Эмбриогенез - клиническая анатомия сердца. Классификация коарктации аорты

Аневризма аорты — основные симптомы:

Аневризма аорты представляет собой характерное расширение мешковидного типа, возникающее в кровеносном сосуде (в основном – артерии, в более редких случаях – в вене). Аневризма аорты, симптомы которой, как правило, имеют скудную симптоматику или вовсе ни в чем не проявляются, возникает по причине истончения и перерастяжения стенок сосуда. Помимо этого образоваться она может в результате воздействия ряда определенных факторов в виде атеросклероза, гипертонии, поздних стадий сифилиса, в том числе и травм сосудов, инфекционного воздействия и наличия врожденных дефектов, сосредоточенных в области сосудистой стенки и прочих.

Общее описание

Аневризмы в основном своем большинстве себя ни в чем не проявляют, а потому подобное бессимптомное лечение может привести лишь к случайному их обнаружению в процессе тех или иных исследований относительно другого типа заболеваний. В некоторых случаях обнаружение аневризмы аорты также возможно и в такой ситуации, при которой пациент обращается за помощью к специалисту с симптоматикой, возникающей по причине сдавливания ею соседних тканей и органов.

Основной дефект, появление которого провоцирует аневризма аорты, заключается в том, что при ней происходит разрушение эластических волокон, расположенных в средней оболочке, ввиду чего образуется растяжение оставшейся фиброзной ткани. Это, в свою очередь, провоцирует увеличение диаметра сосуда, вызывая, тем самым, напряжение в его стенке. В соответствии с прогрессированием данного процесса при последующем расширении просвета увеличивается риск вероятности разрыва.

Если речь идет о течении аневризмы на фоне травмы, то она определяется как ложная аневризма. В данном случае она собой представляет разрывы, возникшие в средней или во внутренней оболочке стенки. За счет этого сегмент аорты подвергается расширению, стенка же аневризмы располагает лишь наружной оболочкой или/и периваскулярным сгустком.

Из существующих разновидностей аневризмы наиболее часто возникает аневризма веретенообразная, для которой характерным является диффузное расширение в каком-либо сегменте аорты — подобное течение сопровождается полным поражением ее окружности. Что касается мешковидной аневризмы, то ее отличие от аневризмы веретенообразной заключается в том, что она собой представляет расширение, при котором захватывается лишь часть окружности аорты, что приводит к выпячиванию.

Причины аневризмы аорты

Рассмотрим детальнее причины, провоцирующие возникновение аневризмы. В частности здесь можно выделить следующие факторы:

• Атеросклероз (затвердевание артерий). Особенности течения атеросклероза, приводящие к аневризме в брюшном отделе аорты, на данный момент неизвестны. Между тем, предполагается, что атеросклероз провоцирует такого рода изменения в области внутренней оболочки артериальной стенки, которые воздействуют впоследствии на движение питательных элементов и кислорода к тканям, которыми располагает стенка аорты. Таким образом, происходит повреждение и последующее расщепление ткани, а это, в свою очередь, определяет причину возникновения аневризмы.
• Факторы генетического масштаба. Некоторые пациенты, для которых актуален диагноз в виде синдрома Элерса-Данлоса, синдрома Марфина, а также другие наследственные заболевания, сталкиваются за счет этого с ослаблением стенок крупных артерий, в числе которых также выделяют и аорту. Зачастую история появления аневризмы отслеживается за счет рассмотрения семейной истории.
• Инфекции. Спровоцировать появление аневризмы могут также и инфекционные заболевания (эндокардит, сифилис), из-за которых происходит поражение внутреннего слоя сердца.
• Возраст. Данная причина также не исключается из рассмотрения факторов, провоцирующих аневризму. Возрастная потеря эластичности, а также обретение аортой жесткости являются естественными проявлениями, что, между тем, определяет рост риска относительно появления аневризмы.
• Травмы. При внезапном толчке в живот либо в грудь (например, в результате удара рулевого колеса, полученного при автокатастрофе) может быть соответствующим образом поражена аорта.
• Воспалительный процесс. Возникновение воспалительного процесса в аорте нередко приводит к ослаблению ее стенки. И хотя учеными на счет определения причины воспалительного процесса в аорте проводилось немало исследований, конкретики в этом вопросе пока нет.

Виды аневризмы аорты

Аневризмы аорты встречаются в следующих своих разновидностях:

• Мешковидная аневризма. Данный вид аневризмы имеет вид полости, сообщающейся через шейку с просветом аорты.
• Веретенообразная аневризма, при которой аневризма соответствует собственному названию, то есть, имеет сходство с веретеном, которое, в свою очередь, через широкое отверстие сообщается с просветом аорты.
• Расслаивающая аневризма аорты, симптомы которой возникают по причине расслоения стенки аорты. При данной аневризме расслоенный участок заполняется интрамуральной гематомой, она же, в свою очередь, сообщается через поврежденную стенку с просветом аорты.

На основании патологических особенностей выделяют следующие виды аневризмы:

• Аневризма истинная – представляет собой аневризму с расширенной стенкой сосуда, образованную за счет всех слоев в стенке аорты.
• Псевдоаневризма – аневризма, образуемая в результате появления гематомы пульсирующего типа. В этом случае стенка аневризмы возникает, с одной стороны, на основе подслойных отложений из сгустков крови, с другой – на основе соединительной ткани, окружающей аорту.

Большинство людей сталкивается, как нами отмечено ранее, с практическим отсутствием симптоматики, в особенности, если речь идет о таком виде аневризмы, как аневризма грудного отдела. В другом же случае, то есть, если речь идет об увеличении аорты, актуальность приобретает аневризма аорты брюшной полости, симптомы которой, в отличие от прошлого варианта, имеют определенные особенности.

Аневризма аорты грудного отдела: симптомы

Симптоматика аневризмы в этом случае, если и проявляется, то более явно – в той области, в которой сосредоточен изгиб аорты вниз (то есть, в области дуги аорты). Определяются ее проявления в следующем:

• Наиболее частый симптом – боль в области груди, она же часто описывается пациентами как пульсирующая, глубокая и ноющая боль.
• Боль в спине.
• Одышка, кашель (что объясняется особенностями расположения аневризмы).
• Дискомфорт при глотании, боль при глотании.
• Храп.

Аневризма аорты брюшной полости: симптомы

Самые распространенные симптомы, сопровождающие аневризму данного типа, проявляются в виде разлитых болей, возникающих в области живота, а также дискомфорт, чей характер может быть как переменным, так и постоянным. В числе других возможных симптомов выделяют следующие:

• Боль в области груди, бока или поясницы, возможное распространение боли к другим областям (ягодицы, ноги, пах). Характер боли может быть глубоким, сверлящим, ноющим либо пульсирующим. Что касается длительности болевых ощущений, то она может она может быть актуальна как в течение нескольких часов, так и в течение целых дней. Как правило, при движениях характер боли не изменяется, однако определенные позиции все-таки определяют больший комфорт, чем другие позиции.
• Пульсация в животе.
• Потемнение или посинение пальцев, их болезненность, холодные стопы – данные симптомы появиться могут в том случае, если аневризма рассматриваемого отдела протекает с продуцированием тромбов, те же, в свою очередь, отрываются, блокируя, таким образом, ток крови к стопам и ногам.
• Потеря веса, лихорадка – актуальные симптомы при воспалительном характере проявления аневризмы аорты.

Следует заметить, что люди в возрасте менее 50 лет сталкиваются чаще с перечисленной симптоматикой и, собственно, явлением аневризмы брюшного отдела аорты, чем люди, чей возраст превышает 50 лет.

Разрыв аневризмы аорты: симптомы

Для разрыва аневризмы характерно течение в соответствие со следующей симптоматикой:

• острая внезапная боль в области груди или живота;
• внезапное падение артериального давления;
• признаки шокового состояния (тахикардия, нарушения дыхательной функции, бледность и синюшность кожи, отсутствие реакции на боль, отсутствие способности к движению и ответам на задаваемые вопросы).

Отсутствие в данной ситуации немедленной медицинской помощи может привести к летальному исходу.

Диагностирование аневризмы аорты

Как мы уже отметили, нередко диагностирование аневризмы происходит случайным образом, то есть, при проведении сторонних тестов и обследований. Также возможно обнаружение аневризмы в процессе скриннингового обследования, ориентированного непосредственно на ее выявление.

Примечательно, что эксперты рекомендуют проводить такое обследование мужчинам в возрасте от 65 до 75 лет в случае, если они когда-либо курили, а также в возрасте не позже 60 лет – в случае наличия первостепенного родства с тем человеком, у которого была обнаружена аневризма (брат, отец). В этих случаях возможный риск появления аневризмы значительно выше, чем у мужчин некурящих или у женщин.

Помимо скриннингового обследования врач также может назначить такие обследования как компьютерная томография, ультразвук, МРТ, за счет проведения которых он сможет получить полную картину относительно размеров и локализации аневризмы.

В диагностировании аневризмы аорты важно учитывать тот факт, что данное состояние имеет сходство с симптоматикой проблем другого типа, ввиду которых также может возникнуть боль в области живота, груди (язвенная болезнь желудка, ишемическая болезнь сердца).

Лечение аневризмы аорты

Что касается лечения аневризмы, то здесь, прежде всего, специалисты в его назначении отталкиваются от размеров и скорости роста аневризмы. При крупной аневризме, которая, к тому же, достаточно быстро продолжает увеличиваться в размерах, требуется хирургическое вмешательство. Преимущественно в таких ситуациях производится замещение подвергшегося повреждению участка кровеносного сосуда трансплантатом искусственного происхождения.

Разрыв аневризмы небольших размеров происходит в редких случаях, причем преимущественно лечение их ограничивается препаратами, применяемыми при высоком давлении, а также препаратами, способствующими снижению нагрузки, производимой на стенку аорты.

В случае ранее производимого оперативного вмешательства пациентам требуется систематически проходить ультразвуковое обследование, с помощью которого обеспечивается контроль над ростом аневризмы.

Если аневризма не подвержена росту и возможности разрыва, это не исключает повышенного риска для больного относительно возможных проблем с сердцем. В этом случае предписываются физические упражнения, диетическое и здоровое питание. Дополнительно следует прекратить курение. Помимо этого могут быть предписаны медпрепараты, способствующие снижению повышенного уровня в крови холестерина.

Что касается специалистов, к которым следует обращаться относительно возможного наличия аневризмы на основании соответствующей симптоматики, то к таковым относятся терапевт, кардиолог или сосудистый хирург, а также специалисты по внутренним заболеваниям (интернисты).

Если Вы считаете, что у вас Аневризма аорты и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может поможет врач терапевт (или кардиолог. сосудистый хирург).

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн. который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Атеросклероз аорты сердца — детально о важном!

Атеросклероз аорты сердца весьма распространенное заболевание среди пожилого населения. Оно относиться в разряд хронического воспаления сосудов, и характеризуется постоянным захватом циркулирующих в крови липопротеидов очень низкой плотности.

Образованные атеросклеротические бляшки суживают просвет, тем самым нарушают кровоток. Если поражены коронарные артерии, то человеку грозит инфаркт сердца, если артерии головного мозга — то инсульт, если артерии почек — острая почечная недостаточность с потерей почки и т.д.

Хроническое воспаление артерии является инициирующим фактором развития атеросклероза, ведь именно поврежденный фрагмент начинает усиленно захватывать и накапливать в клетках холестерин.

Факторами риска может быть все, что связано со стрессом, поднятием давления, повреждением сосудов и хроническими заболеваниями. Для примера можно привести такие факторы как: артериальная гипертензия, курение, употребление алкоголя, избыточная масса тела, сахарный диабет, сниженная функция щитовидной железы, на фоне которой будет снижен жировой обмен, также возраст после 40, когда снижается количество половых гормонов.

Атеросклероз аорты сердца имеет вид желтого пятна или уже выбухающей над поверхностью бляшки, которая с каждым днем увеличивается на несколько миллиметров.

На ощупь аорта уплотнена. ведь она потеряла свою эластическую структуру и ее стенка, поврежденная под действием разрушающихся факторов, заместилась соединительной тканью. Под действием давления, из-за нарушенной структуры стенки этого сосуда, происходит расширения аорты с образование аневризмы. Она с каждым днем увеличивается в объеме, поэтому ее слои истончаются, и в один прекрасный день, когда исчерпаются все механизмы адаптации, может произойти разрыв аорты.

Симптомы и признаки атеросклероза аорты

Для понятия клинической картины необходимо понять, что аорта имеет два отдела: грудной и брюшной. Грудная аорта кровоснабжает всю верхнюю половину тела, включая и верхний пояс конечностей. Брюшная аорта соответственно всю нижнюю часть. Теперь разберем по порядку.

Симптомы поражения грудного отдела аорты: долгое время протекает бессимптомно, и может сочетаться с атеросклерозом коронарных артерий и артерий головного мозга. Первые признаки обычно появляются после 60 лет, когда организм теряет все функции защиты от провоцирующих факторов и объем поражения достигает достаточно большой величины.

Обычно больные предъявляют жалобы на периодические жгучие, сильной интенсивности, боли в груди (аорталгии), которые могут сопровождаться головокружением и затруднением глотания. При измерении АД регистрируется поднятие систолического давления, тем самым увеличивается пульсовое давление.

Симптомы поражения брюшного отдела аорты: регистрируется намного чаще, чем поражения грудного отдела, но тоже долгое время может протекать бессимптомно. Основными клиническими признаками является ишемия органов брюшной полости, которые сопровождаются соответствующими симптомами:

Нарушение пищеварения — характеризуется сниженным аппетитом, нарушенной моторикой кишечника (поносы, запоры, метеоризм);

Боль в животе — возникает приступообразно после употребления пищи спустя 2−6 часов, в зависимости от локализации пораженного участка. Боль носит ноющий характер, не имея точной локализации. Обычно проходят самостоятельно.

Тромбоз висцеральных артерий — очень серьезное осложнение, при котором может быть смертельный исход. При тромбозе кишечных артерий происходит некроз ветвей кишечника и развивается перитонит. Основные жалобы: боль сильной интенсивности, не снимающаяся медикаментозными препаратами. При таком раскладе нужно немедленно обращаться к врачу.

Артериальная гипертензия в сочетании с почечной недостаточностью — сужения артерий почек, вследствие чего появляется хроническая гипоксия почечной ткани — хроническая почечная недостаточность. В результате активируется ренин-ангиотензиновая система, из-за чего повышается АД.

Лечение и профилактика

1. Профилактика: снижение массы тела, корректировка питания со сниженным употреблением холестерина, избегание стресса, полноценная физическая нагрузка каждый день, нормализация гормонального статуса, лечение сопутствующих заболеваний (сахарный диабет, АГ) и др.

2. При развитии заболевания назначают медикаментозную терапию для замедления процесса образования атеросклеротических бляшек: статины, никотиновая кислота, секвестры желчных кислот и многое другое.

3. При далеко зашедшем атеросклерозе аорты показано только оперативное лечение, которое заключается в протезировании сосуда.

Расслаивающая аневризма аорты

Сосудистые заболевания — ЛЕЧЕНИЕ за ГРАНИЦЕЙ – TreatmentAbroad.ru – 2007

Особый вид аневризмы грудного отдела аорты – это так называемая расслаивающая аневризма аорты. Этот тип аневризмы обычно связан с высоким кровяным давлением. Расслоение аорты может распространяться через всю аорты, тем самым блокируя ток крови к ногам, рукам, почкам, головному и спинному мозгу и другим областям.

Аорта – это самая большая артерия в нашем организме. Через нее кровь идет из сердца ко всем органам и тканям. Выходя из сердца, аорта проходит через грудную клетку, где она носит название грудного отдела. Через данный отдел аорты кровь поступает к тканям и органам грудной клетки. Далее аорта проходит через диафрагму, где она носит название брюшного отдела. В самом низу брюшной отдел аорты разделяется на две ветви — подвздошные артерии, отвечающие за кровоснабжение нижней части живота, ног и половых органов.

Особое мешотчатое расширение стенки брюшного отдела аорты, которое возникает вследствие истончения ее стенки, называется аневризмой грудного отдела аорты. Примерно в 25 % случаев аневризма аорты располагается в грудном отделе. Дело в том, что при довольно мощном давлении крови на ослабленную стенку аорты, возникает ее баллонообразное расширение определенного ее участка. В норме диаметр аорты равен 2 см. Однако, при аневризме аорты ее диаметр может быть растянут до опасных размеров. Опасность аневризм любого отдела аорты заключается в том, что может произойти ее расслоение или даже разрыв, что приводит к массивному внутреннему кровотечению и смерти.

Опасность аневризм любого отдела аорты заключается в том, что может произойти ее расслоение или даже разрыв, что приводит к массивному внутреннему кровотечению и смерти.

Кроме того, аневризма может способствовать образованию в крови тромбов. Эти тромбы несутся потоком крови к органам, и могут вызывать закупорку сосудов, что приводит к сильнейшим болям, а также к нарушению кровотока в конечности и ее некроз.

Иногда аневризма может встречаться в обоих отделах аорты. Лишь 20-30% госпитализированных больных с аневризмой грудного отдела аорты выживают. Это еще раз указывает на важность как можно более раннего лечения аневризмы аорты.

Каковы симптомы аневризмы грудного отдела аорты?

Лишь у половины больных аневризмой грудного отдела аорты отмечаются какие-либо симптомы. Иногда пациент может вообще ничего не ощущать. Выраженность симптомов зависит от расположения аневризмы, ее размеров, наличия расслоения.

• Боль в нижней челюсти, шее и верхней части спины
• Боль в грудной клетке или спине
• Кашель, охриплость голоса, затруднение дыхания

При значительных размерах аневризма может сдавливать клапаны сердца, что приводит к развитию застойной сердечной недостаточности. Симптомы расслоения аневризмы грудного отдела аорты могут возникнуть внезапно. Например, пациент может почувствовать сильнейшую жгучую боль в грудной клетке или спине. Редко, пациент может вовсе не заметить каких-либо признаков.

Очень важно при первых признаках возникновения аневризмы грудного отдела аорты немедленно обратиться к врачу.

Причины возникновения аневризмы грудного отдела аорты

Исследователи считают самой главной причиной развития этой патологии атеросклероз. В норме внутренняя стенка артерий и аорты гладкая и ровная. При атеросклерозе на ее поверхности появляются наросты – атеросклеротические бляшки. Они состоят из холестерина, кальция и фиброзной ткани. Со временем этот процесс приводит к сужению просвета артерий и аорты, и в конечном итоге к потере их эластичности и слабости стенки. Другие факторы риска развития аневризмы аорты:

• Ожирение
• Наличие прямого родственника (мать, брат), болеющего аневризмой аорты
• Высокое кровяное давление
• Курение

При некоторых заболевания также отмечается риск поражения внутренней стенки аорты, что приводит к развитию аневризмы:

• Синдром Марфана (особое заболевание соединительной ткани)
• Сифилис
• Туберкулез
• Реже, причиной возникновения аневризмы грудного отдела аорты может быть травма, например падение либо быстро торможение.

Риск возникновения аневризмы аорты с возрастам увеличивается. Аневризмой аорты чаще болеют мужчины. Чем больше размер аневризмы, тем быстрее она растет и тем выше вероятность ее разрыва. Риск разрыва увеличивается, когда размер аневризмы в два раза больше нормального диаметра аорты.

Необходимое обследование при аневризме грудного отдела аорты

Чаще всего аневризма аорты обнаруживается во время какой-либо процедуры исследования больного, например, при ультразвуковом исследовании. Если врач подозревает у вас наличие аневризмы аорты, он может порекомендовать:

• Рентгенографию грудной клетки
• Ультразвуковое исследование сердца (эхография)
• Магнитно-резонансная томография
• Компьютерная томография
• Ангиография

Как лечится аневризма грудного отдела аорты?

Выжидательная тактика

Если размеры аневризмы аорты малы либо она не вызывает беспокойств, врач может порекомендовать так называю выжидательную тактику, что означает, что каждые 6 месяцев вам будет проводиться обследование с целью выявления каких-либо изменений в размерах аневризмы. Для этого необходимо регулярно проводить либо ультразвуковое исследование, либо компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию. Томография – это метод рентгеновского послойного исследования органов и тканей. Он позволяет врачу контролировать диаметр аневризмы аорты. Данный метод применяется при аневризмах диаметром менее 5 см. Если кроме того, у Вы страдаете высоким кровяным давлением, то врач может назначить Вам препараты, снижающие его, что способствует снижению давления крови на ослабленную стенку аорты. Если Вы курите, то необходимо бросить курение. Сама по себе аневризма никуда не денется. Поэтому очень важно постоянно консультироваться с Вашим врачом, так как со временем аневризма может достичь опасных размеров, что чревато осложнениями.

Лечение аневризмы грудного отдела аорты зависит от локализации ее, размеров, а также заболевания, послужившего причиной аневризмы. Например, больным с синдромом Марфана необходимо ранее лечение, в отличие от больных с такой же аневризмой, но без синдрома Марфана. На сегодняшний день существуют два вида лечения аневризм:

• открытый метод
• эндоваскулярный метод

Открытое хирургическое вмешательство

Метод открытого хирургического вмешательства заключается в том, что хирург вскрывает грудную клетку, выделяет участок аорты, пораженный аневризмой и заменяет его синтетическим протезом в форме трубки. Зачастую, аневризма грудного отдела аорты сочетается с заболеваниями сердца. При таких сложных видах поражения аорты, а также клапанов сердца выполняется операция и на сердце, в зависимости от ситуации.

После операции пациент находится в стационаре в течение 6-7 дней. В случае сложной аневризмы либо при наличии сопутствующих заболеваний сердца, легких или почек, пациенту может потребоваться от 2 до 3 месяцев для реабилитации.

Эндоваскулярное вмешательство

Более современный метод лечения аневризм аорты (и не только аорты) в таком виде эндоваскулярной хирургии, как стентирование. Термин «эндоваскулярный» означает, что операция проводится внутри сосуда с помощью специального катетера, который вводится в просвет сосуда. Этот вид операций является малоинвазивным. Это означает, что для проведения операции хирургу требуется произвести всего лишь маленький разрез в области паховой складки, через который вводится катетер. Во время операции производится съемка рентгеновского изображения в режиме реального времени, что позволяет хирургу контролировать процесс проведения катетера в сосуде. Далее хирург вводит в просвет аорты специальное приспособление – стент. Это цилиндрической формы проволочный каркас, который укрепляет стенку аорты. Реабилитационный период после такого вида операции всего 2 – 3 дня. Однако, после операции требуется довольно частое проведение рентгенологического контроля за состоянием и функционированием установленного стента. Кроме того, может случиться так, что этот метод вам не подходит, например, если у Вас имеется патология почек. Следует отметить, что в некоторых случаях более приемлема открытая операция.

Развитие кровеносных сосудов

Кровеносные сосуды человека развиваются из мезенхимы с опережением по сравнению с развитием и дифференцировкой органов и тканей. Происхождение микрососудов связано с мезенхимными клетками и желточным мешком, где на 12-14 день развития эмбриона появляются первыеочаги кроветворения , а вокруг них из первичных эндотелиоцитов возникаютпервые органные микрососуды . По желточному стебельку они врастают в первичную кишку и образуют в ней первые внутриорганные капиллярные сети, с которыми впоследствии соединяются внеорганные и магистральные сосуды.

На 3-й неделе из артериального ствола сердца вырастают правая и левая вентральные и такие же дведорсальные аорты . Вентральные аорты располагаются впереди от первичной кишки, а дорсальные позади от нее, вдоль хорды и внизу сливаются в общий ствол брюшной аорты. Обе пары аорт на головном конце эмбриона в области висцеральных дуг первичной кишки соединяются между собой 6-ю парами аортальных дуг.

С развитием головы, шеи, туловища и конечностей, а с ними мозга, сердца и всех внутренних органов происходит в разные сроки перестройка эмбриональной сосудистой системы. Она начинается с редукции части аортальных дуг (I, II, V ) и образования из третьей, четвертой и шестой дуг артерий головы, шеи и грудной полости. Передний отдел вентральной аорты от I-й до III-й аортальной дуги превращается в наружную сонную артерию, а из переднего отдела дорсальной аорты и третьей дуги возникает внутренняя сонная артерия. Участок левой вентральной аорты на уровне III-IV дуг превращается в более длинную левую общую сонную артерию. Конечная часть правой вентральной аорты и часть IV-ой дуги формируют правую подключичную артерию и правую общую сонную артерию. Четвертая дуга становится собственной дугой аорты, которая соединяет восходящую часть аорты с левой дорсальной аортой, постепенно превращающейся в нисходящую аорту. В месте соединения возникает из-за разности диаметров узость, именуемая перешейком аорты. Шестая аортальная дуга превращается в легочные артерии, левая из них узким артериальным (Боталловым) протоком срастается с собственной дугой аорты, что является необходимым приспособлением для внутриутробного кровообращения плода.

Боковые ветви вентральных и дорсальных аорт называются межсегментарными и сегментарными (латеральными и медиальными), так как они направляются в сегментарно расположенные сомиты и между ними. Из ветвей дорсальных аорт развиваются длинная левая подключичная, позвоночные и базилярная артерии, задние межреберные, поясничные. Подключичные артерии, врастая в верхние конечности, создают осевые артерии, от которых в процессе развития остаются общие межкостные артерии предплечий. Сегментарность закладки латеральных и вентральных артерий дорсальных аорт со временем нарушается. Латеральные сегментарные артерии дают начало парным артериям живота: диафрагмальным, почечным, яичниковым. Вентральные артерии образуют непарные сосуды: чревный ствол, брыжеечные артерии. Из каудальных артерий возникают пупочные, а из них осевые артерии нижних конечностей.

Вены закладываются на 4-й неделе двумя парными кардинальными стволами передними и задними, желточно-кишечными и пупочными венозными сосудами. Кардинальные стволы ложатся вентральнее дорсальных аорт. Спереди они называются предкардинальными, сзади посткардинальными венами, но обе пары впадают в общие кардинальные вены, соединенные с венозным синусом сердца. Развитие полых вен связано с перестройкой пре- и посткардинальных вен и анастомозов между ними, редукцией венозного синуса и формированием четырех камерного сердца. На образование нижней полой вены сильно влияет первичная почка (мезонефрос) и перестройка правой задней кардинальной вены. Верхняя полая вена возникает на основе правой общей кардинальной и правой прекардинальной вены. Воротная вена образуется под влиянием желточно-кишечных вен и развития печени с ее сосудистыми приспособлениями для внутриутробного кровообращения: венозным протоком, пупочными венами и анастомозами.

Аномалии развития кровеносных сосудов чаще встречаются у аортальных дуг, особенно тех, что подвергаются редукции. При сохраненииIV-ой правой и левой дуги и начала дорсальных аорт может образоваться аортальное кольцо вокруг грудной части трахеи и пищевода. Возможно впадение легочных вен не в левое предсердие, а в верхнюю полую вену, непарную или плечеголовные вены. Особенно тяжелые пороки возникают при нарушениях развития сердца и главных сосудов с ним связанных, когда меняются позициями в разных вариантах и сочетаниях аорта и легочный ствол, полые и легочные вены. По анатомо-функциональным признакам многообразие вариантного строения артерий и вен можно разделить нааномалии строения без нарушения гемодинамики и пороки развития, сопровождающиеся нарушениями кровотока (патологическое перераспределение венозного оттока между предсердиями или артериального тока крови между желудочками и предсердиями).

АОРТА (греческий aorte ) - главный артериальный сосуд, начинающийся от левого желудочка сердца. Различают три переходящие друг в друга отдела аорты: восходящую аорту (aorta ascendens), дугу аорты (arcus aortae) и нисходящую аорту (aorta descendens). Нисходящую аорту разделяют на грудную (aorta thoracica) и брюшную (aorta abdominalis). Ветви аорты несут артериальную кровь ко всем частям тела (рис. 1).

Рис. 1. Аорта, ее отделы и ветви (вид спереди; передне-боковые стенки грудной и брюшной полости удалены): 1 -а. carotis communis sin.; 2 - trachea; 3 - a. subclavia sin.; 4 - arcus aortae; 5 - aorta thoracica; 6 - aa. intercostales post.; 7 - truncus cel i acus; 8 - a. mesenterica sup.; 9 - a. renalis; 10 - a. mesenterica inf.; 11 - bifurcatio aortae; 12 - a. iliaca communis sin.; 13 - a. iliaca int.; 14 - a. iliaca ext.; 15 - a. sacralis mediana; 16 - a. phrenica inf. dext.; 17 - bulbus aortae; 18 - aorta ascendens; 19 - truncus brachiocephalicus; 20 - a. subclavia dext.; 21 - a. carotis communis dext.

Название «аорта» указанному сосуду дано Аристотелем. Гален описал аорту как главную артерию, отходящую вверх из левого желудочка сердца и вблизи него разделяющуюся на две ветви: верхнюю - к верхним конечностям, шее и голове и нижнюю - к остальным частям тела. В аорте, по Галену, поступает воздух из левого желудочка и кровь - из правого. Гален установил наличие аортального клапана. Везалий отрицал возможность притока крови в аорту из правого желудочка и нахождение в ней воздуха. В 1628 году Гарвей экспериментально доказал, что по аорте циркулирует только кровь. М. Шейн в примечаниях к «Сокращенной анатомии» (1757) правильно описал три отдела аорты, ветви дуги аорты и показал варианты их отхождения. Н. И. Пирогов (1832) подробно изучил строение, топографию и функцию брюшной аорты.

Эмбриология

А - общий план расположения первичных аорт и жаберных артериальных дуг : 1- aorta ventralis sin.; 2 - aorta dorsalis sin.; 3 - aorta dorsalis; 4 - truncus arteriosus; 5 - aa. branchiales; 6 - a. carotis ext.; 7 - a. carotis int. Б - ранняя стадия преобразования жаберных артериальных дуг : 1 - а. carotis communis; 2 - arcus aortae; 3 - a. pulmonalis sin.; 4 - ductus arteriosus; 5 - aorta descendens; 6 - a. subclavia sin.; 7 - aa. segmentales; 8 - a. subclavia dext.; 9 - truncus arteriosus; 10 - a. pulmonalis dext.; 11 - truncus brachiocephalicus; 12 - a. carotis communis dext.; 13 - a. carotis ext.; 14 - a. carotis int. В -дефинитивные дериваты дуг аорты : 1 - a. carotis communis sin.; 2 - arcus aortae; 3 - ductus arteriosus; 4 -truncus pulmonalis; 5 -a. subclavia sin.: 6 -aorta descendens; 7 - a. subclavia dext.; 8- a. vertebralis; 9 - truncus brachiocephalicus; 10 - a. carotis communis dext.

У позвоночных животных от сердца отходит артериальный ствол (truncus arteriosus), который делится на две вентральные аорты, от которых отходит 6 пар артериальных жаберных дуг, переходящих на дорсальной стороне зародыша в правую и левую дорсальные аорты (рис. 2). Правая и левая дорсальные аорты направляются каудально и соединяются в одну дорсальную (спинную) аорту. У млекопитающих две передние пары жаберных артериальных дуг исчезают прежде, чем сформируются задние.

У человека аорта и ветви, отходящие от ее дуги, развиваются из вентральных и дорсальных аорт, их общих стволов, 3, 4 и 6-й пары жаберных артериальных дуг. Остальные дуги подвергаются обратному развитию. В процессе редукции дуг краниальные части дорсальных и вентральных аорт идут на построение сонных артерий, каудальная часть правой дорсальной аорты - правой подключичной артерии, каудальная часть левой дорсальной аорты и спинная аорта - нисходящей аорты. 3-я пара артериальных дуг превращается в начальные части внутренних сонных артерий. Справа 3-я дуга совместно с 4-й преобразуется в плече головной ствол. 4-я дуга слева интенсивно растет и формирует дугу аорты.

Артериальный ствол на стадии деления общего желудочка сердца разделяется на две части: восходящую аорту и легочный ствол. Луковица восходящей аорты и полулунные клапаны формируются из зачатка сердца. При этом 6-я пара артериальных дуг соединяется с легочным стволом и образует легочные артерии. Левая 6-я дуга сохраняет соединение с левой дорсальной аортой, формируя артериальный проток (см.). Левая подключичная артерия развивается отдельно из сегментарной грудной ветви левой дорсальной аорты.

Анатомия

Восходящая аорта начинается от артериального конуса левого желудочка сердца и продолжается до места отхождения плече-головного ствола (truncus brachiocephalicus), где она без видимой границы переходит в дугу аорты. Этот отдел аорты называют кардиаортой [Нейманн (И. Neumann)]. В начальной части восходящей аорты находится расширение - луковица аорты (bulbus aortae), в которой имеются три выпячивания - аортальные синусы (sinus aortae) - синусы Вальсальвы. К краям синусов фиксированы полулунные заслонки (valvulae semilunares), формирующие клапан аорты (valva aortae). Длина восходящей аорты у взрослых колеблется в пределах 4-8 см (чаще 5-5,5 см), диаметр на уровне середины ее длины достигает 1,5-3 см (чаще 2-2,5 см). У детей 7-12 лет длина восходящей аорты 2,5-4,6 см, а диаметр 1 - 1,5 см. У мужчин восходящая аорта длиннее и шире, чем у женщин. Чем больше длина сердца, тем длиннее восходящая аорта. Восходящая аорта находится в переднем средостении и проходит косо снизу вверх, слева направо и сзади наперед. Проецируется она на грудину: клапан аорты соответствует уровню III межреберного промежутка слева, а место перехода в дугу - II правому грудино-реберному сочленению. Почти вся восходящая аорта расположена интраперикардиально, причем эпикард образует общую выстилку для восходящей аорты и легочного ствола. Между париетальным и висцеральным листками перикарда спереди от восходящей аорты формируется передне-верхний заворот перикарда. Спереди начальную часть восходящей аорты пересекает легочный ствол, справа и спереди к ней прилежит правое ушко сердца, справа - верхняя полая вена, сзади - правая легочная артерия и правый главный бронх.

Рис. 3. Различные положения аортальных синусов (поперечное сечение сердца на уровне аортального клапана; передняя поверхность сердца обращена кверху): а - один синус сзади, два - спереди; бив - один синус спереди, два синуса сзади. 1 - передний аортальный синус; 2 - valva aortae; 3 - atrium dext.; 4 - atrium sin.; 5 - truncus pulmonalis.

Аортальные синусы имеют у взрослых высоту 1,3-1,5 см и ширину 1,2-3,3 см, у детей 7-12 лет соответственно 0,9-1 см и 0,8-2 см. Расположение их по отношению к фронтальной плоскости сердца изменчиво (рис. 3). Чаще (в 70%) один синус лежит сзади и два спереди - слева и справа. Поэтому их называют задним, левым и правым (sinus aortae posterior, dexter, sinister; BNA, PNA). В правом и левом синусах находятся устья соответственно правой и левой венечных артерий, снабжающих кровью сердце. Реже (в 30%) один синус занимает переднее положение, а два - заднее. Представляет интерес классификация Уолмсли (Т. Walmsley), различающего синусы в зависимости от положения устьев венечных артерий: правый и левый венечные и безвенечный синусы. Чаще всего правый аортальный синус проецируется на легочный ствол, правый артериальный конус и правый желудочек; левый - на полость перикарда, легочный ствол, левое предсердие; задний - на правое и левое предсердия. Ширина полулунных заслонок на 2-3 мм больше соответствующих синусов, а высота на 1-2 мм меньше высоты синусов. Положение устьев венечных артерий по отношению к верхним краям заслонок вариабельно. Устье правой венечной артерии может располагаться выше края заслонки (почти в половине наблюдений), на уровне ее (в 2/5 всех случаев) или ниже его (в 1/5 наблюдений). Левая венечная артерия отходит на уровне края заслонки (около половины наблюдений), ниже его (в 1/3 наблюдений) или выше (в 1/4 наблюдений).

Рис. 4. Варианты порядка отхождения и положения ветвей дуги аорты: 1 - aorta ascendens; 2 - а. subclavia dext.; 3 - а. carotis communis dext.; 4 - a. carotis communis sin.; 5 - a. subclavia sin.; 6 - truncus brachiocephalicus; 7 - a. vertebralis sin.; 8 - a. vertebralis dext.; 9 - truncus pulmonalis; 10 - trachea; 11 - esophagus; 12 - ductus arteriosus.

Дуга аорты простирается выпуклостью кверху от места начала плече-головного ствола до уровня IV грудного позвонка, где она переходит в нисходящую аорту, образуя незначительное сужение - перешеек (isthmus aortae). Вогнутую поверхность дуги и легочный ствол соединяет артериальная связка (lig. arteriosum), которая представляет собой облитерированный артериальный проток. Длина дуги у взрослых колеблется в пределах 4,5-7,5 см (чаще 5-6 см); диаметр ее в начальном отрезке 2-3,5 см ив конечном - 2-2,5 см. У мужчин длина дуги и ее диаметр больше, чем у женщин. Располагается дуга в косо-сагиттальной плоскости, переходя из переднего средостения в заднее. Проецируется дуга на рукоятку грудины: начальная часть дуги соответствует II правому грудино-реберному сочленению, а конечная - левой поверхности тела IV грудного позвонка. У детей до 12 лет дуга аорты имеет больший радиус кривизны и лежит выше, чем у взрослых. Задне-правая поверхность дуги аорты прилежит к верхней полой вене, пищеводу, нервам глубокого экстракардиального сплетения. Вблизи артериальной связки по этой поверхности дуги аорты проходит правый возвратный гортанный нерв. Дорсально указанная поверхность покрыта правой медиастинальной плеврой. К передне-левой поверхности дуги аорты прилежит левый диафрагмальный нерв, перикардо-диафрагмальные сосуды, левый блуждающий нерв и поверхностное экстракардиальное нервное сплетение. Под дугой залегают правая легочная артерия, левый главный бронх, левые верхние трахео-бронхиальные лимфатические узлы, бронхиальные артерии и левый возвратный гортанный нерв. Верхнюю поверхность дуги аорты пересекает левая плече-головная вена. Положение дуги зависит от формы грудной клетки. У лиц с широкой грудной клеткой дуга лежит выше, а плоскость ее расположения более фронтальна, чем у людей с узкой грудной клеткой. От выпуклой поверхности дуги отходят крупные артериальные стволы (справа налево): плече-головной ствол (truncus brachiocephalicus), левая общая сонная артерия (а. carotis communis sin.) и левая подключичная артерия (а. subclavia sin.). Порядок отхождения стволов весьма изменчив (рис. 4).

Нисходящая аорта - наиболее длинный отдел аорты.

Рис. 5. Топография грудной аорты (вид спереди). Перикард полностью удален, за исключением его диафрагмальной части, легочные артерии и вены удалены. Клетчатка, лимфатические узлы, бронхиальные артерии и вены иссечены: 1 и 7 - esophagus; 2 - n. vagus sin.; 3 - arcus aortae; 4 - a. pulmonalis sin.; 5 - n. laryngeus recurrens sin.; 6 - v. pulmonalis sin.; 8 - pars diaphragmatica pericardii; 9 - v. cava inf.; 10 - aorta thoracica; 11 - pleura mediastenalis; 12 - v. pulmonalis dext.; 13 - aorta ascendens; 14 - a. pulmonalis dext.; 15 - v. azygos; 16 - n. vagus dext.; 17 - truncus brachiocephalicus; 18 - trachea.

Грудная аорта расположена в заднем средостении почти вертикально; проецируется на позвоночник от левой поверхности IV до передней поверхности XII грудного позвонка, где она проникает через аортальное отверстие диафрагмы. Длина грудной аорты зависит от формы грудной клетки. Диаметр нисходящей аорты колеблется от 2 до 3 см. К передней поверхности нисходящей аорты вверху прилежит корень левого легкого, а ниже VII грудного позвонка - левый блуждающий нерв, пищевод и перикард. Левая поверхность нисходящей аорты покрыта медиастинальной плеврой (рис. 5). Справа к нисходящей аорте прилежит грудной лимфатический проток, непарная вена, правая медиастинальная плевра (внизу). Сзади нисходящая аорта прилежит к позвоночнику, пересекается полунепарной и левыми задними межреберными венами. В аортальном отверстии диафрагмы аорта фиксирована к ее правой медиальной ножке. От грудной аорты отходят 2-6 бронхиальных (rr. bronchiales), 5-6 пищеводных (rr. esophagei), 2-4 перикардиальных (rr. pericardiaci) и 2-5 средостенных ветвей (rr. mediastinales), 10 пар задних межреберных (аа. intercostales posteriores) и верхние диафрагмальные артерии (аа. phrenicae superiores). Перечисленные ветви снабжают кровью органы средостения, легкие, грудную стенку, диафрагму.

Рис. 6. Топография брюшной аорты: 1 - glandula suprarenalis sin.; 2 - plexus celiacus; 3 - ren sin.; 4 - a. renalis sin.; 5 - aorta abdominalis; 6 - truncus sympathies sin. ; 7 - ureter sin. ; 8 - a. mesenterica inf.; 9 - a. iliaca communis sin.; 10 - v. iliaca communis sin.; 11 - plexus hypogastricus sup.; 12 - a. iliaca ext.; 13 - a. iliaca int.; 14 - v. cava inf.; 15 - ureter dext.; 16 - truncus sympathies; 17 - a. renalis dext..; 18 - a. mesenterica sup.; 19 - truncus celiacus; 20 - a. phrenica inf.

Брюшная аорта идет от аортального отверстия диафрагмы обычно до IV поясничного позвонка, где она разделяется на общие подвздошные и срединную крестцовую артерии (рис. 6). Уровень бифуркации зависит от длины аорты. Короткая брюшная аорта делится на уровне III поясничного позвонка, а длинная - V поясничного позвонка. С возрастом происходит перемещение уровня бифуркации книзу. Расположена брюшная аорта в забрюшинном пространстве, проецируясь на позвоночник на указанном протяжении. Справа ют брюшной аорты лежит нижняя полая вена, сзади - позвоночник, спереди - поджелудочная железа и сосуды селезенки, корень брыжейки тонкой кишки, левая почечная вена, а также превертебральные вегетативные сплетения (чревное, верхнее брыжеечное и др.). Брюшная аорта отдает пристеночные и висцеральные ветви. К пристеночным артериям принадлежат: нижние диафрагмальные (аа. phrenicae inferiores), поясничные (аа. lumbales), общие подвздошные (аа. iliacae communes), срединная крестцовая (а. sacralis mediana). К висцеральным относятся: средние надпочечниковые (аа. suprarenales mediae), чревный ствол (truncus celiacus), верхняя и нижняя брыжеечные (аа. mesentericae superior et inferior), почечные (аа. renales) и яичковые или яичниковые артерии (аа. testiculares, аа. ovaricae).

Гистология

По микроскопическому строению аорта относится к сосудам эластического типа. Стенка аорты состоит из трех оболочек: внутренней (tunica intima), средней (t. media) и наружной (t. externa). Внутренняя оболочка выстлана со стороны просвета аорты крупными эндотелиальными клетками. Подэндотелнальный слой образован тонковолокнистой соединительной тканью, пучками эластических волокон и многочисленными звездчатыми клетками, являющимися ростковыми элементами, участвующими в регенерации стенки аорты. Внутренняя эластическая мембрана в аорте отсутствует. Средняя оболочка аорты слагается из 40-50 эластических окончатых мембран (membranae fenestratae) с содержанием гладкомышечных клеток, фибробластов и эластических волокон, соединяющих окончатые мембраны. Наружная оболочка аорт сформирована рыхлой соединительной тканью. С возрастом в стенке аорты уменьшается количество эластических волокон, увеличивается содержание коллагеновых, происходит липоидная инфильтрация слоев.

Васкуляризируется стенка различных отделов аорты ветвями близлежащих артерий, которые образуют в ней интрамуральные артериальные сети. Отток крови из венозных сетей стенки аорты происходит в одноименные с артериями вены. В стенке аорты имеются сети лимфатических капилляров и сосудов, лимфа из которых оттекает в расположенные поблизости лимфатические узлы. Иннервируется аорта ветвями экстракардиальных нервных сплетений (восходящая аорта и дуга аорты) и аортальным нервным сплетением (нисходящая аорта). В стенке аорты имеются интрамуральное нервное сплетение, нервные окончания (эффекторы, инкапсулированные пластинчатые тельца, интерстициальные разветвленные рецепторы), гломусные тельца и параганглии. Наибольшая концентрация рецепторов отмечается в дуге аорты (аортальная рефлексогенная зона).

Патология

Аномалии развития

Аномалии положения, формы, строения аорты, порядка отхождения ее ветвей обусловлены нарушениями процесса развития первичных аорт и жаберных артериальных дуг. Можно выделить следующие пять групп аномалий развития аорты

I. Аномалии, обусловленные нарушениями процесса разделения общего артериального ствола вентральных аорт: 1) неразделенный общий артериальный ствол; 2) широкая восходящая аорта; 3) недоразвитие восходящей аорты; 4) полная транспозиция аорты и легочного ствола; 5) надклапанный стеноз восходящей аорты.

II. Аномалии, обусловленные нарушениями процессов развития четвертой пары жаберных артериальных дуг: 1) двойная дуга аорты; 2) правостороннее положение аорты; 3) сужение (коарктация) перешейка аорты.

III. Аномалия, обусловленная нарушениями процесса развития шестой пары жаберных артериальных дуг - открытый артериальный проток.

IV. Аномалии, обусловленные нарушениями процессов развития третьей и четвертой пар жаберных артериальных дуг - аномалии ветвей дуги аорты (различия в числе и положении ветвей, отхождение правой подключичной артерии от нисходящей аорты и др.).

V. Аномалии, обусловленные нарушениями процессов роста и развития первичной левой дорсальной аорты: 1) недоразвитие нисходящей аорты; 2) сужение грудной и брюшной аорт; 3) удлиненная грудная аорта (с перегибом или без него); 4) аномалии порядка отхождения ветвей грудной и брюшной аорт не все аномалии сопровождаются патологическими нарушениями.

Пороки развития аорты, сопровождающиеся патологическими нарушениями,- см. Пороки сердца врожденные .

Повреждения аорты

Повреждения аорты относят к одному из наиболее тяжелых видов травм. Разрывы аорты возникают при закрытых травмах груди и живота (автомобильные, авиационные катастрофы, падение с высоты, действие взрывной волны и др.)· Ранения аорты могут быть вызваны огнестрельным или холодным оружием, а также явиться результатом внедрения острых инородных тел в стенку пищевода или трахеи. Известны казуистические инструментальные разрывы аорты при эндоскопических манипуляциях. Кроме того, могут быть спонтанные разрывы аорты, обусловленные изменением прочности и эластичности аортальной стенки при атеросклерозе (см.), болезни Марфана (см. Марфана синдром), аортитах (см. Аортит), при аневризме аорты (см.), а также при разрушении стенки аорты злокачественным новообразованием.

Огнестрельные повреждения аорты в хирургической практике как в мирное, так и в военное время встречаются редко, большинство раненых при них погибает на месте происшествия или на поле боя.

Выделяют следующие типы повреждений аорты 1. Касательное (тангенциальное) ранение без вскрытия или со вскрытием просвета сосуда. 2. Слепое ранение аорты с внедрением в стенку ранящего предмета (пуля, осколок, нож). 3. Слепое ранение с внутрисосудистым расположением ранящего предмета. 4. Сквозное ранение с наличием входного и выходного отверстий. 5. Полный разрыв аорты.

Наиболее часто аорта травмируется ниже артериальной связки и реже - над клапаном. Травма перешейка аорты связана с отклонением более подвижных ее участков и последующим их контрударом о позвоночник (рис. 7), так как дуга и грудная аорта имеют различные условия фиксации. Кремер (K. Kremer, 1962) считает, что перешеек аорты является местом наименьшего сопротивления, так как здесь часто имеются атероматозные изменения.

Степень повреждения аортальной стенки может быть различной - от небольшой трещины интимы до полного разрыва всех слоев аорты. В тех же случаях, когда разрывается внутренний и средний слои аорты, возникает интрамуральная гематома с расслоением (см. Аневризма расслаивающая) или надрывом аортальных стенок и образованием травматической аневризмы аорты (см.).

Отрыв периферического сосуда, отходящего от аорты, осложняется кровотечением, образованием гематомы (ложной аневризмы) и может завершиться самостоятельной остановкой кровотечения вследствие сокращения интимы, вворачивания ее, спазма и тромбоза сосуда, а также закрытия поврежденного места ранящим предметом. Ранение аорты и крупной вены может привести к образованию ложной травматической артерио-венозной аневризмы или свища.

Клиническая картина повреждений аорты не всегда характерна и складывается из симптомов внутреннего кровотечения в грудную и брюшную полости (см. Кровотечение, внутреннее), шока (болевой шок обусловлен характером травмы), так как повреждение аорты обычно сочетается с ранением прилежащих внутренних органов.

При подозрении на повреждение аорты следует учитывать локализацию раны, а при сквозных ранениях - направление раневого канала. Диагностическое значение имеет притупление перкуторного звука в местах скопления крови в плевральной и брюшной полостях и над гематомой, а также выявление признаков развивающейся острой анемии: возбуждение, сменяющееся обморочным состоянием, бледность кожных покровов, заостренные черты лица, холодный, липкий пот, частый пульс очень малого напряжения, жажда, тошнота, рвота или икота. Повреждение аорты, сопровождающееся расслоением ее стенок, характеризуется резким болевым синдромом. При проникающих повреждениях аорты и прилегающих полых органов (желудок, кишечник, трахея) появляются признаки внутреннего кровотечения. При ранении интраперикардиальной зоны восходящей аорты кровотечение в полость перикарда проявляется клинической картиной острой тампонады сердца (см.). Рентгенологическое исследование уточняет диагноз повреждения аорты.

Повреждение аорты, осложненное кровотечением или расслоением аортальной стенки, требует срочного хирургического лечения (см. ниже).

Рентгенологическое исследование

Рентгенологическое исследование аорты известно уже с первых лет развития рентгенологии [Гольцкнехт (G. Holzknecht, 1900)]. Рентгенологическое исследование аорты - наиболее совершенный способ прижизненного изучения аорты в норме (рентгеноанатомия) и при различных ее заболеваниях. Исследование аорты производят с помощью рентгеноскопии, рентгенографии, томографии, рентгенокимографии, электрокимографии, а также при введении контрастного вещества в аорту (см. Аортография). Применяют прямую, косые и боковые проекции. Хотя тень сосудов в основном образована аортой, в прямой проекции не удается получить ее правильного изображения из-за проекционного наложения частей аорты друг на друга. Раздельное изображение частей грудной аорты можно получить в косых положениях, главным образом в левом переднем косом, когда аорта проходит в плоскости, параллельной плоскости пленки, и тень ее подвергается наименьшему искажению. Однако, если нет эмфиземы, тень аорты обычно плохо видна на рентгенограммах. Томография (по методике Л. Е. Кевеша и Л. Д. Линденбрате на, 1961) значительно облегчает изучение морфологии аорты. Рентгенологическими признаками аномалий и заболеваний аорты являются ее расширение (диффузное или ограниченное), значительно реже - сужение, удлинение, изогнутость и развернутость. Подробнее рентгенодиагностические признаки аномалий аорт и ее заболеваний - см. соответствующие статьи (Аневризма аорты ; Аортит ]; Артериальный проток ; Атеросклероз ; Коарктация аорты ; Пороки сердца врожденные).

Оценка диаметра аорты (если нет резко выраженных ее изменений) при исследовании без введения в аорту контрастного вещества представляет большие трудности. В прямой проекции для этой цели применяют методику Крейцфукса. Измеряют расстояние от точки наибольшей выпуклости дуги аорты (первая дуга слева) до левого контура заполненного барием пищевода, вычитая из полученной величины 2 мм на толщину стенки пищевода (рис. 8). Этот метод не пригоден только в случае резкой изогнутости аорты, когда нет соприкосновения между аортой и пищеводом. В норме при рентгенологическом исследовании диаметр аорты на уровне дуги ее равен 3-3,5 см. В зависимости от пола и возраста диаметр аорты может колебаться от 2 до 4 см: у мужчин он незначительно больше, чем у женщин, с возрастом постепенно увеличивается. Диаметр восходящей аорты измеряют в косых положениях; он приблизительно соответствует расстоянию от переднего контура тени сосудов до контура трахеи сразу над бифуркацией ее. Удлинение аорты приводит к увеличению высоты ее тени и смещению ее верхнего полюса вверх. Развернутость характеризуется расширением тени сосудов в прямой проекции вследствие смещения восходящей аорты вправо, нисходящей влево.

Большое значение имеет изучение амплитуды пульсаций аорты при рентгеноскопии и на рентгенокимограммах, так как оно позволяет получить качественную характеристику ударного объема сердца. Форма кривых пульсации аорты также имеет диагностическое значение, лучше всего она может быть изучена с помощью электрокимографии (см.). Электрокимограмма аорты в норме имеет вид зубца с крутым восходящим коленом, по времени соответствующим периоду изгнания крови из левого желудочка, и более пологим нисходящим коленом (соответственно диастоле желудочка), в верхней половине которого видно небольшое углубление с последующей невысокой дикротической волной, обусловленной ударом обратной струи крови в аорту в момент закрытия полулунных клапанов. При нарушениях кровотока в аорту электрокимограмма ее претерпевает изменения.

Брюшная аорта не определяется на фоне тени органов живота, если нет обызвествления ее стенок. Для исследования брюшной аорты применяют методики искусственного контрастирования.

При повреждениях стенки аорты происходит: а) расширение тени ее на большом протяжении (с сохранением правильного контура) вследствие заполнения кровью добавочного просвета при расслоении стенки; б) возникновение сливающейся с тенью аорты дополнительной тени вследствие образования гематомы средостения.

Операции на аорте

Операции на аорте производят в основном при ее повреждениях, аневризме аорты (см.) и коарктации аорты (см.). Оперативное вмешательство на аорте при ее повреждениях включает в себя выбор рационального доступа, ревизию и мобилизацию аорты, мероприятия по прекращению кровотечения и возмещению кровопотери, вскрытие просвета аорты (по показаниям), наложение сосудистого шва, применение различных способов реконструкции поврежденной аорты и восстановление адекватного кровотока (Б. В. Петровский с соавт., 1970).

Доступы к различным отделам аорты. Наиболее удобным доступом к восходящей аорте является продольный чрезгрудинный доступ (срединная стернотомия). Разрез кожи производят по средней линии грудины от яремной вырезки до мечевидного отростка и ниже его на 5-6 см, после чего по направлению снизу вверх рассекают грудину. При этом становятся доступными передняя поверхность перикарда, вся восходящая аорта и экстраперикардиальная часть дуги аорты [Фирт (P. Firt) и соавторы, 1965].

Для доступа к дуге аорты производят правостороннюю переднюю торакотомию во II или в III межреберье. При необходимости расширения доступа следует пересечь в поперечном направлении грудину и вскрыть левую плевральную полость в том же межреберном промежутке, то есть создать чрездвухплевральный доступ.

Доступом к грудной аорте является левосторонняя задне-боковая торакотомия в V или VI межреберье в положении больного на правом боку. При необходимости рану можно расширить, пересекая реберные хрящи выше и ниже разреза. Легкое отстраняют кпереди. Вскрывают медиастинальную плевру продольно к проекции аорты.

Для операции на грудной аорте и верхнем отделе брюшной аорты пользуются левосторонним торако-абдоминальным доступом. Разрез при этом доступе делают по ходу VIII ребра слева, от задней подмышечной линии и косо кпереди до средней линии живота; при необходимости доступ можно расширить продолжением разреза вниз по средней линии. Затем пересекают реберные хрящи, вскрывают левую плевральную полость и брюшную полость, диафрагму рассекают до аортального отверстия. Вскрывают медиастинальную плевру и выделяют грудную аорту. После мобилизации в левом поддиафрагмальном пространстве органов брюшной полости вместе с аортой в левом забрюшинном пространстве на большом протяжении становится доступной брюшная А.

Доступ к брюшной аорте осуществляется широким срединным разрезом от мечевидного отростка до лобка. После перемещения петель тонкой кишки вправо и отстранения их влажными салфетками вдоль аорты рассекают брюшину вместе со связкой Трейтца. Становятся доступными дистальный отдел брюшной аорты и ее бифуркация.

Производится мобилизация и ревизия аорты. Обнаружить рану аорты помогает удаление излившейся крови (ее необходимо собрать и перелить пострадавшему). Кровотечение из раны аорты может быть остановлено прижатием пальца и наложением пристеночного аортального зажима. На рану аорты следует наложить шов, кровопотеря должна быть возмещена. При обширных или сквозных ранениях необходимо полностью перекрыть кровоток в этой зоне. Мобилизацию аорты производят как в дистальном, так и в проксимальном направлениях от раны. Аорта и отходящие от нее сосуды пережимают специальными сосудистыми зажимами или турникетами с полным прекращением кровотока по аорте на период не более 15-20 минут, так как в органах, лишенных кровоснабжения в течение большего срока, могут возникнуть необратимые изменения. Поэтому операцию при необходимости прерывают и временно восстанавливают кровоток. Время выключения кровотока увеличивается при выполнении оперативного вмешательства в условиях гипотермии (см. Гипотермия искусственная) или при использовании искусственного кровообращения (см.). Межреберные ветви аорты в зоне оперативного вмешательства временно перекрывают. Для этого десектором обходят устье сосуда, не выделяя его полностью из окружающих тканей, и обводят турникетом.

Выделение пораженной аорты из окружающей ее гематомы, а также из органов средостения и забрюшинного пространства является самым тяжелым и длительным этапом операции. Опасность повторного кровотечения вследствие ранения стенки измененной аорты или разрыва ее при неосторожной тракции очень велика. Поэтому в технически сложных случаях участок аорты, стенка которой интимно спаяна с окружающими тканями, не мобилизуют, а оставляют фиксированным на позвоночнике, полых венах или производят краевую резекцию спаянного с аортой органа (легкое).

Вскрытие просвета аорты - аортотомию производят в продольном или поперечном направлении в зависимости от назначения операции. Для ревизии просвета аорты, ушивания сквозной раны, удаления пораженной интимы или тромба, при расслоении стенок аорты вскрытие производят в продольном направлении. Аорту вскрывают в поперечном или косом (у детей) направлении в тех случаях, когда имеется опасность сузить ее диаметр швами.

Аорту ушивают однорядным обвивным выворачивающим швом, дополняя узловыми П-образными швами. Первый ряд обвивной, второй - П-образный или наоборот. Шов может быть непрерывным, в две - три полуокружности. В качестве шовного материала используют толстые шелковые или синтетические нити с атравматической иглой, тонкая нить прорезает стенку аорту.

Применение механического строчечного шва при резко выраженных дегенеративных изменениях аорты опасно, так как металлические (танталовые) скобки легко прорезают стенки пораженной аорты.

Как самостоятельная операция наложение шва на аорту применяется при ее ранениях. Боковой шов показан при колотых или резаных ранах аорты, а также в некоторых случаях пулевых ранении, особенно малокалиберным оружием. При имбибиции краев раны или рваном характере раны края необходимо освежить, после чего приступать к ушиванию. Участок аорты с наложенным швом в подобном случае укрепляют окутыванием синтетической тканью.

Обезболивание при операциях на аорте

Операции на аорте проводятся под эндотрахеальным наркозом в условиях полной мышечной релаксации и искусственной вентиляции легких. Особенности обезболивания определяются главным образом тяжестью поражения сердечно-сосудистой системы, опасностью кровотечения и необходимостью прекращения кровообращения на том или ином уровне аорты, что вызывает гипертензию выше уровня пережатия аорты и ишемию ниже этого уровня. Важно учитывать также характер, локализацию и выраженность патологического процесса, степень его компенсации, возраст больного и т. д.

Премедикации должна предупредить отрицательные эмоциональные реакции, особенно нежелательные у больных с исходной гипертензией (при коарктации аорты), так как они могут привести к еще большему повышению артериального давления и декомпенсации кровообращения, кровоизлиянию в мозг и т. д. Для премедикации могут быть использованы транквилизаторы, антигистаминные средства, наркотические анальгетики, а также м-холинолитики. Вводный наркоз может быть проведен барбитуратами короткого действия, препаратами для нейролептаналгезии (см.), фторотаном (см.). При этом у больных с коарктацией аорты внутривенное введение препаратов должно быть медленным во избежание передозировки, связанной с задержкой их в верхней половине тела из-за сужения аорты.

Поддержание наркоза чаще проводят фторотаном с закисью азота или препаратами для нейролептаналгезии. Для уменьшения опасности кровотечения и предупреждения острой декомпенсации сердечной деятельности необходимо снижение артериального давления, для чего, помимо наркоза фторотаном, целесообразна искусственная гипотония (см. Гипотония искусственная) арфонадом или гигронием. Для защиты от ишемии при пережатии аорты (в зависимости от длительности этого периода и выраженности коллатералей) применяют искусственную гипотермию (см. Гипотермия искусственная), перфузию нижней половины тела оксигенированной кровью (при коарктации аорты), искусственное кровообращение (см.), перфузию коронарных или сонных артерий (при аневризме грудной аорты) [Хуфнагель (C. A. Hufnagel), 1970].

Снятие зажимов с аорты после окончания манипуляций обычно вызывает гипотензию. Для ее профилактики и терапии необходимо прекратить введение ганглиоблокирующих веществ, полностью (или даже с избытком) восполнить кровопотери), снимать зажимы постепенно, применить вазопрессоры [Кьюн (K. Keown, 1963), Хаймович (H. Haimovici, 1970)]. Необходимо также корригировать метаболический ацидоз (до снятия зажимов). Для профилактики почечной недостаточности целесообразно введение маннитола.

Клинико-морфологическая характеристика основных аномалий развития, болезней аорты и их осложнений

Библиография

Балакишисв К. К вопросу о вариантах ветвей дуги аорты, Журн. теор. практ. мед., т. 3, № 3-4, с. 27?, 1928-1929, библиогр.; Жеденов В. Н. Конечное формообразование начальных участков аорты и легочной артерии у высших млекопитающих животных и человека, Докл. АН СССР, т. 58, № 2, с. 339, 1947; Михайлов С. С. и Мура ч А. М. Топографоанатомические соотношения аортальных синусов (Вальсаль-вы) с окружающими анатомическими образованиями, Арх. анат., гистол, и эмбриол., т. 57, № 7, с. 65, 1969; М у-р а ч А. М. Индивидуальные и возрастные различия размеров восходящей аорты и аортального клапана, Вестн. хир., т. 105, № 10, с. 20, 1970, библиогр.; Надь Д. Хирургическая анатомия, Грудная клетка, пер. с венгер., Будапешт, 1959, библиогр.; Пирогов Н. И. Является ли перевязка брюшной аорты при аневризме паховой области легко выполнимым и безопасным вмешательством? М., 1951; Пэттен Б. М. Эмбриология человека, пер. с англ., М., 1959, библиогр.; Слепков Ю. И. Чувствительная иннервация дуги аорты человека, в кн.: Вопр. морфол, рецепторов внутрен. органов и сердечно-сосудистой системы, под ред. Н. Г. Колосова, с. 126, М.- Л., 1953, библиогр.; Тихомиров М. А. Варианты артерий и вен человеческого тела, Киев, 1900; Хирургическая анатомия груди, под ред. А. Н. Максименкова, с. 403, Л., 1955, библиогр.; Edwards J. Е. Anomalies of the derivatives of the aortic arch system, Med. Clin. N. Amer., Mayo Clin.,v. 32, №4, p. 925, 1948, bibliogr.; Pease D. C. Electron microscopy of the aorta, Anat. Rec., v. 121, p. 350, 1955; Wa lms ley T. The heart, L., 1929.

Повреждения A., операции

Аничков М. Н. и Лев И. Д. Клинико-ана-томический атлас патологии аорты, Л., 1967; БаллюзекФ. В. иДывыден-к о В. А. Диагностика и хирургическое лечение повреждений аорты при закрытой травме грудной клетки, Воен.-мед. журн., № 6, с. 34, 1968; Джанелидзе Ю. Ю. Собрание сочинений, т. 2, с. 18, М., 1953; Качоровский Б. В. Ранение аорты инородным телом пищевода, Журн. ушн., нос. и горл, бол., № 1, с. 104, 1967; П е т-ровский Б. В. Хирургическое лечение ранений сосудов, М., 1949; Смоленский В. С. Болезни аорты. М., 1964; Частная хирургия болезни сердца и сосудов, под ред. В. И. Бураковского и С. А. Колесникова, М., 1967; Яруше-в и ч А. Д. Ранения крупных кровеносных сосудов груди, Опыт сов. мед. в Великой Отечеств, войне 1941 -1945 гг., т. 9, с. 489, М., 1950; M a s s о w-S с h m i t t E. Der Mechanismus der traumatischen Aortenruptur und ihre Ausheilung, Diss., Hamburg, 1965, Bibliogr.; Verhandlungen der Deutschen Gesellschaft für Unfallheilkunde Versicherungs, Tag. 28, S. 9 u. a., B. u. a., 1965.

Рентгенологическое исследование A.

Зодиев В. В. Рентгенодиагностика заболеваний сердца и сосудов, с. 93, М., 1957; Кевеш Л. Е и Линденбратен Л. Д. Послойное рентгенологическое исследование сердца и крупных сосудов грудной полости, Вестн. рентгенол, и радиол., № 3, с. 19, 1961.

Обезболивание при операциях на А.

Березов Ю. E., Мельник И. 3. и Покровский А. В. Коарктаиия аорты, с. 154, Кишинев, 1967; Б у н я-т я н А. А. Обезболивание при операциях на сердце и магистральных сосудах, Много-томн. руководство по хир., под ред. Б. В. Петровского, т. 6, кн. 1, с. 108, М., 1965; Порфирьев В. Е. Обезболивание при операциях на аорте и ее ветвях, М., 1972, библиогр.; К е о w η К. К. Anesthesia for surgery of the heart, Springfield, 1963; The surgical management of vascular diseases, ed. by H. Haimovici, Philadelphia, 1970.

А. А. Бунятян (анестезиол.), М. А. Иваницкая (рент), Б. Д. Комаров (хир.), C. С. Михайлов (анат.); составители таблицы С. М. Каменкср, А. М. Хилькин.

– врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка - перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах. Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии. Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.

МКБ-10

Q25.1

Общие сведения

Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте - дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2-2,5 раза чаще у лиц мужского пола. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца : открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов . У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

Причины коарктации аорты

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.

По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую - 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Особенности гемодинамики при коарктации аорты

Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах. Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда. Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия , дистальнее – гипотензия . В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, рас­ширяется сеть коллатералей. У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения .

На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты , аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

Классификация коарктации аорты

С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока - предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

• 1 тип - изолированная коарктация аорты (73%);
• 2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
• 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

• I (критический период) - у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности , особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
• II (приспособительный период) - у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
• III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
• IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
• V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности , высокой летальностью.

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка , сердечная астма, отек легких .

В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии , характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения , обмороки, кровохарканье , чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит , разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт .

Диагностика коарктации аорты

При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.

В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ , ЭхоКГ , аортография , рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца , вентрикулография и др.

Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.

Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ .

При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты. С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант. Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии , а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС .

Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

Лечение коарктации аорты

При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.

Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке - до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.

Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:

• I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).

Естественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз. При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни. При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.

Оперированные больные с коарктацие аорты пожизненно находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга ; им рекомендуется ограничение физической активности и нагрузок, регулярные динамические осмотры для исключения послеоперационных осложнений. Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.

Код МКБ-10

Правая дуга аорты: что это, причины, варианты развития, диагностика, лечение, когда опасна?

Правая дуга аорты у плода является врожденным пороком сердца, который может возникать изолированно или сочетаться с другими, порой тяжелыми, пороками. В любом, случае, при формировании правой дуги возникают нарушения нормального развития сердца плода.

Аорта является крупнейшим сосудом в организме человека, функцией которого является продвижение крови от сердца к другим артериальным стволам, вплоть до артерий и капилляров всего организма.

Филогенетически развитие аорты претерпевает сложные изменения в процессе эволюции. Так, формирование аорты как целостного сосуда, происходит только у позвоночных животных, в частности, у рыб (двухкамерное сердце), амфибий (двухкамерное сердце с неполной перегородкой), рептилий (трехкамерное сердце), птиц и млекопитающих (четырехкамерное сердце). Тем не менее, у всех позвоночных имеется аорта, в которую происходит отток артериальной крови, смешанной с венозной, или полностью артериальной крови.

В процессе индивидуального развития эмбриона (онтогенеза) формирование аорты претерпевает столь же сложные изменения, как и само сердце. Начиная с первых двух недель развития эмбриона, происходит усиленное сближение артериального ствола и венозного синуса, расположенных в шейной части эмбриона, впоследствии мигрировавших медиальнее, в сторону будущей грудной полости. Артериальный ствол дает начало не только двум желудочкам впоследствии, но и шести жаберным (артериальным) дугам (по шесть с каждой стороны), которые по мере развития, в течение 3-4-х недель, формируются следующим образом:

• первая и вторая аортальные дуги редуцированы,
• третья дуга дает начало внутренним сонным артериям, питающим головной мозг,
• четвертая дуга дает начало дуге аорты и так называемой «правой» части,
• пятая дуга редуцируется,
• шестая дуга дает начало легочному стволу и артериальному (Боталлову) протоку.



Полностью четырехкамерным, с четким разделением сердечных сосудов на аорту и легочной ствол, сердце становится к шестой неделе развития. У эмбриона сроком 6 недель имеется полностью сформированное, сокращающееся сердце с крупными сосудами.



После формирования аорты и других внутренних органов, топография сосуда выглядит следующим образом. В норме левая дуга аорты начинается от луковицы аорты в ее восходящей части, которая, в свою очередь, берет начало от левого желудочка. То есть, восходящая часть аорты переходит в дугу приблизительно на уровне второго ребра слева, а дуга огибает левый главный бронх, направляясь кзади и влево. Самая верхняя часть дуги аорты проецируется на яремную вырезку прямо над верхней частью грудины. Дуга аорты направляется книзу вплоть до четвёртого ребра, располагаясь левее позвоночника, а затем переходит в нисходящую часть аорты.

В том случае, когда дуга аорты «поворачивает» не в левую сторону, а в правую, из-за сбоя в закладке сосудов человека из жаберных дуг эмбриона, говорят о правосторонней дуге аорты. При этом дуга аорты перекидывается через правый главный бронх, а не через левый, как должно быть в норме.



Почему возникает порок?

Любой порок развития формируется у плода в том случае, если на женщину во время беременности оказывают влияние негативные факторы окружающей среды – табакокурение, алкоголизм, наркомания, экология и неблагоприятный радиационный фон. Однако, немаловажную роль в развитии сердца у ребенка играют генетические (наследственные) факторы, а также имеющиеся хронические заболевания у матери или перенесенный инфекционные заболевания, особенно на ранних сроках беременности (грипп, герпетическая инфекция, ветрянка, краснуха, корь, токсоплазмоз и многие другие).

Но, в любом случае, при влиянии каких-либо из этих факторов на женщину на ранних сроках беременности нарушаются нормальные, сформированные в ходе эволюции, процессы онтогенеза (индивидуального развития) сердца и аорты.

Так, в частности, особенно уязвимым для сердца плода является срок беременности приблизительно 2-6 недель, так как именно в это время происходит формирование аорты.


Классификация правосторонней дуги аорты



вариант правой дуги аорты с образованием сосудистого кольца

В зависимости от анатомии аномалии протока, выделяют:

1. Правую дугу аорты без образования сосудистого кольца, когда артериальная связка (заросший артериальный, или Боталлов, проток, как и должно быть в норме после родов) располагается позади пищевода и трахеи,
2. Правую дугу аорты с образованием сосудистого кольца, кода артериальная связка, или открытый артериальный проток, располагаются слева трахеи и пищевода, как бы окружая их.
3. Также как отдельную сходную форму выделяют двойную дугу аорты – в таком случае сосудистое кольцо образуется не соединительной связкой, а притоком сосуда.

Рисунок: разнообразие вариантов нетипичного строения дуги аорты



В зависимости от того, были ли повреждены еще какие-либо структуры сердца при его формировании, выделяют следующие типы порока:

1. Изолированный тип порока, без других аномалий развития (в таком случае если правосторонняя аорта не сочетается с характерным в ряде случаев для неё синдромом Ди Джорджи – прогноз максимально благоприятен);
2. В сочетании с (зеркальным, правым расположением сердца и магистральных сосудов, в том числе и аорты), (что также обычно не опасно),
3. В сочетании с более серьезным пороком сердца – в частности (декстрапозицией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, гипертрофией правого желудочка).



Тетрада Фалло, сочетающаяся с правой дугой – неблагоприятный вариант развития

Как распознать порок?

Диагностика порока не представляет собой затруднений еще в период вынашивания плода. Особенно это касается тех случаев, когда правая дуга аорты сочетается с другими, более тяжелыми аномалиями развития сердца. Тем не менее, для подтверждения диагноза, беременную женщину неоднократно обследуют, в том числе и на ультразвуковых аппаратах экспертного класса, собирают консилиум из врачей генетиков, кардиологов и кардиохирургов с принятием решения о прогнозах и возможности родоразрешения в условиях специализированного перинатального центра. Это обусловлено тем, что при некоторых видах пороков, сочетающихся с правой дугой аорты, новорожденному ребенку может потребоваться операция на сердце сразу же после родоразрешения.



Относительно клинических проявлений правой дуги аорты, следует упомянуть о том, что изолированный порок может никак себя не проявлять, лишь иногда сопровождаясь частой навязчивой икотой у ребенка. В случае сочетания с тетрадой Фалло, которая сопровождает порок в ряде случаев, клинические проявления ярко выражены и проявляются в первые сутки после родов, такие, как нарастающая легочно-сердечная недостаточность с выраженным цианозом (посинение кожи) у младенца. Именно поэтому тетраду Фалло относят к «синим» порокам сердца.

На каком скрининге видно порок у беременных?

Установить диагноз правосторонней дуги аорты можно уже на первом скрининге, то есть в 12-13 недель беременности. Более точные сведения о состоянии сердца плода возможно получить на втором и на третьем скрининговых ультразвуковых исследованиях (20 и 30 недель беременности).

Дополнительно уточнить отсутствие связи формирования правосторонней аорты с тяжелыми генетическими мутациями может анализ ДНК плода. В таком случае обычно проводится забор материала ворсин хориона или амниотической жидкости через прокол. В первую очередь исключается синдром Ди Джорджи.

Лечение

В том случае, если правая дуга аорты является изолированной, и не сопровождается какими-либо клиническими проявлениями после рождения ребенка, порок оперативного лечения не требует. Достаточно лишь ежемесячного осмотра у детского кардиолога с регулярным (раз в полгода – раз в год) проведением УЗИ сердца.

При сочетании с другими пороками развития сердца тип оперативного вмешательства выбирается исходя из типа пороков. Так, при тетраде Фалло показана операция на первом году жизни ребенка, проводящаяся поэтапно. На первом этапе осуществляют паллиативное (вспомогательное) наложение шунтов между аортой и легочным стволом для улучшения притока крови в малый круг кровообращения. На втором этапе осуществляется операция на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения (АИК) с целью устранения стеноза легочного ствола.

Кроме хирургического, со вспомогательной целью назначаются кардиотропные препараты, способные замедлить прогрессирование хронической сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, мочегонные и др).

Прогноз

Прогноз при изолированной правосторонней дуге аорты благоприятен, так как в большинстве случаев даже не требуется хирургического вмешательства. Так что в целом можно сказать, что изолированная правая дуга аорты не опасна для жизни ребенка.