Остеогенная саркома челюсти симптомы. Диагностика и лечение злокачественного новообразования челюсти

Редкое, но довольно опасное злокачественное новообразование, требующее неотложной и многокомпонентной терапии – остеогенная саркома челюсти. Опухоль, как правило, формируется из соединительной ткани, надкостницы либо кортикального слоя кости и губчатого костномозгового вещества верхней челюсти.

Заболевание отличается быстрым ростом и ранним метастазированием, оно плохо поддается лечебным мероприятиям и имеет неблагоприятный прогноз. Патология может быть диагностирована в любом возрасте, но чаще у лиц 10–30 лет. Пик приходится на период полового созревания. Уровень заболеваемости у представителей сильной половине человечества в несколько раз выше, чем у женщин.

Основные причины

К сегодняшнему дню, обоснованных причин, почему формируется остеосаркома у одних людей, а другие благополучно избегают онкозаболевания, специалистами не установлено.

Высказываются теории, согласно которым в основе формировании очага атипии в челюсти лежит сбой в механизме роста костей в пубертатный период жизн. Как показали проведенные исследования, у большинства онкобольных наблюдались повышенные темпы формирования скелета.

Предрасполагающие негативные факторы;

• травматизация челюсти;
• воздействие ионизирующего излучения;
• наличие доброкачественных новообразований, болезни Педжета.

В остеогенную саркому могут переродиться экзостозы костей, фиброзная дистрофия, а также деформирующий остеоз.

Симптоматика

На начальном этапе своего формирования онкопроцесс в челюсти может никоим образом себя не проявлять. Однако, по мере роста, опухолевый очаг воздействует на соседние структуры и больной начинает ощущать:

• дискомфорт в районе поражения, к примеру, инородное тело;
• болевые импульсы при нагрузке на челюсть;
• изменение расположения языка и гортани;
• увеличение размеров лимфоузлов;
• расшатывание зубных элементов.

Онкоочаг в нижней челюсти диагностируется раньше. Поскольку негативные клинические проявления появляются уже на 1–2 стадии недуга. Тогда как, при остеогенной саркоме верхней челюсти симптомы формируются позднее, поэтому диагностика может запаздывать.

Увеличивающееся в своих размерах, новообразование приводит к визуальной деформации черт лица. Нередко изменяется и чувствительность окружающих мягких тканей. Характерный клинический признак – припухлость в районе опухоли. Она может отличаться по диаметру и консистенции, пальпаторно выявляется болезненность.

Если саркома сформировалась в непосредственной близости от височнонижнечелюстного сустава, в последующем возникает его контрактура. Уменьшение подвижности провоцирует затрудненность разговора, приема пищи. Зубные элементы страдают меньше, каких-либо язвенных дефектов на слизистой при саркоме, как правило, не наблюдается.

В запущенных случаях деформация челюсти значительная, раковый очаг огромных размеров, присутствуют метастазы в отдаленных органах. На этом фоне наблюдается типичная симптоматика интоксикации – выраженная слабость, повышенная утомляемость, кахексия, субфебрильная температура.

Тактика лечения

После подтверждения диагноза – выполнения рентгенографии, КТ, МРТ, биопсии, специалистом будет подобрана оптимальная схема лечебных процедур. Основной упор делается на оперативное иссечение опухолевого очага в комбинации с лучевой терапией.

Если новообразование небольших размеров и было диагностировано на 1–2 стадии формирования, допустимо проведение резекции челюсти с последующей аутопластикой. Прогноз пятилетней выживаемости в этом случае довольно благоприятный.

Лучевая терапия, как правило, проводится до оперативного вмешательства с целью подавления роста атипичных элементов и уменьшения размеров опухоли. При невозможности радикального удаления остеосаркомы, в силу ряда объективных причин, лучевая терапия комбинируется с полихимиотерапией.

Современные цитостатики обладают способностью подавлять рост раковых клеток в самом начале их появления. Благодаря этому удается предотвратить метастазирование – основное осложнение онкопроцесса.

Прогноз намного благоприятнее и пятилетняя выживаемость выше, если больной своевременно обратился за медицинской помощью, а лечебные мероприятия были проведены комплексно.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .

Некоторые онкологические заболевания являются крайне редкими, но, тем не менее, время от времени докторам приходится сталкиваться с такими диагнозами в своей практике. К сожалению, в большей части случаев подобные недуги диагностируются достаточно поздно, что существенно снижает шансы больных на выздоровление. Так одним из существующих недугов такого типа является остеогенная саркома челюсти. Она требует крайне серьезного и в то же время неотложного лечения. Поговорим об основных признаках данного патологического состояния и методах его коррекции чуть более подробно.

Саркома представляет собой опухолевое формирование, которое возникает из соединительных тканей, надкостницы, кортикальных слоев кости, а также губчатого костномозгового вещества. Подобные образования отличаются особенной агрессивностью и гораздо чаще выделяют метастазы, имеющие гематогенный либо лимфогенный характер внутрь окружающих и отдаленных тканей. Кроме того саркомы склонны к рецидивам после терапии, соответственно прогноз при их развитии достаточно неблагоприятный.

Как проявляется остеогенная саркома челюсти? Симптомы

Основной и самый характерный симптом развивающейся саркомы челюсти – это болезненные ощущения. Если опухоль возникла в нижней челюсти, боли появляются практически всегда и распространяются на зубы.

Поражение зубных тканей приводит к неприятному зуду в районе десен, покраснению и раздражению слизистых на этих участках, а также к постепенному расшатыванию зубов. По мере роста саркомы боли становятся все более и более интенсивными, больной не может нормально пережевывать пищу и теряет возможность плотно сомкнуть челюсти.

На ранних симптомах неприятная симптоматика ноющего типа развивается обычно в ночное время. Постепенно боли усиливаются, не купируясь путем приема анальгетиков.

Когда саркома переходит в стадию распространения и перерастает в окружающие ткани, у больного развивается отечность лица. При этом он может сталкиваться с потерей чувствительности данного участка, на лице могут появляться болезненные уплотнения. Также ткани лица могут деформироваться, а в зоне подбородка частенько развивается онемение либо покалывание.

На ранней стадии недуга у больного практически не повышается температура тела. Но когда опухоль доходит до стадии распада, показания термометра могут превышать сорок градусов, в особенности, если к онкологии присоединяется инфекция.

Кроме всего прочего, остеогенная саркома челюсти может провоцировать выделения сукровичного типа из носовой полости, у больного может нарушаться носовое дыхание. У некоторых пациентов наблюдается смещение глазного яблока в переднюю сторону. Также патологические процессы могут затруднять нормальную речь, становиться причиной выпадения зубов и воспалительного поражения надкостницы. Если остеогенная саркома проникает внутрь губчатых структур кости – это становится причиной разрастания костных тканей.

Кроме всего прочего, данная разновидность рака дает о себе знать и классической симптоматикой онкологических поражений. У больного возникает слабость, снижается работоспособность и иммунитет. Кроме того могут увеличиваться лимфатические узлы, появляется раздражительность.

Саркома достаточно часто обнаруживается случайно, больные жалуются на боли от какой-то травмы, а анализируя симптомы и собирая информацию, доктора внезапно находят опухоль.

Как корректируется остеогенная саркома челюсти? Лечение

Основной метод коррекции остеогенной саркомы челюсти – это хирургическое вмешательство. При этом его объемы напрямую зависят от распространенности патологических процессов. Кроме того пациенту необходимо пройти курс химиотерапии и по необходимости лучевой терапии.

Химиотерапия представляет собой вариант системного лечения. В организм пациента вводят особый противоопухолевый препарат, который достигает патологических клеточек и разрушает их. Курсы такого лечения могут проводиться до оперативного вмешательства и после него. При этом препаратами выбора чаще всего становятся метотрексат в комплексе с лейковорином, последний призван снижать выраженность побочных эффектов, а также доксорубицин, цисплатин, этопозид, циклофосфамид, ифосфамид и карбоплатин.

Химиотерапия призвана уничтожить опухолевые клеточки, но она отрицательно сказывается и на состоянии нормальных тканей, что становится причиной разных побочных эффектов. Наиболее распространенными из них являются тошнота, рвота, снижение и исчезновение аппетита, облысение, формирование язв в ротовой полости, сбои менструального цикла и пр.

Что касается лучевой терапии, то больным с остеогенной саркомой показано наружное облучение, при котором применяются лучи либо частицы высоких энергий. Но стоит учесть, что подобный способ лечения обладает ограниченным эффектом при подобном диагнозе. Облучение может помочь больным, у которых опухоль была удалена не полностью. Помимо того, воздействие лучевой терапией используется для купирования болей у пациентов, столкнувшихся с рецидивом заболевания.

К сожалению, остеогенная саркома челюсти является очень серьезным и тяжелым заболеванием. Ее крайне сложно обнаружить на ранних сроках развития, поэтому в большей части случаев прогнозы для больных с таким диагнозом неутешительны. Ситуация осложняется еще и тем, что при остеогенной саркоме перерожденные клетки достаточно устойчивы к воздействию химиотерапии и лучевой терапии.

Саркома челюстей: классификация, клиническая картина, особенности метастазирования, диагностика, дифференциальная диагностика, принципы планирования лечения.

Саркомы - злокачественные мезенхимальные опухоли. Различают следующие формы саркомы челюстей:

1. Фибросаркома;

2. миксосаркома;

3. хондросаркома;

4. остеогенная саркома; "

5. ретикулосаркома;

6. саркома Юинга;

7. гемангиоэндотелиома;

8. ангаосаркома. Клиническая картина

1. Фибросаркома

Развивается из соединительной ткани. Фибросаркома челюсти может быть центральной и периферической. Периферические возникают из надко­стницы. Они расположены вне кости и растут преимущественно в сторону мягких тканей, окружающих челюсть, или в полость рта. Центральные воз­никают в толще кости, по-видимому, из соединительнотканной стромы костного мозга.

Первым признаком периостальной фибромы служит появление медлен­но растущей опухоли. В более поздних стадиях могут появляться ноющие, тянущие, стреляющие боли. Но бывают случаи, когда, наоборот, боли слу­жат первым симптомом.

При развитии фибросаркомы из периоста в начальных стадиях наблю­дается незначительное покраснение слизистой оболочки, появляются не­приятные ощущения или нерезкая болезненность при пальпации измененно­го участка. Припухлость относительно медленно, но неуклонно увеличива­ется, достигая иногда довольно больших размеров. Изменение кожи над опухолью зависит от ее размеров. При малых ее размерах кожа над ней не изменена, при больших - несколько истончена, приобретает бледноватый синюшный цвет. Опухоль неподвижно спаяна с костью, имеет плотно-эластическую консистенцию, мало болезненна, с гладкой, реже - крупно-бугристой поверхностью Слизистая оболочка, покрывающая опухоль, ис­тончена, бледновата или багрово-синюшна. При больших размерах опухоли обнаруживаются участки изъязвления и опухоль кровоточит от легкого прикосновения. Переходная складка в зависимости от размеров и распро­страненности опухоли свободна или сглажена. Наиболее частая локализа­ция периостальных фибросарком - бугор верхней челюсти.

Центральная фибросаркома челюстей в начале развития обычно бес­симптомна. К моменту появления внешне заметной опухоли кости опреде­ляются уже значительные изменения. В одних случаях они имеют вид пят­нисто-очаговой перестройки кости, в других - однородного, нечетко очер­ченного литического очага. В отдельных случаях зона деструкции может иметь довольно ясную границу с костной тканью и напоминать литическую форму остеобластокластомы. По мере роста опухоли она с большей или меньшей быстротой распространяется по кости. Кортикальный слой кости истончается, а затем прорывается и снаружи определяется мягкая, посте­пенно увеличивающаяся опухоль. В более поздних стадиях развития опухо­ли, как периостальной так и центральной, появляется иногда легко крово­точащие участки изъязвления, которые раньше всего возникают на травми­рованных местах опухоли. На месте прилегания периостальной фибросар­комы рентгенологически определяется дугообразный дефект с гладкими краями. Иногда отмечаются шиловидные периостальные наслоения.

2. Миксосаркома

Это наиболее редко встречающаяся разновидность соединительноткан­ных злокачественных опухолей.

Клинические проявления сходны с таковыми при фибросаркомы. При развитии в челюсти картина полностью напоминает центральную форму фибросаркомы, поэтому точная диагностика возможна только на основании гистологического исследования опухоли.

Ренгенологически, наряду с крупноячеистыми изменениями с тончай­шими перегородками кости челюсти, иногда отмечается периосталъная реакция в виде тонких игл. 3. Хондросаркома

Клинически условно различают две формы: периферическую; центральную.

Периферическая форма чаще развивается в переднем отделе верхней челюсти. Рано выявляется деформация челюсти за счет быстрорастущей опухоли. Пальпаторно определяется плотная, обычно безболезненная бугри­стая опухоль без четких границ перехода в кость челюсти.

Центральная форма вначале протекает бессимптомно, иногда могут от­мечаться боли различного характера и небольшой интенсивности. В после­дующем размеры кости челюсти увеличиваются, четких границ нет. По­верхность плотная, неровная, местами могут определяться очага небольшого размягчения (хондромиксосаркома). Дальнейшее течение не отличается от течения остеогенной саркомы.

На рентгенограммах центральные хондросаркомы дают очаги просвет­ления с относительно четким контурами. Отличительным признаком этих опухолей в рентгеновском изображении служит наличие очаговых теней от вкрапления извести. Периферические хондросаркомы на рентгеновских снимках определяются в виде нечетко очерченной узловатой тени с интен­сивной обезыствлением. Прилежащая поверхность кости челюсти эрозиро-вана, а иногда склерозирована. Наблюдаются реактивные изменения со стороны надкостницы в виде спикулообразных наслоений.

4. Остеогенная саркома смотри вопрос 39:

5. Саркома Юинга

Опухоль Юинга обнаруживается исключительно в молодом возрасте от 4-25 лет, чаще в возрасте 10-15 лет.

Заболевание может начинаться с приступа ноющих, тупых болей в по­раженной области, ощущения жжения и жара, к которым присоединяется расшатываемость зубов, припухлость мягких тканей, окружающий челюсть, повышение температуры до 39-40°. У этих больных временами наряду с общим недомоганием и нарастающей слабостью отмечается лихорадочное состояние. В крови определяется лейкоцитоз, ускоренное СОЭ, иногда и вторичная анемия.

Кожа и слизистая оболочка, покрывающая опухоль, умеренно гипере-мирована, напряжены, иногда обнаруживается даже нечто похожее на флюктуацию. По истечении некоторого времени боли стихают или даже полностью исчезают, припухлость становится менее выраженной, подвиж­ность зубовг несколько уменьшается. Но затем болезнь обостряется с новой силой. Размеры опухоли то увеличиваются, то уменьшаются. Таким обра­зом, клиническое течение вначале заболевания напоминает картину острого или подострого одонтогенного остеомиелита.

На рентгенограмме саркома Юинга проявляется в виде нехарактерных деструктивных изменений, которые могут наблюдаться и при других ново­образованиях

6. Ретикулярная саркома

Ретикулярная саркома развивается из ретикулярной соединительной ткани костного мозга и состоит из скопления клеток. От саркомы Юинга она отличается более крупными размерами клеток, наличием нежной сети ретикулиновых волокон. Общее состояние больных даже при опухолях достигающих больших и вызвавших значительные изменения в кости раз­мерах остается удовлетворительным. Такое несоответствие между состояни­ем больного и наличием большой опухоли с изменениями костной ткани > считается характерным для ретикулярной саркомы.

Рентгенологическая картина многообразна. Чаще всего отмечается на­личие множественных очагов деструкции, что напоминает ткань, изъеден­ную молью.

Гемангиоэндотелиома и ангиосаркома. Гемангиоэндотелиома. -

Характеризуется наличием в опухоли относительно большо­го числа различного размера сосудистых полостей, наполненных кровью и выстланных разрастающимся эндотелием. Типичным являются быст­рый рост, багрово-синюшная окраска, самопроизвольные боли, нередко наблюдается пульсация новообразования, выражен симптом сжатия и наполнения. Но могут встречаться плотные бугристые опухоли, в кото­рых последние симптомы отсутствуют.

Гемаигиоэндотелиома челюсти дает малохарактерные структурные из­менения в кости, выявляемые рентгенологически. Края дефекта обычно неровные, как бы изъедены. Корни зубов, лишенные костной основы, про­ецируются на фоне дефекта. Ангиосаркома.

Чаще клиническая картина напоминает гемангаоэндотелиому с выра­женным ангиоматозом, что придает опухоли характерную окраску. Ангио-саркомы склонны к изъязвлениям, особенно после травмы, часто отмечает­ся кровотечение из язвенной поверхности, которое, однако, редко бывает обильным. Идеальным с "хирургической точки зрения методом лечения гемангиом является полное удаление всех элементов опухоли.

К консервативным методам лечения относятся: криодеструкция, элек­трокоагуляция, склерозирующая терапия, лучевая терапия. Электрокоагуля­ция обычно эффективна при лечении только плоских гемангиом небольших размеров.

Склерозирующая терапия - это введение веществ, способствующих рубцеванию. При этом возникает асептическое воспаление и рубцевание. Доля этого используют 96% спирт, смесь, двухлорисьтоводрородного хини­на с уретаном. Злокачественные сосудистые опухоли требуют лучевой тера­пии с последующей радикальной хирургической операцией.

Диагностика

Клинико-рентгенологические данные позволяют установить предвари­тельный диагноз. Основными являются данные биопсии.

Дифференциальная диагностика

Хондрому следует дифференцировать с остеогенной саркомой, хондро­мой, фибромой; саркому Юинга - с острым одонтогенным остеомиелитом, остеогенной саркомой; ретикулярную саркому - с саркомой Юинга, остео­генной саркомой, остеобластокластомой, остеомиелитом челюсти

Остеогенная саркома симптомы челюсти относится к категории редких заболеваний. При этом развитие раковых новообразований челюстного аппарата, в том числе и саркомы в верхней челюсти, встречается еще реже. Но онкологи время от времени сталкиваются с таким диагнозом в своей повседневной практике.

Особенная опасность этого заболевания заключается в его скрытом течении, риски повышаются, когда саркома нижней челюсти диагностируется уже на достаточно запущенной и часто терминальной стадии рака.

При поздней диагностике шансы на выздоровление у больных с онкологией значительно снижаются. Важный шаг к выздоровлению — это максимально ранняя диагностика начала развития опухолевого новообразования.

Челюсти начинает развиваться из соединительной ткани надкостницы и кортикальных слоев кости (откуда появилось второе название — синовиальная саркома). Возможно начало развития из губчатого и костномозгового вещества. Этот тип опухоли отличается высокой степенью метастазирования, причем метастазы имеют характерную особенность гематогенного и/или лимфогенного характера.

Это означает, что опухолевые клетки попадают в кровяное русло или в лимфатические протоки. Это способствует быстрой их диссеминации в окружающие органы и ткани.

Характерные симптомы саркомы нижней челюсти

Саркома челюсти, симптомы которой отличны от опухолей другого генеза, проявляется сильной болью. Эта боль распространяется на весь зубной ряд поврежденной челюсти. Не позволяя плотно смыкать челюсти и нормально пережевывать пищу, она доставляет значительные мучения для заболевшего.

Из-за поражения ткани зуба отмечается очень неприятный зуд в деснах, а также покраснение слизистой оболочки десны, ее припухлость и другие признаки развития воспаления. Достаточно часто отмечается потеря чувствительности в том месте, где развивается саркома.

Характерным является симптом деформации лица, который возникает из-за развития опухоли и изменения контуров овала лица.

Саркоме верхней и нижней челюсти присущи и общие для всех видов раковых опухолей симптомы:

• Общая слабость.
• Изменения в иммунной системе.
• Сильное снижение работоспособности.
• Увеличение регионарных лимфоузлов.
• В стадии распада опухоли присоединяются симптомы интоксикации организма.

Здесь перечислены лишь основные симптомы болезни. Но в зависимости от начального состояния организма заболевшего и от особенностей развития саркомы в каждом случае они могут изменяться в ту или иную сторону.

Диагностика и лечение злокачественного новообразования челюсти

Для диагностики саркомы челюсти и дифференцирования ее относительно других заболеваний со схожими симптомами проводят такие диагностические процедуры, как:

• Первичный осмотр пациента.
• Сбор данных анамнеза.
• Лабораторные исследования мочи и периферической крови.
• Рентген в разных проекциях.
• МРТ челюстных костей.

При необходимости возможно проведение радионуклидной диагностики.

После сбора необходимых данных врач проводит установку клинического диагноза и затем назначает адекватное лечение в соответствии с текущим состоянием больного.

При обнаружении остеолитического типа остеосаркомы отмечают деструктированные участки кости, что отчетливо видно на рентгеновских снимках. При этом новообразование имеет неровные контуры. А при остеобластическом типе злокачественное новообразование имеет вид более плотного участка кости.

Лечение этого злокачественного заболевания заключается в химиотерапевтическом курсе перед операцией по резекции опухоли, затем следует непосредственно операция и заключительный этап — это послеоперационная химиотерапия.

Но даже при качественно проведенном лечении нет никакой гарантии того, что саркома не рецидивирует. При этом опухоль может возникнуть как на новом месте, так и на том же, где было первичное образование.

Прогноз выживаемости при этом виде рака в прошлом был достаточно неблагоприятным. И даже при полном удалении пораженного участка выживаемость составляла около 10%.

Но современная онкология уже располагает передовыми методиками борьбы с раком. И сейчас благодаря органосохраняющим операциям и использованию современных препаратов в химиотерапии выживаемость удалось повысить до 70%. А в случае высокой чувствительности клеток опухоли к химиопрепаратам этот показатель может составлять и 90% от общего числа заболевших.

Остеогенная саркома – злокачественное новообразование, которое образуется непосредственно из костных тканей и имеет способность само порождать новую кость. Следует не путать вышеуказанное понятие с термином «остеосаркома», поскольку последнее обозначает более широкий спектр заболеваний – любую из возможных сарком кости и, в связи с этим, может возникнуть путаница.

Особенностью остеогенной саркомы является то, что, как правило, в случае заболевания пораженной оказывается одна какая-либо кость. Соответственно, остеогенная саркома челюсти – это заболевание костей верхней или нижней челюсти. Наиболее распространенный случай – болезнь верхней челюсти, более редким нижней и встречаются также самые редкие случаи, когда опухоль образуется в нескольких местах, на обеих челюстях.

Симптомы заболевания

Симптомы остеогенной саркомы челюсти довольно сложно выявить долгое время. Если рассматривать конкретные периоды, то заметить начало болезни можно с первых дней поражения клеток, но при этом бывают случаи, когда симптомы остеогенной саркомы челюсти оставались не выявленными до 72 (!) месяцев.

Тремя основными признаками заболевания являются болевой симптом, проявляющийся чаще, если у больного остеогенная саркома челюсти в нижней части лица, на нижней челюсти, и реже, если на верхней. Боль, если она вообще возникает, распространяется ближе к тем зубам, которые располагаются ближе к опухоли, также возможно их расшатывание, и раздражающий зуд в области десен. Далее, появление непосредственно опухоли, мешающей пережевыванию пищи, смыканию челюстей вне зависимости от ее локации. Из-за нее возможны отеки лица и различные болезненные уплотнения. Наконец, мягкие ткани лица могут потерять чувствительность, возможно краткосрочное возникновение покалывания или онемения в районе подбородка или под глазами.

В целом, состояние заболевшего практически не изменяется, особенно, если говорить о начальной стадии заболевания. Но в момент, когда остеогенная саркома челюсти переходит в период распада, у пациента значительно повышается скорость оседания эритроцитов, кроме того температура тела может достигать 39 градусов, иногда 40.

Саркому часто обнаруживают, при обследовании травм, то есть больные приходят с жалобами на боль от недавнего ушиба или другого повреждения, а при анализе симптомов и сборе информации врачи обнаруживают опухоль.

У детей остеогенная саркома развивается чрезвычайно быстро и все течение болезни, как правило, занимает около полугода. В связи с таким стремительным прохождением болезни прогнозы в отношении выздоровления часто неблагоприятны.

Диагностика

К сожалению, диагностика заболевания оставляет желать лучшего. Приблизительно лишь половине больных, обратившихся к врачу на начальной стадии заболевания, был поставлен верный диагноз. У остальных заболевших диагноз был поставлен значительно позднее.

Сложность постановки диагноза связана с тем, что для выявления признаков саркомы требуется комплексное обследование, по результатам которого можно вынести решение о здоровье пациента. Если были упущены какие-либо факты при сдаче анализов, сбора информации о больном, рассмотрении снимков пораженных участков – часто диагноз может быть вынесен неверно.

Что касается излечения, на сегодняшний день распространен хирургический метод. Лучевое лечение и химиотерапия признаны не самыми эффективными способами.