Прокаженные болезнь. Лепра — что это такое, симптомы, как передается проказа, лечение и диагностика

Лепра (проказа) – инфекционное заболевание, для которого характерно появление язв на коже и повреждение нервных окончаний в руках и ногах. Проказа была известна с древних времен как одно из самых страшных и неизлечимых заболеваний. Больных лепрой и членов их семей избегали и часто отправляли в изгнание. Вспышки проказы были зафиксированы на всех континентах земли. Древнейшие цивилизации Египта, Индии и Китая полагали, что лепра является неизлечимым заболеванием.

Однако на самом деле заразиться проказой можно лишь вследствие тесного продолжительного контакта с больным или при вдыхании капель слюны больного. Причем дети более уязвимы для лепры, чем взрослые. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), на сегодняшний день около 180 тысяч человек во всем мире страдает от проказы. Большинство больных проживает на территории Африки и Азии. В США проказа диагностируется ежегодно у 200 человек, в основном в южной части штатов - Калифорнии, на Гавайях. Проказа является одной из наиболее распространенных причин нетравматической периферической нейропатии во всем мире.

Лепра возникает под влиянием медленно размножающейся бактерии Mycobacterium leprae. Заболевание также известно, как болезнь Хансена (Гансена) – ученого, открывшего бактерию Mycobacterium leprae в 1873 году.

В минувшие столетия прогресс болезни ускорялся тем, что онемение тканей вследствие повреждения нервов не лечилось. В результате у больных возникали гнойные язвы и нарывы, а затем характерно для проказы деформировались конечности и лицо. Во многих общинах подобные проявления заболевания приводили к стигматизации пострадавших от лепры людей и их семей.

В настоящее время антибиотики быстро уничтожают бактерии, вызывающие лепру. Заболевание можно излечить за несколько месяцев. Если лепра находится на ранней стадии развития, у больных будут отсутствовать тяжелые осложнения в виде язв и некроза тканей, повсеместно встречавшихся в более давнее время. Повреждение нервов при проказе действительно все еще возникает у некоторых больных, однако этот симптом можно устранить медикаментозно. После перенесенной лепры человек, возможно, не будет полностью здоров, однако сможет жить полноценной жизнью, находясь при этом в социуме. Проказа до сих пор считается эндемическим заболеванием во множестве стран мира. В 2006 году, например, на всех континентах насчитывалось около 260 тысяч новых случаев проказы.

Виды лепры

В зависимости от количества язв, их типа и места локализации можно выделить несколько форм заболевания.

Туберкулоидная . Мягкая, наименее тяжелая форма проказы (олигобациллярная лепра). На коже появляются небольшие участки бледного цвета без утолщений, чувствительность которых сводится к минимуму. Туберкулоидная форма проказы менее заразна, чем другие формы.

Лепроматозная . Самая тяжелая форма заболевания. Характеризуется появлением на коже больших пораженных участков и сыпью (мультибациллярная лепра). Для этого виды проказы характерна слабость мышц, онемение. Болезнь поражает такие участки тела как почки, нос, половые органы. Эта форма заболевания намного заразнее туберкулоидной лепры.

Смешанная . Люди с этим типом лепры проявляют признаки как туберкулоидной, так и лепроматозной формы заболевания.

Достаточно часто человек, больной лепрой, не обращается к врачу, поскольку заболевание проявляется лишь в виде больших белых пятен на коже, которые не чешутся. Именно поэтому такие проявления игнорируются в качестве симптомов.

Симптомы лепры

Проказа в первую очередь проявляется в изменениях на поверхности кожи и исчезании чувствительности нервных окончаний, так называемых периферических нервов. Лепра также поражает глаза и слизистую ткань, покрывающую внутреннюю часть носа.

Основным симптомом запущенной лепры являются крайне неэстетичные язвы, шишки на коже, не исчезающие в течение длительного времени. Язвы не имеют ярко выраженного цвета, в основном они имеют бледный оттенок.

Повреждение нервных окончаний приводит к потере чувствительности ног и рук, мышечной слабости. Характерно, что симптомы заболевания проявляются через 3-5 лет после контакта с бактерией Mycobacterium leprae. У некоторых людей заболевание может развиваться в течение 20 лет. Длительный инкубационный период лепры делает заболевание тяжелым для диагностики и определения момента и места заражения.

При подозрении на лепру необходимо сдать анализы – образец подозрительного участка кожа. Процедура называется биопсией. Возможна диагностика при помощи анализа мазка кожи. Однако при олигобациллярной форме лепры невозможно таким образом обнаружить бактерии Mycobacterium leprae. Тем не менее, мультибациллярная лепра может обнаружиться лишь благодаря мазку.

Методы лечения лепры

Лепра поддается лечению. В последние десятилетия более 14 миллионов людей, больных проказой, были излечены от заболевания. Всемирная организация здравоохранения предоставляет бесплатное лечение для всех людей, больных лепрой. Лечение зависит непосредственно от типа заболевания. Для лечения проказы используют различные виды антибиотиков. Чаще всего врачи комбинируют два или более видов препаратов. Лечение длится не менее шести месяцев и доходит иногда до года. Людям с тяжелой стадией лепры, вероятно, необходимо более длительное лечение.

Для управления отеками, вызванными лепрой, назначают противовоспалительные препараты, в том числе и стероиды, например преднизон.

Больным лепрой также назначают талидомид – мощный препарат, подавляющий иммунную систему организма. Он помогает избавиться от узелковых образований и шишек на коже больного. Талидомид, как известно, вызывает тяжелые врожденные дефекты, поэтому категорически противопоказан беременным и кормящим женщинам.

При отсутствии лечения проказа в крайне степени поражает кожу и нервные окончания рук и ног, а также вызывает отмирание пораженной кожи и слизистой глаз и носа. В тяжелых, запущенных случаях лепра приводит к слепоте.

Осложнения , вызываемые лепрой:

• слепота или глаукома;
• деформация лица (отечность, шишки, язвы);
• эректильная дисфункция и бесплодие у мужчин;
• почечная недостаточность;
• мышечная слабость, приводящая к скрючиванию рук и неспособности сгибать ноги;
• постоянное повреждение внутренней поверхности носа, приводящее к кровотечениям и хронической заложенности носа;
• постоянное повреждение периферических нервов, в том числе на руках и ногах.

Повреждение нервов вызывает потерю чувствительности. Человек, больной лепрой, не чувствует боли при травмировании рук или ног, ожоге или порезе. Именно поэтому в древние времена больные лепрой имели столь неприятный и даже пугающий внешний вид.

Как передается лепра?

Лепра (проказа) передается так же, как и обычная простуда, но гораздо менее заразна, чем грипп или ОРЗ. Наибольшему риску заражения подвергается человек, проживающий в течение нескольких лет в эндемичном по лепре районе, в котором постоянно фиксируются новые случаи заболевании. Согласно материалам исследователей из Великобритании, большинство больных лепрой англичан проживали за границей в стране, эндемичной по данному заболеванию, по меньшей мере, восемь лет. В средние века в Европе и на Ближнем Востоке лепра была достаточно распространена. Более 200 лет назад на территории Европы болезнь «вымерла» по причинам, назвать которые ученые пока затрудняются. Тем не менее, в Норвегии в начале прошлого века было зафиксировано значительное число случаев заболевания. В настоящее время случаи заболевания регистрируются в основном на территории Африки и Азии.

Задачи, по данным представителей ВОЗ на сегодняшний день, определяют, что медицинское сообщество мира должно с особым вниманием подойти к вопросу выявления и лечения новых случаев проказы. Многие из тех, кто переболел данным заболеванием, будут жить в дальнейшем с последствиями проказы. По данным ВОЗ, около 3 миллионов человек в мире живут, частично утратив работоспособность после выздоровления. Точная цифра пострадавших в настоящее время неизвестна.

Работа над расшифровкой генома Mycobacterium leprae ведется множеством ученых, это дает надежду полагать, что в ближайшие десятилетия будут разработаны новые и эффективные методы управления заболеванием и его профилактики. Социальный подход к лепре подразумевает распространение информации о заболевании с целью изменения отношения здоровых окружающих к больным людям. Данное заболевание должно восприниматься как любое другое, поддающееся лечению в современном мире.

По материалам:
Darvin Scott Smith, MD, MSc, DTM&H Adjunct Associate Clinical Professor,
Department of Microbiology and Immunology, Stanford University School of Medicine;
Chief of Infectious Diseases and Geographic Medicine, Department of Internal,
Medicine, Kaiser Redwood City Hospital, Melinda Ratini, DO, MS; WHO.
Surveillance of drug resistance in leprosy: 2009. Weekly epidemiological
record. 2010; 29:281–284

Лепра (Проказа) является заразным дерматологическим заболеванием инфекционной природы происхождения, которое разрушает поверхностный слой эпителия всей частей тела, а также нарушает проводимость нервных окончаний периферической нервной системы. В современном мире лепра практически не встречается и относится к категории редких дерматологических заболеваний. Во всем мире насчитывается не более 11 миллионов людей, страдающих от хронической формы проказы. В среднем лишь 5% населения всего земного шара имеют физиологическую склонность заболеть лепрой. Остальные 95% имеют врожденный иммунитет и никогда не станут пациентами дерматологического диспансера. Пик распространения лепры припадает на 14-16 века. В наши дни проказа считается побежденным инфекционным заболеванием и встречается только в странах с крайне низким уровнем жизни.

Что такое лепра (проказа)?

Лепра - это инфекционное заболевание поверхностного слоя кожного покрова и нервных окончаний, которое возникает в результате заражения организма микобактерией Leprae. В зоне поражения находится кожа и периферическая нервная система. Изменения клеток эпителия носят необратимый характер. Кожа больного покрывается множественными эрозиями, меняет оттенок с телесного на более темные тона. Из-за разрушения нервных окончаний, моторика верхних и нижних конечностей замедляется, становится вялой и приводит к тому, что человек становится инвалидом.

Исчезает хватательный рефлекс. Впервые лепра, как самостоятельное инфекционное заболевание было открыто норвежским ученым Герхардом Ханесеном в 1873 году. Дерматологический недуг чаще всего поражает людей, ведущих асоциальный образ жизни. Медицинская статистика говорит о том, что мужчины заболевают проказой в 2 раза чаще, чем женская половина населения. Чем объясняется эта специфика до конца не известно.

Причины заболевания

Возникновение проказы возможно только в результате бактериального заражения от человека, который уже болеет, либо является носителем инфекционного возбудителя заболевания. Несмотря на то, что болезнь поражает кожный покров, передается бактерия воздушно-капельным путем. Достаточно всего лишь поговорить с человеком, больным лепрой, чтобы произошло попадание инфекции на слизистую оболочку носовых каналов или ротовой полости. После этого патогенный микроорганизм проникает в кровь и начинается инкубационный период, который завершается развитием острой формы проказы с характерной для этого заболевания симптоматикой.

Выделяют следующие причинные факторы, способствующие бактериальному заражению проказой:

• проживание в тропических странах с высоким уровнем влажности атмосферного воздуха, где инфекция лепры чувствует себя лучше всего и способна продолжительный период времени сохранять свою жизнеспособность в условиях окружающей среды;
• низкий уровень жизни, сопряженный с антисанитарией, отсутствием элементарных условий для приема водных процедур, стирки и смены белья;
• употребление питьевой воды, загрязненной биологическими отходами в виде нечистот;
• нерациональное питание и употребление в пищу продуктов, содержащих незначительное количество витаминов, минералов, сложных углеводов, белков и жиров животного происхождения;
• слабая иммунная система, сниженная функциональность которой обусловлена наличием сопутствующих хронических заболеваний инфекционной этиологии;
• наличие такой болезни крови, как СПИД.

Каждый случай заражения проказой носит индивидуальный характер, поэтому вполне возможно, что могут иметь место и другие причины развития лепры у человека, который до момента инфицирования вел вполне здоровый образ жизни и у него не было никаких предпосылок к данному дерматологическому заболеванию.

Как выглядят симптомы лепры у больных?

Признаки проказы имеют свои особенности и опытному дерматологу не составит труда диагностировать лепру даже по результатам первичного осмотра. Симптомы проказы выглядят следующим образом.

Появление пятна

На определенном участке тела появляется пятно неправильной формы, имеющее четкие граница, которое отличается от общего телесного цвета кожи серым оттенком . По мере прогрессирования болезни данное новообразование разрастается в диаметре и клиническая картина меняется.

Исчезновение волосяных фолликул

В кожном покрове, на котором образовалось пятно погибают все волосяные фолликулы, а также прекращают функционировать потовые и сальные железы. Эпителиальные ткани теряют свою первичную работоспособность, что негативным образом сказывается на общем самочувствии больного. Состояние здоровья особенно усугубляется в жаркое время года, когда отсутствие потоотделения приводит к перегреву организма.

Утолщение нервов

Под кожей серого пятна и всей окружности прощупываются нервные окончания, которые под воздействием патогенной активности болезнетворной бактерии, изменили свою структуру, стали толще и перестали проводить нейронные импульсы, поступающие из центров головного мозга. Это начальная стадия постепенного разрушения периферической нервной системы. В зависимости от того, какой нерв затронут болезнью, возможно присутствие болевого синдрома во время проведения пальпации.

Атрофия

В связи с потерей функциональности больных нервных окончаний, происходит потеря чувствительности мышечных волокон, частичное или полное отсутствие их полноценного сокращения и дальнейшая атрофия.

Образование язв

Кожа в области стоп, кистей рук и предплечья покрывается масштабными раневыми образованиями. Трофические язвы увеличиваются в диаметре и растут в глубину. Они тяжело поддаются медикаментозному лечению и остановить некроз эпителиальных тканей очень сложно несмотря на применение сильнодействующих лекарственных препаратов.

По мере развития дерматологического заболевания и увеличения в организме больного популяции бактерии лепры, происходит нарастание указанной симптоматики, а ее клиническое проявление только усиливается. Со временем у инфицированного человека нарушается мутиляция фаланг пальцев, нижние и верхние конечности слабо реагируют на нейронные импульсы мозга, заставляющие их мышцы приводить части тела в движение. Далее наступает поражение лицевого нерва, что выражается в нарушении симметрии мышц лица.

Открывается язва роговицы и наступает полная слепота.

Для более поздних и запущенных стадий проказы свойственны дополнительные симптомы болезни в виде разрастания мочек ушей, потеря волос бровей, регулярные носовые кровотечения, бронхиальный спазм и проблемы с осуществлением акта дыхания. Проникновение бактериального возбудителя лепры в яички заканчивается для мужчины бесплодием и воспалительными процессами в органах репродуктивной системы. Также возможно множественное поражение кожи папулами, различными пятнами темного цвета, бляшками и прочими новообразованиями, которые не характерны для проказы.

Виды проказы

По типу своего проявления и клинической картине течения болезни, выделяют следующие виды проказы.

Неопределенный

Характеризуется появлением одного небольшого или нескольких темных пятен на коже тела. Новообразование больше никак себя не проявляет и остальные признаки лепры практически отсутствуют, либо развиваются в легкой форме. При наличии у больного крепкой иммунной системы пятна проказы могут пройти самостоятельно в течение последующих 2-3 лет.

Туберкулоидный

Образовавшееся темное пятно быстро разрастается в диаметре, его центральная часть западает над общим уровнем кожи, эпителиальный слой разрушается и в центре новообразования появляется объемная трофическая язва. Одновременно с этим происходит разрушение нервных окончаний, находящихся рядом с пятном. При пальпации можно обнаружить, что нервы увеличены в несколько раз, воспалены и присутствуют признаки потери чувствительности.

Лепроматозный

Отличается от предыдущих видов проказы тем, что пятна, папулы и бляшки покрывают большую часть тела и носят множественный характер. На их поверхности формируются трофические язвы, которые быстро разрастаются в диаметре и в глубину. Считается одним из самых тяжелых типов лепры и всегда протекает в осложненной форме. Лечение лепроматозной проказы длится более 2-3 лет с учетом, если пациент регулярно принимает антибактериальные препараты, назначенные врачом.

Диагностирование конкретного вида дерматологического заболевания проводится по результатам визуального осмотра и бактериального посева содержимого трофических язв, а также биохимического анализа крови больного.

Чем и как лечить болезнь проказа?

Ранее основным лекарственным средством от проказы было хаульмугровое масло, которое использовалось в качестве препарата внешней обработки пораженных участков кожи. Современная медицина предлагает больным лепрой куда более эффективные средства для избавления от этой дерматологической патологии. В качестве основного лекарства применяются сульфоновые медикаменты. Они выпускаются в виде мазей, внутримышечных и внутривенных инъекций. В терапии проказы используются такие препараты, как:

• Рифампицин;
• Миноциклин;
• Талидомид;
• Офлоксацин;
• Клофамизин;
• Дапсон.

Это специфические лекарственные средства узкого спектра действия. Их активные компоненты уничтожают непосредственно инфекционные возбудители проказы. Несмотря на то, что сульфоновые препараты являются сильнодействующими антибиотиками, полное выздоровление наступает в течение 2-3 лет с момента заражения. При осложненных формах лепры, либо же начале терапии на запущенной стадии болезни, продолжительность лечения может составлять 6-7 лет и более. Кроме того, периодически обнаруживаются штаммы бактерии проказы, которые обладают природным иммунитетом к сульфоновым медикаментам. Поэтому для эффективного лечения лепры рекомендуется использовать комплексную терапию.

Человечество болеет проказой с древности и эта болезнь была хорошо известна в древних цивилизациях Китая, Египта и Индии; с появлением антибиотиков против проказы в двадцатом веке, проказа стала излечимой болезнью.

Шаги

Обратитесь за помощью на ранней стадии. Если проказу не лечить, она может прогрессировать и привести к необратимому повреждению кожи, нервов, конечностей и глаз.

Принимайте Дапсон, Рифампицин и Клофазимин в течение двенадцати месяцев. Эта схема известна под названием лекарственной терапии с применением нескольких лекарств, которая необходима для того, чтобы минимизировать риск привыкания к антибиотикам. При самостоятельном применении Дапсона для лечения проказы организм быстро привыкал к лекарству и лечение было не эффективным. Сочетание лекарственных препаратов является весьма эффективным способом лечения, с низким уровнем рецидивов и отсутствием известных случаев сопротивления организма лечению. Малобациллярную или туберкулоидную проказу можно лечить только Дапсоном и Рифампицином в течение более короткого срока в шесть месяцев. Дозировка, рекомендованная Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), выглядит следующим образом: World Health Organisation (WHO)

В Соединенных Штатах лечение проказы осуществляется другим способом:

При желании можно лечить отдельное поражение проказой, применяя одну дозу из Рифампицина, Офлоксацина и Миноциклина. Это является эффективным и экономически выгодным способом.

Пейте много воды. Употребление воды в больших количествах помогает организму избавиться от токсинов, вырабатываемых бактериями, вызывающими проказу.

1. Лечения рецидивов проказы. Частота рецидивов колеблется от 0.65до 3.0% для олигобациллярной проказы и 0.02-0.8% для мультибациллярной проказы. Лечить рецидивы нужно следующим образом:

   • Если рецидив произошел после курса лекарственной терапии с применением нескольких лекарств: начать еще один курс лекарственной терапии с применением нескольких лекарств.
   • Если рецидив произошел после монотерапии Дапсоном: начать курс лекарственной терапии с применением нескольких лекарств.
   • Если рецидив произошел после монотерапии Дапсоном с последующим курсом лекарственной терапии с применением только Дапсона и Рифампицина: принимать Клофазимин 50 мг в день в течение 24 месяцев плюс два из следующих препаратов в течение шести месяцев: Офлоксацин 400 мг в день, Миноциклин 100 мг в день или Кларитромицин 500 мг в день; затем Офлоксацин 400 мг ежедневно или Миноциклин 100 мг в день в течение оставшихся 18 месяцев.
   • Реакции 2 типа, также известные как эритема лепрозная узловатая (ЭНЛ), являются системными воспалительными реакциями, влияющими на сосуды и жировую прослойку под кожей, и вероятно включают в себя уменьшение сопротивляемости иммунной системы или повышенную функцию иммунных Т-хелперов. После добавления Клофазимина в лекарственную терапию случаи ЭНЛ стали более редкими. Реакции 2 типа могут привести к появлению красных, болезненных, возвышающихся повреждений кожи, которые могут вызывать появление гноя и язв, лихорадку, воспаление нервов, лимфатических узлов, яичек, суставов (особенно крупных суставов, как правило, коленей), почек, разрушение эритроцитов или угнетение костного мозга, что приводит к анемии и воспалению печени, что в свою очередь может вызвать легкое отклонения показателей функции печени. Легкие случаи ЭНЛ лечат с применением аспирина, а тяжелые случаи- с 40-60 мг Преднизолона в день плюс антибиотики. При рецидивах следует принимать 100-300 мг Талидомида в день. Избегайте приема Талидомида во время беременности, так как он является мощным тератогенном. Побочные эффекты Талидомида включает мягкий запор, мягкую лейкопению (уменьшение количества лейкоцитов) и седативный эффект.
   • Чтобы вылечить проказу, крайне важно принимать все три препарата во время прохождения лечения. Прием только одного препарата может привести к быстрому развитию резистентности.
   • При адекватном лечении карантин не является необходимым, так как заболевание становится намного менее заразным при прохождении лечения и не заразным вообще после одного месяца терапии.
   • Из-за многолетней стигмы, связанной с проказой (в библейские времена, например, прокаженные провозглашались неочищенными, их изолировали и избегали), проказа может привести к серьезному стрессу и социальным проблемам для тех, кто страдает этим заболеванием. Ищите поддержку у семьи и друзей и обращайтесь за психологической помощью, если это необходимо.
   • Обоснование лечения рецидива проказы заключается в следующем. Очень часто трудно проверить лекарственную устойчивость, особенно в странах с ограниченными ресурсами. Таким образом, если при монотерапии было произведено лечение, например, одним только Дапсоном, считается, что рецидив проказы произошел из-за устойчивости организма к примененной монотерапии. Применение курса лекарственной терапии несколькими препаратами считается достаточным при одновременном применении двух или более препаратов, к которым организм больного не имеет лекарственной устойчивости. При рецидивах проказы после адекватного курса лекарственной терапии несколькими препаратами, может помочь просто повторный курс лекарственной терапии, как в случае новой инфекции проказы. В случае рецидивов после применения Дапсона, считается, что организм устойчив к Дапсону, но можно применить курс лекарственной терапии из Рифампицина и Клофазимина, так как ни один из этих препаратов не был использован ранее. Для рецидива после монотерапии Дапсоном, а затем курса лекарственной терапии только Дапсоном и Рифампицином, считается, что проказа обладает устойчивостью к Дапсону, поскольку была проведена монотерапия Дапсоном. Кроме того, поскольку курс лечебной терапии Дапсоном и Рифампицином применялся только после монотерапии Дапсоном, курс лечения Дапсоном и Рифампицином, по существу, являлся монотерапией Рифампицином, так как у больного наблюдается устойчивость к Дапсону. То же самое касается случаев рецидива проказы при устойчивости к Рифампицину, при котором требуется новая схема из трех препаратов.
   • Проказа передается воздушно-капельным путем во время тесных и частых контактов с больными проказой, не прошедшими лечения. Избегайте контакта с жидкими продуктами тела больных проказой и соприкасания с пораженными участками тела больного.
   • Обратите внимание, что альтернативная терапия, используемая в США, отличается от стандартной схемы тем, что Рифампицин применяется ежедневно, а не ежемесячно. В отличие от Дапсона, который дешевле, Рифампицин слишком дорогое лекарство, чтобы его использовать каждый день в большинстве стран мира за пределами Соединенных Штатов.
   • Для предотвращения заболевания проказой после контакта с больным проказой вы можете принять одну дозу Рифампицина, который уменьшает процент заболевания при контакте с проказой на 57% в течение двух лет, при этом количество людей, нуждающихся в лечении, составляет 265 человек (т.е. 265 людям пришлось пройти лечение, чтобы предотвратить один случай проказы).
   • Знайте, что реакция на проказу может развиться у пациентов, прошедших и не прошедших лечение. Первый тип реакции является результатом спонтанного увеличения клеточного иммунитета и может вызвать лихорадку, воспаление кожи и периферические нервные повреждения, что приводит к отеку, покраснению, болезненности и ухудшению работы нервной системы. Первый тип реакции также известен как обратная реакция, так как иммунная система увеличивается при данной реакции, в отличие от уменьшения нервной системы при переходе лепры от туберкулоидную в лепроматозную. Лечат первый тип реакции при помощи системных кортикостероидов, таких как Преднизолон 40-60 мг (для взрослых) или 1 мг/кг (для детей) в сутки на начальном этапе, а затем поддерживают в более низкой дозе 10-15 мг в день в течение нескольких месяцев. Если реакция первого типа не реагирует на Преднизон, можно рассмотреть вопрос о применении 0,1 % мази Циклоспорина на пораженный участок кожи, эффективность которого документально подтверждена.
   • Инкубационный период проказы (от контакта с прокаженным до появления симптомов) составляет от шести месяцев до десяти лет, со средним показателем 5-7 лет. Возбудитель болезни проказы, Mycobacterium leprae, имеет очень низкую скорость роста (две недели для двойного роста).
   • Курс лекарственной терапии безопасен, эффективен и доступен бесплатно для всех больных проказой во всем мире.
   • Также отметим, что для альтернативной схемы, используемой в Соединенных Штатах, монотерапия Дапсоном применяется после завершения курса лекарственной терапии с применением нескольких лекарств. По данным ВОЗ, это не является необходимой схемой лечения и используется в основном для того, чтобы пациенты пришли для повторной проверки, и в случае с пациентами, которые не хотят прекращать лечение. Хотя монотерапию Дапсоном после завершения курса лекарственной терапии с применением нескольких лекарств применяют в некоторых лечебных центрах, этого следует избегать
   • БЦЖ может дать некоторую защиту от проказы и туберкулеза и этим следует пользоваться там, где болезнь является распространенной.
   • Три препарата, применяемых в в лекарственной терапии, действуют против Mycobacterium leprae несколькими способами:

   Предупреждения

   Источники

   1. Sasaki S, Takeshita F, Okuda K, Ishii N (2001). "Mycobacterium leprae and leprosy: a compendium". Microbiol Immunol 45 (11): 729–36.
   2. New Leprosy Bacterium: Scientists xxxx Use Genetic Fingerprint To Nail "Killing Organism"
   3. G S Kulkarni (2008). Textbook of Orthopedics and Trauma (2 ed.). Jaypee Brothers Publishers. p. 779
   4. "Leprosy" . WHO. Retrieved 2010-01-28.
   5. "WHO Communicable Diseases Department, Leprosy FAQ" . World Health Organization. 2006-05-25. Retrieved 2010-01-28
   6. Leprosy (Hansen"s Disease) Merck Sharp & Dohme Corp. 2009. Retrieved 29 January 2010.
   7. WHO Expert Committee on Leprosy. World Health Organ Tech Rep Ser. 1998;874:1-43.
   8. The Leprosy Unit, WHO. Risk of relapse in leprosy. Indian J Lepr 1995;67:13-26.
   9. Kaimal S, Thappa DM. Relapse in leprosy . Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2009 Mar-Apr;75(2):126-35.
   10. Moet FJ, Pahan D, Oskam L, Richardus JH (2008). "Effectiveness of single dose rifampicin in preventing leprosy in close contacts of patients with newly diagnosed leprosy: cluster randomised controlled trial". BMJ 336: 761.
   11. Safa G, Darrieux L, Coic A, Tisseau L. Type 1 leprosy reversal reaction treated with topical tacrolimus along with systemic corticosteroids. Indian J Med Sci. 2009 Aug;63(8):359-62.

Содержание статьи

ПРОКАЗА (лепра), хроническое инфекционное заболевание, обычно поражающее кожу и периферические нервы. Вопреки предрассудкам, проказа не передается при простом прикосновении больного и не всегда смертельна. Лишь от 5 до 10% лиц, подвергающихся опасности заражения проказой, действительно заболевают ею, так как большинство людей обладает достаточным уровнем иммунологической защиты от возбудителя, а кроме того, его патогенность, т.е. способность вызывать заболевание, относительно низка. Среди медиков давно известно, что распространение проказы происходит в результате длительного прямого кожного контакта. Однако многие современные исследователи считают, что заражение возможно и при вдыхании бактерий , попадающих в воздух из полости носа или рта больного.

Известны два основных типа проказы: лепроматозный, поражающий в основном кожу, и туберкулоидный с поражением главным образом нервов. Выделяют также стертую и пограничную формы заболевания, но их можно считать промежуточными, имеющими тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов.

Географическое распространение и частота.

В настоящее время проказа встречается главным образом в тропиках и субтропиках; в районах с более холодным климатом она редка. Болезнь распространена в Африке и Азии (особенно в Индии), в Испании и Португалии, в странах бывшего СССР и Корее, в Японии и на Филиппинах, а также в странах Центральной и Южной Америки. В США больные проказой встречаются на побережье Мексиканского залива, в Южной Калифорнии и на Гавайях. Проказа не относится к массовым заболеваниям, однако по данным ВОЗ в мире ею страдают около 11 млн. человек, среди которых мужчин втрое больше, чем женщин. Дети более восприимчивы к проказе, чем взрослые.

Возбудитель.

Проказу вызывают палочковидные микроорганизмы, Mycobacterium leprae , открытые в 1874 Г.Хансеном. Инкубационный период от заражения до проявлений заболевания может длиться от 2 до 20 лет, но в большинстве случаев первые симптомы появляются через 3–10 лет. Микобактерии лепры близки по своим свойствам к туберкулезным, но неспособны к росту на искусственных питательных средах, что затрудняло изучение проказы. В 1957 Ч.Шепарду впервые удалось культивировать их в подушечках лап лабораторных мышей. В 1971 была обнаружена восприимчивость к заражению проказой у броненосца Dasypus novemcinctus и его стали использовать для получения больших количеств микобактерий лепры в экспериментальных целях.

Симптомы.

В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. В нелеченных случаях инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишенные чувствительности ткани подвергаются травмам, что остается незамеченным и невылеченным.

Из двух типов проказы лепроматозный протекает тяжелее. Микобактерии обильно размножаются в коже, вызывая образование узлов, называемых лепромами, а иногда и чешуйчатых бляшек. Постепенно кожа утолщается, образуются крупные складки, особенно на лице, которое приобретает сходство с львиной мордой.

При проказе туберкулоидного типа на коже появляются плоские чешуйчатые пятна красноватого или беловатого оттенка; в местах поражения происходит утолщение оболочек нервов, которое, прогрессируя, приводит к локальной потере чувствительности. Следствием повреждения крупных нервных стволов может быть деструкция костей и суставов, которая обычно ограничивается конечностями. При проказе туберкулоидного типа возможно спонтанное излечение.

Лечение.

Сульфоновые препараты заменили применявшееся столетиями в лечении проказы хаульмугровое масло. Терапевтическое действие сульфонов проявляется только после длительного приема. Их нельзя отнести к специфическим лечебным средствам, но в большинстве случаев они способны остановить развитие проказы. При легком ее течении больной может выздороветь в результате двухлетней терапии, но в тяжелых случаях для излечения может потребоваться не менее восьми лет. Однако в начале 1980-х годов было отмечено появление штаммов микобактерий лепры, устойчивых к дапсону (диафенилсульфону), который был основным средством лечения проказы с 1950-х. Поэтому теперь его часто применяют в комбинации с другими препаратами. При лепроматозном типе заболевания широко используется также клофазимин.

Профилактика.

Способов предупреждения проказы на сегодняшний день нет. Однако ведутся перспективные исследования по усовершенствованию вакцины, содержащей убитые микобактерии лепры; ее эффективность показана в опытах на мышах и броненосцах.

История.

Проказа, по общему убеждению, – одно из древнейших заболеваний. О ней упоминается в Ветхом Завете, но большинство современных исследователей полагают, что в библейские времена проказой называли целый ряд кожных болезней, делавших больного «нечистым». В средневековье к «нечистым» относили страдающих не только проказой, но и многими другими заболеваниями, например сифилисом.

С 12 по 14 вв. заболеваемость проказой достигла в Европе своего пика, затем начала быстро падать и к концу 16 в. исчезла в большинстве европейских стран, за исключением средиземноморского побережья, ряда регионов России и Скандинавии.

В Америку проказу принесли первые колонисты из Испании, Португалии и Франции. Новый подъем заболеваемости был вызван афро-американской работорговлей, приведшей к появлению проказы в некоторых районах западного полушария.

Это системный инфекционный процесс с хроническим течением, вызываемый микобактериями лепры и сопровождающийся эпидермальными, висцеральными проявлениями, а также признаками поражения нервной системы. Выделяют 4 клинические формы лепры: лепроматозную, туберкулоидную, недифференцированную и пограничную. Типичными признаками лепры служат кожные проявления (эритематозно-пигментные пятна, узелки, бугорки), полиневриты, резкая деформация и обезображивание лица, конечностей и др. Установлению диагноза лепры способствует проведение лепроминовой пробы, бактериоскопии и патогистологического исследования биоптата из пораженных очагов. Лечение лепры проводится длительно, повторными курсами противолепрозных препаратов.

Лепра считается малоконтагиозной болезнью; обычно инфицированию предшествует регулярный и длительный контакт с больным. Здоровые люди обладают высокой естественной резистентностью к лепре. В большей степени к лепрозной инфекции восприимчивы дети, а также лица, страдающие хроническими интеркуррентными заболеваниями, алкоголизмом , наркоманией . Достоверная продолжительность инкубационного периода не установлена; по данным различных авторов, она может составлять от 2-3 месяцев до 20 и более лет (в среднем 3-7 лет).

Классификация

Согласно общепринятой классификации, выделяют 4 основных клинических типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный и пограничный (диморфный). Недифференцированная лепра считается ранним проявлением заболевания, из которого в дальнейшем развиваются два полярных клинико-иммунологических варианта – лепроматозный или туберкулоидный. Для наиболее злокачественного типа - лепроматозной лепры характерно присутствие больших количеств микобактерий в организме и отрицательный характер лепроминовой пробы. При сравнительно благоприятном, туберкулоидном типе лепры, напротив, имеет место небольшое количество возбудителя и положительная лепроминовая реакция.

В течении каждого из вариантов лепры отмечаются стационарная, прогрессирующая, регрессивная и резидуальная стадия. Первые две стадии характеризуются лепрозными реакциями – обострением очагов заболевания, несмотря на проводимую терапию.

Симптомы лепры

Лепроматозная лепра

Самый неблагоприятный клинический вариант лепры, протекающий с генерализованным поражением кожи, слизистых оболочек, глаз, периферических нервов, лимфоузлов, внутренних органов. Кожный синдром характеризуется наличием симметричных эритематозных пятен на лице, кистях, предплечьях, голенях, ягодицах. Вначале они имеют красный цвет, округлую или овальную форму, гладкую блестящую поверхность, однако со временем приобретают буро-ржавый цвет. Спустя месяцы и даже годы кожа в области этих высыпаний уплотняется, а сами элементы превращаются в инфильтраты и бугорки (лепромы).

В области инфильтратов кожа имеет синюшно-бурый цвет, повышенную сальность, расширенные поры. Потоотделение в зонах пораженной кожи сначала снижается, затем полностью прекращается. Отмечается выпадение бровей, ресниц, бороды, усов. Диффузные инфильтративные изменения приводят к углублению естественных морщин и складок кожи лица, утолщению носа, надбровных и скуловых дуг, нарушению мимики, отчего лицо больного лепрой обезображивается и принимает свирепый вид («лицо льва»). Уже на ранних стадиях в инфильтративных очагах образуются лепромы – безболезненные бугорки размером от 1-2 мм до 2-3 см, расположенные гиподермально или дермально.

На гладкой лоснящейся поверхности лепром могут определяться участки шелушения кожи, телеангиэктазии . При отсутствии лечения лепромы изъязвляются; заживление язв происходит длительно с образованием келоидного рубца . Кожа подмышечных впадин, локтевых, подколенных, паховых областей, волосистой части головы не поражается.

При лепроматозной лепре в патологический процесс часто вовлекаются глаза с развитием конъюнктивита , эписклерита , кератита, иридоциклита . Типична заинтересованность слизистой оболочки полости рта, гортани, языка, красной каймы губ и особенно слизистой оболочки носа. В последнем случае возникают носовые кровотечения , ринит ; в дальнейшем – инфильтрация и лепромы. При развитии лепром в области хрящевой перегородки носа может произойти ее перфорация и возникнуть деформация носа. Поражение гортани и трахеи при лепроматозном типе лепры приводит к нарушению голоса вплоть до афонии, стенозу голосовой щели. Висцеральные поражения представлены хроническим гепатитом , простатитом , уретритом, орхитом и орхиэпидидимитом , нефритом. Вовлечение в специфический процесс периферической нервной системы протекает по типу симметричного полиневрита . При лепре развиваются расстройств чувствительности, трофические и двигательные нарушения (парез мимической мускулатуры, контрактуры , трофические язвы , мутиляции, атрофия потовых и сальных желез).

Течению лепроматозной лепры свойственны периодические обострения (лепроматозные реакции), во время которых происходит увеличение и изъязвление лепром, образование новых элементов, возникает лихорадка, полилимфаденит .

Туберкулоидная лепра

Туберкулоидный тип лепры протекает более доброкачественно с поражением кожи и периферических нервов. Дерматологические признаки характеризуются возникновением гипохромных или эритематозных пятен с четкими контурами на коже лица, туловища, верхних конечностей. По периферии пятен появляются плоские плотные папулы красновато-фиолетового оттенка, напоминающие красный плоский лишай . Сливаясь между собой, папулы образуют бляшки кольцевидной конфигурации (фигурный туберкулоид), в центре которых появляется участок депигментации и атрофии. На пораженных участках кожи снижаются функций потовых и сальных желез, развивается сухость и гиперкератоз , происходит выпадение пушковых волос. При туберкулоидной лепре часто поражаются ногти, которые становятся тускло-серыми, утолщенными, деформированными , ломкими .

Вследствие поражения периферических нервов лепра сопровождается нарушением температурной, тактильной и болевой чувствительности. Чаще встречается поражение лицевого, лучевого и малоберцового нервов: они утолщаются, становятся болезненными и хорошо пальпируются. Следствием патологических изменений периферических нервов служат парезы и параличи, атрофия мышц, трофические язвы стоп, контрактуры («клешневидная кисть», «тюленья стопа»). В запущенных случаях может произойти резорбция фаланг и укорочение (мутиляция) кистей и стоп. Внутренние органы при туберкулоидной лепре, как правило, не поражаются.

Недифференцированная и пограничная лепра

При недифференцированном типе лепры типичные дерматологические проявления отсутствуют. Вместе с тем, на коже у больных данной формой лепры возникают асимметричные участки гипо- или гиперпигментации , сопровождающиеся снижением кожной чувствительности и ангидрозом . Поражение нервов протекает по типу полиневритов с параличами, деформацией и трофическим изъязвлениями конечностей.

Кожные проявления пограничной лепры представлены асимметричными пигментными пятнами, отдельными узлами или выступающими бляшками застойно-красного цвета. Обычно высыпания локализуются на нижних конечностях. Неврологические проявления включают асимметричные невриты . В дальнейшем недифференцированная и пограничная лепра может трансформироваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.

Диагностика

Лепра - не такое уж забытое заболевание, и вероятность столкнуться с ним в клинической практике имеют врачи различных специальностей: инфекционисты , дерматологи, неврологи и др. Поэтому следует проявлять настороженность и исключать лепрозный процесс у пациентов с длительно не регрессирующими кожными высыпаниями (эритемой, пигментными пятнами , папулами, инфильтратами, бугорками, узлами), нарушением различных видов чувствительности на отдельных участках кожи, утолщением нервных стволов и другими типичными проявлениями. Более точную диагностику позволяет провести бактериоскопическое выявление микобактерий лепры в соскобах слизистой оболочки носа и пораженных участков кожи, гистологических препаратах лепрозных бугорков и лимфоузлов.

Результаты реакции на лепромин позволяют дифференцировать тип лепры. Так, туберкулоидная форма лепры дает резко положительный лепроминовый тест; лепроматозная форма – отрицательный. При недифференцированной лепре реакция на лепроматозный антиген слабоположительная или отрицательная; при пограничной лепре - отрицательная. Меньшей специфичностью обладают функциональные пробы с никотиновой кислотой, гистамином, горчичником, проба Минора.

Лепру следует дифференцировать с целым рядом заболеваний кожи и периферической нервной системы. Среди дерматологических проявлений сходством с лепрой обладают высыпания в третичном периоде сифилиса, многоформная экссудативная эритема, токсикодермия, туберкулез и саркоидоз кожи, красный плоский лишай, лейшманиоз, узловатая эритема и др. Из поражений нервной системы необходимо исключить сирингомиелию, невриты травматического генеза, невральную амиотрофию Шарко-Мари-Тута и пр.

Лечение лепры

В настоящее время лепра является излечимым заболеванием. При распространенных кожных проявлениях, положительных результатах микроскопии или рецидивах лепры больные госпитализируются в специальные противолепрозные учреждения. В остальных случаях пациенты получают терапию амбулаторно по месту жительства.

Лечение лепры проводится длительно и комплексно, курсовым методом. Одновременно назначают 2-3 противолепрозных средства, основными из которых служат препараты сульфонового ряда (диаминодифенилсульфон, сульфаметрол и др.). Во избежание развития лекарственной резистентности препараты и их сочетание меняют каждые 2 курса лечения. Продолжительность курса специфического лечения лепры составляет несколько лет. Также применяются антибиотики (рифампицин, офлоксацин), иммунокорректоры, витамины, адаптогены, гепатопротекторы, препараты железа. С целью повышения иммунореактивности больным лепрой показана вакцинация БЦЖ .

Для предупреждения инвалидизации с самого начала лечения больным лепрой назначается массаж, ЛФК, механотерапия , физиотерапевтическое лечение, ношение ортопедических пособий. Важными составляющими комплексной реабилитации выступают психотерапия, профессиональная переориентация, трудоустройство, преодоление лепрофобии в обществе.

Прогноз и профилактика

Прогноз лепры зависит от клинической формы патологии и сроков начала терапии. Ранняя диагностика и начало лечения (в течение года от момента развития симптомов лепры) позволяют избежать инвалидизирующих последствий. В случае более позднего выявления лепры сохраняются нарушения чувствительности, парезы, обезображивающие деформации. При отсутствии лечения гибель пациентов может наступить от лепрозной кахексии, асфиксии, амилоидоза, интеркуррентных заболеваний.

Система профилактики лепры предусматривает обязательную регистрацию и учет больных, госпитализацию впервые выявленных пациентов, диспансерное наблюдение за членами семьи и контактными лицами. Общие профилактические мероприятия направлены на улучшения условий и качества жизни, укрепление иммунитета. Лица, переболевшие лепрой, не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сферах, детских и медицинских учреждениях; не могут менять страну проживания.