Гипогонадизм — функциональная неполноценность половых желез у мужчин. Последствия недостатка гормонов: можно ли вылечить гипогонадизм

Гипогонадизмом называется синдром, возникающий вследствие дефицита половых гормонов в организме, связанного с функциональной недостаточностью половых желёз - гонад. Развиваться данная патология может как у мужчин, так и у женщин. В ряде случаев проявления синдрома обнаруживаются в детском и подростковом возрасте. Патология сопровождается не только недоразвитием органов половой сферы, но и крайне негативно влияет на состояние жизненно важных систем и органов, скелета, белково-жирового метаболизма и т.д.

Что представляет собой заболевание и каковы его виды

Снижение производства половых гормонов в организме в силу различных обстоятельств может происходить как у женщин, так и у мужчин, но при этом проявления заболевания будут существенно отличаться.

Эндокринологи различают первичный и вторичный гипогонадизм. Первый вариант недуга провоцируется патологиями, связанными непосредственно с состоянием ткани половых желёз - яичек у мужчин и яичников у женщин. В этом случае секрета, вырабатываемого половыми железами, недостаточно для нормального формирования и функционирования внутренних и наружных половых органов.

Что же касается вторичного гипогонадизма, то в данном случае развитие заболевания связано либо со структурными патологиями гипофиза, негативно влияющими на его функции, либо с нарушением работы гипоталамуса, управляющего работой гипофиза. Обе формы заболевания могут быть как врождёнными, так и приобретёнными.

Первичная форма заболевания, проявляющаяся в детском возрасте, обращает на себя внимание развитием у ребёнка психического инфантилизма, а вторичная может привести к расстройствам психики.

Кроме того, эндокринологи различают следующие виды гипогонадизма:

• гипогонадотропный - развивается вследствие нарушений работы гипоталамо-гипофизарной системы, проявляющихся в снижении выработки гонадотропинов - гормонов гипофиза, что приводит в результате к уменьшению секреции андрогенов в тестикулах у мужчин и эстрогена в яичниках у женщин;
• нормогонадотропный - является результатом тех же нарушений, что и гипогонадотропный, но уменьшение секреторной активности тестикул и яичников происходит на фоне нормального количества гонадотропинов;
• гипергонадотропный, сопровождающийся поражением железистой ткани тестикул и яичников на фоне повышенной секреции гормонов гипофизом.

В зависимости от возраста, в котором развилась гормональная недостаточность, гипогонадизм подразделяют на такие виды:

• эмбриональный (зародышевый период);
• допубертатный (от рождения до 12 лет, когда начинается активное половое созревание);
• постпубертатный (от 12 лет);
• возрастной (климактерический) у мужчин и женщин, происходящий вследствие снижения выработки половых гормонов.

Причины развития патологии у детей и взрослых

Врождённый первичный гипогонадизм может быть вызван следующими причинами:

• аплазия тестикул (отсутствие одного или обоих яичек в мошонке);
• недоразвитие тестикул, сопровождающееся увеличением грудных желёз у мужчин, отсутствием сперматозоидов и снижением секреции тестостерона (синдром Клайнфелтера);
• дефекты хромосом, вызывающие низкорослость и сбои в развитии половой системы (синдром Шершевского - Тернера);
• полное отсутствие выработки сперматозоидов, вызывающее бесплодие, при прочей общей норме (синдром дель Кастильо);
• отсутствие восприятия организмом андрогенов (ложный мужской гермафродитизм).

Врождённый вторичный гипогонадизм развивается в следующих случаях:

• повреждения гипоталамуса;
• низкий уровень гонадотропинов - синдром Каллмана, включающий в себя внешние уродства («заячья губа», лицевая асимметрия, лишние пальцы и т.п.), евнухоидизм, недоразвитие тестикул;
• карликовость гипофизарной природы;
• врождённые опухоли головного мозга;
• недостаточность гипофизарных функций, следствием чего становится бесплодие, недоразвитие органов половой сферы, евнухоидизм (синдром Мэддока).

Приобретённый первичный гипогонадизм возникает как результат изменений тестикул и яичников под влиянием внешних и внутренних факторов, произошедших после рождения. Среди таких факторов можно упомянуть:

• повреждения и новообразования тестикул и яичников;
• недостаточное развитие эпителия, образующего поверхностный слой яичников и тестикул, проявляющееся высоким ростом, увеличением грудных желёз (у мужчин) и слаборазвитыми наружными половыми органами;
• функциональная недостаточность тестикул и яичников, развившаяся по причине медицинских процедур, например, лучевой терапии, и хирургических операций на органах мошонки, яичниках, при грыжесечении и т.п.

Приобретённый вторичный гипогонадизм может развиться вследствие следующих факторов:

• гипофизарная недостаточность, провоцирующая развитие ожирения;
• гипофизарно-гипоталамусная недостаточность, т.е. снижение выработки гонадотропинов и андрогенов (синдром ЛМББ);
• черепно-мозговые травмы и опухоли гипофизарно-гипоталамусной области, в частности, аденомы гипофиза;
• избыток пролактина, секретируемого гипофизом (гиперпролактинемический синдром).

Кроме того, в развитии гипогонадизма роль катализатора могут играть такие факторы:

• воздействие на организм токсических веществ;
• длительный приём антибактериальных и стероидных препаратов;
• злоупотребление алкоголем;
• перенесённые инфекции.

Симптомы и признаки

Симптоматическая картина гипогонадизма у мужчин обуславливается степенью дефицита андрогенов. При развитии патологии в эмбриональный период ребёнок может родиться гермафродитом, т.е. одновременно иметь и женские, и мужские половые органы. Если заболевание начало развиваться до периода полового созревания мальчика, происходит торможение его полового развития и формируются характерные признаки евнухоидизма - несоразмерно высокий рост при слабом костяке, недоразвитая мускулатура, узкая грудная клетка, длинные руки и ноги, писклявый голос. В иных случаях, напротив, может происходить формирование тела по женскому типу, наблюдаться увеличение грудных желёз и ожирение. Половой член и предстательная железа недоразвиты, не происходит роста волос на лобке и лице, потенция и либидо отсутствуют.

В тех случаях, когда гипогонадизм развивается в постпубертатный период, его клинические проявления менее выражены. Притом при всех видах заболевания обязательно присутствуют симптомы уменьшения тестикул в размерах, снижения эрекции, снижения выработки спермы, бесплодия и отсутствия полового влечения. Кроме того, пациент жалуется на мышечную слабость и быструю утомляемость.

У женщин, страдающих гипогонадизмом, основными симптомами можно считать:

• нарушение менструаций или их полное отсутствие;
• недоразвитие половых органов и молочных желёз;
• отсутствие волос или скудное оволосение лобка и подмышек;
• узкий уплощённый таз.

Если патология развилась у девочки после наступления пубертатного периода, её половые признаки подвергаются регрессу - гениталии постепенно атрофируются, а менструации прекращаются.

Не говоря уже о явных признаках гипогонадизма, таких как гермафродитизм, у новорождённых доказательством присутствия патологии может служить факт нахождения тестикул в таком положении, из которого они не смогут впоследствии опуститься в мошонку - им, например, может препятствовать соединительнотканный барьер. В норме яичко пальпируется либо в нижней части пахового канала, либо в области пахового кольца и его легко вручную можно опустить в мошонку. Кроме того, о наличии патологии свидетельствует дефицит половых гормонов.

Основные методы диагностики

Основная диагностическая задача состоит в дифференцировании гипогонадизма с гипотиреозом, тиреотоксикозом, болезнью Кушинга и рядом других.

Диагностика гипогонадизма, в первую очередь, проводится на основании жалоб больного, анализа его антропометрических показателей, в том числе гениталий, а также соответствия уровня полового созревания возрасту пациента.

Кроме того проводится целый ряд лабораторных и аппаратных исследований:

• рентгенография скелета - позволяет определить стадию окостенения зон роста костей, на основании чего делается вывод о соответствии их состояния биологическому возрасту больного;
• спермограмма для мужчин - анализ качественного состава спермы, если её удаётся получить, поскольку в некоторых случаях это не представляется возможным;
• денситометрия - определение минерального состава костей, позволяющая выявить отклонения от нормы и, в частности, остеопороз;
• УЗИ матки для женщин - выявление недоразвития (гипоплазии) матки и яичников;
• МРТ головного мозга для определения состояния гипоталамо-гипофизарной системы;
• анализы крови и мочи на содержание гормонов - при наличии патологии у мужчин обнаруживается дефицит тестостерона и избыток эстрадиола (при тенденции к феминизации), а у женщин - снижение уровня эстрогенов и повышение содержания гонадотропинов.

Лечение патологии

Для лечения гипогонадизма не существует общих терапевтических приёмов - стратегия подбирается врачом сугубо индивидуально и будет зависеть от вида заболевания, характера функциональных нарушений, возраста пациента, в котором была выявлена патология и т.п.

Важно знать, что применение средств народной медицины для лечения гипогонадизма в лучшем случае бесполезно, а в худшем - вредно, поскольку будет упущено время, необходимое для эффективного лечения патологии.

Консервативная терапия

Врождённые формы заболевания, как и гипогонадизм, развившийся до наступления периода полового созревания, излечению не подлежат. Терапия в данном случае будет состоять в коррекции состояния больного с помощью пожизненного гормонозамещения, но бесплодие при этом излечить, как правило, не удаётся.

При вторичных формах гипогонадизма проводится стимулирующая лекарственная терапия гонадотропинами в сочетании с половыми гормонами - тестостероном и эстрогеном. Помимо гормонозамещения пациенту могут быть рекомендованы препараты, подавляющие синтез нежелательных гормонов. В качестве примера можно привести Анастрозол, который ингибирует (тормозит) синтез эстрогена в организме.

В медикаментозной терапии гипогонадизма у женщин помимо специальных гормональных препаратов успешно применяются оральные контрацептивы, включающие в себя комбинацию двух типов гормонов - эстрогенов и гестагенов. После 45 лет пациенткам рекомендуется приём Эстрадиола, Ципротерона и Норэтистерона.

Важно знать, что гормонозамещение противопоказано при раковых заболеваниях молочных желёз и органов половой сферы, при сердечно-сосудистых патологиях, заболеваниях почек, печёночной недостаточности и т.д.

Помимо этого, пациенту также показаны витамино- и иммунотерапия, занятия лечебной гимнастикой, плавание в бассейне и физическая активность. Особых рекомендаций относительно диеты нет, но рацион больного должен быть сбалансирован, особенно важно ограничить употребление продуктов, содержащих животные жиры и лёгкие углеводы.

Хирургическое лечение

Хирургические методы лечения могут быть использованы для компенсации отсутствующих тестикул. Это происходит либо методом трансплантации (пересадки) органа, либо с помощью имплантации искусственного яичка в косметических целях. Кроме того, хирургическим способом возможно низвести в мошонку яичко, находящееся в брюшной полости. Огромный психологический ущерб больному наносит недоразвитие полового члена, которое также можно устранить при помощи пластической операции.

Подобные хирургические вмешательства выполняются с применением методов микрохирургии с последующим обязательным контролем трансплантированного органа и гормонального состояния больного. Комплексный подход в использовании хирургических методов терапии позволяет возобновить развитие органов половой сферы, восстановить потенцию и даже в некоторых случаях излечить бесплодие. Для лечения женского гипогонадизма хирургические методы не используются.

Прогноз и возможные осложнения

Своевременное адекватное гормонозамещение может существенно повлиять на состояние пациента. С помощью такой терапии возможно добиться роста полового члена у мужчин и восстановления сперматогенеза, возвращения менструального цикла у женщин, нормализации состояния костных тканей и т.д. Хирургические методы помогают устранению не только косметических дефектов, но и добиться восстановления функций органов половой системы. Что касается профилактики заболевания, то таковой, к сожалению, не существует.

Негативными последствиями заболевания можно считать серьёзные функциональные нарушения, которые становятся существенными препятствиями в процессе адаптации человека в обществе, особенно остро это проявляется в подростковой среде, где осознание своего отличия от сверсников причиняет ребёнку моральные страдания. Больной гипогонадизмом не может строить нормальные сексуальные отношения с партнёром, часто лишён возможности иметь семью.

Елена Малышева о мужском гипогонадизме - видео

Заметив у себя или своего ребёнка признаки, которые могут свидетельствовать о развитии гипогонадизма, следует немедленно поспешить к эндокринологу. Даже в тех случаях, когда заболевание невозможно вылечить, состяние больного вполне удаётся компенсировать при помощи адекватной терапии и улучшить качество его жизни.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014

Синдром андрогенной резистентности (E34.5)

Педиатрия, Эндокринология детская

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «12» декабря 2014 года
протокол № 9

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола : Гипогонадизм у детей

Код протокола:

Код МКБ-10:

Е29.1 Гипофункция яичек

E34.5 синдром андрогенной резистентности

E23.0 изолированная гонадотропная недостаточность

E89.5 гипофункция яичек, возникшая после медицинских процедур

Q96 синдром Тернера

Q98.0-Q98.4 синдром Клайнфелтера

Q99.1 чистый гонадный дисгенез

Сокращения, используемые в протоколе: нет.

Дата разработки протокола: 2014 год.

Пользователи протокола : эндокринологи, педиатры, детские урологи и гинекологи.

Классификация

Клиническая классификация

По уровню поражения оси гипоталамус-гипофиз-гонады:

Первичный - вызванный поражением гонад или гипергонадотропный, сопровождается повышенной выработкой гонадотропинов гипофизом. У детей до 10 лет выработка гонадотропинов не повышается, и потому такой вариант гипогонадизма называют нормогонадотропным.

Вторичный - вызванный поражением гипофиза или гипогонадотропный, сопровождается снижением выработки гонадотропинов;

Третичный - вызванный поражением гипоталамуса и снижением выработки гонадолиберинов.

На практике в связи с отсутствием возможности определения уровня секреции гонадолиберина вторичный и третичный гипогонадизм объединяются в общую группу под названием «вторичный гипогонадизм».

По периоду формирования гипогонадизма:

Врожденный первичный (у мальчиков - синдромы Клайнфельтера, тестикулярной феминизации, Нунан; у девочек - синдром Шерешевского-Тернера, агенезия гонад, синдром полной тестикулярной феминизации);

Врожденный вторичный (синдромы Кальмана, Лоуренс-Мун-Барде-Бидля, Паскаулини, Прадера-Вилли);

Приобретенный первичный (травмы гонад, их хирургическое удаление, воздействие ионизирующей радиации, инфекции, применение лекарственных препаратов и т.д.);

Приобретенный вторичный (опухоли головного мозга, воздействие ионизирующей радиации, черепно-мозговые травмы, нейроинфекции др.)

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

УЗИ органов мошонки, паховых каналов, брюшной полости - у мальчиков;

УЗИ органов малого таза - у девочек;

Определение кариотипа;

Рентгенография левой кости (у детей с сопутствующим отставанием в росте и у всех детей пубертатного возраста);

Определение в крови детей обоего пола уровней ЛГ, ФСГ, у мальчиков - тестостерона, у девочек - эстрадиола.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

МРТ органов брюшной полости и паховых каналов - у мальчиков (для исключения анорхизма);

МРТ органов брюшной полости и малого таза - у девочек (при гермафродитном строении наружных гениталий);

МРТ гипоталамо-гипофизарной области с контрастным усилением (при подозрении на церебральный генез гипогонадизма).

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

При наличии показаний к хирургическому вмешательству:

Коагулограмма;

Исследование крови на ВИЧ, гепатиты В и С;

Определение группы крови;

Определение резус-фактора;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне: нет.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не предусмотрено.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

Возможные жалобы родителей и детей:

Отсутствие яичек в мошонке,

Отсутствие признаков полового созревания,

Неправильное строение наружных гениталий,

Малые размеры пениса и яичек,

Дистопия наружного отверстия уретры,

Отставание в росте у детей пубертатного возраста.

Анамнез:

Травмы половых органов и черепа;

Перенесенная паротитная инфекция;

Лучевая терапия, химиотерапия;

Нейроинфекции.

Физикальное обследование

У мальчиков:

Низкорослость в пубертатном возрасте (у детей допубертатного возраста рост нормальный);

Отсутствие яичек в мошонке;

Неправильное строение наружных гениталий;

Малые размеры пениса и яичек;

Дистопия наружного отверстия уретры.

У девочек:

Отставание в росте;

Отсутствие признаков полового созревания;

Неправильное строение наружных гениталий.

Лабораторные исследования

Показатели ЛГ, ФСГ, тестостерона (у мальчиков), эстрадиола (у девочек):

Для вторичного и третичного (церебрального) гипогонадизма в любом возрасте у лиц обоего пола характерно снижение всех перечисленных показателей.

При первичном гипогонадизме у детей допубертатного возраста изменений в гормональном профиле не бывает; в пубертатном возрасте наблюдается повышенный или нормальный уровень ЛГ/ФСГ, уровни тестостерона и эстрадиола всегда снижены (гипер- или нормогонадотропный гипогонадизм).

Инструментальные исследования:

УЗИ органов мошонки, паховых каналов, брюшной полости - уточняется наличие яичек, их размер и локализация; устанавливается тип строения внутренних половых органов.

УЗИ органов малого таза - уточняется наличие и размеры яичников, матки, труб, верхней трети влагалища.

МРТ (при сомнительных результатах УЗИ): у мальчиков - уточняется наличие яичек, их размер и локализация; устанавливается тип строения внутренних половых органов; у девочек - уточняется наличие и размеры яичников, матки, труб, верхней трети влагалища.

Рентгенография левой кости проводится для выяснения темпов окостенения. Определение костного возраста необходимо у детей любого возраста с сопутствующим отставанием в росте с целью выявления соматотропной недостаточности, у детей пубертатного возраста помогает в диагностике гипогонадизма.

Показания для консультации специалистов:

Консультация детского уролога - при гермафродитном строении наружных гениталий для участия в решении вопроса о наиболее целесообразном паспортном поле и осуществления хирургической коррекции внутренних и наружных гениталий. При крипторхизме - для хирургического низведения тестикул. При жалобах на боли в животе и в области паховых каналов - для определения показаний к хирургическому вмешательству.

Консультация психолога - для профессиональной психологической поддержки ребенка и родителей при гермафродитном строении наружных гениталий

Консультация детского гинеколога - при гермафродитном строении наружных гениталий для участия в решении вопроса о наиболее целесообразном паспортном поле.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится между первичным и вторичным (третичным) гипогонадизмом.

Таблица 1. Дифференциальная диагностика гипогонадизма у детей*

*- интерпретация результатов гормонального профиля проводится с учетом клинической картины и возраста пациента

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения

Достижение полной медицинской и социальной адаптации пациента в соответствии с выбранным паспортным полом.

Тактика лечения

Тактика лечения определяется конкретной клинической ситуацией.

При гермафродитном строении наружных гениталий до достижения ребенком двухлетнего возраста - выбор целесообразного паспортного пола и хирургическая коррекция гениталий в соответствии с выбранным полом. Вопрос о выборе пола должен решаться коллегиально: генетик, психолог, гинеколог, уролог, педиатр, эндокринолог.

При крипторхизме: низведение задержанных тестикул в возрасте 6-12 месяцев (не позже) - во избежание бесплодия и развития рака яичек в будущем.

Заместительная терапия препаратами половых гормонов с учетом паспортного (социального) пола назначается лишь при достижении ребенком прогнозируемого (целевого) роста в возрасте 15-17 лет.

Немедикаментозное лечение

Профессиональная психологическая поддержка ребенка и родителей.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение (заместительная терапия препаратами половых гормонов) в детском возрасте не проводится .

Другие виды лечения: нет.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: показано при гермафродитном строении наружных гениталий и крипторхизме.

При гермафродитном строении наружных гениталий производится коррекция наружных гениталий в соответствии с выбранным паспортным полом.

При крипторхизме - низведение задержанных тестикул в возрасте 6-12 месяцев (не позже).

В экстренном порядке операция производится при ущемлении яичка в грыжевом мешке, появлении болей в области задержанного яичка.

Профилактические мероприятия: не известны.

Дальнейшее ведение: наблюдение эндокринологом, при достижении целевого роста - назначается постоянная заместительная терапия препаратами половых гормонов.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения: достижение у пациента и его родителей психологического комфорта, полная социальная и медицинская адаптация.

Отличаются они между собой исключительно этиологией. При первичном гипогонадизме нарушается синтез тестостерона именно из-за каких-либо проблем с яичками. А вот при вторичном – снижен синтез гонадотропинов. Это вещество вырабатывается гипоталамусом и именно им стимулируется своевременная выработка мужского полового гормона. При этом функциональность половых желез (семенников) сохраняется.

То есть, при вторичном (гипогонадотропном) гипогонадизме у мальчиков сбой наблюдается именно в работе мозга. Он попросту не передает организму команду на выработку тестостерона.

Как при первичном, так и при вторичном гипогонадизме у мальчиков симптомы в целом идентичны. В основном это:

• избыток жировой массы ;
• отсутствие вторичных половых признаков (появление волос в области подмышек, на лице, огрубение голоса, наращивание мышечной массы, усиление полового влечения к девушкам и так далее);
• минимальная отсталость в умственном развитии (если сравнивать со сверстниками);
• округление грудей и появление «женских» черт этой области;
• отсутствие спермы при эякуляции.

При этом ещё существует понятие ложного гипогонадизма. Период половой зрелости у мальчиков может наступить и в 14-15 лет. Это не является отклонением или каким-либо нарушением в работе организма. По сути, возраст, когда мальчик приобретает способность к оплодотворению, зависит исключительно от генетики.

Гипогонадизм у мальчиков: лечение

Основа лечения гипогонадизма у мальчиков-подростков – это коррекция факторов развития заболевания. То есть, врачи по большей части нацелены исключительно на симптоматическое лечение. Как оно зависит от класса болезни? Какие при этом препараты назначаются и как долго их придется принимать?

Гипогонадизм – достаточно серьезное заболевание , главным осложнением которого является абсолютное бесплодие и феминизация мальчика (он стает похожим на женщину, хоть и обладает мужскими половыми органами). Поэтому самолечение – недопустимо.

При диагностировании гипогонадизма у ребенка врачебная консультация обязательна. И именно доктор определяет, какие именно препараты следует принимать мальчику, в какой дозировке и как долго. А консультироваться по большей части придется с эндокринологом, урологом, хирургом и сексологом (если в этом будет необходимость).

Консервативное лечение

При первичном гипогонадизме основа терапии – это стимуляция выработки гормонов. Назначается только в том случае, если в семенниках сохранилась хотя бы минимальная концентрация эндокриноцитов. То есть, в дальнейшем используется негормональное стимулирующее лечение. Для этого назначаются такие препараты, как Паритет, Витрикс, Энимал тест и другие (на усмотрение врача, с учетом этиологии заболевания).

Если резерв эндокриноцитов полностью отсутствует, то это означает, что яички уже не смогут синтезировать тестостерон . К сожалению, единственно возможная терапия – это пожизненный прием синтетического аналога тестостерона (тестостерона пропионат в форме инъекций).

Дополнением к назначенной терапии являются следующие рекомендации:

• включение в рацион естественных стимуляторов (адаптогенов);
• усиленное занятие физкультурой для быстрого сброса избытка жировой массы;
• закаливание (обливание холодной водой);
• посещение диетолога и оптимизация пищевого рациона.

При необходимости, ребенку также рекомендуют проконсультироваться у психолога. Избыточный вес, в сочетании с физической отсталостью в развитии (в сравнении со сверстниками) может нанести непоправимый моральный ущерб ребенку. Родителям это ни в коем случае нельзя допустить.

Первичный гипогонадизм может развиваться и на фоне осложнений после инфекционных заболеваний. Воспаление семенников при этом устраняется приемом антибиотиков и временной заместительной гормональной терапией (по аналогии с ). При этом концентрация половых гормонов в крови нормализуется в течение 1-2 месяцев, выработка сперматозоидов у половозрелых мальчиков также полностью восстанавливается.

Вторичный гипогонадизм лечится по схожей схеме. Вот только мальчику придется либо пить стимуляторы, способствующие выработке гонадотропинов, либо же снова использовать заместительную терапию (принимать синтетический тестостерон).

В профилактических целях врач имеет право назначить временный прием тестостерона, для внедрения плавного перехода к стадии полового созревания. Но тут уже играет роль индивидуальное развитие каждого мальчика.

А вот если болезнь обнаруживают ещё до периода полового созревания, то в большинстве случаев обходятся стимулирующей терапией, ведь концентрация тестостерона до 11-13 лет и так находится на низком уровне (в сравнении с половозрелым подростком).

Хирургическое вмешательство

Хирургия в лечении детского гипогонадизма (именно у мальчиков) используется в следующих случаях:

• коррекция размещения яичка при крипторхизме (не путать с );
• интеграция синтетического яичка, сугубо в косметических целях (агенезия семенников);
• фаллопластика (в раннем возрасте, если есть признаки сужения мышечного кольца).

А вот имплантация здоровой половой ткани (части яичка) проводится уже в более зрелом возрасте, после наступления периода полового созревания.

Эта процедура довольно специфическая и с высоким риском отторжения пересаженной ткани. Как правило, такую операцию проводят уже после 16 лет, когда физиологически юноша считается полностью созревшим. В этом возрасте у парней вторичные половые признаки условно уже сформированы.

Народные методы лечения

Народная медицина мало чего может посоветовать в лечении гипогонадизма. По сути, врачи сами рекомендуют включить в рацион натуральные афродизиаки. Это растения и разного рода продукты, которые стимулируют и половое влечение, и выработку тестостерона.

Самые популярные в этом плане пищевые добавки – это женьшень, а также свежие орехи (без предварительной прожарки и термической обработки). А ещё можно посоветовать пить имбирный чай (в допустимой дозировке) – это усилит тонус организма, а также предотвратит инфекционные воспаления в яичках.

Советы из области народной медицины не следует воспринимать как лучшее решение в лечении гипогонадизма. Все рекомендации обязательно следует обсуждать с лечащим врачом (эндокринологом). То есть, нетрадиционная медицина в данном случае – это дополнение к основной терапии, а не её замещение.

Диета

Именно избыток жировой массы у мальчиков-подростков при нормальном рационе в первую очередь указывает на гипогонадизм. Обусловлено это тем, что тестостерон принимает непосредственное участие в усваивании жира и его расщеплении (с трансформацией в чистую энергию). Соответственно, при нехватке полового гормона ребенок начинает активно набирать жировую массу. Кстати, избыток веса также может выступить в роли провоцирующего фактора.

Если ребенок постоянно злоупотребляет сладким и мучным, а о какой-либо диете и речи никогда не шло, то это рано или поздно скажется на его половом здоровье. В редких случаях развивается приобретенный гипогонадизм. Тем не менее, организм полностью приходит в норму после введения диеты. Идеальным решением на этот счет является консультация у диетолога.

Что обязательно следует исключить из рациона для ускорения лечения гипогонадизма? Ребенку следует отказаться от:

• сладкого;
• мучного;
• жирного;
• слишком соленого;
• слишком острого;
• копченое, сушеное, вяленое мясо – также под запретом (заменяют на куриную грудку).

Взамен, в рацион добавляют клетчатку, свежие овощи и фрукты, чаи на лекарственных растениях. Более точный подбор рациона делается уже индивидуально.

Гипогонадизм и бесплодие

Бесплодие дополняет гипогонадизм только при первичной вариации заболевания, когда нарушена функциональность именно семенников. В организме в этот период попросту не вырабатываются сперматозоиды. Если же функционально яички сохраняют свою работоспособность, то и бесплодие будет преодолено с восстановлением концентрации тестостерона или гонадотропина.

К сожалению, если болезнь будет обнаружено поздно (в 15 лет или позже), то риск на всю жизнь остаться бесплодным – очень высокий.

Таким образом, гипогонадизм у детей все же поддается лечению, но только когда яички сохраняют свою функциональность. Принцип лечения болезни – симптоматический. В некоторых случаях достаточно будет применять негормональные стимуляторы, в других же придется пользоваться синтетическими аналогами половых гормонов. Точную терапию назначает исключительно лечащий врач.

Мужской гипогонадизм - это снижение продукции тестостерона, сперматозоидов или и того, и другого или редко пониженный ответ на тестостерон, что приводит к позднему половому созреванию, недостаточности репродуктивной функции или их сочетанию. Диагноз ставят на основании определения тестостерона, лютеини-зирующего гормона и фолликулости мулирующего гормона в сыворотке крови, а также тестов со стимуляцией человеческим хорионическим гонадо-тропином или гонадолиберином. Лечение зависит от причины.

Гипогонадизм у мальчиков — классификация

Существуют 3 типа гипогонадизма: первичный, вторичный, а также тип, связанный с нарушенным действием андрогенов, прежде всего из-за дефектной активности рецепторов андрогенов.

При первичном гипогонадизме поражение клеток Лейдига ведет к нарушению продукции тестостерона, повреждению семявыносящих протоков или их сочетанию; в результате развиваются олигоспермия или азооспермия и повышение уровня гонадотропинов. Самая распространенная причина - синдром Кляйн-фельтера; другие причины включают го-надальный дисгенез, криптор-хизм, билатеральную анорхию, аплазию клеток Лейдига, синдром Нунан и миото-ническую дистрофию. Редкие причины включают орхит при эпидемическом паротите, который становится даже еще более редким благодаря распространению вакцинации; перекрут яичка и травмы.

Синдром Кляйнфельтера - это дис-генезия семявыносящих протоков, связанная с кариотипом 47 XXX, при котором у ребенка присутствует лишняя Х-хромо-сома, полученная им при нарушении расхождения хромосом в мейозе у матери, или в меньшем числе случаев у отца. Этот синдром обычно диагностируют в пубертатном периоде, когда отмечается нарушение полового развития, или позже при обследовании по поводу бесплодия. Диагноз ставится на основании повышенного уровня гона-дотропина и низкого или на нижней границе нормы уровня тестостерона.

Гонадальный дисгенез отмечается при гермафродитизме, который встречается редко. При крипторхизме одно или оба яичка не опущены в мошонку. Этиология обычно неизвестна. Число сперматозоидов может быть слегка снижено, если крипторхизм односторонний, но практически всегда оно очень низкое, если оба яичка не опущены в мошонку.

При билатеральной анорхии яички, вероятно, изначально закладываются, однако затем резорбируются до или после рождения. Наружные половые органы и структуры вольфова протока нормальные, однако структуры мюллерова протока отсутствуют. Таким образом, тестикулярная ткань должна была присутствовать в течение первых 12 недель эмбриогенеза, так как произошла тестикулярная дифференци-ровка и вырабатывались тестостерон и мюллеров-ингибирующий фактор.

Некоторые острые и хронические системные заболевания могут приводить к развитию гипогонадотропического гипогонадизма, который исчезает после устранения причины. Относительный гипогонадизм становится более распространенным в связи с удлинением жизни пациентов с перенесенным в детстве злокачественным новообразованием, лечившихся с использованием краниоспинального облучения. Химиотерапия алкилирующими агентами может вести к повреждению яичек и относительному гипогонадизму.

Пангипопитуитаризм

Пангипопитуитаризм может быть врожденным или анатомическим, вызывая дефицит гипоталамических рилизинг-факторов или гипофизарных гормонов. Приобретенный гипопитуитаризм может быть следствием опухолей, неоплазии, их лечения, сосудистых заболеваний, ин-фильтративных заболеваний, инфекций или травмы. Гипопитуитаризм в детстве может вызвать задержку роста, гипотиреоз, несахарный диабет, гипофункцию надпочечников и отсутствие полового созревания в ожидаемый период пубертата. Дефицит гормонов как переднего, так и заднего гипофиза может варьировать и быть множественным.

Синдром Кальмана характеризуется аносмией из-за аплазии или гипоплазии обонятельных долей головного мозга и гипогонадизмом из-за дефицита гипо-таламического гонадолиберина. Он развивается, когда фетальные нейросекре-торные нейроны, вырабатывающие гона-долиберин,немигрируютизобонятельной плакоды в гипоталамус. Генетический дефект известен; наследование, как правило, Х-сцепленное. Другие проявления включают микропенис, крипторхизм и одностороннюю агенезию почки.

Синдром Лоуренса-Муна характеризуется ожирением, задержкой умственного развития, пигментным ретинитом и полидактилией.

Вызывает развитие мужского псевдогермафродитизма с интерсексуальными наружными половыми органами. Хотя вольфовы протоки развиваются до некоторой степени, продукция тестостерона недостаточна для того, чтобы вызвать нормальную дифференцировку наружных половых органов по мужскому типу. Мюллеровы протоки отсутствуют в связи с нормальной продукцией мюллеров-ингибирую-щего фактора клетками Сертоли. Уровень гонадотропина высокий при низком уровне тестостерона.

Синдром Нунан может быть спорадическим или наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Фенотипические особенности включают гиперэластичность кожи, гипертелоризм, птоз, низкое расположение ушных раковин, низкий рост, короткие четвертые пястные кости, готическое нёбо и пороки прежде всего правых отделов сердца. Яички часто маленькие и не опущены в мошонку. Уровень тестостерона может быть низким при высоком уровне гонадотропина.

Нарушение синтеза андрогенов происходит при дефекте ферментов, который может нарушать синтез гормонов на любом из путей, ведущих от холестерина до дигидротестостерона. Эти врожденные проблемы могут возникать при врожденной гиперплазии коры надпочечников, когда в надпочечнике и яичках отмечается один и тот же энзимный дефект, что приводит к нарушению активности андрогенов и формированию интерсексуальных наружных половых органов различной степени.

Причины вторичного гипогонадизма

В него включают пангипопитуитаризм, опухоли гипоталамо-гипофизарной области, изолированный дефицит гонадотропина, синдром Кальмана, синдром Лоуренса- Муна, конституциональную задержку полового созревания, изолированный дефицит лютеинизирующего гормона, синдром Прадера-Вилли и функциональные и приобретенные нарушения ЦНС.

Конституциональная задержка полового развития - это отсутствие полового развития у мальчиков старше 14 лет. У многих отмечается семейный анамнез позднего полового развития у родителей или сибса. У большинства мальчиков при конституциональной задержке полового развития к 18 годам отмечаются некоторые признаки полового созревания или костный возраст как минимум 12 лет. Как правило, в течение детства и подросткового периода или их обоих рост у ребенка низкий, но в конечном счете он достигает нормальных значений. Скорость роста практически нормальная, и кривая роста параллельна нижней линии на соматог-рамме; пубертатный скачок роста, как правило, задерживается. Диагностика основывается на исключении дефицита гормона роста, гипотиреоза и гипогона-дизма.

Синдром Прадера-Вилли

Изолированный дефицит лютеини-зирующего гормона - это монотроп-ная потеря секреции Л Г у мальчиков; уровень фолликулостимулирующего гормона нормальный. В пубертатном периоде рост яичек не нарушен, так как большую часть объема яичек занимают семя-выносящие канальцы, которые чувствительны к ФСГ. С продолжением развития канальцев может происходить сперматогенез. В то же время отсутствие Л Г приводит к атрофии клеток Лейдига и дефициту тестостерона. Поэтому у пациентов не развиваются нормальные вторичные половые признаки, однако они продолжают расти, достигая евнухоидных пропорций, так как зоны роста остаются открытыми.

Синдром Прадера-Вилли характеризуется ограничением активности плода, низкими прибавками массы тела в первые годы жизни, ожирением, развивающимся в детстве и подростковом периоде, мышечной гипотонией, задержкой умственного развития и гипогонадотро-пическим гипогонадизмом. Синдром вызывается делецией или разрывом гена или генов, расположенных проксимально на длинном плече хромосомы 15 отца, или унипарентальной дисомией хромосомы 15 материнского происхождения. Низкие прибавки массы тела из-за гипотонии и сложностей при кормлении на первом году жизни обычно нормализуются после 6-12 месячного возраста. С 12 по 18 мес неконтролируемая гиперфагия вызывает избыточные прибавки массы тела и психологические проблемы; ожирение становится наиболее яркой чертой. Быстрое увеличение веса продолжается и во взрослой жизни; рост остается низким. Характерные черты включают эмоциональную неустойчивость, бедность моторных навыков, лицевые аномалии и скелетные аномалии. Ладони и ступни маленькие. Другие признаки включают крипторхизм и гипоплазию пениса и мошонки.

Клинические проявления зависят от того, отмечалось ли нарушение продукции тестостерона и сперматозоидов, и если отмечалось, то когда и как оно происходило.

Дефицит андрогенов

Если дефицит андрогенов или дефекты его активности отмечаются в течение 1 -го триместра беременности, дифференцировка внутренних воль-фовых протоков и наружных половых органов происходит неполноценно. Проявле-ниямогутварьироватьотинтерсексуальных наружных половых органов до нормально выглядящих сформированных по женскому типу наружных половых органов. Дефицит андрогенов в течение 2-го и 3-го триместра беременности может вызвать развитие микропениса и частичное или полное неопущение яичек.

Дефицит андрогенов, развивающийся в раннем детстве, не имеет большого числа последствий, но, если он возникает в ожидаемый период полового созревания, происходит нарушение вторичного полового развития. У таких пациентов отмечаются слабо развитая мускулатура, высокий голос, неполноценный рост полового члена и яичек, маленькая мошонка, редкие лобковые и подмышечные волосы и отсутствие волос на теле. У них может развиться гинекомастия, в процессе роста они достигают евнухоидных пропорций тела, так как закрытие зон роста наступает позже, и продолжается рост длинных костей.

Дефицит андрогенов — Диагноз

Данную патологию часто включают в круг диагностического поиска на основании отклонений в развитии или задержки полового развития, однако при этом все равно требуется подтверждение диагноза путем определения уровня тестостерона, ЛГ и ФСГ. Уровень ЛГ и ФСГ более чувствителен, чем уровень тестостерона, особенно для диагностики первичного ги-погонадизма.

Уровень ЛГ и ФСГ также помогает определить, является ли гипогонадизм первичным или вторичным. Высокий уровень, даже при уровне тестостерона на нижней границе нормы, указывает на первичный гипогонадизм, а уровень, который является низким или ниже, чем ожидалось по уровню тестостерона, указывает на вторичный гипогонадизм. У мальчиков с низким ростом, задержкой полового развития, низким уровнем тестостерона и низким уровнем Л Г и ФСГ можно думать о конституциональной задержке. Повышенный уровень ФСГ при нормальном уровне тестостерона и ЛГ обычно указывает на нарушение сперматогенеза, но ненарушенную продукцию тестостерона. При первичном гипогонадизме важно исследовать кариотип для выявления синдрома Кляйнфельтера.

Определение уровня тестостерона, ЛГ и ФСГ для диагностики гипогонадизма требует понимания того, как изменяется их нормальное значение. До пубертата уровень тестостерона сыворотки крови ниже 20 нг/дл, у взрослого же мужчины он выше 300- 1200 мг/дл. Секреция тестостерона прежде всего носит циркадный характер. Во 2-й половине пубертата уровень тестостерона выше ночью, чем в течение дня. По отдельной пробе крови можно лишь установить, что уровень циркулирующего тестостерона нормальный. Поскольку 98 % тестостерона в сыворотке находится в связанном с белком состоянии, изменение уровня этого белка изменяет уровень общего тестостерона.

Для определения уровня ЛГ и ФСГ должны быть взяты 3 образца крови с интервалом 20 минут. Такой подход максимизирует вероятность обнаружения пульсаций ЛГ, которые происходят с интервалами в 90-120 минут. Уровень Л Г и ФСГ в сыворотке крови обычно менее 5 мМЕ/ мл до пубертата и колеблется между 5 и 20 мМЕ/мл во время 2-й половины пубертата и у взрослого мужчины.

Тест стимуляции человеческим хорионическим гонадотропином

Тест стимуляции человеческим хорио-ническим гонадотропином проводят, чтобы оценить наличие и секреторную способность тестикулярной ткани; детям назначают по 100 МЕ/кг ХГЧ. ХГЧ стимулирует клетки Лейдига, как это делает Л Г, с которой он делит структурную субъединицу, и стимулирует продукцию тестостерона яичками. Уровень тестостерона должен удвоиться через 3-4 дня.

Тест стимуляции гонадолиберином выполняется у мальчиков для того, чтобы различить гипоталамическую и гипофи-зарную дисфункцию как причины гипого-надотропического гипогонадизма. Гона-долиберин 2,5 мкг/кг или лейпролида ацетат 500 мкг вводят внутривенно быстро. Инъекция непосредственно стимулирует гипофизарную секрецию ЛГ и ФСГ, уровень которых измеряется каждые 20- 30 минут в течение 2 часов. У детей любого возраста до наступления пубертата и в раннем пубертате ответ на гонадоли-берин заключается в преобладающем повышении уровня ФСГ при небольшом повышении ЛГ. Во время пубертата Л Г и ФСГ отвечают более или менее одинаково. Неадекватное или отсутствующее повышение ЛГ и ФСГ могут указывать на гипопитуитаризм.

Лечение

При крипторхизме следует рано провести хирургическую коррекцию, чтобы устранить беспокойство о возможности малигнизации в более позднем периоде, когда пациент становится взрослым, и предотвратить перекрут яичка.

При вторичном гипогонадизме подлежит лечению любое заболевание гипофиза или гипоталамуса. В целом цель состоит в том, чтобы замещать дефицит андрогенов, начиная с низкой дозы и прогрессивно увеличивая дозу в течение 18-24 месяцев.

Подросткам с дефицитом андрогенов следует назначить длительного действия тестостерон-энантат или ципионат по 50 мг каждые 2-4 недели; доза увеличивается до 200 мг в течение 18-24 месяцев. Вместо этого можно использовать трансдермальный пластырь или гель.

ХГЧ при лечении синдрома Кальмана может скорригировать крипторхизм и восстановить фертильность. Парентеральная терапия гонадолиберином, которая проводится подкожно с помощью портативного инфузионного насоса, ведет к эндогенной секреции половых стероидов, прогрессирующей вирилизации и даже фертильности.

При изолированном дефиците ЛГ тестостерон через превращение ароматазой в эстроген индуцирует нормальное закрытие зон роста.

Недостаток половых гормонов называют гипогонадизмом. У мужчин это заболевание связано с недостаточной секрецией андрогенов, а у женщин – эстрогенов. При гипогонадизме проявления болезни касаются в первую очередь сексуальной сферы и репродуктивных способностей. Также недостаток половых гормонов провоцирует изменения в обмене веществ и функциональные расстройства разных органов и систем.

Половые гормоны

Половые стероиды у взрослых образуются преимущественно в гонадах. У женщин источником эстрогенов являются яичники, у мужчин источником андрогенов – тестикулы.

Активность синтеза половых стероидов регулируется центральными областями эндокринной системы. В гипофизе выделяются стимулирующие гонадотропины.

К ним относят:

• ФСГ – фолликулостимулирующий гормон;
• ЛГ – лютеинизирующий гормон.

Оба гормона поддерживают нормальную работу репродуктивной системы у взрослых и способствуют правильному ее развитию у детей.

Фолликулостимулирующий гонадотропин вызывает:

• ускоряет созревание яйцеклеток у женщин;
• запускает у мужчин сперматогенез.

Лютеинизирующий гонадотропин:

• стимулирует синтез эстрогенов в яичниках;
• отвечает за овуляцию (выход созревшей яйцеклетки);
• активирует выработку тестостерона в яичках.

Деятельность гипофиза подчиняется регуляции гипоталамуса. В этом отделе эндокринной системы вырабатываются рилизинг-гормоны для ЛГ и ФСГ. Эти вещества повышают синтез гонадотропинов.

Гипоталамус выделяет:

• люлиберин;
• фоллилиберин.

Первый из них стимулирует преимущественно синтез ЛГ, второй – ФСГ.

Классификация гипогонадизма

Недостаток половых стероидов в организме может быть обусловлен поражением гипоталамуса, гипофиза, яичников или яичек.

В зависимости от уровня поражения выделяют 3 формы заболевания:

• первичный гипогонадизм;
• вторичный гипогонадизм;
• третичный гипогонадизм.

Третичная форма заболевания связана с поражением гипоталамуса. При такой патологии перестают в достаточном количестве вырабатываться рилизинг-гормоны (люлиберин и фоллилиберин).

Вторичный гипогонадизм ассоциируется с нарушением работы гипофиза. При этом перестают синтезироваться гонадотропины (ЛГ и ФСГ).

Первичный гипогонадизм – это заболевание, связанное с патологией гонад. При этой форме яички (яичники) не могут ответить на стимулирующее влияние ЛГ и ФСГ.

Другая классификация недостатка андрогенов и эстрогенов:

• гипогонадотропный гипогонадизм;
• гипергонадотропный гипогонадизм;
• нормогонадотропный гипогонадизм.

Нормогонадотропный гипогонадизм наблюдается при ожирении, метаболическом синдроме, гиперпролактинемии. По данным лабораторной диагностики при этой форме заболевания наблюдают нормальный уровень ЛГ и ФСГ, снижение эстрогенов или андрогенов.

Гипергонадотропный гипогонадизм развивается при поражении яичек (яичников). В этом случае гипофиз и гипоталамус выделяют повышенное количество гормонов, стараясь активировать синтез половых стероидов. В результате в анализах фиксируется повышенная концентрация гонадотропинов и низкий уровень андрогенов (эстрогенов).

Гипогонадотропный гипогонадизм проявляется одновременным падением в анализах крови уровней гонадотропинов и половых стероидов. Эта форма заболевания наблюдается при поражении центральных отделов эндокринной системы (гипофиза и/или гипоталамуса).

Таким образом, первичный гипогонадизм является гипергонадотропным, а вторичный и третичный – гипергонадотропным.

Первичный и вторичный гипогонадизм могут быть врожденным или приобретенным состоянием.

Этиология гипогонадотропного гипогонадизма

Вторичный гипогонадизм может развиваться по целому ряду причин.

Врожденные формы связаны с:

• синдромом Каллмена (гипогонадизм и нарушение обоняния);
• синдром Прадера-Вилли (генетическая патология, сочетающая ожирение, гипогонадизм и низкий интеллект);
• синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля (генетическая патология, сочетающая ожирение, гипогонадизм, пигментную дегенерацию сетчатки и низкий интеллект);
• синдром Мэддока (выпадение гонадотропной и адренокортикотропной функций гипофиза);
• адипозогенитальная дистрофия (сочетание ожирения и гипогонадизма);
• идиопатический гипогонадизм (причина неизвестна).

Изолированный идиопатический гипогонадизм может быть связан с неблагоприятным воздействием на плод в момент внутриутробного развития. Избыток хорионического гонадотропина в крови матери, нарушения функции плаценты, интоксикация, воздействие лекарственных средств может негативно сказаться на формирующихся гипофизе и гипоталамусе. Впоследствии это может привести к гипогонадотропному гипогонадизму. Иногда наблюдается резкое снижение синтеза только одного из гормонов (ЛГ или ФСГ).

Приобретенный вторичный гипогонадизм может быть вызван:

• сильными стрессами;
• недостатком питания;
• опухолью (злокачественной или доброкачественной);
• энцефалитом;
• травмой;
• операцией (например, удалением аденомы гипофиза);
• облучением головы и шеи;
• системными заболеваниями соединительной ткани;
• сосудистыми заболеваниями головного мозга.

Проявления заболевания

Врожденный гипогонадизм провоцирует нарушения формирования половых органов и отсутствие полового созревания. У мальчиков и девочек заболевание проявляется по-разному.

Врожденный гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин приводит к:

• недоразвитости половых органов;
• отсутствию сперматогенеза;
• евнухоидизму;
• гинекомастии;
• отложению жировой ткани по женскому типу;
• отсутствию вторичных половых признаков.

У девочек:

• наружные половые органы развиты правильно;
• вторичные половые признаки не развиваются;
• наблюдается первичная аменорея и бесплодие.

У взрослых выпадение секреции ЛГ и ФСГ может приводить к частичному регрессу вторичных половых признаков и формированию бесплодия.

Диагностика заболевания

Вторичный гипогонадизм можно заподозрить у детей и взрослых с характерными нарушениями в репродуктивной системе.

Для подтверждения диагноза проводят:

• наружный осмотр;
• УЗИ яичек у мужчин;
• УЗИ малого таза у женщин;
• анализ крови на ЛГ и ФСГ;
• анализ на рилизинг-гормоны (люлиберин);
• анализ крови на андрогены или эстрогены.

У мужчин может быть исследована сперма (с оценкой количества и морфологии гамет). У женщин отслеживают созревание яйцеклеток (например, с помощью тестов на овуляцию).

Вторичный гипогонадизм ставят, если выявляется низкий уровень ФСГ, ЛГ, андрогенов (эстрогенов).

Лечение гипогонадизма

Лечение проводят врачи разных специальностей: педиатры, эндокринологи, урологи, гинекологи, репродуктологи.

У мальчиков лечение необходимо начинать сразу же, как только выявлено заболевание. У девочек гипогонадизм корректируют с 13–14 лет (после достижения костного возраста 11–11,5 лет).

Гипогонадизм у мужчин корректируют с помощью препаратов с гонадотропной активностью. Терапия экзогенным тестостероном не восстанавливает собственный сперматогенез и синтез половых стероидов.

Выбор конкретного медикамента для защиты от формы дефицита. Чаще всего применяют препараты хорионического гонадотропина. Это вещество эффективно в лечении недостатка ЛГ или сочетанного снижения двух гонадотропинов. Хорионический гонадотропин применяют при идиопатическом вторичном гипогонадизме, синдромах Мэддока и Каллмена, адипозогенитальной дистрофии.

Если у больного преобладает дефицит ФСГ, то ему показано лечение другими препаратами – менопаузальным гонадотропином, сывороточным гонадотропином, пергоналом и проч.

У женщин лечение проводят:

• хорионическим гонадотропином;
• кломифеном;
• менопаузальным гонадотропином;
• пергоналом;
• эстрогенами и прогестероном.

Кломифен стимулирует в гипофизе синтез гонадотропинов. Хорионический гормон, менопаузальный гонадотропин и пергонал замещают ЛГ и ФСГ. Эстрогены и прогестерон используют с осторожностью. Эти гормоны подавляюще действуют на гипофиз. Но они с успехом замещают естественные гормоны яичников.