–45 дней, с повторными курсами через 1–4 мес; в перерыве между курсами уместно назначение Дипромония по 0.02 г 3 раза в день, 30–40 дней): Диуцифона (по 0,1–2 г в день внутрь 5-дневными циклами с однодневными перерывами, 4–6 циклов на курс); Унитиола (по 5 мл 5% раствора 1 раз в день 5–20 инъекций на курс; Тактивина или Тимоптина (из расчета 5–10 мкг на 1 кг массы тела, подкожно в 1,5, 10, 15 и 21-й дни, на курс 500–550 мкг); Тигазона (из расчета 1 мг на 1 кг массы тела 2–3 нед. затем 0.6–0.8 мг на 1 кг массы тела в течение 4 нед с постепенным снижением дозы до 25 мг в день и отменой препарата ориентировочно в течение 2 нед).

Лечение линейной склеродермии

При линейной склеродермии назначают Фенитоин (вначале по 0.1 г 2–3 раза в день, затем длительно по 0,1 г в сутки), антималярииные препараты (например, Делагил по 0,25 г в сутки). Имеются данные о положительном действии радоновых ванн, Димексида (в чистом виде или в 30–90% растворе, в том числе с кортикостероидами, например Дексаметазоном в 0,05% концентрации).

На очаги при лечении склеродермии целесообразно применение с помощью фонофореза 20% раствора Лидазы или Ронидазы, протеолитических ферментов. Возможно использование диадинамических токов Бернара, локальной баро– и вакуумтерапии, трипсина и химотрипсина (в виде внутримышечных инъекций или вводимых с помощью ультразвука), лучей лазера (гелий-неонового или инфракрасного), электромагнитного поля сверхвысокой частоты в чередовании с йодобромными ваннами, электро– и фонофореза Ронидазы, Лидазы, Йодистого калия, Ихтиола; аппликаций Парафина, Озокерита, лечебных грязей, Нафталана.

Для поддержания терапевтического эффекта важно диспансерное наблюдение; повторное санаторное лечение на бальнеологических и грязевых курортах, массаж, лечебная гимнастика ; с год 2–3 курса Лидазы, биогенных препаратов, чередуя их с лекарственными средствами , улучшающими микроциркуляцию, витаминами, в сочетании (при необходимости) с наружными средствами (Димексид, Гидрокортизоновая мазь, электрофорез с Лидазой).

Физиотерапия при склеродермии

Физические методы направлены на снижение иммунного ответа (иммуносупрессивные методы), купирование воспаления (противовоспалительные методы), восстановление обмена соединительной ткани (фибромодулирующие методы) и нарушений микроциркуляции (сосудорасширяющие методы). Эти задачи помогают реализовать следующие методы физиотерапии:

Иммуносупрессивные методы: аэрокриотерапия, лекарственный электрофорез иммуносупрессантов, азотные ванны.

Противовоспалительные методы лечения: ДМВ-терапия на область надпочечников, ультрафонофорез гидрокортизона.

Фибромодулирующие методы: пелоидотерапия, сероводородные, радоновые ванны.

Сосудорасширяющие методы: парафинотерапия, озокеритотерапия.

Противопоказания к лечению: острое течение болезни с высокой степенью активности, выраженным поражением сердца, почек, периферической и центральной нервной системы .

Санаторно-курортный метод терапии склеродермии

Больных системной склеродермией с подострым и хроническим течением при минимальной активности процесса направляют на бальнеолечебные курорты с сероводородными водами (Ейск, Сергиевские Минеральные Воды, Пятигорск, Сочи, Белокуриха, Трускавец, Бакирово, Горячий Ключ, Новые Ключи, Усть-Качка, Кленовая Гора, Хилово, Аргман, Сураханы, Чимион, Балдоне, Шихово).

Противопоказаниями к санаторно-курортному лечению склеродермии являются:

острое течение процесса,

Как правило, первые признаки системной склеродермии появляются у девочек во время подросткового возраста и связаны с гормональными перестройками пубертатного периода. Гораздо реже болезнь начинается в детстве и затрагивает мужской пол.

Можно выделить несколько общих симптомов системной склеродермии:

• бляшки на лице и кистях рук, а затем на туловище и конечностях;
• пожелтение пятен, восковой вид кожи, потеря эластичности и чувствительности;
• расширение сосудов на пораженных областях;
• кожные покровы на бляшках напряжены, движение конечностями ограничено, мимика на лице невозможна;
• заострение носа, уменьшение и сужение рта;
• увеличение лимфоузлов в зоне паха и подмышек;
• бессонница;
• боли по пути нервных окончаний;
• ощущение онемения и стянутости кожи;
• слабость, головная боль, повышение температуры тела;
• боли в мышцах и суставах;
• появление под кожей небольших известковых узелков, которые могут вести себя как язвы – кальциноз (он связан с отложением солей кальция, которые легко прикрепляются к патологически измененному коллагену).

Кальциноз может привести к самым неприятным и необратимым последствиям. Кончики пальцев на ногах и руках заостряются, это приводит их дисфункции и, следственно, атрофии. Сухожилия истончаются, и тонус суставов пропадает.

Поражаются также стенки слизистых в желудочно-кишечном тракте, глотке, гортани и ротовой полости: они становятся сухими и сморщиваются, принося дискомфорт при употреблении пищи. Происходят трансформации мягкого неба , в частности язычка, что существенно затрудняет глотание.

В патологический процесс иногда вовлекается язык, а это приводит к нарушению речи. Таким образом, клиническая симптоматика системной склеродермии очень разнообразна.

Наиболее опасным для диагностики проявлением склеродермии является случай, когда поражения внутренних органов: почек, сердца, печени и желудка, происходят раньше, чем на коже появляются бляшки или пятна.

В начале развития заболевания типичные признаки в медицинских исследованиях выявить очень сложно. Определить в составе сыворотки крови больные антиплазматические тела удается только на стадии бляшек.

Лечение склеродермии, препараты

Если у пациента наблюдается очаговая склеродермия, лечение назначается в виде внутримышечных уколов препарата гиалуронидазы (ферментный препарат, проявляющий тропность к соединительнотканным волокнам). Лидаза (другой фермент) также может вводиться прямо в места бляшек и пятен с помощью ультразвука и электрофореза.

Дополнительно могут быть назначены препараты, которые расширяют сосуды и стимулируют микроциркуляцию в тканях: андекамин, никогипан, калликреин.

Если лечение склеродермии происходит уже на стадии уплотнения, применяются инъекции с сильными антибиотиками пенициллиновой группы. В комплексной терапии также назначаются витамины группы А, В15, В и С, они способствуют восстановлению пораженной кожи после стимулирования антибиотиками.

Иногда дерматолог или инфекционист назначает гормональную терапию, в рамках которой пациент принимает тиреоидин или эстрадиол бензоата.

В очень редких случаях больному назначается противомалярийный препарат: плаквенил или хингамин, которые останавливают прогрессирующее разрастание соединительной ткани.

Если у пациента системная склеродермия, в лечении применяются внутривенные инъекции из низкомолекулярных декстранов. Процент плазмы увеличивается, кровь становится более жидкой и активнее циркулирует.

В комплексе назначается физиотерапия в виде электрофореза, ультразвука, диадинамических токов Бернара и аппликаций парафина и озокерита. Пациенту используются грязевые и сероводородные ванны, массаж, лечебная гимнастика.

Прогноз при склеродермии

Определившись насколько опасна склеродермия, что это такое и как лечить такое заболевание, врачи делают прогноз конкретному пациенту. Очаговая склеродермия зачастую успешно лечиться, и в дальнейшем качество жизни пациента не страдает.

Прогноз при системной форме сугубо индивидуален, так как заболевание прогрессирует медленно и очень длительный период. В 80% случаев жизнь пациента находится в безопасности, очень редко возможны летальные исходы.

Термин «склеродерма» образован из греческих слов Skleros (жесткий, твердый) и derma (кожа) и используется для описания заболевания, сопровождающегося прогрессирующим уплотнением кожи. Болезнь была известна еще Гиппократу, который считал ее утолщением кожи.

Первое довольно полное описание патологии было сделано в 1752 году, а термин «склеродермия» применили к ней в 1836 году. В 1945 году Роберт Гетц ввел понятие склеродермии как системного заболевания и начал использовать выражение «прогрессирующий системный склероз», чтобы подчеркнуть поражение всего организма и его прогрессирующий характер.

Что такое склеродермия

Это системное аутоиммунное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся излишним накоплением коллагеновых и других крупных молекул соединительной ткани в коже и внутренних органах, выраженными изменениями микроциркуляции и многочисленными гуморальными и клеточными иммунологическими нарушениями. Хотя заболевание не передается по наследству, генетическая предрасположенность имеет определенное значение в его развитии.

Системная склеродермия – прогрессирующее гетерогенное заболевание, встречающееся в различных формах – от ограниченного поражения кожи до диффузного кожного склероза и вовлечения внутренних органов. Встречается и молниеносное течение болезни. Прогрессирование заболевания приводит к необратимым изменениям внутренних органов, что вызывает нарушение жизненно важных функций и в итоге приводит к гибели больного.

Классификация

Различают три основных формы заболевания:

• диффузная;
• ограниченная (локализованная);
• ювенильная склеродермия (проявившаяся в возрасте до 16 лет).

Существует также перекрестная форма, при которой склеродермия сочетается с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом и другой патологией соединительной ткани. У 1-2% больных склеродермией кожа не поражается.

В России принято различать скорость прогрессирования и стадии болезни, что помогает в лечении.

Локализованная склеродермия

Чаще наблюдается на локтях и коленях, но может вовлекаться лицо и шея. Внутренние органы при этом не поражаются. Болезнь имеет доброкачественное течение с вовлечением только кожи. Синонимом такого состояния является линейная склеродермия.

Для описания разновидности кожного склероза применяют уже устаревший термин «крест-синдром» (CREST) – сочетание нескольких из следующих признаков:

• кальциноз;
• феномен Рейно (поражение периферических сосудов);
• нарушения моторики пищевода;
• склеродактилия (изменение пальцев);
• телеангиэктазии (мелкие расширения сосудов).

Сrest синдром при склеродермии, хотя и сопровождается некоторыми изменениями других органов, относится к доброкачественной форме болезни.

Диффузная склеродермия

Проявляется утолщением кожи на туловище и конечностях, выше локтей и колен, а также вовлечением лица. Встречаются редкие случаи типичного для склеродермии поражения внутренних органов при неизмененной коже.

Системный характер болезни наиболее очевиден в коже, однако также вовлекаются желудочно-кишечный тракт, органы дыхания, почки, сердечно-сосудистая, эндокринная, опорно-двигательная и мочеполовая системы.

Причины и распространенность заболевания

Точная причина склеродермии неизвестна. Болезнь не наследуется, однако к ней имеется генетическая предрасположенность. Эта тенденция перерастает в заболевание под действием таких провоцирующих факторов, как:

• кремнезем;
• растворители (хлористый винил, четыреххлористый углерод, трихлорэтилен, эпоксидные смолы, бензол);
• облучение или радиотерапия;
• переохлаждение и вибрация.

Нередко первые признаки болезни появляются после сильного эмоционального потрясения.

В качестве провоцирующих агентов рассматривались цитомегаловирус, герпесвирус, парвовирус, однако убедительных доказательств их роли в развитии болезни получено не было.

Патология распространена во всем мире, однако в разных странах ее частота отличается. Так, более подвержены развитию заболевания люди негроидной расы.

Заболеваемость составляет до 12 случаев на миллион населения в год, а распространенность - около 250 случаев. В последние полвека заболеваемость постоянно увеличивается. Пик ее приходится на возраст 30-50 лет, хотя встречаются случаи и в детстве, и в старческом возрасте. Женщины страдают склеродермией в 4-9 раз чаще, чем мужчины, однако механизм этого до конца не понятен.

Развитие болезни

Заболевание поражает кожу и многие внутренние органы. Симптомы склеродермии являются результатом трех патологических процессов:

• разрастание соединительной ткани в стенках мелких артерий;
• чрезмерное отложение коллагена и других крупных молекул в коже и внутренних органах;
• изменения иммунитета.

Пока не ясно, какой из этих процессов имеет первостепенное значение.

Под действием неизвестной причины на фоне генетических изменений нарушается работа клеток, выстилающих сосуды изнутри, - эндотелиальных. Это ведет к увеличению выработки в них веществ, вызывающих воспаление и дальнейшее повреждение, одновременно с подавлением синтеза защитных факторов. Вещества, вызывающие воспаление, привлекают в очаг повреждения воспалительные клетки и предшественники зрелых клеток соединительной ткани. Они проникают в окружающие ткани и остаются там, вырабатывая воспалительные и повреждающие агенты. В итоге запускается процесс фиброза (уплотнения) тканей.

В ответ на повреждение тканей начинается выработка многочисленных аутоантител, нарушается работа клеточного и гуморального иммунитета.

Симптомы

Один из ведущих клинических признаков – синдром Рейно, он наблюдается почти у всех пациентов. Проявляется синдром внезапным спазмом мелких артерий, провоцируемым стрессом или влиянием холода. Он может быть одно- или двухсторонним и сопровождается онемением и болью в кистях. В дальнейшем из-за нарушений питания тканей возникают язвы на кончиках пальцев, при их заживлении образуются небольшие рубцы, которые вновь могут изъязвляться.

При синдроме Рейно у пациента имеются три признака:

• повышенная чувствительность рук к холоду;
• изменение цвета кожи пальцев на холоде;
• посинение или побеление пальцев.

Эти признаки могут появиться задолго до развития других симптомов склеродермии. Постепенно присоединяются другие нарушения.

У многих пациентов поражается кожа, причем разные этапы сменяют друг друга. Вначале отекает кожа кистей, пациент с трудом сжимает руку в кулак. Постепенно кожа утолщается, уплотняется, меняется ее окраска, затем развивается атрофия.

В мышцах и под кожей образуются скопления кальция, которые вскрываются с образованием язв. Видны «сосудистые звездочки » - телеангиэктазии, расположенные на руках, груди, лице. Изменяется лицо: заостряется кончик носа, вокруг рта возникают складки в виде кисета, постепенно исчезает мимика. Наконец, возникает рассасывание конечных фаланг пальцев, что сопровождается их истончением, деформацией, укорочением. Страдают мелкие связки и суставы, возникают сгибательные контрактуры пальцев («застывание» их в согнутом положении).

Для склеродермии довольно характерно поражение суставов и мышц. Имеются постоянные боли в суставах, иногда их воспаление с выраженным отеком, напоминающее ревматоидный артрит. Постепенно происходит уплотнение сухожилий и окружающих суставы тканей.

Поражение мышц (миопатия) проявляется слабостью. Реже возникают боли в мышцах, резкое увеличение концентрации креатинфосфокиназы в крови, изменения на электромиограмме. Постепенно мышцы теряют подвижность и атрофируются.

У большинства пациентов снижается тонус мышц пищевода, что проявляется изжогой, затруднением при глотании. Нередко возникает заброс желудочного содержимого из желудка в пищевод из-за снижения тонуса кольцевой мышцы (сфинктера) в месте перехода пищевода в желудок. В результате действия кислого желудочного сока на слизистой пищевода появляются язвы. Постепенно слизистая оболочка пищевода приобретает черты эпителия желудка («пищевод Барретта») – это предраковое состояние, способное трансформироваться в аденокарциному – злокачественную опухоль пищевода.

Нарушение работы кишечника сопровождается запорами или поносами, нарушается всасывание питательных веществ. Может развиться недержание кала.

У 8 из 10 больных поражаются легкие. Развивается фиброз ткани легких, а также повышается давление в системе легочной артерии. При поражении почек возникает острая или хроническая почечная недостаточность. Иногда встречается острая нефропатия, вызванная изменениями почечных сосудов, которая приводит к 50% летальности.

Поражается ли при склеродермии трахея? Да, это возможно при существовании у пациента синдрома Шегрена – сухости слизистых оболочек. Помимо трахеи, поражаются глаза, полость рта, влагалище.

Изменения в работе сердца проявляются нарушениями ритма, снижением сократимости, ишемией. Может быть и бессимптомное течение фиброза, диагностирующееся только по данным электро- и эхокардиографии.

У большинства больных в крови определяется одно из аутоантител, упомянутых выше. С течением времени вид этих антител не меняется. Вероятно, это связано с разными генетическими нарушениями у конкретных пациентов. Аутоантитела можно выявить еще до развития симптомов, что имеет важное значение в диагностике.

Возможна ли беременность?

Склеродермия и беременность в большинстве случаев совместимы. Обычно зачатие происходит без затруднений, первая половина беременности протекает нормально. Во второй половине гестации увеличивается риск осложнений:

• преждевременные роды;
• мертворождение.

Кроме того, во время беременности могут появиться или усилиться боли в суставах и мышцах, сосудистые расстройства, отек и гиперпигментации кожи. В целом взаимное влияние беременности и болезни изучено недостаточно, однако в большинстве случаев вынашивание ребенка не противопоказано.

Диагностика

В 2013 году объединенный комитет Американской коллегии ревматологии и Европейской лиги по борьбе с ревматизмом опубликовал пересмотренные критерии классификации. Однако широко используются и предыдущие критерии для повышения качества диагностики.

Критерии диагностики склеродермии у взрослых:

Общая оценка определяется путем сложения максимального количества баллов в каждой категории. При сумме баллов 9 и более заболевание классифицируется как определенная склеродермия.

Чувствительность и специфичность этих критериев превышает 90%.

В России традиционно применяются диагностические критерии Н. Г. Гусевой. Они включают основные и дополнительные признаки.

Основные признаки:

• характерное поражение кожи;
• синдром Рейно, язвочки и рубцы на кончиках пальцев;
• поражение суставов, мышц, контрактуры;
• разрушение ногтевых фаланг;
• кальциноз (очаги обызвествления в тканях);
• фиброз легких;
• склеротические изменения в сердце;
• поражение органов пищеварения;
• острая нефропатия.

Дополнительные признаки:

• усиление кожной пигментации;
• телеангиэктазии;
• боли в суставах;
• боли в мышцах;
• плеврит, перикардит;
• хроническое поражение почек.

Диагностика склеродермии на ранней стадии основана на определении синдрома Рейно и отека кистей. Каждый такой пациент должен сдать анализ крови для определения антинуклеарного фактора. Если анализ положительный, больного нужно направить к специалисту.

Какой врач лечит склеродермию?

При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к опытному ревматологу.

Вторая ступень диагностики включает капилляроскопию и анализы на склеродермию: определение аутоантител. При подтверждении диагноза проводится обследование сердца, легких, пищевода. Оценивается работа печени и почек (при возможном билиарном циррозе повышен билирубин и аст, при почечной недостаточности – креатинин и мочевина в крови).

Скрининг (массовое обследование населения) для выявления склеродермии не применяется.

Лечение склеродермии

Чтобы свести к минимум риск феномена Рейно, необходимо научить пациента не перегреваться и избегать переохлаждения, поощрять отказ от курения, в том числе и пассивного. Больной должен избегать травм кожи, особенно на пальцах, и длительного влияния холода на них.

Можно ли посещать баню при склеродермии?

Как переохлаждение, так и перегревание могут повредить больному с этим заболеванием. Рекомендуется ограничить посещение бани, исключить горячие ванны.

Диета при склеродермии должна быть полноценной по составу и калорийности. Пища лучше усваивается в полужидком или протертом теплом виде, мелкими порциями. Следует избегать острых, соленых и других раздражающих продуктов, отказаться от употребления кофе.

Как лечить эту болезнь с помощью лекарств?

Используются такие группы препаратов:

• сосудорасширяющие;
• простаноиды;
• блокаторы эндотелиновых рецепторов;
• силденафил;
• противовоспалительные;
• иммунодепрессанты (Д-пеницилламин, метотрексат, кортикостероиды, циклофосфамид);
• ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента;
• антисекреторные препараты.

Кроме системных средств, используются и мази с глюкокортикоидами, индометацином, Солкосерил, Гепариновая, Троксевазин. Они облегчают проявления синдрома Рейно.

Лечение гомеопатией при этом заболевании может проводиться только квалифицированным специалистом. Эти средства могут замедлить прогрессирование болезни, однако самолечение ими недопустимо. Применяются Антимониум крудум, Аргентум нитрикум, Арсеникум альбум, Берберис, Бриония, Кальциум флюорикум, Каустикум, Цина, Фосфорус, Сульфур и некоторые другие. Считается, что основным показанием к приему гомеопатических средств является поверхностная склеродермия.

В тяжелых случаях рассматривается возможность гемодиализа и трансплантации почек и легких, так как лекарства уже не приносят желаемого эффекта.

Народная медицина

Понятно, что народные средства лечения склеродермии могут обладать лишь симптоматическим эффектом и их можно применять только после консультации с врачом. Так, есть указания о том, что помогают такие растения:

• адаптогены (лимонник, родиола розовая, женьшень);
• отвары трав для приема внутрь – корни одуванчика, хвощ, тысячелистник, подорожник, ромашка, мята, полынь и другие;
• наружно – мази на основе чистотела, эстрагона.

Народные методы лечения не должны заменять полноценного обследования и лечения у ревматолога. Помните, что системная склеродермия – смертельно опасное заболевание, для борьбы с которым нужно использовать самые современные способы.

Излечение склеродермии невозможно, однако для улучшения качества жизни необходимо постоянно проводить реабилитацию таких больных: лечебную физкультуру и массаж, физиолечение, образовательные программы, санаторно-курортное лечение (в основном лечебные грязи и ванны).

Прогноз при склеродермии

Пятилетняя выживаемость при системной склеродермии составляет 80%, а при ограниченном кожном поражении – около 90%.

Факторы, ухудшающие прогноз:

• молодой возраст;
• негроидная раса;
• быстрое прогрессирование кожных симптомов;
• значительное вовлечение кожи;
• анемия;
• повышенная СОЭ;
• поражение легких, почек, сердца.

Возможные осложнения и последствия:

• некроз пальцев;
• легочная гипертензия;
• миозит;
• почечная недостаточность;
• раневая инфекция;
• остеонекроз полулунной кости запястья.

Сколько живут люди со склеродермией?

При благоприятном течении, отсутствии перечисленных выше осложнений продолжительность жизни приближается к нормальной. Однако примерно 1 человек из 8 погибает в течение 5 лет после подтверждения диагноза. Системная склеродермия сопровождается самой высокой смертностью среди всех системных заболеваний. Возможные причины летального исхода:

• легочная гипертензия;
• интерстициальные заболевания легких;
• почечная недостаточность.

Очаговая склеродермия — это системное заболевание мышечной и соединительной ткани.
Характеризуется длительным воспалением и деревянистым уплотнением кожи.
В некоторых случаях заболевание проходит самостоятельно.

При очаговой склеродермии на разных участках кожного покрова появляются специфические синеватые кольца, которые в дальнейшем становится плотными.

Причины очаговой склеродермии

Склеродермия это очень редкое заболевания, его частота не превышает три случая на сто тысяч человек. Поэтому ученые до сих пор не могут точно ответить на вопрос о причинах данной болезни.

Предположительно причинами очаговой склеродермии являются:

• Заболевания эндокринной системы.
• Перенесенные травмы.
• Стрессы.
• Прием некоторых медикаментов.
• Переохлаждение организма.
• Аутоиммунные заболевания.
• Осложнение после вакцинации.
• Инфекционные болезни.
• Опухоли.

Также существует гипотеза, что поскольку склеродермия, связанная с повышенным образованием коллагена, такое явление может быть заложено генетически. Это не значит, что можно заболеть сразу после рождения.

До появления первых признаков может пройти много лет, и только совместное действие нескольких неблагоприятных факторов провоцирует заболевание в полной мере.

Доказано, что женщины болеют очаговой склеродермией в разы чаще, чем мужчины. Заболевание поражает женщин в возрасте 20-50 лет. Также чаще болеют люди, работающие в строительной отрасли, что объясняется их постоянным контактом с вредными смесями.

Основные симптомы заболевания

За несколько лет до начала заболевания у пациента может появиться чувствительность к холоду.

На морозе его пальцы бледнеют, а в помещении они приобретают насыщенный багровый цвет, может возникнуть некоторая болезненность.

При очаговой склеродермии страдает только кожа и мышцы, внутренние органы не затрагиваются. Иногда, со временем она может пройти даже самостоятельно.

Симптомы очаговой склеродермии проявляются постепенно, по мере прогресса заболевания:

1. Сначала в месте поражения на коже образуется синеватое кольцо. Со временем кожный покров становится тонким, беловатого цвета. Подкожная клетчатка с мышцами может атрофироваться. В таком случае кожа держится прямо на костях.

   Прогрессирующая форма склеродермии поражает сначала кожный покров рук, реже лица. Пациент жалуется на онемение руки, чувство, что она постоянно холодная. Такие симптомы могут долго оставаться на том же уровне. Но когда-то она начинает прогрессировать.

2. Затем пальцы становятся тонкими, их кожный покров держится на костях, движения затруднены. Цвет темно-бурый или серый.
3. Далее могут истончаться ногти, и даже сходить. Мимика на лице отсутствует.

Данная болезнь может или вылечится, или перейти в диффузную форму.

Течение склеродермии доброкачественное. Пациента не беспокоит нечего, кроме вида кожных покровов.

Необходимые анализы и диагностика

Диагностика данной болезни очень затруднена, так как не существует точных диагностических признаков.

Подобные признаки имеются у болезни Аддисона, псориаза, онкологических заболеваний кожи. Сначала врач осматривает пациента, выявляя изменение кожи.

• общий анализ крови и мочи;
• биохимический анализ крови;
• иммунограмму.
• гистологический анализ мышц.

В общем анализе крове можно увидеть увеличение количества лейкоцитов и ускорение СОЭ. Также отмечается снижение гемоглобина и количества тромбоцитов.

Биохимический анализ крови назначают для возможного выявления большого количества белка. При ограниченной склеродермии уровень мышечных ферментов может повышаться, за счет их воспаления.

В иммунограмме можно увидеть аутоантитела. Это иммуноглобулины, которые способные поражать свои же клетки. Увеличение уровня антител может наблюдаться еще до появления клинических симптомов склеродермии.

При склеродермии можно выявить три типа аутоантител:

1. Антинуклеарные. При очаговой склеродермии выявляются практически всегда. Они являются иммуноглобулинами, которые способны уничтожать ядра клеток.
2. Антитела к топоизомеразе I. При очаговой склеродермии определяются редко, а при диффузной почти всегда.
3. Антицентромерные антитела. Выявляют у каждого второго больного очаговой склеродермией.
4. Анти-РНК полимераза I и III. Определяются у каждого пятого больного.
5. Антирибонуклеопротеиновые антитела. Их выявление почти всегда значит поражение мышц.

В общем анализе мочи наблюдается значительное увеличение количества белка и оксипролина.

Гистологическое исследование показывает наличие склероза в мышечной ткани. Наиболее достоверным методом исследования является биопсия кожи. Берется кусочек кожи с пораженного участка и исследуется под микроскопом.

Узнайте, как вылечить склеродермию на видео

Выбор медикаментозного лечения

Лечение очаговой склеродермии проводят с помощью следующих препаратов:

1. Антибиотики, для ликвидации очагов хронической инфекции. Если нет противопоказаний, лучшим выбором будут пенициллины, так как они самые сильные и быстро убивают инфекцию.
2. Препараты, содержащие гиалуронидазу, такие как лидаза и ронидаза.
3. Витамины — но назначать их следует с осторожностью. Есть данные, что чрезмерный прием витамина С может только усугубить течение болезни.

Сосудорасширяющие лекарства снимают спазм мелких сосудов, таким образом, улучшая питание кожного покрова.

При хорошем кровообращении кожи пораженные участки начинают восстанавливаться, приобретая свой обычный оттенок. Если есть болевые ощущения, назначают противовоспалительные средства. Они уменьшают отек и снимают боль.

Народные методы лечения

Некоторые травы и сборы позволяют улучшить состояние кожи больного, а также замедлить болезнь.

Для этого используют:

• Сок алоэ. Берут кусочек марли, смачивают в соке алоэ и прикладывают к пораженному участку кожи, вследствие чего она становится мягче, а новые патологические участки не образуются. Делать компресс из алоэ можно 2-3 раза в неделю.
• Мазь из полыни. Сухую полынь растирают и добавляют в нее жир, преимущественно вазелин. Участки склероза смазывают ею 3 раза на день, в течении 2 недель.
• Настой полевого хвоща. Запаривают в горячей воде и пьют по 50 мл перед едой.
• Отвар лабазники. Запаривают траву лабазники и настаивают пару часов. Употребляют по 30 мл перед каждым приемом еды.
• Настой зверобоя. Заваривают зверобой и настаивают несколько часов. Полученный настой употребляют по 100 мл в день, в течении нескольких месяцев.

Прогноз и профилактика заболевания

Опасна ли очаговая склеродермия? Прогноз при заболевании почти всегда благоприятный. При своевременном лечении, болезнь может полностью излечится, не оставив никаких следов.

Если ее не лечить, возможно, прогрессирование и даже переход в диффузную форму.

Профилактика сводится к своевременному выявлению и лечению гормональных и аутоиммунных заболеваний. Необходимо избегать переохлаждения организма, руки всегда должны находиться в тепле.

Также не стоит забывать о возможном пагубном влиянии солнца. Если есть генетическая предрасположенность в склеродермии, не лишним будет ежегодное посещения врача и проведения необходимой диагностики.

При постановке такого диагноза как склеродермия врачи рекомендуют:

1. Контролировать массу тела и отказаться от вредных привычек.
2. Правильно и сбалансированно питаться, небольшими порциями. Ведь нехватка полезных веществ может привести к формированию различных заболеваний хронического характера и ухудшение состояния пациента.
3. Необходимо увеличить количество употребления овощей и фруктов, коричневого риса и водорослей. Связано это с тем, что эти продукты имеют свойства укреплять иммунную и нервную систему.
4. В обязательном порядке употреблять продукты питания, содержащие витамин С. Ведь он считается антиоксидантом и помогает бороться с процессами воспаления и инфекциями. В категорию таких продуктов питания относят:

• цитрусовые;
• черную смородину;
• яблоки;
• хурму;
• землянику и клубнику;
• болгарский перец;
• шиповник.

1. Нужно также, чтобы в организм поступали такие вещества. как бета-каротин и витамин А. Хотя они и считаются диетическими, они отлично поддерживают защитные силы организма и способствуют улучшению состояния кожного покрова. Применение именно продуктов с бета-каротином рекомендуется еще и потому, что именно это питательное вещество при склеродермии снижается. К продуктам, которые содержат эти вещества, относятся:

• морковь и тыква;
• шпинат и брокколи;
• помидоры;
• сливы;
• зеленый горох;
• яичные желтки;
• печень.

1. Мощным антиоксидантом считается также витамин Е, именно он помогает избежать развития нового воспалительного процесса и поражения тканей. Рекомендуют употреблять:

• различные растительные масла;
• миндаль;
• авокадо;
• макароны;
• овсянку и гречку;
• грецкие орехи;
• кешью и фундук.

1. Также необходимо принимать витамин D, который содержится в рыбе и яйцах.
2. Полезными при развитии данного патологического состояния будут витамины группы В, они могут даже назначаться в виде медикаментозных препаратов. Они отличаются тем, что стимулируют функционирование клеток организма, повышают сопротивляемость к инфекционным болезням, способствуют восстановлению пищеварения и снижают уровень холестерина. Наибольшее количество витаминов данной группы содержатся в таких продуктах питания:

• почти во всех видах орехов;
• чечевице и пшене;
• пшеничной и ячменной крупе;
• кукурузе;
• нежирной свинине и говядине;
• сметане;
• тыквенных семечках;
• фасоли.

Что касается питьевого режима, то в данном случае рекомендуют выпивать не менее 1,5 литра жидкости в сутки. Употреблять можно соки, минеральную воду, молоко, компоты и чай.

Физиопроцедуры и лечебная гимнастика

1. Методы, которые помогают снизить иммунный ответ. К ним относят:

• аерокриотерапию;
• электрофорез лидазы;
• азотные ванны.

1. Методы, которые помогают устранить проявления воспалительных процессов, а именно:

• ДМВ-терапию;
• ультрафонофорез гидрокортизона;
• ультразвук.

1. А также такие методы как:

• пелоидетерапию;
• сероводородные и радоновые ванны.

1. Методы, которые обладают сосудорасширяющим эффектом, а именно:

• парафинотерапию;
• озокеритотерапию.

Что касается противопоказаний, то данные методы не применяют:

• в острой стадии заболевания;
• при серьезных проблемах с сердцем;
• при заболеваниях почек;
• при заболеваниях центральной и периферической нервной системы.

А сейчас представим вашему вниманию комплекс лечебных упражнений для мышц лица. Упражнения нужно проводить каждый день в течение месяца:

• нужно в течение длительного времени произносить звуки «и» и «у»;
• пытаться поднять кончик языка, после этого отгибая его назад;
• двигать языком по небу;
• проводить языком по внутренней оболочке щек;
• широко открывать и закрывать рот;
• показывать язык, произнося различные звуки;
• осуществлять движения, имитируя полоскания ротовой полости;
• двигать нижней челюстью вперед и назад;
• двигать нижней челюстью в разные стороны;
• скласть губы в трубочку и дуть через нее воздух;
• морщить нос;
• подняв брови, хмуриться.

По окончании каждого упражнения нужно делать перерыв.

На сегодняшний день причины склеродермии и вопросы того, как лечить склеродермию, представляют наибольшую трудность. Врачи установили, что непосредственной причиной склеродермии становится повышенный уровень выработки коллагена в тканях. Что же провоцирует такую реакцию – до конца не ясно, но на сегодняшний день основная теория заключается в аутоиммунной этиологии заболевания.

Очаговая склеродермия в большинстве случаев распространена на поверхности кожных покровов и поражает человека ограниченно. Характерные отметки заболевания можно заметить на лице, на руках, на спине и животе. Гораздо большую опасность для здоровья представляет системная склеродермия, которая поражает внутренние органы. Мишенью иммунитета становится соединительная ткань внутренних органов – легких, почек, сердца. При уплотнении и разрастании этой ткани органы существенно страдают и перестают выполнять свои функции. В лечении склеродермии самое главное – торможение аутоиммунных процессов и своевременное распознавание очагов склеродермии.

Основные принципы лечения

Универсального лекарства от склеродермии не существует, поэтому на вопрос о том, можно ли полностью избавиться от склеродермии, врачи дают отрицательный ответ. Помощь при терапии заболевания всегда подается с учетом индивидуальных особенностей пациента, форм и течения патологии, объема поражения, появления осложнений со стороны других внутренних органов. Поскольку аутоиммунные процессы корректировать тяжелее всего, то лечение пациентов со склеродермией растягивается на долгое время. Порой большую часть занимает подборка эффективных препаратов, которые пациент будет вынужден принимать все время. Также пациентов ставят на учет, и они должна регулярно обследоваться на предмет ухудшения признаков склеродермии, прогрессирования симптоматики и необходимости коррекции проводимого на то время лечения.

Врач для лечения выделяют несколько целей, достигнув которые, можно говорить об успешности контроля патологии, но не полного излечения. В программу-минимум входит:

• профилактика и лечение сосудистых патологий, спровоцированных склеродермией;
• подавление фиброзных отложений, как на поверхности кожи, так и на внутренних органах;
• контроль и регуляция иммуновоспалительных механизмов, запустивших процесс склерозирования;
• лечение и профилактика при поражении склеродермией внутренних органов.

Пациентам необходимо соблюдать адекватный температурный режим, рекомендовано не употреблять агрессивных веществ (алкоголь, крепкий кофе и т.д.). Врачи таким больным аккуратно назначают препараты, подавляющие иммунитет, поскольку это может спровоцировать усугубление патологии.

Сосудистая терапия

Основная цель сосудистой терапии при склеродермии – улучшение показателей крови, в частности, воздействие на ее текучесть, вязкость и способность тромбоцитов к склеиванию. Такая терапия дает возможность предупредить развитие синдрома Рейно – первого признака системной склеродермии, при котором ангиотрофические изменения происходят в мельчайших кровеносных сосудах, преимущественно поражаются пальцы рук.

Для того чтобы избежать развития патологических процессов, в сосудах проводится сосудорасширяющая терапия. Достигается необходимый эффект назначением препаратов – блокаторов кальциевых каналов. К таким относят Верапамил, Фелодипин, Нифедипин, Нимодипин, Флунаризин и многие другие средства. В этой категории выбор лекарств достаточно широк, что позволяет подобрать каждому пациенту наиболее эффективный препарат.

Нифедипин – наиболее популярный блокатор кальциевых каналов

Врачи в большинстве случаев назначают пациентам Нифедипин. Это довольно эффективный препарат, снимающий сосудистые спазмы. Рекомендованная доза лекарственного средства – от 30 до 60 мг в сутки, назначается в зависимости от индивидуальных показателей. Доза препарата разделяется на четыре приема. При помощи Нифедипина частота сосудистых спазмов, а также их интенсивность существенно уменьшаются.

Нифедипин нельзя назвать препаратом для всех, хотя именно с него врачи начинают лечение склеродермии. Каждому третьему пациенту Нифедипин не подходит, и у них развиваются побочные эффекты от приема средства. Самые часто встречаемые побочные эффекты – появление головной боли, учащение сердечного ритма, головокружение и слабость, отечность нижних конечностей, гиперемия кожи лица.

С целью снижения побочных эффектов врачи при их возникновении заменяют Нифедипин препаратами более длительного действия, в основе которых лежит все то же действующее вещество. Тем не менее эти препараты способны накапливаться в организме и поддерживаться в крови в достаточной концентрации определенное время, что делает возможным более редкие приема лекарственного средства. За счет этого уменьшается и негативное воздействие на организм. К таким препаратам можно отнести Кордипин Ретард и Кальцигард Ретард.

Если наблюдается непереносимость этих препаратов, то назначают Амлодипин, аналогами которого являются Амловас, Норвакс, Нормодипин. Эти препараты оказывают также пролонгированное действие, и принимать их можно 5-10 мг в сутки. При назначении Амлодипина врачи предупреждают пациентов о развитии отека нижних конечностей. По результатам исследования у половины пациентов развивается отек нижних конечностей, поэтому за их состоянием нужно следить особо.

При возникновении таких побочных явлений пациентам сменяют препарат на Исрадипин.

Суточная доза средства составляет 5 мг, которые нужно принимать за два раза. Если лекарство переносится хорошо, то дозу можно увеличить до 10 мг, но не более. Возможные осложнения после Исрадипина – головная боль и гиперемия кожи лица – проявляются у пациентов гораздо реже.

При сужении вариантов назначения сосудистых препаратов врачи останавливают свой выбор на средствах Фелодипин (в сутки по 15-20 мг), Дилтиазем (180 мг в сутки), которые обладают лучшей переносимостью, но имеют все риск возникновения тех же самых побочных эффектов.

Если пациенту по каким-либо причинам нельзя принимать блокаторы кальциевых каналов, тогда прибегают к назначению других сосудорасширяющих средств. Это могут быть блокаторы альфа-адренорецепторов, например, Доксазозин, Теразозин, Ницерголин. Неплохих результатов можно добиться при применении экстракта гинкго билоба, который содержится в препарате Танакан. При тяжелых кризах показаны простагландины – Алпростадил капают внутривенно в течение двух-трех недель.

Эффективность терапии можно существенно повысить, если включить в схему лечения пациентов антиагреганты – препараты для улучшения текучести крови. Это может быть ацетилсалициловая кислота, Пентоксифиллин, Дипиридамол, Тиклопидин. Среди антикоагулянтов пациентам рекомендуют Гепарин натрия, Варфарин, Фраксипарин, Клопидогрел.

Гепарин натрия в инъекциях наиболее эффективный, но есть возможность применять и таблетированные формы

Если правильно скомбинировать антиагреганты и сосудорасширяющие препараты, то даже при самой маленькой дозировке каждого из них удается добиться существенного снижения побочных эффектов. Эта цель также преследуется при лечении больных, а вопрос уменьшения побочного действия лекарств всегда рассматривается наряду с необходимостью их назначения. Поэтому дополнительно пациенты в назначении получают Пентоксифиллин (от 600 до 1200 мг в сутки), а при появлении язвочек, не поддающихся лечению, в схему вводится низкомолекулярный гепарин.

Антифиброзное лечение

При диффузной склеродермии пациентам назначают антифиброзную терапию, основная цель которой – уменьшить выработку коллагена. Основное лекарство, назначаемое для подавления развития фиброза – Д-пеницилламин, способный препятствовать синтезу коллагена и нарушать связи между молекулами, которые образуются вновь.

Основное действующее вещество входит в состав таких препаратов, как Купренил и Артамин, воздействующих на иммунную систему. Для оказания нужно эффекта достаточно дозы в 250-500 мг в день. Принимают средство до еды, затем необходимо внимательно следить за своими ощущениями, поскольку препараты дают побочные эффекты. Чаще всего пациенты жалуются на неприятные ощущения в желудке, появление аллергии на препарат, а врачи отмечают, что на фоне приема пеницилламина ухудшаются показатели крови – снижаются тромбоциты и лейкоциты в крови. Это, в свою очередь, ведет к существенному снижению иммунитета и возможному аутоиммунному всплеску, усугублению склеродермии. Поэтому несмотря на все положительные качества лекарства, оно требует осторожности при назначении пациентам со склеродермией.

При выделении в моче белка свыше 2 граммов в сутки пеницилламины отменяют, а при пограничных результатах анализов решается возможность уменьшения дозировки. Для своевременной реакции на осложнения, которые появляются у каждого четвертого пациента, врачи при назначении пеницилламинов проводят у пациентов анализ мочи и крови каждые две недели в первые полгода терапии, а затем – каждые четыре недели. В таком случае есть возможность вовремя заметить развитие побочных эффектов в организме больного.

Противовоспалительные препараты

Схема терапии заболевания включает в себя противовоспалительные средства. Они показаны для терапии лихорадочных явлений и болезненности в мышцах и суставах. Хорошим эффектом отличаются средств Пироксикам, Кетопрофен, Мелоксикам, Нимесулид.

Если наблюдаются признаки воспаления на начальном этапе, то этот процесс можно остановить гормональными препаратами. Обычно воспаление начинается в ранней стадии заболевания, когда начинается отечность тканей. Среди гормонов будут безопасны Гидрокортизон, Дексаметазон. Преднизолон в количестве 15-20 мг в сутки. Но не более, поскольку увеличение дозы гормонов может привести к развитию почечной недостаточности.

Чтобы избежать воспалительных реакций при поражении органов пищеварения, пациентам рекомендуют дробное питание, а также препараты Домперидон, Метоклопрамид, Меклозин. Если наблюдается грыжевое выпячивание в пищеводном отделе диафрагмы, проводят оперативное вмешательство.

При поражении тонкого кишечника основа лечения – это антибактериальные препараты – Эритромицин, Ципрофлоксацин, Амоксициллин, Метронидазол. Чтобы микробы не выработали устойчивости к антибактериальным препаратам, каждый месяц назначения меняют.

При поражении легких на начальном этапе назначается Циклофосфан и Преднизолон. Отличный эффект имеет внутривенное прокапывание Циклофосфаном ежемесячно в течение полугода. Если за это время не проявились побочные эффекты терапии, ее увеличивают еще на два месяца. А если состояние больного улучшилось и наметилась положительная динамика, то терапию пролонгируют на три месяца. В терапии заболевания такая «пульс-терапия» предусмотрена как минимум на два года.

Гель Пироксикам поможет справиться пациентам с наружными воспалительными процессами

Физиотерапевтическое лечение

При появлении признаков склеродермии на коже пациенты ощущают неудобство и дискомфорт, поэтому всячески стараются избавиться от проявлений заболевания. С учетом того, что основными жертвами склеродермии являются женщины, становится понятным необходимость косметологической помощи этой категории больных.

С целью устранения симптомов заболевания показана физиотерапия. При помощи физиотерапевтических методов вылечить заболевание полностью не удастся, однако существенно снизить проявления болезни можно. Целью физиотерапевтической помощи становится подавление активности иммунных процессов, блокирование воспалительного процесса, нормализация метаболизма в пораженных тканях, а также восстановление нормального кровоснабжения тканей. Проводят физиотерапевтические мероприятия в стадии ремиссии заболевания, как только показатели крови придут в норму.

Для подавления активности иммунитета врачи назначают:

• аэрокриотерапию – охлаждение организма воздушно-газовыми средами низких температур;
• электрофорез иммуносупрессоров – введение под кожу препаратов путем воздействия слабого электрического тока;
• азотные ванны – лечебные ванны, содержащие в себе растворенный азот в повышенной концентрации.

Для снижения воспаления при склеродермии хороший эффект имеют:

• дециметроволновая терапия – воздействие на пораженные участки электромагнитным полем;
• ультрафонофорез гормонов – введение препаратов посредством ультразвукового воздействия.

Чтобы нормализовать обменные процессы в тканях, прибегают к фибромодулирующим методикам: ультрафонофорезу купренила, сероводородным ваннам, пелоидотерапии, радоновым ваннам. Для нормализации кровообращения необходимо расширение суженных сосудов, что достигается, благодаря аппликациям озокерита и парафина, гипербарической оксигенации. Также с целью улучшения трофики в пораженных тканях показана магнитотерапия, вакуум-декомпрессия, лазеротерапия. После окончания курса лечения показан сеанс массажа.

Пациентам показано и курортное лечение, например, в санаториях, где есть возможность принимать сероводородные ванны. В данном случае врач рекомендуют Ейск, Шихово, Сочи, Пятигорск, Горячий ключ. Санаторно-курортное лечение также допустимо только в стадии ремиссии заболевания.

Лечение склеродермии сложно назвать успешным. Для пациентов положительный эффект от терапии заключается не в полном излечении заболевания, поскольку это невозможно, а в подавлении аутоиммунных процессов и защите главным образом внутренних органов от склеродермии. Добившись контроля над патологическим процессом, необходимо как можно дольше удерживать болезнь в стадии ремиссии.

Опытный врач-дерматолог внимательно осмот-рела Аллу всю, с ног до головы. Были взяты необходимые анализы, и через несколько дней Аллу вызвали, чтобы объявить страшный диагноз - очаго-вая склеродермия.

Врач сказала, что прогноз тяжелый. Болезнь плохо поддается лечению. Вполне возможно, что спровоциро-вали ее диеты, которыми увлекаются

балерины, чтобы держать себя в фор-ме. Хотя о причинах недуга медикам пока известно очень мало. Остановить процесс удается при скрупулезном лечении, но восстановить пораженную ткань... увы.

Вот такой разговор. Алла была в шоке, ведь любимую профессию придется оставить С обезображен-ным лицом ей не место в балете. И макияж противопоказан, так как аллергическая реакция может усугу-бить стремительно развивающееся заболевание. Замуж выходить она тоже передумала, ее сумасшедшая любовь вдруг отступила.

Долго Алле пришлось лечиться в больнице от нервного потрясения и от склеродермии. Лицо становилось все безобразнее, несмотря на лекарства. Между бровями появилось новое пят-но, а потом и другие.

В середине лета Алла с родителями посетила один сибирский женский монастырь.

Приняла их игуменья Пелагея - красивая, несмотря на свои пятьде-сят лет, с иконописным лицом.

Прямо в монастырском дворе бил источник с целебной водой, а вокруг - в поле, в лесу - росли ле-карственные травы. «Тебе поможет хвощ полевой», - сказала игуменья. Оказывается, в монастырской боль-нице были случаи полного исцеления от Аллиной страшной болезни. И она осталась в монастыре без пос-трига. Вместо строгой монашеской одежды она носила белый халат санитарки. Ухаживала за больны-ми, бывшими бомжами, старыми и убогими людьми, которых оголте-лое общество выбросило на улицу. Собирала лекарственные растения для монастырских нужд, посещала шикарную монастырскую библиотеку и с особым интересом изучала травы под мудрым руководством игуменьи Пелагеи.

МОНАСТЫРСКАЯ МЕТОДИКА

В миру игуменья Пелагея была хорошим врачом. В каждую тра-пезу она сама выдавала больной лекарство. Алла выполняла все ее предписания.

Перед трапезой 3 раза в день выпивала 1 /3 стакана настоя из хвоща полевого.

Утром после сна мыла лицо водой из целебного источника и шла в кабинет к игуменье. Пелагея смазывала ее лицо кашицей: 2 ст. л. с верхом меда и свежее яйцо. Кашица стяги-вала кожу лица 5 минут. Затем игуменья легкими прикоснове-ниями кончиков пальцев делала массаж: приложит пальчики и оторвет их, приложит и оторвет. Процедура болезненная, но Алла терпела. Начинали с 5 минут и прибавляли по минуте каждый день.

Через 2 недели медовый мас-саж закончился, и Алла испы-тывала радостное облегчение, когда ее лицо на полчаса пок-рывалось маской из нутряного свиного жира.

Затем 10 недель подряд по 2 раза в неделю на пораженные места ставились по 2 медицин-ские пиявки. После завершения курса - перерыв на 2 месяца.

Каждый день на протяжении 10 недель лечения пиявками на пораженные склеродермией места накладывались на 2 часа ветошки из льняной ткани. Пела-гея густо смазывала их кашицей из травы хвоща полевого (можно использовать не только свежую траву, но и распаренную суше-ную). После такого компресса лицо на полчаса смазывалось сметаной, смешанной пополам

с чуть поджаренной в сливочном масле морковью. В те дни, когда после приставления пиявок еще сочилась кровь из ранок, комп-рессы делали на 9 часов позже.

Внутрь на 22-й день лечения больная начала принимала све-жий сок из полевого хвоща: по 1 ст. л. через час после трапезы.

Дважды в неделю Алла при-нимала ванны из настоя хвоща полевого. Туго набивали хвощом (по возможности свежим) 2 литровые банки. Хвощ заливали ведром кипятка и настаивали сутки. На ночь - ванна на 30 минут (температура до 42° С). Такие процедуры продолжались полгода (по самочувствию).

Итак, порядок процедур был та-кой: на ночь - пиявки, утром - ком-прессы. Курс медового массажа повторили - еще 2 недели после 10 недель лечения пиявками. А внутрь - полевой хвощ (то настой, то све-жий сок).

Алла провела в монастыре больше восьми месяцев, и болезнь отсту-пила. Девушка вернулась домой на радость родителям и стала препода-вать в балетной школе. Чувствовала она себя так, будто заново родилась. А через год очень хороший хирург сделал ей пластическую операцию, и следов болезни почти не оста-лось. Пиявки помогли в заживлении тканей.

ПРИРОДНОЕ ЛЕКАРСТВО

Хвощ полевой растет на песчаных грунтах всюду - на лугах, полянах и лесосеках. В его составе, помимо прочих целебных веществ, есть кремниевая кислота и флавоноиды. Поэтому растение обладает мочегонным, кровоостанав-ливающим, противовоспалительным свойствами. Благодаря большому ко-личеству силикатов хвощ благотворно воздействует на соединительные ткани, помогает бороться с туберку-лезными очагами, особенно в легких и почках. Он улучшает состав мочи, тем самым предотвращая образование камней.

Как мочегонное средство хвощ по-левой часто применяется в народной медицине при застойных явлениях. Его используют при сердечных неду-гах (пороках, недостаточности), при заболеваниях мочеполовых путей (циститах, уретритах) и даже при экссудативном плеврите. Растение дает прекрасный эффект при лечении ате-росклероза головного мозга и сосу-дов сердца, поражении капилляров. Помогает при мочекаменной болез-ни, красной волчанке, туберкулезе (не только легких, почек, но и кожи), детском ревматоидном полиартрите, отравлениях свинцом. Хвощ стиму-лирует кору надпочечников, поэтому знахари применяют его и при лечении аддисоновой болезни.

Как применять хвощ полевой? Вот несколько народных рецептов для ле-чения перечисленных заболеваний.

Настой. Залить 4 ст. л. порошка из сушеной травы 1,5 стакана ки-пятка, настоять 2 часа, процедить и принимать по 0,5 стакана. 3 раза в день через час после еды.

Свежий сок. Пить по 1 ст. л. 3 раза в день после еды или перед едой. Проконсультируйтесь с врачом Необходимо учитывать состояние желудочно-кишечного тракта. Также сок противопоказан при хронических нефритах и неко-торых других заболеваниях.

Наружное применение. Для по-лосканий, компрессов, примочек, спринцеваний готовят настой: 2 ст. л. сырья заливают 2 стаканами кипятка, настаивают в термосе ночь и процеживают.

Ванны. На 1 л кипятка - 4 ст.л. травы, настаивать сутки.

При очаговой склеродермии, красной волчанке также прово-дится комплексное лечение:

Сначала втереть в пораженные места касторовое масло. По-дождать, пока оно хорошенько впитается. Через полчаса на очаги нанести кашицу из корне-вищ синюхи, смешанных пополам со сливками;

Принимать внутрь по 1 /2 ста-кана настоя из корневищ синюхи.2 ст. л. измельченного сырья за-лить 0,5 л кипятка, настоять ночь. Процедить и принимать по 1 /4 стакана 3 раза в день за полчаса до еды.