Заболевания сосков молочной железы. Болезнь Педжета – редкая и коварная форма рака

Рак соска – это злокачественное поражение сосков молочной железы, которое еще называется болезнью Педжета. Заболевание считается достаточно редким и встречается у женщин в возрасте старше 50 лет при наличии карциномы молочной железы.

Причины

Достоверной причины развития опухолевого процесса в сосках не установлено. Рак сосков формируется из клеток Педжета, образование которых объясняется двумя теориями:

1. Эпидермотропная теория – раковые клетки попадают в сосково-ареолярный комплекс из первоначальной опухоли молочной железы. Подтверждением такой теории является установленный факт, что 95% женщин с онкологией груди имеют сочетание рака соска и грудной железы.
2. Трансформирующая теория – в тканях соска, вследствие генной мутации, здоровые клетки трансформируются в раковые. Обоснованием этой мысли служат результаты электронной микроскопии пораженного участка, на которой заметны клеточные соединения между кератиноцитами и мутированными клетками сосковой ткани.

Симптомы рака соска груди

Ранними проявлениями болезни Педжета являются покраснение кожи вокруг соска и образование чешуйчатого изменения кожи грудной ореолы. Такие симптомы протекают в очень мягкой форме, что в большинстве случаев не является поводом к обращению к специалисту. Иногда пациентки отмечают краткосрочное и спонтанное улучшение состояния здоровья. На первых стадиях грудной онкологии также могут наблюдаться повышенная чувствительность и болезненность грудного соска, ощущение покалывания и зуда в пораженной области.

Существуют три основных варианта поражения грудной ткани при раке соска на поздних стадиях заболевания:

1. Изменения определяются исключительно в зоне соска и ареолы груди.
2. К внешним проявлениям онкологии присоединяется узловатое .
3. Уплотнение в груди и гистологические изменения в грудном соске.

Приблизительно в половины пациенток при пальпации обнаруживается затвердение в грудной железе и специфические выделения с протоков. Рак соска груди, в основном, сопровождается формированием метастазов в региональных лимфатических узлах.

Диагностика заболевания

Если врач-гинеколог в процессе планового обследования заподозрит наличие ракового поражения грудных сосков, то обычно он назначает проведение биопсии. Для микроскопического исследования производится забор участка пораженной ткани. Лабораторный анализ биологического материала позволяет определить вид опухоли, ее стадию и распространенность патологического процесса.

Поскольку большинство таких пациенток имеют дополнительные грудной железы необходимым является проведение маммографии для установления точного диагноза. В ходе рентгенологического обследования определяется локализация опухоли и границы пораженной области.

Лечение рака соска молочной железы

На сегодняшний день терапия ракового поражения грудного соска подразумевает проведение хирургической операции по удалению злокачественной опухоли и близлежащих здоровых тканей. Объем оперативного вмешательства зависит от степени распространения новообразования.

На начальных стадиях грудной онкологии хирургическое лечение проводится по типу частичной мастэктомии с максимально возможным сохранением здоровой грудной ткани. На поздних стадиях раковой опухоли врачи проводят полную резекцию грудной железы вместе с региональными лимфатическими узлами.

В предоперационный период в некоторых случаях применяется лучевая терапия с целью стабилизации опухолевого роста и уменьшения объема патологических тканей. Суть метода заключается в прямом воздействии высокоактивного рентгеновского излучения на пораженные ткани. Радиационное облучение вызывает гибель мутированных клеток.

Химиотерапия, в основном, назначается после проведенного хирургического удаления рака молочной железы для предотвращения образования рецидивов заболевания и уничтожения возможных метастазов в лимфатической системе организма. Курс химиотерапии включает прием комплекса цитостатических препаратов, которые оказывают губительное воздействие на раковые клетки.

Послеоперационный период

После хирургической операции по иссечению молочной железы пациенткам рекомендуется проходить плановые гинекологические осмотры один раз на полгода. Через три года частота визитов к врачу должна составлять один раз в год. В ходе гинекологического обследования врач осматривает грудную железу на предмет наличия рецидива заболевания.

Осложнения оперативного лечения

Послеоперационные осложнения болезни Педжета могут проявляться непосредственно после хирургического вмешательства:

• Ограниченное движение руки со стороны прооперированной грудной железы, которое возникает из-за повреждения грудных мышц.
• . Данное осложнение наблюдается после удаления региональных лимфатических сосудов, что приводит к нарушению оттока лимфы.

Поздние последствия мастэктомии:

• Рубцевание тканей грудной клетки, которое кроме эстетических неудобств провоцирует нарушение двигательной функции верхних конечностей.
• Повторное образование раковой опухоли грудных тканей или развитие метастазов в отдаленных органах.
• Искривление позвоночника вследствие дисфункции плечевых суставов.
• Ослабление функции иммунной системы, которое возникает по причине неполноценности лимфатической системы.

Ежегодно раком груди заболевают сотни тысяч женщин по всему миру. И только в редких случаях врачами диагностируется рак Педжета молочной железы. Эта форма заболевания, протекающая с поражением сосково-ареолярной зоны, может возникать, не только у женщин, но и у мужчин.

Болезнь Педжета проявляется на соске и в зоне вокруг него. В абсолютном большинстве случаев, превышающих девяносто пять процентов, данное заболевание сопровождается развивающимся в организме раком молочной железы.

Единой теории, объясняющей механизм возникновения и развития рака груди, именуемого болезнью Педжета, на сегодняшний день не существует. Догадки ученых подразделяются на два противоположных мнения:

• Переход образовавшихся в молочной железе раковых клеток на поверхность сосков через молочные протоки;
• Самопроизвольная мутация эпителиальных клеток сосков и ареол в злокачественные образования.

Вторая теория основывается на том, что в редких четырех-пяти случаях болезнь Педжета возникает без присутствия в организме рака молочной железы.

Вне зависимости от того, в какой зоне происходит образование раковых клеток, в молочной железе или сосково-ареолярной зоне, на их появление и развитие могут оказывать влияние следующие факторы:

• Вредные привычки в виде курения и алкоголизма;
• Контакт с вредными химикатами;
• Неблагоприятная экологическая обстановка;
• Применение гормональных препаратов;
• Воздействие радиации;
• Гормональный дисбаланс, выражающийся в поздней менопаузе.

Причинами злокачественных новообразований также могут выступать ожирение, позднее материнство, некоторые виды дерматологических заболеваний и наследственный фактор. В группу риска попадают лица, старше пятидесяти лет. Но не исключается заболевание и в более раннем возрасте.

Классификация рака Педжета

В зависимости от зоны распространения заболевания, рак Педжета молочной железы подразделяется на следующие три вида:

• Изменения происходят только в сосково-ареолярной зоне;
• Помимо изменений, охватывающих сосок и ареолу, наблюдается образование опухолевого узла в околососковой зоне молочной железы;
• Имеется только опухолевый узел в молочной железе. Такой вид тяжело диагностировать сразу.

Как видно, опухоль в виде узла и видимые изменения сосково-ареолярного комплекса могут быть не связаны между собой и развиваться, как одновременно, так и не зависимо друг от друга.

Еще одна классификация рака груди Педжета основывается на характере клинического течения и включает в себя следующие виды:

• Мелкая сыпь и образования в виде пузырьков;
• Наличие корочек, снятие которых ведет к образованию воспаленного участка кожи;
• Мелкая сыпь розового оттенка и сопровождающаяся образованием сухих чешуек;
• Образование язв;
• Наблюдается опухоль в молочной железе.

Таким образом, болезнь может протекать с различными наружными проявлениями, что может быть связано с индивидуальными особенностями организма. Более того, почти в десяти процентах случаев болезнь не имеет внешних признаков и диагностируется случайно.

Симптомы рака Педжета молочной железы

Коварность заболевания заключается в том, что первые симптомы и признаки рака Педжета могут слабо выражаться или не проявляться вовсе на протяжении нескольких месяцев, не вызывая тем самым опасений и беспокойства. Такой скрытый период в среднем продолжается от шести месяцев до года.

Самым первым видимым признаком развития рака становятся покраснение и сыпь на соске. Сопровождается это явление терпимым зудом и жжением. Механизм проявления симптомов обычно подразумевает поражение соска, затем ареолы, и после оставшейся части груди. Вторым сложным моментом рака Педжета является тот факт, что первые видимые признаки могут резко исчезнуть, что часто воспринимается людьми за ложный признак выздоровления.

С развитием болезни добавляются такие симптомы, как:

• Образование корочек в виде экземы;
• Усиливающийся зуд и жжение;
• Образование эрозий;
• Выделения из сосков;
• Болевые ощущения.

Не стоит считать, что без имеющегося пальпируемого образования, не может быть диагностирован рак Педжета. Только в половине случаев образуется комки и инфильтраты в груди. На самых поздних стадиях заболевания появляются серозные и кровяные выделения на пораженной области.

У мужчин рак молочной железы Педжета диагностируется гораздо реже. Симптомы при этом идентичны проявлению заболевания у женщин. Они также включают в себя покраснения, сыпь, образование корочек и неприятные ощущения в виде зуда и жжения.

Диагностика заболевания

Поскольку рак является одним из самых серьезных заболеваний и требует агрессивного лечения, точность диагностики в этом вопросе крайне важна. Для того чтобы подтвердить наличие болезни у пациента, недостаточно визуального осмотра или сдачи общих анализов. В данном случае требуется комплексное обследование, необходимо сделать рентген молочной железы, мрт или узи.

Рассмотрим, что подразумевают под собой основные методы первоначальной диагностики:

• Маммография . Это рентген молочной железы, позволяющий обнаружить опухолевый узел при его наличии. Помимо этого рентген позволяет оценить степень втянутости соска и толщину кожи в зоне ареолы. Поскольку рак Педжета не всегда сопровождается образованием узла, маммография может предоставить отрицательный результат при наличии болезни в организме;
• УЗИ молочной железы. Такой метод применяется, если маммография не в силах установить клиническую картину. При помощи ультразвукового исследования врач может оценить структуру тканей, обнаружить расширенный характер протоков и наличие образовавшегося инфильтрата;
• МРТ. Данный метод позволяет диагностировать болезнь еще на этапе, когда она протекает совсем бессимптомно. Процедура магнитно-резонансной томографии позволяет выявить опухолевое образование и изменяющуюся структуру желез и тканей.

Если результат диагностики подтверждает протекающие изменения в сосково-ареолярной зоне и в молочной железе в целом, проводится гистологическое обследование тканей. Такая процедура называется биопсией. Во время процедуры из пораженной зоны изымается образец ткани, который впоследствии изучается в лабораторных условиях на предмет наличия раковых клеток.

Биопсия является наиболее часто применяемой процедурой при выявлении рака груди. Но существуют также варианты взятия соскоба клеток и иммуногистохимическое исследование. Последнее основывается на обнаружении в крови маркеров, свидетельствующих о наличии заболевания.

Тщательная диагностика, требующая проведения нескольких видов процедур, обосновывается схожестью клинической картины рака Педжета с иными распространенными заболеваниями. А именно: псориазом, меланомой, дерматитом, аденоматозом и прочими видами.

Лечение рака Педжета

Характер лечения рака Педжета зависит напрямую от стадии развития болезни. На самых ранних этапах возможно безоперационное лечение, которое включается в себя применение мазей на основе цитостатиков. Такой метод позволяет предотвратить размножение патологических клеток.

Но, к сожалению, заболевание часто диагностируется через несколько месяцев после его распространения в организме. В таком случае чаще всего применяется хирургическое вмешательство в виде радикальной мастэктомии. Такая операция подразумевает удаление молочной железы и лимфатических узлов.

Если болезни подвержен только сосково-ареолярный комплекс, при этом молочная железа остается здоровой, может быть проведена центральная сегментэктомия. Это хирургическая операция, которая позволяет удалить только сосок и часть околососковой зоны. Но это довольно редкий случай.

В большинстве случаев требуется послеоперационное лечение, которое в зависимости от степени тяжести заболевания, может включать в себя:

• Лучевую терапию;
• Химиотерапию;
• Гормональную терапию.

Такие меры необходимы не только для борьбы с симптомами рака, но и для профилактики возможного рецидива заболевания.

В положительных случаях, когда болезнь получилось победить и жизни женщины ничего не угрожает, допускается проведение пластических операций по восстановлению груди, реконструкции соска и ареолы. Дальнейший образ жизни пациент должен вести, согласно рекомендациям врачей. Одним из условий является соблюдение сбалансированной диеты.

Прогноз исхода рака Педжета

Никакой даже самый квалифицированный врач не сможет определить точный исход болезни. Прогноз же может основываться на многих факторах, включающих:

• Стадию заболевания;
• Возраст пациента;
• Наличие пораженных лимфатических узлов;
• Наличие пальпируемого узла и прочее.

Наилучший прогноз имеют пациенты, у которых рак был диагностирован на раннем этапе. При таком условии почти все случаи имеют положительный исход.

При более поздней стадии рака вероятность выздоровления может зависеть от вида заболевания.

В случае если болезнь не затронула молочную железу, а развитие раковых клеток наблюдается только в сосково-ареолярной зоне, процент положительного исхода значительно увеличивается и может достигать более восьмидесяти процентов. В случае поражения молочной железы этот показатель равен примерно шестидесяти процентам.

• Здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек;
• Регулярный медицинский осмотр;
• Здоровое питание, богатое белками.

Такие несложные методы позволят не только диагностировать заболевание на ранней стадии, но и снизить риск его возникновения в целом.

Один из видов рака грудной железы, течение которого характеризуется поражением сосков и ареол, называют раком Педжета. Основными признаками болезни являются жжение, зуд, а также появление уплотнений узелкового типа в области сосков.

Рак Педжета в основном появляется в возрасте после 50 лет

Диагностика заболевания основывается на данных анамнеза, клинических и цитологических исследований, результатах маммографии, УЗИ груди и ряда других исследований.

Лечение, как правило, заключается в удалении части или всей молочной железы с последующим консервативным лечением (гормонотерапия, химиотерапия, а также лучевая терапия).

Данный вид рака впервые был описан английским врачом Педжетом в конце 19 века (отсюда и название заболевания). Он позиционировал эту патологию как злокачественную опухоль на ареоле и соске грудной железы с симптомами экземы.

Наиболее подвержены этому виду рака женщины старшего возраста (50 лет и старше). Молодые женщины заболевают довольно редко. У мужчин данный вид рака развивается крайне агрессивно, довольно быстро развиваются метастазы по всему телу, что заканчивается гибелью пациента.

Такое быстрое развитие заболевания связано с тем, что грудные железы у мужчин имеют небольшие размеры, поэтому опухолевые клетки быстрее попадают в близлежащие лимфоузлы и разносятся с током лимфы по всему организму.

Причины

Причины данного заболевания до конца не изучены. Ученые выдвигают две основные теории происхождения рака Педжета:

1. Эпидермотропная . Данная теория предполагает, что заболевание развивается при уже имеющемся раке молочной железы, в результате перемещения атипичных клеток из очага поражения в сосок, где они начинают размножаться и вызывают образование злокачественной опухоли.
2. Трансформирующая. Согласно ей рак Педжета молочной железы развивается как результат быстрого и внезапного перерождения нормальных эпителиальных клеток грудной железы в раковые.

Помимо этого существует ряд провоцирующих факторов, которые могут запустить патологический процесс. К ним относят:

• наследственная предрасположенность к раку груди;
• вредные привычки (табакокурение, алкоголизм);
• проживание в местах с плохой экологией;
• лечение других видов рака при помощи лучевой терапии;
• воздействие на организм солнечной радиации;
• нарушение гормонального обмена в организме;
• механические повреждения грудной железы.

Виды

Существует 4 стадии развития данного вида рака:

1. Новообразование имеет небольшие размеры (до 2 сантиметров) и не выходит за пределы грудной железы.
2. Опухоль вырастает до 5 сантиметров и выходит за пределы железы, поражая близлежащие лимфоузлы.
3. Опухоль продолжает расти, поражаются не только близлежащие, но и внутригрудные лимфоузлы.
4. Рак дает метастазы, которые распространяются по всему организму пациента.

По симптоматике выделяют пять вариантов рака Педжета:

• острый экзематоид (на ареолах грудной железы появляется мелкая сыпь, сосок изъязвлен);
• хронический экзематоид (в сосково-альвеолярной зоне образуются корки, при отделении которых открывается мокнущая поверхность);
• опухолевая форма (под соском прощупывается уплотнение);
• язвенная форма (на ареоле и соске железы образуются глубокие язвы);
• псориатическая форма (на коже железы образуются сухие чешуйки).

Симптомы

Ранние симптомы болезни:

• гиперемия и раздражение соска, повышение его чувствительности;
• шелушение кожи в районе соска, которое сопровождается болезненностью, покалыванием и зудом.

Эти симптомы могут исчезать как самостоятельно, но со временем они возвращаются в более тяжелой форме.

При дальнейшем прогрессировании болезни из соска начинают появляться прозрачные или с примесью крови выделения. Наблюдаются болевые ощущения в области соска, которые со временем усиливаются, сосок меняет свою форму.

Поражается ареола, на ней образуются корочки и язвы. Затем патологический процесс переходит на кожу железы, она становится отечной и гиперемированной.

На этой стадии болезни Педжета уже можно при пальпации нащупать узелковую опухоль. Кроме этого увеличиваются подмышечные лимфоузлы.

На последней стадии рака начинается разрушение тканей железы, которое сопровождается появлением обильных кровянистых выделений.

Диагностика

Диагностика заболевания комплексная. Она включает в себя проведение следующих мероприятий:

1. Прием у маммолога. Доктор проводит внешний осмотр железы и ее пальпацию, опрашивает пациента, при необходимости проводит биопсию и отправляет взятый пат материал для гистологического исследования.
2. УЗИ грудных желез. Позволяет не только выявить злокачественную опухоль и определить ее локализацию, но и оценить состояние молочных протоков в реальном времени.
3. МРТ. Позволяет диагностировать болезнь на ранних стадиях ее развития, когда видимых внешних симптомов еще не наблюдается.
4. Маммография. Позволяет определить тип опухоли, является скрининговым методом диагностики рака груди.
5. Лабораторные методы исследования. Позволяют обнаружить наличие воспалительного процесса в организме.
6. Сцинтиграфия. При помощи этой методики исследуют содержимое опухоли и определяют форму рака.

Лечение

Рак Педжета молочной железы чаще всего лечат оперативно. Хирургическое вмешательство показано в случае, если был подтвержден злокачественный характер новообразования. В ходе операции хирург удаляет всю пораженную железу и часть подмышечных лимфоузлов во избежание рецидива заболевания.

Если раком поражены только соски, то возможно удаление только пораженных болезнью частей груди.

В настоящее время в онкологии практикуется комплексный подход к лечению рака Педжета, то есть одновременно с операцией используют и другие методы терапии, направленные на профилактику рецидивов болезни и недопущение появления метастазов.

На сегодняшний день к таким методикам относят:

В наши дни одним из наиболее распространенных онкологических заболеваний является рак груди. Принято выделять несколько разновидностей этой болезни. Одной из них является рак Педжета молочной железы – вид рака, поражающий соски или область вокруг них. Данная форма заболевания является довольно редкой – примерно от 0,5 до 5% всех случаев рака груди. Страдают ей как женщины, так и мужчины. Обычно болезнь поражает людей старше 50 лет, но иногда может быть диагностирована и у молодых. Средний возраст больных – 62 года у женщин и 69 у мужчин.

Причины

На сегодняшний день ученые не могут назвать точные причины появления этого заболевания, однако есть несколько теорий, объясняющих его возникновение:

• Трансформирующая теория. Данная гипотеза объясняет возникновение рака Педжета спонтанным перерождением клеток соска в злокачественные. Такая теория поясняет появление болезни у больных, не имеющих других форм онкологических заболеваний молочной железы.
• Эпидермотропная теория. Согласно ей рак Педжета является следствием рака тканей груди. Злокачественные клетки попадают в ткани соска из молочных протоков. Там они укрепляются и начинают расти. Эта теория подтверждается данными статистики: примерно у 95% больных болезнью Педжета диагностируются и другие формы рака груди. В большинстве случаев это бывает внутрипротоковая карцинома.

Кроме этого специалисты отмечают еще несколько факторов, влияющих на возникновение данной формы рака:

• Наследственность. Особенно ярко ее влияние прослеживается у мужчин.
• Механические травмы соска и инсоляция.
• Некоторые заболевания, такие как склеродермия, рак шейки матки и пузырчатка.
• Воздействие канцерогенов.

Симптомы

На ранних стадиях заболевания симптомы рака Педжета редко беспокоят больных. В первую очередь появляется небольшое покраснение и раздражение кожи соска. Эти признаки могут на время пропадать и появляться вновь, что не является свидетельством выздоровления. Исчезновение данных симптомов возможно и в случае применения больным каких-либо наружных средств, в состав которых входят кортикостероиды. У мужчин рак Педжета имеет такие же симптомы, как и у женщин. Только болезнь у них прогрессирует гораздо быстрее.

Дальнейшее развитие заболевания характеризуется появлением новых симптомов:

• зуда;
• боли;
• жжения;
• повышения чувствительности кожи соска;
• увеличения подмышечных лимфоузлов;
• гнойных выделений из соска (не всегда);
• изменения формы соска (у ряда больных он может стать более вытянутым или плоским).

На более поздних стадиях болезни наблюдаются такие признаки:

• отечность и покраснение ареолы соска;
• болевые ощущения;
• узловатые уплотнения в тканях груди (примерно у половины больных);
• эрозии, сыпь, корочки на коже соска (если корочку удалить, на ее месте окажутся мокнущие язвы и эрозии). Подобные поражения могут наблюдаться не только на сосках, но и на молочных железах. Они представляют собой приподнятые над непораженной кожей бляшки, имеющие четкие края.

Формы болезни

Клинические проявления рака Педжета отличаются, поэтому принято выделять несколько форм этого заболевания:

• Острый экзематоид. Для данной формы характерно появление мелкой сыпи, переходящей в мокнущие язвы.
• Хронический экзематоид. При таком виде болезни на соске и ареоле возникают корочки, после удаления которых обнаруживаются мокнущие экзематозные участки.
• Язвенная форма. При такой разновидности рака Педжета на соске и ареоле возникают изъязвления кратероподобного вида.
• Псориатическая форма. На поверхности соска появляются мелкие папулы розового цвета. Они покрыты легко отделяющимися сухими чешуйками.
• Опухолевая форма. В тканях под соском образуется опухоль.

В половине случаев у больных наблюдаются изменения только в областях ареолы и соска. У 40% пациентов кроме упомянутых нарушений обнаруживается в околосоковой области опухолевый узел, поддающийся пальпации. В остальных случаях (10%) рак Педжета диагностируется случайно при проведении цитологического исследования (мазка из соска), если больной жалуется на выделения из соска.

Диагностика

Успешность борьбы с раком напрямую зависит от своевременной диагностики болезни. Диагноз «рак Педжета» врач может поставить на основании следующих исследований:

• Визуальный осмотр врачом-маммологом, на котором могут быть обнаружены изменения соска, характерные для данной болезни (мокнущие экземы, корочки, изъязвления).
• Цитологическое исследование мазка выделений из соска, дающее возможность найти злокачественные клетки.
• Маммография. Она эффективна, если в груди есть опухолевые образования. В случае их отсутствия достоверность исследования не превышает 50%. При подозрении на рак Педжета выполняется маммография в 3-х проекциях, чтобы исключить наличие злокачественного образования иного вида.
• УЗИ. Применение данного метода является обязательным при первичной диагностике болезни, поскольку УЗИ часто позволяет выявить нарушения, не видимые на маммографии.
• МРТ. Это обследование помогает обнаружить рак Педжета на очень ранней стадии, когда клинические нарушения еще отсутствуют, кроме этого оно позволяет произвести дифференцирование опухолей.
• Сцинтиграфия. Этот метод дает возможность обнаружить в тканях груди злокачественные образования посредством оценивания того, как распределяются в тканях радиофармпрепараты. При помощи сцинтиграфии можно найти опухоли очень маленького размера, так как они имеют склонность накапливать радиоизотопы (в частности радиоизотоп 99тТс).
• Биопсия. Исследование тканей соска и ареолы под микроскопом позволяет выявить атипичные клетки.

Необходимо отличать рак Педжета от других заболеваний, таких как чесотка, меланома, экзема сосков, дерматит, поверхностная базалиома, болезнь Боуэна, а также туберкулез, грибковый микоз, сифилис молочной железы и герпетическая инфекция.

Лечение

Наиболее распространенным методом борьбы с раком Педжета является хирургическое вмешательство. Его выполняют, если у больного обнаружена проточная карцинома или злокачественная опухоль. В ходе операции врач удаляет пораженную железу, а также оболочку под мышцами груди. Если рак злокачественный, удаляется и часть подмышечных лимфоузлов.

В случаях поражения у больных исключительно сосков и области вокруг них, удалены могут быть только затронутые болезнью части груди.

Онкологи предпочитают использовать системный подход при борьбе с раком Педжета, цель которого – профилактика рецидивов болезни и появления метастазов. Таким образом, кроме мастэктомии при лечении рака Педжета применяются следующие методы:

Лучевая терапия

Этот метод эффективен при любой стадии болезни. Дистанционная гамма-терапия может выступать в качестве альтернативы операции, особенно у пожилых больных, имеющих к ней абсолютные противопоказания.

На ранних стадиях местно-распространенного рака Педжета использование высоких доз облучения позволяет обойтись без значительного повреждения тканей, оставляя в резерве возможность радикального хирургического вмешательства.

У больных, перенесших операцию, лучевая терапия назначается при подтвержденном поражении не менее 4 регионарных лимфоузлов. Если же проводится органосохраняющая операция у пациенток, имеющих узловую форму рака, облучение оставшейся части железы является обязательным.

Химиотерапия

На начальных стадиях заболевания химиотерапия используется только у больных, имеющих неблагоприятный прогноз развития болезни (при высоких степенях пролиферативного индекса и степени злокачественности, наличии отрицательных рецепторов, молодом возрасте пациентов). Если же было обнаружено поражение регионарных лимфоузлов, химиотерапия применяется в обязательном порядке. В большинстве случаев специалисты назначают антрациклинсодержащие режимы (CAF, AC), часто используются таксаны (как самостоятельно, так и в сочетании с антрациклинами: АТ, паклитакселом, таксолом).

Местно-распространенный рак Педжета может лечиться при помощи индукционной химиотерапии, но обычно онкологи предпочитают использовать адъювантные комбинации (например, CMFAV, AT, CMFVP, CMFAV и другие).

Гормонотерапия

Этот метод лечение применяется, только если в злокачественном образовании были выявлены рецепторы к стероидным гормонам. Обычно специалисты назначают такие препараты, как зитазониум, нольвадекс, тамоксифен и другие. Молодым больным подобная терапия проводится только после блокирования функции яичников (лучевой, эндохирургической, лекарственной кастрации). У пациенток во время менопаузы необходимости в подобных мерах нет, поэтому прием лекарств назначается сразу же (без дополнительного воздействия на яичники).

• К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Педжета (рак соска молочной железы)

Что такое Болезнь Педжета (рак соска молочной железы)

Большинство пациентов с болезнью Педжета в возрасте старше 50 лет, но в редких случаях, это заболевание развивается у пациентов в возрасте 20 лет. Средний возраст развития заболевания - 62 года для женщин и 69 лет для мужчин. Болезнь Педжета - редкое заболевание, как среди женщин, так и среди мужчин.

Есть другие заболевания, которые не имеют отношения к болезни Педжета - раку соска молочной железы, включая болезнь Педжета с поражением кости и болезнь Педжета - опухоли вульвы; но мы только будем обсуждать болезнь Педжета с поражением сосков.

В 1856 г. S. Velpeau впервые описал изменения сосково-ареолярного комплекса (эритема, экзематозные изменения и т.д.), характерные для данной формы рака. Однако лишь в 1874 г. J. Paget отметил связь между этими изменениями и карциномой молочной железы. Автор на основании 15 наблюдений показал, что у всех пациенток с подобными поражениями сосковоареолярного комплекса в течение ближайшего года развился рак молочной железы. Объясняя механизм возникновения подобной патологии, автор предположил, что поверхностные воспалительные изменения влияют на подлежащие структуры, последующие дегенеративные изменения в которых способствуют появлению неоплазии.

Классическое описание клинической картины болезни, данное J. Paget, и последующее описание им возможного механизма ее развития позволило G. Erichsen в 1876 г. назвать данную патологию «болезнью (раком) Педжета соска молочной железы».

В отечественной литературе первое описание «болезни Педжета соска» принадлежит А.И. Поспелову (1894). Тщательным изучением этой формы процесса в начале XX столетия занимались М.А. Членов и В.Л. Боголюбов, дополнившие описанную J. Paget клиническую картину новыми патогномоничными симптомами.

Наиболее значимым исследованием рака Педжета молочной железы была работа Jacobeus (1904), в которой автор определил данное заболевание как внутрипротоковый рак. Однако существовало мнение, что указанное состояние является предраковым или раком апокриновых желез, дегенеративным изменением хронических кожных процессов и т.д. Только после идентификации G.Thin злокачественной природы клеток Педжета сложилась так называемая эпидермотропная теориярака Педжета молочной железы.

Что провоцирует Болезнь Педжета (рак соска молочной железы)

Ученые не знают точно причины болезни Педжета, но две основные теории предполагают, как развивается это заболевание. Одна теория предполагает, что раковые клетки, которые называются клетками Педжета, образовывают опухоли в груди, а затем перемещаются из молочной железы на поверхность сосков, как результат развивается болезнь Педжета - рак соска молочной железы. Эта теория предполагает, что более, чем 97% пациентов с болезнью Педжета имеют рак груди или проточную карциному - это заболевание, при котором патологические клетки присутствуют только в протоках молочной железы в груди. При дальнейшем развитии рака груди, патологические клетки распространяются за пределы протоков в ткань молочной железы, на лимфатические узлы и другие части тела.

Другая теория предполагает, что клетки сосков спонтанно становятся клетками Педжета.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Педжета (рака соска молочной железы)

Процесс развивается при распространении первичного рака протоков молочной железы в эпидермис. Первичный рак может быть инвазивным или in situ. В эпителии протоков, эпидермисе соска, ареолы и прилегающих участках кожи выявляют крупные неопластические эпителиальные клетки с гиперхромным ядром и бледно окрашенной цитоплазмой (клетки Педжета), происходящие из эпителия апокриновых желез. Возможно также развитие экстрамаммарной болезни Педжета, чаще аногенитальной и подмышечной областей (области расположения апокриновых потовых желез). Во всех случаях выявляют первичную карциному.

При патоморфологическом исследовании в эпителии протоков, эпидермисе соска, ареолы и прилегающих участках кожи выявляют крупные неопластические эпителиальные клетки с гиперхромным ядром и бледно окрашенной цитоплазмой (клетки Педжета), происходящие из эпителия апокриновых желёз.

Эпидермотропная теория развития рака Педжета (соска молочной железы) опирается на тот факт, что клетки Педжета по происхождению являются клетками протокового рака, мигрирующими вдоль базальных мембран протоков в эпидермис соска. Подтверждением данного факта могут служить, во-первых, присутствие внутрипротоковой или инвазивной карциномы у большинства больных, во-вторых - общность иммунологических реакций, демонстрируемая клетками Педжета и инфильтративного протокового рака, определенная иммуно-гистохимически. Проведенный анализ с антигенами мембран (цитокератин, казеин, раково-эмбриональный антиген, глобулы молочного жира - HMFG 1 и 2, лектины и др.) показал родство клеток Педжета с клетками рака молочной железы. С обнаружением факта гиперэкспрессии онкопротеина c-erbB-2 в клетках Педжета появилась гипотеза о наличии хемотаксического фактора, который секретируется эпидермальными кератиноцитами, стимулируя клетки Педжета к распространению по эпидермису. Онкопротеин c-erbB-2 гиперэкспрессируется приблизительно в 20% случаев инвазивного РМЖ, в 50% - протокового рака in situ и в 90-100% случаев РПМЖ. Онкобелок c-erbB-2 стимулирует пролиферацию и, что более важно, увеличивает подвижность раковых клеток путем взаимодействия экспрессируемых в мембранах белков c-erbB-2 с факторами подвижности, секретируемыми, вероятнее всего, эпидермальными кератиноцитами. Это способствует хемотаксису и инвазии эпидермиса клетками Педжета, в итоге приводя к распространению клеток Педжета по эпидермису.

In situ трансформирующая теория предполагает малигнизацию или дегенерацию уже существующих клеток, определяя клетки Педжета как злокачественные кератиноциты, возникающие in situ. Согласно этой теории, рак Педжета молочной железы - независимый процесс, поражающий эпидермис соска и подлежащую ткань молочной железы.

Подтверждения такому взгляду получены при электронной микроскопии, показавшей наличие микроворсинок и десмосомальных взаимодействий между кератиноцитами и клетками Педжета. Помимо этого, были обнаружены аномальные клетки с чертами, характерными как для кератиноцитов, так и для клеток Педжета, что может свидетельствовать об их переходном или трансформационном состоянии. Подобные наблюдения патогенетически объясняют те ситуации, когда узел в молочной железе находится на значительном отдалении от центральной (сосково-ареолярной) зоны.

Первое гистологическое описание болезни Педжета соска принадлежит Butlin (1876). Микроскопически клетки Педжета большие, круглые или овальные, интраэпидермальные, не образующие межклеточных мостиков с соседними шиповатыми клетками, обычно с просветленной цитоплазмой, увеличенным плеоморфным и гиперхроматическим ядром, различимыми, но не ярко окрашенными ядрышками. Довольно часто видимы митозы. Клетки Педжета могут лежать одиночно, преимущественно вдоль базально-эпидермальных клеток, с тенденцией к уплощению (при расположении на поверхности) или с образованием небольших своеобразных гнезд, сходных с протоковыми или железистыми структурами. Количество клеток значительно варьирует - от нескольких изолированных до полного замещения части эпидермального слоя. Эпидермальные клетки вокруг групп клеток Педжета подвергаются компрессионной атрофии. Дерма также подвергается изменениям - она гиперемирована, инфильтрирована плазмоцитами, в ней формируются новые капилляры, происходит серозная экссудация, что и приводит к формированию типичной клинической картины.

Цитоплазма клеток Педжета обычно положительно реагирует на Periodic-Acid-Schiff (PAS) и устойчива к диастазу, что свидетельствует о присутствии нейтральных полисахаридов и помогает дифференцировать рак Педжета молочной железы с некоторыми формами злокачественных меланом и первичными интраэпидермальными карциномами. Клетки Педжета дают положительную реакцию с раково-эмбриональным антигеном CEA. Следует также отметить, что в большинстве случаев болезни Педжета (более 90%) наблюдается гиперэкспрессия онкобелка c-erbB-2. Чаще всего встречается корреляция между положительной реакцией с онкопротеином c-erbB-2 и присутствием рака in situ или другого рака. В большинстве случаев (более 90%) Рак Педжета молочной железы представлен раком in situ либо инвазивным раком с узлообразованием, который может характеризоваться мультицентрическим ростом. При отсутствии опухолевого узла наиболее часто встречаются неинвазивные изменения (ductal carcinoma in situ - более 90 %), в то время как наличие опухолевого узла очень часто связано с инвазивным процессом. В ряде исследований показано, что частота инфильтративной карциномы в удаленных препаратах составляет 19%, тогда как при наличии опухолевого узла эта цифра возрастает до 90%. Для больных раком Педжета in situ не характерно локорегионарное прогрессирование. Метастатические изменения регионарных лимфатических узлов отмечены в 45% случаев при наличии опухолевого узла. По гистологическому подтипу рак Педжета молочной железы наиболее часто ассоциируется с солидной и угревидной формами внутрипротоковой карциномы. Эта форма считается наиболее биологически агрессивной, с высокими пролиферативной активностью и амплификацией протоонкогена c-erbB-2.

Симптомы Болезни Педжета (рака соска молочной железы)

Симптомы начала болезни Педжета включают покраснение и чешуйки на коже сосков. Ранние симптомы вызывают только мягкое раздражение и обычно не становятся поводом для обращения к врачу. Улучшение на коже может появиться спонтанно, но это нельзя рассматривать, как признак того, что болезнь исчезла. Дальше болезнь может сопровождаться более серьезными симптомами. На этом этапе, симптомы могут включать пощипывание, зуд, высокую чувствительность, жжение и боль. Могут также появиться выделения из сосков.

У приблизительно половины пациентов с болезнью Педжета, во время медицинского осмотра врач может обнаружить "шишки" в груди. В большинстве случаев болезнь Педжета первоначально ограничивается только сосками, но потом распространяется на грудь. Ареола - это округлая область темной кожи, которая окружает сосок. Болезнь Педжета может затронуть только ареолу, и напоминать экзему, т.к. сопровождается зудом, сыпью. Редко болезнь сосков Педжета может появиться на обеих молочных железах.

Определены 3 варианта изменений при раке Педжета молочной железы:

Только в области сосково-ареолярного комплекса;
- изменения соска и ареолы при наличии опухолевого узла в молочной железе;
- только опухолевый узел в молочной железе при клиническом обследовании, сочетающийся с гистологически (как находка) выявленным раком Педжета соска и ареолы.

Примерно у 50% пациенток в молочной железе может обнаруживаться пальпируемое опухолевое образование; при этом примерно в 90-94% случаев диагностируется инвазивный рост и у 1/2-2/3 больных имеются метастазы в лимфатические узлы. При отсутствии пальпируемого опухолевого образования у больных определяется неинвазивная форма болезни (66-86% случаев рак Педжета молочной железы in situ).

Опухолевый узел может не быть связан с соском; иногда встречаются случаи, когда изменения в соске и ареоле могут подвергаться редукции, в то время как неопластический процесс в ткани органа прогрессирует.

Рак Педжета молочной железы может встречаться и у мужчин. Клинические его проявления в этом случае сходны с таковыми у женщин. Правильный диагноз у мужчин устанавливают гораздо позже, поскольку рак молочной железы для них не является типичным заболеванием. Хорошо видимые эритема, шелушение, эрозии с поражением протоков, жалобы на кожный зуд в области ареолы и соска - это характерная клиническая картина рака Педжета молочной железы у мужчин. Наиболее частыми клиническими признаками являются экзематозные изменения и изъязвление соска и ареолы (71%), пальпируемое увеличение аксиллярных лимфатических узлов (54%), пальпируемое опухолевое образование в молочной железе (43%), изменение соска и кровотечение (40%), зуд (14%), боли (14%), уплотнение (11%).

Диагностика Болезни Педжета (рака соска молочной железы)

Если врач подозревает болезнь Педжета, то может быть проведена биопсия кожи. При биопсии, врач удаляет небольшой образец ткани. Патолог изучает ткань под микроскопом, чтобы обнаружить, присутствуют ли клетки Педжета. Патолог может использовать технику, которая называется иммуногистохимия (контранстирование тканей, чтобы идентифицировать специфические клетки), чтобы отличить клетки Педжета от других клеток. Образец выделений из соска можно также изучить под микроскопом на наличие клеток Педжета.

Так как у большинства людей с болезнью Педжета также имеется рак груди, то проводится медицинский осмотр и маммография, чтобы установить точный диагноз. При маммографическом исследовании следует обратить внимание на толщину кожи в области соска и ареолы, степень втянутости соска, наличие субареолярного или более диффузного скопления микрокальцинатов, а также определить размер и локализацию опухолевого узла. Хотя рак Педжета молочной железы ограничен лишь поражением соска и ареолы, важно выполнить маммографическое исследование всей железы во всех проекциях, так как довольно часто эта патология сочетается с опухолевым узлом иной гистологической структуры.

УЗИ успешно применяется и может быть включено в первичный план обследования, особенно при отрицательных данных маммографии. Описаны случаи, когда изменения, не видимые при маммографическом исследовании, визуализировались при УЗИ.

Магнитнорезонансная томография (МРТ) . Данный метод чрезвычайно перспективен для визуализации изменений в соске, клинически еще не обнаруживаемых. Помимо прочего, МРТ позволяет отличить нормальный сосок от пораженного, отдифференцировать опухоли в тканях ареолы от опухолей с вовлечением центрального отдела молочной железы (сосок и ареола).

Когда клинически наблюдается изменение области соска и ареолы, для постановки правильного диагноза необходима биопсия соска и ареолы на всю толщину. Поставить правильный диагноз помогает также взятие соскоба с пораженной области, однако точность этой методики зависит от квалификации цитопатолога. В настоящее время для подтверждения диагноза применяются реакции с раково-эмбриональным антигеном (CEA), муцином и протеином c-erbB-2. Иммуногистохимические исследования с использованием цитокератина эпителиального мембранного антигена (ЭMA) и онкобелка c-erbB-2 в значительной мере облегчают дифференциальную диагностику. Однако негативного ответа недостаточно для исключения диагноза рака Педжета молочной железы, поэтому для окончательного диагноза необходима открытая биопсия. Значительное сходство внешних проявлений рака Педжета молочной железы с кожными заболеваниями, отсутствие у врачей общей практики необходимых знаний и подозрения на раковую природу таких изменений у здоровых молодых женщин часто приводят к неверному диагнозу. До последнего времени при раке Педжета молочной железы обычной была длительная отсрочка (примерно на 10-12 мес) правильного диагноза и начала лечения.

Лечение Болезни Педжета (рака соска молочной железы)

Самое распространенное лечение болезни Педжета - хирургическая операция. Специфика лечения часто зависит от стадии рака груди.

Удаление молочной железы может быть рекомендовано, когда поставлен диагноз рака или проточной карциномы. Во время этой процедуры, хирург удаляет грудь, оболочку под грудными мышцами и некоторые лимфатические узлы в подмышечной области. В некоторых случаях, когда рак груди не злокачественный, хирург может просто удалить молочную железу и оболочку под грудными мышцами.

Кроме того, пациенты, у которых болезнь поражает только соски, область вокруг сосков может подвергнуться хирургической операции, которая сопровождается лучевой терапией. Во время операции хирург удаляет сосок, ареолу или всю грудь, чтобы предотвратить дальнейшее развитие рака. В большинстве случаев, лучевая терапия также используется, чтобы предотвратить повторение рака (возврат рака).

Во время операции, особенно при удалении молочной железы, врач удаляет лимфатические узлы, которые затем исследуются, чтобы обнаружить, есть ли распространение рака.

Дополнительное лечение (лечение, которое выполняется дополнительно к хирургической операции, чтобы предотвратить появления рака) может быть частью лечения, в зависимости от типа рака и независимо от распространения раковых клеток в лимфатических узлах. Лучевая терапия - это дополнительное лечение болезни Педжета, которая проводится после хирургической операции. Дополнительное лечение с помощью противораковых препаратов или гормонов может также быть рекомендовано, в зависимости от стадии болезни и показателей (предполагаемый шанс восстановления от болезни или шанс, что болезнь может возвратиться).

Лучевая терапия является высокоэффективным методом лечения больных раком молочной железы. Данный способ терапии позволяет не только контролировать местный возврат болезни, но в комбинации с хирургическим и лекарственным вариантами эффективно используется при всех стадиях рака данной локализации.

Использование дистанционной гамма-терапии в самостоятельном варианте является разумной альтернативой оперативному лечению, особенно у больных пожилого и старческого возраста при абсолютных противопоказаниях к последнему.

Существует ряд аргументов в пользу применения лучевой терапии при раке Педжета молочной железы:

При ранних формах и небольших размерах образования высокие дозы дистанционной гамма-терапии (радикальная программа облучения с суммарной общей дозой до 70 Гр) могут применяться без значительного повреждения окружающих тканей.

Применение на 1-м этапе лечения лучевой терапии при прогрессировании по типу локального рецидива оставляет в резерве радикальное хирургическое вмешательство.

С эмоциональных позиций данный способ терапии имеет несомненные преимущества перед радикальной мастэктомией.

Перечисленные выше аргументы следует учитывать, если речь идет о местно-распространенной стадии заболевания.

Для операбельных больных облучение зон регионарного метастазирования целесообразно проводить, когда морфологически подтверждено поражение более 4 регионарных лимфатических узлов. И, наконец, при использовании органосохраняющего варианта операции у больных с узловой формой РПМЖ адъювантное облучение оставшейся части молочной железы обязательно.

Химиотерапия . Задачами системного лекарственного лечения при раке Педжета молочной железы, как и при типичных морфологических вариантах, являются:

Профилактика метастатической болезни;
- эффективное воздействие на опухоль в целях последующего использования локальных (хиургический, лучевой) вариантов лечения.

Применение химиотерапии при ранних (локализованных) формах рака Педжета молочной железы целесообразно только у больных с неблагоприятными факторами прогноза (молодой возраст, отрицательные рецепторы, мультицентрический рост, высокие степень злокачественности и пролиферативный индекс). В остальных случаях данный способ лечения является ненужной агрессией, нисколько не влияющей на продолжительность жизни больных.

При поражении регионарных лимфатических узлов системная лекарственная терапия обязательна вне зависимости от прогностических факторов. Оптимальными следует считать антрациклинсодержащие режимы (CAF, AC); возможно применение таксанов - самостоятельно либо в комбинации с антрациклинами (таксол, паклитаксел, АТ).

При местно-распространенном раке Педжета молочной железы химиотерапия может быть индукционной, но чаще применяется в адъювантных комбинациях. Среди используемых режимов: CMFVP, CMFAV, FAC, AT и т.д. Химиотерапия, как правило, в той или иной мере сопровождается тошнотой и рвотой (до 80% случаев). Большинство пациентов ставят тошноту и рвоту на 1-е место по значимости среди всех побочных эффектов лечения. В мировой практике имеются результаты нескольких рандомизированных исследований, посвященных сравнению эффективности китрила и других антиэметиков при разных режимах введения препарата. Так, у больных раком молочной железы, получавших среднеэментогенную химиотерапию по схеме CAF, изучали в сравнении эффективность двух антиэметиков - китрила и зофрана. Китрил в дозе 10 мкг/кг вызывает противорвотный эффект, сравнимый с таковым зофрана в дозе 32 мг. При использовании китрила в дозе 3 мг у больных раком молочной железы, получавших химиотерапию в послеоперационном периоде по схеме CAF, полный контроль рвоты был достигнут в 74,4% случаев. Таким образом, китрил является высокоактивным препаратом при использовании среднеэментогенных цитостатиков.

Гормонотерапия гормонально-зависимых опухолей является одной из наиболее важных и сложных проблем современной онкологии.

Долгое время считалось, что рак Педжета молочной железы не является гормоночувствительным новообразованием. В 1949 г. Е.В. Литвинова впервые предположила, что данная форма, как и типичные морфологические варианты рака молочной железы, при определенных условиях может отвечать на гормонотерапию. В последующем было доказано, что при условии содержания в опухоли рецепторов к эстрогенам и прогестерону назначение антиэстрогенов способно увеличить выживаемость больных. Сегодня такие препараты, как тамоксифен, зитазониум, нольвадекс и т.д., являются «золотым стандартом» гормонотерапии 1-й линии, в частности при раке Педжета молочной железы. Единственное условие их использования - наличие в опухоли рецепторов к стероидным гормонам (> 10 фмоль/мг белка). У молодых менструирующих больных подобную терапию начинают после выключения функции яичников (лекарственная, лучевая, эндохирургическая кастрация). У больных в менопаузе в этом нет нужды, и антиэстрогены дают сразу без воздействия на яичники.

Прогноз при раке Педжета молочной железы . Риск умереть от рака груди зависит, с одной стороны, от стадии болезни, с другой - от ее биологической агрессивности.

Панель прогностических факторов не статична - по мере изучения биологических особенностей опухолей появляются все новые критерии, вносящие свой вклад в расчет индивидуального течения болезни.

Все известные на сегодняшний день факторы, влияющие на прогноз при типичных морфологических вариантах рака груди, в той или иной степени имеют значение и для рака Педжета молочной железы.

Приводим наиболее значимые из них:
- клиническая стадия;
- возраст;
- число пораженных лимфатических узлов;
- наличие неблагоприятных морфологических критериев;
- мультицентричность (особенно сочетание с дольковым инфильтративным раком);
- степень злокачественности; 31.07.2018

В Санкт-Петербурге СПИД-Центр в партнерстве с Городским центром по лечению гемофилии и при поддержке Общества больных гемофилией Санкт-Петербурга запустил пилотный информационно-диагностический проект для пациентов с гемофилией, инфицированных гепатитом С.

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем