С чем можно спутать общий артериальный ствол. Учебное видео УЗИ сердца плода в норме

Название этого редкого порока сердца определяет его сущность. От сердца вместо двух магистральных сосудов — аорты и легочной артерии — отходит один большой сосуд, несущий кровь в большой круг кровообращения, в легкие и в венечные сосуды. Этот сосуд — артериальный ствол — не разделился, как ему положено, на 4-5 неделе внутриутробной жизни плода, на аорту и легочную артерию, а «сидя» верхом над двумя желудочками, несет смешанную кровь в оба круга кровообращения (желудочки сообщаются между собой через огромный дефект межжелудочковой перегородки). Легочные артерии к обоим легким могут отходить от ствола одним общим сосудом (и потом разделяться на ветви) или раздельно, когда и правая, и левая отходят непосредственно от ствола.

Понятно, что при этом пороке глубоко нарушена вся система кровообращения. В желудочках смешиваются потоки венозной и артериальной крови. Эта недонасыщенная кислородом смесь поступает в большой круг и в легкие под одинаковым давлением, и сердце работает с огромной нагрузкой. Проявления порока становятся очевидными уже в первые дни после рождения: одышка, быстрая утомляемость, потливость, синюшность, учащенный пульс, увеличенная печень — словом, все признаки тяжелой сердечной недостаточности. Эти явления могут уменьшиться в первые месяцы жизни, но в дальнейшем они будут только нарастать. Кроме того, ответ сосудов легких на усиленный кровоток приводит к их изменениям, которые очень скоро станут необратимыми. По статистическим данным, 65% детей с общим артериальным стволом погибают в течение первых 6 месяцев жизни, а 75% не доживают до первого дня рождения. Больных, даже достигших всего лишь двух-трехлетнего возраста, оперировать, как правило, уже поздно, хотя они и могут дожить до 10-15 лет.

Хирургическое лечение вполне возможно, а его результаты достаточно хорошие. Важнейшим условием успеха будет своевременное поступление ребенка в специализированный кардиологический центр и выполнение операции в первые месяцы жизни . Промедление в этих случаях подобно смерти.

Если по каким-то причинам выполнение радикальной операции невозможно, то существует и оправдал себя паллиативный вариант: наложение манжеты на обе легочные артерии, отходящие от общего ствола. Эта операция (см. главу о дефектах межжелудочковой перегородки) защитит легочные сосуды от усиленного кровотока, но ее надо делать очень рано — в первые месяцы жизни.

Радикальная коррекция общего артериального ствола — большое вмешательство, выполняемое, естественно, в условиях искусственного кровообращения. От общего ствола отсекаются артерии, идущие к легким, превращая, таким образом, ствол только в восходящую аорту. Потом рассекается полость правого желудочка, и дефект перегородки закрывают заплатой. Теперь восстановлен нормальный путь для левожелудочковой крови. Затем правый желудочек соединяют с легочными артериями с помощью кондуита. Кондуит представляет собой синтетическую трубку того или иного диаметра и длины, в середине которой вшит биологический или (реже) механический протез самого клапана. О различных конструкциях искусственных клапанов и их недостатках и преимуществах мы говорили выше (см. главу об аномалии Эбштейна). Скажем лишь, что по мере роста весь вшитый кондуит может прорастать собственной тканью и разрушаться, а клапан — постепенно зарастать и плохо справляться со своей первоначальной функцией. Кроме того, размер кондуита, который можно вшить полугодовалому ребенку, явно недостаточен, чтобы нормально работать многие годы: ведь синтетические трубки и искусственные клапаны не растут. И, каким бы большим кондуит не был, через несколько лет он станет относительно узким. В таком случае, со временем встанет вопрос о замене кондуита, т.е. о повторной операции, но это может случиться через много лет нормальной жизни ребенка. Однако необходимость постоянного и регулярного кардиологического контроля должна быть для вас очевидной.

Возможно, что к моменту, когда вы будете это читать, уже создадут протезы, покрытые изнутри собственными клетками, взятыми заранее из тканей ребенка. Пока это только экспериментальные работы и потребуется время, чтобы они стали клинической реальностью. Но при сегодняшних головокружительных темпах развития науки такое вполне возможно уже в скором будущем.

Общий артериальный ствол (ОАС) - это врожденный порок сердца, при котором от основания сердца отходит один сосуд, обеспечивающий системное, легочное и коронарное кровообращение. Другое название порока - персистирующий артериальный ствол (persistent truncus arteriosus).
Частота патологии составляет 0,03-0,07 на 1000 живорожденных, около 1,1% среди всех ВПС, 3% среди критических ВПС.

Анатомия общего артериального ствола . Ствол имеет единственный клапан (трункальный), в котором насчитывают от двух до шести створок (наиболее часто - четыре). Нередко уже в периоде новорожденности имеется выраженная недостаточность клапана. ДМЖП присутствует в подавляющем большинстве наблюдений, располагаясь непосредственно под клапаном. Ствол как бы «сидит верхом» над дефектом, отходя преимущественно от правого желудочка или в равной мере от обоих, и лишь примерно в 16% случаев смещен в сторону левого желудочка. Описаны случаи и с отсутствием ДМЖП. При этом аортальный и легочный клапаны сформированы раздельно, но функционально объединены в общий клапан (тип В по Van Praagh).

Порок часто сопровождается аномалиями дуги аорты: праворасположенной дугой, коарктацией аорты, сосудистым кольцом. Наиболее важной из них является перерыв дуги аорты (10-20%). Возможны также сочетания с открытым общим атриовентрикулярным каналом, аномальным дренажем легочных вен, единственным желудочком, аномалиями коронарных артерий.

Классификация общего артериального ствола.

Многообразие форм общего артериального ствола определяется в первую очередь нарушением формирования легочных артерий. В связи с этим R.W. Collett и J.E. Edwards (1949) выделили четыре типа общего артериального ствола (I, II, III, IV) с несколькими подтипами. Однако в последующем было доказано, что тип IV относится к другой патологии - атрезии легочной артерии.

R. Van Praagh (1965) помимо выделения трех основных типов (А1- A3), определяемых вариантом отхождения легочных артерий, обратили внимание также на наличие ДМЖП (тип А) или его отсутствие (тип В), а также выделили тип А4, при котором имеется гипоплазия или перерыв дуги аорты. В дальнейшем R. Van Praagh (1987) несколько видоизменил классификацию, предложив выделять три основные группы, что в достаточной мере отражает потребности хирургов.

Гемодинамика при общем артериальном стволе.

Нарушения гемодинамики определяются степенью компрометации легочного кровотока и перегрузками желудочков. После рождения с началом функционирования легких резистентность легочного сосудистого русла падает, и легочный кровоток прогрессивно возрастает. Возникают резкая гиперволемия малого круга кровообращения и объемная перегрузка левого желудочка. Правый желудочек, в свою очередь, вынужден преодолевать системное сопротивление, нагнетая кровь в общий ствол, что сопровождается его гипертрофией и дилатацией. Объемная нагрузка на желудочки еще больше возрастает при недостаточности трункального клапана. Все это приводит к развитию застойной сердечной недостаточности.

В связи с высоким легочным кровотоком оксигенация крови существенно не нарушается, S02 составляет 90-96%. Однако течение такого варианта порока характеризуется быстрым развитием высокой легочной гипертензии.

При наличии сужений легочных артерий , сопровождающихся нормальным или даже уменьшенным легочным кровотоком, сердечная недостаточность обычно слабо выражена, сосуды легких относительно защищены. Однако в этих случаях быстро возникает артериальная гипоксемия.

Фетальная ЭхоКГ . В связи с незначительными изменениями четырехкамерной проекции сердца выявление порока возможно только при изучении выводных трактов желудочков; пренатально его диагностируют в 18% случаев. При данной патологии не прослеживаются отдельно аорта и легочная артерия. Выявляется только один «верхомсидящий» над ДМЖП сосуд, в который кровь направляется одновременно из обоих желудочков. Так как возможна ошибочная диагностика атрезии легочной артерии с ДМЖП, верификацию диагноза должен производить специалист по фетальной эхокардиографии. Необходимо также оценить состояние единственного «трункального» клапана, наличие его стеноза или недостаточности, так как это существенно влияет на прогноз жизни и успех хирургического вмешательства.

Естественное течение общего артериального ствола.

Во внутриутробном периоде общий артериальный ствол существенно не влияет на состояние плода.

Имеется адекватное системное кровоснабжение, а через легкие протекает небольшое количество крови, соответствующее нормальной физиологии. Объемная перегрузка желудочков и сердечная недостаточность возникают только в случае недостаточности трункального клапана.

У новорожденных и грудных детей в 97% случаев сопровождается развитием критических состояний. Около 40% из них умирают в течение первой недели жизни. К концу первого года в живых остаются не более 13% пациентов. Относительно длительная выживаемость наблюдается при нормальном легочном кровотоке, что обычно сопряжено с выраженными стенозами легочных артерий или рано (в 4-6 мес.) возникшими склеротическими изменениями сосудов.

Общий артериальный ствол - В ПС, при котором один крупный сосуд отходит от основания сердца через единый полулунный клапан и обеспечивает коронарное, легочное и системное кровообращение [ Bankl H ., 1980]. Другие названия: общий ствол, общий аортопульмональный ствол, персистирующий артериальный ствол (persistent truncus arteriosus). Первое описание порока принадлежит A . Buchanan (1864). Этот порок составляет 3,9 % всех ВПС по результатам патологоанатомичес - ких исследований [ McNamara J . J ., Gross R . E ., 1969] и 0,8 - 1,7% - по клиническим данным [ Gasul В. М. et at ., 1966; Kidd В., 1978].

Анатомия,- классификация. Анатомическими критериями общего артериального ствола являются: отхождение от основания сердца одного сосуда, обеспечивающего системное, коронарное и легочное кровоснабжение; легочные артерии отходят от восходящей части ствола; имеется единое клапанное кольцо ствола. Термин псевдотрункус относится к аномалиям, при которых легочная артерия или атрезированы и представлены фиброзными пучками. R . W . Collett и J . E . Edwards (1949) выделяют 4 типа общего артериального ствола (рис. 65): 1 - единый ствол легочной артерии и восходящая отходят от общего ствола, правая и левая легочные артерии - от короткого легочного ствола; II - левая и правая легочные артерии расположены рядом и отходят каждая от задней стенки трункуса; Ш - отхождение правой, левой или обеих легочных артерий от боковых стенок трункуса; IV - отсутствие легочных артерий, из - за чего кровоснабжение легких осуществляется через бронхиальные артерии, отходящие от нисходящей аорты. Этот вариант в настоящее время не признается как тип истинного общего артериального ствола, при котором хотя бы одна ветвь легочной артерии должна отходить от трункуса. Таким образом, можно говорить в основном о двух типах пороков: I и II - III .

При I типе общего артериального ствола длина общего ствола легочной артерии составляет 0.4 - 2 см. возможны аномалии развития легочной артерии: отсутствие правой или левой ветви, стеноз устья общего ствола. При II варианте размеры легочных артерий равны и составляют 2 - 8 мм, иногда одно меньше другого. Клапан общего артериального ствола может быть одно -(4 %), двух - (32 %), трех - (49 %) и четырехстворчатым (15 %). F . Butto и соавт. (1986) впервые описали клапан с одной комиссурой при общем артериальном стволе, который, как и при стенозе аорты, создает стенотический гемодинамический эффект. Створки могут быть нормальными, утолщенными (22%) (по краю видны мелкие узелки, миксоматозные изменения), дисплее - тичными (50 %). Такое строение створок предрасполагает к клапанной недостаточности. С возрастом деформация створок увеличивается, у детей старшего возраста возможно развитие каль -

циноза. Створки клапана общего ствола фиброзно связаны с митральным клапаном, поэтому считается, что он в основном аортальный.

Место расположения трункуса над желудочками имеет значение при отборе больных на радикальную коррекцию порока. В наблюдениях F . Butto и соавт. (1986) в 42 % он располагался в равной мере над обоими желудочками, в 42 % -преимущественно над правым и в 16 % - преимущественно над левым желудочком. В этих случаях выходом из желудочка, не соединяющегося со стволом, служит ДМЖП. По другим наблюдениям, отхождение трункуса от правого желудочка встречается в 80 % случаев, при этом закрытие ДМЖП во время операции приводит к субаортальной обструкции.

ДМЖП всегда имеется при общем артериальном стволе, он не имеет верхнего края, лежит непосредственно под клапанами и сливается с устьем ствола, инфундибулярная перегородка отсутствует.

Этот порок часто сочетается с аномалиями дуги аорты: перерыв, атрезия, праворасположенная дуга, сосудистое кольцо, коарктация.

Другими сопутствующими ВПС бывают открытый общий ат -

риовентрикулярный канал, единственный желудочек, единая легочная артерия, аномальный дренаж легочных вен. Из экстра - кардиальных пороков встречаются аномалии желудочно - кишечного тракта, урогенитальные и скелетные аномалии.

Общий артериальный ствол является , способным привести к смерти ребенка. Он вызывает прогрессирующие нарушения работы всех систем организма, так как в процесс вовлекаются большой и малый круги кровообращения. Эта патология при отсутствии своевременного хирургического вмешательства неминуемо приводит к летальному исходу. При благоприятном развитии событий она также требует постоянного врачебного контроля и реоперации на определенном сроке.

Суть патологии

Общий артериальный ствол, который еще называют истинным артериальным или аортопульмональным стволом, — это врожденная патология развития. Суть ее в том, что аорта и легочная артерия, которые выходят из левого и правого желудочков соответственно, еще в материнской утробе срастаются и образуют один большой сосуд. Он выносит смешанную венозную и артериальную кровь в большой и малый круги кровообращения одновременно.

Сравнительная схема сердце норма и общий артериальный ствол

Общий артериальный ствол сопровождается , что является еще одной причиной смешивания крови и нарушения уровня давления в желудочках. Общему артериальному стволу у плода часто сопутствуют такие аномалии сердца и сосудов, как перерыв и атрезия дуги аорты, атрезия митрального клапана, единственный желудочек, .

Размещаться общий артериальный ствол может:

в 42 % процентах случаев над обоими желудочками;
в 42 % — преимущественно над правым желудочком;
в 16 % — преимущественно над левым желудочком.

В зависимости от места отхождения легочных артерий выделяют 4 типа патологии:

Артерия, отделяясь от общего ствола, делится на правую и левую легочные артерии.
Обе легочные артерии отходят от задней стенки общего ствола.
Легочные артерии отходят от боковых стенок ствола.
Легочные артерии отсутствуют вообще, а легкие кровоснабжаются артериями, отходящими от аорты, это состояние имеет место при тяжелой форме тетрады Фалло.

Причины возникновения

Точно назвать причины общего артериального ствола не может никто. Аномалии развития плода чаще всего спровоцированы воздействием на организм матери различных тератогенных факторов. Закладка всех основных органов и систем происходит в начале беременности, поэтому так важно особенно беречь себя в первые три месяца ожидания ребенка. По мнению медиков, появлению аномалии предшествует влияние таких неблагоприятных явлений:

перенесенных в первом триместре вирусных заболеваний (краснухи, гриппа, вируса герпеса);
злоупотребления алкоголем;
аутоиммунных заболеваний, которые могут спровоцировать конфликт между организмом матери и плода;
воздействия никотина;
радиационного облучения;
рентгенологических обследований;
употребления лекарственных препаратов.

Ограждение беременной женщины от перечисленных выше факторов предотвратит появление общего артериального ствола у плода, а также поможет избежать других врожденных аномалий.

Симптоматика и диагностика

Диагностика общего артериального ствола у плода возможна на 24-26 неделях беременности с помощью УЗИ. Удается ее определить заранее лишь в 18 % случаев. Если патология подтверждается, то женщине рекомендуют сделать прерывание беременности, так как даже своевременное оперативное вмешательство не всегда приводит к удовлетворительным результатам.

Топографо-анатомическая схема открытого артериального протока

Установленные хирургическим способом протезы сосудов и клапанов вместе с организмом не растут и требуют замены через определенное время. Опасность таится в том, что это заболевание может сопровождаться патологиями развития желудочно-кишечного тракта и урогенитальной системы.

Первые симптомы наличия аномалии дают о себе знать уже в неонатальном периоде:

– возникает вследствие того, что кровь в системном кровотоке не насыщена кислородом в достаточной степени.
Потливость.
Выраженная одышка при минимальной нагрузке. Новорожденный может иметь проблемы при кормлении и плохо набирать вес, так как очень быстро устает.

Постепенно развивается сердечная недостаточность, которую может сопровождать изменение внешнего вида – характерные деформации пальцев в виде барабанных палочек. В литературе описаны случаи формирования сердечного горба на грудной клетке вследствие сильной . Однако в реальности маленькие пациенты просто не доживают до таких выраженных изменений внешнего вида.

Диагностический процесс при данной патологии требует точности. Существуют следующие диагностические опции:

С помощью аускультативных методов и фонокардиографии удается прослушать наличие характерных для патологии шумов. Определяется систолический шум, а также громкий 2-й тон. Фонокардиография помогает выделить и специфические диастолические шумы.
Рентгенографическое обследование является более информативным. Оно помогает увидеть не физиологичную шарообразную форму сердца, а также признаки гипертрофии желудочков. Заметны также расширенные тени основных сосудов и ветвей легочной артерии.
Эхокардиография является наиболее точным и полезным для постановки данного диагноза методом. Именно она позволяет специалисту визуализировать отхождение от желудочков сердца единого большого сосуда, а также положение легочных артерий.
Катетеризация и зондирование сердечных полостей помогает зарегистрировать равное систолическое давление между обоими желудочками и общим артериальным стволом. Это говорит о дефекте межжелудочковой перегородки и смешении венозной и артериальной крови.
Для визуализации также используют методы вентрикуло- и аортографии.

Диагностика производится в первые недели жизни. Чем раньше будет поставлен правильный диагноз, выбрана методика и проведена операция, тем больше шансов сохранить жизнь ребенку. Дело в том, что без хирургической коррекции данной патологии рубеж первого полугодия жизни проходят единицы.

Лечение

Медикаментозное лечение направлено на коррекцию симптомов развивающейся сердечной недостаточности и не может гарантировать заметного улучшения состояния. Крайне необходимо оперативное вмешательство. Если оно будет сделано между 2-й и 6-й неделями жизни, то шансы на благоприятный исход значительно возрастают.

Основная методика хирургической коррекции – сосудистая пластика. Именно она помогает не только разделить общий артериальный ствол на две ветви, но и улучшить работу клапана легочной артерии. Его полная замена может спровоцировать врастание искусственного клапана с последующей необходимостью повторного оперативного вмешательства. Кардиохирургами также производится пластика межжелудочковой перегородки, что впоследствии гарантирует стабильность систолического давления и предупреждает смешивание крови.

На выживаемость детей с такой патологией влияет также масса тела. Ученые отметили, что наибольший процент смертей имеет место у детей, масса тела которых не достигла 2,5 кг.

К сожалению, без операции к 1-му году жизни выживает только 25 % больных. В некоторых случаях, когда легочная артерия имеет суженный просвет и не сильно выражена, больной может прожить до 10 лет, в редких случаях – дольше. Все это время ему будет необходимо медикаментозное лечение из-за прогрессирующей сердечной недостаточности.

Время не стоит на месте, и современная медицина научилась преодолевать многие заболевания, которые не так давно вылечить не могли. Благодаря ее развитию, сейчас можно не только облегчить состояние, но и подарить полноценную жизнь . А благоприятное экологическое и социальное окружение для беременных сможет предотвратить возникновение этих дефектов.