Стеноз и недостаточность митрального отверстия. Митральный стеноз

Митральный стеноз - сужение митрального отверстия, препятствующее току крови из левого предсердия в левый желудочек. Наиболее частая причина - ревматическая лихорадка. Симптомы такие же, как при сердечной недостаточности. Объективно определяют тон открытия и диастолический шум. Диагноз устанавливают при физикальном обследовании и эхокардиографически. Прогноз благоприятный. Медикаментозное лечение митрального стеноза включает мочегонные средства, бета-адреноблокаторы или снижающие ЧСС блокаторы кальциевых каналов и противосвертывающие средства. Хирургическое лечение митрального стеноза более тяжелых случаев состоит из баллонной вальвулотомии, комиссуротомии или протезирования клапана.

Код по МКБ-10

I05.0 Митральный стеноз

Эпидемиология

Практически всегда митральный стеноз - следствие острой ревматической лихорадки. Заболеваемость существенно варьирует: в развитых странах наблюдают 1-2 случая на 100 000 населения, в то время как в развивающихся странах (например, в Индии) ревматические митральные пороки наблюдают в 100-150 случаях на 100 000 населения.

Причины митрального стеноза

Митральный стеноз практически всегда является следствием острой ревматической лихорадки (РЛ). Изолированный, «чистый» митральный стеноз встречается в 40% случаев среди всех пациентов с ревматической болезнью сердца; в остальных случаях - сочетание с недостаточностью и поражением других клапанов. К числу редких причин митрального стеноза относят ревматические заболевания (ревматоидный артрит, системную красную волчанку) и кальцификацию митрального кольца.

Патогенез

При ревматическом митральном стенозе наблюдаются уплотнение, фиброз я кальциноз створок клапана, сращение по комиссурам с частым вовлечением хорд. В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 см 2 , а давление в полости левого предсердия не превышает 5 мм рт.ст. При сужении левого атриовентрикулярного отверстия до 2,5 см 2 возникает препятствие нормальному току крови из левого предсердия в левый желудочек и начинает расти клапанный градиент давления. Как следствие, нарастает давление в полости левого предсердия до 20-25 мм рт.ст. Возникший градиент давления между левым предсердием и левым желудочком способствует продвижению крови через суженное отверстие.

По мере прогрессирования стеноза увеличивается трансмитральный градиент давления, что позволяет поддерживать диастолический кровоток через клапан. В соответствии с формулой Горлина площадь митрального клапана (5МК) определяют по величинам трансмитрального градиента (ДМ) и митрального кровотока (МК):

БМК - МК/37,7 ∆ДМ

Основное гемодинамическое следствие митральных пороков сердца - застой в малом круге кровообращения (МКК). При умеренном повышении давления в левом предсердии (не более 25-30 мм. рт.ст.) затрудняется кровоток в МКК. Давление в легочных венах возрастает и передается через капилляры на легочную артерию, вследствие чего развивается венозная (или пассивная) легочная гипертензия. При повышении давления в левом предсердии более 25-30 мм. рт.ст. возрастает риск разрыва легочных капилляров и развития альвеолярного отека легких. Для предотвращения этих осложнений возникает защитный рефлекторный спазм легочных артериол. В результате приток крови клеточным капиллярам из правого желудочка уменьшается, однако резко возрастает давление в легочной артерии (развивается артериальная, или активная, легочная гипертензия).

На ранних сроках течения порока давление в легочной артерии повышается только при физической или эмоциональной нагрузке, когда должен возрасти кровоток в МКК Поздние стадии заболевания характеризуются высокими значениями давления в легочной артерии даже в покое и еще большим его увеличением при нагрузках. Длительное существование легочной гипертензии сопровождается развитием пролиферативных и склеротических процессов в стенке артериол МКК, которые постепенно облитерируются. Несмотря на то что возникновение артериальной легочной гипертензии можно рассматривать как компенсаторный механизм, из-за уменьшения капиллярного кровотока резко падает и диффузная способность легких, особенно при нагрузке, т.е. включается механизм прогрессирования легочной гипертензии за счет гипоксемии. Альвеолярная гипоксия вызывает легочную вазоконстрикцию путем прямого и непрямого механизма. Прямой эффект гипоксии связан с деполяризацией гладкомышечных клеток сосудов (опосредован ной изменением функции калиевых каналов клеточных мембран) и их сокращением. Непрямой механизм состоит в воздействии на сосудистую стенку эндогенных медиаторов (таких как лейкотриены, гистамин, серотонин, ангиотензин II и катехоламины). Хроническая гипоксемия приводит к эндотелиальной дисфункции, что сопровождается снижением продукции эндогенных релаксирующих факторов, в том числе простациклина, простагландина Е2 и оксида азота. Вследствие длительного существования эндотелиальной дисфункции возникают облитерация легочных сосудов и повреждение эндотелия, что в свою очередь приводит к повышению свертываемости крови, пролиферации гладкомышечных клеток со склонностью к тромбообразованию in situ и повышению риска тромботических осложнений с развитием последующей хронической посттромботической легочной гипертензии.

Причинами легочной гипертензии при митральных пороках, в том числе митрального стеноза, служат:

пассивная передача давления из левого предсердия в систему легочных вен;
спазм легочных артериол в ответ на повышение давления в легочных венах;
отек стенок мелких легочных сосудов;
облитерация легочных сосудов с повреждением эндотелия.

До настоящего времени остается неясным механизм прогрессирования митрального стеноза. Ряд авторов считают главным фактором текущий вальвулит (часто субклинический), другие отводят ведущую роль травматизации клапанных структур турбулентным током крови с наложением на клапанах тромботических масс, что и лежит в основе сужения митрального отверстия.

Симптомы митрального стеноза

Симптомы митрального стеноза плохо коррелируют с тяжестью болезни, поскольку в большинстве случаев патология прогрессирует медленно, и больные уменьшают свою активность, не замечая этого. У многих пациентов нет клинических проявлений, пока не наступит беременность или не разовьется мерцательная аритмия. Начальными симптомами обычно бывают признаки сердечной недостаточности (одышка при физической нагрузке, ортопноэ, пароксизмальная ночная одышка, усталость). Обычно они появляются через 15-40 лет после эпизода ревматической лихорадки, но в развивающихся странах симптомы могут появиться даже у детей. Пароксизмальная или постоянная мерцательная аритмия усиливает существующую диастолическую дисфункцию, провоцируя отек легких и острую одышку, если частота желудочковых сокращений плохо контролируется.

Мерцательная аритмия может также проявляться сердцебиениями; у 15 % больных, не получающих антикоагулянтные препараты, это вызывает системную эмболию с ишемией конечностей или инсультом.

Более редкие симптомы включают кровохарканье из-за разрыва мелких легочных сосудов и отека легких (особенно во время беременности, когда объем крови увеличивается); дисфонию из-за сдавления левого возвратного гортанного нерва расширенным левым предсердием или легочной артерией (синдром Ортнера); симптомы легочной артериальной гипертензии и недостаточность правого желудочка.

Первые симптомы митрального стеноза

При площади митрального отверстия >1,5 см 2 симптомы могут отсутствовать, однако увеличение трансмитрального кровотока или снижение времени диастолического заполнения приводят к резкому повышению давления в левом предсердии и появлению симптомов. Провоцирующие (триггерные) факторы декомпенсации: физические нагрузки, эмоциональный стресс, мерцание (фибрилляция) предсердий, беременность.

Первым симптомом митрального стеноза (приблизительно в 20% случаев) может быть эмболическое событие, чаще всего инсульт с развитием стойкого неврологического дефицита у 30-40% пациентов. Одна треть тромбоэмболий развивается в течение 1 мес после развития фибрилляции предсердий, две трети - в течение первого года. Источником эмболии обычно бывают тромбы, расположенные в левом предсердии, особенно в его ушке. Кроме инсультов, возможны эмболии в селезенку, почки, периферические артерии.

При синусовом ритме риск эмболий определяют:

возраст;
тромбоз левого предсердия;
площадь митрального отверстия;
сопутствующую аортальную недостаточность.

При постоянной форме фибрилляции предсердий риск эмболий существенно увеличивается, особенно если у больного в анамнезе уже были аналогичные осложнения. Спонтанное контрастирование левого предсердия при проведении чре с пищевод ной ЭхоКГ также считается фактором риска системных эмболий.

При повышении давления в МКК (особенно на стадии пассивной легочной гипертензии) появляются жалобы на одышку при физической нагрузке. При прогрессировании стеноза одышка возникает при меньших нагрузках. Следует помнить, что жалобы на одышку могут отсутствовать даже при несомненной легочной гипертензии, так как больной может вести малоподвижный образ жизни или подсознательно ограничивать повседневную физическую активность. Пароксизмальная ночная одышка возникает в результате застоя крови в МКК при положении больного лежа как проявление интерстициального отека легких и резкого увеличения давления крови в сосудах МКК. Вследствие увеличения давления в легочных капиллярах и пропотевания плазмы и эритроцитов в просвет альвеол может развиться кровохарканье.

Больные часто жалуются также па повышенную утомляемость, сердцебиение, перебои в работе сердца. Может наблюдаться преходящая охриплость голоса (синдром Ортнера). Этот синдром возникает в результате сдавления возвратного нерва увеличенным левым предсердием.

У больных митральным стенозом нередко возникают боли в груди, напоминающие стенокардию напряжения. Их наиболее вероятными причинами считают легочную гипертензию и гипертрофию правого желудочка.

При выраженной декомпенсации можно наблюдать facies mitralis (синюшно-розовый румянец на щеках, который ассоциируется со снижением фракции выброса, системной вазоконстрикцией и правосторонней сердечной недостаточностью), эпигастральную пульсацию и признаки правожелудочковой сердечной недостаточности.

Осмотр и аускультация

При осмотре и пальпации можно обнаружить определяемые I (S1) и II (S2) сердечные тоны. S1 лучше всего пальпируется на верхушке, a S2 - у левого верхнего края грудины. Легочный компонент S3 (Р) отвечает за импульс и является результатом легочной артериальной гипертензии. Видимая пульсация ПЖ, пальпируемая у левого края грудины, может сопровождать набухание яремных вен, если существует легочная артериальная гипертензия и развивается диастолическая дисфункция правого желудочка.

Верхушечный толчок при митральном стенозе чаще всего нормальный или сниженный, что отражает нормальную функцию левого желудочка и снижение его объема. Пальпируемый I тон в прекардиальной области свидетельствует о сохраненной подвижности передней створки митрального клапана, В положении палевом боку можно прощупать диастолическое дрожание. При развитии легочной гипертензии по правой границе грудины отмечают сердечный толчок.

Аускультативная картина при митральном стенозе достаточно характерна и включает в себя следующие признаки:

усиленный (хлопающий) I тон, интенсивность которого снижается по мере прогрессирования стеноза;
следующий за II тоном тон открытия митрального клапана, исчезающий при кальцинозе клапана;
диастолический шум с максимумом на верхушке (мезодиастолический, пресистолический, пандиастолический), который необходимо выслушивать в положении на левом боку.

Аускультативно определяют громкий S 1, вызываемый створками стенозированного митрального клапана, закрывающимися резко, как «надувающийся» парус; этот феномен слышен лучше всего на верхушке. Обычно выслушивают также расщепленный S с увеличенным Р вследствие легочной артериальной гипертензии. Наиболее ярким бывает ранний диастолический щелчок открытия створок в левый желудочек (ЛЖ), который громче всего у левого нижнего края грудины. Он сопровождается низким убывающе-нарастающим урчащим диастолическим шумом, который слышен лучше всего через стетоскоп с воронкой на верхушке сердца (или над пальпируемым верхушечным толчком) в конце выдоха, когда больной лежит на левом боку. Тон открытия может быть мягким или отсутствовать, если митральный клапан склерозирован, фиброзирован или уплотнен. Щелчок смещается ближе к Р (увеличивая продолжительность шума) по мере нарастания тяжести митрального стеноза и увеличения давления в левом предсердии. Диастолический шум увеличивается при пробе Вальсальвы (когда кровь притекает в левое предсердие), после физической нагрузки и при приседании и рукопожатии. Это может быть менее выражено, если увеличенный правый желудочек смещает левый желудочек кзади и когда другие нарушения (легочная артериальная гипертензия, поражения клапанов правых отделов, мерцательная аритмия с частым желудочковым ритмом) уменьшают ток крови через митральный клапан. Пресистолическое усиление связано с сужением отверстия митрального клапана во время сокращения левого желудочка, что происходит и при мерцательной аритмии, но только в конце короткой диастолы, когда давление в левом предсердии еще остается высоким.

Следующие диастолические шумы могут сочетаться с шумом митрального стеноза:

шум Грэма Стилла (мягкий убывающий диастолический шум, слышимый лучше всего по левому краю грудины и вызываемый регургитацией на клапане легочной артерии вследствие тяжелой легочной гипертензии);
шум Остина Флинта (средний или поздний диастолический шум, слышимый на верхушке сердца и вызываемый влиянием потока аортальной регургитации на створки митрального клапана) в том случае, когда ревматический кардит поражает митральный и аортальный клапаны.

Нарушения, которые вызывают диастолические шумы, имитирующие шум митрального стеноза, включают митральную регургитацию (из-за большого потока через митральное отверстие), аортальную регургитацию (вызывающую шум Остина Флинта) и предсердную миксому (которая вызывает шум, обычно изменяющийся по громкости и в зависимости от положения при каждом сердечном сокращении).

Митральный стеноз может вызвать симптомы легочного сердца. Классический признак facies mitralis (гиперемия кожи со сливовым оттенком в области скуловой кости) возникает лишь в том случае, когда функциональное состояние сердца низкое, а легочная гипертензия выражена. Причинами facies mitralis становятся расширение сосудов кожи и хроническая гипоксемия.

Иногда первыми симптомами митрального стеноза бывают проявления эмболического инсульта или эндокардита. Последний редко возникает при митральном стенозе, не сопровождающемся митральной регургитацией.

Клинические проявления легочной гипертензии при митральном стенозе

Первые симптомы легочной гипертензии неспецифичны, и это значительно затрудняет ее раннюю диагностику

Одышка обусловлена как наличием легочной гипертензии, так и неспособностью сердца увеличивать сердечный выброс при нагрузках. Одышка обычно инспираторного характера, в начале заболевания непостоянная, возникающая только при умеренной физической нагрузке, затем, по мере нарастания давления в легочной артерии, появляется при минимальной физической нагрузке, может присутствовать в покое. При высокой легочной гипертензии возможно появление сухого кашля. Следует помнить, что больные могут подсознательно ограничивать физическую активность, адаптируясь к определенному образу жизни, поэтому жалобы на одышку иногда отсутствуют даже при несомненной легочной гипертензии.

Слабость, повышенная утомляемость - причинами данных жалоб могут быть фиксированный сердечный выброс (количество выбрасываемой в аорту крови не увеличивается в ответ па физическую нагрузку), повышенное сопротивление легочных сосудов, а также снижение перфузии периферических органов и скелетных мышц, обусловленное нарушением периферического кровообращения.

Головокружения и обмороки обусловлены гипоксической энцефалопатией, как правило, провоцируются физической нагрузкой.

Упорные боли за грудиной и слева от нее обусловлены перерастяжением легочной артерии, а также недостаточностью кровоснабжения гипертрофированного миокарда (относительная коронарная недостаточность).

Перебои в работе сердца и сердцебиения. Эти симптомы связаны с частым возникновением фибрилляции предсердий.

Кровохарканье возникает вследствие разрыва легочно-бронхиальных анастомозов под действием высокой венозной легочной гипертензии, также может быть следствием увеличенного давления в легочных капиллярах и пропотевания плазмы и эритроцитов в просвет альвеол. Кровохарканье также может быть симптомом тромбоэмболии легочной артерии и инфаркта легкого.

Для характеристики тяжести течения легочной гипертензии используют функциональную классификацию, предложенную ВОЗ для пациентов с недостаточностью кровоснабжения:

класс I - больные с легочной гипертензией, но без ограничения физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появления одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения;
класс II - больные, с легочной гипертензией, приводящей к некоторому снижению физической активности. В покое они ощущают себя комфортно, однако обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения;
класс III - больные с легочной гипертензией, приводящей к выраженному ограничению физической активности. В покое они ощущают себя комфортно, но небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения;
класс IV - больные с легочной гипертензией, которые не могут без перечисленных симптомов выполнять любую физическую нагрузку. Одышка или слабость иногда присутствуют даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной физической нагрузке.

Формы

Митральным стеноз классифицируют по степени тяжести (АСС/АHA/ASE 2003 guideline update for the clinical application of echocardiography).

Классификация митрального стеноза по степени

При митральном стенозе створки митрального клапана становятся утолщенными и неподвижными, и митральное отверстие сужается из-за слияния комиссур. Наиболее частая причина - ревматическая лихорадка, хотя большинство пациентов не помнят о заболевании. Более редкие причины включают врожденный митральный стеноз, септический эндокардит, системную красную волчанку, предсердную миксому, ревматоидный артрит, злокачественный карциноидный синдром с предсердным шунтированием справа налево. Если клапан не может закрыться полностью, одновременно с митральным стенозом может существовать митральная регургитация (MP). Многие больные с митральным стенозом, возникшим вследствие ревматической лихорадки, также имеют аортальную регургитацию.

Нормальная площадь отверстия митрального клапана составляет 4-6 см 2 . Площадь 1-2 см 2 свидетельствует об умеренном или тяжелом митральном стенозе и часто вызывает клиническую симптоматику при нагрузке. Площадь

Патология клапанов с расширением левого предсердия предрасполагает к развитию фибрилляции предсердий (МА) и тромбоэмболии.

Осложнения и последствия

Распространенными осложнениями бывают легочная артериальная гипертензия, фибрилляция предсердий и тромбоэмболия.

Диагностика митрального стеноза

Предварительный диагноз ставят клинически и подтверждают с помощью эхокардиографии. Двухмерная эхокардиография позволяет получить информацию о степени клапанного кальциноза, размерах левого предсердия и стеноза. Допплеровская эхокардиография дает информацию о чресклапанном градиенте и давлении легочной артерии. Чреспищеводную эхокардиографию можно использовать для обнаружения или исключения малых тромбов в левом предсердии, особенно в его ушке, которые часто невозможно выявить при трансторакальном исследовании.

Рентгенография грудной клетки обычно показывает сглаживание левой границы сердца из-за расширенного ушка левого предсердия. Может быть виден основной ствол легочной артерии; диаметр нисходящей правой легочной артерии превышает 16 мм, если выражена легочная гипертензия. Легочные вены верхних долей могут быть расширены, поскольку вены нижних долей сдавлены, что вызывает полнокровие верхних долей. Может определяться двойная тень увеличенного левого предсердия по правому контуру сердца. Горизонтальные линии в нижних задних легочных полях (линии Керли) указывают на внутритканевой отек, связанный с высоким давлением в левом предсердии.

Катетеризацию сердца назначают только для предоперационного выявления ИБС: можно оценить увеличение левого предсердия, давление в легочных артериях и площадь клапана.

ЭКГ больного характеризуется появлением Р-mitrаle (широкий, с зазубриной PQ), отклонением электрической оси сердца вправо, особенно при развитии легочной гипертензии, а также гипертрофией правого (при изолированном митральном стенозе) и левого (при сочетании с митральной недостаточностью) желудочков.

Тяжесть стеноза оценивают с помощью допплеровского исследования. Средний трансмитральпый градиент давления и площадь митрального клапана могут быть достаточно точно определены с помощью непрерывно-волновой техники. Большое значение имеет оценка степени легочной гипертензии, а также сопутствующей митральной и аортальной регургитации.

Дополнительную информацию можно получить с помощью нагрузочного теста (стресс-эхокардиографии) с регистрацией трансмитрального и трикуспидального кровотока. При площади митрального клапана 50 мм. рт. ст. (после нагрузки) необходимо рассмотреть вопрос о проведении баллонной митральной вальвулопластики.

Кроме того, спонтанное эхоконтрастирование при проведении чреспищеводной эхокардиографии является независимым предиктором эмболических осложнений у больных с митральным стенозом.

Чреспищеводная эхокардиография позволяет уточнить наличие или отсутствие тромба левого предсердия, уточнить степень митральной регургитации при запланированной баллонной митральной вальвулопластике. Кроме того, чреегшшеводное исследование позволяет точно оценить состояние клапанного аппарата и выраженность изменений подклапанных структур, а также оценить вероятность рестеноза.

Катетеризацию сердца и магистральных сосудов проводят в тех случаях, когда запланировано хирургическое вмешательство, а данные неинвазивных тестов не дают однозначною результата. Для прямого измерения давления в левом предсердии и левом желудочке необходима транссептальная катетеризация, связанная с неоправданным риском. Непрямым методом измерения давления в левом предсердии служит определение давления заклинивания легочной артерии.

Дифференциальная диагностика

При тщательном обследовании диагноз митрального порока обычно не вызывает сомнений.

Митральный стеноз дифференцируют также с миксомой левого предсердия, другими клапанными дефектами (митральной недостаточностью, стенозом трехстворчатого клапана), дефектом межпредсердной перегородки, стенозом легочных вен, врожденным митральным стенозом.

Примеры формулировки диагноза

Ревматическая болезнь сердца. Комбинированный митральный порок с преобладанием стеноза левого атриовентрикулярного отверстия III степени. Фибрилляция предсердий, постоянная форма, тахисистолия. Легочная гипертензия умеренной степени. НК ПБ стадии, III ФК.
Ревматическая болезнь сердца. Комбинированный митральный порок. Протезирование митрального клапана (Мединж - 23) от ДД/ММ/ГГ. НК IIА стадии, II ФК.

Лечение митрального стеноза

Основные цели лечения больных с митральным стенозом - улучшение прогноза и увеличение продолжительности жизни, облегчение симптомов заболевания.

Медикаментозное лечение митрального стеноза

Медикаментозное лечение можно применять для контроля симптомов митрального стеноза, например при подготовке к хирургическому вмешательству, Диуретики снижают давление в левом предсердии и облегчают симптомы, связанные с застоем в МКК. В то же время диуретики надо применять с осторожностью, так как возможно снижение сердечного выброса, бета-адреноблокаторы и урежающие ритм блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил и дилтиазем) снижают ЧСС в покое и при нагрузке, улучшая наполнение левого желудочка за счет удлинения диастолы. Эти препараты могут облегчить симптомы, связанные с физической нагрузкой, их применение особенно показано при синусовой тахикардии и фибрилляции предсердий.

Фибрилляция предсердий - частое осложнение митрального стеноза, особенно у лиц старшего возраста. Риск тромбоэмболии при наличии фибрилляции предсердий значительно увеличивается (10-летняя выживаемость - 25% больных по сравнению с 46% у больных с синусовым ритмом).

Непрямые антикоагулянты (варфарин, стартовая доза 2,5-5,0 мг, под контролем МНО) показаны;

всем больным с митральным стенозом, осложненным фибрилляцией предсердий (пароксизмальной, персистирующей или постоянной формой);
больным с эмболическими событиями в анамнезе, даже при сохраненном синусовом ритме;
пациентам с тромбом в левом предсердии;
пациентам с тяжелым митральным стенозом и тем больным, у которых размер левого предсердия >55 мм.

Проводят лечение под контролем МНО, целевые уровни которого от 2 до 3. Если у больного возникают эмболические осложнения, несмотря на проводимое антикоагулянтное лечение, рекомендуют добавить ацетилсалициловую кислоту в дозе 75-100 мг/сут (альтернатива - дипиридамол или клопидогрел). Следует отметить, что рандомизированные контролируемые исследования применения антикоагулянтов у больных с митральным стенозом проведены не были, рекомендации основаны па экстраполяции данных, полученных в когортах больных с фибрилляцией предсердий.

Так как появление фибрилляции предсердий у больного с митральным стенозом сопровождается декомпенсацией, первостепенно лечение, направленное на урежение ритма желудочков Как уже упоминалось, препаратами выбора могут быть бета-адреноблокагоры, верапамил или дилтиазем. Возможно также применение дигоксина, однако узкий терапевтический интервал и худшая по сравнению с бета-адреноблокаторами способность предотвращать учащение ритма при нагрузках ограничивают его использование. Электрическая кардиоверсия также имеет ограниченное применение при персистирующей фибрилляции предсердий, так как без хирургического лечения фибрилляции предсердий вероятность рецидива очень высока.

Хирургическое лечение митрального стеноза

Основной метод лечения митрального стеноза - хирургический, так как на сегодняшний день нет медикаментозного лечения, способного замедлить прогрессирование стеноза.

Больные с более выраженными симптомами или признаком легочной артериальной гипертензии нуждаются в вальвулотомии, комиссуротомии или протезировании клапана.

Процедура выбора - чрескожная баллонная митральная вальвулопластика. Это основной метод хирургического лечения митрального стеноза, Кроме того, применяют открытую комиссуротомию и протезирование митрального клапана.

Чрескожная баллонная вальвулотомия - предпочтительный метод для молодых больных; старших пациентов, которые не могут перенести более инвазивные операции, и пациентов без выраженного кальциноза клапанов, подклапанной деформации, тромбов в левом предсердии или значительной митральной регургитации. При этой процедуре под эхокардиографическим контролем баллон проводят через межпредсердную перегородку из правого в левое предсердие и раздувают, чтобы разделить соединенные створки митрального клапана. Результаты сопоставимы с эффективностью более инвазивных операций. Осложнения редки и включают митральную регургитацию, эмболию, перфорацию левого желудочка и дефект межпредсердной перегородки, который, вероятно, сохраняется в том случае, если разница давлений между предсердиями велика.

Проведение чрескожной баллонной митральной вальвулопластики показано следующим группам пациентов с площадью митрального отверстия менее 1,5 см 2:

декомпенсированным пациентам с благоприятными характеристиками для чрескожной митральной вальвулопластики (класс I, уровень доказательности В);
декомпенсированным больным с противопоказаниями к хирургическому лечению или высоким операционным риском (класс I, уровень доказательное! и С);
в случае запланированной первичной хирургической коррекции порока у больных с неподходящей морфологией клапана, но с удовлетворяющими условиям клиническими характеристиками (класс IIа, уровень доказательности С);
«бессимптомным» пациентам с подходящими морфологическими и клиническими характеристиками, высоким риском тромбоэмболических осложнений или высоким риском декомпенсации гемодинамических показателей;
с эмболическими осложнениями в анамнезе (класс IIа, уровень доказательности С);
с феноменом спонтанного эхоконтрастирования в левом предсердии (класс IIа, уровень доказательности С);
с постоянной или пароксизмальной формой фибрилляции предсердий (класс IIа, уровень доказательности С);
с систолическим давлением в легочной артерии более 50 мм рт.ст. (класс IIа, уровень доказательности С);
при необходимости больших некардиальных хирургических операций (класс IIа, уровень доказательности С);
в случае планирования беременности (класс IIа, уровень доказательности С).

Подходящие характеристики для проведения чрескожной митральной вальвулопластики - отсутствие нижеперечисленных признаков:

клинические: пожилой возраст, комиссуротомия в анамнезе, IV функциональный класс сердечной недостаточности, фибрилляция предсердий, тяжелая легочная гипертензия;
морфологические: кальцификация митрального клапана любой степени, оцененная по флюорографии, очень маленькая площадь митрального клапана, тяжелая трикуспидальная регургитация.

Больные с тяжелым поражением подклапанного аппарата, клапанным кальцинозом или тромбами в левом предсердии могут быть кандидатами на комиссуротомию, при которой соединенные створки митрального клапана разделяют при помощи расширителя, проводимого через левое предсердие и левый желудочек (закрытая комиссуротомия), или вручную (открытая комиссуротомия). Для обеих операций необходима торакотомия. Выбор зависит от хирургической ситуации, степени фиброза и кальциноза.

Пластику (открытая комиссуротомия) или протезирование митрального клапана проводят по следующим показаниям класса I.

При наличии сердечной недостаточности III-IVФК и умеренном или тяжелом митральном стенозе в тех случаях, когда:

невозможно выполнение митральной баллонной вальвулопластики;
митральная баллонная вальвулопластика противопоказана в связи с тромбом в левом предсердии, несмотря на применение антикоагулянтов, или в связи с сопутствующей умеренной или тяжелой митральной регургитацией;
морфология клапана не подходит для митральной баллонной вальвулопластики.

При умеренном или тяжелом митральном стенозе и сопутствующей умеренной или тяжелой митральной регургитации (показано протезирование клапана, если невозможно проведение пластики).

Протезирование клапана - крайняя мера. Его назначают больным с площадью митрального клапана

Протезирование митрального клапана целесообразно (показания класса IIа) при тяжелом митральном стенозе и тяжелой легочной гипертензии (систолическое давление в легочной артерии более 60 мм рт.ст.), симптомах сердечной недостаточности I-II ФК, если не предполагают митральную баллонную вальвулопластику или пластику митрального клапана, Пациенты с митральным стенозом, не имеющие симптомов декомпенсации, должны обследоваться ежегодно. Обследование включает сбор жалоб, анамнеза, осмотр, рентгенографию грудной клетки и ЭКГ. Если состояние пациента изменилось за предшествующий период или по результатам предшествующего обследования имеется тяжелый митральный стеноз, показано проведение ЭхоКГ. Во всех остальных случаях ежегодная ЭхоКГ необязательна. Если пациент жалуется на сердцебиение, рекомендовано проведение суточного (холтеровского) мониторирования ЭКГ для выявления пароксизмов фибрилляции предсердий.

При беременности больные с легким и умеренным стенозом могут получать только медикаментозное лечение. Применение диуретиков и бета-адреноблокаторов безопасно. При необходимости антикоагулянтного лечения пациенткам назначают инъекции гепаринов, так как варфарин противопоказан.

Профилактика

Важнейший вопрос тактики дальнейшего ведения больных с митральным стенозом - профилактика рецидивов ревматической лихорадки препаратами пенициллином пролонгированного действия назначается пожизненно, а также всем больным после хирургической коррекции порока (в том числе для профилактики инфекционного эндокардита). Назначают бензатина бензилпенициллин в дозе 2,4 млн ЕД взрослым и 1,2 млн ЕД детям внутримышечно 1 раз в месяц.

Всем больным с митральным стенозом показана вторичная профилактика рецидивов ревматической лихорадки. Кроме того, всем больным показана профилактика инфекционного эндокардита.

Пациентам без клинических проявлений нужна только профилактика повторной ревматической лихорадки [например, внутримышечные инъекции бензилпенициллина (пенициллина G натриевой соли стерильной) 1,2 млн ЕД каждые 3 или 4 нед] до возраста 25-30 лет и профилактики эндокардита перед рискованными процедурами.

Прогноз

Естественное течение митрального стеноза может быть разным, но промежуток времени между появлением симптомов и тяжелой инвалидностью составляет приблизительно 7-9 лет. Результат лечения зависит от возраста больного, функционального статуса, легочной артериальной гипертензии и степени мерцательной аритмии. Результаты вальвулотомии и комиссуротомии эквивалентны, оба метода позволяют восстановить функционирование клапана у 95 % больных. Однако с течением времени функции ухудшаются у большинства пациентов, и многие нуждаются в повторной процедуре. Факторы риска смерти - мерцательная аритмия и легочная гипертензия. Причиной смерти обычно становится сердечная недостаточность или легочная либо цереброваскулярная эмболия.

Митральный стеноз обычно прогрессирует медленно и протекает с длительным периодом компенсации. Более 80% пациентов выживают в течение 10 лет при отсутствии симптомов или умеренно выраженных признаках ХСН (I-II ФК по NУНА). 10-летняя выживаемость декомпенсированных и неоперированных больных значительно хуже и не превышает 15%. При формировании тяжелой легочной гипертензии средний срок выживаемости не превышает 3 лет.

Митральный стеноз является приобретенным пороком сердца, при котором предсердно-желудочковое левое отверстие сужается. Такое состояние встречается менее чем у одного процента населения. Данный порок может быть изолированным, а также может сочетаться с комбинированным митральным пороком, то есть с недостаточностью клапана митрального типа, или с пороками других клапанов. Чаще всего стеноз поражает женщин, особенно тех, кто находится в возрастной категории от сорока до шестидесяти лет.

Гемодинамика при митральном стенозе имеет свои особенности. Митральное отверстие в нормальном состоянии имеет площадь от четырех до шести квадратных сантиметров. Если это число уменьшается до двух, то есть происходит сужение клапана, нарушается внутрисердечная гемодинамика. Стенозирование атриовентрикулярного отверстия не дает правильно осуществляться изгнанию крови, которое происходит в желудочек из левого предсердия. Это сопровождается включением компенсаторных механизмов.

Это значит, что в полости предсердия давление увеличивается до 20-25 миллиметров ртутного столба, систола левого предсердия удлиняется. Также развивается гипертрофия миокарда. В совокупности все это способствует облегчению прохождения крови через митральное отверстие даже несмотря на то, что оно подверглось стенозированию. Казалось бы, ситуация налаживается.

Однако заболевание продолжает прогрессировать. Также растет трансмитральный градиент давления. Все эти факторы сочетаются с повышением давления, которое происходит в легочных сосудах. Это приводит к легочной гипертензии. Из-за значительного повышения давления в артерии легких, нагрузка на правый желудочек увеличивается, а в правом предсердии затрудняется опорожнение. В итоге развивается .

Получается, что в артерии легких нужно преодолевать сильное сопротивление. Этот фактор, а также то, что развиваются дистрофические и склеротические изменения в миокарде, сократительная функция желудочка, находящегося справа, снижается, что приводит к его дилатации. В этих условиях правое предсердие испытывает сильную нагрузку, поэтому происходит декомпенсация большого круга кровообращения. Такие механизмы не развиваются просто так. Должны быть причины, которые приводят к данным нарушениям. Их мы и рассмотрим далее.

Причины

Есть несколько факторов, которые влияют на то, что митральный клапан начинает сужаться.

Ревматизм. Он является осложнением ангины, то есть стрептококковой инфекции, которая оседает в горле. Ревматизм может начать проявляться через две недели после ангины, а ревматическая атака как раз способна привести к стенозу клапана. Двухстворчатый клапан может подвергнуться отрицательным воздействиям двух видов. В первом случае из-за того, что створки клапана становятся толще, ограничивается их движение. Во втором случае створки клапана могут срастаться, что также приводит к сужению отверстия. Эти факторы приводят к тому, что кровь в желудочек из предсердия проходит трудно. Кроме того, в левое предсердие из левого желудочка происходит обратный ток крови, так как клапан закрывается не до конца.
Врожденные пороки. Эта причина редко приводит к митральному стенозу. Если же такое происходит, пациенту должна быть срочно сделана операция. Бывает, что врожденный порок развивается так, что болезнь может развиться в старшем возрасте. Чаще всего врожденные пороки возникают по неизвестным причинам, как и сам недуг.

Иногда митральный стеноз развивается по каким-либо другим причинам. Например, отверстие митрального клапана иногда блокируется наростами, опухолью или тромбами, что приводит к имитации заболевания. На створках клапана могут откладываться депозиты кальция, что приводит к выраженному стенозу. Такое происходит с возрастом. Бывает, что причиной стеноза является ионизирующее излечение и некоторые медикаменты.

Ревматизм сегодня встречается редко, поэтому и само заболевание, стеноз митрального клапана, также встречается, реже, чем раньше. Есть еще некоторые факторы риска, которые оказывают влияние на развитие стеноза. Это применение лучевой терапии на область рудной клетки, перенесенный в прошлом ревматизм, применение препаратов полыни.

Стоит обратить внимание, что это заболевание классифицируется в зависимости от нескольких факторов. Например, выделяется четыре степени стеноза, которые зависят от площади сужения атриовентрикулярного левого отверстия.

на первой степени стеноз считается незначительным, так как площадь отверстия составляет больше трех кв.см.
вторая степень характеризуется меньшей площадью, от 2,3 до 2,9 кв.см. Это умеренный стеноз.
третья степени является выраженным стенозом, площадь отверстия - от 1,7 до 2,2 кв.см.
последняя, четвертая степень, — критический стеноз. Площадь - от 1,0 до 1,6 кв.см.

Симптомы

Есть пять стадий заболевания, которые определяют прогрессирование гемодинамических расстройств и то, как могут проявляться симптомы митрального стеноза.

На первой стадии происходит полная компенсация стеноза митрального характера левым предсердием. В этот период нет субъективных жалоб, но прямые признаки стеноза выявляются аускультативно.
На второй стадии происходит нарушение малого круга обращения крови. Симптомы субъективного характера проявляются при нагрузке физического плана.
На третьей стадии застой в малом круге обращения крови выражен явно, а симптомы нарушения большого круга только начинают проявляться.
Четвертая стадия характеризуется выраженными признаками в обоих кругах кровообращения. У пациентов появляется мерцательная аритмия.
Пятая, дистрофическая, стадия, соответствует сердечной недостаточности на третьей стадии.

Как видно из этой классификации, клинические признаки, которыми характеризуется митральный стеноз, возникает тогда, когда площадь атриовентрикулярного отверстия составляет менее двух квадратных сантиметров. При этом наблюдается проявление следующих признаков:

одышка, проявляющаяся сначала при физических усилиях, а потом в состоянии покоя;
тахикардия;
экстрасистолия и мерцательная аритмия;
кашель с кровью в мокроте.

Если заболевание начинает носить выраженный характер, начинает развиваться сердечная астма в виде ночных приступов, и отек легких, который свидетельствует о том, что случай очень тяжелый.

Гипертрофия левого предсердия в более выраженном варианте сопровождается сдавлением возвратного нерва и развитием дисфонии. Десять процентов пациентов с диагнозом стеноз митрального клапана, жалуются на сердечные боли, которые возникают не при физической нагрузке. Если дополнительно имеются такие заболевания, как или коронарный атеросклероз, могут начаться приступы стенокардии. Больные часто подвержены бронхопневмонии, бронхиту и крупозной пневмонии. В случае сочетания митральной недостаточности со стенозом может присоединиться бактериальный эндокардит.

Стоит обратить внимание на внешние проявления заболевания. У больных наблюдается , синюшная окраска губ. Может развиться сердечный горб, что обусловлено дилатацией и гипертрофией правого желудочка. Прогрессируя, правожелудочковая недостаточность проявляется в таких симптомах, как гептомегалия, тяжесть в животе, набухание шейных вен, периферические отеки, водянкой полостей.

Важно знать, что заболевание может привести к тромбоэмболии легочной артерии, которая может стать причиной летального исхода при стенозе. Поэтому следует внимательно относиться ко всем симптомам, которые начинают проявляться. Нужно сразу же идти к врачу, чтобы понять причину недомогания благодаря хорошей диагностике.

Диагностика

Заподозрить, что у пациента митральный стеноз, врач может даже по такому признаку, как одышка, которая появляется в течение физической нагрузки. Однако, для того, чтобы поставить точный диагноз, нужно использовать несколько методов обследования. Первое, что должен сделать врач, — провести физикальное обследование, которое основывается на аускультации, то есть прослушивании сердечных шумов. Также можно провести аускультацию легких, которая поможет определить, есть ли застой в легких, ведь такое состояние является осложнением стеноза. После всего этого врач дает пациенту направление на прохождение дополнительного обследования. Оно включает в себя несколько способов.

ЭКГ. Данный метод регистрирует электрические сердечные потенциалы. Он помогает получить информацию о том, в каком состоянии находится миокард, ритм и проводимость сердца. Митральный стеноз характеризуется гипертрофией левого предсердия и правого желудочка. Это связано с тем, что они находятся в перегруженном состоянии. Также может наблюдаться фибрилляция предсердий. Электрокардиография может быть проведена в виде велоэргометрии или с нагрузкой тредмилом.
Эхокардиография. На сегодняшний день ультразвуковое сердечное исследование - это диагностический стандарт, который позволяет выявить приобретенные и врожденные пороки сердца. Его применение полностью безопасно, потому что основано на применении звуковых колебаний ультравысокой частоты. С помощью этого метода врач оценивает структуру сердечных камер, степень сужение клапана и определяет наличие легочной гипертензии и расширения сердца.
Холтеровский мониторинг. Его можно описать, как электрокардиограф, который записывает ЭКГ на протяжении суток или 72 часов. Благодаря этому можно оценить нарушения, которые связаны со стенозом.
Катетеризация сердца. С помощью этого рентгенологического метода можно оценить состояние сердечных структур, давление в сердечных камерах, что позволит вести разговор о наличии сердечной патологии, то есть это помогает выявить стеноз митрального клапана. Суть этого метода заключается в введении через бедренную артерию специального тонкого катетера, благодаря которому в кровоток становится возможным ввести контрастное вещество, после чего можно сделать рентгеновские снимки.
Чреспищеводная эхокардиография. Чтобы ее провести, пациент должен проглотить зонд, который на конце имеет ультразвуковой датчик. Так можно четко увидеть состояние сердца, некоторых его отделов. Такое возможно благодаря тому, что пищевод касается стенки сердца.
Рентгенография грудной клетки. Она дает информацию о расширении полостей сердца. Расширенный левый желудочек может являться косвенным признаком стеноза. Рентгенография позволяет оценить и состояние легких.

Лечение

Лечение митрального стеноза возможно как консервативное, так и оперативное. Однако стоит учитывать, что консервативное лечение не может полностью избавить от этого заболевания, однако помогает вылечить определенные осложнения, которые оно дает, например, аритмию, сердечную недостаточность и отек легких. Также данный вид лечение позволяет уменьшить проявления симптомов. В медикаментозное лечение включается применение нескольких групп препаратов.

Антикоагулянты. Их цель - разжижать кровь и предупреждать тромбообразование.
Противоаритмические препараты.
Антибиотики. Рекомендации об использовании антибиотиков могут даваться тогда, когда предстоят некоторые манипуляции, например, удаление зуба, лечение кариеса и так далее. Использование антибиотиков в этих случаях позволит предупредить попадание в кровь бактерий. Это важно, так как пораженный клапан ослаблен и восприимчив к инфекциям.
Диуретики, то есть мочегонные средства. Их цель - вывести жидкость из организма и тем самым устранить легочный застой крови и уменьшить отечность ног.

Хирургическое лечение митрального стеноза применяется не всегда. В нет особой необходимости тогда, когда сужение отверстия маленькое, а порок сердца проявляется не явно. Эти случаи могут ограничиться постоянным медицинским наблюдением за сердечным состоянием.

Хирургическое лечение требуется при выраженном стенозе. Вмешательства могут быть малоинвазивными и традиционными. В первом случае пациенты переносит методы легче, а также снижается травматичность. Одной из малоинвазивных методик является баллонная вальвулопластика или вальвулотомия.

Суть метода состоит в введении тонкого катетера в бедренную артерию. На конце катетера имеется баллончик. Когда он достигает уровня митрального клапана, он раздувается, благодаря чему створки клапана, которые срослись, «разлипаются». Потом баллончик сдувается, а сам катетер удаляется. За всем эти ведется строгое рентгеновское наблюдение. Однако этот метод нельзя использовать в том случае, когда митральный стеноз сочетается с его недостаточностью и когда в полости сердца есть тромбы.

Риск осложнений при применении этого метода, конечно же, есть. К ним относится изменение формы клапана, что приводит к его неполному закрытию. К сожалению, это чревато более худшими последствиями. Еще одно осложнение - эмболия легочной артерии или сосудов мозга тромбом. Эмболия может случиться из-за фрагмента клапанной ткани. В том случае, когда это вмешательство повлекло за собой значительное повреждение клапана, необходимо в экстренном порядке заменить этот клапан.

Очень редким осложнением является кровоизлияние и гематома там, где вводится катетер. Также редко происходит снижение кровотока, нарушение сердечного ритма, инфаркт миокарда, прокол сердца или его разрыв, нарушение кровообращения и инфекция. Через десять лет может понадобиться сделать повторную баллонную вальвулопластику.

Баллонная вальвулопластика не эффективна тогда, когда митральный стеноз сочетается с недостаточностью или же в случае сопутствующей патологии. Тогда требуется проведение открытого хирургического вмешательства.

Вальвулопластика. Основана на торакотомии, то есть открытом разрезе. Суть операции в рассечении створок клапана, которые срослись. Однако применение этого метода не означает, что стеноз больше не повторится.
Замена митрального клапана. Это случается часто. Клапан может быть биологическим или механическим. Использование механических менее оправдано, так как может привести к тромбообразованию, поэтому пациенту нужно будет постоянно принимать антикоагулянты. Однако срок службы такого клапана дольше, да и сам прием антикоагулянтов не вызывает особых проблем.

Очень важно до конца лечить любое заболевание, особенно ангину, ревматизм и сердечные заболевание. Тогда можно снизить риск того, что возникнет митральный стеноз. Даже если это произошло, забота о своем здоровье и своевременное лечение снизит риск возникновения осложнений, которые представляют угрозу для жизни.

Стеноз митрального клапана – это порок сердца, который вызывается утолщением и неподвижностью створок митрального клапана и сужением предсердно-желудочкового отверстия из-за слияния участков соединения створок между собой (комиссур). О данной патологии слышали многие, но не все пациенты кардиолога знают, почему возникает и как проявляется недуг, также многих интересует, можно ли стеноз митрального клапана окончательно вылечить. Об этом и поговорим.

Причины и стадии развития

В 80% случаев стеноз митрального клапана провоцируется перенесенным ранее ревматизмом. В остальных случаях поражение митрального клапана может вызываться:

другими инфекционными эндокардитами;
сифилисом;
травмами сердца;
системной красной волчанкой;
наследственными причинами;
мукополисахаридозом;
злокачественным карциноидным синдромом.

Митральный клапан расположен между . Он имеет воронкообразную форму и состоит из створок с хордами, фиброзного кольца и папиллярных мышц, которые функционально связаны с отделами левого предсердия и желудочка. При его сужении, которое в большинстве случаев вызывается ревматическими поражениями тканей сердца, повышается нагрузка на левое предсердие. Это приводит к повышению давления в нем, его расширению и вызывает развитие вторичной , которая приводит к правожелудочковой недостаточности. В дальнейшем такая патология может провоцировать тромбоэмболию и фибрилляцию предсердий.

При развитии стеноза митрального клапана наблюдаются следующие стадии:

I стадия: порок сердца полностью компенсирован, предсердно-желудочковое отверстие сужено до 3-4 кв. см., размер левого предсердия не превышает 4 см;
II стадия: начинает появляться гипертензия в , повышается венозное давление, но ярко выраженные симптомы нарушения гемодинамики отсутствуют, предсердно-желудочковое отверстие сужено до 2 кв. см., левое предсердие гипертрофируется до 5 см;
III стадия: у больного обнаруживаются выраженные симптомы сердечной недостаточности, размеры сердца резко увеличиваются, значительно повышается венозное давление, печень увеличивается в размерах, предсердно-желудочковое отверстие сужено до 1,5 кв. см, левое предсердие увеличивается в размерах более чем на 5 см;
IV стадия: симптомы сердечной недостаточности усугубляются, наблюдается застойные явления в малом и большом круге кровообращения, печень увеличивается в размерах и становится уплотненной, предсердно-желудочковое отверстие сужено до 1 кв. см, левое предсердие увеличено более чем на 5 см;
V стадия: характеризуется терминальной стадией сердечной недостаточности, предсердно-желудочковое отверстие почти полностью обтурируется (закрывается), левое предсердие увеличивается в размерах более, чем на 5 см.

В степени изменения структуры митрального клапана выделяется три основные стадии:

I: соли кальция оседают по краям клапанных створок или располагаются очагово в комиссурах;
II: соли кальция покрывают все створки, но не распространяются на фиброзное кольцо;
III: кальциноз затрагивает фиброзное кольцо и близлежащие структуры.

Симптомы

Стеноз митрального клапана долгое время может протекать бессимптомно. С момента первой инфекционной атаки (после ревматизма, скарлатины или ангины) до появления первых характерных жалоб больного, проживающего в условиях умеренного климата, может пройти около 20 лет, а с момента появления выраженной одышки (в покое) до смерти больного проходит около 5 лет. В жарких странах данный порок сердца прогрессирует быстрее.

При легком стенозе митрального клапана жалобы больными не предъявляются, но при их обследовании могут выявляться многие признаки нарушения в функционировании митрального клапана (повышение венозного давления, сужение просвета между левым предсердием и желудочком, увеличением размеров левого предсердия). Резкий подъем венозного давления, который может вызываться различными предрасполагающими факторами (физической нагрузкой, половым актом, беременностью, тиреотоксикозом, лихорадкой и другими состояниями), проявляется одышкой и кашлем. Впоследствии, при прогрессировании митрального стеноза, у больного резко снижается выносливость к физическим нагрузкам, они подсознательно пытаются ограничивать свою активность, появляются эпизоды сердечной астмы, тахикардия, аритмии ( , трепетание предсердий и др.) и может развиваться . Развитие гипоксической энцефалопатии приводит к появлению головокружения и обмороков, которые провоцируются физической нагрузкой.

Критическим моментом в прогрессировании этого заболевания становится развитие постоянной формы мерцательной аритмии. У больного наблюдается усиление одышки и наблюдается кровохарканье. Со временем признаки застоя в легких становятся менее выраженными и протекают легче, но постоянно нарастающая легочная гипертензия приводит к развитию правожелудочковой недостаточности. У больного появляются жалобы на отеки, резкую слабость, тяжесть в правом подреберье, кардиалгии (у 10% пациентов) и могут выявляться признаки асцита и гидроторакса (чаще правостороннего).

При осмотре больного определяется цианоз губ и характерный малиново-цианотичный румянец на щеках (митральная бабочка). Во время перкуссии сердца выявляется смещение границ сердца влево. При выслушивании тонов сердца определяется усиление I тона (хлопающий тон) и добавочный III тон («ритм перепела»). При наличии выраженной легочной гипертензии и развитии недостаточности трикуспидального клапана во втором подреберье выявляется раздвоение и усиление II тона, а над мечевидным отростком грудины определяется систолический шум, который усиливается на пике вдоха.

У таких больных часто наблюдаются заболевания дыхательной системы (бронхиты, бронхопневмонии и крупозные пневмонии), а отрыв тромбов, образующихся в левом предсердии, может приводить к тромбоэмболиям сосудов головного мозга, конечностей, почек или селезенки. При перекрытии тромбами просвета митрального клапана у больных появляется резкая боль в груди и обмороки.

Также стеноз митрального клапана может осложняться рецидивами ревматизма и . Повторные эпизоды тромбоэмболии легочной артерии нередко заканчиваются развитием инфаркта легкого и приводят к смерти больного.

Диагностика

Характерный признак митрального стеноза - фибрилляция предсердий, выявленная на ЭКГ.

Предварительный диагноз о стенозе митрального клапана может устанавливаться клинически (т. е. после анализа жалоб и осмотра больного) и проведении ЭКГ, на которой обнаруживаются признаки увеличения размеров левого предсердия и правого желудочка.

Для подтверждения диагноза больному назначается двухмерная и допплеровская Эхо-КГ, позволяющая установить степень сужения и обызвествления створок митрального клапана, размеры левого предсердия, объем чресклапанной регургитации и давление в легочной артерии. Для исключения наличия тромбов в левом предсердии может рекомендоваться выполнение . Патологические изменения в легких устанавливаются при помощи рентгенографии.

Пациенты с отсутствием признаков декомпенсации должны проходить обследование ежегодно. В комплекс диагностики включают:

Холтер-ЭКГ;
Эхо-КГ;
биохимический анализ крови.

При принятии решения о выполнении хирургической операции больному назначается катетеризация сердца и магистральных сосудов.

Лечение

Стеноз митрального клапана может устраняться только хирургическим путем, т. к. прием лекарственных препаратов не может устранять сужение предсердно-желудочкового отверстия.

Бессимптомное течение данного порока сердца не требует назначения медикаментозной терапии. При появлении симптомов стеноза митрального клапана больному, для подготовки к операции и устранения причины, вызвавшей заболевание, могут назначаться:

При наличии фибрилляции предсердий и риске образования тромбов в левом предсердии рекомендуется прием непрямых антикоагулянтов (Варфарина), а при развитии тромбоэмболии назначается Гепарин в сочетании с Аспирином или Клопидогрелем (под контролем МНО).

Больным с митральным стенозом ревматического характера обязательно проводится вторичная профилактика инфекционного эндокардита и ревматизма. Для этого могут применяться антибиотики, салицилаты и пиразолиновые препараты. После этого больному рекомендуется круглогодичный курс приема Бициллина-5 (один раз в месяц) на протяжении двух лет.

Больные с митральным стенозом нуждаются в постоянном наблюдении кардиолога, соблюдении здорового образа жизни и рациональном трудоустройстве. При этом заболевании беременность не противопоказана женщинам, у которых отсутствуют признаки декомпенсации и площадь отверстия в митральном клапане составляет не менее 1,6 кв. см. При отсутствии таких показателей может рекомендоваться прерывание беременности (в исключительных случаях может выполняться баллонная вальвулопластика или митральная комиссуротомия).

При уменьшении площади митрального отверстия до 1-1,2 кв. см, рецидивирующей тромбоэмболии или развитии тяжелой легочной гипертензии больному рекомендуется оперативное лечение. Вид хирургического вмешательства определяется индивидуально для каждого пациента:

чрескожная баллонная митральная вальвулопластика;
вальвулотомия;
открытая комиссуротомия;
замена митрального клапана.

Прогноз

Результаты лечения данной патологии зависят от многих факторов:

возраста больного;
выраженности легочной гипертензии;
сопутствующих патологий;
степени мерцательной аритмии.

Хирургическое лечение (вальвулотомии или комиссуротомии) при митральном стенозе позволяет восстановить нормальное функционирование митрального клапана у 95% больных, но в большинстве случаев (у 30% пациентов) в течение 10 лет требуется повторное оперативное лечение (митральная рекомиссуротомия).

При отсутствии адекватного лечения стеноза митрального клапана период от проявления первых признаков порока сердца до инвалидизации больного может составлять около 7-9 лет. Прогрессирование заболевания и наличие выраженной легочной гипертензии и стойкой мерцательной аритмии повышает вероятность наступления летального исхода. В большинстве случаев причиной смерти больных становится тяжелая сердечная недостаточность, цереброваскулярная или легочная тромбоэмболия. Показатель пятилетней выживаемости пациентов, у которых диагностирован стеноз митрального клапана, при отсутствии его лечения составляет около 50%.

Медицинская анимация «Стеноз митрального клапана»

ТВ «Столица плюс», передача «Будьте здоровы» на тему «Митральный стеноз»

Митральный стеноз или стеноз митрального клапана – это значительное сужение атриовентрикулярного отверстия, соединяющего левое предсердие и левый желудочек сердца. В месте соединения располагается митральный клапан, состоящий из двух створок. При митральном стенозе створки клапана утолщаются, срастаясь друг с другом, и уменьшают размер отверстия.

Площадь левого атриовентрикулярного отверстия в здоровом сердце 4-6 см 2 . Отчетливые нарушения в сердечном кровообращении появляются при уменьшении площади отверстия до 1,0-1,5 см 2 . Когда величина площади меньше 1 см 2 , показано оперативное лечение.

Митральный стеноз или стеноз митрального клапана классифицируется как приобретенный порок сердца. Формируется он чаще у женщин, преимущественно в молодом или среднем возрасте. В большинстве случаев стеноз митрального клапана – следствие ревматизма.

Митральный стеноз: симптомы

Длительное время, при небольшой степени развития, симптомы митрального стеноза могут не проявляться совсем (скрытая форма). На этой стадии стеноз митрального клапана распознается только при клинико-инструментальных исследованиях. Даже незначительный стеноз митрального клапана прогрессирует обычно вследствие склонности больных к рецидивирующему ревматизму.

Первые симптомы митрального стеноза появляются при его прогрессировании, когда отмечается:

Боль в области сердца, учащенное сердцебиение при увеличении физической нагрузки;
Одышка при обычной физической нагрузке или в положении лежа;
Повышенная утомляемость;
Частые заболевания верхних дыхательных путей (бронхит);
Отек ног;
Дискомфорт в области груди;
Характерный кашель с кровохарканием;
Голубовато-розовый оттенок щек и губ (митральный румянец);
Дрожание грудной клетки в области сердца.

Стандартный возраст проявления симптомов 40-50 лет, но встречаются они в более раннем возрасте и в младенчестве. При наличии таких симптомов необходимо сразу обратиться к врачу. В результате медицинского осмотра и обследования врач выявляет дополнительные или вторичные симптомы митрального стеноза:

Аритмия;
Сердечные шумы;
Легочная гипертензия;
Застой в легких;
Образование тромбов.

Степени митрального стеноза

В 1955 году советские ученые А. Н. Бакулев и Е. А. Дамир предложили классификацию степеней митрального стеноза по выраженности одышки. Эту схему с успехом применяет в современной медицине большинство специалистов.

Степень сужения атриовентрикулярного отверстия и нарушение гемодинамики в малом круге проявляются одышкой пяти стадий:

I – одышки нет. Полная компенсация кровообращения, жалоб нет. По результатам обследования обнаруживаются характерные для митрального стеноза симптомы. Площадь митрального отверстия 3-4 см 2 , левое предсердие - не более 4 см;
II – одышки в покое нет, она возникает при физической нагрузке. Относительная недостаточность кровообращения, незначительное повышение венозного давления. Площадь митрального отверстия до 2 см 2 , левое предсердие 4-5 см;

III степень митрального стеноза – постоянная одышка в покое. Выраженная начальная стадия нарушения кровообращения. Первичные явления застоя крови в малом и большом кругах. Увеличение размера сердца и печени. Значительное повышение венозного давления. Площадь митрального отверстия 1-1,5 см 2 , левое предсердие 5 см и больше;
IV – постоянная тяжелая одышка. Сильно выраженная недостаточность кровообращения, значительный застой крови в большом круге, мерцательная аритмия. Значительно увеличенное в размерах сердце, больших размеров плотная печень. Высокое венозное давление. Площадь митрального отверстия менее 1 см 2 , левое предсердие больше 5 см;
V – одышка крайней степени тяжести, круглосуточная. Недостаточность кровообращения терминальная дистрофическая. Максимально увеличенные размеры сердца и печени. Очень высокое венозное давление. Скопление жидкости в брюшной полости, сильные периферические отеки. Площадь митрального отверстия значительно меньше 1 см 2 , левое предсердие существенно больше 5 см.

Митральный стеноз: лечение

От степени митрального стеноза зависит выбор тактики лечения:

На I стадии бессимптомного протекания митрального стеноза лекарственные препараты не назначаются. Достаточно регулярного наблюдения у кардиоревматолога и соблюдения его назначений и рекомендаций;
На II-III стадии, при наличии незначительных клинических проявлений, назначают диуретики и бета-блокаторы. Проводят профилактику рецидивов инфекционного эндокардита и ревматизма;
На IV стадии при значительном увеличении в размерах левого предсердия, пароксизмальной форме мерцательной аритмии и тромбоэмболии необходим регулярный прием непрямых антикоагулянтов. При этом проводится лечение тромбоэмболии и мерцательной аритмии по стандартным схемам;
На IV-V стадии при уменьшении размеров атриовентрикулярного отверстия до 1,0-1,2 см 2 , рецидивирующей тромбоэмболии, тяжелой легочной гипертензии требуется хирургическое лечение митрального стеноза.

Одними из первых операций на сердце были операции по лечению стеноза митрального клапана. Благодаря этому наработан многолетний опыт оперативного лечения митрального стеноза. Разработаны и практикуются следующие виды операций:

Комиссуротормия;
Закрытая комиссуротормия или баллонная вальвулопластика;
Аннулопластика. Открытая (часто проводится в ходе открытой комиссуротормии) или закрытая трансвенозная;
Протезирование. Полная замена естественного клапана на искусственный (механический или биологический).

При заболевании митральным стенозом противопоказаны большие физические нагрузки, умственное и эмоциональное напряжение, сильное охлаждение. С развитием осложнений наблюдается полная потеря трудоспособности.

Видео с YouTube по теме статьи:

Митральный стеноз относится к группе приобретенных и наиболее распространенных пороков сердца. Его еще называют сужением левого венозного (атриовентрикулярного) отверстия. «Чистый» стеноз встречается, по мнению разных авторов, до 64,5% случаев. В остальных проявлениях патология сочетается с недостаточностью митрального клапана.
Функциональный стеноз обнаруживают у пациентов с длительным течением гипертонии. Гипертрофия левого желудочка вызывает натягивание митральных створок клапана, вовлечение их внутрь просвета с формированием относительного сужения прохода между предсердием и желудочком.

Роль клапанного аппарата

Между левыми камерами сердца (предсердием и желудочком) располагаются две части митрального клапана: передняя и задняя. Их называют «створками». Они представляют собой тонкие пленки, образующиеся из ткани эндокарда (внутреннего слоя сердца). Клапан имеет собственные мышцы, которые сжимаются или расслабляются.

При поступлении крови из предсердия в желудочек створки подтянуты мышцами к стенкам, чтобы не задерживать поток. Когда происходит сокращение левого желудочка и выброс крови в аорту, клапан плотно закрыт, что обеспечивает полное освобождение желудочка и препятствует обратному оттоку крови.

Для этого створки должны перекрыть площадь в 4–6 см 2 . Это нормальный размер атриовентрикулярного отверстия у взрослого человека.

А) полное раскрытие створок; б) начинается втяжение внутрь; в) образуется воронка с узким отверстием

В случае развития воспаления ткани митрального клапана с последующим рубцеванием, возникает тугоподвижность разводящих мышц, концы створок соединяются. Эта патология формирует стеноз митрального клапана. Сращение клапана с атриовентрикулярным отверстием суживает проход из предсердия в желудочек.
Отличить ткань клапана от эндокарда могут только кардиохирурги во время операции.

Другой вариант изменений клапанов - это недостаточные размеры створок, их деформация, что приводит к неполному перекрытию сообщения при систоле желудочка. Небольшой объем крови тонкой пристеночной струйкой возвращается в полость предсердия.

Причины

Главная причина митрального стеноза - ревматический процесс, поддерживающийся непрерывной циркуляцией гемолитического стрептококка в крови.

Начинается заболевание в детстве, чаще после перенесенной ангины. Скрытый период (без клинических проявлений) может длиться до 20 лет. Признаки ревматического порока проявляются уже во взрослом возрасте пациента.

Установлена большая подверженность инфекции девочек.

В 30% случаев ревматические атаки вызывают формирование . Они чаще наблюдаются у мальчиков.

Механизмы развития патологии и компенсации

«Чистый» митральный стеноз выражается в небольшом снижении объема полости левого желудочка из-за недостаточного поступления в него крови. Основным изменениям подвергаются миокард левого предсердия и правого желудочка.

Первая фаза - в связи с затруднением прохождения крови сквозь атриовентрикулярное отверстие левое предсердие значительно увеличивается в объеме. Подобные изменения возможны при его сужении до 1 см 2 .

Вторая фаза - когда левое предсердие не справляется с повышенной нагрузкой, образуется застой в легочном круге кровообращения, в нем повышается давление. Это предполагает усиленную работу мышцы правого желудочка по выталкиванию крови в легочную артерию. При этом правый желудочек гипертрофируется.

Механизм позволяет нарушенной гемодинамике справляться с кровоснабжением в течение многих лет при следующих неизменных условиях:

площадь атриовентрикулярного отверстия за это время не уменьшится более 1 см 2 ;
не разовьется атеросклероз в сосудах легких из-за длительной легочной гипертонии.

Декомпенсация наступает из-за нарушения сократительной способности «уставшего» правого желудочка. Ведь, кроме перегрузки, ему приходится переносить повторные ревматические атаки, мерцательную аритмию, замещать участки кардиосклероза.

Клиническая картина

Симптомы митрального стеноза, начиная с детских лет, проявляются одышкой. Ребенок не участвует в быстрых играх, часто устает.

Боли в сердце возникают во время ревматической атаки и возможного вовлечения коронарных сосудов или в результате сдавления предсердием левой венечной артерии.
Кровохарканье появляется сначала только после физической нагрузки по причине разрыва соединений между венозными капиллярами легких и бронхиол. Формируется механизм, подобный гипертоническому кризу, но в сосудах легких.
Больные со стенозом митрального клапана страдают частыми затяжными бронхитами, воспалением легких.

Первая и вторая фазы развития компенсаторного механизма не проявляются тяжелыми симптомами.

При декомпенсации пациент жалуется на:

выраженную одышку в покое;
кашель с пенистой мокротой, содержащей примеси крови;
невозможность лежать в связи с усилением одышки в горизонтальном положении;
усиливающиеся боли в области сердца;
аритмию с частыми сердечными сокращениями.

Периодически случаются приступы сердечной астмы по ночам.

Так выглядят пациенты с пороком

В фазу декомпенсации врач при осмотре обращает внимание на необычный синеватый румянец на фоне бледного лица, синюшность губ, кончика носа, пальцев.

Положив руку на область сердца, можно ощутить дрожание, его сравнивают с «кошачьим мурлыканьем». Образуется прохождением крови через вибрирующие створки, усиливается в положении на левом боку.

В эпигастральной области определяются мощные , особенно на вдохе, за счет усиленной работы правого желудочка. Пальпируется плотная увеличенная печень.

Аускультативно выслушиваются типичные .

На голенях обнаруживаются отеки. При выраженной декомпенсации увеличивается живот за счет выпота жидкости и сдавления воротной вены плотной печенью.

В терминальной стадии возникает отечность всего тела (анасарка), падает артериальное давление. Больной погибает от общей кислородной недостаточности организма.

Диагностика

Диагноз основан на результатах врачебного осмотра в сочетании с лабораторными и инструментальными объективными методами.

Лабораторными анализами устанавливают:

повышенное содержание лейкоцитов, С-реактивного белка, увеличение свертываемости крови;
биохимические тесты указывают на нарушенную функцию печени и почек (повышенный уровень билирубина, креатинина, мочевины);
обнаруживают типичные для активного ревматизма иммунологические пробы;
в анализе мочи имеются признаки измененной фильтрации (белок, лейкоциты, эритроциты).

На ЭКГ диагностируется перегрузка левого предсердия и правого желудочка, аритмии (политопные экстрасистолы, мерцательная аритмия). Нарушение ритма возможно непостоянно, поэтому помогает холтеровское мониторирование в течение суток с последующей расшифровкой ЭКГ.

Стрелкой показано увеличенное левое предсердие, а на боковом снимке - правый желудочек

Рентгенография грудной клетки выявляет застой крови в легочной ткани, нарушенную конфигурацию тени сердца.

УЗИ-исследование позволяет более точно изучить степень декомпенсации порока, определяет:

площадь суженного отверстия;
толщину митрального клапана;
наличие нарушения гемодинамики (степень обратного заброса крови в левое предсердие и объем выброса в аорту).

Критерии степени стеноза

Клиническая картина связана со степенью сужения атриовентрикулярного отверстия. Принято различать:

первую степень (незначительную) - размер отверстия более 3 см 2 ;
вторую (умеренную) - от 2,0 до 2,9;
третью (выраженную) - от 1,0 до 1,9;
четвертую (критическую) - менее 1,0.

Точное определение важно для выбора метода оперативного лечения.

Лечение

Лечение стеноза митрального клапана зависит от проведенной диагностики, состояния гемодинамических показателей. Метод выбирается индивидуально для каждого пациента с учетом компенсаторных возможностей организма.

Терапия в стадии компенсации и субкомпенсации проводится лекарственными препаратами: противоревматические, мочегонные, антиаритмические средства. Сердечные гликозиды принимаются курсами.

При начале декомпенсации прием препаратов рекомендован постоянно. Вопрос о хирургическом лечении ставится при площади отверстия 1,5 см 2 и менее. Необходимы антиаритмические средства, профилактика тромбоза.

В тяжелых стадиях операция проводится как метод временного продления жизни пациента, имеет высокую степень риска. Полная декомпенсация требует только симптоматической терапии.

Методы хирургического лечения

Хирургическое лечение митрального стеноза имеет свои противопоказания:

наличие у пациента декомпенсированных общих заболеваний (сахарный диабет, хронический панкреатит, бронхиальная астма);
острый инфаркт миокарда, частые гипертонические кризы, первичные нарушения ритма, инсульт;
невылеченное острое инфекционное заболевание;
выраженная декомпенсация, терминальная стадия.

Хирургические методы включают:

комиссуротомию - рассечение спаек и расширение предсердно-желудочкового отверстия на открытом сердце, применяется аппарат искусственного кровообращения;
баллонную пластику - через сосуды подводится зонд с баллоном, затем его раздувают и вызывают разрыв сращенных створок клапана;
протезирование клапана - при наличии недостаточности митрального клапана в сочетании со стенозом отверстия, клапан заменяется на искусственный.

Так выглядит искусственный клапан

Возможные послеоперационные осложнения:

тромбоэмболия через аорту в артерии мозга, брюшную полость, вены легкого;
провокация развития с поражением клапанов;
разрушение искусственного клапана с повторным проявлением нарушенной гемодинамики.

Прогноз

Без лечения у пациентов быстро формируется декомпенсация. Люди умирают, не достигнув 50-летия. Современные способы хирургического лечения позволяют продлить активную жизнь. Потребуется поддерживающая консервативная терапия и наблюдение у кардиолога.

При выявлении порока у молодых женщин на фоне беременности врачи решают вопрос о возможности вынашивания ребенка и последующего родоразрешения. Если у будущей мамы имеется стадия декомпенсации, беременность не рекомендуется, гипоксия скажется на формировании внутренних органов плода.

Профилактика

Профилактические мероприятия состоят из противоревматических курсов лечения пациентов, перенесших заболевания, вызванные гемолитическим стафилококком (ангина, нефрит). Антибактериальная терапия необходима этой группе пациентов перед лечением у стоматолога, при любых хирургических вмешательствах.

Существуют подробные стандарты профилактического назначения медикаментов, разработанные специалистами ВОЗ.

Больные должны знать возможные симптомы декомпенсации. Каждое обострение нуждается в стационарном лечении.