Болезнь берже. IgA-нефропатия (болезнь Берже)

Болезнь Берже — это патология, которую можно считать доброкачественной разновидностью хронического гломерулонефрита. Другие ее названия — IgA-нефрит и IgA-нефропатия, еще ее именуют фокальным гематурическим гломерулонефритом, синфарингитной гематурией. Характерные ее признаки и проявления — это гематурия и концентрация в мезангии IgA-содержащих иммунных комплексов. Iga-нефропатия встречается достаточно часто, составляя до 25% всех случаев нефритов, а в ряде стран считается наиболее распространенной вариацией Брайтова нефрита. Заболевание отличается тем, что клубочки почек повреждаются в первую очередь в связи с тем, что в них откладываются иммуноглобулины А.

Симптоматика

Чаще всего развитию заболевания предшествует вирусное, грибковое или же бактериальное поражение, которое и запускает болезнь Берже. Первые симптомы недуга заявляют о себе, когда человек уже болен фарингитом, ларингитом или ОРВИ. К тому же заболевание может начаться через несколько дней после того, как инфекционный процесс уже сошел на нет. Периодически можно наблюдать случаи, когда болезнь развивается сразу у всех членов одной семьи.

При болезни Берже ткань почек повреждается вследствие отложения IgA в их мезангии. Основой же заболевания является то, что в области костного мозга и миндалин легкие цепи IgA начинают образовываться с повышенной интенсивностью.

IgA-нефропатия чаще всего начинает свое развитие у пациентов в возрасте от 15 до 30 лет, при этом гораздо чаще она встречается у представителей мужского пола (в 3-4 раза чаще, чем у женщин). К симптомам заболевания относится макрогематурия, то есть наличие крови в моче, которое можно определить визуально, а также тупая боль в области поясницы. Такие симптомы проявляются, как правило, на фоне повышенной температуры тела, когда человек уже болен фарингитом, ларингитом и т. п. Отмечаются также случаи, когда у человека наблюдаются проявления такой патологии, как острая почечная недостаточность, то есть прекращение деятельности этого органа.

Болезнь Берже может протекать и в атипичной форме. К ее симптомам относят:

микрогематурию (наличие эритроцитов в моче), носящую стойкий характер;
значительную протеинурию (присутствие белка в моче);
развитие нефротического синдрома;
стойкую артериальную гипертензию.

Считается, что классическое течение заболевания является более доброкачественным.

Атипичная форма болезни Берже способна прогрессировать гораздо быстрее и раньше привести к развитию такого тяжелого осложнения, как хроническая почечная недостаточность.

Диагноз ставится на основе клинической картины и данных, полученных в процессе обследования больного (лабораторные исследования, результаты биопсии почки). Очень важно провести дифференциальную диагностику и исключить наличие у человека урологических заболеваний: мочекаменной болезни, туберкулеза почки, злокачественных и доброкачественных новообразований этого органа, рака мочевого пузыря, папиллярного некроза. Также необходимо провести дифференциальную диагностику с такими недугами, как , нефрит, вызываемый системными заболеваниями соединительной ткани, алкогольный нефрит, синдром Альпорта, хронический интерстициальный цистит.

Терапия

Успешная терапия этого заболевания подразумевает своевременное обнаружение постоянных очагов инфекционного поражения и их лечение, проводить которое крайне необходимо вовремя. Больному назначаются НПВС — нестероидные противовоспалительные средства, то есть лекарства, оказывающие обезболивающее, жаропонижающее и противовоспалительное действия. Преднизолон используется для терапии в том случае, если патология начинает прогрессировать или имеет место массивная протеинурия. Нередко применяется плазмаферез, воздействие которого может привести к явному положительному результату.

Болезнь Берже в 10-20% случаев приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Как правило, прогноз заболевания не зависит от степени гематурии и уровня IgA в крови пациента. К факторам, имеющим негативное значение, относят протеинурию и артериальную гипертензию.

Болезнь Берже, точнее, IgA - нефропатия, представляет собой патологию клубочкового аппарата почки и мезангиальными отложениями IgA. О наличии данного заболевания чаще всего свидетельствует наличие рецидивирующей гематурии. Это один из вариантов хронического гломерулонефрита, характеризующийся относительно доброкачественным течением, накоплением особого белка иммуноглобулина А - IgA , а также появлением в моче эритроцитов.

Частота диагностирования случаев этого заболевания различна, по-разному варьируется в различных географических зонах. При этом отмечено, что мужчины подвержены патологии в несколько раз чаще женщин. Причем чаще всего болеют подростки, старше 15 лет или молодые мужчины до 30 лет.

Медицина различает две основные формы болезни: рецидивирующая макрогематурия, которая диагностируется у подавляющего большинства больных. А также это бессимптомная микрогематурия, обладающая слабой протеинурией. В некоторых случаях болезнь Берже проявляется ОПН, ХПН (острой или хронической почечной недостаточностью).

Или выражается тяжёлой артериальной гипертензией, либо нефротическим синдромом. Таких случаев отмечается не более менее 15-20%.

Сегодня мы будем говорить с вами про болезнь берже, симптомы, лечение, прогноз этого заболевания узнаем, выясним, обсудим:

Симптомы болезни Берже

Признаки заболевания проявляются примерно на вторые сутки после лихорадочного состояния, сопровождающего поражение слизистых оболочек верхних дыхательных путей, либо кишечника. Отличие болезни Берже от постинфекционного гломерулонефрита в том, что гематурия обычно совпадает с лихорадочным состоянием.

К наиболее характерным симптомам заболевания относят: макрогематурию (розовый цвет мочи из-за наличия в ней крови), болезненные ощущения в поясничной области. На фоне фарингита и лихорадочного состояния ощущается боль в мышцах, ногах, руках.

Такие приступы могут приводить к развитию недолгой почечной недостаточности. При этом артериальное давление может не превышать норму. Однако примерно у третьей части пациентов болезнь принимает атипичный характер. Имеет место повышение давления, наблюдается выраженная макрогематурии, моча содержит (IgA) белок.

Обычно болезнь берже имеет доброкачественное течение, характеризуется частыми периодами обострений. При атипичном течении состояние пациента более тяжелое. При данном течении примерно у 10-20% больных развивается почечная недостаточность.

Как корректируется болезнь Берже? Лечение, прогноз

Лечение данного заболевания зависит о первопричины его появления, то есть от основного заболевания. При выборе методики учитываются также разновидности симптомов, тяжесть их течения. Терапия в основном симптоматическая. Ее основной целью является контролирование, снижение симптоматики. По необходимости применяют антибиотики. Обязательно изменение рациона питания.

При наличии изолированной гематурии пациенту назначают ингибиторы АПФ или блокаторы кальциевых каналов недигидропиридинового ряда. Используют дипиридамол.

При наличии протеинурии более 1 г за сутки, при функциональном нарушении работы почек, а также при гипертонии, отечности, других симптомах, больному назначают преднизолон с первоначальной суточной дозировкой 60 мг. Постепенно дозировку снижают.

При выраженной протеинурии - более 3 г за сутки, либо при нефротическом синдроме, больному назначают цитостатики, проводят лечение циклоспорином, назначают лечение ХПН.

Пациенты находятся под наблюдением специалиста нефролога или врача-терапевта. Маленьких пациентов наблюдает педиатр. При этом проводят контроль АД, регулярно контролируют данные анализов крови, мочи. Проводят мониторинг функции почек. Обязательно проводят лечение, устранение имеющихся инфекционных процессов, проводят нормализацию артериального давления и т.д.

При своевременно начатом, адекватном лечении болезни Берже, пациент полностью выздоравливает, функции почек восстанавливаются.

Неблагоприятными факторами в отношении прогноза, медики отмечают такие неблагоприятные факторы, как пожилой возраст пациента, выраженная протеинурия, а также артериальная гипертензия и обнаружение полулуний, либо сегментарного склероза при биопсии почки.

Профилактика

Для снижения риска развития нефропатии IgA, ее предотвращения, следует соблюдать несколько несложных рекомендаций:

Регулярно осуществляйте контроль артериального давления, контролируйте уровень холестерина.

Соблюдайте низкожировую диету, ограничивающую употребление насыщенных жиров. Больше потребляйте свежих овощей, фруктов, ешьте крупы, злаки.

Занимайтесь физкультурой, поддерживайте нормальный вес. Откажитесь от курения, не злоупотребляйте алкоголем. Старайтесь избегать стрессовых состояний.

При наличии случаев заболевания почек, либо имеющейся нефропатии IgA у ваших близких родственников, обязательно сообщите об этом лечащему врачу. Будьте здоровы!

Патологии почек встречаются довольно часто. К ним можно отнести такие инфекции, как пиело- и гломерулонефрит. Помимо них, существуют и другие патологии мочевыделительной системы. Одной из них является болезнь Берже. Данная патология тоже относится к часто встречающимся аномалиям. Ее диагностируют примерно в 20% случаев у мужчин. Это нарушение относится не только к проблемам нефрологии, так как имеет иммунный механизм развития. Заподозрить данную патологию можно по основному симптому - макрогематурии.

Болезнь Берже - что это?

Данная патология является одной из форм По сравнению с гипертоническим и нефротическим вариантом течения, болезнь Берже имеет более благоприятный прогноз. Несмотря на то что ее диагностируют еще в раннем возрасте (15-30 лет), она редко переходит в тяжелую почечную недостаточность. Основные проявления заболевания - это макрогематурия и неприятные ощущения в области поясницы. Данная патология может иметь место также и в детском возрасте. У мужского населения она встречается в 4 раза чаще, чем среди женщин. Как и при всех патологиях, диагноз выставляется по международной классификации болезней (МКБ). Нефропатия Берже имеет код N02, что означает "устойчивая и рецидивирующая гематурия".

Причины развития заболевания

Основной причиной заболевания является Чаще всего патология почек развивается после перенесенных вирусных и бактериальных инфекций. Также причиной могут стать грибковые заболевания. Обычно симптомы проявляются спустя несколько дней после стихания инфекции в верхних дыхательных путях (ОРВИ, ангина, фарингит). Непосредственной причиной заболевания является накопление иммунных комплексов в стенках почечных сосудов. В некоторых случаях наблюдается связь патологии с отягощенным наследственным анамнезом (семейная IgA-нефропатия). Помимо этого, заболевание связывают с генетической предрасположенностью. Выделяют следующие провоцирующие факторы:

Переохлаждение.
Снижение иммунитета.
Хронические вирусные и бактериальные процессы в верхних дыхательных путях.

Механизм развития болезни Берже

Патогенез заболевания связан с отложением иммунных комплексов в стенках сосудов. В норме клубочковый аппарат почек отвечает за фильтрацию крови. Он состоит из множества нефротических сосудов. После перенесенной инфекции элементы воспалительного процесса - иммунные комплексы - остаются в организме и оседают в клубочковом аппарате. В результате этого развивается гломерулонефрит. Почечные сосуды не могут нормально функционировать из-за иммунных комплексов, и фильтрация крови нарушается. Помимо этого, воспалительный процесс вызывает накопление жидкости (отек паренхимы) и снижает проницаемость базальной мембраны. В результате этого развиваются макро- и микрогематурия. Причины этих процессов заключаются в повреждении почечных клубочков и проникновении жидкости (крови) через базальную мембрану.

Какие симптомы наблюдаются при болезни Берже?

Клиническая картина болезни Берже напоминает Тем не менее важно различать эти заболевания между собой. Причиной гломерулонефрита чаще всего является стафилококковая инфекция. Отличаются и методы лечения этих заболеваний. Основными симптомами Ig A-нефропатии являются:

Гематурия. Чаще всего именно этот признак заставляет пациентов обратиться за медицинской помощью. Макрогематурия означает появление Зачастую это сопровождается неприятными ощущениями.
Микрогематурия - это симптом, который остается незаметным для человека и выявляется лишь в специальных пробах.
Боли в поясничной области. Чаще всего они носят тупой ноющий характер. В отличие от других воспалительных процессов в почках (пиелонефрита), неприятные ощущения наблюдаются с обеих сторон.
Наличие предшествующей инфекции верхних дыхательных путей.
Повышение температуры тела.
Общая слабость.
Протеинурия - появление белка в моче. Отмечается в редких случаях, при атипичном течении заболевания.

Диагностика Ig A-нефропатии

Основным диагностическим критерием болезни Берже является хроническое течение. Обычно симптомы беспокоят пациента 2-3 раза в год, после перенесенных инфекций. Также важно отметить, что заболевание протекает доброкачественно. Несмотря на периодически проявляющуюся гематурию, состояние почек остается нормальным. В отличие от других воспалительных процессов (пиело-, гломерулонефрит), при болезни Берже ХПН развивается редко.

Лабораторная диагностика включает ОАК, ОАМ и специальные пробы мочи (Нечипоренко, Зимницкого). Они необходимы для выявления эритроцитов и лейкоцитов. В зависимости от этого выделяют микро- и макрогематурию. В общем анализе мочи может присутствовать белок. Чтобы проверить, есть ли нарушение больной должен сдать кровь из вены на биохимию. В этом анализе важно узнать уровень креатинина, который остается в норме при болезни Берже. Чтобы поставить заключительный диагноз, выполняется исследование на наличие Ig A в крови. В редких случаях проводят биопсию почек, при которой находят иммунные комплексы в сосудистом аппарате. Также для дифференциальной диагностики выполняется УЗИ.

Иммунологическое воспаление почки: лечение

Несмотря на доброкачественное течение заболевания, во время рецидивов необходима терапия. Она нужна не только для того, чтобы ослабить симптомы патологии, но и с целью предотвращения осложнений и сохранения функций почки. Лечение начинают с санации очагов инфекции. Чаще всего для этого назначают антибиотики (препараты «Амоксициллин», «Цефазолин») и противовирусные средства (медикаменты «Виферон», «Генферон»). Кроме того, чтобы снять воспаление в клубочковом аппарате почек, необходимы НПВС. Чаще всего применяются препараты «Канефрон», «Ибупрофен». При заболеваниях почек эффективны медикаменты, созданные на основе трав. Также назначают специальные отвары и настои (спорыш, березовые шишки, толокнянка).

Если заболевание плохо поддается лечению, отмечаются частые рецидивы или осложнения, то проводят гормональную терапию. Обычно назначают препарат «Преднизолон», а также цитостатические средства. В некоторых случаях необходима антиагрегантная терапия, средства для улучшения кровотока (медикамент «Курантил»).

Профилактика болезни Берже

Следует помнить, что болезнь Берже относится к хроническим патологиям. Поэтому, чтобы избежать обострений, необходимо проводить профилактические меры. Важно вовремя санировать очаги инфекции (тонзиллит, гайморит), не подвергаться переохлаждению. Также больные должны периодически проводить курсы фитотерапии, поддерживать иммунную систему.

Термин IgA нефропатия является синонимом болезни Берже, синфарингитной гематурии и IgA-нефрита. Характеризует заболевание почек с первичным поражением клубочков. Впервые была описана как гломерулонефрит, затем были выявлены различия в данной группе нефритов. На сегодня заболевание достаточно распространенное, занимает первое место среди больных, находящихся на гемодиализе. IgA нефропатия наблюдается чаще всего в молодом возрасте.

Болезнь Берже как одна из патологий почек

Различные патологии почек встречаются довольно часто, одной из таких является болезнь Берже. Это еще одна форма гломерулонефрита. Наблюдается у пациентов, начиная с 15-летнего возраста. Имеет прогноз благоприятный. В тяжелую форму почечной недостаточности болезнь Берже переходит очень редко. Наиболее часто диагностируется у мужчин. Диагноз выставляется по МКБ, код N02.

При болезни Берже поражаются почечные клубочки

Причины развития

Частые переохлаждения.
Пониженная функция иммунной системы.
Вирусные процессы верхних дыхательных путей.
Хронические бактериальные заболевания.
Иммунные комплексы почечных сосудов.
Различные нарушения фильтрации крови.
Травмы.
Частые синуситы, гаймориты, отиты.

Частые инфекционные и вирусные атаки на организм могут вызвать IgA нефропатию, в том числе у детей. При развитии заболевания сосуды почек не в состоянии нормально функционировать, повреждаются. Из-за недостаточной циркуляции крови происходит нарушение фильтрации. Развивается ишемия или гипоксия в микрокровеносной системе, воспаление с отеком паренхимы. Как результат – микрогематурия или макрогематурия. Почечные клубочки повреждаются, через мембрану клеток проникает жидкость.

Эпизод острой вирусной инфекции может спровоцировать развитие болезни Берже

Симптомы развития болезни Берже:

тупые ноющие боли в поясничной области;
появление в моче крови (гематурия);
повышение температуры тела;
общая слабость;
появление белка в моче – протеинурия.

Перечисленные симптомы индивидуальны. IgA нефропатия может развиться и как наследственное заболевание, проявляющееся у пациентов в детском возрасте.

Наиболее частым пусковым механизмом являются вирусы и бактерии, частые воспаления и несвоевременное обращение к врачу. Недостаточное лечение на фоне несвоевременного обследования приводит к развитию осложнений, дальнейшему прогрессированию патологических процессов в почках. Лечение болезни Берже наиболее эффективно на первых стадиях диагностирования.

Диагностика

Хроническое течение заболевания – это важный и основной критерий в диагностике. Как правило, пациента беспокоят ноющие боли в области поясницы по несколько раз за год. По 3-4 раза в год боли возобновляются, особенно сразу после перенесенной простуды или переохлаждения. Периодически проявляется гематурия.

Анализ мочи помогает не только выявить заболевание, но и контролировать его течение

Для диагностирования важны следующие лабораторные анализы:

Общий анализ мочи.
Пробы мочи по Зимницкому и/или Нечипоренко.
Биохимический анализ венозной крови.
Биопсия почек (в самых крайних тяжелых случаях).
Ультразвуковое исследование для дифференциальной диагностики.

Лечение IgA нефропатии

С целью предотвращения дальнейших патологических процессов в почках правильное эффективное лечение важно и во время рецидива, и для профилактики в осенне-весеннее время.

Назначаются:

антибактериальные препараты;
противовирусные препараты;
противовоспалительные средства;
травяные настои и отвары;
гормональная терапия.

Лечением болезни Берже должны заниматься специалисты в области нефрологии

В лечении болезни Берже в случаях, когда заболевание тяжело поддается исцелению, назначаются гормональная и антиагрегантная терапия, цитостатические препараты.

Противовоспалительное лечение назначается для уменьшения инфильтрации воспалительных клеток и уменьшения повреждения мезангиальных клеток. Лечение антикоагулянтами снижает вероятность развития тромбоза, так как при воспалении вязкость крови усиливается, и этот процесс может вызвать микротромбоз клубочковой капиллярной трубки.

Эффективность и результативность зависят от комплексного подхода к лечению болезни.

Профилактика

При наличии любых хронических заболеваний, в том числе болезни Берже, важно проводить профилактические мероприятия. Почки любят тепло, поэтому любое переохлаждение может привести к рецидиву болезни. Это не значит, что, к примеру, на детей нужно надевать кучу одежды. От чрезмерной одежды любой человек только еще больше вспотеет, тогда малейший ветерок сможет вызвать простуду. Одеваться надо по погоде. А вот своевременно сдавать специальные анализы для проверки состояния почек важно. Хорошо периодически употреблять целебные отвары и настои.

Болезнь Берже – это доброкачественная форма IgA нефропатии, и выполнение всех рекомендаций лечащего врача – залог нормального самочувствия и недопущения рецидивов.

Описание:

Болезнь Берже - заболевание, которое характеризуется наличием мезангиальных отложений IgA в почках у больных с рецидивирующей гематурией при сохранённой функции почек.

Частота заболевания существенно варьирует в различных географических зонах; мужчины заболевают в 3-4 раза чаще, чем женщины. Генетические аспекты. У 50% больных определяют HLA-DR4. Патоморфология В мезангии диффузные, иногда неправильно распределённые отложения IgA. Возможно наличие IgM или IgG.

Часто встречают очаговый и сегментарный с пролиферацией мезангия. Набухание мезангия может быть единственной находкой.

Причины болезни Берже:

Причины возникновения болезни Берже изучены мало. Предполагается этиологическая роль вирусной инфекции на основании связи рецидивов болезни с острыми лихорадочными заболеваниями (фарингитом), данных о развитии IgA-нефропатии в почечном трансплантате. Гиперпродукция антигена (неидентифицированного) на слизистых оболочках индуцирует синтез антител (на основе полимерного и мономерного IgA), обладающих антимезангиальной активностью, реагирующих с антигенами желудочно-кишечной флоры, пищевыми антигенами с образованием циркулирующих иммунных комплексов. Циркулирующие IgA, содержащие иммунные комплексы, чаще обнаруживаемые в период обострения заболевания, повреждают почечные клубочки. Имеются данные о наследственной предрасположенности к IgA-нефропатии.

Симптомы болезни Берже:

Болезнь Берже развивается преимущественно в возрасте 15-30 лет, значительно чаще (в 3 - 4 раза) встречается у мужчин, характеризуется приступами макрогематурии, протекающими нередко с тупыми болями в пояснице, миалгиями, рецидивирующими на фоне (на высоте лихорадки - так называемая синфарингитная ). Иногда эти приступы сопровождаются преходящей ОПН. обычно минимальна и высокоселективна. АД у большинства больных в пределах нормы. Характерно стойкое повышение уровня IgA сыворотки крови (у 60% больных) с увеличением доли полимерного IgA при нормальном содержании других иммуноглобулинов и Сз-фракции комплемента.

В трети случаев (чаще у взрослых) наблюдаются атипичные варианты заболевания, проявляющиеся стойкой микрогематурией, значительной протеинурией, рецидивирующим остронефритическим синдромом с макрогематурией, нефротическим синдромом, злокачественной гипертонией.

Течение болезни при типичном варианте чаще персистирующее, доброкачественное. При массивной протеинурии и других атипичных вариантах болезнь нередко может прогрессировать. Необратимая терминальная развивается в среднем через 10 лет от дебюта заболевания у 10-20% больных.
Выделяют 2 формы заболевания:
рецидивирующая макроге-матурия (у 90% больных),
бессимптомная микрогематурия со слабой протеинурией.
Иногда заболевание проявляется ОПН, ХПН, тяжёлой артериальной гипертёнзией или нефротическим синдромом (менее 20%).

Клиническая симптоматика появляется через 1-2 дня после лихорадочного заболевания с поражением слизистых оболочек верхних дыхательных путей, кишечника. В отличие от постинфекционного гломерулонефрита гематурия совпадает с лихорадочным состоянием.

Для заболевания характерны слабая протеинурия (менее 1 г/сут), гематурия. Уровни креатинина и комплемента в сыворотке не изменены, IgA повышен.

Течение и прогноз вариабельны 20-летняя выживаемость - около 50%. У меньшей части больных развивается почечная недостаточность.

Факторы, предопределяющие плохой прогноз: пожилой возраст в начале заболевания, выраженная протеинурия, и обнаружение полулуний или сегментарного склероза при биопсии почки.

Лечение болезни Берже:

Лечение зависит от причины заболевания, а также вида и тяжести симптомов. Основной целью лечения является контроль симптомов. Высокое кровяное давление может быть трудноконтролируемым, и это, как правило, является наиболее важным аспектом лечения. Для снижения АД могут быть задействованы комплекные схемы гипотензивных средств.Кортикостероиды, иммунодепрессанты и другие препараты могут быть использованы для лечения некоторых из причин .