Двойная дуга аорты у новорожденных. Патологии дуги аорты

Двойная дуга аорты формирует сосудистое кольцо и вызывает компрессию трахеи и пищевода.

Анатомически порок характеризуется раздвоением восходящей части аорты. Задняя дуга (правая) с отходящими плечеголовными сосудами проходит позади трахеи и пищевода и соединяется с передней дугой, расположенной впереди трахеи и пищевода, от которой отходят левые сонная и подключичная артерии. Этот зеркальный вариант отхождения плечеголовных сосудов в может быть представлен другим типом их расположения. При этом, как правило, анатомически порок усугубляется открытым артериальным протоком и праворасположенной нисходящей аортой. Другие, в том числе внутрисердечные пороки, встречаются очень редко.

Правая дуга аорты обычно шире и располагается выше левой. Сосудистое кольцо, часто малого диаметра, с возрастом уменьшается и вызывает компрессию трахеи сразу после рождения.

Основными проявлениями двойной дуги аорты являются: одышка, стридорозное дыхание, кашель, приступы удушья, рецидивирующая бронхопневмония, срыгивания и рвота, дисфагия и отставание в массе тела. Стридорозное дыхание - самый частый и достоверный признак этой аномалии. Дети принимают вынужденное положение на боку, с запрокинутой назад головой. В таком положении за счет натяжения трахеи увеличивается ее противодавление окаймляющим сосудам, улучшаются каркасность и проходимость трахеи. Дыхательная недостаточность от нарушенной проходимости трахеи усугубляется затруднением эвакуации бронхиального секрета, накапливающегося на фоне гиповентиляционной гиперкапнии. Тяжесть состояния детей усугубляется частым присоединением респираторной инфекции, бронхопневмонии.

В первые месяцы жизни ребенка отставание в прибавке массы тела обусловлено преимущественно дыхательной недостаточностью, затрудняющей сосание. С возрастом увеличивается степень компрессии трахеи и пищевода. По мере расширения питания и добавления плотной пищи частичная непроходимость пищевода становится более выраженной. Вслед за ней увеличивается частота развития приступов удушья и бронхопневмоний от повторной рвоты и аспирации пищи. Дыхательная недостаточность прогрессирует и становится угрожающей для жизни ребенка.

Диагноз двойной дуги аорты может быть поставлен при наличии стридорозного дыхания. Эзофагография - обязательный и высокоинформативный метод исследования. Водорастворимые вещества (пропилиодон, верографин, кардиотраст) в количестве 15-20 мл вводят в пищевод через зонд. Жировые и барий содержащие растворы применять опасно из-за возможной аспирации и асфиксии. На эзофагограмме в боковой проекции определяют типичные для порока компрессионные тени пищевода с расширением ротового конца.

При бронхоскопии обнаруживают сужение просвета и пульсацию надбифуркационного сегмента трахеи. В результате сдавления ее аортальными дугами образуется щелевидное отверстие, которое пропускает возрастной тубус бронхоскопа. Однако исследование должно быть максимально щадящим из-за опасности травмы слизистой оболочки трахеи, возможного развития отека и усиления стеноза.

При трахеографии с применением водорастворимого контрастного вещества выявляют деформацию и сужение надбифуркационной части трахеи, которые лучше видны в боковой проекции. После исследования контрастное вещество следует тщательно отсосать.

Аортографию целесообразно применять для подтверждения раздвоения дуги аорты и установления особенностей ветвления плечеголовных сосудов. С помощью этого метода исследования уточняют сопутствующие аномалии.

Показания к операции являются абсолютными и не зависят от возраста. Хирургическое лечение показано сразу после установления диагноза. Иногда даже обострение трахеобронхита и ОРВИ не могут быть абсолютным противопоказанием к операции. Развивающаяся при этом острая дыхательная недостаточность вынуждает на постоянную интубацию трахеи. В таких случаях необходим назогастральный зонд для проведения энтерального питания. Наличие двух трубок в сосудистом кольце чревато опасностью развития пролежней пищевода и трахеи с последующим возникновением медиастинита, трахеопищеводных свищей и эрозивных кровотечений.

Приводим наблюдение с тяжелым течением порока.

Ребенок Ф. П., 6 месяцев, родился доношенным с массой тела 3200 г. С рождения отмечалось стридорозное дыхание. 5 января заболел пневмонией . Стридорозное дыхание резко усилилось, стало клокочущим. Госпитализирован в больницу, где при бронхоскопии заподозрена аномалия развития бронхов (синдром Вильямса - Кемпбела). 12 января направлен в отделение торако-абдоминальной хирургии пороков развития Киевского НИИ. При поступлении состояние крайне тяжелое. Резко выражено шумное стридорозное дыхание (60 в 1 мин), вынужденное положение в постели на боку с запрокинутой головой, тахикардия, живот вздут, печень увеличена на 3 см. В легких с обеих сторон выслушиваются влажные хрипы. Произведены трахеобронхоскопия, рентгенологическое исследование трахеи и пищевода.

Трахеоскопия (кеталар+миорелаксант) тубусом № 5: в области бифуркации отмечаются пульсация и сужение трахеи за счет сдавления извне. В области сужения стенки трахеи легко отодвигаются тубусом бронхоскопа при его продвижении вглубь. На трахеобронхограмме определяется сужение трахеи в надбифуркационном сегменте вследствие вдавления правой задней стенки в ее просвет. Просвет главных бронхов не изменен. При контрастном исследовании выявлены концентрическое сужение и смещение пищевода кпереди и вправо в результате давления на его стенки извне. Диагноз: двойная дуга аорты, бронхопневмония.

20 января присоединилась ОРВИ, выявлен аденовирус, температура тела 38 °С. В связи с декомпенсацией дыхания заинтубирован. С 20 по 24 января ребенок дышал через интубационную трубку. Периодически (4-6 раз в сутки) проводилась аспирация мокроты.

Учитывая критическое состояние ребенка, 24 января по жизненным показаниям предпринята операция.

Боковая торакотомия слева по третьему межреберью. Вскрыта медиастинальная плевра. Открытый артериальный проток диаметром 4 мм и длиной 1 см выделен и пересечен между двумя полукисетными швами. Мобилизована передняя дуга аорты, диаметр ее 1 см. От нее отходят левые общая сонная и подключичная артерии. Нисходящая грудная аорта невидна, расположена справа от позвоночного столба. В глубине средостения аорта мобилизована и взята на держалку. После выведения ее в левую плевральную полость обнаружено место слияния дуг. Задняя дуга (диаметр 2 см) также взята на держалку. Во время выделения сосудов наблюдались периоды брадикардии. После пережатия передней дуги давление в нисходящей части аорты не изменилось и оставалось на уровне 12-13,3/8 кПа (90-100/60 мм рт. ст.). Передняя дуга аорты между левой подключичной артерией и местом слияния с задней дугой прошита по полюсам полукисетным и «П»-образным швами и между ними пересечена. После декомпрессии трахеи и пищевода проведен контроль их анатомической целостности. Повреждений и сдавлений их соединительнотканными перетяжками нет. Передняя дуга за культю артериального протока фиксирована к грудине. Операция закончена послойным швом раны с дренированием плевральной полости.

Ребенок дезинтубирован через сутки после операции. 26 января произведена трахеобронхоскопия: просвет трахеи свободен, кольца ее хорошо контурируются. Над бифуркацией трахея сужена на одну треть диаметра за счет отека стенок. На слизистой оболочке ее имеется серый налет (пролежень?). Пульсации нет. В устьях главных бронхов - умеренное количество слизистой мокроты. В послеоперационный период проведено 7 санационных бронхоскопий. Из промывных вод высеяны стафилококк и палочка сине-зеленого гноя. Массивная противобактериальная терапия, переливание противостафилококковой плазмы и гамма-глобулина, повторные бронхоскопии оказались эффективными. Через 4 недели после операции в хорошем состоянии ребенок выписан домой. При выписке артериальное давление на верхней конечности 14/10,6 кПа (105/80 мм рт. ст.), на нижней - 12,63/9,31 кПа (95/70 мм рт. ст.).

Особенности обеспечения и проведения операции реконструкции ДДА заключаются в следующем. В состоянии премедикации до интубации трахеи ребенок должен находиться в положении на боку с запрокинутой кзади головой. Конец интубационной трубки необходимо провести через место сужения и установить под контролем рентгеноскопии над бифуркацией трахеи. Нахождение интубационной трубки перед сужением опасно. Во время выделения и мобилизации дуг аорты могут наступить усиление гипоксии, асфиксия и остановка сердца. Нецелесообразно в пищевод вводить зонд, который обычно используют при операциях на средостении.

Оптимальным операционным доступом является левосторонний боковой по третьему межреберью (даже если имеется праворасположенная аорта). Медиастинальную плевру широко вскрывают между диафрагмальным и блуждающим нервами в направлении сверху вниз от купола плевры до корня легкого. Из-за опасности повреждения диафрагмального нерва и развития дыхательной недостаточности после операции для гемостаза нельзя пользоваться электрокоагуляцией.

Декомпрессия трахеи и пищевода путем рассечения меньшей, обычно левой, дуги - эффективная операция. Пересечение сосуда после наложения кисетного шва и прошивания без применения зажимов и сшивающих аппаратов - оптимальный вариант операции. «Подвешивание» передней дуги аорты к грудине считаем целесообразным, так как у детей может быть компрессия трахеи дугой аорты без аномалии ее развития.

Если ДДА сочетается с аномалиями отхождения плечеголовных сосудов, возможны реконструкции с пересечением их и реплантацией, иногда с правосторонней торакотомией. В послеоперационный период после максимально быстрой дезинтубации нередко требуется щадящая повторная трахеобронхоскопия с целью эвакуации содержимого и санации дыхательных путей. Возможны осложнения: дыхательная недостаточность, медиастинит и аортопищеводное кровотечение. Летальность варьирует от 5,5 до 12%. В отдаленные сроки результаты операции хорошие.

Double Aortic Arch-Child

Что такое двойная дуга аорты у ребенка?

Двойная дуга аорты - один из видов дефектов сосудов сердца. В здоровом сердце кровь поступает из организма в правое предсердие, после чего попадает в правый желудочек. Далее, кровь идет в легкие через легочный клапан, где насыщается кислородом. Потом кровь возвращается в левое предсердие и поступает в левый желудочек, после чего через аорту разносится по организму.

При наличии двойной дуги аорты она разветвляется на правую и левую части. Раздвоение аорты формирует сосудистое кольцо и может вызвать сжатие дыхательных путей и/или пищевода.

Причины возникновения двойной дуги аорты

Двойная дуга аорты у ребенка является врожденным пороком. Это означает, что аномалия развивается, когда ребенок находится в утробе матери, и ребенок рождается с этим заболеванием. Пока точно неизвестно, по каким причинам у некоторых младенцев возникают аномалии с развитием сердца.

Факторы риска возникновения двойной дуги аорты

Факторы риска, влияющие на появление двойной дуги аорты пока неизвестны.

Симптомы двойной дуги аорты у ребенка

Симптомы двойной дуги аорты могут включать:

• Затрудненное дыхание;
• Легочные инфекции;
• Плохой аппетит, в том числе приступы рвоты и удушья;
• Проблемы с глотанием, в том числе приступы удушья;
• Рвота;
• Изжога.

Диагностика двойной дуги аорты

Чаще всего это заболевание обнаруживается в младенчестве, он часто его находят позже.

Доктор спросит о симптомах и истории болезни ребенка и выполнит медицинский осмотр. Возможно, потребуется выполнение снимков и обследование структуры внутренних органов. Для этих целей применяются:

• Исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта ;

Для исследования работы сердца назначается ЭКГ .

Лечение двойной дуги аорты у ребенка

Методы лечения двойной дуги аорты включают:

Операция для лечения двойной дуги аорты

Если у ребенка есть симптомы, негативно влияющие на состояние здоровья, такие как затрудненное дыхание, будет проведена операция. Целью операции является закрытие или отделение одной из дуг. После этого сразу иди через некоторое время должно наступить улучшение.

Мониторинг состояния ребенка

Ребенок должен регулярно проходить осмотры у кардиолога - специалиста по сердечным заболеваниям.

Профилактика появления двойной дуги аорты у ребенка

На данный момент не существует методов предотвращения возникновения двойной дуги аорты у ребенка. Несмотря на это, очень важно получение соответствующего дородового ухода.

Гипоплазия аорты – это не врожденный порок самого сердца, так как развитие данной патологии приходится на аорту (наиболее крупный не парный артериальный сосуд), а не на саму сердечную мышцу. Данное понятие включает в себя недоразвитие тканей, что обусловлено сбоем в процессе эмбриогенеза.

• Степени поражения
• Клиническая картина
• Лечение заболевания

При этом строение и функционирование сердца может быть вполне нормальным. Но при данной патологии все же страдает вся кровеносная система, а сформированная гипоплазия может обнаруживаться в сочетании и с врожденными пороками.

Развитие и активное проявление синдрома наблюдается по мере закрытия артериального протока, в первые сутки жизни новорожденного. Данное состояние сопровождается такими симптомами:

• слабый пульс;
• бледность и цианоз;
• гипотермия;
• одышка;
• тахипноэ.

Для выявления заболевания и постановки диагноза проводятся следующие исследования:

• эхокардиография;
• рентгенография;
• аортография;
• катетеризация сердца.

Данная патология чрезвычайно опасная в связи со стойкой артериальной гипертензией. Лечение заболевания проходит только хирургическим методом с низким уровнем осложнений и смертности.

Степени поражения

При патологии дуги аорты локализация очага чаще всего приходится именно на перешеек, а иногда поражение сосуда наблюдается и на других его участках. Гипоплазия в самом сложном своем течении – это полное перекрытие дуги аорты.

Подобное состояние чаще всего наблюдается в комплексе с другими врожденными пороками сердца сложного течения:

• большой дефект перегородки между желудочками;
• атрезия трехстворчатого клапана с транспозицией магистральных артерий;
• отхождение магистральных артерий (двойное) от желудочка справа.

Клиническая картина

Все эти пороки связаны с изменением кровотока в обход дуги аорты, что и становится причиной ее гипоплазии. В таком состоянии кровь течет в нисходящую аорту через открытый артериальный проток.

Даже не смотря на гипоплазию кровоток к аорте все же сохраняется, но частично. Его скорость зависит от степени обструкции и способности желудочка слева справляться с повышением нагрузки.

Такой дефект является причиной ускорения легочного кровотока и задержки падения сопротивления легочного сосуда, что происходит сразу после рождения.

Из-за высокого сопротивления в артериях через открытый артериальный проток в нисходящую аорту сбрасывание крови происходит справа налево. Таким образом, кровоснабжается нижняя часть тела.

При нормальной ширине артериального протока, давление в сосудах поддерживается на нормальном уровне. А сброс крови через открытый артериальный проток справа налево вызывает синюшность ног при отсутствии цианоза на руках.

Когда проток сужается, наблюдается и падение артериального давления и уменьшению пульсации. Чрезмерная нагрузка на левый желудочек из-за его повышенного наполнения может стать причиной левожелудочковой недостаточности.

Встречается такое, когда гипоплазия дуги может быть не так сильно выражена, что практически не влияет на сопутствующие органы, чего не скажешь о тяжелом течении заболевания таком как перерыв дуги аорты.

Лечение заболевания

В некоторых случаях лечение гипоплазии и сопутствующих пороков может проходить эффективно с применением медикаментов, таких как сердечные гликозиды и диуретики.

Они способствуют расширению сосудистого протока, что способствует улучшению кровоснабжения нижней части тела, восстановлению нормального функционирования почек и устранению ацидоза.

Прием препаратов позволяет стабилизировать состояние организма и подготовиться к операции. В момент проведения оперативного вмешательства, что неизбежно, обязательно проводится полная или частичная коррекция сопутствующих пороков сердца.

Оставляя комментарий, вы принимаете Пользовательское соглашение

• Аритмия
• Атеросклероз
• Варикоз
• Варикоцеле
• Геморрой
• Гипертония
• Гипотония
• Диагностика
• Дистония
• Инсульт
• Инфаркт
• Ишемия
• Кровь
• Операции
• Сердце
• Сосуды
• Стенокардия
• Тахикардия
• Тромбоз и тромбофлебит

• Сердечный чай
• Гипертониум
• Браслет от давления
• Normalife
• Аллапинин
• Аспаркам
• Детралекс

Двойная дуга аорты (ДДА) является одной из аномалий, обра­зующей сосудистое кольцо и вызывающей компрессию трахеи и пищевода. Порок впервые описан W . Hommel в 1773 г.

ДДА представляет собой одновременное существование правой и левой аортальных дуг (рис. 47). Восходящая расположена впереди трахеи, она разделяется на две дуги, которые затем проходят по обе стороны трахеи и пищевода. От каждой дуги отходят общая сонная и подключичная артерия; позади пище­вода дуги соединяются с нисходящей аортой, которая спускается в грудную клетку справа или слева от срединной линии. Чаще правая (задняя) дуга проходит сзади трахеи и пищевода, а левая (передняя) дуга - спереди. Наиболее часто при ДДА обе дуги не заращены, правая дуга шире и находится выше левой, открытый артериальный проток (или артериальная связка) и ннгходяшая расположены слева (реже справа); другой вариант: одна ду­га не заращена, вторая (левая) атрезированз [ Bankl H ., 1980].

ДДА обычно существует как изолированная аномалия, но мо­жет сочетаться с тетрадой Фалло. правосторонней нисходящей аортой, ДМЖП, ДМПП, коарктацией аорты, транспозицией ма­гистральных сосудов.

Клинические проявления порока разнообразны. При незначи­тельном давлении на пищевод и трахею единственным прояв­лением порока могут быть тупые боли за грудиной, некоторое затруднение при дыхании и глотании твердой пищи, в связи с чем возникает подозрение на опухоль пищевода. У грудных детей основным проявлением сосудистого кольца является стридорозное дыхание с момента рождения или вскоре после него. Другими причинами стридорозного дыхания могут быть ларингомаляция, предшествующая интубация, атрезия хоан, инфекция, родовая травма. Обычно у детей без ДДА стридорозное дыхание про­ходит через 2 - 3 нес, а при наличии ДДА клинические проявле­ния его сохраняются и прогрессируют. Одновременно наблюда­ются одышка, кашель, приступы удушья, апноэ, цианоза, рециди­вирующие бронхопневмонии (из - за аспирации пищи), срыгивание, рвота, дисфагия, снижение массы тела. Дети принимают вынуж­денное положение на боку с запрокинутой назад головой (улуч­шается проходимость трахеи). Дыхательная недостаточность со временем прогрессирует и угрожает жизни больного [ Крив - ченя Д. Ю., I 985 J . При объективном обследовании изменений со стороны сердца нет, тоны громкие, шум отсутствует, за ис­ключением случаев с сопутствующими ВПС.

Определить ДДА по обычной рентгенограмме нельзя, но ее иногда можно заподозрить по дополнительному образованию, напоминающему праворасположенную дугу аорты. В боковой про­екции видно сужение трахеи на уровне дуги аорты.

Д. Ю. Кривченя (1985), наблюдая н успешно оперируя та­ких детей, считает наиболее высокоинформативным диагности-

ческим методом эзофагографию с введением через зонд водо­растворимого контрастного вещества (15 - 20 мл) в пищевод. Использование жировых и барийсодержащих растворов имеет не­которую опасность из - за возможности их аспирации и развития асфиксии. На эзофагограммах в боковой проекции определяются типичные для порока компрессионные деформации тени пище­вода. При бронхоскопии обнаруживаются сужение просвета и пульсация надбифуркационного сегмента трахеи. При трахеогра - фии с водорастворимым контрастным веществом в боковой проек­ции выявляются деформация и сужение надбифуркационной части трахеи. После исследования контрастное вещество надо тщатель­но отсосать.

Аортография, как метод обследования, остается в резерве, так как она не всегда информативна, например, в случае, если сосуды накладываются друг на друга или одна из дуг атрезиро - вана.

В настоящее время для выявления сосудистого кольца ис­пользуется двухмерная эхокардиография. J . Huhta и соавт. (1986) обследовали 22 ребенка первого года жизни со стридором и в 35 % причиной стридора было сосудистое кольцо.

Хирургическое лечение показано только в случаях, когда име­ются клинические проявления сдавления пищевода или трахеи. Цель операции - восстановление нормальной функции этих орга­нов. При операции выделяют и пересекают артериальную связку или открытый артериальный проток и оставляют длинную культю на его левой дуге. Меньшую по диаметру (левую) дугу пере­вязывают, прошивают и фиксируют с помощью культи боталлова протока к грудине, тем самым вызывая декомпрессию трахеи и пищевода [ Кривченя Д. Ю., 1985|.

Сосудистые кольца – патология крупных сосудов, которые окружают и сдавливают пищевод и/или трахею. Они могут быть образованы аортой, ее ветвями и легочной артерией. Аномалия может выступать как изолированный порок или сопровождать другие ВПС.

Первое описание сосудистого кольца в виде ретропищеводной подключичной артерии принадлежит Hunauld и относится к 1735 г. Затем Hommel в 1737 г. описал двойную дугу аорты. Через 57 лет, в 1794 г., Bayford связал клиническую картину сдавления пищевода с аберрантной ретропищеводной подключичной артерией, которую назвал трюком природы и применил термин dysphagia lusoria для описания симптоматики. На протяжении двух столетий упоминаний об этой аномалии не было, и только в 1936 г. Kommerell установил диагноз этой патологии при жизни, используя эзофагографию с помощью бария. Возможность диагностики порока способствовала началу эры хирургического лечения. Первая коррекция двойной дуги аорты впервые была выполнена Gross в 1945 г. у годовалого мальчика с хроническим стридором. Легочная артериальная петля была описана Glaevecke и Doehle в 1897 г. Potts в 1954 г. впервые выполнил коррекцию порока путем пересечения и реимплантации легочной артерии.

Терминология

Термин sling не имеет аналога в русском языке и обозначает «перевешивание» или «образование узла». Обычно этот термин используют в случае, когда левая легочная артерия образует петлю вокруг трахеи и правого бронха. Это обозначение может также использоваться при наличии разнообразных неполных сосудистых петель, образованных пищеводной ветвью подключичной артерии и аномалиями плечеголовного ствола. Латинский термин arteria lusoria соответствует английскому термину «блуждающая подключичная артерия». Наименование «аберрантная артерия» дословно используется в русской литературе. Этим термином обозначают ретропищеводное расположение как правой, так и левой подключичной артерии. Термин dysphagia lusoria означает «затруднение глотания», обусловленное сосудистыми кольцами.

Сосудистые кольца, как аортальные, так и легочные, могут охватывать пищевод и трахею полностью либо частично. В обоих случаях могут проявляться идентичные симптомы сдавления независимо от того, замкнутое или незамкнутое кольцо.

Эмбриогенез

Понимание эмбрионального развития, вероятно, более важно в лечении аномалий дуги аорты, чем любых других врожденных пороков сердечнососудистой системы. Наиболее распространенной является классификация Edwards, основанная на механизме прогрессирования двойной дуги в одну. На ранней стадии развития 6 пар аортальных дуг соединяют вентральную и дорсальную аорты, хотя не все они существуют в одно время. Эти дуги претерпевают деградацию, слияние и ремоделирование в форму типичной левосторонней аорты и ее основных ветвей. Ненадлежащая персистенция или рассасывание дуг может привести к развитию сосудистого кольца. Первые, II и V дуги регрессируют. Третья пара дает начало сонным артериям, VI дуги становятся легочными артериями и VII межсегментарные артерии становятся подключичными артериями. Вентральная часть левой IV дуги становится артериальным протоком обычно с левой стороны, поскольку правая IV дуга подвергается инволюции. Расположение дуги аорты определяется тем, какая из четвертых дуг персистирует. Двойная дуга образуется в результате билатеральной персистенции четвертых дуг.

Анатомия

При полном сосудистом кольце аномальные сосудистые структуры формируют замкнутую окружность вокруг трахеи и пищевода. Кольцо образовано двойной дугой аорты или правой дугой аорты с левой артериальной связкой. Неполное сосудистое кольцо представляет собой незамкнутую окружность. Несмотря на это, оно сдавливает трахею и пищевод. Незамкнутое кольцо формируется с участием аномальной безымянной артерии, аберрантной правой подключичной артерии и легочной сосудистой петли.

Двойная дуга аорты

Двойная дуга аорты – наиболее часто встречающийся вариант сосудистого кольца. Она образуется в результате нарушения процесса деградации правой или левой IV брахиальных дуг, что приводит к персистенции правой и левой аортальных дуг. Аномалия представлена в нескольких вариантах:

обе дуги широко проходимы;

одна из дуг, обычно левая, гипоплазирована или атрезирована.

Порок может сопровождаться ОАП или связкой. Правая дуга обычно расположена выше левой. Обе дуги полностью окружают и сдавливают трахею и пищевод, что проявляется затруднением дыхания и кормления в раннем грудном возрасте. От правой дуги отходят два сосуда – правая общая сонная и правая подключичная артерии, от левой дуги отходят левая общая сонная и левая подключичная артерии. Правая дуга аорты обычно больше левой. Правая дуга в 75% случаев доминирующая, в 15% – доминирует левая дуга и в 10% – дуги имеют одинаковые размеры. У меньшей из двух дуг может иметься сегмент гипоплазии или атрезии в любом ее участке, но обычно в месте соединения с нисходящей аортой.

Несмотря на то, что все варианты двойной дуги формируют замкнутое сосудистое кольцо вокруг трахеи и пищевода, характер ветвления брахиоцефальных сосудов определяется проходимостью различных компонентов дуги и стороной нисходящей аорты. При наличии двух проходимых дуг четыре главные брахиоцефальные артерии отходят относительно симметрично от обеих дуг. Двойная дуга с атрезией левой дуги дистальнее отхождения левой подключичной артерии характеризуется распределением отходящих от нее сосудов, аналогичным зеркальной правой дуге аорты: последовательно отходят левая безымянная артерия, правая сонная и правая подключичная артерии в сочетании с левой нисходящей аортой. Фактически этот тип распределения сосудов в совокупности с признаками компрессии трахеи неотличим от редкой аномалии правой дуги аорты с левой нисходящей аортой; различия видны только на операции.

Двойная дуга с атрезией левой дуги между левой сонной и левой подключичной артерией может имитировать правостороннюю дугу аорты с ретроэзофагеальным дивертикулом Kommerell. Атрезия правой дуги встречается достаточно редко. Среди пациентов, оперированных по поводу сосудистого кольца, у 77% встречается двойная дуга аорты, у 85% из них обе дуги проходимы, у 15% – левая дуга атрезирована.

Двойная дуга аорты редко сочетается с врожденными пороками, в основном с тетрадой Фалло, еще реже с ТМА. Изредка двойная дуга сочетается с коарктацией левой или обеих дуг, цервикальной левой дугой аорты.

Двойная дуга аорты – обычно изолированная аномалия, однако иногда может сопровождаться различными ВПС:

тетрадой Фалло;

коарктацией аорты.

Левосторонняя дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией

Наиболее частая аномалия дуги, встречающаяся у 0,5% людей в общей популяции и у 20% больных, имеющих соответствующую симптоматику. Аномалия образуется в результате исчезновения правой IV аортальной дуги. Дистальная правая дорсальная аорта становится проксимальной правой подключичной артерией, формируя её ретроэзофагеальную часть. В большинстве случаев правая VI дуга подвергается инволюции.

При этой аномалии три сосуда дуги отходят нормально. Правая подключичная артерия отходит самостоятельно от заднемедиальной стенки нисходящей аорты, проходит позади пищевода, придавливая его заднюю стенку и создавая умеренные нарушения глотания. У большинства пациентов симптомы отсутствуют. Пищевод сдавливается сильнее, если правая подключичная артерия отходит от дивертикула аорты.

Аномалия может ассоциироваться с тетрадой Фалло, коарктацией аорты, перерывом дуги аорты. Очень часто она встречается у пациентов с синдромом Дауна, сочетающимся с ВПС. В большинстве случаев аномалия клинически не проявляется и обнаруживается при исследовании, предпринятом по другому поводу или на аутопсии. Она является второй по частоте аномалией после правосторонней дуги аорты.

Левосторонняя дуга аорты с правосторонней нисходящей аортой и правосторонним артериальным протоком

Это редкая аномалия дуги с таким же ветвлением, как и при левосторонней дуге с правой подключичной артерией, проходящей позади пищевода. Однако сама дуга расположена позади пищевода. Следовательно, правая подключичная артерия, отходящая от нисходящей аорты в качестве IV сосуда дуги, не проходит позади пищевода.

Нисходящая аорта связана с правой легочной артерией боталловым протоком или связкой, образуя сосудистое кольцо.

Сдавление трахеи аномальной безымянной артерией

Вариант неполного сосудистого кольца, который встречается у 10% больных с аномалиями сосудов дуги. Сдавление передней стенки трахеи аномальной безымянной артерией, отходящей от дуги аорты необычно далеко слева и сзади, является не вполне понятной патологией. Распространенным объяснением этого феномена служит более дистальное отхождение безымянной артерии от дуги аорты, однако этот механизм не очевиден. Предположительной причиной является соседствующая с безымянной артерией трахеомаляция, идиопатическая или обусловленная трахеопищеводным свищом. Аномалия сочетается с другими ВПС, например с ДМЖП.

Правая дуга аорты с ретроэзофагальным дивертикулом Kommerell или с левой артериальной связкой

Это второй по частоте вариант сосудистого кольца. Истинная частота этой аномалии неизвестна. По некоторым данным, она составляет 6% всех аномалий дуги и 9% случаев правосторонней дуги. Она является следствием персистенции правой IV брахиальной дуги. Аорта проходит справа от трахеи и пищевода, далее позади и слева от них, продолжаясь в левостороннюю нисходящую аорту. В сочетании с левосторонней артериальной связкой или ОАП правая дуга образует тесное кольцо, сдавливающее трахею и пищевод. Проток может прикрепляться к левой подключичной артерии или позади пищевода к дивертикулу нисходящей аорты. Дуга аорты и отходящие от нее сосуды часто занимают зеркальное положение, нисходящая аорта проходит справа от трахеи и артериальная связка не замыкает кольцо. При правосторонней дуге с дивертикулом Kommerell первой ветвью является левая сонная артерия, второй – правая сонная артерия, третьей – правая подключичная артерия и последней – ретроэзофагальный сосуд, от которого отходит левая подключичная артерия и с которым связан левый боталлов проток или боталлова связка.

Аномалия сочетается с различными пороками сердца. Среди пациентов, оперированных по поводу сосудистого кольца, у 19% были правосторонняя дуга и ретроэзофагальный дивертикулум. У большинства из них не было дополнительных пороков. Данная аномалия дуги во многих случаях клинически не проявляется и обнаруживается случайно.

Если артериальный проток проходим, сосудистое кольцо образовано дугой аорты справа, ретро- эзофагальным сосудом, кровоснабжающим подключичную артерию сзади, артериальным протоком слева и легочной артерей спереди. Дивертикул Kommerell – значительно более крупный сосуд, чем подключичная артерия. Обычно устье дивертикула равно диаметру нисходящей аорты и суживается до размера подключичной артерии в месте соединения с левой боталловой связкой.

Данный вариант сосудистого кольца почти всегда сочетается с другими ВПС, особенно часто с тетрадой Фалло.

Правосторонняя дуга с аберрантной левой подключичной артерией

Аберрантная артерия отходит от правосторонней дуги и направляется влево позади пищевода. Она подтягивается левосторонней артериальной связкой кпереди и может сдавливать его. Дуга проходит справа от трахеи. Брахиоцефальные артерии отходят в следующем порядке: левая сонная, правая сонная, правая подключичная и ретроэзофагеальная левая подключичная артерии. Этот вариант отличается тем, что длина проксимальной левой подключичной артерии не больше длины ее дистальной части.

Аномалия встречается при тетраде Фалло, ОАС и правожелудочковой аорте с легочной атрезией.

Правосторонняя дуга с ретроэзофагальной безымянной артерией

В противоположность общей закономерности, заключающейся в том, что первым сосудом дуги является сонная артерия, противоположная дуге аорты, при этой аномалии последовательность брахиоцефальных сосудов иная: правая сонная, правая подключичная, ретроэзофагеальная левая безымянная артерия. Артериальный проток или связка замыкают кольцо, поскольку они соединяют левую легочную артерию с основанием безымянной артерии.

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой и левосторонним артериальным протоком

Правосторонняя дуга, левая нисходящая аорта, именуемая также правой дугой аорты, с ретроэзофагальным сегментом, огибающей ретроэзофагальной правой дугой аорты, похожа на правостороннюю дугу с ретроэзофагеальным дивертикулом, но встречается реже. В отличие от ретроэзофагеального дивертикула, при этой аномалии дуга пересекает срединную линию влево на уровне IV или V грудных позвонков, на котором отходит левый артериальный проток. Первой ветвью дуги является левая сонная артерия, за ней следуют правая сонная артерия, правая подключичная и последняя левая подключичная артерия. Альтернативным порядком брахиоцефальных артерий является: первая – левая безымянная, далее сонная и правая подключичная артерии.

Петля легочной артерии

Петля образуется вследствие отхождения левой легочной артерии от проксимальной части правой. Направляясь к левому легкому, аномальная артерия проходит над проксимальной частью правого главного бронха позади трахеи и спереди от пищевода к корню левого легкого. Иногда артериальная связка завершает кольцо вокруг трахеи. Аномалия является редким пороком, при котором нижняя часть трахеи частично окружена сосудистыми структурами. Это единственная ситуация, когда крупный сосуд проходит между трахеей и пищеводом. Легочная петля иногда участвует в образовании полного хрящевого кольца вокруг дистальной трахеи, приводя к ее стенозу. Аномалия встречается в изолированном виде или в сочетании с другими пороками сердца, включая тетраду Фалло.

Дистальные легочные артерии в норме происходят из соответствующих зачатков легких и раздельно сливаются с легочной артериальной частью трункоаортального мешка. Если две дистальные артерии сливаются вместе через потенциальные сосудистые островки из спланхнического русла перед внедрением в трункоаортальный мешок, существует вероятность того, что левая легочная артерия окажется позади трахеи перед соединением. Это приводит к образованию петли легочной артерии. Если она прошла спереди трахеи, анатомия будет неотличима от нормы. У половины больных легочная петля сопровождается ОАП, ДМЖП, ДМПП, АВСД, единственным желудочком, аномалиями дуги аорты.

Клиника, диагностика

Клиническая картина сосудистых колец проявляется стридором или пневмонией и бронхитом. Инспираторный стридор и проблемы кормления различной степени тяжести наблюдаются в разном возрасте. У младенцев может возникнуть постуральное вздутие шеи, реже – рефлекторная задержка дыхания во время кормления. Обычным признаком заболевания у 1-3-месячных детей является шумное дыхание с момента рождения и дальнейшее затруднение дыхания в сочетании с интеркуррентной инфекцией дыхательных путей. Иногда отмечается характерный признак – младенцы вытягивают шею, чтобы уменьшить компрессию трахеи. Старшие дети и подростки жалуются на затруднение глотания и чувство переполнения пищей. Подробные расспросы родителей иногда выявляют стридор в младенчестве и рецидивирующий бронхит. У пациентов с сопутствующими внутрисердечными пороками респираторные симптомы ошибочно связывают с пороком сердца, на самом же деле они полностью обусловлены сосудистым кольцом. Иногда у бессимптомных пациентов патологию обнаруживают при обследовании по поводу других причин. Диагноз можно заподозрить на основании анамнеза и обзорного рентгеновского снимка. При наличии симптоматики пациента необходимо тщательно обследовать.

При неполных формах сосудистого кольца клинические проявления менее выражены, чем при полном сосудистом кольце. В анамнезе преобладает наклонность к пневмониям. Физикальные исследования малоинформативны, если сосудистое кольцо не сопровождается другими ВПС. При аускультации могут отмечаться бронхиальные хрипы.

На переднезадней и боковой рентгенограммах можно увидеть сдавление трахеи, иногда – признаки аспирационной пневмонии или ателектаза. Ангиокардиография для сосудистой патологии является наиболее исчерпывающим диагностическим методом. Однако в некоторых случаях при тяжелом и даже критическом состоянии больных она представляет определенный риск, поэтому сочетанное использование эзофагографии с барием и ЭхоКГ может быть достаточным для постановки максимально приближенного диагноза.

В арсенале диагностических средств имеются также digital subtraction angiography, сканирование на компьютерном томографе, МРТ.

Трахеография и бронхоскопия малоинформативны и опасны для больных. Однако эти исследования могут быть полезны для детализации анатомии трахеобронхиальных аномалий у больных с двойной дугой аорты или легочной петлей.

Клинические проявления двойной дуги аорты зависят от размера кольца. Они подробно описаны в 1939 г. При двух проходимых дугах кольцо обычно узкое. В первые недели жизни отмечается стридор. Симптомы возникают уже в период новорожденности или в раннем грудном возрасте и наиболее выражены при кормлении. При атрезии левой дуги кольцо обычно шире и симптомы проявляются в 3-6-месячном возрасте или позже. Реже жалобы впервые возникают у взрослых в виде нарушения глотания или дыхательных симптомов.

Диагноз двойной дуги с обеими проходимыми дугами можно достаточно надежно поставить на основании обзорной рентгенограммы: воздушный контур трахеи расположен выше, чем правосторонняя дуга, и еще ниже располагается левосторонняя дуга. В боковой проекции правую дугу можно увидеть позади трахеи. Эти особенности более очевидны при эзофагографии: отмечаются два больших дефекта заполнения с обеих сторон в переднезадней проекции и задний дефект заполнения в боковой проекции.

Для уточнения анатомии желательно использовать ЭхоКГ, ангиографию или МРТ, поскольку дуги могут иметь неодинаковый калибр. Необходимо идентифицировать гипоплазированный сегмент, которым можно пожертвовать при рассечении кольца. Кроме того, во время операции хирург не может выявить по внешнему виду коарктацию в форме диафрагмы в одной из дуг.

Надключичный эхокардиографический доступ позволяет четко идентифицировать две дуги, а при подреберном и парастернальном доступе приходится полагаться на умозаключение. Левая дуга чаще бывает гипоплазированной, чем правая, однако наличие исключений из этого правила требует детальной оценки в каждом случае.

Ангиография исторически была стандартным методом исследования, однако ее применение не гарантирует исключения ошибки из-за наложения структур. Более точную информацию можно получить, используя ретроградную артериографию, которая детализирует характер отхождения ветвей. Магнитно-резонансная томография позволяет получить реальное изображение пространственного взаимоотношения сосудов, трахеи и пищевода и лучше спланировать хирургическое вмешательство.

Левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией характеризуется отсутствием безымянной артерии. Первая и вторая ветви, т.е. правая и левая сонные артерии, имеют такие же размеры, как левая и правая подключичная артерии. Специфическим методом диагностики является эзофагография, которая позволяет обнаружить фиксированный дефект заполнения, наклоненный кверху и вправо. Он лучше виден при рентгеноскопии. Дефект заполнения относительно мал по сравнению с таковым при аномалиях дуги или дивертикуле, оттесняющих пищевод.

Ангиография в переднезадней проекции может ввести в заблуждение, поскольку правая подключичная артерия может быть принята за правую сонную артерию. Однако покадровый анализ демонстрирует более раннее заполнение правой сонной артерии при введении контрастного вещества в восходящую аорту или более раннее заполнение правой подключичной артерии при контрастировании нисходящей аорты.

Данная аномалия также распознается при ЭхоКГ исследовании по отсутствию бифуркации I ветви и наличию IV ветви, которая направляется вправо и может исчезнуть позади трахеи. Прохождение подключичной артерии позади пищевода можно увидеть на поперечном разрезе при проведении МРТ. Отмечается небольшое вдавление в косой проекции. Оно может быть выраженным, если вызвано дивертикулом аорты.

Левостороннюю дугу аорты с правосторонней нисходящей аортой и правосторонним артериальным протоком можно заподозрить, если у больного с симптомами сосудистого кольца имеется левосторонняя дуга аорты без признаков нисходящей аорты. На обзорной рентгенограмме могут быть видны левосторонняя дуга и правосторонняя верхняя часть нисходящей аорты. Эзофагография обнаруживает большое вдавление в задней стенке пищевода, создаваемое аортой, проходящей позади него. Однако прохождение этого сосуда не отличается от чаще встречающейся правосторонней дуги с задним дивертикулумом. В обоих случаях верхняя часть нисходящей аорты расположена справа.

Дуга аорты на рентгенограмме, как обычно, находится с левой стороны, но это не всегда очевидно, особенно у младенцев с большой вилочковой железой.

Ангиография выявляет аномальный курс аорты от левой дуги к ретроэзофагеальному сегменту нисходящей аорты. Можно увидеть правую подключичную артерию, отходящую от нисходящей аорты в месте, где она переходит из поперечного направления в вертикальное.

МРТ показывает положение аорты относительно трахеи. Хотя большинство сосудистых колец можно разделить через левосторонний доступ, при этом типе кольца связка доступна из правостороннего или срединного доступа.

Аномальная безымянная артерия может быть заподозрена по наличию тяжелого инспираторного и экспираторного стридора в возрасте 2-6 мес., в сочетании с отклонением воздушного столба трахеи кпереди на боковой рентгенограмме. Необходимо исключить сосудистое кольцо на основании эзофагографии и с помощью МРТ. Артерия не сдавливает пищевод и поэтому не обнаруживается при его контрастном исследовании.

При правой дуге аорты с левой артериальной связкой на обзорной рентгенограмме определяется правосторонняя дуга аорты. При эзофагографии обнаруживается большой дефект заполнения по заднему контуру пищевода в противоположность меньшему дефекту при ретроэзофагеальной подключичной артерии. Однако изредка сосудистые кольца, такие, как левосторонняя дуга аорты с правосторонней нисходящей аортой и правой боталловой связкой, при эзофагоскопии могут дать аналогичную картину.

Поскольку хирургическое лечение отличается, этот признак нельзя считать достаточным для принятия решения. Хотя артериальная связка не визуализируется ни одним из существующих методов, ее наличие подтверждается характерным видом суживающегося дивертикулума. Эхокардиография позволяет увидеть левую сонную артерию, самостоятельно отходящую в качестве первого сосуда дуги. Однако окончательный диагноз устанавливают при обнаружении суживающегося до размера подключичной артерии дивертикула. Обычно его невозможно идентифицировать, поскольку трахея и прилегающие легкие могут помешать увидеть эту область.

Ангиография выявляет характерное ветвление сосудов дуги и, что более важно, демонстрирует резкое уменьшение калибра от дивертикула до подключичной артерии. В прямой переднезадней проекции задняя подключичная артерия может наложиться на расположенную спереди левую сонную артерию, создавая впечатление наличия левой безымянной артерии, как при зеркальной правосторонней дуге аорты. Однако покадровое изучение киноангиографии позволяет идентифицировать отдельные сосуды. Введение контрастного вещества в более дистальную часть дуги позволяет обнаружить широкий дивертикул аорты, продолжающейся в узкую подключичную артерию.

Выполнение ангиографии у младенцев нежелательно, поэтому МРТ является идеальным неинвазивным методом диагностики аномалий дуги, позволяющим также увидеть дыхательные пути и их взаимное расположение. Дуга аорты расположена справа от трахеи, дивертикулум – позади неё.

Правосторонняя дуга с аберрантной левой подключичной артерией.

Диагноз можно предположить при эзофагоскопии. Обнаруживается небольшое линейное вдавление по задней полуокружности пищевода, идущее кверху и влево. Ввиду отсутствия сосудистого кольца трахея интактна, за исключением небольшого отклонения влево, имеющегося при всех вариантах правосторонней дуги.

На ЭхоКГ, как отмечалось выше, можно идентифицировать первую ветвь аорты - левую сонную артерию, поскольку она не имеет бифуркации, как безымянная артерия. Её диаметр такой же, как у второй ветви – правой сонной артерии. Однако идентифицировать ретроэзофагеальный сосуд – левую подключичную артерию – трудно. МРТ и ангиография позволяют получить четкую информацию об анатомии левой подключичной артерии и отличить её от ретроэзофагеального дивертикула.

Ввиду отсутствия сосудистого кольца нет необходимости выполнять коррекцию. Она показана при наличии сопутствующих аномалий.

Правосторонняя дуга с ретроэзофагеальной безымянной артерией. Как правило, имеет место сдавление трахеи, хотя выраженность симптоматики значительно варьирует. Важным анатомическим признаком является наличие единственной сонной артерии, отходящей от проксимальной аорты. Этот признак присутствует при других аномалиях: перерыве дуги аорты между двумя сонными артериями и изолированной левой сонной или безымянной артерии. Однако в рассматриваемой патологии имеет место нормальных размеров правосторонняя дуга и дистальное отхождение сонной артерии от этой дуги.

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой и левосторонним артериальным протоком.

Рентгенологическая картина и данные эзофагографии идентичны таковым при правосторонней дуге с дивертикулом. Отличие состоит в том, что вдавление задней стенки пищевода ориентировано вниз и влево, а не вверх и влево. В некоторых случаях нисходящую аорту можно обнаружить слева от позвоночника, а не справа.

Эхокардиография из супрастернального доступа обнаруживает аномалию ветвления сосудов дуги и правостороннюю дугу. Наряду с левосторонним прохождением нисходящей аорты можно определить ее прохождение позади пищевода. При сопутствующей гипоплазии дуги эту аномалию можно принять за перерыв дуги аорты. В этих условиях трудно определить, какая из сонных артерий отходит первой, однако внимательное исследование отхождения других брахиоцефальных сосудов при ЭхоКГ или ангиографии позволяет дифференцировать эти аномалии.

При ангиографии может быть неясно, проходит ли аорта спереди трахеи, как это бывает при правой восходящей и левой нисходящей аорте, при нормальной левосторонней дуге, или позади трахеи, как при правосторонней дуге аорты с левосторонней нисходящей. Ключом к правильной оценке анатомии является выяснение порядка отхождения брахиоцефальных сосудов. При правосторонней дуге с левой нисходящей аортой первым сосудом является левая сонная артерия. При нормальной левосторонней дуге первой является правая сонная артерия.

МРТ дает изображение всей аорты, не только нормальной правосторонней, восходящей аорты и левостороннего нисходящего сегмента, но и отношения к трахее.

Для петли легочной артерии характерны наличие ателектаза, эмфиземы, пневмонии в правом легком. Пациенты обычно страдают как от тяжелой дыхательной недостаточности, так и от нарушения глотания. Однако клинические проявления могут быть в невыраженной форме. Легочную артериальную петлю случайно обнаруживают во время ангиографии, выполняемой по поводу другого порока.

При эзофагографии отмечается передний дефект заполнения пищевода в боковой проекции. Это единственный вариант сосудистого кольца, при котором имеет место вдавление передней стенки пищевода. Наблюдается также правосторонний дефект заполнения в переднезадней проекции. Правое легкое может обладать повышенной прозрачностью, с признаками ателектаза или воспалительной инфильтрации.

Эхокардиография позволяет исключить внутрисердечные пороки и поставить диагноз сосудистого кольца. Для этого необходимо провести последовательное посегментное исследование дуги аорты и ее ветвей, хотя детальную анатомическую информацию получить трудно.

При ангиокардиографии отхождение и путь аномальной левой легочной артерии лучше видны при введении контрастного вещества в легочный ствол в полусидячем положении пациента.

Во время хирургического вмешательства полезна бронхоскопия из-за частого сочетания с полным хрящевым кольцом.