Простая гипоплазия. Врожденная долевая эмфизема

Недоразвитие легкого является следствием нарушений эмбрионального развития, а именно – задержки или прекращения дифференцировки структурных элементов легкого на 6-й неделе гестации. Формирование гипоплазии легких связывается с уменьшением объема грудной полости у плода, что может наблюдаться при торакальных деформациях, пороках развития позвоночного столба, гидротораксе или диафрагмальной грыже.

Замечена связь гипоплазии легких с маловодием, имеющим место при патологии мочевыводящих путей. Среди возможных причин гипоплазии называются пороки развития легочных сосудов и обструктивные изменения респираторных путей плода.

Кроме этого, известны семейно-наследственные формы гипоплазии легких с аутосомно-рецессивным типом передачи. Кистозная форма аномалии может быть ассоциирована с хромосомными аберрациями — реципрокной транслокацией между 15 и 19 хромосомами.

Патогенез гипоплазии легких сочетает в себе нарушение бронхиальной проходимости и недоразвитие легочного сосудистого русла. При этом обструктивные нарушения приводят к гипоксии, способствуют развитию пневмосклероза и эмфиземы легких.

В свою очередь, запустение легочных сосудов сопровождается компенсаторным усилением бронхиального кровообращения, осуществляемого через сосуды большого круга. Макроскопически гипоплазированное легкое или его участок сохраняют свою воздушность, но имеют значительно меньшие размеры.

При кистозной гипоплазии поверхность легкого становится мелкобугристой из-за наличия множественных тонкостенных полостей. Морфологическое исследование препарата обнаруживает участки ателектазов, признаки воспаления и фиброза, недоразвитие хрящевых элементов бронхиальной стенки, отсутствие междольковых и внутридольковых бронхов.

Бронхолегочную дисплазию может вызвать дефицит специального поверхностно-активного вещества, выстилающего альвеолыбронхов (сурфактанта). Когда его недостаточно, может происходить слипание альвеол и неравномерная вентиляция легких, что вредит их тканям.

Начинается отек легких, а избыток кислорода нарушает подвижность ресничек, что является действием его свободных радикалов. Плюс не всегда правильно подобранная температура и влажность вводимого воздуха и его давление приводят к воспалению легочной ткани.

Это основная причина.

Но вызвать бронхолегочную дисплазию могут и другие факторы: родовые травмы, пневмония и прочие инфекции. Такое может случиться даже у детей, появившихся на свет в положенный срок и гораздо реже у детей постарше.

Классификация

Всего есть две формы рассматриваемого недуга. Тяжелая выявляется обычно у недоношенных младенцев на фоне ИВЛ при дефиците у них собственного сурфактанта. Признаки ее такие:

образование фиброза;
вздутие отдельных участков легкого;
формирование булл.

Бронхолегочная дисплазия легкой формы диагностируется у детишек, появившихся на свет через 32 недели с момента зачатия, на фоне введения профилактических доз сурфактанта. Выявляют ее во время рентгенографии. На снимке обнаруживают отсутствие локального вздутия, но легкие имеют признаки гомогенного затемнения.

Выделяют три степени тяжести заболевания у детей: легкая, средняя и тяжелая. Степень тяжести зависит от частоты дыхания, симптомов обструкции, отставания в физическом развитии и наличия легочной гипертензии и легочного сердца.

Существует четыре стадии развития патологии:

У взрослых людей процесс протекает достаточно медленно, четвертая стадия характеризуется формированием хронической обструктивной болезни легких с последующими осложнениями.

Недостаточное функционирование дыхательной системы напрямую отражается на работе сердца и сосудов – увеличивается артериальное давление и частота сердечных сокращений, появляются боли за грудиной, нарушается кровоснабжение головного мозга, о чем говорит головная боль, слабость, утомляемость и плохой сон.

На основании этиологических данных выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную гипоплазию легких, связанную с олигогидрамнионом или хронической утечкой амниотической жидкости, агенезией почек или дисплазией мочевого пузыря, патологией костной или нервно-мышечной системы и другими причинами. Кроме этого, гипоплазия может быть односторонней или двусторонней.

По морфологическим признакам гипоплазия легких подразделяется на простую и кистозную. Характерной чертой простой гипоплазии служит равномерное уменьшение объема легкого и редукция бронхиального дерева до бронхов 10–14 порядка (при 18–24 в норме).

При кистозной гипоплазии легких имеет место кистозная трансформация легкого или бронхов сегментарного или субсегментарного уровня, отчего данную форму заболевания также называют «поликистоз легких», «кистозный фиброз», «врожденное ячеистое или сотовое легкое» и т.д..

Бронхолегочные заболевания у детей классифицируются по форме, степени тяжести и периоду болезни (обострение или ремиссия).

По форме бронхолегочную дисплазию различают: недоношенных (классическая и новая форма) и доношенных. Классическая форма дисплазии развивается у детей, которым применяли «жесткие» режимы вентиляции легких и не назначались препараты сурфактанта. На рентгеновских снимках видны вздутие легких, фиброз и буллы.

Новая форма (для детей, родившихся раньше 32 недель) – для профилактики вводились препараты сурфактанта, респираторная поддержка была щадящей. Рентген показывает затемнение легочной ткани, но без вздутия ее.

Для детей, родившихся в срок, и клинически и рентгенологически картина развития дисплазии схожа с классической формой бронхолегочной дисплазии недоношенных детей.

По тяжести заболевание подразделяют на три степени:

легкая – ребенок дышит обычным воздухом, симптомы бронхиальной обструкции появляются только при ОРЗ, на рентгене вздутия грудной клетки нет;
средне-тяжелая – ребенку нужен дополнительный кислород – менее 30%, при физической нагрузке появляется одышка, симптомы бронхиальной обструкции умеренные, но усиливаются при ОРЗ. Рентген показывает вздутие грудной клетки;
тяжелая – дополнительного кислорода нужно уже более 30% и искусственное вентилирование легких. Обструкция и вздутие грудной клетки выражены даже в состоянии ремиссии, одышка в спокойном состоянии.

Степени

Симптомы

Каких-либо характерных проявлений патология лишена. Основными симптомами следует считать острую дыхательную недостаточность, фиксируемую на фоне высокого содержания кислорода в воздушной смеси, используемой для аппаратного вентилирования, к которому подключен младенец.

Практически всегда у пациента фиксируется состояние средней или высокой степени тяжести. При этом форма грудной клетки заметно изменяется. Она становится бочкообразной, что в общих случаях больше свойственно эмфиземе. Ребра двигаются горизонтально, как бы удлиняются. Промежутки между ними выпячиваются при вдохе и втягиваются в процессе выдоха.

Другим признаком недуга считают:

поверхностное дыхание с высокой частотой (в минуту – до 100);
акроцианоз (иногда и диффузный).

Перевод системы принудительной вентиляции в более щадящий режим заканчивается развитием ОДН. Ее сопровождают выраженные гипоксемия и гиперкапния. Отключение аппарата проблему не решает – бронхиальная обструкция сохраняется.

Бронхолегочная дисплазия нередко сопровождается:

эмфиземой;
брадикардией;
пневмотораксом;
апноэ;
рецидивирующими бронхитами;
пневмомедиастинумом;
дефицитом витаминов (D, А, Е);
рвотой;
аспирацией употребленной пищи;
гастроэзофагеальным рефлюксом;
неврологическими расстройствами;
поражением сетчатки глаз.

Наиболее опасные последствия:

так называемое легочное сердце;
ателектазы легких;
правожелудочковая недостаточность;
пневмонии;
бронхиальная астма;
гипертония;
анемия;
дыхательная недостаточность в хронической форме;
рецидивирующие бронхиты;
задержки в развитии.

Клиническая картина гипоплазии зависит от объема недоразвития одного или обоих легких, а также присоединения инфекционных осложнений. Гипоплазия 1-2-х сегментов чаще всего протекает бессимптомно. Недоразвитие одной и более долей сопровождается проявлениями различной выраженности. Симптоматика простой и кистозной гипоплазии практически идентична.

Проявления этого недуга обычно появляются у недоношенных детей с дыхательными расстройствами, которым искусственно вентилировали легкие более шести дней. Грудная клетка ребенка становится бочкообразной с втянутыми межреберными промежутками.

Может появиться шумное, свистящее дыхание, сердечная недостаточность и признаки повышенного давления в сосудах легких. В легких мокрота и шум, прослушиваемый стетоскопом.

Ребенок поднимает голову, чтобы вдохнуть больше воздуха. Кожа может приобретать голубоватый оттенок.

Рост ребенка замедлен.

Фиброз легких, спадение альвеол и кистозная эмфизема формируют хронические нарушения в органах дыхания. Рентгенологически легкие напоминают пчелиные соты, так как в них есть зоны повышенной прозрачности и очаги уплотнения, тяжистости.

Диагностика

Осуществляется в больнице. Сначала ребенка осматривают врачи, затем применяются:

Рентгенограмма.
КТ грудной клетки.
Импульсная оксиметрия.
Анализ газов в артериальной крови.

Бронхолегочная дисплазия у недоношенных детей заключается в сборе анамнеза, клиническом осмотре, технических и лабораторных обследованиях. Во время сбора данных анамнеза педиатр должен обратить особое внимание на степень доношенности ребёнка, и как проходила беременность, не было ли влияния вредных факторов, и в каком состоянии проходило зачатие.

При клиническом осмотре уделяют внимание симптомам проявления лёгочной дисплазии. Они выражаются в дыхательной недостаточности, внешнем виде малыша, изменении формы грудной клетки и других признаках.

В анализе крови определяется понижение гемоглобина, увеличение эозинофилов и нейтрофилов. Анализ крови на биохимию показывает снижение калия, натрия, хлора и водорода, увеличение мочевины и креатинина. Парциальное кислородное давление в крови больного бронхолёгочной дисплазией понижено до 55 мм.рт.ст.

Из технических методов обследования самыми эффективными являются рентген органов грудной клетки, КТ и МРТ. Рентген помогает выявить признаки, свойственные бронхолёгочной дисплазии, определить выраженность изменений в лёгочных тканях и степень тяжести заболевания. Два других обследования выявляют то же самое и оценивают изменения структуры клеток лёгочной ткани.

Но КТ и МТР делается редко в связи с тем, что такое обследование намного дороже обычного рентгена, а преимуществ у них почти нет.

В начале диагностики педиатр, терапевт или пульмонолог выслушивает жалобы и проводит общий осмотр. Лабораторные анализы крови дают общее представление о состоянии человека, наличии сопутствующих патологий. Объективным исследованием является пульсоксиметрия. Данный неинвазивный метод позволяет изучать насыщение крови кислородом.

Характерными внешними маркерами недоразвития легкого служат асимметрия грудной клетки (особенно заметная со спины), западение и уплощение реберного каркаса, сужение межреберных промежутков, иногда — килевидное выбухание грудины. Аускультативные данные скудные и неспецифичные, обычно представлены ослабленным дыханием и различного рода хрипами в зоне гипоплазированного легкого.

Решающее значение в диагностике гипоплазии легких принадлежит рентгенологическим методам исследования. При обзорной рентгенографии легких обнаруживается уменьшение объема грудной клетки, гомогенное затемнение легочного поля и смещение средостения в сторону пораженного легкого, высокое стояние купола диафрагмы.

Вследствие гипоплазии сосудистого русла визуализируется обеднение легочного рисунка на стороне недоразвития. С помощью бронхоскопии обычно обнаруживается воспаленная слизистая оболочка бронхов, признаки гнойного эндобронхита, аномально расположенные устья сегментарных бронхов.

Обязательным диагностическим стандартом при подозрении на гипоплазию легких является бронхография, выявляющая уменьшение количества бронхиальных разветвлений, деформацию и истончение ветвей, иногда — цилиндрические бронхоэктазы.

Ангиопульмонография обнаруживает редукцию сосудистого русла в недоразвитом легком. Определить границы поражения с высокой степенью точности помогает перфузионная сцинтиграфия легких.

Лечение

Для лечения ребенка применяются различные методы.

В самом раннем возрасте применяются внутривенные инъекции. В больнице врачи внимательно наблюдают за ребенком. Они назначают оптимальную дозировку вводимых лекарств. Назначаются чаще всего:

Спиронолактон;
Хлортиазид;
Фуросемид;
Лазикс.

Инъекции применяются каждые 8 часов. Очень важно следить за температурой тела малыша.

Она должна быть в пределах 35-36,6 градусов. В больнице самым маленьким назначаются ингаляции, которые осуществляются с помощью специальных аппаратов. Для ингаляций применяют препарат Беродуал.

Важно помнить, что в этом возрасте заниматься самолечением нельзя, так как это может угрожать жизни ребенка. В самом раннем возрасте лечение осуществляется в больнице под контролем врача.

Движения должны быть легкими, малышу не должно быть больно во время массажа. Длится процедура восемь минут, применяется 2-3 раза в неделю.

Проводятся ингаляции. Для этого используются препараты Ипратропия бромид и Сальбутамол. Они улучшают работу легких, устраняют мокроту и кашель. Длительность и дозировку данных лекарств назначает врач после обследования пациента.

Ребенку старшего возраста назначают прием медикаментов Спиронолактон и Фуросемид. Их принимают по одной таблетке 2-3 раза в день.

Всю последующую жизнь ребенку необходимо часто посещать больницу, следовать здоровому питанию, избегать повышенных нагрузок. Интенсивные занятия спортом исключены.

В чем причины белково-энергетической недостаточности у детей? Ответ вы найдете на нашем сайте.

У этого заболевание нет специального лечения. Все мероприятия сводятся к поддержке дыхания кислородом, правильному режиму питания и сна, назначению химиопрепаратов.

Искусственная вентиляция лёгких является главнейшим пунктом в лечении патологии, несмотря на то, что чаще всего именно эта процедура провоцирует развитие болезни. Её главная задача заключается в поддержке кровяных показателей в пределах нормы.

Отдельное внимание уделяется питанию малыша. В это время растущему организму оно требуется усиленное, многоразовое. Суточная калорийность рассчитывается в 150 ккал на кг в день.

Из химических препаратов назначаются отхаркивающие, бронхолитики, глюкокортикостероиды, противомикробные и витамины.

Консервативное лечение гипоплазию легких может лишь временно ограничить прогрессирование вторичных изменений легких и бронхов. Основаниями для отказа от хирургического лечения гипоплазии легких в пользу консервативной тактики также могут служить двустороннее поражение 10–12 сегментов, тяжелая сердечно-легочная недостаточность, легочная гипертензия, хронические декомпенсированные заболевания, онкология.

Для купирования обострений пациентам показано проведение санационных бронхоскопий, ингаляций, физиотерапевтического лечения.

Вместе с тем, наличие хронического инфекционно-воспалительного процесса в гипоплазированном легком является прямым показанием к оперативному вмешательству – удалению неполноценного участка (лобэктомия, билобэктомия) или всего легкого (пневмонэктомия).

Результаты оперативного лечения гипоплазии легких в большинстве случаев удовлетворительные, летальность не превышает 1-3%. В послеоперационном периоде пациенты постоянно наблюдаются пульмонологом.

Специфического лечения бронхолегочной дисплазии не существует. Его проводят симптоматически. Если есть необходимость, то производится поддержка дыхания, что позволяет легким окончательно созреть.

Обычно для лечения ребенка госпитализируют на длительное время, пока он не сможет дышать самостоятельно. В хорошо оборудованных больницах проводят интенсивную терапию для уменьшения повреждений, связанных с проводившимися методами выживания.

Больным назначают препараты для нормального функционирования легких. Это бронхорасширители и сурфактанты, позволяющие им расшириться.

Для уменьшения жидкости назначают диуретики, для снятия отека и воспаления дыхательных путей применяют кортикостероиды (при согласии родителей). Так как вероятность присоединения инфекции очень велика (особенно пневмонии), назначается курс антибиотиков.

Когда состояние новорожденного ребенка улучшается, ему подают подогретый кислород через носовые канюли. Это может продолжаться до нескольких месяцев.

В связи с тем, что при таком диагнозе у ребенка есть проблемы с дыханием, может быть затруднено его питание. Потому этому вопросу уделяется особое внимание. Их кормят высококалорийными смесями, а в тяжелых случаях вливают специальные питательные коктейли в вену для получения всех необходимых составляющих полноценного вскармливания.

Осложнения и прогнозы

Дети, перенесшие это заболевание, более подвержены инфекциям, чем другие дети. Иногда в их организме скапливается лишняя жидкость, что затрудняет дыхание, случаются сердечные нарушения, легочная гипертензия, обезвоживание, камни в почках, снижение количества калия и кальция в крови, ухудшение слуха.

И хотя в настоящее время глубоко недоношенных детей хорошо выхаживают, все же летальные исходы бывают часто (до 30%).

Возможные осложнения и последствия

У бронхолёгочной дисплазии могут быть такие последствия:

задержка психического и физического развития;
хроническая недостаточность дыхательной системы;
лёгочное сердце;
эмфизема лёгких.

Чтобы не допускать таких осложнений, надо уделять внимание профилактике. А для этого беременным нельзя допускать преждевременных родов.

Будущая мамочка должна вовремя становиться на учёт, проходить все плановые обследования, выполнять предписания врача и соблюдать особый режим для беременных. Ей нужно правильно питаться, много гулять, отказаться от алкоголя и курения, избегать тяжёлых физических нагрузок.

В случае угрозы преждевременных родов, нужно срочно ложиться на сохранение.

Последствия и профилактика

Профилактические меры немного отличаются в зависимости от возраста ребенка.

До рождения ребенка

Важно понимать, что бронхолегочная дисплазия – это весьма опасная патология. Смертность среди новорожденных в первые 3 месяца после их появления на свет составляет от 15 процентов до 30, а в течение первого года – до 25%.

Выжившие, по мере взросления, практически полностью восстанавливают легочную функцию, но приобретенные морфологические изменения в половине случаев устранить не удается. Такие дети в дошкольный период страдают от повышенной резистентности бронхов, а после достижения 7-летнего возраста у них выявляют склонность к выраженной гиперреактивности.

Правильное лечение приводит к резкому снижению количества летальных исходов среди детей от 12 до 24 месяцев, а это, в свою очередь, помогает достичь им полноценного выздоровления к 4-м годам.

Профилактика обеспечивается за счет:

антенатальной охраны младенца в утробе матери;
предупреждения досрочных родов;
щадящее и минимальное использование аппаратной вентиляции легких;
витаминизации;
обязательного применения препаратов, содержащих сурфактант при ИВЛ.

«Простая» гипоплазия представляет собой врожденную аномалию, при которой недоразвитое легкое равномерно уменьшено в объеме, бронхи и сосуды его истончены, число бронхиальных генераций уменьшено с 18-24 в норме до 10-12, а респираторный отдел легкого также недоразвит. В ряде случаев в суженных и структурно недоразвитых бронхах развивается вторичный инфекционный процесс, являющийся причиной соответствующих клинических проявлений.

Заболевание может протекать бессимптомно. При наличии вторичного инфекционного процесса наблюдается кашель с умеренным количеством слизистой или слизисто-гнойной мокроты. В период обострений появляется лихорадка, а количество мокроты увеличивается. Рентгенологически отмечается значительное сужение одного из легочных полей за счет смещения тени средостения в «больную» сторону, высокого стояния диафрагмы и сужения межреберных промежутков. Сосудистый рисунок в недоразвитом легком бывает ослаблен. После повторных обострений инфекционного процесса может появиться тяжистое усиление интерстициального рисунка. Бронхографически выявляется сужение и сближение крупных бронхиальных ветвей. Мелкие бронхи иногда не заполняются (картина «обгоревшего дерева») или же от относительно крупных бронхов отходят очень тонкие, почти нитевидные бронхиальные веточки с небольшим числом разветвлений. При ангиопневмографии обнаруживается резкое истончение сосудов недоразвитого легкого.

Дифференциальный диагноз с приобретенными изменениями в одном из легких представляет существенные трудности. В частности, весьма похожую клиническую и рентгенологическую картину может давать односторонний облитерирующий (стенозирующий) бронхиолит после перенесенной в раннем детском возрасте тяжелой вирусной или вирусно-бактериальной инфекции, называемый также односторонней эмфиземой, «сверхпрозрачным легким», или синдромом Маклеода.

Для данного вида приобретенной патологии, в отличие от «простой» гипоплазии, характерна тяжелая респираторная инфекция (пневмония) раннего детского возраста, приближающийся к нормальному просвет крупных бронхиальных ветвей, а также отсутствие сопутствующих аномалий другой локализации.

При бессимптомном течении «простой» гипоплазии лечение не требуется. При развитии хронического периодически обостряющегося инфекционного процесса недоразвитое и практически нефункционирующее легкое удаляют.

Кистозная гипоплазия легкого

Кистозная гипоплазия легкого (синонимы: «поликистоз легкого», «множественные бронхогенные кисты», «кистозная болезнь легкого», «сотовое легкое», «врожденные кистозные бронхоэктазии» и т.д.), по данным многих авторов (Ю.Н. Левашев, М.И. Перельман, Г. Л. Феофилов и др.), является наиболее часто встречающимся пороком развития легких и составляет до 60-80% всех случаев аномалий этого органа. Вместе с тем некоторые очень авторитетные специалисты, глубоко изучавшие этот вопрос (А. П. Колесов, В. Р. Ермолаев и др.), приводили много аргументов в пользу того, что изменения в легких, считающиеся характерными для кистозной гипоплазии всегда или часто развиваются постнатально, то есть не являются пороком развития. В большом исследовании, проведенном ГНЦ пульмонологии в 70-х гг., было показано, что множественные кистозные изменения в легких, действительно во многих случаях возникают после пневмоний раннего детского возраста и должны относиться к приобретенным кистозным бронхоэктазиям. Был выявлен ряд клинических и морфологических признаков, в соответствии с которыми считалось возможным дифференцировать врожденные и приобретенные поликистозные изменения и выделять кистозную гипоплазию легких как антенатальный порок развития (Ю.Н. Левашев, А.Г. Бобков). Эти признаки будут приведены ниже.

В последние десятилетия распространенность приобретенных бронхоэктазий во всем мире резко уменьшилась, что связывают с улучшением качества лечения пневмоний раннего детского возраста и ранней вакцинацией против детских инфекций, дающих легочные осложнения. Одновременно с этим неожиданно резко уменьшилась и распространенность кистозной гипоплазии легких, хотя другие пороки развития продолжали встречаться с прежней частотой. В литературе нет серьезного анализа этих данных, однако они наводят на мысль о том, что кистозная гипоплазия как порок развития встречается значительно реже, чем об этом думали. Вопрос о врожденных и приобретенных кистоподобных расширениях бронхов остается открытым.

Морфологическая картина кистозной гипоплазии легкого весьма характерна. Изменения чаще всего локализуются в правой верхней доле. Левосторонняя аномалия встречается реже, причем довольно типичным является поражение всего левого легкого. Пораженная доля или все легкое, как правило, уменьшены в размере. Плевральные сращения бывают рыхлыми или отсутствуют вовсе. Поверхность легкого представляется бугристой и не содержит угольного пигмента. На разрезе пораженная доля (легкое) почти целиком состоит из крупных, до 3-4 см в диаметре гладкостенных полостей, между которыми имеются небольшие прослойки легочной паренхимы. При гистологическом исследовании полости оказываются выстланными бронхиальным эпителием, стенка их не содержит хрящевой ткани. Признаки воспаления выражены незначительно.

Клинические проявления кистозной гипоплазии редко бывают тяжелыми. В 10-15% случаев симптомы отсутствуют, для остальных больных характерен кашель со скудной слизистой мокротой. В периоды редких обострений количество мокроты увеличивается, она может приобретать гнойный характер, температура тела повышается до субфебрильных цифр. С годами течение может становиться более тяжелым, причем в нижележащих первично не пораженных отделах легких иногда формируются вторичные приобретенные бронхоэктазий, омрачающие перспективу оперативного лечения.

Рентгенологически отмечается уменьшение объема пораженного отдела легкого с соответствующим смещением тени средостения и диафрагмы, особенно выраженном при тотальной гипоплазии левого легкого. Легочный рисунок в пораженных отделах имеет характерную ячеистую структуру. Бронхографически выявляют приближающиеся к шарообразным множественные полости, соприкасающиеся или почти соприкасающиеся друг с другом, по уровню соответствующие бронхам 4-5-го порядков. Дистально расположенные бронхи практически никогда не контрастируются. При анти пневмографии выражено сужение ветвей легочной артерии в пораженной зоне, а при бронхиальной ангиографии, напротив, компенсаторное расширение и извитость соответствующих сосудов.

Дифференциальный диагноз кистозной гипоплазии как порока развития и приобретенных кистозных бронхоэктазий представляет трудности. Характерными признаками порока развития считается отсутствие тяжелой легочной инфекции в раннем детстве, позднее начало и малую интенсивность клиники хронического нагноительного процесса, наличие сопутствующих врожденных аномалий. После операции диагноз подтверждается морфологически, причем для гипоплазии характерно отсутствие бронхиальных хрящей в стенках кистозных полостей и недоразвитость (эмбриональный характер) легочной паренхимы (Ю. Н. Левашев, А. Г. Бобков). Впрочем, дифференциальный диагноз в данном случае представляет не столько практический, сколько академический интерес.

Показанием к оперативному лечению является клиника хронического нагноительного процесса и четкая ограниченность кистозных изменений в легочной ткани. Наиболее часто выполняют правостороннюю верхнедолевую лобэктомию или же левостороннюю пневмоэктомию. Во время вмешательства иногда удается отметить необычность строения удаляемых частей легочной ткани, их бронхиальных и сосудистых элементов, что косвенно свидетельствует о врожденности имеющихся изменений. Как правило, при вмешательстве удаляют практически нефункционирующие кистозно-измененные отделы легких, вследствие чего функциональные потери бывают минимальными, а отдаленные результаты вполне удовлетворительными.

Патологические изменения. Структурную основу этого порока представляет равномерное недоразвитие паренхимы легкого и его бронхов. В гипоплазированном легком редукция нормальных 18-24 генераций бронхов ограничивается 10-14 порядками.

Недоразвитие респираторного отдела легкого приводит к значительному уменьшению его общих размеров. Легочная ткань утрачивает воздушность, уплотняется. Альвеолярный отдел гипоплазированного легкого обычно атрофирован или замещен фиброзной тканью, мелкие бронхи и кровеносные сосуды здесь облитерированы. Бронхи более крупных генераций такой порочно развитой доли или целого легкого имеют характерные изменения: при отсутствии кистоподобных расширений их стенки чередуют участки утолщения с истончением, а хрящевые пластинки принимают необычную, часто – уродливую форму. В окружающей ткани имеются в разной степени выраженные воспалительные изменения, но при этом спаечный процесс в плевральной полости отсутствует или выражен очень незначительно. Чаще всего изменения, свойственные простой гипоплазии, встречаются в левом легком и в нижней его доле.

Нередко простая гипоплазия легкого сочетается с другими пороками развития: декстракардией, расщеплением грудины, синдикалией.

Патогенез. Функциональный ущерб в связи с гипоплазией доли или целого легкого незначителен ввиду гипертрофии противоположного легкого. В связи с этим порок может не проявлять себя в течение длительного времени. Считается, что если подобное существование простой гипоплазии легкого продолжается до 20-25 летнего возраста, то и в последующие годы жизни он протекает бессимптомно.

Наиболее закономерными являются осложнения, возникающие у больных с простой гипоплазией в раннем детском возрасте, вызванные появлением и развитием в порочно развитом легком или его доле воспалительных изменений. Как правило, появившись однажды, они склонны к прогрессированию, характеризуются необратимостью и тяжестью общих и местных патологических расстройств.

Клиника и диагностика. Воспалительные изменения, возникающие в измененном, гипоплазированном легком или его доле определяют характер основных жалоб больных. Наиболее частой из них является кашель с отделением значительного количества слизисто-гнойной или гнойной мокроты, изредка – кровохарканье.

Периодически беспокоит повышение температуры тела до субфебрильных и более высоких цифр. Больные обращают внимание на возникновение при физических нагрузках одышки, сердцебиений. Они с детских лет отмечают повышенную подверженность различным простудным заболеваниям, респираторным инфекциям, которые носят затяжное течение, с трудом поддаются лечению.

При осмотре у части больных с простой гипоплазией легкого удается отметить небольшую ассиметрию грудной стенки и даже некоторое западение ее на стороне порока развития. При перкуссии нередко обнаруживают некоторое смещение сердца в сторону измененного легкого. Дыхание над этой половиной груди часто не изменено или несколько ослаблено. В период ухудшения самочувствия, связанного с обострением воспалительного процесса прослушиваются сухие и влажные хрипы.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить признаки, типичные для уменьшенного в объеме легкого: уменьшение гемиторакса, сужение межреберий, смещение средостения в пораженную сторону, высокое стояние купола диафрагмы. По бронхографической картине выделяют два варианта простой гипоплазии легкого. При первом – констатируют наличие лишь бронхов 3-6-го порядка. При втором – устанавливают, что непосредственно от крупных бронхов отходят очень тонкие веточки, напоминающие по своему виду и калибру бронхи 8-10 генерации нормального легкого (рис. 118).

Диагностическая бронхоскопия дает возможность установить некоторое смещение трахеи в сторону измененного, уменьшенного в размерах легкого, а также явления подострого, хронического бронхита, который бывает больше выражен на стороне гипоплазии. Здесь просвет бронхов обычно несколько меньшего размера, чем в нормальном легком и иногда удается обнаружить необычное отхождение отдельных бронхов или расположение их устьев.

Лечение. Длительно существующий инфекционно-воспалительный, иногда – деструктивный процесс в гипоплазированном легком или его доле является показанием к хирургическому лечению. Объем резекции зависит от распространенности патологических изменений и в связи с этим может колебаться от лоб- до пневмонэктомии.

Врожденное отсутствие или недоразвитие легкого — наиболее тяжелые пороки развития респираторной системы. Под агенезией понимают отсутствие легкого вместе с главным бронхом. Аплазия характеризуется отсутствием легкого при наличии рудиментарного главного бронха. При гипоплазии имеются главный и долевой бронхи, которые заканчиваются функционально несовершенным рудиментом, легочная ткань недоразвита.

В настоящее время выделяют простую и кистозную гипоплазию. Различные степени недоразвития легкого считаются нарушением развития данного органа на ранних этапах внутриутробного развития (эмбриогенеза), чаще всего на 6-й неделе после овуляции.

Гипоплазия легкого встречается чаще. Выделяют ряд основных факторов, приводящих к развитию гипоплазии. Важнейшим из них считается уменьшение объема грудной полости у плода, что имеет место при диафрагмальной грыже, грудных деформациях, спинальных изменениях, выпоте в плевральной полости у отечных плодов. Как одна из возможных причин гипоплазии рассматривается нарушение проходимости дыхательных путей плода и аномалии развития легочных сосудов. Подчеркивается связь гипоплазии легкого с аномалиями почек и мочевыводящих путей. Описаны семейные случаи гипоплазии легких.

Клиническая картина агенезии, аплазии и гипоплазии легкого определяется как самим пороком, так и наслаивающейся инфекцией. С первых лет жизни у ребенка отмечаются повторные пневмонии и бронхиты, кашель, как правило, влажный, возникает одышка. Дети отстают в физическом развитии. Обращает на себя внимание характерная деформация грудной клетки — западение или уплощение на стороне порока. У детей с гипоплазией легкого иногда встречается килевидное выбухание в области грудины («куриная грудь»), что, вероятно, может быть следствием вздутия непораженного легкого, которое возникает в качестве компенсации для поддержания нормального обеспечения организма кислородом.

При перкуссии (выстукивании) легких звук на стороне порока укорочен, напоминает таковой при постукивании кончиком пальца по деревянной столешнице. В норме при выстукивании над неизмененной тканью здорового легкого можно услышать ясный звук, который носит название легочного. Укорочение звука при выстукивании может говорить либо об уплотнении легочной ткани (что отмечается при пневмонии), либо об отсутствии в этом месте легочной ткани (что как раз и отмечается при недоразвитии и врожденном отсутствии легкого). При выслушивании стетоскопом здорового человека можно услышать особые шумы, которые возникают при дыхании (дыхательные шумы). При наследственных заболеваниях легких эти шумы отсутствуют либо резко ослаблены, что также указывает на недоразвитие или отсутствие легочной ткани. У человека между легкими в середине тела расположен ряд органов, которые объединяются в одну структуру под названием «средостение». К органам средостения относятся сердце, трахея, пищевод, различные крупные сосуды и нервы. В случае недоразвития или врожденного отсутствия легкого органы средостения смещены в сторону порока. Это обусловлено тем, что в той половине грудной клетки появляется свободное пространство, а здоровое легкое «вытесняет» в это пространство органы средостения. В том случае, если поражено правое легкое, сердце смещается вправо, что может привести к ошибочному диагнозу синдрома Картагенера. В результате смещения и поворота (ротации) сердца при правосторонней локализации порока сердечная деятельность выслушивается справа от грудины, а не слева, как у здоровых людей.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки выявляются типичные для данного заболевания признаки. К ним в первую очередь относятся уменьшение объема грудной клетки на стороне заболевания, пораженная половина грудной клетки выглядит по сравнению со здоровой более темной (в результате отсутствия в этом месте воздуха, который придает здоровому легкому более светлую окраску), диафрагма располагается высоко также за счет отсутствия легочной ткани. Сердце и другие органы средостения смещаются в пораженную сторону, что отчетливо видно на снимке. Также на снимке можно отчетливо видеть смещение здорового легкого в противоположную сторону грудной клетки («легочная грыжа»).

В диагностике агенезии, аплазии и гипоплазии легкого решающее значение имеет бронхологическое обследование. Бронхоскопия (метод исследования бронхиального дерева, при котором в дыхательные пути вводится специальный инструмент с системой видеонаблюдения — бронхоскоп) позволяет выявить отсутствие или рудимент главного бронха, сужение долевых бронхов. На бронхограммах при агенезии легкого отмечается отсутствие главного бронха, при аплазии (недоразвитии) имеется недоразвитый (рудиментарный) бронх. В случае гипоплазии контрастным веществом заполняются крупные бронхи, а мелкие бронхиальные разветвления отсутствуют. При недоразвитии доли легкого выявляется уменьшение ее объема, бронхиальные разветвления в этой области отсутствуют или сужены и деформированы. В диагностике агенезии, аплазии и гипоплазии легкого используется алгиопульмонография, т. е. исследование сосудов легких. Этот метод дает представление о состоянии ветвей легочной артерии, смещении и повороте сердца, а также крупных сосудов.

При обследовании детей с аплазией или гипоплазией легкого (или его доли) применяется также радионуклидный метод оценки кровотока в легочной ткани. При этом радиоизотоп накапливается в легочной ткани, а в недоразвитой части легкого регистрируется отсутствие его накопления.

Агенезия (аплазия, гипоплазия) легкого часто сочетается с другими аномалиями развития. Описаны пороки сердца и сосудов, аномалии скелета, желудочно-кишечного тракта, достаточно часто встречаются диафрагмальные грыжи.

Гипоплазия легких в ряде случаев является одним из проявлений генетически обусловленных синдромов. Так, среди врожденных и наследственных заболеваний описывается синдром, который включает контрактуры пальцев, множественные деформации суставов, аномалии лица и гипоплазию легкого.

Имеются предположения об аутосомно-рецессивном типе наследования данного синдрома. Близкой к описываемому выше синдрому является тетрада Поттера, включающая в себя сочетание гипоплазии легкого с аномалиями строения лица, косолапостью, изменением кистей рук и отставанием в физическом развитии.

Сочетание гипоплазии легкого (или его доли) с аномалией развития легочных вен известно как «синдром ятагана». Описано сочетание данного синдрома с другими пороками развития легких. Эти изменения, как известно, являются наследственными.

При лечении больных с агенезией и аплазией легкого методом выбора является консервативная терапия, направленная на подавление инфекции респираторного (дыхательного) тракта, поддержание его нормальной функции. При гипоплазии легкого, недоразвитии долей предпочтение отдается оперативному лечению. Вопрос о целесообразности и возможности оперативного вмешательства решается с учетом объема легочной ткани, который подлежит удалению, а также по функциональному состоянию остающихся сегментов легкого.

Гипоплазия легких – это врожденный порок развития, который проявляется недоразвитием всех элементов органа (легочной ткани, бронхов и сосудов). В зависимости от характера структурных изменений патология может протекать в простой и кистозной форме.

По данным статистики гипоплазия легких обнаруживается примерно у 60-80 % больных с пороками развития бронхолегочной системы. Однако данные об общей частоте подобной аномалии не могут быть точными, так как нередко простая гипоплазия практически никак не проявляется и выявляется только при обследовании больных с гнойными поражениями легких.

Почему развивается гипоплазия легких? В каких формах она может проявляться? Какие симптомы возникают при этом пороке развития бронхолегочной системы? Как он выявляется и лечится? Ответы на эти вопросы вы найдете в статье.

Причины

Причиной гипоплазии легкого может стать хромосомная мутация.

Гипоплазия легкого вызывается нарушением развития эмбриона на шестой неделе беременности, которое проявляется задержкой или прекращением образования элементов будущих структур легкого. Специалисты связывают это отклонение с уменьшениями размеров грудной полости плода (например, при пороках развития позвоночника, торакальных деформациях, грыже диафрагмы или гидротораксе).

Возможными причинами гипоплазии легких могут становиться и другие факторы:

пороки развития легочных сосудов;
маловодие при патологиях мочевыделительной системы;
обструкция респираторных путей будущего ребенка;
наследственность;
хромосомная аберрация в виде переноса участков между 15 и 19 хромосомами.

При гипоплазии легких присутствуют признаки и недоразвития сосудов легких. Из-за нарушения проходимости бронхов у больного возникает гипоксия, развивается (вздутие) легкого и пневмосклероз, а изменения в сосудистом русле вызывают усиление кровообращения в бронхах.

Участок гипоплазии органа, как и обычная легочная паренхима, выглядит воздушно, но он имеет значительно меньший объем и не может справляться с возложенными на него функциями. При кистозных формах гипоплазии поверхность органа покрыта мелкими бугорками, которые образуются из-за присутствия в легочной ткани большого количества тонкостенных кист. При микроскопическом исследовании образца гипоплазированного легкого выявляются проявления фиброза, ателектазов, воспаления, отсутствие мелких (меж- и внутридольковых) бронхов и недоразвитие хрящевых структур бронхов.

Классификация

Гипоплазия легких может быть одно- и двухсторонней. В зависимости от причин развития недоразвитие легкого бывает:

идиопатическим (или первичным) – вызывается невыясненными причинами;
вторичным – вызывается пороками развития мочевыделительной (агенезией почек, постоянной утечкой амниотической жидкости, дисплазией мочевого пузыря, олигогидрамнионом), нервно-мышечной или костной системы.

В зависимости от характера структурных изменений гипоплазию легких разделяют:

на простую форму – характеризуется равномерным уменьшением объема органа и редукцией системы бронхиального дерева до бронхов 10-14 порядка (при норме присутствует 18-24 порядка);
кистозную форму (или кистозное легкое) – характеризуется наличием кистозных полостей в паренхиме органа и бронхах суб- и сегментарного уровня.

Кистозная гипоплазия легких может проявляться в трех морфологических вариантах:

I – в видоизмененных тканях присутствуют солитарные или множественные кистозные полости с диаметром более 2 см;
II – обнаруживается значительное количество небольших кист;
III – выявляются бронхиолоподобные образования и выстланные кубовидным эпителием ткани, присутствуют признаки смещения средостения.

Симптомы

Характер клинической картины определяется объемом гипоплазии легких (поражение одного или сразу двух органов, количество и размеры измененных участков) и присоединением инфекционных процессов. Симптомы простой и кистозной формы гипоплазии почти одинаковы.

При поражении одного или двух сегментов гипоплазия может ничем не проявляться и обнаруживаться случайно во время профосмотров или обследования по поводу других заболеваний. Если изменению подвергается более двух сегментов, то выраженность симптомов зависит от объема патологических очагов.

Гипоплазия легких начинает проявляться в детском возрасте. Ребенок с этой патологией отстает в физическом развитии от сверстников и у него часто обнаруживаются искривления позвоночного столба (в сторону пораженного легкого) и деформации грудной клетки (особенно хорошо они визуализируются со стороны спины). У больных могут периодически появляться боли в груди и кровохарканье.

При гипоплазии легкие не справляются со своими задачами, и у пациентов прогрессирует дыхательная недостаточность. Эти проявления выражаются в возникающей на фоне физической активности и акроцианозе. Во время инфекционно-воспалительных заболеваний в пораженном легком развивается хроническая пневмония, которая сопровождается очень частыми рецидивами (субфебрильная лихорадка, влажный кашель со слизисто-гнойной мокротой, общая слабость). При длительном течении гипоплазия легкого приводит к деформации фаланг пальцев и они приобретают вид барабанных палочек.

Дети с гипоплазией обоих легких обычно оказываются нежизнеспособными.

Диагностика

Выставить достоверный диагноз поможет бронхоскопия.

Для выявления гипоплазии легких в план обследования пациента включаются следующие исследования:

осмотр больного – отмечается уплощенность реберного каркаса, изменение формы грудной клетки, сужение промежутков между ребрами, у некоторых больных присутствует килевидное выпячивание грудины;
аускультация – в зоне гипоплазии прослушиваются различные хрипы и выявляется ослабленное дыхание;
– на снимках визуализируется уменьшение объема грудной клетки, смещение средостения в сторону пораженного легкого, высокое расположение купола диафрагмы, гомогенное затемнение поля легкого;
– отмечается сокращение количества ответвлений бронхов, истонченность и деформированность бронхиальных ветвей, у некоторых больных присутствуют бронхоэктазы цилиндрической формы;
– обнаруживает аномальную локализацию устьев сегментарных бронхов, признаки воспаления слизистой и гнойного эндобронхита;
– выявляет неполноценность легочных сосудов в очаге гипоплазии, нарушение кровообращения в зоне кистозных полостей;
сцинтиграфия легких – четко визуализирует границы гипоплазии.

Лечение

В большинстве случаев для устранения последствий гипоплазии легких проводятся хирургические операции, так как консервативная терапия облегчает состояние больного только временно. Вмешательства обычно проводятся во время ремиссий, а отказ от хирургического лечения может обосновываться:

случаями скудных проявлений патологии;
пожилым возрастом пациента;
некомпенсируемой ;
обширным двухсторонним поражением легочной паренхимы;
выявлением онкологии;
присутствием сочетания гипоплазии с диффузным .

Во время обострений заболевания назначается антибиотикотерапия, физиотерапия, ингаляции и выполнение бронхоскопии для санации бронхов.

Для устранения проявлений гипоплазии легких могут проводиться следующие виды операций:

лобэктомия или билобэктомия – удаление измененного участка органа;
пневмонэктомия – удаление всего легкого при его мозаичных или тотальных изменениях.

Прогноз

При выраженных проявлениях гипоплазии консервативные методики лечения только временно улучшают общее состояние пациента. После проведения операции исход заболевания в большинстве случаев благоприятный, показатели летальности таких больных не превышают 1-4 %. После лечения пациент с гипоплазией легких должен постоянно наблюдаться у пульмонолога.

К какому врачу обратиться?

При деформации грудной клетки, появлении одышки, болей в груди или кровохарканья следует обратиться к пульмонологу. После проведения ряда подтверждающих диагноз обследований (рентгенографии, бронхографии, ангиопульмонографии, бронхоскопии и др.) врач составит план дальнейшего лечения. При необходимости проведения операции больному понадобится консультация торакального хирурга.